Prognoza perniciozne anemije. Perniciozna anemija: simptomi i liječenje Perniciozna anemija i rak želuca

Perniciozna anemija (sin. Addison-Beermerova bolest, anemija nedostatka b12, perniciozna anemija, megaloblastična anemija) je patologija hematopoetskog sustava koja se javlja u pozadini značajnog nedostatka vitamina B12 u tijelu ili zbog problema s apsorpcijom ovu komponentu. Važno je napomenuti da se bolest može pojaviti otprilike 5 godina nakon prestanka ulaska takve komponente u tijelo.

Na nastanak takve bolesti može utjecati veliki broj predisponirajućih čimbenika, od loše prehrane do širokog spektra bolesti povezanih s mnogim unutarnjim organima i sustavima.

Klinička slika je nespecifična i uključuje:

• blijeda koža;
• fluktuacije u otkucajima srca;
• otežano disanje;
• slabost i malaksalost;
• poremećaj osjetljivosti.

Dijagnoza b12-deficijentne anemije moguća je pomoću podataka dobivenih laboratorijskim pretragama krvi. Međutim, za traženje uzročnog čimbenika mogu biti potrebni instrumentalni postupci i aktivnosti koje osobno provodi kliničar.

Liječenje bolesti uključuje korištenje konzervativnih metoda, uključujući:

• uzimanje lijekova;
• pridržavanje posebno formulirane nježne dijete.

Međunarodna klasifikacija bolesti, deseta revizija, dodjeljuje zasebnu šifru za takav poremećaj. Slijedi da megaloblastična anemija ima šifru D51 prema ICD-10.

Etiologija

Addison-Biermerova bolest smatra se prilično rijetkom bolešću, koja se u velikoj većini situacija javlja kod osoba starijih od 40 godina. Međutim, to ne znači da se patologija ne može razviti kod ljudi druge dobi, uključujući djecu. Osim toga, primjećuje se da su predstavnici nježnijeg spola najčešće pogođeni ovom bolešću.

Normalno, ljudsko tijelo dnevno treba vitamin B12 u količinama od 1 do 5 mikrograma. Ova se doza često postiže uzimanjem ove tvari s hranom. Iz ovoga proizlazi da je najčešće perniciozna anemija posljedica loše prehrane.

Osim toga, uzrok perniciozne anemije može biti sljedeći:

• nedovoljna količina intrinzičnog faktora Castle, koji se također naziva glikoprotein;
• strukturne promjene u želucu ili tankom crijevu;
• prodor ili patogene bakterije koje apsorbiraju vitamin B12;
• stvaranje malignih tumora;
• kronični oblik alkoholizma;
• iracionalna uporaba lijekova;
• potpuno ili djelomično uklanjanje želuca;
• divertikula tankog crijeva;
• ilealna tuberkuloza;
• disfunkcija štitnjače;
• bolesti jetre i bubrega;
• vegetarijanstvo.

Glavni čimbenici rizika koji povećavaju vjerojatnost razvoja takve bolesti su starija dob i prisutnost želučanih patologija u kliničkoj povijesti.

Megaloblastična anemija u novorođenčadi najčešće je povezana s povećanim unosom vitamina B12 koji se nalazi u majčinom mlijeku. Često pate dojenčad čije majke ne jedu meso.

Klasifikacija

Perniciozna anemija ima nekoliko stupnjeva težine, koji se razlikuju ovisno o koncentraciji hemoglobina u krvi:

• blagi stupanj - razina proteina koji sadrži željezo je 90-110 g / l;
• umjereni stupanj - pokazatelji variraju od 70 do 90 g / l;
• teški stupanj - sadrži manje od 70 g / l hemoglobina.

Stručnjaci u području genetike identificiraju skupinu ljudi koji razvijaju sličnu bolest na pozadini opterećene nasljednosti. Dakle, postoje sljedeći oblici maligne anemije uzrokovane genetskim poremećajima:

• klasična, u kojoj postoji malapsorpcija vitamina B12;
• juvenilni, kada postoje znakovi autoimunog stanja;
• tinejdžer, nadopunjen kompleksom simptoma Imerslund-Gresbeck;
• kongenitalna perniciozna anemija, koja se vjerojatno razvija u pozadini mutacije gena.

Simptomi

Simptomi megaloblastične anemije su nespecifični, odnosno oni koji ne mogu točno ukazati na tijek ove bolesti. Prikazani su glavni vanjski klinički znakovi ove bolesti:

• povećan broj otkucaja srca;
• blijeda koža;
• vrtoglavica;
• slabost i umor;
• srčani šumovi;
• blagi porast pokazatelja temperature;
• kratkoća daha tijekom tjelesne aktivnosti;
• smanjen apetit;
• poremećaj stolice;
• suhoća, peckanje i bol u jeziku;
• stjecanje grimizne nijanse na jeziku;
• utrnulost i ograničena pokretljivost udova;
• slabost mišića;
• promjena u hodu;
• parapareza nogu;
• urinarna i fekalna inkontinencija;
• oštećenje osjetljivosti na bol, taktilnu i vibracijsku osjetljivost;
• problemi sa spavanjem, sve do njegove potpune odsutnosti;
• halucinacije;
• smanjene kognitivne sposobnosti;
• u ženskih predstavnica;
• smanjena seksualna želja za suprotnim spolom;
• gubitak tjelesne težine;
• zujanje u ušima;
• pojava "mušica" pred očima;
• nesvjestica stanja.

Simptomi perniciozne anemije u djece, osim gore navedenog, uključuju:

• usporavanje rasta;
• kršenje skladnog razvoja;
• smanjenje otpornosti imunološkog sustava, zbog čega vrlo često dolazi do upalnih i zaraznih bolesti, a kronične bolesti su puno teže.

Dijagnostika

Hematolog može postaviti dijagnozu Addison-Biermerove bolesti, ali stručnjaci poput gastroenterologa, pedijatra i neurologa također mogu biti uključeni u sličan proces.

Temelj dijagnostičkih mjera su podaci dobiveni tijekom laboratorijskih ispitivanja, ali im nužno moraju prethoditi takve manipulacije kao što su:

• proučavanje povijesti bolesti, koja se provodi u potrazi za glavnim patološkim etiološkim čimbenikom;
• prikupljanje obiteljske i životne anamneze pacijenta;
• mjerenje otkucaja srca i temperature;
• temeljit fizički i neurološki pregled;
• slušanje zvukova ljudskih organa pomoću fonendoskopa;
• detaljno ispitivanje bolesnika kako bi se dobile detaljne informacije o prisutnom kompleksu simptoma.

Među laboratorijskim testovima vrijedi istaknuti:

• opći klinički i biokemijski test krvi;
• opća analiza urina;
• mikroskopski pregled punktata i biopsijskog materijala;
• koprogram.

Instrumentalna dijagnostika uključuje sljedeće:

• FGDS i EKG;
• ultrazvuk abdomena;
• radiografija i irigografija;
• elektroencefalografija;
• CT i MRI;
• mijelogrami;
• gastroskopija;
• endoskopska biopsija;
• punkcija koštane srži.

Pernicioznu anemiju treba razlikovati od drugih vrsta anemije kao što su:

• nedostatak folata.

Liječenje

Liječenje megaloblastične anemije temelji se na primjeni konzervativnih terapijskih mjera. Prije svega, potrebna je korekcija uvjeta koji su doveli do nastanka takve bolesti. U ovom slučaju, shema se odabire pojedinačno za svakog pacijenta.

• intramuskularne injekcije, kada se primjenjuju lijekovi koji sadrže vitamin B12;
• dijetoterapija, koja pokazuje konzumaciju hrane obogaćene životinjskim proteinima;
• transfuzije krvi;
• korištenje recepata tradicionalne medicine.

Budući da liječenje anemije s nedostatkom b12 neće biti potpuno bez pridržavanja nježne dijete, pacijentima se, uz uzimanje lijekova, preporučuje uključivanje u prehranu:

• dijetalne sorte mesa i ribe;
• mliječni i fermentirani mliječni proizvodi;
• plodovi mora;
• tvrdi sir;
• kokošja jaja;
• gljive i mahunarke;
• kukuruz i krumpir;
• kuhana kobasica i hrenovke.

Liječenje perniciozne anemije uključuje korištenje recepata alternativne medicine. Najučinkovitije komponente ljekovitih dekocija i infuzija su:

• kopriva;
• korijen maslačka;
• stolisnik;
• vatrena trava;
• cvjetovi heljde;
• lišće breze;
• djetelina;
• američka komoljika.

Općenito, terapija takve bolesti traje od 1,5 do 6 mjeseci.

Moguće komplikacije

Perniciozna anemija, ako se potpuno ne liječi i zanemari kliničke znakove, može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

• funikularna mijeloza;
• koma;
• poremećaj funkcioniranja vitalnih organa, poput bubrega ili jetre;
• periferni;
• formiranje;

Prevencija i prognoza

Kako bi spriječili razvoj takve bolesti, ljudi bi trebali slijediti samo nekoliko jednostavnih pravila. Dakle, prevencija anemije nedostatka b12 uključuje sljedeće preporuke:

• održavanje zdravog i aktivnog načina života;
• potpuna i uravnotežena prehrana;
• uzimanje lijekova samo prema preporuci liječnika;
• uzimanje tečajeva vitaminske terapije nakon operacije;
• rana dijagnoza i otklanjanje svih bolesti koje dovode do smanjene proizvodnje ili poremećene apsorpcije vitamina B12;
• Redoviti posjeti medicinskoj ustanovi za obavljanje sveobuhvatnog pregleda.

Prognoza za megaloblastičnu anemiju u velikoj većini situacija je povoljna, a složeno dugotrajno liječenje omogućuje ne samo potpuno ozdravljenje od takve bolesti, već i uklanjanje čimbenika provokacije, što će smanjiti šanse za recidive i komplikacije. .

Je li sve u članku točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Perniciozna anemija (B12-deficijentna anemija) je bolest uzrokovana poremećajem hematopoeze (stvaranje krvnih stanica), koja nastaje kao posljedica nedostatka vitamina B12 u organizmu.

Simptomi perniciozne anemije

Anemija se razvija prilično sporo iu početnom razdoblju nema specifične simptome. Pacijenti se žale na slabost, umor, otežano disanje i ubrzan rad srca tijekom vježbanja, kao i na vrtoglavicu.

S teškom anemijom, koža postaje blijeda ikterična i pojavljuje se žutilo bjeloočnice. Neki pacijenti su zabrinuti zbog bolova u jeziku i otežanog gutanja povezanih s razvojem glositisa (upala jezika); moguće je i povećanje slezene, a ponekad i jetre.

Pernicioznu anemiju karakterizira oštećenje živčanog sustava koje se naziva funikularna mijeloza. Njegov prvi simptom je senzorni poremećaj sa stalnom boli u udovima, koja podsjeća na trnce, puzanje i obamrlost. Bolesnike muči izražena mišićna slabost koja za posljedicu ima smetnje u hodu i mogući razvoj mišićne atrofije.

Ako se bolest ne liječi, zahvaćena je leđna moždina. Prije svega, postoji simetrična lezija donjih ekstremiteta, kršenje površinske i bolne osjetljivosti. Lezija je uzlazne prirode i može se proširiti na abdomen i iznad. Postoji kršenje vibracija i duboke osjetljivosti, sluha i mirisa. Mogu se javiti mentalni poremećaji, slušne i vidne halucinacije, deluzije i poremećaj pamćenja.

U najtežim slučajevima bolesnici doživljavaju iscrpljenost, potisnute reflekse i paralizu donjih ekstremiteta.

Uzroci perniciozne anemije

Najčešće se ovaj oblik anemije razvija kada je poremećena apsorpcija cijanokobalamina (vitamin B12) i folne kiseline u želucu. To je zbog urođenih i stečenih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su Crohnova bolest, celijakija i Sprue, malapsorpcija (nedostatak apsorpcije hranjivih tvari u crijevima), intestinalni limfom. Vrlo često pacijenti doživljavaju poremećaj u proizvodnji intrinzičnog faktora Castlea, koji je neophodan za apsorpciju cijanokobalamina.

Razlozi za razvoj perniciozne anemije mogu biti: nedostatak unosa vitamina B12 hranom kao posljedica vegetarijanstva ili neuravnotežene prehrane, alkoholizma, parenteralne prehrane i anoreksije neuropsihičke prirode.

Česti su i slučajevi anemije kod trudnica i dojilja te oboljelih od psorijaze i eksfolijativnog dermatitisa, budući da imaju povećanu potrebu za vitaminom B12.

Perniciozna anemija tijekom trudnoće

Perniciozna anemija može se razviti zbog nedovoljnog unosa cijanokobalamina i folne kiseline u organizam trudnice.

Bolest može započeti u drugoj polovici trudnoće, dovodi do oštrog smanjenja proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, dok je sadržaj hemoglobina u njima normalan ili čak povećan. Te se promjene očituju u rezultatima kliničke analize krvi, stoga je važno pravodobno obaviti krvne pretrage koje vam je propisao liječnik.

Perniciozna anemija se polako razvija kod trudnica, pojavljuje se blijeda koža, žene se žale na slabost i povećani umor, što daje liječniku mogućnost sumnje na anemiju. Kasnije se mogu javiti probavne smetnje. Oštećenje živčanog sustava izuzetno je rijetko, moguće je lagano smanjenje osjetljivosti u ekstremitetima.

B12-deficijentna anemija u trudnica mora se liječiti jer prisutnost ove bolesti povećava rizik od prijevremenog odlijepljenja posteljice, prijevremenog poroda i mrtvorođenosti. Liječenje se provodi prema općoj shemi, a nakon poroda obično dolazi do oporavka.

Perniciozna anemija u djece

Perniciozna anemija najčešće pogađa djecu koja imaju nasljedne poremećaje u probavnom traktu, zbog čega je poremećena apsorpcija vitamina B12. Izuzetno je rijetko, ali ipak ima slučajeva da djeca postanu anemična kao posljedica nedovoljnog unosa vitamina iz hrane (dojenje majke vegetarijanke, neuravnotežena prehrana).

U djece s nasljednim poremećajima anemija se razvija već u dobi od tri mjeseca, ali se simptomi mogu pojaviti tek u trećoj godini života.

Prilikom pregleda takve djece skreće se pozornost na suhoću i ljuštenje kože, kao i njihovu boju limuna, glositis i povećanu slezenu. Apetit bolesnika je smanjen, opažaju se probavni poremećaji. Djeca su prilično često bolesna. U teškim slučajevima fizički razvoj može biti odgođen.

Liječenje perniciozne anemije

Perniciozna anemija dobro reagira na liječenje, koje bi prvenstveno trebalo biti usmjereno na uklanjanje čimbenika koji je uzrokovao bolest. Potrebno je liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta i uravnotežiti prehranu.

Kako bi se normalizirala hematopoeza u koštanoj srži, koristi se nadomjesna terapija koja se sastoji od intravenske primjene vitamina B12. Već nakon prvih injekcija lijeka, pacijenti primjećuju značajno poboljšanje svoje dobrobiti, a vrijednosti krvnih pretraga se normaliziraju. Tijek liječenja može trajati mjesec dana ili više, ovisno o težini anemije i srednjim rezultatima liječenja.

Da bi se postigla stabilna remisija bolesti, potrebno je nastaviti terapiju šest mjeseci. Pacijentima se daju tjedne injekcije cijanokobalamina tijekom 2 mjeseca, zatim se injekcije lijeka izvode jednom svaka 2 tjedna.

Propisivanje dodataka željeza za ovaj oblik anemije nije preporučljivo.

