Esencijalna trombocitemija je tumorska bolest krvi, koliko je opasna i je li potrebno liječenje? Esencijalna trombocitemija.

Trombocitemija (primarna, esencijalna, idiopatska; hemoragijska trombocitemija, kronična megakariocitna leukemija) karakterizirana je hiperplazijom megakariocitne loze i povećanjem broja trombocita u perifernoj krvi. Bolest se razvija u dobi od 50-70 godina, a među pacijentima s trombocitemijom prevladavaju žene.

Etiologija

Studija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD) u heterozigotnih žena s trombocitemijom, analiza polimorfizma X-kromosoma DNA i otkrivanje nenasumičnih kromosomskih abnormalnosti ukazuju na tumorsku prirodu bolesti, koja se može pojaviti na različitim razinama hematopoeze. Ali specifične promjene u kariotipu kod trombocitemije nisu utvrđene. U nekih bolesnika u limfocitima su pronađeni isti tumorski markeri kao u megakariocitima, eritrocitima i granulocitima. Značajno povećanje trombocita je zbog njihovog intenzivnog stvaranja.

Trombocitemija može biti sekundarna (simptomatska, reaktivna). Reaktivna trombocitoza se razvija kod anemije nedostatka željeza; hemoliza; kronične upalne bolesti (reumatoidni artritis, tuberkuloza, sarkoidoza, Wegenerova granulomatoza, upalne bolesti crijeva); neoplazme (karcinom, Hodgkinova bolest, non-Hodgkinov limfom) i nakon splenektomije.

Simptomi

Kliničke manifestacije bolesti su nespecifične. Pacijenti se žale na opću slabost, paresteziju ruku i stopala, vrtoglavicu. Neki bolesnici pokazuju hemoragijski sindrom (nazalno i gastrointestinalno krvarenje, krvarenja od manjih ozljeda), dok drugi imaju sklonost trombozi malih krvnih žila (eritromelalgija, prolazna cerebralna ishemija). Ali rizik od tromboze i krvarenja slabo korelira s brojem trombocita. Fizikalni pregled otkriva u većine bolesnika umjereno povećanje slezene, a ponekad i povećanje jetre.

Dijagnostika

Za trombocitemiju je karakteristično značajno povećanje trombocita u krvi od 700 do 1000x10 9 /l, a često i do 1500-3000x10 9 /l. Trombociti su povećani, mogu se otkriti nakupine trombocita i fragmenti megakariocita. Međutim, neki pacijenti pokazuju produljeno vrijeme krvarenja i smanjenu agregaciju trombocita, što odražava promjenu u funkcionalnoj aktivnosti trombocita. Koštana srž tipično pokazuje hiperplaziju megakariocitne loze s divovskim megakariocitima i opsežnim odvajanjem trombocita.

Diferencijalna dijagnoza trombocitemije provodi se:

• sa subleukemičnom mijelozom, u kojoj se otkrivaju splenomegalija, umjerena leukocitoza, neutrofilija, mijeloidna metaplazija, anemični i hemoragični sindromi, trombocitopenija i mijelofibroza u koštanoj srži.
• s mijeloproliferativnim bolestima, u kojima dolazi do povećanja broja trombocita. Za razliku od trombocitemije, policitemija vera ima povećanu ukupnu masu eritrocita, kronična mijeloična leukemija ima Philadelphia kromosom, a idiopatska osteomijelofibroza ima značajnu fibrozu koštane srži ili eritrocite u obliku suze.

Simptomatska trombocitemija se dijagnosticira kada se utvrde bolesti koje su dovele do njenog razvoja (kliničkim i laboratorijskim pretragama). Funkcionalno stanje trombocita kod simptomatske trombocitemije obično je normalno.

Liječenje

Ako je bolest asimptomatska, liječenje se ne smije provoditi. Indikacije za liječenje su krvarenje i tromboza kada je broj trombocita veći od 1000x10 9 /l.

Preporuča se oralna primjena hidroksiureje u dozi od 10-15 mg/kg/dan uz obavezno tjedno mjerenje broja trombocita. Učinak se opaža kada se broj trombocita smanji na 600x10 9 /l i kliničke manifestacije bolesti nestanu. U istu svrhu moguće je intravenski primijeniti radioaktivni fosfor (32 P) u dozi od 2,7 mCi po 1 m 2 tjelesne površine. Ali ovaj tretman može izazvati transformaciju trombocitemije u akutnu leukemiju. Liječenje alfa interferonom može biti učinkovito u nekih bolesnika.

Lijek anagrelid koristi se za smanjenje broja trombocita u krvi. Liječenje započinje oralnom primjenom 0,5 mg svakih 6 sati.Ako nema učinka i lijek se dobro podnosi, doza se postupno povećava svaki tjedan za 0,5 mg dok se broj trombocita ne smanji na 600x10 9 / l ili manje.

Krvarenje uzrokovano trombocitemijom liječi se aminokapronskom kiselinom. Za eritromelalgiju, pripravci acetilsalicilne kiseline su učinkoviti čak i bez smanjenja broja trombocita. U hitnim slučajevima (jako krvarenje i tromboza, priprema za operaciju) koristi se trombocitofereza.

Esencijalna trombocitemija (ET) je rijetka patologija koju karakterizira nagli porast broja trombocita. Formalno, ne odnosi se na onkološke bolesti krvi, ali ima neke sličnosti s tumorskim lezijama hematopoetskog sustava.

Što je bolest

Esencijalna trombocitemija (sinonimi: esencijalna trombocitoza, primarna trombocitemija, hemoragijska trombocitemija, kronična megakariocitna leukemija) je krvna patologija koja se sastoji u povećanju broja trombocita. Bolest je izuzetno rijetka - 2-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Dolazi do povećanja broja trombocita zbog hiperplazije, tj. povećanje broja megakariocita - osobito velikih stanica crvene koštane srži, iz kojih pupaju trombociti, koji su zapravo fragmenti citoplazme tih matičnih stanica, okruženi vlastitom membranom.

Hematolozi bilježe dvije vrste bolesti - primarnu i sekundarnu. Primarna trombocitemija naziva se esencijalna trombocitemija. Uzrok njenog razvoja ponekad je nemoguće utvrditi, dok je sekundarna trombocitemija, u pravilu, posljedica raznih infekcija, krvarenja, malignih tumorskih lezija tijela, nedostatka željeza, reumatoidnog artritisa itd. Osim toga, može biti i posljedica odstranjivanja slezene (splenektomija).

Žene i muškarci stariji od 50 godina su u opasnosti od ove bolesti. Kod muškaraca trombocitemija se bilježi nešto rjeđe nego kod žena.

Razlozi za razvoj

Kao što je već navedeno, u nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok esencijalne trombocitemije, za razliku od sekundarnog (simptomatskog) oblika bolesti. Stručnjaci su utvrdili da proces povećanja broja trombocita počinje s pojavom patoloških promjena u megakariocitima. Hematolozi pretpostavljaju da hiperplazija megakariocita može biti uzrokovana povećanom osjetljivošću na proteine ​​slične hormonima i peptide koje sintetizira tijelo (citokine) ili smanjenom osjetljivošću na inhibitore - tvari koje inhibiraju rast stanica.

Također postoji mišljenje da je trombocitemija posljedica mutacija koje se javljaju u hematopoetskim matičnim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži, iz koje potječu svi krvni elementi. Ove stanice, koje nemaju nikakve veze s poezijom, unatoč nazivu, imaju pluripotentnost, tj. sposobnost naknadne transformacije u stanice različitih tkiva i organa. Tijekom našeg života krvotvorne matične stanice osiguravaju proces obnove krvnih stanica kako bi zamijenile mrtve.

Simptomi i znakovi

U otprilike 1/3 bolesnika kliničke manifestacije su ili nejasne ili ih uopće nema. U svom klasičnom obliku, bolest se manifestira nizom glavnih sindroma i znakova:

• cerebrovaskularna ishemija - glavobolje, vrtoglavica, kognitivno oštećenje, mučnina, disfunkcija cerebralnih arterija;
• hemoragijski sindrom - krvarenja na koži (petihije), krvarenja iz nosa, krvarenja desni, krvarenja u gastrointestinalnom traktu i mokraćnom sustavu;
• Raynaudov sindrom - nekrotične promjene u krajnjim falangama prstiju gornjih i donjih ekstremiteta zbog kapilarne tromboze, popraćene bolom;
• eritromelalgija - osjećaj topline i pulsirajuće boli u rukama i nogama tijekom fizičkog napora, promjena boje kože;
• osjećaj težine u oba hipohondrija zbog povećanja jetre i slezene;
• anemija - slabost, tahikardija, otežano disanje, bljedilo kože i sluznice;
• tromboza krvnih žila (obično arterija, rjeđe vena).

Za trudnice, prijetnja bolesti je rizik od spontanog pobačaja, srčanog udara i placente abrupcije, placente insuficijencije, što dovodi do kašnjenja u razvoju embrija. Dijete rođeno od takve majke također može pokazivati ​​zakašnjeli mentalni, fizički i intelektualni razvoj.

S dugim tijekom, bolest može ići u fazu mijelofibroze (oštećenje stanica koštane srži, 20% slučajeva) i fazu blastne transformacije, uzrokujući akutnu leukemiju (2% slučajeva).

Dijagnoza patologije

Da biste dijagnosticirali esencijalnu trombocitemiju, morate se obratiti hematologu. Treba napomenuti da je postavljanje točne diferencirane dijagnoze u većini slučajeva prilično teško. Obično se koriste sljedeći pregledi:

• pregled pacijenta - određivanje povećane slezene i jetre, prisutnost krvarenja, znakovi vaskularne tromboze;
• opći test krvi - omogućuje vam bilježenje odstupanja od norme krvnih komponenti (u krvi mogu biti prisutni fragmenti megakariocita, povećana leukocitoza, može se primijetiti veliki broj trombocita s promjenom oblika i veličine, a ako hematopoetski proces je poremećen, smanjuje se broj retikulocita - mladih crvenih krvnih stanica);
• - analiza kojom se procjenjuje stupanj zgrušavanja krvi;
• laboratorijska analiza tkiva koštane srži uzeta pomoću trefin biopsije i aspiracijske biopsije (obično iz iliuma i prsne kosti) - može otkriti megakariocitnu hiperplaziju;
• molekularne genetičke i citogenetičke studije za prisutnost genskih mutacija, na primjer, V617F JAK2, JAK2V617F i MPLW515L/K;
• dodatni pregledi pacijenta (rendgenski pregled pluća, gastroduodenoskopija, kolonoskopija, ultrazvuk trbušnih organa itd.) - omogućuju vam da potvrdite ili opovrgnete prisutnost simptomatske (sekundarne) trombocitoze uzrokovane razlozima kao što su kancerogeni tumori, krvarenje , infekcije itd.

Da bi postavili diferenciranu dijagnozu, hematolozi moraju uzeti u obzir niz formalnih kriterija prihvaćenih u cijelom svijetu:

• broj trombocita > 600 000 po µl u dva uzastopna krvna testa u razmaku od 1-2 mjeseca;
• nedostatak poznatog;
• crvene krvne stanice su normalne;
• odsutnost fibroze u koštanoj srži;
• splenomegalija (povećana slezena);
• hipercelularnost koštane srži s hiperplazijom megakariocita;
• prisutnost patoloških stanica u obliku kolonija u koštanoj srži;
• normalne razine C-reaktivnog proteina i interleukina-6;
• odsutnost anemije nedostatka željeza;
• odsutnost Philadelphia kromosoma;
• kod žena - polimorfizam gena X kromosoma.

Metode liječenja esencijalne trombocitemije

Liječenje patologije uključuje integrirani pristup.

Terapija lijekovima

Većina hematologa smatra da u nedostatku izražene kliničke slike bolesti ne zahtijeva poseban tretman. U ovom slučaju dovoljno je da pacijent bude pod nadzorom stručnjaka. Također možete koristiti terapiju lijekovima pomoću aspirina, koji sprječava stvaranje krvnih ugrušaka - uzimanje ovog lijeka značajno smanjuje sposobnost trombocita da se lijepe za stijenke krvnih žila.

Osim aspirina, koristi se i niz drugih analoga. Više informacija o metodama liječenja ovim i drugim lijekovima:

Ako su simptomi izraženi, može se provesti liječenje citostaticima (kemoterapija). U mnogim slučajevima ova terapija može smanjiti broj trombocita na željenu razinu. Štoviše, treba uzeti u obzir da katkada ovakav način liječenja dovodi do transformacije esencijalne trombocitemije u akutnu leukemiju, te tada jedini način liječenja ostaje kirurška transplantacija koštane srži.

Osim toga, uporaba α-interferona dobro se pokazala za liječenje ET. Interferon se naširoko koristi za liječenje trudnica i djece, budući da nema negativan učinak ni na embrij ni na djetetovo tijelo. Ali kemoterapija se obično ne koristi ni u jednom slučaju zbog svoje visoke toksičnosti.

Trebate znati da ako imate esencijalnu trombocitemiju ne možete se cijepiti, krvne bolesti su među kontraindikacijama. Najčešći primjer je cijepljenje protiv sezonske gripe.

