Atrijski septalni defekt. Ventrikularni septalni defekt - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje Qp qs izračun

Pri analizi patologije srca Koriste se različiti posebni koncepti, od kojih se najvažniji raspravlja u ovom odjeljku.
Atrezija i hipoplazija. Izraz "atrezija" koristi se u slučajevima kada nije formirana nikakva struktura. Najčešće se primjenjuje na zaliske ili žile, koji mogu biti potpuno odsutni ili zamijenjeni membranom (valvula) ili fibroznim tkivom (žila). Izraz "hipoplazija" odražava smanjenje promjera, duljine ili volumena srčane strukture.

Rastezljivost, dilatacija, hipertrofija ventrikula. Rastezljivost određuje stupanj otpora protoku krvi u ventrikularnim šupljinama. U novorođenčadi desna klijetka je manje savitljiva, što određuje veći otpor protoku krvi u nju iz desnog atrija i relativno visok dijastolički tlak u njoj.

Dilatacija predstavlja povećanje šupljine veće od dvije standardne devijacije za određenu površinu tijela djeteta i javlja se kao odgovor na akutno ili kronično preopterećenje volumenom. Hipertrofija karakterizira stupanj povećanja ukupne mase miokarda ili intracelularnih struktura u usporedbi s normom. Izvana se očituje kao zadebljanje stijenke srčane komore, ponekad nauštrb njenog volumena.

Dilatacija i hipertrofija mogu se kombinirati u raznim kombinacijama i stalno pratiti urođene srčane mane.

Volumen cirkulirajuće krvi.

Ovaj koncept se koristi u odnosu na velike (BCC) i male (MCC) krugove krvotok. Stanje zdravog djeteta karakterizira normovolemija - normalan volumen cirkulirajuće krvi. U slučajevima prekomjernog protoka krvi iz placente tijekom stezanja pupkovine može doći do sistemske hipervolemije. Kod prirođenih srčanih grešaka promjene najčešće zahvaćaju plućni krvotok. Prekomjerni dotok krvi u sustav plućne arterije prati hipervolemija ICC-a, a smanjeni dotok krvi prati hipovolemija. Normalan priljev u kombinaciji s otežanim odljevom dovodi do hipervolemije ICC stagnirajuće prirode.

Povećanje pritiska u sustav plućne arterije naziva se ICC hipertenzija. Može biti arterijskog podrijetla (prekomjerni protok krvi), posljedica venskog zastoja (zastoj odljeva) ili oštećenja stijenke plućnih žila opstruktivnim procesom.

Čak značajno hipervolemija MCC ne mora dovesti do visoke plućne hipertenzije (na primjer, s defektom atrijalnog septuma), a hipertenzija se, zauzvrat, ne smije kombinirati s hipervolemijom, pa čak i obrnuto, praćena hipovolemijom (u slučajevima kada visoki plućni vaskularni otpor ograničava volumetrijski protok krvi kroz pluća). Jasna razlika između ovih pojmova važna je za analizu procesa koji se odvijaju tijekom razvoja patoloških stanja u novorođenčadi i dojenčadi.

Volumen protoka krvi i veličina šanta.

Ovi se parametri koriste za karakterizaciju UPS-a te malih i velikih bazena. Cirkulacija. Volumen protoka krvi određuje se u mililitrima ili litrama u minuti i u većini slučajeva se računa po kvadratnom metru tjelesne površine. U zdrave novorođenčadi normalizirani sustavni protok krvi iznosi 3,1+0,4 l/min/m2.

Ako postoji iscjedak krvi iz sistemske cirkulacije u plućnu cirkulaciju ili obrnuto, volumen ovog iscjetka izračunava se pomoću formula:
Shunt s lijeva na desno = Qp - Qs; Shunt s desna na lijevo = Qs - Qp,
gdje je Qp volumen protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, Qs je volumen protoka krvi u sistemskoj cirkulaciji.

Budući da se u praksi točan volumetrijsko mjerenje protoka krvi povezana s analizom potrošnje kisika je teška; češće se koristi omjer plućnog i sustavnog krvotoka (Qp/Qs). Kada je njihov omjer 1:1, šanta nema ili je isti u oba smjera. Kod cijanotičnih defekata smanjuje se plućni protok krvi i Qp/Qs može biti npr. 0,8:1. Kod pražnjenja slijeva nadesno, Qp/Qs se povećava i može doseći 2:1 ili više, određujući indikacije za operaciju. Izračun ovih parametara moguć je pomoću ehokardiografskog istraživanja.

Kliničari koji rade na području prirođenih i pedijatrijskih srčanih bolesti trebaju jedinstvenu nomenklaturu koja se može koristiti za klasifikaciju bolesti ove skupine u bilo kojoj životnoj dobi kod bolesnika s prirođenim srčanim bolestima. Svaka klasifikacija podliježe pojašnjavanju i usavršavanju tijekom vremena. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) odobrila je Međunarodnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti 1970. godine, koja je korištena u 10. reviziji MKB-a. Međutim, skupina prirođenih srčanih bolesti u ICD-10 nije bila dovoljno detaljna i sadržavala je mnoga stanja koja se ponavljaju. Stoga je 1990. god. Društvo torakalnih kirurga (STS), Europsko udruženje za kardiotorakalnu kirurgiju (EACTS) i Europsko udruženje za pedijatrijsku kardiologiju (AEPC) neovisno su razvili nomenklaturu prirođenih srčanih bolesti.

Kao rezultat toga, 2000. godine objavljena je Međunarodna kardiokirurška nomenklatura za CHD, a istodobno je objavljen i Europski pedijatrijski kardiološki kodeks. Kako bi se ove nomenklature objedinile, stvorena je Međunarodna radna skupina poznata kao Radna skupina za nomenklaturu. Godine 2005. pojavila se jedinstvena nomenklatura za prirođene srčane greške i srčane bolesti u djece (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), nastala na temelju dviju prijašnjih nomenklatura. Prema IPCCC-u, svaki kvar je kodiran šesteroznamenkastim digitalnim kodom. Potreba za stvaranjem ovog sustava proizlazi iz potrebe analize multicentričnih dijagnostičkih i liječničkih studija i stratifikacije rizika, uvođenja u medicinsku praksu elektroničkih tehnologija za vođenje medicinske dokumentacije temeljene na korištenju univerzalnih kodnih oznaka, te potrebe za dugoročnim praćenje takvih pacijenata od rođenja iu bilo kojoj dobi. Godine 2006. u Kanadi je osnovana Međunarodna udruga za daljnji rad s nomenklaturom prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti u djece koja se sastoji od tri radne skupine. Tim za razvoj nomenklature stvara, distribuira, ažurira i održava međunarodne klasifikacijske kodove. Omogućuje pristup informacijama o ovim kodovima pedijatrijskim, kardiološkim i kardiokirurškim profesionalnim udrugama, zdravstvenim organizacijama, uključujući državna zdravstvena tijela. Udruga ima skupinu za izradu definicija bolesti i skupinu za arhiviranje video slika za novu međunarodnu klasifikaciju. Ove foto i video slike predstavljene su podacima iz patomorfoloških i instrumentalnih studija (ehokardiografija, angiografija, MSCT i MRI, intraoperativne foto i video snimke). Međunarodna udruga za razvoj nomenklature za prirođene srčane mane i srčane bolesti u djece radi u suradnji sa stručnjacima koji vode razvoj Međunarodne klasifikacije bolesti, 11. revizija, pod vodstvom WHO-a, kao i sa stručnjacima iz Međunarodne organizacije za izradu standarda medicinskog nazivlja (Sustavljena nomenklatura medicine – SNOMED).

Popis nove međunarodne nomenklature uključuje sve poznate vrste UPS-a s maksimalnom točnošću i potpunošću. Istodobno, ovaj složeni popis pokriva više od 10.000 kodova, podijeljenih u 7 glavnih skupina, a traženje određenog vice koda u njemu je vrlo teško. Godine 2011. skupina pedijatara kardiologa iz Francuske, na temelju analize velike količine vlastitih podataka, predložila je prikladno pregrupiranje popisa IPCCC-a ističući 10 glavnih kategorija i 23 potkategorije, olakšavajući praktičnu upotrebu nove nomenklature za upotrebu u praktičnom radu, kao iu epidemiološke i istraživačke svrhe.

Kardiolozi obično u praksi koriste radnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja, prema kojoj se srčane mane dijele u nekoliko glavnih skupina. Najozbiljniji klinički poremećaji kod prirođenih srčanih grešaka su hipoksemija, plućna hipertenzija i zatajenje srca.

Hipoksemija je najčešće posljedica intrakardijalnog desno-lijevog ranžiranja; u tom slučaju pacijenti doživljavaju distalnu ili difuznu cijanozu zbog povećanog sadržaja hemoglobina u kapilarnom sloju. Klinički je cijanoza vidljiva ako je koncentracija reduciranog hemoglobina u arterijskoj krvi veća od 3-5 g/dL. Cijanoza varira u intenzitetu od plavičaste do ljubičaste boje sluznice i kože. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ovog znaka, razlikuju se blijeda CHD (bez cijanoze) i plava (s cijanozom). Najčešće kongenitalne srčane bolesti bez cijanoze su VSD, ASD, PDA, koarktacija aorte, aortna stenoza, atrioventrikularni kanal, a rjeđe su prekinuti luk aorte, mitralna stenoza i insuficijencija mitralne valvule. Srčane mane bez cijanoze pak se prema vrsti patofizioloških poremećaja dijele u dvije podskupine: 1) prirođene srčane mane s lijevo-desnim šantom (septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus, atrioventrikularni kanal, aortopulmonalni prozor) i 2 ) kongenitalne srčane bolesti s opstrukcijom lijevo-desnog šanta.dijelova srca (koarktacija i stenoza aorte, prekinuti luk aorte, mitralna stenoza).

Najčešća prirođena srčana bolest s cijanozom je Fallotova tetralogija, teška stenoza ili atrezija plućne arterije, transpozicija velikih arterija, atrezija trikuspidalne valvule, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca, Ebsteinova bolest.

Među KBS s cijanozom također se mogu razlikovati dvije podskupine: 1) s smanjenjem plućnog protoka krvi (tetralogija Fallot, plućna atrezija, plućna stenoza, atrezija trikuspidalnog zaliska, Ebsteinova bolest) i 2) s povećanjem volumena plućne krvi protok, tj. plućna hipertenzija (transpozicija velikih arterija, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca).

Ova podjela CHD-a je uvjetna, budući da kod blijede CHD-a s vrlo velikim šantom lijevo-desno može doći do hipoksemije zbog plućnog edema ili plućne vaskularne skleroze, a kao rezultat toga promijenit će se smjer intrakardijalnog šanta. s desna na lijevo. U isto vrijeme, plućna hipertenzija je karakteristična i za defekte bez cijanoze i za niz cijanotičnih defekata.

Najčešće se plućna hipertenzija javlja kod defekata s šantom lijevo-desno. U postnatalnom razdoblju, u zdravog djeteta, kroz sustavnu i plućnu cirkulaciju protječu isti volumeni krvi, dok je vaskularni otpor u sustavnoj cirkulaciji približno 6 puta veći nego u plućnoj cirkulaciji. To je povezano s višim vrijednostima sistemskog arterijskog tlaka i sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Zbog razlike u tlaku, u prisutnosti patološke komunikacije između odjeljaka srca, krv se kreće iz lijevih odjeljaka u desno. Smjer i veličina volumena šantirane krvi ovise o veličini defekta i pritisku s obje strane. Točno određivanje volumena krvi u velikim i malim krugovima zahtijeva invazivne metode za analizu potrošnje kisika, stoga se češće koristi izračun omjera tih volumena (Qp / Qs) pomoću Doppler ehokardiografije ili magnetske rezonantne angiografije. Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka, tj. omjer Qp/Qs može poslužiti kao kriterij za intenzitet ranžiranja krvi kroz intrakardijski defekt. Normalan omjer Qp/Qs je 1:1. Ako postoji ispuštanje krvi iz sistemske cirkulacije u malu ili obrnuto, volumen tog ispuštanja može se izračunati pomoću formula:

Volumen shunta s lijeva na desno = Qp - Qs;

Volumen shunta s desna na lijevo = Qs - Qp.

Kod cijanotičnih defekata s plućnom hipovolemijom smanjuje se protok krvi u plućima, a omjer Qp/Qs je 2,0-2,5:1. Ako pacijent ima obostrani (lijevo-desno i desno-lijevo) iscjedak iste jačine, omjer Qp/Qs može biti jednak 1:1.

Hipoksemija kod kongenitalne srčane bolesti najčešće je povezana s protokom venske krvi u lijeve dijelove i sustavnu cirkulaciju, tj. s resetiranjem desno-lijevo. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može se pojaviti na različitim razinama.

Dakle, iscjedak na razini vena sistemske cirkulacije nastaje zbog njihovog abnormalnog protoka, na primjer, s defektom koronarnog sinusa ili s protokom gornje šuplje vene u lijevi atrij. Skretanje s desna na lijevo na atrijskoj razini javlja se s opstrukcijom ili regurgitacijom trikuspidalnog zaliska. To se događa s atrezijom trikuspidalnog zaliska ili njegovom stenozom i popratnom hipoplazijom desne klijetke, Ebsteinovom anomalijom, a ponekad i perinatalnom asfiksijom s ishemijskim oštećenjem papilarnih mišića trikuspidalnog zaliska. U tim slučajevima raste tlak u desnom atriju, a kroz njega, kroz ovalni prozorčić ili međuatrijski defekt s desna na lijevo teče venska krv. Desno-lijevi shunt u razini desne klijetke opaža se u tetralogiji Fallot, dvokomorna desna klijetka, t.j. za defekte s opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke i VSD-a. Iscjedak s desna na lijevo na razini plućnih arterija također se javlja kod pojedinih bolesnika - kako u kombinaciji s tetralogijom Fallot, tako i izolirano (s Alagilleovim sindromom, Williamsovim sindromom).

Kod srčanih mana s jednosmjernim šantom zdesna nalijevo, minutni volumen srca u sistemsku cirkulaciju nije oštećen, ali je plućni protok krvi smanjen kao rezultat šanta zdesna nalijevo. Komplikacija ranžiranja s desna na lijevo je hipoksemija i njezine posljedice. Budući da je krv u plućnim venama normalno zasićena kisikom, inhalacije O2 nemaju značajan učinak i tek neznatno povećavaju sadržaj kisika u krvi zbog njegove topive frakcije. Kod dugotrajne hipoksemije dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze (broj Er > 5x1012/l) uz istodobno povećanje razine hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Zbog toga se povećava sadržaj oksihemoglobina u krvi i hematokrit (Ht > 55%). Dugotrajna teška hipoksemija kod defekata s cijanozom popraćena je komplikacijama poput sekundarne malapsorpcije i zastoja u rastu, kao i hipoksičnim oštećenjem mozga (piramidalna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, kognitivni poremećaji itd.).

Ponekad se zbog nedostatka željeza javlja anemija koja se očituje normalnom ili niskom razinom hemoglobina i hematokrita uz povećan ili normalan broj crvenih krvnih stanica. Anemija je češća u dojenčadi, osobito u dobi od 2-3 mjeseca, zbog latentnog ili očitog nedostatka željeza. Unatoč povećanom ili normalnom broju crvenih krvnih stanica, opažaju se hipokromija, mikrocitoza i smanjeno željezo u serumu. U slučaju anemije potrebno je propisati liječenje preparatima željeza i obvezno praćenje stanja uhranjenosti (hranjenje majčinim mlijekom ili adaptiranim mliječnim formulama). Uz dugotrajnu hipoksemiju i eritrocitozu, trombocitopenija i poremećaji koagulacije s naknadnim krvarenjem mogu se razviti u starije djece, uključujući i nakon kirurških intervencija. I policitemija, anemija i trombocitopenija prijete razvojem moždanog udara, osobito u male djece.

Povećanje viskoznosti krvi prijeti trombozom krvnih žila unutarnjih organa, prvenstveno u cerebralnim, bubrežnim, plućnim i mezenterijalnim arterijama. Rizik od tromboze povećava se u situacijama dehidracije (groznica, vruće vrijeme, dispeptički poremećaji). Još jedna komplikacija srčanih mana s cijanozom su apscesi mozga. Nastaju zbog činjenice da bakterije, koje se normalno neutraliziraju u plućnim žilama, ulaze tijekom desno-lijevog pražnjenja izravno u krvne žile sistemskog kruga, uključujući i cerebralne.

Zatajenje srca sa srčanim greškama primarno nastaje zbog preopterećenja srčanih komora prekomjernim volumenom krvi (na primjer, s šantovima lijevo-desno), povećanog vaskularnog otpora u plućnoj ili sistemskoj cirkulaciji i smanjenog minutnog volumena srca zbog opstrukcije izlazni trakt lijeve klijetke. O tim se situacijama raspravlja u nastavku kada se govori o hemodinamskim poremećajima koji nastaju kao posljedica svakog specifičnog defekta.

Tipična komplikacija prirođenih srčanih grešaka je sekundarni bakterijski endokarditis, koji je povezan prvenstveno s greškama s cijanozom, pa je potrebna obavezna prevencija ove komplikacije tijekom medicinskih zahvata povezanih s potencijalnom bakterijemijom.

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) - kongenitalna bolest srca s komunikacijom između desne i lijeve klijetke.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• Q21.0

Uzroci

Etiologija. Kongenitalne mane (izolirani VSD, dio kombinirane kongenitalne srčane bolesti, na primjer, Fallot tetralogija, transpozicija velikih krvnih žila, zajednički truncus arteriosus, atrezija trikuspidalnog ventila itd.). Postoje dokazi o autosomno dominantnom i recesivnom tipu nasljeđivanja. U 3,3% slučajeva, izravni rođaci pacijenata s VSD također imaju ovaj nedostatak. Ruptura interventrikularnog septuma kod traume i MI.

Statistički podaci. VSD čini 9-25% svih urođenih srčanih mana. Otkriva se u 15,7% živorođene djece s prirođenom srčanom greškom. Kao komplikacija transmuralnog MI - 1-3%. 6% svih VSD-ova i 25% VSD-ova u dojenčadi prati otvoreni ductus arteriosus, 5% svih VSD-ova prati koarktacija aorte, 2% kongenitalnih VSD-ova prati stenoza aortnog zaliska. U 1,7% slučajeva interventrikularni septum je odsutan, a ovo stanje se karakterizira kao jedna srčana komora. Omjer muškaraca i žena je 1:1.

Patogeneza. Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o količini iscjetka krvi i ukupnom plućnom vaskularnom otporu (TPVR). Kada je ranžiranje slijeva na desno, a omjer plućnog minutnog volumena i sistemskog krvotoka (Qp/Qs) manji od 1,5:1, plućni krvotok se malo povećava, a ne dolazi do povećanja PVVR. Kod velikih VSD (Qp/Qs više od 2:1) plućni krvotok i plućni krvotok se značajno povećavaju, a tlakovi u desnoj i lijevoj komori su izjednačeni. Kako se volumen krvi povećava, smjer ispuštanja krvi može se promijeniti - počinje se javljati s desna na lijevo. Bez liječenja dolazi do zatajenja desne i lijeve klijetke i nepovratnih promjena u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

Varijante VSD-a. Membranozni VSD (75%) smješteni su u gornjem dijelu interventrikularnog septuma, ispod aortne valvule i septalne kvržice trikuspidalne valvule i često se spontano zatvaraju. Mišićni VSD (10%) smješteni su u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava, multipli su, fenestrirani i često se spontano zatvaraju. Supracrestal (VSD izlaznog trakta desne klijetke, 5%) nalaze se iznad supraventrikularne kriste, često praćene aortnom insuficijencijom aortnog zaliska i ne zatvaraju se spontano. Otvoreni AV kanal (10%) nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma, u blizini mjesta pričvršćivanja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska, često se nalazi u Downovom sindromu, u kombinaciji s ASD tipa ostium primum i malformacijama. listića i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska, ne zatvara se spontano . Ovisno o veličini VSD-a, razlikuju se mali (Tolochinov-Rogerova bolest) i veliki (više od 1 cm ili polovice promjera ušća aorte) defekti.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika

. Pritužbe:

. Objektivno. Bljedoća kože. Harrisonove brazde. Pojačani apikalni impuls, podrhtavanje u području lijevog donjeg ruba prsne kosti. Patološko cijepanje drugog tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja desne klijetke. Grubi pansistolički šum na lijevoj donjoj granici prsne kosti. Uz supracrestal VSD - dijastolički šum aortne insuficijencije.

Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja lijevih dijelova, a s plućnom hipertenzijom - i desno.

. Jugularna flebografija: A valovi visoke amplitude (kontrakcija atrija s rigidnom desnom klijetkom) i, ponekad, V val (trikuspidalna regurgitacija).

. EchoCG.. Hipertrofija i dilatacija lijevih dijelova, au slučaju plućne hipertenzije - desnih.. Vizualizacija VSD u Doppleru i B-modu.. Dijagnostika pridruženih anomalija (valvularni defekti, koarktacija aorte i dr.). Odredite sistolički tlak u desnom ventrikulu, stupanj ispuštanja krvi i Qp/Qs .. Odrasli se podvrgavaju transezofagealnoj ehokardiografiji.

. RTG organa prsnog koša... S malim VSD-om - normalna rendgenska slika.. Izbočenje luka lijeve klijetke, pojačan plućni vaskularni uzorak.. S plućnom hipertenzijom - izbočenje luka plućne arterije, proširenje i nedostatak strukture korijena pluća s oštrim sužavanje distalnih grana i deplecija plućnog vaskularnog uzorka.

. Radionuklidna ventrikulografija: vidi Atrijski septalni defekt.

. Kateterizacija srčanih komora.. Indicirano u slučajevima sumnje na plućnu hipertenziju, prije operacije na otvorenom srcu iu slučaju proturječnih kliničkih podataka. Izračunajte Qp/Qs.. Provedite testove s aminofilinom i inhalacijom kisika kako biste odredili prognozu u pogledu reverzibilnosti plućne hipertenzije.

. Lijeva ventrikulografija, koronarna angiografija: vizualizacija i kvantifikacija iscjetka, dijagnoza CAD-a u prisutnosti simptoma ili prije operacije.

Liječenje lijekovima. S asimptomatskim tijekom i normalnim tlakom u plućnoj arteriji (čak i s velikim defektima), konzervativno liječenje moguće je do 3-5 godina života. Ako postoji stagnacija u plućnoj cirkulaciji, koristiti periferne vazodilatatore (hidralazin ili natrijev nitroprusid) koji smanjuju iscjedak s lijeva na desno. Za zatajenje desne klijetke - diuretici. Prije i 6 mjeseci nakon nekomplicirane kirurške korekcije VSD-a - prevencija infektivnog endokarditisa.

Liječenje

Kirurgija

Indikacije. Asimptomatska - ako do 3-5 godine ne dođe do spontanog zatvaranja defekta, iako se bolji rezultati postižu kirurškim liječenjem prije 1 godine. Zatajenje srca ili plućna hipertenzija u male djece. U odraslih je omjer Qp/Qs 1,5 ili više.

Kontraindikacije: vidi Atrijski septalni defekt.

Metode kirurškog liječenja. Palijativna intervencija - suženje plućnog trupa manšetom, izvodi se kada je hitan kirurški zahvat nužan kod djece tjelesne težine manje od 3 kg, s popratnim srčanim greškama i malim kliničkim iskustvom u radikalnoj korekciji defekta u ranoj dobi. U slučaju traumatskog defekta u području membranoznog dijela interatrijalnog septuma, moguće je šivanje defekta. U ostalim slučajevima defekt se sanira flasterom od autoperikarda ili sintetičkih materijala. U slučaju postinfarktnog VSD-a radi se plastika defekta uz istodobnu operaciju koronarne premosnice.

Specifične postoperativne komplikacije: infektivni endokarditis, AV blok, ventrikularne aritmije, rekanalizacija VSD-a, insuficijencija trikuspidalne valvule.

Prognoza. U 80% bolesnika s velikim VSD dolazi do spontanog zatvaranja defekta unutar 1 mjeseca, u 90% - prije dobi od 8 godina, postoje izolirani slučajevi spontanog zatvaranja VSD u dobi od 21 do 31 godine. S malim defektima očekivani životni vijek se značajno ne mijenja, ali se povećava rizik od infektivnog endokarditisa (4%). Uz VSD srednje veličine, zatajenje srca obično se razvija u djetinjstvu, a teška plućna hipertenzija je rijetka. Veliki VSD bez gradijenta tlaka između ventrikula dovode do razvoja Eisenmengerovog sindroma u 10% slučajeva; većina tih bolesnika umire u djetinjstvu ili adolescenciji. Hitna kirurška intervencija potrebna je u 35% djece unutar 3 mjeseca nakon rođenja, 45% unutar 1 godine. Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%. S VSD-om nakon infarkta, 7% pacijenata preživi 1 godinu bez kirurškog liječenja. Bolnička smrtnost nakon suženja plućne arterije je 7-9%, 5-godišnje preživljenje je 80,7%, 10-godišnje preživljenje je 70,6%. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja postinfarktnog VSD-a je 15-50%. Smrtnost u bolnici tijekom zatvaranja izoliranog kongenitalnog VSD-a s niskim LVVR iznosi 2,5%, s visokim LVVR - manje od 5,6%.

Kratice. Qp/Qs je omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom. TPVR - ukupni plućni vaskularni otpor.

MKB-10. Q21.0 VSD

J. Lađar

Kratice

QP/QS - omjer plućnog protoka krvi i sistemskog protoka krvi

PPA - tlak u plućnoj arteriji

VSD - defekt ventrikularnog septuma

ASD - atrijski septalni defekt

PH - plućna hipertenzija

PDA - otvoreni ductus arteriosus

Otvoreni ductus arteriosus

Opće informacije

U fetusa, ductus arteriosus je funkcionalna žila koja povezuje plućni

arterija s silaznom aortom, najčešće - neposredno ispod mjesta podrijetla lijeve

potključna arterija. Visoki PVR, karakterističan za fetalnu cirkulaciju,

uzrokuje protok krvi s desna na lijevo (iz plućne arterije u aortu) kroz

arterijski kanal, uslijed čega krv siromašna kisikom iz gušterače zaobilazi

neproširenih pluća fetusa, ulazi u descedentnu aortu i ide u

placente, gdje je zasićena kisikom. Nakon rođenja, PVR oštro

smanjuje, što rezultira promjenom smjera protoka krvi

ductus arteriosus (od aorte do plućne arterije).

Duktus arteriosus može ostati otvoren nakon rođenja, osobito u nedonoščadi, s dugotrajnom hipoksemijom ili sa fetalnim sindromom rubeole. Klinička prezentacija Uski PDA u dojenačkoj dobi često ostane neprepoznat; može se manifestirati u djetinjstvu ili kod odraslih umorom i nedostatkom daha.

Široki PDA često se očituje simptomima kongestivnog zatajenja srca (ortopneja, dispneja pri naporu, noćni napadaji srčane astme), koji nastaje kao posljedica lijevo-desnog ranžiranja i kroničnog volumenskog preopterećenja lijevog srca. Moguća PH s razvojem zatajenja desne klijetke (oticanje vratnih vena, ascites, povećanje jetre, oticanje nogu). Kako PH napreduje, moguća je promjena smjera pražnjenja, što se očituje izoliranom cijanozom nogu, brzim zamaranjem nogu tijekom vježbanja i paradoksalnim embolusima.Tijek i prognoza u odsutnosti liječenja Uski PDA općenito ne utječe životni vijek, iako se povećava rizik od infektivnog endokarditisa.

Srednji ili široki PDA: Obično se ne događa spontano zatvaranje. S vremenom dolazi do PH i kongestivnog zatajenja srca, a rizik od infektivnog endokarditisa je visok.

Očekivano trajanje života je smanjeno i prosječno iznosi 40 godina. Infektivni endokarditis se gotovo uvijek javlja s ranžiranjem lijevo-desno; Mjesto razvoja infekcije je dio plućne arterije koji se nalazi nasuprot ušću kanala i izložen je mehaničkom djelovanju krvotoka. Jedna od manifestacija infektivnog endokarditisa je višestruka embolija ogranaka plućne arterije.