Prehrana kod perniciozne anemije

Bolesnicima s pernicioznom anemijom potrebna je uravnotežena prehrana koja sadrži dovoljne količine bjelančevina i vitamina. Potrebno je jesti govedinu (osobito jezik i srce), meso kunića, jaja, plodove mora (hobotnica, jegulja, brancin, bakalar skuša i dr.), fermentirane mliječne proizvode, grašak i mahunarke. Masti treba ograničiti jer one usporavaju procese hematopoeze u koštanoj srži.

Korisna potvrda točne dijagnoze je hematološki učinak liječenja vitaminom B12. Ovaj učinak može biti prikriven ako se folna kiselina neodgovarajuće propisuje pacijentima s vjerojatno nekompliciranim nedostatkom vitamina B12.

Dijagnoza nedostatka folne kiseline

Najinformativniji način otkrivanja nedostatka folne kiseline je određivanje njezine koncentracije u crvenim krvnim stanicama. Folna kiselina ulazi u crvene krvne stanice tijekom eritropoeze koštane srži i kasnije se ne ugrađuje u zrele crvene krvne stanice. U tom smislu, crvena krvna zrnca su tkivo, a koncentracija folne kiseline u njima (145-450 ng/ml ukupnog volumena crvenih krvnih zrnaca) je otprilike 20 i više puta veća nego u serumu. Sadržaj folne kiseline u crvenim krvnim stanicama mijenja se tek kada mlade stanice s različitom razinom folata uđu u cirkulaciju i stoga se događa sporo. Smanjeni sadržaj folata u crvenim krvnim stanicama karakterističan je za dugotrajni nedostatak folne kiseline.

Međutim, to ne znači nužno nedostatak folne kiseline. Čak i najmanja hemoliza u uzorku krvi uzrokuje povećanje razine folata u serumu i iskrivljuje rezultat testa.

Megaloblastična anemija u određenog bolesnika može se smatrati uzrokovanom nedostatkom folne kiseline ako je razina vitamina B12 u krvnom serumu normalna ili ako njegova apsorpcija nije poremećena, bez obzira na njegov sadržaj u serumu. Perzistentna megaloblastoza koja ne reagira na terapiju vitaminom B12 također ukazuje na nedostatak folne kiseline.

PENICIOZNA ANEMIJA

Definicija

Perniciozna anemija je bolest koju karakterizira megaloblastična hematopoeza i (ili) promjene u živčanom sustavu zbog nedostatka vitamina B12, koja se javlja s teškim atrofičnim gastritisom.

Frekvencija

Među stanovnicima sjeverne Europe iu populacijama ljudi iz sjeverne Europe učestalost perniciozne anemije (PA) je

stavlja 110-180								populacija.
					doseže 1%.
						iznosila 2,5%,			i među stanovnicima
			u sjeverozapadnoj Engleskoj bio je 3,7%
					obitelj		predispozicija

populacija pacijenata bila je mlađa. Omjer oboljelih žena i muškaraca konstantno je 10:7.

Etiologija

U nastanku sudjeluju tri čimbenika: PAa) obiteljska predispozicija, b) teški atrofični gastritis, c) povezanost s autoimunim procesima.

U Velikoj Britaniji obiteljska predispozicija za PA zabilježena je u 19% pacijenata, au Danskoj - u 30%. Prosječna dob pacijenata bila je 51 godina u skupini s obiteljskom predispozicijom i 66 godina u skupini bez obiteljske predispozicije. . Jednojajčani blizanci razvili su PA otprilike u isto vrijeme. Istraživanje Callender, Denborough (1957.)

Pokazalo se da 25% srodnika bolesnika s PA boluje od aklorhidrije, a trećina srodnika s aklorhidrijom (8% od ukupnog broja) ima smanjenu razinu vitamina B12 u serumu i njegovu apsorpciju je poremećena. Postoji veza između krvne grupe A, s jedne strane, i PA i raka želuca, s druge, nema jasne veze s HLA sustavom.

Prošlo je više od 100 godina otkako je Fenwick (1870.) otkrio atrofiju želučane sluznice i prestanak stvaranja pepsinogena u bolesnika s PA. Aklorhidrija i praktički nedostatak intrinzičnog faktora u želučanom soku karakteristični su za sve bolesnike. Obje tvari proizvode parijetalne stanice želuca. Atrofija sluznice zahvaća proksimalne dvije trećine želuca. Većina ili sve stanice koje luče umiru i zamjenjuju ih stanice koje stvaraju sluz, ponekad intestinalnog tipa. Uočava se limfocitna i plazmocitna infiltracija. Ova slika, međutim, nije karakteristična samo za PA, već se nalazi i kod jednostavnog atrofičnog gastritisa u bolesnika bez hematoloških abnormalnosti, kod kojih se PA ne razvija ni nakon 20 godina promatranja.

Treći etiološki čimbenik predstavlja imunološka komponenta. Dvije vrste autoantitijela pronađene su u bolesnika s PA:

na parijetalne stanice i intrinzični faktor.

Imunofluorescencijom se u serumu 80-90% bolesnika s PA otkrivaju protutijela koja reagiraju s parijetalnim stanicama želuca. Ista antitijela prisutna su u serumu 5-10% zdravih osoba. U starijih žena učestalost otkrivanja protutijela na želučane parijetalne stanice doseže 16%. Mikroskopski pregled bioptata želučane sluznice otkriva gastritis kod gotovo svih osoba koje u serumu imaju protutijela na želučane parijetalne stanice. Davanje antitijela na želučane parijetalne stanice štakorima dovodi do razvoja umjerenih atrofičnih promjena i značajnog smanjenja lučenja kiseline i intrinzičnog faktora. Ova protutijela očito igraju važnu ulogu u razvoju atrofije želučane sluznice.

Protutijela na intrinzični faktor prisutna su u serumu 57% bolesnika s PsA i rijetko se nalaze u osoba koje ne boluju od ove bolesti. Kada se primjenjuju oralno, protutijela na intrinzični faktor inhibiraju apsorpciju vitamina B12 zbog njihove kombinacije s intrinzičnim faktorom, što sprječava vezanje potonjeg na vitamin B!2.

IgG. U nekih bolesnika antitijela su prisutna samo u želučanom soku. Na temelju podataka o otkrivanju protutijela u serumu i želučanom soku možemo zaključiti da se takva protutijela na unutarnji čimbenik otkrivaju u približno 76% bolesnika.

Drugi oblik imunološkog odgovora na intrinzični faktor je stanična imunost, otkrivena u testovima inhibicije migracije leukocita ili blastne transformacije limfocita. Stanična imunost nalazi se u 86% bolesnika. Kombiniramo li rezultate svih testova, tj. podatke o prisutnosti humoralnih protutijela u serumu, u želučanom sekretu, imunoloških kompleksa u želučanom sekretu i

stanične imunosti na intrinzični čimbenik, pokazalo se da je imunološka komponenta prisutna u 24 od 25 bolesnika s PsA.

Prema modernim shvaćanjima, limfociti sadrže sve potrebne informacije za proizvodnju bilo kojeg anti-

proizvode “autoantitijela” protiv parijetalnih stanica, intrinzičnog faktora, a nerijetko i protiv stanica štitnjače, paratireoidnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i Langerhansovih otočića. Sklonost razvoju autoantitijela je obiteljska; u svakom slučaju, ta se antitijela često nalaze u zdravih srodnika, a neki rođaci razviju odgovarajuće bolesti. Nejasno je što je primarno u razvoju atrofičnog gastritisa. Protutijela na parijetalne stanice ometaju normalnu regeneraciju sluznice. Moguće je da su antitijela ta koja pokreću atrofični proces. Steroidi, uništavajući limfocite, doprinose obrnutom razvoju procesa.

sa i regeneraciju atrofirane sluznice. Atrofija značajno smanjuje volumen

Jedemo želučanu sekreciju i proizvodnju unutarnjeg faktora.

Protutijela na intrinzični faktor neutraliziraju njegove zaostale količine, što rezultira apsorpcijom vitamina B)