Urođene srčane mane. Atrijski septalni defekt Qp qs omjer plućnog i sistemskog krvotoka

Pri analizi patologije srca Koriste se različiti posebni koncepti, od kojih se najvažniji raspravlja u ovom odjeljku.
Atrezija i hipoplazija. Izraz "atrezija" koristi se u slučajevima kada nije formirana nikakva struktura. Najčešće se primjenjuje na zaliske ili žile, koji mogu biti potpuno odsutni ili zamijenjeni membranom (valvula) ili fibroznim tkivom (žila). Izraz "hipoplazija" odražava smanjenje promjera, duljine ili volumena srčane strukture.

Rastezljivost, dilatacija, hipertrofija ventrikula. Rastezljivost određuje stupanj otpora protoku krvi u ventrikularnim šupljinama. U novorođenčadi desna klijetka je manje savitljiva, što određuje veći otpor protoku krvi u nju iz desnog atrija i relativno visok dijastolički tlak u njoj.

Dilatacija predstavlja povećanje šupljine veće od dvije standardne devijacije za određenu površinu tijela djeteta i javlja se kao odgovor na akutno ili kronično preopterećenje volumenom. Hipertrofija karakterizira stupanj povećanja ukupne mase miokarda ili intracelularnih struktura u usporedbi s normom. Izvana se očituje kao zadebljanje stijenke srčane komore, ponekad nauštrb njenog volumena.

Dilatacija i hipertrofija mogu se kombinirati u raznim kombinacijama i stalno pratiti urođene srčane mane.

Volumen cirkulirajuće krvi.

Ovaj koncept se koristi u odnosu na velike (BCC) i male (MCC) krugove krvotok. Stanje zdravog djeteta karakterizira normovolemija - normalan volumen cirkulirajuće krvi. U slučajevima prekomjernog protoka krvi iz placente tijekom stezanja pupkovine može doći do sistemske hipervolemije. Kod prirođenih srčanih grešaka promjene najčešće zahvaćaju plućni krvotok. Prekomjerni dotok krvi u sustav plućne arterije prati hipervolemija ICC-a, a smanjeni dotok krvi prati hipovolemija. Normalan priljev u kombinaciji s otežanim odljevom dovodi do hipervolemije ICC stagnirajuće prirode.

Povećan pritisak u sustav plućne arterije naziva se ICC hipertenzija. Može biti arterijskog podrijetla (prekomjerni protok krvi), posljedica venskog zastoja (zastoj odljeva) ili oštećenja stijenke plućnih žila opstruktivnim procesom.

Čak značajno hipervolemija MCC ne mora dovesti do visoke plućne hipertenzije (na primjer, s defektom atrijalnog septuma), a hipertenzija se, zauzvrat, ne smije kombinirati s hipervolemijom, pa čak i obrnuto, praćena hipovolemijom (u slučajevima kada visoki plućni vaskularni otpor ograničava volumetrijski protok krvi kroz pluća). Jasna razlika između ovih pojmova važna je za analizu procesa koji se odvijaju tijekom razvoja patoloških stanja u novorođenčadi i dojenčadi.

Volumen protoka krvi i veličina šanta.

Ovi se parametri koriste za karakterizaciju UPS-a te malih i velikih bazena. Cirkulacija. Volumen protoka krvi određuje se u mililitrima ili litrama u minuti i u većini slučajeva se računa po kvadratnom metru tjelesne površine. U zdrave novorođenčadi normalizirani sustavni protok krvi iznosi 3,1+0,4 l/min/m2.

Ako postoji iscjedak krvi iz sistemske cirkulacije u plućnu cirkulaciju ili obrnuto, volumen ovog iscjetka izračunava se pomoću formula:
Shunt s lijeva na desno = Qp - Qs; Shunt s desna na lijevo = Qs - Qp,
gdje je Qp volumen protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, Qs je volumen protoka krvi u sistemskoj cirkulaciji.

Budući da se u praksi točan volumetrijsko mjerenje protoka krvi povezana s analizom potrošnje kisika je teška; češće se koristi omjer plućnog i sustavnog krvotoka (Qp/Qs). Kada je njihov omjer 1:1, šanta nema ili je isti u oba smjera. Kod cijanotičnih defekata smanjuje se plućni protok krvi i Qp/Qs može biti npr. 0,8:1. Kod pražnjenja slijeva nadesno, Qp/Qs se povećava i može doseći 2:1 ili više, određujući indikacije za operaciju. Izračun ovih parametara moguć je pomoću ehokardiografskog istraživanja.

Kliničari koji rade na području prirođenih i pedijatrijskih srčanih bolesti trebaju jedinstvenu nomenklaturu koja se može koristiti za klasifikaciju bolesti ove skupine u bilo kojoj životnoj dobi kod bolesnika s prirođenim srčanim bolestima. Svaka klasifikacija podliježe pojašnjavanju i usavršavanju tijekom vremena. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) odobrila je Međunarodnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti 1970. godine, koja je korištena u 10. reviziji MKB-a. Međutim, skupina prirođenih srčanih bolesti u ICD-10 nije bila dovoljno detaljna i sadržavala je mnoga stanja koja se ponavljaju. Stoga je 1990. god. Društvo torakalnih kirurga (STS), Europsko udruženje za kardiotorakalnu kirurgiju (EACTS) i Europsko udruženje za pedijatrijsku kardiologiju (AEPC) neovisno su razvili nomenklaturu prirođenih srčanih bolesti.

