Addison Biermerova bolest. Addison-Biermerova bolest (perniciozna anemija, perniciozna anemija, β12-deficijentna anemija)

Ova suptilnost strukture ležišta nokta bila je zanimljiva Hipokratu, koji je u 4. stoljeću prije Krista opisao fenomen prstiju nalik na batake kod pacijenta s urođenom srčanom manom. Ovaj fenomen se pojavljuje kao široki, pomalo zadebljani, glatke površine i pretjerano konveksni nokti koji podsjećaju na satna stakla. Njegovo medicinski specijalisti nazvan "hipokratskim".

Etiološki čimbenici

1. Slične karakteristike opažene su kod pacijenata s dijagnosticiranom patologijom kardiovaskularnog sustava, kongenitalnim srčanim defektima i endokarditisom. Ovo stanje je povezano s nedostatkom kisika koji ulazi u tijelo.
2. Promatrano kod kronične plućne tuberkuloze, raka pluća.
3. Kada postoji poremećaj cirkulacije u ekstremitetima, nokti ponekad dobivaju plavkastu nijansu ili, naprotiv, postaju žuti, a na njihovoj površini pojavljuju se tipični poprečni ili uzdužni utori. U nekim slučajevima, nokti se odvajaju od ležišta nokta blizu slobodnog ruba i formiraju subungualne džepove ili se potpuno odmiču od prsta.
4. Jako ih pogađa šarlah. 7 tjedana nakon infekcije nastaju brazde, jamice i grebeni poprečno i uzdužno u blizini baze nokta. S cirozom jetre ploča postaje ravna, prošarana je uzdužnim utorima, dolazi do poremećaja pigmentacije: postaje bijela (poput opalnog kamena) ili se pojavljuje nijansa mat stakla. Rupe u takvim noktima teško je razlikovati.
5. Patologija bubrega također doprinosi stvaranju tankih mrlja: bijele i smeđe poprečne pruge.
6. Na endokrini poremećaji nokti se općenito mogu odvojiti od kreveta.
7. Blijeda nijansa je simptom anemije nedostatka željeza.
8. Promjena boje može se pojaviti i tijekom uzimanja određenih lijekova. Promijeni nijansu antimalarici, tetraciklini, preparati od srebra, arsena, žive, fenolftaleina.
9. Uzdužni grebeni, poput lanaca kuglica, povišenja na ravni nokta često se javljaju kod poliartritisa.
10. Prekomjerna veličina kože i poprečno cijepanje ploče često ukazuju na prisutnost lichen planusa.
11. Ozbiljan promjene noktiju a promjene na koži oko kreveta nastaju tijekom. Na površini se formiraju točkasta udubljenja (počevši od rupe). S višestrukim formacijama potonjeg, poput naprstka, nokat izgleda grubo i izbockano. U nekim slučajevima dolazi do odvajanja rožnate ploče od ležišta. U drugim varijantama nokti mijenjaju boju (u mutnu, mat bijelu), oblik i zadebljaju se.
12. Male točkaste bijele mrlje koje se pojavljuju u područjima odvajanja od kože nokta ukazuju na: postoje problemi u tijelu koji su povezani s metaboličkim poremećajem ili nedostatkom bilo kojeg vitamina. Recepcija vitaminski kompleksi dovodi do nestanka zrnatih mrlja kako raste novi dio nokta.
13. U ženskom tijelu tijekom menopauze opaža se restrukturiranje. To utječe i na nokte jer na njima dolazi do poremećaja metabolizam kalcija. Uzimanje posebnog kompleksa vitamina i minerala dovodi do nestanka takvih manifestacija.
14. Stanjivanje i odvajanje rožnatih ploča također se javlja kod trudnica tijekom dojenja.
15. Oni koji često posjećuju javna kupališta i bazene često se susreću s gljivičnim infekcijama ploča nokta. Pukotine i rane na koži, smanjenje imunoloških sposobnosti organizma pridonose prodiranju gljivica, što je pogodno za vlažne mikroklimatske uvjete. U osnovi, početne manifestacije su zamućenja na vanjskom rubu ploče nokta, ispod koje se pojavljuju nakupine bijele ili žute boje s neugodnim mirisom, ploča postaje žuta, zadebljana i ljušti se. Postaje nemoguće rezati nokte jer se jako troše. Lijekovi koje propisuje dermatolog pomažu riješiti se gljivica. A kako bi se spriječila infekcija, liječnici preporučuju prekrivanje rožnate ploče određenim lakom. U javnim tuševima preporuča se koristiti gumene papuče, izbjegavati hodanje kroz kanale s prljavom vodom, a stopala i područja između prstiju obrisati suhom.
16. Želja da pokrijete ruke kako ne biste pokazali nokte alarmira neurologa, jer je navika grickanja noktiju znak nekih neurološke bolesti. Za “glodavce” su pronađene umjetne noge od plastičnog materijala koje se lijepe na labave nokte. U nekim slučajevima može pomoći masaža prstima i topla kupka.
17. Ponekad su "Hipokratovi" nokti nasljedni ili kongenitalni, koji nisu povezani s nikakvim patološkim oblicima.

