D tms jednostavno nakon operacije. Transpozicija velikih krvnih žila u novorođenčadi

Transpozicija velikih krvnih žila (u daljnjem tekstu TMS, TMA) u novorođenčadi je dva tipa. Prva je anomalija kod koje aorta polazi od anatomski desne klijetke, a plućna arterija (u daljnjem tekstu PA) od anatomski lijeve klijetke. Defekt karakteriziraju samo abnormalni prostorni odnosi velikih krvnih žila. Pretkomore, atrioventrikularni zalisci i ventrikuli formirani su i pravilno postavljeni.

Drugi, rjeđi slučaj je kada, istovremeno sa "zbunjenim" arterijama, atrije, klijetke i ventili također nisu na svom mjestu. Ovo zvuči gore, ali zapravo je puno povoljnija slika, jer s takvim TMA hemodinamika praktički nije narušena.

Razmotrimo obje mogućnosti i razgovarajmo o dijagnozi, anatomiji, opasnosti od ovih nedostataka, kao io tome kada i kako se točno liječe.

Korigirana transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.5)– urođeno je srčana mana, što se očituje neskladom (diskordancijom) između atrija i ventrikula, kao i ventrikula i perikardijalnih arterija.

Unatoč nedosljednoj komunikaciji između komora, protok krvi je fiziološke naravi - arterijska krv ulazi u aortu, a venska krv ulazi u plućno deblo. Desna pretklijetka povezana je s ventrikulom preko zaliska, koji je anatomski mitralan, a desna klijetka ima strukturu lijeve. Iz njega krv kroz plućnu arteriju ulazi u pluća.

Iz pluća se plućne vene povezuju s lijevom pretklijetkom. Između njega i ventrikula nalazi se ventil koji ponavlja strukturu tricuspida, a sama klijetka je anatomski predstavljena kao desna, a ne lijeva. Iz njega arterijska krv ulazi u aortu.

Razlike od neispravljenog oblika:

• Ne postoji izolacija cirkulacije krvi jedna od druge;
• Aorta i plućni trup se ne sijeku, već idu paralelno;
• Opaža se istovremeno križanje ventrikula;
• Karakteristični poremećaji u građi provodnih vlakana i razvoju u bolesnika različite vrste aritmije.

Učestalost pojavljivanja je 0,5% svih urođene mane.

Hemodinamika

Izolirani defekt ne dovodi do hemodinamskog poremećaja, budući da organi primaju kisik pravu količinu, A venska drenaža nema prepreka. Suština defekta nije izražena u obrnutoj strukturi srčanih ventila i ventrikula, već u netočnoj raspodjeli intrakardijalnog opterećenja.

Desna klijetka, koja je anatomski lijeva, počinje raditi udvostručenom snagom. Istodobno, koronarne arterije nisu u mogućnosti osigurati odgovarajući protok krvi (desna ventrikularna arterija je mnogo manja od lijeve), što dovodi do njezine postupne ishemije i razvoja angine.

Karakterističan je i paralelni razvoj prolapsa mitralni zalistak, koja je anatomski trikuspidalna i nije prilagođena podnošenju visokog pritiska.

Je li opasno za novorođenčad?

Budući da ne dolazi do odvajanja cirkulacije krvi, bolest se u većini slučajeva dijagnosticira na kasnije(u prvom i drugom desetljeću života). Prosječna dob otkrivanje – 12,5 godina. U nekih pacijenata defekt ostaje neotkriven tijekom cijelog života.

Stanje bolesnika pogoršava se razvojem aritmije i srčane ishemije. Aritmije prate bolest u 60% slučajeva (paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija, blokade) i često su prvi razlog posjeta liječniku. U drugoj skupini bolesnika, zbog toga što desna klijetka obavlja posao lijeve i doživljava veliko opterećenje, javlja se srčana bol poput angine pektoris.

Vrijeme će ovisiti o prisutnosti popratnih nedostataka i komplikacija. Bolesnike s dodatnim defektima (defekti septuma) karakteriziraju izraženi simptomi i rano otkrivanje bolesti, liječenje je potrebno u prvih 28 dana života. U ostalih pacijenata, zbog zadovoljavajuće opće stanje i malim brojem tegoba, liječenje se provodi planirano.

Liječenje je drugačije, jer ispravljeni oblik ima svoje karakteristike i prati ga aritmija i ishemija. bolni napadi. Korigirani oblik terapije nadopunjuje se liječenjem ovih komplikacija.

Što je nekorigirani (puni) TMA?

Potpuna transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.3)- Riječ je o kritičnoj prirođenoj srčanoj bolesti plavog tipa, koju karakterizira inverzna povezanost klijetki i perikardijalnih arterija.

S defektom dolazi do potpunog razgraničenja cirkulacije krvi zbog obrnutog rasporeda velikih arterijskih debla. Desna klijetka je povezana s aortom, lijevo - s plućnom arterijom. Venska krv, zaobilazeći pluća, ulazi u unutarnji organi iz desne klijetke i vraća se kroz šuplju venu. Pluća dobivaju arterijsku krv iz lijeve klijetke, koja se vraća u nju, zaobilazeći organe i tkiva. Venska krv ne postaje arterijska, dok arterijska krv postupno postaje prezasićena kisikom.

Sinonimi: nekorigirani TMS, cijanotični TMS, transpozicija glavne arterije, TMA.

Ovisno o kombinaciji s drugim anomalijama, razlikuje se TMS koji ima:

• netaknuti septum između ventrikula;
• (u daljnjem tekstu VSD);
• kombinacija i VSD.

Učestalost pojave mane: 5-7% svih urođenih srčanih mana. Dešava se 3 puta češće kod dječaka nego kod djevojčica. Ovaj CHD prvi je opisao 1797. godine M. Baillie, a definiciju je prvi dao Abbott.

Anatomija

Aorta se nalazi ispred i najčešće desno od plućna arterija a polazi od desne klijetke. PA se nalazi iza aorte, počevši od lijeve klijetke. Obje glavne žile idu paralelno jedna s drugom (obično se križaju).

Često postoji anomalno podrijetlo koronarnih žila. Vena cava pristupa desnom atriju, plućne vene pristupaju lijevom (kao normalno).

Hemodinamika

Krugovi cirkulacije krvi su odvojeni:

• Teče iz desne klijetke u aortu deoksigenirana krv . Kruži sistemskom cirkulacijom i kroz šuplju venu dolazi u desni atrij, odakle ponovno ulazi u desnu klijetku.
• Arterijska krv dolazi iz lijeve klijetke u PA. Kruži u plućnoj cirkulaciji i kroz plućne vene kroz lijevi atrij ponovno ulazi u lijevu klijetku. To jest, krv obogaćena kisikom neprestano cirkulira u plućima.

Miješanje krvi iz 2 kruga cirkulacije i, kao posljedica toga, kompatibilnost sa životom s takvom hemodinamikom moguće je samo ako postoje poruke na razini bilo kojeg dijela srca ili ekstrakardijalno (izvan srca).

Ovo objašnjava zašto Moguće fetalno preživljavanje prenatalno razdoblje . U tom razdoblju postoje privremene strukturne značajke: ovalni prozor između atrija, ductus arteriosus između PA i aorte, a izmjena plinova odvija se u placenti. Dakle, postojanje mane nema veliki utjecaj na razvoj fetusa.

Nakon rođenja beba gubi posteljicu, a fetalne (samo fetus ima) komunikacije su zatvorene. I tada je moguće nekoliko opcija za razvoj patologije:

Kretanje krvi na razini bilo koje komunikacije uvijek ide u 2 smjera, inače bi jedan od krugova bio potpuno prazan.

Koristan video o hemodinamici tijekom transpozicije velikih arterija:

Koliko je ovo opasno?

Ovaj nedostatak je kritičan i nespojiv sa životom. Nakon rođenja, dijete razvija duboku hipoksiju, popraćenu preljevom malog kruga. Većina novorođenčadi umire u prvom ili drugom mjesecu.

Očekivano trajanje života neznatno se povećava ako je kvar popraćen prisutnošću rupe u srčanom septumu - to omogućuje cirkulaciju krvi da međusobno komunicira. Takav je defekt nužan za nastavak života u razdoblju pripreme za operaciju, ali ako se ne liječi, defekt brzo dovodi do zatajenja srca.

Prirodni tijek

TMS bilo koje vrste - kritično stanje zahtijevaju intervenciju u ranom djetinjstvu. U odsustvu kirurgija 30% djece umire u prvom tjednu, 50% u prvom mjesecu, 70% u roku od šest mjeseci, 90% prije navršene prve godine života. Preživljavanje je određeno vrstom defekta.

Uzroci smrti: zatajenje srca, hipoksija, acidoza, popratna patologija (ARVI, upala pluća, sepsa).

Kada je potrebno liječenje?

Vrijeme liječenja ovisit će o tome ima li dijete rupu između srčanih komora. Ako je prisutan septalni defekt, operacija se izvodi unutar prvih 28 dana nakon rođenja. Ako defekta nema, operacija se planira u prvom tjednu života. U nekim slučajevima (ako postoji visokospecijalizirana bolnica i kirurg uska specijalizacija) operativni zahvat se može izvesti na fetusu.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan razlog nije utvrđen. Sumnja se na genetsko nasljeđe, ali odgovorni gen još nije otkriven. Ponekad je razlog spontana mutacija kada trudnica nije bila izložena nikakvim vanjski utjecaji poput rendgenskih zraka, zaraznih bolesti, lijekova.

Faktori rizika:

• trudnice starije od 40 godina;
• zlouporaba alkohola tijekom trudnoće;
• infekcije tijekom trudnoće;
• dijabetes;
• nasljedno opterećenje.

Većina bolesnika su dječaci velike porođajne težine. TMA se najčešće javlja u djece s kromosomske abnormalnosti i Downov sindrom. Rjeđi su popratni nedostaci kao što je komunikacija između desnog atrija i lijeve klijetke.

Simptomi kod djece i odraslih

Vanjski znakovi:

• Cijanoza kože i sluznice, koja se pojavljuje odmah ili ubrzo nakon rođenja.

  Ovaj znak se opaža kod 100% pacijenata, zbog čega se nedostatak naziva i "plavim".

  Ozbiljnost cijanoze ovisi o veličini otvora šanta. Kada beba plače, cijanoza postaje ljubičasta.

• Kratkoća daha u 100% bolesnika.
• Normalna ili povećana porođajna težina. Međutim, do dobi od 1-3 mjeseca razvija se pothranjenost zbog poteškoća u hranjenju takve djece, koje su uzrokovane hipoksemijom i zatajenjem srca.
• Zakašnjeli motorički razvoj.
• Često postoji zaostatak mentalni razvoj.
• Ponovljene akutne respiratorne virusne infekcije, upala pluća.

Znakovi otkriveni tijekom fizičkog pregleda:

• zviždanje u plućima;
• II ton je glasan, nepodijeljen;
• u nedostatku popratnih nedostataka, ne čuju se šumovi u području srca;
• kada je VSD prisutan, čujan sistolički šum srednje snage duž donje polovice lijevog ruba prsne kosti, uzrokovane ispuštanjem krvi kroz VSD;
• u prisutnosti PA stenoze, postoji sistolički ejekcijski šum (na dnu srca, tih);
• tahikardija;
• povećanje veličine jetre.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci: plinska pretraga krvi pokazala je tešku arterijsku hipoksemiju. Podaci instrumentalne metode predstavljeni su u nastavku.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim urođenim srčanim manama plavog tipa.

Kako se otkriva u fetusu: Ultrazvuk i EKG

metoda	Vrijeme određivanja	rezultate
Određivanje debljine okovratnog prostora	12-14 tjedana (1. tromjesečje)	Debljina veća od 3,5 mm
Prvi ultrazvučni pregled	1. tromjesečje	Poremećaj embrionalne anlage srca i velikih krvnih žila
Drugi ultrazvučni pregled	2. tromjesečje	Formirana transpozicija krvnih žila, ograničenje rasta fetusa
Color Doppler mapiranje	2. tromjesečje	Prekid cirkulacije krvi, transpozicija krvnih žila
Ultrazvuk srca (fetalna ehokardiografija)	2. tromjesečje	Odvajanje cirkulacije krvi, transpozicija krvnih žila, „jajoliko“ srce
Indirektna elektrokardiografija	2. tromjesečje	Pristranost električna os srce lijevo, znakovi srčanog bloka

Ako je dijagnoza potvrđena, održava se liječnička konzultacija. Daljnje taktike:

• Trudna postaje sveobuhvatne informacije o defektu, mogućnostima liječenja i moguće rizike operacije;
• U vrijeme poroda žena je hospitalizirana u rodilištu s odjelima intenzivne njege i kardiovaskularne kirurgije;
• Nakon obavljene dostave kirurgija.

Liječenje

Bolest se uvijek manifestira tijekom neonatalnog razdoblja. Brzina pogoršanja stanja djeteta ovisi o prisutnosti i veličini popratnih nedostataka koji određuju komunikaciju između dvaju krugova cirkulacije. Liječenje je samo kirurško. Kod postavljanja dijagnoze indikacije su apsolutne.

Preoperativna priprema

1. Dobivanje podataka o zasićenju arterijska krv kisik i njegov pH.
2. Mjere za korekciju metaboličke acidoze i hipoglikemije.
3. Intravenska infuzija preparata prostaglandina E1. Time se sprječava zatvaranje duktus arteriosusa, a ostaje mogućnost miješanja krvi. Mjera je samo kratkoročna alternativa Rashkindovom postupku.
4. Za tešku hipoksiju - terapija kisikom.
5. Procjena stanja bubrega, jetre, crijeva i mozga.

Kirurške metode možemo podijeliti na korektivne i palijativne.

Palijativne operacije

Palijativne operacije imaju za cilj:

• smanjiti hipoksemiju poboljšanjem razmjene krvi između desnog i lijevog dijela srca;
• stvoriti dobri uvjeti za rad plućne cirkulacije;
• biti tehnički jednostavan i ne stvarati prepreke za korektivne operacije u budućnosti.

Ovi zahtjevi su zadovoljeni razne metode proširenje ili stvaranje ASD-a. Od njih najčešće su Rashkindova operacija i Parkova metoda.

U slučajevima kada dijete ima ASD dovoljne veličine, nedostatak se može ispraviti bez palijativne intervencije. U drugim slučajevima korektivnoj operaciji obično prethode palijativne intervencije.

Operacija Rashkind

U bolesnika bez ASD-a ili VSD-a operaciju je potrebno obaviti odmah po prijemu u kardiokirurški centar. Povećanje oksigenacije krvi dobiveno ovim postupkom daje slobodu odabiru vremena korektivne operacije unutar 7-20 dana nakon rođenja.

Tijek operacije:

1. Presavijeni balon umetne se kroz femoralnu i donju šuplju venu u desni atrij.
2. Kroz foramen ovale se potiskuje u lijevu pretklijetku, gdje se puni tekućom rendgenski neprozirnom supstancom i naglo vraća u ispravljenom obliku u desnu pretklijetku pod rendgenskom ili ehoskopskom kontrolom. U ovom slučaju, ventil ovalne rupe je otrgnut.

Prednost zahvata je što nema disekcije prsa, što obično uzrokuje razvoj priraslica u ovom području, a to komplicira kasniji korektivni kirurški zahvat (torakotomija i izolacija srca su otežani).

Park oprema

Ako je dijete starije od 30 danaželjeni učinak od Rashkindove operacije često se ne postiže zbog činjenice da ventil ovalni prozorčvrsto fiksiran za septum, a i zbog veće čvrstoće interatrijalnog septuma. U tim slučajevima koristi se Park tehnika.

Oštricom ugrađenom u kraj katetera reže se septum između pretkomora, a zatim se balonom izvodi dilatacija.

Potpuna arterijska korekcija

Korektivnim operacijama treba radikalno ispraviti poremećenu hemodinamiku i otkloniti kompenzacijske i pridružene nedostatke. Glavne takve intervencije uključuju prespajanje arterija i intraatrijalna korekcija.

Prebacivanje arterija

Zaključak: prava anatomska korekcija TMS-a. Optimalno vrijeme provedba: prvi mjesec života.

Tijek operacije:

1. Nakon što su pacijenta stavili pod anesteziju i disecirali prsni koš, počinju umjetna cirkulacija, koji istovremeno hladi krv.
2. Kada se temperatura smanji, metabolizam se usporava, a to štiti tijelo od postoperativne komplikacije. Aorta i PA su prerezani.
3. Odvojen od aorte koronarne žile i povezati se s početkom PA, koji će tada postati početak nove aorte. Ovdje se zašije odsječena aorta. Zatim se od dijela pacijentovog perikarda stvara cijev koja se ušiva u novi LA i popravlja ga.

Glavne komplikacije: supravalvularna aortna stenoza, PA; neuspjeh aortalni zalistak i/ili zrakoplovni ventil; poremećaji srčanog ritma.

Metode intraatrijalne korekcije (Mustard i Senning)

Oni Dugo vrijeme bile jedine metode kirurškog liječenja transpozicije velikih arterija. Sada ove operacije se koriste kada nije moguće izvršiti potpunu anatomsku korekciju defekta.

Suština: korekcija hemodinamike, sam defekt nije anatomski ispravljen.

Tijek operacije: disecira se desna pretklijetka, interatrijalni septum se u potpunosti ukloni i unutar nastale šupljine se zašiju zakrpe od pacijentovog tkiva (dio stijenke pretklijetke, perikard). Kao rezultat, krv teče kroz šuplju venu u lijevu klijetku, plućnu arteriju i pluća, a iz plućnih vena u desnu klijetku, aortu i sistemski krug.

Dodatne korektivne operacije: popravka VSD-a, korekcija PA stenoze.

Koristan video o TMA korekciji:

Prognoza i mortalitet nakon operacije, trajanje i kvaliteta života

Prognoza nakon operacije za oba defekta je relativno povoljna. Bolesnici s potpunom transpozicijom unatoč terapiji imaju usporen tjelesni razvoj, zastoj u rastu, pad imuniteta i sklonost zaraznim bolestima.

Očekivano trajanje života, ovisno o korisnosti operacije, možda se neće smanjiti, ali češće se smanjuje za 10-15 godina. Pacijenti koji žive u odrasloj dobi i starosti pridržavaju se individualnih medicinskih preporuka za život.

Kod osoba s ispravljenim oblikom očekivani životni vijek nije promijenjen. Bolesnici iz ove skupine žive do odrasle dobi i starosti (70 godina ili više). Kvaliteta života se malo mijenja - operirani su registrirani kod kardiologa i prolaze tečajeve liječenja aritmije, angine pektoris i drugih popratnih bolesti.

Smrtnost tijekom operacija:

• Rashkindova operacija – 9%;
• Operacija Park – 13%;
• Operacija Senf – 25%;
• Prebacivanje arterija - 10%.

Trenutne i dugoročne posljedice korekcije

Trenutne posljedice:

• Šteta koronarne arterije;
• Puknuća miokardijalnih vlakana i mali žarišni infarkti;
• Aritmija.

Dugoročne posljedice:

• Potpuni atrioventrikularni blok;
• Akutno i kronično zatajenje srca;
• Atrijalna paroksizmalna tahikardija;
• Ventrikularno treperenje i fibrilacija;
• Kašnjenje u razvoju;
• Prolaps mitralnih zalistaka.

Najviše uobičajeni razlozi negativne posljedice su:

• Traumatske ozljede koronarnih žila;
• Nepotpuna eliminacija popratne patologije - septalni defekt, mitralna insuficijencija;
• Provodna ruptura živčana vlakna(Njegovi snopići, Purkinjeova vlakna).

Promatranje

Operiran pacijenti se prate doživotno. Razmak - 6-12 mjeseci. Cilj je pravovremeno otkrivanje komplikacija. U prvih šest mjeseci nakon operacije ili ako se pojave komplikacije dugoročno provodi se prevencija bakterijskog endokarditisa.

Transpoziciju velikih krvnih žila karakterizira brz razvoj teške komplikacije, kritično ometajući rad kardio-vaskularnog sustava. Bez liječenja djeca umiru ranoj dobi. Zato potrebno je poduzeti hitne konzervativne i kirurške mjere za ispravljanje TMS uzimajući u obzir njegovu vrstu.

Najčešća teška bolest s kojom se susrećemo u pedijatriji je transpozicija velikih krvnih žila. Ova bolest je češća u muške dojenčadi, au svom najtežem obliku smrtonosna je za novorođenče ako mu se ne pruži trenutna pomoć.

Transpozicija velikih krvnih žila je složeno stanje u kojem djetetova aorta izlazi iz desne srčana klijetka i prenosi krv venskog tipa, nakon prolaska kroz vaskularni sustav vraćajući se u desna polovica. Plućna arterija nosi životvornu tekućinu s lijeve strane u pluća i vraća je na istu stranu. Ispada da oba radna kruga cirkulacije krvi nisu povezana, a krv sistemskog kruga ostaje nezasićena kisikom, venska.

