Pseudobulbarni sindrom u djece i odraslih. Razlozi za razvoj sindroma

Takav problem kao što je razvoj pseudo bulbarni sindrom kod djeteta - ovo je pravi test za roditelje. Stvar je u tome da simptomi ove bolesti manifestiraju se prilično jasno i, ako je reakcija nepravodobna, potrebno je dugo vremena da se prevladaju.

Što je pseudobulbarni sindrom

Suština ove bolesti svodi se na pojavu višestrukih velikih i male lezije krvarenja koja dovode do oštećenja na obje hemisfere vlakana koja povezuju motorne jezgre moždana kora s moždanim deblom.

Ova vrsta lezije može se razviti zbog ponavljanih moždanih udara. Ali ima slučajeva kada pseudobulbarni sindrom(PS) se osjeća čak i bez prethodnih slučajeva krvarenja.

S takvim problemom, u pravilu, funkcije bulbara počinju patiti. Riječ je o o gutanju, žvakanju, artikulaciji i fonaciji. Kršenje takvih funkcija dovodi do patologija kao što su disfagija, disfonija i dizartrija. Glavna razlika između ovog sindroma i bulbarnog sindroma je u tome što nema razvoja atrofije mišića i promatraju se refleksi oralnog automatizma:

Povećani refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

Astvatsaturov nazolabijalni refleks;

Distantni i drugi slični refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - uzroci

Razvoj ovog sindroma posljedica je ateroskleroze cerebralnih žila i rezultirajućih žarišta omekšavanja, koja se mogu lokalizirati u obje hemisfere.

Ali to nije jedini čimbenik koji dovodi do takvog sindroma. Vaš Negativan utjecaj je sposoban pružiti vaskularni oblik sifilis mozga, kao i neuroinfekcije, degenerativni procesi, infekcije i tumori koji zahvaćaju obje hemisfere.

Zapravo, pseudobulbarni sindrom nastaje kada su, u pozadini neke bolesti, prekinuti središnji putovi koji dolaze iz motoričkih centara korteksa. moždane hemisfere na motorne jezgre produžena moždina.

Patogeneza

Razvoj takvog sindroma očituje se kroz tešku ateromatozu arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere. U djetinjstvo bilježi se obostrano oštećenje kortikobulbarnih vodiča što rezultira cerebralnom paralizom.

Ako se morate nositi s piramidalnim oblikom pseudobulbarnog sindroma, refleks tetive se povećava. Kod ekstrapiramidalnog oblika, usporeni pokreti, ukočenost, anemija i pojačana tonus mišića. Mješoviti oblik podrazumijeva potpunu manifestaciju gore opisanih znakova koji ukazuju na pseudobulbarni sindrom. Fotografije ljudi pogođenih ovim sindromom potvrđuju ozbiljnost bolesti.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma ove bolesti je poremećeno gutanje i žvakanje. U tom stanju hrana počinje zapinjati na desnima i iza zuba, tekuća hrana može istjecati kroz nos, a pacijent se često guši tijekom obroka. Štoviše, promjene se događaju u glasu - poprima novu nijansu. Zvuk postaje promukao, suglasnici ispadaju, a neke se intonacije potpuno gube. Ponekad pacijenti izgube sposobnost govora šapatom.

Kod problema kao što je pseudobulbarni sindrom, simptomi se također mogu izraziti kroz bilateralnu parezu mišića lica. To znači da lice poprima maskiran, anemičan izgled. Također je moguće doživjeti napade nasilnog grčevitog smijeha ili plača. Ali takvi simptomi nisu uvijek prisutni.

Vrijedno je spomenuti tetivni refleks donje čeljusti, koji se tijekom razvoja sindroma može naglo povećati.

Često se pseudobulbarni sindrom bilježi paralelno s bolešću kao što je hemipareza. Može se javiti ekstrapiramidalni sindrom koji dovodi do ukočenosti, povećanog tonusa mišića i usporenosti pokreta. Moguće je i intelektualno oštećenje, koje se može objasniti prisutnošću višestrukih žarišta omekšavanja u mozgu.

Štoviše, za razliku od bulbarnog oblika, ovaj sindrom otklanja pojavu kardiovaskularnih poremećaja i dišni sustavi. To se objašnjava činjenicom da patološki procesi ne utječu na vitalne centre, već se razvijaju u meduli oblongati.

Sam sindrom može imati ili postupni početak ili akutni razvoj. Ali ako uzmemo u obzir najčešće pokazatelje, može se tvrditi da u velikoj većini slučajeva pojavi pseudobulbarnog sindroma prethode dva ili više napada cerebrovaskularnog inzulta.

Dijagnostika

Da bi se utvrdio pseudobulbarni sindrom kod djece, potrebno je razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize i živaca. Jedna od značajki razlikovanja pseudoforme bit će odsutnost atrofije.

