Vrste distrofija prema biokemijskim načelima. Parenhimske distrofije

Klasifikacija se temelji na 4 principa: 1) morfološke 2)biokemijski 3)genetski 4)kvantitativni

Prema morfološkom principu razlikuju se tri vrste distrofija ovisno o tome što je primarno zahvaćeno - parenhim (stanice) ili mezenhim (međustanične strukture - stroma, žile).

1) Parenhimatozni - prvenstveno su zahvaćene stanice 2) Mezenhimski - prvenstveno su zahvaćene međustanične strukture 3) Mješoviti - istovremeno oštećenje i parenhima i mezenhima.

Prema biokemijskom principu razlikuju se distrofije s poremećajima metabolizma bjelančevina, masti, ugljikohidrata, minerala, pigmenata i nukleoproteina. Prema genetskim principima distrofije se dijele na stečene i nasljedne. Prema kvantitativnom principu razlikuju se lokalne i raširene distrofije. Osnovno načelo je morfološko. U okviru morfološke klasifikacije djeluju i druge klasifikacije.

Parenhimske distrofije

Prema biokemijskom principu dijele se na: 1) protein(disproteinoze) 2) masna(lipidoze) 3) ugljikohidrata

Disproteinoze

Temelj ovih distrofija je kršenje metabolizma proteina. Postoje 4 tipa proteinske distrofije 1) zrnato 2) Hidropsni 3) Hijalinska kapljica 4) Rožnat

1) Granularna distrofija Sinonimi: mutna, mutna oteklina. Pojam granularno odražava histološku sliku patologije. Kod ove vrste distrofije citoplazma postaje zrnasta umjesto homogena. Bit patologije je da pod utjecajem štetnog faktora dolazi do povećanja mitohondrija, što citoplazmi daje granularni izgled. Postoje dva stadija razvoja distrofije: a) kompenzacija b) dekompenzacija

U fazi kompenzacije, mitohondriji su povećani, ali nisu oštećeni. U fazi dekompenzacije mitohondriji su povećani i donekle oštećeni. Međutim, oštećenje mitohondrija je blago. Kada prestane štetni faktor, oni potpuno obnavljaju svoju strukturu.

Mikroskopski citoplazmatska granularnost se opaža u citoplazmi stanica različitih organa - hepatocita, bubrežnog tubularnog epitela, miokardiocita. Stanje mitohondrija otkriva se samo elektronskim mikroskopskim studijama. Makroskopski vrsta organa:

pupoljak nešto povećan u veličini, bez sjaja i zamućen na rezu. Jetra mlitav, rubovi jetre su zaobljeni. Srce mlitav, miokard je mutan, mutan, boje kuhanog mesa.

Uzroci granularne distrofije: a) poremećena prokrvljenost organa b) infekcije c) intoksikacija d) fizikalni, kemijski čimbenici e) poremećena živčana trofika

Značenje i ishod- proces je reverzibilan, ali kontinuiranim djelovanjem štetnog faktora granularna distrofija prelazi u teži tip distrofije. Klinički značaj određen je razmjerom distrofije i lokalizacijom. Uz potpuno oštećenje miokarda može doći do zatajenja srca.

2) Hidrotična distrofija ili vodene bolesti.

Karakteriziran pojavom tekućih vakuola u citoplazmi. Lokalizacija- kožni epitel, hepatociti, bubrežni tubularni epitel, miokardiociti, živčane stanice, stanice kore nadbubrežne žlijezde i stanice drugih organa.

Makroskopija- slika je nespecifična.

Mikroskopija- otkrivaju se vakuole ispunjene tkivnom tekućinom.

Elektronska mikroskopija- ukazuje da se tkivna tekućina nakuplja primarno u mitohondrijima, čija je struktura potpuno uništena i za sobom ostavlja mjehuriće ispunjene tkivnom tekućinom. U slučajevima teške hidropične distrofije, na mjestu stanice ostaje jedna velika vakuola ispunjena citoplazmatskom tekućinom. U ovoj varijanti distrofije, sve organele stanične citoplazme su uništene, a jezgra je gurnuta na periferiju. Ova varijanta hidropične distrofije naziva se - balon distrofija.

Ishod hidropične distrofije, posebno balon, je nepovoljan. Stanica može naknadno umrijeti. I funkcija oštećenog organa je značajno smanjena. Uzroci hidropične distrofije– infekcije, intoksikacija, hipoproteinemija tijekom gladovanja i drugi etiološki čimbenici oštećenja.

Tema: “Metabolički poremećaji. Distrofija".

Značenje teme: Metabolički poremećaji u tijelu i njegovim tkivima temelj su svih patoloških procesa i manifestiraju se u obliku simptoma i sindroma ljudskih bolesti. Poznavanje strukturnih promjena tijekom alteracije pomoći će budućim medicinskim sestrama da bolje razumiju kliničku patologiju, shvate značaj svoje buduće profesije i pokažu trajni interes za nju.

Na temelju teorijsko znanje i praktične vještine učenik mora

znati: opći obrasci razvoj distrofije, nekroze, atrofije; strukturni i funkcionalni obrasci razvoja i tijeka distrofije, nekroze, atrofije

biti u mogućnosti: odrediti znakove tipičnih patoloških procesa: distrofija, nekroza, atrofija.

ciljevi učenja:

zajednički cilj

Učenik mora savladati opće kompetencije

OK 1. Shvatite bit i društveni značaj svoje buduće profesije, pokažite trajni interes za nju.

OK 2. Organizirati vlastite aktivnosti, odrediti metode i sredstva obavljanja stručnih zadataka, ocijeniti njihovu učinkovitost i kvalitetu.

OK 4. Tragati, analizirati i vrednovati informacije potrebne za postavljanje i rješavanje profesionalnih problema, profesionalni i osobni razvoj.

OK 5. Koristite informacijske i komunikacijske tehnologije za poboljšanje profesionalnih aktivnosti.

Učenik mora savladati stručne kompetencije

PC 2.1. Prezentirati informacije u obliku razumljivom pacijentu, objasniti mu bit zahvata.

Kontrola početne razine znanja

1. Pojam štete

2. Glavne vrste oštećenja

3 Mehanizmi razvoja distrofija

4 Razlozi za razvoj distrofije

5 Klasifikacija distrofija

6 Vrste parenhimskih distrofija

7 Vrste mezenhimalnih distrofija

8 Vrste mješovitih distrofija

9 Nekroza, uzroci, vrste.

10Atrofija, uzroci, vrste

Kratak sažetak teme

Oštećenje, odn izmjena, naziva se promjena stanica, međustanične tvari, a ovisno o volumenu oštećenih stanica – tkiva i organa. U oštećenim stanicama, tkivima i organima dolazi do promjene metabolizma, što dovodi do poremećaja njihovih vitalnih funkcija i obično do disfunkcije. Oštećenje prati bilo koju bolest ili patološki proces.

Među štetama najveća vrijednost imati distrofija, nekroza i atrofija.

Distrofija– patološki proces koji odražava metaboličke poremećaje u tijelu. Distrofiju karakterizira oštećenje stanica i međustanične tvari, uslijed čega se mijenja funkcija organa.

Mehanizmi razvoja distrofije:

1. Infiltracija, u kojem s krvlju u stanicu ulaze za njega karakteristične tvari, ali u više nego normalno. Na primjer, infiltracija kolesterola i njegovih derivata u intimu velikih arterija kod ateroskleroze.

2. Izopačena sinteza, u kojima su abnormalni, tj. nastaju u stanicama ili međustaničnoj tvari. tvari koje nisu karakteristične za te stanice i tkiva. Na primjer, pod određenim uvjetima stanice sintetiziraju amiloidni protein koji inače nije prisutan kod ljudi.

3. Transformacija, u kojem se iz određenih razloga umjesto proizvoda jedne vrste metabolizma stvaraju tvari karakteristične za drugu vrstu metabolizma, npr. bjelančevine se pretvaraju u masti ili ugljikohidrate .

4. Razgradnja, ili faneroza. S ovim mehanizmom, distrofija se razvija kao rezultat raspada složenih kemijskih spojeva koji čine stanične ili međustanične strukture. Na primjer, dezintegracija membrana unutarstaničnih struktura koje se sastoje od masno-proteinskih kompleksa tijekom hipoksije dovodi do pojave prekomjerne količine proteina ili masti u stanici. Postoji protein ili masna degeneracija.

Klasifikacija distrofija temelji se na nekoliko principa.

Ovisno o poremećenom tipu metabolizma distrofije se dijele na proteinske, masne, ugljikohidratne i mineralne.

Ovisno o lokalizaciji distrofije u parenhimu ili stromi, koja je mezenhimskog porijekla, one su parenhimske, mezenhimalne i mješovite.

Prema učestalosti distrofije se dijele na opće i lokalne.

Ovisno o uzrocima, razlikuju se stečene i nasljedne vrste distrofija.

Parenhimske listrofije

U stanicama se javljaju parenhimske distrofije. Ovisno o vrsti metaboličkog poremećaja, parenhimske distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

Proteinske distrofije: granuliran, hijalinsko-kapljičast, hidropičan

Granularna distopija. Javlja se u stanicama srca, jetre i bubrega.

Makroskopski organi izgledaju bez sjaja, natečeni, a prerezani podsjećaju na kuhano meso. Stoga se ova vrsta distrofije naziva i mutna oteklina.

Mikroskopski: slobodni protein tvori više malih jezgri u citoplazmi. Istodobno, stanice bubre, njihova citoplazma izgleda zrnato. Uz granularnu distrofiju, rad organa se neznatno mijenja. Distrofija je reverzibilna.

Hijalinsko-kapna distrofija. teži tip proteinske distrofije, razvija se u bubrezima, rjeđe u jetri i iznimno rijetko u miokardu. Mikroskopski: dolazi do koagulacije proteina, postaje gušći, sabijen u homogene kapljice, podsjećajući na tvar hijalinske hrskavice. Ova vrsta proteinske distrofije je nepovratna. Funkcija organa kod hijalino-kapljične distrofije značajno je oštećena.

Hidropsni. Ova distrofija povezana je s kršenjem metabolizma proteina i vode i javlja se u epitelu kože i crijeva, stanicama jetre, bubrega, srca i kore nadbubrežne žlijezde. Iz različitih razloga povećava se propusnost staničnih membrana, a zbog ulaska vode u citoplazmi nastaju vakuole. U tim uvjetima aktiviraju se lizosomski enzimi, hidrolaze, koji uništavaju vlastite stanične organele, njihove se bjelančevine raspadaju i tekućina ulazi u stanicu. Stanica umire. Izgled organi s hidropičnom distrofijom su malo promijenjeni. Funkcija organa je značajno smanjena.

Masne degeneracije. Poremećaj u metabolizmu citoplazmatske masti sastoji se ili u nakupljanju masti neobičnog sastava za te stanice ili u stvaranju lipida u onim stanicama koje ih inače nemaju. Masne degeneracije nazivaju se i lipidoze. Razvija se u srcu, jetri i bubrezima.

Glavni uzrok ove vrste distrofije je hipoksija. Za sve popratne bolesti gladovanje kisikom, masna degeneracija se razvija u srcu, jetri i bubrezima. Takve bolesti uključuju ishemijsku bolest srca, hipertenziju, aterosklerozu, urođene i stečene srčane mane, kronične plućne bolesti i mnoge druge koje dovode do zatajenja plućnog srca, razne infekcije, osobito kronične, kao i intoksikacije. Ako se uzrok koji je uzrokovao masnu degeneraciju relativno brzo otkloni u fazi umjerenih morfoloških promjena u stanicama, moguće je obnoviti njihovu strukturu i funkciju. U suprotnom, masna degeneracija dovodi do odumiranja značajnog broja stanica, pa se naknadno razvijaju sklerotične promjene organa i poremećaj njihove funkcije.

Mehanizmi razvoja masne i proteinske distrofije su identični. Istodobno, različiti organi imaju specifične značajke stvaranja unutarstanične masti.

Ugljikohidratne distrofije. Poremećaji metabolizma ugljikohidrata povezani su ili s nakupljanjem proteinsko-polisaharidnih kompleksa (glikogen, glikoproteini) u tkivima i stanicama, ili sa stvaranjem tih tvari u onim stanicama u kojima ih inače nema, ili s promjenama u njihovom kemijskom sastavu. Poremećaj metabolizma glikogena je od najveće važnosti, jer je povezan s razvojem dijabetes melitusa, teške i česte bolesti.

Mezenhimalne distrofije. Mezenhimske distrofije nastaju zbog metaboličkih poremećaja u intersticiju vezivno tkivo, koji čini stromu organa i dio je stijenki krvnih žila..

Ovisno o vrsti metaboličkog poremećaja, mezenhimalne distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

Proteinske distrofije: mukoidno oticanje, fibrinoid, hialinoza, amiloidoza.

Mukoidno oticanje. Uzrok mukoidnog otoka, kao i fibrinoidnog otoka, mogu biti zarazne i alergijske bolesti, uključujući reumatske bolesti; ateroskleroza, hipertenzija.

Bit mukoidnog otoka je promjena u osnovnoj tvari vezivnog tkiva. Glikozaminoglikani se redistribuiraju u glavnu tvar, koja privlači vodu te ona bubri i mijenja fizikalno-kemijska svojstva. Kod mukoidnog otoka vezivno tkivo postaje nevlaknato, ali se struktura samih kolagenih vlakana ne mijenja, pa je ova vrsta distrofije reverzibilna ako se otkloni uzrok koji ju je uzrokovao.

fibrinoid. Ovo je sljedeća faza nakon mukoidnog otoka. Zbog povećane vaskularne propusnosti, plazma koja sadrži proteine, uključujući fibrinogen, ulazi u intersticijsko tkivo, osnovna tvar vezivnog tkiva bubri (fibrinoidno bubrenje) i zatim kolabira. Fibrinoid završava ili sklerozom, tj. zamjenom mrtvog intersticijalnog tkiva grubim fibroznim vezivnim tkivom, ili hijalinozom.

Hialinoza. Hialinoza, dovršavanje fibrinoidnih promjena u mezenhimu, može biti njihov ishod, ali može predstavljati samostalan tip mezenhimalne proteinske distrofije. Ova vrsta distrofije je nepovratna. Hijalin je bjelančevina nastala iz razgrađenih bjelančevina intersticijalnog vezivnog tkiva i bjelančevina krvne plazme, posebice fibrina, koji se oslobađaju iz krvnih žila zbog povećane propusnosti.

