Sindromi hematopoetskog sustava. Bolesti krvi i hematopoetskog sustava

Bolesti krvi su opasne, raširene, najteže od njih uglavnom su neizlječive i dovode do smrti. Zašto je tako važan sustav tijela kao što je krvožilni sustav podložan patologijama? Razlozi su vrlo različiti, ponekad čak i izvan kontrole osobe, ali ga prate od rođenja.

Bolesti krvi

Bolesti krvi su brojne i različitog porijekla. Oni su povezani s patologijom strukture krvnih stanica ili kršenjem njihovih funkcija. Također, neke bolesti utječu na plazmu – tekuću komponentu u kojoj se nalaze stanice. Bolesti krvi, popis, uzroci njihove pojave pažljivo proučavaju liječnici i znanstvenici, neki još nisu utvrđeni.

Krvne stanice – crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti. Eritrociti – crvena krvna zrnca – prenose kisik do tkiva unutarnji organi. Leukociti – bijele krvne stanice – bore se protiv infekcija i stranih tijela koja ulaze u tijelo. Trombociti su bezbojne stanice odgovorne za zgrušavanje. Plazma je viskozna proteinska tekućina koja sadrži krvne stanice. Zbog ozbiljne funkcionalnosti Krvožilni sustav, bolesti krvi uglavnom su opasne, pa čak i teško izlječive.

Klasifikacija bolesti krvožilnog sustava

Bolesti krvi, čiji je popis prilično velik, mogu se podijeliti u skupine prema području distribucije:

• Anemija. Stanje patološki niske razine hemoglobina (ovo je komponenta crvenih krvnih stanica koja prenosi kisik).
• Hemoragijska dijateza – poremećaj zgrušavanja.
• Hemoblastoze (onkologija povezana s oštećenjem krvnih stanica, limfni čvorovi ili koštane srži).
• Druge bolesti koje ne pripadaju gore navedene tri.

Takva klasifikacija je opća, ona dijeli bolesti prema načelu koje su stanice zahvaćene patološkim procesima. Svaka skupina sadrži brojne bolesti krvi, čiji je popis uključen u Međunarodnu klasifikaciju bolesti.

Popis bolesti koje utječu na krv

Ako nabrojite sve bolesti krvi, popis će biti ogroman. Razlikuju se u razlozima njihovog pojavljivanja u tijelu, specifičnostima oštećenja stanica, simptomima i mnogim drugim čimbenicima. Anemija je najčešća patologija koja utječe na crvene krvne stanice. Znakovi anemije su smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Razlog tome može biti smanjena proizvodnja ili veliki gubitak krvi. Hemoblastoze - većinu ove skupine bolesti zauzima leukemija, odnosno leukemija - rak krvi. Tijekom bolesti krvne stanice se pretvaraju u maligne formacije. Uzrok bolesti još nije razjašnjen. Limfom je također onkološka bolest, patološki procesi se odvijaju u limfnom sustavu, leukociti postaju maligni.

Mijelom je rak krvi koji zahvaća plazmu. Hemoragijski sindromi ove bolesti povezani su s problemom zgrušavanja. Uglavnom su urođene, poput hemofilije. Očituje se kao krvarenja u zglobovima, mišićima i unutarnjim organima. Agamaglobulinemija je nasljedni nedostatak serumskih proteina plazme. Postoje tzv sistemske bolesti krvi, njihov popis uključuje patologije koje utječu na pojedinačne tjelesne sustave (imunološki, limfni) ili cijelo tijelo u cjelini.

Anemija

Pogledajmo bolesti krvi povezane s patologijom crvenih krvnih stanica (popis). Najčešći tipovi:

• Talasemija je poremećaj brzine stvaranja hemoglobina.
• Autoimuna hemolitička anemija - razvija se kao posljedica virusne infekcije, sifilisa. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima - zbog trovanja alkoholom, zmijskim otrovom, otrovnim tvarima.
• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza - javlja se pri nedostatku željeza u organizmu ili kod kroničnog gubitka krvi.
• Anemija nedostatka B12. Razlog je nedostatak vitamina B12 zbog nedovoljnog unosa hranom ili kršenja njegove apsorpcije. Posljedica je poremećaj središnjeg živčanog sustava i gastrointestinalnog trakta.
• Anemija uzrokovana nedostatkom folata – nastaje zbog nedostatka folna kiselina.
• Anemija srpastih stanica – crvene krvne stanice imaju oblik srpa, što je ozbiljno nasljedna patologija. Posljedica je usporen protok krvi, žutica.
• Idiopatska aplastična anemija je odsutnost tkiva koje reproducira krvne stanice. Moguće zbog zračenja.
• Obiteljska eritrocitoza je nasljedna bolest koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih stanica.

Bolesti skupine hemoblastoza

To su uglavnom onkološke bolesti krvi, a popis najčešćih uključuje vrste leukemije. Potonji su pak podijeljeni u dvije vrste - akutne ( veliki broj stanice raka, ne obavljaju funkcije) i kronični (teče sporo, obavljaju se funkcije krvnih stanica).

Akutna mijeloblastična leukemija je poremećaj u diobi stanica koštane srži i njihovom sazrijevanju. Ovisno o prirodi bolesti, postoje sljedeće vrste akutna leukemija:

• bez sazrijevanja;
• sa sazrijevanjem;
• promijelocit;
• mijelomonoblastični;
• monoblastičan;
• eritroblastičan;
• megakarioblastičan;
• limfoblastične T-stanice;
• limfoblastične B-stanice;
• panmijeloična leukemija.

Kronični oblici leukemije:

• mijeloična leukemija;
• eritromijeloza;
• monocitna leukemija;
• megakariocitna leukemija.

Uzimaju se u obzir gore navedene kronične bolesti.

Letterer-Siweova bolest je proliferacija stanica imunološkog sustava u različitim organima; podrijetlo bolesti je nepoznato.

Mijelodisplastični sindrom je skupina bolesti koje zahvaćaju koštanu srž, a uključuju npr.

Hemoragijski sindromi

• Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) je stečena bolest koju karakterizira stvaranje krvnih ugrušaka.
• Hemoragijska bolest novorođenčadi je urođeni nedostatak faktora zgrušavanja zbog nedostatka vitamina K.
• Nedostatak tvari koje se nalaze u krvnoj plazmi, uglavnom to su proteini koji osiguravaju zgrušavanje krvi. Postoji 13 vrsta.
• Idiopatski Karakterizira bojenje koža zbog unutarnje krvarenje. Povezano s niskom razinom trombocita u krvi.

Oštećenje svih krvnih stanica

• Hemofagocitna limfohistiocitoza. Rijedak genetski poremećaj. Uzrokuje ga razaranje krvnih stanica od strane limfocita i makrofaga. Patološki proces se javlja u različitim organima i tkivima, što rezultira oštećenjem kože, pluća, jetre, slezene i mozga.
• uzrokovane infekcijom.
• Citostatska bolest. Očituje se odumiranjem stanica koje su u procesu diobe.
• Hipoplastična anemija je smanjenje broja svih krvnih stanica. Povezan sa smrću stanica u koštana srž.

Zarazne bolesti

Uzrok bolesti krvi mogu biti infekcije koje ulaze u tijelo. Koje su zarazne bolesti krvi? Popis najčešćih:

• Malarija. Infekcija se javlja tijekom uboda komarca. Mikroorganizmi koji prodiru u tijelo inficiraju crvena krvna zrnca koja se pritom uništavaju, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa, groznicu i zimicu. Obično se nalazi u tropima.
• Sepsa - ovaj izraz se koristi za označavanje patoloških procesa u krvi, koji su uzrokovani prodorom bakterija u krv u velikim količinama. Sepsa nastaje kao posljedica mnogih bolesti - dijabetesa, kroničnih bolesti, bolesti unutarnjih organa, ozljeda i rana. Najbolja obrana od sepse je dobar imunitet.

Simptomi

Tipični simptomi bolesti krvi su umor, otežano disanje, vrtoglavica, gubitak apetita, tahikardija. Kod anemije zbog krvarenja dolazi do vrtoglavice, teške slabosti, mučnine i nesvjestice. Ako govorimo o zaraznim bolestima krvi, popis njihovih simptoma je sljedeći: groznica, zimica, svrbež kože, gubitak apetita. Uz dugi tijek bolesti, opaža se gubitak težine. Ponekad postoje slučajevi izopačenog okusa i mirisa, kao na primjer kod anemije uzrokovane nedostatkom B12. Može doći do bolova u kostima kada se pritisne (s leukemijom), povećanih limfnih čvorova, bolova u desnom ili lijevom hipohondriju (jetra ili slezena). U nekim slučajevima dolazi do osipa na koži i krvarenja iz nosa. U ranim stadijima bolesti krvi možda neće pokazivati ​​nikakve simptome.

Liječenje

Bolesti krvi razvijaju se vrlo brzo, pa liječenje mora započeti odmah nakon dijagnoze. Svaka bolest ima svoje specifične značajke, dakle, liječenje je propisano u svakom slučaju drugačije. Liječenje raka kao što je leukemija temelji se na kemoterapiji. Ostale metode liječenja su transfuzije krvi, smanjujući učinke intoksikacije. U liječenju raka krvi koriste se transplantacije matičnih stanica dobivenih iz koštane srži ili krvi. Ovaj najnoviji način borbe protiv bolesti pomaže obnoviti imunološki sustav i, ako ne pobijediti bolest, onda barem produžiti život pacijenta. Ako testovi omogućuju utvrđivanje koje zarazne bolesti krvi pacijent ima, popis postupaka usmjeren je prvenstveno na uklanjanje patogena. Tu u pomoć dolaze antibiotici.

Uzroci

Brojne su bolesti krvi, popis je dugačak. Razlozi za njihovu pojavu su različiti. Na primjer, bolesti povezane s problemima zgrušavanja krvi obično su nasljedne. Dijagnosticiraju se kod male djece. Sve zarazne bolesti krvi, čiji popis uključuje malariju, sifilis i druge bolesti, prenose se putem nositelja infekcije. To može biti kukac ili druga osoba, seksualni partner. kao što je leukemija, imaju nepoznate etiologije. Uzrok bolesti krvi može biti i zračenje, radioaktivno ili otrovno trovanje. Anemija se može pojaviti zbog loša prehrana, koji ne pruža potrebne elemente i vitamine za tijelo.

Fanconijeva anemija (Fanconijeva pancitopenija)

Panmyelophthisis Fanconi nasljeđuje se autosomno recesivno.

Glavna obilježja sindroma su pancitopenija, nizak rast, abnormalnosti kostura, hiperpigmentacija kože, neoplazme hematopoetskih organa i kromosomska nestabilnost.

Teški hematološki poremećaji u pravilu se javljaju u prvim godinama života i prisutni su u svih bolesnika.

Zahvaćeni su svi izdanci koštane srži do njezine potpune aplazije. Pancitopenija dovodi do čestih krvarenja, anemije, umora, slabosti i sklonosti zaraznim bolestima. Većina pacijenata ima abnormalnosti skeleta.

Najtipičnije anomalije gornji udovi: odsutnost ili hipoplazija radijusa, sindaktilija, šaka u obliku batine, klinodaktilija, itd. Anomalije kuka i tibija, kao i kralježnice (skolioza) i rebara.

Zastoj u rastu počinje u prenatalnom stanju i nastavlja se u narednim godinama. Ako Solnye ne umru od krvarenja ili neoplazme u ranoj dobi, tada doživljavaju odgođeni pubertet. U bolesnika su opisane i srčane mane, mane bubrega, kriptorhizam, mikrocefalija, ablacija retine, strabizam, fuzija vanjskog zvukovoda, gluhoća, fuzija vagine, dvoroga maternica itd.

Tamna boja kože može biti difuzna ili mrljasta. Mentalna retardacija je sekundarna intrakranijalnom krvarenju. Pacijenti često razvijaju leukemiju. Adenomi i karcinomi jetre smatraju se sekundarnim, a uzrokovani su dugotrajnim liječenjem hormonskim lijekovima i kemoterapijom. Također se nalazi karcinom pločastih stanica na graničnim područjima između kože i sluznice (blizu usana, anusa).

U preventivne svrhe preporučuje se genetsko savjetovanje obitelji. Sindrom se može otkriti prenatalno ultrazvučnim pregledom u 12. tjednu trudnoće po karakterističnim skeletnim abnormalnostima fetusa. Bolesnici (ponekad već od prvih mjeseci života) trebaju transfuziju krvi ili trombocita.

Provode se hormonska (androgeni, steroidi) i kemoterapija. Ponekad se predlaže splenektomija. Za kongenitalne anomalije kostura neophodna je ortopedska njega. Bolesnici s Fanconijevom anemijom predstavljaju skupinu s povećanim rizikom od raka i trebaju biti pod nadzorom onkologa.
Bloomov sindrom. Nasljeđuje se autosomno recesivno.

Sindrom karakteriziraju sljedeće značajke. Zastoj u rastu počinje u prenatalnom stanju, a prosječna visina odraslih muškaraca je oko 150 cm, žena - oko 145 cm Svi pogođeni ljudi imaju dolichocephalic oblik lubanje i jaku sličnost crta lica: lice je malo, usko , sa snažno izbočenim nosom i blago zabačenom bradom; često označen lučnim čvrsto nebo, velike uši, ponekad hipoplazija brade.

Teleangiektazija, koja se nalazi na licu u obliku leptira, eritem zauzima jagodice, obraze, nos i pojačava se pod utjecajem sunčeve svjetlosti.Neki pacijenti osjećaju "mrlje od kave", kao i ihtioza i hipertrihoza. Zbog imunosupresije, pacijenti su predisponirani za zarazne bolesti, što ponekad dovodi do rane smrti.

Karakteristične su citogenetske abnormalnosti u limfocitima i fibroblastima kože, kao iu stanicama koštane srži, koje se smatraju odlučujućim u dijagnostici sindroma. Uz navedene značajke, neki bolesnici imaju razvojne defekte (poli-, klino-, sindaktilija, skraćenje donjih ekstremiteta), kao i umjerene spolna nerazvijenost i povezana neplodnost. Intelekt nije narušen. U bolesnika su najčešći limfomi i leukemije, rjeđe - solidni tumori. Prosječna dob početak neoplazme 19 godina.

Chediak-Higashijev sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Stanje imunodeficijencije pacijenata povezanih s nisko obrazovanje polinuklearne stanice. Za klinička slika karakteriziran djelomičnim albinizmom: općom hipopigmentacijom i pigmentnom distrofijom u obliku svijetle, prozirne kože, svijetle, rijetke i suhe kose, svijetle šarenice, fotofobije, a ponekad i hiperpigmentacije dijelova kože izloženih svjetlu; horizontalni nistagmus; povremena groznica, sklonost recidivu gnojne infekcije(otitis, bronhitis, tonzilitis, upala pluća, kožne pustularne lezije); opća hiperhidroza; hepatosplenomegalija; hematopoetske abnormalnosti (anemija, leukopenija, trombocitopenija).

Histološki pregled otkriva infiltraciju različitih tkiva nezrelim limfocitima i histiocitima. Nositelji sindroma mogu razviti maligne limfome i akutnu leukemiju. Preporuča se genetsko obiteljsko savjetovanje, prevencija i liječenje zaraznih bolesti te povremeni pregled kod hematologa-onkologa. Za pacijente, životna prognoza je nepovoljna: većina umire prije dobi od 10 godina.

Brutonova agamaglobulinemija (Genwayov sindrom)

Nasljeđuje se X-vezano recesivno. Opisane su autosomno recesivne varijante. Bolest je rijetka. U pravilu se javlja u ranoj dobi, no prema nekim podacima može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Bolesnici su preosjetljivi na bakterije, ali ne i na virusne infekcije.

U ranoj dobi djeca obolijevaju od ponavljajuće upale pluća, otitisa, a možda i meningitisa. Kasnije se razvija slika reumatoidnog artritisa, eritemskog lupusa ili druge kolagenoze. Krvnu sliku karakterizira anemija i leukopenija. Glavna manifestacija sindroma je hipogamaglobulinemija, a češće agamaglobulinemija.

Sinteza gotovo svih imunoglobulina je poremećena. Ovi pacijenti mogu razviti akutnu limfocitnu leukemiju i maligni limfom. U svrhu prevencije potrebno je genetsko savjetovanje (ponekad je moguća i prenatalna dijagnostika), prevencija i liječenje infekcija, dispanzersko promatranje posjetite hematologa.

Wiskott Aldrichov sindrom

Nasljeđuje se recesivno, X-vezano. Bolest se manifestira u rano djetinjstvo i dovodi do smrti pacijenata mlađih od 10 godina. Glavna oštećenja su humoralni i stanični imunitet. Postoji smanjena funkcija timusa.

Čak i uz normalan broj B stanica, proizvodnja antitijela je znatno smanjena; niske razine imunoglobulina, osobito IgM. Potom se povećavaju poremećaji stanične imunosti, smanjuje se broj limfocita i trombocita.

Klinički simptomi su česte infekcije, krvarenja (uključujući gastrointestinalna krvarenja), kronični ekcem.

Tumori se opažaju u 10% pacijenata. Najčešće su retikuloendotelne neoplazme, maligni limfomi (često u mozgu), akutna mijeloična leukemija te rak kože i sluznice. Za članove obitelji preporučuje se praćenje i genetsko savjetovanje. Prenatalna dijagnostika je moguća. Prognoza za život je nepovoljna

Multipli mijelom (Rustitsky-Kahlerova bolest, multipli mijelom)

Priroda njegovog nasljeđivanja nije dovoljno proučena. Očigledno, u većini slučajeva bolest je rezultat somatske mutacije B limfocita. U nekim slučajevima moguće je autosomno recesivno nasljeđivanje. Rizik od bolesti za izravne rođake povećava se 5 puta. Muškarci i žene jednako su često pogođeni.

Mijelom je generalizirani maligni tumor plazma stanica koštane srži. Postoje mijelomi koji luče imunoglobuline (paraproteine) klase G (najčešći oblik), A, D i E (najrjeđi), kao i Bence-Jonesov mijelom (“bolest lakih lanaca”). Kao rezultat proliferacije transformiranih plazma stanica, normalni imunokompetentni klonovi su potisnuti.

Plaemokpetochny infiltrati i mijelomi uništavaju kosti; u različitim organima razvijaju se u mijelome izvan koštane srži.Karakteristična je teška amiloidoza unutarnjih organa. Mijelom se obično razvija nakon 40. godine. U početku bolesti javlja se bol u kostima u kojima se nalazi koštana srž - kralježnici, rebrima, prsnoj kosti, lubanji, cjevaste kosti.

Tipično patološki prijelomi zahvaćene kosti. Rast tumora izvan kosti prati odgovarajući lokalni simptomi: radikulitis, paraliza, pleuritis, ascites, povećanje zahvaćenog organa.

Slika leukemije plazma stanica razvija se u krvi, naglo se povećava sedimentacija eritrocita(ESR), omjer imunoglobulina je poremećen, kasnije - nehemolitička anemija i drugi poremećaji; Često se povećava razina kalcija u krvi. Imunološki nedostatak se očituje ponovljenim infekcijama.

Amiloidoza bubrega dovodi do uremije, miokarda - do zatajenja srca. Bolesnici rijetko žive više od 5-6 godina od početka bolesti. Liječenje ponekad može produljiti život na 10 ili više godina. Ukupna prognoza je, međutim, nepovoljna.

Di Georgeov sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Bolest se temelji na aplaziji timusa i paratireoidnih žlijezda kao rezultat nerazvijenosti III i IV para škržnih vrećica u embriogenezi s nedostatkom T-imuniteta uz održavanje humoralnog imuniteta.

U pratnji nerazvijenosti luka aorte, prsne kosti, ušne školjke, a ponekad i srčanih mana. Karakteristične značajke bolesti su povećana osjetljivost na zarazne bolesti i osjetljivost na napadaje tetaničkih konvulzija od djetinjstva.

Razina imunoglobulina u krvi je normalna, ali je proizvodnja specifičnih protutijela smanjena ili odsutna. Tipičan je razvoj zloćudnih tumora: limfoma (uključujući u mozgu), karcinoma skvamoznih stanica kože i sluznice usana. Transplantacija timusne žlijezde, popraćena uvođenjem paratiroidnog hormona, daje pozitivne rezultate.

Waldenströmova makroglobulinemija

Nasljeđuje se autosomno dominantno. Predstavlja kronična mijeloična leukemija s povećanjem razine gama globulina visoke molekularne težine u krvi. Patogeneza je nejasna. Bolest se razvija u dobi iznad 40 godina, a očituje se općom slabošću i iscrpljenošću, čemu se kasnije pridružuje normokromna anemija, pojačano krvarenje i zatajenje srca.

Krv otkriva mnogo promijenjenih limfocita, značajno povećanje razine imunoglobulina, a također se primjećuje povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre.

Postoje benigni (asimptomatski), sporo progresivni i progresivni oblici bolesti. Postupno se povećava nedostatak normalnih imunoglobulina i infiltracija organa limfoidnim stanicama. Razvija se zatajenje pluća, bubrega i jetre. Bolest se može komplicirati malignom

Bolesti krvi predstavljaju golemu kolekciju patologija koje su vrlo heterogene u svojim uzrocima, kliničkim manifestacijama i tijeku, spojene u jednu opća grupa prisutnost poremećaja u količini, strukturi ili funkciji stanični elementi(eritrociti, trombociti, leukociti) ili krvna plazma. Poglavlje medicinska znanost Područje koje se bavi bolestima krvnog sustava naziva se hematologija.

Bolesti krvi i bolesti krvnog sustava

Bit bolesti krvi je promjena u broju, strukturi ili funkciji crvenih krvnih stanica, trombocita ili leukocita, kao i poremećaj svojstava plazme kod gamopatija. To jest, bolest krvi može se sastojati od povećanja ili smanjenja broja crvenih krvnih stanica, trombocita ili leukocita, kao i promjene u njihovim svojstvima ili strukturi. Osim toga, patologija se može sastojati u promjeni svojstava plazme zbog pojave patoloških proteina u njoj ili smanjenja / povećanja normalan iznos komponente tekućeg dijela krvi.

Tipični primjeri bolesti krvi uzrokovanih promjenama u broju staničnih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećan broj crvenih krvnih stanica u krvi). Primjer bolesti krvi uzrokovane promjenama u strukturi i funkcijama staničnih elemenata je anemija srpastih stanica, sindrom “lijenih bijelih krvnih stanica” itd. Patologije u kojima se mijenja količina, struktura i funkcije staničnih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rak krvi. Karakteristična bolest krvi uzrokovana promjenama svojstava plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi su različite varijante imena istog skupa patologija. Međutim, pojam "bolesti krvnog sustava" točniji je i točniji, budući da je cijeli skup patologija uključen u ovu grupu, tiče se ne samo same krvi, već i hematopoetskih organa, kao što su koštana srž, slezena i limfni čvorovi. Uostalom, krvna bolest nije samo promjena u kvaliteti, količini, strukturi i funkciji staničnih elemenata ili plazme, već i određeni poremećaji u organima odgovornim za stvaranje stanica ili proteina, kao i za njihovo uništavanje. Stoga, zapravo, s bilo kojom bolešću krvi iza promjene njezinih parametara postoji poremećaj u funkcioniranju bilo kojeg organa koji je izravno uključen u sintezu, održavanje i uništavanje krvnih elemenata i proteina.

Krv je tkivo organizma koje je vrlo labilno u svojim parametrima, jer reagira na razni faktori okoliš, a i zato što se u njemu nalazi širok raspon biokemijske, imunološke i metabolički procesi. Zbog ovog relativno "širokog" spektra osjetljivosti, parametri krvi mogu se mijenjati u različitim stanjima i bolestima, što ne ukazuje na patologiju same krvi, već samo odražava reakciju koja se u njoj događa. Nakon oporavka od bolesti krvni parametri se vraćaju u normalu.

Ali bolesti krvi su patologija njegovih neposrednih komponenti, kao što su crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti ili plazma. To znači da je za dovođenje krvnih parametara u normalu potrebno izliječiti ili neutralizirati postojeću patologiju, dovodeći svojstva i broj stanica (eritrocita, trombocita i leukocita) što bliže normalnim vrijednostima. Međutim, budući da promjena krvnih parametara može biti jednaka kako kod somatskih, neuroloških i psihičkih bolesti, tako i kod patologija krvi, potrebno je neko vrijeme i dodatne preglede identificirati potonje.

Bolesti krvi - popis

Trenutno liječnici i znanstvenici identificiraju sljedeće krvne bolesti uključene u popis Međunarodne klasifikacije bolesti, 10. revizija (ICD-10):
1. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
2. Anemija nedostatka B12;
3. Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline;
4. Anemija zbog nedostatka proteina;
5. Anemija zbog skorbuta;
6. Nespecificirana anemija zbog loše prehrane;
7. Anemija zbog nedostatka enzima;
8. Talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina;
10. Anemija srpastih stanica;
11. Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija);
12. Nasljedna eliptocitoza;
13. Autoimuna hemolitička anemija;
14. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima;
15. Hemolitičko-uremijski sindrom;
16. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli bolest);
17. Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija);
18. Konstitucionalna aplastična anemija ili anemija izazvana lijekovima;
19. Idiopatska aplastična anemija;
20. Akutna posthemoragijska anemija(nakon akutnog gubitka krvi);
21. Anemija zbog neoplazmi;
22. Anemija u kroničnim somatskim bolestima;
23. Sideroblastična anemija (nasljedna ili sekundarna);
24. Kongenitalna diseritropoetska anemija;
25. Akutna mijeloblastna nediferencirana leukemija;
26. Akutna mijeloblastna leukemija bez sazrijevanja;
27. Akutna mijeloblastna leukemija sa sazrijevanjem;
28. Akutna promijelocitna leukemija;
29. Akutna mijelomonoblastna leukemija;
30. Akutna monoblastična leukemija;
31. Akutna eritroblastična leukemija;
32. Akutna megakarioblastična leukemija;
33. Akutna limfoblastna leukemija T-stanica;
34. Akutna limfoblastična B-stanična leukemija;
35. Akutna panmijeloična leukemija;
36. Letterer-Siwe bolest;
37. Mijelodisplastični sindrom;
38. Kronična mijeloična leukemija;
39. Kronična eritromijeloza;
40. Kronična monocitna leukemija;
41. Kronična megakariocitna leukemija;
42. Subleukemijska mijeloza;
43. Leukemija mastocita;
44. Makrofagna leukemija;
45. Kronična limfocitna leukemija;
46. Leukemija vlasastih stanica;
47. Prava policitemija (eritremija, Vaquezova bolest);
48. Sézaryjeva bolest (limfocitom kože);
49. Mycosis fungoides;
50. Burkittov limfosarkom;
51. Lennertov limfom;
52. Histiocitoza je maligna;
53. Maligni tumor mastocita;
54. Pravi histiocitni limfom;
55. MALT limfom;
56. Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza);
57. Non-Hodgkinovi limfomi;
58. Multipli mijelom (generalizirani plazmocitom);
59. Waldenströmova makroglobulinemija;
60. Alfa bolest teškog lanca;
61. Bolest gama teških lanaca;
62. Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC sindrom);
63.
64. Nedostatak čimbenika zgrušavanja krvi ovisnih o vitaminu K;
65. Nedostatak koagulacijskog faktora I i disfibrinogenemija;
66. Nedostatak faktora koagulacije II;
67. Nedostatak koagulacijskog faktora V;
68. Nedostatak faktor VII zgrušavanje krvi (nasljedna hipoprokonvertinemija);
69. Nasljedni nedostatak faktora zgrušavanja krvi VIII (von Willebrandova bolest);
70. Nasljedni nedostatak faktora zgrušavanja krvi IX (božićna bolest, hemofilija B);
71. Nasljedni nedostatak faktora X zgrušavanja krvi (Stewart-Prowerova bolest);
72. Nasljedni nedostatak faktora zgrušavanja krvi XI (hemofilija C);
73. Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanov defekt);
74. Nedostatak faktora koagulacije XIII;
75. Nedostatak komponenti plazme kalikrein-kinin sustava;
76. Nedostatak antitrombina III;
77. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest);
78. Glanzmannova trombastenija;
79. Bernard-Soulierov sindrom;
80. Wiskott-Aldrichov sindrom;
81. Chediak-Higashijev sindrom;
82. TAR sindrom;
83. Hegglinov sindrom;
84. Kasabach-Merrittov sindrom;
85.
86. Ehlers-Danlosov sindrom;
87. Gasserov sindrom;
88. Alergijska purpura;
89.
90. Lažno krvarenje (Munchausenov sindrom);
91. Agranulocitoza;
92. Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearni neutrofili;

93. Eozinofilija;
94. methemoglobinemija;
95. Obiteljska eritrocitoza;
96. Esencijalna trombocitoza;
97. Hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zbog infekcije;
99. Citostatska bolest.

Gore navedeni popis bolesti uključuje većinu danas poznatih patologija krvi. Međutim, neke rijetke bolesti ili oblici iste patologije nisu uključeni u popis.

Bolesti krvi - vrste

Cijeli skup krvnih bolesti može se uvjetno podijeliti u sljedeće velike skupine, ovisno o vrsti staničnih elemenata ili proteina plazme koji su patološki promijenjeni:
1. Anemija (stanja u kojima je razina hemoglobina ispod normale);
2. Hemoragijska dijateza ili patologija sustava hemostaze (poremećaji zgrušavanja krvi);
3. Hemoblastoze (razne neoplastične bolesti njihove krvne stanice, koštana srž ili limfni čvorovi);
4. Druge bolesti krvi (bolesti koje se ne odnose na hemoragičnu dijatezu, anemiju ili hemoblastozu).

Ova klasifikacija je vrlo općenita, dijeleći sve bolesti krvi u skupine na temelju toga koji opći patološki proces vodi i koje stanice su zahvaćene promjenama. Naravno, u svakoj skupini postoji vrlo širok raspon specifičnih bolesti, koje se, pak, također dijele na vrste i vrste. Razmotrimo zasebno klasifikaciju svake navedene skupine krvnih bolesti kako ne bismo stvarali zabunu zbog velike količine informacija.

Anemija

Dakle, anemija je kombinacija svih stanja u kojima dolazi do pada razine hemoglobina ispod normale. Trenutno se anemija klasificira u sljedeće vrste ovisno o glavnom općem patološkom uzroku njezine pojave:
1. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
2. Hemolitička anemija povezana s povećanom razgradnjom hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
3. Hemoragijska anemija povezana s gubitkom krvi.
Anemija zbog gubitka krvi dijele se u dvije vrste:

• Akutna posthemoragijska anemija - javlja se nakon brzog istodobnog gubitka više od 400 ml krvi;
• Kronična posthemoragijska anemija - nastaje kao posljedica dugotrajnog, stalnog gubitka krvi zbog malog, ali stalnog krvarenja (na primjer, s obilnom menstruacijom, s krvarenjem iz čira na želucu itd.).

Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili stvaranja crvenih krvnih stanica dijele se na sljedeće vrste:
1. Aplastične anemije:

• Aplazija crvenih krvnih zrnaca (konstitucionalna, uzrokovana lijekovima, itd.);
• Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca;
• Blackfan-Diamond anemija;
• Fanconijeva anemija.

2. Kongenitalna diseritropoetska anemija.
3. Mijelodisplastični sindrom.
4. Deficijentne anemije:

• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
• Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline;
• Anemija nedostatka B12;
• Anemija zbog skorbuta;
• Anemija zbog nedovoljne količine proteina u prehrani (kwashiorkor);
• Anemija zbog nedostatka aminokiselina (orotacidurična anemija);
• Anemija zbog nedostatka bakra, cinka i molibdena.

5. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina:

• Porfirija - sideroahristična anemija (Kelly-Patersonov sindrom, Plummer-Vinsonov sindrom).

6. Anemija kronična bolest(za zatajenje bubrega, rak itd.).
7. Anemija s povećanom potrošnjom hemoglobina i drugih tvari:

• Anemija u trudnoći;
• Anemija dojenja;
• Anemija sportaša itd.

Kao što vidite, spektar anemija uzrokovanih poremećenom sintezom hemoglobina i stvaranjem crvenih krvnih stanica vrlo je širok. Međutim, u praksi je većina ovih anemija rijetka ili vrlo rijetka. I u svakodnevnom životu ljudi se najčešće susreću razne opcije anemija uzrokovana nedostatkom željeza, nedostatak B12, nedostatak folata, itd. Ove anemije, kao što naziv govori, nastaju zbog nedovoljne količine tvari potrebnih za stvaranje hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Drugi najčešći oblik anemije povezan s poremećenom sintezom hemoglobina i crvenih krvnih stanica je oblik koji se razvija u teškim kroničnim bolestima.

Hemolitička anemija uzrokovana povećanom razgradnjom crvenih krvnih stanica, dijele se na nasljedne i stečene. Sukladno tome, nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane su genetskim defektima koje roditelji prenose na potomstvo, pa su stoga neizlječive. I stečena hemolitička anemija povezana je s utjecajem čimbenika okoliša, te je stoga potpuno izlječiva.

Limfomi se trenutno dijele na dvije glavne vrste - Hodgkinove (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) se ne dijeli na tipove, ali se može pojaviti u različitim klinički oblici, od kojih svaki ima svoje kliničke značajke i srodne nijanse terapije.

Ne-Hodgkinovi limfomi dijele se na sljedeće vrste:
1. Folikularni limfom:

• Mješovite velike stanice i male stanice s podijeljenim jezgrama;
• Velika ćelija.

2. Difuzni limfom:

• Mala stanica;
• Mala stanica s podijeljenim jezgrama;
• Mješovita mala stanica i velika stanica;
• Retikulosarkom;
• Imunoblastic;
• limfoblastični;
• Burkittov tumor.

3. Periferni i kožni T-stanični limfomi:

• Sezaryjeva bolest;
• Mycosis fungoides;
• Lennertov limfom;
• Periferni T-stanični limfom.

4. Ostali limfomi:

• limfosarkom;
• limfom B stanica;
• MALT limfom.

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi)

Hemoragijske dijateze (bolesti zgrušavanja krvi) su vrlo velika i varijabilna skupina bolesti, koje karakterizira jedan ili drugi poremećaj zgrušavanja krvi, a prema tome i sklonost krvarenju. Ovisno o tome koje su stanice ili procesi sustava koagulacije krvi poremećeni, sve hemoragijske dijateze dijele se na sljedeće vrste:
1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC sindrom).
2. Trombocitopenija (broj trombocita u krvi manji od normalnog):

• Idiopatska trombocitopenijska purpura (Werlhofova bolest);
• Aloimuna purpura novorođenčadi;
• Transimuna purpura novorođenčadi;
• Heteroimuna trombocitopenija;
• Alergijski vaskulitis;
• Evansov sindrom;
• Vaskularna pseudohemofilija.

3. Trombocitopatije (trombociti imaju defektnu strukturu i slabiju funkcionalnu aktivnost):

• Hermansky-Pudlakova bolest;
• TAR sindrom;
• May-Hegglinov sindrom;
• Wiskott-Aldrichova bolest;
• Glanzmannova trombastenija;
• Bernard-Soulierov sindrom;
• Chediak-Higashijev sindrom;
• Von Willebrandova bolest.

4. Poremećaji zgrušavanja krvi zbog vaskularne patologije i insuficijencije koagulacijske veze procesa koagulacije:

• Rendu-Osler-Weberova bolest;
• Louis-Bar sindrom (ataksija-telangiektazija);
• Kasabach-Merrittov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• Gasserov sindrom;
• Hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Henochova bolest);
• Trombotička trombocitopenična purpura.

5. Poremećaji zgrušavanja krvi uzrokovani poremećajima kinin-kalikreinskog sustava:

• Fletcherov defekt;
• Williamsov defekt;
• Fitzgeraldov defekt;
• Phlojac defekt.

6. Stečene koagulopatije (patologija zgrušavanja krvi na pozadini poremećaja koagulacijske komponente koagulacije):

• Afibrinogenemija;
• konzumna koagulopatija;
• Fibrinolitičko krvarenje;
• Fibrinolitička purpura;
• Munjevita purpura;
• Hemoragijska bolest novorođenčadi;
• Nedostatak faktora ovisnih o K-vitaminu;
• Poremećaji koagulacije nakon uzimanja antikoagulansa i fibrinolitika.

7. Nasljedne koagulopatije (poremećaji zgrušavanja krvi uzrokovani nedostatkom faktora zgrušavanja):

• Nedostatak fibrinogena;
• Nedostatak faktora koagulacije II (protrombina);
• Nedostatak koagulacijskog faktora V (labilan);
• Nedostatak faktora koagulacije VII;
• Nedostatak faktora koagulacije VIII (hemofilija A);
• Nedostatak faktora koagulacije IX (Christmasova bolest, hemofilija B);
• Nedostatak faktora X koagulacije (Stuart-Prower);
• Nedostatak faktora XI (hemofilija C);
• Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanova bolest);
• Nedostatak koagulacijskog faktora XIII (fibrin-stabilizirajući);
• Nedostatak prekursora tromboplastina;
• nedostatak AC globulina;
• Nedostatak proaccelerina;
• Vaskularna hemofilija;
• Disfibrinogenemija (kongenitalna);
• Hipoprokonvertinemija;
• Ovrenova bolest;
• Povećan sadržaj antitrombina;
• Povećane razine anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktori protiv zgrušavanja).

Druge bolesti krvi

Ova skupina uključuje bolesti koje se iz nekog razloga ne mogu klasificirati kao hemoragijska dijateza, hemoblastoza i anemija. Danas ova skupina bolesti krvi uključuje sljedeće patologije:
1. Agranulocitoza (nedostatak neutrofila, bazofila i eozinofila u krvi);
2. Funkcionalni poremećaji aktivnosti trakastih neutrofila;
3. Eozinofilija (povećan broj eozinofila u krvi);
4. methemoglobinemija;
5. Obiteljska eritrocitoza (povećan broj crvenih krvnih stanica);
6. Esencijalna trombocitoza (povećan broj krvnih pločica);
7. Sekundarna policitemija (povećanje broja svih krvnih stanica);
8. Leukopenija (smanjeni broj leukocita u krvi);
9. Citostatska bolest (bolest povezana s uzimanjem citostatika).

Bolesti krvi - simptomi

Simptomi bolesti krvi vrlo su različiti, jer ovise o tome koje su stanice uključene u patološki proces. Tako kod anemije do izražaja dolaze simptomi nedostatka kisika u tkivima, kod hemoragičnog vaskulitisa - pojačano krvarenje itd. Dakle, ne postoje jedinstveni i zajednički simptomi za sve bolesti krvi, budući da je svaka specifična patologija karakterizirana jedinstvenom kombinacijom kliničkih znakova svojstvenih samo njoj.

Međutim, moguće je grubo identificirati simptome bolesti krvi koje su svojstvene svim patologijama i uzrokovane su disfunkcijom krvi. Dakle, zajedničko za razne bolesti krvi mogu se uzeti u obzir sljedeći simptomi:

• Slabost;
• dispneja;
• Otkucaji srca;
• Smanjen apetit;
• Povećana tjelesna temperatura, koja traje gotovo stalno;
• Česti i dugotrajni zarazni i upalni procesi;
• Svrbež kože;
• Perverzija okusa i mirisa (osoba počinje voljeti specifične mirise i okuse);
• Bol u kostima (s leukemijom);
• Krvarenje kao što su petehije, modrice, itd.;
• Konstantno krvarenje iz sluznice nosa, usta i gastrointestinalnog trakta;
• Bol u lijevom ili desnom hipohondriju;
• Niska izvedba.

Ovaj popis simptoma bolesti krvi je vrlo kratak, ali vam omogućuje da se krećete kroz najtipičnije kliničke manifestacije patologije krvnog sustava. Ako osoba osjeti bilo koji od gore navedenih simptoma, treba se obratiti liječniku radi detaljnog pregleda.

Sindromi bolesti krvi

Sindrom je stabilan skup simptoma karakterističnih za bolest ili skupinu patologija koje imaju sličnu patogenezu. Dakle, sindromi bolesti krvi su skupine kliničkih simptoma ujedinjenih zajedničkim mehanizmom njihovog razvoja. Štoviše, svaki sindrom karakterizira stabilna kombinacija simptoma koji moraju biti prisutni u osobi da bi se identificirao bilo koji sindrom. Za bolesti krvi razlikuje se nekoliko sindroma koji se razvijaju u različitim patologijama.

Stoga liječnici trenutno identificiraju sljedeće sindrome krvnih bolesti:

• Anemični sindrom;
• Hemoragijski sindrom;
• Nekrotizirajući ulcerativni sindrom;
• Sindrom intoksikacije;
• Ossalgični sindrom;
• Sindrom proteinske patologije;
• Sideropenijski sindrom;
• Pletorični sindrom;
• Sindrom žutice;
• Sindrom limfadenopatije;
• Hepato-splenomegalija sindrom;
• Sindrom gubitka krvi;
• Groznica sindrom;
• Hematološki sindrom;
• Sindrom koštane srži;
• sindrom enteropatije;
• Sindrom artropatije.

Navedeni sindromi razvijaju se u pozadini različitih bolesti krvi, neki od njih su karakteristični samo za uski raspon patologija sa sličnim mehanizmom razvoja, dok se drugi, naprotiv, javljaju u gotovo svakoj bolesti krvi.

Anemični sindrom

Anemični sindrom karakterizira skup simptoma izazvanih anemijom, odnosno niskom razinom hemoglobina u krvi, zbog čega tkiva doživljavaju gladovanje kisikom. Anemični sindrom razvija se u svim bolestima krvi, ali u nekim patologijama pojavljuje se na početne faze, a za ostale - na kasnijim.

Dakle, manifestacije anemičnog sindroma su sljedeći simptomi:

• Bljedoća kože i sluznice;
• Suha i perutava ili vlažna koža;
• Suha, lomljiva kosa i nokti;
• Krvarenje iz sluznice - desni, želuca, crijeva itd.;
• Vrtoglavica;
• Nesiguran hod;
• Zamračenje u očima;
• Buka u ušima;
• Umor;
• pospanost;
• Kratkoća daha pri hodu;
• Otkucaji srca.

U teškim slučajevima anemije, osoba može doživjeti tjestaste noge, izobličenje okusa (poput nejestivih stvari, poput krede), osjećaj pečenja u jeziku ili njegovu svijetlu grimiznu boju, kao i gušenje pri gutanju komadića hrane.

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• Krvarenje desni i dugotrajno krvarenje kada je zub uklonjen i oralna sluznica je ozlijeđena;
• Osjećaj nelagode u području trbuha;
• Crvena krvna zrnca ili krv u mokraći;
• Krvarenje iz uboda injekcije;
• Modrice i točkasta krvarenja na koži;
• Glavobolja;
• Bol i oticanje zglobova;
• Nemogućnost aktivnog kretanja zbog bolova uzrokovanih krvarenjem u mišićima i zglobovima.

Hemoragijski sindrom se razvija sa sljedećim bolestima krvi:
1. Trombocitopenična purpura;
2. von Willebrandova bolest;
3. Rendu-Oslerova bolest;
4. Glanzmannova bolest;
5. Hemofilija A, B i C;
6. Hemoragični vaskulitis;
7. DIC sindrom;
8. hemoblastoze;
9. Aplastična anemija;
10. Uzimanje velikih doza antikoagulansa.

Nekrotizirajući ulcerativni sindrom

Nekrotizirajući ulcerozni sindrom karakteriziraju sljedeći skup simptoma:

• Bol u oralnoj sluznici;
• Krvarenje iz desni;
• Nemogućnost jesti zbog boli u usnoj šupljini;
• Povećana tjelesna temperatura;
• Zimica;
• Loš dah;
• Iscjedak i nelagoda u vagini;
• Poteškoće s defekacijom.

Ulcerozno-nekrotični sindrom razvija se s hemoblastozama, aplastičnom anemijom, kao i radijacijskim i citostatskim bolestima.

Sindrom intoksikacije

Sindrom intoksikacije očituje se sljedećim simptomima:

• Opća slabost;
• Groznica s zimicama;
• Dugotrajno trajno povećanje tjelesne temperature;
• Slabost;
• Smanjena radna sposobnost;
• Bol u oralnoj sluznici;
• Simptomi banalnog bolest dišnog sustava gornjih dišnih puteva.

Sindrom intoksikacije se razvija kod hemoblastoza, hematosarkoma (Hodgkinova bolest, limfosarkom) i citostatičke bolesti.

Ossalgični sindrom

Osalgični sindrom karakteriziraju bolovi u razne kosti, koji se u prvim fazama ublažavaju lijekovima protiv bolova. Kako bolest napreduje, bol postaje intenzivnija i više je ne ublažavaju analgetici, stvarajući poteškoće pri kretanju. U kasnijim stadijima bolesti bolovi su toliko jaki da se osoba ne može pomaknuti.

Ossalgični sindrom se razvija kada multipli mijelom, kao i metastaze u kostima s limfogranulomatozom i hemangiomima.