Vrijedno je napomenuti da u nekim slučajevima može biti prilično teško razlikovati PS od paralize slične Parkinsonovoj. Ova bolest napreduje sporo, au kasnijim stadijima bilježe se apoplektični udari. Štoviše, pojavljuju se znakovi slični sindromu: nasilni plač, poremećaj govora itd. Stoga kvalificirani liječnik mora utvrditi stanje pacijenta.

Razvoj sindroma u djece

Problem kao što je pseudobulbarni sindrom može se vrlo jasno manifestirati kod novorođenčadi. Već u prvom mjesecu života postaju vidljivi znaci ove bolesti.

Prilikom pregleda bebe s pseudobulbarnim sindromom, fibrilacija i atrofija se ne otkrivaju, ali se bilježi refleks oralnog automatizma. Također, takav sindrom može dovesti do patološkog plača i smijeha.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju kombinirane oblike pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma. Ovaj oblik bolesti posljedica je amiotrofične lateralne skleroze, tromboze u sustavu vertebrobazilarnih arterija, neoperabilnih malignih tumora trupa ili demijelinizirajućih procesa.

Liječenje sindroma

Da biste utjecali na pseudobulbarni sindrom kod djece, u početku morate uzeti u obzir stupanj njegove pojave. U svakom slučaju, liječenje će biti učinkovitije što roditelji prije odvedu dijete liječniku.

U slučaju da ovaj sindrom napreduje, obično se koriste lijekovi koji su usmjereni na normalizaciju metabolizma lipida, procese koagulacije i smanjenje kolesterola u krvi. Od koristi bi bili lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, bioenergetiku neurona i metaboličke procese u mozgu.

Sličan učinak imaju takvi lijekovi kao što su Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. U nekim slučajevima liječnici mogu propisati lijekove koji imaju antikolinesterazni učinak (Proserin, Oxazil).

S obzirom na to kakve poremećaje pseudobulbarni sindrom uzrokuje kod djece, iznimno je važno poznavati znakove koji ukazuju na njegov razvoj. Uostalom, ako zanemarite očite simptome i ne započnete proces liječenja na vrijeme, tada možda nećete moći potpuno neutralizirati bolest. To znači da će dijete do kraja života patiti od disfunkcije gutanja, i ne samo to.

Ali ako reagirate na vrijeme, šanse za oporavak bit će prilično velike. Pogotovo ako se u procesu liječenja koriste matične stanice. Njihova primjena u bolesti kao što je pseudobulbarni sindrom može imati učinak fizičke zamjene mijelinske ovojnice i, štoviše, obnavljanje funkcija stanica koje su oštećene. Takav restorativni učinak može pacijentu vratiti potpuno funkcioniranje.

Kako utjecati na stanje novorođene djece

Ako je pseudobulbarni sindrom dijagnosticiran u novorođenčadi, liječenje će uključivati ​​integrirani pristup. Prije svega, to je masaža orbicularis orisa mišića, hranjenje kroz cjevčicu i elektroforeza s proserinom na cervikalna regija kralježnice.

Govoreći o prvim znakovima oporavka, vrijedi napomenuti da oni uključuju pojavu refleksa novorođenčeta, koji su prethodno bili odsutni, stabilizaciju neurološkog statusa i pozitivne promjene u ranije zabilježenim odstupanjima. Također kada uspješno liječenje trebala bi biti promocija motorna aktivnost u pozadini tjelesne neaktivnosti ili povećanja mišićnog tonusa u slučaju teške hipotenzije. U djece s dugom gestacijskom dobi poboljšava se smislena reakcija na kontakt i emocionalni ton.

Razdoblje oporavka u liječenju novorođenčadi

U većini slučajeva, ako se ne morate nositi s neizlječivim teškim lezijama, rano razdoblje oporavka počinje unutar prva 2-3 tjedna djetetova života. Kada se radi o problemu kao što je pseudobulbarni sindrom, liječenje u 4. tjednu i kasnije uključuje terapiju oporavka.

U isto vrijeme, za djecu koja su morala izdržati napadaje, lijekovi se biraju pažljivije. Često se koristi Cortexin, tijek liječenja je 10 injekcija. Osim ovih mjera, tijekom liječenja djeci se oralno daju Pantogam i Nootropil.

Masaža i fizioterapija

Što se tiče primjene masaže, vrijedi napomenuti da ona ima pretežno tonik i, u rijetkim slučajevima, opuštajući učinak. Također se provodi za svu djecu. Novorođenčadi koja imaju spasticitet udova, masaža je indicirana ranije - 10. dana života. Ali važno je ne prekoračiti trenutnu normu - 15 sesija. pri čemu ovu metodu liječenje se kombinira s uzimanjem Mydocalma (dva puta dnevno).

Fizioterapija je pak usmjerena na elektroforezu magnezijevog sulfata s alojom ili lidazom na vratnoj kralježnici.

Pseudobulbarna dizartija

Ovo je jedna od bolesti koja je posljedica pseudobulbarnog sindroma. Njegova se bit svodi na poremećaj putova koji povezuju jezgre bulbarne skupine s cerebralnim korteksom.