Amiloidoza. Mezenhimalna disproteinoza, koju karakterizira stvaranje na bazalnim membranama sluznice, krvnih žila, kao iu intersticijskom vezivnom tkivu posebne, vrlo izdržljive tvari koja se sastoji od 96% proteina i 4% ugljikohidrata i "hematogenih dodataka". ” - razne kemijske tvari proteinske prirode iz krvne plazme i tkiva. Dobivena tvar naziva se "amiloid" i obično se ne nalazi kod ljudi. Amiloid se nesmetano nakuplja u tkivima, sabija i razara njihove strukture. Organi zahvaćeni amiloidozom povećavaju se u veličini, postaju gusti, lomljivi i imaju masnog izgleda. Amiloidoza je nepovratna.

Mješovite distrofije, kada se promjene događaju iu stanici iu parenhimu organa i tkiva, nastaju kada je poremećen metabolizam složenih proteina (kromoproteina, nukleoproteina, lipoproteina) i minerala.

Kromoproteini (endogeni pigmenti) su tri vrste: derivati ​​hemoglobina (hemoglobinogeni), proteinogeni, lipidogeni.

Hemoglobinogeni pigmenti nastali kao rezultat fiziološkog starenja i razgradnje crvenih krvnih stanica: feritin, hemosiderin, bilirubin.

bilirubin hvataju je jetrene stanice, spajaju se s glukuronskom kiselinom u njima i otpuštaju u žučnih vodova; u crijevu se djelomično apsorbira, dio se izlučuje fecesom u obliku sterkobilina, a dio urinom u obliku urobilina. Kršenje metabolizma bilirubina manifestira se u obliku njegove akumulacije u krvi - žutice.

Postoje tri vrste žutice:

Suprahepatična (hemolitička) – uzrok razgradnje crvenih krvnih stanica;

Hepatična (parenhimska) – uzrok je oštećenje jetrenih stanica i poremećen unos btltrubina;

Subhepatična (opstruktivna) – uzrok je opstrukcija odljeva žuči.

Proteinogeni pigmenti. Bazični melanin određuje boju ljudske kože, kose i očiju. Njegov povećani sadržaj u koži opažen je kod endokrine bolesti Addisonove bolesti, u mladeži(nevusi).

Lipodogeni pigmenti. Glavni lipofuscin intenzivno se taloži u stanicama jetre i srca u starijoj dobi, tijekom iscrpljenosti, kod defekata itd.

Nekroza

To je smrt pojedinih stanica, dijelova tkiva, dijela organa ili cijelog organa u živom organizmu. Pritom se u mrtvim stanicama i tkivima potpuno i nepovratno zaustavlja metabolizam i one gube sve svoje funkcije.

Uzroci nekroze mehanički (trauma), temperaturni (opekotine, ozebline) čimbenici; ionizirajuće zračenje, kemikalije, poremećaj živčane i krvožilne trofike tkiva, utjecaj toksina kod zaraznih bolesti (difterija, tuberkuloza.)

Znakovi nekroze. Nepovratne promjene u jezgri i citoplazmi stanica. U procesu nekrobioze i nekroze stanice gube vodu, jezgre se smanjuju i zgušnjavaju – nastaje kariopiknoza. Nukleinske kiseline u obliku zasebnih nakupina izlaze iz jezgre u citoplazmu i dolazi do njenog raspada - karioreksije. Tada se nuklearna tvar otapa i dolazi do kariolize. Isto se opaža u citoplazmi - u njoj se razvija plazmorheksis i plazmoliza. Tada se cijela stanica otapa - dolazi do citolize.

Oblici nekroze : suha(koagulacija) ili mokri(kolikvacija).

Gangrena– poseban oblik nekroza - razlikuje se po crnoj ili smeđoj boji nekrotičnog tkiva. Gangrena može biti suha ili mokra.

Dekubitusi(vrsta gangrene) - područja nekroze kože, potkožnog tkiva ili sluznice, podložna pritisku u uvjetima iscrpljenosti tijela ili oštećenog neurovaskularnog trofizma.

Sekvestracija- područje mrtvog tkiva koje se slobodno nalazi među živim tkivom. Tipično, nekrotični fragment kosti u osteomijelitisu služi kao sekvestar. Prisutnost sekvestracije podupire gnojnu upalu.

Srčani udar– nekroza tkiva koja je posljedica akutnog poremećaja cirkulacije zbog tromboze, embolije ili kompresije žile.

Atrofija- To je smanjenje volumena organa i smanjenje njegovih funkcija koje se događa tijekom normalan život osobe ili kao posljedica bolesti.