Kao rezultat toga, 2000. godine objavljena je Međunarodna kardiokirurška nomenklatura za CHD, a istodobno je objavljen i Europski pedijatrijski kardiološki kodeks. Kako bi se ove nomenklature objedinile, stvorena je Međunarodna radna skupina poznata kao Radna skupina za nomenklaturu. Godine 2005. pojavila se jedinstvena nomenklatura za prirođene srčane greške i srčane bolesti u djece (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), nastala na temelju dviju prijašnjih nomenklatura. Prema IPCCC-u, svaki kvar je kodiran šesteroznamenkastim digitalnim kodom. Potreba za stvaranjem ovog sustava proizlazi iz potrebe analize multicentričnih dijagnostičkih i liječničkih studija i stratifikacije rizika, uvođenja u medicinsku praksu elektroničkih tehnologija za vođenje medicinske dokumentacije temeljene na korištenju univerzalnih kodnih oznaka, te potrebe za dugoročnim praćenje takvih pacijenata od rođenja iu bilo kojoj dobi. Godine 2006. u Kanadi je osnovana Međunarodna udruga za daljnji rad s nomenklaturom prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti u djece koja se sastoji od tri radne skupine. Tim za razvoj nomenklature stvara, distribuira, ažurira i održava međunarodne klasifikacijske kodove. Omogućuje pristup informacijama o ovim kodovima pedijatrijskim, kardiološkim i kardiokirurškim profesionalnim udrugama, zdravstvenim organizacijama, uključujući državna zdravstvena tijela. Udruga ima skupinu za izradu definicija bolesti i skupinu za arhiviranje video slika za novu međunarodnu klasifikaciju. Ove foto i video slike predstavljene su podacima iz patomorfoloških i instrumentalnih studija (ehokardiografija, angiografija, MSCT i MRI, intraoperativne foto i video snimke). Međunarodna udruga za razvoj nomenklature za prirođene srčane mane i srčane bolesti u djece radi u suradnji sa stručnjacima koji vode razvoj Međunarodne klasifikacije bolesti, 11. revizija, pod vodstvom WHO-a, kao i sa stručnjacima iz Međunarodne organizacije za izradu standarda medicinskog nazivlja (Sustavljena nomenklatura medicine – SNOMED).

Popis nove međunarodne nomenklature uključuje sve poznate vrste UPS-a s maksimalnom točnošću i potpunošću. Istodobno, ovaj složeni popis pokriva više od 10.000 kodova, podijeljenih u 7 glavnih skupina, a traženje određenog vice koda u njemu je vrlo teško. Godine 2011. skupina pedijatara kardiologa iz Francuske, na temelju analize velike količine vlastitih podataka, predložila je prikladno pregrupiranje popisa IPCCC-a ističući 10 glavnih kategorija i 23 potkategorije, olakšavajući praktičnu upotrebu nove nomenklature za upotrebu u praktičnom radu, kao iu epidemiološke i istraživačke svrhe.

Kardiolozi obično u praksi koriste radnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja, prema kojoj se srčane mane dijele u nekoliko glavnih skupina. Najozbiljniji klinički poremećaji kod prirođenih srčanih grešaka su hipoksemija, plućna hipertenzija i zatajenje srca.

Hipoksemija je najčešće posljedica intrakardijalnog desno-lijevog ranžiranja; u tom slučaju pacijenti doživljavaju distalnu ili difuznu cijanozu zbog povećanog sadržaja hemoglobina u kapilarnom sloju. Klinički je cijanoza vidljiva ako je koncentracija reduciranog hemoglobina u arterijskoj krvi veća od 3-5 g/dL. Cijanoza varira u intenzitetu od plavičaste do ljubičaste boje sluznice i kože. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ovog znaka, razlikuju se blijeda CHD (bez cijanoze) i plava (s cijanozom). Najčešće kongenitalne srčane bolesti bez cijanoze su VSD, ASD, PDA, koarktacija aorte, aortna stenoza, atrioventrikularni kanal, a rjeđe su prekinuti luk aorte, mitralna stenoza i insuficijencija mitralne valvule. Srčane mane bez cijanoze pak se prema vrsti patofizioloških poremećaja dijele u dvije podskupine: 1) prirođene srčane mane s lijevo-desnim šantom (septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus, atrioventrikularni kanal, aortopulmonalni prozor) i 2 ) kongenitalne srčane bolesti s opstrukcijom lijevo-desnog šanta.dijelova srca (koarktacija i stenoza aorte, prekinuti luk aorte, mitralna stenoza).

Najčešća prirođena srčana bolest s cijanozom je Fallotova tetralogija, teška stenoza ili atrezija plućne arterije, transpozicija velikih arterija, atrezija trikuspidalne valvule, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca, Ebsteinova bolest.

Među KBS s cijanozom također se mogu razlikovati dvije podskupine: 1) s smanjenjem plućnog protoka krvi (tetralogija Fallot, plućna atrezija, plućna stenoza, atrezija trikuspidalnog zaliska, Ebsteinova bolest) i 2) s povećanjem volumena plućne krvi protok, tj. plućna hipertenzija (transpozicija velikih arterija, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca).

Ova podjela kongenitalne srčane bolesti je uvjetna, budući da kod blijede kongenitalne srčane bolesti s vrlo velikim šantom lijevo-desno može doći do hipoksemije zbog plućnog edema ili dodavanja sklerotičnih lezija plućnih žila i, kao rezultat toga, smjer intrakardijalnog šanta će se promijeniti u desno-lijevo. U isto vrijeme, plućna hipertenzija je karakteristična i za defekte bez cijanoze i za niz cijanotičnih defekata.

