Wrodzona wada serca wada przegrody międzykomorowej. Rodzaje wad rozwojowych przegrody

Różne formy ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) stwierdza się u dzieci w pierwszych latach życia.

Jest to niezwykle rzadkie u dorosłych.

Ta wada rozwojowa jest niebezpieczna z dużym prawdopodobieństwem wystąpienia nagłej śmierci.

Ten aspekt jest główną pilnością problemu.Wykrycie go w odpowiednim czasie pozwala uratować życie pacjenta.

Co to jest patologia

Ubytek przegrody międzykomorowej nazywany jest „białą” wrodzoną wadą serca (CHD) ze zwiększonym przepływem krwi. Wynika to z późnego pojawienia się sinicy skóry. Do takich wad należą przecieki pierwotne i wtórne w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASA).

Przegroda międzykomorowa oddziela prawą i lewą część serca. Normalnie nie ma komunikatu. Wada ta charakteryzuje się obecnością przecieku między komorami. Powoduje to charakterystyczne objawy.

Jego wymiary wahają się od kilku mm do całkowitego braku przegrody z utworzeniem pojedynczej jamy komór. W tym drugim przypadku ubytek przegrody międzykomorowej u noworodka ma złe rokowanie i prowadzi do śmierci.

Jest to rzadkie u dorosłych z kilku powodów:

• spontaniczne zamknięcie w dzieciństwie;
• chirurgiczna korekcja wady;
• wysoka śmiertelność.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest problemem w kardiologii dziecięcej.

Mechanizmy rozwoju zaburzeń hemodynamicznych

W przypadku CHD według typu VSD dochodzi do naruszenia normalnego przepływu krwi, którego stopień zależy od pewnych warunków:

• pojemność minutowa serca;
• rozmiar wady;
• odporność na zwiększone obciążenie naczyń małych i dużych kręgów krążenia krwi.

Mechanizm naruszenia normalnej hemodynamiki w ubytku międzykomorowym przebiega przez kilka etapów:

1. Pierwotny wypływ krwi z jamy lewej komory do prawej przez otwór podczas skurczu serca. Występuje wzrost przepływu krwi w płucach. Konsekwencją tego procesu jest przeciążenie objętościowe lewej komory i przedsionka.
2. etap kompensacyjny. W tym przypadku następuje wzrost warstwy mięśniowej lewej komory z powodu zwiększonego obciążenia - przerostu. Jeśli wada jest niewielka (do 2 mm), objawy nie objawiają się przez długi czas.
3. Rozwój nadciśnienia płucnego jest typowy dla wady o wielkości przecieku większej niż 5–6 mm. Występuje z powodu zmniejszenia światła tętnic z powodu ich przerostu. Jego pojawienie się występuje w takich przypadkach w pierwszych miesiącach życia. Nadciśnienie płucne determinuje ciężkość VSD.
4. Przekierowanie wypływu krwi z prawej strony na lewą. Nazywa się to zespołem Eisenmengera. Klinicznie objawia się to sinicą skóry.
5. Etap dekompensacyjny, który charakteryzuje się wzrostem prawej i lewej części serca wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności krążenia. Jest uważany za ostateczną formę występku.

Przyczyny rozwoju

W przypadku wrodzonych wad serca VSD jest konsekwencją rozwoju wewnątrzmacicznego z naruszeniem tworzenia układu sercowo-naczyniowego.

Czynniki wywołujące taki defekt w embriogenezie dzielą się na 2 grupy:

1. Od strony matki:
2. obecność wrodzonych wad serca u bliskich krewnych;
3. przeniesione infekcje wirusowe w pierwszej połowie ciąży - odra, różyczka, ospa wietrzna, zmiany enterowirusowe, odra;
4. ciężka zatrucie;
5. przewlekły alkoholizm;
6. palenie;
7. dożylne uzależnienie od narkotyków.
8. Od strony płodu:
9. opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego i przewlekła niedotlenienie (szczególnie w pierwszym trymestrze);
10. choroby chromosomalne: zespół Downa, hipogenitalizm, małogłowie;
11. rozszczep podniebienia połączony z rozszczepem wargi.

Proces powstawania układu sercowo-naczyniowego u płodu pogarsza jednoczesne połączenie kilku czynników.

Klasyfikacja

Ubytek przegrody międzykomorowej może być:

• odosobniony;
• w połączeniu z innymi wadami grupy Fallota, zwężeniem ujścia tętnicy płucnej, otwartym przewodem tętniczym.

Ze względu na rozmiar wady istnieją 3 opcje:

• choroba Tolochinowa-Rogera, gdy bocznik jest mały (1-2 mm);
• restrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej, w którym jego rozmiar jest mniejszy niż średnica aorty;
• nieograniczający - najbardziej niekorzystny. Charakteryzuje się dużymi wymiarami przekraczającymi średnicę aorty.

W zależności od umiejscowienia przecieku w przegrodzie międzykomorowej wada jest klasyfikowana w następujący sposób:

1. Okołobłoniasty stanowi większość wszystkich zidentyfikowanych defektów. Otwór znajduje się w górnej części przegrody.
2. Podtętniczy (podaortalny), połączony z niewydolnością aparatu zastawkowego serca.
3. Wariant mięśniowy ubytku przegrody międzykomorowej. Cechą tej lokalizacji jest możliwość powstania kilku boczników. Podział przybiera jednocześnie formę „szwajcarskiego sera”.
4. Dostarczać.

Takie rodzaje separacji ASD są istotne dla ustalenia indywidualnej taktyki leczenia.

Główne objawy

Przy niewielkim ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci występuje bezobjawowy przebieg wady. Można go wykryć przypadkowo podczas rutynowej kontroli.

Przy średnich i dużych rozmiarach bocznika pacjenci zauważają:

• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• duszność
• szybkie zmęczenie;
• słaba tolerancja wysiłku;
• chroniczne zmęczenie;
• bicie serca;
• częste ostre infekcje dróg oddechowych;
• sinica skóry i błon śluzowych;
• krwioplucie.

Najcięższa wada występuje u dzieci powyżej 2 miesiąca życia z dużą wadą. Ich objawy są wyraźne i szybko postępują.

Diagnostyka

Wczesne wykrywanie VSD obejmuje następujące kroki:

• zbieranie reklamacji;
• badanie historii medycznej pacjenta, w tym wewnątrzmacicznego okresu rozwoju i patologii ciąży;
• badanie lekarskie;
• testy laboratoryjne;
• instrumentalne metody badawcze.

Podczas badania ogólnego u pacjentów z VSD zwraca się uwagę na:

• bladość skóry;
• sinica skóry (zwłaszcza trójkąta nosowo-wargowego);
• deformacja palców i paznokci przez rodzaj pałeczek i szkieł zegarkowych;
• garb serca (zniekształcenie klatki piersiowej);
• drżenie skurczowe w dolnej połowie lewej krawędzi mostka;
• zwiększony impuls wierzchołkowy podczas skurczów serca;
• osłuchowe: patologiczne grube dźwięki o określonej lokalizacji, objawy nadciśnienia płucnego, dodatkowe tony, tachykardia lub arytmie.

W wynikach badań laboratoryjnych nie wykryto specyficznych objawów charakterystycznych dla VSD. Erytrocytoza (duża liczba czerwonych krwinek) jest często wykrywana w ogólnym badaniu krwi z powodu długotrwałego niedotlenienia.
Spośród dodatkowych metod diagnostycznych pokazano:

1. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Na zdjęciu z ujawnieniem VSD:
2. rozszerzenie lewej części serca;
3. wzmocnienie wzoru płuc;
4. redukcja łuku aorty;
5. powiększenie tętnicy płucnej.
6. EKG pokazujące przekrwienie w prawym i lewym sercu.
7. 24-godzinne badanie metodą Holtera w celu wykrycia arytmii.
8. Badanie ultrasonograficzne, które pozwala zdiagnozować ubytek, jego lokalizację, wielkość i patologiczny przepływ krwi, stopień nadciśnienia płucnego. Można ją wykonać przezklatkowo i przezprzełykowo. Zgodnie z wynikami badania ultrasonograficznego wyróżnia się defekt restrykcyjny i nierestrykcyjny. W pierwszym przypadku gradient ciśnień między lewą a prawą komorą jest większy niż 50 mm Hg, a średnica ubytku jest mniejsza niż 80% funkcjonalnego pierścienia zastawki aortalnej. Przy restrykcyjnym VSD wartości są odwrócone.
9. Cewnikowanie i angiografia serca, wyjaśnienie związanych z tym ubytków, stan łożyska naczyniowego.

Diagnozę stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu osłuchowego i wizualizacji wady w badaniu ultrasonograficznym.

Metody terapii

Leczenie VSD obejmuje:

• ogólne zalecenia;
• preparaty medyczne;
• interwencja chirurgiczna.

Leki są przepisywane objawowo w przypadku objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu, nadciśnienia płucnego. Nie ma uniwersalnego lekarstwa na VSD!

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się według ścisłych wskazań:

1. Objawy niewydolności serca i częste infekcje dróg oddechowych pomimo odpowiedniego leczenia zachowawczego.
2. Bezobjawowy wariant przebiegu wady u dzieci powyżej 5 roku życia.
3. Brak dolegliwości u dzieci do 5 roku życia w obecności poszerzenia jam serca, niedomykalności zastawek, zaburzeń rytmu.

Operacja jest przeciwwskazana w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego. Leczenie chirurgiczne noworodków z niewielką wadą (do 3 mm) nie jest przeprowadzane, ponieważ możliwe jest samodzielne zamknięcie go w wieku 1–4 lat. Jeśli wada nie ustępuje, operację w takich przypadkach przeprowadza się po 5 latach. Rokowania dla tych dzieci są pomyślne.

Jeśli ubytkowi przegrody międzykomorowej u noworodków towarzyszy niewydolność serca, jest on średniej lub dużej wielkości, wówczas wskazane jest leczenie operacyjne do 3. miesiąca życia.

Istotą samej operacji jest plastyczność bocznika. W tym samym czasie łatka jest nakładana i szyta ciągłym szwem. Wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym z użyciem krążenia pozaustrojowego.

Po operacji dziecko jest obserwowane przez co najmniej 3 lata. Powtórne leczenie chirurgiczne jest zalecane, jeśli doszło do rekanalizacji VSD (część plastra odpadła).

Dlaczego konieczne jest leczenie

VSD, jeśli nie jest leczone, prowadzi do poważnych powikłań:

• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• nagła śmierć;
• śmiertelne arytmie;
• infekcyjne zapalenie wsierdzia;
• ostra niewydolność lewej komory.

W przypadku dziecka z jego rozwojem śmierć następuje w dużym odsetku przypadków.

Ubytek przegrody międzykomorowej musi być szybko rozpoznany i leczony. Jeśli opóźnisz kontakt z lekarzem, patologia prowadzi do smutnych konsekwencji.

Dlatego ważne jest, aby wiedzieć, czym jest VSD i czym grozi.

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ubytek przegrody międzykomorowej (Q21.0)

Choroby wrodzone, Kardiologia

informacje ogólne

Krótki opis

Ubytek przegrody międzykomorowej(VSD) jest najczęstszą izolowaną wrodzoną wadą rozwojową stwierdzaną przy urodzeniu. Dość często VSD diagnozuje się w wieku dorosłym.
Jeśli jest to wskazane, leczyć wadę w dzieciństwie. Często obserwuje się samoistne zamknięcie ubytku.

Klasyfikacja

Możliwe są cztery lokalizacja ubytku przegrody międzykomorowej(VMZHP):

1. Błoniasta, okołobłoniasta, współkomorowa - najczęstsza lokalizacja ubytku, występuje w około 80% wszystkich VSD. Ubytek zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej z możliwym rozprzestrzenieniem się na odcinek wlotowy, przegrodowy i wylotowy przegrody; pod zastawką aortalną i płatkiem przegrody zastawki trójdzielnej; często rozwijają się tętniaki Tętniak – rozszerzenie światła naczynia krwionośnego lub jamy serca na skutek zmian patologicznych w ich ścianach lub wad rozwojowych
błoniastej części przegrody, powodując częściowe lub całkowite zamknięcie ubytku.

2. Mięśniowy, beleczkowaty - do 15-20% przypadków wszystkich VSD. Całkowicie otoczony mięśniami może być zlokalizowany w różnych częściach mięśniowego odcinka przegrody międzykomorowej. Może być kilka wad. Spontaniczne zamknięcie jest szczególnie powszechne.

3. Ubytki dróg odpływu nadgrzebieniowego, podtętniczego, podpłucnego, lejkowatego - występują w około 5% przypadków. Wada jest zlokalizowana pod zastawkami półksiężycowatymi stożkowatego lub wylotowego odcinka przegrody. Często wiąże się z postępującą niedomykalnością zastawki aortalnej z powodu wypadania Wypadnięcie - przesunięcie w dół dowolnego narządu lub tkanki z jego normalnej pozycji; przyczyną tego przemieszczenia jest zwykle osłabienie tkanek otaczających i podtrzymujących.
ulotki zastawki aortalnej (najczęściej - po prawej).

4. Wady przewodu doprowadzającego (kanał przedsionkowo-komorowy) - odcinek wlotowy przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod miejscem przyczepu pierścieni zastawek przedsionkowo-komorowych; często spotykane w zespole Downa.

Częściej występują pojedyncze ubytki przegrody, ale zdarzają się również przypadki ubytków mnogich. VSD obserwuje się również w złożonych wadach serca, na przykład tetralogii Fallota Tetralogia Fallota to wrodzona wada serca: połączenie zwężenia ujścia pnia płucnego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przemieszczenia aorty w prawo i wtórnie rozwijającego się przerostu prawego serca
, poprawiona transpozycja wielkich naczyń.

Etiologia i patogeneza

Tworzenie serca z komorami i dużymi naczyniami następuje pod koniec pierwszego trymestru. Główne wady rozwojowe serca i dużych naczyń są związane z naruszeniem organogenezy w 3-8 tygodniu rozwoju płodu.

Ubytek przegrody międzykomorowej(VSD), podobnie jak inne wrodzone wady serca, w 90% przypadków dziedziczy się wielogenowo. W 5% przypadków wrodzona choroba serca jest częścią nieprawidłowości chromosomalnych (zespół Downa). Zespół Downa to ludzka choroba dziedziczna spowodowana trisomią chromosomu 21 prawidłowego zestawu chromosomów, charakteryzująca się upośledzeniem umysłowym i osobliwym wyglądem. Jeden z najczęstszych NMS (częstość występowania 1-2 przypadki na 1000 urodzeń); prawdopodobieństwo urodzenia dzieci z zespołem Downa wzrasta wraz z wiekiem matki
, zespół Sotosa Zespół Sotosa (zespół gigantyzmu mózgowego) jest chorobą wrodzoną, w większości przypadków sporadyczną (rodziny dziedziczone autosomalnie dominująco). Charakteryzuje się wysokim wzrostem, dużą guzowatą czaszką, wypukłym czołem, hiperteloryzmem, wysokim podniebieniem, antymongoloidalną szczeliną oka i umiarkowanym upośledzeniem umysłowym.
, zespół Pataua Zespół Patau jest ludzką dziedziczną chorobą typu chromosomalnego, spowodowaną trisomią na chromosomie 13; charakteryzujący się rozwojem anomalii twarzoczaszki, wad serca, deformacji palców, zaburzeń układu moczowo-płciowego, upośledzenia umysłowego i innych
), w kolejnych 5% przypadków z powodu mutacji pojedynczych genów .
Zmiany hemodynamiki zależą od następujących czynników: lokalizacja i wielkość ubytku, stopień nadciśnienia płucnego, stan mięśnia sercowego Mięsień sercowy (syn. mięsień sercowy) - środkowa warstwa ściany serca, utworzona przez kurczliwe włókna mięśniowe i włókna nietypowe, które tworzą układ przewodzący serca
prawej i lewej komory, ciśnienia w krążeniu systemowym i płucnym.

Hemodynamika wewnątrzmaciczna w VSD. W życiu płodowym krążenie płucne (ICC) nie funkcjonuje. Cała krew przepływająca przez płuca należy do krążenia systemowego (BCC). Dlatego wewnątrzmaciczna hemodynamika płodu nie cierpi. Wada może być ustalona jedynie na podstawie badania ultrasonograficznego płodu.

Hemodynamika noworodka z VSD . Po urodzeniu naczynia ICC mają grubą ścianę z dobrze odgraniczoną warstwą mięśniową, co stwarza duży opór krwi przechodzącej przez ICC. Pod tym względem w ICC występuje wysokie ciśnienie (75-80 mm Hg), które praktycznie odpowiada ciśnieniu w lewej komorze i aorcie, czyli w BCC. Gradient ciśnienia między prawą a lewą komorą jest nieznaczny, prawie nie ma wypływu krwi w dowolnym kierunku, a zatem nie ma hałasu. Hałas i niewielka sinica (głównie okołoustna) mogą wystąpić z krzykiem, kaszlem, wysiłkiem, ssaniem, kiedy może wystąpić przeciek prawo-lewo. Małe defekty mogą same hamować przepływ krwi, zmniejszając różnicę w gradiencie między prawą a lewą komorą.

Około drugiego miesiąca życia dziecka zmniejsza się grubość ściany mięśniowej, opór naczyniowy i ciśnienie w ICC (do 20-30 mm Hg). Ciśnienie w prawej komorze staje się mniejsze niż w lewej, co prowadzi do wypływu krwi z lewej do prawej, a co za tym idzie szumu.

Hemodynamika u dzieci powyżej 2 miesiąca życia . Wraz ze spadkiem ciśnienia w ICC i prawej komorze zwiększa się gradient ciśnienia, zwiększa się objętość wypływu krwi do skurczu Skurcz – faza cyklu pracy serca, składająca się z kolejno następujących po sobie skurczów mięśnia sercowego przedsionków i komór
z lewej komory do prawej. To znaczy w rozkurczu Rozkurcz jest fazą cyklu pracy serca: rozszerzeniem jam serca, związanym z rozluźnieniem mięśni ich ścian, podczas którego jamy serca wypełniają się krwią
Prawa komora otrzymuje krew z prawego przedsionka, aw skurczu - z lewej komory. Do ICC, a następnie do lewego przedsionka i lewej komory dostaje się większa objętość krwi. Dochodzi do rozkurczowego przeciążenia lewej komory, co najpierw prowadzi do jej przerostu, a następnie do rozstrzeni Dylatacja jest uporczywym rozproszonym rozszerzeniem światła narządu pustego.
.
Kiedy lewa komora przestaje radzić sobie z taką objętością krwi, dochodzi do zastoju krwi w lewym przedsionku, a następnie w żyłach płucnych - rozwija się żylne nadciśnienie płucne. Wzrost ciśnienia w żyłach płucnych prowadzi do wzrostu ciśnienia w tętnicach płucnych i rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego. Nadciśnienie płucne - podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego
.
Zatem prawa komora wymaga więcej wysiłku, aby „wcisnąć” krew do ICC. Do obfitości żylnej w ICC dochodzi skurcz tętnic (odruch Kitajewa), co zwiększa opór w ICC i obciążenie, a co za tym idzie ciśnienie w prawej komorze. Uporczywy skurcz tętnic prowadzi najpierw do ich zwłóknienia, a następnie do obliteracji Obliteracja to zakażenie jamy narządu wewnętrznego, kanału, naczynia krwionośnego lub limfatycznego.
naczynia krwionośne, powodując nieodwracalne nadciśnienie płucne.

Wysokie ciśnienie w ICC szybko prowadzi do przerostu i rozstrzeni prawej komory – rozwija się niewydolność prawokomorowa. Wraz ze wzrostem ciśnienia w prawej komorze najpierw dochodzi do zrównania się ciśnienia z lewą (szum zmniejsza się), a następnie pojawia się przeciek prawo-lewo (szum powraca).
Tak więc VSD o średniej i dużej wielkości występują przy braku leczenia. Średnia długość życia nie przekracza 25 lat, większość dzieci umiera przed ukończeniem 1 roku życia.

Epidemiologia

Ubytek przegrody międzykomorowej jest najczęstszą wrodzoną wadą serca, stwierdzaną u 32% pacjentów, samodzielnie lub w połączeniu z innymi wadami.
Wady okołobłoniaste stanowią 61,4-80% wszystkich przypadków VSD, wady mięśniowe - 5-20%.

Rozkład płci jest prawie taki sam: dziewczęta (47-52%), chłopcy (48-53%).

Czynniki i grupy ryzyka

Czynniki ryzyka wpływające na powstawanie wrodzonych wad serca u płodu

Rodzinne czynniki ryzyka:

Obecność dzieci z wrodzonymi wadami serca (CHD);
- obecność wrodzonej wady serca u ojca lub bliskich krewnych;
- choroby dziedziczne w rodzinie.

Czynniki ryzyka matki:
- wrodzona wada serca u matki;
- choroba tkanki łącznej u matki (toczeń rumieniowaty układowy Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest ludzką chorobą autoimmunologiczną, w której przeciwciała wytwarzane przez ludzki układ odpornościowy uszkadzają DNA zdrowych komórek, głównie uszkadzając tkankę łączną z obowiązkową obecnością składnika naczyniowego.
, choroba Sjögrena Zespół Sjögrena jest autoimmunologicznym układowym uszkodzeniem tkanki łącznej, objawiającym się zaangażowaniem w proces patologiczny gruczołów wydzielania zewnętrznego, głównie ślinowego i łzowego, o przewlekłym, postępującym przebiegu.
itd.);
- obecność ostrej lub przewlekłej infekcji u matki w czasie ciąży (opryszczka, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, wirus Coxsackie, toksoplazmoza, różyczka, chlamydia, ureaplazmoza itp.);
- przyjmowanie leków (indometacyna, ibuprofen, leki hipotensyjne, antybiotyki) w I trymestrze ciąży;
- pierwiastki starsze niż 38-40 lat;
- choroby metaboliczne (cukrzyca, fenyloketonuria).

Płodowy Fetal - odnoszący się do płodu, charakterystyczny dla płodu.
czynniki ryzyka:
- obecność epizodów zaburzeń rytmu u płodu;
- anomalie pozasercowe;
- zaburzenia chromosomalne;
- niedożywienie Hipotrofia to zaburzenie odżywiania charakteryzujące się różnym stopniem niedowagi
płód;
- nieodporna kroplówka płodu;
- odchylenia wskaźników płodowo-łożyskowego przepływu krwi;
- ciąża mnoga.

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnozy

Zespół kardiomegalii, zespół nadciśnienia płucnego, szmer skurczowy, garb przymostkowy, duszność przypominająca tachypnoe, objawy niewydolności serca

Objawy, oczywiście

ubytek przegrody międzykomorowej płodu

Izolowany VSD u płodu klinicznie dzieli się na 2 formy w zależności od jego wielkości, ilości wydalanej krwi:
1. Małe VSD (choroba Tolochinowa-Rogera) - zlokalizowane głównie w przegrodzie mięśniowej i nie towarzyszą im poważne zaburzenia hemodynamiczne.
2. VSD jest dość duży - znajduje się w błoniastej części przegrody i prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

Klinika choroby Tolochinowa-Rogera. Pierwszym (niekiedy jedynym) objawem wady jest szmer skurczowy w okolicy serca, który pojawia się głównie od pierwszych dni życia dziecka. Nie ma żadnych dolegliwości, dzieci dobrze rosną, granice serca mieszczą się w normie wiekowej.
W przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka u większości pacjentów słychać drżenie skurczowe. Charakterystycznym objawem wady jest szorstki, bardzo głośny szmer skurczowy. Hałas zajmuje z reguły cały skurcz, często łączy się z drugim tonem. Maksymalny dźwięk odnotowuje się w przestrzeni międzyżebrowej III-IV od mostka. Hałas jest dobrze przenoszony w okolicy serca, na prawo za mostkiem, słyszalny na plecach w przestrzeni międzyłopatkowej, dobrze przenoszony przez kości, przenoszony przez powietrze i słyszalny nawet wtedy, gdy stetoskop jest uniesiony nad sercem (zdalne hałas).

U niektórych dzieci słychać bardzo delikatny szmer skurczowy, który jest lepiej wyczuwalny w pozycji leżącej. Podczas ćwiczeń hałas jest znacznie zmniejszony lub nawet całkowicie zanika. Wynika to z faktu, że z powodu silnego skurczu mięśnia sercowego podczas ćwiczeń, otwór w przegrodzie międzykomorowej u dzieci jest całkowicie zamknięty, a przepływ krwi przez niego zakończony. W chorobie Tolochinowa-Rogera nie ma objawów niewydolności serca.

Wyraźny VSD u dzieci. Objawia się ostro już od pierwszych dni po urodzeniu. Dzieci rodzą się na czas, ale w 37-45% przypadków występuje umiarkowanie wyraźne wrodzone niedożywienie, którego przyczyna nie jest jasna.
Pierwszym objawem wad jest szmer skurczowy, który jest słyszalny od okresu noworodkowego. W wielu przypadkach już w pierwszych tygodniach życia dzieci wykazują oznaki niewydolności krążenia w postaci duszności, która najpierw pojawia się z lękiem, ssaniem, a następnie w stanie uspokojenia.
W pierwszym roku życia dzieci często cierpią na ostre choroby układu oddechowego, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Ponad 2/3 dzieci jest opóźnionych w rozwoju fizycznym i psychomotorycznym, u 30% rozwija się niedożywienie II stopnia.
Dla większości dzieci charakterystyczny jest wczesny początek powstawania centralnego garbu serca. Garb sercowy – wypukłość w okolicy przedsercowej, która jest określana naocznie z niektórymi (głównie wrodzonymi) wadami serca, która powstaje w wyniku długotrwałego nacisku powiększonych części serca na przednią ścianę klatki piersiowej
, pojawienie się patologicznego pulsowania nad górnym odcinkiem żołądka. Drżenie skurczowe określa się w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka. Granice serca są lekko rozszerzone w średnicy i ku górze. Patologiczny akcent tonu II w przestrzeni międzyżebrowej II po lewej stronie mostka często łączy się z jego rozszczepieniem.
U wszystkich dzieci słychać charakterystyczny dla VSD szorstki szmer skurczowy, który zajmuje cały skurcz, z maksymalnym dźwiękiem w III przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka. Hałas jest dobrze przenoszony na prawo za mostkiem w przestrzeni międzyżebrowej III-IV, do lewej strefy uszu i do tyłu, często „otaczając” klatkę piersiową.
U 2/3 dzieci od pierwszych miesięcy życia obserwuje się wyraźne objawy niewydolności krążenia: niepokój, trudności w ssaniu, duszności, tachykardię. Objawy te nie zawsze są interpretowane jako przejaw niewydolności serca i często są traktowane jako choroby współistniejące (ostre zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc).

VSD u dzieci w wieku powyżej jednego roku. Wada przechodzi w fazę osłabienia objawów klinicznych w związku z intensywnym wzrostem i rozwojem anatomicznym ciała dziecka. W wieku 1-2 lat rozpoczyna się faza względnej kompensacji - duszności i tachykardii Tachykardia - przyspieszenie akcji serca (ponad 100 w ciągu 1 minuty)
zaginiony. Dzieci stają się bardziej aktywne, przybierają na wadze i lepiej rosną, mniej cierpią na choroby współistniejące, wiele z nich dogania swoich rówieśników w rozwoju.
W badaniu przedmiotowym u 2/3 dzieci stwierdza się centralnie położony garb serca, drżenie skurczowe w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka. Granice serca są lekko rozszerzone w średnicy i ku górze. Pchnięcie wierzchołkowe jest średniej siły i wzmocnione.
Na osłuchiwaniu Osłuchiwanie jest metodą diagnostyki fizykalnej w medycynie, która polega na słuchaniu dźwięków powstających podczas pracy narządów.
występuje rozszczepienie tonu II w przestrzeni międzyżebrowej II po lewej stronie mostka, można zaobserwować jego zaakcentowanie. Szorstki szmer skurczowy słychać wzdłuż lewej krawędzi mostka z maksymalnym dźwiękiem w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie i dużym obszarze dystrybucji.
U niektórych dzieci słyszalne są również szmery rozkurczowe świadczące o względnej niedomykalności zastawki płucnej:
- szmer Grahama-Stilla - pojawia się w wyniku wzmożonego krążenia płucnego w tętnicy płucnej i przy wzroście nadciśnienia płucnego; osłuchiwany w przestrzeni międzyżebrowej 2-3 na lewo od mostka i dobrze prowadzony do podstawy serca;

szum Flinta - powstaje w wyniku względnego zwężenia zastawki mitralnej, które pojawia się przy dużej jamie lewego przedsionka, z powodu dużego wypływu krwi tętniczo-żylnej przez ubytek; lepiej zdefiniowany w punkcie Botkina Punkt Botkina - odcinek powierzchni przedniej ściany klatki piersiowej w IV przestrzeni międzyżebrowej między lewą linią mostkową a przymostkową, w którym występuje szereg osłuchowych objawów wad zastawki mitralnej (na przykład ton otwarcia zastawki mitralnej), niedomykalność zastawki aortalnej (szmer protorozkurczowy) są najlepiej słyszalne i rejestrowane są funkcjonalne szmery skurczowe
i niesiony do wierzchołka serca.

W zależności od stopnia upośledzenia hemodynamicznego istnieje bardzo duża zmienność przebiegu klinicznego VSD u dzieci, co wymaga odmiennego postępowania terapeutycznego i chirurgicznego u tych dzieci.

Diagnostyka

1.echokardiografia- jest głównym badaniem pozwalającym na postawienie diagnozy. Przeprowadza się go w celu oceny ciężkości choroby, określenia lokalizacji wady, liczby i wielkości ubytków, stopnia przeciążenia lewej komory objętością. W badaniu należy sprawdzić niedomykalność zastawki aortalnej wynikającą z wypadnięcia płatka prawego lub niezwiązanego z wieńcem (zwłaszcza w przypadku ubytków drogi odpływu i silnie zlokalizowanych ubytków błoniastych). Bardzo ważne jest również wykluczenie dwukomorowej prawej komory.

2. MRI MRI - rezonans magnetyczny
przeprowadza się w przypadkach, gdy echokardiografia nie daje wystarczających danych, zwłaszcza przy ocenie stopnia przeciążenia objętościowego lewej komory lub ocenie ilościowej przecieku.

3. Cewnikowanie serca przeprowadzane przy wysokim ciśnieniu tętniczym płucnym (zgodnie z wynikami echokardiografii) w celu określenia płucnego oporu naczyniowego.

4. Rentgen klatki piersiowej. Stopień kardiomegalii Kardiomegalia - znaczny wzrost wielkości serca z powodu jego przerostu i rozszerzenia
a nasilenie wzorca płuc zależy bezpośrednio od rozmiaru przecieku. Wzrost cienia serca związany jest głównie z lewą komorą i lewym przedsionkiem, w mniejszym stopniu z prawą komorą. Kiedy stosunek płucnego i ogólnoustrojowego przepływu krwi wynosi 2:1 lub więcej, pojawiają się zauważalne zmiany we wzorcu płucnym.
Dla dzieci w pierwszych 1,5-3 miesiącach życia z dużymi wadami charakterystyczny jest wzrost stopnia hiperwolemii płucnej Hiperwolemia (mnóstwo) - obecność w łożysku naczyniowym zwiększonej objętości krążącej krwi
w dynamice, co wiąże się z fizjologicznym spadkiem całkowitego oporu płucnego i wzrostem przecieku od lewej do prawej.

5. EKG EKG - Elektrokardiografia (metoda rejestracji i badania pól elektrycznych powstających podczas pracy serca)
- zmiany odzwierciedlają stopień obciążenia lewej lub prawej komory. U noworodków zachowana jest dominacja prawej komory. Wraz ze wzrostem wyładowania przez ubytek pojawiają się oznaki przeciążenia lewej komory i lewego przedsionka.

Diagnostyka różnicowa

Otwórz wspólny kanał AV;
- wspólny pień tętniczy;
- odejście głównych naczyń z prawej komory;
- izolowane zwężenie tętnicy płucnej;
- ubytek przegrody aortalno-płucnej;
- wrodzona niedomykalność mitralna;
- zwężenie zastawki aortalnej.

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie za granicą

Jaki jest najlepszy sposób, aby się z Tobą skontaktować?

Złóż wniosek o turystykę medyczną

Turystyka medyczna

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Spośród wszystkich wrodzonych wad serca najczęściej występuje ubytek przegrody międzykomorowej. Patologia może być izolowana lub występować razem z innymi wadami serca. W niektórych przypadkach dziedziczna predyspozycja jest określana, gdy anomalia jest określana u bezpośrednich krewnych pacjenta.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to ubytek ściany oddzielającej lewą i prawą komorę serca. Stopień wielkości ubytku może wahać się od wielkości szpilki do całkowitego braku przegrody międzykomorowej, tworząc w ten sposób pojedynczą wspólną komorę. Przegroda międzykomorowa składa się z dolnej części mięśniowej i górnej części błony, które są bogato unerwione przez przewodzące kardiomiocyty.

Część błony, która znajduje się blisko węzła przedsionkowo-komorowego, jest najczęściej dotknięta chorobą dorosłych i starszych dzieci mieszkających w Stanach Zjednoczonych. Podobne informacje podano w Taylor, Michael D. „Ubytek przegrody międzykomorowej mięśni”.

Błoniaste ubytki przegrody międzykomorowej są częstsze niż ubytki przegrody międzykomorowej mięśniowej. Dziś są najczęstszą wrodzoną wadą serca. W niektórych przypadkach małe wady mogą się samoistnie zamknąć, co zdarza się u 3-5% noworodków. W innych sytuacjach wymagana jest natychmiastowa interwencja zespołu kardiochirurgicznego.

Wideo Ubytek przegrody międzykomorowej. wrodzone wady serca

Klasyfikacja

Obecnie istnieje kilka klasyfikacji ubytków w przegrodzie międzykomorowej, ale najbardziej akceptowalną i ujednoliconą klasyfikacją jest Klasyfikacja Nazewnictwa i Bazy Danych Kardiochirurgii Wrodzonej. Klasyfikacja opiera się na lokalizacji VSD i wygląda następująco:

1. Wady mnogie – stwierdzane u 5-7% pacjentów, częściej u Azjatów, często związane z zastawką aortalną.
2. Wada części błonowej przegrody - wada nazywana podaortalną. Najczęstszy, określony u 70% pacjentów.
3. Wada części mięśniowej (beleczkowatej) - zlokalizowana w części mięśniowej przegrody, stwierdzana jest w 20% przypadków. Można go dalej podzielić na typy w zależności od umiejscowienia ubytku – w odcinku przednim, wierzchołkowym, tylnym i środkowym.
4. Ubytek podaortalny – zwykle związany z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej, który stwierdza się w około 5% przypadków.
5. Całkowity brak przegrody międzykomorowej.

Niektóre statystyki

• Wśród noworodków urodzonych o czasie częstość występowania wad wrodzonych wynosi około 6 przypadków na 1000.
• Częstość występowania VSD wśród chłopców i dziewcząt jest taka sama.
• Przy urodzeniu do 90% VSD określa się w części mięśniowej przegrody międzykomorowej.
• W pierwszym miesiącu życia do 80% ubytków w części mięśniowej IVS zamyka się samoistnie.
• Wady o wielkości ¼ średnicy aorty lub mniejszej są uważane za małe i nie wymagają leczenia.

Patogeneza

Podczas rozwoju płodu ubytek przegrody międzykomorowej pojawia się, gdy ściana mięśniowa, która oddziela serce na lewą i prawą stronę (przegrodę), nie tworzy się w pełni między dolnymi komorami serca (komorami).

W normalnym stanie prawa strona serca pompuje krew do płuc, wzbogacając ją w tlen. Lewa strona pompuje bogatą w tlen krew do wszystkich innych części ciała.

Wrodzona choroba serca (CHD) powoduje mieszanie się utlenionej krwi z odtlenioną krwią, co powoduje, że serce pracuje ciężej, aby zapewnić wystarczającą ilość tlenu do tkanek ciała.

Wady serca występują w wielu rozmiarach i mogą występować w kilku miejscach w ścianie między komorami. W tym samym czasie może występować jedna lub więcej wad.

Powody

Wrodzone wady serca, w tym wady przegrody międzykomorowej, powstają na skutek niekorzystnych czynników we wczesnym okresie rozwoju serca u płodu, ale często przyczyna nie jest do końca jasna.

Głównymi przyczynami rozwoju VSD są czynniki genetyczne i środowiskowe. Wada może występować samodzielnie lub razem z innymi wadami wrodzonymi serca lub zaburzeniami rozwojowymi (np. z zespołem Downa).

W niektórych przypadkach wada powstaje kilka dni po zawale mięśnia sercowego (ataku serca). Dzieje się tak z powodu mechanicznego pęknięcia ściany przegrody. Ponadto tworzenie się tkanki bliznowatej występuje, gdy makrofagi zaczynają przebudowywać tkankę martwego mięśnia sercowego.

VSD często staje się powikłaniem niektórych zabiegów wykonywanych na sercu.

Czynniki ryzyka:

• dziedziczna predyspozycja.
• Narodziny dzieci z zespołem Downa.
• Obecność złych nawyków (alkoholizm, palenie).
• Niekorzystne warunki pracy.
• Złe odżywianie.

Wideo VSD lub ubytek przegrody międzykomorowej: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie VSD

Klinika

Objawy przedmiotowe i podmiotowe ciężkich wrodzonych wad przegrody międzykomorowej często pojawiają się w ciągu pierwszych kilku dni, tygodni lub miesięcy życia dziecka.

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej u dziecka mogą obejmować:

• Złe odżywianie
• opóźnienie rozwoju
• Szybki oddech lub duszność
• Szybka męczliwość

Bezpośrednio po urodzeniu tylko doświadczeni lekarze mogą zauważyć oznaki niewielkiego ubytku przegrody międzykomorowej. Z reguły, jeśli wada jest niewielka, objawy mogą pojawić się znacznie później, jeśli w ogóle się pojawią. Oznaki i objawy różnią się w zależności od wielkości otworu i innych powiązanych wad serca.

Po raz pierwszy lekarz może podejrzewać wadę serca podczas zwykłego badania, kiedy podczas osłuchiwania serca dziecka słychać mniej lub bardziej wyraźny szmer. Czasami CHD można wykryć za pomocą ultradźwięków przed urodzeniem dziecka.

Jeśli u dziecka wystąpią następujące objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem:

• Szybko się męczy podczas jedzenia lub zabawy
• Nie przybiera na wadze
• Zakrztuszenie się podczas jedzenia lub płaczu
• Szybki lub ciężki oddech

Dzieci w wieku 3-4 lat mogą zgłaszać następujące dolegliwości:

• Trudności w oddychaniu, zwłaszcza podczas ruchu
• Szybkie lub nieregularne bicie serca
• Zmęczenie lub osłabienie

Komplikacje

Niewielki ubytek przegrody międzykomorowej najczęściej nie powoduje poważnych problemów. Średnie lub duże wady mogą powodować szereg chorób, od łagodnych do zagrażających życiu. Terminowe leczenie może zapobiec wielu powikłaniom.

Choroby rozwijające się na tle VSD:

• Niewydolność serca. Serce ze średnią lub dużą wadą musi pracować kilka razy ciężej, aby przepompować wystarczającą ilość krwi w całym ciele. Z tego powodu niewydolność serca może rozwinąć się dość szybko, dlatego tak ważna jest terminowa operacja u pacjentów ze średnią i dużą CHD.
• Nadciśnienie płucne. Zwiększony przepływ krwi do płuc z powodu CHD powoduje wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych (nadciśnienie płucne), co może spowodować ich nieodwracalne uszkodzenie. Takie powikłanie często rozwija się na tle zmienionego przepływu krwi przez defekt IVS (zespół Eisenmengera).
• Zapalenie wsierdzia. Ta infekcja serca jest dość powszechnym powikłaniem VSD.
• Inne problemy z sercem. Należą do nich różne stopnie zaburzeń rytmu serca i problemy z zastawkami.

Diagnostyka

Podczas badania dziecka lekarz może usłyszeć szmer serca, po czym kierowane jest do kardiologa dziecięcego, który specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca i chorób serca. Kardiolog przeprowadza badanie fizykalne, osłuchuje pracę serca i płuc dziecka oraz dokonuje innych obserwacji.

Szmery serca są oceniane na podstawie wysokości, głośności i czasu trwania, co pozwala kardiologowi na stworzenie wstępnego wyobrażenia o tym, jaki problem z sercem może mieć dziecko.

Obecnie istnieje wiele testów diagnostycznych wrodzonych wad serca. Decyzja o zastosowaniu jednej lub drugiej metody zależy od wieku i stanu klinicznego dziecka.

Instrumentalne metody badawcze dla VSD:

• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Ta metoda diagnostyczna wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do tworzenia obrazów tkanek wewnętrznych, kości i narządów na kliszy rentgenowskiej. W przypadku wady serce może być powiększone, ponieważ prawa komora przetwarza więcej krwi niż zwykle. Ponadto mogą wystąpić zmiany w płucach spowodowane zwiększonym przepływem krwi.
• Elektrokardiogram (EKG). Metoda, która rejestruje aktywność elektryczną serca, pokazuje nieprawidłowe rytmy (arytmie lub skurcze dodatkowe), dodatkowo wykrywa przerost mięśnia sercowego.
• Echokardiogram (echoCG). Procedura ocenia strukturę i funkcję serca za pomocą fal dźwiękowych zarejestrowanych na przetworniku elektronicznym w celu stworzenia ruchomego obrazu zastawek serca. Echokardiogram może pokazać wzór przepływu krwi przez ubytek przegrody i określić, jak duży jest otwór i ile krwi przez niego przepływa.

• Cewnikowanie serca a. Ta inwazyjna procedura dostarcza bardzo szczegółowych informacji o wewnętrznych strukturach serca. Podczas cewnikowania mała, cienka, elastyczna rurka (cewnik) jest wprowadzana do naczynia krwionośnego w pachwinie, a następnie prowadzona do wnętrza serca. Pomiary ciśnienia krwi i tlenu są wykonywane w czterech komorach serca, tętnicy płucnej i aorcie. Ponadto wstrzykuje się środek kontrastowy, aby wyraźniej uwidocznić struktury wewnątrz serca.

Leczenie i rokowanie

Specyficzne leczenie ubytku przegrody międzykomorowej ustala kardiolog na podstawie:

• Wiek dziecka, ogólny stan zdrowia i historia medyczna
• Ciężkość przebiegu choroby
• Możliwości zastosowania określonych leków, procedur i terapii
• Opinie lub preferencje rodziców

Mały ubytek przegrody międzykomorowej może się samoistnie zamknąć w miarę wzrostu dziecka. Duża wrodzona wada serca zwykle wymaga operacji. Niezależnie od wielkości ubytku w przegrodzie międzykomorowej, kardiolog okresowo ocenia stan dziecka, upewniając się, że jest on zadowalający.

VSD można naprawić, jeśli nie zamknie się samoistnie. Terminowe leczenie pomaga zapobiegać chorobom płuc, które występują przy długotrwałym wzroście ciśnienia krwi w naczyniach płucnych.

Leczenie VSD może obejmować:

• Leki. Niektóre dzieci nie mają objawów, więc żadne leki nie są potrzebne. Jednak w niektórych przypadkach należy przyjmować specjalne leki, aby serce pracowało lepiej, ze względu na obciążenie prawej strony serca spowodowane dodatkowym przepływem krwi przez ubytek. Leki, które można przepisać, obejmują:
  • digoksy n. Lek, który pomaga wzmocnić mięsień sercowy, umożliwiając jego wydajniejszą pracę.
  • Diuretyki. Bilans wodny organizmu może zostać zaburzony, gdy serce nie pracuje prawidłowo. Leki te pomagają nerkom usuwać nadmiar płynu z organizmu.
  • Inhibitory ACE. Leki obniżające ciśnienie krwi w organizmie, co ułatwia hemodynamikę w sercu.
• Odpowiednie odżywianie. Niemowlęta z dużą wadą mogą męczyć się podczas karmienia, więc nie jedzą wystarczającej ilości pokarmu, co wpływa na niedowagę. Sposoby zapewnienia dziecku odpowiedniego odżywiania obejmują:
  • Wysokokaloryczny suplement lub mleko matki. Do mleka matki uzupełniającego lub butelkowanego można dodawać specjalne składniki odżywcze, aby zwiększyć liczbę kalorii na porcję. Dzięki temu dziecko pije mniej, ale zużywa wystarczającą ilość kalorii do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
  • Dodatkowa dostawa składników odżywczych. Karmienie przez małą, elastyczną rurkę przez nos, przez przełyk i do żołądka może uzupełniać lub zastępować butelki. Niemowlęta, które wypiją tylko część zalecanej ilości, mogą wypić resztę przez słomkę. Niemowlęta, które są zbyt słabe, aby samodzielnie karmić butelką, powinny otrzymywać suplementy lub mleko matki wyłącznie przez sondę.
• Kontrola infekcji. Dzieci z pewnymi wadami serca są narażone na ryzyko rozwoju infekcji wewnętrznych powierzchni serca. Najczęstszym jest bakteryjne zapalenie wsierdzia. Dlatego rodzice powinni poinformować personel medyczny, że ich dziecko ma VSD. Z tego powodu przed niektórymi zabiegami stosuje się antybiotyki.
• Radykalna operacja. Leczenie polega na przywróceniu integralności przegrody, zanim płuca zostaną uszkodzone przez nadmierny przepływ krwi i ciśnienie. Operacja jest wykonywana w przypadku wad, które powodują objawy, takie jak słaby przyrost masy ciała i przyspieszony oddech. Powinien opierać się na wynikach echokardiogramu i cewnikowania serca. Zwykle wykonywany w znieczuleniu ogólnym. W zależności od wielkości wady serca i zaleceń lekarza, ubytek w przegrodzie międzykomorowej zostanie zamknięty szwami w kształcie litery U lub specjalnymi łatami.
• Interwencyjne cewnikowanie serca. Wada może być naprawiona za pomocą procedury cewnikowania serca. Jedna metoda wykorzystuje urządzenie zwane okluderem przegrody. Podczas tej procedury dziecko jest poddawane sedacji, po czym mała, cienka, elastyczna rurka jest wprowadzana do naczynia krwionośnego w pachwinie i prowadzona do serca. Gdy cewnik znajdzie się w jamie serca, kardiolog oddziałuje na przegrodę okluderem. Okluder przegrody zamyka ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zapewniając prawidłową hemodynamikę w sercu.

Wideo Chirurgia wewnątrznaczyniowa na sercu dziecka została przeprowadzona przez lekarzy z Odessy

Zapobieganie

W większości przypadków nic nie można zrobić, aby zapobiec wystąpieniu u dziecka ubytku przegrody międzykomorowej. Jednak ważne jest, aby zrobić wszystko, co w twojej mocy, aby mieć zdrową ciążę. Oto główne zalecenia w tym zakresie:

• Ważna jest wczesna opieka prenatalna, w tym etap planowania ciąży. Zanim zajdziesz w ciążę, warto porozmawiać z lekarzem na temat zdrowia kobiet i omówić wszelkie zmiany stylu życia, które lekarz może zalecić, aby zapewnić zdrową ciążę. Ponadto nie należy zapominać o lekach, które należy przyjmować w związku z leczeniem jakiejkolwiek choroby.
• Pomocne jest stosowanie zbilansowanej diety. Należy stosować suplementy witaminowe zawierające kwas foliowy. Jednocześnie ogranicz kofeinę.
• Ćwiczenia fizyczne powinny być regularne. Możesz nawet współpracować z lekarzem, aby opracować plan ćwiczeń odpowiedni dla Twojej konkretnej sytuacji.
• Należy unikać złych nawyków (picie alkoholu, palenie tytoniu i zażywanie narkotyków).
• Należy zminimalizować możliwość infekcji. Musisz się zaszczepić przed zajściem w ciążę. Niektóre rodzaje infekcji mogą zaszkodzić rozwijającemu się płodowi.
• Utrzymuj cukrzycę pod kontrolą. Jeśli ciąża rozwinie się na tle cukrzycy, to na etapie ciąży należy szczególnie uważnie współpracować z lekarzem, aby upewnić się, że choroba jest dobrze kontrolowana.

Jeśli rodzice mają niekorzystny wywiad chorobowy związany z wadami serca lub innymi zaburzeniami genetycznymi, należy rozważyć konsultację z genetykiem. Wtedy możliwe będzie podjęcie właściwej decyzji dotyczącej przyszłej ciąży.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) najpierw prowadzi do wypływu krwi do krążenia płucnego (ICC) z dużego, następnie kierunek ten może ulec zmianie. Wśród wad serca wieku dziecięcego występuje najczęściej.

Jeśli między komorami jest dziura, u pacjenta rozwija się niewydolność serca - duszność, przyspieszenie akcji serca, osłabienie podczas wysiłku fizycznego. Istnieje opóźnienie w rozwoju w stosunku do rówieśników, tendencja do rozwoju zapalenia płuc.

Rozpoznanie potwierdza echokardiografia, MRI, sondowanie serca. Pokazano operacyjne zamknięcie ubytku lub metodę paliatywną - zwężenie światła tętnicy płucnej.

Przeczytaj w tym artykule

Etiologia ubytku przegrody międzykomorowej

Wrodzony VSD występuje, gdy rozwój zarodka jest zaburzony. Można go izolować w połączeniu z innymi patologiami budowy serca i naczyń krwionośnych - zespołem Downa, niezrośniętymi kośćmi podniebienia twardego.

Rozwój tej choroby jest związany z wpływem następujących czynników na kobietę w ciąży:

• różyczka, opryszczka, grypa, odra;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• promieniowanie jonizujące lub rentgenowskie;
• zatrucie azotanami, fenolem;
• palenie tytoniu, uzależnienie od narkotyków, spożywanie alkoholu;
• cukrzyca;
• przyjmowanie leków (neuroleptyki, leki przeciwdrgawkowe, antybiotyki);
• stres;
• szkodliwe warunki pracy: praca z chemikaliami, barwnikami, benzyną.

Może też występować predyspozycja genetyczna – zmiany w budowie chromosomów czy punktowe zaburzenia genów. Występują w rodzinach, w których zdarzają się przypadki podobnych wad u bliskich krewnych. Patologiczny przebieg ciąży może prowadzić do nieprawidłowości w budowie przegrody międzykomorowej. Warunki te obejmują wczesną toksykozę, możliwość samoistnej aborcji.

Rozwój wady między komorami może również wystąpić u dorosłych na tle ciężkiego zapalenia wsierdzia lub, jako powikłanie ostrych zaburzeń krążenia w mięśniu sercowym, zawał serca.

Klasyfikacja VSD

Rozmiar otworu dzieli się na:

• małe (zespół Tolochinowa-Rogera), ich rozmiar nie przekracza 3 mm;
• duży - rozmiar jest równy lub większy niż średnica aorty.

W wyrażeniu figuratywnym drobne wady charakteryzują się następująco: wiele hałasu o nic. W tych przypadkach występuje dobra słyszalność szumu i brak wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych. Liczne duże VSD sprawiają, że wygląda jak szwajcarski ser. Rokowanie dla tej patologii jest niekorzystne.

W zależności od lokalizacji wady wyróżnia się:

• Otwory okołobłoniaste (większość z nich) znajdują się w górnej części przegrody w pobliżu zastawki aortalnej. Może zamknąć bez operacji.
• Mięśniowy - usunięty z zastawek, zlokalizowany w części mięśniowej przegrody.
• Grzebień - znajduje się nad przewodem mięśniowym oddzielającym komorę od stożka odprowadzającego. Nie ma samozamykacza. Występują rzadziej niż inne.

a - VSD w części mięśniowej; b - okołobłoniasty VSD

Hemodynamika ubytku przegrody międzykomorowej

Przegroda między komorami zajmuje jedną trzecią ich powierzchni. Na górze wygląda jak membrana, reszta składa się z włókien mięśniowych. Otwory w nim są niezależnymi patologiami lub połączone ze zmianami w zastawkach, dużymi naczyniami. Komory mogą się nie rozdzielać, to znaczy przegroda jest całkowicie nieobecna.

Tworzenie się rozgraniczenia między komorami serca kończy się w czwartej dekadzie rozwoju płodu. W tym momencie całkowite zespolenie przegrody może nie nastąpić, a pojawia się wada, która objawia się po porodzie. Podczas ciąży płód rozwija się całkowicie normalnie.

U noworodka powstawanie odchyleń od prawidłowej hemodynamiki przebiega przez następujące etapy:

VSD

1. Poziom ciśnienia w krążeniu płucnym spada, co prowadzi do rozładowania objętości krwi z lewej do prawej komory.

2. Prawe części serca i naczynia w płucach doznają zwiększonego obciążenia, ich ściany pogrubiają się.

3. Narasta nadciśnienie ICC.

4. Wyrównuje się ciśnienie między częściami serca. Czuję się lepiej.

5. Wraz z postępem zmian sklerotycznych w naczyniach płucnych krew jest odprowadzana od prawej do lewej. Operacja na tym etapie jest nieskuteczna.

Aby nie tracić czasu, interwencja chirurgiczna powinna być przeprowadzona na początkowych etapach, ponieważ wraz z rozwojem wysokiego ciśnienia w płucach prawa komora nie będzie w stanie poradzić sobie z przeciążeniem. Pacjenci cierpią na postępujące niedotlenienie tkanek.

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

Małemu izolowanemu otworowi może towarzyszyć lekkie osłabienie, astenia i trudności w oddychaniu podczas wysiłku fizycznego, karmienia. Takie dzieci mogą nie mieć zaburzeń rozwojowych, czasami odnotowuje się deformacje klatki piersiowej w miejscu serca.

Duża dziura między sekcjami serca objawia się takimi znakami:

• zmniejszona masa ciała;
• duszność wysiłkowa i spoczynkowa;
• dziecko ssie pierś z przerwami;
• zwiększone pocenie się;
• blada skóra;
• sinica w jamie ustnej.

Dzieci zaczynają stopniowo słabnąć, pozostają w tyle za wzrostem, występuje zwiększona częstość występowania przeziębień, które komplikuje zapalenie oskrzeli i ostre zapalenie płuc.

Jakie jest niebezpieczeństwo patologii w dzieciństwie i dorosłości

W przypadku przedwczesnej interwencji chirurgicznej postępuje niewydolność serca. W wieku trzech lat dzieci odczuwają ból w sercu, silne bicie serca, mają krwawienia z nosa, omdlenia. Sinica ustępuje, pojawia się duszność spoczynkowa, dziecku trudno jest spać na leżąco, przyjmuje pozycję półsiedzącą, uciążliwy jest kaszel.

Oznaką ciągłego braku tlenu są deformacje palców rąk i paznokci - "podudzia" z "okularami zegarkowymi".

U dorosłych pacjentów występują dwa warianty VSD – wrodzony i nabyty. Pierwszy typ oznacza, że ​​wada ma bardzo mały rozmiar, ponieważ bez operacji dzieci nie mogą przekroczyć nastoletniego kamienia milowego. Tacy pacjenci są zwykle dobrze skompensowani i mogą nawet uprawiać sport zawodowo. Również przyczyną zadowalającego stanu jest jednoczesne zwężenie tętnicy płucnej, gdyż krew nie przelewa się przez płuca.

Powikłania, które mogą wymagać operacji, mogą obejmować:

• tętniak w okolicy zastawek aorty;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia.

W przypadku nabytego VSD obserwuje się wzrost objawów niewydolności serca, skurczów dodatkowych, arytmii, zastoinowego zapalenia płuc. Ze względu na ciągły przepływ krwi przez otwór w tym miejscu dochodzi do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi, co prowadzi do zablokowania naczyń mózgowych - rozwijają się udary.

Czy można zajść w ciążę i urodzić dziecko z VSD

Jeśli VSD jest małe, kobieta z taką patologią może zaplanować ciążę, normalnie urodzić dziecko i urodzić naturalnie bez cesarskiego cięcia.

Przy znacznej dziurze w przegrodzie, niewydolności serca, zaburzeniach rytmu serca i podwyższonym ciśnieniu w ICC ciężarna narażona jest na poważne powikłania.

Jeśli pacjent ma wysoki poziom, jest to wskazanie do przerwania ciąży. Należy również pamiętać, że dziecko może odziedziczyć podobną lub inną wadę serca.

Kobiety z wadą operowaną, a także niepoddane leczeniu operacyjnemu, przed planowanym zajściem w ciążę powinny przejść badanie u genetyka, kardiologa, być pod stałą kontrolą lekarza ginekologa, a następnie położnika.

Diagnostyka VSD u dzieci i dorosłych

Aby postawić diagnozę VSD, należy wziąć pod uwagę dane z historii, stan pacjenta, obecność niewydolności serca, kolor skóry, zgodność wagi i wzrostu z normami wieku, deformację klatki piersiowej „garbu serca” typ, tętno, poprawność pracy serca, wymiary wątroby i śledziony.

Osłuchiwanie hałasu

Charakterystyczną cechą diagnostyczną jest szmer serca. Jednocześnie niewielki ubytek powoduje gruby szmer skurczowy w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, który wykrywany jest w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Kiedy płuca przepełniają się krwią, wówczas w odpowiedzi na nadmierne rozciągnięcie ścian naczyń pojawia się w nich odruchowy skurcz. Prowadzi to do poprawy obrazu klinicznego, szum słabnie, rozszczepia się i pojawia się akcent drugiego tonu, który słychać nad tętnicą płucną.

W kolejnym etapie akcent nasila się i nabiera metalicznego odcienia. Szmer rozkurczowy narasta zamiast słabnącego szmeru skurczowego. W płucach oddychanie jest osłabione, słychać świszczący oddech.

Czy można słuchać hałasu u płodu

Podczas rozwoju płodu ciśnienie w ICC i dużym kole nie różnią się. Płód rozwija się normalnie do porodu, szmery serca nie są wykrywane. Rozpoznanie VSD jest możliwe w rzadkich przypadkach na podstawie objawów pośrednich, do których należy zwiększona grubość przestrzeni obojczykowej i prawej komory. Wykrywane są podczas USG w 16% przypadków.

Badanie rentgenowskie

Małe defekty (do 3 mm) mogą nie zostać wykryte na radiogramie. Przy dużych otworach wzór płucny nasila się, prawe odcinki serca zwiększają się, wzmożona pulsacja korzeni, stwierdza się oznaki zmian zastoinowych. Przy badaniu w rzucie skośnym kształt serca przypomina gruszkę.

RTG (projekcja bezpośrednia) klatki piersiowej z VSD: przerost obu komór, uwypuklenie łuku pnia płucnego (zaznaczone strzałką).

Elektrokardiografia

VSD w badaniu EKG ma charakterystyczne cechy: komory serca są powiększone, a na początku pojawiają się oznaki przeciążenia lewej, a następnie prawej części. U dorosłych pacjentów charakterystyczne jest migotanie przedsionków lub skurcze dodatkowe. Przewodnictwo jest zaburzone przez rodzaj prawostronnego, napadowego tachykardii (zespół Wolfa-Parkinsona-White'a).

Echokardiografia dopplerowska 2D

Badanie to pomaga określić rozmiar VSD, kierunek wyładowania, funkcję zastawek serca, stopień, ocenić wzrost ciśnienia w ICC. Spośród metod nieinwazyjnych takie badanie jest bardziej pouczające.

Zobacz, jak VSD wygląda na echokardiografii w tym filmie:

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Wybór metody leczenia VSD zależy od jego wielkości, stopnia zaburzeń hemodynamicznych oraz możliwości radykalnego zabiegu chirurgicznego.

Leczenie zachowawcze prowadzi się z nadciśnieniem ICC, w przypadku wykrycia niewydolności serca. Przepisywane są leki moczopędne i przeciwnadciśnieniowe, głównie z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny (Captopril, Ramipril), leki zwiększające odżywienie mięśnia sercowego i jego odporność na niedotlenienie.

Czy zamknięcie VSD u dzieci może nastąpić samoistnie?

Jeśli nie ma objawów niewydolności krążenia, dziecko rośnie i rozwija się bez odchyleń od normy, a wielkość otworu jest niewielka, wówczas można odroczyć operację, ponieważ wada może zniknąć do 2-3 roku życia . W niektórych przypadkach obserwuje się późniejszą fuzję VSD.

Jak skuteczna jest operacja u dzieci w pierwszym roku życia

Leczenie chirurgiczne jest zalecane w przypadku dużej wady, której towarzyszy wypływ krwi z lewej komory do prawej, oznaki wzrostu prawego serca, przy braku wyraźnych zmian sklerotycznych w płucach. Dlatego nieodzownym warunkiem powodzenia operacji jest jej wczesna realizacja. Okres od roku do 2,5 roku jest optymalny do interwencji chirurgicznej.

Cechy operacji dla VSD

Do radykalnych technik chirurgicznych eliminujących ubytek przegrody należą operacje:

• Zaszycie dziury przy jej niewielkich rozmiarach.
• Chirurgia plastyczna dużego VSD. Materiały na plastry; syntetyki (z dacronu, teflonu), biologiczne (auto- lub xenopericardium).
• Blokada jest wewnątrznaczyniowa.

Wskazaniem do leczenia paliatywnego może być deficyt masy ciała dziecka z dużym wypływem krwi do płuc, a także współistniejące złożone wady serca wymagające długotrwałej radykalnej operacji.

Takie dzieci poddawane są sztucznemu zwężeniu tętnicy płucnej poprzez założenie mankietu. Stwarza to przeszkodę w rozwoju nadciśnienia płucnego i jest etapem przygotowawczym do leczenia w starszym wieku.

Interwencja chirurgiczna jest przeciwwskazana w przypadku zmiany kierunku wypływu krwi, jej przepływu z prawej do lewej komory. Oznacza to, że naczynia płucne stały się gęste i wąskie, co oznacza, że ​​po zamknięciu VSD prawa komora nie będzie mogła pompować do nich krwi.

O objawach, diagnostyce i leczeniu VSD, zobacz ten film:

Życie po operacji i rokowanie dla pacjentów

Jeśli chore dzieci nie są operowane, to z drobnymi wadami mogą żyć do około 20-25 lat. Duże dziury w przegrodzie prowadzą do śmierci dzieci poniżej pierwszego roku życia w 50 - 75 procentach przypadków. Przyczynami śmierci są powikłania:

• niewydolność serca;
• przekrwienie płuc z dodatkiem zapalenia płuc;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• choroba zakrzepowo-zatorowa.

Dzieci operowane są osłabione po raz pierwszy po wypisaniu ze szpitala, mogą przeszkadzać im duszności podczas ćwiczeń i częste kołatanie serca. Aby w pełni przywrócić krążenie krwi, musi minąć okres rekonwalescencji.

Szybkość rehabilitacji zależy od stanu wyjściowego dziecka i obecności współistniejących nieprawidłowości rozwojowych.

W tym okresie dzieci wymagają zwiększonej uwagi, trzeba je chronić przed infekcjami i stresem, organizować dobre odżywianie. Najlepszym rodzajem pożywienia dla dzieci poniżej pierwszego roku życia jest mleko matki, pokarmy uzupełniające wprowadza się na dotychczasowych zasadach. Po roku dziecko powinno otrzymywać wystarczającą ilość świeżych soków, jagód, owoców i warzyw, chudego mięsa, ryb, dodatków zbożowych.

Jeśli operacja została przeprowadzona na otwartym sercu, należy wykluczyć aktywność fizyczną na dwa miesiące, aw przyszłości zaleca się jak najwięcej spacerów na świeżym powietrzu, stopniowo zwiększając aktywność dziecka.

Po operacji, jeśli zostanie dobrany na nią optymalny czas, wada jest całkowicie wyeliminowana, dzieci zwykle rozwijają się dobrze, nadrabiając stracony czas. Wczesna operacja pozwala takim dzieciom żyć pełnią życia w przyszłości. Pozostają pod nadzorem kardiologa przez 5 lat, aby w porę rozpoznać zaburzenia rytmu serca, objawy niewydolności mięśnia sercowego i zapobiegać procesom zapalnym.

U dorosłych pacjentów po operacji częstymi powikłaniami są arytmia, niewydolność serca, nadciśnienie tętnicze. W zależności od stadium zaawansowania choroby, w którym przeprowadzono interwencję, efektem leczenia może być całkowite lub częściowe wyleczenie.

Tak więc wybór taktyki leczenia wrodzonych i nabytych VSD zależy od wielkości otworu, obecności nadciśnienia płucnego i kierunku przepływu krwi. Operacje na etapie przepływu krwi są pokazane od lewej do prawej. Dzieci są operowane od roku do 2,5 roku. Przy szybkiej interwencji chirurgicznej rokowanie jest korzystne.

Przeczytaj także

Leczenie w postaci operacji może być jedyną szansą dla pacjentów z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Może to być wada wrodzona u noworodka, pojawiać się u dzieci i dorosłych, wtórna. Czasami zamyka się samoczynnie.

Pod wpływem niektórych chorób rozwija się rozszerzenie serca. Może znajdować się w prawej i lewej części, komorach, jamach mięśnia sercowego, komorach. Objawy u dorosłych i dzieci są podobne. Leczenie jest ukierunkowane przede wszystkim na chorobę, która doprowadziła do rozwarcia.

Ludzkie serce ma złożoną czterokomorową budowę, która zaczyna się kształtować już od pierwszych dni po zapłodnieniu.

Ale zdarzają się przypadki, gdy proces ten jest zaburzony, przez co w budowie narządu pojawiają się duże i małe defekty, które wpływają na funkcjonowanie całego organizmu. Jeden z nich nazywa się ubytkiem przegrody międzykomorowej lub w skrócie VSD.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest wrodzoną (niekiedy nabytą) chorobą serca (CHD), charakteryzującą się obecność patogennego otworu między jamami lewej i prawej komory. Z tego powodu krew z jednej komory (zwykle lewej) przedostaje się do drugiej, zaburzając w ten sposób pracę serca i całego układu krążenia.

Jego rozpowszechnienie jest około 3-6 przypadków na 1000 noworodków urodzonych w terminie, nie licząc dzieci urodzonych z małymi ubytkami przegrody, które ustępują samoistnie w pierwszych latach życia.

Wśród wrodzonych wad rozwojowych VSD zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania u dzieci w wieku powyżej 3 lat.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Ubytek przegrody międzykomorowej zwykle rozwija się we wczesnych stadiach ciąży. około 3-10 tygodnia. Za główny powód tego uważa się połączenie zewnętrznych i wewnętrznych czynników negatywnych, w tym:

• genetyczne predyspozycje;
• infekcje wirusowe podczas porodu (różyczka, odra, grypa);
• nadużywanie alkoholu i palenie;
• przyjmowanie antybiotyków o działaniu teratogennym (leki psychotropowe, antybiotyki itp.);
• narażenie na toksyny, metale ciężkie i promieniowanie;
• silny stres.

Klasyfikacja

Ubytek przegrody międzykomorowej u noworodków i starszych dzieci może być rozpoznawany jako samodzielny problem (wada izolowana) oraz jako integralna część innych chorób sercowo-naczyniowych, np. pentady Cantrella (o czym przeczytać).

Wielkość wady szacuje się na podstawie jego wielkość w stosunku do średnicy ujścia aorty:

• wada o wielkości do 1 cm jest klasyfikowana jako mała (choroba Tolochinowa-Rogera);
• duże wady są brane pod uwagę od 1 cm lub te, które przekraczają rozmiar połowy ujścia aorty.

Wreszcie, zgodnie z lokalizacją otworu w przegrodzie VSD dzieli się na trzy typy:

• Muskularny ubytek przegrody międzykomorowej u noworodka. Otwór znajduje się w części mięśniowej, z dala od układu przewodzącego serca i zastawek, a przy niewielkich rozmiarach może się samoistnie zamknąć.
• błoniasty. Wada zlokalizowana jest w górnym odcinku przegrody pod zastawką aortalną. Zwykle ma małą średnicę i zatrzymuje się samoistnie w miarę wzrostu dziecka.
• nadkręgowy. Jest uważany za najtrudniejszy rodzaj wady, ponieważ otwór w tym przypadku znajduje się na granicy naczyń wydalniczych lewej i prawej komory i bardzo rzadko zamyka się samoistnie.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Z małym rozmiarem otworu i normalnym stanem dziecka VSD nie stwarza szczególnego zagrożenia dla zdrowia dziecka i wymaga jedynie regularnej kontroli przez specjalistę.

Duże wady to zupełnie inna sprawa. To oni są przyczyną niewydolność serca, które mogą rozwinąć się natychmiast po urodzeniu dziecka.

Takie dzieci są podatne na przeziębienia z tendencją do zapalenia płuc, mogą być opóźnione w rozwoju, mają trudności z odruchem ssania i cierpią na duszności nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym. Z czasem w spoczynku pojawiają się trudności w oddychaniu, co zaburza pracę płuc, wątroby i innych narządów.

Oprócz, VSD może powodować następujące poważne komplikacje:

• w konsekwencji;
• powstawanie ostrej niewydolności serca;
• zapalenie wsierdzia lub zakaźne zapalenie błony wewnątrzsercowej;
• uderzenia i;
• zakłócenie aparatu zastawkowego, co prowadzi do powstania zastawkowej choroby serca.

Objawy

Duże ubytki w przegrodzie międzykomorowej pojawiają się w pierwszych dniach życia i charakteryzują się następującymi objawami:

• zasinienie skóry (głównie kończyn i twarzy), nasilające się podczas płaczu;
• zaburzenia apetytu i problemy z karmieniem;
• powolny rozwój, naruszenie przyrostu masy ciała i wzrostu;
• ciągła senność i zmęczenie;
• obrzęki zlokalizowane w kończynach i brzuchu;
• zaburzenia rytmu serca i duszności.

Małe wady często nie mają wyraźnych objawów i są określane przez słuchanie(w klatce piersiowej pacjenta słychać szorstki szmer skurczowy) lub inne badania. W niektórych przypadkach dzieci mają tak zwany występ klatki piersiowej w okolicy serca.

Jeśli choroba nie została zdiagnozowana w okresie niemowlęcym, to wraz z rozwojem niewydolności serca u dziecka dolegliwości pojawiają się w wieku 3-4 lat przy silnym biciu serca i bólu w klatce piersiowej rozwija się skłonność do krwawień z nosa i utraty przytomności.

Pacjenci często cierpią na przekrwienie płuc, duszności i kaszel oraz są bardzo zmęczeni nawet po niewielkim wysiłku fizycznym.

Kiedy do lekarza

VSD, jak każda inna choroba serca (nawet jeśli jest wyrównana i nie powoduje niedogodności dla pacjenta) koniecznie wymaga stałego monitorowania przez kardiologa, ponieważ sytuacja może się pogorszyć w dowolnym momencie.

Aby nie przegapić niepokojących objawów i czasu, kiedy sytuację można naprawić przy najmniejszych stratach, rodzice bardzo się starają ważna jest obserwacja zachowania dziecka od pierwszych dni. Jeśli śpi za dużo i przez długi czas, często zachowuje się bez powodu i słabo przybiera na wadze, jest to poważny powód do konsultacji z pediatrą i kardiologiem dziecięcym.

Różne CHD mają podobne objawy. Dowiedz się więcej o, aby nie przegapić żadnej skargi.

Diagnostyka

Główne metody diagnozowania VSD obejmują:

• Elektrokardiogram. Badanie określa stopień przeciążenia komór, a także obecność i nasilenie nadciśnienia płucnego. Ponadto u starszych pacjentów można stwierdzić objawy arytmii i zaburzenia przewodzenia w sercu.
• Fonokardiografia. Za pomocą FCG można naprawić szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości w przestrzeni międzyżebrowej 3-4 po lewej stronie mostka.
• echokardiografia. EchoCG pozwala zidentyfikować otwór w przegrodzie międzykomorowej lub podejrzewać jego obecność na podstawie zaburzeń krążenia w naczyniach.
• Procedura ultradźwiękowa. Ultradźwięki oceniają pracę mięśnia sercowego, jego budowę, stan i drożność, a także dwa bardzo ważne wskaźniki – ciśnienie w tętnicy płucnej i ilość wypływu krwi.
• Radiografia. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać wzrost wzorca płuc i pulsację korzeni płuc, znaczny wzrost wielkości serca.
• Sondowanie prawych jam serca. Badanie umożliwia wykrycie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej i komorze, a także zwiększonego utlenowania krwi żylnej.
• Pulsoksymetria. Metoda określa stopień nasycenia krwi tlenem – niski poziom świadczy o poważnych problemach z układem sercowo-naczyniowym.
• Cewnikowanie serca. Za jego pomocą lekarz ocenia stan struktur serca i określa ciśnienie w jego komorach.

Leczenie

Drobne ubytki przegrody, które nie dają wyraźnych objawów, zwykle nie wymagają specjalnego leczenia, ponieważ samozaciskowe w wieku 1-4 lat lub później.

W trudnych przypadkach, gdy dziura długo się nie zarasta, obecność wady wpływa na samopoczucie dziecka lub jest zbyt duża, pytania o operację.

W ramach przygotowań do operacji stosuje się leczenie zachowawcze, które pomaga regulować częstość akcji serca, normalizować ciśnienie krwi i wspomagać czynność mięśnia sercowego.

Chirurgiczna korekcja VSD może być paliatywne lub radykalne: operacje paliatywne wykonuje się u niemowląt z ciężkim niedożywieniem i licznymi powikłaniami w celu przygotowania do radykalnej interwencji. W takim przypadku lekarz tworzy sztuczne zwężenie tętnicy płucnej, co znacznie łagodzi stan pacjenta.

Radykalne operacje stosowane w leczeniu VSD obejmują:

• zszywanie chorobotwórczych otworów szwami w kształcie litery U;
• defekty plastyczne z łatami z tkanki syntetycznej lub biologicznej, wykonywane pod kontrolą USG;
• operacja na otwartym sercu jest skuteczna w przypadku złożonych wad rozwojowych (np. tetralogii Fallota) lub dużych otworów, których nie można zamknąć jednym plastrem.

Najlepsze efekty daje interwencja chirurgiczna wykonywana w wieku 2-2,5 roku, kiedy u pacjentów pojawiają się zwykle pierwsze objawy niewydolności serca.

Ten film opowiada o jednej z najskuteczniejszych operacji przeciwko VSD:

Prognozy i zapobieganie

Małe ubytki w przegrodzie międzykomorowej (1-2 mm) zwykle mają korzystne rokowanie- dzieci z tą chorobą nie cierpią z powodu przykrych objawów i nie pozostają w tyle w rozwoju za rówieśnikami. Przy bardziej znaczących wadach, którym towarzyszy niewydolność serca, rokowanie znacznie się pogarsza, ponieważ bez odpowiedniego leczenia mogą prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci.

Działania profilaktyczne zapobiegające VSD należy stosować już na etapie planowania ciąży i rodzenia: polegają one na prowadzeniu zdrowego trybu życia, terminowych wizytach w poradni prenatalnej, rezygnacji ze złych nawyków i samoleczeniu.

Pomimo poważnych powikłań i nie zawsze korzystnego rokowania, rozpoznanie ubytku w przegrodzie międzykomorowej nie może być traktowane jako wyrok dla małego pacjenta. Nowoczesne metody leczenia i postęp kardiochirurgii mogą znacząco poprawić jakość życia dziecka i maksymalnie je wydłużyć.