Addison Birmerova bolest. Kako se manifestira Addisonova bolest? Koji je dodatni pregled potreban?

Poteyko P.I., Kharkovskaya medicinske akademije poslijediplomsko obrazovanje, Zavod za ftiziologiju i pulmologiju

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene oblika distalne falange prstiju, koji su pronađeni u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvali su ih "bubnjarske palice". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: pješčani sat (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija u obliku batine završne falange prstiju prema “ batake"(Lupkanje prstima).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da nastanak PG nastaje zbog kršenja mikrocirkulacije, praćene lokalnom hipoksijom tkiva, oštećenjem trofizma periosta i autonomna inervacija na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji nastaje kada se distalne falange prstiju usporede s njihovim dorzalnim površinama okrenutim jedna prema drugoj, najviše je rani znak zadebljanje završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjacima" odnos je suprotan: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Još važan znak PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste”, kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti jaka osalgija ili artralgija i lokalna palpacijska bol, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća; rjeđe se javlja kod drugih primarnih intratorakalnih tumora ( benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Rijetko se ovaj sindrom javlja kod raka. gastrointestinalni trakt, limfom s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoza. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti – amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovog sindroma kod netumorskih bolesti postoji dug (tijekom godina) razvoj karakteristične promjene osteoartikularni aparat, dok sa maligne neoplazme ovaj proces se računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurško liječenje Rak Marie-Bambergerov sindrom može se povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i instrumentalne i laboratorijske metode pregledi za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između PG i kroničnih plućnih bolesti praćenih dugotrajnom endogenom intoksikacijom i zatajenje disanja(DN), smatra se očiglednim: njihovo se stvaranje posebno često opaža u plućnim apscesima - 70–90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (unutar nekoliko godina), empijemu pleure - 40-60% ( 3–6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

Kod tuberkuloze dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kronični tok(6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom simptomom "satnog stakla", zadebljanjem, hiperemijom i cijanozom nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da izraženost hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu ELISA-e, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (zone brušenog stakla). otkriven sa kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u područjima fibroze. PG je jedan od faktora koji najpouzdanije ukazuje visokog rizika stvaranje ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, također povezano sa smanjenjem njihovog preživljavanja.

Na difuzne bolesti vezivno tkivo uz zahvaćenost plućnog parenhima, PG uvijek odražava težinu DN i izrazito je nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako kod djece s cističnom fibrozom parcijalni tlak kisika u arterijska krv i forsirani ekspiracijski volumen u 1 sekundi bili su najmanji u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, a niti u jednom slučaju nije otkriveno stvaranje PG. Stoga smatramo prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostičkim kriterijem za sarkoidozu i druge patologije organa. prsa(fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kada profesionalne bolesti nastaju uz zahvaćanje plućnog intersticija. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; neki od njih, zajedno sa difuzna pneumoskleroza pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijska bolest pluća, posebno sa dugo iskustvo bolesti i u odsutnosti klinički znakovi aktivnost oštećenja pluća, zahtijeva ustrajnu potragu za malignim tumorom u plućno tkivo. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvija u pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brz razvoj promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" jedna su od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekancerozne bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i ovaj znak razvija se prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Ovisnost učestalosti detekcije PG o morfološki oblik rak pluća: doseže 35% s varijantom nemalih stanica, s varijantom malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj GOA kod raka pluća povezan je s prekomjernom proizvodnjom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) tumorske stanice. Parcijalni tlak kisika u periferne krvi međutim, može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PG, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "batak" u distalnim falangama prstiju jasno je prikazana nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumori pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvom kliničke manifestacije maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. U jednom od promatranja, regresija tipičnih promjena na distalnim falangama prstiju je navedena uz uspješnu kemoterapiju i terapija radijacijom limfogranulomatoza.

Dakle, PG, uz razne vrste artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis spadaju među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogući izvanorganski, nespecifični znakovi zloćudnog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentne tromboze razne lokalizacije.

