Promjene na nokatnim falangama u obliku bataka. Prsti u obliku batka - uzroci i liječenje

Sindrom bubnja nije samostalna bolest, već informativni znak drugih bolesti i patoloških simptoma.

Uzroci

Pravi razlozi zašto se prsti u obliku batka razvijaju kod dugogodišnjih pušača i kod onih koji pate od plućnih i srčanih patologija još nisu jasni. Vjeruje se da razlozi leže u kršenju humoralna regulacija pod utjecajem provocirajućih čimbenika, uključujući kroničnu hipoksiju. Provokatori razvoja ovaj simptom Mogu postojati plućne bolesti: rak pluća, kronična plućna intoksikacija, bronhiektazije, apsces pluća, fibroza.

Batak se često nalazi kod pacijenata koji boluju od ciroze jetre, Crohnove bolesti, tumora jednjaka i ezofagitisa. Limfom, mijeloična leukemija, infektivni endokarditis, srčane mane i nasljedni uzroci također može uzrokovati da prsti poprime izgled bataka.

Simptomi

Simptom bubnjastog prsta u početku se javlja neprimjetan za bolesnika, jer ne uzrokuje bol, a promjene nije tako lako uočiti. Prvo zgusnite meke tkanine na završnim falangama prstiju (obično ruke). Koštano tkivo nije promijenjeno. Kako se povećavate distalne falange prsti sve više nalikuju batakima, a nokti poprimaju izgled satnih stakala.

Ako pritisnete bazu nokta, imat ćete dojam da će se nokat odvojiti. Naime, između nokta i kosti falange stvorio se sloj savitljivog spužvastog tkiva koji stvara osjećaj labavosti ploče nokta. Naknadno promjene postaju uočljivije i grublje, a kada se prsti spoje nestaje takozvani „šamrotov prozor“.

Dijagnoza i liječenje

Rendgen i scintigrafija kostiju pomoći će razjasniti radi li se doista o prstima u obliku bubnja, a ne o prirođenoj nasljednoj osteoartropatiji.

Kada se pojavi ovaj simptom, potreban je potpun i temeljit pregled bolesnika kako bi se utvrdio izvor ovog simptoma. Etiotropno liječenje može biti različito - ovisno o razlogu koji je doveo do razvoja bubnjastih prstiju.

Prognoza

Ovisi isključivo o razlogu koji je doveo do njegovog razvoja. Ako su se bubnjasti prsti razvili zbog bolesti koja se može izliječiti ili staviti u stadij stabilne remisije, tada je moguć obrnuti razvoj simptoma, uključujući batačke prste i nokte na satnom staklu.

LEKCIJA 21-7 SIMPTOM BATAKA Simptom bataka (Hipokratovi prsti) je zadebljanje u obliku tikvice završnih falangi prstiju šake, rjeđe nožnih prstiju, kod kroničnih bolesti srca, pluća i jetre s karakteristična deformacija ploča nokta u obliku satova. Tkivo između nokta i donje kosti postaje spužvasto, što uzrokuje da se ploča nokta pomiče kada se podnožje nokta pritisne. Ovo zadebljanje prati razne bolesti, često prethodi specifičnijim simptomima bolesti. Posebno morate zapamtiti povezanost ovog simptoma s rakom pluća. Simptom bataka nije samostalna bolest, već je prilično informativan znak drugih bolesti, patoloških procesa i u početku se odvija nezapaženo jer ne uzrokuje bol. Zadebljanje završnih falangi može se razviti tijekom mnogo godina, a kod nekih bolesti unutar nekoliko mjeseci (apsces pluća). UZROCI Jedan od glavnih razloga za nastanak simptoma batka je ispuštanje krvi s desna na lijevo - ulazak u venske krvi u arterijski krevet, zaobilazeći pluća ili ventilirana područja u njima, što dovodi do smanjenja sadržaja kisika u krvi, razvoja hipoksemije, hipoksije i, u konačnici, do vazodilatacije falange noktiju prstima. Ispuštanje krvi prati porast P(A-a)O2 – alveolarno-arterijska razlika parcijalnog tlaka kisika. Parcijalni tlak kisika u arterijskoj krvi (PaO2) ne raste pri udisanju 100% kisika (O2). Ispuštanje krvi s desna na lijevo može biti intrakardijalno i intrapulmonalno. Intrakardijalno ranžiranje krvi s desna na lijevo - izravan ulazak krvi iz desnih dijelova srca u lijevi, najtipičnije za prirođene cijanotične srčane mane (defekt interatrijski septum, mana interventrikularni septum, tetralogija Fallot) i infektivni endokarditis. Intrapulmonalno ranžiranje krvi s desna na lijevo - najčešće se javlja kod bolesti praćenih poremećajem ventilacije s normalnom perfuzijom alveola. To je zbog višestrukih raspršenih mikroatelektaza - kolapsa plućnih alveola zbog kompresije pluća, začepljenja bronhijalne cijevi (na primjer, sluzi, tumora), kao i zbog opstrukcije i okluzije (poremećene prohodnosti) plućnih kapilara. . Intrapulmonalno ranžiranje krvi s desna na lijevo događa se u pozadini dugotrajnih plućnih bolesti: karcinoma pluća bronha, bronhiektazije, empijema pleure, apscesa pluća, alveolitisa. Rjeđe, intrapulmonalno ispuštanje krvi događa se kroz arteriovenske fistule. Mogu biti kongenitalne (npr. nasljedna hemoragijska teleangiektazija) ili stečene i mogu se pojaviti u bilo kojem organu, iako se najčešće nalaze u plućima. ODRAZ SIMPTOMA BUBNJEVA Sl. 76a, 31-godišnji muškarac. Nasljedna hemoragična telangiektazija, ponavljajuće krvarenje iz nosa, znak bubnja početno stanje bolesti. Slika 76b, muškarac, cijanotična srčana mana, simptom batka u završnoj fazi bolesti. Link na sl.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragijska telangiektazija (Osler-Weber-Renduova bolest) je bolest koja se temelji na inferiornosti vaskularnog endotela (vaskularnih stanica), što rezultira različitim područjima Višestruki angiomi i teleangiektazije (anomalije kapilara) stvaraju se na koži i sluznici usana, usta i unutarnjih organa koji krvare. Kongenitalna inferiornost krvnih žila unutarnjih organa očituje se arteriovenskim aneurizmama, koje su najčešće lokalizirane u plućima, rjeđe u jetri, bubrezima, slezeni i pridonose razvoju plućno-srčanih bolesti. SIMPTOM BUBNJAČKE ŠTAPICE – ukazuje smanjen sadržaj kisika u tkivima (hipoksija) i razvoj plućno-srčanih bolesti, čiji je uzrok u ovom slučaju hemoragična teleangiektazija. Kod simptoma bataka, rupice na noktima su gotovo uvijek povećane (Sl. 76a i Sl. 76b). VELIKE RUPE NA NOKTIMA, kao i njihov nedostatak, ukazuju na poremećaj metabolizma kalcija u organizmu. Ponekad se rupa poveća samo na jednom prstu. Jedan od glavnih razloga povećanih rupica na noktima je nedostatak magnezija (slika 75). Referenca na sl. 75.

Sažetak

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" (Hipokratovi prsti) dobro su poznati klinički fenomen koji ukazuje na moguću prisutnost razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju oni povezani s produljenom endogenom intoksikacijom i hipoksemijom, kao i malignim tumorima. Međutim, treba uzeti u obzir mogućnost ove manifestacije klinički sindrom i za druge bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija i dr.).

Pojava Hipokratovih prstiju često prethodi specifičnijim simptomima, pa je stoga ispravno tumačenje ovog kliničkog znaka dopunjeno rezultatima laboratorijske metode istraživanje omogućuje pravovremenu i pouzdanu dijagnozu.


Ključne riječi

Hipokratovi prsti, diferencijalna dijagnoza, hipoksemija.

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su se javljale u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjarske palice". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: pješčani sat (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija u obliku batine završne falange prstiju prema vrsti "bubnjača" (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da nastanak PG nastaje zbog kršenja mikrocirkulacije, praćene lokalnom hipoksijom tkiva, oštećenjem trofizma periosta i autonomna inervacija na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada su distalne falange prstiju postavljene uz dorzalne površine okrenute jedna prema drugoj, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjarskim palicama" odnos je suprotan: C - D postaje dulji od A - B (slika 2).

Još važan znak PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste”, kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti jaka osalgija ili artralgija i lokalna palpacijska bol, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Smatra se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Rijetko se ovaj sindrom javlja kod raka. gastrointestinalni trakt, limfom s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoza. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti – amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovog sindroma u netumorskim bolestima je dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u osteoartikularnom aparatu, dok je kod maligne neoplazme ovaj proces se računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurško liječenje Rak Marie-Bambergerov sindrom može se povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između PG i kroničnih plućnih bolesti praćenih dugotrajnom endogenom intoksikacijom i zatajenje disanja(DN), smatra se očiglednim: njihovo se formiranje posebno često opaža kod plućnih apscesa - 70-90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazija - 60-70% (u roku od nekoliko godina), empijema pleure - 40-60% ( 3-6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

