Nowe podejścia w definicji i klasyfikacji kardiomiopatii. Kardiomiopatia

Kardiomiopatia to pierwotna lub wtórna zmiana mięśnia sercowego, której przyczyną nie są zmiany naczyniowe, guz ani proces zapalny. Pod tą zbiorczą nazwą kryje się cała grupa chorób serca, które mają zarówno znaną przyczynę, jak i te odmiany kardiomiopatii, których etiologia nie została ustalona.

Badając różne typy kardiomiopatii, naukowcy stworzyli jej klasyfikację, dzieląc je na choroby pierwotne (idiopatyczne) i wtórne.

Pierwotna kardiomiopatia

Idiopatyczne obejmują takie rodzaje zmian w mięśniu sercowym, których przyczyny nie można ustalić. Podstawową postacią tej choroby jest:

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Jamy serca zwiększają się bez pogrubienia ścian komór. Powoduje to dysfunkcję skurczową, zmniejszenie pojemności minutowej serca i postęp niewydolności serca. Czasami obejmuje również kardiomiopatię niedokrwienną, która występuje u pacjentów z chorobą niedokrwienną serca.

Kardiomiopatia przerostowa

Wyraża się to pogrubieniem ścian jednej lub obu komór (powyżej 1,5 cm). Wada ta może być dziedziczna lub nabyta, czasami symetryczna, ale częściej asymetryczna, obturacyjna i nieobturacyjna.

Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna występuje rzadko. Jego rodzaje: rozproszone i zacierające. Charakteryzuje się zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego, co prowadzi do braku dopływu krwi do komór serca, co znacznie zwiększa obciążenie przedsionków.

Arytmogenna dysplazja prawej komory (choroba Fontana)

Rzadka dziedziczna choroba, która reprezentuje martwicę tkanek mięśnia sercowego, która występuje z powodu obfitości tkanki tłuszczowej. Ta opcja może spowodować ciężkie formy arytmii, a nawet zatrzymanie akcji serca.

Kardiomiopatia wtórna

Jeśli zostanie ustalona przyczyna kardiomiopatii, wówczas uważa się ją za wtórną i bardziej zagrażającą życiu pacjenta niż kardiomiopatię pierwotną.

Statystyki medyczne podają, że kardiomiopatia wtórna, która występuje w ciężkiej postaci, znacznie częściej prowadzi do śmierci.

Klasyfikacja kardiomiopatii wtórnej jest następująca:

Kardiomiopatia alkoholowa

Kardiomiopatia alkoholowa jest spowodowana długotrwałym nadużywaniem alkoholu i prowadzi do ciężkiego uszkodzenia mięśnia sercowego. Częściej prowadzi do niewydolności serca, ale czasami do niedokrwienia mięśnia sercowego. Jest najczęstszą przyczyną zgonów wśród wszystkich pacjentów z kardiomiopatią.

Kardiomiopatia cukrzycowa

Jest to spowodowane obecnością cukrzycy, powoduje zmiany biochemiczne w mięśniu sercowym i gromadzenie się w nim polisacharydów.

Kardiomiopatia tyreotoksyczna

Jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu hormonalnego i zaawansowanej tyreotoksykozy. Jej częstym objawem jest kardiomiopatia dyshormonalna, która pojawia się w trakcie terapii hormonalnej lub w okresie dojrzewania.

Kardiomiopatia niedokrwienna

Odmiana niedokrwienna jest związana z patologią mięśnia sercowego z powodu wielu rozproszonych zaburzeń morfofunkcjonalnych, które występują na tle ostrego lub przewlekłego niedokrwienia mięśnia sercowego. Prowadzi do poszerzenia komór serca i niewydolności serca.

Kardiomiopatia metaboliczna

Towarzyszy mu niewydolność funkcji serca i dystrofia mięśnia sercowego, której przyczyną są pewne naruszenia procesów energetycznych lub metabolicznych w mięśniu sercowym.

Kardiomiopatia dysmetaboliczna

Kończy się niewydolnością serca, do której dochodzi w wyniku długotrwałego przeciążenia serca, spowodowanego zaburzeniami homeostazy i rozwojem związanej z tym endotoksykozy. Podobna postać choroby najczęściej spotykana jest u młodych osób uprawiających sport wyczynowo.

Toksyczna kardiomiopatia

Powoduje niewydolność serca na tle długotrwałego narażenia organizmu na wszelkie toksyny.

kardiomiopatia stresowa

W przypadku kardiomiopatii stresowej, w wyniku wstrząsów, wpływów psychicznych i emocjonalnych, mięsień sercowy słabnie, a jego kurczliwość maleje.

Kardiomiopatia dyshormonalna

Kardiomiopatia dyshormonalna to zmiana mięśnia sercowego bez stanu zapalnego spowodowana niedoborem hormonów płciowych w wyniku zaburzeń procesów metabolicznych zachodzących w mięśniu sercowym.

Ma pochodzenie inne niż niedokrwienne. Z reguły objawia się to bolesnymi odczuciami w klatce piersiowej i niewydolnością serca na tle nagłego spadku kurczliwości mięśnia sercowego. Zasadniczo ta postać jest spowodowana stresem emocjonalnym, stąd inna nazwa - „zespół złamanego serca”.

Oprócz wymienionych postaci kardiomiopatii istnieje jeszcze jedna – utajona (o niejasnej etiologii). Charakteryzuje się pewnymi specyficznymi warunkami, które nie mieszczą się w żadnym z powyższych typów.

Z jakim typem kardiomiopatii się spotkałeś? Opowiedz nam o swojej chorobie w komentarzach.

Kardiomiopatia to duża grupa chorób prowadzących do zaburzeń pracy mięśnia sercowego. Istnieje kilka typowych mechanizmów uszkodzenia mięśnia sercowego ( w rzeczywistości mięsień sercowy), które łączą te patologie. Rozwój choroby występuje na tle różnych zaburzeń sercowych i pozasercowych, to znaczy kardiomiopatia może mieć różne przyczyny.

Początkowo grupa kardiomiopatii nie obejmowała chorób kiery z towarzyszącymi uszkodzeniami zastawek i naczyń wieńcowych ( własne naczynia serca). Jednak zgodnie z zaleceniami Światowej Organizacji Zdrowia ( KTO) w 1995 r. termin ten należy stosować do wszystkich chorób, którym towarzyszą zaburzenia mięśnia sercowego. Jednak większość ekspertów nie obejmuje choroby niedokrwiennej serca, choroby zastawek, przewlekłego nadciśnienia tętniczego i niektórych innych niezależnych patologii. Zatem pytanie, które choroby należy rozumieć pod pojęciem „kardiomiopatia”, pozostaje obecnie otwarte.

Częstość występowania kardiomiopatii we współczesnym świecie jest dość wysoka. Nawet po wyłączeniu powyższych patologii z tego pojęcia występuje średnio u 2 do 3 osób na tysiąc. Jeśli weźmiemy pod uwagę epidemiologię choroby niedokrwiennej serca i wad zastawek serca, częstość występowania tej choroby wzrośnie kilkukrotnie.

Anatomia i fizjologia serca

W przypadku kardiomiopatii dotknięty jest głównie mięsień sercowy, ale konsekwencje tej choroby mogą odbijać się na różnych częściach serca. Ponieważ to ciało działa jako całość, jego podział na części może być tylko warunkowy. Pojawienie się pewnych objawów lub zaburzeń w pracy, w taki czy inny sposób, wpływa na całe serce jako całość. W związku z tym, dla prawidłowego zrozumienia kardiomiopatii, należy zapoznać się z budową i funkcjami tego narządu.


Z anatomicznego punktu widzenia w sercu wyróżnia się cztery sekcje (komory):

• Prawy przedsionek. Prawy przedsionek jest przeznaczony do pobierania krwi żylnej z krążenia ogólnoustrojowego ( wszystkie narządy i tkanki). Jego skrót ( skurcz serca) destyluje porcjami krew żylną do prawej komory.
• Prawa komora. Sekcja ta jest drugą pod względem objętości i grubości ścian ( po lewej komorze). W przypadku kardiomiopatii może być poważnie zdeformowany. Zwykle krew pochodzi z prawego przedsionka. Skurcz tej komory wyrzuca zawartość do krążenia płucnego ( naczynia płucne gdzie zachodzi wymiana gazowa.
• Opuścił Atrium. Lewy przedsionek, w przeciwieństwie do powyższych oddziałów, pompuje już krew tętniczą wzbogaconą w tlen. Podczas skurczu wrzuca go do jamy lewej komory.
• lewa komora. Lewa komora w kardiomiopatiach cierpi najczęściej. Faktem jest, że ten dział ma największą objętość i największą grubość ścian. Jego funkcją jest dostarczanie krwi tętniczej pod wysokim ciśnieniem do wszystkich narządów i tkanek poprzez rozległą sieć tętnic. Skurcz lewej komory prowadzi do wyrzucenia dużej objętości krwi do krążenia ogólnoustrojowego. Dla wygody objętość ta jest również nazywana frakcją wyrzutową lub objętością wyrzutową.

Krew kolejno przepływa z jednej jamy serca do drugiej, ale lewa i prawa sekcja nie łączą się ze sobą. W prawych odcinkach do płuc napływa krew żylna, w lewych odcinkach krew tętnicza z płuc do narządów. Oddziela je solidna przegroda. Na poziomie przedsionków nazywa się to międzyprzedsionkowe, a na poziomie komór międzykomorowe.

Oprócz komór serca, cztery jego zastawki mają ogromne znaczenie w jego pracy:

• zastawka trójdzielna ( trójdzielny) zawór- między prawym przedsionkiem a komorą
• zastawka pnia płucnego- przy wyjściu z prawej komory;
• zastawka mitralna- między lewym przedsionkiem a komorą
• zastawka aorty- na granicy wyjścia z lewej komory i aorty.

Wszystkie zawory mają podobną budowę. Składają się z mocnego pierścienia i kilku klap. Główną funkcją tych formacji jest zapewnienie jednokierunkowego przepływu krwi. Na przykład zastawka trójdzielna otwiera się podczas skurczu prawego przedsionka. Krew łatwo dostaje się do jamy prawej komory. Jednak podczas skurczu komór zastawki zamykają się szczelnie, a krew nie może powrócić. Wadliwe działanie zastawek może powodować wtórną kardiomiopatię, ponieważ w tych warunkach ciśnienie krwi w komorach nie jest regulowane.

Najważniejszą rolę w rozwoju kardiomiopatii odgrywają warstwy tworzące ścianę serca. To skład komórkowy i tkankowy narządu w dużej mierze decyduje o jego uszkodzeniu w różnych patologiach.

Wyróżnia się następujące warstwy ściany serca:

• wsierdzie;
• mięsień sercowy;
• osierdzie.

wsierdzie

Wsierdzie to cienka warstwa komórek nabłonka, która wyściela wnętrze jamy serca. Zawiera pewną ilość włókien tkanki łącznej, które biorą udział w tworzeniu aparatu zastawkowego. Główną funkcją tej warstwy jest zapewnienie tzw. laminarnego przepływu krwi ( bez zawijasów) i zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi. Na szereg chorób np. zapalenie wsierdzia Loefflera) występuje pieczęć i pogrubienie wsierdzia, co zmniejsza elastyczność ściany serca jako całości.

mięśnia sercowego

W rzeczywistości termin „kardiomiopatia” oznacza przede wszystkim uszkodzenie mięśnia sercowego. Jest to środkowa i najgrubsza warstwa ściany serca, reprezentowana przez tkankę mięśniową. Jej grubość waha się od kilku milimetrów w ścianach przedsionków do 1 - 1,2 cm w ścianie lewej komory.

Mięsień sercowy spełnia następujące ważne funkcje:

• Automatyzm. Automatyzm oznacza, że ​​komórki mięśnia sercowego ( kardiomiocyty) są zdolne do samodzielnego kurczenia się z niską częstotliwością. Wynika to ze struktury tej tkanki.
• Przewodność. Przewodnictwo rozumiane jest jako zdolność mięśnia sercowego do szybkiego przekazywania impulsu bioelektrycznego z jednej komórki do drugiej. Zapewniają to specyficzne połączenia międzykomórkowe.
• Kurczliwość. Kurczliwość sugeruje, że kardiomiocyty mogą zmniejszać się lub zwiększać pod wpływem impulsu bioelektrycznego, jak każda komórka mięśniowa. Wynika to z obecności w ich strukturze miofibryli - specyficznych nici o dużej elastyczności. Aby uruchomić mechanizm skurczu, konieczna jest obecność szeregu pierwiastków śladowych ( potas, wapń, sód, chlor).
• Pobudliwość. Pobudliwość to zdolność kardiomiocytów do reagowania na nadchodzący impuls.

W pracy mięśnia sercowego wyróżnia się dwie główne fazy - skurcz i rozkurcz. Skurcz to jednoczesne skurcze mięśnia ze zmniejszeniem objętości komory serca i wydalaniem z niej krwi. Skurcz jest procesem aktywnym i wymaga tlenu i składników odżywczych. Rozkurcz to okres rozluźnienia mięśni. W tym czasie u osoby zdrowej komora serca wraca do poprzedniej objętości. Sam mięsień sercowy nie jest aktywny, a proces zachodzi z powodu elastyczności ścian. Wraz ze spadkiem tej elastyczności serce trudniej i wolniej wraca do swojego kształtu w rozkurczu. Znajduje to odzwierciedlenie w jego wypełnieniu krwią. Faktem jest, że wraz ze wzrostem objętości komory jest ona wypełniana nową porcją krwi. Skurcz i rozkurcz występują naprzemiennie, ale nie występują jednocześnie we wszystkich komorach serca. Skurczowi przedsionków towarzyszy rozluźnienie komór i odwrotnie.

Osierdzie

Osierdzie jest zewnętrzną warstwą ściany serca. Jest reprezentowany przez cienką płytkę tkanki łącznej, która jest podzielona na dwa arkusze. Tak zwana warstwa trzewna jest ściśle zrośnięta z mięśniem sercowym i pokrywa samo serce. Zewnętrzny liść tworzy worek serca, który zapewnia normalne przesuwanie się serca podczas skurczów. Choroby zapalne osierdzia, zrosty jego blaszek lub złogi wapnia w grubości tej warstwy mogą prowadzić do objawów podobnych do kardiomiopatii restrykcyjnej.

Oprócz komór serca, jego ścian i aparatu zastawkowego narząd ten ma jeszcze kilka układów regulujących jego pracę. Przede wszystkim jest to system przewodzący. Reprezentuje węzły i włókna, które mają zwiększoną przewodność. Dzięki nim impuls serca jest generowany z normalną częstotliwością, a pobudzenie jest równomiernie rozłożone w całym mięśniu sercowym.

Ponadto naczynia wieńcowe odgrywają ważną rolę w pracy serca. Są to małe naczynia, które wywodzą się z podstawy aorty i przenoszą krew tętniczą do samego mięśnia sercowego. W niektórych chorobach proces ten może zostać zakłócony, prowadząc do śmierci kardiomiocytów.

Przyczyny kardiomiopatii

Jak wspomniano powyżej, zgodnie z najnowszymi zaleceniami WHO kardiomiopatie obejmują wszelkie choroby, którym towarzyszy uszkodzenie mięśnia sercowego. W rezultacie istnieje wiele przyczyn rozwoju tej patologii. Jeśli dysfunkcja mięśnia sercowego jest konsekwencją innych zdiagnozowanych chorób, zwykle mówi się o kardiomiopatiach wtórnych lub specyficznych. W przeciwnym razie ( a takie przypadki w praktyce lekarskiej nie należą do rzadkości), podstawowa przyczyna choroby pozostaje nieznana. Wtedy mówimy o pierwotnej formie patologii.

Głównymi przyczynami rozwoju kardiomiopatii pierwotnej są:

• Czynniki genetyczne. Często przyczyną kardiomiopatii stają się różne zaburzenia genetyczne. Faktem jest, że kardiomiocyty zawierają dużą liczbę białek zaangażowanych w proces skurczu. Wrodzona wada genetyczna któregokolwiek z nich może prowadzić do zaburzeń w funkcjonowaniu całego mięśnia. W takich przypadkach nie zawsze jest możliwe ustalenie, co dokładnie spowodowało chorobę. Kardiomiopatia rozwija się samoistnie, bez objawów jakiejkolwiek innej choroby. Pozwala to przypisać ją do grupy pierwotnych zmian chorobowych mięśnia sercowego.
• Infekcja wirusowa. Wielu badaczy uważa, że ​​niektóre infekcje wirusowe są odpowiedzialne za rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej. Potwierdza to obecność odpowiednich przeciwciał u pacjentów. Obecnie uważa się, że wirus Coxsackie, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus cytomegalii i szereg innych infekcji mogą wpływać na łańcuchy DNA w kardiomiocytach, zaburzając ich normalne funkcjonowanie. Innym mechanizmem odpowiedzialnym za uszkodzenie mięśnia sercowego może być proces autoimmunologiczny, kiedy przeciwciała wytwarzane przez sam organizm atakują jego własne komórki. Tak czy inaczej, można prześledzić związek między powyższymi wirusami a kardiomiopatiami. Zaliczane są do form pierwotnych ze względu na to, że infekcje nie zawsze objawiają się typowymi objawami. Czasami jedynym problemem jest uszkodzenie mięśnia sercowego.
• Zaburzenia autoimmunologiczne. Wspomniany powyżej mechanizm autoimmunologiczny może być wyzwalany nie tylko przez wirusy, ale także przez inne procesy patologiczne. Bardzo trudno jest zatrzymać takie uszkodzenie mięśnia sercowego. Kardiomiopatia jest zwykle postępująca, a rokowanie pozostaje złe dla większości pacjentów.
• Idiopatyczne włóknienie mięśnia sercowego. Zwłóknienie mięśnia sercowego to stopniowe zastępowanie komórek mięśniowych tkanką łączną. Ten proces jest również nazywany kardiosklerozą. Stopniowo ściany serca tracą elastyczność i zdolność do kurczenia się. W rezultacie dochodzi do pogorszenia funkcjonowania narządu jako całości. Kardiostwardnienie często obserwuje się po zawale mięśnia sercowego lub zapaleniu mięśnia sercowego. Jednak choroby te są wtórnymi postaciami tej patologii. Idiopatyczne zwłóknienie jest uważane za pierwotne, gdy nie można ustalić przyczyny powstawania tkanki łącznej w mięśniu sercowym.