Jedan od naj uobičajeni razlozi Pojava PG smatra se urođenim srčanim manama, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su hemoptizu u učestalosti (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na buke preko plućna arterija(34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005) opisali moždani udar emboličnog podrijetla, koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i ono nastalo kao posljedica kardiokirurgija. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske groznice. mitralna stenoza, čija je komplikacija bila mali kvar interatrijski septum. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod bolesnice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivni endokarditis(IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. Dokazi u korist IE u bolesnika s PG visoka temperatura s zimicama, povećanim ESR-om, leukocitozom; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekima kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PG je ciroza jetre s portalna hipertenzija i progresivnu dilataciju krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. plućno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći „polja paučaste vene» .
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre. djetinjstvo, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene ( kronična bolest pluća, kongenitalne srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), praćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Mehanizmi stvaranja PG u kroničnim bolestima teško su objasniti. upalne bolesti crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Međutim, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (s ulcerozni kolitis oni nisu tipični), u kojima promjena tipa "bubnjačke palice" u prstima može prethoditi stvarnoj crijevne manifestacije bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjene u distalnim falangama prstiju poput "satnih stakala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo nepoželjna reakcija za cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok su znakovi trombotičkih plućnih lezija vaskularni krevet nije identificiran. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih pacijenata njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om plućne bolesti, no ovaj se klinički fenomen opaža kod pacijenata zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om pojava PG vjerojatan je pokazatelj plućna tuberkuloza, što je moguće i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni, koji nije povezan s bolestima unutarnji organi oblik GOA, često obiteljski (Touraine-Solant-Goleov sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003.) promatrali su primarni GOA koji je zahvaćao samo prste Donji udovi. Istodobno, prilikom utvrđivanja prisutnosti PG u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da su oni naslijedili urođene mane srce (primjerice otvoreni ductus botellus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

• Simptomi Addison-Biermerove anemije (bolesti)

Simptomi Addison-Biermerove anemije (bolesti)

Klinika

Addison-Birmerova anemija najčešće pogađa žene u dobi od 50-60 godina. Bolest počinje polako i postupno. Pacijenti se žale na slabost, umor, vrtoglavicu, glavobolja, lupanje srca i otežano disanje pri kretanju. U nekih bolesnika u klinička slika dominira dispepsija (podrigivanje, mučnina, peckanje na vrhu jezika, proljev), rjeđe smetnje živčani sustav(parestezija, hladni ekstremiteti, nesiguran hod).

Objektivno, blijeda koža (s nijansom limuna), blago žutilo bjeloočnica, natečenost lica, ponekad oticanje nogu i stopala i, gotovo prirodno, bolnost prsne kosti pri udarcima.

Prehrana pacijenata je očuvana zbog smanjenja metabolizam masti. Temperatura, obično niske razine, tijekom relapsa raste na 38-39 ° C.

Karakteristične promjene u probavnom sustavu. Rubovi i vrh jezika obično su svijetlo crveni s pukotinama i aftoznim promjenama (glositis). Kasnije, papile jezika atrofiraju, zbog čega on postaje gladak i "lakiran". Zbog atrofije želučane sluznice razvija se ahilija i s njom u vezi dispepsija (rjeđe proljev). Polovica bolesnika ima povećanu jetru, a petina slezenu.

Promjene u kardiovaskularnom sustavu očituju se tahikardijom, hipotenzijom, povećanjem srca, gluhoćom tonova, sistolički šum iznad vrha i iznad plućne arterije, "šum vrtnje" preko jugularnih vena, au teškim slučajevima - zatajenje cirkulacije. Kao rezultat distrofične promjene u miokardu, EKG pokazuje nizak valni napon i produljenje ventrikularnog kompleksa; T valovi u svim odvodima se smanjuju ili postaju negativni.

Promjene u živčanom sustavu javljaju se u približno 50% slučajeva i karakterizirane su oštećenjem stražnjih i bočnih stupova leđna moždina(funikularna mijeloza), očituje se parestezijom, smanjenim tetivnim refleksima, oštećenjem dubokih i bolna osjetljivost, au teškim slučajevima - paraplegija i disfunkcija zdjeličnih organa.

Sa strane krvi - visok indeks boje (do 1,2-1,3). To se objašnjava činjenicom da se broj crvenih krvnih stanica smanjuje u većoj mjeri nego sadržaj hemoglobina. Na kvalitativna analiza Krvni razmaz otkriva izraženu makroanizocitozu s prisutnošću megalocita, pa čak i pojedinačnih megaloblasta, te oštru poikilocitozu. Često se nalaze crvene krvne stanice s ostacima jezgri - u obliku Cabotovih prstenova i Jollyjevih tjelešaca. Sa strane bijele krvi - leukopenija s hipersegmentacijom neutrofilnih jezgri (do 6-8 segmenata umjesto 3). Stalni znak Biermerova anemija je također trombocitopenija. Količina bilirubina u krvi obično je povećana zbog pojačane hemolize megaloblasta i megalocita, čija je osmotska rezistencija smanjena.

Pernicioznu anemiju (Addison-Biermerova bolest ili megaloblastičnu anemiju) karakterizira poremećaj hematopoeze koji nastaje pri nedostatku folna kiselina i vitamin B12 u tijelu. Prethodno je ovaj patološki proces nazvan maligna anemija. Živčani sustav i koštana srž posebno su osjetljivi na nedostatak ovog vitamina. Istodobno se u tijelu stvaraju mnogi nezreli veliki prekursori megaloblasta (eritrociti).

Uzroci perniciozne anemije

U tijelu se vitamin B12 apsorbira u tom području ileum, odnosno u donjem dijelu. Anemija se može razviti zbog nedovoljna količina ovog vitamina u namirnicama uključenim u prehranu. Također razlog za razvoj patološki proces može biti posljedica nedovoljne proizvodnje Carlsovog faktora (intrinzičnog) u području parijetalnih želučanih stanica.

Nedostatak vitamina B12 s razvojem kliničke slike anemije ili u nedostatku može uzrokovati pojavu neurološki poremećaji, koja nastaje zbog neizbježne sinteze masne kiseline. To može dovesti do nepopravljive štete nervne ćelije i demijelinizaciju, koju prate trnci ili obamrlost ekstremiteta, kao i ataksija.

Simptomi perniciozne anemije

Perniciozni oblik anemije razvija se sporo, stoga ga na samom početku pojave ne prati izražena teški simptomi. U ovom slučaju postoje takve manifestacije kao što su umor, slabost, ubrzan rad srca, otežano disanje i vrtoglavica.

Simptomi perniciozna anemija kako napreduje, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• blijeda ikterična koža;
• žutost bjeloočnice;
• poremećaj gutanja;
• bol u jeziku;
• razvoj glositisa ( upalni proces Jezik);
• povećana jetra, slezena.

Karakterističan simptom perniciozne anemije je oštećenje živčanih stanica, što se naziva funikularna mijeloza. Kako se razvija, osjetljivost je oslabljena i konstantna bolne senzacije u području ekstremiteta, podsjeća na trnce. U ovom slučaju, postoji utrnulost i osjećaj "puzanja goosebumps". Pacijenti bilježe prisutnost izraženih slabost mišića, što s vremenom dovodi do poremećaja hoda i atrofije mišića.

Dijagnoza perniciozne anemije

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata sljedećih istraživačkih aktivnosti:

• Test krvi za pernicioznu anemiju je najviše informativna metoda dijagnostiku, jer vam omogućuje određivanje razine vitamina B12 u serumu.
• Test urina je obvezna istraživačka mjera, koja također omogućuje određivanje količine vitamina izlučenog iz tijela.
• Pregled stolice otkriva prisutnost helmintičkih invazija.

Dijagnostika perniciozne anemije također uključuje utvrđivanje temeljnog uzroka bolesti. Prije svega, ispituje se stanje gastrointestinalnog trakta na prisutnost gastritisa, čira i drugih patologija koje utječu na apsorpciju. hranjivim tvarima. U obavezna provjerava se stanje bubrega, jer u prisutnosti bolesti kao što je pijelonefritis ili zatajenje bubrega Liječenje injekcijama vitamina B12 ne daje rezultate.

Liječenje perniciozne anemije

Perniciozna anemija zahtijeva pravodobno liječenje, inače ima Velika šansa lezije leđne moždine. Najprije dolazi do simetričnog poremećaja funkcioniranja sustava i mišićnih struktura u donjim ekstremitetima, a zatim do poremećaja boli i površinske osjetljivosti.

Liječenje perniciozne anemije treba provoditi pod nadzorom liječnika. Sve mjere usmjerene su na uklanjanje uzroka razvoja patološke promjene. Prije svega, poduzimaju se mjere za liječenje bolesti gastrointestinalnog trakta, a pacijent je također propisan Uravnotežena prehrana. Za normalizaciju hematopoeze u tom području koštana srž propisana je nadomjesna terapija, koja se sastoji od upale nedostatka vitamina B12.

Nakon prvih injekcija dolazi do poboljšanja dobrobiti i normalizacije razine u krvi.

Trajanje liječenja je od 1 mjeseca ili više, što ovisi ne samo o stadiju bolesti, već io srednjim rezultatima terapije. Da bi se postigla stabilna remisija potrebno je provesti terapijske mjerešest mjeseci preporučuje se pridržavati se sljedećih radnji:

• Dajte cijanokobalamin svaki dan tijekom 2 mjeseca.
• Nakon 2 mjeseca, ubrizgajte lijek jednom svaka 2 tjedna.

Drugo, pacijenti imaju cirkulirajuća autoantitijela: u 90% - na parijetalne stanice želuca, u 60% - na intrinzični Castleov faktor. Protutijela na parijetalne stanice nalaze se i kod svakog drugog bolesnika s atrofičnim gastritisom bez poremećaja apsorpcije vitamina B12 i kod 10-15% nasumično odabranih bolesnika, ali oni u pravilu nemaju protutijela na unutarnji faktor Dvorac.

Treće, rođaci ljudi s Addison-Birmerovom bolešću imaju veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti, a čak i oni koji nemaju anemiju mogu otkriti antitijela na intrinzični Castleov faktor.

Klinička slika prvenstveno se sastoji od znakova nedostatka vitamina B12 (vidi "Manjak vitamina B12: opće informacije"). Bolest počinje postupno i sporo napreduje. Laboratorijskim pregledom otkrivaju se hipergastrinemija i apsolutna aklorhidrija (klorovodična kiselina se ne stvara niti kao odgovor na primjenu pentagastrina), kao i promjene u krvnoj slici i drugim laboratorijskim parametrima (vidi “Megaloblastična anemija: dijagnoza”).

Nadomjesna terapija potpuno i trajno otklanja smetnje uzrokovane nedostatkom vitamina B12 kod ovih bolesnika, osim u slučajevima kada nepovratne promjene V živčanog tkiva dogodio prije liječenja. Međutim, pacijenti su izuzetno skloni adenomatoznim polipima želuca i imaju približno dvostruko veću vjerojatnost da će razviti rak želuca. Prikazano im je promatranje, uključujući redovito testiranje gvajaka i, ako je potrebno, dodatne studije.

Addison-Beermerova bolest je kronična bolest, karakterizira progresivna anemija, oštećenje živčanog sustava i želučana ahilija.

Addison-Biermerova bolest je rezultat kršenja hematopoetske funkcije koštane srži zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. U nekim slučajevima bolest se razvija zbog nedostatka folne kiseline.

Addison-Beermerova bolest - simptomi

Početak Addison-Biermerove bolesti prati brzo umaranje, slabost, otežano disanje i lupanje srca pri kretanju te vrtoglavica. Na pozadini simptoma anemije često se javljaju dispeptički simptomi: peckanje na vrhu jezika, mučnina, podrigivanje, proljev, au nekim slučajevima se javljaju i poremećaji živčanog sustava (nesigurnost hoda, hladnoća udova, parestezije).

Bolesnici s Addison-Biermerovom bolešću imaju blijedu kožu s limun-žutom bojom. Nema iscrpljenosti, u nekim slučajevima se povećava prehrana. Javlja se otok u predjelu stopala, lice je podbuhlo.

Izvana probavni trakt uočavaju se neke promjene. Jezik je obično jarko crven i ispucan. Istraživanje želučana kiselina omogućuje vam prepoznavanje ahilije.

Palpacijom se otkriva povećana slezena i jetra. Može doći do bolova u području srca. Dugi tečaj bolesti mogu dovesti do masne degeneracije srca.

Promjene u aktivnosti živčanog sustava karakteriziraju oštećenje bočnih i stražnjih stupova leđne moždine - funikularna mijeloza. Očituje se smanjenim tetivnim refleksima, parestezijom, poremećajem boli i duboke osjetljivosti s poremećajem funkcije zdjeličnih organa.

Dijagnoza Addison-Biermerove bolesti

Dijagnostika bolesti sastoji se od utvrđivanja velikih crvenih krvnih stanica (megalocita), crvenih krvnih stanica i megaloblasta s ostacima jezgre u krvi. Zbog dominacije megablasta punktat koštane srži je hiperplastičan.

Addison-Biermerova bolest - liječenje

U liječenju Addison-Biermerove bolesti najveći učinak koristi od upotrebe vitamina B12. Unutar jednog dana nakon prve injekcije dolazi do poboljšanja. Lijek se ubrizgava intramuskularno. Povoljni rezultati mogu se postići i oralnim uzimanjem vitamina B12 u kombinaciji s gastromukoproteinom (bifakton, biopar, mucovit).