Kod tuberkuloze dišnog sustava, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom "satnim staklom" simptom, zadebljanje, hiperemija i cijanoza nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da izraženost hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu ELISA-e, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (zone brušenog stakla). otkriven sa kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u područjima fibroze. PH je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik od nastanka ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

Za difuzne bolesti vezivno tkivo uz zahvaćenost plućnog parenhima, PH uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, a niti u jednom slučaju nije otkriveno stvaranje PG. Stoga smatramo da je prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kada profesionalne bolesti nastaju uz zahvaćanje plućnog intersticija. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; neki od njih, zajedno sa difuzna pneumoskleroza pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugo iskustvo bolesti i u nedostatku kliničkih znakova aktivnosti plućne bolesti, zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućno tkivo. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvija u pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brz razvoj promjena tipa "batak" na distalnim falangama prstiju jedna je od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i ovaj znak razvija se prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Prikazana je ovisnost učestalosti otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosežući 35% u varijanti nemalih stanica, u varijanti malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj HOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) u tumorskim stanicama. Parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PG, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "batak" u distalnim falangama prstiju jasno je prikazana nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumori pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može i prethoditi prvim kliničkim manifestacijama maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. Jedno opažanje pokazalo je regresiju tipičnih promjena u distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i terapijom zračenjem za limfogranulomatozu.

Dakle, PG, uz razne vrste artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis spadaju među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugi mogući izvanorganski, nespecifični znakovi zloćudnog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentne tromboze razne lokalizacije.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, osobito "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su učestalost hemoptize (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005.) opisali su ishemijski moždani udar embolijskog podrijetla koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnjeg pacijenta. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu “otkriti” postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i onu koja je nastala kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske groznice. mitralna stenoza, čija je komplikacija bila mali defekt interatrijalnog septuma. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod bolesnice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivnog endokarditisa (IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjača" u IE može premašiti 50%. Visoka temperatura s zimicom, povećan ESR i leukocitoza svjedoče u korist IE u bolesnika s PG; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekima kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PG je ciroza jetre s portalna hipertenzija i progresivna dilatacija krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. plućno-bubrežni sindrom). U takvih bolesnika GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći „polja paučaste vene» .
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre u djetinjstvu, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene ( kronična bolest pluća, kongenitalne srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), praćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Mehanizmi stvaranja PG u kroničnim bolestima teško su objasniti. upalne bolesti crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Istodobno, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu tipični u ulceroznom kolitisu), u kojoj promjene na prstima poput "bataka" mogu prethoditi stvarnom crijevne manifestacije bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjene u distalnim falangama prstiju poput "satnih stakala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo nepoželjna reakcija za cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok su znakovi trombotičkih plućnih lezija vaskularni krevet nije identificiran. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om plućne bolesti, no ovaj se klinički fenomen opaža kod pacijenata zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om pojava PG vjerojatan je pokazatelj plućna tuberkuloza, što je moguće i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljsku prirodu (Touraine-Solant-Gole sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, prilikom utvrđivanja prisutnosti PG u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da su oni naslijedili urođene mane srce (primjerice otvoreni ductus botellus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.


Bibliografija

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozni alveolitis i bronhioloalveolarni karcinom // Arch. Pogladiti. - 1991. - 53 (1). - 60-64 (prikaz, stručni).
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnog infektivnog endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinički značaj, diferencijalna dijagnoza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderne ideje o patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF)-A i trombocitni faktor rasta (PDGF) igraju središnju ulogu u patogenezi digitalnog klabinga // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preokret digitalnog batinanja nakon transplantacije pluća u bolesnika s cističnom fibrozom: ključ za patogenezu batinanja // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalencija digitalnog klabinga u bronhogenom karcinomu prema novom digitalnom indeksu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti u Behcetovoj bolesti // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing u akutnoj mijeloičnoj leukemiji // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubovi kod infekcije virusom humane imunodeficijencije // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi u 68 slučajeva resektabilnog karcinoma pluća nemalih stanica: mogu li pomoći u ranom otkrivanju? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Lupanje prstima kod ovisnosti o heroinu // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubovi u Crohnovoj bolesti // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Sudovi I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Značenje batićastog prsta kod azbestoze // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja i hipertrofične osteoartropatije // Eur. J. Clin. Investirati. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni batinasti prsti // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kao pokazatelj bronhijalnog karcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastični reumatski sindromi // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klabing povezan s polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija i hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Batićasti prsti i proliferacija glatkih mišića u fibroznim promjenama u plućima u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centralna cijanoza i batinanje u 18-godišnje žene nakon porođaja s moždanim udarom // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivnom hipoksemijom kao indikacija za transplantaciju jetre: prikazi slučajeva i pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Obiteljska primarna hipertrofična osteoartropatija povezana s kongenitalnom srčanom bolešću // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubovi kod hipersenzitivnog pneumonitisa. Njegova prevalencija i moguća prognostička uloga // Arch. intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preokret digitalnog klabinga nakon transplantacije pluća // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Faktor rasta vaskularnog endotela i hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleski J.S. Clubbing: ažuriranje dijagnoze, diferencijalne dijagnoze, patofiziologije i kliničke važnosti // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitalni klabing i rak pluća // Prsa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Radna skupina ESC-a. ESC Smjernice o prevenciji, dijagnozi i liječenju infektivnog endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine - Solente - Gole sindrom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Pregled hipertrofične osteoartropatije i digitalnog klabinga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Batinasti prsti kod sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Odnos između digitalnog klabinga i razine hormona rasta u serumu kod pacijenata s rakom pluća // Monaldi Arch. Prsa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Sindrom "bubnjača" je jasno izraženo zadebljanje ploča nokta u konveksnom obliku, nejasno podsjećajući na zakrivljena satna stakla. Iz daljine se čini da vrhovi nečijih prstiju imaju napuhane goleme kuglice, koje se nalaze u određenim vrstama vodenih žaba, ili da nose okrugli naprstak. Zbog sličnosti s površinom brojčanika, bolest se često naziva sindromom "satnog stakla".

Kako?

Gore opisana transformacija površine nokta nastaje kao rezultat modifikacije tkiva koje se nalazi između ploče nokta i kosti. Tkivo raste, ali sama kost ostaje nepromijenjena.

"Batkovi" se mogu pojaviti i na rukama i na nogama. No, u većini slučajeva, poput ribe koja trune s glave, sindrom se počinje razvijati s prstiju. Na samom početku bolesti, kut između ploče nokta i stražnjeg nabora nokta (poznat kao "Lovibondov kut") postaje približno sto osamdeset stupnjeva, a kasnije se povećava (vrijedi napomenuti da je norma sto i šezdeset stupnjeva). Na kasne faze razvoja, falange nokta strše gotovo upola manje od veličine nokta. To je popraćeno osjećajem stalne nelagode.

Kada?

Sindrom bubnja može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Ako dijete pati od takve bolesti, najvjerojatnije je uzrokovano nekim urođena mana(često dovodi do toga, na primjer, bolesti srca). Kod odrasle osobe sindrom "satnog stakla" može se javiti kao posljedica nekoliko vrsta bolesti: plućne, gastrointestinalne, kardiovaskularne. Postoji veliki rizik od razvoja "bataka". teški pušači, budući da su pluća ove skupine ljudi prilično slaba. Osobe koje boluju od ciroze jetre, bronhogenog karcinoma pluća, raznih kroničnih gnojnih bolesti pluća, cistične fibroze također se mogu smatrati rizičnom.

Ako primijetite takve simptome, trebali biste odmah konzultirati liječnika za kompletan liječnički pregled i utvrđivanje uzroka bolesti. U poliklinici Pulmološkog centra pružit će vam se visokokvalitetna njega i proći sveobuhvatan pregled, jer je za liječenje ovog problema od vitalne važnosti točno utvrditi njegov uzrok. U bolnici morate napraviti rendgensku snimku kako biste utvrdili radi li se doista o gore opisanom sindromu ili je posljedica kongenitalne nasljedne osteoartropatije, čija je temeljna razlika preobrazba kosti.

Dijagnostika:

  • uzimanje anamneze;
  • Ultrazvuk vitalnih organa (pluća, jetra, srce);
  • rendgen prsnog koša;
  • CT skeniranje;
  • EKG i ultrazvuk kardiovaskularnog sustava;
  • proučavanje funkcije vanjskog disanja;
  • definicija sastav plina krv;
  • opća analiza krvi;
  • opća analiza urina.

Liječenje:

Liječnik može odabrati individualni program liječenje na temelju rezultata laboratorijskih pretraga, dijagnoze i težine bolesti. Liječnik može propisati antibiotike, protuupalne, imunomodulatorne, antivirusni lijekovi, kao i vitaminska terapija, fizioterapija, dijeta, infuzija ili drenažna terapija. Glavna stvar za vas: prijavite se na vrijeme medicinska pomoć u “Centar za pulmologiju” iskusnim stručnjacima kako bi otkrili razloge koji su doveli do pojave “satnih stakala”.

Za tvoju informaciju:

Sindrom bubnja često se naziva "Hipokratovi prsti", ali poznati grčki liječnik nije imao takvu bolest. Hipokrat je jednostavno bio prvi znanstvenik koji je opisao ovu bolest, a više od dvije tisuće godina povijesti medicina se vješto nosi sa “satnim staklima”.

Poteyko P.I., Kharkovskaya medicinske akademije Poslijediplomski studij, Zavod za ftiziologiju i pulmologiju

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su se javljale u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjarske palice". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: „sječane naočale“ (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i batinastu deformaciju završnih falangi prstiju poput „bubnjačkih palica“ (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se formiranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem periostealnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada su distalne falange prstiju postavljene uz dorzalne površine okrenute jedna prema drugoj, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjacima" odnos je suprotan: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Drugi važan znak PG je veličina ACE kuta. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste” kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova dugih cjevastih kostiju (obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti teška osalgija ili artralgija i lokalna osjetljivost palpacije; rendgenski pregled otkriva dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance laganim razmakom (simptom “tramvajske tračnice”) (slika 3). Smatra se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u medijastinalne limfne čvorove i limfogranulomatoze. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti - amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, urođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedna od posebnosti ovog sindroma kod netumorskih bolesti je dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok se kod malignih novotvorina taj proces računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između PG i kroničnih plućnih bolesti, popraćenih dugotrajnom endogenom intoksikacijom i respiratornim zatajenjem (RF), smatra se očitim: njihovo se stvaranje osobito često opaža u plućnim apscesima - 70–90% (unutar 1–2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (nekoliko godina), empijem pleure - 40-60% (3-6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

Kod tuberkuloze dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom "satnim staklom" simptom, zadebljanje, hiperemija i cijanoza nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60–80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da ozbiljnost hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu u ELISA testu, odražavajući, posebno, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (otkrivene brušene površine). na kompjutoriziranoj tomografiji) i težini proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u žarištima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik od nastanka ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

U difuznim bolestima vezivnog tkiva koje zahvaćaju plućni parenhim, PG uvijek odražava težinu DN i izrazito je nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata sa sarkoidozom intratorakalnih limfnih čvorova i pluća, uključujući kožne manifestacije, i ni u jednom slučaju nismo otkrili formiranje PG. Stoga smatramo da je prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rana pojava GOA tipična je za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugom poviješću bolesti i u odsutnosti kliničkih znakova aktivnog oštećenja pluća, zahtijeva ustrajnu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvija u pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brzi razvoj promjena na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" jedna je od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu biti odsutni i ovaj se simptom razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Prikazana je ovisnost učestalosti otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosežući 35% u varijanti nemalih stanica, u varijanti malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj HOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) u tumorskim stanicama. Parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika s rakom pluća sa simptomom PG razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "bubnjača" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumora pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora smještenih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvim kliničkim manifestacijama malignih tumora. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. Jedno opažanje pokazalo je regresiju tipičnih promjena u distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i terapijom zračenjem za limfogranulomatozu.

Dakle, PG, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis, spada među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogući izvanorganski, nespecifični znakovi malignog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentna tromboza različitih lokalizacija.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, osobito "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su učestalost hemoptize (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005.) opisali su ishemijski moždani udar embolijskog podrijetla koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnjeg pacijenta. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu “otkriti” postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i onu koja je nastala kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske mitralne stenoze, čija je komplikacija bila mali atrijski septalni defekt. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod bolesnice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina nakon uspješnog popravka defekta atrijalnog septuma. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivnog endokarditisa (IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjača" u IE može premašiti 50%. Visoka temperatura s zimicom, povećan ESR i leukocitoza svjedoče u korist IE u bolesnika s PG; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih pacijenata, GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja paukovih vena".
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre u djetinjstvu, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), popraćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriveno je povećanje serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularnog faktora rasta. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PG u kroničnim upalnim bolestima crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Istodobno, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu tipični za ulcerozni kolitis), u kojoj promjene na prstima poput "bubnjarske palice" mogu prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatnih razloga koji uzrokuju promjene u distalnim falangama prstiju prema tipu "satnog stakla" nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Taj se klinički fenomen zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo neželjenom reakcijom na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašli su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom, dok kod njega nisu identificirani znakovi trombotičkih lezija plućnog vaskularnog korita. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima plućnih bolesti povezanih s HIV-om, no ovaj klinički fenomen opažen je kod HIV-inficiranih pacijenata s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG vjerojatan je znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljsku prirodu (Touraine-Solant-Gole sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi i pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice otvoreni ductus botallus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalnu dijagnostiku različitih bolesti, među kojima vodeće mjesto zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

KATEGORIJE

POPULARNI ČLANCI

2023 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa