A tüdő szarkoidózisának szövődményei. A tüdő szarkoidózisa: a betegség tünetei, fokozatai és kezelése

Szisztémás granulomatózis vagy krónikus betegség, amelyben gyulladásos granulomák képződnek a páciens testében. Az esetek 97% -ában ilyen elváltozások figyelhetők meg a tüdőszövetekben. De néha be kóros folyamat nyirokcsomók érintettek. Ezért nevezik a szakértők a betegséget szisztémásnak.

A betegséget elsősorban fiatalabb és középkorú nőknél diagnosztizálják. korosztály. A kezdeti időszakban a folyamat tünetmentes, és elhúzódó lefolyás jellemzi. A diagnózis általában az éves profilaktika során történik röntgen vizsgálat mellkasi szervek.

Melyek a betegség kialakulásának okai?

A mai napig a patológia pontos oka ismeretlen. Egyes szakértők úgy vélik, hogy egy ilyen betegség kialakulása genetikai hajlamhoz kapcsolódik. Ezt az elméletet alátámasztja a regionális granulomatózus elváltozások jelenléte nyirokcsomók ugyanannak a családnak több tagja.

Friss orvosi kutatás meghatározta az abnormális immunválasz jelentős szerepét a betegség kialakulásában. Az ilyen betegeknél a nyirokcsomók szarkoidózisa primer krónikus formában megy végbe. Limfocitáik elkezdenek biológiailag aktívan termelni hatóanyagok, amely egy jövőbeni granuloma alapjául szolgál.

Miért veszélyes a nyirokcsomók szarkoidózisa?

Maga a betegség kedvező lefolyású. A fő veszély a betegség szövődményeiben rejlik, amelyek a következő formákban fordulhatnak elő:

  • Összeesett tüdő:

A granuloma fokozatos növekedése a mellhártya szakadását és a tüdőszövet összeomlását okozza.

  • Vérzés:

A regionális nyirokcsomók gyulladásos megnagyobbodása károsíthatja a közeli nyirokcsomót. véredény amely klinikailag spontán vérzéssel nyilvánul meg.

  • Krónikus tüdőgyulladás:

A szisztémás granulomatózis későbbi szakaszaiban gyakran megfigyelhető a tüdőszövetek időszakos gyulladása.

  • A vesekövek képződése:

A statisztikák szerint a legtöbb szarkoid nyirokcsomó-betegségben szenvedő beteget diagnosztizálnak urolithiasis betegség. Ennek oka lehet a kalciumionok megnövekedett koncentrációja a vérben.

Ennek eredményeként vezet oxigén éhezés központi idegrendszer.

  • Csökkent látásélesség:

A nyirokcsomók szarkoidózisa végül okozza visszafordíthatatlan változások a szemkörnyékben és a vakságban.

  • A központi idegrendszer rendellenességei:

A gyógyszeres kezelés után a betegek gyakran panaszkodnak tartós depresszióról, álmatlanságról, apátiáról és a "" érzésről. A páciens viselkedésének korrekcióját pszichológus végzi időszakos interjúk kijelölésével és antidepresszánsok szedésével.

Hogyan lehet felismerni a betegséget korai stádiumban?

A betegséget a mellkasi nyirokcsomók elváltozásai kísérik, amelyek térfogata fokozatosan növekszik. A kezdeti szakaszban a betegeket általános formájú panaszok uralják:

  • Általános rossz közérzet és fáradtság.
  • A nyirokcsomók és ízületek megnagyobbodása és fájdalma.
  • Csökkent látásélesség.
  • A bőr erythemás gyulladás jeleit mutatja. bőr.
  • Éjjeli izzadás.
  • Éles hőmérséklet-emelkedés vagy krónikus hipertermia 37 fokos szinten.
  • Száraz köhögés és progresszív dyspnoe.

Vizsgálatok és vizsgák

A beteg vizsgálata a következő séma szerint történik:

  1. Patológiai anamnézis gyűjtése és a családi hajlam tisztázása.
  2. A beteg fizikális vizsgálata, ütőhangszerek és a tüdő munkájának meghallgatása. Ekkor az orvos meghatározza az érintett regionális nyirokcsomók méretét, helyét és konzisztenciáját.
  3. Általános vérvizsgálat. A nyirokcsomók szarkoidózisa a következőkben nyilvánul meg: az ESR növekedése, a leukociták számának csökkenése és a kalciumionok szintjének megugrása. Tuberkulin teszt nincs.
  4. A szervek röntgenvizsgálata légzőrendszer. A képeken a szakember a regionális nyirokcsomók éles növekedését észleli.
  5. Biopszia. Az atipikusan megváltozott nyirokcsomó tartalmának punkciós mintavétele lehetővé teszi a végleges diagnózis felállítását. Ebben az esetben a biopszia áthalad szövettani elemzés speciális laboratóriumban.
  6. Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. A röntgenvizsgálat digitális feldolgozása segítségével a szakember meghatározza a patológia pontos lokalizációját és terjedését. Meg tudja vizsgálni a kóros csomópont szöveti szerkezetét.

Modern kezelési módszerek

A fejlődés jelenlegi szakaszában orvostudomány, megállítani a betegség progresszióját nem lehetséges. Terápiás intézkedések egyúttal a stabil remisszió elérését célozta.

Modern szállítási szabványok egészségügyi ellátás tartalmazza:

  1. Kábítószer-expozíció, amelyet egészségügyi kórházban végeznek. A fő kezelési gyógyszer a kortikoszteroid. Adható injekció, tabletta kúra vagy kenőcs formájában. A konzervatív terápia során a szakemberek folyamatosan figyelemmel kísérik a tüdő és a szív funkcionális állapotát.
  2. Helyi gyógyszerhatás. A betegséget helyi kezelésnek vetik alá a felületes nyirokcsomók elváltozásaival.
  3. Sebészet. A radikális beavatkozás végső megoldásnak tekinthető, mivel a sérült mellkasi csomópontok kimetszése serkenti a granulómák képződését a test más részein.
  4. Sugárkezelés. Amerikai tudósok szerint a betegség rezisztens formája jól ki van téve az adagolt sugárzásnak. Ennek eredményeként a patológia a színpadra lép.
  5. Diétás terápia. Az orvosok azt javasolják, hogy a betegek napi étrendjüket olyan élelmiszerekkel gazdagítsák magas tartalom fehérjék, vitaminok és ásványi anyagok. Egyes tudósok rámutatnak a terápiás böjt pozitív hatására.

A hagyományos kezelés eredményes?

A szisztémás granulomatózis az veszélyes betegség, amelyet a profilban kell kezelni egészségügyi intézmény. A betegnek állandó orvosi felügyelet alatt kell állnia. Alapok hagyományos gyógyászat csak az immunrendszer aktiválására irányulhat.

A betegség rákká alakulhat?

A nyirokcsomók szarkoidózisát a gyulladásos granulomák szisztémás kialakulása jellemzi, aminek semmi köze az onkológiai folyamathoz. A betegség csak a diagnózis idején hasonlíthat rákos elváltozás limfoid rendszer. De, a szövettani és citológiai vizsgálat, ez a két patológia egyértelműen elválik egymástól.

Előrejelzés

A legtöbb esetben a betegség jóindulatú. Ugyanakkor az emberek 30% -a tapasztalja a betegség átmenetét az élethosszig tartó remisszió szakaszába.

A klinikai esetek 25%-ában a nyirokcsomók szarkoidózisaátterjed a közeli tüdőszövetre. A légzőrendszer veresége rokkantsággal, ritka esetekben halállal végződik.

A tüdő szarkoidózisa egy szisztémás betegség, amelyet Piragov-Langhans sejtekből álló granulómák és hámsejtek. Granulomák is diagnosztikai jel, amely segítségével kiderül mikroszkópos vizsgálat A szarkoid csomókat azonban nem kíséri kazeosus nekrózis, és hiányoznak a tuberkulózisos mikobaktériumok. Ezenkívül a csomók növekedésük során egyesülnek, és különböző méretű gócokat képeznek.

Nemcsak a tüdőt, hanem számos szervet is érint a szarkoidózis. Leggyakrabban ezek nyirokrendszeri, intrathoracalis, tracheobronchialis, bronchopulmonalis csomópontok, lép és máj. Nem kizárt a látószervek, a csontok, az ízületek, az idegrendszer, a szív, a parotis károsodása. nyálmirigyek, bőr. Mindazonáltal előfordulhat pulmonalis sarcoidosis hosszú idő klinikai megnyilvánulások nélkül. Ezenkívül nem terjed át betegről betegre, és nem fertőző.

Etiológiája jelenleg nem ismert. Bármely korcsoport fogékony a betegségre, de a pulmonalis sarcoidosis gyermekeknél meglehetősen ritka. Csak azt tudjuk, hogy a tüdőszarkoidózisnak faji és földrajzi jellemzői vannak. Például minden 100 000 afroamerikaira 36-64 ember jut szarkoidózisban, az Egyesült Államokban pedig 100 000 fehér emberre 10-14 eset jut. Az európai országokban 100 000 emberre 40 eset jut, az északi országokban azonban jóval magasabb az incidencia.

Szarkoidózisban kétféle granuloma alakul ki a hörgők falán és a tüdőben:

Az első típus szklerotizáló vagy bélyegzett. Kis méretű granulómák, amelyek határai vannak a környező szövetektől, valamint a sejtektől kötőszöveti- fibroblasztok veszik körül a granulomákat;

A második típus a nagy granulomák, amelyeknek nincs egyértelmű határa.

A szarkoid granulomákat gyakran összekeverik a tuberkulózissal. Mert pontos meghatározás a diagnózis a szövet laboratóriumi vizsgálatát igényli.

A helytől függően a betegség az intrathoracalis mirigyek és a tüdő, a nyirokcsomók, a légzőrendszer más szervek károsodásával és a generalizált szarkoidózisra oszlik.

A betegség lefolyása a következőkre oszlik:

— Regressziós fázis ( fordított fejlődés, a folyamat bomlása). A regressziót a nyirokcsomókban és a tüdőszövetben kialakult szarkoid granulomák reszorpciója, megvastagodása és meglehetősen ritkán meszesedése kíséri;

- Stabilizációs szakasz;

- Az exacerbációs fázis vagy az aktív fázis.

Közvetlenül a változások sebességétől függően a tüdő szarkoidózis a következőkre oszlik:

- Krónikus szarkoidózis;

- Késleltetett szarkoidózis;

- Progresszív szarkoidózis;

- Abortív szarkoidózis.

A tüdő szarkoidózisának okai

Furcsa módon, de a tüdőszarkoidózis valódi okai még mindig ismeretlenek. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a betegség genetikai eredetű, mások szerint a tüdő szarkoidózisa a működés károsodása miatt következik be. immunrendszer személy. Vannak olyan javaslatok is, amelyek szerint a pulmonalis sarcoidosis kialakulásának oka a szervezet biokémiai rendellenessége. Jelenleg azonban a legtöbb tudós azon a véleményen van, hogy a fenti tényezők kombinációja okozza a tüdő szarkoidózisának kialakulását, bár egyetlen elmélet sem erősíti meg a betegség eredetét.

Tanuló tudósok fertőző betegségek, azt sugallják, hogy a protozoonok, hisztoplazmák, spirocheták, gombák, mikobaktériumok és más mikroorganizmusok a tüdőszarkoidózis okozói. Az endogén és exogén tényezők mellett a betegség kialakulásának okai lehetnek. Így ma már általánosan elfogadott, hogy a polietiológiai eredetű pulmonalis sarcoidosis biokémiai, morfológiai, immunrendszeri rendellenességgel és genetikai vonatkozással jár.

Megbetegedést figyelnek meg bizonyos szakterületeken: tűzoltók (fokozott mérgező vagy fertőző expozíció miatt), szerelők, tengerészek, molnárok, mezőgazdasági dolgozók, postai dolgozók, vegyészek és egészségügyi dolgozók. A tüdő szarkoidózisa is megfigyelhető dohányfüggő egyéneknél. Elérhetőség allergiás reakció bizonyos anyagok esetében, amelyeket a szervezet idegennek érzékel az immunreaktivitás megsértése miatt, nem zárja ki a tüdő szarkoidózisának kialakulását.

A citokin kaszkád a szarkoid granuloma kialakulásának oka. Kialakulhatnak különféle testek, és szintén nagyszámú T-limfocitából állnak.

Néhány évtizeddel ezelőtt volt olyan spekuláció, hogy a tüdőszarkoidózis a tuberkulózis egyik formája, amelyet legyengült mikobaktériumok okoznak. A legújabb adatok szerint azonban megállapították, hogy ezek különböző betegségek.

A tüdő szarkoidózisa azzal a ténnyel kezdődik, hogy az alveoláris szövet részt vesz a kóros folyamatban, és ezzel egyidejűleg intersticiális pneumonitis vagy alveolitis alakul ki.

A tüdő szarkoidózisának tünetei

A tüdő szarkoidózisának nincs egyértelmű klinikai képe, mivel gyakran tünetmentes lefolyású. Például a legtöbb betegnél a betegség intrathoracalis limfo-mirigyes formája nem jelentkezik klinikailag. Leggyakrabban a tüdő szarkoidózisának gyanúja merül fel, ha a tüdő gyökereinek limfadenopátiáját észlelik. A pulmonalis sarcoidosis jelei a következők: ízületi fájdalom, láz, légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom, nyugtalan alvás, álmatlanság, éjszakai izzadás. Láz, fogyás, étvágytalanság, fáradtság, gyengeség, szorongás, súlyos rossz közérzet.

A tüdő szarkoidózisa három szakaszra oszlik: kezdeti, mediastinalis-pulmonalis és pulmonalis.

A korai stádiumú tüdőszarkoidózis tünetei hasonlóak sok más betegségéhez: ok nélküli szorongás, gyengeség, alvászavarok stb. Gyakori jel A tüdő szarkoidózisa olyan fáradtság, amely reggel (az ember ágyból felkelése előtt) és délután érezhető. Ebben a szakaszban általában a nyirokcsomók aszimmetrikus és kétoldalú megnagyobbodása van: tracheobronchialis, paratracheális, bifurkáció, bronchopulmonalis.

A tüdő szarkoidózisának második szakasza a betegségekre jellemző tünetekben nyilvánul meg légutak: fájdalom mellkasban, ízületekben, köhögés, sípoló légzés, légszomj, gyengeség. Nem kizárt a gyulladásos folyamat kialakulása a bőrerek szubkután zsírjában. A tüdő sarcoidosisának ezt a szakaszát kétoldali disszemináció (miliáris, fokális), a tüdőszövetek infiltrációja kíséri.

A harmadik szakasz a tüdőszarkoidózis első és második szakaszának tüneteinek kombinációját tartalmazza. Vannak azonban fokozott nedves és száraz orrnyálka, fájdalom a tüdő érintett területén, recsegő és sípoló hangok, ízületi fájdalom. Ezenkívül a harmadik szakasz a nyirokcsomók károsodásában nyilvánul meg, parotis mirigyek(Herford-szindróma), szemek és egyéb szervek, amelyek nem kapcsolódnak a légzőrendszerhez. Nem kizárt a fejidegek károsodása, ciszták képződése a csontokban és a máj megnagyobbodása.

A tüdőszarkoidózis utolsó szakasza a tüdőszövet súlyos fibrózisában vagy pneumoszklerózisában nyilvánulhat meg, az intrathoracalis nyirokcsomók növekedése nélkül. Az emfizéma és a pneumoszklerózis növekedése a kialakult összefolyó konglomerátumok miatt következik be, a betegség progressziójának folyamatában. Ezenkívül a betegség kardiopulmonális elégtelenségben nyilvánul meg.

A tüdő szarkoidózisa, ahogy előrehalad, extrapulmonális tünetekként nyilvánul meg, mivel a szomszédos szövetek érintettek.

A tüdőn túlnyúló, lépet és májat érintő szarkoidózis klinikailag nem nyilvánul meg. Az ultrahangos vizsgálat enyhe megnagyobbodást mutathat belső szervek. A máj jelentős növekedése esetén a beteg nehézséget érez a jobb hypochondriumban. A beteg étvágytalanságra panaszkodik, de a lép és a máj funkciói nem zavarnak. Esetenként choleostasis is kialakul.

A granulomatosus és a sarcoid hepatitis közötti különbség nem egyértelmű. Ritkán gyomorgranulomák fordulnak elő. A mesenterialis lymphadenopathia fájdalmat okoz a hasban.

Az ízületeket és a csontokat érintõ betegség klinikailag nem manifesztálódik, azonban a betegeknél az enzimek szintje emelkedhet. Néha akut vagy csendes myopathia alakul ki, amelyet kísér izomgyengeség. Talán a fájdalom megjelenése mozgás közben. A pulmonalis sarcoidosis csontkárosodása azonban abban különbözik az ízületi gyulladástól, hogy kevésbé károsítja az ízületeket és a csontokat. Nem kizárt a tüdőgyökerek lymphadenopathiájának kialakulása, noduláris erythema, akut polyarthritis, osteopenia.

Ha szívizom károsodás lép fel, a betegség fő tünete epizodikus lesz, és károsodik is. szívverés. A támadás nem kizárt hirtelen halál erős tömörödés esetén a szívizom granulómáival. Pulmonális vagy hozzájárul a szívelégtelenség kialakulásához. Ritkán alakul ki.

A tüdő szarkoidózisa jelentős hatással van az idegrendszerre. Érzésvesztés léphet fel, egyoldalú arcbénulás, nyelési nehézség, végtagbénulás, szédülés. A nyolcadik agyideg neuropátiája halláskárosodáshoz vezet. A neuropathia lehetséges kialakulása látóidegés perifériás neuropátia, polyphagia.

Ha a vesék károsodnak a tüdő szarkoidózisa során, akkor leggyakrabban hypercalciuria lép fel. Nephrocalcinosis is kialakul, amely veseátültetést igényel, krónikus veseelégtelenség okozta nephrolithiasis és intersticiális nephritis.

Amikor legyőzték látószervek, égő érzés jelentkezik, a nyálkahártyák kipirosodnak, fokozott fényérzékenység, könnyezés. A betegséget fokozott nyomás (intraokuláris) is kíséri. Másodlagos glaucoma, látóideg-gyulladás, dacryocystitis, chorioretinitis és iridocyclitis alakul ki. Ha nem kezelik, a progresszió vaksághoz vezet, de legtöbbször spontán megszűnik.

Nál nél bőrelváltozások, a testen közepes méretű vöröses csomók képződnek. Elég ritkán látható súlyos kár bőrtakaró. Fejlesztés erythema nodosum: elülső felület Az alsó végtag tömör vörös csomók jelennek meg. A nem specifikus elváltozások közé tartoznak a szubkután csomók, papulák, foltok, foltok, hiperpigmentáció és hipopigmentáció. Nem kizárt a lupus pernio kialakulása: kiálló foltok jelennek meg a füleken, az ajkakon, az arcokon és az orron.

Szarkoidózisban a nyirokcsomók általában nem megnagyobbodtak, csak alkalmanként figyelhető meg a lágyéki vagy a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása. Egyes esetekben nyaki vagy enyhe perifériás lymphadenopathia fordul elő.

A tüdő szarkoidózisának szakaszai

Fejlődése szerint a tüdő szarkoidózisa négy szakaszra oszlik:

A 0. szakasz tünetmentes. Profilaktikus kezelés alatt álló betegeknél orvosi vizsgálatok, a betegséget még röntgenfelvételeken sem lehet kimutatni;

Az 1. szakaszban a tüdőszövet változatlan marad, de az intrathoracalis nyirokcsomók enyhe növekedése figyelhető meg;

A 2. szakaszban patológiás folyamat figyelhető meg a tüdőszövetben, az intrathoracalis nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodnak;

A 3. szakaszt jelentős változások kísérik a tüdőszövetben, azonban a nyirokcsomók nem növekednek;

A 4. szakaszt fibrózis képződése kíséri - ez a tüdőszövet visszafordíthatatlan tömörödésének folyamata, és hegek képződnek rajta ( tüdőszövet felváltotta egy összekötő).

Az első három szakasz klinikailag nem nyilvánul meg. A tüdő sarcoidosisának jelenlétéről a betegek csak a vizsgálat során végzett megelőző röntgenvizsgálat eredményeiből szerezhetnek tudomást. A képeken a tüdőszövet változásai láthatók. Elég ritkán vannak olyan betegek, akiknél a tüdő szarkoidózisának korai stádiuma van, amikor a testhőmérséklet emelkedik, a végtagok ízületei megduzzadnak, a nyirokcsomók megnagyobbodnak.

A tüdő szarkoidózisának diagnosztizálása

A pulmonalis sarcoidosis diagnosztizálása nem egyszerű, azonban stádiumtól függetlenül lehetséges. Pontos betegtörténet szükséges klinikai megnyilvánulásai, laboratóriumi vérvizsgálat (ESR felgyorsulása, eozinofília, leukocitózis, globulinszint emelkedés). Röntgenfelvételre is szükség van ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás, biopszia bronchoszkópiával és további szövettani vizsgálat, radionuklid módszerek. Az ultrahang vizsgálat szükségességéről a szakorvos dönt a nyirokcsomók finom tűs biopsziájával. Mindig a pácienshez van rendelve általános elemzés vizelet, valamint a vesék és a máj funkcionális vizsgálata. Kiegészítő kutatás szövődmények esetén írják fel.

A pulmonalis sarcoidosis akut lefolyását a laboratóriumi vérkép változása jellemzi, ami gyulladásos folyamatot jelez: az ESR jelentős vagy mérsékelt növekedése, limfocitózis és monocitózis, eosophilia. A vérkép azonban normális lehet pulmonalis sarcoidosisban. A leukocitózis megnyilvánul, ha érintett Csontvelő, lép és máj. A vesekárosodás kizárására vizeletvizsgálatot végeznek, funkcionális teszteket határoznak meg (vér karbamid nitrogén, kreatin).

A röntgenvizsgálat során jellemzőbb elváltozások észlelhetők. A tüdő MRI és CT segítségével meghatározható a nyirokcsomók daganatszerű megnagyobbodása, különösen a gyökérben, fokális disszemináció: fibrózis, emfizéma, tüdőszövet cirrhosis.

A legtöbb betegnél pozitív Kveim-reakció figyelhető meg - egy specifikus antigén (a páciens szarkoid szövetének szubsztrátja) 0,2 ml intradermális injekciója után lila-vörös csomó képződik.

A bronchoszkópiával végzett biopszia során direkt és közvetett jelek tüdőszarkoidózis: kitágult erek a lebenyes hörgők szájánál, valamint nyálkahártyájuk sarcoid elváltozásai (szemölcsös növedékek, tuberkulák, plakkok jelenléte), megnagyobbodott nyirokcsomók jelei a bifurkáció helyén, atrófiás vagy deformálódó.

Megbízhatóbb módszer a tüdőszarkoidózis diagnosztizálására a bronchoszkópia, nyitott tüdőbiopszia, transthoracalis punkció, skálázott biopszia és mediastinoszkópia során vett biológiai anyag szövettani vizsgálata. A biológiai anyagban a szakemberek meghatározzák a granuloma (epithelioid) elemeit perifokális gyulladás és nekrózis jelei nélkül.

Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) a folyamat aktivitásának markere, a tüdő szarkoidózisában a vér tartalma jelentősen megnő. Ezenkívül a vizeletben és a vérben megnövekedett kalciumszint a szövődmények jelenlétét jelzi a szervezetben.

A kizárás érdekében Mantoux tuberkulin tesztet kell végezni. Ha a szervezetben a tüdő szarkoidózis aktív formája van, a Mantoux-teszt általában negatív, azonban vannak kivételek.

Bár a diagnózishoz sok szükséges orvosi manipulációk Pontosan a helyes diagnózis teszi lehetővé a megfelelő kezelés kiválasztását.

A tüdő szarkoidózisának kezelése

A tüdő szarkoidózisát a legtöbb betegnél spontán remisszió kíséri, ezért a beteg 8 hónapig megfigyelés alatt áll. Ez lehetővé teszi a prognózis és a specifikus kezelés szükségességének meghatározását.

Általános szabály, hogy a betegség enyhe formái esetén, amelyek romlás nélkül folytatódnak, a kezelést nem írják elő. A tüdőszövet kisebb elváltozásai és a beteg kielégítő állapota esetén is csak megfigyelés történik. Ez annak köszönhető, hogy a tüdőben kialakult granulomák feloldódnak, a tüdőszarkoidózis pedig magától megszűnik.

A tüdőszarkoidózis súlyos formái kezelést igényelnek, mivel fennáll a szövődmények, köztük a halál kockázata. Nem kizárt a tuberkulózis és más szervek súlyos betegségeinek kialakulása.

A tüdő szarkoidózisának kimutatása esetén antioxidánsok (acetát, tokoferol, retinol és mások), immunszuppresszánsok (Azathioprin, Rezokhin, Delagil), gyulladáscsökkentő gyógyszerek (Indomethacin), szteroid gyógyszerek (prednizolon) hosszú lefolyását írják elő. Ha a beteg nem tolerálja a prednizolont, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (Nimesulide, Diclofenac) írnak fel. Átlagosan a kezelés időtartama 8 hónap, de a betegség súlyos esetekben ez az időszak hosszabb is lehet. Ritka esetekben a szakemberek tuberkulózis elleni gyógyszereket írnak fel.

Általános szabály, hogy az első 4 hónapban a Prednizolont napi 30-40 mg-ban kell bevenni, majd az adagot 5-10 mg-ra kell csökkenteni. Ezt a gyógyszert több hónapig kell szednie. 24-48 óra elteltével az orvos glükokortikoszteroid gyógyszereket ír elő a Prednizolon mellékhatásai esetén. A kezelés magában foglalja azt is anabolikus szteroidés káliumkészítmények (Nerobol, Retabolil).

A kezelés mindig a pulmonalis sarcoidosis aktivitásától, progressziójától és súlyosságától függ. Kombinált terápia esetén, amely magában foglalja a dexametazont vagy a prednizolont, a gyógyszereket nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (Indomethacin, Voltaren) váltják fel.

Ritka esetekben felírják őket erős köhögés inhalációs glükokortikoidok. Segítenek csökkenteni a köhögést endobronchiális elváltozásokban szenvedő betegeknél. Ritka szem- és bőrelváltozások esetén helyi glükokortikoidokat is felírnak.

A betegek gyógyszeres megfigyelését phthisiáter végzi. A pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegeket két gyógyszertári csoportra osztják:

♦ Az első csoportba a betegség aktív formájával rendelkező betegek tartoznak;

Az IA csoportba azok a személyek tartoznak, akiknél először észlelték a betegséget;

Az IB csoportba azok a személyek tartoznak, akiknek a betegsége súlyosbodott, relapszusok jelentkeztek az előírt kúra után;

♦ A második csoportba azok az emberek tartoznak, akiknél a betegség inaktív formája van.

A betegeknek különös figyelmet kell fordítaniuk az étrendre is. asztali só korlátozni kell, és minél többet kell enni több termék fehérjékkel dúsított. Az immunitás helyreállítása érdekében a terápiában szükség van gyógyászati ​​és élelmiszernövények, amelyek bizonyos biológiailag aktív anyagokat (biológiailag aktív anyagokat) - cinket, mangánt, szilícium-dioxidot és egyéb ásványi anyagokat - koncentrálnak.

Olyan élelmiszernövényeket kell használni, amelyek immunkorrekciós tulajdonságokkal rendelkeznek - arónia, nyers napraforgómag, főzet a homoktövis fiatal hajtásaiból, dió, tengeri kelkáposzta, nemes babér, gránátalma, bazsalikom, hüvelyesek, fekete ribizli levelei és gyümölcsei. A következő termékeket ki kell zárni a napi étrendből: tejtermékek, sajt, cukor, liszt.

A gyermekek tüdejének szarkoidózisát szintén ftiziáter kezeli. A gyógyszeres tanfolyamot egyénileg választják ki, a gyermek állapotától függően. A megelőzés érdekében a gyermeket temperálni kell, hozzá kell szoktatni a mindennapi testneveléshez, figyelemmel kísérni társadalmi körét a tüdőbetegségek megelőzése érdekében. Mindennapi étrendjében zöldséget és gyümölcsöt is fel kell venni. A tüdőszarkoidózison átesett gyermekeket meg kell tanítani, hogy a jövőben ne kezdjenek el dohányozni. A szülőknek meg kell védeniük a gyermeket a vegyi anyagokkal való különféle érintkezéstől. Sok tisztítószer tartalmaz nagyszámú vegyszerek, amelyeket a gyermek nem lélegezhet be.

Ezenkívül sok beteg a kezelés során népi gyógymódokat is alkalmaz. Például gyógynövényekből (körömvirág, goralthea, zsálya, oregánó) otthon főzetet készítenek, amelyet naponta háromszor kell bevenni 1,5 hónapig étkezés előtt, egyenként 50 ml-t. Szintén népszerű a tinktúra vodka és növényi olaj. 50 ml-ben elkeverve és naponta háromszor egy évig. Voltak esetek teljes felépülés ennek a főzetnek köszönhetően. A 20% propolisz tinktúrát meleg vízben is hígíthatja, és 10-15 gramm termék elegendő egy pohár vízhez. 15 napig 40 perccel étkezés előtt kell bevenni.

A legtöbb beteg a betegség korai szakaszában részesíti előnyben a kezelést népi gyógymódok. Ha a betegség előrehalad hasonló módszereket hatástalanná válnak. Minden betegnek meg kell értenie, hogy a legtöbb gyógynövény rendelkezik mellékhatás. Ez az oka annak, hogy a tüdő sarcoidosisának népi gyógymódokkal történő kezelése általában az általános állapot romlásának oka.

Mivel a pulmonalis szarkoidózist ritkán diagnosztizálják, speciális diéta még nem alakult ki, azonban egészséges életmódot kell vezetnie. Az alvásnak és a táplálkozásnak teljesnek kell lennie. Javasoljuk, hogy minél többet tartózkodjon a szabadban és mozogjon. A napsugárzással való közvetlen érintkezést azonban kerülni kell (napozás szigorúan tilos). Kerülni kell a vegyi folyadékok gőzeivel, porral, gázokkal való érintkezést is.

A tüdő szarkoidózisának prognózisa

A pulmonalis sarcoidosis tünetei általában kezelés nélkül megszűnnek. Az esetek 60%-ában 9 év elteltével a betegek a diagnózist követően tünetmentesek. Néhány hónap elteltével a kiterjedt tüdőgyulladás és a duzzadt nyirokcsomók eltűnhetnek. Azoknak a betegeknek körülbelül 75%-a, akiknél csak a nyirokcsomók növekedése és csak a tüdő károsodása van, 5 éven belül teljesen felépül.

A pulmonalis sarcoidosis legkedvezőbb következményei azoknál a betegeknél, akiknél a betegség nem terjedt tovább mellkas főleg ha erythema nodosummal kezdődött. Az esetek 50% -ában relapszusok figyelhetők meg.

Bár a betegek gyakran spontán felépülnek, a pulmonalis sarcoidosis megjelenése és súlyossága meglehetősen változó. A legtöbb esetben egy második glükokortikoid-kúra szükséges. Emiatt rendszeres monitorozás szükséges a visszaesések kimutatásához. Az esetek 90%-ában, ahol spontán gyógyulás következik be, a diagnózis utáni első két évben visszaesések alakulnak ki. Az esetek 10% -ában két év elteltével relapszusokat találnak. Azoknál a betegeknél, akik két éven belül nem mennek remisszióba, a tüdőszarkoidózis krónikus formája lesz.

A tüdőszarkoidózist általában a betegek 30%-ánál tartják krónikusnak, és 10-20%-uknál van ilyen. állandó áramlás. A betegség az esetek 5% -ában halálosnak tekinthető. A legtöbb gyakori ok A halálos kimenetelű tüdőfibrózis légzési elégtelenséggel, majd aspergilloma okozta tüdővérzés.

Több visszafelé sül el A pulmonalis sarcoidosis a betegség extrapulmonális formájában szenvedő betegeknél és afroamerikai fajhoz tartozó egyéneknél fordul elő. Az esetek 89%-ában a gyógyulás az európai országokban történik. A kedvező kimenetel jelei az akut ízületi gyulladás és noduláris erythema jelenléte. A pulmonalis sarcoidosis káros jelei azonban a következők: kiterjedt tüdőkárosodás, szívizombetegség, nephrocalcinosis, neurosarcoidosis, hypercalcaemia krónikus forma, uveitis. Az esetek 10%-ában a légzőszervek és a szemek károsodása alakul ki.

A tüdő szarkoidózisa

Szarkoidózis(görögül sarx, sarkos - hús, hús; eidos - megjelenés, hasonlat) - jóindulatú szisztémás betegség a tüdő elsődleges elváltozásával, amelyet epithelioid sejtes granulómák képződése jellemez, amelyek feloldódnak vagy hialin szövetté alakulnak át, és általában ne vezessenek kazeózus nekrózis.

Járványtan. A sarcoidosis legmagasabb előfordulási gyakorisága Észak-Amerika és Észak-Európa országaiban figyelhető meg, ahol 100 000 lakosonként 12-40, a legalacsonyabb (izolált esetek) pedig az országokban. Dél-Európaés Afrika.
A nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

Osztályozás. A leggyakoribb a tüdő sarcoidosis K. Wurm et al. (1958), alapján radiográfiai jellemzők betegségek:
I. szakasz - mediastinalis lymphadenopathia (intrathoracalis limfo-mirigyes stádium);
II. szakasz - fokális árnyékolás a tüdőszövetben a fokozott tüdőmintázat hátterében, a mediastinalis limfadenopátia súlyosságának csökkenésével (mediastinalis-pulmonáris stádium); Ez a szakasz alszakaszokra oszlik:
IIA - a tüdőmintázat megerősítése és háló deformációja;
IIB - bilaterális kis fókuszú, széles körben elterjedt árnyékolás;
IIB - bilaterális középfokális széles körben elterjedt árnyékolás;
IIG - kétoldali nagy fókuszú, széles körben elterjedt árnyékolás;
III. szakasz - a tüdőszövet széles körben elterjedt intersticiális fibrózisa (krónikus szarkoidózis).

Etiológia szarkoidózis nem ismert.
Vannak hipotézisek a betegség tuberkulózisos és vírusos etiológiájáról. Ezeknek ellentmond a tuberkulózis- és vírusellenes terápia hatástalansága, valamint a kortikoszteroid-terápia nagy hatékonysága.

Patogenezis. A szarkoidózis elsődleges immunpatológiai betegség, amely ismeretlen etiológiai ágensre vagy antigénre válaszul alakul ki.
Az immunológiai rendellenességeket szisztémás T-sejtes immunhiány jellemzi, ami limfopéniához vezet, a T-limfociták és az alveoláris makrofágok számának növekedésével a tüdőben (a bronchoalveoláris mosófolyadékban).
A keringő vérben megnő a B-limfociták, IgG, IgM és CEC tartalma.
A kezdeti szakasz az immunociták (limfociták és makrofágok) és a gyulladásban részt vevő sejtek felhalmozódása a tüdő parenchymában. Az alveoláris makrofágok funkcionális aktivitása nő.
Túlzottan termelnek különféle mediátorokat, amelyek aktiválják a limfocitákat és fibroblasztokat - IL1, fibronektin, növekedési faktor, fnbroblaszt aktiváló faktor, plazminogén aktivátor, IFN stb.

A szarkoidózissal nem csak a tüdő, hanem más belső szervek (vese, máj, szív, lép), különböző nyirokcsomók, mirigyek, csontok, bőr, idegrendszer, szemek is érintettek lehetnek.
A szarkoidózisra jellemző ACE, lizozim és kalcium plazmakoncentrációjának növekedése, valamint a hiperkalciuria a tüdő vaszkuláris endotéliumának, az alveoláris makrofágoknak és a tüdőben granulomákat képző sejtek endokrin aktivitásával magyarázható.

Patomorfológia. A sarcoidosis jellegzetes kóros tünete a jól kialakult kompakt, nem tokos granuloma. Ez a granuloma a közepén áll mononukleáris fagociták, epithelioid és többmagvú óriássejtek, limfociták, monociták és fibroblasztok peremével körülvéve.

A limfociták túlnyomórészt CD4+ T-sejtek, bár néhány CD8+ T-sejt is jelen van a periférián.

Aktív pulmonalis sarcoidosisban megnövekszik a T-limfociták és az alveoláris makrofágok száma.
A CD4+ T-sejtek túlsúlya a CD4+/CD8+ arány 2:1-ről >10:1-re való növekedését eredményezi.

A megnövekedett T-sejt-populáció túlnyomórészt Th1 profilú citokineket választ ki, amelyekre jellemző a TNF-a és IFN-a, IL-2, IL-12 és IL-18 termelésének növekedése, valamint az IL-termelés csökkenése. 4 és IL-10. A citokinmintázat hosszú távú alakulásáról és a klinikai megnyilvánulásokkal való összefüggésről azonban nincs információ.

Klinikai kép a szarkoidózis stádiumától és a folyamat súlyosságától függ.
A sarcoidosis I. stádiumában (intrathoracalis lympho-glandularis stádium) a betegek felénél a tüdõgyökerek kétoldali árnyékának növekedésével mutatják ki a betegséget, amelyet röntgennel vagy fluorogrammal határoznak meg, ennek hiányában. egyéb tünetek.

A szubakut megjelenésre a subfebrilis állapot jellemző, sajgó fájdalom a szegycsont mögött és az interscapularis térben arthralgia.
A sarcoidosis akut megjelenésére a Löfgren-szindróma kialakulása jellemző (hiperláz, csukló- és interphalangealis ízületi fájdalom, erythema nodosum).
A tüdőgyökerek radiográfiával kimutatott kétoldali megnagyobbodása a bazális (bronchopulmonalis) nyirokcsomók növekedésének következménye, amely eléri a 3-5 cm átmérőt, és világos policiklusos kontúrokkal rendelkezik.

A II. stádiumban (mediastinalis-pulmonalis) néhány betegnél nincsenek szubjektív tünetek jellemző jelenlétében radiológiai jelek A betegség azonban leggyakrabban köhögésben, légszomjban, mellkasi fájdalomban nyilvánul meg.
A sarcoidosis extrapulmonális megnyilvánulásai egyre gyakoribbak. A szarkoidózis pulmonális megnyilvánulásai közé tartozik az uveitisszel vagy iridociklitisszel járó mumpsz (Heerford-szindróma), a csontszarkoidózis (morozov-Jungling-Perthes cisztás osteitis).

Röntgenfelvételeken megnagyobbodott hilaris nyirokcsomókkal együtt vagy azok megnagyobbodása nélkül a tüdő hilaris, alsó mediális és (vagy) szubkortikális szakaszán szinte szimmetrikus nagy- vagy kishurkos mintázat állapítható meg, amely a fejlődés eredményeként jelenik meg. limfogén pneumofibrosis. Ebben a háttérben több szétszórt vagy összeolvadó kis fókuszárnyék láthatók. A nyirokcsomókban lineáris vagy ovális meszesedés észlelhető.

NÁL NÉL szakasz III(krónikus sarcoidosis), annak ellenére, hogy a folyamat kifejezett disszeminációja a közepén és alsóbb osztályok tüdő, pneumoszklerózis és tüdőtágulat kialakulása, a betegek legfeljebb 25%-a nem panaszkodik, de a legtöbb esetben időszakos exacerbáció lép fel produktív köhögés, légszomj, mellkasi és ízületi fájdalom és kialakulása különféle kifejezések a betegség kezdetétől a COB és LS tipikus testi tünetei.

Ebben a szakaszban a röntgenfelvételek a pneumofibrosis és a tüdőtágulat jeleit tárják fel, amelyek ellen a fokális pneumoszklerózis többszörös árnyékát határozzák meg nagy, szabálytalan alakú konglomerátumok formájában, valamint bullosus emphysema területeit és bronchiectasis jeleit.
A biokémiai laboratóriumi vérvizsgálat során az ACE, a lizozim és a kalcium koncentrációjának növekedését mutatják ki a vérplazmában, amely a szarkoidózisra jellemző. A vizelet vizsgálatában - hypercalciuria.

A diagnózis kritériumai.
A sarcoidosis diagnózisa akkor tekinthető megalapozottnak, ha specifikus jeleit az intrathoracalis nyirokcsomók vagy a tüdő biopsziájában találjuk; jellemző azonosításakor röntgen kép a sarcoidosis valószínű diagnózisa megállapítható.

Kezelés. Alapvető készítmények GCS-ek.
A prednizolont napi 20-40 mg dózisban írják fel 3-4 hónapig, majd fokozatos hanyatlás napi 5-10 mg dózisig, amelyet 3-4 hónapig tartanak.

Ha ellenjavallatok vannak a GCS kinevezésére, NSAID-okat használnak (75 mg indometacin / nap, nimesulid 200 mg / nap), delagil 250 mg / nap, E-vitamin 100 mg / nap, nátrium-tioszulfát napi IV 10 ml 30% -os oldat.

Hiperergikussal tuberkulin reakció, mycobacterium tuberculosis kimutatása köpetben vagy gócok vagy infiltrátumok kimutatása a tüdő röntgenfelvételén, az alapterápiát szükségszerűen tuberkulózis elleni gyógyszerekkel kell kiegészíteni (metazid 1 g / nap, rifampicin 0,6 g / nap, etambutol 25 mg / kg / nap) .

A betegség I. stádiumában megkezdett kezelés a legtöbb esetben gyógyuláshoz vezet.
A kezelés késői megkezdésével (II-III. stádiumban) a betegség visszaesése és progressziója valószínű, ami pneumofibrosis és EL kialakulásához vezet.

Megelőzés nem fejlődött.

Előrejelzés a tüdő sarcoidosis időben történő diagnosztizálásával és kezelésével kedvező.

A kezeletlen pulmonalis sarcoidosis lefolyása a legtöbb esetben progresszív vagy hullámzó, bár sok esetben spontán remisszió következik be.

A szarkoidózis kóros folyamat, amely granulomák kialakulásához vezet a páciens tüdejében - gyulladásos csomók. Kedvezőtlen lefolyású a betegség Negatív hatás az egész emberi szervezetre: a szív- és érrendszer, a vesék, a máj, a pajzsmirigy szenved. A kezelés prognózisa az eset sajátosságaitól függ: a neoplazmák gyakran terápiás beavatkozás nélkül megszűnnek, komplikációk esetén sürgős gyógyszeres kezelésre van szükség. A halálozás valószínűsége minimális - nem haladja meg az 1% -ot.

A betegség fő jelei

A betegség tünetei homályosak. Gyakran fejlődésének korai szakaszában Klinikai tünetek teljesen hiányoznak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a granulomák mérete lassan nő, anélkül, hogy befolyásolná az idegvégződéseket.

A tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa a kezdeti szakaszban a következő jellemző tüneteket okozza:

  • gyengeség, letargia;
  • a munkaképesség csökkenése;
  • fokozott izzadás éjszakai alvás közben;
  • a testhőmérséklet emelkedése 37 fokig;
  • étvágytalanság;
  • az alvás minőségének romlása;
  • ok nélküli szorongás.
A betegség előrehaladtával a felsorolt ​​általános tüneteket speciális tünetek egészítik ki:
  • köhögés szarkoidózissal - száraz és hacker jellegű, nem hoz megkönnyebbülést;
  • légszomj - még enyhe erőfeszítéssel vagy nyugalomban is megjelenik;
  • fájdalom a mellkas területén - nem egy helyen lokalizálódnak, hanem különböző területeken jelennek meg;
  • duzzadt nyirokcsomók (VGLU);
  • sípoló légzés - nyilvánvaló a beteg meghallgatásakor.

Ha a betegség akut formában halad, a felsorolt ​​tüneteket ízületi fájdalmak, bőrkiütések, szemkörnyéki kiütések és a nyirokcsomók növekedése egészíti ki.

Hogyan lehet diagnosztizálni egy betegséget?

A sarcoidosis diagnosztizálása nehéz, mert klinikai kép más betegségek megnyilvánulásaként „álcázva”. Kórházi körülmények között végzik.

A betegnek a következő manipulációkat mutatják be:

  • röntgen, amely lehetővé teszi, hogy megnézze, hogy a tüdőt gyulladásos folyamat érinti-e;
  • a tüdő számítógépes tomográfiája;
  • vérvizsgálat: általános, biokémia;
  • a hörgőkből származó folyadék elemzése bronchoszkóppal;
  • tüdő biopszia - az érintett szervből nyert anyag tanulmányozása;
  • A betegség által érintett szervek ultrahangvizsgálata (szív, máj, pajzsmirigy);
  • EKG és mások.

A tüdő szarkoidózisában a kezelést a vizsgálatok eredményei alapján határozzák meg. Hagyja vissza az önterápiás kísérleteket: nemcsak haszontalannak, de veszélyesnek is bizonyulhat.

Betegség kezelési módszerek

Hogyan kezelik a tüdő szarkoidózisát? Mennyi ideig fog tartani a terápia? A légzőszerv károsodásának mértékétől függ, amit tüdőbiopszia, egyéb vizsgálatok mutatnak ki.

A betegség önmagában is visszafejlődik (csomók-granulomák reszorpciója figyelhető meg), ezért a terápia a beteg pulmonológus általi 6 hónapos megfigyelésével kezdődik. Ez alatt az időintervallum alatt meg lehet határozni, hogyan alakul ki a betegség. Ha a légzési elégtelenség és a szív- és érrendszeri szövődmények hiányoznak, nem szükséges azonnali kezelést előírni. A gyógyszeres kezelés nélküli gyógyulás prognózisa kedvező.

A gyógyszeres kezelés azonnali kijelölésének indikációi a következők:

  • hosszú gyulladásos folyamat;
  • a betegség átterjedése más szervekre (szív, máj, vesék, pajzsmirigy).
Az orvos előírja a betegnek:
  • angioprotektorok - vérkeringést javító anyagok (Pentoxifylline, Trental);
  • mellékvese hormonok (prednizolon);
  • eljárások a vérplazma tisztítására - plazmaferézis;
  • gyulladáscsökkentő szerek (nimesulid);
  • E-vitamin;
  • kálium készítmények.

Az orvosok kombinált terápiát alkalmazhatnak, például a prednizolont gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kombinálják. Ennek a terápiának az eredményeit folyamatosan tesztelik.

Választás terápiás intézkedések befolyásolja a betegség súlyosságát, a gyulladásos folyamat időtartamát, a patológia jellemzőit.

A kezelés folyamatát phthisiáter irányítja. A regisztráció időtartama a betegség lefolyásától függ. Kedvező eredménnyel a terápia időtartama 1,5-2 év, komplikációk jelenlétében - legfeljebb öt év.

A betegség utáni gyors felépülés érdekében érdemes felkeresni egy gyógytornászt. Olyan módszereket ír elő, mint a mágnesterápia, lézeres vagy ultrahangos expozíció, manuális terápia, gyógytorna.

A betegség kezelésének prognózisa

A tüdő szarkoidózisa esetén az életre vonatkozó prognózis a betegség lefolyásának formájától, a megkezdett kezelés időszerűségétől és a beteg testének egyéni jellemzőitől függ. A betegség sok éven át tünetmentesen alakulhat ki, anélkül, hogy kellemetlenséget okozna az állampolgárnak. Fordított forgatókönyv lehetséges: a jelek fényesen jelennek meg, megakadályozva a beteg teljes életvitelét és munkáját.

Miért veszélyes a szarkoidózis? Fő kockázat a szív- és érrendszer állapotában rejlik. Veszélyes szövődmények lehetségesek - ritmuszavarok, kamrai tachycardia, amelyek megkövetelik sürgősségi ellátás kórházi környezetben. Hasonló komplikációk munkahely elvesztésével járhat.

Hányan élnek a tüdő vagy a limfoid rendszer szarkoidózisával? A statisztikák szerint az esetek 60% -ában a diagnózis utáni első három évben a tünetek anélkül eltűnnek gyógyszeres kezelés. Végzetes kimenetel az esetek kevesebb mint 1%-ában figyelhető meg, és a szív- és érrendszeri szövődményekhez kapcsolódik.

Videó

Videó - hogyan lehet legyőzni a szarkoidózist

Mit kell tudni egy veszélyes betegségről?

Lehetséges pulmonalis sarcoidosis diagnózisával dolgozni?
A betegség nem terjed át másokkal való érintkezés útján, így nem közvetlen ellenjavallat a folytatásra munkaügyi tevékenység. A döntés a beteg állapotától függ. Sokan gyakorlatilag nem veszik észre magukon a betegség jeleit, mások évekig szenvednek. A munka folytatásáról a test állapota alapján egyénileg döntenek.

Ha a beteg munkája a betegség kialakulásában szerepet játszik (vegyszergyártás, lisztőrlés, hegesztés stb.), a betegség előrehaladásának megelőzése érdekében a tevékenységi területet „biztonságosra” kell változtatni.

Kaphat-e szarkoidózist egy beteg családtagtól?
Nem, a betegség nem fertőző. A betegség levegőben lévő cseppekkel vagy más módon történő átvitele lehetetlen, ezért a patológiában szenvedők nem veszélyesek a társadalomra. H Ne félj „fertőzést kapni” egy kollégától, rokontól vagy kisbuszvezetőtől.

Másrészt van örökletes hajlam betegségre. Bizonyos életkörülmények provokálják. Ezért a betegség több emberre is átterjed ugyanabból a családból. Ez globálisabb tényezőknek köszönhető, mint a közös törölköző használata. Ne féljen attól, hogy a szomszédok vagy rokonok megfertőződnek ezzel a betegséggel.

A szarkoidózis befolyásolhatja a terhességet?
Nem, a betegség jelenléte nem szigorú ellenjavallat a szüléshez. A betegség nem adható át anyáról gyermekre.. A kérdés csak az, hogy maga a nő, figyelembe véve a szív- és érrendszeri és a légzőrendszer állapotát, képes-e babát hordani, nem lesz-e ez számára végzetes csapás. A válasz minden esetben egyedi, és a szív és a tüdő károsodásának mértékétől függ.

A gyakorlatban gyakran megfigyelhető a betegség terhesség alatti enyhítése: a tünetek gyakorlatilag eltűnnek. A szülés után a betegség újult erővel tér vissza, és súlyosbodás következik be.

A szarkoidózisban szenvedő betegek étrendjének jellemzői

A pulmonalis sarcoidosis számára nincs speciális étrend. A betegeknek nem kell szigorúan korlátozniuk magukat vágyaikban, de a gyógyulás felgyorsítása és a visszaesések megelőzése érdekében követni kell az orvosok tanácsait. Mivel a betegség gyulladásos természetű, a szénhidrátok bőséges fogyasztását el kell hagyni.

Az ellenjavallatok a következő termékekre vonatkoznak az étrendben:

  • csokoládé;
  • zsemle, édességek;
  • szóda;
  • sült ételek;
  • csípős étel;
  • ételek sok fűszerrel.

A szarkoidózis hozzájárul a kalcium normát meghaladó növekedéséhez, ami kalciumkövek képződéséhez vezet a belekben, vesékben és Hólyag. A szövődmények megelőzése érdekében kezelőorvosa javaslatára minimalizálja a tej és származékai, sajtok fogyasztását.

A betegség gyors gyógyulása érdekében ügyelni kell arra, hogy a tüdő szarkoidózisában a táplálkozás kiegyensúlyozott és változatos legyen. A nehéz és kalóriadús ételeket ajánlatos cserélni könnyű és egészséges ételeket vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag, párolva, párolva, főzve. Hagyja fel a napi 1-2 alkalommal történő sűrű étkezés szokását. Egyél kis adagokban, de gyakran: napi 4-5 alkalommal.

Összpontosítson a napi menü alábbi összetevőinek bőségére:

  • sovány hús;
  • "fehér" halfajták;
  • friss gyümölcsök és zöldségek;
  • krupp;
  • bogyók;
  • dióféléket.

Nem kell lemondani a hagymáról és a fokhagymáról: ezeket a termékeket hagyományosan segítőként ismerik el emberi immunitás a betegségek elleni küzdelemben. Segítenek a szervezetnek felépülni az átvitt gyulladásos folyamatból.

Az orvosok sok folyadék fogyasztását javasolják. A frissen facsart gyümölcslevekre, főzetekre kell összpontosítani gyógynövények. Az ilyen italok vitaminokban gazdagok, ami segít a szervezetnek megbirkózni a betegség megnyilvánulásaival.

Szarkoidózis és életmód

A szarkoidózis kezelésére az orvos gyógyszereket ír fel - Trental, Prednisolone, Pentoxifylline, eljárások - plazmaferézis stb. Annak érdekében, hogy szervezete megbirkózzon a betegséggel, kezdeményezzen és módosítsa életmódját.

  1. sétáljon többet a friss levegőn;
  2. leszokni a dohányzásról;
  3. pihenési és alvási rend kialakítása;
  4. hagyja fel a napozást - ez hozzájárul a D-vitamin termeléséhez, amely megtartja a kalciumot, amely nélkül is
  5. továbbá feleslegben a beteg szervezetében;
  6. végezzen napi reggeli gyakorlatokat;
  7. kerülje a mérgező illékony anyagokkal való érintkezést.

Ahhoz, hogy a lehető leghamarabb megszabaduljon a betegségtől, minden nap szánjon időt a feladatra speciális gyakorlatok. Hogyan történik a légzőgyakorlat? Engedje le a fejét, nézzen a padlóra, lazítsa el a nyak izmait, és hajtsa a kezét a hasára, hogy „csengesse” a köldökét. Köhögés, miközben megnyomja a hasat. Érezni fogja, hogy a köpet könnyebben és gyorsabban távozik.

Ihatok alkoholt tüdőszarkoidózissal? Nem, így növeli a gyulladásos folyamatban szenvedő test terhelését. Számos gyógyszer, például Trental, Pentoxifylline, Prednisolone káros hatással van a májra. Az alkohol növeli a károkat azáltal, hogy növeli a veszélyes szövődmények valószínűségét.

Népi jogorvoslatok a szarkoidózis elleni küzdelemhez

Ha kezelőorvosa által felírt gyógyszerekkel kezelték, és javult, a jobbulást kiegészíthető a terápiával népi módszerek. Ne feledje, hogy az „ekeből” gyógyítók minden receptjét először szakemberrel kell egyeztetni, különben a várt haszon helyett károsíthatja a szervezetet.

A népi receptek olyan felszívódó és gyulladáscsökkentő gyógyszerek aktív használatát jelentik, amelyek megakadályozzák a granulomák terjedését, és helyreállító hatást fejtenek ki a páciens testére.

A következő módszerek bizonyultak hatékonynak:

  • Propolisz tinktúra
    Vásárolja meg gyógyszertárban és fogyasszon naponta kétszer étkezés előtt, 20 cseppet előzőleg egy pohár hideg vízben feloldva. A recept időtartama három hét. Az első eredmények hét nap múlva lesznek észrevehetők.
  • Finomítatlan napraforgóolaj
    Csatlakoztasson 1 evőkanál. l. az eredeti komponens azonos mennyiségű vodkával, étkezés előtt vegye be. Az eljárást naponta háromszor megismételjük tíz napig. A tanfolyamok között öt napos szünetet kell tartani.
  • szőlő dugványok
    Helyezzen 220 g növényi összetevőt, és öntsön egy liter forrásban lévő vizet. Fedjük le fedővel, forraljuk fel. Lassú tűzön pároljuk további 10-15 percig. Hűtsük le a húslevest, és szűrjük át sajtruhán. Igyon egy pohár terméket naponta kétszer, miután hozzáadott egy kanál mézet.
  • Gyömbér
    Ez a növény bizonyítottan képes elpusztítani a mikroorganizmusokat és leküzdeni a gyulladást. Készíts belőle finom és egészséges főzetet. Keverjen össze 50 g finomra vágott gyökeret, 400 g apróra vágott hagymaés cukor, egy liter víz. Adjunk hozzá kurkumát egy kés hegyéhez. Forraljuk fel a keveréket, és fedő alatt pároljuk, amíg felére csökken, majd szűrjük le. Igyál 1 evőkanál. l. naponta kétszer étkezés előtt.

Segít enyhíteni a betegség tüneteit, megkönnyíti annak lefolyását, felgyorsítja a gyógyulást. Ez azonban csak az orvos által előírt gyógyszeres kezelés kiegészítése, és nem független terápia. A szövődmények elkerülése érdekében feltétlenül hangolja össze orvosával a megtett intézkedéseket.

Hogyan gyógyítható a tüdő szarkoidózisa? Orvoshoz kell fordulnia Moszkvában vagy abban a városban, ahol él. A vizsgálatok (tüdőbiopszia és mások) eredményei alapján Prednisolone, Trental és más gyógyszereket ír fel.

A gyógyulás felgyorsításához fizioterápiára, étkezési stílus és életmód korrekciójára lesz szükség. Ez nem egy szörnyű betegség, hanem egy olyan betegség, amelyet a modern orvoslás erői könnyen kiküszöbölhetnek.

Ha hibát talál, jelöljön ki egy szövegrészt, és kattintson rá Ctrl+Enter. Kijavítjuk a hibát, és kapsz + a karmához 🙂

Gyors navigáció az oldalon

A pulmonalis sarcoidosis mint önálló betegség több mint 100 éve létezik, de eredetének okai, számos fejlesztési lehetőség és optimális kezelési rend még mindig nem ismert. Nem teljesen világos, és megközelíti a kezelését. A tüdő a legjobban tanulmányozott, a ftiziáterek és a tüdőgyógyászok a legjobban tájékozott szakemberek (bár más szervek, például az idegrendszer is érintettek lehetnek).

A betegség tanulmányozásának eredete 1869-re tehető, amikor is a híres angol orvos, Hutchinson egy Christiania-i (oslói) utazása során találkozott Beckkel, a dermatovenereológia és a bőrgyógyász professzorával. operatív műtét(a pozíciók szinte elképzelhetetlen kombinációja egy modern tudós számára). Bem egy érdekes pácienst mutatott be. Egy bányász volt, körülbelül 60 éves, karjai és lábai bőrét a hátsó felületén lila plakkok borították.

Eleinte úgy gondolták tuberkulózis folyamat bőr, a pikkelysömör egy fajtája. Aztán kiderült, hogy van érdeklődés a nyirokszövet iránt. Növekedés a bőrön könnyű kéz Ts. Beck, 1899 óta „sarcoidoknak”, azaz „húsosnak” kezdték hívni őket, mivel a friss csomók vörös színűek, majd sötétednek.

A később röntgensugaraknak nevezett röntgenfelvételek felfedezésével kiderült, hogy szinte minden "szarkoidos" betegnél csont-, mandula-, tüdőkárosodás is van, de legnagyobb változás befolyásolja a nyirokcsomókat. Végül csak 1929-ben került sor a belső szervek ilyen zsigeri sarcoidosisában szenvedő beteg első boncolására, és kiderült, hogy egy sarcoidosisban szenvedő beteg tüdejében kifejezett rostos, szklerotikus elváltozások, valamint a nyirokcsomók gyökerei. a tüdő és a mediastinum megnagyobbodott.

Az 1930-as évek óta a tüdő szarkoidózisa intenzív kutatás tárgya. Schaumann-Besnier-Beck-kórnak nevezték el, azon szakemberek után, akik a legnagyobb mértékben hozzájárultak e betegség tanulmányozásához. Mit tudunk ma erről a betegségről?

A tüdő szarkoidózisa - mi ez?

A tüdő szarkoidózisa fotó

Ami? A tüdő szarkoidózisa szisztémás típusú jóindulatú granulomatosus gyulladás, amelyben a tüdő ill. limfoid szövet epithelioid sejt granulomák alakulnak ki. Disztrófiához, pusztuláshoz és szklerózishoz vezetnek azon szövetekben, amelyekben granulomatózus gyulladás alakult ki.

Amint látja, a szarkoidózis meghatározása nem teljesen világos: mivel granulomatózus gyulladáson alapul, ezért meg kell adni a granuloma fogalmát.

A szarkoid granuloma a központi zóna, amely epithelioid sejtekből, makrofágokból és kis számú óriás többmagvú sejtből áll, valamint a periféria, amely makrofágokból, limfocitákból, fibroblasztokból, plazmasejtekből és kollagénrostokból áll.

A fő "gyulladáskeltők" a allergiás komponens, a késleltetett túlérzékenység típusa szerint - ezek epithelioid sejtek. Valójában a granuloma élete egy lomha immungyulladás, amelynek fibrózisa és szklerózisa van.

Ez a betegség nem tesz különbséget a nemek között: a nők és a férfiak egyformán gyakran betegek. Vannak bizonyos ingadozások a fajt illetően. A feketék gyakrabban érintettek, mint a fehérek. Így például Japánban a szarkoidózis minden formája és lokalizációja nagyon alacsony, és 3 eset 1 millió emberre, Indiában pedig ez a szám eléri az 1000 esetet millióra, azaz a teljes népesség 0,1% -át. érintett.

  • A szarkoidózis nem fertőző betegség.

Az egész folyamat nem más, mint egy rendellenes immunválasz. Mára bebizonyosodott, hogy nincs összefüggés a sarcoidosis és a sarcoidosis között, de a phthisiatricusok nagyon jártasak a tüdőszarkoidózisban, mivel az ilyen betegeket a röntgenfelvételeken és a fluorográfia során "gyanús árnyékok" miatt feltétlenül ftiziáter konzultációra utalják.

Valójában a pulmonalis sarcoidosis klinikai tünetei csak akkor jelentkeznek, ha a granulomatózus reakció a szervek szerkezetének megváltozásához vezet. Ugyanakkor az esetek csaknem felében nem készült életre szóló diagnózis.

Ez arra utal, hogy a pulmonalis sarcoidosis hajlamos a tünetmentes lefolyásra. Hogyan nyilvánul meg ez a betegség, ha a gyulladásos folyamat klinikailag jelentős szintet ér el?

A tüdő szarkoidózisának mértéke és tünetei

A pulmonalis sarcoidosis tünetei, így vagy úgy, a bármilyen lokalizációjú szarkoidózisban szenvedő betegek 80% -ában jelen vannak. Mivel a betegség fokozatosan fejlődik, a tüdő sarcoidosisának számos osztályozása született. Hazánkban a tüdőkárosodás stádiumainak következő osztályozását fogadták el:

  1. A betegség első stádiumában leggyakrabban a különböző lokalizációjú nyirokcsomók kétoldali növekedése figyelhető meg: a mediastinumban, a tüdő és a hörgők mellett, a légcső, a két fő hörgők felé történő elágazása területén. , stb. Leggyakrabban ez klinikailag összehasonlítható a betegség debütálásával, amelyben a kezdeti, limfo-mirigyes és intrathoracalis formát határozzák meg;
  2. A tüdő 2. fokú vagy 2. stádiumú szarkoidózisa, az eredetivel ellentétben, a tüdőszövetbe terjed, vagy szétterjed. Az alveolusok elváltozása van, és ebben a szakaszban már a betegség kifejezett klinikai megnyilvánulásai és tünetei vannak;
  3. A harmadik szakaszban a staféta a nyirokcsomókról teljesen átmegy a tüdőszövetbe: a nyirokcsomók ismét normál méret, de a tüdőben granulomatózus gyulladás konglomerátumai jelennek meg. Emfizéma alakul ki, a pneumoszklerózis a restriktív légzési elégtelenséggel fokozódik.

Jegyzet: A légzési elégtelenségnek két formája van - obstruktív és korlátozó. Az első típusnál a tüdő teljesen egészséges lehet, de a levegőt szállító hörgők nem tudnak megbirkózni, elzáródás (szűkület vagy görcs) miatt csökkentik a levegő mennyiségét. Restrikciós légzési elégtelenség esetén a légúti lumen normális, de a tüdőmezőkben "halott" szövetek szigetei vannak, például pneumoszklerózis gócai. Ez a légzési elégtelenség második típusa, amely már „végleges” és nem korrigálható, amely szarkoidózissal alakul ki.

Mint minden krónikus betegség, a pulmonalis sarcoidosis is több fázisban fordulhat elő. A pulmonológusok és immunológusok megkülönböztetik az aktív fejlődés fázisát vagy a folyamat súlyosbodásának fázisát, a stabil állapotot és a regressziós fázist, amely klinikailag a tünetek fordított fejlődésében nyilvánul meg.

A granulomatózus gyulladás fordított fejlődése általában ritkán nyilvánul meg "teljes reszorpcióval". Leggyakrabban a tüdő és a mediastinum nyirokcsomóiban pecsét, fibrózis vagy meszesedések (mész) jelennek meg.

A sarcoidosis pulmonalis formájának tünetei

A tüdőszarkoidózisnak nincsenek specifikus tünetei, amelyek azonnal erre a betegségre irányíthatnák az orvos diagnosztikus gondolkodását. A panaszok és a szokásos tünetek elemzésekor világossá válik, hogy ezek a betegek miért kerülnek elsősorban ftiziáterhez. Minden panasz nem specifikus, nevezetesen:

  • rossz közérzet, gyengeség van;
  • subfebrilis hőmérséklet, alacsony láz jelentkezhet;
  • Megjelenik éjjeli izzadás- ez a tünet nagyon jellemző a tuberkulózisra;
  • fáradtság és csökkent teljesítmény;
  • az ember elveszti étvágyát, és testsúlya csökkenni kezd.

Ezekkel az első jelekkel minden megfelelő orvos ftiziáterhez, majd először fluorográfiához utalja a beteget, hiszen így kezdődik a test tuberkulózisos elváltozása. Megjegyzés: még nincs egyetlen tünet sem a bronchopulmonalis rendszer károsodására.

Amikor a tüdőszarkoidózis tünetei megjelennek, azokat bármilyen betegséghez is „varrhatják”. Így például a betegeknek a következő panaszai vannak:

  • fájdalom van a mellkasban;
  • száraz köhögés vagy kevés köpet jelentkezik;
  • az exacerbáció során és a betegség magasságában légszomjat állapítanak meg - a tüdő térfogatának a nyirokcsomók általi összenyomásából eredő szűkülése miatt, és a harmadik szakaszban - a pneumoszklerózis kialakulása miatt;
  • a tüdőben nagyszámú különféle, különböző kaliberű száraz, nedves lárma hallatszik.

Általában a későbbi szakaszokban a tüdő szarkoidózis jelei kombinálódnak a " cor pulmonale", vagy a fejlesztés pulmonális hipertónia valamint a pangás megjelenése a pulmonalis keringésben. Mi a veszélye egy ilyen kezeletlen és hosszan tartó folyamatnak?

A tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisának veszélye

A tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa a következő szövődményekkel lehet veszélyes:

  • Progresszív légzési elégtelenség kialakulása fájdalmas fulladásos rohamokkal;
  • Másodlagos fertőzés hozzáadása egy specifikus gyulladás kialakulásával (például tüdőgyulladás fordulhat elő a szarkoidózis hátterében, vagy akár a tuberkulózis is rendeződhet, ami „nagyon jól érzi magát” a perverz immunválasz hátterében;
  • A "cor pulmonale" kialakulása. Ilyenkor szívfájdalmak jelentkeznek, a nyaki vénák megduzzadnak, mivel a szív jobb oldali részeibe nehézkes a véráramlás, a máj megnagyobbodik. A pulmonalis szív dekompenzációja vagy "cor pulmonale" esetén gyorsan kialakul az elégtelenség. nagy kör vérkeringés;
  • Egyes esetekben a granulomatózus gyulladás felemelkedik, és hatással van a mellékpajzsmirigyekre, amelyek elveszítik képességüket a szervezet kalcium-anyagcseréjének szabályozására. Ebben az esetben a halál gyorsan bekövetkezik.

Mi az a "sejtes tüdő"?

A szarkoidózis egyik legsúlyosabb szövődménye az úgynevezett "méhsejt-tüdő". Ez a kifejezés jóval a kütyük bevezetése előtt alakult ki, mint pl Mobiltelefonokés okostelefonok.

A "méhsejt tüdő" egy patomorfológiai szindróma, amelyet "méhsejt" vagy kis üregek kialakulása jellemez a tüdőszövetben, légciszták, amelyek vastag falúak, rostos kötőszövetből. Ezen falak vastagsága elérheti a 3 mm-t.

Más szóval, ezek az üregek egy „csillapított” autoimmun gyulladás nyomai. Normális esetben a tüdőszövet egy "lélegző alveoláris hab", a "méhsejt" pedig nem más, mint egy kialudt tűz tüzelőanyaga és szele. Ezt a jelenséget radiográfiailag diagnosztizálják, megjelenése kedvezőtlen jel.

Ez azt jelenti, hogy a beteg hamarosan súlyos tüneteket tapasztalhat tüdőelégtelenség: súlyos légszomj a legkisebb megerőltetésre, az ilyen betegnek gyakori oxigénellátásra lesz szüksége a légzés megkönnyítése érdekében. Egyértelmű, hogy időben és megfelelő kezelés nem lehet ilyen végletekig vinni.

További információ a szarkoidózis diagnosztizálásáról

Mivel a szarkoidózis nagyon hasonlít a tuberkulózisra (mind a röntgenfelvételen, mind klinikailag), és a BC izolálásának hiánya (Koch bacillus vagy tuberkulózis bacilus) tuberkulózis esetén is előfordul (például tuberkulómával), akkor alapvető lejátssza az anyag biopsziáját és szövettani vizsgálatát.

  • Csak a granuloma izolálása erősíti meg a szarkoidózis diagnózisát.

Minden egyéb módszer (mellkasröntgen, tüdő és mediastinum CT, rutin biokémiai és klinikai vizsgálatok, spirográfia, immunitási paraméterek vizsgálata, extrapulmonalis formák keresése, fül-orr-gégész, neurológus és szemész vizsgálata, bronchoszkópia) lehetővé teszi közel a diagnózishoz, ahogy tetszik, de ne erősítse meg az övét.

A tüdő szarkoidózisának kezelése, gyógyszerek és módszerek

A pulmonalis sarcoidosis kezelése hosszú távú vállalkozás, amelyet évekig folytatni kell. Mivel a granuloma kialakulása Pirogov-Langhans óriássejtekkel autoimmun folyamat, a terápia fő vonala a gyulladás visszaszorítására irányul. Ezért ennek a betegségnek a kezelésében minden gyulladáscsökkentő gyógyszert, valamint immunszuppresszorokat és citosztatikumokat alkalmaznak.

Már a kezdet kezdetén, amikor a nyirokcsomók elváltozását észlelik, a pácienst egyszerűen megfigyelik: az esetek jelentős része ugyanis tünetmentes, szubklinikai. Hat hónapon belül megfigyelik a beteget, és csak akkor írják elő a kezelést, ha panaszok jelentkeznek, vagy ha a gyulladásos gócok előrehaladnak.

A pulmonalis sarcoidosis kezelése általában a prednizolon dózisának kiválasztásával kezdődik, és először többet adnak. magas dózisú, majd fokozatosan csökken, 3-4 hónappal a kezelés megkezdése után.

A hormonokat gyakran kombinálják NSAID-okkal, például voltarennel, acetilszalicilsavval. Súlyos esetekben citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak. Egyes klinikákon szívesebben alkalmazzák a pulzusterápiát metilprednizolonnal infúziós terápia formájában, napi 1 grammban, 3 napon keresztül. Használhat ciklofoszfamidot, metotrexátot, ciklosporint is.

  • A tüdő szarkoidózisának progresszív formáinak kezelésére (azonban más lokalizációhoz hasonlóan) malária elleni szerek: delagil, plaquenil. Hatásuk az immunitás T-sejtes kapcsolatára gyakorolt ​​hatásnak köszönhető.

A kezelés pentoxifillinnel történik, és a tumornekrózis faktor termelését elnyomó gyógyszerek monoklonális antitestek, például az infliximab. Alkalmazhatók a 90-es években divatos extracorporális méregtelenítési módszerek, mint a plazmaferézis és a hemoszorpció. Az eljárások során a keringő anyagokat eltávolítják a vérből immunkomplexek, autoantitestek és egyéb károsító szerek.

Sok gyors észjárású olvasó megértette már, hogy az autoimmun betegségek kezelésének elvei mindenhol ugyanazok: pl. gyógyszerek(természetesen más adagolásban) kezelik mindkettőt, ill súlyos lefolyású.

Kezelési prognózis

Sajnos a tüdőszarkoidózis prognózisát minden egyes betegnél nehéz meghatározni, annak ellenére, hogy ez jóindulatú betegség. Ismeretes, hogy a betegség kedvezőtlen kimenetele a betegek 10% -ánál fordul elő, és 5% -a meghal.

A helyzet az, hogy a hormonkezelés nem változtathatja meg a betegség lefolyását. A gyógyszerek optimális adagolásával kapcsolatos világtapasztalat nem halmozódott fel, és a szarkoidózis tetszés szerint haladhat: nem engedelmeskedik a törvényeknek.

Csak egy dolog ismert határozottan: a tüdő szarkoidózisa, amelynek tüneteit nem észlelték korai stádiumban, és a kezelést időben, hozzáértően és teljes körűen végezték - az esetek több mint 90% -ában stabil, gyakran egész életen át tartó remisszió.

KATEGÓRIÁK

NÉPSZERŰ CIKKEK

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata