Postoperativne komplikacije Hirschsprungove bolesti u djece: simptomi. Hirschsprungova bolest je urođena bolest

Hirschsprungova bolest je kongenitalna malformacija debelog crijeva kod koje u njegovom završnom dijelu nema živčanih stanica. U vrlo rijetkim slučajevima može biti zahvaćeno cijelo debelo crijevo. Odsutnost nervne ćelije(ganglija) u stijenci debelog crijeva dovodi do poremećaja njegove funkcije - crijevo postaje adinamično, nesposobno za kontrakciju i evakuaciju izmet. Kao rezultat takvih poremećaja, gornji zdravi dijelovi crijeva također pate, šire se zbog stagnacije izmeta, razvija se disbioza, intoksikacija tijela i iscrpljenost.

Koje su kliničke manifestacije ove bolesti?

Glavna tegoba kod Hirschsprungove bolesti je zatvor. Dijete ne može samostalno vršiti nuždu, zbog čega su roditelji prisiljeni pribjeći pomoći cijevi za odvod plinova, klistirima za čišćenje i laksativima. Međutim, učinak korištenja ovih sredstava je jednokratan. S vremenom dijete počinje zaostajati u rastu i razvoju, trbuh postaje otečen (tzv. „pivski trbuh”) i napet.

Kada se javljaju prvi simptomi bolesti?

U pravilu, zatvor muči dijete od rođenja ili se pojavljuje u prvim tjednima i mjesecima života. Uz uvođenje komplementarne hrane, prijelaz djeteta na umjetno hranjenje, zatvor se može povećati.

Mogu li laksativi i klistiri pružiti lijek?

Bilo koje konzervativne mjere(klistiri i laksativi) mogu samo privremeno ublažiti simptome bolesti, ali imaju samo privremeni učinak. Kao laksative najpoželjnije je koristiti uljne pripravke - vazelin ili biljna ulja. Uzimanje drugih laksativa može biti nesigurno za ovu malformaciju. Jedina metoda patogenetsko liječenje je kirurško uklanjanje zahvaćeno područje debelog crijeva.

U kojoj dobi treba raditi operaciju?

Indikacije za kirurško liječenje određuje kirurg odmah nakon dijagnoze. Trenutno je moguće izvesti ovu operaciju na novorođenčadi i djeci bilo koje dobi. Optimalno vrijeme kirurško liječenje je između 3 i 12 mjeseci starosti, međutim, ako se dijagnoza potvrdi u starijoj dobi, operacija se ne smije odgađati.

U kojim slučajevima je kod Hirschsprungove bolesti indicirana intestinalna stoma?

Trenutno se intestinalne stome rijetko izvode za ovu bolest. To može biti potrebno u teškim i vrlo akutnim slučajevima bolesti kod novorođenčadi, a iznimno rijetko u uznapredovalim slučajevima kod starije djece. Intestinalna stoma indicirana je u svim slučajevima s totalnim oštećenjem cijelog debelog crijeva, a najčešće se takvi oblici bolesti očituju kao crijevna opstrukcija iu neonatalnom razdoblju.

Koje metode pregleda je potrebno provesti da bi se potvrdila dijagnoza Hirschsprungove bolesti?

Za potvrdu dijagnoze potreban je bolnički pregled u specijaliziranoj dječjoj bolnici. Liječnik će prvo ponuditi rendgenski pregled - irigografiju. Ovom metodom klistir se izvodi pomoću kontrastno sredstvo pod kontrolom rendgenskog aparata. Ova vrsta radiografije omogućuje procjenu konfiguracije debelog crijeva - prisutnost sužene (zahvaćene) zone u završnim dijelovima debelog crijeva i zone suprastenotičnog širenja iznad njega. Ako se otkrije takva slika, radi se pouzdanija dijagnoza radi biopsije rektalne sluznice. Obje ove studije izvode se bez anestezije, međutim potrebna je priprema debelog crijeva koja se sastoji od klistira za čišćenje.

Koja kirurška metoda je poželjnija za Hirschsprungovu bolest?

Kod HD-a, operacija uključuje uklanjanje zahvaćenog područja debelog crijeva; zdravo debelo crijevo se spušta do perineuma i povezuje s rektumom. Takve operacije tradicionalno se izvode kroz široki laparotomski rez. Operacija je izvedena u dvije faze s razmakom od 2 tjedna. Od 2006. godine jedni smo od prvih u Rusiji koji su operaciju izvodili u jednoj fazi laparoskopskim pristupom. U tom slučaju kirurg izvodi operaciju tri male (2-3 mm) punkcije trbušne stijenke. Nakon takve operacije praktički ne ostaju ožiljci.

Koliko dugo traje period oporavka nakon operacije?

Rano postoperativno razdoblje je 6-14 dana. Za to vrijeme dijete je u bolnici. Nakon otpusta dijete nastavlja s liječenjem kod kuće (biološki lijekovi, enzimi, dijetalna prehrana, fizioterapija, terapija vježbanjem itd.) nekoliko tjedana. Nakon toga, djetetu se 3-4 puta godišnje daju tečajevi rehabilitacijskog liječenja (trening klistiri, fizioterapija, masaža, lijekovi). Potpuna obnova normalnog pražnjenja crijeva je završena 6-12 mjeseci nakon operacije. Međutim, ako postoji popratne bolesti i nedostatke u razvoju, to razdoblje može biti duže.

Kakva iskustva naša poliklinika ima u liječenju Hirschsprungove bolesti?

Godine 1955. u bolnici Filatov izvedena je prva operacija Hirschsprungove bolesti u SSSR-u. Od tada se klinika specijalizirala za izvođenje ovakvih zahvata. Ukupan broj pacijenata operiranih u našoj klinici je više od 700 ljudi. Klinika je tijekom povijesnog razdoblja ispitala sve mogućnosti kirurških zahvata Hirschsprungove bolesti te koristi sve potrebne modernim metodama dijagnoza i liječenje.

izuzetno je rijedak (1:20 000-1:30 000). Posljednjih godina otkriva se sve češće, čemu je očito pridonijela ranija i točnija dijagnoza. Učestalost kod dječaka je 4-5 puta veća nego kod djevojčica. U sadašnjoj fazi dokazana je nasljedna (genetska) priroda ove ozbiljne mane.

Desetljećima se smatralo da je uzrok Hirschsprungove bolesti kongenitalna nerazvijenost mišićnih elemenata debelog crijeva, prisutnost nabora sluznice u njegovom distalnom dijelu, pregibi izduženog sigmoidnog kolona, ​​njegova kongenitalna atonija, promjene u simpatičkom živcu. ton, itd.

Glavni element u patogenezi Hirschsprungove bolesti su promjene u histostrukturi intramuralnog živčanog aparata u određenom segmentu debelog crijeva (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Morfološke studije utvrdile su značajne promjene u čvorovima ne samo Auerbachovog (intermuskularnog), već i Meissnerovog (submukoznog) pleksusa sužene zone. Ove nam studije omogućuju da karakteriziramo ovaj oblik megakolona kao kongenitalnu aganglionozu debelog crijeva, u kojoj se peristaltika ne može pojaviti u onim dijelovima crijeva gdje Auerbachov pleksus nema ili postoji izražen nedostatak.

Teške, čak smrtonosne, promjene u mišićnim slojevima aganglijske zone pogoršavaju peristaltičke poremećaje i čine ih trajnim. U skladu s ovim poremećajima, morfološki zona je aganglijska, klinički aperistaltična.

Kao rezultat nedostatka peristaltike u ovom dijelu crijeva, izmet stagnira iznad mjesta lezije, uzrokujući širenje i hipertrofiju gornjih dijelova debelog crijeva. Hipertrofija nastaje kao posljedica intenzivne peristaltike proksimalnog kolona za pomicanje sadržaja kroz aperistaltičko aganglijsko mjesto. Promjer proširenog crijeva može doseći velike veličine. Aganglijski segment, naprotiv, izgleda sužen.

studiranje patološka anatomija kolona s kongenitalnom aganglionozom omogućilo je da se utvrdi da najčešće lezija zahvaća rektosigmoidni kolon (70%), perinealni i ampularni dio rektuma (20%). Mnogo su rjeđi slučajevi s dvostrukom lokalizacijom aganglijske zone, kao i lokalizacijom aganglijske zone u gornjim dijelovima debelog crijeva. Poznato je totalno oštećenje debelog crijeva aganglionozom.

Klinička slika i dijagnoza. Vodeći simptom Hirschsprungove bolesti je izostanak samostalnog pražnjenja crijeva (kronični zatvor).

Disfunkcija probavni trakt očituje se kao zatvor od dana rođenja ili prvih mjeseci života, što postupno dovodi do razvoja kronične fekalne intoksikacije. Stalni simptom Hirschsprungove bolesti je nadutost, koja se, kao i zatvor, javlja u prvim danima i tjednima života.

Kao kronično kašnjenje fecesa i plinova, dolazi do širenja sigme, a zatim i gornjih dijelova debelog crijeva, što dovodi do povećanja veličine trbuha. Zbog visokog položaja dijafragme, prsa postaju bačvasta.

S dužim i upornijim zadržavanjem izmeta i plinova, trbuh se značajno povećava i poprima oblik "žabe" (Sl. 169, a, b). Trbušni zid postaje tanji. Ocrtavaju se nabrekle vijuge crijeva, a na trenutke je okom vidljiva njihova pojačana peristaltika. U većini slučajeva palpacija abdomena može otkriti karakterističan "simptom gline". Sastoji se u tome što pritisak prstima iz debelog crijeva preplavljenog izmetom ostavlja jasne otiske koji se mogu odrediti kroz kožu prednjeg trbušnog zida. Treba napomenuti da također pati opće stanje djeteta, dolazi do zaostajanja u tjelesnom i psihičkom razvoju, javlja se anemija i iscrpljenost. Ovi simptomi su najizraženiji kod starije djece. Ponekad kao posljedica disbioze crijevne sluznice, upalne pojave, izraženo proljevom. Početne manifestacije konstipacija, njihova naknadna priroda i postojanost uvelike su određeni duljinom aganglijskog segmenta, prirodom hranjenja i kompenzacijskim sposobnostima crijeva.

Riža. 169. Hirschsprungova bolest. a-opći izgled bolesnika; b-trenutku operacije vidljivo je suženje u rektosigmoidnoj regiji u suprastenotično proširenje sigmoidnog kolona.

Trenutno se rijetko susreću teški, uznapredovali oblici Hirschsprungove bolesti. Tome je pridonio razvoj metoda rana dijagnoza bolesti čak iu neonatalnom razdoblju. Postoje tri oblika kliničkog tijeka Hirschsprungove bolesti:

• teške (akutne),
• umjereni (subakutni) i
• blaga (ili kronična).

Teški ili akutni oblik kongenitalne aganglionoze manifestira se od prvih dana djetetova života simptomima niske crijevne opstrukcije. Mekonijske stolice nema ili je vrlo oskudna, plinovi ne odlaze. Progresivno se povećava nadutost trbuha, postaje vidljiva peristaltika crijeva i javlja se obilno povraćanje. Nakon perkusije utvrđuje se timpanitis zbog jake nadutosti crijeva. Redoviti klistiri nisu uspješni, plinovi ne odlaze dobro. Često su djeca primljena u bolnicu sa sumnjom na visoku crijevnu opstrukciju.

Razlika između kliničkih simptoma karakterističnih za jaku crijevnu opstrukciju (povraćanje sa žučom) i podataka rendgenskog pregleda, koji ukazuju na kršenje pražnjenja debelog crijeva (njegove petlje su proširene, ispunjene zrakom), dovodi do sumnje na prisutnost Hirschsprungove bolesti. bolesti u djeteta i provesti temeljit klinički i rendgenski pregled.

Liječenje Hirschsprungove bolesti u novorođenčadi u pravilu je konzervativno, a samo u rijetkim slučajevima neuspjeha konzervativnih mjera, kada se stanje bolesnika brzo pogoršava i intoksikacija raste, potrebno je pribjeći nametanju fekalne fistule na uzlaznom dijelu. debelo crijevo.

Umjereni ili subakutni oblik Hirschsprungove bolestičešće je prijelazna između teške i blage i razvija se s aganglijskom zonom kraće duljine, bez pregiba. Opće stanje se polako ali stalno pogoršava. Opstipacija postaje sve upornija. Konzervativne mjere daju privremeni učinak. Za pražnjenje crijeva sve se više koriste sifonski klistiri. Ovisno o stupnju zadržavanja stolice mijenja se i stanje djeteta. Većina djece zaostaje u tjelesnom razvoju, gubi na težini, ima simptome intoksikacije i anemije.

Blagi ili kronični oblik. Bolesnici s ovim oblikom u prvim danima života, a ponekad i tjednima, malo se razlikuju od zdrave djece. Ponekad se javlja zadržavanje stolice, koje može biti popraćeno laganom nadutošću i povraćanjem, ali velika slika ne izaziva uzbunu, pogotovo jer se nakon malog klistira ili umetanja plinske cjevčice uočava spontano pražnjenje crijeva. Međutim, s uvođenjem komplementarne hrane, stanje djece se pogoršava, a stolica se može dobiti samo nakon klistira za čišćenje. Uz nedovoljnu njegu, fekalni kamenci nastaju kao posljedica dugotrajne koprostaze. U uznapredovalim slučajevima dostižu toliku veličinu da se pogrešno smatraju trbušnim tumorom. Opće stanje se postupno pogoršava, što je povezano s kroničnom fekalnom intoksikacijom. Međutim, anemija i pothranjenost su umjerene. Trbuh je obično natečen, povećan u promjeru i spljošten. U nekim slučajevima opaža se peristaltika proširenih petlji debelog crijeva. Digitalni pregled rektuma otkriva da je tonus sfinktera povećan.

Kronični tijek Ovaj oblik Hirschsprungove bolesti uzrokovan je kratkom aganglijskom zonom, u kojoj je funkcionalno oštećenje umjereno izraženo. Međutim, uočavaju se oblici s većom zonom aganglionoze (od silazno debelo crijevo do ampule ravno), kod kojih se bolest razvija postupno. Konačna dijagnoza može se postaviti samo na temelju rendgenskog pregleda. Veliku važnost treba pridati funkcionalnim metodama ispitivanja rektuma (intestinalni tlak, stanje vanjskog i unutarnjeg sfinktera itd.).

Rentgenski pregled se provodi nakon temeljitog pražnjenja izmeta. Obična radiografija trbušne šupljine obično otkriva natečene i proširene petlje debelog crijeva i visoku kupolu dijafragme. Najkarakterističniji podaci mogu se dobiti samo korištenjem radiokontaktnih metoda istraživanja pomoću klistira (irigografija). Kao kontrastno sredstvo koristi se suspenzija barija u 1% otopini kuhinjske soli. Za novorođenčad i dojenčad dovoljno je 30-80 ml, starijoj djeci daje se do 500 ml suspenzije barija. Pouzdan radiološki znak Hirschsprungove bolesti je prisutnost sužene zone duž debelog crijeva i suprastenoznog širenja njegovih gornjih dijelova (Slika 170).

Riža. 170. Hirschsprungova bolest. Rtg debelog crijeva (barijev klistir). U rektosigmoidnoj zoni vidljivo je suženje s prijelazom na prošireni dio debelog crijeva.

Najviše karakteristične promjene određuju se na bočnim rendgenskim snimkama, iz kojih se može procijeniti ne samo lokalizacija sužene aganglijske zone, već i stupanj suženja i njegov opseg. Nakon pregleda debelog crijeva dolazi do kašnjenja u pražnjenju crijeva. Ovaj znak je jedan od glavnih u dijagnostici Hirschsprungove bolesti u novorođenčadi i dojenčadi, kada je razlika u promjeru suženih i proširenih dijelova još beznačajna.

Ponekad se rendgenskim pregledom mogu otkriti fekalni kamenci. Za razliku od Hirschsprungove bolesti, kod drugih vrsta megakolona nije moguće otkriti suženu aganglionsku zonu, dok je debelo crijevo prošireno, a ponekad se primjećuje i njegovo produljenje.

S obzirom da uz Hirschsprungovu bolest postoje popratne mane u razvoju, a osobito često bolesti mokraćnog sustava, svim je bolesnicima, uz irigografiju, potrebno obaviti i urološki pregled.

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti provodi se s nedostacima u razvoju i nekim bolestima popraćenim zatvorom.

Kongenitalna elongacija, dilatacija ili atonija debelog crijeva više se razlikuje od Hirschsprungove bolesti. kasni početak bolest (od 2-3 godine) i njeni manje izraženi simptomi. Pri promjeni prehrane povremeno se uočava spontano pražnjenje crijeva, što se nikada ne događa kod djece starije od godinu dana koja boluju od Hirschsprungove bolesti. Trbuh je najčešće normalnog oblika i veličine. Opće stanje djece nikada nije tako poremećeno kao kod Hirschsprungove bolesti. Prstom rektalni pregled otkrije se široka ampula rektuma ispunjena izmetom.

Sekundarni megakolon, koji nastaje zbog prirođenog ili stečenog cikatricijalnog suženja rektuma, utvrđuje se pregledom analnog područja i rektalnim digitoretom. U nekim slučajevima koristi se sigmoidoskopija.

Habitualni zatvor uzrokovan analnim fisurama, hemoroidima i drugim bolestima može se dijagnosticirati na temelju pomne analize anamnestičkih podataka i pregleda analnog područja. Liječenje uobičajenog zatvora kod djece svodi se na uklanjanje uzroka.

Praktični značaj diferencijalna dijagnoza je rano prepoznavanje i liječenje Hirschsprungove bolesti kao najviše ozbiljna bolest. U sumnjivim slučajevima radi se rektalna biopsija, koja u slučaju Hirschsprungove bolesti otkriva odsutnost živčanih ganglija.

Mora se uzeti u obzir da do trenutka rođenja intramuralni aparat debelog crijeva ne doseže morfološku zrelost i da se konačno sazrijevanje događa u sljedećim mjesecima djetetovog života. U vezi s ovim podacima, preporučljivo je napraviti rektalnu biopsiju samo u djece starije od godinu dana.

Liječenje. Trenutno nema nesuglasica o potrebi kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti. Radikalna i patogenetski opravdana operacija je abdominalno-međična resekcija sužene zone s proširenim dijelom debelog crijeva iznad nje. Optimalno vrijeme Za izvođenje operacije, dob treba smatrati 2-3 godine.

U razdoblju koje prethodi radikalnom kirurškom zahvatu velika se pažnja posvećuje konzervativnom liječenju, koje se najčešće provodi kod kuće, a usmjereno je na redovito pražnjenje crijeva.

Ovisno o dobi, propisuje se laksativna dijeta s uključivanjem namirnica koje pospješuju pokretljivost crijeva (zobene pahuljice i heljdina kaša, suhe šljive, crvena repa, mrkva, jabuke, med itd.). Oni također imaju blagotvoran učinak proizvodi mliječne kiseline(jogurt, acidofil, svježi kefir). Potrebna je masaža trbuha i skup vježbi za jačanje trbušnih mišića. Roditelji bi trebali biti obučeni za ove jednostavne manipulacije i izvoditi ih svakodnevno 10-15 minuta prije svakog obroka.

U konzervativnom liječenju Hirschsprungove bolesti vodeće mjesto zauzima različite vrste klistiri (redovito čišćenje, hipertonični, vazelin, sifon, itd.).

Sifonski klistiri koriste se iz 1% otopine kuhinjske soli na sobnoj temperaturi. Korištenje zagrijane vode je neprihvatljivo, jer se s lošim pokretom crijeva zamućeni izmet počinje brzo apsorbirati, razvija se opijenost i cerebralni edem, što može dovesti do oštro pogoršanje stanje pa čak i smrt. Volumen sifonskih klistira ovisi o dobi djeteta (od 0,5 do 2-3 litre u dojenčadi i od 3 do 10 litara u starijoj dobi). Nakon klistira kroz suženo mjesto uvodi se cjevčica za odvod plina u prošireni dio debelog crijeva na 1-2 sata.Ne smiju se koristiti laksativi, bolje je propisati biljna ulja (breskve, suncokreta, masline), koja su daje se maloj djeci 1 žličica, a djeci predškolske dobi - 1 desertna žlica, školska žlica - 1 žlica 3 puta dnevno.

U nekim slučajevima, intenzivno provedene konzervativne mjere, čak iu bolničkim uvjetima, ne daju željeni učinak i stanje djeteta se progresivno pogoršava. Pokazalo se da ti pacijenti imaju neprirodan anus.

Uz značajno povećanje tonusa unutarnjeg sfinktera (osobito u rektalnom obliku Hirschsprungove bolesti), digitalno rastezanje anusa pod anestezijom uspješno se koristi za poboljšanje prolaza kroz crijeva. Ovaj postupak se ponavlja u razmacima od 10-14 dana.

Kirurško liječenje. Među radikalne metode kirurško liječenje Hirschsprungove bolesti najveća distribucija primio operacije Svenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Načelo operacije Swenson-Hiatt (Sl. 171, a) je mobilizacija reseciranog dijela debelog crijeva u distalnom smjeru, ne dosežući 3-5 cm ispred anus; uz posterolateralne dijelove, rektum se razlikuje nešto više (1,5-2 cm manje od kožnog dijela anusa). Zatim se ekstraperitonealno izvodi kosa anastomoza (Yu. F. Isakov) dvostupanjskom evaginacijom mobiliziranog dijela crijeva kroz anus. U tom se slučaju radi ekstraperitonealna resekcija aganglijskog segmenta i proširenog dijela debelog crijeva.

Tijekom operacije Svenson-Hiatt moguće su ozbiljne komplikacije poput urinarne inkontinencije i djelomične fekalne inkontinencije, što je povezano s manipulacijama u području živčanih pleksusa dna zdjelice tijekom rektalnog otpuštanja.

Prema Duhamelovoj metodi (slika 171, b), rektum se prelazi preko proširenja, njegov donji kraj se zašije, a gornji (proksimalni) se ukloni kroz kanal položen između sakruma i rektuma do vanjskog sfinktera. Odmaknuvši se 0,5-1 cm od mukokutanog spoja duž stražnjeg polukruga anusa, odlijepite sluznicu prema gore za 1,5-2 cm. Iznad ovog područja, rektum se secira kroz sve slojeve, a sigmoidno debelo crijevo se spušta u rezultirajući “prozor” na međunožju. G. A. Bairov pridonio je značajnim detaljima ovoj tehnici. Nakon nanošenja šavova na prednju stijenku smanjenog crijeva i stražnju stijenku rektuma, resecira se aganglijska zona i dio proširenog crijeva. Posebna stezaljka za drobljenje primjenjuje se na rezultirajući "ostrug", olakšavajući stvaranje spontane anastomoze.

Riža. 171. Osnovne operacije kod Hirschsprungove bolesti (dijagram). a - prema Swensonovoj metodi (ekstraperitonealna resekcija s kosom anastomozom prema Isakovu); b - prema Duhamelovoj metodi; c - prema Soave metodi.

Glavna faza Soave operacije, kako je modificirao A. I. Lenyushkin, sastoji se od odvajanja serozno-mišićnog sloja aganglijske zone od sluznice gotovo duž cijele duljine (ne dosežući 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera). Debelo crijevo se evaginira kroz anus do perineuma, prolazeći kroz mišićni cilindar rektuma. Reducirano crijevo se resecira, ostavljajući mali dio duljine 5-7 cm koji slobodno visi (Sl. 171, c). Višak crijeva se odsiječe u drugoj fazi 15-20 dana nakon početka anastomoze bez šavova.

Glavna prednost ove metode je da se crijevo spušta kroz prirodni anorektalni kanal; time se sprječava oštećenje anatomske formacije oko rektuma.