We wszystkich tych przypadkach leczenie kardiomiopatii będzie objawowe. Oznacza to, że lekarze będą starali się jak najbardziej zrekompensować niewydolność serca, ale nie będą w stanie wyeliminować przyczyny rozwoju choroby, ponieważ jest ona nieznana lub słabo poznana.

Następujące choroby mogą być przyczyną rozwoju wtórnej kardiomiopatii:

• infekcja mięśnia sercowego;
• niedokrwienie serca;
• choroby akumulacyjne;
• choroby endokrynologiczne;
• brak równowagi elektrolitowej;
• amyloidoza;
• ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej;
• choroby nerwowo-mięśniowe;
• zatrucie;
• kardiomiopatia w ciąży.

infekcja mięśnia sercowego

Zakaźne uszkodzenie mięśnia sercowego z reguły objawia się zapaleniem mięśnia sercowego ( zapalenie mięśnia sercowego). Może być zarówno samodzielną chorobą, jak i konsekwencją infekcji ogólnoustrojowej. Drobnoustroje, dostając się do grubości mięśnia sercowego, powodują obrzęk zapalny, a czasem śmierć kardiomiocytów. W miejscu martwych komórek tworzą się punktowe wtrącenia tkanki łącznej. Ta tkanka nie może pełnić tych samych funkcji, co zdrowy mięsień sercowy. W rezultacie kardiomiopatia rozwija się z czasem. zwykle rozszerzone, rzadko restrykcyjne).

Z powodu braku tlenu dochodzi do stopniowego lub szybkiego niszczenia kardiomiocytów. Proces ten jest najbardziej dotkliwy w zawale mięśnia sercowego, gdy w pewnym obszarze mięśnia występuje masywna martwica ( wymieranie) tkanka. Niezależnie od postaci IHD dochodzi do zastąpienia prawidłowych komórek mięśniowych tkanką łączną. W dłuższej perspektywie może to prowadzić do rozszerzenia komory serca i powstania kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Wielu ekspertów nie zaleca zaliczania takich zaburzeń do kategorii kardiomiopatii, tłumacząc, że przyczyna choroby jest jednoznacznie znana, a uszkodzenie mięśnia sercowego jest w rzeczywistości tylko powikłaniem. Jednak praktycznie nie ma różnic w objawach klinicznych, dlatego całkiem właściwe jest uznanie CAD za jedną z przyczyn kardiomiopatii.

Następujące czynniki zwiększają ryzyko rozwoju miażdżycy i choroby wieńcowej:

• podwyższone stężenie lipidów we krwi ( cholesterol powyżej 5 mmol/l i lipoproteiny o małej gęstości powyżej 3 mmol/l);
• wysokie ciśnienie krwi;
• otyłość różnego stopnia.

Istnieją inne, mniej istotne czynniki zwiększające ryzyko choroby wieńcowej. Poprzez IHD czynniki te wpływają również na rozwój późniejszych zmian strukturalnych prowadzących do kardiomiopatii.

Choroba hipertoniczna

Nadciśnienie lub samoistne nadciśnienie może również prowadzić do zmian strukturalnych w mięśniu sercowym. Choroba ta może rozwijać się z różnych przyczyn, a jej głównym objawem jest stabilny wzrost ciśnienia krwi do ponad 140/90 mmHg.

Jeśli przyczyną wysokiego ciśnienia krwi nie jest patologia serca, ale inne zaburzenia, istnieje ryzyko rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej lub przerostowej. Faktem jest, że przy zwiększonym ciśnieniu w naczyniach serce jest trudniejsze do pracy. Z tego powodu jego ścianki mogą stracić elastyczność, nie będąc w stanie oddestylować pełnej objętości krwi. Inną opcją jest wręcz przeciwnie, pogrubienie mięśnia sercowego ( hipertrofia). Z tego powodu lewa komora kurczy się silniej i destyluje krew przez naczynia nawet w warunkach wysokiego ciśnienia.

Wielu ekspertów nie zaleca klasyfikowania uszkodzenia mięśnia sercowego w nadciśnieniu tętniczym jako kardiomiopatii. Faktem jest, że w tym przypadku trudno jest rozróżnić, która z tych patologii jest pierwotna, a która wtórna ( następstwo lub powikłanie choroby podstawowej). Jednak objawy i objawy choroby w tym przypadku pokrywają się z objawami kardiomiopatii innego pochodzenia.

Przyczynami rozwoju samoistnego nadciśnienia, prowadzącego do późniejszej kardiomiopatii, mogą być następujące czynniki i zaburzenia:

• starszy wiek ( powyżej 55 - 65 lat);
• palenie;
• genetyczne predyspozycje;
• niektóre zaburzenia hormonalne.

choroby przechowalnicze

Choroby spichrzeniowe to specyficzne zaburzenia genetyczne, które prowadzą do zaburzeń metabolicznych w organizmie. W rezultacie wszelkie produkty przemiany materii, które nie zostały wydalone z powodu choroby, zaczynają odkładać się w narządach i tkankach. Największe znaczenie w rozwoju kardiomiopatii odgrywają patologie, w których obce substancje osadzają się w grubości mięśnia sercowego. Prowadzi to ostatecznie do poważnego zakłócenia jego pracy.

Choroby, w których dochodzi do patologicznego odkładania się jakichkolwiek substancji w grubości mięśnia sercowego, to:

• Hemochromatoza. W przypadku tej choroby żelazo osadza się w tkance mięśniowej, zakłócając funkcjonowanie mięśni.
• Choroby magazynowania glikogenu. Tak nazywa się grupa patologii, w których w sercu odkłada się za dużo lub za mało glikogenu. W obu przypadkach praca mięśnia sercowego może być poważnie zaburzona.
• Zespół Refsuma. Ta patologia jest rzadką chorobą genetyczną, której towarzyszy gromadzenie się kwasu fitanowego. To zaburza unerwienie serca.
• Choroba Fabry'ego. Ta patologia często prowadzi do przerostu mięśnia sercowego.

Pomimo faktu, że choroby te są stosunkowo rzadkie, wpływają bezpośrednio na skurcz mięśnia sercowego, powodując różne rodzaje kardiomiopatii i poważnie zaburzając pracę serca jako całości.

Choroby endokrynologiczne

Kardiomiopatie mogą rozwijać się na tle poważnych zaburzeń endokrynologicznych ( hormonalne) zaburzenia. Najczęściej dochodzi do nadpobudliwości serca, wzrostu ciśnienia krwi lub zmian w budowie mięśnia sercowego. Hormony regulują pracę wielu narządów i układów, aw niektórych przypadkach mogą również wpływać na ogólny metabolizm. Zatem mechanizmy rozwoju kardiomiopatii w chorobach endokrynologicznych mogą być bardzo różnorodne.

Główne zaburzenia hormonalne, które mogą prowadzić do kardiomiopatii to:

• zaburzenia tarczycy ( zarówno nadczynność, jak i niedoczynność);
• cukrzyca;
• patologia kory nadnerczy;

Czas, w którym następuje porażka mięśnia sercowego, zależy od charakteru choroby, nasilenia zaburzeń hormonalnych i intensywności leczenia. Dzięki szybkiemu odwołaniu się do endokrynologa w większości przypadków można uniknąć rozwoju kardiomiopatii.

Brak równowagi elektrolitowej

Brak równowagi elektrolitowej odnosi się do zbyt niskiego lub zbyt wysokiego poziomu niektórych jonów we krwi. Substancje te są niezbędne do prawidłowego skurczu kardiomiocytów. Jeśli ich koncentracja jest zaburzona, mięsień sercowy nie może pełnić swoich funkcji. Długotrwała biegunka, wymioty i niektóre choroby nerek mogą prowadzić do zaburzeń równowagi elektrolitowej. W takich warunkach organizm wraz z wodą traci znaczną ilość składników odżywczych. Jeśli takie naruszenia nie zostaną naprawione na czas, po pewnym czasie nastąpią funkcjonalne, a następnie strukturalne zmiany w sercu.

Najważniejszą rolę w pracy mięśnia sercowego odgrywają następujące substancje:

• potas;
• wapń;
• sód;
• chlor;
• magnez;
• fosforany.

Dzięki szybkiej diagnozie zaburzeń równowagi elektrolitowej i jej korekcji medycznej można uniknąć rozwoju kardiomiopatii.

amyloidoza

W przypadku amyloidozy serca dochodzi do odkładania się w grubości mięśnia sercowego specjalnego kompleksu białkowo-polisacharydowego zwanego amyloidem. Choroba ta często rozwija się na tle innych przewlekłych patologii, będąc ich bezpośrednią konsekwencją. Istnieje kilka rodzajów amyloidozy. Uszkodzenie serca występuje tylko w przypadku niektórych z nich.

Nagromadzone w mięśniu sercowym patologiczne białko zaburza normalny skurcz kardiomiocytów i upośledza funkcjonowanie narządu. Stopniowo ściany serca tracą elastyczność i kurczliwość, rozwija się kardiomiopatia z postępującą niewydolnością serca.

Uszkodzenie serca jest możliwe w przypadku dowolnej z następujących postaci amyloidozy:

• pierwotna amyloidoza;
• amyloidoza wtórna;
• rodzina ( dziedziczny amyloidoza.

Układowe choroby tkanki łącznej

Pomimo faktu, że mięsień sercowy składa się głównie z kardiomiocytów, zawiera również trochę tkanki łącznej. Z tego powodu przy tzw. ogólnoustrojowych chorobach tkanki łącznej mięsień sercowy może być dotknięty procesem zapalnym. Stopień uszkodzenia serca będzie zależał od wielu czynników. Intensywny stan zapalny może prowadzić do rozlanej miażdżycy, w której dochodzi do stopniowego zastępowania prawidłowych komórek mięśniowych tkanką łączną. To komplikuje pracę serca i prowadzi do rozwoju kardiomiopatii.

Uszkodzenie serca można zaobserwować w następujących chorobach ogólnoustrojowych tkanki łącznej:

• twardzina układowa;

Powikłania związane z zaburzeniami pracy serca są bardzo charakterystyczne dla tych patologii. W związku z tym konieczne jest skonsultowanie się z kardiologiem natychmiast po postawieniu diagnozy. Terminowe leczenie zapobiegnie szybkiemu rozwojowi kardiomiopatii, chociaż większość chorób z tej grupy ma charakter przewlekły, a na dłuższą metę problemów z sercem rzadko można całkowicie uniknąć.

Choroby nerwowo-mięśniowe

Istnieje wiele chorób, które wpływają na włókna nerwowe i uniemożliwiają normalne przekazywanie impulsów z nerwu do mięśnia. W wyniku naruszenia unerwienia czynność serca jest poważnie upośledzona. Nie może kurczyć się regularnie i z niezbędną siłą, dlatego nie radzi sobie z objętością napływającej krwi. W rezultacie często rozwija się kardiomiopatia rozstrzeniowa. Ściany serca w ciężkich przypadkach nie są nawet w stanie utrzymać prawidłowego napięcia mięśniowego, co prowadzi do ich nadmiernego rozciągania.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa często komplikuje przebieg następujących chorób nerwowo-mięśniowych:

• miodystrofia Duchenne'a;
• miodystrofia Beckera;
• dystrofie miotoniczne;
• ataksja Friedreicha.

Choroby te mają różny charakter, ale są podobne w mechanizmie uszkodzenia mięśnia sercowego. Szybkość rozwoju kardiomiopatii zależy bezpośrednio od postępu choroby, stopnia uszkodzenia komórek nerwowych i mięśniowych.

zatrucie

Istnieje również wiele toksyn, które mogą zakłócić pracę serca w krótkim czasie. Zasadniczo wpływają na układ jej unerwienia lub bezpośrednio na komórki mięśniowe. Rezultatem jest zwykle kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Zatrucie następującymi substancjami może prowadzić do poważnego uszkodzenia mięśnia sercowego:

• alkohol;
• metale ciężkie ( ołów, rtęć itp.);
• niektóre leki ( amfetaminy, cyklofosfamidy itp.);
• arsen.

Podobnie uszkodzenie mięśnia sercowego występuje podczas ekspozycji na radioaktywność i niektórych ciężkich reakcji alergicznych. Z reguły kardiomiopatia w tych przypadkach jest tymczasowa i odwracalna. Może stać się nieodwracalny tylko przy przewlekłym zatruciu ( na przykład u osób cierpiących na alkoholizm od wielu lat).

Kardiomiopatia w czasie ciąży

Kardiomiopatia może rozwinąć się pod koniec ciąży ( w trzecim trymestrze) lub w pierwszych miesiącach po urodzeniu dziecka. Choroba może rozwijać się poprzez różne mechanizmy. Faktem jest, że ciąży zwykle towarzyszą zmiany hemodynamiczne ( zwiększenie objętości krwi krążącej, zmiany ciśnienia krwi), zmiany hormonalne, sytuacje stresowe. Wszystko to może wpływać na pracę serca, prowadząc do rozwoju kardiomiopatii. Najczęściej kobiety w ciąży i młode matki mają rozszerzoną lub przerostową postać tej choroby. Biorąc pod uwagę ogólne osłabienie organizmu, kardiomiopatia w takich przypadkach może stanowić poważne zagrożenie życia.

Na ogół wtórne kardiomiopatie są często odwracalne. Rozwijają się na tle innych patologii, a odpowiednie leczenie choroby podstawowej może doprowadzić do całkowitego zaniku objawów sercowych. To z góry określa taktykę leczenia takich postaci choroby.

Z powyższego można wywnioskować, że kardiomiopatie rozwijają się na tle różnych patologii zgodnie z podobnymi mechanizmami i prawami. Co ważne, niezależnie od przyczyny, wiele z nich ma te same objawy, wymaga podobnej diagnostyki i leczenia.

Rodzaje kardiomiopatii

Jak wspomniano powyżej, kardiomiopatia może mieć wiele różnych przyczyn, a eksperci na całym świecie nie zawsze są w stanie dokładnie określić, które z nich powinny być objęte tą definicją, a które nie. W związku z tym klasyfikacja tej choroby według pochodzenia ( klasyfikacja etiologiczna) jest rzadko stosowany w praktyce. Znacznie ważniejsze są kliniczne typy kardiomiopatii.


Różnica między nimi opiera się na naturze zmian strukturalnych w mięśniu sercowym i objawach choroby. Taka klasyfikacja pozwala szybko postawić diagnozę i rozpocząć właściwe leczenie. To tymczasowo zrekompensuje niewydolność serca i zmniejszy ryzyko powikłań.

Zgodnie z mechanizmem rozwoju choroby wszystkie kardiomiopatie dzielą się na następujące typy:

• kardiomiopatia rozstrzeniowa;
• Kardiomiopatia przerostowa;
• restrykcyjna kardiomiopatia;
• specyficzna kardiomiopatia;
• niesklasyfikowana kardiomiopatia.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszym rodzajem tej choroby. Może rozwijać się ze zmianami w mięśniu sercowym o różnym charakterze i dotyczyć zarówno ścian przedsionków, jak i ścian komór. Zwykle we wczesnych stadiach choroby dotyczy tylko jednej z komór serca. Najbardziej niebezpieczna jest kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Ten typ choroby jest rozszerzeniem jamy komory serca. Jego ściany rozciągają się nienormalnie, nie mogąc utrzymać ciśnienia wewnętrznego, które wzrasta wraz z przepływem krwi. Prowadzi to do szeregu działań niepożądanych i znacznie wpływa na pracę serca.