Tromboforeza

Kada kliničke manifestacije bolesti predstavljaju opasnost za život pacijenta, liječnici pribjegavaju tromboforezi, hardverskom postupku koji omogućuje mehaničko uklanjanje viška trombocita pomoću odvajanja krvi. To omogućuje značajno poboljšanje stanja pacijenta neko vrijeme. Osim toga, tromboforeza se može koristiti prije hitne operacije za normalizaciju razine trombocita.

Dijeta za povećanu trombozu

Uz ET, prehrana bi trebala biti uravnotežena, sposobna osigurati tijelu proteine, vitamine i mikroelemente. Prednost treba dati proizvodima koji mogu razrijediti krv. Osim toga, vrlo je važno pridržavati se režima pijenja - količina popijene tekućine dnevno treba biti najmanje 2-2,5 litara.

• nemasno meso (kunić, piletina, puretina);
• riba, posebno morska riba, plodovi mora, morske alge;
• jaja;
• mliječni proizvodi;
• povrće - rajčica, kiseli kupus, repa, paprika, krastavci, tikvice;
• voće - jabuke, breskve, citrusi;
• bobičasto voće - maline, ribizle (crvene i crne), jagode, šumsko voće;
• orasi, bademi, indijski oraščići;
• začini - ljuta paprika, đumbir, češnjak, kopar, hren, cimet;
• masti - biljna ulja (suncokretovo, maslinovo, laneno), riblje ulje.

Namirnice koje je potrebno isključiti iz prehrane ili barem ograničiti njihovu konzumaciju:

• životinjske masti;
• maslac i konditorski proizvodi;
• banane, mango;
• jake mesne juhe;
• konzervirana hrana, marinade, dimljeno meso;
• lisnato povrće, krumpir;
• sojino ulje, kapsule ribljeg ulja;
• masno kiselo vrhnje;
• alkohol.

Zabranjeni proizvodi - fotogalerija

Tradicionalna medicina

Odmah treba napomenuti da nema dokaza o učinkovitosti takvih recepata u liječenju esencijalne trombocitemije. Štoviše, takav tretman može se koristiti samo nakon dogovora s liječnikom, a ne na štetu tradicionalnog.

Sljedeći recepti mogu smanjiti simptome i poboljšati dobrobit pacijenta:

1. Infuzija borovnice, sophora, korijena čička i agrimonije. Pomiješajte sastojke u jednakim dijelovima, zatim žlicu sirovine prelijte čašom kipuće vode, ostavite, procijedite i dodajte prokuhanu vodu do prvobitnog volumena. Uzmite 1/3 šalice tri puta dnevno 30 minuta prije jela 1-2 mjeseca.
2. Infuzija konjskog kestena. Za pripremu lijeka, uzmite 1 žlicu smrvljenog lišća, cvjetova i plodova biljke, prelijte 300 ml kipuće vode i držite u vodenoj kupelji 10-15 minuta. Zatim procijedite napitak i dodajte prokuhanu vodu do prvobitnog volumena. Uzimati dva puta dnevno po žlicu pola sata prije jela. Tijek liječenja je 10 dana, nakon čega morate napraviti pauzu od 10 dana i ponoviti.
3. Uvarak celandina, gospine trave, plodova borovnice, sjemenki Echinopsa i korijena calamusa. Pomiješajte sve sastojke u jednakim dijelovima, a zatim 1 žlicu mješavine prelijte u emajliranu posudu s čašom kipuće vode i kuhajte na laganoj vatri 5-7 minuta, zatim ostavite da se smjesa ohladi, procijedite i dodajte prokuhanu vodu. originalni volumen. Uzmite izvarak tri puta dnevno, jednu žlicu pola sata prije jela.
4. Alkoholna infuzija češnjaka. Sameljite oguljene češnje 3 srednje velike glavice češnjaka, prelijte ih sa 250 ml alkohola ili jake votke i ostavite na hladnom i tamnom mjestu mjesec dana. Morate uzeti infuziju 15 kapi dva puta dnevno.

Prognoza, moguće komplikacije i prevencija bolesti

Među najčešćim komplikacijama esencijalne trombocitemije:

• tromboza koronarnih, cerebralnih i perifernih arterija;
• plućna tromboembolija;
• nekroza tkiva donjih ekstremiteta zbog duboke venske tromboze;
• krvarenje, uključujući unutarnje;
• natečeni limfni čvorovi;
• povećana jetra i slezena;
• akutna leukemija (izuzetno rijetko).

Štoviše, hematolozi vjeruju da je prognoza bolesti općenito povoljna, a esencijalna trombocitemija ne utječe na životni vijek pacijenata. Ako postoje određeni patološki znakovi, odlukom VTEC-a, pacijentu se može dodijeliti skupina invaliditeta - I, II ili III (ovisno o stanju). Nakon poboljšanja zdravstvenog stanja pacijenta, grupa se može revidirati ili ukloniti.

Što se tiče pitanja prevencije, nažalost, takve mjere danas izostaju.

Uloga trombocita u procesu zgrušavanja krvi - video

Esencijalna trombocitemija je izuzetno rijetka, ali morate znati kako se ova bolest može manifestirati. To je neophodno kako bi se odmah konzultirali sa stručnjakom, započeli terapiju i spriječili neželjene posljedice i komplikacije ove patologije.

Vatutin N.T., doktor medicinskih znanosti, profesor, voditelj. odjelu
Keting E.V., dr. sc., izvanredni profesor
Kalinkina N.V., dr. sc., izvanredni profesor
Sklyannaya E.V., dr. sc., izvanredni profesor
Odjel za bolničku terapiju, Donetsk National Medical University nazvan po M. Gorky.

Esencijalna trombocitemija (ET) je kronična mijeloproliferativna bolest s dominantnim oštećenjem megakariocitne loze, povećanom proliferacijom megakariocita i naknadnim prekomjernim stvaranjem trombocita.

Etiologija i patogeneza ET. ET su prvi opisali Epstein i Gödel 1934. godine, ali njegova etiologija i čimbenici rizika još uvijek nisu jasno definirani. Poznato je da proces uključuje pluripotentnu progenitorsku stanicu koštane srži. Povećanje proizvodnje trombocita može biti posljedica povećanja osjetljivosti megakariocita na citokine i, obrnuto, njegovog smanjenja u odnosu na inhibitorne čimbenike. Poremećaj mikrookruženja koštane srži može igrati ulogu. Mehanizam nastanka trombohemoragijskih simptoma u ET dobro je proučen i uključuje smanjenje i povećanje agregacije, intracelularnu akumulaciju određenih kemikalija, smanjenje aktivnosti ristocetin von Willebrandovog kofaktora, povećanje molekularne težine von Willebrandovog faktora. multimeri, nedostatak antitrombina III, proteina C i S.

Epidemiologija ET. Prevalencija u Sjedinjenim Državama je 3 slučaja na 100 000 odraslih, s približno 6 000 novih slučajeva prijavljenih godišnje. Prosječna dob bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze je 65-70 godina, iako su opisani slučajevi bolesti kod mladih (oko 20% je ispod 40 godina), pa čak i djece (1 slučaj na 10.000.000 stanovnika). Omjer muškaraca i žena je 1,5:2. U velikoj većini slučajeva, ET je sporo progresivna bolest, kod koje od trenutka otkrivanja promjena u krvnim nalazima do manifestacije kliničkih simptoma prođu mjeseci, pa i godine.

Dijagnoza ET. Trenutno ne postoji niti jedna dovoljno osjetljiva i specifična metoda za laboratorijsku dijagnostiku ET. U općem testu krvi bilježi se trombocitoza različite težine, mogu se susresti divovske trombocite. Razina leukocita i eritrocita ostaje u granicama normale, ali je moguća umjerena eritrocitoza i leukocitoza s bazofilijom i eozinofilijom. U koštanoj srži zabilježena je povećana celularnost (u 90% slučajeva) i megakariocitoza. Megakariociti u ET su displastični, gigantske veličine i povećane ploidnosti. Za razliku od prave policitemije i kronične mijeloične leukemije, hiperplazija crvene loze i granulocitne loze obično se ne nalaze. Broj retikulinskih vlakana u biopsiji koštane srži je povećan, ali se fibroza kolagena rijetko opaža. Trombociti su funkcionalno defektni, što se može potvrditi laboratorijskim pretragama adhezivne i agregacijske aktivnosti. Protrombinsko vrijeme i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme obično su unutar normalnog raspona. Vrijeme krvarenja može biti normalno ili produljeno. Životni vijek krvnih pločica se ne mijenja. Prethodno se smatralo da ET nije povezan s nikakvim dijagnostički značajnim genomskim promjenama, ali citogenetičke studije su potrebne kako bi se isključile druge mijeloproliferativne bolesti. Detekcija kromosoma Philadelphia i translokacija ABL-BCR najčešće su upućivali na kroničnu mijeloičnu leukemiju, koja je debitirala trombocitozom, iako su opisani slučajevi prisutnosti ovog genetskog poremećaja u bolesnika s jasno postavljenom dijagnozom ET i dugim razdobljem praćenja. Trenutno su mutacije JAK2V617F i MPLW515L/K identificirane kod pacijenata s ET. Iste genetske abnormalnosti mogu se naći u nekim slučajevima policitemije vere i primarne mijelofibroze, odnosno nisu striktno specifične.

Klinička slika ET. Zbog kršenja kvalitativnih karakteristika trombocita u kliničkoj slici opažaju se ne samo trombotične, već i hemoragijske manifestacije s odsutnošću jasne korelacije između razine trombocitoze i učestalosti tromboze. U starijih bolesnika trombotski simptomi se češće bilježe zbog komorbidnog vaskularnog oštećenja. Od trombotičkih komplikacija najčešće su cerebralna, koronarna i periferna arterijska tromboza, a nešto rjeđe plućna embolija i duboka venska tromboza donjih ekstremiteta. Hemoragijske manifestacije izražene su u razvoju gastrointestinalnog, plućnog, bubrežnog krvarenja i kožnih krvarenja. Splenomegalija (40-50% slučajeva), povećanje jetre (20%), opća slabost, vrtoglavica, glavobolja, problemi s pamćenjem i koncentracijom, disforični fenomeni, eritromelalgija, utrnulost distalnih dijelova gornjih i donjih ekstremiteta, ušnih resica i vrha nos su česti (uzrokovani poremećajem mikrocirkulacije), bolovi u epigastriju i duž crijeva (povezani uglavnom sa sklonošću erozivnim i ulcerativnim procesima u gastrointestinalnom traktu). Povremeno se mogu pojaviti limfadenopatija, gubitak težine, znojenje, svrbež kože i niska temperatura. Oko 30% pacijenata je asimptomatsko u vrijeme dijagnoze. Klasifikacija ET. Do danas nema klasifikacije ili stupnjevanja bolesti.

Diferencijalna dijagnoza primarna i sekundarna trombocitoza je prilično teška, pa je American College of Hematology predložio sljedeće kriterije: 1) broj trombocita veći od 600 000 po μl u dva uzastopna krvna testa provedena u razmaku od 1 mjeseca; 2) nedostatak uzroka reaktivne trombocitoze koji se može identificirati; 3) normalan broj crvenih krvnih zrnaca; 4) odsutnost značajne fibroze u koštanoj srži (manje od 1/3 lijeka); 5) odsutnost Philadelphia kromosoma; 6) splenomegalija prema fizikalnom ili ultrazvučnom pregledu; 7) hipercelularnost koštane srži s hiperplazijom megakariocita; 8) prisutnost u koštanoj srži patoloških hematopoetskih progenitorskih stanica u obliku kolonija eritroidne ili megakariocitne serije s povećanom osjetljivošću na interleukin-3; 9) normalne razine C-reaktivnog proteina i interleukina-6; 10) odsutnost anemije nedostatka željeza; 11) kod žena - polimorfizam gena X kromosoma. Ako su prisutni kriteriji 1-5 i više od tri kriterija 6-11, preporuča se smatrati trombocitozu bitnom.

Terapijska taktika za ET. Za razliku od sekundarne trombocitoze, dijagnoza ET podrazumijeva započinjanje terapije čiji je intenzitet određen nizom čimbenika. Mladi asimptomatski bolesnici s brojem trombocita manjim od 1 500 000 mogu se smatrati niskim rizikom i ne zahtijevaju citoreduktivnu terapiju (dovoljne su niske doze antitrombocitnih lijekova). Prisutnost hipertenzije, dislipidemije, dijabetes melitusa i pušenja povećava rizik od teške tromboze čak iu mladoj dobi i služi kao indikacija za propisivanje citostatika. Najdobro proučen i dugo korišten lijek iz ove skupine je hidroksiurea (hidroksiurea), koja je antimetabolit (inhibira deoksinukleotid sintetazu). Početna doza je 500-1000 mg uz daljnju titraciju kako bi se razina trombocita održala ispod 600 000 po µl. Općenito, hidroksiurea se dobro podnosi; nuspojave uključuju mijelosupresiju, mukozitis i čireve donjih ekstremiteta. Glavni ograničavajući čimbenik je njegov leukogeni potencijal. Neke studije su pokazale povećan rizik od razvoja akutne mijeloične leukemije kod dugotrajne primjene. Smatra se da interferon-alfa nema ovaj nedostatak i teratogeni učinak, te se stoga može široko koristiti u ET, osobito u trudnica. Preporučena početna doza je 1 milijun IU tri puta tjedno uz postupno povećanje doze do 3-6 milijuna IU tri puta tjedno. Ograničavajuća točka je loša tolerancija. Neki pacijenti (17-20%) odbijaju liječenje zbog simptoma toksičnosti i subjektivno lošeg zdravstvenog stanja - vrućica, sindrom sličan gripi, bolovi u zglobovima i mišićima, mučnina, anoreksija, depresija, poremećaji spavanja. Anagrelid, derivat imidazokinazolina, selektivno inhibira sazrijevanje megakariocita s minimalnim učincima na druge prekurzorske stanice koštane srži. Godine 1997. anagrelid je odobren u Sjedinjenim Američkim Državama kao prva linija liječenja pacijenata s trombocitozom povezanom s mijeloproliferativnim procesima. Preporučena početna doza lijeka bila je 2 mg na dan oralno, s mogućim daljnjim povećanjem za 0,5 mg svakih 7 dana dok se ne postigne maksimalna doza od 10 mg na dan. Oko 30% bolesnika ne može tolerirati čak ni umjerene terapijske doze anagrelida zbog njegovih vazodilatacijskih i pozitivnih inotropnih učinaka. Osim toga, ovaj lijek može uzrokovati zadržavanje tekućine s razvojem edema, poremećaja srčanog ritma, zatajenja srca i pogoršati tijek kronične kardiovaskularne patologije u starijih bolesnika. Prema mnogim autorima, anagrelid se ne smije propisivati ​​bolesnicima s potvrđenim kardiovaskularnim bolestima; bolesnici koji dugo primaju anagrelid zahtijevaju pažljivo ispitivanje (24-satno praćenje elektrokardiograma, ehokardiogram, određivanje razine troponina i natriuretskog peptida najmanje jednom u 6 mjeseci). Postoje izvještaji o 11 slučajeva dokumentirane kardiomiopatije koja se razvila tijekom terapije anagrelidom u bolesnika s ET i pravom policitemijom.

Prilikom usporedbe učinkovitosti hidroksiureje i anagrelida (u kombinaciji s aspirinom u svakoj skupini) u 809 bolesnika s visokorizičnim ET-om i razdobljem praćenja od 39 mjeseci, studija je rano prekinuta zbog povećanja vaskularnih događaja i transformacije bolesti do mijelofibroze u skupini anagrelida. Učestalost drugih nuspojava, uključujući leukemiju, bila je slična. Stoga je kombinacija hidroksiureje i aspirina bolja od anagrelida i po učinkovitosti i po sigurnosti. Anagrelid se trenutno preporučuje kao terapija druge linije za intoleranciju na hidroksiureju i interferon-alfa.

Velike se nade polažu u razvoj molekularno ciljane terapije koja može inhibirati JAK2 mutaciju ili djelovati na različite dijelove aktiviranog JAK-STAT signalnog puta.

Prognoza za ET. Među svim mijeloproliferativnim bolestima ET ima najpovoljniju prognozu, a očekivano trajanje života bolesnika malo se razlikuje od onog u zdravoj populaciji. Transformaciju ET u druge nozološke jedinice mijeloproliferativne skupine treba razjasniti, budući da sama mijelosupresivna terapija, koja se koristi za ET i usmjerena je na prevenciju trombohemoragijskih komplikacija, može povećati rizik od razvoja mijelofibroze i kronične mijeloične leukemije.

Književnost

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitoze u medicinskoj praksi. Misterij Likuvannya, br. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitoza i tromboza. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Esencijalna trombocitemija: znanstveni napredak i trenutna praksa. Curr Opin Hematol, sv. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Esencijalna trombocitemija: pregled dijagnostičkih i patoloških značajki. Arch Pathol Lab Med, sv. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Esencijalna trombocitemija. Orphanet J Rare Dis, sv. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primarna trombocitemija: dijagnoza i terapija. Med Klin (München), sv. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelid za trombocitozu u mijeloproliferativnim poremećajima: prospektivna studija za procjenu učinkovitosti i profila nuspojava. . Rak, sv. 101(10) (2004).

Ne postoji jasan pristup liječenju; jedna opcija liječenja može uključivati ​​aspirin. Bolesnici stariji od 60 godina, kao i bolesnici s trombozom i prolaznim ishemijskim napadima u anamnezi, trebaju citotoksičnu terapiju kako bi se smanjio rizik od tromboze. Prema dostupnim podacima, rizik od tromboze nije u korelaciji s razinom trombocita, iako anegdotski dokazi govore suprotno.

Patofiziologija esencijalne trombocitoze

Esencijalna trombocitoza obično je posljedica patologije jednog pluripotentnog klona matičnih stanica. Međutim, neke žene koje ispunjavaju kriterije za dijagnozu ET imaju poliklonalne lezije. Dobna distribucija esencijalne trombocitoze je bimodalna: jedan vrhunac javlja se u dobi od 50-70 godina, drugi u mladoj dobi (u žena).

Životni vijek trombocita obično ostaje normalan, ali može biti smanjen zbog njihove sekvestracije u slezeni, kao i kod bolesnika s eritromelalgijom praćenom digitalnom ishemijom.

U starijih bolesnika s aterosklerozom visoke razine trombocita mogu uzrokovati ozbiljno krvarenje ili, češće, trombozu. Nedavne studije pokazuju da je povišeni broj bijelih krvnih stanica važan neovisni čimbenik rizika za trombozu. Iako anegdotalna izvješća (i logika) sugeriraju da visok broj trombocita može povećati rizik od tromboze, jedna je studija pokazala obrnuti odnos između broja trombocita i rizika od tromboze. Krvarenje je vjerojatnija komplikacija teške trombocitoze (tj. >1,5 milijuna trombocita/μL).

Simptomi i znakovi esencijalne trombocitoze

Uobičajeni simptomi uključuju:

• slabost;
• krvarenje;
• giht; “očna migrena;
• parestezija šaka i stopala.

Tromboza može izazvati simptome u zahvaćenom području (npr. neurološke abnormalnosti kod moždanog udara ili prolaznog ishemijskog napada, bol u nogama, oticanje nogu ili oboje kod tromboze krvnih žila donjih ekstremiteta, bol u prsima i otežano disanje kod plućne embolije). Krvarenje je obično manje. Mogu se pojaviti digitalna ishemija i splenomegalija. Potonji se nalazi u<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Dijagnoza esencijalne trombocitoze

Na esencijalnu trombocitozu treba posumnjati u onih bolesnika u kojih su isključeni uzroci reaktivne trombocitoze. Kod sumnje na esencijalnu trombocitozu potrebno je napraviti krvne pretrage, razmaz periferne krvi i provesti citogenetičke studije, uključujući testiranje Philadelphia kromosoma i BCR-ABL mutacije. Unatoč postojanju morfoloških promjena klasičnih za ET, dijagnostička vrijednost pretrage koštane srži nije utvrđena. Razine trombocita mogu se spontano smanjiti tijekom trudnoće. Koštanu srž karakterizira hiperplazija trombocita s obiljem otpuštenih trombocita. Željezo je prisutno u koštanoj srži. Esencijalna trombocitoza razlikuje se od ostalih mijeloproliferativnih bolesti s trombocitozom po tome što ima normalan hematokrit, normalan srednji volumen eritrocita, normalnu razinu željeza i odsutnost eritrocita u obliku suze. U tom slučaju može doći do značajnog povećanja fibroze koštane srži (što se događa kod idiopatske mijelofibroze). Mutacija JAK2 V617F pojavljuje se u približno 50% pacijenata. Mali dio pacijenata s ET ima stečene mutacije u genu za trombopoetin receptor (c-mpl).

Prognoza esencijalne trombocitoze

Očekivano trajanje života je blizu normalnog. Iako je bolest često praćena simptomima, njen tijek je obično benigan. Ozbiljne komplikacije uzrokovane trombozom arterija i vena su rijetke, ali mogu biti opasne po život. Primjećuje se transformacija u leukemiju<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liječenje esencijalne trombocitoze

• Aspirin.
• Lijekovi koji snižavaju razinu trombocita (npr. hidroksiurea, anagrelid).
• Ponekad - trombocitofereza.

Većina trudnica propisuje aspirin.

Budući da je prognoza često dobra, potencijalno toksične lijekove za snižavanje trombocita treba koristiti u razumnim dozama. Općeprihvaćene indikacije za njihovu uporabu su:

• prethodne epizode tromboze ili prolaznih ishemijskih napadaja;
• dob >60 godina.

Ostale indikacije su proturječne. Bolesnici sa značajnim krvarenjem i teškom trombocitozom (visokorizični pacijenti) mogu zahtijevati liječenje za smanjenje koncentracije trombocita. Trebaju li pacijenti lijekove za snižavanje razine trombocita?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

O dozama i praćenju raspravlja se u odjeljku o liječenju prave policitemije. Tradicionalni cilj liječenja je smanjenje razine trombocita<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocitefereza se koristi u odabranih bolesnika s ozbiljnim krvarenjem, rekurentnom trombozom ili prije hitnog kirurškog zahvata kako bi se odmah smanjile koncentracije trombocita.

Trombocitoza

Trombocitoza se može pojaviti u pozadini:

• kronične upale, na primjer kod reumatoidnog artritisa, tuberkuloze, sarkoidoze, Wegenerove granulomatoze;
• akutna infekcija;
• krvarenje;
• nedostatak željeza;
• hemoliza;
• maligne neoplazme (osobito Hodgkinovi i ne-Hodgkinovi limfomi);
• splenektomija;
• mijeloproliferativne i hematološke bolesti.

Osim toga, postoje obiteljski oblici trombocitoze, na primjer oni uzrokovani mutacijama u genu za trombopoetin ili njegovom receptorskom genu.

Funkcija trombocita obično nije pogođena. Za razliku od esencijalne trombocitoze, sekundarna trombocitemija nije praćena povećanim rizikom od tromboze ili krvarenja, osim ako su bolesnici duže vrijeme imobilizirani ili imaju teška oštećenja arterija. Kod sekundarne trombocitoze razina trombocita je obično<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Uklanjanje uzroka obično rezultira normalnim razinama trombocita.

Trombocitoza- Riječ je o povećanju broja trombocita u krvi. S trombocitozom, razina trombocita može doseći oko 500.000 po kubnom metru. mm. Razlozi za razvoj ove bolesti mogu biti: prebrza proizvodnja trombocita u samoj koštanoj srži, usporavanje njihove razgradnje, promjena njihove distribucije u krvotoku itd.

Trombocitoza krvi je čimbenik provokacije stvaranja krvnih ugrušaka. U određenim slučajevima trombocitoza može dovesti do krvarenja zbog defekata trombocita i zbog poremećene mikrocirkulacije krvi. Terapija trombocitoze sastoji se od sprječavanja tromboze i liječenja osnovne bolesti koja uzrokuje povećanje razine trombocita.

Uzroci trombocitoze

Određivanje vrste trombocitoze smatra se izuzetno važnim, jer je klonska krvna trombocitoza često popraćena stvaranjem trombotičkih komplikacija i zahtijeva temeljit terapeutski pregled.

U drugim mijeloproliferativnim patologijama (policitemija vera, kronična trombocitemija, esencijalna trombocitemija, itd.), Trombocitoza je glavna komplikacija, koja utječe na prirodu osnovne bolesti i dovodi do komplikacija s stvaranjem krvnih ugrušaka.

Postoji nekoliko vrsta trombocitoza: klonalna trombocitoza, primarna trombocitoza, sekundarna trombocitoza. U svojoj srži, klonska i primarna trombocitoza imaju sličan obrazac razvoja.

Kod klonske trombocitoze uzrok razvoja je defekt samih hematopoetskih matičnih stanica. Ove su matične stanice neoplastične prirode u kroničnim mijeloproliferativnim stanjima. Također imaju visoku osjetljivost na trombopoetin i nisu posebno ovisni o stimulaciji egzokrinog sustava. Proizvodnja trombocita u ovom je slučaju nekontrolirani proces, dok su sami trombociti funkcionalno neispravni, zbog čega je poremećena njihova interakcija s drugim tvarima i stanicama koje potiču stvaranje tromba.

Primarna trombocitoza klasificira se kao takozvani mijeloproliferativni sindrom, u kojem je poremećen rad matičnih stanica u koštanoj srži i uočena je proliferacija nekoliko hematopoetskih mjesta u ovom organu. Stoga se veliki broj trombocita oslobađa u perifernu krv.

Sekundarna trombocitoza razvija se zbog povećanja broja trombocita u kroničnoj bolesti. Trenutno postoji nekoliko razloga za njegov razvoj.

Uz infektivne agense, postoje i drugi čimbenici: hematološki (nedostatak željeza zbog anemije, primjena kemoterapije za onkološka stanja); uklanjanje slezene (1/3 ukupnog broja trombocita nakuplja se u ovom organu, nakon čijeg uklanjanja se volumen krvi smanjuje s umjetnim povećanjem trombocita); kirurške operacije i ozljede; upalni procesi izazivaju povećanje trombocita (povećava se razina interleukina, što izaziva povećanu proizvodnju trombopoetina); onkološka stanja; lijekovi (kortikosteroidi, simpatomimetici, antimitotici, kontraceptivi).

Trombocitoza tijekom trudnoće je u većini slučajeva reverzibilno stanje i objašnjava se fiziološkim procesima tijekom trudnoće. Tu spadaju: usporeni metabolizam, povećan volumen krvi, anemija uzrokovana nedostatkom željeza kod trudnica itd.

Simptomi trombocitoze

Primarna trombocitoza klasificira se kao mijeloproliferativna bolest, koja se očituje značajnim povećanjem broja trombocita u krvi. U vezi s tim, pacijenti razvijaju trombohemoragijski sindrom. Ova trombocitoza temelji se na razvoju intravaskularne diseminirane koagulacije krvnih stanica i poremećaja mikrocirkulacije. Poremećena je i agregacijska sposobnost trombocita. Stopa incidencije je ista u muškaraca i žena. Prvi znakovi trombocitoze krvi pojavljuju se češće u dobi od 50 godina.

Bolesnici se žale na krvarenja (maternična, nosna, crijevna, bubrežna itd.), ekhimoze, potkožna krvarenja, krvarenja na koži i sluznicama, trnce u prstima ruku i nogu. U nekim slučajevima razvija se gangrena. Osim krvarenja, bolesnici s trombocitozom mogu imati bolesti kao što su (hladni ekstremiteti, glavobolje migrenskog tipa, nestabilnost krvnog tlaka, otežano disanje itd.), tromboza vena (slezene, portala, jetre, maternice (do 15 mm). )) .

Ali pojava krvnih ugrušaka može se pojaviti ne samo u venama, već iu arterijama (karotidne, mezenterične, plućne, cerebralne itd.). Sadržaj trombocita u krvi kreće se od 800 do 1250. U mikroskopskim pretragama krvi, trombociti se prikazuju u obliku velikih nakupina. U nekim slučajevima trombociti postižu gigantske veličine, s promijenjenom vakuolizacijom i oblikom, uz otkrivanje megakariocita ili njihovih fragmenata. Sadržaj leukocita obično ne doseže visoke razine (10-15), leukocitna formula se ne mijenja. Sadržaj hemoglobina i crvenih krvnih stanica može biti povećan.

Uz ponovljeno krvarenje može se razviti anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Tijekom studije, uzorak biopsije trefina koštane srži ne sadrži izraženu trostruku hiperplaziju, a otkrivena je povećana razina megakariocita (više od 5 u vidnom polju). U nekim slučajevima opaža se mijelofibroza, kao i povećanje slezene do neizraženih razina.

Sekundarna trombocitoza razvija se u patološkim i fiziološkim stanjima. Karakteriziraju ga isti simptomi kao i primarni.

Trombocitoza se otkriva osobnim pregledom kod liječnika, laboratorijskim pretragama krvi, aspiracijskom biopsijom i biopsijom koštane srži (trefin biopsija).

Reaktivna trombocitoza

Reaktivnu trombocitozu karakterizira povećanje razine trombocita zbog nespecifične aktivacije trombopoetina (hormona koji regulira sazrijevanje, diobu i ulazak trombocita u krv). Ovaj proces potiče stvaranje velikog broja trombocita bez patoloških promjena u njihovim funkcionalnim svojstvima.

Za reaktivnu trombocitozu, uzroci njihovog izgleda mogu biti akutni i kronični procesi. Akutni procesi uključuju: gubitak krvi, akutne upalne ili zarazne bolesti, pretjeranu tjelesnu aktivnost, oporavak trombocita nakon trombocitopenije. U kronične procese spadaju: anemija uzrokovana nedostatkom željeza, hemolitička anemija, asplenija, onkološki procesi, reumatizam, upale crijeva, plućne bolesti, reakcije na određene lijekove (vinkristin, citokini i dr.).

U nekim uvjetima bolest nastaje zbog trovanja etanolom (kronični alkoholizam). Vrlo je važno pravilno razlikovati reaktivnu trombocitozu jer se često brka s klonalnom trombocitozom. Ako je s klonalnom trombocitozom uzroke bolesti teško dijagnosticirati, tada za reaktivnu trombocitozu to ne uzrokuje posebne poteškoće, iako su klinički slabo izražene. Klonalnu trombocitozu također karakteriziraju: periferna ili središnja ishemija, tromboza velikih arterija i/ili vena, krvarenje, splenomegalija, gigantska veličina trombocita i poremećena funkcija, porast megakariocita. Također, klonska trombocitoza karakterizirana je identifikacijom divovskih displastičnih poliploidnih oblika s ogromnim sadržajem tragova trombocita u proučavanju njihove morfologije.

Reaktivnu trombocitozu karakterizira: normalna morfološka slika, odsutnost središnje ili periferne ishemije, odsutnost krvarenja i splenomegalije, povećanje broja megakariocita u biopsiji koštane srži, odsustvo rizika od razvoja tromboze vena i arterija.

Dinamičko promatranje može omogućiti otkrivanje reaktivne trombocitoze s normalnim razinama trombocita tijekom liječenja bolesti koja je uzrokovala trombocitozu. Na primjer, u slučaju ozljeda i neuroloških patologija, trombocitoza se formira u prvim danima bolesti i, zahvaljujući pravilnom liječenju, brzo nestaje unutar dva tjedna.

Opisani su slučajevi reaktivne trombocitoze uslijed uzimanja lijekova, koja unatoč značajnom broju trombocita (oko 500) ne predstavlja rizik za trombotičke komplikacije i nestaje nakon liječenja.

Stoga je pri liječenju reaktivne trombocitoze potrebno identificirati uzročnik bolesti. Da biste to učinili, potrebno je prikupiti anamnezu kako bi se identificirale epizode poremećaja mikrocirkulacije i tromboze u prošlosti; laboratorijske pretrage krvi, biokemijske studije za markere upalnih procesa (C-reaktivni protein, seromukoid, timol test, fibrinogen); Ultrazvuk - pregled unutarnjih organa.

Oslanjajući se na rezultate dobivene dijagnostičkim podacima, formiraju se taktike liječenja. U slučaju blage trombocitoze (do 600), bez opasnosti od tromboze, bolesniku se propisuje terapija osnovne bolesti uz stalno praćenje broja trombocita.