Ova bolest može imati tri stupnja:

- Lagan. Kršenja su manja i očituju se u činjenici da djeca imaju poteškoća u izgovaranju zvukova režanja i siktanja. Prilikom pisanja teksta dijete ponekad brka slova.

- Prosjek. Javlja se češće od ostalih. U ovom slučaju se zapravo promatra potpuna odsutnost pokreti lica. Djeca imaju poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Jezik se također slabo kreće. U tom stanju dijete ne može jasno govoriti.

- Teška (anartrija). Pokreti lica su potpuno odsutni, kao i pokretljivost mišića govorni aparat. U takve djece donja čeljust pada, ali jezik ostaje nepomičan.

Za ovu bolest koriste se metode liječenja lijekovima, masaža i refleksologija.

Nije teško zaključiti da je ovaj sindrom prilično ozbiljna prijetnja zdravlje djeteta, stoga bolest zahtijeva od roditelja brzu reakciju na simptome i strpljenje tijekom procesa liječenja.

Pseudobulbarni sindrom ili pseudobulbarna paraliza je patološko stanje, kod koje se razvija oštećenje kranijalnih živaca, što dovodi do paralize mišića lica, mišića uključenih u govor, žvakanje i gutanje. Bolest je po simptomima slična bulbarna paraliza, međutim, odvija se lakše. dovodi do atrofije mišićnih vlakana, ali to se ne opaža kod pseudobulbarnog sindroma.

Razvoj sindroma povezan je s oštećenjem mozga (osobito njegovog frontalni režnjevi) s vaskularnim poremećajima ili kao posljedica ozljede, upalnog ili degenerativnog procesa. Karakteristični znakovi patologije: poremećaji procesa gutanja, promjene u glasu i artikulaciji, spontani plač i smijeh, poremećaj mišića lica. Najčešće se ovaj sindrom razvija u kombinaciji s drugim neurološkim poremećajima.

Budući da je uzrok bolesti oštećenje mozga i vaskularni poremećaji, preporuča se za liječenje koristiti lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju i metaboličke procese u mozgu. živčanog tkiva. Učinkovito primijeniti narodni lijekovi nootropno djelovanje na temelju ljekovito bilje.

Kako se bolest razvija?

Mozak je podijeljen na korteks i subkortikalne strukture. Korteks se evolucijski pojavio u kasnijoj fazi, a odgovoran je za višu živčanu aktivnost. Subkortikalne strukture, posebice medula oblongata, postoje dulje vrijeme. Oni mogu raditi autonomno, bez sudjelovanja cerebralnog korteksa. Ova struktura osigurava osnovne životne procese: disanje, otkucaje srca, čiji se centri nalaze u produženoj moždini. Normalno, svi dijelovi mozga su međusobno povezani i postoji jasna regulacija ljudskog života. Međutim, ako se te veze poremete, subkortikalne strukture nastavljaju autonomno funkcionirati.

Razvoj pseudobulbarnog sindroma uzrokovan je upravo poremećajem veze korteksa s jezgrama motorički neuroni piramidalna središta produžene moždine, iz kojih izlaze kranijalni živci. Prekid ove veze nije opasan po život, jer sama produljena moždina u ovom slučaju nije oštećena, ali uzrokuje simptome povezane s poremećajem normalnog funkcioniranja kranijalnih živaca: paraliza lica, oštećenje govora i drugi.

Patologija se razvija kada su pogođeni frontalni režnjevi. Za nastanak pseudobulbarnog sindroma potrebno je bilateralno oštećenje frontalnih režnjeva, jer se u mozgu stvaraju bilateralne veze: između jezgri motornih neurona i desne i lijeve hemisfere mozga.

Uzroci paralize

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza imaju slične manifestacije: u oba slučaja dolazi do poremećaja inervacije mišića lica, žvakanja, gutanja, struktura odgovornih za govor i disanje. Kod bulbarne paralize dolazi do oštećenja samih kranijalnih živaca ili struktura produljene moždine, a takvo oštećenje dovodi do atrofije mišića i može biti opasno po život bolesnika. Kod pseudobulbarne paralize dolazi do kršenja intracerebralne regulacije. U ovom slučaju, jezgre medule oblongate ne primaju signale iz drugih dijelova mozga. U ovom slučaju, međutim, nema oštećenja samog živčanog tkiva i nema opasnosti za ljudski život.

Razvoj pseudobulbarne paralize može dovesti do razni razlozi:

1. Patologije cerebralnih žila. Ovaj razlog je najčešći. Pseudobulbarna paraliza je uzrokovana ishemijskim ili hemoragičnim moždanim udarom, vaskulitisom, aterosklerozom i drugim vaskularnim patologijama. Razvoj ovog poremećaja češći je kod starijih osoba.
2. Poremećaji embrionalnog razvoja i kongenitalne ozljede mozga.Hipoksija ili porođajna trauma mogu dovesti do razvoja cerebralne paralize kod dojenčeta, čija jedna od manifestacija može biti pseudobulbarni sindrom. Također, takva se paraliza može razviti s kongenitalnim vodovodnim sindromom. Manifestacije pseudobulbarnog sindroma u ovom slučaju opažene su već u djetinjstvu. Dijete pati ne samo od poremećaja bulbura, već i od niza drugih neurološke patologije.
3. Traumatična ozljeda mozga.
4. Epilepsija s oštećenjem odgovarajućih struktura.
5. Degenerativni i demijelinizacijski procesi u živčanom tkivu.
6. Upala mozga ili moždane ovojnice.
7. Benigni ili maligni tumor, posebno, glioma. Manifestacije poremećaja ovise o mjestu tumora. Ako rast novotvorine utječe na regulaciju piramidalnih struktura produljene moždine, u bolesnika će se razviti pseudobulbarni sindrom.
8. Oštećenje mozga zbog hipoksije. Nedostatak kisika ima kompleksan negativan učinak. Tkivo mozga izuzetno je osjetljivo na gladovanje kisikom i prvo pati od hipoksije. Oštećenje je u ovom slučaju često složeno i uključuje, između ostalog, pseudobulbarni sindrom.

Simptomi patologije

Manifestacije pseudobulbarnog sindroma su složene. Pacijent doživljava smetnje u procesu žvakanja, gutanja i govora. Pacijent također može doživjeti spontani smijeh ili plač. Smetnje su manje izražene nego kod bulbarne paralize. I u ovom slučaju nema atrofija mišića.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do poremećaja govora. Postaje nejasno, artikulacija je poremećena. Bolesnikov glas također postaje tupi. Ovi simptomi povezani su s paralizom ili, naprotiv, spazmom mišića odgovornih za artikulaciju.

Jedan od naj ključni simptomi pseudobulbarni sindrom je oralni automatizam. To su refleksi koji su karakteristični samo za dojenčad, ali se nikada ne javljaju kod zdravih odraslih osoba.

Čest znak ove bolesti je spontani smijeh ili plač. Ovo stanje nastaje zbog nekontrolirane kontrakcije mišića lica. Osoba nije u stanju kontrolirati te reakcije. Također morate shvatiti da ih se ničim ne može isprovocirati. Osim pojave nevoljni pokreti Takve osobe karakteriziraju poremećaji voljne regulacije mišića lica. Na primjer, kada osoba namjerava zatvoriti oči, umjesto toga može otvoriti usta.

Razvoj pseudobulbarne paralize povezan je s oštećenjem tkiva cerebralnog korteksa. U većini slučajeva takva su oštećenja složene prirode i očituju se ne samo disregulacijom jezgri motornih neurona produljene moždine, već i drugim neurološkim poremećajima.

Liječenje bolesti

Liječenje bolesti prvenstveno treba biti usmjereno na uklanjanje uzroka patologije. Najčešće su uzrok paralize vaskularne bolesti, pa je terapija usmjerena na poboljšanje cerebralna cirkulacija. U terapiji se također koriste nootropici koji poboljšavaju metaboličke procese u mozgu.

Također je korisno vježbati fizikalna terapija i izvršiti vježbe disanja. Važno je 2-3 puta dnevno istegnuti mišiće vrata: kružnim pokretima naginjati glavu naprijed, nazad i u stranu. Nakon zagrijavanja morate trljati mišiće vrata rukama i masirati vlasište vršcima prstiju. To će pomoći u ublažavanju simptoma gladovanje kisikom i poboljšati prehranu mozga. Ako je govor oštećen, morate izvesti artikulacijsku gimnastiku. Ako se simptomi pseudobulbarne paralize pojave u djetinjstvu, potrebno je provoditi nastavu s logopedom, kao i samostalno razvijati djetetov govor.

Folk lijekovi koji imaju nootropni učinak također će pomoći u liječenju. Mnogi komercijalni nootropici temelje se upravo na biljne komponente. Narodni lijekovi imaju sličan ali blaži učinak i ne uzrokuju negativne nuspojave. Ljekoviti lijekovi moraju se uzimati u tečajevima. Trajanje tečaja je 2-4 tjedna, nakon čega je potrebno napraviti pauzu. Također se preporučuje izmjenjivati lijekovi kako ne bi došlo do ovisnosti i ne nestalo ljekovitog učinka.

Paraliza)

disfunkcija mišića (paraliza) inerviranih IX, X i XII parom kranijalnih živaca kao rezultat obostranog oštećenja središnjih motornih neurona i kortikonuklearni putevi, idući do jezgri ovih živaca.

Pseudobulbarna paraliza često se razvija s teškom cerebralnom aterosklerozom. Bilateralni neurološki poremećaji javljaju se nakon ponovljenih ishemijskih ili hemoragijskih moždanih udara, koji rezultiraju stvaranjem višestrukih malih lezija u moždanim hemisferama. Kortikonuklearni vodiči (vidi Piramidalni sustav) na to može uzrokovati štetu razne razine, često u unutarnjoj kapsuli, mostu mozga. Razvoj P. p. također je moguć s jednostranim isključivanjem protoka krvi u velikom cerebralna arterija, uslijed čega se smanjuje i suprotna hemisfera (tzv. steal), te nastaje kronično oštećenje mozga. Uzrok P. p. također mogu biti difuzne cerebralne žile u vaskulitisu, na primjer, sifilitički, tuberkulozni, reumatski, periarteritis nodosa, sistemski lupus erythematosus, Degosova bolest itd. Osim toga, P. p. se opaža u perinatalnom oštećenju mozga , oštećenje kortikalnih nuklearnih trakta kod nasljednih degenerativnih bolesti, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, komplikacije nakon reanimacije kod osoba koje su pretrpjele cerebralnu hipoksiju. U akutno razdoblje Kao posljedica može se razviti cerebralna hipoksija P. p difuzno oštećenje moždana kora.

Klinički karakterizira poremećaj gutanja - disfagija (Dysphagia), poremećaj artikulacije - dizartrija (Dysarthria) ili anartrija, promjene u fonaciji - disfonija (promuklost). mišići jezika, mekano nepce i ždrijela nije praćena atrofijom i znatno je manje izražena nego kod bulbarne paralize (Bulbarna paraliza). Uzrokovan oralnim automatizmom (vidi Refleksi), koji je povezan s istodobnom disfunkcijom središnjih motornih neurona i kortikonuklearnih putova do jezgri lica i trigeminalni živci. Pacijenti su prisiljeni jesti hranu polako, gušeći se pri gutanju zbog ulaska tekuće hrane u (meko nepce); primjećuje se salivacija. Često je P. p. popraćen napadima nasilnog smijeha ili plača, koji nisu povezani s emocijama i nastaju kao posljedica spastične kontrakcije mišića lica. Istodobno se može primijetiti slabost, oštećenje pažnje i pamćenja, s naknadnim smanjenjem inteligencije.

Na temelju prirode popratnih simptoma razlikuju se piramidalni, ekstrapiramidalni, pontinski, kao i nasljedni i dječji oblici P. p. U piramidalnom obliku, uz manifestacije P. p., dipareza udova. opaža se, duboki refleksi se gotovo uvijek povećavaju i uzrokuju patološki karpalni refleksi i refleksi stopala. U ekstrapiramidnom obliku, znakovi P. p. kombiniraju se s akinetikoridnim sindromom (Akinetičko-rigidni sindrom). Pontinski oblik karakterizira kombinacija znakova P. p. sa središnjom paralizom mišića inerviranih V, VII i VI parom kranijalnih živaca. Nasljedni oblik P. p. jedna je od komponenti kompleksa neuroloških manifestacija uzrokovanih genetski poremećaj metabolizam mozga s degeneracijom piramidnih neurona. Dječji oblik P. p. razvija se kao posljedica porođajnog mozga ili intrauterinog encefalitisa i karakteriziran je kombinacijom P. p. sa spastičnom diparezom, koreičnom, atetoidnom ili torzijskom hiperkinezom (Hiperkineza).

Dijagnoza u tipičnim slučajevima nije teška. P. p. treba razlikovati od bulbarne paralize. Kod potonjih nema refleksa oralnog automatizma, ne izaziva se faringealni refleks s mekog nepca, prisutni su i fascikularni trzaji mišića jezika, nazalnost je izraženija. Liječenje ovisi o obliku P. i stadiju osnovne bolesti. Kako P. napreduje, koriste se sredstva koja normaliziraju procese zgrušavanja krvi i smanjuju razinu kolesterola u krvi. Indicirani su lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju u mozgu, metaboličke procese i bioenergetiku neurona (aminalon, encefabol, cerebrolizin i dr.), antikolinesterazni agensi (prozerin, oksazil i dr.). Na akutni razvoj P. p. su neophodni u bolnici, sonda. U slučaju teških poremećaja gutanja moguće su prehrambene mase s opstrukcijom dišni put, što zahtijeva mjere oživljavanja (vidi Asfiksija).

Bibliografija.: Gusev E.I., Grečko V.E. i Burd G.S. Živčane bolesti, M., 1988.; Collins R.Ts. Dijagnostika živčanih bolesti. s engleskog, M., 1986.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. enciklopedijski rječnik medicinski pojmovi. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Pogledajte što je "pseudobulbarna paraliza" u drugim rječnicima:

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- (lažna bulbarna paraliza), gubitak funkcije lingvalnih, žvačnih, facijalnih, faringealnih i laringealnih mišića, a ponekad i odgovarajućih pokreta očiju zbog oštećenja središnjih, kortikalnih nuklearnih vodiča motorne jezgre… … Velika medicinska enciklopedija

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos ležati lat. bulbus je lukovica koja svojim oblikom podsjeća na produženu moždinu i grč. opuštanje paralize] centralna paraliza mimika artikulacijskih mišića, mišića jezika, ždrijela, mekog nepca i grkljana uzrokovana... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 BolestiDB ... Wikipedia

Gubitak ili oštećenje pokreta u jednom ili više dijelova tijela. Paraliza je simptom mnogih organske bolesti živčani sustav. Stanje u kojem voljni pokreti nisu potpuno izgubljeni naziva se pareza. Uzroci. Paraliza nije... Collierova enciklopedija

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos laž i lat. bulbus bulbus, oblik koji podsjeća na produženu moždinu] paraliza artikulacijskih mišića lica inerviranih kranijalnim motoričkim mišićima moždani živci, uzrokovan obostranim oštećenjem kortikalnog stabla... ... Psihomotorika: rječnik-priručnik

- (paralysis pseudobulbaris; sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza) pareza mišića inerviranih motornim kranijalnim živcima, uzrokovana bilateralnim oštećenjem kortikalnih nuklearnih vlakana u hemisferama ili u trupu... ... Veliki medicinski rječnik

Pseudobulbarna paraliza- Sin.: Pseudobulbarni sindrom. Kombinirana disfunkcija kaudalne skupine kranijalnih živaca, uzrokovana bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih putova koji vode do njihovih jezgri. U ovom slučaju, klinička slika nalikuje manifestacijama bulbarne ... ... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije Velika psihološka enciklopedija

Bulbarne i pseudobulbarne paralize.

Bulbarna paraliza.

Riječ je o kompleksu simptoma koji nastaje kao posljedica oštećenja motornih jezgri, korijena ili samih 9, 10, 12 para kranijalnih živaca, s kliničkom slikom mlitave atrofične (periferne) pareze, paralize mišića inerviranih od ovi živci. Osobito izraženo s bilateralnim lezijama.

Bulbarna paraliza je karakteristična za amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu Duchenneovu bulbarnu paralizu, poliomijelitis, bolesti slične dječjoj paralizi, krpeljni encefalitis, tumore tegmentuma produžene moždine i cerebeluma, siringobulbiju.

Etiologija: za tumore i arahnoiditis u stražnjoj lubanjskoj jami, karcinomatoze, sarkomatoze, granulomatozne procese, meningitis s pretežnom lokalizacijom u stražnjoj lubanjskoj jami, difterijski polineuritis, infektivno-alergijski poliradikuloneuritis.

Klinika: postoji kršenje artikulacije (dizartrija, anartrija), gutanja (disfagija, afagija), fonacije (disfonija, afonija), primjećuje se nazalni ton govora (nazolalija). Postoji prolaps mekog nepca, njegova nepokretnost pri izgovoru zvukova, a ponekad i devijacija uvule. Oštećenje 10. živca dovodi do poremećaja dišnog i kardiovaskularnog sustava. Znakovi se otkrivaju periferna paraliza(atrofija mišića jezika, smanjenje njegovog volumena, naboranost sluznice jezika). Oštećenje jezgri karakterizirano je fascikulacijom jezika. Palatalni, faringealni, kašalj, gag refleksi smanjena ili odsutna, često se opaža pareza orbikularnog mišića orisa.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza se provodi s pseudobulbarnom paralizom. Liječenje se sastoji u liječenju osnovne bolesti. Uz obostrano oštećenje 10. para, ishod je smrtonosan.

Pseudobulbarna paraliza.

Ovo je kompleks simptoma koji se javlja kada su kortikonuklearni putevi 9., 10., 12. kranijalnog živca obostrano prekinuti, s klinička slika centralna pareza ili paraliza mišića koje inerviraju ti kranijalni živci.

Najčešće prati pseudobulbarna paraliza sljedeće bolesti: multipla skleroza, bazalni gliomi i drugi tumori baze ponsa, poremećaji cirkulacije u vertebrobazilarnoj regiji, mijelinoliza središnjeg ponta. Lezije kortikonuklearnih vlakana u području cerebralnih peteljki često su povezane s cerebrovaskularnim inzultima i tumorima. Oralno locirane bilateralne lezije kortikonuklearnih puteva obično se opažaju kod difuznih ili multifokalnih procesa u obje hemisfere - vaskularne bolesti mozga, demijelinizirajuće bolesti, encefalitis, intoksikacije, ozljede mozga i njihove posljedice.

Oštećenje kortikonuklearnih puteva 9., 10., 12. para kranijalnih živaca dovodi do pojave slike centralne paralize.

Klinika: Očituje se poremećajima gutanja (disfagija), fonacije (disfonija) i artikulacije govora (dizartrija). Postoji sklonost nasilnom smijehu i plakanju, što je posljedica bilateralnog prekida silaznih kortikalnih vlakana koja provode inhibitorne impulse.

Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju i nema reakcije degeneracije. Istodobno, refleksi povezani s moždanim deblom nisu samo očuvani, već su i patološki povećani - palatalni, faringealni, kašalj, gag. Karakteristična je prisutnost simptoma oralnog automatizma.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza s bulbarnom paralizom. Liječenje i prognoza ovise o prirodi i težini bolesti koja je uzrokovala ovo patološko stanje.