Rozszerzenie (rozszerzenie) komory serca może wystąpić z następujących powodów:

• Zmniejszenie liczby miofibryli. Jak wspomniano powyżej, miofibryle są główną częścią kurczliwą kardiomiocytów. Jeśli ich liczba maleje, ściana serca traci elastyczność, a gdy komora jest wypełniona krwią, za bardzo się rozciąga.
• Zmniejszenie liczby kardiomiocytów. Zwykle ilość tkanki mięśniowej w sercu zmniejsza się wraz z miażdżycą tętnic, która rozwinęła się na tle chorób zapalnych lub niedokrwienia mięśnia sercowego. Tkanka łączna ma znaczną siłę, ale nie jest w stanie kurczyć się i utrzymywać napięcia mięśniowego. We wczesnych stadiach prowadzi to do nadmiernego rozciągnięcia ściany narządu.
• Naruszenie regulacji nerwowej. W niektórych chorobach nerwowo-mięśniowych przepływ impulsów pobudzających ustaje. Serce reaguje na wzrost ciśnienia w swojej komorze w momencie dopływu krwi i daje sygnał do skurczu mięśnia. Z powodu naruszenia unerwienia sygnał nie dociera, kardiomiocyty nie kurczą się ( lub nie kurczy się wystarczająco), co prowadzi do rozszerzenia komory pod działaniem ciśnienia wewnętrznego.
• brak równowagi elektrolitowej. Do skurczu mięśnia sercowego konieczna jest normalna zawartość jonów sodu, potasu i chlorków we krwi i wewnątrz samych komórek mięśniowych. Przy braku równowagi elektrolitowej zmienia się stężenie tych substancji, a kardiomiocyty nie mogą się normalnie kurczyć. Może również prowadzić do rozszerzenia komory serca.

Rozszerzenie komory serca prowadzi do tego, że zaczyna do niej napływać więcej krwi. Zatem potrzeba więcej czasu i większej siły skurczu, aby skurczyć komorę i pompować tę objętość. Ponieważ ściana jest rozciągnięta i przerzedzona, trudno jest jej poradzić sobie z takim obciążeniem. Ponadto po skurczu zwykle nie cała objętość krwi opuszcza komorę. Najczęściej pozostaje znaczna jego część. Z tego powodu niejako gromadzi się krew w przedsionku lub komorze, co również pogarsza funkcję pompowania serca. Rozciąganie ścian komory prowadzi do rozszerzenia otwarcia zastawek serca. Z tego powodu między ich klapami powstaje szczelina, co prowadzi do niewydolności działania zaworu. Nie może zatrzymać przepływu krwi w momencie skurczu i skierować jej we właściwym kierunku. Część krwi powróci z komory do przedsionka przez niecałkowicie zamknięte guzki. Pogarsza również pracę serca.

Aby zrekompensować pracę serca w kardiomiopatii rozstrzeniowej, uwzględniono następujące mechanizmy:

• Częstoskurcz. Tachykardia to przyspieszenie akcji serca o ponad 100 uderzeń na minutę. Pozwala to szybko przepompować nawet niewielką ilość krwi i na pewien czas dostarczyć organizmowi tlenu.
• Wzmocnienie skurczów. Wzmocnienie skurczu mięśnia sercowego pozwala na wydalenie większej objętości krwi podczas skurczu ( zwiększenie objętości wyrzutowej). Jednak kardiomiocyty zużywają więcej tlenu.

Niestety, te mechanizmy kompensacyjne są tymczasowe. Aby serce pracowało dłużej, organizm stosuje inne metody. W szczególności potrzeba silniejszych skurczów wyjaśnia przerost mięśnia sercowego. Rozszerzone ściany pogrubiają się w wyniku wzrostu kardiomiocytów i wzrostu ich liczby. Proces ten nie jest uważany za wariant kardiomiopatii przerostowej, ponieważ komory serca są rozszerzone proporcjonalnie do grubości ich ścian. Problem polega na tym, że przyrost masy mięśniowej znacznie zwiększa zapotrzebowanie na tlen iw dłuższej perspektywie prowadzi do niedokrwienia mięśnia sercowego.

Pomimo wszystkich mechanizmów kompensacyjnych niewydolność serca postępuje szybko. Jest to naruszenie funkcji pompowania serca. Po prostu przestaje pompować wymaganą objętość krwi, co prowadzi do jej stagnacji. Stagnacja pojawia się w dużym kręgu krążenia krwi, w małym iw komorach samego narządu. Procesowi temu towarzyszy pojawienie się odpowiednich objawów.

Kryterium rozpoznania „kardiomiopatii rozstrzeniowej” jest rozszerzenie jamy lewej komory podczas jej relaksacji ( w rozkurczu) do 6 cm średnicy. Jednocześnie notuje się spadek frakcji wyrzutowej o ponad 55%. Innymi słowy, lewa komora pompuje tylko 45% przepisanej objętości, co tłumaczy niedobór tlenu w tkankach, ryzyko powikłań i wiele objawów choroby.

Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa to stan, w którym grubość ścian komory serca wzrasta, ale objętość komory pozostaje taka sama lub maleje. Najczęściej ściany komór pogrubiają się ( zwykle w lewo, rzadko w prawo). W niektórych chorobach dziedzicznych obserwuje się również pogrubienie przegrody międzykomorowej ( w niektórych przypadkach do 4 - 5 cm). Rezultatem jest poważne zaburzenie pracy serca. Za przerost uważa się pogrubienie ściany do 1,5 cm lub więcej.

Kardiomiopatia przerostowa ma dwie główne formy - symetryczną i asymetryczną. Częściej występuje asymetryczne pogrubienie ścian jednej z komór. Symetryczne uszkodzenie komory może wystąpić w niektórych chorobach spichrzeniowych lub nadciśnieniu tętniczym, ale zwykle choroba ta wiąże się z dziedzicznymi defektami tkanki mięśniowej.

Główne problemy z pogrubieniem ścian serca to:

• chaotyczny układ włókien mięśniowych w mięśniu sercowym;
• pogrubienie ścian tętnic wieńcowych ( zawierają komórki mięśni gładkich, które również ulegają przerostowi i zwężają światło naczynia);
• proces włóknisty w grubości ściany.

Zwykle dziedziczna postać choroby zaczyna być odczuwalna od pierwszych lat życia. Częściej występuje u mężczyzn. Postęp choroby może wystąpić u różnych osób w różnym tempie. Wynika to z obecności czynników predysponujących.

Uważa się, że przerost mięśnia sercowego rozwija się szybciej w następujących warunkach:

• działanie katecholamin;
• podwyższony poziom insuliny;
• zaburzenia tarczycy;
• choroba hipertoniczna;
• charakter mutacji w genach;
• niewłaściwy styl życia.

Pogrubiony mięsień sercowy może powodować wiele problemów o bardzo różnym charakterze. Ten typ kardiomiopatii predysponuje do ciężkich powikłań, które zwykle prowadzą do śmierci pacjentów.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej obserwuje się następujące problemy w pracy serca:

• Zmniejszona objętość lewej komory (najczęściej chodzi o ten aparat) nie pozwala na pełny przepływ krwi z przedsionka w tym miejscu. Z tego powodu ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta i rozszerza się.
• Stagnacja krwi w krążeniu płucnym. Wraz ze zmniejszaniem się objętości lewej komory dochodzi do zastoju krwi w krążeniu płucnym. Daje to zespół objawów charakterystycznych dla tego typu kardiomiopatii.
• niedokrwienie mięśnia sercowego. W tym przypadku mówimy nie tyle o miażdżycowych zmianach naczyniowych ( choć znacznie pogarsza rokowanie), ile o zwiększeniu liczby kardiomiocytów. Mięsień zaczyna zużywać więcej tlenu, a naczynia pozostające na tej samej szerokości nie mogą zapewnić normalnego odżywiania. Z tego powodu brakuje tlenu lub, naukowo, niedokrwienie. Jeśli w tym momencie pacjent wykona aktywność fizyczną i gwałtownie zwiększy zapotrzebowanie mięśnia na tlen, może dojść do zawału serca, chociaż naczynia wieńcowe w rzeczywistości pozostają praktycznie niezmienione.
• ryzyko arytmii. Niewłaściwie zorganizowana tkanka mięśniowa lewej komory nie może normalnie przekazywać impulsu bioelektrycznego. W związku z tym komora zaczyna kurczyć się nierównomiernie, dodatkowo zakłócając funkcję pompowania.

Wszystkie te naruszenia łącznie dają objawy i charakterystyczne objawy diagnostyczne, za pomocą których można wykryć ten typ kardiomiopatii.

Kardiomiopatia restrykcyjna

restrykcyjne ( ściskanie) kardiomiopatia jest wariantem uszkodzenia mięśnia sercowego, w którym elastyczność ścian serca jest znacznie zmniejszona. Z tego powodu w rozkurczu, gdy mięsień się rozluźnia, komory nie mogą rozszerzyć się z pożądaną amplitudą i pomieścić normalną objętość krwi.

Częstą przyczyną kardiomiopatii restrykcyjnej jest masywne włóknienie mięśnia sercowego lub jego naciekanie substancjami obcymi ( w chorobach spichrzowych). Podstawową postacią tego typu choroby jest idiopatyczne włóknienie mięśnia sercowego. Często łączy się to ze wzrostem ilości tkanki łącznej w wsierdziu ( Włóknisto-plastyczne zapalenie wsierdzia Loefflera).

W przypadku tego typu choroby występują następujące zaburzenia pracy serca:

• pogrubienie i pogrubienie tkanki mięśnia sercowego i/lub wsierdzia z powodu włókien tkanki łącznej;
• zmniejszenie objętości rozkurczowej jednej lub więcej komór;
• rozszerzenie przedsionków z powodu zwiększonego ciśnienia w nich ( krew pozostaje na tym poziomie, ponieważ nie wchodzi w całości do komór).

Wymienione powyżej trzy formy kardiomiopatii ( rozszerzone, przerostowe i restrykcyjne) są uważane za podstawowe. Mają one największe znaczenie w praktyce lekarskiej i często traktowane są jako samodzielne patologie. Istnienie innych gatunków jest kwestionowane przez różnych ekspertów i nie ma jeszcze konsensusu w tej sprawie.

Specyficzna kardiomiopatia

Specyficzna kardiomiopatia jest zwykle rozumiana jako wtórne uszkodzenia mięśnia sercowego, gdy znana jest ich przyczyna. W tym przypadku mechanizm rozwoju choroby może całkowicie pokrywać się z trzema klasycznymi postaciami choroby wymienionymi powyżej. Jedyna różnica polega na tym, że przy określonej kardiomiopatii uszkodzenie mięśnia sercowego jest niejako powikłaniem, a nie pierwotną patologią.

Wewnętrzna klasyfikacja poszczególnych form odpowiada przyczynom, które ją spowodowały. Na przykład istnieją typy zapalne, alergiczne, niedokrwienne i inne ( pełna lista znajduje się powyżej w części Przyczyny kardiomiopatii). Objawy sercowe i objawy choroby praktycznie nie będą się różnić.

Niesklasyfikowana kardiomiopatia

Niesklasyfikowana kardiomiopatia to kardiomiopatia, która łączy objawy kilku rodzajów choroby. Na przykład wariant z przerostem komór i rozszerzeniem przedsionków można z powodzeniem przypisać tej postaci. Dzięki niemu istnieje wiele opcji objawów i objawów. W rzeczywistości są one spowodowane zaburzeniami charakterystycznymi dla wszystkich trzech głównych typów kardiomiopatii.

Objawy kardiomiopatii

Prawie wszystkie objawy obserwowane u pacjentów z kardiomiopatiami nie są specyficzne dla tej grupy chorób. Są one spowodowane prawostronną lub lewostronną niewydolnością serca, które występują również w innych patologiach serca. Tak więc u większości pacjentów obserwuje się tylko ogólne objawy choroby, które wskazują na problemy z sercem i potrzebę wizyty u lekarza.


Typowe dolegliwości i objawy w kardiomiopatiach różnych typów to:

• przyspieszone bicie serca;
• blanszowanie skóry;
• umiarkowany ból w klatce piersiowej;
• powiększenie wątroby i śledziony;
• zawroty głowy i omdlenia;
• zwiększone zmęczenie.

Duszność

Ten objaw jest naruszeniem oddychania, czasami osiągając ataki uduszenia. Napady mogą pojawić się na tle aktywności fizycznej, stresu oraz w późniejszych stadiach choroby i bez żadnych wpływów zewnętrznych. Duszność jest spowodowana zastojem krwi w krążeniu płucnym z powodu niewydolności lewokomorowej serca. Lewa strona serca nie pompuje napływającej objętości krwi i gromadzi się w naczyniach płuc.

Kaszel

Mechanizm kaszlu jest taki sam jak w przypadku duszności. Jest to również charakterystyczne dla kardiomiopatii z uszkodzeniem lewych działów. Im bardziej spada frakcja rzutu serca, tym częstsze i silniejsze stają się napady kaszlu. Wraz z początkiem obrzęku płuc słychać również wilgotne rzężenia i pojawia się pienista plwocina. Objawy te wskazują na gromadzenie się płynu bezpośrednio w jamie pęcherzyków płucnych ( najmniejsze funkcjonalne cząstki płuc, w których zachodzi wymiana gazowa).

Zwiększone bicie serca

Kołatanie serca jest częstą dolegliwością u pacjentów z kardiomiopatią przerostową ( rzadziej w innych typach tej choroby). Zwykle osoba w spoczynku nie czuje, jak bije jego serce. Jeśli jednak jest zwiększony lub rytm skurczów nie jest stabilny, może to objawiać się przyspieszonym biciem serca, odczuwanym zarówno na poziomie klatki piersiowej, jak i na poziomie naczyń szyi lub nadbrzusza.

Blednięcie skóry

Bladość skóry i ust jest spowodowana zmniejszeniem frakcji minutowej serca. Funkcja pompowania serca pogarsza się, a tkanki nie otrzymują wystarczającej ilości krwi. Pierwszą oznaką tego jest bladość skóry. Równolegle czubki palców i nosa mogą stać się zimne lub nawet sine ( akrocyjanoza).

Obrzęk

Obrzęki pojawiają się głównie na nogach. Są charakterystyczne dla kardiomiopatii z uszkodzeniem prawego serca. W takich przypadkach krew jest zatrzymywana nie w małym, ale w krążeniu ogólnoustrojowym. Pod wpływem grawitacji schodzi do kończyn dolnych, gdzie częściowo opuszcza łożysko naczyniowe z powstawaniem obrzęku.

Umiarkowany ból w klatce piersiowej

Takie bóle pojawiają się najczęściej w przypadku kardiomiopatii przerostowej, gdy stopniowo rozwija się względne niedokrwienie mięśnia sercowego. Ból jest bezpośrednią konsekwencją niedotlenienia mięśnia sercowego. We wczesnych stadiach choroby pojawia się po wysiłku fizycznym, kiedy wzrasta zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen.

Powiększenie wątroby i śledziony

Objaw ten tłumaczy się zastojem krwi w krążeniu ogólnoustrojowym. Obserwuje się go w prawokomorowej niewydolności serca. Występuje wzrost wątroby i śledziony w następujący sposób. Na tle pogorszenia pracy prawego przedsionka lub komory krew żylna gromadzi się w żyle głównej szerokiej. Ponownie, z powodu grawitacji, ciśnienie w żyle głównej dolnej jest większe niż w żyle górnej. Zwiększone ciśnienie rozprzestrzenia się na najbliższe naczynia, które wpływają do tej żyły. Jest żyłą wrotną, zbierającą krew z jelit, wątroby i śledziony. W miarę pogarszania się niewydolności serca coraz więcej krwi gromadzi się w układzie żyły wrotnej, co prowadzi do wzrostu liczby narządów.

Zawroty głowy i omdlenia

Objawy te wskazują na niedobór tlenu w tkance mózgowej. Zawroty głowy można zaobserwować przez długi czas, ale omdlenia najczęściej pojawiają się niespodziewanie. Są one spowodowane gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, jeśli serce nagle przestaje pompować krew. Zwykle nie jest to spowodowane kardiomiopatią, ale jej powikłaniami. Najczęściej omdleniu towarzyszą komorowe zaburzenia rytmu.

Zmęczenie

Ten objaw jest charakterystyczny dla prawie wszystkich chorób serca, którym towarzyszy spadek pojemności minutowej serca. Jednocześnie obserwuje się głód tlenu w mięśniach, co tłumaczy ich osłabienie i zwiększone zmęczenie.

Rozpoznanie kardiomiopatii

Rozpoznanie kardiomiopatii jest dość skomplikowanym procesem. Faktem jest, że obraz kliniczny uszkodzenia mięśnia sercowego jest bardzo podobny w prawie wszystkich typach tej choroby. Nawet odróżnienie pierwotnych postaci choroby od wtórnych może być trudne. W związku z tym, dokonując diagnozy, lekarz opiera się nie tylko na danych z ogólnego badania pacjenta, ale także zaleca określone badania instrumentalne. Dopiero po uzyskaniu wszystkich możliwych informacji można z dużą dokładnością określić rodzaj kardiomiopatii i zalecić właściwe leczenie.


Do bezpośredniego wykrywania i klasyfikacji choroby stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• badanie lekarskie;
• elektrokardiografia ( EKG);
• echokardiografia ( echokardiografia);
• radiografia.