U ovakvom stanju djetetovo preživljavanje je nemoguće. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Novorođenče se može spasiti prisutnošću otvora u desnoj i lijevoj polovici - otvorenog ovalnog prozora. Ova mana se često kombinira sa srčanom manom. No, jedna takva rupa nije dovoljna da u potpunosti nadoknadi nedostatak kisika, pa se srce doslovno napreže kako bi povećalo otpuštanje krvi, što u konačnici uzrokuje.

Rupa u interventrikularnom septumu djelomično nadoknađuje nedostatak kisika, ali također osigurava samo nepotpunu opskrbu krvi kisikom. Kao rezultat toga, u prisutnosti takvih ozbiljnih poremećaja, novorođenče odmah pati od teške cijanoze, potrebno mu je hitna pomoć, jer je stanje hitno i može brzo dovesti do smrti.

Uzroci

Može uzrokovati transpoziciju velikih krvnih žila u novorođenčadi sljedećih razloga:

• opterećena nasljednost;
• kasna trudnoća, 35-45 godina;
• negativni uvjeti okoliša;
• korištenje lijekova koji imaju toksični učinak na fetus;
• zarazne bolesti koje su se dogodile tijekom trudnoće: ARVI, vodene kozice, rubeola, ospice, zaušnjaci, sifilis i drugi;
• dijabetes melitus i druge endokrine patologije;
• poremećaji prehrane i opći nedostatak vitamina tijekom trudnoće;
• rad trudnice s otrovnim tvarima.

Dostupnost loše navike kod trudnice uzrokuje kolosalnu štetu fetusu i može se manifestirati ne samo kao srčane mane, već i drugi razvojni poremećaji, mane i deformacije. Opasnost dolazi od upotrebe alkohola, droga i nekontrolirane upotrebe lijekovi i pušenje, posebno na rani stadiji, budući da se patologija formira u 2. mjesecu intrauterinog života fetusa.

Klasifikacija

Među svim prirođenim srčanim bolestima, transpozicija velikih krvnih žila čini 7 do 15% svih nastalih i zabilježenih slučajeva. Na temelju prisutnosti popratnih komunikacijskih pravaca, porok se dijeli na sljedeće vrste:

1. TMS u kombinaciji s hipervolemijom ili punim protokom krvi u plućima:

• jednostavna transpozicija (s rupom između atrija ili otvorenim "ovalnim prozorom");
• s rupom u septumu između ventrikula srca;
• s nezatvorenim ductus arteriosus i prisutnošću dodatnih kanala.

1. TMS sa smanjenim protokom krvi u plućima:

• sa stenozom izlaznog trakta lijeve klijetke;
• složena transpozicija (također sa stenozom lijevog ventrikula srca i prozorom u septumu između desne i lijeve klijetke).

Značajke hemodinamike

Pri procjeni hemodinamike razlikuju se sljedeći oblici TMS-a:

puna. Njime venska krv iz desne klijetke ulazi u aortu, u sustavnu cirkulaciju i vraća se u desnu polovicu srca. Lijeva klijetka tjera arterijsku krv u plućnu arteriju, u plućnu cirkulaciju, a zatim se krv vraća u lijeva polovica srca.

Ispravljeno. U ovom stanju postoji ventrikularna inverzija.

Karakteristični simptomi

Tijekom intrauterini razvoj U fetusa se bolest nikako ne manifestira, jer plućna cirkulacija još nije uključena, a protok krvi je kroz ovalni prozor i duktus arteriosus. Dijete s takvom srčanom manom rađa se u terminu i ima normalna težina.

Ali s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila u djece, preživljavanje je nemoguće, pa je smrt bez hitne intervencije neizbježna. U prisutnosti takozvanih kompenzacijskih šantova, to jest rupa, venska i arterijska krv dobivaju priliku pomiješati i malo zasititi srce kisikom.

Samo s korigiranom transpozicijom velikih krvnih žila očiti znakovi nije dostupan, a beba normalno raste do određenog vremena.

Tipični pokazatelji mana u dojenčadi su slijedeći znakovi:

• opća cijanoza;
• ubrzani puls;
• dispneja.

Ako su rupe prisutne, cijanoza je ograničena na torzo, lice i vrat. U budućnosti se mogu pojaviti sljedeće manifestacije bolesti:

1. Zatajenje srca, koje se očituje povećanjem srca i jetre, pojavom otoka, a rijetko ascitesom.
2. Čak i novorođenčad normalne težine gubi na težini u prva tri mjeseca. Djeca sa znakovima bolesti zaostaju u tjelesnom i/ili mentalnom razvoju i često boluju od virusnih bolesti, koje se mogu komplicirati upalom pluća.

Jedna od vrlo ozbiljnih srčanih patologija, koja se također razvija i prije rođenja, je transpozicija velikih krvnih žila. Ovakav abnormalni poremećaj strukture srca izuzetno je težak i zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju. Inače, stopa preživljavanja pacijenata s ovom dijagnozom je izuzetno niska. Što je transpozicija velikih krvnih žila (TMS), kako se manifestira i kako se liječi patologija, naučit ćemo iz materijala u nastavku.

Što je transpozicija velikih krvnih žila?

Transpozicija velikih krvnih žila je složena kongenitalna patologija bolesti srca, kod kojih je položaj glavnih srčanih žila anatomski pogrešan. U tom slučaju aorta se grana iz desne srčane komore, a plućna arterija iz lijeve. To jest, plovila su abnormalno promijenila svoj položaj u točno suprotno. S takvom lokalizacijom glavnih srčanih žila, ozbiljno kršenje cirkulaciju krvi u tijelu. To jest, plućna arterija prenosi krv u područje pluća, gdje je zasićena kisikom. Ali tada se, zbog anomalije, ista krv vraća u desnu klijetku, kada je trebala biti poslana u lijevu komoru srca. Zauzvrat, aorta pogrešno prenosi krv, koja se opet vraća u lijevu komoru. Kao rezultat toga, postoji potpuna lokalna (odvojena) opskrba krvlju cijelog tijela i posebno pluća. Slično stanje predstavlja vrlo ozbiljna prijetnja za života novorođenčeta, dok se fetus u maternici još može sasvim normalno razvijati s takvom anomalijom. Šifra bolesti prema ICD je Q20.3.

Važno: prema statistikama, gotovo 50% novorođenčadi s ovom dijagnozom ne preživi ni do 2 mjeseca. Više od 60% mladih pacijenata ne preživi godinu dana. U prosjeku, u nedostatku pravovremene kirurške intervencije, novorođenčad živi 3-20 mjeseci.

Uzroci patologije

Transpozicija velikih žila u novorođenčadi razvija se, kao što je gore navedeno, isključivo u maternici (embrionalno). To se događa u prvih 8 tjedana trudnoće. Razlozi ove abnormalne embriogeneze su:

• genetska predispozicija;
• prenijeti trudnica virusne infekcije (vodene kozice, ARVI, ospice, rubeola, herpes, zaušnjaci, sifilis, itd.);
• izloženost zračenju majke i fetusa;
• uzimanje određene skupine lijekova;
• nedostatak vitamina u tijelu trudnice;
• dugotrajna toksikoza;
• povijest dijabetes melitusa u trudnice;
• zloupotreba alkohola;
• kasno rođenje (nakon 35 godina).

Važno: TMS se često dijagnosticira kod beba s Downovim sindromom.

Klasifikacija transpozicije velikih krvnih žila

Ovisno o abnormalnoj vrsti lokacije glavnog srčanog posude TMS u kardiologiji se dijele na tri vrste. Klasifikacija izgleda ovako:

1. TMS je jednostavan. U ovom slučaju glavna vena i aorta potpuno su promijenile svoj položaj. A ako tijekom intrauterinog razvoja ova anomalija ni na koji način ne utječe na zdravlje fetusa, budući da se krv miješa kroz arterijski otvoreni kanal, tada se kod novorođenčeta upravo ovaj kanal zatvara zbog nepotrebnih razloga. Kao rezultat toga, proces normalnog miješanja krvi je poremećen. Ako se patologija otkrije rano u djeteta, kardiolog propisuje niz medicinske potrepštine, koji ne dopuštaju zatvaranje kanala. Na pozadini takve terapije indicirana je hitna kirurška intervencija. Ovaj jedina prilika spasiti malog pacijenta. Inače smrt neizbježan.
2. Jednostavan TMS s defektima (atrijski i interventrikularni septum neispravan). U tom slučaju, u maternici se formira rupa u jednoj od navedenih pregrada. Na prvi pogled, ovo je dobar znak, što ukazuje da su mali i veliki krug cirkulacije krvi još uvijek u interakciji. Međutim, to ne spašava bebu, već, naprotiv, odgađa trenutak otkrivanja srčane patologije. Dakle, ako je rupa vrlo mala, tada su prisutni svi znakovi patologije, a dijagnoza se može postaviti prije nego što situacija postane beznadna. Ako rupa nema mali promjer, tada se izmjena protoka krvi događa do stupnja koji je dovoljan da osigura vitalne funkcije tijela. Ali u isto vrijeme, sve posude malog kruga kritično pate zbog razvoja arterijska hipertenzija. Najčešće, u ovom slučaju, ni već postavljena dijagnoza ni moguća kirurška intervencija ne mogu spasiti bebu, jer mali pacijent u ovom trenutku više nije operativan.
3. TMS ispravljen. Ovdje je patologija karakterizirana abnormalnim položajem ne samih žila, već srčanih komora. To jest, tijekom intrauterinog razvoja desna i lijeva klijetka mijenjaju mjesta. S ovom strukturom, sustavna i plućna cirkulacija odvijaju se relativno normalno, iako abnormalno. Ali takvi pacijenti često imaju očitu mentalnu i mentalnu retardaciju. tjelesni razvoj, budući da desna srčana komora nije namijenjena da fiziološki služi sustavnoj cirkulaciji.

Značajke hemodinamike s različitim vrstama TMS

Što se tiče kretanja krvi duž abnormalno smještenih kanala tijekom različiti tipovi TMS, izgleda ovako:

• Ispravljeni TMS. Abnormalna cirkulacija krvi donekle je modificirana. Naime, iscrpljene venske krv teče kroz plućnu arteriju, a arterijska krv se kreće kroz aortu. U ovom slučaju, patologija će izgledati više ili manje izražena ako beba ima i popratne srčane mane kao što su displazija interventrikularnog ili atrijalnog septuma, insuficijencija ventila itd.
• U pozadini jednostavnog TMS-a, protok krvi iz desne komore srca kreće se u aortu, a zatim dalje u sistemski krug. Nakon što je prošla putanju, krv se vraća u istu srčanu komoru. Krv iz lijeve klijetke ulazi u plućnu arteriju, a zatim dalje u plućni krug. Kasnije krv i dalje se vraća u lijevu komoru srca. U ovoj situaciji, čudno, dodatne srčane mane (displazija septuma, insuficijencija ventila itd.) mogu spasiti situaciju. Na pozadini takvih nedostataka, krv, iako nedovoljno, ipak se miješa. Ako dijete nema takve nedostatke, dijete umire nekoliko sati nakon rođenja.

Simptomi

U novorođenčadi s potpunim TMS-om, odmah nakon rođenja primjećuju se sljedeći znakovi i simptomi patologije:

• cijanoza (plavilo gornjeg dijela tijela);
• povećana jetra i srce;
• oticanje tijela;
• promjena oblika falangi prstiju;
• tahikardija i srčani šumovi;
• kratkoća daha čak i u mirovanju;
• U rijetkim slučajevima otkriva se ascites.

Korigirani TMS u bolesnika može biti karakteriziran sljedećim znakovima i simptomima:

• očito kašnjenje u razvoju;
• česta upala pluća;
• paroksizmalna tahikardija plus srčani šumovi;
• atrioventrikularni blok.

Dijagnostika

Staviti točna dijagnoza, stručnjaci koriste određene metode istraživanja. Rana dijagnoza Transpozicija velikih krvnih žila uključuje sljedeće tehnike:

• Početni pregled bolesnika i slušanje srca.
• EKG za otkrivanje srčanih tonova i provođenja električnih impulsa u miokardu.
• Ehokardiografija (ultrazvuk). Omogućuje liječniku procjenu položaja komora i posuda, kao i određivanje njihove funkcionalnosti.
• Kateterizacija. Koristi se za procjenu funkcije ventila i tlaka u obje klijetke.
• Radiografija. Omogućuje točnu procjenu srčanih parametara i lokacije plućno deblo.
• CT ili MRI srca. U tom slučaju liječnik dobiva potpunu trodimenzionalnu sliku organa.
• Angiografija. Ovdje se procjenjuje položaj svih srčanih žila i njihova učinkovitost.

Važno: ako se djetetovoj srčanoj mani otkrije trudnica dok je još trudna, ženi se nudi umjetni prekid trudnoće. Ako žena inzistira na daljnjoj gestaciji i rađanju ploda, tada se trudnica premješta u posebno rodilište koje ima sve potrebna oprema za trenutnu dijagnozu i eventualnu operaciju odmah nakon rođenja.

Liječenje

Patologija transpozicije tretira se isključivo operativno. Pa čak i tada samo korigirani oblik defekta ili oblik kod kojeg ovalni prozor nije zatvoren (jednostavni). Danas postoji nekoliko vrsta kirurških intervencija, a sve su vrlo učinkovite ako se provode na vrijeme. Sve vrste operacija mogu se podijeliti u dvije vrste:

• popravni. Tijekom intervencije liječnik se u potpunosti nosi s anomalijom, uklanjajući je šivanjem aorte i plućne arterije. Prvi se povezuje s lijevom srčanom komorom, drugi s desnom.
• Palijativna. U ovom slučaju, svrha operacije je značajno poboljšati funkcioniranje plućne cirkulacije. Da biste to učinili, u zoni atrija formira se umjetni prozorski tunel. Nakon takve operacije desna srčana komora usmjerit će krv u pluća i dalje u sustavnu cirkulaciju.

Uglavnom se koriste sljedeće palijativne operacije:

• Zatvorena atrijalna balon septostoma. Indiciran je samo za bebe u prvom mjesecu života od rođenja, budući da njihov atrijski septum ostaje elastičan, što omogućuje da se vrlo lako pukne balonom. Kasnije se septum zadeblja, što kirurgu otežava izvođenje zahvata pomoću kateter balona.
• Operacija Park-Rushkind. Njegova najveća učinkovitost opažena je ako je pacijent star 2 ili više mjeseci. Ovdje se posebnim kateterom s tankom oštricom stvara rupa u atrijalnom septumu. Oštricom se napravi rez u septumu, a zatim se rupa napuhuje pomoću balona.
• Blalock-Hanlonova operacija. Koristi se ako su prve dvije vrste intervencija neučinkovite.

Vrste operacija koje se mogu koristiti za ispravljanje hemodinamike uključuju sljedeće:

• Operacija Jaten. Ovdje kirurg izvodi anatomski pomak svih krvnih žila glavne staze(arterije) i istovremeno paralelno mijenja ušća koronarnih arterija na plućnom trupu.
• Mustardova operacija i Senningova operacija. Ovdje liječnik koristi posebne flastere koji se postavljaju nakon učinkovitog rezanja septuma. Takvi flasteri mijenjaju smjer protoka krvi prema anatomskoj normi. To jest, sada će krv teći iz plućnog debla u desnu komoru, a iz šuplje vene u lijevu klijetku.

Važno: Učinkovitost korektivnih operacija je približno 80–90%. Samo 10% pacijenata koji su podvrgnuti operaciji ipak umre. Preživjeli razvijaju komplikacije poput suženja lumena ušća plućne ili šuplje vene (postupno) ili.

Prognoza

Što se tiče prognoze za TMS, dakle potpuna transpozicija glavnih krvnih žila, samo 20% beba ima šanse za preživljavanje. Otprilike 50% djece s ovom defektom umire prije 2 mjeseca. Drugih 60% možda neće preživjeti ni 1 godinu.

Uz jednostavnu transpoziciju velikih krvnih žila gotovo 70% djece ima šanse za život ako se operacija izvede na vrijeme. Učinkovitost operacije je gotovo 90%.

Korigirani TMS također se može ispraviti 96% vremena operacijom.

Važno: svi pacijenti s dijagnozom TMS-a i operirani dobivaju invaliditet i doživotno su pod nadzorom kardiologa u ambulantnoj (dnevnoj) bolnici. Kontraindicirano psihička vježba za život.

Prevencija

Preventivne mjere za TMS trebaju poduzeti samo žene koje planiraju trudnoću ili su već trudne. Dakle, ako buduća majka ima kronična bolest(dijabetes melitus i dr.), preporučljivo je prvo konzultirati endokrinologa i ginekologa o riziku razvoja fetalnih abnormalnosti.

Trudnica se treba zaštititi od virusne infekcije te jedite pravilno uravnoteženu prehranu tako da tijelo prima potreban iznos vitamini i minerali za fetus i majku. Također je poželjno da trudnica izbjegava izlaganje zračenju i neovlaštenu upotrebu bilo kakvih lijekova. Osim toga, iznimno je važno prestati pušiti i piti alkohol.

Vrijedno je shvatiti da je TMS najčešće srčana mana nespojiva sa životom. Stoga, ako je čak iu fazi trudnoće utvrđena patologija u djeteta, tada je, na temelju zaključka stručnjaka, potrebno hospitalizirati majku za daljnji porod u specijaliziranoj bolnici. perinatalnog centra, gdje će beba odmah nakon rođenja dobiti potrebnu brzu pomoć. Ako žena već u rodilištu primijeti neuobičajene simptome (plavilo djetetova tijela), tada je važno inzistirati na temeljito ispitivanje bebu i hitnu operaciju. Samo to može novorođenčetu spasiti život i relativno ga izliječiti.

Transpozicija velikih krvnih žila je urođena srčana mana, jedna od najtežih i, nažalost, najčešćih. Prema statistikama, to je 12-20% od urođeni poremećaji. Jedini način liječenja bolesti je operacija.

Uzrok patologije nije utvrđen.

Normalan rad srca

Ljudsko srce sadrži dvije komore i dvije pretklijetke. Između klijetke i pretklijetke nalazi se otvor koji je zatvoren zaliskom. Između dviju polovica organa nalazi se čvrsti septum.

Srce radi ciklički, svaki ciklus uključuje tri faze. U prvoj fazi - sistoli atrija, krv se prenosi u ventrikule. U drugoj fazi - ventrikularnoj sistoli, krv se dovodi u aortu i plućnu arteriju, kada tlak u komorama postaje veći nego u žilama. U trećoj fazi postoji opća stanka.

Desni i lijevi dio srca služe za plućnu, odnosno sistemsku cirkulaciju. Krv teče iz desne komore u plućnu arterijska posuda, kreće se u pluća, a zatim se, obogaćen kisikom, vraća u lijevi atrij. Odavde se prenosi u lijevu klijetku, koja gura krv bogatu kisikom u aortu.

Dva kruga cirkulacije krvi međusobno su povezana samo preko srca. Međutim, bolest mijenja sliku.

TMS: opis

Tijekom transpozicije glavni krvne žile mijenjati mjesta. Plućna arterija pokreće krv u pluća, krv je zasićena kisikom, ali završava u desnom atriju. Aorta iz lijeve klijetke nosi krv po cijelom tijelu, ali vena vraća krv u lijevi atrij, odakle se prenosi u lijevu klijetku. Kao rezultat toga, krvotok pluća i ostatka tijela potpuno su izolirani jedan od drugog.

Očito, ovo stanje je opasno po život.

U fetusu krvne žile koje opslužuju pluća ne funkcioniraju. U velikom krugu krv se kreće kroz ductus arteriosus. Stoga TMS ne predstavlja neposrednu opasnost za fetus. Ali nakon rođenja, situacija djece s ovom patologijom postaje kritična.

Očekivano trajanje života djece s TMS-om određeno je postojanjem i veličinom otvora između klijetki ili pretklijetki. Ovo nije dovoljno za normalan život, što uzrokuje da tijelo pokušava kompenzirati stanje povećanjem volumena pumpane krvi. Ali takvo opterećenje brzo dovodi do zatajenja srca.

Stanje djeteta u prvim danima može biti čak i zadovoljavajuće. Jedini očiti vanjski znak kod novorođenčadi je izrazito plavetnilo. koža- cijanoza. Zatim se razvija otežano disanje, povećavaju se srce i jetra, javlja se edem.

X-zrake pokazuju promjene u tkivima pluća i srca. Porijeklo aorte može se promatrati angiografijom.

Klasifikacija bolesti

Bolest se javlja u tri glavne vrste. Najteži oblik je jednostavan TMS, kod kojeg transpozicija krvnih žila nije kompenzirana dodatnim srčanim manama.

Jednostavna TMS - potpuna zamjena glavnih žila, mali i veliki krug su potpuno izolirani. Dijete je rođeno donošeno i normalno, budući da je tijekom intrauterinog razvoja fetusa došlo do miješanja krvi. Nakon rođenja djece, ovaj kanal se zatvara jer više nije potreban.

Kod jednostavnog TMS-a kanal ostaje jedini način miješanje venske i arterijske krvi. Razvijen je niz lijekova za održavanje kanala u nezatvorenom stanju kako bi se stabilizirao položaj malog pacijenta.

U ovom slučaju, hitna kirurška intervencija jedina je šansa za preživljavanje djeteta.

Transpozicija žila s defektima interventrikularnog ili atrijalnog septuma - abnormalna rupa u septumu dodaje se patologiji. Kroz njega dolazi do djelomičnog miješanja krvi, odnosno mali i veliki krugovi još uvijek djeluju.

Nažalost, ova vrsta naknade ne donosi ništa dobro.

Njegova jedina prednost je što položaj djece nakon rođenja ostaje stabilan nekoliko tjedana, a ne dana, što omogućuje točnu identifikaciju slike patologije i razvoj operacije.

Veličina septalnog defekta može varirati. S malim promjerom, simptomi defekta su donekle izglađeni, ali se promatraju i omogućuju prilično brzo postavljanje dijagnoze. Ali ako se izmjena krvi dogodi u dovoljnim količinama za dijete, tada se njegovo stanje čini prilično uspješnim.

Nažalost, to apsolutno nije točno: tlak u klijetkama se izjednačava zbog komunikacijskog otvora, što postaje uzrok. Lezije krvnih žila malog kruga kod djece razvijaju se prebrzo, a ako je njihovo stanje kritično, dijete postaje neoperabilno.

Korigirana transpozicija velikih žila - mijenja se mjesto klijetki, a ne arterija: osiromašena venska krv završava u lijevoj klijetki, na koju se nadovezuje plućna arterija. Krv obogaćena kisikom prenosi se u desnu klijetku, odakle se kreće kroz aortu u sistemski krug. To jest, cirkulacija krvi, iako prema netipičnom obrascu, provodi se. Na stanje fetusa i rođeno dijete nema efekta.

Ovo stanje nije izravna prijetnja. Ali djeca s patologijom obično pokazuju određeno kašnjenje u razvoju, budući da desna klijetka nije dizajnirana da služi velikom krugu i njezina je funkcionalnost niža od one lijeve.

Otkrivanje patologije

Bolest se otkriva u ranim fazama razvoja fetusa, na primjer, pomoću ultrazvuka. Zbog osobitosti opskrbe krvlju fetusa, bolest prije rođenja praktički nema utjecaja na razvoj i ne manifestira se ni na koji način. Ova asimptomatičnost je glavni razlog defekt se ne otkriva do rođenja djece.

Za dijagnosticiranje novorođenčadi koriste se sljedeće metode:

• EKG - koristi se za procjenu električnog potencijala miokarda;
• ehokardija - glavna je dijagnostička metoda, jer daje najviše pune informacije o patologijama srca i glavnih žila;
• radiografija - omogućuje određivanje veličine srca i položaja plućnog debla; s TMS-om se značajno razlikuju od normalnih;
• kateterizacija - omogućuje procjenu rada ventila i tlaka u srčanim komorama;
• angiografija je najviše točna metoda odrediti položaj krvnih žila;
• CT srca. PET - propisan za identifikaciju popratne patologije razviti optimalnu kiruršku intervenciju.

Kada se otkrije patologija u fetusu, gotovo uvijek se postavlja pitanje prekida trudnoće. Ne postoje druge metode osim kirurške intervencije, a operacije ove razine izvode se samo u specijaliziranim klinikama. Obične bolnice mogu ponuditi samo operaciju Rashkind. To vam omogućuje da privremeno stabilizirate stanje djece sa srčanim bolestima, ali nije lijek.

Ako se otkrije patologija u fetusu, a majka inzistira na trudnoći, prije svega se mora pobrinuti da se premjesti u specijalizirano rodilište, gdje će biti moguće odmah, odmah nakon rođenja, provesti potrebnu dijagnostiku. .

TMS tretman

Bolest se može izliječiti samo operacijom. Najbolji izraz prema kirurzima - u prva dva tjedna života. Što više vremena prođe između rođenja i operacije, to je više poremećen rad srca, krvnih žila i pluća.

Operacije za sve vrste TMS-a razvijene su dugo vremena i uspješno se provode.

• Palijativno - provodi se niz operativnih mjera za poboljšanje funkcioniranja malog kruga. Između atrija stvara se umjetni tunel. U ovom slučaju, desna klijetka šalje krv u pluća iu sistemski krug.
• Korektivno - potpuno eliminirati poremećaj i popratne anomalije: plućna arterija se prišiva na desnu klijetku, a aorta na lijevu.

Pacijenti koji primaju TMS trebaju biti pod stalno praćenje kardiolog i nakon naj uspješna operacija. Kako djeca rastu, mogu se pojaviti komplikacije. Neka se ograničenja, poput zabrane tjelesne aktivnosti, moraju pridržavati tijekom cijelog života.

Transpozicija velikih krvnih žila je teška i po život opasna srčana mana. Ako imate i najmanju sumnju u stanje fetusa, trebali biste inzistirati na temeljitom pregledu ultrazvukom. Ne treba manje pozornosti posvetiti stanju novorođenčeta, osobito ako se primijeti cijanoza. Samo pravovremena kirurška intervencija jamči život djeteta.

Kod transpozicije velikih krvnih žila, aorta polazi od desne klijetke, plućna arterija od lijeve klijetke. Zbog toga venska krv iz desne klijetke ulazi u sistemski krug, a kroz venske žile sistemskog kruga vraća se u desnu stranu srca. Arterijska krv iz lijeve klijetke šalje se kroz sustav plućne arterije u plućnu cirkulaciju, odakle se vraća u lijeve dijelove srca. Dakle, postoje dva zatvorena kruga cirkulacije krvi, u jednom cirkulira venska krv, u drugom arterijska krv. U velikom krugu cirkulira venska krv, dok u malom krugu cirkulira krv obogaćena kisikom, koja se ne može dostaviti organima i tkivima tijela. U takvim hemodinamskim uvjetima bolesnici umiru u prva 3 mjeseca života.

Tijekom intrauterinog razvoja transpozicija velikih krvnih žila ne dovodi do poremećaja cirkulacije. Oksidirana placentna krv koja ulazi u desni atrij desna klijetka pumpa u aortu i dalje kroz žile sistemskog kruga. Drugi dio krvi iz placente koji prolazi kroz ovalni prozor i lijevi atrij pumpa lijeva klijetka u plućnu arteriju i kroz ductus arteriosus u descedentnu aortu.

Nakon rođenja, širenja pluća i uključivanja plućne cirkulacije u krv, dolazi do teških hemodinamskih poremećaja. Sve dok su ductus arteriosus i foramen ovale otvoreni, budući da dio krvi prelazi iz venskog u arterijsko korito i natrag, ovom se bolesniku može pomoći kirurškim zahvatom. Čim dođe do fiziološkog zatvaranja duktusa arteriozusa i foramena ovale, i ako nema drugog načina miješanja krvi, npr. defekt atrija ili ventrikularnog septuma, bolesnici vrlo brzo umiru.

Kada se transpozicija velikih žila kombinira s defektom ventrikularnog septuma, u klijetkama dolazi do potrebnog miješanja krvi. U ovom slučaju sistolički tlak obje klijetke, aorta i plućna arterija nalaze se približno na ovoj razini. Minutni volumen plućne cirkulacije premašuje minutni volumen sistemske cirkulacije. To je uzrokovano različitim razinama arterijskog otpora u velikim i malim krugovima. Naravno, više niska razina otpor vaskularnog sloja plućne arterije uzrokuje veći protok krvi u plućni krug.