Najčešće se plućna hipertenzija javlja kod defekata s lijevo-desnim šantom. U postnatalnom razdoblju u zdravog djeteta kroz sustavnu i plućnu cirkulaciju protiče jednak volumen krvi, dok je vaskularni otpor u sustavnoj cirkulaciji približno 6 puta veći nego u plućnoj cirkulaciji. To je povezano s višim sustavnim krvnim tlakom i sistoličkim tlakom lijeve klijetke. Zbog razlike tlaka, u prisutnosti patološke komunikacije između dijelova srca, krv se kreće slijeva nadesno. Smjer i volumen šantirane krvi ovise o veličini defekta i pritisku s obje strane. Točno određivanje volumena krvi u velikim i malim krugovima zahtijeva invazivne metode analize potrošnje kisika, stoga se češće koristi izračun omjera tih volumena (Qp/Qs) pomoću Doppler ehokardiografije ili magnetske rezonantne angiografije. Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka, tj. omjer Qp/Qs može poslužiti kao kriterij za intenzitet ranžiranja krvi kroz intrakardijski defekt. Normalno je omjer Qp/Qs 1:1. Ako postoji ispuštanje krvi iz sistemske cirkulacije u plućnu cirkulaciju ili obrnuto, volumen tog ispuštanja može se izračunati pomoću formula:

Volumen shunta s lijeva na desno = Qp - Qs;

Volumen shunta s desna na lijevo = Qs - Qp.

Kod cijanotičnih defekata s plućnom hipovolemijom smanjuje se protok krvi u plućima, a omjer Qp/Qs je 2,0-2,5:1. Ako pacijent ima obostrani (lijevo-desno i desno-lijevo) iscjedak iste jačine, omjer Qp/Qs može biti jednak 1:1.

Hipoksemija kod kongenitalne srčane bolesti najčešće je povezana s protokom venske krvi u lijeve dijelove i sustavnu cirkulaciju, tj. s resetiranjem desno-lijevo. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može se pojaviti na različitim razinama.

Dakle, iscjedak na razini vena sistemske cirkulacije nastaje zbog njihovog abnormalnog protoka, na primjer, s defektom koronarnog sinusa ili s protokom gornje šuplje vene u lijevi atrij. Skretanje s desna na lijevo na atrijskoj razini javlja se s opstrukcijom ili regurgitacijom trikuspidalnog zaliska. To se događa s atrezijom trikuspidalnog zaliska ili njegovom stenozom i popratnom hipoplazijom desne klijetke, Ebsteinovom anomalijom, a ponekad i perinatalnom asfiksijom s ishemijskim oštećenjem papilarnih mišića trikuspidalnog zaliska. U tim slučajevima raste tlak u desnom atriju, a kroz njega, kroz ovalni prozorčić ili međuatrijski defekt s desna na lijevo teče venska krv. Desno-lijevi shunt u razini desne klijetke opaža se u tetralogiji Fallot, dvokomorna desna klijetka, t.j. za defekte s opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke i VSD-a. Iscjedak s desna na lijevo na razini plućnih arterija također se javlja kod pojedinih bolesnika - kako u kombinaciji s tetralogijom Fallot, tako i izolirano (s Alagilleovim sindromom, Williamsovim sindromom).

Kod srčanih mana s jednosmjernim šantom zdesna nalijevo, minutni volumen srca u sistemsku cirkulaciju nije oštećen, ali je plućni protok krvi smanjen kao rezultat šanta zdesna nalijevo. Komplikacija ranžiranja s desna na lijevo je hipoksemija i njezine posljedice. Budući da je krv u plućnim venama normalno zasićena kisikom, inhalacije O2 nemaju značajan učinak i tek neznatno povećavaju sadržaj kisika u krvi zbog njegove topive frakcije. Kod dugotrajne hipoksemije dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze (broj Er > 5x1012/l) uz istodobno povećanje razine hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Zbog toga se povećava sadržaj oksihemoglobina u krvi i hematokrit (Ht > 55%). Dugotrajna teška hipoksemija kod defekata s cijanozom popraćena je komplikacijama poput sekundarne malapsorpcije i zastoja u rastu, kao i hipoksičnim oštećenjem mozga (piramidalna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, kognitivni poremećaji itd.).

Ponekad se zbog nedostatka željeza javlja anemija koja se očituje normalnom ili niskom razinom hemoglobina i hematokrita uz povećan ili normalan broj crvenih krvnih stanica. Anemija je češća u dojenčadi, osobito u dobi od 2-3 mjeseca, zbog latentnog ili očitog nedostatka željeza. Unatoč povećanom ili normalnom broju crvenih krvnih stanica, opažaju se hipokromija, mikrocitoza i smanjeno željezo u serumu. U slučaju anemije potrebno je propisati liječenje preparatima željeza i obvezno praćenje stanja uhranjenosti (hranjenje majčinim mlijekom ili adaptiranim mliječnim formulama). Uz dugotrajnu hipoksemiju i eritrocitozu, trombocitopenija i poremećaji koagulacije s naknadnim krvarenjem mogu se razviti u starije djece, uključujući i nakon kirurških intervencija. I policitemija, anemija i trombocitopenija prijete razvojem moždanog udara, osobito u male djece.

Povećanje viskoznosti krvi prijeti trombozom krvnih žila unutarnjih organa, prvenstveno u cerebralnim, bubrežnim, plućnim i mezenterijalnim arterijama. Rizik od tromboze povećava se u situacijama dehidracije (groznica, vruće vrijeme, dispeptički poremećaji). Još jedna komplikacija srčanih mana s cijanozom su apscesi mozga. Nastaju zbog činjenice da bakterije, koje se normalno neutraliziraju u plućnim žilama, ulaze tijekom desno-lijevog pražnjenja izravno u krvne žile sistemskog kruga, uključujući i cerebralne.

Zatajenje srca sa srčanim greškama primarno nastaje zbog preopterećenja srčanih komora prekomjernim volumenom krvi (na primjer, s šantovima lijevo-desno), povećanog vaskularnog otpora u plućnoj ili sistemskoj cirkulaciji i smanjenog minutnog volumena srca zbog opstrukcije izlazni trakt lijeve klijetke. O tim se situacijama raspravlja u nastavku kada se govori o hemodinamskim poremećajima koji nastaju kao posljedica svakog specifičnog defekta.

Tipična komplikacija prirođenih srčanih grešaka je sekundarni bakterijski endokarditis, koji je povezan prvenstveno s greškama s cijanozom, pa je potrebna obavezna prevencija ove komplikacije tijekom medicinskih zahvata povezanih s potencijalnom bakterijemijom.

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) - kongenitalna bolest srca s komunikacijom između desne i lijeve klijetke.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• Q21.0

Uzroci

Etiologija. Kongenitalne mane (izolirani VSD, dio kombinirane kongenitalne srčane bolesti, na primjer, Fallot tetralogija, transpozicija velikih krvnih žila, zajednički truncus arteriosus, atrezija trikuspidalnog ventila itd.). Postoje dokazi o autosomno dominantnom i recesivnom tipu nasljeđivanja. U 3,3% slučajeva, izravni rođaci pacijenata s VSD također imaju ovaj nedostatak. Ruptura interventrikularnog septuma kod traume i MI.

Statistički podaci. VSD čini 9-25% svih urođenih srčanih mana. Otkriva se u 15,7% živorođene djece s prirođenom srčanom greškom. Kao komplikacija transmuralnog MI - 1-3%. 6% svih VSD-ova i 25% VSD-ova u dojenčadi prati otvoreni ductus arteriosus, 5% svih VSD-ova prati koarktacija aorte, 2% kongenitalnih VSD-ova prati stenoza aortnog zaliska. U 1,7% slučajeva interventrikularni septum je odsutan, a ovo stanje se karakterizira kao jedna srčana komora. Omjer muškaraca i žena je 1:1.

Patogeneza. Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o količini iscjetka krvi i ukupnom plućnom vaskularnom otporu (TPVR). Kada je ranžiranje slijeva na desno, a omjer plućnog minutnog volumena i sistemskog krvotoka (Qp/Qs) manji od 1,5:1, plućni krvotok se malo povećava, a ne dolazi do povećanja PVVR. Kod velikih VSD (Qp/Qs više od 2:1) plućni krvotok i plućni krvotok se značajno povećavaju, a tlakovi u desnoj i lijevoj komori su izjednačeni. Kako se volumen krvi povećava, smjer ispuštanja krvi može se promijeniti - počinje se javljati s desna na lijevo. Bez liječenja dolazi do zatajenja desne i lijeve klijetke i nepovratnih promjena u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

Varijante VSD-a. Membranozni VSD (75%) smješteni su u gornjem dijelu interventrikularnog septuma, ispod aortne valvule i septalne kvržice trikuspidalne valvule i često se spontano zatvaraju. Mišićni VSD (10%) smješteni su u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava, multipli su, fenestrirani i često se spontano zatvaraju. Supracrestal (VSD izlaznog trakta desne klijetke, 5%) nalaze se iznad supraventrikularne kriste, često praćene aortnom insuficijencijom aortnog zaliska i ne zatvaraju se spontano. Otvoreni AV kanal (10%) nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma, u blizini mjesta pričvršćivanja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska, često se nalazi u Downovom sindromu, u kombinaciji s ASD tipa ostium primum i malformacijama. listića i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska, ne zatvara se spontano . Ovisno o veličini VSD-a, razlikuju se mali (Tolochinov-Rogerova bolest) i veliki (više od 1 cm ili polovice promjera ušća aorte) defekti.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika

. Pritužbe:

. Objektivno. Bljedoća kože. Harrisonove brazde. Pojačani apikalni impuls, podrhtavanje u području lijevog donjeg ruba prsne kosti. Patološko cijepanje drugog tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja desne klijetke. Grubi pansistolički šum na lijevoj donjoj granici prsne kosti. Uz supracrestal VSD - dijastolički šum aortne insuficijencije.

Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja lijevih dijelova, a s plućnom hipertenzijom - i desno.

. Jugularna flebografija: A valovi visoke amplitude (kontrakcija atrija s rigidnom desnom klijetkom) i, ponekad, V val (trikuspidalna regurgitacija).

. EchoCG.. Hipertrofija i dilatacija lijevih dijelova, au slučaju plućne hipertenzije - desnih.. Vizualizacija VSD u Doppleru i B-modu.. Dijagnostika pridruženih anomalija (valvularni defekti, koarktacija aorte i dr.). Odredite sistolički tlak u desnom ventrikulu, stupanj ispuštanja krvi i Qp/Qs .. Odrasli se podvrgavaju transezofagealnoj ehokardiografiji.

. RTG organa prsnog koša... S malim VSD-om - normalna rendgenska slika.. Izbočenje luka lijeve klijetke, pojačan plućni vaskularni uzorak.. S plućnom hipertenzijom - izbočenje luka plućne arterije, proširenje i nedostatak strukture korijena pluća s oštrim sužavanje distalnih grana i deplecija plućnog vaskularnog uzorka.

. Radionuklidna ventrikulografija: vidi Atrijski septalni defekt.

. Kateterizacija srčanih komora.. Indicirano u slučajevima sumnje na plućnu hipertenziju, prije operacije na otvorenom srcu iu slučaju proturječnih kliničkih podataka. Izračunajte Qp/Qs.. Provedite testove s aminofilinom i inhalacijom kisika kako biste odredili prognozu u pogledu reverzibilnosti plućne hipertenzije.

. Lijeva ventrikulografija, koronarna angiografija: vizualizacija i kvantifikacija iscjetka, dijagnoza CAD-a u prisutnosti simptoma ili prije operacije.

Liječenje lijekovima. S asimptomatskim tijekom i normalnim tlakom u plućnoj arteriji (čak i s velikim defektima), konzervativno liječenje moguće je do 3-5 godina života. Ako postoji stagnacija u plućnoj cirkulaciji, koristiti periferne vazodilatatore (hidralazin ili natrijev nitroprusid) koji smanjuju iscjedak s lijeva na desno. Za zatajenje desne klijetke - diuretici. Prije i 6 mjeseci nakon nekomplicirane kirurške korekcije VSD-a - prevencija infektivnog endokarditisa.

Liječenje

Kirurgija

Indikacije. Asimptomatska - ako do 3-5 godine ne dođe do spontanog zatvaranja defekta, iako se bolji rezultati postižu kirurškim liječenjem prije 1 godine. Zatajenje srca ili plućna hipertenzija u male djece. U odraslih je omjer Qp/Qs 1,5 ili više.

Kontraindikacije: vidi Atrijski septalni defekt.

Metode kirurškog liječenja. Palijativna intervencija - suženje plućnog trupa manšetom, izvodi se kada je hitan kirurški zahvat nužan kod djece tjelesne težine manje od 3 kg, s popratnim srčanim greškama i malim kliničkim iskustvom u radikalnoj korekciji defekta u ranoj dobi. U slučaju traumatskog defekta u području membranoznog dijela interatrijalnog septuma, moguće je šivanje defekta. U ostalim slučajevima defekt se sanira flasterom od autoperikarda ili sintetičkih materijala. U slučaju postinfarktnog VSD-a radi se plastika defekta uz istodobnu operaciju koronarne premosnice.

Specifične postoperativne komplikacije: infektivni endokarditis, AV blok, ventrikularne aritmije, rekanalizacija VSD-a, insuficijencija trikuspidalne valvule.

Prognoza. U 80% bolesnika s velikim VSD dolazi do spontanog zatvaranja defekta unutar 1 mjeseca, u 90% - prije dobi od 8 godina, postoje izolirani slučajevi spontanog zatvaranja VSD u dobi od 21 do 31 godine. S malim defektima očekivani životni vijek se značajno ne mijenja, ali se povećava rizik od infektivnog endokarditisa (4%). Uz VSD srednje veličine, zatajenje srca obično se razvija u djetinjstvu, a teška plućna hipertenzija je rijetka. Veliki VSD bez gradijenta tlaka između ventrikula dovode do razvoja Eisenmengerovog sindroma u 10% slučajeva; većina tih bolesnika umire u djetinjstvu ili adolescenciji. Hitna kirurška intervencija potrebna je u 35% djece unutar 3 mjeseca nakon rođenja, 45% unutar 1 godine. Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%. S VSD-om nakon infarkta, 7% pacijenata preživi 1 godinu bez kirurškog liječenja. Bolnička smrtnost nakon suženja plućne arterije je 7-9%, 5-godišnje preživljenje je 80,7%, 10-godišnje preživljenje je 70,6%. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja postinfarktnog VSD-a je 15-50%. Smrtnost u bolnici tijekom zatvaranja izoliranog kongenitalnog VSD-a s niskim LVVR iznosi 2,5%, s visokim LVVR - manje od 5,6%.

Kratice. Qp/Qs je omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom. TPVR - ukupni plućni vaskularni otpor.

MKB-10. Q21.0 VSD

ASD je otvaranje patenta
u interatrijalnom septumu, zbog čega
održava se komunikacija između pretkomora.

Klasifikacija

Primarni ASD (u 10%)
Nastaje zbog
nesjedinjenost primarnog
poruke između
atrija i anomalija
razvoj primarnog MSP-a
Defekt se nalazi u
donji dio mjehura
neposredno iznad
atrioventrikularni
rupe

Klasifikacija

Sekundarni ASD (u 90%)
Nastaje zbog
razvojne anomalije
sekundarni MPP
Mana uvijek postoji
donji rub MPP-a,
odvajajući ga od razine
atrioventrikularni
ventili

Hemodinamski poremećaj

Glavni mehanizam hemodinamskih poremećaja u
ASD je šant krvi iz lijevog atrija u
pravo
Prije svega, volumetrijsko opterećenje s desne strane
klijetka
S velikim ispuštanjem krvi kroz defekt, često je
javlja se razlika tlakova između desnog
ventrikula i plućne arterije
Dugotrajni protok velike količine krvi u
plućne žile utječe na dinamiku cirkulacije krvi
mali krug i postupno vodi razvoju
plućna hipertenzija
Plućna hipertenzija, u pravilu, pojavljuje se
nakon 16-20 godina, a njegova učestalost raste kao
povećanje starosti pacijenata.
hemodinamski dugotrajno kompenzirana i
manji porok

Klinika

do 2-5 godina, klinički simptomi su oskudni
Pritužbe: povećan umor, otežano disanje,
otkucaji srca tijekom tjelesne aktivnosti
u odnosu na vršnjake
Gotovo 2/3 pacijenata ima anamnezu
ponovljeni bronhitis i upala pluća
Za male nedostatke (do 10-15 mm)
kod njih se mogu pojaviti prvi simptomi kvara
stariji od 10 godina

Objektivno ispitivanje

postoji kašnjenje u fizičkom razvoju, bljedilo
kože, "srčana grba" kod starije djece
dob
prisutnost cijanoze nije tipična, jer plućna
Veća je vjerojatnost da će imati hipertenziju i zatajenje srca
formiraju se tek do 20. godine
Na palpaciju, povećan epigastrični
impuls (kod primarnog ASD-a postoji i povećani apikalni
gurnuti)
Auskultacija u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti (in
projekcije plućne arterije) čuje se umjereno
intenzitet sistolički šum, cijepanje 2 tona. Na
čuje se i primarni ASD na vrhu srca
sistolički šum mitralne insuficijencije. Na
tjelesna aktivnost, buka ASD povećava, nasuprot tome
od fiziološke buke koja nestaje vježbanjem.

Dijagnostika

RTG prsnog koša - glatkoća struka
srce ili izbočina “drugog luka”, sjena srca
proširena
EKG - znaci preopterećenja desnog srca,
hipertrofija desnog atrija i desne komore,
poremećaji ritma.
Ehokardiografija
MRI i CT

Drvene jedinice

izračunavaju se dijeljenjem tlaka s
plućne arterije po minutnom volumenu
protok krvi u plućnom krugu
(1 jedinica drva = 1 mm Hg × min -1 = 80 dina × s × cm
-5) prema formuli: LSS = (DLAprosj. – DZLA)/SV.
U ovom slučaju razlikuje se težina PH
na sljedeći način:
svjetlo - PVR=2-5 jedinica,
umjereno - PVR=5-10 jedinica,
teške - PVR > 10 jedinica

Kirurška korekcija

Optimalna dob za operaciju je 5-12 godina
“Primarni” su apsolutno indicirani za rano kirurško liječenje
ASD i opsežni "sekundarni" defekti atrijalnog septuma
Bolesnici sa značajnim iscjetkom krvi (postoje znakovi preopterećenja
volumen desne klijetke) i plućni vaskularni otpor< 5
Zatvaranje nedostataka drvenih jedinica (WU) provodi se bez obzira na
ozbiljnost kliničkih simptoma
Ako se sumnja na paradoksalnu emboliju zbog ASD (pod uvjetom
da su svi drugi uzroci embolije isključeni), bez obzira
ovisno o veličini kvara, kvar treba zatvoriti
Bolesnici s plućnim vaskularnim otporom ≥ 5 U, ali manjim od 2/3
sistemski vaskularni otpor, ili s plućnom arterijom
pritisak< 2/3 системного давления
Uz ranu kiruršku korekciju defekta i u odsutnosti plućnog
arterijska hipertenzija ima dobru dugoročnu prognozu

Operacije

“otvoreno” (šivanje defekta ili plastike flasterom u uvjetima
kardiopulmonalna premosnica)
Endovaskularni (implantacija okludera u ASD, njihov
primjena je ograničena anatomskim značajkama
neke nedostatke, samo ako pacijent nema
popratne srčane mane)
apsolutno kontraindiciran kod plućnih vaskularnih
otpor veći od sedam Woodovih jedinica ili desni shunt
lijevo na razini ASD-a (sa saturacijom periferne krvi
kisika manje od 94%.)
Ostale kontraindikacije: endokarditis, nedavno
sistemske infekcije, čir na želucu i
duodenum, poremećaji zgrušavanja krvi i
druge kontraindikacije za terapiju aspirinom, alergije na
nikal, nedavni infarkt miokarda, nestabilan
angina pektoris, ejekcijska frakcija lijeve klijetke manja od 30%

Ventrikularni septalni defekt (VSD)

– urođena srčana mana, kod koje
postoji komunikacija između desnice i ljevice
klijetka

Klasifikacija

S. Milio i dr. (1980) ističu sljedeće
lokalizacija VSD-a:
1) perimembranozni defekt - priljev,
trabekularni, infundibularni;
2) infundibularni defekt (mišićni,
subarterijalni);
3) mišićni defekt (ulazni, trabekularni)
Veličine VSD variraju i kreću se od 1 mm do
30 ili više mm.
Stoga se identificiraju veliki nedostaci i
također srednje i male veličine - promjer
0,5-1,0 cm.

Hemodinamski poremećaj

krv se ispušta iz lijeve klijetke u desnu (iscjedak
s lijeva na desno)
Povećanje tlaka u malom krugu je zbog
znatno veća količina pristigle krvi i
povećanje perifernog vaskularnog otpora
pluća. To doprinosi razvoju plućne hipertenzije.
Ako je plućna hipertenzija uzrokovana velikim ispuštanjem krvi,
hemodinamika se stabilizira velikim preopterećenjima
i desnu i lijevu stranu srca.
Povećani tlak u desnoj klijetki se smanjuje
količina pražnjenja s lijeva na desno, tlak u desnoj i lijevoj strani
ventrikuli su izjednačeni, volumetrijski volumeni se smanjuju
preopterećenje. Postupno povećanje pritiska u desnoj strani
klijetka uzrokuje ispuštanje krvi s desna na lijevo,
Arterijska hipoksemija se u početku razvija tijekom vježbanja,
a zatim u mirovanju. Bolesnik razvija cijanozu.

Qp - Qs

Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka prema
može poslužiti sistemski protok krvi (Qp/Qs).
kriterij za intenzitet ranžiranja krvi
kroz intrakardijalni defekt.
Normalno je omjer Qp/Qs 1:1
volumen šanta s lijeva na desno = Qp - Qs;
volumen šanta s desna na lijevo = Qs - Qp.
Ako postoji resetiranje slijeva na desno, ali QP/QS< 1,5:1,
tada se plućni protok krvi blago povećava, i
nema povećanja PVR-a.
Za velike VSD (QP/QS > 2:1) značajno
plućni krvotok i PVR, tlak u
RV i LV su poravnati.

MALI KVAROVI

promjera manjeg od 1 cm i smještenog u mišiću
dijelovi pregrade
Volumen ispuštene krvi je mali. Zbog
nizak otpor krvi u plućnom krugu
tlak cirkulacije krvi u desnoj komori i
plućnih žila malo se povećava ili
ostaje normalan. Međutim, pretjerano
količina krvi koja teče kroz VSD u
mali krug, vraća se na lijevu stranu srca,
uzrokujući takozvano volumetrijsko preopterećenje
lijevi atrij i ventrikul. Stoga, kada
mali VSD dugo vremena
bilježe se umjerene promjene
aktivnost srca - preopterećenje lijevih dijelova

Dijagnostika

Pritužbe. Pacijenti praktički nemaju pritužbi, i to samo neke
Djeca mogu osjetiti lagani umor i kratak dah.
Inspekcija. Razvoj djeteta je normalan, nema cijanoze. Ponekad možete
primijetite slabo definiranu "srčanu grbu".
Udaraljke. Granice srca nisu promijenjene.
Auskultacija. Srčani tonovi su normalni. Iznad područja srca
čuje se grubi sistolički šum s maksimalnim zvukom na
treći - četvrti interkostalni prostor na lijevom rubu prsne kosti, povećavajući se prema
xiphoid nastavak. Buka se ne primjenjuje na posude vrata i leđa. II ton
često "prekriven" sistoličkim šumom.
EKG. Obično unutar fiziološke norme. Ponekad u lijevom prsnom košu
u odvodima se bilježe znakovi preopterećenja lijeve i desne klijetke.
Radiografija. Postoji blagi porast obje klijetke i
lijevi atrij.
ECHOCG

VELIKE DEFEKTE VENTRIKULARNOG SEPTULA

VELIKI NEDOSTACI
INTERVENTRIKULARNI SEPTUM
To su defekti promjera većeg od 1 cm ili više
1/2 promjera ušća aorte.
pojavljuju se već u prvim tjednima i mjesecima
život.
izražene i značajne povrede
krvotok

Dijagnostika

Pritužbe. poteškoće s hranjenjem zbog nedostatka zraka, čestih respiratornih bolesti
(upala pluća, rekurentna upala pluća).
Inspekcija. Značajno kašnjenje u fizičkom razvoju, prisutnost "srčane grbe", kratkoća daha kada
malog opterećenja i mirovanja.
Palpacija. Sistolički tremori se osjećaju lijevo od prsne kosti iu području xiphoidnog procesa.
Što je defekt veći, sistolički tremor je manji. S jednakim pritiskom u lijevo i desno
U klijetkama nema drhtanja. Jetra je povećana.
Auskultacija. Prvi ton je pojačan iznad vrha, drugi ton je naglašen ili rascijepljen iznad plućne arterije.
Iznad područja srca čuje se sistolički šum različitog intenziteta s maksimumom
zvuk 4 m/r lijevo od sternuma; kada se tlak u klijetkama izjednači, šum nestaje.
U plućima - kongestivni vlažni hropci u donjim dijelovima.
EKG. Znakovi hipertrofije obje komore i atrija.
Radiografija. Plućni uzorak je pojačan zbog prelijevanja sustava plućne arterije. Na
Kod teške skleroze plućnih žila, periferni dijelovi pluća izgledaju "prozirno".
Srce je značajno povećano zbog obje komore i lijevog atrija. Luk plućne arterije
izbočine duž lijeve konture, a fluoroskopija pokazuje njezino pulsiranje. Aorta ponekad nije proširena
hipoplastičan.
ECHOCG

Tetralogija Fallot

VSD
stenoza i/ili hipoplazija izlaznog otvora gušterače
plućna arterija
veliki VSD, jednak u promjeru otvoru
korijen aorte
dekstrapozicija korijena aorte (zapravo
koji potječu iz obje klijetke)
kongenitalna hipertrofija gušterače

Indikacije za operaciju. Mali defekti ventrikularnog septuma ne zahtijevaju
kirurško liječenje, budući da nema grubih kršenja intrakardijalnog
hemodinamika. Pacijenti dugo vremena vode aktivan stil života.
Apsolutne indikacije za operaciju
1. Kritično stanje.
2. Zatajenje cirkulacije koje nije podložno terapiji lijekovima.
3. Sumnja na razvoj ireverzibilnih promjena u plućima.
Relativne indikacije za operaciju
1. Veliki defekt sa značajnim iscjetkom krvi.
2. Česte bolesti dišnog sustava, zaostajanje u tjelesnom razvoju.
Operacija se izvodi u uvjetima umjetne cirkulacije. To
sastoji se od šivanja defekta na jastučićima ili šivanja zakrpe.
Endovaskularno zatvaranje VSD-a okluderom. Tipično, metoda kateterizacije
koristi se za zatvaranje mišićnih defekata u trabekularnom dijelu interventrikularnog
pregrade. Okluderi se mogu koristiti za zatvaranje mišićno-membranoznih VSD-ova
veličine do 11 - 14 mm.

Otvoreni ductus arteriosus(PDA) je žila koja povezuje torakalnu aortu i plućnu arteriju. Normalno, on je nužno prisutan u fetusu i zatvara se ubrzo nakon rođenja, pretvarajući se u ligament (ligamentum arteriosum). Ako se PDA ne zatvori unutar 2 tjedna, onda kažu da postoji kvar.

Anatomija. Najčešće, PDA nastaje 5-10 mm ispod ušća lijeve subklavijske arterije i ulijeva se u lijevu plućnu arteriju. U slučaju anomalija u razvoju aorte (desnostrani luk aorte), može postojati desnostrano podrijetlo PDA ili bilateralna varijanta. PDA obično ima konusni oblik, sužava se prema plućnom kraju, ali postoje i opcije za vijugavu, široku ili tanku žilu.

Samozatvaranje PDA. Obično se zatvaranje PDA odvija u 2 faze: 1 – funkcionalno zatvaranje (kontrakcija glatkih mišića njegove stijenke); 2 – anatomsko zatvaranje (destrukcija endotela i stvaranje vezivnog tkiva). Ako se PDA ne zatvori tijekom neonatalnog razdoblja, samostalno zatvaranje PDA u budućnosti je praktički nemoguće.

Hemodinamika i prirodni tok bolesti. U prenatalnom razdoblju PDA je normalna fiziološka komunikacija između aorte i plućne arterije, osiguravajući normalnu fetalnu hemodinamiku. U postnatalnom razdoblju, kako opći plućni otpor pada, javlja se prvo dvosmjerno, a zatim lijevo-desno pražnjenje kroz PDA. Zbog razlike u tlaku između aorte i plućne arterije, ispuštanje u plućnu arteriju događa se iu sistoli iu dijastoli. Za male PDA veličine, do 3 mm. iscjedak nije velik, tijek bolesti je povoljan, zatajenje srca i plućna hipertenzija možda se neće razviti dugi niz godina. S PDA velikog promjera (više od 5-6 mm), ozbiljno stanje može se razviti u prvim mjesecima života. U nedonoščadi, PDA se mora zatvoriti gotovo odmah nakon rođenja, jer kod njih PDA dovodi do razvoja kritičnih stanja u 1/3 slučajeva.

Dijagnostika. PDA malih dimenzija PDA (do 3 mm) obično ostaje nedijagnosticiran dulje vrijeme dok se tijekom rutinskog pregleda ili iz drugih razloga ne obavi ehokardiografija. Ako dijete ima PDA velikog promjera, onda je to popraćeno čestim plućnim bolestima (do teške, teško izlječive upale pluća), djeca zaostaju u fizičkom razvoju, a prati ga i razvoj zatajenja srca. Na PDA se može posumnjati tijekom fizičkog pregleda u bilo kojoj dobi. Pri palpaciji prsnog koša nije neuobičajeno otkriti sistolički tremor. Tijekom auskultacije u 2. interkostalnom prostoru lijevo čuje se sistolo-dijastolički šum, obično dosta glasan (3/6 točaka ili više), koji se naziva “strojni” šum. Kod mjerenja krvnog tlaka može se primijetiti smanjenje dijastoličkog tlaka kod djece s velikim PDA. Sve će to biti indikacija za imenovanje tri standardne studije - rentgen prsnog koša, elektrokardiografija (EKG), srčana ehokardiografija (EchoCG). Na radiografiji je važno uočiti plućni uzorak (normalan ili obogaćen), veličinu srca (kardiopulmonalni koeficijent - CPR) te prisutnost ili odsutnost popratne plućne patologije.

Prema EKG-u otkriva se odstupanje električne osi srca ulijevo,
preopterećenje (hipertrofija) lijevog srca; u uznapredovalim slučajevima (s razvojem prave plućne hipertenzije) hipertrofija desnog srca. EchoCG vam omogućuje vizualizaciju PDA i mjerenje njegove veličine; također procijeniti funkciju ventrikula srca, identificirati stupanj plućne hipertenzije (PHP); važan pokazatelj za ehokardiografiju je Qp/Qs ( omjer plućnog i sistemskog krvotoka. Normalno je 0,9-1,2:1,0. Većina modernih EchoCG uređaja samostalno izračunava ovaj pokazatelj nakon unosa odgovarajućih podataka. Na internetu postoji nekoliko Qp/Qs kalkulatora.), što vam omogućuje procjenu stupnja plućne hipervolemije i postavljanje indikacija za kirurško liječenje. Također je važno dijagnosticirati druge urođene srčane mane, budući da se PDA često kombinira s drugim srčanim greškama. U svim slučajevima otkrivanja PDA, dijete mora biti poslano u specijaliziranu ustanovu (FCSSKh Krasnoyarsk).

Liječenje. U nedonoščadi moguća je konzervativna terapija PDA u obliku parenteralne primjene inhibitora sinteze prostaglandina (indometacin), obično 2-3 kure. U drugim slučajevima potrebno je kirurško liječenje. Indikacije za operaciju bit će plućna hipervolemija (Qp/Qs više od 1,5:1,0), prisutnost znakova zatajenja srca. U djece s velikom PDA (više od 5-6 mm) starije od 1 godine s kliničkom slikom zatajenja srca također je potrebno procijeniti stupanj plućne hipertenzije (DPH) i odlučiti o potrebi kateterizacije srca radi procjene. otpor plućne cirkulacije. U prisutnosti malog PDA (manje od 3 mm), odsutnosti plućne hipervolemije (Qp/Qs manji od 1,5:1,0), proširenja srčanih šupljina (prema ehokardiografiji), promjena na RTG prsnog koša i EKG-a i odsutnosti klinike zatajenja srca, dinamičko promatranje je moguće 1 put godišnje.

Vrste kirurškog liječenja. U nedonoščadi i djece do 1 godine provodi se otvoreno kirurško liječenje. Pristup je posterolateralna lijevostrana torakotomija; kako bi se minimizirala kirurška trauma, pristup je napravljen ne više od 4-5 cm, što je sasvim dovoljno za izvođenje operacije. U našem centru PDA se obično kopča vaskularnim štipaljkama. U starije djece endovaskularno zatvaranje PDA izvodi se pristupom kroz femoralnu arteriju; iznimke su djeca s velikim PDA iu prisutnosti popratne patologije kojoj je potrebna korekcija. Standardno se kod sve djece mlađe od 1 godine, tijekom operacije drugih urođenih srčanih grešaka, izolira i šiša PDA ligament ili sam PDA.

Od početka 2011. do studenog 2011. 38 djece s dijagnozom PDA liječeno je u Federalnom centru za kardiovaskularnu kirurgiju u Krasnoyarsku, što je iznosilo približno 10% svih CHD-a liječenih u našem centru tijekom tog razdoblja. Endovaskularno zatvaranje PDA učinjeno je u 50% djece. Prosječna duljina boravka u našoj bolnici s dijagnozom PDA je 3 dana za endovaskularno liječenje i 4-5 dana za otvorenu kiruršku korekciju. Danas gotovo sva djeca starija od 1 godine imaju PDA koji se zatvara endovaskularno.

Pregleda: 43783