Živčane bolesti – poremećaji kretanja. Psihogeni poremećaji kretanja (dijagnostika) Poremećaji kretanja u neurologiji

GRODNO DRŽAVNI MEDICINSKI INSTITUT

ODJEL ZA NEUROLOGIJU

PREDAVANJE

Predmet: SINDROMI POREMEĆAJA KRETANJA.

PERIFERNA I CENTRALNA PARALIZA.


Cilj učenja . Razmotriti organizaciju pokreta u procesu evolucije živčanog sustava, anatomiju, fiziologiju i aktualnu dijagnostiku poremećaja kretanja.

1
Sadržaj predavanja (2). 1. Evolucija živčanog sustava, definicija i vrste motoričkih poremećaja. 2. Periferni poremećaji kretanja. 3. Sindromi centralnih poremećaja pokreta. 4. Diferencijalna dijagnoza paralize.

Grodno, 1997

Pokret- jedna od glavnih manifestacija života, kako u najprimitivnijem stvorenju, tako iu visoko organiziranom organizmu, što je čovjek. Za razumijevanje složenih motoričkih funkcija čovjeka potrebno je ukratko se prisjetiti kroz koje je faze razvoja živčani sustav prošao u procesu evolucije od najjednostavnijih oblika do najdiferenciranijeg oblika kod čovjeka.

Primitivnom stvorenju nedostaje diferencijacija na receptorski - percipirajući iritaciju i efektorski - aparat za reakciju. S pojavom ganglijske stanice postaje moguće prenijeti informacije od receptorskog organa do mišićne stanice. U početnoj fazi razvoja središnjeg živčanog sustava, neovisnost živčanog aparata i dalje postoji u njegovim pojedinačnim segmentima, od kojih se svaki uglavnom odnosi na određeni metamer tijela. Ventralno smještena motorna stanica, koja se kasnije razvija u stanicu prednjeg roga, u početku je u komunikaciji samo s perifernim centripetalnim, receptorskim i efektornim terminalnim aparatom istog segmenta.

Sljedeća faza razvoja je pojava intersegmentalnih veza između motoričke stanice prednjeg roga i receptorskog aparata ne samo susjednih, već i udaljenih segmenata leđne moždine, što zauzvrat dovodi do komplikacije motoričke funkcije. Daljnjim razvojem mozga dodaju se putovi koji služe za regulaciju rada motoričkih stanica prednjeg roga iz viših dijelova živčanog sustava. Tako organ vida ima regulacijski utjecaj na motoričku stanicu prednjeg roga kroz tractus tecto-spinalis, organ ravnoteže preko tractus vestibulo-spinalis, mali mozak - kroz tractus rubro-spinalis i subkortikalne formacije - kroz tractus reticulo-spinalis. Dakle, stanica prednjeg roga pod utjecajem je niza sustava važnih za kretanje i mišićni tonus, povezanih s jedne strane sa svim mišićima, as druge strane, preko optičkog tuberkula i retikularne supstance sa svim receptorskim aparatom.

Tijekom daljnjeg filogenetskog razvoja nastaje najvažniji put - tractus cortico-spinalis pyramidal, koji nastaje uglavnom u prednjem središnjem vijugu moždane kore i, za razliku od gore navedenih putova koji doprinose provedbi velikih pokreta mase, provodi impulse do stanice prednjih rogova za najdiferenciranije, voljne pokrete.

Posljedično, stanica prednjeg roga je poput bazena u koji se slijevaju mnogi nadražaji, ali iz kojeg samo jedan tok impulsa teče do mišića - to je konačni motorički put. Stanice prednjih rogova leđne moždine u moždanom deblu odgovaraju stanicama jezgri motoričkih kranijalnih živaca.

Postaje očito da se ovi poremećaji kretanja bitno razlikuju ovisno o tome jesu li zahvaćeni konačni motorički put ili neki od putova koji ga reguliraju.

Poremećaji kretanja mogu se podijeliti u sljedeće vrste:

• 
  paraliza zbog oštećenja bulbarnih ili spinalnih motoričkih neurona;

• 
  paraliza zbog oštećenja kortikospinalnih, kortikobulbarnih ili descendentnih (subkortikospinalnih) neurona;
• 
  poremećaji koordinacije (ataksija) kao rezultat lezija aferentnih i eferentnih vlakana cerebelarnog sustava;
• 
  poremećaji kretanja i položaja tijela zbog oštećenja ekstrapiramidnog sustava;
• 
  apraksija ili neparalitički poremećaji ciljanih pokreta zbog oštećenja pojedinih područja mozga.

Ovo predavanje govori o objektivnim i subjektivnim simptomima koji nastaju kao posljedica oštećenja perifernih motoričkih neurona, kortikospinalnog i drugih provodnih sustava mozga i leđne moždine.

Definicije poremećaja kretanja.
U svakodnevnoj medicinskoj praksi za karakterizaciju poremećaja kretanja koristi se sljedeća terminologija:

• 
  paraliza (plegija) - potpuni izostanak aktivnih pokreta zbog prekida jednog ili više motoričkih putova koji idu od mozga do mišićnog vlakna;
• 
  pareza - ograničenje aktivnih pokreta zbog smanjene mišićne snage.

Uz slabost, važan funkcionalni nedostatak je gubitak glatkih pokreta.

Poremećaji perifernog kretanja.
Paraliza perifernog motornog neurona uzrokovana je fiziološkom blokadom ili razaranjem stanica prednjeg roga ili njihovih aksona u prednjim korijenima i živcima. Glavni klinički znakovi oštećenja perifernog motornog neurona su:

• 
  hipo-arefleksija - gubitak tetivnih refleksa;
• 
  hipo-atonija - letargija i gubitak tonusa zahvaćenih mišića;
• 
  degenerativna atrofija, mišić (kvalitativno i kvantitativno), 70-80% ukupne mišićne mase;
• 
  zahvaćene su i mišićne skupine i pojedinačni mišići;
• 
  plantarni refleks, ako je evociran, normalnog je, fleksionog tipa;
• 
  fascikulacije, elektromiografija pokazuje smanjenje broja motornih jedinica, fibrilaciju.

Objektivni i subjektivni simptomi oštećenja perifernog motornog neurona razlikuju se ovisno o mjestu patološkog procesa . Topička dijagnoza postavlja se na temelju poznavanja simptoma karakterističnih za oštećenje različitih dijelova perifernog motornog neurona (prednji rogovi leđne moždine - motorički korijeni - živci).

Sindromi oštećenja prednjih rogova. Karakterizira ih prisutnost perifernih motoričkih poremećaja bez senzornih poremećaja. Opaža se paraliza mišića inerviranih različitim živcima. Posebno je tipična asimetrična distribucija paralize. S nedovršenim patološkim procesom moguće su fibrilacije s odgovarajućim promjenama u EMG-u. Oštećenje stanica prednjeg roga rijetko zahvaća cijelu duljinu leđne moždine. Obično je proces ograničen na jedno ili drugo područje, često karakteristično za pojedinačne oblike bolesti.

Sindrom oštećenja stanica prednjih rogova leđne moždine vodeći je u klinici dječja paraliza, jedna od teških i već uobičajenih bolesti dječje dobi. Riječ je o akutnoj virusnoj infekciji čiji uzročnik ima značajan afinitet prema stanicama prednjih rogova leđne moždine i motornim jezgrama trupa. Nakon relativno kratkog akutnog općeinfektivnog razdoblja razvija se periferna paraliza, koja je u početku više raširena, a potom koncentrirana u ograničenim segmentima, gdje su posebno izražene destruktivne promjene u stanicama prednjih rogova.

Proces karakterizira raspršena lokalizacija na različitim razinama. Često je ograničen na jednu stranu i zahvaća neke od mišića koji pripadaju istom segmentu kralježnice. Rjeđe su zahvaćeni distalni krajevi udova. Mnogo češće paraliza je lokalizirana u proksimalnim dijelovima: na rukama - u deltoidnom mišiću, u mišićima ramena, na nogama - u kvadricepsu, u mišićima zdjeličnog pojasa. Uz dječju paralizu, ne samo da mišići atrofiraju, već je i rast kostiju odgovarajućeg zahvaćenog ekstremiteta poremećen. Karakterizira ga perzistentna arefleksija, prema zahvaćenim segmentima.

Oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine lokalizirano u cervikalnom području karakteristično je za drugu neurovirusnu infekciju - proljetno-ljetni encefalitis koji prenose krpelji. Bolest se javlja u proljetnim i ljetnim mjesecima, a akutno se razvija 10-15 dana nakon uboda krpelja. Na pozadini općih infektivnih simptoma bolesti, već u prvim danima može se primijetiti pojava paralize, u početku raširene, zahvaćajući ruke i rameni obruč, kasnije obično ograničene na mišiće vrata, ramenog obruča i proksimalnih ruku. Atrofija se rano razvija, često s fibrilarnim trzanjem. Rijetka je paraliza mišića nogu i trupa.

Sindrom prednjeg roga je glavni klinički znak Werdnig-Hoffmannova spinalna amiotrofija . Bolest pripada skupini nasljednih. Prvi simptomi javljaju se u drugoj polovici života. Flakcidna pareza je u početku lokalizirana u nogama, zatim se brzo širi na mišiće trupa i ruku. Mišićni tonus i tetivni refleksi nestaju. Tipične su fascikulacije i fibrilacije jezika s razvojem bulbarne paralize. Smrtonosni ishod za 14-15 godina.

Sindrom prednjeg roga dio je slike bolesti koja nije ograničena na periferni neuron, već se proteže i na središnji motorni neuron – piramidni trakt. Pojavljuje se klinička slika amiotrofična lateralna skleroza , karakteriziran amiotrofijom i piramidalnim simptomima s naknadnim razvojem bulbarne paralize.

U nekim slučajevima, sindrom prednjeg roga je dio kliničke slike bolesti kao što su siringomijelija, intramedularni tumor leđne moždine.

Sindromi lezije prednjeg korijena. Bolesti prednjih korijena karakteriziraju atrofična paraliza, koju je teško razlikovati od paralize uzrokovane oštećenjem stanica prednjih rogova leđne moždine. Treba posebno napomenuti da čisto radikularne atrofije nikada nisu praćene fibrilarnim trzanjem. U tom slučaju može se primijetiti grublje trzanje fascikularnog mišića. Budući da su prednji korijenovi obično zahvaćeni kao posljedica bolesti ovoja ili kralježaka leđne moždine, uz sindrom prednjeg korijena, simptomi sa stražnjih korijena, kralježnice i leđne moždine su gotovo uvijek prisutni.

Sindromi lezije pleksusa. Prednji i stražnji korijen leđne moždine, spojeni na intervertebralnom otvoru, tvore spinalni živac, koji se nakon izlaska iz kralježnice dijeli na prednju i stražnju granu. Stražnje grane spinalnih živaca idu do kože i mišića vrata i leđa. Prednje grane, međusobno anastomozirajući, tvore pleksuse u cervikalnoj i lumbosakralnoj regiji.

Sindrom cervikalnog pleksusa (C1-C4) karakteriziraju duboke paralize cervikalnih mišića u kombinaciji s paralizom ili simptomima freničnog živca. Javlja se kod tumora, povećanih limfnih čvorova, gnojnih i drugih procesa u području gornjih vratnih kralježaka, raka pluća, aneurizme aorte i arterije subklavije. Sindromi brahijalnog pleksusa manifestiraju se kao kombinacija paralize pojedinih mišića koji pripadaju različitim živcima. Kada je zbog iščašenja ramena ili prijeloma ključne kosti, prostrijelne rane ili porođajne traume zahvaćen cijeli brahijalni pleksus, zahvaćeni su svi mišići, kako ramenog obruča tako i gornjeg uda.

Prema topografskoj podjeli pleksusa na dva dijela, klinički se razlikuju dva glavna oblika paralize brahijalnog pleksusa. Gornji (Erb-Duchenne) I niže (Dezherina-Klumpke ). Gornji tip pleksusne paralize razvija se kada je određeno područje iznad ključne kosti oštećeno prstom lateralno od sternokleidomastijalnog mišića (Erbova točka), gdje se 5. i 6. vratni živac spajaju u pleksus. U tom slučaju nemoguće je podizanje i abduciranje ruke i savijanje lakta. Kod donje paralize, koja se javlja mnogo rjeđe od gornje paralize, pate mali mišići šake i pojedinačni mišići palmarne površine podlaktice.

Sindrom lumbosakralnog pleksusa očituje se simptomima oštećenja femoralnog i ishijadičnog živca. Etiološki čimbenici su tumori i prijelomi zdjelice, apscesi i povećani retroperitonealni čvorovi.

Sindromi centralnih poremećaja kretanja.
Centralna paraliza nastaje zbog oštećenja kortikospinalnih, kortikobulbarnih i subkortikospinalnih neurona. Kortikospinalni trakt polazi od divovskih i malih Betzovih stanica prednjeg središnjeg vijuga, premotorne zone gornjeg frontalnog i postcentralnog vijuga i predstavlja jedinu izravnu vezu između mozga i leđne moždine. Vlakna do jezgri kranijalnih živaca odvajaju se na razini srednjeg mozga, gdje prelaze središnju liniju i usmjeravaju se na suprotnoj strani prema odgovarajućim jezgrama u moždanom deblu. Križanje kortikospinalnog trakta događa se na granici medule oblongate i leđne moždine. Dvije trećine piramidalnog puta se sijeku. Nakon toga, vlakna se usmjeravaju na motoričke stanice prednjih rogova leđne moždine. Centralna paraliza nastaje kada je zahvaćena moždana kora, subkortikalna bijela tvar, unutarnja čahura, moždano deblo ili leđna moždina, a karakterizirana je sljedećim općim kliničkim znakovima:

• 
  povećani tonus mišića prema vrsti spasticiteta (fenomen "jackknife");
• 
  hiperrefleksija dubokih i arefleksija površinskih refleksa;
• 
  umjerena kvantitativna atrofija mišića (zbog neaktivnosti);
• 
  patološki simptomi tipa ekstenzora (Babinsky) i fleksije (Rossolimo);
• 
  jačanje zaštitnih refleksa;
• 
  prisutnost patološke sinkinezije (prijateljski pokreti);

Kada je kortikospinalni trakt oštećen kod ljudi, distribucija paralize bit će različita ovisno o mjestu lezije i prirodi patološkog procesa (akutna, kronična). Dakle, lezije prednjeg središnjeg girusa karakterizirane su žarišnim napadajima i središnjom parezom ili paralizom jednog ekstremiteta na suprotnoj strani; za subkortikalni proces - kontralateralna hemipareza s prevlašću u ruci ili nozi; za unutarnju kapsulu - hemiplegija s naknadnim ishodom u položaju Wernicke-Mann; za moždano deblo - hemiplegija s oštećenjem jezgri kranijalnih živaca (izmjenični sindromi) i za leđnu moždinu - hemi-monopareza - plegija (ovisno o stupnju oštećenja). Ozbiljnost poremećaja kretanja u svakom pojedinom slučaju vrlo varira i ovisi o mnogim razlozima.

Bilateralni gubitak kortikobulbarne funkcije. putova (od korteksa do jezgri kranijalnih živaca) daje sliku pseudobulbarne paralize s poremećajem žvakanja, gutanja i dizartrijom (poremećaj govora zbog paralize mišića koji sudjeluju u artikulaciji). Pritom je lice ammimičko, usta poluotvorena, iz njih curi slina. Za razliku od bulbarne paralize, žvačni mišići i mišići jezika nisu atrofični i nema fibrilnih trzaja. Svi tetivni refleksi lica su pojačani. Karakteristični su nasilan smijeh i plač. Pseudobulbarna paraliza uzrokovana je obostranim lezijama hemisfere, koje se često razvijaju u različito vrijeme. Kombinacija pseudobulbarne paralize s tetraplegijom može se pojaviti kada je zahvaćena baza ponsa.

Oštećenje središnjeg neurona motornog puta javlja se u mnogim bolestima mozga i leđne moždine, posebno u različitim vrstama vaskularne patologije (moždani udar), multiploj sklerozi, amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi, traumi, tumorima, apscesima i encefalitisu.

Diferencijalna dijagnoza paralize.

Kod dijagnosticiranja paralize potrebno je uzeti u obzir mjesto i distribuciju mišićne slabosti. Prisutnost ili odsutnost atrofije mišića u paretskom ekstremitetu može biti dijagnostički znak.

Monoplegija. Mora se zapamtiti da dugotrajna nepokretnost udova može dovesti do njegove atrofije. Međutim, u ovom slučaju atrofija obično ne doseže isti stupanj ozbiljnosti kao što se događa kod bolesti koje dovode do denervacije mišića. Tetivni refleksi se ne mijenjaju. Električna ekscitabilnost i EMG malo se razlikuju od norme.

Najčešći uzrok monoplegije bez smanjenja mišićne mase je oštećenje moždane kore. Kada je kortikospinalni trakt oštećen na razini kapsule, trupa i leđne moždine, rijetko se javlja sindrom monoplegije, budući da su vlakna koja idu u gornje i donje udove u tim dijelovima kompaktno smještena. Najčešći uzrok monoplegije je oštećenje žila cerebralnog korteksa. Osim toga, neke ozljede, tumori i apscesi mogu izazvati slične simptome. Slabost u jednom ekstremitetu, osobito donjem, može se razviti kod multiple skleroze i tumora kralježnice, osobito u ranoj fazi bolesti.

Paraliza, praćena atrofijom mišića, karakteristična je za patološki proces u leđnoj moždini, korijenima ili perifernim živcima. Stupanj oštećenja može se odrediti prirodom distribucije slabosti u mišićima, kao i korištenjem dodatnih parakliničkih dijagnostičkih metoda (CT, NMR i dr.). Atrofična brahijalna monoplegija može se pojaviti kod ozljede brahijalnog pleksusa, poliomijelitisa, siringomijelije i amiotrofične lateralne skleroze. Femoralna monoplegija je češća i može biti uzrokovana oštećenjem torakalne i lumbalne leđne moždine uslijed traume, tumora, mijelitisa, multiple skleroze. Unilateralna paraliza donjih ekstremiteta može biti posljedica kompresije lumbosakralnog pleksusa retroperitonealnim tumorom.

Hemiplegija. Najčešće se paraliza kod ljudi izražava u pojavi jednostrane slabosti u gornjim i donjim udovima i polovici lica. Lokalizacija lezije obično je određena odgovarajućim neurološkim manifestacijama. Među uzrocima hemiplegije prevladavaju lezije cerebralnih i moždanih žila (moždani udar). Manje značajni uzroci uključuju traumu (kontuzija mozga, epiduralni i subduralni hematomi, tumor mozga, apsces, encefalitis, demijelinizirajuće bolesti, komplikacije nakon meningitisa).

Paraplegija. Paraliza obaju donjih ekstremiteta može se razviti zbog lezija leđne moždine, spinalnih korijena i perifernih živaca. U pravilu, s akutnim ozljedama leđne moždine, dolazi do paralize svih mišića ispod ove razine. U slučaju opsežnog oštećenja bijele tvari često se javljaju poremećaji osjeta ispod razine lezije, a funkcija sfinktera mokraćnog mjehura i crijeva je poremećena. Često se javlja povremeni spinalni blok (dinamički blok, povećanje proteina ili citoza). S akutnim početkom bolesti ponekad se javljaju poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi od neuralne paralize, budući da u bilo kojem akutnom procesu spinalni šok može dovesti do potpune arefleksije.

Najčešći uzroci akutne paraplegije (ili tetraplegije) su spontana hematomijelija zbog vaskularnih malformacija leđne moždine, tromboza prednje spinalne arterije s infarktom, disecirajuća aneurizma aorte, okluzija spinalnih arterija s naknadnim infarktom (mijelomalacija), leđna moždina ozljede i metastaze tumora.

Subakutni (rjeđe akutni) razvoj paraplegije opažen je kod post-cijepljenja i post-infektivnog mijelitisa, akutnog demijelinizirajućeg mijelitisa (Devikova bolest), nekrotizirajućeg mijelitisa, kao i kod epiduralnog apscesa s kompresijom leđne moždine.

Kronična paraplegija može se razviti kod multiple skleroze, tumora leđne moždine, hernije intervertebralnog diska vratne kralježnice, kroničnih epiduralnih infektivnih procesa, obiteljske spastične paraplegije, siringomijelije. Izvor kronične asimetrične paraplegije može biti parasagitalni meningeom.

Tetraplegija. Mogući uzroci tetraplegije slični su onima kod paraplegije, osim što se ova lezija leđne moždine najčešće nalazi u razini vratnog dijela leđne moždine.

Izolirana paraliza. Paraliza izolirane skupine mišića ukazuje na oštećenje jednog ili više perifernih živaca. Dijagnoza pojedinačne lezije perifernog živca temelji se na prisutnosti slabosti ili paralize mišića ili skupine mišića i pogoršanja ili gubitka osjeta u području inervacije živca od interesa. EMG istraživanje ima značajnu dijagnostičku vrijednost.

Da bi se izvršio motorički čin, potrebno je da impuls iz motoričkog područja korteksa nesmetano dođe do mišića. Ako je kortiko-muskularni trakt oštećen u bilo kojem svom dijelu (motorička zona moždane kore, piramidalni trakt, motoričke stanice leđne moždine, prednji korijen, periferni živac), provođenje impulsa postaje nemoguće. , a odgovarajući mišići više ne mogu sudjelovati u pokretu - postaje paraliziran. Dakle, paraliza ili plegija je odsutnost pokreta u mišiću ili mišićnim skupinama kao rezultat prekida u motoričkom refleksnom putu. Nepotpun gubitak pokreta (ograničenje njegovog volumena i snage) naziva se pareza.

Ovisno o učestalosti paralize, razlikuju se monoplegija (paraliza jednog ekstremiteta), hemiplegija (paraliza jedne polovice tijela), paraplegija (paraliza obje ruke ili noge), tetraplegija (paraliza sva četiri ekstremiteta). Kada su periferni motorički neuron i njegove veze s mišićem (periferni živac) oštećeni, dolazi do periferne paralize. Kada su središnji motorni neuron i njegova veza s perifernim neuronom oštećeni, razvija se centralna paraliza. Kvalitativne karakteristike ovih paraliza su različite (Tablica 1).

stol 1

Kliničke karakteristike centralne i periferne paralize

Simptomi paralize	Centralna paraliza	Periferna paraliza
Mišićni tonus
Refleksi	Tetivni refleksi su pojačani, abdominalni refleksi smanjeni ili izgubljeni	Tetivni i kožni refleksi su izgubljeni ili smanjeni
Patološki refleksi		Nijedan
Prijateljski pokreti (sincinezija)		Odsutan
Amiotrofija	Odsutan	Izrazio
reakcija ponovnog rođenja	Odsutan

Periferna paraliza

Perifernu paralizu karakteriziraju sljedeći glavni simptomi: odsutnost refleksa ili njihovo smanjenje (hiporefleksija, arefleksija), smanjenje ili odsutnost mišićnog tonusa (atonija ili hipotonija), atrofija mišića. Osim toga, promjene u električnoj ekscitabilnosti, koje se nazivaju reakcija degeneracije, razvijaju se u paraliziranim mišićima i zahvaćenim živcima. Dubina promjena u električnoj ekscitabilnosti omogućuje procjenu ozbiljnosti lezije u perifernoj paralizi i prognozi. Gubitak refleksa i atonija objašnjavaju se prekidom refleksnog luka; takav prekid u luku dovodi do gubitka mišićnog tonusa. Iz istog razloga ne može se izazvati odgovarajući refleks. Atrofija mišića ili nagli gubitak težine razvija se zbog odvajanja mišića od neurona leđne moždine; od tih neurona, impulsi teku kroz periferni živac do mišića, potičući normalan metabolizam u mišićnom tkivu. Kod periferne paralize, fibrilarni trzaji mogu se primijetiti u atrofiranim mišićima u obliku brzih kontrakcija pojedinih mišićnih vlakana ili snopova mišićnih vlakana (fascikularni trzaji). Oni se opažaju u kroničnim progresivnim patološkim procesima u stanicama perifernih motornih neurona.

Oštećenje perifernog živca dovodi do periferne paralize mišića koje inervira ovaj živac. U tom slučaju se u istom području uočavaju i senzorni poremećaji i autonomni poremećaji, budući da je periferni živac mješovit - kroz njega prolaze motorna i senzorna vlakna. Kao posljedica oštećenja prednjih korijena dolazi do periferne paralize mišića koje inervira ovaj korijen. Oštećenje prednjih rogova leđne moždine uzrokuje perifernu paralizu mišića u područjima inervacije ovog segmenta.

Dakle, oštećenje prednjih rogova leđne moždine u području cervikalnog zadebljanja (peti-osmi cervikalni segment i prvi torakalni) dovodi do periferne paralize ruke. Oštećenje prednjih rogova leđne moždine u razini lumbalnog proširenja (svi lumbalni te prvi i drugi sakralni segment) uzrokuje perifernu paralizu noge. Ako je cervikalno ili lumbalno zadebljanje obostrano zahvaćeno, tada se razvija gornja ili donja paraplegija.

Primjer periferne paralize udova je paraliza koja se javlja kod dječje paralize, akutne zarazne bolesti živčanog sustava (vidi 7. poglavlje). Uz dječju paralizu može se razviti paraliza nogu, ruku i respiratornih mišića.Kada su zahvaćeni cervikalni i torakalni segmenti leđne moždine, opaža se periferna paraliza dijafragme i interkostalnih mišića, što dovodi do zatajenja disanja. Oštećenje gornjeg zadebljanja leđne moždine dovodi do periferne paralize ruku, a donjeg (lumbalno zadebljanje) dovodi do paralize nogu.

Stranica 13 od 114

GLAVNI SIMPTOMI i SINDROMI KOD BOLESTI ŽIVČANOG SUSTAVA
Poglavlje 4
4.1. MOTORIČKI POREMEĆAJI

Voljni pokreti osobe provode se zbog kontrakcije jedne skupine skeletnih mišića i opuštanja druge skupine, koji se odvijaju pod kontrolom živčanog sustava. Regulaciju pokreta provodi složeni sustav koji uključuje motoričke zone moždane kore, subkortikalne formacije, cerebelum, leđnu moždinu i periferne živce. Ispravnost pokreta kontrolira središnji živčani sustav uz pomoć posebnih osjetnih završetaka (proprioceptora) koji se nalaze u mišićima, tetivama, zglobovima, ligamentima, kao i udaljenim osjetilnim organima (vid, vestibularni aparat), koji signaliziraju mozgu o sve promjene položaja tijela i pojedinih njegovih dijelova . Pri oštećenju ovih struktura mogu se javiti različiti motorički poremećaji: paralize, konvulzije, ataksija, ekstrapiramidalni poremećaji.

4.1.1. Paraliza

Paraliza je poremećaj voljnih pokreta uzrokovan poremećenom inervacijom mišića.
Pojmovi paraliza i plegija obično označavaju potpuni nedostatak aktivnog kretanja. Kod djelomične paralize-pareze mogući su voljni pokreti, ali su njihov volumen i snaga znatno smanjeni. Za karakterizaciju distribucije paralize (pareza) koriste se sljedeći prefiksi: "hemi" - znači zahvaćenost ruke i noge s jedne strane, desne ili lijeve, "para" - oba gornja uda (gornja parapareza) ili oba donja uda (donja parapareza), "tri" - tri uda, "tetra", - sva četiri uda. Klinički i patofiziološki razlikuju se dva tipa paralize.
Središnja (piramidalna) paraliza povezana je s oštećenjem središnjih motoričkih neurona, čija su tijela smještena u motoričkoj zoni korteksa, a dugi procesi slijede kao dio piramidnog trakta kroz unutarnju kapsulu, moždano deblo, bočne stupove. leđne moždine do prednjih rogova leđne moždine (slika 4.1). Sljedeći simptomi karakteristični su za centralnu paralizu.

Riža. 4.1. Silazni motorički put od korteksa do jezgri kranijalnih živaca i leđne moždine (piramidalni put). *

* Povećan tonus ("grč") paraliziranih mišića - spasticitet. Spastičnost se detektira tijekom pasivnih pokreta kao povećani otpor mišića na njegovo istezanje, što je osobito vidljivo na početku pokreta, a zatim se prevladava tijekom sljedećih pokreta. Ovaj otpor koji nestaje s pokretom naziva se fenomen "glavnog noža", jer je sličan onome što se događa kada se oštrica noža otvori. Obično je najizraženiji u mišićima fleksorima ruke i mišićima ekstenzorima nogu, stoga se kod spastične paralize formira kontraktura fleksije u rukama, a kontraktura ekstenzora u nogama. Paraliza praćena povećanim mišićnim tonusom naziva se spastičnom.

1. Revitalizacija tetivnih refleksa (hiperrefleksija) u paraliziranim udovima.
2. Klonus (ponavljanje ritmičkih kontrakcija mišića koje se javljaju nakon brzog istezanja; primjer je klonus stopala, uočen nakon brze dorzalne fleksije).
3. Patološki refleksi (refleksi stopala Babinsky, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, karpalni refleks Hoffmanna itd. - vidi odjeljak 3.1.3). Patološki refleksi normalno se opažaju kod zdrave djece mlađe od 1 godine, kada formiranje središnjih dijelova motoričkog sustava još nije završeno; nestaju odmah nakon mijelinizacije piramidnih puteva.
4. Nedostatak brzog gubitka težine u paraliziranim mišićima.

Spastičnost, hiperrefleksija, klonus i patološki refleksi stopala nastaju zbog uklanjanja inhibitornog učinka piramidnog trakta na segmentni aparat leđne moždine. To dovodi do dezinhibicije refleksa koji su zatvoreni kroz leđnu moždinu.
U prvim danima akutnih neuroloških bolesti, poput moždanog udara ili ozljede leđne moždine, kod paraliziranih mišića najprije dolazi do smanjenja mišićnog tonusa (hipotonije), a ponekad i do smanjenja refleksa, a nakon nekoliko dana ili tjedana javlja se spasticitet i hiperrefleksija.
Periferna paraliza povezana je s oštećenjem perifernih motoričkih neurona čija tijela leže u prednjim rogovima leđne moždine, a dugi procesi slijede u sklopu korijena, pleksusa i živaca do mišića s kojima tvore neuromuskularne sinapse.
Sljedeći simptomi karakteristični su za perifernu paralizu.

1. Smanjen mišićni tonus (zbog toga se periferna paraliza naziva flakcidnom paralizom).
2. Smanjeni tetivni refleksi (hiporefleksija).
3. Odsutnost klonusa stopala i patoloških refleksa.
4. Brzi gubitak težine (atrofija) paraliziranih mišića zbog poremećaja njihovog trofizma.
5. Fascikulacije su trzaji mišića (kontrakcije pojedinih snopova mišićnih vlakana), što ukazuje na oštećenje prednjih rogova leđne moždine (na primjer, s amiotrofičnom lateralnom sklerozom).

Karakteristike središnje i periferne paralize sažete su u tablici. 4.1.
Po svojim karakteristikama mišićna slabost kod primarnih mišićnih bolesti (miopatija) i poremećaja neuromuskularnog prijenosa (mijastenija i miastenični sindromi) približava se perifernoj paralizi.
Tablica 4.1. Diferencijalna dijagnoza centralne (piramidalne) i periferne paralize

Znak	Centralna (piramidalna) paraliza	Periferni paraliza
Genova mišić
Tetivni refleksi	Unaprijeđen	Smanjena ili odsutna
	Često promatrano	Nijedan
Patološki refleksi	Nazvana	Nijedan
	Umjereno izražen, razvija se sporo	Oštro izražen, rano se razvija
Fascikulacije	Nijedan	Moguće (ako su zahvaćeni prednji rogovi)

Za razliku od neurogene periferne paralize, lezije mišića nisu karakterizirane ozbiljnom atrofijom, fascikulacijama ili ranim gubitkom refleksa. U nekim bolestima (na primjer, amiotrofična lateralna skleroza) mogu se kombinirati znakovi središnje i periferne paralize (mješovita paraliza).
Hemipareza je obično središnje prirode i najčešće je posljedica jednostrane lezije koja zahvaća suprotnu hemisferu mozga ili suprotnu polovicu moždanog debla (npr. moždani udar ili tumor). Kao rezultat činjenice da su mišićne skupine uključene u različitim stupnjevima, pacijenti obično razvijaju patološki položaj u kojem je ruka privučena uz tijelo, savijena u laktu i rotirana prema unutra, a noga je abducirana u zglobu kuka i ispravljena. na zglobovima koljena i gležnja (Wernickeov stav).Mana). Zbog preraspodjele mišićnog tonusa i produljenja noge, pacijent je pri hodu prisiljen podići paraliziranu nogu u stranu, opisujući je u polukrugu (Wernicke-Mann hod) (Sl. 4.2).
Hemipareza je često popraćena slabošću mišića donje polovice lica (na primjer, opušteni obrazi, opuštenost i nepomičnost kuta usta). Mišići gornje polovice lica nisu uključeni, jer primaju bilateralnu inervaciju.
Centralna parapareza najčešće nastaje kada je torakalna leđna moždina oštećena kao posljedica njene kompresije tumorom, apscesom, hematomom, traumom, moždanim udarom ili upalom (mijelitis).

Riža. 4.2. Wernicke-Mann hod u bolesnika s desnom spastičnom hemiparezom.

Uzrok flakcidne donje parapareze može biti kompresija caude equine hernijom diska ili tumorom, kao i Guillain-Barréov sindrom i druge polineuropatije.
Centralna tetrapareza može biti posljedica obostranog oštećenja hemisfera velikog mozga, moždanog debla ili gornjeg vratnog dijela leđne moždine. Akutna centralna tetrapareza često je manifestacija moždanog udara ili traume. Akutna periferna tetrapareza obično nastaje zbog polineuropatije (npr. Guillain-Barréovog sindroma ili difterijske polineuropatije). Mješovita tetrapareza uzrokovana je amiotrofičnom lateralnom sklerozom ili kompresijom cervikalne leđne moždine hernijom diska.
Monopareza je često povezana s oštećenjem perifernog živčanog sustava; u ovom slučaju, slabost je zabilježena u mišićima koje inervira određeni korijen, pleksus ili živac. Manje uobičajeno, monopareza je manifestacija oštećenja prednjih rogova (na primjer, s poliomijelitisom) ili središnjih motornih neurona (na primjer, s malim cerebralnim infarktom ili kompresijom leđne moždine).
Oftalmoplegija se očituje ograničenom pokretljivošću očnih jabučica i može biti povezana s oštećenjem vanjskih mišića oka (na primjer, s miopatijom ili miozitisom), poremećajem neuromuskularnog prijenosa (na primjer, s miastenijom gravis), oštećenjem kranijalnih živaca i njihove jezgre u moždanom deblu ili centrima koji koordiniraju njihov rad u moždanom deblu, bazalnim ganglijima, frontalnim režnjevima.
Oštećenje okulomotornog (III), trohlearnog (IV) i abducensa (VI) ili njihovih jezgri uzrokuje ograničenu pokretljivost očnih jabučica i paralitički strabizam, koji se subjektivno očituje dvoslikom.
Oštećenje okulomotornog (III) živca uzrokuje divergentni strabizam, ograničeno kretanje očne jabučice gore, dolje i prema unutra, spuštanje gornjeg kapka (ptoza), širenje zjenice i gubitak njezine reakcije.
Oštećenje trohlearnog (IV) živca očituje se ograničenim kretanjem očne jabučice prema dolje u abdukcijskom položaju. Obično je popraćena dvoslikom kada bolesnik gleda prema dolje (na primjer, kada čita ili silazi niz stepenice). Dvoslike se smanjuju kada se glava naginje u suprotnom smjeru, pa se pri oštećenju trohlearnog živca često opaža prisilni položaj glave.
Oštećenje abducensa (VI) živca uzrokuje konvergentni strabizam, ograničavajući kretanje očne jabučice prema van.
Uzroci oštećenja okulomotornih živaca mogu biti njihova kompresija tumorom ili aneurizmom, poremećena opskrba živca krvlju, granulomatozni upalni proces na dnu lubanje, povećan intrakranijalni tlak, upala moždanih ovojnica.
Ako su moždano deblo ili frontalni režnjevi, koji kontroliraju jezgre okulomotornih živaca, oštećeni, može doći do paralize pogleda - odsutnosti voljnih konjugiranih pokreta oba oka u vodoravnoj ili okomitoj ravnini.
Paraliza horizontalnog pogleda (desno i/ili lijevo) može biti uzrokovana oštećenjem frontalnog režnja ili ponsa mozga uslijed moždanog udara, traume, tumora). S akutnim oštećenjem frontalnog režnja dolazi do horizontalnog odstupanja očnih jabučica prema leziji (tj. U smjeru suprotnom od hemipareze). Kada je pons mozga oštećen, očne jabučice odstupaju u smjeru suprotnom od lezije (tj. Prema hemiparezi).
Vertikalna paraliza pogleda nastaje kada je srednji mozak ili putevi koji ga prate od korteksa i bazalnih ganglija oštećeni zbog moždanog udara, hidrocefalusa i degenerativnih bolesti.
Paraliza mišića lica. Kod oštećenja živca jajnika (VII) ili njegove jezgre javlja se slabost facijalnih mišića cijele polovice lica. Na zahvaćenoj strani pacijent ne može zatvoriti oči, podići obrve ili pokazati zube. Kada pokušate zatvoriti oči, oči se pomiču prema gore (Bellov fenomen) i zbog toga što se kapci ne zatvaraju u potpunosti, između šarenice i donjeg kapka postaje vidljiv proljev spojnice. Uzrok oštećenja facijalnog živca može biti kompresija živca tumorom u cerebelopontinskom kutu ili kompresija u koštanom kanalu sljepoočne kosti (zbog upale, otekline, traume, infekcije srednjeg uha i dr.). Bilateralna slabost mišića lica moguća je ne samo s bilateralnim oštećenjem facijalnog živca (na primjer, s bazalnim meningitisom), već i s oštećenjem neuromuskularnog prijenosa (myasthenia gravis) ili primarnim oštećenjem mišića (miopatije).
Uz središnju parezu mišića lica, uzrokovanu oštećenjem kortikalnih vlakana nakon jezgre facijalnog živca, u proces su uključeni samo mišići donje polovice lica na strani suprotnoj od lezije, budući da gornji dio lica mišići (mišić orbicularis oculi, mišići čela i dr.) imaju obostranu inervaciju. Centralna pareza lica obično je uzrokovana moždanim udarom, tumorom ili ozljedom.
Paraliza žvačnih mišića. Slabost žvačne muskulature može se uočiti kod oštećenja motoričkog dijela trigeminalnog živca ili jezgre živca, a ponekad i kod obostranog oštećenja silaznih putova od motornog korteksa do jezgre trigeminusa. Brzo zamaranje žvačnih mišića karakteristično je za miasteniju gravis.
Bulbarna paraliza. Kombinacija disfagije, disfonije, dizartrije, uzrokovana slabošću mišića koje inerviraju IX, X i XII kranijalni živci, obično se naziva bulbarna paraliza (jezgre ovih živaca leže u produljenoj moždini, što je na latinskom prije bilo naziva se bulbus). Uzrok bulbarne paralize mogu biti različite bolesti koje uzrokuju oštećenje motornih jezgri trupa (infarkt trupa, tumori, poliomijelitis) ili samih kranijalnih živaca (meningitis, tumori, aneurizma, polineuritis), kao i poremećaj neuromuskularnog prijenosa (mijastenija gravis) ili primarno oštećenje mišića (miopatija). Brzi porast znakova bulbarne paralize kod Guillain-Barréovog sindroma, encefalitisa moždanog debla ili moždanog udara osnova je za premještanje bolesnika u jedinicu intenzivnog liječenja. Pareza mišića ždrijela i grkljana oštećuje dišne ​​putove i može zahtijevati intubaciju i mehaničku ventilaciju.
Bulbarnu paralizu treba razlikovati od pseudobulbarne paralize, koja se također očituje kao dizartrija, disfagija i pareza jezika, ali je obično povezana s bilateralnim oštećenjem kortikobulbarnih putova kod difuznih ili multifokalnih lezija mozga (na primjer, kod discirkulacijske encefalopatije, multiple skleroze). , trauma). Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarne paralize očuvan je faringealni refleks, nema atrofije jezika, otkrivaju se refleksi "oralnog automatizma" (proboscis, sisanje, dlan-brada), prisilni smijeh i plač.

Konvulzije

Grčevi su nevoljne kontrakcije mišića uzrokovane povećanom ekscitabilnošću ili iritacijom motornih neurona na različitim razinama živčanog sustava. Prema mehanizmu nastanka dijele se na epileptičke (uzrokovane patološkim sinkronim pražnjenjem velike skupine neurona) ili neepileptičke, po trajanju - na brže kloničke ili sporije i perzistentne - toničke.
Konvulzivni epileptički napadaji mogu biti parcijalni (žarišni) i generalizirani. Parcijalni napadaji očituju se trzanjem mišića u jednom ili dva uda na jednoj strani tijela i javljaju se u pozadini očuvane svijesti. Povezani su s oštećenjem određenog područja motoričkog korteksa (na primjer, s tumorom, traumatskom ozljedom mozga, moždanim udarom itd.). Ponekad napadaji uzastopno zahvaćaju jedan dio ekstremiteta za drugim, odražavajući širenje epileptičke ekscitacije duž motoričkog korteksa (Jacksonov marš).
S generaliziranim konvulzivnim napadajima koji se javljaju u pozadini gubitka svijesti, epileptička ekscitacija pokriva motoričke zone korteksa obje hemisfere; redom, tonički i klonički grčevi difuzno zahvaćaju mišićne skupine s obje strane tijela. Uzrok generaliziranih napadaja mogu biti infekcije, intoksikacije, metabolički poremećaji i nasljedne bolesti.
Neepileptički napadaji mogu biti povezani s povećanom ekscitacijom ili dezinhibicijom motoričkih jezgri moždanog debla, subkortikalnih ganglija, prednjih rogova leđne moždine, perifernih živaca i povećanom ekscitabilnošću mišića.
Spazmi moždanog debla obično imaju paroksizmalni tonički karakter. Primjer je hormetonija (od grč. horme - napad, tonos - napetost) - ponavljani lokalni grčevi u udovima koji se javljaju spontano ili pod utjecajem vanjskih podražaja u bolesnika u komi s oštećenjem gornjih dijelova moždanog debla ili krvarenjem. u komorama.
Konvulzije povezane s iritacijom perifernih motornih neurona javljaju se kod tetanusa i trovanja strihninom.
Smanjenje razine kalcija u krvi dovodi do povećane ekscitabilnosti motoričkih vlakana i pojave toničkih grčeva mišića podlaktice i šake, što uzrokuje karakterističan položaj šake ("ruka porodničara"), kao i drugih mišićnih skupina. .

Motorički (motorički) poremećaji mogu nastati zbog patoloških promjena u mišićnom, koštanom ili živčanom sustavu. Pokušavajući klasificirati motoričke poremećaje, vrlo brzo postaje jasno da se svaki poremećaj može dovoljno okarakterizirati samo opisom u više dimenzija. Prema prijedlogu Svjetske zdravstvene organizacije (WHO, 1980.), patofiziološki znakovi (oštećenja) se koriste za opis bilo kojeg oštećenja. Primjeri za to uključuju paralizu ili smanjenu osjetljivost, osobito nakon cerebralnog krvarenja. Bezbroj motoričkih poremećaja opisano je samo za ozljede CNS-a (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradicionalni pristup organiziranju niza mogućih poremećaja je razlikovati negativne od pozitivnih simptoma. Negativni simptomi su oni kod kojih je izgubljena normalna funkcija, na primjer, gubitak normalne pokretljivosti zbog paralize ili ograničene koordinacije pokreta zbog oštećenja malog mozga. Koncept “pozitivnih simptoma” objedinjuje patološke pokrete, kao što su hiperkineza (patološki povećana motorička aktivnost, ponekad s nevoljnim pokretima), mioklonus (naglih kontrakcija pojedinih mišića), tikovi (slijed koordiniranih pokreta, koji se najčešće javljaju nehotično) ili promjene u tonusu mišića, na primjer s ukočenošću (patološki povećana napetost mišića).

U DSM-IV Navodi neke poremećaje kod kojih su motorički poremećaji značajna komponenta. Ovo je mucanje DSM-IV 307.0), hiperaktivnost ( DSM-IV 314.xx), Gilles de la Touretteov poremećaj ( DSM-IV 307.23), vokalni tik ( DSM-IV 307.22), prolazni tik ( DSM-IV 307.21), nespecificirana tikovina ( DSM-IV 307.20) i stereotipni poremećaj kretanja ( DSM-IV 307.3). Ovi poremećaji, međutim, predstavljaju samo mali i proizvoljni dio ukupne motoričke smetnje.

Podaci o patofiziološkim znakovima u mnogim slučajevima mogu samo približno predvidjeti koje se motoričke funkcije zapravo još mogu obavljati. Stoga je izravno testiranje funkcionalnih sposobnosti, poput sposobnosti hodanja ili hvatanja, obvezno. Gubitak ili ograničenje funkcionalnih sposobnosti naziva se, prema SZO, invaliditet. Teškoća opisivanja motoričkih poremećaja u smislu funkcionalnih ograničenja leži u velikoj raznolikosti mogućnosti ispitivanja funkcija. Trenutno ne postoji općeprihvaćena taksonomija motoričkih funkcija. Kod poremećaja cerebralne motorike često se pokušava zaključiti neki redoslijed motoričke funkcije iz modela kontrole cerebralne motorike (npr. Brooks, 1990. i Poglavlje 26).

Za procjenu ograničenja funkcije dovoljno je usporediti specifične sposobnosti s normalnim vrijednostima. Istina, ako je potrebno opisati hendikep određene osobe, onda treba uzeti u obzir uvjete njenog života. Glavna posljedica svakog poremećaja kretanja je stvarno smanjenje profesionalnih i dnevnih aktivnosti, a to se može zabilježiti samo promatranjem bolesnika u njegovoj okolini ili upitnicima. Kako bi se omogućile interindividualne usporedbe, često se pokušavalo razviti standardizirane dnevne zadatke. Na primjer, može li pacijent hodati udaljenost od 10 m bez pomoći? Može li se pacijent sam obući? Zbog velike raznolikosti mogućih poremećaja, izbor testiranih dnevnih zadataka uvijek je proizvoljan. Bez podataka o funkcionalnim ograničenjima pojedinog pacijenta, opis motoričkog poremećaja bit će u najboljem slučaju nepotpun. Gubitak malog prsta za mnoge ne bi bio veliki problem, ali za pijanistu bi to značilo kraj profesionalne karijere.

Motoričke poremećaje prema vrsti geneze možemo podijeliti na primarne organske i psihogene poremećaje kretanja. Kod primarnih organskih poremećaja kretanja uočavaju se patološke promjene u mišićnom, koštanom ili živčanom sustavu, dok se kod psihogenih poremećaja kretanja prisutnost takvih promjena ne može dokazati. Ali sam nedostatak takvih dokaza o organskom poremećaju ne dopušta nam da donesemo zaključak o mentalnom uzroku poremećaja kretanja. Da bi se to postiglo, mora se pokazati da na pojavu ili težinu poremećaja kretanja značajno utječu psihološki ili mentalni čimbenici. Budući da se čak i mnogi organski poremećaji kretanja (npr. distonija, esencijalni tremor, Parkinsonova bolest) mogu dijagnosticirati samo na temelju kliničke slike, kliničko promatranje je osobito važno u razlikovanju organskih i psihogenih poremećaja kretanja (Factor i sur., 1995.; Marsden, 1995.). ).1995). Williams i suradnici (Williams i sur., 1995.) sugeriraju da psihogeno podrijetlo poremećaja kretanja treba smatrati dokazanim samo ako se izlječenje poremećaja kretanja postigne psihoterapijom ili se ovaj poremećaj kretanja promijeni u svom tijeku, obrascu njegovog manifestacija nije usporediva sa slikom manifestacije poznatih organskih poremećaja kretanja, a uz to postoje znakovi prisutnosti neke vrste psihičkog poremećaja (usp. tablicu 25.1.1).

Tablica 25.1.1. Klinička obilježja psihogenih poremećaja kretanja

Iznenadni napad koji je rezultat jedinstveno prepoznatljivog događaja.

Istovremena pojava više poremećaja kretanja.

Simptomi poremećaja kretanja variraju i fluktuiraju čak i unutar iste sesije procjene.

Znakovi poremećaja kretanja ne odgovaraju kompleksima simptoma koji su poznati kod organski uzrokovanih poremećaja kretanja.

Poremećaji kretanja se pogoršavaju kada ispitivač usmjeri pažnju na zahvaćeni dio tijela.

Poremećaji kretanja se poboljšavaju ili nestaju kada nisu u središtu pozornosti ili kada bolesnik obavlja poslove koji od njega zahtijevaju koncentraciju.

Posebno izražena reakcija straha.

Na ozbiljnost poremećaja kretanja može se utjecati sugestijom ili placebo terapijom.

- “Neurološki gubitak” pacijenata nije u skladu s neurološkim gubitkom kod poznatih neuroloških bolesti.

Bolesnici također pokazuju mentalne poremećaje.

Nema poremećaja kretanja kada pacijent nije svjestan da je pod nadzorom.

Poremećaj kretanja može se uspješno liječiti psihoterapijom.

Ako je prisutno nekoliko od navedenih karakteristika, onda to govori u prilog psihogenog poremećaja kretanja. Ovu su tablicu u modificiranom obliku dali Williams, Ford i Fahn (1995).

Također identificiramo treću klasu poremećaja kretanja, naime poremećaje koji proizlaze iz neadekvatne kompenzacije (Mai, 1996.). Što se pod tim misli može se objasniti na primjeru pojave spisateljskog grča. Ograničenje funkcije ruke, u početku organski uzrokovano (na primjer, upala tetivne ovojnice, smanjena taktilna osjetljivost prstiju), dovodi do toga da pokreti pri pisanju postaju manje slobodni, a rukopis može postati manje čitljiv. Pacijent na to reagira tako da počne drugačije držati olovku, mijenja položaj šake i cijele ruke. To čini rukopis čitljivijim u kratkom roku. Međutim, nakon duljeg vremena naučeni motorički program, koji je prije bio uključen u pisanje, biva zamijenjen novim i najčešće izrazito neergonomskim pokretima. Pisanje zahtijeva sve više i više truda i na kraju može postati potpuno nemoguće. Ako se te stečene pogreške isprave, često se mogu postići dramatična poboljšanja funkcije pisanja (Mai & Marquardt, 1994.).

Neadekvatna kompenzacija javlja se u okviru mnogih primarno organski uzrokovanih poremećaja kretanja i može početno blago ograničenje funkcije pretvoriti u izraženo. Osim toga, manifestacije neadekvatne kompenzacije mogu se nastaviti i nakon što je organska bolest već prošla. Budući da je njihovo liječenje moguće čak i ako je malo vjerojatno da će temeljna organska bolest biti izlječiva (na primjer, oštećenje pisanja kod pacijenata s multiplom sklerozom, usp. Schenk i sur., u tisku), ima smisla razlikovati aspekte poremećaja kretanja koji su svedene na neadekvatnu kompenzaciju, od organski uzrokovanih poremećaja. Za razliku od psihogenih poremećaja, poremećaji kretanja uzrokovani neadekvatnom kompenzacijom zahtijevaju korekciju „neergonomskih“ položaja i pokreta kroz odgovarajući program treninga; psihoterapija tu može biti od male pomoći (Mai & Marquardt, 1995.). Osim toga, neadekvatna kompenzacija dovodi do poremećaja kretanja, čiji je obrazac manifestacije karakteriziran visokom vremenskom gustoćom; Neadekvatna naknada, u pravilu, nije popraćena psihičkim poremećajima.

To uključuje tremor, distoniju, atetotičke tikove i balizam, diskineziju i mioklonus.

Klasifikacija uzroka, simptoma, znakova poremećaja kretanja

Poremećaj kretanja	Klasifikacija, uzroci, simptomi, znakovi
Tremor = ritmički oscilirajući pokreti dijela tijela	Klasifikacija: tremor u mirovanju, intencijski tremor, esencijalni tremor (obično posturalni i akcijski), ortostatski tremor Parkinsonizam je karakteriziran tremorom u mirovanju. Esencijalni tremor često postoji mnogo godina prije traženja liječničke pomoći i obično je bilateralan; osim toga, često se navodi pozitivna obiteljska anamneza. Intencijski i akcijski tremor često se kombiniraju s oštećenjem malog mozga ili eferentnih cerebelarnih putova. Ortostatski tremor izražava se prvenstveno nestabilnošću u stojećem položaju i visokofrekventnim drhtanjem mišića nogu. Uzroci pojačanog fiziološkog tremora (prema standardu Njemačkog društva za neurologiju): hipertireoza, hiperparatireoza, zatajenje bubrega, nedostatak vitamina B2, emocije, stres, iscrpljenost, prehlada, sindrom odvikavanja od droga/alkohola Tremor izazvan lijekovima: neuroleptici, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresivi (uglavnom triciklički), lijekovi litij, simpatomimetici, teofilin, steroidi, lijekovi protiv aritmije, valproična kiselina, hormoni štitnjače, citostatici, imunosupresivi, alkohol
Distonija = dugotrajna (ili spora), stereotipna i nehotična kontrakcija mišića, često s ponovljenim pokretima uvijanja, neprirodnim položajima i abnormalnim položajima	Klasifikacija: idiopatska distonija u odraslih obično je žarišna distonija (na primjer, blefarospazam, tortikolis, distonični pisčev grč, laringealna distonija), također se razlikuju segmentalna, multifokalna, generalizirana distonija i hemidistonija. Rijetko se javljaju primarne distonije (autosomno dominantne distonije, npr. dopa-senzitivna distonija) ili distonije kao dio temeljne degenerativne bolesti (npr. Hallerforden-Spatzov sindrom). Sekundarne distonije također su opisane, na primjer, kod Wilsonove bolesti i sifiličnog encefalitisa. Rijetko: distonični status s respiratornim zatajenjem, mišićna slabost, hipertermija i mioglobinurija.
Tikovi = nevoljni, iznenadni, kratki i često ponavljajući ili stereotipni pokreti. Tikovi se često mogu potisnuti na određeno vrijeme. Često postoji opsesivna želja za izvođenjem pokreta nakon koje slijedi olakšanje.	Klasifikacija: motorički tikovi (klonički, distonički, tonički, npr. treptanje, grimase, klimanje glavom, složeni pokreti, npr. hvatanje, namještanje odjeće, kopropraksija) i fonički (vokalni) tikovi (npr. kašalj, nakašljavanje ili složeni tikovi → koprolalija , eholalija). Juvenilni (primarni) tikovi često se razvijaju zajedno s Tourettovim sindromom. Uzroci sekundarnih tikova: encefalitis, trauma, Wilsonova bolest, Huntingtonova bolest, lijekovi (SSRI, lamotrigin, karbamazepin)
Poremećaji koreiformnih pokreta = nevoljni, neusmjereni, iznenadni i kratki, ponekad složeni pokreti Atetoza = spori koreiformni pokreti, naglašeni u distalnim područjima, ponekad crvoliki, izvijajući se) Balizam/hemibalizam=teški oblik s bacačkim pokretima, obično jednostranim, zahvaća proksimalne udove	Huntingtonova koreja je autosomno dominantna neurodegenerativna bolest koju tipično prate hiperkinetički i često koreiformni pokreti (lezija je u striatumu). Negenetski uzroci koreje: lupus erythematosus, korea minor (Sydenham), koreja trudnoće, hipertireoza, vaskulitis, lijekovi (npr. predoziranje levodopom), metabolički poremećaji (npr. Wilsonova bolest). Uzroci hemibalizma/balizma su tipične lezije kontralateralne subtalamičke jezgre, ali treba uzeti u obzir i druge subkortikalne lezije. Najčešće govorimo o ishemijskim žarištima. Rjeđi uzroci su metastaze, arteriovenske malformacije, apscesi, eritematozni lupus i lijekovi.
Diskinezija = nevoljni, kontinuirani, ponavljajući, nesvrhoviti, često ritualizirani pokreti	Klasifikacija: jednostavne diskinezije (npr. guranje jezika, žvakanje) i složene diskinezije (npr. pokreti glađenja, ponavljajuće križanje nogu, marširajući pokreti). Izraz akatizija opisuje motorički nemir sa složenim stereotipnim pokretima ("nemogućnost mirnog sjedenja"), obično uzrokovan terapijom antipsihoticima. Tardivna diskinezija (obično u obliku diskinezije usta, obraza i jezika) nastaje zbog primjene antidopaminergičkih lijekova (neuroleptika, antiemetika, npr. metoklopramid).
Mioklonus = iznenadni, nevoljni, kratki trzaji mišića s vidljivim motoričkim učinkom različitog stupnja (od suptilnih trzaja mišića do ozbiljnog mioklonusa koji zahvaća mišiće tijela i udova)	Klasifikacija: Mioklonus se može pojaviti na kortikalnoj, subkortikalnoj, retikularnoj i spinalnoj razini. Mogu biti žarišne segmentne, multifokalne ili generalizirane. Povezanost s epilepsijom (juvenilna epilepsija s Westovim sindromom, Lennox-Gastautov sindrom; progresivna mioklonička epilepsija s Unferricht-Lundborgovim sindromom, bolest Lafora tijela, MERRF sindrom) Osnovni uzroci (sporadični, nasljedni mioklonus obično s ranim početkom) Metabolički poremećaji: jetrena encefalopatija, zatajenje bubrega (dijalizna encefalopatija zbog kronične intoksikacije aluminijem), dijabetička ketoacidoza, hipoglikemija, neravnoteža elektrolita, pH krize Trovanja: kokain, LSD, marihuana, bizmut, organofosfati, teški metali, predoziranje drogama Lijekovi: penicilin, cefalosporin, levodopa, MAO-B inhibitori, opijati, litij, triciklički antidepresivi, etomidat Bolesti skladištenja: lipofuscinoza, salidoza Trauma/hipoksija: Lance-Adamsov sindrom (post-hipoksični mioklonusni sindrom) nakon srčanog zastoja, respiratorno zatajenje, traumatska ozljeda mozga Paraneoplazija Infekcije: encefalitis (tipičan za subakutni sklerozirajući panencefalitis nakon infekcije ospicama), meningitis, mijelitis, Creutzfeldt-Jakobova bolest Neurodegenerativne bolesti: Huntingtonova koreja, Alzheimerova demencija, nasljedne ataksije, parkinsonizam

Dijagnostika poremećaja kretanja

Hiperkinetički poremećaj pokreta inicijalno se dijagnosticira na temelju kliničke slike:

• Ritmički, poput tremora
• Stereotipni (isti ponavljajući pokreti), npr. distonija, tikovi
• Neritmični i nestereotipni, na primjer koreja, mioklonus.

Pažnja: lijekovi koji su uzimani prije nekoliko mjeseci također mogu biti odgovorni za poremećaj kretanja!

Uz to, potrebno je napraviti MRI mozga kako bi se razlikovali primarni (npr. Huntingtonova bolest, Wilsonova bolest) i sekundarni (npr. povezani s lijekovima) uzroci.

Rutinske laboratorijske pretrage prvenstveno bi trebale uključivati ​​određivanje razine elektrolita, funkcije jetre i bubrega te hormona štitnjače.

Osim toga, čini se uputnim proučavati cerebrospinalnu tekućinu kako bi se isključio (kronični) upalni proces u središnjem živčanom sustavu.

U slučaju mioklonusa, EEG, EMG i somatosenzorni evocirani potencijali koriste se za određivanje topografskih i etioloških karakteristika lezije.

Diferencijalna dijagnoza poremećaja kretanja

• Psihogena hiperkinezija: u načelu, psihogeni poremećaji kretanja mogu imitirati cijeli spektar organskih poremećaja kretanja navedenih u tablici. Klinički se očituju kao abnormalni, nevoljni i neusmjereni pokreti, koji su udruženi sa smetnjama u hodu i govoru. Poremećaji kretanja obično počinju akutno i brzo napreduju. Pokreti su, međutim, najčešće heterogeni i varijabilni u težini ili intenzitetu (za razliku od organskih poremećaja kretanja). Nije neuobičajeno da se pojave i višestruki poremećaji kretanja. Bolesnici često mogu biti ometeni i time prekinuti u svojim pokretima. Psihogeni poremećaji kretanja mogu se povećati ako se promatraju („gledatelji“). Često su poremećaji kretanja popraćeni “anorganskom” paralizom, difuznim ili anatomski teško klasificiranim poremećajima senzibilizacije, kao i poremećajima govora i hoda.
• Mioklonus se također može pojaviti "fiziološki" (=bez osnovne bolesti koja ga uzrokuje), kao što je mioklonus u snu, postsinkopalni mioklonus, štucanje ili mioklonus nakon vježbanja.

Liječenje poremećaja kretanja

Osnova terapije je eliminacija čimbenika provokacije, kao što su stres za esencijalni tremor ili lijekovi (diskinezija). Sljedeće opcije se razmatraju kao opcije za specifično liječenje različitih poremećaja kretanja:

• Za tremor (esencijalno): blokatori beta-receptora (propranolol), primidon, topiramat, gabapentin, benzodiazepin, botulinum toksin u slučaju nedovoljnog učinka oralnih lijekova; u slučajevima otpornim na liječenje s teškim invaliditetom, indicirana je duboka stimulacija mozga.

Tremor u parkinsonizmu: u početku liječenje stupora i akineze dopaminergicima, kod dugotrajnog tremora antikolinergici (oprez: nuspojave, osobito u starijih bolesnika), propranolol, klozapin; za tremor otporan na liječenje - duboka stimulacija mozga ako je indicirana

• Za distoniju se općenito provodi i fizioterapija, a ponekad se koriste i ortoze
  • za žarišne distonije: probna terapija botulinum toksinom (serotip A), antikolinergici
  • za generaliziranu ili segmentalnu distoniju, prije svega, medikamentozna terapija: antikolinergici (triheksfenidil, piperiden; pozornost: oštećenje vida, suha usta, konstipacija, retencija urina, kognitivno oštećenje, psihosindrom), mišićni relaksanti: benzodiazepin, tizanidin, baklofen (u teškim slučajevima, ponekad intratekalno), tetrabenazin; u teškim slučajevima rezistentnim na terapiju, prema indikacijama - duboka moždana stimulacija (globus pallidus internus) ili stereotaktička kirurgija (talamotomija, palidotomija)
  • djeca često imaju dopa-senzitivnu distoniju (često također reagira na agoniste dopamina i antikolinergike)
  • distonični status: promatranje i liječenje u jedinici intenzivnog liječenja (sedacija, anestezija i mehanička ventilacija ako je indicirano, ponekad intratekalni baklofen)
• Za tikove: objašnjenje bolesniku i rodbini; medikamentozna terapija risperidonom, sulpiridom, tiapiridom, haloperidolom (drugi izbor zbog neželjenih nuspojava), aripiprazolom, tetrabenazinom ili botulinum toksinom za distonične tikove
• Za koreju: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atipični antipsihotici (olanzapin, klozapin) flufenazin
• Za diskinezije: ukinuti provokatore, probna terapija tetramenazinom, za distonije - botulinum toksin.
• Za mioklonus (koji se obično teško liječi): klonazepam (4-10 mg/dan), levetiracetam (do 3000 mg/dan), piracetam (8-24 mg/dan), valproična kiselina (do 2400 mg/dan)