Jeste li ikada vidjeli tako neobične prste? Ovo izgleda kao zadebljanje vrhova prstiju i zaobljenje noktiju. U isto vrijeme, na dodir se čini da nokat ne drži dobro i malo "lebdi". ovo - prsti-bubnjaci ili, kako ih još zovu, "sat naočale". U engleskoj literaturi najčešće se koristi izraz "clubbing". Njihovo povijesno ime je "Hipokratovi prsti". Vjerojatno ste ih vidjeli kod starijih muškaraca, ali ponekad se javljaju i kod mlađih ljudi. Postoji mišljenje da je njihov razvoj povezan s teškim fizičkim radom, međutim, ta je pretpostavka mit.

Glavni razlog za ovu pojavu je hipoksija tkiva. Ali do danas nije jasno zašto se priroda dosjetila tako čudnog odgovora na hipoksiju - koju funkciju ima. Osim toga, nije posve jasno zašto sve bolesti povezane s hipoksijom ne razviju slično stanje.

Uobičajena zabluda je da su potrebne godine da se određeni simptom razvije. Zapravo, batak se može formirati za samo nekoliko tjedana. Nažalost, obrnuti razvoj u ovom slučaju praktički nikakve (čak ni nakon izliječenja osnovne bolesti).

Evo popisa najčešćih uzroka ovih misterioznih prstiju:

Srčane mane . Ali ne manje razvojne anomalije, poput otvorenog ovalnog prozora, već prave ozbiljne mane, uglavnom "plavog tipa".

Infektivni endokarditis - upala unutarnje ovojnice srca, često praćena stvaranjem stečenih srčanih mana.

Bolesti pluća. Najčešće je to kronični bronhitis pušača ili neka druga varijanta KOPB-a (kronična opstruktivna plućna bolest). Ali ako se pojave prsti, to znači da je krajnje vrijeme za početak liječenja, uključujući inhalacijsku terapiju itd. To također uključuje sve vrste onkologije pluća, intersticijske bolesti, uključujući alveolitis.

Patologija gastrointestinalnog trakta: celijakija, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis.

Ciroza.

Hipertireoza.

HIV.

Hipertrofična osteoartropatija.

I znatan popis rijetkih razloga.

Za mnoge bolesti postavlja se prirodno pitanje: gdje je hipoksija? Vjerojatno je većina njih povezana s sustavna upala i fenomen tkivne hipoksije kao posljedica metaboličkih poremećaja.

Glavni!

Prsti-bubnji, uz rijetke iznimke, gotovo nikada nisu samostalna jedinica i uvijek pokazuju na ozbiljne bolesti. Stoga je za otkrivanje ovog simptoma potrebna dobra dijagnoza i utvrđivanje pravog uzroka!

I za kraj jedna mala priča iz osobne prakse.

Već kao kardiolog, na jednoj od obiteljskih gozbi primijetio sam prisutnost prstiju u obliku batka kod jednog od mojih rođaka. Znalo se da je kao dijete operirao srce. Tada sam njegovoj majci pojasnio da je dječaku u djetinjstvu dijagnosticiran "ventrikularni septalni defekt" i da je u dobi od oko tri godine operiran je. Ventrikularni septalni defekt je urođena mana"plave" boje, koja se mora zatvoriti u kratkom roku.

Sve mi se posložilo u glavi! Nizak rast, mala mišićna masa, plave usne, prsti poput bataka. To znači da se defekt kasno zatvori, a plućna hipertenzija ostaje ili, još gore, defekt nije do kraja zašiven.

Inače, ehokardiografija nije rađena niti jednom nakon operacije. I iz nekog razloga dječak nije bio registriran kod kardiologa.

U puno povjerenje da će biti nešto loše na ehokardiogramu, poslala sam ga na pregled... I ništa! Nema zaostalog kvara, nema zaostali učinci, defekt je dobro zatvoren i srce izgleda super!

Međutim, tijekom daljnjeg ispitivanja otkrivena je još jedna patologija - teška KOPB zbog dugotrajnog pušenja.

Ovaj primjer, s jedne strane, potvrđuje povezanost opisanog simptoma s hipoksijom i KOPB-om, as druge strane ilustrira da se ponekad događa da najočitiji uzrok nije uvijek istinit.

Simptom satnog stakla (Hipokratov čavao)- karakteristična deformacija ploča nokta u obliku satnih stakala s zadebljanjem završnih falangi prstiju na rukama i nogama u obliku tikvice kod kroničnih bolesti srca, pluća i jetre. U tom slučaju kut između stražnjeg nabora nokta i ploče nokta, gledano sa strane, prelazi 180°. Tkivo između nokta i temeljne kosti poprima spužvasti karakter, zbog čega se pri pritisku na bazu nokta javlja osjećaj pokretljivosti ploče nokta. U bolesnika sa simptomom satnog stakla, kada se nokti suprotnih ruku spoje, razmak između njih nestaje (Shamrothov simptom).

Ovaj simptom je navodno prvi opisao Hipokrat, što objašnjava jedan od naziva za simptom satnog stakla, Hipokratov nokat.

Klinički značaj

Kada se pojavi ovaj simptom, potrebno je potpuno i temeljito ispitivanje pacijenta kako bi se utvrdio uzrok njegove pojave.

Napišite recenziju o članku "Simptom satnih stakala"

Književnost

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Osnove semiotike bolesti unutarnji organi. - M.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinička onkopulmologija. - M.: GEOTAR MEDICINA, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Dijagnostika unutarnjih bolesti. - Četvrto izdanje, prerađeno i prošireno. - L.: MEDGIZ, 1954. - Str. 279. - 50 000 primjeraka.

vidi također

Odlomak koji karakterizira Simptom satnih stakala

- E, sad recitacija! - rekao je Speranski izlazeći iz ureda. - Nevjerojatan talent! - okrenuo se princu Andreju. Magnitsky je odmah zauzeo pozu i počeo govoriti francuske šaljive pjesme koje je skladao za neke poznate ljude u Sankt Peterburgu, a nekoliko je puta prekidan pljeskom. Princ Andrej je, na kraju pjesama, prišao Speranskom, opraštajući se s njim.
-Kamo ćeš tako rano? - rekao je Speranski.
- Obećao sam za večer...
Oni su šutjeli. Princ Andrej se pomno zagledao u te zrcalne, neprobojne oči i postalo mu je smiješno kako je mogao išta očekivati ​​od Speranskog i od svih njegovih aktivnosti povezanih s njim, i kako je mogao pripisivati ​​važnost onome što je Speranski radio. Ovaj uredan, nevesel smijeh nije prestao zvoniti u ušima princa Andreja još dugo nakon što je napustio Speranskog.
Vraćajući se kući, princ Andrej se počeo prisjećati svog života u Petrogradu tijekom ta četiri mjeseca, kao da je to nešto novo. Prisjetio se svojih napora, svojih traženja, povijesti svojih nacrta vojnih propisa, koji su uzeti u obzir, a o kojima se nastojalo šutjeti samo zato što je drugi posao, vrlo loš, već bio obavljen i predstavljen vladaru; prisjetio se sastanaka odbora čiji je Berg bio član; Sjetio sam se kako se na tim sastancima pomno i dugo raspravljalo o svemu što se odnosilo na formu i proces sjednica odbora, te kako se pažljivo i kratko raspravljalo o svemu što se odnosilo na bit stvari. Sjetio se svog zakonodavnog rada, kako je zabrinuto prevodio članke iz rimskih i francuskih zakonika na ruski, i bilo ga je stid. Zatim je živo zamislio Bogučarovo, svoje aktivnosti u selu, svoj put u Rjazanj, sjetio se seljaka, Drone, glavara, i pridajući im prava osoba, koja je podijelio u paragrafima, postalo mu je iznenađujuće kako se mogao baviti u takvom besposlenom radu tako dugo.

Sutradan je knez Andrej otišao u posjete nekim kućama u kojima još nije bio, uključujući i Rostove, s kojima je obnovio poznanstvo na prošlom balu. Uz zakone pristojnosti, prema kojima je trebao biti s Rostovima, princ Andrej želio je vidjeti kod kuće ovu posebnu, živahnu djevojku, koja mu je ostala u lijepom sjećanju.

Hipokrat je također opisao prste koji su izgledali poput bataka kada je proučavao empijem. Zbog toga je ova patologija prstiju i noktiju nazvana po Hipokratovim prstima. Njemački liječnik Eugene Bamberger i francuski liječnik Pierre Marie opisali su hipertrofičnu osteoartropatiju još u 19. stoljeću i ukazali na prisutnost prstiju sa staklenim noktima u ovoj bolesti. I već 1918. liječnici su ovaj simptom počeli prepoznavati kao znak kronične infekcije.

Prsti, slični bubnjevima, uglavnom se formiraju na oba uda, ali u nekim slučajevima patologija može zahvatiti samo ruke ili noge zasebno. Ova selekcija je tipična za srčane mane u cijanotičnom obliku, koje su se razvile u maternici, kada krv s kisikom ulazi samo u jedan dio tijela.

Prsti koji izgledaju poput bataka razlikuju se po tome kako izgledaju:

• kljun papige;
• satovi;
• prave bubnjarske palice.

Okidači

Ova patologija se razvija u prisutnosti sljedećih bolesti:

• bolesti pluća različitog podrijetla;
• endokarditis;
• urođene mane;
• gastrointestinalne bolesti;
• cistična fibroza;
• Gušavost;
• trihocefaloza;
• Marie-Bambergerov sindrom.

Razlozi zašto se lezija razvija samo na jednoj strani mogu biti:

• Pancoast tumor (nastaje kada Rak prvi segment pluća);
• bolesti krvnih žila kroz koje teče limfa;
• korištenje fistule tijekom hemodijalize;
• uzimanje lijekova iz skupine blokatora angiotenzina II.

Uzroci

Razlozi za razvoj sindroma, u kojem prsti postaju poput palica za bubanj, do danas nisu identificirani. Ono što je poznato je da se ova patologija razvija u prisutnosti problema s cirkulacijom. U tom je slučaju opskrba tkiva kisikom poremećena.

Konstantno gladovanje kisikom izaziva širenje lumena krvnih žila koje se nalaze u falangama prstiju, što izaziva povećanje protoka krvi u ovo područje.

Rezultat ovog procesa je značajan rast vezivno tkivo, koji se nalazi između nokta i kosti. Važno je napomenuti da postoji odnos između razine hipoksije i vanjskih promjena u obliku kreveta nokta.

Studije su pokazale da se u prisutnosti kronične upalne bolesti u crijevima ne opaža izgladnjivanje kisikom, već se promjena oblika prstiju i pojava specifične ploče nokta u obliku satnog stakla ne razvija samo s Crohnove bolesti, ali može biti i prvi znak ove bolesti.

Simptomi

Manifestacija u kojoj nokti poprimaju izgled satnih stakala općenito ne uzrokuje bol. Iz tog razloga pacijent ne može primijetiti ovu promjenu na vrijeme.

Glavni znakovi simptoma:

Ako pacijent ima bronhiektazije, cističnu fibrozu, apsces pluća, kronični empiem, glavni simptom može biti popraćen osteoartropatijom hipertrofičnog tipa, koju karakteriziraju:

• bol u kostima;
• promjene u karakteristikama kože u pretibijalnom području;
• laktovi, zglobovi i koljena imaju promjene vrlo slične artritisu;
• koža na nekim područjima počinje postati gruba;
• Razvijaju se parestezije i prekomjerno znojenje.

Dijagnostika

Najčešće, simptom koji se pojavljuje s noktima u obliku satnih stakala signalizira prisutnost Marie-Bambergerovog sindroma. Ako ova dijagnoza nije potvrđena, tada se liječnik oslanja na usklađenost sa sljedećim kriterijima:

1. Mjeri se Lovibondov kut. Da biste to učinili, nanesite olovku duž prsta na nokat. Ako nema razmaka između nokta i olovke, onda se bez sumnje može reći da pacijent ima simptom bataka. Također, smanjenje kuta ili njegov potpuni nestanak određuje se proučavanjem simptoma Shamroth.
2. Opipajte prstom da odredite elastičnost. Da biste to učinili, kliknite na gornji dio prst i odmah otpustite. Ako primijetite da nokat tone u tkivo, a zatim oštro izviruje, onda možete pretpostaviti bolest čiji su simptom stakleni nokti. Isti učinak javlja se kod starijih pacijenata, ali je normalan i ne ukazuje na prisutnost manifestacija bataka.
3. Liječnik provjerava omjer debljine TDF-a i interfalangealnog zgloba. Za normalno stanje ova brojka ne prelazi 0,895. Ako je simptom prisutan, taj se pokazatelj povećava na 1 ili čak i više. Ovaj se pokazatelj smatra najspecifičnijim za ovu manifestaciju.

Ako postoji sumnja na kombinaciju hipertrofične osteoartropatije sa simptomom bataka, tada liječnik odlučuje dati pacijentu rendgensko snimanje ili scintigrafiju.

Važno je u dijagnosticiranju zašto nokat postaje "staklast" identificirati glavni uzrok razvoja ovog simptoma. Da biste to učinili potrebno vam je:

• anamneza studije;
• čini ultrazvuk pluća, srce i jetra;
• proučiti rezultate rendgenske snimke prsnog koša;
• liječnik propisuje kompjutorsku tomografiju i elektrokardiogram;
• ispituje se funkcija vanjskog disanja;
• pacijent je dužan donirati krv kako bi se odredio njegov plinski sastav.

Liječenje

Terapija noktiju u obliku satnih stakala započinje liječenjem osnovne bolesti. Da biste to učinili, liječnik preporučuje da pacijent uzme:

• antibiotici;
• lijekovi za jačanje imuniteta.

Također bi bilo dobro preispitati svoju prehranu. Važno je posavjetovati se s nutricionistom i saznati popis zabranjenih namirnica za ovu bolest.

Prognoza

Prognoza kako će izgledati nokti poput stakla izravno ovisi o tome što je uzrokovalo ovu patologiju. Ako je sve već izliječeno od osnovne bolesti, tada će se simptomi smanjiti i prsti će izgledati normalno.

još u antici, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene oblika distalne falange prstiju, koji su pronađeni u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvali su ih "bubnjaci". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: pješčani sat (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija u obliku batine završne falange prstiju prema vrsti "bubanjskih palica" (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se formiranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem periostealnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji nastaje kada se distalne falange prstiju usporede s njihovim dorzalnim površinama okrenutim jedna prema drugoj, najviše je rani znak zadebljanje završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjacima" odnos je suprotan: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Drugi važan znak PG je veličina ACE kuta. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste”, kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti jaka osalgija ili artralgija i lokalna palpacijska bol, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća; rjeđe se javlja kod drugih primarnih intratorakalnih tumora ( benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u medijastinalne limfne čvorove i limfogranulomatoze. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti – amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovog sindroma kod netumorskih bolesti postoji dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok se kod malignih neoplazmi taj proces računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između stakleničkih plinova i kronična bolest pluća, popraćena dugotrajnom endogenom intoksikacijom i respiratornim zatajenjem (RF), smatra se očitim: njihovo se stvaranje osobito često opaža u plućnim apscesima - 70–90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazijama - 60–70% (unutar nekoliko godina). ), empijem pleure - 40–60% (3–6 mjeseci ili više) („hrapavi“ Hipokratovi prsti, slika 4).

Kod tuberkuloze dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kronični tok(6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom simptomom "satnog stakla", zadebljanjem, hiperemijom i cijanozom nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da ozbiljnost hiperemije i cijanoze nokatnog nabora, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu ELISA-e, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (zone brušenog stakla). otkriven sa kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u područjima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik od nastanka ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

Na difuzne bolesti vezivnog tkiva koje zahvaća plućni parenhim PG uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, i ni u jednom slučaju nije otkriveno stvaranje PG. Stoga smatramo da je prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijska bolest pluća, posebno sa dugo iskustvo bolesti i u odsutnosti klinički znakovi aktivnost oštećenja pluća zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvio na pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brzi razvoj promjena na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" jedna je od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu biti odsutni i ovaj se simptom razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Ovisnost učestalosti detekcije PG o morfološki oblik rak pluća: doseže 35% s varijantom nemalih stanica, s varijantom malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj GOA kod raka pluća povezan je s prekomjernom proizvodnjom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) tumorske stanice. Parcijalni tlak kisika u periferne krvi međutim, može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PG, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "bubnjača" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumora pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvom kliničke manifestacije maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. Jedno opažanje pokazalo je regresiju tipičnih promjena u distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i terapijom zračenjem za limfogranulomatozu.

Dakle, PG, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis, spada među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogući izvanorganski, nespecifični znakovi malignog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentna tromboza različitih lokalizacija.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, osobito "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su učestalost hemoptize (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005) opisali moždani udar emboličnog podrijetla, koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu “otkriti” postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i onu koja je nastala kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske groznice. mitralna stenoza, čija je komplikacija bila mali defekt interatrijalnog septuma. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod pacijentice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivni endokarditis(IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. Dokazi u korist IE u bolesnika s PG visoka temperatura s zimicama, povećanim ESR-om, leukocitozom; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći „polja paučaste vene» .
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre. djetinjstvo, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), popraćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PG u kroničnim upalnim bolestima crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Međutim, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (s ulcerozni kolitis nisu tipični), kod kojih promjene na prstima poput "bubnjaka" mogu prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjene u distalnim falangama prstiju poput "satnih stakala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo nepoželjna reakcija za cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok znakovi trombotičkog oštećenja plućnog vaskularnog sloja nisu otkriveni. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om plućne bolesti, no ovaj se klinički fenomen opaža kod pacijenata zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG je vjerojatan znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljsku prirodu (Touraine-Solant-Gole sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice otvoreni ductus botallus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

Književnost1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozni alveolitis i bronhioloalveolarni karcinom // Arch. Pogladiti. - 1991. - 53 (1). - 60-64.2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnog infektivnog endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinički značaj, diferencijalna dijagnoza // Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Moderne ideje o patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF)-A i trombocitni faktor rasta (PDGF) igraju središnju ulogu u patogenezi digitalnog klabinga // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preokret digitalnog batinanja nakon transplantacije pluća u bolesnika s cističnom fibrozom: ključ za patogenezu batinanja // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalencija digitalnog klabinga u bronhogenom karcinomu prema novom digitalnom indeksu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti u Behcetovoj bolesti // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing u akutnoj mijeloičnoj leukemiji // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubovi kod infekcije virusom humane imunodeficijencije // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi u 68 slučajeva resektabilnog karcinoma pluća nemalih stanica: mogu li pomoći u ranom otkrivanju? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Lupanje prstima kod ovisnosti o heroinu // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubovi u Crohnovoj bolesti // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Sudovi I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Značenje batićastog prsta kod azbestoze // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja i hipertrofične osteoartropatije // Eur. J. Clin. Investirati. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni batinasti prsti // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kao pokazatelj bronhijalnog karcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastični reumatski sindromi // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klabing povezan s polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija i hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Batićasti prsti i proliferacija glatkih mišića u fibroznim promjenama u plućima u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centralna cijanoza i batinanje u 18-godišnje žene nakon porođaja s moždanim udarom // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivnom hipoksemijom kao indikacija za transplantaciju jetre: prikazi slučajeva i pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Obiteljska primarna hipertrofična osteoartropatija povezana s kongenitalnom srčanom bolešću // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubovi kod hipersenzitivnog pneumonitisa. Njegova prevalencija i moguća prognostička uloga // Arch. intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preokret digitalnog klabinga nakon transplantacije pluća // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Faktor rasta vaskularnog endotela i hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleski J.S. Clubbing: ažuriranje dijagnoze, diferencijalne dijagnoze, patofiziologije i kliničke važnosti // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitalni klabing i rak pluća // Prsa. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. E.S.C. Radna grupa. ESC Smjernice o prevenciji, dijagnozi i liječenju infektivnog endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine - Solente - Gole sindrom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Pregled hipertrofične osteoartropatije i digitalnog klabinga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Batinasti prsti kod sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Odnos između digitalnog klabinga i razine hormona rasta u serumu kod pacijenata s rakom pluća // Monaldi Arch. Prsa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.