Kakav je proces njege leukemije i liječi li se bolest? Potreba za transfuzijom krvi. Tijek i klinički oblici akutne leukemije, akutna leukemija

Leukemija- sustavna bolest krvi koju karakteriziraju sljedeće značajke: 1) progresivna stanična hiperplazija u hematopoetskim organima, a često i u periferne krvi s oštrom prevlašću proliferativnih procesa nad procesima normalne diferencijacije krvnih stanica; 2) metaplastični rast raznih patoloških elemenata, koji se razvijaju iz izvornih stanica, čineći morfološku bit određene vrste leukemije.

Bolesti krvnog sustava su hemoblastoze, koje su analogne tumorskim procesima u drugim organima. Neki od njih prvenstveno se razvijaju u koštanoj srži i nazivaju se leukemije. A drugi dio prvenstveno nastaje u limfoidnom tkivu hematopoetskih organa i naziva se limfom ili hematosarkom.

Leukemija je polietiološka bolest. Svaka osoba može imati različite čimbenike koji su uzrokovali bolest. Postoje četiri grupe:

1 grupa- zarazno-virusni uzroci;

2 grupa- nasljedni faktori. To potvrđuje promatranje obitelji leukemije, gdje je jedan od roditelja bolestan od leukemije. Prema statistikama, leukemija se prenosi izravno ili putem jedne generacije.

3 grupa- djelovanje kemijskih čimbenika leukemije: citostatici u liječenju raka dovode do leukemije, antibiotici penicilinske serije i cefalosporini. Ovi lijekovi se ne smiju zlorabiti.
Industrijske i kućanske kemikalije (tepisi, linoleum, sintetički deterdženti, itd.)

4 grupa- Izloženost zračenju.

Primarno razdoblje leukemije (latentno razdoblje - vrijeme od trenutka djelovanja etiološkog čimbenika koji je uzrokovao leukemiju do prvih znakova bolesti. To razdoblje može biti kratko (nekoliko mjeseci), a može biti dugo (desetke godina) .
Dolazi do umnažanja stanica leukemije, od prvih pojedinačnih do tolike količine da uzrokuje ugnjetavanje normalne hematopoeze. Kliničke manifestacije ovise o brzini reprodukcije leukemijskih stanica.

Sekundarno razdoblje (razdoblje detaljne kliničke slike bolesti). Prvi znakovi često se otkrivaju u laboratoriju. Mogu postojati dvije situacije:

A) zdravstveno stanje pacijenta nije narušeno, nema pritužbi, ali se u krvi bilježe znakovi (manifestacija) leukemije;

B) postoje pritužbe, ali nema promjena u stanicama.

Klinički znakovi

Leukemija nema karakteristične kliničke znakove, oni mogu biti bilo koji. Ovisno o ugnjetavanju hematopoeze, simptomi se manifestiraju na različite načine.

Na primjer, granulocitna klica (granulociti - neutrofil) je deprimirana, jedan pacijent će imati upalu pluća, drugi će imati tonzilitis, pijelonefritis, meningitis itd.

Sve kliničke manifestacije podijeljene su u 3 skupine sindroma:

1) infektivno-toksični sindrom, koji se očituje u obliku različitih upalnih procesa i uzrokovan je inhibicijom granulocitne klice;

2) hemoragijski sindrom, koji se očituje pojačanim krvarenjem i mogućnošću krvarenja i gubitka krvi;

3) anemični sindrom, koji se očituje smanjenjem sadržaja hemoglobina, eritrocita. Pojavljuje se bljedilo kože, sluznica, umor, otežano disanje, vrtoglavica, smanjena srčana aktivnost.

Akutna leukemija

Akutna leukemija je maligni tumor krvnog sustava. Glavni supstrat tumora su mlade, takozvane blastne stanice. Ovisno o morfologiji i citokemijskim parametrima stanica u skupini akutnih leukemija razlikuju se: akutna mijeloblastična leukemija, akutna monoblastična leukemija, akutna mijelomonoblastična leukemija, akutna promijelocita leukemija, akutna eritromijeloza, akutna megakarioblastična leukemija, akutna undi diferencirana leukemija, akutna limfoblastna leukemija.

Tijekom akutne leukemije razlikuje se nekoliko faza:

1) početni;

2) raspoređeni;

3) remisija (potpuna ili nepotpuna);

4) recidiv;

5) terminal.

početno stanje akutna leukemija se dijagnosticira najčešće kada bolesnici s prethodnom anemijom razviju sliku akutne leukemije u budućnosti.

Proširena pozornica karakterizira prisutnost glavnih kliničkih i hematoloških manifestacija bolesti.

Remisija može biti potpuna ili nepotpuna. Potpuna remisija uključuje stanja u kojima nema kliničkih simptoma bolesti, broj blastnih stanica u koštanoj srži ne prelazi 5% u nedostatku istih u krvi. Sastav periferne krvi je blizu normalnog. Uz nepotpunu remisiju, postoji jasno kliničko i hematološko poboljšanje, ali broj blastnih stanica u koštanoj srži ostaje povišen.

recidiv akutna leukemija može nastati u koštanoj srži ili izvan nje koštana srž(koža, itd.). Svaki sljedeći recidiv prognostički je opasniji od prethodnog.

terminalnoj fazi akutna leukemija je karakterizirana rezistencijom na terapiju citostaticima, ozbiljnom inhibicijom normalne hematopoeze, razvojem ulceroznih nekrotičnih procesa.

U klinički tijek od svih oblika mnogo je više zajedničkih obilježja "akutne leukemije" nego razlika i obilježja, ali je diferencijacija akutne leukemije važna za predviđanje i odabir citostatske terapije. Klinički simptomi su vrlo raznoliki i ovise o lokalizaciji i masivnosti leukemijske infiltracije te o znakovima supresije normalne hematopoeze (anemija, granulocitopenija, trombocitopenija).

Prve manifestacije bolesti su opće prirode: slabost, gubitak apetita, znojenje, malaksalost, groznica pogrešnog tipa, bolovi u zglobovima, pojava malih modrica nakon manjih ozljeda. Bolest može započeti akutno - s kataralnim promjenama u nazofarinksu, tonzilitisom. Ponekad se akutna leukemija otkrije nasumičnim testom krvi.

U uznapredovalom stadiju bolesti u kliničkoj slici može se razlikovati nekoliko sindroma: anemični sindrom, hemoragijski sindrom, infektivne i ulcerozno-nekrotične komplikacije.

Anemični sindrom manifestira se slabošću, vrtoglavicom, bolovima u srcu, nedostatkom daha. Objektivno izraženo bljedilo koža i sluznice. Ozbiljnost anemije je različita i određena je stupnjem inhibicije eritropoeze, prisutnošću hemolize, krvarenja i tako dalje.

Hemoragijski sindrom javlja se u gotovo svih bolesnika. Obično se primjećuju krvarenja iz desni, nosa, maternice, krvarenja na koži i sluznicama. na mjestima ubrizgavanja i intravenozne injekcije javljaju se opsežna krvarenja. U terminalnom stadiju nastaju ulcerozno nekrotične promjene na mjestu krvarenja u sluznici želuca i crijeva. Najizraženiji hemoragijski sindrom opažen je u promijelocitnoj leukemiji.

Infektivne i ulcerozno-nekrotične komplikacije posljedica su granulocitopenije, smanjenja fagocitne aktivnosti granulocita i javljaju se u više od polovice bolesnika s akutnom leukemijom. Često se javljaju upale pluća, upale grla, infekcije mokraćni put, apscesi na mjestima ubrizgavanja. Temperatura može biti različita - od subfebrilne do stalno visoke. Značajno povećanje limfnih čvorova kod odraslih je rijetko, kod djece je prilično uobičajeno. Limfadenopatija je posebno karakteristična za limfoblastičnu leukemiju. Češće se povećavaju limfni čvorovi u supraklavikularnoj i submandibularnoj regiji. Na palpaciju, limfni čvorovi su gusti, bezbolni, mogu biti malo bolni kada brz rast. Povećanje jetre i slezene nije uvijek opaženo, uglavnom s limfoblastičnom leukemijom.

U perifernoj krvi većina bolesnika ima normokromnu anemiju, rjeđe hiperkromni tip. Anemija se produbljuje progresijom bolesti do 20 g/l, a broj eritrocita ispod 1,0 g/l. Anemija je često prva manifestacija leukemije. Smanjuje se i broj retikulocita. Broj leukocita je obično povećan, ali ne doseže tako visoke brojke kao kod kronične leukemije. Broj leukocita varira u širokim granicama od 0,5 do 50 - 300 g / l.

Oblici akutne leukemije s visokom leukocitozom prognostički su nepovoljniji. Uočavaju se oblici leukemije, koji su od samog početka karakterizirani leukopenijom. Ukupna blastna hiperplazija u ovom slučaju javlja se samo u terminalnoj fazi bolesti.

Za sve oblike akutne leukemije karakteristično je smanjenje broja trombocita na 15-30 g / l. Posebno izražena trombocitopenija opaža se u terminalnoj fazi.

U leukocitarna formula- blastne stanice do 90% svih stanica i mali broj zrelih elemenata. Oslobađanje blastnih stanica u perifernu krv glavni je morfološki znak akutne leukemije. Za razlikovanje oblika leukemije, osim morfoloških obilježja, koriste se citokemijske studije (sadržaj lipida, aktivnost peroksidaze, sadržaj glikogena, aktivnost kisele fosfataze, nespecifična aktivnost esteraze itd.)

Akutnu promijelocitnu leukemiju karakterizira izuzetno maligni proces, brzi porast teške intoksikacije, izražena hemoragijski sindrom dovodi do cerebralnog krvarenja i smrti bolesnika.

Tumorske stanice s grubom granularnošću u citoplazmi otežavaju određivanje strukture jezgre. Pozitivni citokemijski znakovi: aktivnost peroksidaze, puno lipida i glikogena, oštro pozitivna reakcija na kiselu fosfatazu, prisutnost glikozaminoglikana.

Hemoragijski sindrom ovisi o teškoj hipofibrinogenemiji i višak sadržaja tromboplastina u leukemijskim stanicama. Oslobađanje tromboplastina izaziva intravaskularnu koagulaciju.

Akutna mijeloična leukemija karakterizira progresivni tijek, teška intoksikacija i groznica, rana klinička i hematološka dekompenzacija procesa u obliku teške anemije, umjereni intenzitet hemoragijskih manifestacija, česte ulcerozne nekrotične lezije sluznice i kože.

Mijeloblasti prevladavaju u perifernoj krvi i koštanoj srži. Citokemijska pretraga otkriva aktivnost peroksidaze, povećanje sadržaja lipida i nisku aktivnost nespecifične esteraze.

Akutna limfomoblastična leukemija je podvrsta akutne mijeloične leukemije. Prema kliničkoj slici gotovo su identični, ali je mijelomonoblastični oblik zloćudniji, s izraženijom intoksikacijom, dubokom anemijom, trombocitopenijom, izraženijim hemoragijskim sindromom, čestim nekrozama sluznica i kože, hiperplazijom zubnog mesa i krajnika. U krvi se otkrivaju blastne stanice - velike, nepravilnog oblika, s mladom jezgrom koja svojim oblikom podsjeća na jezgru monocita. U citokemijskoj studiji u stanicama utvrđuje se pozitivna reakcija na peroksidazu, glikogen i lipide. Karakteristična značajka je pozitivna reakcija na nespecifičnu esterazu u stanicama i lizozim u serumu i urinu.

Prosječni životni vijek bolesnika upola je kraći od mijeloblastične leukemije. Uzrok smrti je obično zarazne komplikacije.

Akutna monoblastična leukemija je rijedak oblik leukemije. Klinička slika nalikuje akutnoj mijeloičnoj leukemiji, a karakterizirana je anemičnom sklonošću krvarenju, povećanim limfnim čvorovima, povećanom jetrom, ulceroznim nekrotičnim stomatitisom. U perifernoj krvi - anemija, trombocitopenija, limfomonocitni profil, povećana leukocitoza. Pojavljuju se mlade blastne stanice. Citokemijske studije u stanicama pokazuju slabo pozitivnu reakciju na lipide i visoku aktivnost nespecifične esteraze. Liječenje rijetko uzrokuje kliničke i hematološke remisije. Očekivano trajanje života bolesnika je oko 8-9 mjeseci.

Akutna limfoblastična leukemija je češća kod djece i kod pojedinaca mlada dob. Karakterizira povećanje bilo koje skupine limfnih čvorova, slezene. Zdravstveno stanje pacijenata ne pati, intoksikacija je izražena umjereno, anemija je beznačajna. Hemoragijski sindrom često je odsutan. Bolesnici se žale na bolove u kostima. Akutna limfoblastična leukemija razlikuje se po učestalosti neurološke manifestacije(neuroleukemija).

U perifernoj krvi iu punktatu-limfoblastu, mlade velike stanice sa zaobljenom jezgrom. Citokemijska pretraga: reakcija na peroksidazu je uvijek negativna, lipidi su odsutni, glikogen u obliku velikih granula.

Obilježje limfoblastične akutne leukemije je pozitivan odgovor na primijenjenu terapiju. Učestalost remisije -- od 50% do 90%. Remisija se postiže primjenom kompleksa citostatika. Recidiv bolesti može se očitovati neuroleukemijom, infiltracijom korijena živaca, tkivom koštane srži. Svaki sljedeći recidiv ima lošiju prognozu i zloćudniji je od prethodnog. U odraslih je bolest teža nego u djece.

Eritromijelozu karakterizira činjenica da patološka transformacija hematopoeze zahvaća i bijele i crvene klice koštane srži. U koštanoj srži nalaze se mlade nediferencirane stanice bijelog reda i blastne anaplastične stanice crvene klice - eritro- i normoblasti u velikom broju. Velike crvene krvne stanice imaju ružan izgled.

U perifernoj krvi - trajna anemija, anizocitoza eritrocita (makrociti, megalociti), poikilocitoza, polikromazija i hiperkromija. Eritro- i normoblasti u perifernoj krvi - do 200-350 na 100 leukocita. Često se primjećuje leukopenija, ali može postojati umjereno povećanje leukocita do 20-30 g/l. Kako bolest napreduje, pojavljuju se blastni oblici-monoblasti. Limfadenopatija se ne opaža, jetra i slezena mogu biti povećane ili ostati normalne. Bolest traje dulje od mijeloblastičnog oblika, u nekim slučajevima se primjećuje subakutni tijek eritromijeloze (do dvije godine bez liječenja).

Trajanje kontinuirane terapije održavanja treba biti najmanje 3 godine. Za rano otkrivanje recidiva potrebno je izvršiti kontrolne studije koštane srži najmanje 1 put mjesečno u prvoj godini remisije i 1 put u 3 mjeseca nakon godinu dana remisije. Tijekom razdoblja remisije može se provesti takozvana imunoterapija usmjerena na uništavanje preostalih leukemijskih stanica imunološkim metodama. Imunoterapija se sastoji od davanja BCG cjepiva ili alogenih leukemijskih stanica pacijentima.

Recidiv limfoblastične leukemije obično se liječi istim kombinacijama citostatika kao i tijekom indukcijskog razdoblja.

Kod ne-limfoblastične leukemije glavni zadatak obično nije postići remisiju, već obuzdati leukemijski proces i produžiti život bolesnika. To je zbog činjenice da su ne-limfoblastne leukemije karakterizirane oštrom inhibicijom normalnih hematopoetskih klica, pa je intenzivna citostatska terapija često nemoguća.

Za indukciju remisije u bolesnika s nelimfoblastičnom leukemijom koriste se kombinacije citostatika; citozin-arabinozid, daunomicin: citozin-arabinozid, tiogvanin; citozin-arabinozid, oncovin (vinkristin), ciklofosfamid, prednizolon. Tijek liječenja traje 5-7 dana, a zatim 10-14 dana popodnevni odmor nužna za uspostavljanje normalne hematopoeze, inhibirane citostaticima. Terapija održavanja provodi se istim lijekovima ili njihovim kombinacijama koji su korišteni tijekom indukcijskog razdoblja. Gotovo svi bolesnici s nelimfoblastičnom leukemijom razviju recidiv, što zahtijeva promjenu kombinacije citostatika.

Važno mjesto u liječenju akutne leukemije zauzima terapija ekstramedularnih lokalizacija, među kojima je najčešća i najteža neuroleukemija (meningoencefalitisni sindrom: mučnina, povraćanje, nepodnošljiva glavobolja; sindrom lokalnog oštećenja supstance mozga ; pseudotumorski žarišni simptomi; poremećaj funkcije kranijalnih živaca okulomotornog, slušnog, facijalnog i trigeminalni živci; leukemijska infiltracija korijena i debla živaca: sindrom poliradikuloneuritisa). Metoda izbora kod neuroleukemije je intralumbalna primjena metotreksata i zračenje glave u dozi od 2400 rad. U prisutnosti ekstramedularnih leukemijskih žarišta (nazofarinks, testis, limfni čvorovi medijastinuma i dr.), koji uzrokuju kompresiju organa i bol, indicirana je lokalna terapija zračenjem u ukupnoj dozi od 500-2500 rad.

Infekcije se liječe antibioticima širok raspon djelovanja usmjerena protiv najčešćih uzročnika - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Nanesite karbenicilin, gentamicin, tseporin. Antibiotska terapija se nastavlja najmanje 5 dana. Antibiotike treba davati intravenozno svaka 4 sata.

Kako bi se spriječile infektivne komplikacije, osobito u bolesnika s granulocitopenijom, potrebna je pažljiva njega kože i sluznice usne šupljine, smještaj bolesnika u posebne aseptične odjele, sterilizacija crijeva neapsorpcijskim antibioticima (kanamicin, rovamicin, neolepcin). Glavno liječenje krvarenja u bolesnika s akutnom leukemijom je transfuzija trombocita. Istodobno se bolesniku 1-2 puta tjedno transfuzira 200-10 000 g/l trombocita. U nedostatku trombocitne mase, svježa puna krv može se transfuzirati u hemostatske svrhe ili se može koristiti izravna transfuzija. U nekim slučajevima, za zaustavljanje krvarenja, indicirana je uporaba heparina (u prisutnosti intravaskularne koagulacije), epsilon-aminokapronske kiseline (s povećanom fibronolizom).

Suvremeni programi liječenja limfoblastične leukemije omogućuju postizanje potpune remisije u 80-90% slučajeva. Trajanje kontinuirane remisije u 50% bolesnika je 5 godina ili više. U preostalih 50% bolesnika terapija je neučinkovita i dolazi do recidiva. S ne-limfoblastičnom leukemijom, potpune remisije se postižu u 50--60% bolesnika, ali recidivi se razvijaju u svih bolesnika. Prosječni životni vijek pacijenata je 6 mjeseci. Glavni uzroci smrti su zarazne komplikacije, teški hemoragijski sindrom, neuroleukemija.

Kronična mijeloična leukemija

Supstrat kronične mijeloične leukemije uglavnom su sazrijevajuće i zrele stanice granulocitnog niza (metamijelociti, ubodni i segmentirani granulociti). Bolest je jedna od najčešćih u skupini leukemija, rijetko se javlja u osoba u dobi od 20-60 godina, u starijih osoba i djece i traje godinama.

Klinička slika ovisi o stadiju bolesti.

Postoje 3 stadija kronične mijeloične leukemije – početni, uznapredovali i terminalni.

U početnoj fazi kronična mijeloična leukemija praktički se ne dijagnosticira niti otkriva nasumičnim krvnim testom, budući da u tom razdoblju nema gotovo nikakvih simptoma. Pozornost privlači stalna i nemotivirana leukocitoza s neutrofilnim profilom, pomakom ulijevo. Slezena se povećava, uzrokujući nelagoda u lijevom hipohondriju, osjećaj težine, osobito nakon jela. Leukocitoza se povećava na 40--70 g/l. Važan hematološki znak je povećanje broja bazofila i eozinofila različite zrelosti. U tom se razdoblju ne opaža anemija. Primjećuje se trombocitoza do 600-1500 g / l. U praksi se ovaj stadij ne može razlikovati. Bolest se u pravilu dijagnosticira u fazi potpune generalizacije tumora u koštanoj srži, tj. u uznapredovalom stadiju.

Proširena pozornica karakterizira pojava kliničkih znakova bolesti povezanih s leukemijskim procesom. Bolesnici bilježe umor, znojenje, subfebrilnu temperaturu, gubitak težine. U lijevom hipohondriju postoji težina i bol, osobito nakon hodanja. Uz objektivnu studiju, gotovo stalni znak tijekom ovog razdoblja je povećanje slezene, koja u nekim slučajevima doseže značajnu veličinu. Na palpaciju, slezena ostaje bezbolna. Polovica pacijenata razvije infarkte slezene, manifestirane oštri bolovi u lijevom hipohondriju s zračenjem u lijevu stranu, lijevo rame, pogoršano dubokim nadahnućem.

Jetra je također povećana, ali je njezina veličina individualno varijabilna. Funkcionalni poremećaji jetre su blago izraženi. Hepatitis se manifestira dispeptički poremećaji, žutica, povećanje veličine jetre, povećanje izravnog bilirubina u krvi. Limfadenopatija u uznapredovalom stadiju kronične mijeloične leukemije je rijetka, hemoragijski sindrom je odsutan.

Mogu postojati poremećaji kardiovaskularnog sustava (bol u srcu, aritmija). Ove promjene su posljedica opijenosti tijela, povećanja anemije. Anemija ima normokromni karakter, često je izražena anizo- i poikilocitoza. Leukocitna formula sadrži cijeli granulocitni niz, uključujući mijeloblaste. Broj leukocita doseže 250-500 g / l. Trajanje ove faze bez citostatske terapije je 1,5-2,5 godine. Klinička slika se značajno mijenja tijekom liječenja. Zdravstveno stanje bolesnika dugo ostaje zadovoljavajuće, radna sposobnost se održava, broj leukocita je 10-20 g / l, nema progresivnog povećanja slezene. Produženi stadij u bolesnika koji uzimaju citostatike traje 4-5 godina, a ponekad i više.

U terminalnoj fazi slavio oštro pogoršanje opće stanje, pojačano znojenje, trajna nemotivirana groznica. Javljaju se jaki bolovi u kostima i zglobovima. Važan znak je pojava otpornosti na tekuću terapiju. Značajno povećana slezena. Anemija i trombocitopenija su u porastu. Uz umjereno povećanje broja leukocita, formula se pomlađuje povećanjem postotka nezrelih stanica (promijelocita, mijeloblasta i nediferenciranih).

Hemoragijski sindrom, koji je izostao u uznapredovalom stadiju, gotovo se uvijek pojavljuje u terminalnom razdoblju. Tumorski proces u terminalnom stadiju počinje se širiti izvan koštane srži: dolazi do leukemijske infiltracije korijena živaca, uzrokujući radikularnu bol, stvaraju se potkožni leukemijski infiltrati (leukemidi), uočava se rast sarkoma u limfnim čvorovima. Leukemijska infiltracija na sluznicama doprinosi razvoju krvarenja u njima, nakon čega slijedi nekroza. U terminalnoj fazi bolesnici su skloni razvoju zaraznih komplikacija, koje su često uzrok smrti.

Diferencijalnu dijagnozu kronične mijeloične leukemije treba provoditi prvenstveno s leukemoidnim reakcijama mijeloičnog tipa (kao rezultat odgovora tijela na infekciju, intoksikaciju itd.). Blastna kriza kronične mijeloične leukemije može dati sliku nalik akutnoj leukemiji. U ovom slučaju anamnestički podaci govore u prilog kronične mijeloične leukemije, jaka splenomegalija prisutnost Philadelphia kromosoma u koštanoj srži.

Liječenje kronične mijeloične leukemije u uznapredovalom i terminalnom stadiju ima svoje razlike.

U uznapredovalom stadiju terapija je usmjerena na smanjenje tjelesne težine tumorske stanice a ima za cilj što duže očuvati somatsku kompenzaciju bolesnika i odgoditi nastanak blastične krize. Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju kronične mijelogene leukemije: mijelosan (mileran, busulfan), mijelobromol (dibromomanitol), heksofosfamid, dopan, 6-merkaptopurin, terapija zračenjem 1500-2000 puta.

Pacijentu se preporučuje uklanjanje preopterećenja, boravak na otvorenom što je više moguće, prestanak pušenja i pijenja alkohola. Preporučeni mesni proizvodi, povrće, voće. Boravak (sunčanje) na suncu je isključen. Termalni, fizio- i električni postupci su kontraindicirani. U slučaju smanjenja pokazatelja crvene krvi, propisuju se hemostimulin, ferroplex. Tečajevi vitaminske terapije B1, B2, B6, C, PP.

Kontraindikacije za zračenje su blastična kriza, teška anemija, trombocitopenija.

Kada se postigne terapeutski učinak, prelazi se na doze održavanja. Terapija rendgenskim zrakama i citostatici trebaju se koristiti u pozadini tjednih transfuzija krvi od 250 ml krvi jedne grupe i odgovarajućih Rh dodataka.

Liječenje u terminalnoj fazi kronične mijeloične leukemije u prisutnosti blastnih stanica u perifernoj krvi provodi se prema shemama akutne mijeloične leukemije. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, kombinacija vinkristina s prednizolonom, citozara s rubomicinom. Terapija je usmjerena na produljenje života pacijenta, budući da je u tom razdoblju teško postići remisiju.

Prognoza ove bolesti je nepovoljna. Prosječni životni vijek je 4,5 godine, kod nekih bolesnika 10-15 godina.

Benigna subleukemijska mijeloza

Benigna subleukemijska mijeloza neovisna je nosološka forma među tumorima. hematopoetski sustav. Supstrat tumora čine zrele stanice jednog, dva ili sva tri izdanka koštane srži - granulociti, trombociti, rjeđe eritrociti. Hiperplazija mijeloičnog tkiva (mijeloza) razvija se u koštanoj srži, vezivno tkivo(mijelofibroza), postoji neoplazma patološkog osteoidnog tkiva (osteomijeloskleroza). Rast u koštanoj srži fibrozno tkivo je reaktivan. Postupno, razvoj mijelofibroze dovodi u terminalnim fazama bolesti do zamjene cijele koštane srži ožiljnim vezivnim tkivom.

Dijagnosticira se uglavnom u starijoj dobi. Dugi niz godina pacijenti ne pokazuju nikakve tegobe. Kako bolest napreduje, javlja se slabost, umor, znojenje, nelagoda i težina u trbuhu, osobito nakon jela. Javlja se crvenilo lica, svrbež, težina u glavi. Glavni rani simptom je povećanje slezene, povećanje jetre obično nije tako izraženo. Hepatosplenomegalija može dovesti do portalne hipertenzije. Čest simptom bolesti je bol u kostima, koja se javlja u svim stadijima bolesti, a ponekad Dugo vrijeme jedina su manifestacija toga. Unatoč visokom sadržaju trombocita u krvi, opaža se hemoragijski sindrom, što se objašnjava inferiornošću trombocita, kao i kršenjem faktora koagulacije krvi.

U terminalnom stadiju bolesti primjećuje se groznica, iscrpljenost, povećanje anemije, izražen hemoragijski sindrom i rast sarkoma u tkivima.

Promjene u krvi u bolesnika s benignom subleukemijskom mijelozom nalikuju slici "subleukemijske" kronične mijeloične leukemije. Leukocitoza ne doseže visoke brojke i rijetko prelazi 50 g / l. U formuli krvi - pomak ulijevo na metamijelocite i mijelocite, povećanje broja bazofila. Hipertrombocitoza može doseći 1000 g/l ili više. U početku bolesti može doći do porasta broja crvenih krvnih zrnaca koji se kasnije normalizira. Tijek bolesti može biti kompliciran hemolitička anemija autoimunog porijekla. U koštanoj srži se uočava hiperplazija granulocitnih, trombocitnih i eritroidnih izdanaka uz fibrozu i osteomijelosklerozu. U terminalnom stadiju može doći do porasta blastnih stanica – blastne krize, koja je za razliku od kronične mijeloične leukemije rijetka.

Uz male promjene u krvi, usporen rast slezene i jetre aktivno liječenje nije provedeno. Indikacije za citostatsku terapiju su: 1) značajno povećanje broja trombocita, leukocita ili eritrocita u krvi, osobito s razvojem relevantnih kliničkih manifestacija (krvarenja, tromboza); 2) prevlast stanične hiperplazije u koštanoj srži nad procesima fibroze; 3) hipersplenizam.

Kod benigne subleukemijske mijeloze primjenjuje se mijelosan 2 mg dnevno ili svaki drugi dan, mijelobromol 250 mg 2-3 puta tjedno, imifos 50 mg svaki drugi dan. Tijek liječenja provodi se 2-3 tjedna pod kontrolom krvne slike.

Glukokortikoidni hormoni propisani su za insuficijenciju hematopoeze, autoimune hemolitičke krize, hipersplenizam.

Kod značajne splenomegalije može se primijeniti zračenje slezene u dozama od 400-600 rad. Za liječenje anemičnog sindroma koriste se anabolički hormoni, transfuzije crvenih krvnih stanica. Fizio-, elektro-, toplinski postupci su kontraindicirani za pacijente. Prognoza je općenito relativno povoljna, pacijenti mogu živjeti mnogo godina i desetljeća u stanju kompenzacije.

eritremija

Eritremija (Wakezova bolest) prava policitemija) - kronična leukemija, pripada skupini benigni tumori krvni sustavi. Uočava se tumorska proliferacija svih hematopoetskih klica, osobito eritroidne klice, što je popraćeno povećanjem broja crvenih krvnih stanica (u nekim slučajevima leukocita i trombocita), mase hemoglobina i viskoznosti cirkulirajuće krvi te povećanjem zgrušavanje krvi. Povećanje mase eritrocita u krvotoku i vaskularnim depoima određuje značajke kliničkih simptoma, tijek i komplikacije bolesti.

Eritremija se uglavnom javlja kod starijih osoba. Postoje 3 faze tijeka bolesti: početna, raspoređena (eritremijska) i terminalna.

U početnoj fazi, pacijenti se obično žale na težinu u glavi, tinitus, vrtoglavicu, umor, smanjenu mentalnu sposobnost, hladnoću u udovima i poremećaj sna. Vanjski karakteristični znakovi mogu biti odsutni.

Prošireni stupanj karakteriziraju živopisniji klinički simptomi. Najčešći i karakteristični simptom su glavobolje, koje ponekad imaju karakter nesnosne migrene s oštećenjem vida.

Mnogi pacijenti se žale na bolove u predjelu srca, ponekad kao što su angina pektoris, bolovi u kostima, u epigastričnoj regiji, gubitak težine, oštećenje vida i sluha, nestabilno raspoloženje, plačljivost. Uobičajeni simptom eritremije je svrbež. Može biti paroksizmalna bol na vršcima prstiju na rukama i nogama. Bol je popraćena crvenilom kože.

Prilikom pregleda pozornost privlači tipična crveno-cijanotična boja kože s prevladavanjem tona tamne trešnje. Javlja se i crvenilo sluznice (konjunktiva, jezik, meko nepce). U vezi s čestim trombozama ekstremiteta, opaža se zamračenje kože nogu, ponekad trofični ulkusi. Mnogi se pacijenti žale na krvarenje desni, krvarenje nakon vađenja zuba, modrice na koži. U 80% bolesnika dolazi do povećanja slezene: u uznapredovalom stadiju je umjereno povećana, u terminalnom stadiju često se opaža teška splenomegalija. Jetra je obično povećana. Često se kod bolesnika s eritremijom javlja povećanje krvni tlak. Hipertenzija u eritremiji karakterizirana je izraženijim cerebralnim simptomima. Kao rezultat kršenja trofizma sluznice i vaskularne tromboze, mogu se pojaviti čirevi dvanaesnika i želuca. Važno mjesto u kliničkoj slici bolesti zauzima vaskularna tromboza. Obično se opaža tromboza cerebralnih i koronarnih arterija, kao i krvnih žila. donjih ekstremiteta. Uz trombozu, bolesnici s eritremijom skloni su razvoju krvarenja.

U terminalnom stadiju klinička slika određena je ishodom bolesti - ciroza jetre, koronarna tromboza, žarište omekšanja u mozgu zbog tromboze. cerebralne žile i krvarenja, mijelofibroza, praćena anemijom, kronična mijeloična leukemija i akutne leukemije.

U perifernoj krvi u početnoj fazi bolesti može se uočiti samo umjerena eritrocitoza. Karakterističan hematološki znak uznapredovalog stadija eritremije je povećanje broja eritrocita, leukocita i trombocita u krvi (pancitoza). Za eritremiju je najtipičnije povećanje broja eritrocita do 6-7 g/l i hemoglobina do 180-220 g/l. Paralelno s porastom eritrocita i hemoglobina, bilježi se porast hematokrita.

Povećanje gustog dijela krvi i njegove viskoznosti dovodi do nagli pad ESR do potpunog izostanka sedimentacije eritrocita. Broj leukocita se lagano povećao - do 15-18 g / l. Formula otkriva neutrofiliju s ubodnim pomakom, rjeđe se pojavljuju metamijelociti i mijelociti. Broj trombocita je povećan do 1000 g/l.

Stalno se nalazi albuminurija, ponekad hematurija. U terminalnom stadiju krvna slika ovisi o ishodu eritremije. Tijekom prijelaza u mijelofibrozu ili mijeloičnu leukemiju, povećava se broj leukocita, pomak ulijevo, pojavljuju se normociti, smanjuje se broj eritrocita. U slučaju akutne leukemije, blastne stanice se otkrivaju u krvi, anemija i trombocitopenija se stalno susreću.

U koštanoj srži bolesnika s uznapredovalim stadijem eritremije tipičan znak je hiperplazija sva 3 izdanka (panmijeloza) s teškom megakariocitozom. U terminalnom stadiju opaža se mijelofibroza s postojanom megakariocitozom. Glavne poteškoće leže u diferencijalna dijagnoza eritremija sa sekundarnom simptomatskom eritrocitozom. Postoji apsolutna i relativna eritrocitoza. Apsolutnu eritrocitozu karakterizira pojačana aktivnost eritropoeze i povećanje mase cirkulirajućih eritrocita. Kod relativne eritrocitoze dolazi do smanjenja volumena plazme i relativne prevlasti eritrocita po jedinici volumena krvi. Masa cirkulirajućih eritrocita s relativnom eritrocitozom nije promijenjena.

Apsolutna eritrocitoza javlja se u hipoksičnim stanjima (plućne bolesti, prirođene srčane bolesti, visinska bolest), tumorima (hipernefromi, tumori nadbubrežne žlijezde, hepatomi), nekim bubrežnim bolestima (policistični, hidronefroza).

Relativna eritrocitoza javlja se uglavnom kada patološka stanja povezano s povećan gubitak tekućine (dugotrajno povraćanje, proljev, opekline, pretjerano znojenje).

U početnim stadijima bolesti, koji se odvijaju bez izražene pancitoze, indicirano je puštanje krvi od 300-600 ml 1-3 puta mjesečno.
Učinak krvarenja je nestabilan. Uz sustavno puštanje krvi, može se razviti nedostatak željeza. U uznapredovalom stadiju eritremije u prisutnosti pancitoze, razvoja trombotičkih komplikacija, indicirana je citostatska terapija. Najučinkovitiji citostatik u liječenju eritremije je imifos. Lijek se daje intramuskularno ili intravenozno u dozi od 50 mg dnevno prva 3 dana, a zatim svaki drugi dan. Za tijek liječenja - 400-600 mg. Učinak imifosa utvrđuje se nakon 1,5-2 mjeseca, budući da lijek djeluje na razini koštane srži. U nekim slučajevima se razvija anemija, koja obično postupno nestaje sama od sebe. Uz predoziranje imifosom može doći do hipoplazije hematopoeze, za čije se liječenje koriste prednizolon, nerobol, vitamin B6 i B12, kao i transfuzije krvi. Prosječno trajanje remisije je 2 godine, terapija održavanja nije potrebna. S recidivom bolesti, osjetljivost na imifos ostaje. S povećanjem leukocitoze, brzim rastom slezene, mijelobromol se propisuje u dozi od 250 mg tijekom 15-20 dana. Manje učinkovit u liječenju mijelozana eritremije. Kao simptomatskih lijekova liječenje eritremije antikoagulansima, antihipertenzivnih lijekova, aspirin.

Prognoza je relativno povoljna. Ukupno trajanje bolesti u većini slučajeva je 10-15 godina, au nekim pacijentima doseže 20 godina. Značajno pogoršavaju prognozu vaskularne komplikacije koje mogu uzrokovati smrt, kao i transformacija bolesti u mijelofibrozu ili akutnu leukemiju.

Kronična limfocitna leukemija

Kronična limfocitna leukemija je dobroćudna tumorska bolest limfnog (imunokompetentnog) tkiva, koja za razliku od drugih oblika leukemije ne pokazuje tumorsku progresiju tijekom cijelog tijeka bolesti. Glavni morfološki supstrat tumora su zreli limfociti, koji proliferiraju i nakupljaju se u povećanom broju u limfnim čvorovima, slezeni, jetri i koštanoj srži. Među svim leukemijama posebno mjesto zauzima kronična limfocitna leukemija. Unatoč morfološkoj zrelosti limfocita, oni su funkcionalno inferiorni, što se izražava u smanjenju imunoglobulina. Poraz imunokompetentnog sustava uzrokuje sklonost pacijenata infekcijama i razvoj autoimune anemije, trombocitopenije, rjeđe - granulocitopenije. Bolest se javlja uglavnom kod starijih osoba, češće kod muškaraca, često se javlja kod krvnih srodnika.

Bolest počinje postupno bez izraženih kliničkih simptoma. Često se dijagnoza postavlja prvi put nasumičnim krvnim testom, otkriva se povećanje broja leukocita, prisutnost limfocitoze. Postupno se pojavljuju slabost, umor, znojenje, gubitak težine. Postoji povećanje perifernih limfnih čvorova, uglavnom u cervikalnoj, aksilarnoj i ingvinalnoj regiji. Potom su zahvaćeni medijastinalni i retroperitonealni limfni čvorovi. Na palpaciji se određuju periferni limfni čvorovi meke ili tijestaste konzistencije, koji nisu zalemljeni jedan s drugim i kožom, bezbolni. Slezena je značajno povećana, gusta, bezbolna. Najčešće je povećana jetra. Sa strane gastrointestinalni trakt primjećuje se proljev.

Ne postoji hemoragijski sindrom u tipičnom nekompliciranom obliku. Oštećenja kože mnogo su češća nego kod drugih oblika leukemije. Promjene na koži može biti specifičan ili nespecifičan. Nespecifični uključuju ekcem, eritrodermiju, psorijatični osip, pemfigus.

Specifični su leukemijska infiltracija papilarnog i subpapilarnog dermisa. Infiltracija kože može biti žarišna ili generalizirana.

Jedna od kliničkih značajki kronične limfocitne leukemije je smanjena otpornost bolesnika na bakterijske infekcije. Među najčešćim infekcijskim komplikacijama su upala pluća, infekcije mokraćnog sustava, tonzilitis, apscesi, septička stanja.

Teška komplikacija bolesti su autoimuni procesi povezani s pojavom protutijela na antigene vlastitih krvnih stanica. Najčešća je autoimuna hemolitička anemija.

Klinički se ovaj proces očituje pogoršanjem općeg stanja, porastom tjelesne temperature, pojavom blage žutice, padom hemoglobina. Može se uočiti autoimuna trombocitopenija praćena hemoragičnim sindromom. Rjeđe je autoimuna liza leukocita.

Kronična limfocitna leukemija može se transformirati u hematosarkom - postupnu transformaciju povećanih limfnih čvorova u gusti tumor, izražen sindrom boli, oštro pogoršanje općeg stanja.

Postoji nekoliko oblika kronične limfocitne leukemije:

1) tipični benigni oblik bolesti s generaliziranim povećanjem limfnih čvorova, umjerenom hepatosplenomegalijom, leukemijskom krvnom slikom, odsutnošću anemije, rijetkim infektivnim i autoimunim poremećajima. Ovaj oblik se najčešće javlja i karakterizira ga dug i povoljan tijek;

2) maligna varijanta koja se razlikuje teški tok, prisutnost gustih limfnih čvorova koji tvore konglomerate, visoka leukocitoza, inhibicija normalne hematopoeze, česte infektivne komplikacije;

3) splenomegalični oblik, često se javlja bez perifernih limfadenopatije, često s povećanjem abdominalnih limfnih čvorova. Broj leukocita je u granicama normale ili blago smanjen. Karakteristična je brzo rastuća anemija;

4) oblik koštane srži s izoliranom lezijom koštane srži, leukemijskom krvnom slikom i odsustvom povećanih limfnih čvorova i slezene. Često se razvija anemija, trombocitopenija s hemoragijskim sindromom;

5) kožni oblik (Cesarijev sindrom) teče s pretežno leukemijskom infiltracijom kože;

6) oblici s izoliranim povećanjem pojedinih skupina limfnih čvorova i prisutnošću odgovarajućih kliničkih simptoma.

Promjene u perifernoj krvi karakterizirane su visokom leukocitozom do 20-50 i 100 g/l. Ponekad je broj leukocita blago povećan. Limfociti čine 60-90% svih oblikovani elementi. Glavninu čine zreli limfociti, 5--10% su prolimfociti. Karakteristično za kroničnu limfocitnu leukemiju je prisutnost velikog broja trošnih jezgri limfocita s ostacima nukleola - "sjene" Botkin-Gumprechta.

U slučaju transformacije kronične limfocitne leukemije u hemosarkom, limfocitoza se zamjenjuje neutrofilijom.

U mijelogramu bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom otkriva se naglo povećanje postotka zrelih limfocita do potpune metaplazije koštane srži limfocitima.

U krvnom serumu dolazi do smanjenja sadržaja gama globulina.

U kroničnoj limfocitnoj leukemiji provode se citostatici i terapija zračenjem kako bi se smanjila masa leukemijskih stanica. Simptomatsko liječenje, usmjeren na borbu protiv zaraznih i autoimunih komplikacija, uključuje antibiotike, gama globulin, antibakterijske imunološke serume, steroidne lijekove, anaboličke hormone, transfuzije krvi, splenektomiju.

Ako se osjećate loše s benignim oblikom, preporučuje se tijek vitaminske terapije: B6, B12, askorbinska kiselina.

S progresivnim povećanjem broja leukocita i veličine limfnih čvorova propisuje se primarna obuzdavajuća terapija najprikladnijim citostatikom klorbutinom (leukeran) u tabletama od 2-5 mg 1-3 puta dnevno.

Kada se pojave znakovi dekompenzacije procesa, najučinkovitiji je ciklofosfamid (endoksan) intravenozno ili intramuskularno u dozi od 200 mg dnevno, za tijek liječenja od 6-8 g.

Uz nisku učinkovitost polikemoterapijskih programa, koristi se terapija zračenjem na području povećanih limfnih čvorova i slezene, ukupna doza je 3000 rad.

U većini slučajeva, liječenje kronične limfocitne leukemije provodi se ambulantno tijekom cijelog razdoblja bolesti, s izuzetkom zaraznih i autoimunih komplikacija koje zahtijevaju bolničko liječenje.

Očekivano trajanje života bolesnika s benignim oblikom je u prosjeku 5--9 godina. Neki pacijenti žive 25-30 godina ili više.

Svim pacijentima s leukemijom preporučuje se racionalan režim rada i odmora, prehrana s visok sadržajživotinjske bjelančevine (do 120 g), ograničenje vitamina i masti (do 40 g). Dijeta bi trebala sadržavati svježe povrće, voće, bobice, svježe bilje.

Gotovo sve leukemije su praćene anemijom, pa se preporučuje biljna terapija, bogata željezom, askorbinska kiselina.

Koristite infuziju divljeg šipka i šumskih jagoda za 1/4-1/2 šalice 2 puta dnevno. Uvarak od lišća šumske jagode uzima se 1 čaša dnevno.

Preporučuje se zimzelen ružičasti, biljka sadrži više od 60 alkaloida. Od najvećeg interesa su vinblastin, vinkristin, leurozin, rozidin. Vinblastin (Rozevin) je učinkovit lijek za održavanje remisije uzrokovane kemoterapijskim sredstvima. Bolesnici ga dobro podnose tijekom dugotrajne (2-3 godine) terapije održavanja.

Vinblastin ima neke prednosti u odnosu na druge citostatike: ima više brzo djelovanje(ovo je osobito vidljivo kod visoke leukocitoze u bolesnika s leukemijom), nema izražen inhibitorni učinak na eritropoezu i trombopoezu. To omogućuje da se ponekad koristi čak i kod blage anemije i trombocitopenije. Karakteristično je da je inhibicija leukopoeze uzrokovana vinblastinom najčešće reverzibilna i uz odgovarajuće smanjenje doze može se uspostaviti unutar tjedan dana.

Rosevin se koristi za generalizirane oblike limfogranulomatoze, limfo- i retikulosarkoma, kronične mijeloze, osobito kod rezistencije na druge kemoterapijske lijekove i terapiju zračenjem. Unesite intravenozno 1 puta tjedno, u dozi od 0,025--0,1 mg / kg.

koristiti vitaminski čaj: rowan voće - 25 g; šipka - 25 g. Uzmite 1 čašu dnevno. Infuzija ružičastih kukova - 25 g, bobice crnog ribiza - 25 g. Uzmite 1/2 šalice 3-4 puta dnevno.

Plodovi marelice sadrže veliku količinu askorbinske kiseline, vitamina B, P, provitamina A. Plodovi sadrže željezo, srebro i dr. 100 g marelice djeluje na proces stvaranja krvi na isti način kao 40 mg željeza ili 250 mg svježeg. jetre, koja određuje ljekovita vrijednost ovog voća za osobe koje pate od anemije.

Američki avokado, plodovi se koriste u svježe, a također podvrgnuti razne obrade. Od voća se pripremaju salate, začini, koriste se kao maslac za sendviče. Uzima se za liječenje i prevenciju anemije.

Obična trešnja, koristi se u sirovom, osušenom i konzerviranom obliku (džem, kompoti). Trešnja poboljšava apetit, preporučuje se kao tonik za anemiju. Konzumirati u obliku sirupa, tinkture, likera, vina, voćne vode.

Od obične cikle pripremaju se razna jela, konzumira se u sušenom, usoljenom, ukiseljenom i konzerviranom obliku. Kombinacija velike količine vitamina sa željezom ima stimulativni učinak na hematopoezu.

Crni ribiz, glavna prednost voća je nizak sadržaj enzima koji uništavaju askorbinsku kiselinu, pa služe kao vrijedan izvor vitamina. Preporuča se kod hipokromne anemije.

Trešnje, voće se može zamrzavati i sušiti, od nje se pripremaju kompoti, konzerve, džemovi. Djelotvoran kod hipokromne anemije.

Dud se jede u obliku sirupa, kompota, slastica i likera. Koristi se za hipokromnu anemiju.

Listovi špinata sadrže proteine, šećere, askorbinsku kiselinu, vitamine B1, B2, P, K, E, D2, folna kiselina, karoten, mineralne soli (željezo, magnezij, kalij, fosfor, natrij, kalcij, jod). Listovi se koriste za hranu, od kojih se pripremaju salate, pire krumpir, umaci i druga jela. Listovi špinata posebno su korisni za bolesnike s hipokromnom anemijom.

U prehrani bolesnika s anemijom uključuje povrće, bobice i voće kao nositelje "čimbenika" hematopoeze. Željezo i njegove soli sadrže krumpir, bundeva, švedski luk, luk, češnjak, zelena salata, kopar, heljda, ogrozd, jagode, grožđe.

Krumpir, bijeli kupus, patlidžan, tikvice, dinja, bundeva, luk, češnjak, šipak, pasji trn, kupina, jagoda, kalina, brusnica, glog, ogrozd, limun, naranča, marelica, trešnja, kruška, askorbinsku kiselinu i vitamine B skupine sadrže kukuruz, itd.

Možete koristiti razne ljekovito bilje uključujući sljedeće:

1. Sakupiti cvjetove heljde i pripremiti infuziju: 1 šalica na 1 litru kipuće vode. Pijte bez ograničenja.

2. Pripremite zbirku: uočena orhideja, dvolisna ljubav, ljekovita slatka djetelina, sjetva boje heljde - sve 4 žlice. l., lobed noćurak, poljska preslica - 2 žlice. l. Za 2 litre kipuće vode, uzmite 6 žlica. l. zbirka, uzmite prvi dio od 200 g ujutro, a zatim 100 g 6 puta dnevno.

3. Zbirka: ljekovita slatka djetelina, poljska preslica, kopriva - sve 3 žlice. l. Za 1 litru kipuće vode, uzmite 4-5 žlica. l. kolekcija. Uzmite 100 g 4 puta dnevno.

4. Piti sok od korijena sljeza, a djeca - sok od plodova sljeza.

Operativna transfuzija krvi potrebna je za leukemiju, jer se, prije svega, stanična hiperplazija razvija svugdje gdje prolaze krvne žile, kao i uz popratne promjene u perifernoj krvi, u kojima se mutacija javlja na pozadini proliferativnih procesa.

Postoji mnogo teških manifestacija leukemije, uključujući otkrivanje hemoblastoze kao tumora na hematopoetskim tkivima bilo kojeg organa za održavanje života. Tumor koji se otkrije u koštanoj srži - i postoji. Tumori koji se nalaze u limfoidnom tkivu nazivaju se limfomi (hematosarkomi).

Bolest leukemije ove vrste podijeljena je u 3 skupine, ovisno o sljedećim razlozima:

• zarazni i virusni patogeni;
• nasljedni faktori koji ne ovise o volji i ponašanju pacijenta i otkrivaju se tek nakon višemjesečnog pregleda cijele njegove obitelji;
• nuspojave citostatika ili antibiotika na bazi penicilina, koji se koriste u borbi protiv onkoloških procesa.

Proces transfuzije

To smiju samo visokokvalificirani liječnici, jer je to raditi nasumično, bez obuke i određenog sustava, strogo zabranjeno (pa čak i kazneno!). Štoviše, proces transfuzije krvi u leukemiji popraćen je određenim obveznim uvjetima koji počivaju na sljedećem: izbor skupine i i. Inače neće biti učinka od liječenja, budući da se mnoge bolesti mogu izliječiti transfuzijom krvi. razne bolesti, a u konkretnom slučaju treba liječiti samo leukemiju!

Učinkovito liječenje raznih bolesti transfuzijom krvi nastaje zbog podjele na: eritrocite, trombocite, plazmu ili leukocite. Istina, koriste posebnu medicinsku opremu.

Ako detaljno razmotrimo transfuziju za leukemiju, vrijedi napomenuti da se iz krvi najčešće uzimaju eritrociti, a rjeđe trombociti. Naravno, od darivatelja se ne uzima sva krv za pacijenta, već samo gore opisane komponente (ovisno o prirodi leukemije), a ostatak se izlijeva natrag darivatelju. Ova metoda liječenje leukemije je najučinkovitije i najsigurnije.

Kada se plazma vrati darivatelju, krv se brže obnavlja za ostale komponente i, kao rezultat toga, mogu se provoditi češće transfuzije nego na uobičajeni način.

Nije važno treba li leukemija ili neka druga bolest biti izliječena uz pomoć potonjeg, postavljaju se isti strogi zahtjevi.

Odabir davatelja za postupak transfuzije krvi za leukemiju odvija se na sljedeći način:

• Neposredno prije toga darivatelj je dužan predočiti svoju zdravstvenu knjižicu u kojoj će biti naznačene sve moguće bolesti od kojih je bolovao i izvršene operacije (ako ih je bilo). To se posebno odnosi na trudnice ili žene nakon poroda.
• Tri dana prije transfuzije krvi, korištenje alkoholna pića i pića s kofeinom. Također je važno upozoriti liječnike na činjenicu korištenja lijekova (ako postoje) i njihova imena. Ostavljajući ovaj faktor po strani, može se suočiti s problemom donora i pacijenta.
• Prestanite pušiti četiri sata prije postupka.

Ovisno o spolu davatelja, liječnici određuju učestalost i mogući broj krvi za transfuziju. Na primjer, žene mogu donirati krv svaka 2 mjeseca, a muškarci - mjesec dana nakon postupka transfuzije, ali ne više od 500 ml.

Nije ni čudo da se ljudi podvrgavaju zakazanim liječničkim pregledima u intervalima od najmanje 1 puta godišnje. Vade krv, rade rendgenske snimke, provjeravaju vid itd. Leukemija se utvrđuje usklađivanjem krvne slike i crvenih krvnih zrnaca. Ako je njihov broj podcijenjen, onda je ovo prvi poziv za dodatne pretrage. Također je vrijedno razmotriti ako dođe do krvarenja iz nosa (u ovom slučaju pacijent može otkriti leukocitozu -).

Bez obzira na stadij u kojem je leukemija otkrivena (bolje, naravno, u ranoj fazi), transfuziju krvi treba raditi što je češće moguće! Potreba za transfuzijom krvi u leukemiji također se objašnjava činjenicom da stanice raka prilično brzo uništavaju zdrave (potonji se ne obnavljaju bez transfuzije krvi). Također morate uzeti u obzir liječenje kemoterapijom, koja također utječe na uništavanje zdravih stanica. Stoga, u složeno liječenje leukemija česte transfuzije krv je vitalna potreba!

Nuspojave

Što se može dogoditi ljudskom tijelu nakon transfuzije krvi? Alergijske manifestacije, povišena tjelesna temperatura, zamućena mokraća, bolovi u prsima i povraćanje, zamućena mokraća... Sve se to može dogoditi svakom pacijentu, ali neće dugo jer se vrlo brzo eliminira.

Ali, nažalost, nitko nije imun od opasnih manifestacija gore opisanih nuspojava. Tijekom infuzije (infuzije krvi) treba pažljivo pratiti ponašanje bolesnika i, u slučaju nelagode s njegove strane, odmah prekinuti ovaj postupak.

Svrha darovane krvi

Na Rak bez obzira na mjesto lezije, transfuzija je potrebna u svakom slučaju. Ali ljudi gube krv i pod drugim okolnostima: tijekom opće slabosti, tijekom poroda (kod žena). Ali u takvim slučajevima transfuzija krvi obično prolazi bez komplikacija.

Za bolesnike s leukemijom, namjena darovanu krv- preduvjet, bez kojeg je nemoguće kompletan tretman, što dovodi do samo jednog rezultata – smrti!

Periodična transfuzija krvi za leukemiju ili transfuzija, medicinski rečeno, u kombinaciji s tijekovima kemoterapije, može ne samo produžiti život i učiniti ga boljim, već i pretvoriti proces bolesti u potpunu remisiju!

Napomena za potencijalnog darivatelja: ako ste volonter darivatelja vlastite krvi, tada ćete, prvo, pružiti neprocjenjivu pomoć potencijalnim pacijentima kojima je bilo kakva pomoć prijeko potrebna (u smislu potrebne količine krvi) i, drugo , kako su znanstvenici dokazali, moći ćete ojačati vlastiti imunitet jer davanje krvi pozitivno utječe na stvaranje novih i zdravih hematopoetskih stanica. Ovaj postupak možete provesti u specijaliziranom medicinskom centru.

Ako ste u nedoumici trebate li postati darivatelj ili ne, žurimo vas uvjeriti: svi potencijalni darivatelji podvrgavaju se posebnim testovima i samo ako ne pronađu kontraindikacije za ovaj postupak dopušteni su mu!

Zdrava osoba treba imati normalne sastojke krvi kao što su trombociti, eritrociti i leukociti. Pritužbe na tijelo javljaju se upravo kada se smanje. Čak i ako nikada ne želite donirati svoju krv, trebate je testirati jednom godišnje!

Normalno, težina donatora bi trebala biti veća od 50 kg. Pod tim uvjetom ima pravo obaviti postupak darivanja krvi jednom u dva mjeseca, ali ne više od 500 ml odjednom. Ako ispunjavate sve kriterije svojih antropoloških parametara i zdravstvenog stanja, onda imate velike šanse postati korisni drugoj osobi i, moguće, spasiti nečiji život!

Leukemija je strašna bolest od koje nitko nije imun. Ukratko, to je rak krvi. U osnovi, rak je prokletstvo. modernog života, jer, u početku, malo ljudi može shvatiti da je pogođen ovom bolešću.

Kad se to dogodi, tada već može biti prekasno. Ali to ne znači da se ove bolesti treba bojati kao vatre. Nitko nikada ne zna koga će bolest pogoditi, ali uvijek možete pronaći način da je izbjegnete ili to učinite na način da minimalizirate rizik od bolesti.

Stoga ćemo u ovom članku detaljnije razmotriti što je leukemija, kao i koje su faze leukemije, kakav tretman može biti i mnoge druge stvari koje treba uzeti u obzir ako se to već dogodilo. U svakom slučaju, ne biste trebali paničariti i podleći strahu. Ako je bolesnik odlučan u borbi protiv bolesti, velika je vjerojatnost da će iz te strašne borbe uspjeti izaći kao pobjednik.

Što je leukemija? Ako govoriti znanstveni pojmovi, tada je leukemija tumor koji se formira na hematopoetskom tkivu, štoviše, primarni fokus se nalazi u koštanoj srži. Te stanice koje tamo nastaju su u obliku malih tumora, nakon čega ulaze u perifernu krv, čime se javljaju prvi znakovi bolesti.

Obično se leukemija može grubo podijeliti na akutnu i kroničnu. Ta se podjela ne temelji na tome koliko dugo traju ili koliko se iznenada osoba razboljela, već na određenim karakteristikama stanica koje su doživjele malignu transformaciju. Događa se da se nezrele stanice regeneriraju, što se naziva blastima, pa se tada leukemija naziva akutnom. Ali u slučaju da su se one stanice koje su već sazrele promijenile u osobi, tada leukemija postaje kronična.