Dakle, s transpozicijom velikih žila u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma, veličina minutnog volumena velikog i malog kruga izravno ovisi o razini arterijskog otpora žila u oba kruga. Osim toga, s ovom kombinacijom nedostataka, opaža se kompenzacijsko miješanje krvi u ventrikulama, što je povoljnije za pacijenta. Stupanj pomaka krvi određuje se angiokardiografskom studijom.

Anatomski položaj velikih žila u odnosu na ventrikule srca, s fiziološke točke gledišta, ne utječe na dinamiku srčane kontrakcije. Dinamika kontrakcije srca u ovoj patologiji određena je velikim defektom interventrikularnog septuma. Ovu anomaliju karakterizira povećanje trajanja faze izometrijske kontrakcije u usporedbi s normom. To se događa zbog činjenice da ventrikuli srca funkcioniraju s hemodinamske točke gledišta kao jedna šupljina; moraju raditi više nego što je normalno. A to se pak odražava na sistolu, ona se produljuje.

Očekivano trajanje života bolesnika s transpozicijom velikih krvnih žila izravno ovisi o prirodi intrakardijske hemodinamike i stupnju miješanja venske i arterijske krvi.

NAJKARAKTERISTIČNIJI FUNKCIONALNI POREMEĆAJI KOD KOJIH SE PROVODI KLINIČKA DIJAGNOSTIKA SRČANIH GREŠAKA

	Hemodinamski poremećaji		Plućni krvotok
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
	"blijedo"poroci
	A. S prekomjernim plućnim protokom krvi
	Puštanje krvi pod pritiskom iz lijeve klijetke u desnu, a zatim u plućnu arteriju	Intenzivan vrtložni protok krvi u desnoj klijetki tijekom faze izbacivanja	Višak
	Ispuštanje krvi iz lijevog atrija u desne dijelove naglo povećava oslobađanje krvi kroz relativno uski izlazni trakt desne klijetke s umjerenim povećanjem tlaka u njemu.	Umjereni vrtložni protok krvi u prevalvularnom dijelu desne klijetke ili u plućnoj arteriji tijekom ejekcijske faze.	Višak	Preopterećenje i povećanje desnog srca
	Kontinuirani protok krvi pod pritiskom iz aorte u plućnu arteriju.	Intenzivan kontinuirani vrtložni protok krvi u plućnoj arteriji	Višak	Preopterećenje i povećanje lijeve klijetke. Kod plućne hipertenzije - hipertrofija desne klijetke.

1 - Sekundarna kršenja uzrokuju glavna, ali iz njih postaje moguće dešifrirati primarno kršenje.

	Hemodinamski poremećaji		plućni protok krvi	Promjene opterećenja i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
B. Defekti s gateway sindromom
Plućna stenoza	Izbacivanje krvi iz desne klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u plućno deblo.	Intenzivni vrtložni protok krvi tijekom faze izbacivanja u plućnoj arteriji (s prevalvularnom stenozom - u izlaznom dijelu desne klijetke).	Nije bitno promijenjeno
Stenoza aorte	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u aortu	Intenzivan vrtložni protok krvi u aorti tijekom faze izgona.	Nije bitno promijenjeno	Preopterećenje lijeve klijetke.
Koarktacija aorte	Dotok krvi u donju polovicu tijela je otežan. Krv iz bazena gornja polovica tijela sa visokotlačni baca se u silaznu aortu: a) kroz suženi lumen; b) kroz masu širokih, sklerotičnih arterijskih kolaterala.	Različite razine tlaka i pulsiranja u arterijama gornjih i donjih ekstremiteta. Vrtložni protok krvi u aorti ispod suženja. Vrtložni protok krvi u kolateralnim žilama.	Nije bitno promijenjeno	Preopterećenje lijeve klijetke
Insuficijencija mitralnog zaliska	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke u šupljinu lijevog atrija.	Intenzivan vrtložni protok krvi u lijevom atriju tijekom faze izbacivanja.	Ustajalo prelijevanje malog kruga	Proširenje i preopterećenje lijevog atrija i lijeve klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			plućni protok krvi		Promjene u opterećenju i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
Aortalna insuficijencija	Povrat krvi iz aorte u lijevu klijetku tijekom faze punjenja (dijastola).	Vrtložni protok krvi u lijevoj klijetki tijekom faze punjenja (dijastola).	Nije bitno promijenjeno		Proširenje i preopterećenje lijeve klijetke.
CIJANOTIČNI DEFEKT
A. Sa smanjenim plućnim protokom krvi
Tetralogija Fallot	Neometano otpuštanje venske krvi iz desne klijetke kroz VSD u aortu i kroz stenotično područje u plućnu arteriju	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi različite jačine u prevalvularnom dijelu desne klijetke ili u plućnoj arteriji tijekom faze izbacivanja.	Različiti stupnjevi smanjenja plućnog krvotoka		Preopterećenje desne klijetke
Trijada Fallot	1. Ispuštanje venske krvi kroz ASD u lijevi atrij. Izbacivanje krvi iz desne klijetke kroz suženo područje pod pritiskom u plućnu arteriju. 2. Ispuštanje arterijske krvi kroz ASD u desni atrij, zatim u desnu klijetku. Otpuštanje povećanog volumena krvi kroz stenotično područje u plućnu arteriju.	Sindrom arterijske hipoksemije. Intenzivan vrtložni protok krvi u plućnoj arteriji tijekom faze izgona. Manifestacija stenoze i ASD	Različiti stupnjevi smanjenja protoka krvi u plućima. Povećan protok krvi u plućima.		Preopterećenje desne klijetke. Preopterećenje i povećanje desne klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			Plućni krvotok		Promjene u opterećenju i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni"
Atrezija desnog venskog foramena	Ispuštanje sve venske krvi u lijevi atrij kroz ASD. Ispuštanje krvi iz lijeve klijetke u rudimentarni desni ventrikul kroz defekt.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi u šupljini desne klijetke.	Smanjeni protok krvi u plućima		Preopterećenje lijeve klijetke.
B. S prekomjernim plućnim protokom krvi
Položaj glavnih žila	Iz desne klijetke venska krv se izbacuje u aortu, a iz lijeve klijetke u plućnu arteriju. Život djeteta moguć je samo ako postoji šant koji osigurava miješanje krvi.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi odgovara razini ranžiranja krvi.	Prekomjerni protok krvi u plućima, vaskularne promjene slične plućnoj hipertenziji		Moguće je preopterećenje obje klijetke.
Istina uobičajeno truncus arteriosus	Otpuštanje krvi iz obje klijetke u zajedničko arterijsko deblo. Plućne arterije opskrbljuje aorta.	Sindrom plućne hipertenzije.	Višak plućni krvotok, plućna hipertenzija		Moguće je preopterećenje bilo kojeg ventrikula.
Postoje mnoge mogućnosti transpozicije velikih krvnih žila. Razlikuju se kako u anatomskom obliku glavne anomalije tako iu raznolikosti kombinacija. Moguća kombinacija sa plućna stenoza, očituje se smanjenjem plućnog protoka krvi.