Sindrom proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije uzrokovan je prisutnošću velike količine patoloških proteina (paraproteina) u krvi i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Pogoršanje pamćenja i pažnje;
• Bol i utrnulost u nogama i rukama;
• Krvarenje sluznice nosa, desni i jezika;
• Retinopatija (poremećeno funkcioniranje očiju);
• Zatajenje bubrega (u kasnijim fazama bolesti);
• Disfunkcija srca, jezika, zglobova, žlijezda slinovnica i kože.

Sindrom proteinske patologije razvija se kod mijeloma i Waldenströmove bolesti.

Sideropenijski sindrom

Sideropenijski sindrom uzrokovan je nedostatkom željeza u ljudskom tijelu i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Perverzija osjeta mirisa (osoba voli mirise ispušnih plinova, opranih betonskih podova itd.);
• Perverzija okusa (osoba voli okus krede, vapna, drveni ugljen, suhe žitarice, itd.);
• Poteškoće s gutanjem hrane;
• Slabost mišića;
• Blijeda i suha koža;
• Napadaji u uglovima usta;
• Tanki, lomljivi, konkavni nokti s poprečnim prugama;
• Tanka, lomljiva i suha kosa.

Sideropenijski sindrom se razvija kod Werlhofove i Randu-Oslerove bolesti.

Pletorični sindrom

Pletorični sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• Glavobolja;
• Osjećaj topline u tijelu;
• Navala krvi u glavu;
• Crveno lice;
• Pečenje u prstima;
• Parestezija (osjećaj naježenosti, itd.);
• Svrbež kože, pogoršan nakon kupanja ili tuširanja;
• Netolerancija na toplinu;

Sindrom se razvija s eritremijom i Vaquezovom bolešću.

Sindrom žutice

Sindrom žutice očituje se karakterističnom žutom obojenošću kože i sluznica. Razvija se s hemolitičkom anemijom.

Sindrom limfadenopatije

Sindrom limfadenopatije manifestira se sljedećim simptomima:

• Povećanje i bol različitih limfnih čvorova;
• Simptomi intoksikacije (groznica, glavobolja, pospanost, itd.);
• Znojenje;
• Slabost;
• Snažan gubitak težine;
• Bol u području povećanog limfnog čvora zbog kompresije obližnjih organa;
• Fistule s ispuštanjem gnojnog sadržaja.

Sindrom se razvija kod kronične limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkoma, akutne limfoblastične leukemije i infektivne mononukleoze.

Sindrom hepato-splenomegalije

Sindrom hepato-splenomegalije uzrokovan je povećanjem veličine jetre i slezene, a očituje se sljedećim simptomima:

• Osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha;
• Bol u gornjem dijelu trbuha;
• Povećani volumen abdomena;
• Slabost;
• Smanjena izvedba;
• Žutica (at kasna faza bolesti).

Sindrom se razvija s infektivnom mononukleozom, nasljedna mikrosferocitoza, autoimuna hemolitička anemija, anemija srpastih stanica i anemija nedostatka B12, talasemija, trombocitopenija, akutna leukemija, kronična limfo- i mijeloična leukemija, subleukemijska mijeloza, kao i eritremija i Waldenströmova bolest.

Sindrom gubitka krvi

Sindrom gubitka krvi karakteriziran je prekomjernim ili česta krvarenja u prošlosti od raznih organa, a manifestira se sljedećim simptomima:

• Modrice na koži;
• Hematomi u mišićima;
• Oticanje i bol u zglobovima zbog krvarenja;
• Spider vene na koži;

Sindrom se razvija s hemoblastozama, hemoragijskom dijatezom i aplastičnom anemijom.

Groznica sindrom

Grozničavi sindrom očituje se dugotrajnim i upornim porastom temperature s zimicom. U nekim slučajevima, na pozadini groznice, osobu muči stalni svrbež kože i jako znojenje. Sindrom prati hemoblastozu i anemiju.

Hematološki sindromi i sindromi koštane srži

Hematološki sindrom i sindrom koštane srži nisu klinički, jer ne uzimaju u obzir simptome i otkrivaju se samo na temelju promjena u krvnim pretragama i razmazima koštane srži. Hematološki sindrom karakteriziraju promjene u normalnom broju crvenih krvnih stanica, trombocita, hemoglobina, leukocita i ESR krvi. Također je karakteristična promjena postotak razne vrste leukocita u leukocitarnoj formuli (bazofili, eozinofili, neutrofili, monociti, limfociti itd.). Sindrom koštane srži karakterizira promjena u normalnom omjeru staničnih elemenata različitih hematopoetskih klica. Hematološki sindrom i sindrom koštane srži razvijaju se kod svih bolesti krvi.

Sindrom enteropatije

Sindrom enteropatije razvija se s citostatskom bolešću i očituje se različitim poremećajima crijeva zbog ulcerativno-nekrotičnih lezija njegove sluznice.

Sindrom artropatije

Sindrom artropatije razvija se u bolestima krvi, koje karakteriziraju pogoršanje zgrušavanja krvi i, sukladno tome, sklonost krvarenju (hemofilija, leukemija, vaskulitis). Sindrom se razvija zbog ulaska krvi u zglobove, što izaziva sljedeće karakteristične simptome:

• Oticanje i zadebljanje zahvaćenog zgloba;
• Bol u zahvaćenom zglobu;

Pretrage za bolesti krvi (krvni parametri)

Za otkrivanje bolesti krvi, prilično malo jednostavni testovi uz definiranje određenih pokazatelja u svakom od njih. Dakle, danas se koriste sljedeći testovi za identifikaciju različitih bolesti krvi:
1. Opća analiza krvi

• Ukupan broj leukocita, eritrocita i trombocita;
• Broj leukoformula (postotak bazofila, eozinofila, trakastih i segmentiranih neutrofila, monocita i limfocita u 100 prebrojanih stanica);
• Koncentracija hemoglobina u krvi;
• Proučavanje oblika, veličine, boje i dr karakteristike kvalitete eritrocita.

2. Broj retikulocita.
3. Broj trombocita.
4. Pinch test.
5. Duke vrijeme krvarenja.
6. Koagulogram s određivanjem parametara kao što su:

• Količina fibrinogena;
• Protrombinski indeks (PTI);
• Međunarodni normalizirani omjer (INR);
• Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT);
• vrijeme kaolina;
• Trombinsko vrijeme (TV).

7. Određivanje koncentracije čimbenika zgrušavanja.
8. Mijelogram - uzimanje koštane srži punkcijom, zatim izrada razmaza i brojanje različitih staničnih elemenata, kao i njihov postotak na 300 stanica.

U načelu, gore navedeni jednostavni testovi omogućuju dijagnosticiranje bilo koje bolesti krvi.

Prepoznavanje nekih uobičajenih poremećaja krvi

Često se u svakodnevnom govoru određena stanja i krvne reakcije nazivaju bolestima, što nije točno. Međutim, bez poznavanja suptilnosti medicinska terminologija i obilježja krvnih bolesti, ljudi koriste vlastite izraze za označavanje stanja koje imaju oni ili njihovi voljeni. Pogledajmo najčešće slične izraze, kao i što se pod njima podrazumijeva, kakvo je to stanje u stvarnosti i kako ga liječnici ispravno nazivaju.

Zarazne bolesti krvi

Strogo govoreći, zarazne bolesti krvi uključuju samo mononukleozu, koja je relativno rijetka. Pod pojmom "zarazne bolesti krvi" ljudi podrazumijevaju reakcije krvnog sustava u različitim zaraznim bolestima bilo kojeg organa i sustava. To jest, zarazna bolest se javlja u bilo kojem organu (na primjer, tonzilitis, bronhitis, uretritis, hepatitis itd.), A u krvi se pojavljuju određene promjene, odražavajući reakciju imunološkog sustava.

Virusna bolest krvi

Virusna bolest krvi je varijacija onoga što ljudi nazivaju zaraznom bolešću krvi. U ovom slučaju infektivni proces u bilo kojem organu, što se odražava u krvnim parametrima, uzrokovan virusom.

Kronična patologija krvi

Pod ovim pojmom ljudi obično podrazumijevaju sve promjene u krvnim parametrima koje postoje dulje vrijeme. Na primjer, osoba može dugo imati povišen ESR, ali nema kliničkih simptoma ili očitih bolesti. U ovom slučaju ljudi vjeruju da je riječ o kroničnoj bolesti krvi. Međutim, radi se o krivom tumačenju dostupnih podataka. U takvim situacijama dolazi do reakcije krvnog sustava na neki patološki proces koji se odvija u drugim organima i jednostavno još nije identificiran zbog nedostatka klinički simptomi, što bi omogućilo liječniku i pacijentu da se kreću u smjeru dijagnostičke pretrage.

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi u svakidašnjica su prilično rijetke, ali njihov raspon je prilično širok. Tako u nasljedne bolesti krvi spadaju dobro poznata hemofilija, kao i Marchiafava-Micelijeva bolest, talasemija, anemija srpastih stanica, Wiskott-Aldrichov, Chediak-Higashijev sindrom itd. Ove bolesti krvi, u pravilu, manifestiraju se od rođenja.

Sistemske bolesti krvi

"Sustavne bolesti krvi" - liječnici obično pišu sličnu formulaciju kada se otkriju promjene u testovima osobe i misle na patologiju krvi, a ne bilo kojeg drugog organa. Najčešće, ova formulacija skriva sumnju na leukemiju. Međutim, kao takva ne postoji sustavna krvna bolest, jer su gotovo sve krvne patologije sistemske. Stoga se ovaj izraz koristi za označavanje sumnje liječnika na krvnu bolest.

Autoimune bolesti krvi

Autoimune bolesti krvi su patologije u kojima imunološki sustav uništava vlastite krvne stanice. Ova skupina patologija uključuje sljedeće:

• Autoimuna hemolitička anemija;
• Hemoliza izazvana lijekovima;
• Hemolitička bolest novorođenčadi;
• Hemoliza nakon transfuzije krvi;
• Idiopatska autoimuna trombocitopenijska purpura;
• Autoimuna neutropenija.

Bolest krvi - uzroci

Uzroci bolesti krvi su različiti iu mnogim slučajevima nisu točno poznati. Na primjer, kod anemije nedostatka, uzrok bolesti povezan je s nedostatkom bilo koje tvari potrebne za stvaranje hemoglobina. Kod autoimunih bolesti krvi uzrok je povezan s kvarom imunološkog sustava. Kod hematoloških zloćudnih bolesti, točni uzroci, kao i kod drugih tumora, nisu poznati. U slučaju patologije zgrušavanja krvi, uzroci su nedostatak čimbenika zgrušavanja, defekti trombocita itd. Stoga je jednostavno nemoguće govoriti o određenim zajedničkim uzrocima za sve bolesti krvi.

Liječenje bolesti krvi

Liječenje bolesti krvi usmjereno je na otklanjanje poremećaja i što potpuniju obnovu svih njezinih funkcija. Međutim, nema opći tretman za sve bolesti krvi, a taktika liječenja za svaku specifičnu patologiju razvija se pojedinačno.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvi sastoji se od održavanja zdravog načina života i ograničavanja utjecaja negativnih čimbenika okoliša, i to:

• Identifikacija i liječenje bolesti praćenih krvarenjem;
• Pravodobno liječenje helmintičkih infestacija;
• Pravovremeno liječenje zaraznih bolesti;
• Dobra prehrana i uzimanje vitamina;
• Izbjegavanje ionizirajućeg zračenja;
• Izbjegavanje kontakta sa štetnim kemikalije(boje, teški metali, benzen itd.);
• Izbjegavanje stresa;
• Prevencija hipotermije i pregrijavanja.

Uobičajene bolesti krvi, njihovo liječenje i prevencija - video

Bolesti krvi: opis, znakovi i simptomi, tijek i posljedice, dijagnoza i liječenje - video

Bolesti krvi (anemija, hemoragijski sindrom, hemoblastoza): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Policitemija (policitemija), povišena razina hemoglobina u krvi: uzroci i simptomi bolesti, dijagnoza i liječenje - video

Prije uporabe potrebno je konzultirati stručnjaka.

U klinička praksa Razlikuju se sljedeći sindromi koji odražavaju promjene u krvnom sustavu. Anemična. Hemoragični. Hemolitička. DIC sindrom. ANEMIČNI SINDROM Anemija je stanje koje karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi (često uz istodobno smanjenje broja crvenih krvnih stanica), a prati kako same hematološke bolesti, tako i mnoge druge bolesti. Pri proučavanju povijesti bolesti pozornost se posvećuje kontaktu bolesnika s otrovnim tvarima, uzimanju lijekova i simptomima drugih bolesti koje mogu dovesti do anemije. Osim toga, potrebno je procijeniti pacijentove prehrambene navike i količinu popijenog alkohola. Također biste trebali provjeriti obiteljsku povijest anemije.

Uzroci. Anemija može pratiti različite bolesti zarazne i upalne prirode, bolesti jetre, bubrega, vezivnog tkiva, tumore, endokrine bolesti. Anemija može nastati akutno kao posljedica gubitka krvi i hemolize ili se razvijati postupno. Uzroci mikrocitne anemije mogu biti manjak željeza u organizmu, poremećena ugradnja željeza u crvene krvne stanice zbog promjena u sintezi porfina (sideroblastična anemija), defekt u sintezi globina kod talasemije, kronične bolesti i intoksikacija olovom. . Makrocitna anemija nastaje zbog manjka vitamina B 12 ili folne kiseline, kao i zbog toksičnih učinaka lijekovi.

Manifestacije Anemični sindrom popraćen je prvenstveno kliničkim znakovima zbog "gladovanja" kisika mnogih organa. Nedovoljna opskrba kisikom perifernih tkiva - bljedilo kože i sluznica; simptomi cerebralne hipoksije mozak - vrtoglavica, nesvjestica. Pogoršanje tolerancije vježbanja, slabost, umor, otežano disanje. Kompenzacijske promjene na strani CCC (povećan rad na poboljšanju opskrbe kisikom perifernih tkiva). Laboratorijske promjene(prije svega smanjenje sadržaja hemoglobina). Kada je koncentracija hemoglobina ispod 50 hl, može se razviti zatajenje srca. Treba imati na umu da će u slučaju postupnog porasta anemije dok se razina hemoglobina ne smanji na manje od 70 -80 hl, uključivanje kompenzacijskih mehanizama odgoditi pojavu kliničkih znakova u bolesnika. Uz gore navedene manifestacije, moguće je otkriti limfadenopatiju, povećanje slezene i jetre.

Kompenzacijske promjene. Anemija je vrlo karakteristična po manifestacijama iz kardiovaskularnog sustava povezanih s kompenzacijskom reakcijom na nedovoljnu opskrbu kisikom perifernih tkiva (obično kada je sadržaj hemoglobina manji od 100 hl) - povećanje brzine otkucaja srca i minutnog volumena; često su te promjene popraćene pojavom sistoličkog šuma na vrhu srca. Također je karakteristično smanjenje perifernog vaskularnog otpora zbog hipoksije tkiva i smanjenje viskoznosti krvi. Jedan od tih najvažnijih kompenzacijskih mehanizama uključuje pomak u krivulji disocijacije oksihemoglobina, što olakšava proces transporta kisika u tkiva. Laboratorijske promjene. Za anemiju, osim pokazatelja hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica, potrebno je imati podatke o hematokritu, broju retikulocita, leukocita i trombocita u perifernoj krvi. Anemije se klasificiraju prema laboratorijski znakovi na mikrocitne, makrocitne i monocitne. Određivanje indikatora boje krvi i MCH (ovaj kriterij je objektivniji) omogućuje klasificiranje anemije u hiper-, hipo- i normokromnu. Po sadržaju. Retikulocitne anemije u krvi dijele se na hiporegenerativne i hiperregenerativne.

Klasifikacija anemije. Postoji nekoliko pristupa odvajanju anemija. S praktičnog stajališta, zgodno je razlikovati anemiju koja je posljedica: gubitka krvi (akutnog i kroničnog); Nedovoljno stvaranje crvenih krvnih stanica; Povećana destrukcija (hemoliza); Kombinacije navedenih faktora. Insuficijencija eritropoeze može dovesti do sljedećih vrsta anemije. Hipokromno-mikrocitna anemija: s nedostatkom željeza, poremećajima njegovog transporta i korištenja. Normokromno-normocitna anemija: kod hipoproliferativnih stanja (na primjer, kod bolesti bubrega, endokrine patologije), hipoplazije i aplazije koštane srži, mijeloftize (selektivno kršenje mijelopoeze, procesa stvaranja granulocita, trombocita i crvenih krvnih stanica u kostima). srž). Hiperkromna makrocitna anemija: s nedostatkom vitamina B 12, folne kiseline. Hemoliza eritrocita moguća je kod imunoloških poremećaja, intrinzičnih defekata eritrocita (membranopatije, kongenitalne enzimopatije, hemoglobinopatije).

ANEMIJA ZBOG NEDOSTAKA ŽELJEZA Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je hipokromna (mikrocitna) anemija koja nastaje kao posljedica apsolutnog smanjenja zaliha željeza u tijelu. Nedostatak željeza u tijelu (sa smanjenjem njegovog sadržaja u krvnoj plazmi - sideropenija) ostaje čest, što često dovodi do anemije. Uzroci. Nedostatak željeza javlja se kao posljedica tri skupine razloga. Nedovoljan unos željeza u organizam. - nizak sadržaj u hrani. - malapsorpcija žlijezda – kronična gastrointestinalne bolesti, kao i resekcija želuca, malapsorpcijski sindrom, celijakija. 2. Kronični gubitak krvi. - krvarenja iz gastrointestinalnog trakta (varikozne vene jednjaka, čir na želucu i duodenum, hemoroidi, nespecifični ulcerozni kolitis, polipoza, rak itd.) - bolesti pluća (na primjer, maligni tumor pluća s raspadom). - patologija ginekološke sfere (na primjer, disfunkcionalno krvarenje maternice). 3. Povećana potrošnja željeza: tijekom trudnoće i dojenja, tijekom rasta i puberteta, tijekom kronične infekcije, onkološke bolesti, tijekom liječenja eritropoetinom.

Kliničke manifestacije. Manifestacije bolesti mogu biti povezane s bolešću koja je uzrokovala pojavu anemičnog sindroma. Nedostatak željeza očituje se neurološkim poremećajima u vidu parestezija, prvenstveno osjećaja žarenja jezika. Moguća je atrofija sluznice jezika, jednjaka, želuca i crijeva. Atrofija sluznice grkljana i ždrijela može dovesti do disfagije; smatra se prekanceroznim stanjem. S postupnim razvojem anemije, kao što se događa u slučaju dugotrajnog gubitka krvi, kao rezultat uključivanja niza kompenzacijskih mehanizama, tegobe mogu biti odsutne dulje vrijeme čak i kod teške anemije, ali tolerancija na tjelesna aktivnost u takvih je osoba obično smanjen i vraća se u normalu nakon liječenja. Pritužbe. Karakteristično pritužbe - povećane umor i razdražljivost, glavobolje povezane ne toliko sa smanjenjem sadržaja hemoglobina, već s nedostatkom enzima koji sadrže željezo. Perverzija okusa u obliku želje za jedenjem gline, krede i ljepila također je povezana s tim istim faktorom. Sistematski pregled. Otkrivaju se bljedilo kože i sluznica, atrofični glositis i stomatitis. Deformacija noktiju U zadnje vrijeme rijetko promatrana. Također se identificiraju tipične promjene u kardiovaskularnom sustavu.

Laboratorijski podaci Pronađen u krvi slijedeći znakovi anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica s hipokromijom i, češće, mikrocitozom. Moguća je anizocitoza. Smanjeni sadržaj željeza u krvnom serumu (manje od 10 µmol). Povećane razine slobodnog transferina u krvi i smanjena zasićenost transferina željezom. Nizak sadržaj feritina u krvnoj plazmi. S blagim nedostatkom željeza, anemija može biti beznačajna, a često i normokromna. Primjećuje se anizocitoza i poikilocitoza, kasnije mikrocitoza i hipokromija. U nekih bolesnika javlja se leukopenija, moguća je trombocitopenija i trombocitoza. Broj retikulocita je u granicama normale i smanjen. U koštanoj srži moguća je eritroidna hiperplazija čija težina ne odgovara težini anemije. Razine serumskog željeza također su obično smanjene u akutnim i kronične upale, tumorski proces. Prilikom pregleda krvi nakon početka liječenja pripravcima željeza može se otkriti povećanje njegovog sadržaja u krvnom serumu. Uzimanje nadomjestaka željeza oralno treba prestati najmanje 24 sata prije krvne pretrage.

Dijagnostika. U dvojbenim slučajevima dijagnostička vrijednost imaju rezultate probnog liječenja oralnim pripravcima željeza. Adekvatna terapija dovodi do povećanja broja retikulocita u krvi s vrhuncem 7-10. dana liječenja. Značajno povećanje razine hemoglobina opaža se nakon 3-4 tjedna, njegova normalizacija se javlja unutar 2 mjeseca. Liječenje. Prepisati dodatke željeza. postoji značajna količina pripravci soli željeza, omogućujući brzo uklanjanje njegovog nedostatka. Pripravci željeza trebaju se propisati parenteralno samo u slučaju poremećene apsorpcije u crijevu, kao i tijekom egzacerbacija. peptički ulkus. Bolesniku se preporuča raznolika prehrana, prvenstveno mesnih proizvoda.

MEGALOBLASTIČNA ANEMIJA To je skupina bolesti karakteriziranih megaloblastičnim tipom hematopoeze, kada se u koštanoj srži pojavljuju osebujne velike stanice, megaloblasti. Megaloblastične anemije uzrokovane su poremećajem sinteze DNA. Glavni uzrok megaloblastične hematopoeze je nedostatak vitamina B 12 i folne kiseline. U svakom konkretnom slučaju potrebno je razjasniti etiologiju nastalog nedostatka.

Normalan metabolizam vitamina B 12 i folne kiseline Vitamin B 12 prisutan je u prehrambeni proizvodiživotinjskog porijekla - jaja, mlijeko, jetra, bubrezi. Za njegovu apsorpciju u želucu potrebno je sudjelovanje takozvanog Castleovog faktora, glikoproteina koji izlučuju parijetalne stanice želuca. Minimalne dnevne potrebe za vitaminom B12 su 2,5 mcg. Budući da su njegove zalihe u organizmu obično dosta velike, nedostatak se javlja godinama nakon početka poremećaja njegovog unosa u organizam. Manjak B 12 stvara stanje nedostatka folata u stanici. Istodobno, velike doze folne kiseline mogu privremeno djelomično korigirati megaloblastozu uzrokovanu nedostatkom B12.Folna kiselina (pteroilglutaminska kiselina) je vitamin topiv u vodi koji se nalazi u zelenim dijelovima biljaka, nekom voću, povrću, žitaricama, proizvodima životinjskog podrijetla (jetra). , bubrezi) i uključen je u biosintezu purinskih i pirimidinskih baza. Njegova se apsorpcija odvija u proksimalnom dijelu tankog crijeva. Dnevna potreba iznosi 50 mg. Folna kiselina djeluje kao koenzim u reakcijama prijenosa atoma ugljika.

Uzroci nedostatka vitamina B 12 i folne kiseline Do nedostatka vitamina B 12 može doći u sljedećim slučajevima. Ograničenje potrošnje životinjskih proizvoda. Poremećena apsorpcija vitamina B 12 uz tzv perniciozna anemija. U slučaju intestinalne invazije širokom trakavicom koja apsorbira velike količine vitamina B 12. Nakon operacija na tankom crijevu s razvojem sindroma slijepe petlje - u dijelovima crijeva kroz koje hrana ne prolazi, crijevna mikroflora apsorbira velike količine vitamina B 12. Gastrektomija. Resekcija tankog crijeva, ileitis, sprue, bolesti gušterače. Učinak određenih lijekova (na primjer, antikonvulziva). Uzroci nedostatka folne kiseline. Pogreške u prehrani. Nedovoljna konzumacija biljne hrane, osobito kod zlouporabe alkohola i kod djece. Poremećena apsorpcija folne kiseline zbog oštećenja tankog crijeva (na primjer, tropska spru). Povećana potreba za vitaminom B 12 i folnom kiselinom javlja se tijekom trudnoće, hipertireoze i tumorskih bolesti.

Kliničke manifestacije. U kliničkoj slici bolesti uočavaju se manifestacije i samog nedostatka vitamina B12 i megaloblastične anemije. Manifestacije nedostatka vitamina B 12. Uz nedostatak vitamina B 12, karakteristični Gunterov glositis, gubitak težine, neurološki poremećaji i pozitivna reakcija na primjenu vitamina B 12 zabilježeni su s početno niskom razinom u krvnom serumu. Vrlo su karakteristični neurološki poremećaji uzrokovani demijelinizacijom - tzv. funikularna mijeloza, koja se prvenstveno očituje simetričnim parestezijama u nogama i prstima, poremećajima vibracijske osjetljivosti i propriocepcije te progresivnom spastičnom ataksijom. Također opaža povećanu razdražljivost, pospanost, promjene okusa, mirisa, vida.

Manifestacije megaloblastične anemije. Osnovni, temeljni kliničke manifestacije megaloblastična anemija bilo kojeg podrijetla su iste vrste i ovise o stupnju njegove težine. Razvoj anemije obično se odvija prilično sporo, stoga je moguć asimptomatski tijek dok se hematokrit značajno ne smanji. U ovoj fazi klinički simptomi anemije su nespecifični - slabost, umor, lupanje srca, otežano disanje pri tjelesnom naporu, zatim dolazi do pojačanog oštećenja srčanog mišića uz pojavu raznih promjena na EKG-u, proširenje srčanog mišića. srčanih komora do razvoja kongestivnog zatajenja srca. Bolesnici su blijedi, subikterični, podbuhlog lica. Ponekad se opaža povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih razina. Želučana sekrecija kod većine bolesnika s nedostatkom vitamina B12 i megaloblastičnom anemijom naglo je smanjena. Gastroskopija otkriva atrofiju sluznice, potvrđenu histološki.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Najčešće promjene kod megaloblastične anemije u perifernoj krvi uključuju sljedeće: Makrocitoza, glavni simptom megaloblastične anemije, može prethoditi razvoju same anemije i drugih simptoma nedostatak vitamina. Makrocitoza u perifernoj krvi procjenjuje se indeksom boje ili, pouzdanije, MCV. Također se otkrivaju poikilocitoza i anizocitoza. U razmazu krvi nalaze se Jollyjeva tjelešca - ostaci jezgri normoblasta otkriveni u eritrocitima (crvena krvna zrnca normalno ne sadrže jezgre). Cabotovi prstenovi su morfološke tvorevine u crvenim krvnim stanicama u obliku prstena, osmice ili violinskog ključa, koje su vjerojatno ostaci jezgrene membrane. Smanjenje sadržaja hemoglobina. Od posebne je važnosti porast retikulocita, koji se javlja 3-5 dana liječenja i doseže maksimum 10. dana.

Ispitivanje koštane srži. Megaloblasti se nalaze u koštanoj srži. Mijeloidne stanice su obično povećane: otkrivaju se divovski metamijelociti i eritroidna hiperplazija. Važan dijagnostički test je reakcija na davanje vitamina B 12; s ponovljenom punkcijom prsne kosti nakon 8-12 sati, bilježi se prijelaz iz megaloblastične u eritroblastičnu hematopoezu. Određivanje sadržaja u krvi vitamina B 12. Uz proučavanje hematopoeze koštane srži, za dijagnostiku stanja nedostatka B 12 i folne kiseline trenutno se koristi određivanje koncentracije ovih tvari u krvi. Nizak sadržaj vitamina u krvi opažen je s nedostatkom vitamina B 12 u hrani, nedostatkom folne kiseline, trudnoćom, uzimanjem oralnih kontraceptiva, vrlo velikim dozama vitamina C, nedostatkom transkobalamina, multiplim mijelomom. Razlozi za lažno povećanje vitamina B 12 u krvi su mijeloproliferativne bolesti, hepatokarcinom i druge bolesti jetre, autoimune bolesti, limfomi.

Perniciozna anemija (perniciozna anemija) klasičan je i najupečatljiviji primjer megaloblastične anemije uzrokovane nedostatkom B 12. To je bolest koja se razvija kao posljedica nedovoljne apsorpcije vitamina B 12, uzrokovana poremećenim lučenjem unutarnjeg čimbenika Castlea i manifestira se hiperkromnom anemijom, znakovima oštećenja gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava. Poremećaji u sintezi Castleovog faktora povezani su s autoimunim oštećenjem želučane sluznice zbog nasljedne predispozicije, atrofijom želučane sluznice s aklorhidrijom. Na autoimunu prirodu bolesti ukazuju sljedeći čimbenici: Otkrivanje protutijela na parijetalne stanice želučane sluznice u krvnom serumu 90% bolesnika i samo 10% osoba u kontrolnoj skupini s atrofičnim gastritisom bez anemije. Identifikacija antitijela koja se vežu na unutarnji faktor ili kompleks "unutarnji faktor-vitamin B 12". Kombinacija perniciozne anemije s tireotoksikozom, hipotireozom i Hoshimotovom gušavošću, u čijoj je patogenezi uključen autoimuni mehanizam, a često se istovremeno otkrivaju i autoantitijela na tireoglobulin i reumatoidni faktor. Poništavanje simptoma bolesti pod utjecajem glukokortikoida.

Enzimopatija eritrocita Nasljedni nedostatak enzima eritrocita manifestira se najčešće kada je tijelo izloženo određenim toksinima i ljekovite tvari u obliku akutne hemolize, rjeđe kronične. Među njima je najčešći nedostatak enzima G-6-PD koji sudjeluje u održavanju normalnog intracelularnog sadržaja smanjenih nukleotida. Težina bolesti ovisi o težini nedostatka. Lagani nedostatak očituje se akutnom hemolizom pri uzimanju lijekova koji pokazuju oksidativna svojstva, što je prvi put opisano tijekom liječenja prihaminom. Kasnije su postali poznati učinci drugih antimalarika, sulfonamidnih lijekova i derivata nitrofurana. Zatajenje jetre i bubrega pogoduje akutnoj hemolizi zbog nedostatka G-6-PD. Teški nedostatak enzima karakterizira razvoj novorođenačke žutice, kao i spontana kronična hemoliza. Jednostavan indikativni dijagnostički test je otkrivanje Heinz-Ehrlichovih tjelešaca u crvenim krvnim stanicama. Spontano ili nakon inkubacije u prisutnosti fenilhidrazina, u značajnom udjelu eritrocita s nedostatkom G-6-PD nalaze se inkluzije koje predstavljaju precipitate derivata hemoglobina.

Hematologija (od grč. krv i proučavanje) je dio interne medicine koji proučava etiologiju, patomorfologiju, patogenezu, kliničku sliku i liječenje bolesti krvnog sustava. Hematologija proučava embriogenezu, morfogenezu, morfologiju i fiziologiju staničnih elemenata krvi i hematopoetskih organa, svojstva plazme i seruma, simptomatske promjene u hematopoezi kod nehematoloških bolesti i izloženost ionizirajućem zračenju. Godine 1939. G. F. Lang je u pojam krvnog sustava uključio: krv, hematopoetske organe, hematopoezu i neurohumoralni aparat za regulaciju hematopoeze i hemodestrukcije.

Često su glavne pritužbe pacijenata opća slabost, umor, pospanost, glavobolja, vrtoglavica. Povećanje temperature može se pojaviti s hemolitičkom anemijom zbog pirogenog učinka produkata razgradnje eritrocita, kao i s leukemijom, osobito s leukemijskim oblicima. Često su pridružene septičke komplikacije u obliku nekrotizirajućeg tonzilitisa, gingivitisa i stomatitisa. Limfogranulomatozu karakterizira valovita valovita groznica, s postupnim porastom, a zatim padovima temperature tijekom 8-15 dana. Tipično za bolesti krvi je hemoragijski sindrom, koji je karakteriziran sklonošću nazalnim, gastrointestinalnim, bubrežnim, materničnim krvarenjima, kao i pojavom hemoragijskih osipa na koži u obliku točkastih elemenata - petehija i modrica (ekhimoza). Svrbež kože može prethoditi pojavi detaljnih kliničkih simptoma, što je osobito tipično za limfogranulomatozu, hematosarkome i eritremiju. Bol u kostima, uglavnom ravnim, tipičan je za akutnu leukemiju u djece. Bolovi u kostima i patološki prijelomi karakteristični su za multipli mijelom.

Brojni simptomi povezani su s povećanjem jetre i slezene. Uznemiren bolom u desnom ili lijevom hipohondriju. Bol može biti tupa ili jaka oštri bolovi javljaju se s srčanim udarom slezene, s njezinom rupturom, s perisplenitisom. Kod anemije, osobito nedostatka željeza i kloroze, dolazi do poremećaja okusa: bolesnici jedu kredu, glinu, zemlju (geofagija). Može doći do smetnji u osjetu mirisa: bolesnici rado udišu pare benzina, etera i dr. tvari mirisa. Pacijent može primijetiti povećanje limfnih čvorova i obratiti se liječniku s ovom pritužbom. Osjećaj pečenja na vrhu jezika i duž njegovih rubova javlja se povremeno i često doseže takav stupanj da postaje teško jesti začinjenu i vruću hranu. Ti su osjećaji povezani s upalnim promjenama na sluznici jezika (Gunterov glositis), što je tipičan znak B-12 - anemija uzrokovana nedostatkom folata. Iz anamneze života potrebno je saznati je li se bolesnik susreo s profesionalne opasnosti: rad s benzolom, živinim solima, olovom, fosforom, koji mogu izazvati agranulocitozu; Odrediti prisutnost izloženosti zračenju (akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija). Neke bolesti krvi kao što su hemofilija i hemolitička anemija mogu biti naslijeđene.U razvoju anemije ulogu igraju krvarenja i kronične bolesti unutarnjih organa. Uzimanje lijekova, posebice kloramfenikola, piramidona i butadiona, može pridonijeti razvoju agranulocitoze.

Trombocitopenija (trombopenija) - smanjenje broja krvnih pločica - karakteristična je za trombopenijsku purpuru, često se javlja u teškim oblicima anemije i leukemije. Bilo bi pogrešno misliti da se to temelji samo na tome morfološke značajke krvi, uvijek možete postaviti ispravnu dijagnozu i prognozu bolesti; to je moguće samo u izoliranim slučajevima. U većini slučajeva hemogram dobiva dijagnostičku i prognostičku vrijednost samo ako se istodobno procijene svi klinički znakovi; Od posebne je vrijednosti uzimanje u obzir dinamike promjena u krvi tijekom bolesti. Za ispravnu procjenu stanja hematopoeze posebno je važno proučavanje intravitalnih punkcija koštane srži (mijelogram), limfnih čvorova i slezene.

Neutropenija (smanjenje broja neutrofila) opaža se kod limfne djece, s tuberkulozom, anafilaktičkim šokom, teškim oblicima gripe i trbušnog tifusa; neutropenija s leukopenijom - u teškim oblicima razne infekcije i sepse, kao i s dugotrajnom primjenom sulfonamidnih lijekova, embikvina itd. Neutropenija doseže oštre stupnjeve s agranulocitozom i aleukijom. Eozinofilija može biti izražena (iako ne uvijek) s eksudativnom dijatezom, bronhalnom astmom, nakon injekcija stranih seruma, s šarlahom, trihinelozom, ehinokokom i nekim drugim oblicima helmintijaza, s limfogranulomatozom i s tzv. plućni infiltrati". Povećanje broja eozinofila tijekom akutnih infekcija u većini je slučajeva prognostički znak. Eozinopenija (smanjenje broja eozinofila) opaža se kod akutnih zaraznih bolesti (s izuzetkom šarlaha), osobito kod trbušnog tifusa, ospica, sepse, upale pluća itd. Potpuni nestanak eozinofila (aneozinofilija) često se opaža kod malarije, lišmanijaza; kod drugih infekcija ovo je nepovoljan prognostički znak.

Limfocitoza se opaža s limfnom i eksudativnom dijatezom, s rahitisom (često s monocitozom), rubeolom i nekim drugim infekcijama. Limfopenija se javlja kod većine febrilnih zaraznih bolesti, uz limfogranulomatozu, milijarnu tuberkulozu i neke mijeloze. Monocitoza je najizraženija kod monocitnog tonzilitisa, često uz ospice, šarlah, malariju i druge infekcije. Monocitopenija se javlja kod teških septičkih i zaraznih bolesti, malignih oblika anemije i leukemije. Trombocitoza se često javlja kod upale pluća, reumatizma i drugih zaraznih bolesti.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Državno medicinsko sveučilište u Samari (SamSMU, KMI)

Stupanj obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Bolesti krvi su skup bolesti koje su uzrokovane različitim uzrocima i imaju različitu kliničku sliku i tijek. Objedinjuju ih poremećaji u broju, strukturi i aktivnosti krvnih stanica i plazme. Znanost hematologija proučava bolesti krvi.

Vrste patologija

Klasične bolesti krvi karakterizirane promjenama broja krvnih elemenata su anemija i eritremija. Bolesti povezane s kvarovima u strukturi i funkcioniranju krvnih stanica uključuju anemiju srpastih stanica i sindrom lijenih leukocita. Patologije koje istodobno mijenjaju broj, strukturu i funkcije staničnih elemenata (hemoblastoze) nazivaju se rak krvi. Česta bolest s promjenama u funkciji plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi medicinski su sinonimi. Prvi pojam je opsežniji, jer uključuje ne samo bolesti krvnih stanica i plazme, već i hematopoetskih organa. Podrijetlo bilo koje hematološke bolesti je neispravnost jednog od ovih organa. Krv unutra ljudsko tijelo vrlo labilna, reagira na sve vanjski faktori. Provodi niz biokemijskih, imunoloških i metaboličkih procesa.

Kada se bolest izliječi, krvni parametri se brzo vraćaju u normalu. Ako postoji poremećaj krvi, potrebno je poseban tretman, čiji će cilj biti približavanje svih pokazatelja normi. Za razlikovanje hematoloških bolesti od drugih bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede.

Glavne patologije krvi uključene su u ICD-10. Sadrži različite vrste anemija (nedostatak željeza, nedostatak folata) i leukemija (mijeloblastična, promijelocitična). Bolesti krvi su limfosarkomi, histocitoza, limfogranulomatoza, hemoragijska bolest novorođenčadi, nedostatak faktora koagulacije, nedostatak komponente plazme, trombastenija.

Ovaj popis sastoji se od 100 različitih stavki i omogućuje vam da shvatite što su bolesti krvi. Neke krvne patologije nisu uključene u ovaj popis, jer su izuzetno rijetke bolesti ili raznih oblika specifična bolest.

Načela klasifikacije

Sve bolesti krvi u ambulantnoj praksi uvjetno se dijele u nekoliko širokih skupina (na temelju krvnih elemenata koji su pretrpjeli promjene):

1. Anemija.
2. Hemoragijska dijateza ili patologije sustava homeostaze.
3. Hemoblastoze: tumori krvnih stanica, koštane srži i limfnih čvorova.
4. Ostale tegobe.

Bolesti krvnog sustava koje spadaju u ove skupine podijeljene su u podskupine. Vrste anemije (prema razlozima nastanka):

• povezana s poremećenom sekrecijom hemoglobina ili proizvodnjom crvenih krvnih stanica (aplastična, kongenitalna);
• uzrokovan ubrzanom razgradnjom hemoglobina i crvenih krvnih stanica (defektna struktura hemoglobina);
• izazvan gubitkom krvi (posthemoragijska anemija).

Najčešća anemija je deficijentna anemija, koja je uzrokovana nedostatkom tvari neophodnih za lučenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u hematopoetskim organima. Teške kronične bolesti cirkulacijskog sustava zauzimaju 2. mjesto po učestalosti.

Što su hemoblastoze?

Hemoblastoze su kancerogenih tumora krv, koja potječe iz hematopoetskih organa i limfnih čvorova. Podijeljeni su u 2 široke skupine:

1. Limfomi.

Uzroci leukemije primarne lezije hematopoetskih organa (koštana srž) i pojava u krvi značajnog broja patogenih stanica (blasti). Limfomi dovode do lezija limfoidnog tkiva, poremećaja strukture i aktivnosti limfocita. U tom slučaju dolazi do pojave malignih čvorova i oštećenja koštane srži. Leukemije se dijele na akutne (limfoblastične T- ili B-stanične) i kronične (limfoproliferativne, monocitoproliferativne).

Sve vrste akutne i kronične leukemije nastaju zbog patološki razvoj Stanice. To se događa u koštanoj srži različite faze. Akutni oblik Leukemija je maligna, pa slabije reagira na terapiju i često ima lošu prognozu.

Limfomi mogu biti Hodgkinovi (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinovi. Prvi se mogu pojaviti na različite načine, imaju svoje manifestacije i indikacije za liječenje. Vrste ne-Hodgkinovih limfoma:

• folikularni;
• difuzno;
• periferni.

Hemoragijska dijateza dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ove bolesti krvi, čiji je popis vrlo dugačak, često izazivaju krvarenje. Takve patologije uključuju:

• trombocitopenija;
• trombocitopatija;
• kvarovi kinin-kalikreinskog sustava (defekti Fletcher i Williams);
• stečene i nasljedne koagulopatije.

Simptomi patologija

Bolesti krvi i krvotvornih organa imaju vrlo različite simptome. Ovisi o uključenosti stanica u patološke promjene. Anemija se očituje simptomima nedostatka kisika u tijelu, te hemoragični vaskulitis izazvati krvarenje. S tim u vezi, ne postoji opća klinička slika za sve bolesti krvi.

Konvencionalno se razlikuju manifestacije bolesti krvi i hematopoetskih organa, koje su u jednoj ili drugoj mjeri svojstvene svima njima. Većina ovih bolesti uzrokuje opća slabost, povećan umor, vrtoglavica, otežano disanje, tahikardija, problemi s apetitom. Postoji stabilno povećanje tjelesne temperature, dugotrajna upala, svrbež, poremećaji osjeta okusa i mirisa, bolovi u kostima, potkožna krvarenja, krvarenja sluznice raznih organa, bolovi u jetri, smanjena učinkovitost. Kada se pojave ovi znakovi bolesti krvi, osoba se treba što prije obratiti stručnjaku.

Stabilan skup simptoma povezan je s pojavom različitih sindroma (anemičnog, hemoragičnog). Takvi se simptomi kod odraslih i djece javljaju kada razne bolesti krv. Anemične bolesti krvi imaju sljedeće simptome:

• bljedilo kože i sluznice;
• sušenje ili vlaženje kože;
• krvarenje;
• vrtoglavica;
• problemi s hodom;
• prostracija;
• tahikardija.

Laboratorijska dijagnostika

Za utvrđivanje bolesti krvi i hematopoetskog sustava provode se posebni laboratorijski testovi. Opća analiza krv vam omogućuje određivanje broja leukocita, eritrocita i trombocita. Izračunavaju se parametri ESR, formula leukocita i količina hemoglobina. Proučavaju se parametri crvenih krvnih stanica. Za dijagnostiku slične bolesti izbrojati broj retikulocita i trombocita.

Među ostalim studijama, radi se pinch test, izračunava se trajanje krvarenja po Dukeu. U ovom slučaju, koagulogram će biti informativan s određivanjem parametara fibrinogena, protrombinskog indeksa itd. U laboratoriju se određuje koncentracija faktora koagulacije. Često je potrebno pribjeći punkciji koštane srži.

Bolesti hematopoetskog sustava uključuju patologije zarazne prirode (mononukleoza). Ponekad se zarazne bolesti krvi pogrešno pripisuju njegovoj reakciji na pojavu infekcije u drugim organima i sustavima tijela.

Uz jednostavnu upalu grla, određene promjene počinju u krvi, kao odgovarajuća reakcija na upalni proces. Ovo stanje je apsolutno normalno i ne ukazuje na patologiju krvi. Ponekad se promjene u sastavu krvi, koje su uzrokovane ulaskom virusa u tijelo, smatraju zaraznim bolestima krvi.

Identifikacija kroničnih procesa

Pod naslovom kronična patologija krvi, pogrešno je implicirati dugotrajne promjene njezinih parametara koje su uzrokovane drugim čimbenicima. Ovaj fenomen može biti potaknut pojavom bolesti koja nije povezana s krvlju. Nasljedne bolesti krvne pretrage u ambulantnoj praksi manje su raširene. Počinju pri rođenju i predstavljaju veliku skupinu bolesti.

Pod nazivom sistemske bolesti krvi često se krije mogućnost leukemije. Liječnici postavljaju ovu dijagnozu kada krvni testovi pokažu značajna odstupanja od norme. Ova dijagnoza nije sasvim točna, jer su sve krvne patologije sustavne. Specijalist može samo formulirati sumnju na određenu patologiju. Tijekom autoimunih poremećaja, ljudski imunološki sustav eliminira svoje krvne stanice: autoimuna hemolitička anemija, hemoliza izazvana lijekovima, autoimuna neutropenija.

Izvori problema i njihovo liječenje

Uzroci bolesti krvi vrlo su različiti, ponekad se ne mogu utvrditi. Često pojava bolesti može biti uzrokovana nedostatkom određenih tvari i imunološkim poremećajima. Nemoguće je identificirati generalizirane uzroke patologije krvi. Također ne postoje univerzalne metode za liječenje bolesti krvi. Odabiru se pojedinačno za svaku vrstu bolesti.