Isakov Yu. F. Dječja kirurgija, 1983

Hirschsprungova bolest je kongenitalna nasljedna bolest crijevnog živčanog sustava, koju karakterizira nedostatak ganglijskih stanica u distalnom kolonu, što dovodi do njegove funkcionalne opstrukcije.

Najčešći simptomi bolesti su uporni zatvor od djetinjstva, prisutnost stolice u obliku "čepa".

Većina slučajeva bolesti trenutno se dijagnosticira tijekom neonatalnog razdoblja. Glavne dijagnostičke metode su rendgenski pregled nakon radiopačnog klistira i rektalna biopsija.

Liječenje bolesti temelji se na uklanjanju funkcionalno nedostatnog aganglijskog dijela debelog crijeva i stvaranju anastomoze između distalnog rektuma i zdravog (normalno inerviranog) dijela crijeva.

• Epidemiologija Hirschsprungove bolesti Ne postoje točni podaci o prevalenciji Hirschsprungove bolesti u svijetu. Ali na temelju brojnih epidemioloških studija provedenih u različitim zemljama svijeta, može se pretpostaviti da je incidencija ove patologije približno 1 slučaj na 1500-7000 novorođenčadi. Na primjer, u SAD-u Hirschsprungova bolest dijagnosticira se u 1 od 5400-7200 novorođenčadi. Bolest se češće javlja kod muškaraca (omjer učestalosti kod muškaraca i žena je 4:1). Prosječna dob pri postavljanju dijagnoze Hirschsprungove bolesti postupno se smanjivala tijekom proteklih sto godina. Dakle, početkom 20. stoljeća ta je dob bila otprilike 2-3 godine. Između 1950. i 1970. god prosječna dob dijagnoza je bila jednaka 2-6 mjeseci života. Trenutno je oko 90% dijagnoza Hirschsprungove bolesti u svijetu postavljeno u neonatalnom razdoblju.

• Klasifikacija Hirschsprungove bolesti

  Ovisno o volumenu lezije postoje sljedeći oblici Hirschsprungova bolest:

  • Rektalni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem perinealne regije.
    • S oštećenjem ampularnog dijela.
  • Rektosigmoidni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem dijela sigmoidnog debelog crijeva.
    • Sa subtotalnim ili totalnim porazom.
  • Međutotalni oblik Hirschsprungove bolesti:
    • S oštećenjem poprečnog debelog crijeva.
    • Uz širenje lezije na desnu polovicu crijeva.
  • Totalni oblik Hirschsprungove bolesti.

• ICD-10 kod Q43.1 - Hirschsprungova bolest.

Dijagnostika

Na Hirschsprungovu bolest se može posumnjati kod novorođenčadi koja ne izlučuju mekonij unutar prvih 24-48 sati nakon rođenja.

Dijagnoza bolesti temelji se na proučavanju biopsijskog materijala dobivenog iz debelog crijeva i rendgenskom pregledu s barijevom suspenzijom.

• Dijagnostički ciljevi
  • Potvrda prisutnosti bolesti.
  • Određivanje opsega i lokalizacije lezije.
  • Identifikacija komplikacija.

• Dijagnostičke metode
  • Uzimanje anamneze

    Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je pitati roditelje djeteta imaju li oni ili njihovi bliski rođaci Hirschsprungovu bolest. Otprilike 10% pacijenata s ovom patologijom ima rođake s istom bolešću.

    Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je utvrditi sljedeće podatke: u kojoj je dobi počela konstipacija; koliko dana bez spontanog pražnjenja crijeva; je li dijete promatrano nakon dugotrajni zatvor popuštanje pokreta crijeva; jesu li klistiri za čišćenje provedeni, koliko često, njihova učinkovitost; je li dijete već bilo na pregledu, rezultati pregleda; koju je terapiju dijete primalo u trenutku pregleda, je li konzervativno liječenje imalo učinka i koliko je trajalo.

    Uvijek je potrebno analizirati podatke o životnoj povijesti: kako je prošla trudnoća majke; je li mekonij prošao u prvom danu djetetovog života i vrijeme njegovog prolaska; je li se stolica promijenila nakon uvođenja komplementarne hrane ili prijenosa djeteta na umjetno hranjenje; kakva je bila dinamika tjelesne težine djeteta tijekom neonatalnog razdoblja, je li bilo pothranjenosti; koje je bolesti dijete bolovalo prije pregleda.

    Zbog prisutnosti srčanih grešaka u približno 2-5% bolesnika s Hirschsprungovom bolešću i trisomijom 21 u 5-15% takvih bolesnika indiciran je kardiološki pregled i genetska dijagnostika.

anoniman, Muško, 3 god

Dobar dan Moj sin je u dobi od 1,4 godine operiran - Hirschsprungova bolest. Neko vrijeme, nakon operacije, stolica je bila vrlo česta i rijetka (oko 2-3 mjeseca), ali s vremenom su “odlasci na WC” postali rjeđi, konzistencija je postala gušća, ali to nije dugo trajalo dok potpuno nestao. Trenutno dijete ima 3 godine i 7 mjeseci, ne ide samostalno na wc, svaki drugi dan klistiramo Microlax. Konzistencija stolice je apsolutno normalna, mekana. Na ne baš strogoj dijeti smo. Ali nitko vam ne može reći kako natjerati dijete da samo ide na WC. Kirurzi kažu da je operacija uspjela i da je s njihove strane sve normalno. Ne pomažu ti lijekovi koje su nam preporučili neki gastroenterolozi... Crijevna mikroflora je više nego normalna. U gušterači postoji mali zavoj, ali se ispravlja u stojećem položaju djeteta, u drugim organima nema patologije. Nedavno su nam prepisali set lijekova (prije smo ih probali, ali jedan po jedan), i to: Creon, Flamin, Trimedat, a tjedan dana nakon početka liječenja dijete je počelo ići na WC na svom vlastiti. S obzirom na to dugo primanje ovih lijekova je zabranjeno (koliko ja razumijem, posebno Creon), nakon 2 tjedna liječenja počeli smo smanjivati ​​dozu i odmah su počeli kvarovi... naravno, nakon potpunog otkazivanja liječenja, sve se vratilo u normalu... u trenutno nema samostalne stolice, stvaranje plinova je jako mučeno (iako svakodnevno uzimamo Espumisan itd.), ponekad nakon jela osjeća nelagodu u trbuhu (dok plin ne prođe), apetit je dobar, dijete je vrlo aktivno, postoji nema pritužbi s neurologije (kontaktirali smo , griješeći zbog psihičke konstipacije). Da. Trenutačno već shvaćamo da osjeća nagon na nuždu, stolica je mekana, ali što dalje...??? Opet smo na gubitku... Molim preporuke i/ili savjete ako je moguće. Unaprijed hvala na pažnji.

1. Ako se navedena kombinacija lijekova pokazala učinkovitom, postoje promjene na gušterači, dobar apetit, tada treba odrediti funkciju gušterače uzimajući u obzir visinu i težinu. Trimedat se može koristiti 12 tjedana, 40 dana, Creon po potrebi kontinuirano. Treba odrediti potrebu za korištenjem tečajeva lijekova Flamin i Creon. 2. Učiniti opću analizu krvi, indekse eritrocita, krvi, opću analizu urina, dijastazu urina, koprogram bez lijekova, fekalnu elastazu gušterače, ultrazvuk trbušnih organa radi utvrđivanja funkcije žučnog mjehura i nepostojanja kamenaca, bubrega i Štitnjača, EchoCG, EKG. 3. Ispravite svoju prehranu koristeći dovoljno tekućine, pirea od povrća i voća. Dok koristite Creon, dodajte 1 čajnu žličicu Duphalaca ujutro, nakon 2 dana, ako postoji dovoljna tolerancija i nema povećanja stvaranja plinova, dodajte još 1 čajnu žličicu popodne. Tečaj 2 mjeseca. Očekujte rezultate 2-4 dana nakon upotrebe dobna doza duphalaca.