Badanie lekarskie

Badanie fizykalne jest przeprowadzane przez lekarza pierwszego kontaktu lub kardiologa w celu wykrycia oznak uszkodzenia serca. Pomimo tego, że każda z kardiomiopatii ma pewne charakterystyczne objawy, dane uzyskane w badaniu przedmiotowym wciąż nie są wystarczające do postawienia uzasadnionej diagnozy. To dopiero pierwszy etap diagnozy tej patologii.

Badanie fizykalne obejmuje następujące metody:

• palpacja ( badanie palpacyjne części ciała pacjenta w celach diagnostycznych);
• perkusja ( stukanie palcem w ścianę klatki piersiowej);
• osłuchiwanie ( słuchanie dźwięków i szmerów serca za pomocą stetofonendoskopu);
• oględziny skóry, kształtu klatki piersiowej, podstawowe procedury diagnostyczne ( pomiar tętna, częstości oddechów, ciśnienia krwi).

Wszystkie te metody są bezbolesne i bezpieczne dla pacjenta. Ich wadą jest subiektywność oceny. Lekarz interpretuje dane według własnego uznania, więc trafność diagnozy zależy wyłącznie od jego kwalifikacji i doświadczenia.

W przypadku różnych kardiomiopatii charakterystyczne są następujące objawy, wykryte podczas badania fizykalnego:

• Na kardiomiopatię rozstrzeniową charakterystyczny jest obrzęk nóg, obrzęk żył szyjnych. Podczas badania palpacyjnego można wyczuć pulsowanie w górnej części brzucha ( w nadbrzuszu). Podczas osłuchiwania płuc można usłyszeć wilgotne rzężenia. Pierwszy ton serca na koniuszku serca będzie stłumiony. Perkusja determinuje powiększenie serca ( przesunięcie jego granic). Ciśnienie krwi jest często normalne lub niskie.
• wszelkie zmiany podczas badania fizykalnego mogą być nieobecne przez długi czas. pchnięcie wierzchołkowe ( rzut koniuszka serca na przednią ścianę klatki piersiowej) jest często przemieszczany i wzmacniany. Granice organów podczas perkusji zwykle przesuwają się w lewo. Podczas osłuchiwania odnotowuje się rozszczepienie pierwszego tonu serca, ponieważ skurcz komór nie występuje synchronicznie, ale w dwóch etapach ( najpierw kurczy się niepowiększona prawa komora, a następnie przerośnięta lewa komora). Ciśnienie krwi może być normalne lub podwyższone.
• podczas badania często obserwuje się obrzęk nóg i obrzęk żył szyjnych. W późniejszych stadiach choroby może dojść do wzrostu wątroby i śledziony z powodu zastoju krwi w dużym kole. Perkusja ujawnia umiarkowane powiększenie serca zarówno w prawo, jak iw lewo. Podczas osłuchiwania stwierdza się osłabienie I i II tonu serca ( w zależności od tego, która komora jest zajęta).

Elektrokardiografia

Elektrokardiografia to badanie czynności elektrycznej serca. Ta metoda diagnostyczna jest bardzo prosta w wykonaniu, nie zajmuje dużo czasu i daje dość dokładne wyniki. Niestety w przypadku kardiomiopatii informacje, które można uzyskać za jego pomocą, są ograniczone.

Standardowe EKG przeprowadza się poprzez umieszczenie specjalnych elektrod na kończynach i klatce piersiowej pacjenta. Rejestrują przejście impulsu elektrycznego i wyświetlają go w postaci wykresu. Rozszyfrowując ten wykres, można uzyskać wyobrażenie o zmianach strukturalnych i funkcjonalnych w sercu.

Elektrokardiogram jest wykonywany wzdłuż 12 głównych osi ( wskazówki). Trzy z nich nazywane są standardowymi, trzy wzmocnione, a sześć skrzyniowych. Tylko rygorystyczna analiza danych ze wszystkich odprowadzeń może pomóc w postawieniu trafnej diagnozy.

Znaki na EKG, charakterystyczne dla każdego typu kardiomiopatii, to:

• Z kardiomiopatią rozstrzeniową widoczne objawy przerostu lewej komory ( rzadziej - lewy przedsionek lub prawa komora). Odcinek RS-T w odprowadzeniach V5, V6, I i aVL jest często przesunięty poniżej izolinii. Mogą również wystąpić zaburzenia rytmu.
• Z kardiomiopatią przerostową charakterystyczne objawy pogrubienia ściany lewej komory i odchylenia w lewo od osi elektrycznej serca. Mogą wystąpić deformacje zespołu QRS, odzwierciedlające pobudzenie mięśnia sercowego. Przy względnym niedokrwieniu można zaobserwować spadek odcinka RS-T poniżej izolinii.
• W przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej Zmiany w EKG mogą być różne. Charakterystyczne jest obniżenie napięcia zespołu QRS, zmiany załamka T. Odnotowuje się również specyficzne oznaki przeciążenia przedsionków krwią ( Kształt fali P).

Wszystkie kardiomiopatie charakteryzują się zmianą częstości akcji serca. Impuls nie rozchodzi się prawidłowo przez mięsień sercowy, co prowadzi do różnych zaburzeń rytmu. Podczas usuwania EKG Holtera w ciągu 24 godzin ataki arytmii są wykrywane u ponad 85% pacjentów z kardiomiopatią, niezależnie od jej rodzaju.

echokardiografia

Echokardiografia jest również nazywana USG serca, ponieważ do uzyskania obrazu wykorzystuje się fale ultradźwiękowe. Ta metoda badania jest najbardziej pouczająca w przypadku kardiomiopatii, ponieważ pomaga zobaczyć komory serca i jego ściany na własne oczy. Maszyna EchoCG może mierzyć grubość ścianek, średnicę ubytków oraz w trybie „Dopplera” ( dopplerografia) i prędkość przepływu krwi. Na podstawie tego badania zwykle stawiana jest ostateczna diagnoza.

W przypadku kardiomiopatii na echokardiografii można wykryć następujące charakterystyczne zaburzenia:

• Z rozszerzoną formą jama serca rozszerza się bez znacznego pogrubienia ścian. W tym samym czasie inne komory serca mogą być nieco powiększone. Zawory mogą nadal działać normalnie. Frakcja wyrzutowa krwi zmniejsza się o co najmniej 30 - 35%. W powiększonej jamie mogą pojawić się skrzepy krwi.
• Z formą hipertroficzną ujawnia się pogrubienie ściany i ograniczenie jej ruchomości. W tym przypadku wnęka komory jest często zmniejszana. Wielu pacjentów ma nieprawidłowości zastawek. Krew podczas skurczu lewej komory jest częściowo odrzucana z powrotem do przedsionka. Turbulencje w krwioobiegu prowadzą do powstawania skrzepów krwi.
• Z restrykcyjną formą pogrubienie wsierdzia ( w mniejszym stopniu mięśnia sercowego) i zmniejszenie objętości lewej komory. Występuje naruszenie wypełnienia jamy krwią w rozkurczu. Często chorobie towarzyszy niewydolność zastawki mitralnej i trójdzielnej.
• Z określonymi formami możliwe jest wykrycie ogniska zwłóknienia, dysfunkcji zastawek, włóknistego zapalenia osierdzia lub innych chorób, które doprowadziły do ​​rozwoju kardiomiopatii.

Radiografia

Rentgen klatki piersiowej jest procedurą diagnostyczną, w której wiązka promieni rentgenowskich przechodzi przez ciało pacjenta. Daje wyobrażenie o gęstości tkanek, kształcie i wielkości narządów jamy klatki piersiowej. Badanie to wiąże się z dozowaniem promieniowania jonizującego, dlatego nie zaleca się przeprowadzania go częściej niż raz na pół roku. Ponadto istnieje kategoria pacjentów, dla których ta metoda diagnostyczna jest przeciwwskazana ( np. kobiety w ciąży). Jednak w niektórych przypadkach można zrobić wyjątek i wykonać zdjęcia rentgenowskie z zachowaniem wszelkich środków ostrożności. Zazwyczaj ma to na celu szybką i niedrogą ocenę zmian strukturalnych w sercu i płucach.

Rentgen w większości przypadków zauważa wzrost konturów serca, jego kształtu ( przybiera postać kuli) i przemieszczenie narządu w klatce piersiowej. Czasami można zobaczyć bardziej zaakcentowany wzór płuc. Pojawia się z powodu rozszerzania się żył, gdy dochodzi do zastoju w krążeniu płucnym. Rozpoznanie rodzaju kardiomiopatii na podstawie wyników radiografii jest prawie niemożliwe.

Oprócz powyższych podstawowych metod pacjentowi można przepisać szereg różnych procedur diagnostycznych. Są one niezbędne do wykrycia chorób współistniejących, co jest szczególnie ważne przy podejrzeniu kardiomiopatii wtórnej. Następnie konieczne jest wykrycie i zdiagnozowanie pierwotnej patologii, aby rozpocząć skuteczne leczenie.

Pacjentom z kardiomiopatiami można przepisać następujące procedury diagnostyczne:

• EKG z wysiłkiem ( ergometria rowerowa). Ta metoda pozwala określić, jak zmienia się praca serca i główne parametry fizjologiczne podczas aktywności fizycznej. Czasami pomaga to w udzieleniu pacjentowi właściwych zaleceń na przyszłość i ocenie ryzyka powikłań.
• Ogólna i biochemiczna analiza krwi. Wiele chorób spichrzeniowych może zmienić obraz krwi obwodowej i stężenie wielu substancji chemicznych. Dokładnie Badanie krwi na obecność hormonów. To badanie pozwala zidentyfikować choroby endokrynologiczne, które mogą powodować kardiomiopatię.
• Koronarografia i ventrikulografia. Zabiegi te są metodami inwazyjnymi, w których specjalny środek kontrastowy wstrzykuje się do jamy serca lub do światła naczyń wieńcowych. Pozwala lepiej zobaczyć kontury narządu i naczyń krwionośnych na zdjęciu rentgenowskim. Zwykle badania te są przepisywane tylko niektórym pacjentom przy podejmowaniu decyzji o leczeniu chirurgicznym. Powodem jest złożoność tych procedur diagnostycznych i ich wysoki koszt.
• Biopsja wsierdzia i mięśnia sercowego. Ta procedura polega na pobraniu próbki tkanki bezpośrednio z grubości ściany serca. W tym celu do jamy narządu wprowadza się specjalny cewnik przez duże naczynie. Metoda ta jest stosowana niezwykle rzadko ze względu na duże ryzyko powikłań i złożoność wykonania. Jednak uzyskany materiał często pozwala na określenie przyczyny zwłóknienia, obecności wrodzonych wad tkanki mięśniowej czy charakteru procesu zapalnego.
• Badania genetyczne. Badania genetyczne są przepisywane pacjentom, którzy mieli już przypadki patologii serca w rodzinie ( niekoniecznie kardiomiopatia). Podejrzewają dziedziczne przyczyny choroby i przeprowadzają badanie DNA. W przypadku stwierdzenia defektów w określonych genach możliwe jest postawienie prawidłowej diagnozy.

Ogólnie rozpoznanie kardiomiopatii jest procesem bardzo złożonym ze względu na różnorodność postaci choroby. Może trwać wiele miesięcy, zanim lekarze sformułują ostateczny wniosek. Często, pomimo wszystkich powyższych badań, nie jest możliwe zidentyfikowanie pierwotnej przyczyny kardiomiopatii.

Leczenie kardiomiopatii

Taktyka leczenia kardiomiopatii całkowicie zależy od tego, czy patologia jest pierwotna czy wtórna, a także od mechanizmów, które doprowadziły do ​​niewydolności serca. W kardiomiopatiach wtórnych leczenie ma na celu wyeliminowanie choroby podstawowej ( na przykład przyjmowanie leków przeciwzapalnych i antybiotyków na zakaźne zmiany mięśnia sercowego). W formach pierwotnych zwraca się uwagę na kompensację niewydolności serca i przywrócenie funkcji serca.

Dlatego do rozpoczęcia leczenia niezbędna jest dokładna diagnoza. Pacjentom z podejrzeniem kardiomiopatii zaleca się hospitalizację do czasu jej ostatecznego sformułowania. Jednak przy braku nasilonych objawów dopuszczalna jest diagnostyka i leczenie w trybie ambulatoryjnym ( z okresowymi wizytami u kardiologa lub terapeuty).

Kardiomiopatię można leczyć na następujące sposoby:

• farmakoterapia;
• chirurgia;
• zapobieganie powikłaniom.

Leczenie

Najważniejszą rolę w leczeniu kardiomiopatii odgrywa leczenie farmakologiczne lub zachowawcze. Przy pomocy różnych preparatów farmaceutycznych lekarze starają się przywrócić prawidłowe funkcje serca, a przede wszystkim wyrównać niewydolność serca. Jednocześnie przeprowadzany jest tak zwany „rozładunek serca”. Faktem jest, że nawet pompowanie normalnej objętości krwi może stanowić problem dla chorego serca. Do tych celów można stosować różne grupy leków.

Leki stosowane w leczeniu kardiomiopatii różnego typu

Grupa narkotykowa	Mechanizm akcji	Nazwa leku	Rekomendowana dawka
Inhibitory konwertazy angiotensyny	Leki z tej grupy zmniejszają ciśnienie krwi i obciążenie serca. Spowalnia to postęp niewydolności serca.	Enalapryl	Od 2,5 mg 2 razy dziennie.
		Ramipryl	Od 1,25 mg 1 raz dziennie.
		Peryndopryl	Od 2 mg 1 raz dziennie.
beta-blokery	Ta grupa leków dobrze radzi sobie z zaburzeniami rytmu i tachykardią, które obserwuje się u większości pacjentów z kardiomiopatiami.	metoprolol	50 - 100 mg 2 razy dziennie.
		propranolol	40 - 160 mg 2 - 3 razy dziennie.
Blokery kanału wapniowego	Zwalczają również arytmię i stabilizują pracę mięśnia sercowego.	Werapamil	40 - 160 mg 3 razy dziennie.
		diltiazem	90 mg 3-4 razy dziennie.

W razie potrzeby lekarz może znacznie zmienić dawki powyższych leków i dodać leki z innych grup farmaceutycznych. Na przykład diuretyki diuretyki) zmniejszają obrzęk w zastoinowej niewydolności serca i łagodzą pierwsze objawy obrzęku płuc. Leki przeciwpłytkowe zwalczają zakrzepy krwi i zmniejszają ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej. Glikozydy nasercowe wzmagają skurcze mięśnia sercowego, co kompensuje zaburzenia w kardiomiopatii rozstrzeniowej. Jedyną zasadą ich stosowania jest obowiązkowa konsultacja ze specjalistą. Bez niej ryzyko ciężkich powikłań, a nawet śmierci pacjenta jest duże.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne kardiomiopatii jest rzadko stosowane. Zwykle we wtórnych postaciach tej choroby konieczne jest wyeliminowanie przyczyny, która spowodowała problem. Na przykład kardiomiopatie związane z wrodzonymi wadami serca często wymagają operacji wymiany zastawki serca. Celowość leczenia chirurgicznego w każdym przypadku należy omówić z lekarzem prowadzącym.

Zapobieganie powikłaniom

Takie sytuacje często się zdarzają zwłaszcza w kardiomiopatiach pierwotnych), gdy nie ma pełnego leczenia patologii. Następnie pacjent musi nauczyć się żyć ze swoją chorobą. Przede wszystkim wiąże się to ze zmianą stylu życia i wyeliminowaniem czynników mogących powodować powikłania.

Zapobieganie powikłaniom kardiomiopatii polega na przestrzeganiu następujących zasad:

Całkowite zrezygnowanie ze sportu nie jest najlepszym rozwiązaniem, ponieważ ruch poprawia krążenie i ułatwia pracę serca. Jednak ciężka aktywność fizyczna dramatycznie zwiększa zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen i zwiększa ryzyko niedokrwienia.

Dieta. Dieta przy kardiomiopatiach nie różni się od diety przy niewydolności serca. Ogranicz spożycie tłuszczów zwierzęcych przyczyniają się do rozwoju miażdżycy), sól ( do 3 - 5 g dziennie, w celu zwalczania obrzęków), alkohol. Przejście na zdrową dietę produkty mleczne, warzywa i owoce) poprawi ogólne samopoczucie pacjenta i złagodzi jego stan. Czasami zaleca się konsultację z dietetykiem w celu ułożenia indywidualnego jadłospisu z uwzględnieniem optymalnej ilości składników odżywczych.

Rzucić palenie. Palenie prowadzi do rozwoju miażdżycy oraz wpływa na układ nerwowy regulujący pracę serca. W przypadku kardiomiopatii może to wywołać niedokrwienie lub atak arytmii.

Regularne badanie przez kardiologa. Kardiomiopatie zwykle postępują z czasem. W związku z tym konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia i okresowe poddawanie się pewnym procedurom diagnostycznym ( EKG, echokardiografia). Pozwoli to na dokonanie w porę zmian w przebiegu leczenia i zapobiegnie powikłaniom choroby.

Ogólnie można stwierdzić, że nie ma jednego standardu postępowania z pacjentami z kardiomiopatiami. W każdym indywidualnym przypadku specjalista przepisuje przebieg leczenia w oparciu o specyficzne objawy i zespoły występujące u pacjenta.

Powikłania kardiomiopatii

Rozwój kardiomiopatii wiąże się z ryzykiem wystąpienia wielu różnych powikłań, które mogą zagrażać życiu pacjenta. Środki zapobiegawcze i terapeutyczne mają na celu zapobieganie tym powikłaniom.

Do najgroźniejszych powikłań kardiomiopatii należą:

• niewydolność serca;
• zawał mięśnia sercowego;
• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• arytmie;
• obrzęk płuc.

Niewydolność serca

Jak wspomniano powyżej, przy różnych typach kardiomiopatii mogą wystąpić różne warianty niewydolności serca. Najczęstsza przewlekła niewydolność. Objawia się to stopniowym spadkiem pojemności minutowej serca i niedotlenieniem tkanek.

Ostra niewydolność serca rozwija się nagle i może przybrać postać wstrząsu kardiogennego. Bez pilnej resuscytacji szybko prowadzi do śmierci pacjenta, ponieważ brak tlenu jest śmiertelny dla komórek mózgowych.

Z punktu widzenia rozwoju niewydolności serca wyróżnia się formy skurczowe i rozkurczowe. Skurczowe ma osłabić skurcz serca i zmniejszyć frakcję wyrzutową. Zwykle występuje w kardiomiopatii rozstrzeniowej. Rozwój rozkurczowej niewydolności serca polega na niedostatecznym napełnieniu komory krwią w okresie jej rozkurczu. Mechanizm ten jest bardziej charakterystyczny dla kardiomiopatii restrykcyjnej.

zawał mięśnia sercowego

Zawał serca to ostra martwica części mięśnia sercowego spowodowana niedotlenieniem. Jest to najpoważniejsza manifestacja choroby wieńcowej. Najczęściej zawał serca występuje u pacjentów z kardiomiopatią przerostową, ponieważ ich mięsień sercowy potrzebuje więcej tlenu i składników odżywczych. Wrodzone wady budowy tętnic wieńcowych, miażdżyca i nadciśnienie znacznie zwiększają ryzyko wystąpienia tego powikłania.

Zawał serca objawia się ostrym bólem za mostkiem, który może promieniować do lewego barku. Pacjent szybko blednie, pojawia się zimny pot i duszność. Tętno może być bardzo słabe i nieregularne. Dzięki szybkiej interwencji można zatrzymać martwicę mięśnia sercowego. Jeśli pacjent przeżyje, w miejscu śmierci zdrowych komórek tworzy się płat tkanki łącznej ( pozawałowa ogniskowa kardioskleroza). To z kolei zaostrzy niewydolność serca w przyszłości.

Choroba zakrzepowo-zatorowa

Jak wspomniano powyżej, każda postać kardiomiopatii wiąże się z ryzykiem powstania zakrzepów krwi. Wynika to z naruszenia normalnego przepływu krwi z jednej komory ciała do drugiej. Różnorodne zawirowania i zastoje płynu w sercu prowadzą do aktywacji tzw. układu krzepnięcia. Dzięki niemu płytki krwi i inne komórki krwi sklejają się, tworząc skrzep krwi.

Choroba zakrzepowo-zatorowa to wyjście utworzonego zakrzepu z jamy serca i jego utrwalenie w jednym z naczyń obwodowych. Powoduje to nagłe przerwanie dopływu krwi do dowolnego narządu lub regionu anatomicznego. Z tego powodu tkanki zaczynają obumierać.

Najbardziej niebezpieczne warianty choroby zakrzepowo-zatorowej to:

• zatorowość płucna ( gdy po prawej stronie serca tworzy się skrzep krwi);
• udar niedokrwienny ( jeśli zakrzep krwi dostał się do mózgu);
• martwica jelit ( z zablokowaniem tętnic krezkowych, które odżywiają jelita);
• zakrzepica naczyń kończyn, która prowadzi do śmierci tkanek i gangreny.

Zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi jest niezbędnym elementem leczenia wszelkiego rodzaju kardiomiopatii.

Arytmie

Jak wspomniano powyżej, zaburzenia rytmu występują u prawie 90% pacjentów z kardiomiopatiami. Są one spowodowane zmianami strukturalnymi w tkankach, w wyniku których impuls bioelektryczny nie może normalnie rozchodzić się przez mięsień sercowy. W zależności od lokalizacji arytmii nadkomorowe ( przedsionkowy) i formy komorowe. Arytmia komorowa jest uważana za najbardziej niebezpieczną, ponieważ praktycznie nie ma pompowania krwi przez krążenie ogólnoustrojowe.

Obrzęk płuc

Obrzęk płuc rozwija się z powodu silnego zastoju krwi w naczyniach krążenia płucnego. To powikłanie obserwuje się w kardiomiopatiach zastoinowych w lewym sercu. Jeśli przedsionek lub komora przestaje pompować normalną objętość krwi, jej nadmiar gromadzi się w naczyniach płucnych. Stopniowo rozszerzają się i płynna część krwi ( osocze) zaczyna przenikać przez ściany pęcherzyków płucnych.

Nagromadzeniu płynu w pęcherzykach towarzyszy ciężka niewydolność oddechowa, wilgotne rzężenia i pierzastoróżowa plwocina. Wymiana gazów między powietrzem tętniczym a krwią praktycznie nie występuje. Bez pilnej pomocy medycznej obrzęk płuc prowadzi do śmierci pacjenta z powodu zatrzymania oddechu i krążenia.

Dystrofia mięśnia sercowego z menopauzą.

Dystrofia mięśnia sercowego w tyreotoksykozie.

Dystrofia alkoholowa mięśnia sercowego.

ICD 10

G62.1 Alkoholowa dystrofia mięśnia sercowego.

Przyczyny dystrofii mięśnia sercowego.

Przyczynami są choroby i stany, które prowadzą do wyczerpania, mutacji i zmniejszenia wydolności komórek mięśniowych serca.

Hipowitaminoza i beri-beri (niewystarczające spożycie lub brak witamin w organizmie).

Głodzenie (niewłaściwe posty terapeutyczne, diety).

Dystrofia ogólna, kacheksja (z ciężkimi, długotrwałymi wyniszczającymi chorobami).

Myasthenia gravis, miopatia (zaburzenia nerwowo-mięśniowe).

Zatrucia toksyczne (tlenek węgla, barbiturany, alkoholizm, narkomania).

Tyreotoksykoza (choroba tarczycy).

Niedokrwistość (niedokrwistość).

Zaburzenia endokrynologiczne (naruszenie metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów).

Naruszenie równowagi wodno-elektrolitowej (odwodnienie).

Naruszenie tła hormonalnego (okres menopauzy).

Patogeneza i anatomia patologiczna.

1. Naruszenie regulacji centralnej prowadzi do wzrostu zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen.
2. Zmniejszona produkcja ATP i zużycie tlenu.
3. Aktywacja peroksydacji, nagromadzenie wolnych rodników prowadzi do dalszego uszkodzenia mięśnia sercowego.

Objawy kliniczne

Nieprzyjemne odczucia i dyskomfort w okolicy serca.

Szwy, ból i uciskanie w sercu.

Duszność przy wysiłku.

Ogólne osłabienie.

Zmniejszona wydajność i tolerancja wysiłku.

Zaburzenia rytmu serca (arytmie).

Może wystąpić obrzęk nóg.

Rozszerzanie granic serca.

Tony serca są stłumione, szmer skurczowy w 1 punkcie.

Najczęstsze warianty dystrofii mięśnia sercowego.

Długotrwałe spożywanie alkoholu (przewlekły alkoholizm) prowadzi do zaburzeń struktur komórkowych i procesów metabolicznych w mięśniu sercowym.

Rozwija się u kobiet po 45 - 50 latach (w okresie menopauzy lub po niej).

Rozpoznanie dystrofii mięśnia sercowego.

Nie ma swoistej diagnozy dystrofii mięśnia sercowego.

Diagnozę stawia się na podstawie:

objawy kliniczne;

Objawy EKG to przyspieszenie akcji serca (tachykardia), arytmia i wygładzenie załamka T;

Rentgen serca: wzrost rozmiaru;

Biopsja mięśnia sercowego.

Kardiomiopatia (CMP)- choroba mięśnia sercowego, której towarzyszy dysfunkcja.

W 2006 roku American Heart Association (AHA – American Heart Association) zaproponowało nową definicję CMP.

Definicja kardiomiopatii

Kardiomiopatia- heterogenna grupa chorób o różnej etiologii (często uwarunkowanej genetycznie), której towarzyszy dysfunkcja mechaniczna i/lub elektryczna mięśnia sercowego oraz nieproporcjonalny przerost lub rozstrzeń.

Klasyfikacja KMP.

Rodzaje kardiomiopatii (WHO, 1995):

hipertroficzny;

rozszerzone;

Ograniczający;

Dysplazja arytmogenna prawej komory;

Niesklasyfikowane.

ANA zaproponowała również nową klasyfikację ILC:

Kardiomiopatia pierwotna to choroba, w której występuje izolowana zmiana w mięśniu sercowym.

Kardiomiopatia wtórna to zmiana w mięśniu sercowym, która rozwija się wraz z chorobą ogólnoustrojową (wielonarządową).

KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA

DEFINICJA

HCM jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się asymetrycznym przerostem mięśnia sercowego lewej komory.

I 42.1. Obturacyjna kardiomiopatia przerostowa.

I 42,2. Inna kardiomiopatia przerostowa.

EPIDEMIOLOGIA

W różnych populacjach częstość występowania tej patologii jest różna (np. w Grecji częstość występowania HCM jest 1,5–2 razy większa niż w Stanach Zjednoczonych).

U mężczyzn choroba ta występuje 2 razy częściej niż u kobiet.

KLASYFIKACJA

Obecnie przyjęta klasyfikacja hemodynamiczna HCM.

● Przeszkadzające

● Utajony

● Nie przeszkadzający.

ETIOLOGIA

HCM jest chorobą dziedziczną, która jest przenoszona jako cecha autosomalna dominująca. Obecnie zidentyfikowano około 200 mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby.

PATOGENEZA

● Przerost przegrody międzykomorowej.

● Niedrożność sekcji wyjściowej lewej komory.

● Naruszenie relaksacji mięśnia sercowego lewej komory.

● Niedokrwienie mięśnia sercowego.

OBRAZ KLINICZNY

HCM może objawiać się w każdym wieku.

Pacjenci z HCM doświadczają następujących najbardziej charakterystycznych objawów:

duszność (14-60%);

ból w klatce piersiowej (36-40%);

zawroty głowy, które uznano za stan przedomdleniowy (14-29%);

omdlenie (36–64%);

osłabienie (0,4–24%).

BADANIE LEKARSKIE

Kontrola. W badaniu nie ma charakterystycznych objawów klinicznych.

Palpacja. Określa się wysokie, rozproszone uderzenie wierzchołkowe, które często jest przesunięte w lewo.

Puls jest przyspieszony.

Osłuchiwanie: szmer skurczowy, który jest wykrywany na wierzchołku iw czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

BADANIA LABORATORYJNE Bez zmian.

Analiza DNA zmutowanych genów jest najdokładniejszą metodą weryfikacji rozpoznania HCM.

STUDIA INSTRUMENTALNE

Z instrumentalistyki wykonaj:

Elektrokardiografia (przeciążenie i/lub przerost mięśnia LV, zaburzenia rytmu i przewodzenia),

RTG klatki piersiowej: cechy powiększenia lewej komory i lewego przedsionka,

monitorowanie EKG metodą Holtera,

EchoCG jest „złotym” standardem w diagnostyce HCM;

Rezonans magnetyczny jest wskazany u wszystkich pacjentów przed operacją.

koronarografia. Wykonuje się go przy HCM i uporczywym bólu zamostkowym (częste napady dusznicy bolesnej).

WSKAZANIA DO KONSULTACJI Z INNYMI SPECJALISTAMI

W celu wykluczenia chorób i zespołów genetycznych pacjentów należy skierować do poradni genetycznej.

Konsultacja z kardiochirurgiem.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

HCM należy różnicować z chorobami, którym towarzyszy przerost mięśnia LV.

KARDIOMIOPATIA ROZSZERZONA

DEFINICJA

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) jest pierwotną zmianą mięśnia sercowego, która rozwija się w wyniku różnych czynników (predyspozycje genetyczne, przewlekłe wirusowe zapalenie mięśnia sercowego, zaburzenia układu odpornościowego) i charakteryzuje się wyraźnym rozszerzeniem komór serca.

I 42,0. kardiomiopatia rozstrzeniowa.

EPIDEMIOLOGIA

Częstość występowania DCMP wynosi 5–7,5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. U mężczyzn choroba występuje 2-3 razy częściej, zwłaszcza w wieku 30-50 lat.

Wśród wszystkich rodzajów kardiomiopatii DKMP wynosi 60%.

KLASYFIKACJA I ETIOLOGIA

W zależności od czynnika etiologicznego DCMP dzieli się na: pierwotne (idiopatyczne, rodzinne, związane z czynnikami genetycznymi) i wtórne.

Rodzaje wtórnej kardiomiopatii rozstrzeniowej:

zapalny (9%);

niedokrwienny (8%);

kardiomiopatia kobiet w ciąży i połogu (4,5%);

nadciśnienie (4%);

z amyloidozą (3%);

z zakażeniem wirusem HIV (3%);

z przewlekłym alkoholizmem (3%).

PATOGENEZA

W wyniku oddziaływania czynników etiologicznych na serce dochodzi do uszkodzenia kardiomiocytów ze spadkiem liczby funkcjonujących miofibryli.

Prowadzi to do progresji niewydolności serca, która wyraża się znacznym spadkiem kurczliwości mięśnia sercowego z szybkim rozwojem poszerzenia jam serca.

OBRAZ KLINICZNY

Choroba często występuje u osób młodych i w średnim wieku.

We wczesnych stadiach choroby wykrywa się tylko nieliczne objawy niewydolności serca.

Wraz z postępem niewydolności lewokomorowej pojawiają się duszności i napady astmy, charakterystyczne jest zmęczenie i osłabienie siły mięśniowej.

Podczas badania palpacyjnego pojawia się szerokie uderzenie wierzchołkowe, impuls serca.

Dzięki perkusji - kardiomegalii, wszystkie granice serca są rozszerzone.

Osłuchiwanie serca ujawnia tachykardię, tony serca są osłabione, słychać III ton i często IV, szmer skurczowy.

W 40–50% przypadków przebieg DCMP komplikuje występowanie komorowych zaburzeń rytmu, którym towarzyszą omdlenia.

Objawy niewydolności prawej komory (obrzęki nóg, uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, a także brzucha z rozwojem wodobrzusza) pojawiają się później.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi postaciami CMP, konieczne jest również wykluczenie obecności tętniaka lewej komory, zwężenia zastawki aortalnej, przewlekłego serca płucnego itp.

BADANIA LABORATORYJNE

Przy pierwotnym DCMP norma, przy wtórnym - wzrost BAC CPK, LDH, ASaT.

STUDIA INSTRUMENTALNE

RTG narządów klatki piersiowej. Ekspansja serca.

EKG spoczynkowe: zmiany odcinka ST i załamka T, obniżone napięcie fali, deformacja zespołu QRS, często tachykardia zatokowa, różne arytmie i zaburzenia przewodzenia

Monitorowanie EKG metodą Holtera.

Echokardiografia.

Cewnikowanie serca i angiografia

Biopsja endomiokardialna.

KARDIOMIOPATIA RESTRUKCYJNA

DEFINICJA

Kardiomiopatia restrykcyjna (RCMP) jest rzadką postacią kardiomiopatii charakteryzującą się upośledzonym rozkurczowym napełnianiem komór z powodu ich sztywności.

I 42,3. Choroba endomiokardialna (eozynofilowa).

I 42,4. Fibroelastoza endomiokardialna.

I 42,5. Inna kardiomiopatia restrykcyjna.

EPIDEMIOLOGIA

RCMP jest chorobą rzadką. Brak jest danych na temat jej rozpowszechnienia. Choroba jest sporadycznie zgłaszana na całym świecie.

KLASYFIKACJA

Zwyczajowo wyróżnia się pierwotne (idiopatyczne) i wtórne formy RCMP.

ETIOLOGIA, PATOGENEZA

RCMP należą do grupy CMP o mieszanej genezie, ponieważ mają cechy zarówno chorób dziedzicznych, jak i nabytych.

Kardiomiopatia restrykcyjna wywołana lekami może rozwinąć się podczas leczenia lekami przeciwnowotworowymi.

Kardiomiopatia restrykcyjna popromienna. Uszkodzenie serca przez promieniowanie może również prowadzić do RCMP. Większość tych przypadków występuje jako powikłania miejscowej radioterapii.

OBRAZ KLINICZNY

Wczesne stadia restrykcyjnej choroby serca charakteryzują się pojawieniem się osłabienia, zmęczenia, napadowej duszności nocnej.

W późniejszych stadiach pojawiają się objawy zastoinowej niewydolności serca wraz z rozwojem hepatomegalii, wodobrzusza i obrzęku żył szyjnych.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

RCMP należy różnicować przede wszystkim z zaciskającym zapaleniem osierdzia.