Znakovi atrofije. Organi su smanjenog volumena, u atrofirajućim stanicama mogu se pojaviti inkluzije u obliku granula lipofuscina, što organu daje smeđu boju. U takvim slučajevima govore o smeđoj atrofiji organa.

Fiziološka atrofija prati normalan ljudski život, patološka atrofija povezana je s bolestima. Patološka atrofija može zahvatiti cijelo tijelo (opća atrofija) ili njegove pojedine dijelove (lokalna atrofija).

Opća atrofija, odnosno iscrpljenost, može se razviti tijekom gladovanja (nutritivna distrofija), kod zloćudnih tumora (kancerogena kaheksija). Kaheksija je ekstremni stupanj iscrpljenosti organizma s atrofijom mnogih organa.

Lokalna atrofija(atrofija pojedinih organa ili dijelova tijela:

Atrofija iz neaktivnosti - javlja se u organu kao posljedica smanjenja njegove funkcije, na primjer, kada je slomljena kost uda, dolazi do atrofije njegovih mišića.

Atrofija tlaka se razvija kada je organ podvrgnut pritisku tumora, brazdičaste adhezije ili vaskularne aneurizme. .

Do atrofije zbog nedovoljne opskrbe krvlju dolazi u organima u koje teče malo krvi.

Neurogena atrofija povezana je s oštećenom inervacijom, uglavnom skeletnih mišića.

U slučajevima kada je atrofija organa i tkiva umjerena, kada se eliminira uzrok koji je uzrokovao atrofiju, često se uspostavlja struktura i funkcija organa.

Samostalan rad:

Koristeći referentnu skicu ispuniti grafološke strukture za distrofiju (prilog br. 1)

Pomoću elektroničkog atlasa i mikrosklopova proučite mikropreparacije:

Granularna distrofija, hijalinsko-kapna distrofija, hidropična, masna degeneracija srca, jetre, smeđa induracija pluća, “mukoidno oticanje” (Prilog br. 1).

Proučite makropreparate: "tigrovo srce", lojna jetra, "sago slezena", "smeđa induracija pluća" Dodatak br. 1, atlas).

Koristeći bilješke ispuniti grafološke strukture “nekroza” (prilog br. 1)

Pomoću računala proučite makroskopske uzorke nekroze ekstremiteta.

Koristeći bilješke i računalne prezentacije, ispunite grafološke strukture "Atrofije". (Prilog br. 1)

Završna kontrola znanja- zadaci u testnom obliku

Sažimajući.

Domaća zadaća Predmet: Opće reakcije tijelo za oštećenje. Kompenzatorno – adaptacijske reakcije.

Sastaviti terminološki rječnik

Prezentacije na temu: “Šok”, “Stres”, “Koma”

Paukov V.S. Litvitsky P.F.stranice 85-96

Obavezna literatura

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Patološka anatomija i patološka fiziologija. – Geotar - Media, 2010.

dodatna literatura

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, “Osnove patologije”, udžbenik + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 str.

2. Paltsev (N) "Atlas patološke anatomije" Medicina 2007.

pojedinosti

Distrofija– složen patološki proces, koji se temelji na kršenju metabolizma tkiva, što dovodi do strukturne promjene.

Trofički– skup mehanizama koji određuju metabolizam i strukturna organizacija stanice (tkiva) potrebne za obavljanje specijalizirane funkcije.

Uzroci distrofije:

1) poremećaji stanične autoregulacije, koji mogu biti uzrokovani hiperfunkcijom, otrovnim tvarima, zračenjem, nedostatkom enzima itd.

2) disfunkcija transportni sustavi, osiguravajući metabolizam i strukturno očuvanje tkiva, uzrokuju hipoksiju.

3) poremećaj endokrine, živčane regulacije

Morfogeneza distrofija:

1) infiltracija

Prekomjerno nakupljanje tvari (normalno, ne abnormalno) kao rezultat prekomjerne sinteze.

Primjer: hepatoza masne jetre, hemosideroza bubrega.

2) raspad (faneroza)

Dezintegracija staničnih ultrastruktura i međustanične tvari, što dovodi do poremećaja metabolizma tkiva i nakupljanja produkata poremećenog metabolizma u tkivu.

3) izopačena sinteza

Sinteza anomalnih proizvoda. To uključuje: sintezu abnormalnog amiloidnog proteina u stanici, sintezu alkoholnog hijalinskog proteina u hepatocitima.

4) transformacija

Formiranje proizvoda jedne vrste razmjene od zajedničkih početnih proizvoda koji ulaze u izgradnju BZHU.

Klasifikacije distrofije.

Klasifikacija se pridržava nekoliko načela. Razlikuju se distrofije:

1) dominacijom morfološke promjene V strukture tkiva ah: parenhimski, mješoviti, mezenhimski (stromalno-vaskularni)

2) dominacijom kršenja jedne ili druge vrste razmjene: proteini, masti, ugljikohidrati, minerali.