Konzultacije s gastroenterologom na temu "Rehabilitacija nakon operacije Hirschsprungove bolesti" služe samo u informativne svrhe. Na temelju primljenih rezultata konzultacija, obratite se liječniku, uključujući i utvrđivanje mogućih kontraindikacija.

O konzultantu

pojedinosti

Pedijatar gastroenterolog. Kandidat medicinskih znanosti.

Područje profesionalnog interesa: korekcija mikrobiocenoze kod crijevnih poremećaja i atopijskog dermatitisa, primjena probiotika, bakteriofaga, antiseptika i drugih lijekova.

Prilikom postavljanja pitanja obavezno navedite:
- spol, točnu dob, visinu, težinu djeteta pri rođenju i sada, povećanje visine i težine,
- prehrana, dostupnost dohrane, vrste formula i reakcije na njih,
- dohranu ili prehranu (vrste, količine),
- prisutnost osipa ili suhe kože,
- detaljne tegobe, učestalost stolice, reakcije na hranu i lijekove,
– navesti korištene lijekove, rezultate obavljenih pretraga u cijelosti s naznakom veličine, strukture organa i zaključka pretrage,
- laboratorijske pretrage koje pokazuju mjerne jedinice ili laboratorijske referentne standarde,
- datume dostavljenih pregleda koji ukazuju na korištenje droga tijekom testiranja.

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan - 2014

Hirschsprungova bolest (Q43.1)

Urođene bolesti, Pedijatrija, Dječja kirurgija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno dana Stručno povjerenstvo

O pitanjima razvoja zdravstva

Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan

Hirschsprungova bolest - urođena mana razvoj debelog crijeva, karakteriziran odsutnošću ganglijskih stanica u intramuralnim živčanim pleksusima crijevna stijenka dijela ili cijelog debelog crijeva, što dovodi do njegove funkcionalne opstrukcije.

I. UVODNI DIO

Naziv protokola: Hirschsprungova bolest u djece

Šifra protokola

ICD-10 kod(ovi):

Q43.1 Hirschsprungova bolest

Kratice koje se koriste u protokolu:

ASAT - aspartat aminotransferaza

ALaT - alanin aminotransferaza

APTT - aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme

HD - Hirschsprungova bolest

GGTP - gamaglutamil transpeptidaza

INR - međunarodni normalizirani omjer

NUSS - nezasićeni kapacitet krvnog seruma vezanja željeza

CRP – C-reaktivni protein

CBC – kompletna krvna slika

OAM - opća analiza urina

TIBC - ukupni kapacitet vezanja željeza krvnog seruma

PCR - lančana reakcija polimeraze

IG - irigografija

ABC - acidobazno stanje

LDH - laktat dehidrogenaza

SB - adhezivna bolest

CRP – C reaktivni protein

TV - trombinsko vrijeme

EKG - elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

I/g - jaja crva

Ca - kalcij

Cl - klorid

Na - natrij

Er-eritrociti;

Hb-hemoglobin

Fe - željezo

L-leukociti

Datum razvoja protokola: godina 2014.

Korisnici protokola: dječji kirurzi u bolnicama i klinikama.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija

Anatomska klasifikacija prema A. I. Lenjiškinu:

I. Rektalno (25% slučajeva)

1. S oštećenjem perinealnog dijela rektuma (sa super kratkim segmentom)

2. S oštećenjem ampularnog i supramularnog dijela rektuma (s kratkim segmentom)

II. Rektosigmoid (70% slučajeva)

1. S oštećenjem distalnog dijela rektuma

2. S oštećenjem većine ili cijelog sigmoidnog kolona (s dugim segmentom)

III. Međuzbroj (3%)

1. S oštećenjem cijele lijeve polovice debelog crijeva

2. S širenjem procesa na desnu polovicu debelog crijeva

IV. Ukupno (0,5%)

1. Oštećenje cijelog debelog crijeva

2. S širenjem lezije na ileum

Po klinički tijek:

Kompenzirano

Subkompenzirano

Dekompenzirana

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičke mjere

Popis dijagnostičkih mjera prije planirane hospitalizacije

Osnovni, temeljni:

Opća analiza krvi

Krvna grupa i Rh faktor

Koagulogram

Biokemijski test krvi (ukupni protein, bilirubin, ACaT, ALaT, kreatinin);

Šećer u krvi

Opća analiza urina;

Pregled stolice na jaja glista

Krv za HIV;

ELISA za markere hepatitisa B i C

Mikroreakcija (djeca starija od 15 godina)

Irigografija

Obična radiografija organa prsnog koša;

Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora

Popis dijagnostičkih mjera u bolnici

Osnovni, temeljni:

Opći test krvi 6 parametara na analizatoru

Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu pomoću monoklonskih reagensa (koliklona)

Određivanje Rh faktora krvi

Studija opća analiza urin na analizator ( fizička i kemijska svojstva uz brojanje količine stanični elementi urinarni sediment)

Definicija ukupne bjelančevine u krvnom serumu na analizatoru

Određivanje alanin aminotransferaze (ALaT) u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje aspartat aminotransferaze (AsaT) u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje ukupnog bilirubina u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje izravnog bilirubina u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje kreatinina u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje uree u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje glukoze u krvnom serumu pomoću analizatora

Kvantitativno određivanje "C" reaktivnog proteina (CRP) u krvnom serumu

Određivanje kalija (K) u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje natrija (Na) u krvnom serumu analizatorom

Određivanje klorida (Cl) u krvnom serumu analizatorom

Određivanje plinova u krvi (pCO2, pO2, CO2) na analizatoru

Određivanje plinova i elektrolita u krvi uz dodatne pretrage (laktat, glukoza, karboksihemoglobin)

Određivanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena (aPTT) u krvnoj plazmi pomoću analizatora

Određivanje protrombinskog vremena uz naknadno izračunavanje PTI i internacionalnog normaliziranog omjera (INR) u krvnoj plazmi na analizatoru (PT-PTI-INR)

Određivanje trombinskog vremena (TT) u krvnoj plazmi pomoću analizatora

Određivanje fibrinogena u krvnoj plazmi pomoću analizatora

Određivanje antitrombina III u krvnoj plazmi pomoću analizatora

Određivanje kvantitativnog D - dimera u krvnoj plazmi na analizatoru

Pregledna radiografija trbušnih organa

Irigoskopija/irigografija (dvostruki kontrast)

RTG pregleda prsnog koša (1 projekcija)

Histološki pregled 1 bloka - priprema kirurškog biopsijskog materijala 3. kategorije složenosti

Dodatno:

Savjetovanje pedijatra

Konzultacije s kardiologom

Konzultacije s pulmologom

Konzultacije s kliničkim farmakologom

Konzultacije s transfuziologom

Savjetovanje fizioterapeuta

Konzultacije s liječnikom fizikalne terapije

Konzultacije s nutricionistom

Ispitivanje urinarnog sedimenta s izračunom apsolutnog broja svih staničnih elemenata (leukocita, eritrocita, bakterija, odljeva, epitela) na analizatoru

Određivanje proteina u mokraći (kvantitativno) pomoću analizatora

Određivanje albumina u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje alkalne fosfataze u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje gamaglutamil transpeptidaze (GGTP) u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje kalcija (Ca) u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje amilaze gušterače u krvnom serumu pomoću analizatora

Određivanje glukoze u krvnom serumu ekspresnom metodom

Ultrazvuk štitnjače

Određivanje antitijela na tiroidnu peroksidazu (a-TPO) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Određivanje antitijela na tireoglobulin (AT prema TG) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Određivanje slobodnog tiroksina (T4) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Definicija slobodni trijodtironin(T3) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

Određivanje hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) u krvnom serumu imunokemiluminiscencijom

RTG organa prsnog koša (2 projekcije)

X-zraka tanko crijevo s kontrastom

Elektrokardiografska studija (12 odvoda)

ECHO kardiografija

Videoezofagogastroduodenoskopija

Bronhoskopija terapijska

Sveobuhvatna ultrazvučna dijagnostika (jetra, žučni mjehur, gušterača, slezena, bubreg)