16. Kliničke manifestacije lezije frontalnog režnja mozga .

Sindrom frontalnog režnja – uobičajeno ime skup sindroma različitih, funkcionalno značajnih struktura frontalnog režnja moždanih hemisfera. Svaki od ovih sindroma može se prikazati u 2 varijante - iritativnom i prolapsiranom. Osim toga, na karakteristike sindroma frontalnog režnja utječe zakon o funkcionalna asimetrija moždane hemisfere, sindromi lijeve i desne hemisfere imaju značajne razlike. U skladu s ovim zakonom, kod dešnjaka odgovorna je lijeva hemisfera verbalne funkcije(za ljevoruke - naprotiv), desna - za neverbalne, gnostičko-praktične funkcije (za ljevoruke - naprotiv).

Sindrom stražnji dijelovi frontalni režanj. Javlja se kada su zahvaćena sljedeća Brodmannova polja: 6 (agrafija), 8 (ugodna rotacija očiju i glave u suprotnom smjeru i “kortikalna” paraliza pogleda u stranu, aspantin, astazija-abazija), 44 (motorna afazija).

Sindrom srednjeg odjeljka. Javlja se kada su 9, 45, 46, 47 Brodmannova područja oštećena. Glavni simptomi ovog sindroma su mentalni poremećaji, koji se mogu predstaviti s 2 glavna sindroma:

· Apatičko-abulički sindrom – nedostatak inicijative za bilo kakav pokret.

· Disinhibirano-euforični sindrom je suprotan prvom sindromu. Oni. infantilnost, glupost, euforija.

Drugi simptomi oštećenja srednjeg dijela frontalnog režnja mogu uključivati:

· Simptom "facialisa lica" (Vincentov simptom) - prisutnost insuficijencije donje inervacije lica prilikom plača, smijeha, smiješka.

· Fenomeni hvatanja – Janiszewskijev refleks (na najmanji dodir površine dlana, šaka se refleksno stisne u šaku), Robinsonov refleks (fenomen automatskog opsesivnog hvatanja i potrage);

· Tipične promjene držanja (podsjeća na držanje kod Parkinsonove bolesti);

Sindrom prednji odjeljak(stupovi). Javlja se kada su zahvaćena 10. i 11. polje po Brodmannu. Vodeći simptomi ovog sindroma su poremećaji statike i koordinacije, koji se nazivaju frontalna ataksija (devijacija tijela u stranu u mirovanju, prelet), adiadohokineza i poremećaj koordinacije na strani suprotnoj od lezije, rjeđe na strani lezija. Ponekad se ti simptomi nazivaju pseudocerebelarni. Razlikuju se od pravih cerebelarnih u nižem intenzitetu smetnji, odsutnosti hipotonije mišića udova i njihovoj kombinaciji s promjenama mišićnog tonusa ekstrapiramidalnog tipa (ukočenost, fenomeni "zupčanika" i "kontrakontinencije"). Opisani simptomi uzrokovani su oštećenjem frontopontinskih i pontocerebelarnih putova koji primarno počinju na polovima frontalnih režnjeva.

Sindrom donje površine. Sličan je sindromima srednjeg dijela frontalnog režnja i frontalnog pola, koji se razlikuju u prisutnosti obaveznog oštećenja olfaktornog živca. Vodeći simptom, uz psihičke poremećaje (apatičko-abulički ili dezinhibirano-euforični sindromi), je hipo- ili anosmija (smanjeni ili odsutni osjet mirisa) na strani lezije. Kada se patološko žarište širi unatrag, može se pojaviti Foster-Kennedyjev sindrom (primarna atrofija diska). optički živac, na strani lezije, kao rezultat pritiska na vidni živac) i prisutnosti kongestivnog optičkog diska. Također se može pojaviti bol pri perkusiji duž jagodičnog nastavka ili frontalne regije glave i prisutnost egzoftalmusa homolateralno od žarišta, što ukazuje na blizinu patološki proces do baze lubanje i do orbite.

Sindrom precentralne regije. Javlja se kada je oštećen precentralni girus (4 i djelomično 6 područja po Brodmannu), koji je motorno područje korteksa. veliki mozak. Ovdje se nalaze središta elementarnih motoričkih funkcija - fleksije, ekstenzije, adukcije, abdukcije, pronacije, supinacije itd. Sindrom je poznat u 2 varijante:

· Varijanta iritacije (iritacija). Daje sindrom parcijalne (žarišne) epilepsije. Ovi napadaji (Jacksonov, Kozhevnikov) izraženi su kloničkim ili toničko-kloničkim konvulzijama, stereotipno polazeći od određenog dijela tijela prema somatotopskoj projekciji: iritacija donjih dijelova precentralne vijuge daje parcijalne napadaje koji počinju u mišićima ždrijela, jezika i donje skupine lica (operkularni sindrom - napadi pokreta žvakanja ili gutanja, lizanje usana, cmokanje). Unilateralna iritacija moždane kore u području srednjeg dijela precentralnog girusa stvara kloničko-toničke paroksizme - iritacijski sindrom prednjeg središnjeg girusa - kloničke ili kloničko-toničke konvulzije u ruci kontralateralno leziji, počevši od distalnih dijelova (ruka, prsti) potonjeg. Iritacija moždane kore u području paracentralnog lobula uzrokuje pojavu kloničkih ili kloničko-toničkih konvulzija, polazeći od mišića stopala suprotnog dijela tijela.