Akutna leukemija

Da biste razumjeli liječi li se leukemija ili ne, morate razumjeti njezine simptome, odnosno kako se osoba osjeća kada je izložena bolesti. Prenosi li se i kakva je njega potrebna? Sada razmislite o ovoj vrsti krvne leukemije, akutnoj, što treba uzeti u obzir kada se dogodi kod ljudi? Kada dođe do faze akutne leukemije, u ovom slučaju dolazi do oštećenja stanica prekursora iz kojih bi u budućnosti trebale nastati normalne krvne stanice. Ali ako dođe do maligne degeneracije, tada stanice jednostavno stanu u svom razvoju, što im, naravno, onemogućuje normalno funkcioniranje. U dvadesetom stoljeću slična bolest dovela je do ogromnog broja smrti, i to u samo nekoliko mjeseci zaredom. Stoga se bolest naziva akutnom.

Danas je u većini slučajeva moguće postići dugotrajnu remisiju bolesti, pogotovo ako se to shvati na početku razvoja. Najčešće se bolest ove vrste javlja kod male djece od tri ili četiri godine, au opasnosti su i starije osobe od šezdeset do šezdeset devet godina, najčešće su muškarci u opasnosti.

Nemoguće je reći koji su uzroci bolesti, ali to određuje glavni broj rizika koji se moraju uzeti u obzir. Među tim čimbenicima može se uhvatiti nasljeđe, također prisutnost zračenja, loša ekologija, toksini, virusi, ako se lijekovi stalno koriste za kemoterapiju ili kada se pojavi hematopoetska bolest.

Dakle, iz razloga nepoznatih znanosti, žarište nediferenciranih stanica može se pojaviti u koštanoj srži, koje se brzo dijele, na kraju jednostavno istiskujući zdrave stanice. Nakon toga tumori se počinju širiti po svim krvnim žilama, uslijed čega se počinju stvarati metastaze, kako u mozgu, tako iu slezeni, jetri i drugim organima. I kao što znanost i medicina znaju, leukociti su predstavljeni nekoliko skupina stanica odjednom. Sve one imaju stanicu prekursorsku, koja se naziva mijelopoeza.

Što se tiče izvora limfocita, to su stanice prekursora, koje se nazivaju limfopoeza. I već, ovisno o prirodi lezije, može se razviti jedan od tipova: akutna limfocitna leukemija ili limfoblastična leukemija; akutna ne-limfoblastna leukemija. Štoviše, ako govorimo o odraslim pacijentima, tada u većini slučajeva imaju upravo drugu opciju. Iz svega ovoga moguće je bolest podijeliti u stupnjeve. Ovaj početno stanje kada su simptomi leukemije jednostavno odsutni. Nakon toga slijedi produljena faza, kada se javlja prvi napad, recidivi, remisija, odnosno ono što karakterizira potpuno ugnjetavanje hematopoeze, druge komplikacije, koje najčešće mogu završiti smrtonosni ishod za pacijenta.

U većini slučajeva (više od polovice primjera), bolest počinje i razvija se iznenada, a nalikuje akutna bolest. Bolesnik počinje drhtati, glava ga jako boli, osoba se osjeća preopterećeno, treba dobra njega, također ne tako rijetko, postoje jaki bolovi u trbuhu, počinje mučnina, praćena povraćanjem, stolica može postati tekuća. U deset posto pacijenata bolest se može pokazati kroz krvarenje iz nosa, želuca, maternice.

Također se događa da se stvore modrice ili osip, temperatura raste. Zglobovi također mogu boljeti, kosti se lome. Ali to se događa i tako da početak bolesti mogu promaknuti i pacijentu i liječniku, koji ne mogu identificirati bolest i postaviti dijagnozu, jer nema očiti simptomi. A to se događa često, u više od pedeset posto pacijenata. Najgore je što u to vrijeme već postoje promjene u krvi, koje upućuju na bolest. Tijekom tog produženog razdoblja može doći do poraza raznih organa Osim toga, sami simptomi su vrlo raznoliki.

Opijenost tumora može biti popraćena osjećajem groznice, znojenje se povećava, osjeća se slabost, težina se može vrlo brzo smanjiti. Limfni čvorovi se mogu povećati, lijevi hipohondrij može boljeti, jer se slezena mijenja u veličini. Ako se metastaze javljaju u udaljenim organima, tada pacijent može doživjeti jaku bol u leđima, glavobolju. Želudac može boljeti, počinje proljev, svrbež kože, kašalj i otežano disanje. Ako pacijent ima anemični sindrom, pojavljuje se vrtoglavica, slabost, osoba se često može onesvijestiti. Prate se i opsežna potkožna krvarenja, krv iz nosa, maternice i crijeva.

Ovi znakovi u pitanju izravno su povezani sa suzbijanjem krvarenja. Ponekad se točno na licu mogu pojaviti čvorovi koji se spajaju jedan s drugim i tvore takozvano "lavlje lice". Sve ovo izgleda vrlo zastrašujuće i neugodno, morate hitno započeti liječenje.

Na što treba paziti, koji simptomi mogu biti vidljivi

Bolest leukemije također može biti uzrokovana činjenicom da ako je pacijent imao upalu grla, a bilo je vrlo teško liječiti ili se ponavlja, sve se to može pretvoriti u gore navedene komplikacije. Obratite pozornost i ako ste imali upaljene desni, odnosno gingivitis.

Kako bi se dijagnoza mogla potvrditi, najbolje je napraviti krvne pretrage, kao i punkciju koštane srži. Odmah nakon toga treba vam kemoterapija za leukemiju, jer što prije počnete, to bolje. Sve ove radnje pomoći će u postizanju remisije kod većine pacijenata, do osamdeset slučajeva. Od toga je do trideset posto pacijenata potpuno izliječeno.

Kronična leukemija, njezini simptomi

S tim u vezi, uzrok bolesti može biti mutacija stanice prekursora, što se naziva mijelopoeza, a prati je stvaranje specifičnog markera ili se još naziva i "Philadelphia kromosom". Leukemija je rak krvi ove vrste koji se najčešće javlja kod mladih odraslih osoba između dvadeset pet i četrdeset pet godina, a najčešći je u muškoj populaciji.

Kronična mijeloična leukemija je najviše raširena bolest rak kod odraslih. Tijekom jedne godine bolest može zahvatiti između tri i jedanaest ljudi od milijun. Oboljeli nakon toga mogu živjeti oko pet godina, ali ako se bolest otkrije u ranoj fazi, šanse za život postaju veće. Iako se na samom početku vidljivi simptomi još ne osjećaju, još uvijek može doći do značajnih promjena u krvi.

U uznapredovalom stadiju mogu se pojaviti znakovi poput opijenosti tumorom, osoba se osjeća slabo, pojačano se znojenje, smanjuje težina, bole kosti i zglobovi, može se promijeniti koža, pojavljuju se apscesi i čvorovi.

Ako govorimo o terminalnoj fazi, onda su ovdje sve klice hematopoeze potpuno potisnute. Bolesnik se osjeća iscrpljeno, jetra i slezena su jako povećane, mogu se pojaviti čirevi na koži, može biti više u krvi mokraćne kiseline. Da bi se napravila prognoza leukemije, počinje se ispitivati ​​krv, kao i koštana srž, a obavezna je i punkcija slezene. Nakon potvrde dijagnoze leukemije odmah se započinje s kemoterapijom.

Kojem liječniku se najbolje obratiti u slučaju bolesti

Bilo kako bilo, ali ako se dogodilo da je bolest pogodila vas ili voljenu osobu, morate djelovati i djelovati ponovno. Kakva je njega potrebna u ovom slučaju, kako se uopće može prenijeti ova bolest, je li moguća transfuzija krvi s leukemijom i tako dalje.

Općenito, leukemija je tumorska bolest i treba je liječiti visokokvalificirani onkohematolog. Istina, ako se pojave prvi simptomi, prvo se možete obratiti hematologu. Događa se da se bolest prvo može manifestirati kroz obilno krvarenje, onda morate odmah ići na ORL, ginekolog, kirurg. Ako se poraz dogodi u usne šupljine, onda pacijenti mogu ići zubaru, ako se koža promijeni, tada u pomoć dolazi dermatolog. Svi ti liječnici su dužni zapamtiti da svi ovi simptomi mogu biti preteča leukemije.

Najčešće možete vidjeti komplikaciju koja se razvija u živčanom sustavu, kao iu plućima, ali pacijenta treba konzultirati specijalist neurolog, pulmolog.

Je li moguće leukemiju otkriti i spriječiti na vrijeme?

Unatoč činjenici da je leukemija vrlo opasna bolest, to ipak ne znači da se ne može spriječiti i pobijediti. Proces njege za leukemiju može biti vrlo potreban, kako bi se pobijedila leukemija, klinika je vrlo važna. Štoviše, početak bolesti može se otkriti, čak i ako samo uzmete krvni test.

Za prevenciju, najbolje je svake godine provoditi analizu krvi. Uostalom, nije tajna da je danas, do sada, rak nepobjediva bolest, međutim, ako se uhvati u ranim fazama, onda smrtni slučajevi bit će znatno manje. Osim toga, da biste prošli CBC, odnosno opći test krvi, apsolutno ne morate ići u skupe klinike.

To trebate učiniti jednom godišnje, provjeriti imate li tumore i tako dalje. Uostalom, ne zaboravite da što prije to shvatite, veće su šanse za oporavak. Uvijek možete dobiti dobar savjet, naučiti o proces njege s leukemijom, kako postupiti ako sumnjate na bolest.

Akutna leukemija je sustavna maligna bolest hematopoetskog tkiva koštane srži, čiji su morfološki supstrat blastne stanice (stanice u ranoj fazi razvoja, nezrele), koje zahvaćaju koštanu srž, istiskujući normalnu stanični elementi i širenje ne samo u organima hematopoeze, već iu drugim organima i sustavima, uključujući središnji živčani sustav.

Kod akutne leukemije dolazi do nakupljanja velikog broja blastnih stanica u krvi, što dovodi do inhibicije normalne hematopoeze svih klica. Takvi se znakovi otkrivaju u krvi u više od 80% slučajeva.

Postoje dva glavna oblika akutne leukemije - akutna limfoblastična (ALL) i akutna mijeloična (AML, često nazvana akutna ne-limfoblastna leukemija). Svaka od ovih bolesti podijeljena je na mnoge podvrste koje se razlikuju po svojim morfološkim, imunološkim i genetskim svojstvima, kao i po pristupima u liječenju. Odabir optimalnog programa liječenja moguć je samo na temelju točne dijagnoze bolesti.

Godine 2002. u Rusiji je dijagnosticirano 8149 slučajeva leukemije. Od toga su akutne leukemije bile 3257 slučajeva. SVE je najviše uobičajeni oblik akutna leukemija u djece - 85%, u odraslih iznosi 20%). AML kod djece je 15%, kod odraslih - 80% od ukupnog broja akutnih leukemija.

Dijagnoza akutne leukemije

Leukemiju mogu pratiti mnogi znakovi i simptomi od kojih su neki nespecifični. Imajte na umu da je vjerojatnije da će se sljedeći simptomi pojaviti kod drugih bolesti nego kod raka.

Uobičajeni simptomi leukemije mogu uključivati ​​povećani umor, slabost, gubitak težine, groznicu (vrućicu) i gubitak apetita. Većina simptoma akutne leukemije uzrokovana je smanjenjem broja crvenih krvnih stanica kao rezultatom zamjene normalne koštane srži, koja proizvodi krvne stanice, leukemijskim stanicama. Kao rezultat tog procesa u bolesnika se smanjuje broj normalno funkcionirajućih eritrocita, leukocita i trombocita.

Anemija (slabokrvnost) je posljedica smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca. Anemija dovodi do nedostatka zraka, umora i blijede kože.

Smanjenje broja bijelih krvnih stanica povećava rizik od razvoja zarazne bolesti. Iako ljudi s leukemijom mogu imati vrlo visok broj bijelih krvnih stanica, te stanice nisu normalne i ne štite tijelo od infekcije.

Nizak broj trombocita može uzrokovati modrice, krvarenje iz nosa i desni.

Širenje leukemije izvan koštane srži u druge organe ili središnji živčani sustav može uzrokovati razne simptome kao što su glavobolja, slabost, konvulzije, povraćanje, problemi s hodom i vidom.

Neki se pacijenti mogu žaliti na bolove u kostima i zglobovima zbog njihovog oštećenja leukemijskim stanicama.

Leukemija može dovesti do povećanja jetre i slezene. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi, oni se mogu povećati.

U bolesnika s AML-om, bolest desni dovodi do otečenih, bolnih i krvarenja desni. Oštećenja kože očituju se prisutnošću malih raznobojnih mrlja koje nalikuju osipu.

Kod ALL tipa T-stanica često je zahvaćena timusna žlijezda. Velika vena (gornja šuplja vena) noseći krv iz glave i gornji udovi do srca, prolazi pored timus. Povećana timusna žlijezda može stisnuti dušnik, uzrokujući kašalj, otežano disanje, pa čak i gušenje. Kod kompresije gornje šuplje vene moguće je oticanje lica i gornjih udova (sindrom gornje šuplje vene). To može prekinuti dotok krvi u mozak i biti opasno po život. Bolesnici s ovim sindromom trebaju odmah započeti liječenje.

Prisutnost nekih od gore navedenih simptoma ne znači da pacijent ima leukemiju. Stoga se provode dodatne studije kako bi se razjasnila dijagnoza, a ako se potvrdi leukemija, njen tip.

Krvni test

Promjena količine različite vrste krvne stanice i njihov izgled pod mikroskopom mogu upućivati ​​na leukemiju. Većina ljudi s akutnom leukemijom (ALL ili AML), na primjer, ima previše bijelih krvnih stanica i malo crvenih krvnih stanica i trombocita. Osim toga, mnoge bijele krvne stanice su blastne stanice (vrsta nezrelih stanica koje normalno ne cirkuliraju u krvi). Ove stanice ne obavljaju svoju funkciju.

Istraživanje koštane srži

Tankom iglom uzima se mala količina koštane srži za pregled. Ova metoda se koristi za potvrdu dijagnoze leukemije i procjenu učinkovitosti liječenja.

Biopsija limfnog čvora

U ovom postupku uklanja se cijeli limfni čvor i zatim pregledava.

spinalna punkcija

Tijekom ovog postupka, tanka igla se uvodi u lumbalnu regiju u spinalni kanal kako bi se dobila mala količina cerebrospinalna tekućina, koji se proučava za otkrivanje leukemijskih stanica.

Laboratorijska istraživanja

Za dijagnosticiranje i razjašnjavanje vrste leukemije koriste se različite specijalne metode: citokemija, protočna citometrija, imunocitokemija, citogenetika i molekularno genetičke studije. Stručnjaci pod mikroskopom proučavaju koštanu srž, tkivo limfnih čvorova, krv, cerebrospinalnu tekućinu. Procjenjuju veličinu i oblik stanica, kao i druge karakteristike stanica kako bi odredili vrstu leukemije, stupanj zrelosti stanica. Većina nezrelih stanica su blastne stanice koje se bore protiv infekcije i zamjenjuju normalne zrele stanice.

Ostale metode istraživanja

• X-zrake se uzimaju kako bi se otkrile tumorske formacije u prsna šupljina, oštećenje kostiju i zglobova.
• Kompjuterizirana tomografija (CT) je posebna metoda rendgenski pregled, koji vam omogućuje pregled tijela iz različitih kutova. Metoda se koristi za otkrivanje lezija prsnog koša i trbušne šupljine.
• Magnetska rezonancija (MRI) koristi snažne magnete i radio valove za izradu detaljnih slika tijela. Metoda je posebno opravdana za procjenu stanja mozga i leđne moždine.
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) omogućuje vam razlikovanje formiranja tumora i cista, kao i stanje bubrega, jetre i slezene te limfnih čvorova.
• Skeniranje limfnog i koštanog sustava: Kod ove metode radioaktivna tvar se ubrizgava u venu i nakuplja u limfnim čvorovima ili kostima. Omogućuje razlikovanje leukemije i upalni procesi u limfnim čvorovima i kostima.

Načela liječenja

Bolesnici s različitim podtipovima leukemije različito reagiraju na liječenje. Izbor terapije temelji se kako na specifičnom podtipu leukemije, tako i na određenim karakteristikama bolesti, koje nazivamo prognostičkim znakovima. Ove značajke uključuju dob pacijenta, broj bijelih krvnih stanica, odgovor na kemoterapiju i je li pacijent prethodno bio liječen od drugog tumora.

Glavni sadržaj liječenja akutne leukemije je kemoterapija usmjerena na uništavanje leukemijskih (blastnih) stanica u tijelu bolesnika. Osim kemoterapije, niz pomoćne metode ovisno o stanju bolesnika: transfuzija krvnih komponenti (eritrociti, trombociti), prevencija zaraznih komplikacija, smanjenje manifestacija intoksikacije itd.

Nekim pacijentima daju se vrlo visoke doze kemoterapije kako bi se ubile sve stanice koštane srži, nakon čega slijedi transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica.

Kemoterapija

Glavni način liječenja akutne leukemije je kemoterapija, uglavnom citostaticima (lijekovi koji zaustavljaju rast tumora). Različite klinike koriste različite protokole (sheme) liječenja.

Trajanje liječenja akutne leukemije je približno jednako bez obzira na opciju - dvije godine. Terapija je podijeljena na stacionarnu fazu - 6-8 mjeseci i ambulantno liječenje - do 1,5-2 godine.

Kemoterapija za akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL)

Indukcija

Cilj liječenja u ovoj fazi je uništiti najveći broj leukemijske stanice za minimalno razdoblje vrijeme i postizanje remisije (bez znakova bolesti). U ovoj fazi se koristi vrlo intenzivna kemoterapija. Ovo je vrlo teška faza za pacijenta, fizički i psihički. U prvim tjednima provodi se gotovo konstantna infuzijska terapija - intravenske kapalne infuzije. Uz, zapravo, medikamentoznu terapiju, daje se i takozvano “opterećenje vodom”, prvo, kako bi se produkti raspadanja tumora brže ispirali iz tijela, a drugo, zato što se neki lijekovi koji se koriste u kemoterapiji , primjerice, ciklofosfamid, može "zasaditi" bubrege ako nije popraćen njihovom infuzijom dovoljno tekućine. Stanje remisije se postiže kada se blastne stanice krvi ne nalaze u tijelu, ni u perifernoj krvi, ni u cerebrospinalnoj tekućini, ni u koštanoj srži. U idealnom slučaju, ovo stanje se javlja 2 tjedna nakon početka liječenja, ako se to ne dogodi, volumen kemoterapije se povećava.

Konsolidacija

Nakon postizanja remisije, liječenje još nije završeno - daljnja terapija usmjerena je na konsolidaciju dobivenih rezultata. U ovom trenutku pacijentu se vrlo često dopušta da neko vrijeme ode kući. Režim i dijetu treba slijediti kod kuće. Pacijentu treba dodijeliti zasebnu sobu, ukloniti tepihe i svježe cvijeće i ne zaboraviti na svakodnevno mokro čišćenje. Nakon tečaja fiksiranja, neki će pacijenti biti podvrgnuti radioterapiji područja mozga. Doza ovisi o dobi i protokolu. Tijekom razdoblja terapije zračenjem pacijent mora dobro jesti, odreći se televizije i rada s računalom, provesti najmanje 2 sata dnevno na svježem zraku, spavati najmanje 8 sati, po mogućnosti danju. Preporučljivo je jesti više takozvanih antioksidansa (zeleni čaj, Cahors, orasi, med, B-karoten) u hrani. Sve ove mjere su neophodne kako bi se smanjio toksični učinak zračenja na mozak.

Potporna njega

Nakon prve dvije faze kemoterapije, stanice leukemije još uvijek mogu ostati u tijelu. U ovoj fazi liječenja propisane su niske doze kemoterapijskih lijekova. Pacijent se otpušta na izvanbolničko liječenje održavanja, koje se obično provodi 1,5-2 godine. Odnosno, ovo je liječenje koje se provodi kod kuće, uz povremene posjete hematologu u poliklinici radi rješavanja trenutni problemi te provođenje kontrolnih pregleda ili potrebnih tečajeva terapije.

Liječenje oštećenja središnjeg živčanog sustava (SŽS)

Budući da se ALL često širi na sluznicu mozga i leđne moždine, ljudima se daju kemoterapijski lijekovi u spinalni kanal ili terapija zračenjem u mozak.

Kemoterapija za akutnu mijeloičnu leukemiju (AML)

Liječenje AML sastoji se od dvije faze: indukcije remisije i terapije nakon remisije. Tijekom prve faze uništava se većina normalnih i leukemijskih stanica u koštanoj srži. Trajanje ove faze je obično tjedan dana. Tijekom tog razdoblja i tijekom sljedećih nekoliko tjedana, broj leukocita bit će vrlo nizak i stoga mjere protiv moguće komplikacije. Ako se remisija ne postigne kao rezultat tjedne kemoterapije, onda ponovljeni tečajevi liječenje.

Cilj druge faze je uništavanje preostalih leukemijskih stanica. Nakon liječenja od tjedan dana slijedi razdoblje oporavka koštane srži (2-3 tjedna), zatim se kemoterapijski tečajevi nastavljaju još nekoliko puta.

Transplantacija koštane srži (BMT) i transplantacija matičnih stanica (SCT)

Transplantacija koštane srži i matičnih stanica postupak je koji omogućuje liječenje raka vrlo visokim dozama, prvenstveno kemoterapeutika, ali ponekad i zračenja. Budući da takvo liječenje stalno uništava koštanu srž, to je u načelu nemoguće, jer tijelo gubi vitalnu sposobnost proizvodnje krvnih stanica. Međutim, ako se zdrava koštana srž (tvar koja proizvodi krv) ili matične stanice (prekursorske stanice u koštanoj srži koje se razvijaju u krvne stanice) ponovno uvedu u tijelo nakon tretmana, moguća je zamjena koštane srži i vraćanje njezine sposobnosti stvaranja krvi . Stoga transplantacija koštane srži i matičnih stanica omogućuje terapiju visokim dozama za izlječenje određenog raka kada niže doze ne uspiju.

Postoje tri vrste transplantacije: autologna, koja uključuje korištenje pacijentove vlastite koštane srži ili matičnih stanica, alogena od srodnih darivatelja i od nesrodnih darivatelja.

Transplantacija koštane srži može se nazvati klasičnom. Svrha uklanjanja koštane srži je dobivanje progenitorskih stanica (matičnih stanica) sadržanih u srži, koje se zatim razvijaju u različite komponente krvi tijekom razvoja. Prije bilo kakvog intenzivnog tretmana, koštana srž se vadi iz bedrene kosti pacijenta ili darivatelja, zatim se zamrzava i čuva do upotrebe. To se zove ekstrakcija. Kasnije, nakon završetka kemoterapije, sa ili bez radioterapije, koštana srž se ubrizgava natrag u tijelo kapanjem, slično transfuziji krvi. Mozak cirkulira tijelom s krvotokom i na kraju se smjesti u šupljine kostiju, gdje počinje rasti i nastavlja se proces hematopoeze.

Stvorene su tvari poznate kao faktori rasta. Oni su proteini koji stimuliraju proizvodnju velikog broja progenitorskih stanica (matičnih stanica) koje ulaze u krvotok iz koštane srži. Korištenje faktora rasta znači da više nije uvijek potrebno vaditi koštanu srž i ponovno je umetati. Dovoljno je iz krvi dobiti samo matične stanice. Ovo ima mnoge prednosti. Pomoću ovu metodu Više matičnih stanica može se ukloniti i ponovno uvesti, što rezultira većim brojem brz oporavak broj stanica u krvi i stoga smanjuje vrijeme u kojem je transplantirani pacijent izložen riziku od infekcije. Osim toga, lakše je dobiti matične stanice iz krvi nego koštanu srž iz kostiju, čime se eliminira potreba za anestezijom.

Matične stanice obično se uzimaju nakon kemoterapije (ili tijekom početnog liječenja ili se u tu svrhu preskače jedna doza). U kemoterapiji, lijekovi koji se prvi primjenjuju uzrokuju smanjenje broja stanica u krvi. Međutim, nakon nekoliko dana njihov se broj povećava i počinje obnova hematopoeze. Liječnici koriste ovaj trenutak da daju faktore rasta kako bi dobili maksimalan učinak te osigurati da što više uđe u krvotok više Matične stanice.

Proces transplantacije sastoji se od četiri faze.

1. Početno liječenje raka kemoterapijom i/ili radioterapijom s ciljem smanjenja raka što je više moguće. U idealnom slučaju, primatelji transplantata trebali bi biti u remisiji (tj. bez raka), jer je to najvjerojatnije da će intenzivno liječenje biti učinkovito. Međutim, također može biti uspješan u prisutnosti malog broja stanica raka.
2. Koštana srž ili matične stanice dobivaju se od pacijenta ili donora pod opća anestezija. Špricom se uzima oko 1 litra koštane srži s brojnih točaka iznad bedrenih kostiju, a ponekad i prsne kosti. To obično zahtijeva kraći boravak u bolnici, a nakon zahvata pacijent može imati bolesno stanje i osjeća slabost, pa su mu potrebni lijekovi protiv bolova nekoliko dana. Matične stanice dobivaju se hemoforezom koja se provodi u vrijeme kada je najveći broj matičnih stanica otpuštenih u krvotok, što se uočava nakon kemoterapije i uvođenja faktora rasta, kao što je ranije navedeno. Tijekom ovog procesa krv se uzima iz jedne ruke i stavlja u centrifugu za odvajanje matičnih stanica. Preostala krv se zatim ubrizgava natrag u drugu ruku. Cijeli postupak traje oko 3-4 sata i apsolutno je bezbolan.
3. Liječenje. Liječenje se provodi u bolnici, obično traje 4-5 dana, a uključuje davanje vrlo visokih doza kemoterapije, a ponekad i zračenje cijelog tijela. Tijekom boravka u bolnici bolesnik se obično nalazi u posebnoj sobi zbog preosjetljivost do infekcije. Liječenje lijekovima protiv raka obično se provodi pomoću Hichmanove cijevi (centralne cijevi) koja se uvodi pod anestezijom. Ova se cijev također može koristiti za infuziju tekućine, uzimanje uzoraka krvi i ubrizgavanje koštane srži ili matičnih stanica, kao što je predviđeno u koraku 4. Daju se antiemetici i eventualno sedativi kako bi se spriječila mučnina i povraćanje, a također se mogu dati sedativni lijekovi kako ne bi osjećati veliku nelagodu..
4. Ponovno uvođenje koštane srži ili matičnih stanica. Koštana srž ili matične stanice ubrizgavaju se unatrag kroz središnju cijev, slično transfuziji krvi, i krvotokom se dostavljaju do kostiju. Međutim, normalna hematopoeza se uspostavlja tek nakon nekoliko tjedana, tijekom kojih se pacijent pažljivo prati. Nizak broj bijelih krvnih zrnaca čini pacijente izuzetno osjetljivima na infekcije, pa im se redovito daju antibiotici. Čak i one bakterije prisutne u koži i crijevima koje blagotvorno djeluju na zdravi ljudi može uzrokovati štetu i infekciju kod oslabljenih pacijenata. Posebno se mora paziti da se zaraza ne unese izvana, zbog čega ograničavaju posjete bolesniku.

Prognoza

Prognoza za djecu s akutnom limfocitnom leukemijom je dobra: 95% ili više uđe u potpunu remisiju. U 70-80% bolesnika nema manifestacija bolesti 5 godina, smatraju se izliječenim. Ako dođe do recidiva, u većini slučajeva može se postići druga potpuna remisija. Bolesnici s drugom remisijom kandidati su za transplantaciju koštane srži s vjerojatnošću dugotrajnog preživljenja u 35-65% slučajeva.

Prognoza za bolesnike s akutnom mijeloičnom leukemijom je relativno nepovoljna. U 75% bolesnika koji primaju odgovarajuće liječenje primjenom suvremenih kemoterapijskih režima, postiže se potpuna remisija, 25% pacijenata umire (trajanje remisije je 12-18 mjeseci). U bolesnika mlađih od 30 godina nakon postizanja prve potpune remisije može se izvršiti transplantacija koštane srži. U 50% mladih pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji razvija se dugotrajna remisija.

Ono što smo mislili kao "rak krvi" onkolozi nazivaju "hemoblastoza". U biti, "hemoblastoza" nije jedna bolest, već cijela skupina tumorskih bolesti hematopoetskog tkiva. U slučaju da stanice raka zauzmu koštanu srž (mjesto nastajanja i sazrijevanja krvnih stanica), hemoblastoze se nazivaju leukemije. Ako se tumorske stanice množe izvan koštane srži, govorimo o hematosarkomima.

Što je leukemija?

Leukemije (leukemije) također nisu jedna bolest, već nekoliko. Sve njih karakterizira transformacija određene vrste hematopoetskih stanica u maligne. U isto vrijeme, stanice raka počinju se neumorno razmnožavati i zamjenjivati ​​normalne stanice u koštanoj srži i krvi.

Ovisno o tome koje su krvne stanice postale kancerogene, postoji nekoliko vrsta leukemije. Na primjer, limfocitna leukemija je kvar u limfocitima, mijeloična leukemija je kršenje normalnog sazrijevanja granulocitnih leukocita.

Sve leukemije dijele se na akutne i kronične. Akutna leukemija je uzrokovana nekontroliranim rastom mladih (nezrelih) krvnih stanica. Kod kronične leukemije naglo se povećava broj zrelijih stanica u krvi, limfnim čvorovima, slezeni i jetri. Akutne leukemije mnogo su teže od kroničnih i zahtijevaju hitno liječenje.

Leukemija nije najčešći rak. Prema američkom medicinska statistika samo 25 od 100.000 ljudi oboli od njega svake godine. Znanstvenici su primijetili da se leukemija najčešće javlja kod djece (3-4 godine) i starijih (60-69 godina) osoba.

Uzroci leukemije (rak krvi)

Moderna medicina nije do kraja otkrila uzrok leukemije (raka krvi). Ali svaki uzrok leukemije dovodi do kvara imunološki sustav. Da bi osoba razvila leukemiju, dovoljno je da jedna hematopoetska stanica mutira u rak. Počinje se brzo dijeliti i stvara klon tumorskih stanica. Održive stanice raka koje se brzo dijele postupno zauzimaju mjesto normalnih stanica i razvija se leukemija.

Mogući uzroci mutacija u kromosomima normalnih stanica su sljedeći:

1. Izloženost ionizirajućem zračenju. Tako se u Japanu, nakon atomskih eksplozija, nekoliko puta povećao broj pacijenata s akutnom leukemijom. Štoviše, oni ljudi koji su bili na udaljenosti od 1,5 km od epicentra obolijevali su 45 puta češće od onih koji su bili izvan ove zone.
2. Karcinogeni. Ovo uključuje neke lijekovi(butadion, kloramfenikol, citostatici (antineoplastici)), kao i neki kemijske tvari(pesticidi; benzol; proizvodi destilacije nafte koji ulaze u sastav lakova i boja).
3. Nasljedstvo. To se uglavnom odnosi na kroničnu leukemiju, ali u obiteljima u kojima je bilo bolesnika s akutnom leukemijom rizik od obolijevanja povećava se 3-4 puta. Smatra se da se ne nasljeđuje bolest, već sklonost stanica da mutiraju.
4. Virusi. Postoji pretpostavka da postoje posebne vrste virusa koji, ugrađujući se u ljudsku DNK, mogu transformirati normalnu krvnu zrncu u malignu.
5. Pojava leukemije u određenoj mjeri ovisi o rasi osobe i zemljopisnom području njezina prebivališta.

Kako prepoznati leukemiju (rak krvi)?

Malo je vjerojatno da ćete sami sebi moći dijagnosticirati leukemiju, ali je potrebno obratiti pozornost na promjenu dobrobiti. Imajte na umu da su simptomi akutne leukemije popraćeni visokom temperaturom, slabošću, vrtoglavicom, bolovima u udovima i razvojem teškog krvarenja. Razne zarazne komplikacije mogu se pridružiti ovoj bolesti: ulcerozni stomatitis, nekrotični tonzilitis. Može doći i do povećanja limfnih čvorova, jetre i slezene.

Simptomi kronične leukemije karakteriziraju povećan umor, slabost, loš apetit, gubitak težine. Slezena i jetra su povećane.

U kasnoj fazi leukemije (rak krvi) postoje zarazne komplikacije, sklonost trombozi.

Leukemija je sistemska bolest, u kojem do trenutka dijagnoze postoji lezija koštane srži i drugih organa, stoga, s leukemijom, stadij nije određen. Razvrstavanje stadija akutne leukemije slijedi čisto praktične ciljeve: definicija terapijske taktike i procjena prognoze.

Dijagnoza leukemije (rak krvi)

Dijagnozu leukemije (raka krvi) postavlja onkolog na temelju opće analize krvi, biokemijska analiza krv. Također je potrebno provesti studije koštane srži (sternalna punkcija, trepanobiopsija).

Liječenje leukemije (raka krvi).

Za liječenje akutne leukemije, kombinacija nekoliko lijekovi protiv raka i velike doze glukokortikoidnih hormona. U nekim slučajevima moguća je transplantacija koštane srži. Iznimno su važne potporne mjere - transfuzija krvnih sastojaka i brzo liječenje povezana infekcija.

U kroničnoj leukemiji trenutno se koriste takozvani antimetaboliti - lijekovi koji inhibiraju rast malignih stanica. Osim toga, ponekad koriste terapija radijacijom ili unošenje radioaktivnih tvari kao što je radioaktivni fosfor.

Liječnik odabire metodu liječenja raka krvi ovisno o obliku i stadiju leukemije. Stanje bolesnika prati se krvnim pretragama i studijama koštane srži. Morat ćete se liječiti od leukemije do kraja života.

Nakon završenog liječenja akutne leukemije potrebno je dinamičko praćenje u klinici. Ovo promatranje je vrlo važno, jer omogućuje liječniku promatranje mogući recidiv(povratak) leukemije, kao i za nuspojave terapija. Važno je odmah obavijestiti svog liječnika ako razvijete simptome.

Obično se recidiv akutne leukemije, ako se i dogodi, događa tijekom liječenja ili neposredno nakon njegovog završetka. Relaps leukemije se vrlo rijetko razvija nakon remisije, čije trajanje prelazi pet godina.