Ultrazvuk trbušne šupljine, zdjelice (prisustvo tekućine)

Kompjuterizirana tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom

Kompjuterizirana tomografija debelog crijeva (virtualna kolonoskopija)

Magnetska rezonanca trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora s kontrastom

Bakteriološki test krvi za sterilnost pomoću analizatora

Određivanje osjetljivosti izoliranih kultura na antimikrobne lijekove pomoću analizatora

Bakteriološki pregled stolice za disbakteriozu pomoću analizatora

Ekspresni pregled kirurškog i biopsijskog materijala (1. blok - lijek)

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe i anamneza

Glavna pritužba u djece s Hirschsprungovom bolešću postoji nedostatak samostalne stolice (kronična konstipacija). U bilo kojem obliku Hirschsprungove bolesti, zatvor napreduje s godinama. To je osobito jasno pri uvođenju komplementarne hrane ili umjetnog hranjenja. Stalni simptom Hirschsprungove bolesti je nadutost. Kod kroničnog zadržavanja izmeta i plinova primjećuje se širenje sigmoida, a zatim gornjih dijelova debelog crijeva. To dovodi do povećanja veličine trbuha, trbušna stijenka postaje tanja, postaje mlohava (“žablji trbuh”), a peristaltika crijeva je vidljiva oku. Što je dijete starije i što je njegova skrb lošija, to se prije i jasnije pojavljuju fenomeni kronične fekalne intoksikacije. To se očituje kršenjem općeg stanja, zaostajanjem u tjelesnom razvoju. Bolesnici razvijaju pothranjenost i anemiju. Ponekad se kao posljedica disbakterioze javljaju upalne promjene i ulceracije na sluznici debelog crijeva. To dovodi do paradoksalnog proljeva.

Učestalost pojedinih simptoma u HD prema A.I. Lenjuškina.

Klinički simptomi	učestalost %
Grupa I - rani simptomi Zatvor Nadutost Povećanje opsega trbuha	100% 100% 100%
Grupa II - kasni simptomi Anemija Hipotrofija Deformacija prsnog koša Fekalni kamenci	70% 60% 50% 21%
III skupina- simptomi komplikacija Povraćanje Bolovi u trbuhu Paradoksalni proljev	17% 14%

Prilikom prikupljanja anamneze Od roditelja djeteta potrebno je pribaviti sljedeće podatke:

Prisutnost Hirschsprungove bolesti kod njih ili njihovih bliskih rođaka (10% pacijenata s ovom patologijom ima rođake s istom bolešću).

U kojoj dobi je počeo zatvor?

Koliko je dana potrebno za spontano pražnjenje crijeva?

Je li dijete imalo labavu stolicu nakon dugotrajnog zatvora?

Da li su rađeni klistiri za čišćenje i koliko često? njihova učinkovitost?

Je li dijete već bilo na pregledu, rezultati pregleda;

Koje vrste terapije je dijete primalo u trenutku pregleda?

Je li bilo učinka konzervativnog liječenja i koliko je trajalo?

Kakva je bila majčina trudnoća?

Je li mekonij prošao u prvom danu djetetovog života i vrijeme njegovog prolaska;

Je li se stolica promijenila nakon uvođenja komplementarne hrane ili prijenosa djeteta na umjetno hranjenje;

Kakva je bila dinamika tjelesne težine djeteta tijekom neonatalnog razdoblja, je li bilo pothranjenosti;

Od kojih je bolesti dijete bolovalo prije pregleda?

Sistematski pregled

Uzimajući u obzir ove pritužbe, povijest bolesti, život i opći pregled Procjenjuje se opće stanje bolesnika, pregledava i palpira abdomen. Pri palpaciji abdomena često se može otkriti "simptom gline", tijestasti "tumor" (izmet u raširenim vrpcama crijeva).

Provodi se i detaljan vizualni pregled anorektalnog područja kojim se utvrđuje tonus sfinktera, kao i digitorektalni pregled - neophodan dodatak vizualni pregled anorektalne regije, što je prva od specijalnih metoda pregleda, tijekom koje se procjenjuje stanje rektalne ampule i tonus sfinktera. U HD se prazna rektalna ampula nađe čak i uz dugo kašnjenje stolice i tek ponekad se detektira mali fekalni kamenčić koji je skliznuo kroz suženo područje. Tonus sfinktera, osobito unutarnjeg, je povećan, a što je aganglijska zona duža, to se ovaj znak jasnije pojavljuje.

Laboratorijska istraživanja

U KLA - anemija je moguća ovisno o stadiju bolesti, u slučaju kompliciranih dekompenziranih - upalnih promjena (leukocitoza, ubrzani ESR, toksična granularnost neutrofila).

Instrumentalne studije

RTG pregled (irigografija)- glavna metoda dijagnosticiranja bolesti. Pouzdan Rentgenski znakovi su sužena zona duž debelog crijeva i suprastenotično proširenje njegovih gornjih dijelova, u kojima se često nalazi nedostatak haustracije i glatke konture. Slike se rade u 2 projekcije - frontalnoj i bočnoj - na početku punjenja, kada je crijevo napunjeno kontrastom i nakon pražnjenja. .

Objektivna metoda za dijagnosticiranje HD je rektalna biopsija stijenke debelog crijeva po Swensonu. Prisutnost živčanih ganglija u submukoznom i mišićnom sloju terminalnog rektuma ukazuje na odsutnost Hirschsprungove bolesti. Nakon biopsije ti se uzorci podvrgavaju neurohistokemijskom pregledu - aktivnost acetilkolinesteraze (AChE), u području aganglionoze, povećava se 2-4 puta. .

Indikacije za konzultacije sa stručnjacima:

Konzultacije s hematologom, pedijatrom - za promjene u OAK-u, pad hemoglobina -

Konzultacije s kardiologom - u slučaju promjena u EKG-u;

Konzultacije s gastroenterologom, stručnjakom za zarazne bolesti - u slučaju razvoja disbakterioze;

Konzultacije s pedijatrom, otorinolaringologom - za katarhalne simptome;

Konzultacije s endokrinologom - u slučaju promjena u testovima hormona štitnjače;

Konzultacije s rehabilitacijskim stručnjakom - u postoperativnom razdoblju;

Konzultacije s kliničkim farmakologom - u svrhu racionalne antibiotske terapije;

Konzultacije s nutricionistom - u postoperativnom razdoblju;

Konzultacije s radiologom - u svrhu tumačenja rendgenskih snimaka.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti provodi se s anorektalnim malformacijama i nekim bolestima praćenim kronični zatvor, mekonijski čep, stenoza terminalnog ileuma, dinamička intestinalna opstrukcija, megakolon, habitualni zatvor, endokrinopatije, hipovitaminoza B1.

Kongenitalna elongacija, proširenje ili atonija debelog crijeva razlikuje se od Hirschsprungove bolesti kasnijim početkom bolesti (od 2-3 godine) ili manje teški simptomi. Pri promjeni prehrane povremeno dolazi do spontanog pražnjenja crijeva, što se nikada ne događa kod djece starije od 1 godine koja boluju od Hirschsprungove bolesti. Digitalni rektalni pregled otkriva široku ampulu rektuma ispunjenu izmetom. Zatvor je često popraćen enkoprezom.

. Produljenje, proširenje, hipotrofija ili atrofija slojeva crijevne stijenke na ultrazvuku, odsutnost suženog područja ukazuju na idiopatski megakolon (dolihosigma, megadolihosigma, megarektum).

. Sekundarni megakolon, koji nastaje zbog prirođenog ili stečenog cikatricijalnog suženja rektuma, otkriva se pregledom analnog područja i rektalnim digitorezom. U nekim slučajevima koristi se sigmoidoskopija.

. Habitualni zatvor uzrokovan analnim fisurama, hemoroidima i drugim bolestima može se dijagnosticirati na temelju pažljivog prikupljanja anamnestičkih podataka i pregleda analnog područja.