Rijetka komplikacija - disekcija i ruptura aneurizme PDA Fizikalni pregled izgled puls palpacija auskultacija Kod ranžiranja s desna na lijevo (kao rezultat teške PH) - cijanoza nogu i zadebljanje distalnih falangi nožnih prstiju ("bulati"), kako plućna arterija ulazi u silaznu aortu krv siromašnu kisikom. Ako se PDA spoji na aortu proksimalno od ishodišta lijeve arterije subklavije, može doći do cijanoze lijeve ruke.

Periferna vazodilatacija, koja se javlja tijekom tjelesne aktivnosti, dovodi do povećanja iscjetka s desna na lijevo, pa stoga ovi simptomi postaju izraženiji.Kod velikog iscjetka s lijeva na desno uočava se skakanje pulsa i visok pulsni tlak.

U nedostatku HF, pulsacija jugularnih vena je normalna Apikalni impuls je pojačan.

Konstantno drhtanje u 1. ili 2. međurebrenom prostoru lijevo, pojačano u sistoli. Normalni 1. i 2. srčani ton često se gube u stalnoj buci "stroja".

Šum obično počinje nakon prvog tona, dostiže maksimalni intenzitet do drugog tona i slabi tijekom dijastole. Šum se najbolje čuje u drugom interkostalnom prostoru lijevo; Buka je visoke frekvencije i zrači široko, uključujući i leđa.

Kako se PH razvija, šum nestaje (prvo dijastolička, a zatim sistolička komponenta), jer se periferni vaskularni otpor i razina otkucaja srca izravnavaju Neinvazivne studije EKG radiografija prsnog koša EhoKG Normalan položaj električne osi, ponekad - produženje PQ interval.

S velikim iscjetkom s lijeva na desno - znakovi preopterećenja LV i lijevog atrija.

Preopterećenje RV i desnog atrija ukazuje na tešku PH.Uz veliki iscjedak dolazi do povećanja LV i lijevog atrija, pojačanog plućnog vaskularnog uzorka, izbočenja ascendentne aorte i ekspanzije proksimalnih ogranaka pulmonalne arterije. Uz PH, gušterača se povećava.Dvodimenzionalni pregled povremeno omogućuje vizualizaciju proširenog duktusa arteriozusa.

Pomoću dopplerske studije (uključujući mapiranje boja) otkriva se konstantan protok u trupu plućne arterije koji zauzima cijelu sistolu i dijastolu Invazivne studije, kateterizacija srca i aortografija Aortografija s uvođenjem kontrasta u blizini spoja duktusa arteriosus s aortom je vrlo osjetljiva metoda za dijagnosticiranje PDA. Ostali znakovi uključuju povećanje zasićenja krvi kisikom (od gušterače do plućne arterije) i smanjenje zasićenja kisikom u perifernoj krvi (prilikom ranžiranja u oba smjera ili s desna na lijevo). Moguće je identificirati i druge urođene nedostatke.

Ponekad je moguće provući kateter kroz PDA (od pulmonalne arterije do descendentne aorte).Liječenje je medikamentno i kirurško.Prevencija infektivnog endokarditisa prije i 6 mjeseci nakon kirurške korekcije (vidi str. 465).

HF se liječi općeprihvaćenim metodama (vidi Poglavlje 9).

U dojenčadi zatvaranje PDA olakšavaju inhibitori sinteze prostaglandina (osobito indometacin).Planirana kirurška korekcija ligacijom duktusa je sigurna (smrtnost

Preliminarni rezultati s endovaskularnim metodama zatvaranja PDA (pomoću “dvostrukog kišobrana”) su ohrabrujući, iako se te metode još uvijek smatraju eksperimentalnima Ventrikularni septalni defekti Općenito VSD je najčešća prirođena srčana greška. VSD se jednako često javljaju u oba spola. U većini slučajeva dijagnosticiraju se u djetinjstvu zbog grubog srčanog šuma.

U 25-40% dolazi do spontanog zatvaranja VSD-a, od čega se 90% događa prije navršene prve godine života.

Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o veličini iscjetka i PVR. Ako postoji shunt slijeva na desno, ali je QP/QS 2:1) plućni protok krvi i PVR su značajno povećani; tlakovi u RV i LV su izjednačeni. Kako se PVR povećava, smjer iscjedka može se promijeniti (s desna na lijevo), što se očituje cijanozom, simptomom "bubnjaka";

povećava se rizik od paradoksalne embolije. Bez liječenja dolazi do zatajenja desne i lijeve klijetke i nepovratnih promjena u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom). Vrste Membranozni (75%): nalazi se u gornjem dijelu interventrikularnog septuma odmah ispod aortnog zaliska i septalne kvržice trikuspidalnog zaliska.

Često se spontano zatvaraju.

Mišićni (10%): nalazi se u mišićnom dijelu septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava. Mišićni VSD su višestruki, fenestrirani i često se spontano zatvaraju.

Supracrestal (VSD izlaznog trakta pankreasa, 5%): nalazi se iznad supraventrikularnog grebena (snop mišića koji odvaja šupljinu gušterače od njegovog izlaznog trakta). Često praćena aortnom insuficijencijom.

AV kanal se ne zatvara spontano (AV septalni defekt, VSD aferentnog trakta pankreasa, 10%):

nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma u blizini pripoja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska. Često se nalazi kod Downovog sindroma. VSD se kombinira s ASD tipa ostium primum i malformacijama kvržica i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska.

Ne zatvara se spontano Klinička slika Prva manifestacija obično je grub srčani šum. Mali VSD-ovi često su asimptomatski i mogu ostati neprepoznati. S velikim VSD-om često postoji zaostatak u tjelesnom razvoju i česte respiratorne infekcije.

U onim rijetkim slučajevima kada pacijent s velikim VSD-om preživi adolescenciju i odraslu dob, javljaju se simptomi zatajenja desne i lijeve klijetke (kratkoća daha, oticanje nogu, ortopneja).

Eisenmengerov sindrom (ireverzibilna PH zbog lijevo-desno pomicanja) može se manifestirati vrtoglavicom, sinkopom, hemoptizom, apscesima u mozgu i bolovima u prsima. Tijek i prognoza bez liječenja Mali VSD: očekivano trajanje života ne mijenja se značajno, ali rizik infektivnog endokarditisa se povećava.

VSD srednje veličine: HF se obično razvija u djetinjstvu; kod spontanog zatvaranja ili smanjenja veličine dolazi do poboljšanja. Teški PH je rijedak.

Veliki (bez gradijenta tlaka između ventrikula ili nerestriktivan) VSD:

u većini slučajeva dijagnosticiraju se u ranoj dobi, u 10% dovode do Eisenmengerovog sindroma; većina pacijenata umire u djetinjstvu ili adolescenciji.

Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%; u 3,3% slučajeva izravni rođaci bolesnika s VSD-om također imaju ovu manu Fizikalni pregled, izgled, puls, palpacija, auskultacija Kod HF-a uočava se slabost i kaheksija; često se nalaze udubljenja u donjem dijelu prednje stijenke prsnog koša, tzv. Harrisonovi utori (nastaju zbog kroničnog nedostatka zraka).

Kod dampinga s desna na lijevo - cijanoza i "bubnjaci" S malim VSD-om, puls u perifernim arterijama je normalan, pulsiranje jugularnih vena također nije promijenjeno. U PH se na jugularnom venogramu uočavaju distenzija jugularnih vena, valovi A visoke amplitude (atrijalna kontrakcija s rigidnim RV) i ponekad val V (trikuspidalna regurgitacija) Pojačani apikalni impuls. Drhtanje na lijevom donjem rubu sternuma Grubi holosistolički šum na lijevom donjem rubu sternuma. Patološko cijepanje drugog tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja gušterače.

Kod suprakrestalnog VSD postoji dijastolički šum aortne insuficijencije Neinvazivne studije EKG radiografija prsnog koša EhoKG S velikim iscjetkom s lijeva na desno: preopterećenje lijevog atrija i LV, devijacija električne osi ulijevo.

Kod PH: preopterećenje RV, devijacija električne osi udesno Kod malih VSD: normalno.

S velikim shuntom lijevo-desno: povećanje LV-a, pojačan plućni vaskularni uzorak zbog povećanog plućnog krvotoka.

U PH: izraženo proširenje trupa i proksimalnih dijelova plućne arterije s oštrim suženjem distalnih grana, deplecija plućnog vaskularnog uzorka Dvodimenzionalna ehokardiografija se provodi u svrhu izravne vizualizacije VSD-a, otkrivanja patologije. mitralnih i aortnih zalistaka, proširenje srčanih komora i popratne urođene mane.

Korištenjem Doppler studije (uključujući mapiranje boja), procjenjuje se veličina i smjer iscjetka, te se izračunava PAP Invazivne studije Kateterizacija srca i koronarna angiografija izvode se kako bi se potvrdila dijagnoza, izmjerio PAP i isključila bolest koronarne arterije ( uz odgovarajuće simptome i prije operacije).

Količina iscjetka može se kvalitativno procijeniti lijevom ventrikulografijom i kvantitativno zasićenjem krvi kisikom u desnom atriju (vidi str. 516; za razliku od ASD-a, umjesto zasićenja kisikom miješane venske krvi, prosječna vrijednost zasićenja krvi u desnom atriju je koristi se) Liječenje je medikamentozno i ​​kirurško. Za asimptomatski i normalni PAP (čak i s velikim VSD) može se liječiti konzervativno. Ako se spontano zatvaranje ne dogodi u dobi od 3-5 godina, indicirana je kirurška korekcija.

Za plućnu kongestiju koristi se hidralazin (ili natrijev nitroprusid za hitno liječenje) koji smanjuje periferni vaskularni otpor u većoj mjeri nego PVR, što dovodi do smanjenja ranžiranja lijevo-desno i poboljšanja stanja. Za zatajenje desne klijetke propisani su diuretici.