Esencijalna trombocitoza

Esencijalna trombocitoza karakterizirana je izraženim povećanjem trombocita, čija je funkcija i morfologija često promijenjena, što se čini uzrokom takvih manifestacija kao što su tromboza i krvarenje.

Esencijalna trombocitoza javlja se kod sve starijih odraslih osoba. Kliničke manifestacije bolesti su vrlo nespecifične; ponekad se esencijalna trombocitoza otkrije slučajno u onih osoba koje se ne žale. Međutim, prvi klinički simptomi bolesti su spontana krvarenja različite jačine, koja se često javljaju u probavnom sustavu i često se ponavljaju tijekom nekoliko godina. Moguća su i podkožna krvarenja, tromboza koja zahvaća male žile, što može biti popraćeno pojavom gangrene ili perifernih ulkusa, područja eritromelalgije i zimice. Neki pacijenti imaju splenomegaliju, ponekad vrlo tešku i kombiniranu s hepatomegalijom. Može doći do infarkta slezene.

Laboratorijska dijagnostika ukazuje na porast trombocita do 3000, a sami trombociti uzrokovani su morfološkim i funkcionalnim poremećajima. Ti poremećaji objašnjavaju paradoksalnu kombinaciju krvarenja i tromboze. Razine hemoglobina i morfološka slika trombocita su u granicama normale, pod uvjetom da neposredno prije dijagnoze nije bilo krvarenja. I broj leukocita je u granicama normale. Trajanje krvarenja može biti jako, ali vrijeme zgrušavanja ne prelazi normalne granice. Biopsija koštane srži otkriva izraženu promjenu u veličini i broju megakariocita, uz hiperplaziju eritroidne i mijeloidne loze.

Esencijalna trombocitoza ima tendenciju biti kronična, s postupnim porastom trombocita u onih pacijenata koji ne primaju liječenje. Smrt je uzrokovana krvarenjem ili tromboembolijom. Liječenje se sastoji od postizanja normalne razine trombocita. U pravilu se za to koristi melfalan u dozi od 375-450 MBq. Kako bi se smanjio rizik od krvarenja, terapiju treba započeti i kod bolesnika bez težih simptoma. Kod trombotičkih patologija može pomoći primjena Aspirina ili acetilsalicilne kiseline.

Trombocitoza kod djeteta

Poznato je da su trombociti sastavni element krvi odnosno stanica koje proizvodi koštana srž i služe za zgrušavanje krvi. Postojanje pojedinih trombocita traje do 8 dana, nakon čega ulaze u slezenu, gdje se uništavaju. Ovisno o dobi, broj trombocita koji se stvaraju u koštanoj srži može značajno varirati. U novorođenčadi njihov broj je približno 100-400, u djece mlađe od godinu dana - 150-360, u djece starije od godinu dana - 200-300.

Uzrok razvoja primarne trombocitoze kod djece može biti leukemija. Uzroci sekundarne trombocitoze, koji nisu povezani s hematopoetskom funkcijom, su: upala pluća (pneumonija), osteomijelitis (upalni proces koštane srži, praćen uništavanjem kostiju), anemija (nizak sadržaj hemoglobina u krvi).

Osim toga, trombocitoza kod djece može ukazivati ​​na prisutnost bakterijske ili virusne infekcije. To može biti virusni ili krpeljni encefalitis ili virus varicella zoster. Bilo koja zarazna bolest može povećati broj trombocita.

Trombocitoza kod djeteta može biti uzrokovana prijelomom dugih kostiju. Ovo stanje se opaža kod pacijenata koji su bili podvrgnuti operaciji uklanjanja slezene. Slezena ima važnu ulogu u metabolizmu crvenih krvnih zrnaca, a njezino uklanjanje može se provesti samo u slučajevima bolesti koje ometaju normalno zgrušavanje krvi. Takve bolesti uključuju, koja se javlja uglavnom u muškaraca, a još uvijek ostaje neizlječiva. Kod hemofilije postoji nedovoljna proizvodnja trombocita.

Liječenje trombocitoze kod djece treba provoditi liječenjem bolesti koja je uzrokovala povećanje razine trombocita, stoga kvalitetna dijagnoza ovdje igra glavnu ulogu.

Liječenje trombocitoze

Ako se pojavi klonska trombocitoza, liječenje treba provesti propisivanjem antitrombocitnih lijekova. To uključuje: Acetilsalicilna kiselina 500 mg 3 puta dnevno tijekom 7 dana; Clobidogrel ili Ticlopidine, gdje se doza uzima u obzir s dobi i tjelesnom težinom pacijenta. Mora se imati na umu da kratkotrajno propisivanje Aspirina može odrediti ulcerogeni učinak koji se javlja kada se lijek propisuje u minimalnim dozama. Prije propisivanja Aspirina (acetilsalicilne kiseline) potrebno je isključiti prisutnost erozivnih i ulcerativnih lezija gastrointestinalnog trakta, jer uzimanje može izazvati krvarenje.

Ako zbog razvoja trombocitoze nastane tromboza ili ishemija, tada je potrebno provesti izraženu antiagregacijsku terapiju ciljanim antikoagulansima (Heparin, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) i svakodnevno laboratorijsko ispitivanje razine trombocita. Kod teške trombocitoze pribjegavaju se citostatskoj terapiji i trombocitoferezi (uklanjanje trombocita iz krvi odvajanjem). Za uspješno liječenje trombocitoze potrebno je provesti sveobuhvatan pregled pacijenta kako bi se identificirale popratne i uzročne bolesti.

Tijekom trudnoće, trombocitoza se koriguje Dipiridamolom, 1 tableta. 2 puta dnevno, što uz antitrombotski učinak ima imunomodulatorni učinak i poboljšava uteroplacentalni protok krvi. Ali vrijedi zapamtiti da je trombocitoza tijekom trudnoće fiziološki fenomen i rijetko zahtijeva korekciju.

Uz terapiju lijekovima za trombocitozu, važno je slijediti dijetu, koja je određena dobro uravnoteženom prehranom i pridržavati se načela zdravog načina života. Važan uvjet za to je prestanak pušenja i pijenja etanola (alkohola).

Potrebno je jesti hranu bogatu jodom (kelp, orašasti plodovi, morski plodovi), kalcijem (mliječni proizvodi), željezom (crveno meso i organsko meso) i vitaminima B (zeleno povrće). Bilo bi dobro piti svježe cijeđene sokove s visokim sadržajem vitamina C (limun, naranča, šipak, brusnica itd.). Takve sokove treba razrijediti vodom u omjeru 1:1.

Od tradicionalne medicine, za liječenje trombocitoze, preporuča se korištenje tinktura češnjaka, kakaa, đumbira i hirudoterapije (liječenje pijavicama).