· Varijanta cerebralnog prolapsa. Manifestira se kao kršenje voljne motoričke funkcije - središnja pareza (paraliza). Karakterističan znak kortikalnih poremećaja motoričke funkcije je monoplegični tip paralize ili pareze, kombinacija monopareze ruke ili noge sa središnjom parezom mišića inerviranih facijalnim i hipoglosalni živci– sindrom gubitka funkcija prednjeg središnjeg girusa, uzrokovan jednostranim oštećenjem određenog područja cerebralnog korteksa u području prednjeg središnjeg girusa.

Neurolozi će istaknuti sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarno stanje s hipertenzija, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatična ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidalni sustavi: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidalne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolest revitaliziranog mozga").
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti

Najviše su vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere uobičajeni razlog pseudobulbarna paraliza. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim infarktom mozga itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne vaskularne otkazivanje mozga u drugoj hemisferi. S vaskularnom pseudobulbarnom paralizom, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriveno vaskularne bolesti mozga, obično se potvrđuje MR.

Perinatalna patologija i trauma poroda

Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i porodna trauma, razni oblici djetinjstva cerebralna paraliza(cerebralna paraliza) s razvojem spastično-paretičnih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataktičkih i miješani sindromi, uključujući i sliku pseudobulbarne paralize. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; razvije se otprilike jedna trećina epileptičkih napadaja. Povijest obično sadrži naznake perinatalna patologija, usporeni psihomotorni razvoj i in neurološki status otkrivaju se rezidualni simptomi perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza Cerebralna paraliza uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tip I; nedostatak arginaze; dopa-reaktivna distonija; hiperekpleksija (s rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene abnormalnosti u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta

Ova se mana javlja kod djece neurološku praksu. Dovodi (poput kongenitalne bilateralne skleroze hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoj govora, koji ponekad čak oponaša dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijskih vijuga.

Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)

Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s poviješću traume ne ostavlja mjesta dijagnostičkoj sumnji.

Epilepsija

Epizodična pseudobulbarna paraliza opisana je u djece s epileptiformnim operkularnim sindromom (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i slinjenje), uočeno u spora faza noćni san. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti

Puno degenerativne bolesti, koji se javlja uz uključivanje piramidalnog i ekstrapiramidalnog sustava, može biti popraćen pseudobulbarnim sindromom. Ove bolesti uključuju bočne amiotrofična skleroza, progresivna supranuklearna paraliza (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od ostalih), primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, atrofija višestrukog sustava, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve s obje strane, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, kompleks SIDA-demencija, adrenoleukodistrofija).

Ova ista skupina ("mijelinske bolesti") uključuje metaboličke bolesti mijelina (Pelizius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se prepoznaju simptomi temeljne infektivne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom

Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju varijabilnost klinički simptomi ovisno o položaju unutar kaudalnog, srednjeg (pons) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom i ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode oštećenju kranijalnih živaca. Javljaju se glavobolja, povraćanje i otok u očnom dnu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom Multipla skleroza, vaskularna malformacija (obično kavernozni hemangiom) i encefalitis moždanog debla. U diferencijalna dijagnoza MRI pruža značajnu pomoć. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološke komplikacije tipično za pacijente koji su doživjeli mjere reanimacije nakon asfiksije, klinička smrt, dugo komatoznom stanju i tako dalje. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničke mogućnosti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidalnih sindroma, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome, Korsakoffov amnestički sindrom. Zasebno razmatrano odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.

Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom koji imaju upornu zaostali učinci sastoje se u pretežnoj hipokineziji bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomimije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi pacijenti nemaju abnormalnosti u udovima i trupu, ali su invalidi zbog gore navedenih manifestacija osebujnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao komponenta opširniji neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici mijelinolize središnjeg pontina ( zloćudnost, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kron zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapajući sindrom "zaključanog čovjeka" (okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, centralni pontinska mijelinoliza).

Mijelinoliza središnjeg mosta je rijedak i potencijalno fatalan sindrom koji se očituje brzim razvojem tetraplegije (zbog bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnji odjeli mosta, koji je vidljiv na magnetskoj rezonanci i zauzvrat može dovesti do "locked-in" sindroma. Sindrom "zatvorenog čovjeka" (sindrom "izolacije", sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deeferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela lubanjske inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri svijesti; u ovom slučaju mogućnost komunikacije ograničena je samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI otkrivaju destrukciju medioventralnog dijela ponsa.