BADANIA LABORATORYJNE

W diagnostyce RCMP badania laboratoryjne nie mają wartości diagnostycznej.

STUDIA INSTRUMENTALNE

Elektrokardiografia. W EKG widoczne są niespecyficzne zmiany w odcinku ST i załamku T.

Echokardiografia.

Cewnikowanie serca.

Biopsja endomiokardialna.

Kardiomiopatia to choroba, w której mięsień sercowy jest osłabiony, rozciągnięty lub ma inne zaburzenie strukturalne. Dzieje się tak często, gdy serce nie może prawidłowo funkcjonować. Większość osób z kardiomiopatią ma niewydolność serca.

Kardiomiopatia (CMP) to grupa chorób związanych z podobnymi mechanizmami działania na mięsień sercowy. Początkowo może pojawić się kilka objawów lub w ogóle nie ma kliniki. Niektórzy pacjenci skarżą się na duszność, uczucie zmęczenia lub obrzęk nóg z powodu niewydolności serca. Może zaburzać nieregularny rytm serca, stany przedomdleniowe i omdlenia. Pacjenci są narażeni na zwiększone ryzyko nagłej śmierci sercowej.

W 2015 roku kardiomiopatię i zapalenie mięśnia sercowego rozpoznano u 2,5 miliona osób. Kardiomiopatia przerostowa dotyka około 1 na 500 osób, a kardiomiopatia rozstrzeniowa dotyka 1 na 2500 osób. Od 1990 roku ILC spowodowała 354 000 zgonów. Arytmogenna dysplazja prawej komory występuje częściej u młodych ludzi.

Niektóre osoby z kardiomiopatią nie mają żadnych objawów i nie wymagają leczenia. U pozostałych chorych choroba postępuje szybko, obraz kliniczny jest ciężki, pojawiają się kolejne poważne powikłania. W takich przypadkach leczenie jest obowiązkowe, co obejmuje zmianę stylu życia, leki. Może być wymagana operacja, wszczepia się urządzenie w celu skorygowania arytmii. Jeśli to konieczne, zalecane są procedury niechirurgiczne.

Kardiomiopatia wideo - ogólna charakterystyka

Opis

W kardiomiopatii zmienia się mięsień sercowy. Może się powiększyć, pogrubić lub stać się sztywniejszy i niezdolny do kurczenia się. Rzadko tkanka mięśniowa w sercu jest zastępowana tkanką bliznowatą.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób Dziesiątej Rewizji (ICD-10) grupa kardiomiopatii jest oznaczona kodem I42.

W miarę postępu kardiomiopatii serce staje się słabsze. Mniej intensywnie pompuje krew w całym organizmie i nie jest w stanie utrzymać prawidłowego rytmu serca.

W ciężkich przypadkach CMP prowadzi do niewydolności serca lub nieregularnych uderzeń serca zwanych arytmiami. Z kolei niewydolność serca może powodować stagnację krwi w płucach, nogach lub jamie brzusznej. Osłabione serce może również powodować inne komplikacje, takie jak problemy z zastawkami serca.

W zależności od zmian w mięśniu sercowym kardiomiopatię dzieli się na następujące typy:

• Kardiomiopatia przerostowa (w tym przerost asymetryczny typu obturacyjnego ze zwężeniem mięśnia podaortalnego)
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa, zastoinowa)
• Kardiomiopatia obturacyjna (zaciskająca, restrykcyjna)

W zależności od przyczyny rozwoju kardiomiopatia dzieli się na następujące formy:

• Kardiomiopatia alkoholowa
• Kardiomiopatia osierdziowa
• kardiomiopatia kokainowa
• Kardiomiopatia medyczna
• Arytmogenna dysplazja prawej komory
• Kardiomiopatia takotsubo

Oddzielnie rozważa się niewykwalifikowaną kardiomiopatię. Ogromne znaczenie ma kardiomiopatia u dzieci, ponieważ w takich przypadkach występują pewne cechy przebiegu choroby, jej diagnozy i leczenia.

Powoduje

Istnieje nabyta i dziedziczna kardiomiopatia. „Nabyta” oznacza, że ​​dana osoba nie rodzi się z tą chorobą, ale rozwija się ona w ciągu życia na tle innej choroby, stanu lub czynnika.

„Dziedziczny” oznacza, że ​​rodzice przekazali swojemu dziecku gen odpowiedzialny za rozwój kardiomiopatii. Naukowcy nadal poszukują genetycznych powiązań z kardiomiopatią oraz tego, w jaki sposób te powiązania powodują lub przyczyniają się do różnych typów chorób.

W wielu przypadkach przyczyna kardiomiopatii jest nieznana. Dzieje się tak często, gdy choroba rozwija się u dzieci.

Przyczyny rozwoju niektórych postaci kardiomiopatii:

• Kardiomiopatia przerostowa jest najczęściej dziedziczna. Jest to spowodowane mutacją lub zmianą pewnych genów w białkach mięśnia sercowego. Również patologia może rozwijać się z czasem na tle wysokiego ciśnienia krwi, starzenia się organizmu lub innych chorób, takich jak cukrzyca lub choroby tarczycy. Czasami przyczyna choroby jest nieznana.
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa. Przyczyna rozszerzonej kardiomiopatii jest często nieznana. Około jedna trzecia osób cierpiących na tę chorobę dziedziczy ją po rodzicach.
• Kardiomiopatia zaporowa. Najczęstszymi przyczynami tej postaci CMP są amyloidoza (choroba, w której nieprawidłowe białka gromadzą się w narządach, w tym w sercu), przerost tkanki łącznej, hemochromatoza: (choroba, w której w organizmie gromadzi się zbyt dużo żelaza), sarkoidoza ( choroba, która powoduje stan zapalny i może wpływać na różne narządy), niektóre metody leczenia raka, takie jak radioterapia i chemioterapia.

Niektóre choroby, okoliczności i substancje mogą również przyczyniać się do kardiomiopatii:

• Alkohol, zwłaszcza w połączeniu ze złą dietą
• Niektóre toksyny, takie jak trucizny i sole metali ciężkich
• Powikłania w ostatnich miesiącach ciąży
• Szereg chorób: choroba niedokrwienna serca, zawał mięśnia sercowego, nadciśnienie, cukrzyca, choroby tarczycy, wirusowe zapalenie wątroby i HIV
• Zażywanie narkotyków, takich jak kokaina i amfetamina, oraz niektórych leków stosowanych w leczeniu raka
• Infekcje, zwłaszcza wirusowe, które mają tropizm do mięśnia sercowego.

Czynniki ryzyka

Ludzie w każdym wieku i każdej rasy mogą rozwinąć kardiomiopatię. Jednak niektóre rodzaje chorób występują częściej w pewnych grupach.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje częściej u Afroamerykanów niż u rasy białej. Ten typ choroby występuje również częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Młodzież i młodzi dorośli są bardziej narażeni na rozwój arytmogennej dysplazji prawej komory niż osoby starsze, chociaż ta postać kardiomiopatii jest rzadka w obu grupach wiekowych.

Główne czynniki ryzyka

• Rodzinna predyspozycja do kardiomiopatii, niewydolności serca lub nagłego zatrzymania krążenia
• Posiadanie stanu medycznego, który może być powikłany kardiomiopatią (choroba niedokrwienna serca, zawał serca lub infekcja wirusowa atakująca mięsień sercowy)
• Cukrzyca lub inne choroby metaboliczne, w tym ciężka otyłość
• Choroby, które mogą uszkodzić serce, takie jak hemochromatoza, sarkoidoza lub amyloidoza
• Częste wysokie ciśnienie krwi
• Bezobjawowy przebieg kardiomiopatii
• Przewlekły alkoholizm.

Bardzo ważna jest identyfikacja osób, które mogą być w grupie wysokiego ryzyka zachorowania. Może to pomóc w zapobieganiu poważnym problemom w przyszłości, takim jak ciężkie zaburzenia rytmu serca (nieregularne bicie serca) lub nagłe zatrzymanie akcji serca.

Wideo Kardiomiopatia - objawy, przyczyny i grupa ryzyka

Rodzaje

Główne typy kardiomiopatii zostaną rozważone w zależności od typu przerostowej, rozstrzeniowej, obturacyjnej, niewykwalifikowanej, a także arytmogennej dysplazji prawej komory.

Kardiomiopatia przerostowa

Jest to bardzo powszechne i może rozwinąć się u osób w każdym wieku. Choroba jest równie powszechna zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Występuje u około 1 na 500 osób.

Kardiomiopatia przerostowa występuje wtedy, gdy mięsień sercowy powiększa się i pogrubia bez wyraźnego powodu. Zwykle komory (dolne komory serca) i przegroda (ściana oddzielająca lewą i prawą stronę serca) pogrubiają się. Dotknięte obszary przyczyniają się do powstawania zwężeń i blokad komór, co stwarza jeszcze większe trudności dla serca w pompowaniu krwi. Kardiomiopatia przerostowa może również zwiększać sztywność mięśnia sercowego komór, zmieniać strukturę zastawki mitralnej i wywoływać zaburzenia komórkowe w tkance serca.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Ta postać kardiomiopatii charakteryzuje się rozszerzeniem i osłabieniem komór. Najczęściej dotyczy to lewej komory, z czasem patologiczny proces może przenieść się do prawej komory. Osłabione komory serca nie pracują wystarczająco wydajnie, aby utrzymać przepływ krwi w całym ciele. W rezultacie z czasem serce traci zdolność do efektywnego pompowania krwi. Kardiomiopatia rozstrzeniowa może być powikłana niewydolnością serca, chorobą zastawek serca, nieregularnym rytmem serca i zakrzepami krwi w komorach serca.

Kardiomiopatia zaporowa

Choroba rozwija się, gdy zwiększa się sztywność mięśnia sercowego komór, chociaż ściany serca nie pogrubiają się. W rezultacie komory nie rozluźniają się całkowicie, co oznacza, że ​​nie wypełniają się normalną objętością krwi. W miarę postępu choroby pojemność minutowa serca spada, a mięsień sercowy słabnie. Z biegiem czasu kardiomiopatia restrykcyjna może prowadzić do niewydolności serca i problemów z zastawkami serca.

Arytmogenna dysplazja prawej komory

Patologia to rzadki typ kardiomiopatii, który najczęściej występuje, gdy mięsień sercowy prawej komory jest zastępowany przez tkankę tłuszczową lub łączną. Prowadzi to często do zaburzeń sygnałów elektrycznych serca, prowadząc do arytmii. Arytmogenna dysplazja prawej komory jest zwykle diagnozowana u nastolatków lub młodych dorosłych. W ciężkich przypadkach może spowodować nagłe zatrzymanie akcji serca u młodych sportowców.

Niesklasyfikowana kardiomiopatia

• Hiperbelarność lewej komory (jest wrodzoną kardiomiopatią, w której normalna i druga „gąbczasta” warstwa mięśnia sercowego znajduje się wewnątrz lewej komory).

• Kardiomiopatia takotsubo, czyli zespół złamanego serca, jest spowodowana skrajnym stresem, który prowadzi do niewydolności serca. Chociaż zjawisko to jest rzadkie, choroba ta jest częściej stwierdzana u kobiet w okresie pomenopauzalnym.

Klinika

Niektóre osoby z kardiomiopatią nie mają żadnych objawów. W innych obraz kliniczny we wczesnych stadiach choroby jest łagodny.

Wraz z postępem kardiomiopatii ogólny stan pacjenta pogarsza się, a praca serca jest osłabiona. Zwykle objawia się to objawami przedmiotowymi i podmiotowymi niewydolności serca, które obejmują:

• Duszność lub trudności w oddychaniu, zwłaszcza przy wysiłku
• Zmęczenie lub poważne osłabienie
• Obrzęk kostek, nóg, brzucha i żył na szyi

Inne objawy kardiomiopatii mogą obejmować zawroty głowy; delirium; omdlenia podczas aktywności fizycznej; arytmie (nieregularne bicie serca); ból w klatce piersiowej, zwłaszcza po ćwiczeniach lub ciężkich posiłkach. Często określa się również szmery serca - są to dodatkowe lub nietypowe dźwięki, które słychać podczas bicia serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie kardiomiopatii stawia się na podstawie wywiadu chorobowego i rodzinnego pacjenta, a także badania fizykalnego i wyników badań laboratoryjnych/instrumentalnych.

Porada eksperta

Kardiomiopatią zajmuje się głównie kardiolog lub kardiolog dziecięcy, który bada i leczy pacjenta. Kardiolog specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu chorób układu krążenia. Kardiolog dziecięcy to lekarz zajmujący się leczeniem dzieci.

Historia medyczna i rodzinna

Z pacjentem przeprowadzany jest wywiad, podczas którego ustalane są zgłaszane dolegliwości i objawy. Okazuje się też, jak długo objawy choroby niepokoją pacjenta.

Lekarz może zapytać, czy ktoś w rodzinie pacjenta ma kardiomiopatię, niewydolność serca lub nagłe zatrzymanie krążenia.

Badanie lekarskie

Podczas badania fizykalnego lekarz na pewno użyje stetoskopu do osłuchania serca i płuc, za pomocą których stwierdza się dźwięki, często wskazujące na kardiomiopatię. Takie objawy osłuchowe mogą nawet pozwolić na wyciągnięcie domniemanego wniosku co do rodzaju choroby.

Na przykład w przypadku kardiomiopatii obturacyjnej i przerostowej określa się głośne szmery serca. Nierzadko zdarza się również usłyszeć „chrupiący” dźwięk w płucach, co może być również oznaką niewydolności serca, która rozwija się najczęściej w późniejszych stadiach kardiomiopatii.

Dodatkowo może wystąpić obrzęk kostek, stóp, brzucha lub żył na szyi, wskazujący na gromadzenie się płynu (oznaka niewydolności serca).

Testy diagnostyczne

• Analiza krwi. Podczas badania pobierana jest niewielka ilość krwi. Najczęściej ręce są pobierane z żyły za pomocą specjalnej igły. Procedura jest zwykle szybka i łatwa, chociaż pewien krótkotrwały dyskomfort nie jest rzadkością. Badanie krwi pomaga określić ogólny stan pacjenta.
• Rentgen klatki piersiowej rejestruje na filmie obraz narządów i struktur znajdujących się w klatce piersiowej (serce, płuca i naczynia krwionośne). Ten test może wykazać, czy serce jest powiększone lub czy w płucach znajduje się płyn.
• EKG to prosta metoda diagnostyczna, która rejestruje czynność elektryczną serca. Pokazuje, jak szybko bije serce i czy jego rytm jest prawidłowy, czy nieregularny. EKG rejestruje również siłę i synchronizację sygnałów elektrycznych podczas ich przemieszczania się przez każdą komorę serca.
• Monitorowanie metodą Holtera. Pacjent jest proszony o noszenie małego przenośnego urządzenia, które rejestruje aktywność elektryczną serca przez 24 lub 48 godzin, podczas gdy dana osoba wykonuje swoją codzienną pracę.
• Echokardiografia (echoCG) to test wykorzystujący fale dźwiękowe do stworzenia ruchomego obrazu serca. Monitor pokazuje pracę organów, ich wielkość i kształt. Istnieje kilka rodzajów echokardiografii, w tym testy wysiłkowe. Badanie to przeprowadza się podobnie do testu warunków skrajnych. Echokardiografia wysiłkowa może wykazać zmniejszony przepływ krwi do serca, a także objawy choroby wieńcowej. Innym rodzajem echokardiografii jest badanie przezprzełykowe, które daje wyobrażenie o głębokich zmianach w sercu.
• test warunków skrajnych. Niektóre problemy z sercem są łatwiejsze do zdiagnozowania, gdy narząd pracuje pod wpływem stresu. Podczas testów wysiłkowych pacjent ćwiczy lub przyjmuje leki, które pozwalają na zwiększenie akcji serca. Ten rodzaj testów można połączyć ze skanem serca, echokardiografią i pozytonową tomografią emisyjną serca.

Procedury diagnostyczne

Potwierdzenie diagnozy może wymagać jednej lub więcej procedur medycznych w celu potwierdzenia diagnozy lub przygotowania pacjenta do operacji. Testy te mogą obejmować cewnikowanie serca, koronarografię lub biopsję mięśnia sercowego.

• Cewnikowanie serca. Ta procedura pozwala określić ciśnienie krwi i przepływ krwi w komorach serca. Umożliwia także pobieranie krwi i ocenę stanu tętnic serca za pomocą zdjęcia rentgenowskiego. Podczas cewnikowania serca długa, cienka, elastyczna rurka zwana cewnikiem jest umieszczana w naczyniu krwionośnym w ramieniu lub pachwinie (górna część uda) lub szyi i prowadzona do serca.
• Angiografia niedokrwienna. Ta procedura jest często łączona z cewnikowaniem serca. Podczas badania do tętnic wieńcowych wstrzykuje się widoczny na zdjęciu rentgenowskim barwnik, który bada hemodynamikę serca i naczyń krwionośnych. Barwnik można również wstrzykiwać bezpośrednio do komór serca. Pozwala to lekarzowi na badanie funkcji rzutu serca.
• Biopsja mięśnia sercowego. Podczas tej procedury lekarz usuwa niewielką część mięśnia sercowego. W tym celu wykonuje się cewnikowanie serca. W przyszłości pobrana biopsja mięśnia sercowego jest badana pod mikroskopem, w wyniku czego widoczne są zmiany w komórkach. Biopsja mięśnia sercowego służy do diagnozowania niektórych typów kardiomiopatii.
• Badania genetyczne. Niektóre rodzaje kardiomiopatii występują rodzinnie. Badania genetyczne wykonuje się w celu wykrycia choroby u rodziców, rodzeństwa lub innych członków rodziny pacjenta.Jeśli badanie wykaże, że dana osoba ma szansę zachorować, lekarz może rozpocząć leczenie na wczesnym etapie rozwoju choroby, kiedy leki działają najlepiej.

