Mijeloblastična leukemija. Mijeloična leukemija - što je to? Kronična mijeloična leukemija: uzroci, liječenje, prognoza

Razmnožavanjem i nakupljanjem u koštanoj srži one ometaju stvaranje i funkcioniranje normalnih krvnih stanica, što uzrokuje glavne simptome bolesti.

Kao što znate, različite krvne stanice različito se razvijaju i imaju različite prekursore - to jest, pripadaju različitim linijama hematopoeze (vidi dijagram u članku "Hematopoeza"). Linija hematopoeze koja vodi do pojave limfocita naziva se limfoidni; ostatak leukocita i drugih krvnih stanica pripada mijeloidni linije. Prema tome, leukemije se razlikuju od stanica prekursora limfocita (takve se leukemije nazivaju limfoblastične, limfocitne ili jednostavno limfocitne leukemije) i od prekursora drugih stanica (takve leukemije nazivaju se mijeloblastične, mijeloične ili jednostavno mijeloične leukemije).

Akutna mijeloična leukemija (AML, akutna mijeloična leukemija, akutna mijeloična leukemija, akutna nelimfoblastna leukemija) je bolest koja je relativno rijetka u djece, no njezina učestalost raste s dobi. Izraz "akutna" odnosi se na brzo napredovanje bolesti, za razliku od kronične leukemije. Izraz "mijeloid" znači, kao što je gore navedeno, da nezrele stanice koje čine osnovu bolesti pripadaju takozvanoj mijeloidnoj liniji hematopoeze. Te su stanice obično mijeloblasti i njihovi potomci, ali mogu biti prisutne i druge vrste blastnih stanica.

U okviru francusko-američko-britanske morfološke klasifikacije (FAB) razlikuje se 8 glavnih varijanti AML-a.

Neki vrlo rijetki tipovi AML-a nisu uključeni na ovaj popis. Varijante AML-a od M3 do M7, koje imaju vlastita imena i neke specifične značajke, detaljnije se raspravljaju u posebnim odjeljcima naše referentne knjige.

Učestalost pojavljivanja, čimbenici rizika

AML čini oko 15% svih slučajeva raka hematopoetskog sustava u djece, odnosno kod njih se javlja znatno rjeđe od akutne limfoblastične leukemije. Među djecom mlađom od 14 godina, incidencija AML-a je približno 0,6-0,8 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje, ali nakon dobi od 40-45 godina dolazi do naglog porasta incidencije. Većina bolesnika s AML-om su starije osobe. Za razliku od onoga što je najtipičnije za dječju dob, s AML-om djeca čine samo 10% bolesnika.

U većini slučajeva AML-a nemoguće je imenovati izravni uzrok bolesti. Međutim, neki čimbenici povećavaju vjerojatnost razvoja AML-a: izloženost nizu kemijskih lijekova, ionizirajuće zračenje (uključujući i tijekom prethodnog liječenja drugih vrsta raka), a ponekad i slučajevi AML-a među bliskim rođacima, što ukazuje na određenu ulogu genetske predispozicije.

Razvoju AML-a mogu prethoditi određene bolesti hematopoetskog sustava, poput mijelodisplastičnog sindroma. Konačno, rizik od AML-a je povećan kod određenih genetski uvjetovanih abnormalnosti, uključujući Downov sindrom, Fanconijevu anemiju i neka druga stanja.

znaci i simptomi

AML karakteriziraju mnoge različite značajke i mogu se različito manifestirati u različitih bolesnika. Vodeći znakovi, u pravilu, su anemija: umor, bljedilo, otežano disanje, smanjen apetit. Manjak trombocita očituje se pojačanim krvarenjem iz posjekotina i modrica, krvarenjem iz nosa te "bezrazložnom" pojavom modrica i krvarenja. Infekcije otporne na liječenje često se javljaju jer pacijent ima premalo "normalnih" (zrelih, funkcionalnih) bijelih krvnih stanica da bi se borile protiv njih. Može doći do oštećenja sluznice usta i probavnog trakta te oticanja zubnog mesa. Tjelesna temperatura je često povišena i javljaju se bolovi u kostima. Ponekad tumori nastaju iz stanica leukemije izvan koštane srži - mijelosarkom (klorom).

Budući da većina simptoma može biti povezana s drugim bolestima i nije specifična za AML, prije početka liječenja potrebno je razjasniti dijagnozu temeljenu na laboratorijskim metodama, što se hitno provodi u bolničkim uvjetima.

Dijagnostika

Kod AML-a dolazi do promjena u uobičajenom kliničkom testu krvi: manjak crvenih krvnih stanica i trombocita, najčešće višak bijelih krvnih stanica, od kojih su mnoge predstavljene nezrelim oblicima. Ali pouzdana dijagnoza može se postaviti samo pregledom uzorka koštane srži. Prema kriterijima Svjetske zdravstvene organizacije dijagnoza AML postavlja se ako je sadržaj mijeloblasta u koštanoj srži najmanje 20% (prema francusko-američko-britanskoj FAB klasifikaciji granična vrijednost je 30%).

Za liječenje i procjenu prognoze bolesti važno je ne samo potvrditi dijagnozu leukemije, već i razlikovati akutnu limfoblastičnu leukemiju od AML-a, razlikovati leukemiju od mijelodisplastičnog sindroma, kao i odrediti specifičnu varijantu AML-a. (vidjeti). U tu svrhu koristi se ne samo morfološki pregled stanica (mikroskopski pregled posebno obojenih preparata), već i citokemijska analiza, kao i imunofenotipizacija (proučavanje antigenskih proteina na površini stanica). Citogenetske studije koriste se za otkrivanje kromosomskih preraspodjela - takozvanih translokacija, koje su od velike važnosti za određivanje varijante bolesti i prognoze.

Točna dijagnoza AML-a i njegovih varijanti ponekad je izazovna, zahtijevajući sudjelovanje visokokvalificiranih hematologa i hemopatologa u dijagnostičkom procesu.

Rizičnu skupinu određuju mnogi čimbenici. Nabrojimo neke od njih:

• Dob: Bolesnici srednje i starije dobi u prosjeku imaju lošiju prognozu od djece i mladih odraslih osoba.
• Kromosomske promjene u leukemijskim stanicama. Dakle, translokacije t(15;17) ili t(8;21) određuju manji rizik u bolesnika. Istodobno su, primjerice, određene promjene na kromosomima 5 i 7 povezane s lošijom prognozom.
• Varijanta leukemije. Neke varijante AML (kao što su M0, M6, M7) povezane su s visokim rizikom, a neke, naprotiv, relativno dobro reagiraju na modernu terapiju (AML M3).
• Veći rizik povezan je sa sekundarnom leukemijom koja se javlja u pozadini druge hematološke bolesti - poput mijelodisplastičnog sindroma ili Fanconijeve anemije - ili nakon podvrgnutog liječenju (kemoterapija, zračenje) malignog tumora. Rizik se također naglo povećava kada se leukemija ponovno pojavi.

Liječenje

Glavni tretman za AML je kemoterapija. Kao i kod akutne limfoblastične leukemije, liječenje uključuje faze indukcije remisije i faze konsolidacije; Ponekad se koristi i terapija održavanja.

Indukcija remisije– intenzivna terapija usmjerena na postizanje remisije leukemije. Kod većine tipova AML indukcija remisije provodi se intenzivnom kemoterapijom citarabinom (Cytosar) i antraciklinskim lijekovima (daunorubicin, idarubicin), ponekad uz dodatak drugih lijekova - npr. etopozida ili mitoksantrona. Standard je "7 + 3" ciklusa, u kojima se pacijentu daje citarabin 7 dana, a 3 dana - u kombinaciji s antraciklinskim lijekom.

Posebnost terapije akutne promijelocitične leukemije (AML M3) je primjena lijeka ATRA (all-trans retinoična kiselina, tretinoin).

Ako se kao rezultat indukcijske terapije pokaže da u koštanoj srži ima manje od 5% blastnih stanica, a bolesnik nema drugih manifestacija bolesti (uključujući znakove neuroleukemije), tada se konstatuje remisija.

Kao rezultat indukcijskih tečajeva, remisija se može postići u velike većine bolesnika. Međutim, postignuta remisija ne može se održati bez terapije konsolidacija, odnosno konsolidacija remisije. U fazi konsolidacije, preostale količine abnormalnih blastnih stanica se uništavaju kako bi se izbjegao povratak bolesti. Najvažniji lijek u fazi konsolidacije liječenja AML je citarabin, često u visokim dozama; Daunorubicin, 6-merkaptopurin, ifosfamid, mitoksantron, etopozid itd. također se koriste u različitim kombinacijama.

Tijekom faza indukcije i konsolidacije, intravenska primjena kemoterapijskih lijekova provodi se u bolničkom okruženju.

Terapija održavanja se ne koristi u svim slučajevima (za razliku od akutne limfoblastične leukemije), ali je u M3 AML varijanti važna. Ova terapija je manje intenzivna od indukcijske i konsolidacijske terapije i ne zahtijeva boravak u bolnici.

Neuroleukemija je rjeđa kod AML nego kod akutne limfoblastične leukemije. Najčešće se javlja u AML varijantama M3, M4 i M5. Za njegovo liječenje i prevenciju primjenjuju se citarabin, metotreksat i glukokortikosteroidi. intratekalno, kroz lumbalnu punkciju spinalnog kanala. Povremeno se može koristiti i zračenje glave (kranijalno zračenje). Djeca su izložena većem riziku od širenja leukemije na središnji živčani sustav nego odrasli, pa se profilaktička kemoterapija češće koristi kako bi se spriječila leukemija.

Kako bi se smanjila mogućnost recidiva, visokorizičnim pacijentima može se dati transplantacija koštane srži. Indikacije za transplantaciju mogu uključivati ​​npr.

• translokacije i druge citogenetske promjene u leukemijskim stanicama povezane s visokim rizikom,
• povratak leukemije,
• razvoj AML-a zbog mijelodisplastičnog sindroma ili druge bolesti krvi, kao i nakon prethodnog liječenja malignih tumora.

Vjerojatnost uspjeha transplantacije najveća je ako se izvrši nakon što je postignuta prva remisija. Transplantacije se rade češće u djece nego u odraslih i u prosjeku su uspješnije.

Tijekom intenzivne kemoterapije za AML, normalna hematopoeza je gotovo uvijek u određenoj mjeri potisnuta. Stoga mnogi pacijenti s AML-om zahtijevaju transfuziju krvnih komponenti: trombocita za sprječavanje krvarenja i crvenih krvnih stanica za liječenje anemije. Transfuzije donorskih leukocita (granulocita) potrebne su samo u slučajevima teških infektivnih komplikacija.

Budući da i sama leukemija i kemoterapija koja se koristi u njezinom liječenju oštro smanjuju otpornost organizma na različite infekcije, pacijenti tijekom liječenja često trebaju učinkovite antibakterijske, antifungalne i antivirusne lijekove za prevenciju i liječenje zaraznih komplikacija. Opasnost predstavljaju i obične i oportunističke infekcije. Osobito su gljivične infekcije kao što su kandidijaza i aspergiloza ozbiljan problem.

Liječenje AML-a nameće ograničenja u načinu života pacijenta. Tijekom intenzivne kemoterapije potrebno je pridržavati se dijete i strogih higijenskih pravila, kao i minimizirati kontakt s vanjskim svijetom kako bi se izbjegle infekcije. Liječnici i medicinske sestre svakom pacijentu govore što smije, a što ne smije raditi u trenutnoj fazi liječenja.

Ukupno trajanje liječenja različitih oblika AML-a kreće se od nekoliko mjeseci do 2-3 godine.

Prognoza

Bez liječenja, AML obično dovodi do smrti bolesnika unutar nekoliko mjeseci, ponekad čak i nekoliko tjedana. No, modernim liječenjem mnogi se mogu spasiti. Prognoza ovisi o specifičnom tipu mijeloične leukemije, citogenetskim značajkama (tj. Kromosomskoj strukturi leukemijskih stanica), dobi, općem stanju bolesnika i drugim čimbenicima.

Trenutno se oko 50-60% djece s AML-om oporavi. U srednjoj i starijoj životnoj dobi rezultati su, nažalost, lošiji.

Treba napomenuti da su većina bolesnika s AML-om stariji bolesnici. U usporedbi s mladima, oni teže podnose liječenje i slabije na njega reagiraju. Samo 5-15% bolesnika starijih od 60 godina postiže dugotrajnu remisiju. Za druge, potporno liječenje (borba protiv infekcija, transfuzije krvnih komponenti, ublažavanje boli) često postaje glavna stvar za malo produljenje života i poboljšanje njegove kvalitete.

– zloćudna bolest krvnog sustava praćena nekontroliranom proliferacijom promijenjenih leukocita, smanjenjem broja crvenih krvnih stanica, trombocita i normalnih leukocita. Očituje se pojačanom sklonošću razvoju infekcija, povišenom temperaturom, umorom, gubitkom tjelesne težine, anemijom, krvarenjem, stvaranjem petehija i hematoma, bolovima u kostima i zglobovima. Ponekad se otkrivaju promjene na koži i oticanje zubnog mesa. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Liječenje je kemoterapija, transplantacija koštane srži.

MKB-10

C92.0

Opće informacije

Akutna mijeloična leukemija (AML) je maligna lezija mijeloične krvne loze. Nekontrolirana proliferacija stanica leukemije u koštanoj srži dovodi do potiskivanja drugih klica krvi. Zbog toga se smanjuje broj normalnih stanica u perifernoj krvi, javlja se anemija i trombocitopenija. Akutna mijeloična leukemija najčešća je akutna leukemija u odraslih osoba. Vjerojatnost razvoja bolesti naglo se povećava nakon 50. godine. Prosječna dob oboljelih je 63 godine. Muškarci i žene mlađe i srednje dobi podjednako često pate. U starijoj dobnoj skupini prevladavaju muškarci. Prognoza ovisi o tipu akutne mijeloične leukemije, a petogodišnje preživljenje kreće se od 15 do 70%. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Izravni uzrok razvoja AML-a su različite kromosomske abnormalnosti. Čimbenici rizika koji pridonose razvoju takvih poremećaja su nepovoljno nasljeđe, ionizirajuće zračenje, kontakt s određenim otrovnim tvarima, uzimanje niza lijekova, pušenje i bolesti krvi. Vjerojatnost akutne mijeloične leukemije povećava se s Bloomovim sindromom (nizak rast, visok glas, karakteristične crte lica i razne kožne manifestacije, uključujući hipo- ili hiperpigmentaciju, kožni osip, ihtiozu, hipertrihoz) i Fanconijevu anemiju (nizak rast, poremećaji pigmentacije, neurološki poremećaji, abnormalnosti kostura, srca, bubrega i spolnih organa).

Akutna mijeloična leukemija često se razvija u bolesnika s Downovim sindromom. Nasljedna predispozicija također se može pratiti u nedostatku genetskih bolesti. Uz AML u bliskim rođacima, vjerojatnost razvoja bolesti povećava se 5 puta u usporedbi s prosjekom populacije. Najviša razina korelacije nalazi se u jednojajčanih blizanaca. Ako se akutna mijeloična leukemija dijagnosticira kod jednog blizanca, rizik kod drugog je 25%. Jedan od najvažnijih čimbenika koji izazivaju AML su bolesti krvi. Kronična mijeloična leukemija u 80% slučajeva prelazi u akutni oblik bolesti. Osim toga, AML je često ishod mijelodisplastičnog sindroma.

Ionizirajuće zračenje uzrokuje akutnu mijeloičnu leukemiju kada doza prelazi 1 Gy. Učestalost se povećava proporcionalno dozi zračenja. U praksi je važan boravak u područjima atomskih eksplozija i nesreća u nuklearnim elektranama, rad s izvorima zračenja bez odgovarajuće zaštitne opreme te radioterapija koja se koristi u liječenju nekih vrsta raka. Uzrok razvoja akutne mijeloične leukemije u kontaktu s otrovnim tvarima je aplazija koštane srži kao posljedica mutacija i oštećenja matičnih stanica. Negativno djelovanje toluena i benzena je dokazano. Obično se AML i druge akutne leukemije dijagnosticiraju 1-5 godina nakon izlaganja mutagenu.

Među lijekovima koji mogu izazvati akutnu mijeloičnu leukemiju stručnjaci navode neke lijekove za kemoterapiju, uključujući inhibitore DNA topoizomeraze II (tenipozid, etopozid, doksorubicin i drugi antraciklini) i alkilirajuća sredstva (tiofosfamid, embikvin, ciklofosfamid, klorambucil, karmustin, busulfan). AML se također može pojaviti nakon uzimanja kloramfenikola, fenilbutazona i lijekova s ​​arsenom. Udio medikamentozno izazvane akutne mijeloične leukemije je 10-20% od ukupnog broja slučajeva bolesti. Pušenje ne samo da povećava vjerojatnost razvoja AML-a, već i pogoršava prognozu. Prosječna petogodišnja stopa preživljenja i trajanje potpune remisije niži su za pušače nego za nepušače.

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije SZO vrlo je složena i uključuje nekoliko desetaka tipova bolesti podijeljenih u sljedeće skupine:

• AML s tipičnim genetskim promjenama.
• AML s promjenama zbog displazije.
• Sekundarna akutna mijeloična leukemija koja je posljedica liječenja drugih bolesti.
• Bolesti s proliferacijom mijeloične loze u Downovom sindromu.
• Mijeloični sarkom.
• Blastični plazmacitoidni tumor dendritičnih stanica.
• Druge vrste akutne mijeloične leukemije.

Taktika liječenja, prognoza i trajanje remisije za različite vrste AML mogu se značajno razlikovati.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Klinička slika uključuje toksični, hemoragijski, anemični sindrom i sindrom infektivnih komplikacija. U ranim stadijima manifestacije akutne mijeloične leukemije su nespecifične. Javlja se povišena temperatura bez znakova kataralne upale, slabost, umor, gubitak težine i apetita. Kod anemije se javlja vrtoglavica, nesvjestica i bljedilo kože. Kod trombocitopenije uočava se pojačano krvarenje i petehijalna krvarenja. Moguće stvaranje hematoma s manjim modricama. S leukopenijom nastaju zarazne komplikacije: česta gnojenje rana i ogrebotina, uporna ponovljena upala nazofarinksa itd.

Indukcijskim programima može se postići remisija u 50-70% bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom. Međutim, bez daljnje konsolidacije, većina pacijenata se vraća, pa se drugi stupanj liječenja smatra obaveznim dijelom terapije. Plan konsolidacije liječenja akutne mijeloične leukemije izrađuje se pojedinačno i uključuje 3-5 ciklusa kemoterapije. U slučaju visokog rizika od recidiva i već razvijenih recidiva indicirana je transplantacija koštane srži. Drugi tretmani za rekurentnu AML još uvijek su u kliničkim ispitivanjima.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Prognoza je određena tipom akutne mijeloične leukemije, dobi bolesnika i prisutnošću ili odsutnošću mijelodisplastičnog sindroma u anamnezi. Prosječna petogodišnja stopa preživljenja za različite oblike AML kreće se od 15 do 70%, vjerojatnost relapsa kreće se od 33 do 78%. Starije osobe imaju lošiju prognozu od mlađih, što se objašnjava prisutnošću popratnih somatskih bolesti koje su kontraindikacija za intenzivnu kemoterapiju. Kod mijelodisplastičnog sindroma prognoza je lošija nego kod primarne akutne mijeloične leukemije i AML-a koji je nastao tijekom farmakoterapije drugih karcinoma.

Akutna mijeloična leukemija rezultat je genetskih abnormalnosti koje uzrokuju proliferaciju tumora prekursora krvnih stanica. Proces reprodukcije i sazrijevanja stanica postaje nestabilan, što uzrokuje prevlast mijeloblasta, nezrelih oblika krvnih stanica, u koštanoj srži.

Akutna mijeloična leukemija– Ovo je najčešća vrsta leukemije kod djece, no rizik od bolesti raste s godinama.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Liječnici uglavnom ističu genetske razloge za razvoj mijeloične leukemije, koji uzrokuju transformaciju matičnih stanica.

Osim toga, ova vrsta leukemije najčešće se javlja u slučajevima kromosomskih aberacija, primjerice kod pacijenata s Downovim sindromom (trisomija 21) ili Klinefelterovim sindromom (višak X kromosoma kod muškaraca, npr. XXY).

Etiologiju je teško utvrditi, ali faktori rizika uključuju:

• radijacija;
• radioterapija;
• izloženost kemikalijama poput benzena ili iperita;
• završila kemoterapiju za liječenje raka i limfoma.

Bolest se uglavnom javlja kod odraslih i čini 60% akutnih leukemija. Prema statistici, godišnje u dobi od 30-35 godina u prosjeku oboli 1 osoba na 100.000, au 65. godini života stopa se povećava na 10/100.000.

Simptomi i tijek akutne mijeloične leukemije

Akutna mijeloična leukemija počinje iznenada. Simptomi su prilično nespecifični, pa je teško odmah postaviti nedvosmislenu dijagnozu.

Karakteristični su sljedeći poremećaji:

• slabost i iscrpljenost tijela;
• grozničavi uvjeti;
• noćno znojenje;
• bol u kostima i zglobovima;
• blijeda koža;
• prodiranje stanica leukemije u unutarnje organe i limfne čvorove;
• prisutnost crnih ili plavih modrica bez vidljivog razloga;
• male petehije;
• lako umaranje, osjećaj nedostatka zraka tijekom tjelesne aktivnosti;
• gubitak težine;
• leukemijski jaz - odsutnost srednjih oblika u razvoju leukocita u perifernoj krvi;
• osjetljivost na gljivične i bakterijske infekcije;
• krvarenje iz nosa ili desni zbog niske razine trombocita;
• povećanje slezene i limfnih čvorova, rjeđe jetre.

Akutna mijeloična leukemija ima općenito težak tijek. Trenutno je prosječni životni vijek ljudi nakon dijagnoze 10-16 mjeseci. Prethodno bi pacijent umro u roku od nekoliko tjedana. Recidivi se najčešće javljaju tijekom prve godine bolesti.

Bolesnici s akutnom mijeloičnom leukemijomčesto umiru od sepse, krvarenja u središnjem živčanom sustavu i disfunkcije unutarnjih organa.

Dijagnoza akutne mijeloične leukemije

Dijagnoza mijeloične leukemije postavlja se na temelju simptoma i rezultata pretraga bolesnika. Radi se morfologija krvi i biopsija koštane srži. U krvi je obično povećan broj bijelih krvnih stanica, a mogu se javiti i trombocitopenija i anemija.

Tipičan rezultat je povećanje broja leukocita na 800 tisuća po mm 3 ili smanjenje njihovog broja na 1 tisuću po mm 3. Bris otkriva blastične stanice.

Citogenetske, imunofenotipske i molekularne studije služe za potvrdu dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza uključuje, ali nije ograničena na, isključivanje bolesti kao što su infektivna mononukleoza, akutna limfoblastična leukemija i kronična mijeloična leukemija. Nakon dijagnoze nužna je izolacija bolesnika radi zaštite od infekcija. Zatim se uvode pojedinačni koraci liječenja.

Liječenje akutne mijeloične leukemije

Može se razlikovati nekoliko podtipova bolesti (ovisno o morfološkim, imunofenotipskim i citokemijskim značajkama). Ovisno o vrsti akutne mijeloične leukemije koriste se različiti oblici terapije.

Očekuje se da će liječenje akutne mijeloične leukemije rezultirati remisijom bolesti. To se radi pomoću kemoterapije, koja ubija što je moguće više stanica raka. primijeniti citostatici lijekovi, a liječenje se provodi u specijaliziranim hematološkim centrima.

Sljedeća faza liječenja je konsolidacija, čiji je cilj održavanje remisije i sprječavanje recidiva bolesti. Bolesnici s visokim rizikom od recidiva podvrgavaju se transplantaciji koštane srži, dok se bolesnici s niskim rizikom od recidiva ili stariji liječe otprilike 2 godine.

Vrlo je važna prevencija i liječenje infekcija, krvarenja dijateze, anemije i metaboličkih poremećaja. Važna je i psihološka podrška.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Prognoza ovisi o dobi bolesnika (s godinama je prognoza lošija), o citogenetskom i molekularnom tipu leukemije, o odgovoru na liječenje i prisutnosti ekstramedularnih promjena.

Najveća šansa za izliječiti leukemiju mladi imaju. Recidivi se najčešće javljaju u prvoj godini liječenja i s vremenom se smanjuju. Transplantacija koštane srži dovodi do izlječenja u više od 60% bolesnika, sama primjena kemoterapije daje rezultate u samo 10-15% bolesnika, a njezinim intenziviranjem ta se brojka može popeti na 40%.

Kod akutne mijeloične leukemije, bijele krvne stanice poznate kao granulociti ili monociti postaju kancerozne. Bolest se obično razvija brzo, tijekom nekoliko dana ili tjedana.

Akutna mijeloična leukemija je rijetka bolest. Rizik od razvoja raste s godinama. Ovo je najčešći tip leukemije kod odraslih. Najčešće se dijagnosticira kod starijih osoba starijih od šezdeset i pet godina.

Prijavite se za konzultacije

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Istraživači identificiraju čimbenike rizika kao što su:

1. Izloženost zračenju i radonu. Radioterapija povećava rizik od akutne leukemije. Radon, prirodni radioaktivni plin, u brojnim se studijama navodi kao faktor koji pridonosi.
2. Pušenje povećava mogućnost AML-a dva do tri puta. Prisutnost benzena u dimu cigareta jedan je od glavnih razloga.
3. Utjecaj benzena tijekom radnih aktivnosti navodi se kao jedan od faktora rizika.
4. Neke nasljedne bolesti (Fanconijeva anemija, Downov sindrom) povećavaju rizik od AML-a.
5. Kemoterapija za limfom ili rak dojke povećava vjerojatnost AML-a, odnosno korištenje lijekova kao što su klorambucil, melfalan ili ciklofosfamid.
6. Određeni poremećaji krvi povećavaju rizik od akutne miloične leukemije: mijelodisplastični sindrom, mijeloproliferativni poremećaji.
7. Autoimune bolesti - reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička anemija i ulcerozni kolitis povećavaju vjerojatnost AML-a za 8 puta, u usporedbi s osobama koje nemaju te poremećaje.
8. Pregled (meta-analiza) 21 studije pokazao je da konzumacija alkohola tijekom trudnoće povećava rizik od AML-a kod djece.
9. Niz studija je identificiralo prekomjernu težinu kao faktor rizika kada je indeks tjelesne mase veći od 30 ili više.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Mnogi znakovi akutne mijeloične leukemije su nejasni i nespecifični. Osoba može doživjeti simptome slične gripi:

• opća slabost;
• povećan umor;
• vrućica;
• gubitak težine;
• privatne infekcije;
• lako stečene modrice i krvarenja;
• krv u mokraći i stolici;
• bol u kostima i zglobovima;
• otežano disanje;
• povećani limfni čvorovi (rijetko);
• nelagoda zbog otečene jetre ili slezene.

Ove manifestacije posljedica su viška leukemijskih stanica i nedostatka zdravih krvnih stanica svih skupina.

Umor je posljedica niske razine crvenih krvnih stanica (anemija). Može se pojaviti i nedostatak zraka.

Ljudi lako razviju infekcije zbog nedostatka zdravih bijelih krvnih stanica koje se mogu boriti protiv bakterija i virusa. Bolest traje dugo i teško ju se riješiti.

Manjak trombocita uzrokuje probleme s zgrušavanjem krvi. Rezultat je krvarenje i modrice. Žene imaju jako teške mjesečnice.

Nakupljanje stanica leukemije u kostima, zglobovima ili limfnim čvorovima zbog njihove prevelike količine uzrokuje bol i otekline.

Vrste AML-a

Akutna mijeloična leukemija dijeli se na podtipove. Liječnici planiraju liječenje raka na temelju specifične podvrste AML-a.

Jedna od klasifikacija je FAB - francusko-američko-britanski sustav. Tip leukemije ovdje ovisi o tome kako stanice leukemije izgledaju pod mikroskopom, kao i o markerima antitijela na abnormalnim stanicama.

Postoji 8 vrsta prema FAB sustavu:

M0, M1 i M2 su mijeloične leukemije, koje čine više od polovice svih slučajeva bolesti.

M3 – promijelocita leukoza – 10% u odraslih s AML.

M4 – akutna mijelomonocitna leukemija – 20%.

M5 – akutna monocitna leukemija – 15%.

M6 - akutna eritroleukemija i akutna megakariocitna leukemija vrlo su rijetke vrste.

Klasifikacija WHO-a dijeli AML u skupine ovisno o tome koliko je stanica postala abnormalna:

1. Postoje mutacije u kromosomima stanica leukemije.
2. Akutna mijeloična leukemija razvila se iz krvne bolesti.
3. Više od jedne vrste krvnih stanica ima abnormalnosti.
4. AML se razvio nakon liječenja raka.

Patolozi pregledavaju stanice leukemije pod mikroskopom kako bi odredili kojoj WHO ili FAB skupini pripada određeni slučaj. Također se provode testovi za specifične proteine ​​koje proizvode abnormalne stanice (imunofenotipizacija) i mutacije u kromosomima (citogenetski testovi).

Rijetke vrste

• Granulocitični sarkom je AML u kojem se tumorske stanice mogu naći izvan koštane srži. Mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela.
• Mješoviti tipovi. Neke leukemije mogu biti mješavina AML-a i ALL-a – akutne bifenotipske leukemije.

Posavjetujte se s liječnikom

Dijagnoza akutne mijeloične leukemije u Assuti

S pacijentom radi hematolog, specijalist za dijagnostiku i liječenje bolesti krvi. Predloženi testovi mogu uključivati:

1. Krvni testovi za mijeloičnu leukemiju. Ovo je najvažniji test koji određuje FBC podtip AML-a. Mnogi pacijenti s akutnom mijeloičnom leukemijom imaju nizak broj bijelih krvnih stanica. Visoki broj bijelih krvnih stanica može biti posljedica velikog broja nezrelih bijelih krvnih stanica koje se nazivaju blastne stanice ili blasti. Također se mogu provesti testovi kako bi se provjerilo zdravlje vaših bubrega i jetre.
2. Pregled koštane srži uključuje dva testa: aspiraciju i biopsiju. Aspiracija uključuje uklanjanje tekućine tankom iglom iz bedrenih kostiju i primjenu lokalnog anestetika. Biopsija koristi veću iglu i liječnik uklanja malu količinu kosti i koštane srži. Istovremeno se provodi test na mutacije u kromosomima (citogenetski) i specifičnih proteina koje stvaraju stanice leukemije (imunofenotipizacija).
3. RTG prsnog koša je neophodan kako bi se provjerilo vaše opće zdravstveno stanje.

Daljnja dijagnoza akutne mijeloične leukemije u Assuta

Tijekom i nakon liječenja bit će potrebne krvne pretrage. Tako će, primjerice, ako se posumnja na infekciju, liječnik naručiti pretragu kako bi otkrio koje su vrste antibiotika pacijentu potrebne. Osim toga, krv se uzima za provjeru rada jetre i bubrega.

Testiranje koštane srži provodit će se u različito vrijeme tijekom liječenja i praćenja. Ovi testovi mogu pomoći:

• Odredite točan tip akutne mijeloične leukemije.
• Utvrditi učinkovitost liječenja citostaticima.
• Provjerite abnormalne stanice nakon završetka terapije.
• Provedite minimalni test rezidualne bolesti.

HLA (tkivno) tipiziranje

Ovaj pregled se naručuje ako se transplantacija koštane srži od davatelja smatra prikladnom opcijom. Pomoću krvnih pretraga utvrđuje se kompatibilnost tkiva. Leukociti na svojoj površini imaju proteine ​​– HLA markere. Kroz tipizaciju tkiva liječnici otkrivaju koliko su tkiva slična kako bi smanjili vjerojatnost odbacivanja.

Potražite abnormalne stanice nakon tretmana

Liječnici nazivaju mali broj leukemijskih stanica preostalih nakon liječenja minimalnom rezidualnom bolešću. Blasti nisu pronađeni u krvnim pretragama ili uzorcima koštane srži. Za njihovo otkrivanje koriste se dva testa.

PCR (lančana reakcija polimeraze) identificiranjem genetskih mutacija pronalazi jednu stanicu leukemije među milijun zdravih.

Imunofenotipizacija otkriva proteine ​​koje proizvode abnormalne stanice. Ova dva testa pokazuju koliko je kemoterapija djelovala i je li se bolest vratila.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Ovdje su navedene opće informacije za vašu referencu. Samo liječnik može dati točnije podatke uzimajući u obzir pojedinačne čimbenike. Pojmovi 5-godišnja i 10-godišnja stopa preživljavanja odnose se na broj ljudi u studijama koji su bili živi 5 i 10 godina nakon dijagnoze i liječenja. Osim toga, radi se o statistici na temelju koje je liječenje provedeno prije nekoliko godina. Metode liječenja se svake godine poboljšavaju, tako da liječenje sada nudi bolje izglede.

Na prognozu akutne mijeloične leukemije utječu čimbenici kao što su:

• odgovor tijela na kemoterapiju;
• koliko je bolest bila raširena u vrijeme dijagnoze;
• vrsta leukemije.

Rezultat također ovisi o tome je li leukemija prešla iz kronične u akutnu. To komplicira proces liječenja.

Osim toga, leukemiju koja se razvije kao posljedica liječenja druge vrste raka teže je liječiti. Sekundarna leukemija obično se razvije unutar 10 godina nakon liječenja prve maligne bolesti.

Doktori, čak i ako ne mogu izliječiti bolest, mogu održati leukemiju u remisiji nekoliko godina. Kada se AML vrati, u nekim je slučajevima moguće postići drugu remisiju kemoterapijom.

Izgledi za AML

Dob je jedan od najvažnijih prognostičkih čimbenika. Mlado tijelo puno bolje podnosi vrlo intenzivnu terapiju.

Sveukupno, 20% bolesnika s AML-om doživi 5-godišnje preživljenje u svim dobnim skupinama. Detaljnije informacije o 5-godišnjem preživljenju uzimajući u obzir faktor dobi:

• 14 godina i mlađi – za 66%.
• 15-24 godine – za 60%
• 25-64 godine – za 40%.
• 65 godina i stariji – za 5%.

Prijavite se za liječenje

Bolesti krvi uvijek su vrlo opasne za ljude. Prvo, krv dolazi u kontakt sa svim tkivima i organima unutar tijela. Kako bi obavljao svoje funkcije zasićenja stanica kisikom, hranjivim tvarima i enzimima, krvotok mora ispravno funkcionirati, a stanični sastav mora biti u granicama normale. Drugo, krvne stanice osiguravaju funkcioniranje imunološkog sustava tijela. Akutna mijeloblastična leukemija remeti strukturu stanica i uzrokuje pad imuniteta.

Akutni i kronični oblik

Akutna mijeloična leukemija (AML) razvija se kada nezrele stanice koje se zovu blasti podvrgnu promjenama. Istodobno, tijelu nedostaju zreli elementi, dok se patološki oblik blastne transformacije povećava velikom brzinom. Proces promjene stanične strukture je nepovratan i ne može se kontrolirati lijekovima. Akutna mijeloična leukemija često dovodi do smrti bolesnika.

Promjena stanica zahvaća jednu od vrsta bijelih krvnih zrnaca, granulocite, zbog čega je i uvriježen narodni naziv leukemija. Iako se, naravno, boja krvi ne mijenja tijekom bolesti. Stanice leukocita koje imaju granule (granulociti) podliježu promjenama.

Kronična mijeloična leukemija (CML) nastaje kada stanična struktura zrelih granulocita prolazi kroz promjenu. Tijekom ove patologije, tjelesna koštana srž može proizvesti nove stanice koje sazrijevaju i pretvaraju se u zdrave granulocite. Stoga se kronična mijeloična leukemija ne razvija tako brzo kao akutna leukemija.

Osoba možda godinama nije svjesna promjena u bijelim krvnim stanicama.

Mijeloična leukemija vrlo je česta bolest među krvnim bolestima. Na svakih 100 tisuća ljudi dolazi 1 bolesnik s leukemijom. Ova bolest pogađa ljude bez obzira na rasu, spol i dob. Međutim, prema statistikama, leukemija se češće dijagnosticira kod ljudi u dobi od 30-40 godina.

Uzroci bolesti

Postoje medicinski dokazani razlozi za pojavu promjena na granulocitima. Kronična mijeloična leukemija proučavana je mnogo godina i identificirani su mnogi čimbenici koji uzrokuju leukemiju. Međutim, medicina ne može ponuditi liječenje koje bi sa 100% vjerojatnošću izliječilo pacijenta. Leukemija, leukemija, što je to?

Liječnici glavnim uzrokom razvoja mijeloične leukemije nazivaju kromosomsku translokaciju, koja je također poznata kao "Philadelphia kromosom". Kao posljedica poremećaja, dijelovi kromosoma mijenjaju mjesta i nastaje molekula DNK potpuno nove strukture. Zatim se pojavljuju kopije malignih stanica i patologija se počinje širiti. Mijeloidno tkivo se koristi za stvaranje bijelih krvnih stanica. Krvne stanice se tada mijenjaju i pacijent razvija mijeloičnu leukemiju.

Sljedeći čimbenici mogu uzrokovati ovaj proces:

• Izloženost zračenju. Opće je poznato štetno djelovanje zračenja na organizam. Ljudi mogu biti izloženi zračenju u područjima katastrofa koje je uzrokovao čovjek iu nekim proizvodnim područjima. Ali češće mijeloična leukemija postaje posljedica prethodne terapije zračenjem protiv druge vrste raka.
• Virusne bolesti.
• Elektromagnetska radijacija.
• Učinak nekih lijekova. Najčešće je riječ o lijekovima protiv raka, jer oni imaju intenzivno toksično djelovanje na organizam. Gutanje određenih kemikalija također može dovesti do mijeloblastične leukemije.
• Nasljedna predispozicija. Ljudi koji su naslijedili ovu sposobnost od svojih roditelja imaju veću vjerojatnost da će doživjeti promjene DNK.

Akutni simptomi

Tijekom akutnog tijeka bolesti stanice leukocita se mijenjaju i umnožavaju nekontroliranom brzinom. Brzi razvoj raka dovodi do pojave takvih znakova bolesti koje osoba ne može zanemariti. Akutna mijeloblastična leukemija manifestira se teškom slabošću i izraženim simptomima:

• Jedan od prvih karakterističnih znakova leukemije je blijeda koža. Ovaj simptom prati sve bolesti hematopoetskog sustava.
• Blago povećanje tjelesne temperature unutar 37,1-38,0 stupnjeva, prekomjerno znojenje tijekom noćnog odmora.
• Na koži se pojavljuje osip u obliku malih crvenih točkica. Osip ne izaziva svrbež.
• Akutna mijeloična leukemija uzrokuje otežano disanje čak i uz blagi fizički napor.
• Osoba se žali na bolove u kostima, osobito pri kretanju. Međutim, bol obično nije jaka i mnogi pacijenti jednostavno ne obraćaju pozornost na nju.
• Na desnima se javlja oteklina, moguće je krvarenje i razvoj gingivitisa.
• Akutna leukemija uzrokuje pojavu hematoma na tijelu. Crvene i plave mrlje mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela i jedan su od očitih karakterističnih simptoma ove bolesti.
• Ako je osoba često bolesna, ima oslabljen imunološki sustav i vrlo je osjetljiva na infekcije, liječnik može posumnjati na akutnu mijeloičnu leukemiju.
• S razvojem leukemije, osoba počinje naglo gubiti težinu.
• Promjene u određenim vrstama leukocita dovode do pada imuniteta i osoba postaje ranjiva na zarazne bolesti.

Simptomi kroničnog oblika

Kronična leukemija ne mora pokazivati ​​nikakve simptome u prvim mjesecima ili čak godinama bolesti. Tijelo se pokušava izliječiti proizvodnjom novih granulocita koji bi zamijenili promijenjene. Ali, kao što znate, stanice raka dijele se i degeneriraju puno brže od zdravih, a bolest postupno preuzima tijelo. U početku se simptomi pojavljuju slabo, a zatim postaju jači i osoba je prisiljena obratiti se liječniku zbog bolesti.

Obično se tek nakon toga postavlja dijagnoza kronične mijeloične leukemije.

Medicina razlikuje tri stadija ove bolesti:

• Kronična mijeloična leukemija počinje postupno, s promjenama u nekoliko stanica. Kronična mijeloična leukemija i simptomi koji su blagi ne uzrokuju odlazak bolesnika liječniku. U ovoj fazi, bolest se može otkriti samo uz pomoć testa krvi. Pacijent se može žaliti na povećani umor i osjećaj težine ili čak bol u lijevom hipohondriju (u području slezene).
• U fazi akceleracije, znakovi leukemije su još uvijek slabi. Dolazi do povećanja tjelesne temperature i umora. Raste broj promijenjenih i normalnih leukocita. Detaljan test krvi može otkriti povećanje bazofila, nezrelih bijelih krvnih stanica i promijelocita.
• Završni stupanj karakterizira manifestacija izraženih simptoma kronične mijeloblastične leukemije. Tjelesna temperatura raste, u nekim slučajevima i do 40 stupnjeva, javljaju se jaki bolovi u zglobovima i stanje slabosti. Nakon pregleda, pacijenti imaju povećane limfne čvorove, povećanu slezenu i lezije središnjeg živčanog sustava.

Dijagnostika

Da biste dijagnosticirali akutnu mijeloičnu leukemiju, morate proći temeljit pregled u medicinskoj ustanovi i proći testove. Za otkrivanje leukemije koriste se različiti dijagnostički postupci. Dijagnostika počinje ispitivanjem i pregledom. Osobe koje boluju od mijeloične leukemije karakteriziraju povećani limfni čvorovi, povećana jetra i slezena.

Na temelju rezultata pregleda propisuju se testovi i dijagnostički postupci:

• Opća analiza krvi. Kao rezultat studije, pacijenti s leukemijom primijetili su povećanje broja nezrelih bijelih krvnih stanica (granulocita). Mijenja se i broj trombocita.
• Kemija krvi. Biokemija otkriva velike količine vitamina B12, mokraćne kiseline i nekih enzima. Međutim, rezultati ove vrste studija mogu samo neizravno ukazivati ​​na mijeloblastičnu leukemiju.
• Biopsija koštane srži. Jedna od najtočnijih studija u dijagnostici leukemije. Provodi se nakon krvnih pretraga. Kao rezultat punkcije, također se u tkivu koštane srži nalazi veliki broj nezrelih leukocitnih stanica.
• Citokemijska analiza. Test se provodi na uzorcima krvi i mačjeg mozga. Posebni kemijski reagensi, kada su u kontaktu s biološkim uzorcima pacijenta, određuju stupanj aktivnosti enzima. Kod mijeloblastične leukemije učinak alkalne fotofosfaze je smanjen.
• Ultrazvuk. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam da potvrdite povećanje jetre i slezene.
• Genetska istraživanja. Ne provodi se radi dijagnoze, već radi prognoze za pacijenta. Priroda kromosomskih poremećaja omogućuje nam izvlačenje zaključaka o budućim metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti.

Prognoza i liječenje

Akutna mijeloična leukemija vrlo često dovodi do smrti bolesnika. Predviđanja se mogu napraviti tek nakon potpunog pregleda pacijenta i rasprave o mogućim načinima liječenja bolesti. Kemoterapija se koristi za liječenje akutne mijeloične leukemije. Postoji poseban plan liječenja i princip terapije koji se naziva indukcija.

Tijekom liječenja koristi se kompleks lijekova čija se primjena planira svakodnevno.

U drugoj fazi liječenja, ako je terapija djelovala i počela je remisija, odabiru se lijekovi za konsolidaciju rezultata prema individualnim karakteristikama pacijenta. Tijekom uništavanja promijenjenih granulocita lijekovima. Određena količina ostaje i moguć je recidiv bolesti. Kako bi se smanjila vjerojatnost ponovnog razvoja mijeloblastične leukemije, provodi se složena terapija, uključujući transplantaciju matičnih stanica. Dijagnoza kronične mijeloične leukemije i liječenje trebaju se provoditi pod strogim liječničkim nadzorom. Sve rezultate testova moraju protumačiti liječnici specijalisti za bolesti krvi.

Medicina nudi sljedeće metode liječenja:

• Kemoterapija.
• Terapija radijacijom.
• Transplantacija koštane srži i matičnih stanica od donora.
• Ekstrakcija promijenjenih leukocitnih stanica iz tijela pomoću leukafereze.
• Splenektomija.

Vrlo je teško izliječiti bolest. Terapija je obično namijenjena ublažavanju stanja bolesnika i potpori njegovim vitalnim funkcijama. No uz uspješno liječenje oboljeli od kronične leukemije žive desetljećima. Liječenje traje dugo, ali medicinska statistika poznaje mnoge slučajeve remisije kod pacijenata s rakom krvi.

U kontaktu s