. Neuroanalna intestinalna displazija često simulira Hirschsprungovu bolest i karakterizirana je hiperplazijom submukoznih i intermuskularnih pleksusa sa stvaranjem divovskih ganglija, umjerenim povećanjem aktivnosti acetilkolinesteraze u lamini propriji i mišićni sloj, hipoplazija i aplazija simpatikusa živčana vlakna mišićni pleksus. Tijekom neonatalnog razdoblja klinički se neuroanalna intestinalna displazija očituje simptomima funkcionalne opstrukcije.

Medicinski turizam

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Liječenje

Cilj liječenja: Radikalna ekscizija aganglijske zone debelog crijeva s redukcijom debelog crijeva i stvaranjem koloanalne anastomoze.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova

Liječenje HD-a bez lijekova izravna je priprema za irigografiju i radikalnu operaciju. U tom smislu, vodeće mjesto zauzimaju različite vrste klistira (redovito čišćenje, hipertonični, sifon).

Za sifonski klistir koristite 1% otopinu natrijeva klorida na sobnoj temperaturi. Korištenje zagrijane vode je neprihvatljivo, jer se s lošim pokretom crijeva zamućeni izmet počinje brzo apsorbirati, razvija se intoksikacija i oticanje mozga, što može dovesti do oštrog pogoršanja stanja, pa čak i smrti. Volumen tekućine za sifonski klistir ovisi o dobi djeteta.

GLAVNE VRSTE KLIZMA(Prema A.I. Lenjuškinu, 1976 (3).

Vrste klistira	Spoj	Temperatura	Način primjene
Čišćenje	1% otopina natrijeva klorida na sobnoj temperaturi	Soba	Polako iz gumene kante
Hipertoničar	10% otopina natrijeva klorida 10% otopina magnezijevog sulfata	Soba	Iz gumene kante
Sifon	1% otopina natrijeva klorida 7% otopina želatine	Soba	Davati u obrocima od 100-500 ml i prema sifonskom zakonu

Količina vode potrebna za čišćenje crijeva kod djece različite dobi (4)

Dob djeteta	Količina tekućine za klistir za čišćenje, ml	Količina tekućine za sifonski klistir, ml
12 mjeseci	30 - 40	-
2 - 4 mjeseca	60	800 - 1000
6 - 9 mjeseci	100 - 120	1000 - 1500
9-12 mjeseci	200	1000 - 1500
25 godina	300	2000 - 5000
6 -10 godina	400 - 500	5000 - 8000

Nakon sifonskog klistiranja, kroz suženo područje mora se uvesti cijev za odvod plinova 1-2 sata kako bi se tekućina u potpunosti evakuirala iz proširenog crijeva. Mora se primjenjivati ​​interno biljno ulje(suncokret, breskva, maslina), koji se daje dojenčadi 1 čajna žličica, predškolskoj djeci 1 desertna žlica, školskoj djeci 1 žlica 3 puta dnevno.

Liječenje lijekovima

Osnovni, temeljni:

Natrijev klorid 0,9% - 400 ml

Dekstroza 10% - 200 ml

Inzulin (actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Atropin 0,1% -1 ml

Difenhidramin 1% -2 ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Sukcinilkolin 100mg/5ml

Pipekuronijev bromid 4 mg

Hidroksietil škrob 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminokiseline 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Trimeperidin (Promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol natrij 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverin 2%, 2 ml

Etamsilat 12,5% ​​- 2 ml

Askorbinska kiselina 5% - 2 ml

Dodatno:

Dekstroza 5% - 200 ml

Kalijev klorid 4% - 10 ml

Emulzija masti 10% - 200

Kompleks aminokiselina za parenteralnu prehranu najmanje 20 aminokiselina 5% sa sorbitolom

Hidroksietil škrob 10% - 250 ml (Refortan)

Sukcinilirana želatina 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroksim - 250 gr

Cefoperazon + sulbaktam - 500g (Sulperazone)

Vankomicin 1000 mg

Ciprofloksacin 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungin 50 mg

Ibuprofen 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazalam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Rokuronijev bromid 10 mg/ml 5 ml

Ketamin 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmin (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platyfillin 0,2%, 1 ml

Dopamin 4%, 5 ml

Dobutamin 0,5% - 50,0 ml

Digoksin 0,25 mg/1 ml

Meldonij 0,5 g/5 ml

Pentoksifilin 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparin 25000IU/ml - 5 ml

Aminokaproična kiselina 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Kloropiramin 2% - 1 ml

Prednizolon 25 mg/1 ml

Amlodipin 5 mg

karbamazepin 200 mg

Magnezijev sulfat 25%, 5 ml

Karnitin orotat

Željezo (II) sulfat heptahidrat + askorbinska kiselina 100 ml

Tiamin 5% 1 ml (B1)

Piridoksin 5%, 1 ml (B6)

Cijanokobalamin 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetilcistein 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatin 10 000 jedinica

Dioktaedarski smektit 3 g

Hilak forte 100 ml

Liofilizirane bakterije žive

Loperamid 2 mg

Lidokain 2% - 2 ml

Prokain 0,5% - 10 ml

Druge vrste liječenja nisu.

Kirurška intervencija

Moguće su tri opcije terapijske taktike:

Rano radikalna intervencija(resekcija aganglijske zone)

Nametanje privremene kolostomije za istovar i odgađanje radikalne operacije;

Konzervativno liječenje opstipacije sve dok ne postoji povjerenje u preporučljivost radikalne operacije.

Optimalna dob za radikalnu operaciju treba se smatrati 1,5-2 godine života ako se dijagnoza postavlja u djetinjstvu. S više kasna dijagnoza Vode se općim stanjem djeteta i podacima laboratorijskih pretraga.

Radikalno liječenje Hirschsprungove bolesti je samo kirurško. Često se privremena kolostomija izvodi prije radikalne operacije.

Kolostomija (1,2,5)

Ima niz prednosti u odnosu na razne vrste klistira i često se koristi kao prva faza kirurškog liječenja:

Prvo, odmah se uklanja crijevna opstrukcija, što je posebno važno, smanjuje se rizik od razvoja enterokolitisa, koji ima izrazito nepovoljan učinak na rezultate liječenja GD-om.

Drugo, sekundarno prošireno, ali u početku nepromijenjeno crijevo smanjuje se u veličini, a sukladno tome smanjuje se razlika u promjerima aduktornog segmenta i zone aganglionoze, što daje najbolje uvjete za rekonstruktivnu kirurgiju.

Treće, poboljšava se stanje uhranjenosti djeteta.

Četvrto, i vrlo važno, omogućuje provođenje histološkog pregleda suženog područja distalnih dijelova i daje morfološku osnovu za dijagnozu HD-a.

Indikacije za preliminarno postavljanje intestinalne stome su::

Izražena dilatacija proksimalnog kolona,

Teški enterokolitis,

Perforacija crijeva.

Dugotrajno odvajanje debelog crijeva funkcionalno je vrlo neisplativo, stoga je krajnja kolostoma poželjnija od ileostome, kod koje je prijelazna zona izložena trbušnoj stijenci i stoga naknadno nema problema u određivanju granica resekcije.

Kako bi se spriječio postoperativni enterokolitis, potrebna je dekontaminacija crijeva, uzimajući u obzir kulturu stolice i određivanje osjetljivosti na antibiotike. Kako bi se dobilo zdrava mikroflora crijeva, potrebno je ordinirati probiotike.

Radikalne operacije

Swenson-Hiattova operacija

Princip Svenson-Hiattove operacije je mobilizacija reseciranog dijela debelog crijeva u distalnom smjeru, ne dopirući do anusa 3-5 cm od prednje strane. U posterolateralnim dijelovima rektum se razlikuje nešto veći (1,5-2 cm manji od kožnog dijela anusa). Potom se izvodi kosa anastomoza ekstraperitonealno dvostupanjskom invaginacijom mobiliziranog dijela crijeva kroz anus - u tom slučaju se radi ekstraperitonealna resekcija aganglionarnog segmenta i proširenog dijela debelog crijeva.

Duhamelova operacija

Operacija je prvi put opisana 1956. godine kao modifikacija Swensonove procedure. Rektum se prelazi preko dilatacije. Njegov donji kraj je zašiven, a gornji (proksimalni) kraj je uklonjen kroz kanal položen između sakruma i rektuma do vanjskog sfinktera. Nakon što se povuče 0,5-1 cm od mjesta prijelaza kože duž stražnjeg polukruga anusa, sluznica se ljušti prema gore za 1,5-2 cm. Iznad ovog područja rektum se secira kroz sve slojeve i sigmoidni debelo crijevo kroz nastali "prozor" spustio do perineuma.

Operacija Soave

Glavna faza operacije Soave sastoji se u odvajanju seromuskularnog sloja aganglijske zone od sluznice, gotovo duž cijele duljine (ne dosežući 2-3 cm do unutarnjeg sfinktera). Debelo crijevo se invaginira kroz anus do perineuma, prolazeći kroz mišićni cilindar rektuma. Reducirano crijevo se resecira, ostavljajući mali dio duljine 5-7 cm da slobodno visi. Višak crijeva se odsiječe u drugoj fazi 15 dana nakon početka anastomoze bez šavova.

Posljednjih godina veliki razvoj dobile su sljedeće metode kirurškog liječenja Hirschsprungove bolesti u djece: endorektalna transanalna redukcija debelog crijeva kroz de la Torre Mondragon tehnika(za rektalni i rektosigmoidni oblik Hirschsprungove bolesti) i laparoskopska redukcija debelog crijeva pomoću Jorgenson(s rektosigmoidnim, segmentnim, subtotalnim i ukupnim oblicima Hirschsprungove bolesti).

Ove operacije kombiniraju radikalnost tradicionalne operacije i minimalne traume, omogućuju postizanje izvrsnih funkcionalnih i kozmetičkih rezultata, kako u neposrednom tako iu dužem postoperativnom razdoblju.

Preventivne radnje

Budući da je bolest urođena, ne postoji prevencija bolesti.

Daljnje upravljanje

Rehabilitacija bolesnog djeteta nakon operacije može se podijeliti u 2 faze.

Prva razina slijedi neposredno nakon operacije. Do tog trenutka djetetovo tijelo se prilagodilo patološkim stanjima, što je rezultiralo takvim patološkim odstupanjima kao što su gubitak nagona za defekaciju, kao i razne sekundarne promjene u tijelu - pothranjenost, anemija, disbakterioza, itd. Nakon uspostave normalnog prolaska crijevnog sadržaja i uklanjanja kronične fekalne intoksikacije, uvjeti se dramatično mijenjaju, a tijekom određenog vremena dolazi do readaptacije tijela općenito, i posebno funkcije rekreiranog rektuma i njegovog potpornog aparata. Ubrzanje ovih procesa postiže se uz pomoć općih i lokalnih terapijskih mjera.

Su česti kurativne mjere sastoje se od propisivanja terapijske prehrane, vitaminske terapije, enzimskih i bakterijskih pripravaka te stimulansa za tijelo. Medicinska prehrana temelji se dijelom na razumijevanju patogeneze bolesti, dijelom na empirijskim podacima. Djetetova hrana treba biti lako probavljiva, treba isključiti začinjenu hranu i hranu bogatu vlaknima. Dijeta: redovni obroci 4-6 puta dnevno. U tom slučaju treba uzeti u obzir volumen resekcije debelog crijeva i prirodu stolice. Ako postoji sklonost konstipaciji, u prehranu se uvodi više namirnica koje pospješuju laksaciju (voće, povrće, mesna juha, masno meso, zelje, mliječni proizvodi, kupus, med, suhe šljive, svježi kruh), a ako ste skloni proljevu - jačanje (riža, nemasno meso, proizvodi od brašna, banane, krumpir).

Za povećanje nespecifične otpornosti organizma i otklanjanje posljedica kronične fekalne intoksikacije, acidoze i hipoksije, smanjenje aktivnosti tkivnih enzima i enzima gastrointestinalnog trakta posebno su važni vitamini A, C, B6, B12 i folna kiselina.

Za teške klinički oblici fistulozni oblici atrezije, Hirschsprungova bolest itd., uz opću malnutriciju i hipoproteinemiju, često dolazi do smanjenja lučenja i aktivnosti enzima za probavu hrane gastrointestinalnog trakta. U takvim slučajevima potrebno je propisati pripravke proteolitičkih enzima želuca i gušterače - pepsin, pankreatin ili panzinorm u dozama specifičnim za dob.

Također je potrebno imenovati bakterijski pripravci(bifidumbakterin, kolibakterin), zbog činjenice da pacijenti često imaju crijevnu disbiozu. Bifidumbacterin se koristi kod djece prvih godina života, 2-2,5 doze 1-2 puta dnevno 30 minuta prije jela tijekom 15-20 dana. Colibacterin se propisuje starijoj djeci u 5-10 doza tijekom 35-40 dana.

Među lijekovima za stimulirajuću terapiju najučinkovitiji su apilac i derivati ​​pirimidina (pentoksil, metiluracil). Lokalne mjere su od velike važnosti za ubrzavanje procesa adaptacije završnog dijela crijeva na nove uvjete.

Određeno vrijeme (do 1 mjesec) nakon operacije perzistiraju fenomeni anastomozitisa, javlja se iscjedak iz rektuma koji prilično iritira kožu perineuma, pa dijete gubi analnu kontrolu. Kako to ne bi prešlo u naviku, potrebna je pažljiva toaleta međice i tretiranje kože neutralnom masnoćom ili balzamskim mastima. Od 6-7 dana daju se topli mikroklistiri sa slabo rješenje kalijev permanganat 2 puta dnevno 12-14 dana.

Nakon što se anastomoza ojača, oni će prestati tekući iscjedak iz rektuma, nastavite s razvojem refleksa za defekaciju. Glavna metoda je redovita rutina pražnjenja crijeva, što se ponekad mora postići klistiranjem. Postavljeni su u isto vrijeme bolje ujutro nakon doručka, naizmjenično toplo i hladno, 15-20 dana. Nakon 1 ½-2 mjeseca tečaj se ponavlja.

Istodobno se dijete potiče na vježbe zadržavanja: prvo zadrži 200-250 ml vode, zatim se povećava volumen zadržane vode; Dijete je prisiljeno isprazniti crijeva ne odmah, već u dijelovima. Kako bi se spriječila rezidualna rektalna stenoza, radi se kontrolni digitorektalni pregled.

Trajanje prve faze rehabilitacije je najmanje 2 mjeseca.

Druga faza— Ne postoji oštra granica između prve i druge faze. Jedan dio aktivnosti druge faze provodi se paralelno s aktivnostima prve faze, a drugi - nakon nje. Glavni zadatak je konačno učvrstiti vještine neovisne defekacije i normalizirati funkciju rektuma. Glavne metode koje se koriste u ovoj fazi su terapijske i obrazovne mjere, fizioterapija, fizioterapija, sanatorijsko liječenje.

Za normalizaciju kontraktilne funkcije debelog crijeva i vraćanje čina defekacije, naširoko se koristi fizioterapija, osobito električna stimulacija. Provodi se ili dijadinamičkim strujama (uređaj za niskofrekventnu terapiju, moderni modeli), bilo sinusoidalne modulirane struje (uređaj Amplipulse), bilo pulsne struje pravokutnog i eksponencijalnog oblika impulsa (uređaj Endoton).

U slučajevima fekalne inkontinencije vrlo je učinkovita primjena SNIM uređaja s rektalnim elektrodama. Preporučljivo je propisati električnu stimulaciju 2 mjeseca nakon operacije, nakon provedbe prve faze rehabilitacijskog programa. Po potrebi se postupci ponavljaju u razmacima od 4-6 mjeseci. Istodobno se klistiri za obuku propisuju prema shemi koja se koristi u prvoj fazi. Liječenje sanatorijuma pomaže u konsolidaciji pozitivnih rezultata liječenja.

Trajanje druge faze može varirati: od 6 mjeseci do 2-3 godine.