3) ovisno o utjecaj genetski faktori : stečeno, nasljedno.

4) prema lokalizacija: lokalni, opći.

Parenhimske distrofije.

Manifestacije metaboličkih poremećaja u funkcionalno visoko specijaliziranim stanicama.

1) Parenhimske proteinske distrofije (disproteinoze)

Bit takvih distrofija je promjena u fizikalno-kemijskim i morfološka svojstva i stanične bjelančevine: podliježu denaturaciji i koagulaciji ili kolikvaciji, što dovodi do hidratacije citoplazme. U slučajevima kada su veze između proteina i lipida poremećene, dolazi do razaranja struktura stanične membrane.

Poremećaji metabolizma proteina često su u kombinaciji s poremećajima Na-K pumpe: što dovodi do nakupljanja Na iona i bubrenja stanica. Ovaj patološki proces se zove hidropična distrofija.

Vrste:

-zrnato

Reverzibilan, izgleda kao nakupljanje malih proteinskih zrnaca u citoplazmi. Organi se povećavaju, postaju mlohavi i tupi.

- hijalin-kapanje

U citoplazmi se pojavljuju velike kapljice proteina nalik na hijalin, spajaju se jedna s drugom i ispunjavaju tijelo stanice. U nekim slučajevima završava žarišnom koagulacijskom nekrozom stanice.

Često se nalazi u bubrezima, rijetko u jetri i miokardu.

U bubrezima, kada se ispituje, nalazi se nakupljanje kapljica u nefrocitima. Akumulacija se često opaža u nefrotskom sindromu, budući da je osnova ove distrofije insuficijencija vakuolarno-lizosomalnog aparata proksimalnog epitela tubula, u kojem se proteini normalno reapsorbiraju. Zbog toga se u mokraći pojavljuju bjelančevine (proteinurija) i izljevi (cilindrurija).

Izgled nema nikakvih karakterističnih značajki.

U jetri mikroskopija otkriva Maloryjeva tjelešca koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hijalina. Pojava takvih kapljica je manifestacija poremećene sintetičke funkcije hepatocita, koja se javlja kada alkoholni hepatitis, primarna bilijarna ciroza. Izgled jetre varira.

Ishod hijalino-kapljične distrofije je nepovoljan, dovodi do nekroze stanica.

- hidropična distrofija

Karakteriziran pojavom u stanici vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom. Češće se opaža u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima i miocitima.

Parenhimske stanice su povećanog volumena, citoplazma im je ispunjena vakuolama koje sadrže bistra tekućina. Zatim se stanica pretvara u golemi balon (cijela stanica je postala velika vakuola) - žarišna likvefakcijska nekroza. Izgled tkiva se malo mijenja.

Veliku ulogu u mehanizmu razvoja ima oštećena propusnost membrane, što dovodi do zakiseljavanja citoplazme i aktivacije hidrolitičkih enzima lizosoma koji dodatkom vode razbijaju intramolekularne veze.

Uzroci: u bubrezima – oštećenje bubrežnog filtera, što dovodi do hiperfiltracije, u jetri – hepatitis raznih etiologija, u epidermisu - oteklina, infekcija.

Ishod takve distrofije obično je nepovoljan – završava žarišnom koagulacijskom nekrozom.

-rožnata distrofija

Karakterizira ga prekomjerno stvaranje rožnate tvari u orožnjavajućem epitelu (hiperkeratoza, ihtioza) ili stvaranje rožnate tvari tamo gdje je inače nema (patološko orožnjavanje na sluznicama). Razlozi su različiti: poremećaji razvoja kože, kronične upale, nedostatak vitamina itd.

Ishod: ponekad, kada se uzrok eliminira, dolazi do obnove tkiva, ali u uznapredovalim slučajevima dolazi do smrti stanica.

- nasljedni poremećaji metabolizma aminokiselina

Takozvane bolesti skladištenja, koje se temelje na kršenju intracelularnog metabolizma niza aminokiselina kao rezultat nasljednog nedostatka metabolizirajućih enzima.

A) cistinoza. Znanost još ne zna koji nedostatak enzima dovodi do ove bolesti. AA se nakuplja u jetri, bubrezima, slezeni, očima, koštana srž, koža.

B) tirozinoza. Javlja se zbog nedostatka tirozin aminotransferaze. Akumulira se u jetri, bubrezima, kostima.

B) fenilpirogrožđana oligofrenija. Nastaje zbog nedostatka fenilalanin-4-hidroksilaze i nakuplja se u živčani sustav, mišiće i krv.

2) parenhimske masne degeneracije (lipidoze)

Poremećaji u metabolizmu citoplazmatskih lipida mogu se očitovati povećanjem njihovog sadržaja u stanicama gdje se normalno nalaze, pojavom lipida tamo gdje ih inače nema te stvaranjem masti neobičnog kemijskog sastava.

-poremećaji metabolizma lipida

U jetri se masna degeneracija očituje naglim povećanjem sadržaja masti u hepatocitima i promjenom njihovog sastava. U stanicama jetre najprije se pojavljuju lipidna zrnca (pulverizirana pretilost), zatim male kapljice (malokapljična pretilost), koje se zatim spajaju u velike kapljice (krupnokapljična pretilost) ili u jednu masnu vakuolu. Jetra je povećana, mlohava i oker-žute boje. Među mehanizmima masne degeneracije jetre je prekomjerni ulazak u hepatocite masne kiseline ili njihovu povećanu sintezu od strane ovih stanica, utjecaj otrovne tvari, blokiranje oksidacije masnih kiselina i sintezu lipoproteina u hepatocitima, nedovoljna opskrba stanica jetre aminokiselinama potrebnim za sintezu. Dakle, HDP nastaje kao posljedica: lipoproteinemije (alkoholizam, dijabetes melitus, opća pretilost), hepatotropnih intoksikacija (etanol, kloroform) i poremećaja prehrane.

Masna degeneracija miokarda nastaje uslijed hipoksije i intoksikacije. Mehanizam razvoja povezan je sa smanjenjem oksidacije masnih kiselina zbog razaranja mitohondrija pod utjecajem hipoksije ili toksina. Na makroskopskom pregledu srce je povećano, srčani mišić je glinastožute boje. Miokard izgleda kao koža tigra - bijele i žute pruge. Lipidi se određuju u obliku malih kapljica.

Uzroci masne degeneracije su različiti. Mogu se povezati s nedostatkom kisika (zbog čega se često nalazi u bolestima kardiovaskularnog sustava), infekcijama i intoksikacijama, nedostatkom vitamina i jednostranom prehranom.

Ishod masne degeneracije ovisi o njezinom stupnju. Ako nije popraćeno grubim raspadom staničnih struktura, tada je reverzibilno.

- nasljedne enzimopatije

Nastaju zbog nasljednog nedostatka enzima koji sudjeluju u metabolizmu lipida.

A) bolest Gaucher s nedostatkom glukocerebrozidaze. Lipid se nakuplja u jetri, slezeni i koštanoj srži.

B) bolest Niemann -Štuka s nedostatkom sfingomijelinaze. Nakupljanje u jetri, slezeni, koštanoj srži.

U) bolest Sachs s nedostatkom kisele galaktozidaze.

G) bolest Norman -Landinga s nedostatkom beta-galaktozidaze.

3) Parenhimske ugljikohidratne distrofije

-ugljikohidratne distrofije povezane s poremećenim metabolizmom glikogena

Na šećerna bolest postoji nedovoljna upotreba glukoze u tkivima, povećanje njenog sadržaja u krvi i izlučivanje urinom. Rezerve glikogena u tkivima naglo se smanjuju. U jetri je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njegove infiltracije mastima i masne degeneracije jetre.

U bubrezima kod dijabetes melitusa dolazi do sljedećih promjena: glikogenska infiltracija tubularnog epitela.

- nasljedne glikogenoze

a) tip 1 – Gierkeova bolest – nedostatak glukoza-6-fosfataze

b) tip 2 – Pompeova bolest – nedostatak kisele alfa-1,4-glukozidaze

c) tip 3 – Forbesova bolest – nedostatak amilo-1,6-glukozidaze

d) tip 4 – Andersonova bolest – nedostatak amilo-(1,4-1,6)-transglukozidaze

e) tip 5 – McArdleova bolest – nedostatak miofosforilaze

e) tip 6 – Hersova bolest – nedostatak jetrene fosforilaze

Kod bolesti tipa 1,2,5,6 struktura glikogena nije poremećena.

-ugljikohidratne distrofije povezane s poremećajima metabolizma glikoproteina

U stanicama ili međustaničnoj tvari dolazi do nakupljanja mucina i mukoida, koji se nazivaju i mukozne tvari ili tvari slične sluzi.

Mnoge stanice koje luče umiru i deskvamiraju se, izvodni kanaližlijezde postaju začepljene sluzi, što dovodi do razvoja cista.

Uzroci su različiti, ali najčešće - upala sluznice kao posljedica djelovanja različitih patogenih iritansa.

Ponekad u klinička praksa Postoji takva stvar kao što je parenhimska distrofija. Patološka anatomija svrstava ih u metaboličke poremećaje u stanicama. Ako razgovaramo jednostavnim jezikom, tada je proces prehrane i nakupljanja u organu poremećen korisne tvari, što dovodi do morfoloških (vidnih) promjena. Ova se patologija može identificirati tijekom sekcije ili nakon niza vrlo specifičnih testova. Parenhimske i stromalne vaskularne distrofije su u osnovi mnogih smrtonosnih bolesti.

Definicija

Parenhimske distrofije su patološki procesi koji dovode do promjena u strukturi stanica organa. Među mehanizmima razvoja bolesti su poremećaji stanične samoregulacije s manjkom energije, fermentopatija, discirkulacijski poremećaji (krvi, limfe, intersticija, međustanične tekućine), endokrine i cerebralne distrofije.

Postoji nekoliko mehanizama nastanka distrofije:

Infiltracija, odnosno prekomjerni transport metaboličkih produkata iz krvi u stanicu ili međustanični prostor, uzrokovan kvarom u tjelesnim enzimskim sustavima;

Razgradnja ili faneroza je razgradnja unutarstaničnih struktura, što dovodi do metaboličkih poremećaja i nakupljanja nedovoljno oksidiranih metaboličkih produkata;

Izopačena sinteza tvari koje stanica inače ne reproducira;

Transformacija stanica koje ulaze u stanicu hranjivim tvarima za izgradnju jedne vrste konačnog proizvoda (proteina, masti ili ugljikohidrata).

Klasifikacija

Patomorfolozi ističu sljedeće vrste parenhimske distrofije:

1. Ovisno o morfološkim promjenama:

Čisto parenhimski;

Stromalno-vaskularni;

Mješoviti.

2. Po vrsti akumuliranih tvari:

Protein ili disproteinoze;

Masne ili lipidoze;

Ugljikohidrati;

Mineral.

3. Prema prevalenciji procesa:

Sustav;

Lokalni.

4. Po vremenu pojavljivanja:

Stečena;

Kongenitalna.

Patološka anatomija određuje određene parenhimske distrofije ne samo uzročnikom oštećenja, već i specifičnošću zahvaćenih stanica. Prijelaz jedne distrofije u drugu teoretski je moguć, ali u praksi je moguća samo kombinirana patologija. Parenhimske distrofije su suština procesa koji se odvijaju u stanici, ali samo dio klinički sindrom, koji pokriva morfološke i funkcionalno oštećenje određeni organ.

Disproteinoze

Ljudsko tijelo većinom se sastoji od proteina i vode. Proteinske molekule sastavni su dijelovi staničnih stijenki, mitohondrijskih membrana i drugih organela, a osim toga nalaze se u slobodnom stanju u citoplazmi. U pravilu su to enzimi.

Disproteinoza je drugo ime za patologiju kao što je proteinska distrofija parenhima. A njegova bit je da stanični proteini mijenjaju svoja svojstva i također prolaze kroz strukturne promjene, kao što su denaturacija ili kolikvacija. Proteinske parenhimske distrofije uključuju hijalinsko-kapljičnu, hidropsku, rožnatu i granularnu distrofiju. Prva tri će biti detaljnije napisana, ali posljednja, zrnasta, karakterizira činjenica da se zrnca bjelančevina nakupljaju u stanicama, zbog čega se stanice rastežu, a organ se povećava, postaje labav, tup. Iz tog razloga granularna distrofija naziva se i tupa oteklina. No znanstvenici sumnjaju da se radi o parenhimskoj distrofiji. Patološka anatomija ovog procesa je takva da se kompenzatorno povećane stanične strukture mogu zamijeniti sa zrncima, kao odgovor na funkcionalni stres.

Hijalina kapljična distrofija

McArdleova bolest;

Njezina bolest;

Forbes-Cori bolest;

Andersenova bolest.

Njihovo diferencijalna dijagnoza moguće nakon biopsije jetre i upotrebe histoenzimske analize.

Poremećaj metabolizma glikoproteina

To su parenhimske distrofije uzrokovane nakupljanjem mucina ili mukoida u tkivima. Inače, ove distrofije se također nazivaju sluzavim ili sličnim sluzi, zbog karakteristične konzistencije inkluzija. Ponekad se nakupljaju pravi mucini, ali samo njima slične tvari koje mogu postati gušće. U ovom slučaju govorimo o o koloidnoj distrofiji.

Mikroskopija tkiva omogućuje određivanje ne samo prisutnosti sluzi, već i njegovih svojstava. Zbog činjenice da stanični ostaci, kao i viskozni sekret, sprječavaju normalno otjecanje tekućine iz žlijezda, stvaraju se ciste, a njihov sadržaj ima tendenciju upale.

Uzroci ove vrste distrofije mogu biti vrlo različiti, ali najčešće je to kataralna upala sluznice. Štoviše, ako nasljedna bolest, čija se patogenetska slika dobro uklapa u definiciju mukozne distrofije. Ovo je cistična fibroza. Zahvaćeni su gušterača, crijevna cijev, mokraćni kanali, žučni vodovi, znojne i slinovnice.

Razrješenje ove vrste bolesti ovisi o količini sluzi i trajanju njezina izlučivanja. Što je manje vremena prošlo od početka patološki proces, veća je vjerojatnost da će se sluznica potpuno oporaviti. Ali u nekim slučajevima opaža se deskvamacija epitela, skleroza i disfunkcija zahvaćenog organa.