Leczenie

W obecności kardiomiopatii, która nie wykazuje oznak ani objawów, leczenie często nie jest zalecane. Czasami rozległa kardiomiopatia, która rozwija się nagle, może ustąpić sama. W innych przypadkach obecność kardiomiopatii wymaga leczenia, które zależy od rodzaju choroby, nasilenia objawów, towarzyszących powikłań, a także wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Leczenie kardiomiopatii może obejmować:

• Zmiana stylu życia
• Stosowanie leków
• Poddawany zabiegom niechirurgicznym
• Wpływ chirurgiczny
• Implantacja urządzenia
• Transplantacja serca

Główne cele leczenia kardiomiopatii to:

• Kontrola objawów klinicznych, aby pacjent miał normalną jakość życia
• Zarządzanie czynnikami predysponującymi, które powodują lub przyczyniają się do choroby
• Zapobieganie powikłaniom i ryzyku nagłego zatrzymania krążenia

Zmiana stylu życia

Aby poprawić ogólny stan pacjenta, warto przestrzegać następujących zaleceń:

• Ćwicz zdrowe odżywianie
• Utrzymuj masę ciała w dopuszczalnych granicach
• Unikaj stresujących sytuacji
• Aby prowadzić aktywny tryb życia
• Rzuć palenie

Stosowanie leków

W leczeniu kardiomiopatii stosuje się różne leki. W szczególności leki są przepisywane na:

• Przywrócenie równowagi elektrolitowej w organizmie. Elektrolity są potrzebne do utrzymania poziomu płynów i równowagi kwasowo-zasadowej w dopuszczalnych granicach. Biorą również udział w pracy mięśni i włókien nerwowych. Brak równowagi elektrolitowej może być oznaką odwodnienia (brak płynów w organizmie), a także niewydolności serca, wysokiego ciśnienia krwi lub innych schorzeń. Blokery aldosteronu są często stosowane do regulacji równowagi elektrolitowej.
• Normalizacja rytmu serca. Leki antyarytmiczne pomagają zapobiegać rozwojowi arytmii, ponieważ dostosowują serce do normalnego rytmu.
• Obniżenie ciśnienia krwi. Inhibitory ACE, blokery receptora angiotensyny II, beta-blokery i blokery kanału wapniowego są stosowane w celu skutecznego obniżenia ciśnienia krwi.
• Zapobieganie zakrzepom krwi. W tym celu najczęściej przepisywane są antykoagulanty. Takie leki są szczególnie wskazane w obecności kardiomiopatii rozstrzeniowej.
• Zmniejszenie procesu zapalnego. Podobne zadanie osiąga się za pomocą leków z grupy kortykosteroidów.
• Wyeliminuj nadmiar sodu. Stosowane są głównie diuretyki i glikozydy nasercowe, które usuwają sód z organizmu i zmniejszają ilość płynów we krwi.
• Wolne tętno. W grę wchodzą beta-blokery, blokery kanału wapniowego i digoksyna. Te grupy leków są również stosowane w celu obniżenia ciśnienia krwi.

Leki przepisane przez lekarza należy przyjmować regularnie. Nie należy zmieniać dawki leku ani pomijać dawki, chyba że tak zalecił lekarz.

Wideo Kardiomiopatia rozstrzeniowa. Objawy, objawy i leczenie

Wpływ chirurgiczny

Lekarze stosują kilka rodzajów operacji w leczeniu kardiomiopatii. W zależności od wskazań wykonuje się miektomię przegrody, implantację urządzenia lub przeszczep serca.

• Miektomia przegrody

Przedstawiona operacja wykonywana jest na otwartym sercu. Jest stosowany w leczeniu osób z kardiomiopatią przerostową w celu wyeliminowania ciężkich objawów. Jest przepisywany młodym pacjentom przy braku działania przyjmowanych leków, a także pacjentom, którym leki nie pomagają.

Podczas operacji chirurg usuwa część pogrubionej przegrody, która wystaje do lewej komory. Poprawia to hemodynamikę serca i całego układu krążenia. Po usunięciu mięsień sercowy nie rośnie. W razie potrzeby chirurg może jednocześnie naprawić lub wymienić zastawkę mitralną. Miektomia przegrody często kończy się sukcesem i pozwala na powrót do normalnego życia bez objawów.

• Implantacja urządzenia

Chirurdzy mogą umieszczać w sercu kilka rodzajów urządzeń, aby poprawić funkcjonowanie i złagodzić objawy, w tym:

1. Urządzenie do terapii resynchronizującej pracę serca. Za jego pomocą koordynowane są skurcze lewej i prawej komory serca.
2. Kardiowerter-defibrylator. Pomaga kontrolować zagrażające życiu arytmie, które mogą prowadzić do nagłego zatrzymania krążenia. To małe urządzenie wszczepia się w klatkę piersiową lub brzuch i łączy z sercem za pomocą specjalnych drutów. Jeśli wystąpi niebezpieczna zmiana częstości akcji serca, do mięśnia sercowego wysyłany jest sygnał elektryczny, aby pomóc przywrócić normalne bicie serca.
3. Urządzenie wspomagające lewą komorę. Pomaga sercu pompować krew w całym ciele. Może być stosowany w terapii długoterminowej lub krótkoterminowej u osób oczekujących na przeszczep serca.
4. rozrusznik serca. To małe urządzenie jest umieszczane pod skórą na klatce piersiowej lub brzuchu w celu kontrolowania różnych form arytmii. Działanie urządzenia opiera się na generowaniu impulsów elektrycznych, które powodują bicie serca z normalną prędkością.

Transplantacja serca

Podczas tej operacji chirurg zastępuje chore ludzkie serce zdrowym, pobranym od zmarłego dawcy. Przeszczep serca to najnowsza metoda leczenia osób z niewydolnością serca, która często jest powikłaniem kardiomiopatii. W takich przypadkach stan pacjenta określany jest jako na tyle poważny, że żaden rodzaj leczenia, z wyjątkiem przeszczepu serca, nie może być skuteczny.

Procedury niechirurgiczne

Lekarze mogą stosować metody niechirurgiczne, takie jak ablacja, w leczeniu kardiomiopatii alkoholowej. Podczas tej procedury lekarz wstrzykuje roztwór etanolu przez rurkę do małej tętnicy, która dostarcza krew do pogrubionego obszaru mięśnia sercowego. Alkohol zabija komórki, powodując kurczenie się pogrubionego mięśnia sercowego do bardziej normalnego rozmiaru. Po tym zabiegu krew przepływa swobodniej przez komorę, co poprawia obraz kliniczny.

Prognoza

Ocena prognostyczna kardiomiopatii zależy od wielu różnych czynników, w tym:

• Przyczyna i rodzaj kardiomiopatii
• Jak dobrze organizm reaguje na leczenie
• Nasilenie i nasilenie obrazu klinicznego

Wystąpienie niewydolności serca w CMP najczęściej wskazuje na długotrwały (przewlekły) przebieg choroby. Z czasem stan może się pogorszyć. U niektórych osób rozwija się ciężka niewydolność serca wymagająca operacji. W ostateczności leki, operacje i inne zabiegi mogą już nie pomóc.

Zapobieganie

Zapobieganie rozwojowi dziedzicznych typów kardiomiopatii jest prawie niemożliwe. Można jednak podjąć kroki w celu zmniejszenia ryzyka chorób lub stanów, które mogą prowadzić do kardiomiopatii lub ją komplikować. W szczególności należy prowadzić profilaktykę choroby niedokrwiennej serca, nadciśnienia tętniczego i zawału mięśnia sercowego.

W razie potrzeby lekarz może zalecić wprowadzenie zmian w zwykłym trybie życia. Częściej polecane:

• Unikaj alkoholu i narkotyków
• Wystarczająca ilość snu i odpoczynku
• Jedz dietę zdrową dla serca
• Uzyskaj wystarczającą aktywność fizyczną
• Nie poddawaj się stresowi
• Rzuć palenie

Kardiomiopatia może być spowodowana podstawową chorobą lub stanem. Jeśli jest leczona we wczesnym stadium rozwoju, można zapobiec powikłaniom kardiomiopatii. Na przykład ważne jest, aby w odpowiednim czasie kontrolować wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cholesterolu i cukrzycę:

Wideo O tym, co najważniejsze: Kardiomiopatia

„… jakakolwiek klasyfikacja jest niekompletna i stanowi pomost między całkowitą ignorancją a absolutnym zrozumieniem…” (Goodwin J.F. The Frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Kardiomiopatia” (KMP) przetłumaczona z języka greckiego (kardia – serce; mys, myos – mięsień; pathos – cierpienie, choroba) oznacza „chorobę mięśnia sercowego”. Termin ten został po raz pierwszy zaproponowany przez W. Bridgena w 1957 roku i był używany w odniesieniu do chorób mięśnia sercowego o niejasnej etiologii, charakteryzujących się występowaniem kardiomegalii, zmianami w zapisie EKG oraz postępującym przebiegiem z rozwojem niewydolności krążenia i niekorzystnym rokowaniem na całe życie. JF trzymał się tej samej interpretacji ILC. Goodwina, który w latach 1961-1982. przeprowadził szereg fundamentalnych badań nad tym problemem. W 1973 roku zaproponował następującą definicję kardiomiopatii: „ostre, podostre lub przewlekłe uszkodzenie mięśnia sercowego o nieznanej lub niejasnej etiologii, często obejmujące wsierdzie lub osierdzie i nie wynikające ze strukturalnej deformacji serca, nadciśnienia tętniczego (ogólnoustrojowego lub płuc) lub miażdżycy tętnic wieńcowych”. to był J.F. Goodwin jako pierwszy zidentyfikował trzy grupy kardiomiopatii: zastoinową (rozstrzeniową – DCM), przerostową (HCM) i restrykcyjną (RCMP).

Kolejnym krokiem było spotkanie doraźnej grupy eksperckiej WHO, Międzynarodowego Towarzystwa i Federacji Kardiologicznej (WHO/ISFC) w 1980 roku. WHO/ISFC w swoim raporcie zdefiniowała kardiomiopatię jako „chorobę mięśnia sercowego nieznana etiologia”. Jednocześnie wyróżniono trzy grupy chorób mięśnia sercowego: o nieznanej etiologii (CMP), specyficzne (o znanej etiologii lub związane ze zmianami chorobowymi innych narządów i układów) oraz nieokreślone (nie można ich przypisać do żadnej z powyższych grup). Według raportu WHO/ISFC z 1980 r. termin „kardiomiopatia” powinien być stosowany wyłącznie w odniesieniu do chorób mięśnia sercowego o nieznanej etiologii i nie powinien być stosowany w odniesieniu do chorób o znanej etiologii. Klasyfikacja ta odzwierciedlała ówczesny stan wiedzy: etiologia zdecydowanej większości CMP była nieznana, dlatego uznano je za idiopatyczne.

W 1995 roku grupa robocza ekspertów WHO/ISFC zrewidowała kwestie nomenklatury i klasyfikacji i zaproponowała, aby CMP nazwać „chorobami mięśnia sercowego związanymi z dysfunkcją serca”. Jednocześnie zalecono, aby terminem „specyficzna kardiomiopatia” określać zmiany w mięśniu sercowym o znanej etiologii lub będące przejawem chorób ogólnoustrojowych. To był duży krok naprzód. Najpierw wyjaśniono sam termin „kardiomiopatia”. Po drugie, do klasyfikacji wprowadzono szereg nowych jednostek nozologicznych. Po raz pierwszy wyizolowano arytmogenną kardiomiopatię (lub dysplazję) prawej komory (arytmogenną kardiomiopatię prawej komory). Podsekcja „niesklasyfikowanej” kardiomiopatii została znacznie rozszerzona o fibroelastozę, niezagęszczony mięsień sercowy, dysfunkcję skurczową z minimalnym rozstrzeniem i zajęcie mitochondriów. Doprecyzowano i rozszerzono grupę „specyficznych” CMP o CMP niedokrwienne, zastawkowe, nadciśnieniowe, okołoporodowe itp. Zmiana terminologii i doprecyzowanie klasyfikacji stało się możliwe dzięki osiągnięciom naukowym w zakresie badania etiologii i patogenezy CMP. W szczególności dokładniej określono rolę infekcji wirusowej w powstawaniu nie tylko zapalenia mięśnia sercowego, ale także idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej. Pojawiło się wiele danych dotyczących patogenetycznej roli czynników genetycznych w rozwoju kardiomiopatii. W rezultacie granice między kardiomiopatią idiopatyczną a specyficzną zaczęły się zacierać.

W ciągu ostatnich 20 lat poczyniono ogromne postępy w zrozumieniu mechanizmów dysfunkcji i uszkodzenia mięśnia sercowego. Przeprowadzono wiele badań klinicznych i populacyjnych, wprowadzono i udoskonalono inwazyjne i nieinwazyjne metody badawcze (echokardiografia, echokardiografia dopplerowska, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, biopsja endomiokardialna, metody badań radioizotopowych itp.), nowe metody histologiczne uzyskano dane. Ważną rolę w wyjaśnieniu patogenezy CMP odegrało zastosowanie metod biologii molekularnej i genetyki. Metody te przyczyniły się do głębszego zrozumienia molekularnego podłoża procesów patologicznych w mięśniu sercowym. Dzięki dogłębnemu badaniu CMP zidentyfikowano nie tylko nowe choroby, ale pojawił się szereg trudności z określeniem ich „klasy”. Coraz częściej wykrywano wczesne i mniej typowe objawy choroby, rozwój procesu patologicznego z minimalnymi klasycznymi objawami oraz niezwykłe formy, które nie należą do żadnej z ogólnie przyjętych kategorii chorób. W miarę postępu badań genetycznych medycyna stanęła przed szeregiem wyzwań. Po pierwsze, ostatecznie udowodniono istnienie całej grupy ILC, które są dziedziczone. Po drugie, pojawiło się pytanie o brak wyraźnego rozdzielenia pojęć „norma” i „nie norma” u osób z zaburzeniami genetycznymi. Po trzecie, ponieważ zidentyfikowano szerokie spektrum mutacji prowadzących do rozwoju CMP, pojawił się poważny problem z „nakładaniem się” fenotypów. Na początku podróży powszechnie przyjęto, że mutacje w jednym genie prowadzą do rozwoju jednej choroby. Dziś formuła genetyczna znacznie się rozszerzyła. Wiadomo już, że mutacje w jednym genie mogą powodować rozwój wielu chorób o różnych manifestacjach fenotypowych. Ponadto udowodniono, że rozwój jednej choroby może być spowodowany mutacjami w kilku genach. Po czwarte, pojawiło się wiele pytań z powodu braku korelacji między cechami makroskopowymi i mikroskopowymi w wielu chorobach. Przykładem jest jedna z rodzinnych postaci HCM o charakterystycznym dla tej choroby wzorze morfologicznym i braku znacznego przerostu ściany.

W ostatnich latach zaczęło pojawiać się coraz więcej publikacji, w których nie tylko omawiano potrzebę rewizji istniejącej klasyfikacji, ale także proponowano jej nowe wersje. W szczególności w 2004 roku opublikowano pracę grupy badaczy włoskich, w której wyrażono opinię, że termin „dysfunkcja serca” powinien oznaczać nie tylko spadek kurczliwości i naruszenie funkcji rozkurczowej, ale także zaburzenia rytmu, układu przewodzenia i stan wzmożonej arytmogenności (wzmocniona arytmogenność). W szczególności w tej pracy postawiono pytanie, czy kardiomiopatię należy uznać za dysfunkcję mięśnia sercowego bez widocznych zmian strukturalnych, prowadzącą do rozwoju zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca i wysokiego ryzyka nagłego zgonu sercowego? Autorzy omówili kwestię uwzględnienia w klasyfikacji CMP szeregu patologii, w których defekty genetyczne prowadzą do zaburzeń kanałów jonowych i ryzyka rozwoju „porażenia elektrycznego” serca. Ta sama praca przedstawia genomową lub „molekularną” klasyfikację dziedzicznych CMP. Zaproponowano trzy grupy chorób:

1. kardiomiopatia cytoszkieletowa (lub „cytoszkieletopatie”): DCM, arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD) i zespoły sercowo-skórne (E. Norgett i in., 2000);
2. kardiomiopatia sarkomeryczna (lub „sarkomeropatia”): HCM, RCMP;
3. Kardiomiopatia z kanałami jonowymi (lub „kanałopatie”): zespoły długiego i krótkiego odstępu QT, zespół Brugadów, katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy (katecholaminergiczny polimorficzny VT).

W 2006 roku opublikowano nową klasyfikację CMP American Heart Association (AHA). Zaproponowano nową definicję kardiomiopatii jako „niejednorodnej grupy chorób mięśnia sercowego związanych z dysfunkcjami mechanicznymi i/lub elektrycznymi, które zwykle (ale nie bez wyjątków) objawiają się niewłaściwym (niewłaściwym) przerostem lub rozstrzeniem i wynikają z różnych przyczyn, często genetyczny .CMP jest ograniczony do serca lub jest częścią uogólnionych zaburzeń ogólnoustrojowych, zawsze prowadzących do śmierci sercowo-naczyniowej lub progresji niewydolności serca…”. Klasyfikacja ta obejmowała:

• Kardiomiopatia pierwotna: izolowane (lub dominujące) uszkodzenie mięśnia sercowego.
• Kardiomiopatia wtórna: uszkodzenie mięśnia sercowego jest częścią uogólnionych chorób ogólnoustrojowych (wielonarządowych).

Wśród podstawowych CMP są:

• Genetyczny:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • niezwarty mięsień sercowy lewej komory;
  • zaburzenia magazynowania glikogenu;
  • PRKAG2 (kinaza białkowa, aktywowana przez AMP, niekatalityczna podjednostka gamma 2);
  • choroba Danona;
  • wady przewodzenia;
  • miopatie mitochondrialne;
  • zaburzenia kanału jonowego (zespół długiego odstępu Q-T (LQTS); zespół Brugadów; zespół krótkiego odstępu Q-T (SQTS); zespół Lenegre'a (Lenegre); katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy (CPVT); niewyjaśniony zespół nagłej śmierci nocnej (azjatyckie SUNDS)).
• Mieszany:
  • DKMP i RKMP.
• Zakupione:
  • zapalny (zapalenie mięśnia sercowego);
  • wywołany stresem (takotsubo);
  • okołoporodowy;
  • wywołany tachykardią;
  • u dzieci matek z cukrzycą insulinozależną.

Na pierwszy rzut oka klasyfikacja może wydawać się skomplikowana i myląca. Jednak bliższa analiza pokazuje, że opiera się ona na dwóch prostych zasadach. Po pierwsze, podobnie jak w poprzedniej klasyfikacji, zachowany jest podział według zasady „przyczynowo-skutkowej”: wyróżnia się pierwotne i wtórne CMP. Po drugie, stosuje się zasadę separacji w zależności od możliwości dziedziczenia. Pierwotne CMP dzielą się na trzy grupy: dziedziczne (rodzinne/genetyczne), niedziedziczne (nabyte) i mieszane CMP. Przez „mieszane CMP” rozumie się grupę chorób, które mogą być spowodowane zarówno defektami genetycznymi, jak i rozwijać się w wyniku oddziaływania różnych czynników.

Co nowego w tej klasyfikacji? Jego główne podstawowe różnice w stosunku do poprzednich klasyfikacji to:

• nowa definicja ILC;
• brak zasady grupowania pierwotnego w zależności od cech anatomicznych;
• po raz pierwszy w oficjalnej klasyfikacji zastosowano zasadę podziału ILC w zależności od możliwości dziedziczenia;
• zidentyfikowano nowe typy ILC.

Przyjrzyjmy się tym różnicom bardziej szczegółowo.

Po pierwsze, współczesna klasyfikacja American Heart Association (AHA) uznaje CMP za „niejednorodną grupę” chorób. Ponadto po raz pierwszy zabrzmiała definicja, że ​​podstawą CMP może być nie tylko dysfunkcja „mechaniczna”, ale także „elektryczna”. W związku z tym do grupy genetycznych CMP wprowadzono „zaburzenia kanałów jonowych” lub „kanałopatie”. Przyjmuje się, że demutacje genów kanałów jonowych odpowiadają za naruszenie właściwości biofizycznych i struktury białek, tj. w przypadku zmian w strukturze powierzchni i architekturze kanałów jonowych możemy zatem powiedzieć, że „kanałopatie” są patologią kardiomiocytów, czyli chorobą mięśnia sercowego i można je uznać za kardiomiopatię.

Po drugie, nie ma „ogólnej” alokacji form CMP w zależności od fenotypu, czyli innymi słowy cech anatomicznych. W nowej klasyfikacji AAS DCM, HCM, RCM i ARVD są w rzeczywistości trzecią podklasą „podstawowego” CMP. W nowej klasyfikacji brakuje również kardiomiopatii „idiopatycznej”, „specyficznej” i „niesklasyfikowanej”. Niektóre z CMP, które wcześniej zostały przypisane do tych kategorii („niezwarty mięsień sercowy”, mitochondrialny CMP, zapalny CMP, okołoporodowy CMP) są zaliczane do głównych grup współczesnej klasyfikacji CMP. Inne - fibroelastoza, kardiomiopatia niedokrwienna, zastawkowa, nadciśnieniowa - w ogóle nie są klasyfikowane jako kardiomiopatia.

Po trzecie (i to jest bardzo ważne), w nowej klasyfikacji AAS, w przeciwieństwie do poprzednich oficjalnych klasyfikacji, po raz pierwszy zastosowano zasadę wydzielania ILC w zależności od możliwości dziedziczenia. Co to znaczy? Po raz pierwszy oficjalnie uznano istnienie pewnych typów CMP, które mogą być dziedziczone. Wydawałoby się, że to nowość? Znane są prace J. Towbina i wsp. (1994, 2000), P.J. Keelinga i in. (1995), K. Bowles i in. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). W literaturze naukowej od kilku lat rozważana jest „rodzina” ILC. Jednak w oficjalnej klasyfikacji Towarzystwa Kardiologicznego po raz pierwszy zastosowano taki podział.

Po czwarte, określono grupę nabytych ILC. Po raz pierwszy u dzieci, których matki chorowały na cukrzycę insulinozależną, zidentyfikowano takie postacie, jak tachykardia, stres (takōtsubo) i CMP.

W 2008 roku opublikowano nową klasyfikację Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC). Klasyfikacja ta, jak podkreślają jej autorzy, powstała nie tylko w celu doprecyzowania pojęcia i aktualizacji podziału CMP na grupy, ale także do powszechnego stosowania w codziennej praktyce klinicznej. Obecnie w większości klinik na świecie nie ma możliwości prowadzenia szeroko zakrojonych badań w celu identyfikacji mutacji genetycznych przed wystąpieniem objawów klinicznych lub przed przypadkowym wykryciem patologii mięśnia sercowego. Ponadto obecności ustalonej wady genetycznej w rodzinie nie zawsze towarzyszą objawy kliniczne i/lub morfologiczne. Ponadto leczenie takich pacjentów niezwykle rzadko rozpoczyna się przed ustaleniem rozpoznania CMP. Dlatego klasyfikacja ESC jest bardziej zorientowana klinicznie i opiera się na podziale kardiomiopatii w zależności od zmian morfologicznych i czynnościowych w mięśniu sercowym komór serca.

EOC definiuje pojęcie ILC nieco inaczej niż AAC. Według ESC kardiomiopatia to „patologia mięśnia sercowego, w której występują zaburzenia strukturalne lub czynnościowe, niespowodowane chorobą niedokrwienną serca, nadciśnieniem tętniczym, wadami zastawkowymi i wrodzonymi wadami serca…” Zaburzenia serca grupuje się w zależności od morfologicznej lub fenotyp funkcjonalny:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Niesklasyfikowane: niezwarty mięsień sercowy, takotsubo IMP.

Z kolei wszystkie fenotypy CMP dzielą się na:

• Rodzina / rodzina (genetyczna):
  • niezidentyfikowany defekt genu;
  • podtyp choroby.
• Nierodzinne/nierodzinne (niegenetyczne):
  • idiopatyczny;
  • podtyp choroby.

Podział CMP na rodzinną i nierodzinną ma na celu zwiększenie świadomości lekarzy na temat genetycznych uwarunkowań CMP oraz ukierunkowanie ich na prowadzenie określonych badań diagnostycznych, w tym poszukiwanie określonych mutacji we właściwych przypadkach.

Rozpoznanie DCM należy postawić w przypadku rozstrzeni i upośledzenia funkcji skurczowej lewej komory przy braku przyczyn (choroba niedokrwienna serca, patologia zastawek, nadciśnienie) prowadzących do ich rozwoju. Fenotyp DCMP może rozwijać się z mutacjami w różnych genach kodujących białka cytoszkieletu, białka sarkomerów, dyski Z, błony jądrowe, z defektami chromosomu X itp. Manifestacje DCM mogą występować w cytopatiach mitochondrialnych, zaburzeniach metabolicznych (hemochromatoza), stanach niedoborowych, chorobach endokrynologicznych, przy stosowaniu leków kardiotoksycznych, w późnych stadiach procesów zapalnych w mięśniu sercowym. Osobno wyodrębniono postać DCMP z umiarkowanym rozstrzeniem komory: kardiomiopatię zastoinową o łagodnym rozstrzeniu. Postać tę rozpoznaje się u pacjentów z niewydolnością serca z ciężką dysfunkcją skurczową przy braku znacznego rozstrzeni (wzrost tylko o 10–15% w stosunku do normy) lub restrykcyjnej hemodynamiki. DCM obejmuje również kardiomiopatię okołoporodową, która rozwija się w ostatnim miesiącu ciąży lub w ciągu 5 miesięcy po porodzie.

Wcześniej HCM definiowano jako rozwój przerostu mięśnia sercowego niezwiązany ze stresem hemodynamicznym i chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak skrobiawica czy zaburzenia magazynowania glikogenu. Uważano, że konieczne jest różnicowanie prawdziwego przerostu kardiomiocytów od hipertrofii spowodowanej naciekiem śródmiąższowym lub wewnątrzkomórkową akumulacją substratów metabolicznych. We współczesnej klasyfikacji ESC proponuje się bardziej uproszczoną definicję HCM: „obecność pogrubionej ściany lub przyrostu masy mięśnia sercowego przy braku czynników sprzyjających ich rozwojowi (nadciśnienie, wady zastawkowe)”. Pozwala to na nieco szerszą interpretację terminu „HCM” i nie ograniczanie się tylko do określonego fenotypu o pojedynczej etiologii (na przykład patologia białek sarkomerycznych).

W nowej klasyfikacji RCMP definiuje się jako stan fizjologiczny mięśnia sercowego z prawidłową lub zmniejszoną objętością (rozkurczową i skurczową) jamy komory serca (jednej lub dwóch) i prawidłową grubością jej (ich) ścian. Konieczne jest rozróżnienie pierwotnego RCMP, czyli idiopatycznego, od wtórnego – powstałego w wyniku takich chorób ogólnoustrojowych jak amyloidoza, sarkoidoza, rakowiak, twardzina skóry, kardiomiopatia antracyklinowa, fibroelastoza, zespół hipereozynofilii, zwłóknienie wsierdzia.

Klasyfikacja ESC jest rzeczywiście bardziej uproszczona i bliższa praktyce klinicznej niż ta zaproponowana przez AAS. Zawiera dużą swobodę w diagnostyce klinicznej kardiomiopatii. Jednak jest w tym również pewien minus. Na przykład możliwość szerszej interpretacji rozpoznania HCM lub podtypu DCM. W tym ostatnim przypadku klasyfikacja ESC proponuje uznanie DCM za sporadyczną (nierodzinną, niegenetyczną) przy braku choroby u innych członków rodziny. Proponuje się podział sporadycznej DCM na „idiopatyczną” i „nabytą”. Jednocześnie wskazuje się, że dochodzi do nabytych CMP, w których dysfunkcja komór „…jest bardziej powikłaniem choroby niż jej bezpośrednią manifestacją”. Pomija się jednak fakt, że np. przy mutacjach w mitochondrialnym RNA możliwy jest rozwój fenotypu CMP, który należy sklasyfikować zarówno jako „nabyty”, jak i „genetyczny”. Jednak mutacje te niekoniecznie są przekazywane kolejnym pokoleniom.

Podsumowując, chciałbym zauważyć, że pojawienie się nowych klasyfikacji AAS i ESC wskazuje na nagromadzenie dużej ilości nowych informacji na temat etiologii CMP i głębsze zrozumienie mechanizmów patogenetycznych tej grupy chorób. Jednocześnie klasyfikacje te należy traktować jedynie jako kolejny etap, który przybliża nas do pełnego zrozumienia procesu patologicznego. Rewizja definicji i klasyfikacji przez towarzystwa międzynarodowe powoduje konieczność wprowadzenia zmian w krajowej klasyfikacji ILC. W związku z tym poniżej przedstawiono projekty nowych klasyfikacji kardiomiopatii i zapalenia mięśnia sercowego, które są proponowane do stosowania na Ukrainie. Projekty uwzględniają zmiany zaproponowane przez EOC i AAS.

Literatura

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Mapowanie genów rodzinnej autosomalnej dominującej kardiomiopatii rozstrzeniowej na chromosomie 10q21-23 // J. Clin. Inwestować. - 1996. - Cz. 98. - s. 1355-1360.

2. Bridgen W. Niezbyt częste choroby mięśnia sercowego – kardiomiopatie niewieńcowe // Lancet. - 1957. - Cz. 2. - s. 1243-1249.

3. Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM i in. Rola biopsji endomiokardialnej w leczeniu chorób sercowo-naczyniowych: oświadczenie naukowe American Heart Association, American College of Cardiology i European Society of Cardiology zatwierdzone przez Heart Failure Society of America i Heart Failure Association of the European Society Kardiologii // J. Amer. kol. Kardiologia. - 2007. - Cz. 50. – s. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Klasyfikacja kardiomiopatii: stanowisko grupy roboczej Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ds. chorób mięśnia sercowego i osierdzia // Eur. Serce. J. - 2008. - Cz. 29, nr 2. - s. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Rodzinna kardiomiopatia rozstrzeniowa w Wielkiej Brytanii // Brit. Serce. J. - 1995. - Cz. 73. - s. 417-421.

6. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G. et al. Amerykańskie Stowarzyszenie Serca; Rada ds. Kardiologii Klinicznej, Niewydolności Serca i Transplantacji; Jakość opieki i wyniki badań oraz interdyscyplinarne grupy robocze ds. genomiki funkcjonalnej i biologii translacyjnej; Rada ds. Epidemiologii i Prewencji. Współczesne definicje i klasyfikacja kardiomiopatii: oświadczenie naukowe Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego Rady ds. Kardiologii Klinicznej, Komitetu ds. Niewydolności Serca i Transplantacji; Jakość opieki i wyniki badań oraz interdyscyplinarne grupy robocze ds. genomiki funkcjonalnej i biologii translacyjnej; oraz Rada ds. Epidemiologii i Prewencji // Krążenie. - 2006. - Cz. 113. - P.1807-1816.

7. Mestroni L. Kardiomiopatia rozstrzeniowa: podejście genetyczne // Serce. - 1997. - Cz. 77. - s. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Wytyczne dotyczące badania rodzinnej kardiomiopatii rozstrzeniowej // Eur. Serce J. - 1999. - Cz. 20. – s. 93-102.

9. Norgett EE, Hatsell SJ, Carvajal-Huerta L. et al. Recesywna mutacja w desmoplakinie zakłóca interakcje desmoplakiny z pośrednim włóknem i powoduje kardiomiopatię rozstrzeniową, wełniste włosy i rogowacenie naskórka // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Cz. 9, nr 18. - s. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutacje w genie receptora sercowego (hRyR2) leżą u podstaw katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego // Krążenie. - 2001. - Cz. 103. - s. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Wady genetyczne sercowych kanałów jonowych. Ukryte podłoże dla torsades de pointes // Cardiovasc. narkotyki. Ter. - 2002. - Cz. 16. – s. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratyfikacja ryzyka w zespole długiego QT // New Engl. J. Med. - 2003. - Cz. 348. - P.1866-1874.

13.Raport grupy zadaniowej WHO/ISFC ds. definicji i klasyfikacji kardiomiopatii // Brit. Serce J. - 1980. - Cz. 44. – s. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Grupa zadaniowa WHO/ISFC definicja i klasyfikacja kardiomiopatii // Krążenie. - 1996. - Cz. 93. – s. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomiopatie: czy nadszedł czas na klasyfikację molekularną? // EUR. Serce J. - 2004. - Cz. 25. - str. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. Kardiomiopatia rozstrzeniowa sprzężona z chromosomem X molekularne dowody genetyczne na powiązanie z genem dystrofii mięśniowej Duchenne'a (dystrofina) w locus Xp21 // Krążenie. - 1993. - Cz. 87. - str. 1854-1865.

17. Towbin JA, Bowles NE Wady genetyczne odpowiedzialne za kardiomiopatię rozstrzeniową // Curr. kardiol. Reprezentant. - 2000. - Cz. 2. - s. 475-480.

V.N. Kowalenko, D.V. Ryabenko

Narodowe Centrum Naukowe „Instytut Kardiologii imienia akademika N.D. Strazhesko” Akademii Nauk Medycznych Ukrainy, Kijów

Ukraiński Dziennik Kardiologii