Mješovita bolest vezivnog tkiva. Sistemske bolesti: suvremene metode liječenja

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

1. Općenite ideje

Sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis pripadaju sistemskim bolestima vezivnog tkiva (SCTD) - skupini nozološki neovisnih bolesti koje imaju određenu sličnost u etiologiji, patogenezi i kliničkim manifestacijama. Liječe se sličnim lijekovima.

Zajednička točka u etiologiji svih CTD je latentna infekcija različitim virusima. Uzimajući u obzir tkivni tropizam virusa i genetsku predispoziciju bolesnika, izraženu u nošenju vrlo specifičnih antigena histokompatibilnosti HLA, mogu se razviti različite bolesti iz skupine koja se razmatra.

Početni ili "okidački" mehanizmi za uključivanje patogenetskih procesa CTD-a su nespecifični. Najčešće je to hipotermija, fizički utjecaj (vibracija), cijepljenje, interkurentna virusna infekcija.

Nalet imunoreaktivnosti koji se javlja pod utjecajem čimbenika okidača u tijelu predisponiranog pacijenta ne može nestati sam od sebe. Kao rezultat antigenske mimikrije stanica zaraženih virusom stvara se začarani krug samoodrživog upalnog procesa koji dovodi do degradacije cijelog sustava specijaliziranih tkivnih struktura u tijelu bolesnika do razine vlaknastog vezivnog tkiva bogatog kolagenom. . Otuda stari naziv za ovu skupinu bolesti – kolagenoze.

Sve CTD karakterizira oštećenje epitelnih struktura – kože, sluznice, epitelnih egzokrinih žlijezda. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove skupine bolesti Sjogrenov sindrom.

Mišići, serozne i sinovijalne membrane nužno su uključeni u jednom ili drugom stupnju, što se očituje mijalgijom, artralgijom i poliserozitisom.

Sustavno oštećenje organa i tkiva u CTD-u je olakšano obaveznim stvaranjem sekundarnog imunološkog kompleksa vaskulitisa srednjih i malih krvnih žila u svim bolestima ove skupine, uključujući mikroskopske koje su uključene u mikrocirkulaciju.

Tipična manifestacija vaskulitisa imunološkog kompleksa je angiospastični Raynaudov sindrom, obavezna komponenta kliničke slike svih bolesti iz razmatrane skupine.

Na blisku povezanost svih CTD ukazuju klinički slučajevi s uvjerljivim znakovima nekoliko bolesti iz ove skupine, na primjer, sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, dermatomiozitis-polimiozitis. U takvim slučajevima možemo govoriti o mješovitoj difuznoj bolesti vezivnog tkiva - Sharpeovom sindromu.

. Sistemski eritematozni lupus

vezivna bolest lupus polimiozitis

Definicija

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je difuzna bolest vezivnog tkiva sa stvaranjem autoantitijela na strukturne elemente tkiva, komponente staničnih jezgri, cirkulaciju u krvi imunoloških kompleksa konjugiranih s aktivnim komplementom, sposobnih uzrokovati izravna oštećenja imuniteta i imunoloških kompleksa. na stanične strukture, krvne žile, disfunkciju unutarnjih organa.

Etiologija

Bolest je češća u osoba s HLA DR2 i DR3, u obiteljima s nasljednim nedostatkom pojedinih komponenti komplementa. Etiološku ulogu može imati infekcija retrovirusima koji sadrže RNA iz skupine "sporih". Patogenetski mehanizam SLE može biti potaknut intenzivnom sunčevom insolacijom, ljekovitim, toksičnim, nespecifičnim infektivnim djelovanjem i trudnoćom. Žene u dobi od 15-35 godina su sklone bolesti.

Patogeneza

Genetski defekt i/ili modifikacija genetske baze imunološkog sustava "sporim" retrovirusima uzrokuje disregulaciju imunološkog odgovora na određene vanjske utjecaje. Križna imunoreaktivnost javlja se prelaskom normalnog tkiva i unutarstaničnih struktura u kategoriju antigena.

Stvara se širok spektar autoantitijela koja su agresivna prema vlastitim tkivima. Uključujući autoantitijela protiv prirodne DNA, polipeptide kratke jezgre RNA (anti-Sm), polipeptide ribonukleoproteina (anti-RNP), RNA polimerazu (anti-Ro), protein u RNA (anti-La), kardiolipin (antifosfolipidna protutijela), histone, neurone , krvne stanice - limfociti, eritrociti, trombociti i dr.

U krvi se pojavljuju imunološki kompleksi koji se mogu spojiti s komplementom i aktivirati ga. Prije svega, to su kompleksi IgM s izvornom DNA. Konjugati imunoloških kompleksa s aktivnim komplementom fiksirani su na stijenkama krvnih žila iu tkivima unutarnjih organa. Sustav mikrofaga sastoji se uglavnom od neutrofila koji u procesu razaranja imunoloških kompleksa iz svoje citoplazme otpuštaju veliki broj proteaza i oslobađaju atomski kisik. Zajedno s aktivnim proteazama komplementa, ove tvari oštećuju tkiva i krvne žile. Istodobno se preko C3 komponente komplementa aktiviraju procesi fibrinogeneze, a potom i sinteza kolagena.

Imunološki napad na limfocite od strane autoantitijela koja reagiraju s DNA-histonskim kompleksom i aktivnim komplementom završava destrukcijom limfocita, a njihove jezgre fagocitiraju neutrofili. Neutrofili koji u citoplazmi sadrže apsorbirani nuklearni materijal limfocita, moguće i drugih stanica, nazivaju se LE stanice. Ovo je klasični biljeg sistemskog eritemskog lupusa.

Klinička slika

Klinički tijek SLE može biti akutan, subakutan ili kroničan.

U akutnim slučajevima, tipičnim za najmlađe pacijente, temperatura se naglo diže do 38 0Odozgo se javljaju bolovi u zglobovima, promjene na koži, seroznim ovojnicama i vaskulitis svojstven SLE. Brzo se formiraju kombinirane lezije unutarnjih organa - pluća, bubrega, živčanog sustava itd. Bez liječenja, nakon 1-2 godine ove promjene postaju nekompatibilne sa životom.

U subakutnoj varijanti, najtipičnijoj za SLE, bolest počinje postupnim pogoršanjem općeg blagostanja i smanjenjem radne sposobnosti. Pojavljuju se bolovi u zglobovima. Javljaju se kožne promjene i druge tipične manifestacije SLE. Bolest se javlja u valovima s razdobljima pogoršanja i remisije. Bolesti više organa nespojive sa životom javljaju se ne prije 2-4 godine kasnije.

U kroničnim slučajevima teško je odrediti trenutak nastanka SLE. Bolest ostaje dugo neprepoznata, jer se manifestira simptomima jednog od brojnih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske kroničnog SLE mogu biti lokalni diskoidni lupus, benigni poliartritis nepoznate etiologije, poliserozitis nepoznate etiologije, Raynaudov angiospastični sindrom, Werlhofov trombocitopenijski sindrom, Sjögrenova sicca, itd. Kod ove varijante bolesti klinička slika tipična za SLE pojavljuje se ne ranije nego nakon 5 -10 godina.

Uznapredovalu fazu SLE karakteriziraju višestruki simptomi oštećenja različitih struktura tkiva, krvnih žila i unutarnjih organa. Minimalna tipična odstupanja karakterizira trijada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

Postoji najmanje 28 varijanti kožnih lezija u SLE. Ispod je niz najčešćih patoloških promjena na koži i njezinim dodacima, sluznicama.

· Eritematozni dermatitis lica. Na obrazima i dorsumu nosa stvara se postojan eritem, oblikom nalik na leptira.

· Diskoidna lezija. Na licu, trupu i udovima pojavljuju se uzdignute okrugle lezije, slične novčićima, s hiperemičnim rubovima, depigmentacijom i atrofičnim promjenama u središtu.

· Nodularne (nodularne) lezije kože.

· Fotosenzitivnost je patološka preosjetljivost kože na sunčevu insolaciju.

· Alopecija je generalizirana ili žarišna ćelavost.

· Vaskulitis kožnih žila u obliku urtikarije, kapilaritis (točkasti hemoragični osip na vrhovima prstiju, dlanovima, ležištima noktiju), ulceracije na mjestima kožnih mikroinfarkta. Na licu se može pojaviti vaskularni "leptir" - pulsirajuće crvenilo nosa i obraza s cijanotičnom nijansom.

· Erozije na sluznici, heilitis (trajno zadebljanje usana s stvaranjem malih granuloma u njihovoj debljini).

Lupusni poliserozitis uključuje oštećenje pleure, perikarda, a ponekad i peritoneuma.

Oštećenje zglobova kod SLE ograničeno je na artralgiju, simetrični neerozivni artritis bez deformacije ili ankilozu. Lupus artritis karakteriziraju simetrične lezije malih zglobova šake, zglobova koljena i jaka jutarnja ukočenost. Može se razviti Jaccoudov sindrom - artropatija s trajnim deformacijama zglobova zbog oštećenja tetiva i ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. U vezi s vaskulitisom često se razvija aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.

Prateći SLE miozitis očituje se mijalgijom i slabošću mišića.

Često su zahvaćena pluća i pleura. Zahvaćenost pleure obično je obostrana. Mogući su adhezivni (ljepljivi), suhi, eksudativni pleuritis. Adhezivni pleuritis možda neće biti popraćen objektivnim simptomima. Suhi pleuritis manifestira se bolovima u prsima, šumom pleuralnog trenja. Prigušenost zvuka udaraljki i ograničena pokretljivost dijafragme ukazuju na nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini, obično u malom volumenu.

Aseptični pneumonitis, karakterističan za SLE, očituje se neproduktivnim kašljem i nedostatkom daha. Njegovi objektivni simptomi ne razlikuju se od upale pluća. Vaskulitis plućnih arterija može uzrokovati hemoptizu, zatajenje pluća, povišeni tlak u plućnoj arteriji s preopterećenjem desne strane srca. Moguća je tromboza ogranaka plućne arterije s nastankom plućnih infarkta.

Kliničke manifestacije srčane patologije uzrokovane su pankarditisom karakterističnim za SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarne arterije.

Perikarditis kod SLE često je ljepljiv (ljepljiv) ili suh, a može se manifestirati kao trenje perikarda. Rjeđe se javlja eksudativni perikarditis s blagim nakupljanjem tekućine u perikardijalnoj šupljini.

Lupusni miokarditis je glavni uzrok poremećaja ritma, poremećaja provođenja i zatajenja srca.

Libman-Sachsov bradavičasti endokarditis može biti popraćen višestrukim tromboembolijama u krvnim žilama unutarnjih organa s naknadnim infarktom i uzrokovati stvaranje srčanih mana. Tipično se javlja insuficijencija aortnog zaliska i insuficijencija mitralnog zaliska. Stenoza ventila je rijetka.

Lupusni vaskulitis koronarnih arterija uzrokuje ishemijsko oštećenje srčanog mišića, uključujući infarkt miokarda.

Raspon mogućih promjena na bubrezima vrlo je širok. Fokalni nefritis može biti asimptomatski ili s minimalnim promjenama u urinarnom sedimentu (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici lupus nefritisa mogu uzrokovati nefrotski sindrom s edemom, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperkolesterolemijom. Često se oštećenje bubrega javlja kod maligne arterijske hipertenzije. U većini slučajeva difuznog lupusnog nefritisa dolazi do zatajenja bubrega koje se brzo dekompenzira.

Lupusni hepatitis je benigni, manifestira se umjerenom hepatomegalijom, umjerenom disfunkcijom jetre. Nikada ne dovodi do zatajenja jetre ili ciroze jetre.

Bolovi u trbuhu, ponekad vrlo intenzivni, napetost mišića u prednjem trbušnom zidu (lupus abdominalna kriza) obično su povezani s vaskulitisom mezenterijskih žila.

Većina bolesnika doživljava žarišne i difuzne promjene u središnjem živčanom sustavu uzrokovane vaskulitisom, trombozom cerebralnih žila i izravnim imunološkim oštećenjem živčanih stanica. Tipične su glavobolje, depresija, moguće su psihoze, epileptiformni napadaji, polineuropatija i motorička disfunkcija.

U SLE se povećavaju periferni limfni čvorovi i javlja se splenomegalija koja nije povezana s poremećajima portalne hemodinamike.

SLE bolesnici su anemični. Često se javlja hipokromna anemija koja spada u skupinu redistribucije željeza. U bolestima imunološkog kompleksa, u koje spada SLE, makrofagi intenzivno reagiraju s tijelima hemosiderina, koja su depoi željeza, uklanjajući ih (redistribuirajući) iz koštane srži. Nedostatak željeza javlja se za hematopoezu, dok ukupni sadržaj ovog elementa u tijelu ostaje unutar normalnih granica.

Hemolitička anemija u bolesnika sa SLE nastaje kada se crvena krvna zrnca razaraju u procesu eliminacije imunoloških kompleksa fiksiranih na njihovoj membrani, kao i kao posljedica hiperreaktivnosti makrofaga u povećanoj slezeni (hipersplenizam).

SLE karakteriziraju klinički Raynaudov, Sjögrenov, Werlhoffov i antifosfolipidni sindrom.

Raynaudov sindrom je uzrokovan vaskulitisom imunološkog kompleksa. U bolesnika nakon izlaganja hladnoći ili emocionalnom stresu dolazi do akutne spastične ishemije pojedinih dijelova tijela. Prsti osim palca naglo problijede i postanu ledeni, a rjeđe nožni prsti, brada, nos i uši. Nakon kratkog vremena, bljedilo se zamjenjuje ljubičasto-cijanotičnom bojom i oticanjem kože kao rezultat postishemične vaskularne pareze.

Sjogrenov sindrom je autoimuna lezija žlijezda slinovnica, suznih i drugih egzokrinih žlijezda s razvojem suhog stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficijencije želučane sluznice. U bolesnika se oblik lica može promijeniti zbog kompenzacijske hipertrofije parotidnih žlijezda slinovnica. Sjögrenov sindrom često se javlja zajedno s Raynaudovim sindromom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenijska purpura) kod SLE uzrokovan je autoimunom inhibicijom procesa stvaranja trombocita, velikom potrošnjom trombocita u procesu autoimunih reakcija. Karakteriziraju je intradermalna petehijalna krvarenja – purpura. U bolesnika s kroničnom varijantom kliničkog tijeka SLE, Werlhoffov sindrom može dugo biti jedina manifestacija ove bolesti. Kod lupusa, čak i duboki pad razine trombocita u krvi često nije popraćen krvarenjem. U praksi autora ove knjige bilo je slučajeva kada u bolesnika u početnom razdoblju SLE broj trombocita u perifernoj krvi nije porastao iznad 8-12 na 1000 leukocita u odsutnosti krvarenja, dok je razina ispod kojeg obično počinje trombocitopenična purpura je 50 na 1000.

Antifosfolipidni sindrom nastaje zbog pojave autoantitijela na fosfolipide i kardiolipin. Antifosfolipidna protutijela nazivaju se lupus antikoagulansi. Oni negativno utječu na neke faze zgrušavanja krvi, povećavajući vrijeme tromboplastina. Paradoksalno, prisutnost lupusnog antikoagulansa u krvi karakterizira sklonost trombozi, a ne krvarenju. Sindrom o kojem je riječ najčešće se manifestira kao duboka venska tromboza donjih ekstremiteta. Retikularni livedo je stabloliki vaskularni uzorak na koži donjih ekstremiteta, a može nastati i kao posljedica tromboze malih vena nogu. U bolesnika sa SLE, antifosfolipidni sindrom jedan je od glavnih uzroka tromboze cerebralnih, plućnih žila i jetrenih vena. Često u kombinaciji s Raynaudovim sindromom.

Dijagnostika

Opći test krvi: smanjenje broja crvenih krvnih stanica, hemoglobina, u nekim slučajevima istodobno sa smanjenjem vrijednosti indeksa boje (CI). U nekim slučajevima otkriva se retikulocitoza - dokaz hemolitičke anemije. Leukopenija, često izražena. Trombocitopenija, često duboka. Povećani ESR.

Opća analiza urina: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biokemijski test krvi: povećan sadržaj fibrinogena, alfa-2- i gama-globulina, ukupnog i neizravnog bilirubina (za hemolitičku anemiju). Uz oštećenje bubrega, hipoproteinemija, hiperkolesterolemija, povećana razina ureje i kreatinina.

Imunološko testiranje omogućuje dobivanje pozitivnih rezultata niza reakcija koje su vrlo specifične za SLE.

· LE stanice su neutrofili koji sadrže jezgru fagocitiranog limfocita u citoplazmi. Detekcija više od pet LE stanica na tisuću leukocita ima dijagnostičku vrijednost.

· Povećane razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).

· Protutijela na Sm-antigen - kratke nuklearne polipeptide RNA.

· Antinuklearni faktor je kompleks antinuklearnih autoantitijela specifičnih za različite komponente stanične jezgre.

· Antitijela na nativnu DNA.

· Fenomen rozete je identifikacija skupina leukocita koji okružuju slobodno ležeće stanične jezgre.

· Antifosfolipidna autoantitijela.

· Pozitivan Coombsov test za hemolitičku anemiju.

· Reumatoidni faktor pojavljuje se u umjerenim dijagnostičkim titrima samo uz izražene zglobne manifestacije SLE.

EKG - znakovi hipertrofije miokarda lijeve klijetke s formiranim defektima (insuficijencija mitralne i/ili aortne valvule), arterijska hipertenzija bubrežnog podrijetla, različiti poremećaji ritma i provođenja, ishemijski poremećaji.

RTG pluća - izljev u pleuralne šupljine, žarišna infiltracija (pneumonitis), intersticijske promjene (plućni vaskulitis), trokutaste sjene infarkta s embolijom ogranaka plućne arterije.

RTG zahvaćenih zglobova pokazuje umjerenu osteoporozu bez uzuracije ili ankiloze.

Ultrazvučni pregled: izljev u pleuralnim šupljinama, ponekad mala količina slobodne tekućine u trbušnoj šupljini. Utvrđuje se umjerena hepatomegalija i splenomegalija bez poremećaja portalne hemodinamike. U nekim slučajevima utvrđuju se znakovi tromboze jetrene vene - Bad Chiari sindrom.

Ehokardiografija - izljev u perikardijalnu šupljinu, često značajan (do tamponade srca), dilatacija srčanih komora, smanjenje ejekcijske frakcije lijeve klijetke, područja hipokinezije stijenke lijeve klijetke ishemijskog podrijetla, mitralni defekti i aortalne valvule.

Ultrazvučni pregled bubrega: difuzno, simetrično povećanje ehogenosti parenhima oba organa, ponekad znakovi nefroskleroze.

Punkcijska biopsija bubrega isključuje ili potvrđuje jednu od morfoloških varijanti lupusnog nefritisa.

Stupanj aktivnosti SLE određuje se na temelju sljedećih kriterija.

· I čl. - minimalna aktivnost. Tjelesna temperatura je normalna. Blagi gubitak težine. Diskoidne lezije na koži. Artralgija. Adhezivni perikarditis. Distrofija miokarda. Adhezivni pleuritis. Polineuritis. Hemoglobin više od 120 g/l. ESR 16-20 mm/sat. Fibrinogen manji od 5 g/l. Gama globulini 20-23%. LE stanice su odsutne ili su pojedinačne. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Titar anti-DNA antitijela je nizak. Razina CIK-a je niska.

· II čl. - umjerena aktivnost. Temperatura do 38 0C. Umjeren gubitak težine. Nespecifični eritem na koži. Subakutni poliartritis. Suhi perikarditis. Umjereni miokarditis. Suhi pleuritis. Difuzni glomerulonefritis mješovitog tipa s arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/sat. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE stanice 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titar antitijela na DNA je prosječan. Razina CIK-a je prosječna.

· III čl. - maksimalna aktivnost. Temperatura iznad 38 0C. Izrazito mršavljenje. Oštećenja kože u obliku lupus eritema, "leptir" na licu, kapilaritis. Akutni ili subakutni poliartritis. Efuzijski perikarditis. Teški miokarditis. Lupusni endokarditis. Eksudativni pleuritis. Difuzni glomerulonefritis s nefrotskim sindromom. Akutni encefaloradikuloneuritis. Hemoglobin je manji od 100 g/l. ESR više od 45 mm / sat. Fibrinogen više od 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE stanica više od 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor je veći od 1:128. Titar antitijela na DNA je visok. Razina CIK-a je visoka.

Revidirani dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za SLE:

Dijagnoza se smatra pouzdanom ako su zadovoljena 4 ili niže navedena kriterija. Ako je prisutno manje kriterija, dijagnoza se smatra pretpostavljenom (nije isključena).

1. Lupoidni leptir": ravni ili uzdignuti fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalno područje.

2. Diskoidni osip:uzdignuti eritematozni plakovi sa susjednim ljuskama, folikularni čepovi, atrofični ožiljci na starim lezijama.

3. Fotodermatitis:kožni osip koji se pojavljuje kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti na koži.

4. Erozije i čirevi u usnoj šupljini:bolne ulceracije oralne sluznice ili nazofarinksa.

5. Artritis:neerozivni artritis dva ili više perifernih zglobova, koji se očituje bolom, oteklinom, eksudacijom.

6. serozitis:pleuritis, koji se očituje pleuralnom boli, trenjem pleure ili znakovima pleuralnog izljeva; perikarditis, koji se očituje trljanjem perikardijalnog trenja, intraperikardijalni izljev otkriven ehokardiografijom.

7. Oštećenje bubrega:perzistentna proteinurija 0,5 g/dan ili više ili hematurija, prisutnost odljeva u urinu (eritrocitni, tubularni, granularni, miješani).

8. Oštećenje središnjeg živčanog sustava:konvulzije - u nedostatku opijenosti lijekom ili lijekom, metabolički poremećaji (ketoacidoza, uremija, poremećaji elektrolita); psihoza - u nedostatku uzimanja psihotropnih lijekova, poremećaja elektrolita.

9. Hematološke promjene:leukopenija 4·10 9/l ili manje, registrirano dva ili više puta; limfopenija 1,5 10 9/l ili manje, registrirano najmanje dva puta; trombocitopenija manja od 100 10 9/l nije uzrokovano lijekovima.

10. Imunološki poremećaji:protutijela protiv nativne DNA u povećanom titru; Protutijela protiv glatkih mišića (anti-Sm); antifosfolipidna protutijela (povišena razina IgG ili IgM protutijela na kardiolipin, prisutnost lupusnog koagulansa u krvi; lažno pozitivna Wassermanova reakcija u odsutnosti dokaza o sifilitičkoj infekciji (prema rezultatima RIT - test imobilizacije treponema ili RIF - imunofluorescentni identifikacijski test treponemskih antigena).

11. Antinuklearna antitijela:otkrivajući ih u povišenim titrima u nedostatku uzimanja lijekova koji mogu izazvati sindrom sličan lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s lupoidnim hepatitisom (kronični autoimuni hepatitis s ekstrapenalnim manifestacijama), reumatoidnim artritisom, kao i s mješovitom sistemskom bolešću vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom), kroničnim glomerulonefritisom, sistemskim vaskulitisom.

Kronični autoimuni hepatitis s ekstrahepatičnim manifestacijama također se naziva lupoid, jer je popraćen višestrukim lezijama unutarnjih organa, artralgijom, poliserozitisom, vaskulitisom itd., Nalik na SLE. Međutim, za razliku od lupoidnog hepatitisa, u SLE je oštećenje jetre benigno. Nema masivne nekroze hepatocita. Lupusni hepatitis ne napreduje do ciroze jetre. Nasuprot tome, kod lupoidnog hepatitisa, prema punkcijskoj biopsiji, postoje izražena i teška nekrotična oštećenja jetrenog parenhima, praćena prijelazom u cirozu. Tijekom razdoblja formiranja remisije lupoidnog hepatitisa, simptomi ekstrahepatičnih lezija prvo nestaju, ali ostaju barem minimalni znakovi upalnog procesa u jetri. Kod sistemskog lupusa eritematozusa događa se suprotno. Znakovi oštećenja jetre prvo nestaju.

U početnim stadijima bolesti SLE i reumatoidni artritis imaju gotovo identične kliničke manifestacije: vrućicu, jutarnju ukočenost, artralgiju, simetrični artritis malih zglobova šaka. Međutim, kod reumatoidnog artritisa oštećenje zglobova je teže. Tipična je erozija zglobnih površina, proliferativni procesi praćeni ankilozom zahvaćenog zgloba. Erozivni ankilozantni artritis nije tipičan za SLE. Diferencijalna dijagnoza SLE i reumatoidnog artritisa sa sustavnim manifestacijama predstavlja značajne poteškoće, osobito u početnim stadijima bolesti. Česta manifestacija SLE je teški glomerulonefritis koji dovodi do zatajenja bubrega. Kod reumatoidnog artritisa glomerulonefritis se rijetko javlja. U slučajevima kada nije moguće razlikovati SLE od reumatoidnog artritisa, treba misliti na Sharpeov sindrom - mješovitu sistemsku bolest vezivnog tkiva koja kombinira znakove SLE, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa itd.

Plan ankete

· Kompletna krvna slika s brojem trombocita.

· Opća analiza urina.

· Zimnitsky test.

· Biokemijski test krvi: fibrinogen, ukupni protein i frakcije, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE stanice, CEC, reumatoidni faktor, antitijela na Sm antigen, antinuklearni faktor, antitijela na nativnu DNA, antifosfolipidna antitijela, Wassermanova reakcija, direktni i indirektni Coombsov test.

· Rtg pluća.

· X-zraka zahvaćenih zglobova.

· EKG.

· Ultrazvuk pleuralne, trbušne šupljine, jetre, slezene, bubrega.

· Ehokardiografija.

· Biopsija mišićno-kožnog režnja (prema indikacijama - ako je potrebna diferencijalna dijagnoza s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva, dokaz mješovite bolesti vezivnog tkiva - Sharpov sindrom).

· Biopsija bubrega (prema indikacijama - ako je potrebno, diferencijalna dijagnoza s drugim sustavnim bolestima bubrega, kronični glomerulonefritis).

Liječenje

Taktika liječenja SLE uključuje:

· Supresija hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, lezije imunološkog kompleksa.

· Liječenje odabranih klinički značajnih sindroma.

Za smanjenje imunološke hiperreaktivnosti i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatici), aminokinolinski lijekovi i eferentne metode (plazmofereza, hemosorpcija).

Osnova za propisivanje glukokortikoidnih lijekova je uvjerljiv dokaz dijagnoze SLE. U početnim stadijima bolesti s minimalnim znakovima aktivnosti nužno se koriste glukokortikosteroidni lijekovi, ali ne i nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovisno o tijeku SLE i aktivnosti imunoloških upalnih procesa, koriste se različiti režimi monoterapije glukokortikoidima i njihova kombinirana primjena s drugim lijekovima. Liječenje započinje "supresivnom" dozom glukokortikoida s postupnim prijelazom na suportivnu dozu kako se aktivnost imunoupalnog procesa smanjuje. Za liječenje SLE najčešće se koriste prednizolon za oralnu primjenu i metilprednizolon za parenteralnu primjenu.

· U slučaju kroničnog SLE s minimalnom aktivnošću imunološke upale, oralni prednizolon se propisuje u minimalnim dozama održavanja - 5-7,5 mg / dan.

· U akutnom i subakutnom kliničkom tijeku od stadija II i III. aktivnosti SLE, prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg/kg/dan. Ako se nakon 1-2 dana stanje bolesnika ne poboljša, doza se povećava na 1,2-1,3 mg/kg/dan. Ovaj tretman se nastavlja 3-6 tjedana. Kada se aktivnost imunološkog upalnog procesa smanji, doza se prvo počinje smanjivati za 5 mg tjedno. Kada se dosegne razina od 20-50 mg/dan, brzina smanjenja se smanjuje na 2,5 mg/tjedan dok se ne postigne minimalna doza održavanja od 5-7,5 mg/dan.

· U visoko aktivnom SLE s teškim vaskulitisom, lupusnim nefritisom, teškom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, lupusnim encefaloradikulneuritisom s akutnim mentalnim i pokretnim poremećajima, pulsna terapija metilprednizolonom provodi se na pozadini sustavnog liječenja prednizolonom. Tijekom tri uzastopna dana, 1000 mg metilprednizolona primjenjuje se intravenski tijekom 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati mjesečno tijekom 3-6 mjeseci. U danima nakon pulsne terapije, pacijent treba nastaviti sa sustavnim uzimanjem oralnog prednizolona kako bi se izbjeglo zatajenje bubrega uzrokovano smanjenjem glomerularne filtracije.

Imunosupresivi (citostatici) propisuju se za SLE samo zajedno s glukokortikosteroidnim lijekovima ili u pozadini njihove sustavne uporabe. Imunosupresivi mogu pojačati protuupalni učinak i ujedno smanjiti potrebnu dozu glukokortikoida, čime se smanjuju nuspojave njihove dugotrajne primjene. Koriste se ciklofosfamid, azatioprin, a rjeđe drugi citostatici.

· U slučaju visoke aktivnosti SLE, sistemskog vaskulitisa s raširenim ulcerozno-nekrotičnim lezijama kože, teških patoloških promjena u plućima, središnjem živčanom sustavu, aktivnog lupusnog nefritisa, ako je nemoguće dodatno povećati dozu glukokortikoida, dodatno se propisuje: :

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dan oralno, ili:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/dan oralno.

· Za aktivni lupusni nefritis:

o Azatioprin 0,1 jednom dnevno oralno i ciklofosfamid 1000 mg intravenski jednom svaka 3 mjeseca.

· Da bi se povećala učinkovitost trodnevne pulsne terapije metilprednizolonom, drugi dan se intravenski dodatno primjenjuje 1000 mg ciklofosfamida.

Aminokinolinski lijekovi imaju pomoćnu vrijednost. Namijenjeni su dugotrajnoj uporabi s niskom aktivnošću upalnog procesa, kroničnim SLE s pretežno lezijama kože.

Za uklanjanje viška autoantitijela, imunoloških kompleksa i medijatora upale iz krvi koriste se:

· Plazmafereza - 3-5 postupaka s jednim uklanjanjem do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnom ugljenu i sorbentima vlakana - 3-5 postupaka.

Za liječenje trombocitopenijskog sindroma koriste se:

· pripravci imunoglobulina 0,4 g/kg/dan tijekom 5 dana;

· dinazol 10-15 mg/kg/dan.

Ako se pojavi sklonost trombozi, propisuje se niskomolekularni heparin u dozi od 5 tisuća jedinica ispod kože trbuha 4 puta dnevno, antitrombocitna sredstva - zvona 150 mg dnevno.

Po potrebi se koriste antibiotici širokog spektra, anabolički hormoni, diuretici, ACE inhibitori i periferni vazodilatatori.

Prognoza.

nepovoljno. Osobito u slučajevima s visoko aktivnim lupus nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Relativno povoljna prognoza u bolesnika s kroničnim, neaktivnim SLE. U takvim slučajevima adekvatno liječenje pacijentima osigurava životni vijek od preko 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Definicija

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza je difuzna bolest vezivnog tkiva s fibrosklerotskim promjenama na koži i unutarnjim organima, vaskulitisom malih žila u obliku obliterirajućeg endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 - CR(E) ST sindrom.

Etiologija.

Oboljenju prethodi infekcija nepoznatim virusom koji sadrži RNA, produljeni profesionalni kontakt s polivinil kloridom i rad u uvjetima intenzivnih vibracija. Pojedinci s HLA histokompatibilnim antigenima tipa B35 i Cw4 predisponirani su za bolest. Velika većina bolesnika sa SS-om ima kromosomske aberacije - lomove kromatida, prstenastih kromosoma itd.

Patogeneza

Kao rezultat utjecaja etiološkog čimbenika na endotelne stanice javlja se imunopatološka reakcija. T-limfociti, senzibilizirani na antigene oštećenih endotelnih stanica, proizvode limfokine koji stimuliraju makrofagni sustav. S druge strane, monokini iz stimuliranih makrofaga dodatno oštećuju endotel i istovremeno stimuliraju funkciju fibroblasta. Nastaje začarani imunoupalni krug. Oštećene stijenke malih mišićnih žila postaju preosjetljive na djelovanje vazokonstriktora. Patogenetski mehanizmi vazospastičnog ishemijskog Raynaudovog sindroma su formirani. Aktivna fibrogeneza u vaskularnom zidu dovodi do smanjenja lumena i obliteracije zahvaćenih žila. Kao rezultat sličnih imunološko-upalnih reakcija dolazi do poremećaja cirkulacije u malim žilama, edema intersticijalnog tkiva, stimulacije tkivnih fibroblasta s naknadnom ireverzibilnom sklerozom kože i unutarnjih organa. Ovisno o prirodi imunoloških promjena, formiraju se različite varijante bolesti. Pojava protutijela na Scl-70 (Scleroderma-70) u krvi povezana je s difuznim oblikom SS. Protutijela na centromere tipična su za CREST sindrom. Nuklearna antitijela - za sklerodermijsku bolest bubrega i sindrom preklapanja s dermatomiozitisom-polimiozitisom. Ograničeni i difuzni oblici SS-a patogenetski se značajno razlikuju:

· Ograničeni oblik SS-a poznat je kao GRBEN-sindrom. Njegovi znakovi su kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynaud), poremećaji motiliteta jednjaka ( Eporemećaji motiliteta sofagusa), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Teleangiektazija). Patološke promjene karakteristične su uglavnom za kožu lica i prstiju distalno od metakarpofalangealnog zgloba. Ovo je relativno benigna varijanta bolesti. Oštećenje unutarnjih organa je rijetko i javlja se tek tijekom dugog tijeka bolesti, a ako i nastane, lakše je nego kod difuznog oblika SS.

· Difuzni oblik SS (progresivna sistemska skleroza) karakteriziraju sklerotične promjene na koži gornjih ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova, drugih dijelova tijela, do cijele površine. Oštećenje unutarnjih organa javlja se mnogo ranije nego u ograničenom obliku. U patološki proces uključeno je više organa i struktura tkiva. Osobito su često i jako zahvaćeni bubrezi i pluća.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku.

Akutni oblik difuznog SS-a karakterizira brzi razvoj svih stadija kožnih lezija unutar manje od godinu dana. Istodobno se javljaju i postižu svoj kulminacijski razvoj lezije unutarnjih organa, prvenstveno bubrega i pluća. Tijekom cijelog razdoblja bolesti otkrivaju se maksimalna odstupanja u parametrima općih i biokemijskih testova krvi, što pokazuje visoku aktivnost patološkog procesa.

U subakutnom tijeku bolest se razvija relativno sporo, ali uz prisutnost svih kožnih lezija, vazomotornih poremećaja i oštećenja unutarnjih organa tipičnih za difuzni SS. Postoje odstupanja u laboratorijskim i biokemijskim parametrima, što odražava umjerenu aktivnost patološkog procesa.

Kronični tijek SS-a karakterizira postupni početak i spora progresija tijekom dugog vremenskog razdoblja. Najčešće se javlja ograničeni oblik bolesti – CREST sindrom. Klinički značajna oštećenja unutarnjih organa i odstupanja u laboratorijskim i biokemijskim parametrima obično se ne opažaju. Tijekom vremena bolesnici mogu razviti simptome plućne hipertenzije uzrokovane obliterirajućim endarteritisom plućne arterije i njezinih ogranaka te znakove plućne fibroze.

U tipičnim slučajevima SS počinje patološkim promjenama na koži. Bolesnici primjećuju pojavu bolnog zadebljanja kože prstiju obje ruke (edematozna faza). Koža tada zadeblja (indurativna faza). Naknadna skleroza uzrokuje njegovo stanjenje (atrofična faza).

Sklerotična koža postaje glatka, sjajna, zategnuta i vrlo suha. Ne može se presavijati, jer je srastao s donjom fascijom, periostom i periartikularnim strukturama. Velus dlake nestaju. Nokti se deformiraju. Na stanjenoj koži ruku lako nastaju traumatske ozljede, spontane ulceracije i pustule koje sporo zacjeljuju. Pojavljuju se teleangiektazije.

Lezija na koži lica, koja je vrlo karakteristična za SS, ne može se zamijeniti ni s čim. Lice postaje prijateljsko, maskasto, neprirodno sjajno, neravnomjerno pigmentirano, često s ljubičastim žarištima teleangiektazija. Nos je zašiljen u obliku ptičjeg kljuna. Javlja se "iznenađen" pogled, jer sklerotično zatezanje kože čela i obraza široko otvara palpebralne fisure i otežava treptanje. Razmak usta se sužava. Koža oko usta se steže uz stvaranje radijalnih nabora koji se ne ispravljaju, nalikujući obliku "vrećice".

U ograničenom obliku SS, lezije su ograničene samo na kožu prstiju i lica. U difuznom obliku edematozne, indurativno-sklerotične promjene postupno se šire na prsa, leđa, noge i cijelo tijelo.

Oštećenje kože prsnog koša i leđa stvara kod pacijenta osjećaj steznika koji ometa respiratorne pokrete prsnog koša. Potpuna skleroza cijele kože stvara sliku pseudomumificiranja pacijenta - fenomen "živih relikvija".

Istovremeno s kožom mogu biti zahvaćene i sluznice. Pacijenti često navode suhoću, nedostatak sline u ustima, bol u očima i nemogućnost plakanja. Često ove pritužbe ukazuju na formiranje "suhog" Sjögrenovog sindroma kod bolesnika sa SS-om.

Zajedno s promjenama na koži koje izazivaju edematoze, au nekim slučajevima čak i prije kožnih lezija, može nastati angiospastični Raynaudov sindrom. Pacijente počinju smetati napadi iznenadnog bljedila, utrnulosti prstiju, rjeđe nogu, vrhova nosa, ušiju nakon izlaganja hladnoći, na pozadini emocija, pa čak i bez očitih razloga. Bljedilo ubrzo prelazi u svijetlu hiperemiju, umjerenu oteklinu s pojavom najprije boli, a zatim osjećaja pulsirajuće topline. Odsutnost Raynaudovog sindroma obično je povezana s razvojem teškog sklerodermijskog oštećenja bubrega kod bolesnika

Zglobni sindrom također je rana manifestacija SS-a. Može biti ograničena na poliartralgiju bez utjecaja na zglobove i periartikularne strukture. U nekim slučajevima radi se o simetričnom fibrozirajućem sklerodermičnom poliartritisu malih zglobova šake s pritužbama na ukočenost i bol. Karakteriziraju ga prvo eksudativne, a zatim proliferativne promjene, kao kod reumatoidnog artritisa. Može nastati i sklerodermijski pseudoartritis, karakteriziran ograničenjima pokretljivosti zglobova uzrokovanim ne oštećenjem zglobnih površina, već priraslicama zglobne čahure i mišićnih tetiva s indurativno promijenjenom ili sklerotičnom kožom. Često se zglobni sindrom kombinira s osteolizom, skraćivanjem završnih falangi prstiju - sklerodaktilija. Sindrom karpalnog tunela može se razviti s parastezijom srednjeg i kažiprsta, boli koja se širi od podlaktice do lakta i fleksionim kontrakturama šake.

Slabost mišića karakteristična je za difuzni oblik SS. Njegovi uzroci su difuzna atrofija mišića i neupalna mišićna fibroza. U nekim slučajevima to je manifestacija upalne miopatije, identične onoj koja se javlja u bolesnika s dermatomiozitisom-polimiozitisom (sindrom križanja).

Potkožne kalcifikacije nalazimo uglavnom kod ograničenog SS-a (CREST sindrom), a samo u manjeg broja bolesnika s difuznim oblikom bolesti. Kalcifikacije se češće nalaze na mjestima prirodne traume - vrhovi prstiju šaka, vanjska površina laktova, koljena - Tibierge-Weissenbachov sindrom.

Poremećaji gutanja u SS-u uzrokovani su poremećajima u građi stijenke i motoričkoj funkciji jednjaka. U bolesnika sa SS glatki mišići donje trećine jednjaka zamijenjeni su kolagenom. Poprečno-prugasti mišići gornje trećine jednjaka obično nisu zahvaćeni. Dolazi do stenoze donjih dijelova jednjaka i kompenzacijske ekspanzije gornjih dijelova. Mijenja se struktura sluznice jednjaka – Beretta metaplazija. Kao posljedica gastroezofagealnog refluksa često se javlja erozivni refluksni ezofagitis, razvijaju se ezofagealni ulkusi i postulkusne strikture ezofagogastričnog prijelaza. Moguća je atonija i dilatacija želuca i dvanaesnika. Kada se pojavi difuzna želučana fibroza, apsorpcija željeza može biti poremećena uz stvaranje sideropenijskog sindroma. Često se razvija atonija i dilatacija tankog crijeva. Fibroza stijenke tankog crijeva očituje se sindromom malapsorpcije. Oštećenje debelog crijeva dovodi do divertikuloze, koja se očituje zatvorom.

U bolesnika s ograničenim oblikom bolesti u obliku CREST sindroma ponekad se može razviti primarna bilijarna ciroza, čiji prvi simptom može biti “bezuzročan” svrbež kože.

U bolesnika s difuznim SS oštećenje pluća u obliku bazalne, a zatim difuzne pneumofibroze očituje se progresivnim plućnim zatajenjem. Pacijenti se žale na stalnu otežano disanje, što se pogoršava tjelesnom aktivnošću. Može se pojaviti suhi pleuritis s bolovima u prsima i šumom pleuralnog trenja. U bolesnika s ograničenim CV-om, s nastankom obliterirajućeg endarteritisa plućne arterije i njezinih grana, javlja se plućna hipertenzija s preopterećenjem desnih dijelova srca.

Difuzni oblik SS ponekad je kompliciran oštećenjem srca. Miokarditis, miokardijalna fibroza, miokardijalna ishemija uzrokovana obliterirajućim vaskulitisom koronarnih arterija, fibroza mitralnog ventila s formiranjem njegove insuficijencije mogu uzrokovati hemodinamsku dekompenzaciju.

Oštećenje bubrega karakteristično je za difuzni oblik SS. Patologija bubrega svojevrsna je alternativa Raynaudovom sindromu. Sklerodermijski bubreg karakterizira oštećenje krvnih žila, glomerula, tubula i intersticijskih tkiva. Prema kliničkim manifestacijama, sklerodermija bubrega ne razlikuje se od glomerulonefritisa, koji se javlja s arterijskom hipertenzijom, urinarnim sindromom u obliku proteinurije i hematurije. Progresivno smanjenje brzine glomerularne filtracije dovodi do kroničnog zatajenja bubrega. Kao rezultat obliterirajuće fibroze interlobularnih arterija u kombinaciji s bilo kojim vazokonstrikcijskim učinkom (hipotermija, gubitak krvi itd.), može doći do kortikalne nekroze bubrega s kliničkom slikom akutnog zatajenja bubrega - sklerodermične bubrežne krize.

Oštećenje živčanog sustava uzrokovano je obliterirajućim vaskulitisom cerebralnih arterija. Spastični napadi koji zahvaćaju intrakranijalne arterije, kao jedna od manifestacija Raynaudovog sindroma, mogu izazvati konvulzivne napadaje, psihozu i prolaznu hemiparezu.

Difuzni oblik SS karakterizira oštećenje štitnjače u obliku autoimunog tiroiditisa i fibrozne atrofije organa.

Dijagnostika

· Kompletna krvna slika: može biti normalna. Ponekad znakovi umjerene hipokromne anemije, blaga leukocitoza ili leukopenija. Postoji povećani ESR.

· Opća analiza urina: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, s kroničnim zatajenjem bubrega - smanjenje specifične težine urina. Povećano izlučivanje oskiprolina znak je poremećenog metabolizma kolagena.

· Biokemijski test krvi: može biti normalan. Aktivni proces prati povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2- i gama-globulina, seromukoida, haptoglobina i hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična autoantitijela na Scl-70 kod difuznog oblika SS, autoantitijela na centromere kod ograničenog oblika bolesti, nuklearna antitijela kod oštećenja bubrega, crossover sindrom SS-dermatomiozitis-polimiozitis. U većine bolesnika detektira se reumatoidni faktor, u nekim slučajevima pojedinačne LE stanice.

· Biopsija mišićno-kožnog režnja: obliterirajući vaskulitis malih krvnih žila, fibrosklerotične promjene.

· Punkcijska biopsija štitnjače: identifikacija morfoloških znakova autoimunog tireoiditisa, vaskulitisa malih posuda, fibrozne artroze organa.

· Rentgenski pregled: kalcifikacije u tkivima završnih falangi prstiju, lakta, zglobova koljena; osteoliza distalnih falangi prstiju; osteoporoza, suženje zglobnog prostora, ponekad ankiloza zahvaćenih zglobova. Prsni koš - interpleuralne adhezije, bazalna, difuzna, često cistična (stanična pluća) pneumofibroza.

· EKG: znakovi miokardijalne distrofije, ishemija, krupnožarišna kardioskleroza s poremećajima provođenja, ekscitabilnost, hipertrofija miokarda lijeve klijetke i atrija s utvrđenom insuficijencijom mitralnog zaliska.

· Ehokardiografija: verifikacija mitralne bolesti, poremećaji kontraktilne funkcije miokarda, proširenje srčanih komora, mogu se otkriti znakovi perikarditisa.

· Ultrazvučni pregled: identifikacija strukturnih znakova obostranog difuznog oštećenja bubrega, karakterističnog za nefritis, dokaz autoimunog tireoiditisa, fibrozna atrofija štitnjače, u nekim slučajevima znakovi bilijarne ciroze.

Klinički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za prepoznavanje sistemske sklerodermije:

· "Veliki" kriteriji:

o Proksimalna sklerodermija - obostrano, simetrično zadebljanje, zbijanje, induracija, skleroza dermisa prstiju, kože ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova, zahvaćenost kože lica, vrata, prsa i abdomena u patološki proces. .

· "Mali" kriteriji:

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza završnih falangi, deformacija prstiju;

o Ožiljci, defekti tkiva na jastučićima prstiju;

o Bazalna plućna fibroza s obje strane.

Da bi mu se postavila dijagnoza SS, pacijent mora imati ili "veliki" ili najmanje dva "manja" kriterija.

Klinički i laboratorijski znakovi aktivnosti indurativnog sklerotskog procesa u bolesnika sa SS:

· 0 žlica. - nedostatak aktivnosti.

· I čl. - minimalna aktivnost. Umjereni trofični poremećaji, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, ESR do 20 mm / sat.

· II čl. - umjerena aktivnost. Artralgija i / ili artritis, adhezivni pleuritis, simptomi kardioskleroze, ESR - 20-35 mm / sat.

· III čl. - visoka aktivnost. Vrućica, poliartritis s erozivnim lezijama, velika fokalna ili difuzna kardioskleroza, insuficijencija mitralnog zaliska, sklerodermija bubrega. ESR prelazi 35 mm/sat.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno s fokalnom sklerodermijom, drugim difuznim bolestima vezivnog tkiva - reumatoidnim artritisom, sistemskim eritemskim lupusom, dermatomiozitisom-polimiozitisom.

Postoje plak, kapljičasti, prstenasti, linearni oblici žarišne (lokalne) sklerodermije. Za razliku od ograničenih i difuznih oblika SS, kod žarišne sklerodermije koža prstiju i lica nije uključena u patološki proces. Sustavne manifestacije javljaju se rijetko i samo s dugim tijekom bolesti.

Reumatoidni artritis i SS lakše je razlikovati kada se kod bolesnika sa SS razvije artikularni sindrom u obliku pseudoartritisa s indurativnim sklerotičnim lezijama periartikularne kože. X-ray u tim slučajevima nema ozbiljnih lezija samog zgloba. Međutim, i kod SS i kod reumatoidnog artritisa može doći do simetričnog poliartritisa malih zglobova šake, s karakterističnom ukočenošću i sklonošću ankilozi. U takvim okolnostima diferencijaciji bolesti u korist SS-a pomaže se identificiranjem simptoma induktivnih, a potom i sklerotičnih lezija kože prstiju, lica, a kod difuznog oblika SS-a i kože drugih dijelova tijela. SS karakterizira oštećenje pluća (pneumofibroza), koje se ne javlja u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritemskim lupusom temelji se na identificiranju kožnih lezija specifičnih za SS. Kod lupusa, za razliku od SS, poliartritis je dobroćudan i nikada ne dovodi do deformacije ili ankiloze zglobova. Lupusni pseudoartritis - Jaccoudov sindrom - artropatija s trajnim deformitetima zglobova zbog oštećenja tetiva i ligamenata. Javlja se bez erozivnog artritisa. Razlikuje se od sklerodermičnog pseudoartritisa u odsutnosti fuzije zglobne čahure s induriranom ili sklerotičnom kožom na zahvaćenom zglobu. Difuzni oblik bolesti može se razlikovati od sistemskog eritematoznog lupusa prisutnošću u krvi SS-specifičnih autoantitijela na antigen Scl-70.

Za razliku od dermatomiozitisa-polimiozitisa, SS karakteriziraju indurativne i sklerotične lezije kože i sekundarna umjerena miopatija. Uz dermatomiozitis-polimiozitis, u krvi se otkrivaju visoke razine aktivnosti kreatin fosfokinaze, što se ne događa s klasičnim varijantama SS. Ako postoji kombinacija simptoma SS sa znakovima dermatomiozitisa-polimiozitisa, tada treba razmotriti vjerojatnost dijagnoze sindroma preklapanja sistemskog oštećenja vezivnog tkiva.

Plan ankete

· Opća analiza krvi.

· Opća analiza urina.

· Sadržaj hidroksiprolina u urinu.

· Imunološka analiza: autoantitijela na Scl-70, autoantitijela na centromere, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor, LE stanice, CEC.

· Biopsija mišićno-kožnog režnja.

· Biopsija štitnjače tankom iglom.

· Rentgenski pregled ruku, zahvaćeni laktovi, zglobovi koljena.

· RTG prsnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled trbušnih organa, bubrega, štitnjače.

Liječenje

Taktika liječenja uključuje sljedeće učinke na tijelo pacijenta:

· Inhibicija aktivnosti obliterirajućeg endarteritisa malih krvnih žila, skleroze kože, fibroze unutarnjih organa.

· Simptomatsko liječenje boli (artralgije, mialgije) i drugih sindroma, poremećaja funkcije unutarnjih organa.

Za suzbijanje prekomjernog stvaranja kolagena u bolesnika s aktivnim upalnim procesom, subakutnim SS-om, propisuje se:

· D-penicilamin (cuprenil) oralno 0,125-0,25 dnevno svaki drugi dan. Ako je neučinkovit, doza se povećava na 0,3-0,6 dnevno. Ako uzimanje D-penicilamina prati pojava kožnih osipa, njegova se doza smanjuje i liječenju se dodaje prednizolon - 10-15 mg/dan oralno. Pojava rastuće proteinurije tijekom takvog liječenja je osnova za potpuno povlačenje D-penicilamina.

Za smanjenje aktivnosti mehanizama sinteze kolagena, osobito ako je D-penicilamin neučinkovit ili ima kontraindikacije, možete koristiti:

· kolhicin - 0,5 mg/dan (3,5 mg tjedno) uz postupno povećanje doze do 1-1,5 mg/dan (oko 10 mg tjedno). Lijek se može uzimati godinu i pol do četiri godine zaredom.

U difuznom obliku SS-a s izraženim i teškim sistemskim manifestacijama savjetuje se primjena imunosupresivnih doza glukokortikoida i citostatika.

· prednizolon oralno 20-30 mg/dan do postizanja kliničkog učinka. Zatim se doza lijeka polako smanjuje do doze održavanja od 5-7,5 mg/dan, koju je preporučljivo uzimati 1 godinu.

Ako nema učinka ili se pojave nuspojave pri uzimanju velikih doza glukokortikoida, koriste se citostatici:

· Azatioprin 150-200 mg/dan oralno u kombinaciji s oralnim prednizolonom 15-20 mg/dan tijekom 2-3 mjeseca.

U kroničnom tijeku SS-a s pretežno kožnim manifestacijama i minimalnom aktivnošću procesa fibroze, potrebno je propisati aminokinolinske lijekove:

· Hidroksiklorokin (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tablete dnevno tijekom 6-12 mjeseci.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno 6-12 mjeseci.

Simptomatski lijekovi prvenstveno su namijenjeni kompenzaciji vazospastične reaktivnosti, liječenju Raynaudovog sindroma i drugih vaskularnih poremećaja. U tu svrhu koriste se blokatori kalcijevih kanala, ACE inhibitori i antitrombocitni agensi:

· Nifedipin - do 100 mg/dan.

· Verapapil - do 200-240 mg/dan.

· Kaptopril - do 100-150 mg/dan.

· Lisinopril - do 10-20 mg/dan.

· Curantil - 200-300 mg/dan.

Za zglobni sindrom indicirani su lijekovi iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova:

· Diklofenak natrij (ortofen) 0,025-0,05 - 3 puta dnevno oralno.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 puta dnevno oralno.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno oralno.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3 puta dnevno oralno.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno oralno. Ovaj lijek selektivno djeluje na COX-2 i stoga se može koristiti u bolesnika s erozivnim i ulcerativnim lezijama jednjaka, želuca i duodenuma, kod kojih su neselektivni nesteroidni protuupalni lijekovi kontraindicirani.

Za lokalno liječenje možete koristiti 25-50% otopinu dimeksida u obliku aplikacija na zahvaćena područja kože 20-30 minuta dnevno - do 30 aplikacija po tijeku liječenja. Indicirani su sulfatni glikozaminoglikani u mastima. Lidaza se može koristiti intradermalnom injekcijom, elektroforezom, fonoforezom u induktivno promijenjena područja kože.

Prognoza

Određeno patomorfološkom varijantom bolesti. S ograničenim oblikom, prognoza je prilično povoljna. Kod difuznog oblika ovisi o razvoju i dekompenzaciji oštećenja bubrega, pluća i srca. Pravovremeno i adekvatno liječenje značajno produljuje život bolesnika sa SS.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Definicija

Dermatomiozitis (DM) ili dermatopolimiozitis je sustavna upalna bolest sa zamjenom zahvaćenih tkiva fibroznim strukturama s dominantnim uključivanjem skeletnih i glatkih mišića, kože i malih krvnih žila u patološki proces. U nedostatku kožnih lezija, koristi se izraz "polimiozitis" (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - Polimiozitis.

Etiologija

Etiološki čimbenik DM-PM može biti latentna infekcija pikarnovirusima, nekim virusima iz skupine Coxsackie s uvođenjem uzročnika u genom mišićnih stanica. Povezanost DM-PM s brojnim tumorskim procesima može ukazivati ili na virusnu etiologiju ovih tumora ili biti dokaz antigene mimikrije tumorskih struktura i mišićnog tkiva. Pojedinci s HLA histokompatibilnim antigenima tipa B8 ili DR3 predisponirani su za bolest.

Patogeneza

Patogenetski mehanizmi bolesti u inficiranih i genetski predisponiranih osoba mogu biti potaknuti nespecifičnim utjecajima: hipotermijom, prekomjernom sunčevom insolacijom, cijepljenjem, akutnom intoksikacijom itd. Dolazi do imunološko-upalne reakcije usmjerene na razaranje intranuklearnih struktura zaraženih virusom u stanice mišićnog tkiva, kože, križne reakcije s imunološkim oštećenjem antigenski srodnih staničnih populacija. Uključivanje mehanizama mikrofaga za uklanjanje imunoloških kompleksa iz tijela uzrokuje aktivaciju procesa fibrogeneze, popratnu sustavnu upalu malih krvnih žila. Zbog hiperreaktivnosti imunološkog sustava, usmjerenog na uništavanje intranuklearnih pozicija viriona, u krvi se pojavljuju antitijela Mi2, Jo1, SRP, autoantitijela na nukleoproteine i topive nuklearne antigene.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku.

Akutni oblik karakterizira nagla pojava groznice s tjelesnom temperaturom do 39-40 0C. Odmah se pojavljuju bol, slabost mišića, artralgija, artritis i eritem kože. Brzo se razvija generalizirano oštećenje svih skeletnih mišića. Miopatija brzo napreduje. U kratkom vremenskom razdoblju pacijent postaje gotovo potpuno imobiliziran. Javljaju se teški problemi s gutanjem i disanjem. Javljaju se i brzo dekompenziraju oštećenja unutarnjih organa, prvenstveno srca. Očekivano trajanje života u akutnom obliku bolesti ne prelazi 2-6 mjeseci.

Subakutni tijek je karakteriziran time da se bolesnik ne sjeća početka bolesti. Javljaju se mialgija, artralgija i postupno rastuća mišićna slabost. Nakon izlaganja suncu na licu i otvorenim površinama prsnog koša stvara se karakterističan eritem. Javljaju se znakovi oštećenja unutarnjih organa. Potpuni razvoj kliničke slike bolesti i smrt nastupaju nakon 1-2 godine.

Kronični oblik karakterizira benigni, ciklički tijek s dugim razdobljima remisije. Ova varijanta bolesti rijetko dovodi do brze smrti, ograničena je na umjerene, često lokalne atrofične i sklerotične promjene u mišićima i koži, blagu miopatiju i kompenzirane promjene na unutarnjim organima.

Patologija mišića je najupečatljiviji znak DM-PM. Pacijenti bilježe pojavu progresivne slabosti, koja je obično popraćena mialgijom različitog intenziteta. Objektivnim pregledom zahvaćeni mišići su testivi zbog edema, smanjenog tonusa i bolni. Tijekom vremena, volumen mišića uključenih u patološki proces smanjuje se kao rezultat atrofije i fibroze.

Prvo se mijenjaju proksimalne skupine skeletnih mišića. Kasnije su uključene distalne mišićne skupine ruku i nogu.

Upala i fibroza mišića prsnog koša i dijafragme oštećuju ventilaciju pluća, što dovodi do hipoksemije i povećanog tlaka u plućnoj arteriji.

Oštećenje poprečno-prugastih mišića ždrijela i proksimalnog segmenta jednjaka remeti proces gutanja. Bolesnici se lako guše. Tekuća hrana može izlaziti kroz nos. Oštećenje mišića grkljana mijenja glas koji postaje neprepoznatljivo promukao, s nazalnim prizvukom.

Okulomotorni, žvačni i drugi mišići lica obično nisu zahvaćeni.

Patološke promjene na koži karakteristične su za DM i nisu nužne za PM. Moguće su sljedeće lezije kože:

· Fotodermatitis je povećana osjetljivost izloženih površina kože na opekline od sunca.

U današnje vrijeme čest razlog posjeta liječniku su bolovi u zglobovima - reumatizam, Reiterov sindrom, artritis. Postoji mnogo razloga za povećanje učestalosti, uključujući kršenje okoliša, iracionalnu terapiju i kasnu dijagnozu. Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili difuzne bolesti vezivnog tkiva su skupina bolesti koje karakterizira sistemski tip upale različitih organa i sustava, u kombinaciji s razvojem autoimunih i imunoloških kompleksnih procesa, kao i prekomjernim stvaranjem fibroze.

U skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva spadaju:

- sistemski eritematozni lupus;

- sistemska sklerodermija;

- difuzni fasciitis;

- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;

- Sjögrenova bolest (sindrom);

- miješana bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);

- reumatska polimijalgija;

- relapsirajući polikondritis;

- rekurentni panikulitis (Weber-Christianova bolest);

- Behçetova bolest;

- primarni antifosfolipidni sindrom;

- sistemski vaskulitis;

- reumatoidni artritis.

Suvremena reumatologija navodi sljedeće uzroke bolesti: genetski, hormonalni, okolišni, virusni i bakterijski. Za uspješnu i učinkovitu terapiju potrebno je postaviti ispravnu dijagnozu. Da biste to učinili, trebali biste kontaktirati reumatologa, i što prije, to bolje. Danas su liječnici naoružani učinkovitim sustavom SOIS-ELISA testa koji im omogućuje provođenje visokokvalitetne dijagnostike. Budući da je vrlo često uzrok bolova u zglobovima zarazni proces uzrokovan različitim mikroorganizmima, njegovo pravovremeno otkrivanje i liječenje neće dopustiti razvoj autoimunog procesa. Nakon dijagnoze potrebno je primijeniti imunokorektivnu terapiju uz očuvanje i održavanje funkcija unutarnjih organa.

Dokazano je da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva dolazi do dubokih poremećaja imunološke homeostaze, izraženih u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunološkog sustava praćenih pojavom protutijela ili senzibiliziranih limfocita usmjerenih protiv vlastitih antigena. tijelu (autoantigeni).

Liječenje sustavnih bolesti zglobova

Među metodama liječenja bolesti zglobova su:
- ljekovito;
- blokada;
- fizioterapeutski;
- terapeutske vježbe;
- metoda manualne terapije;
- .

Lijekovi koji se propisuju pacijentu za artrozu i artritis uglavnom imaju učinak koji je usmjeren samo na ublažavanje simptoma boli i upalne reakcije. To su analgetici (uključujući narkotike), nesteroidni protuupalni lijekovi, kortikosteroidi, psihotropni lijekovi i relaksanti mišića. Za vanjsku upotrebu često se koriste masti i utrljavači.
Metodom blokade anestetik se ubrizgava izravno u izvor boli – u triger točke u zglobovima, kao i na mjesta živčanih pleksusa.

Kao rezultat fizioterapije, postupci zagrijavanja smanjuju jutarnju ukočenost, ultrazvuk proizvodi mikromasažu zahvaćenih tkiva, a električna stimulacija poboljšava prehranu zglobova.
Zglobovima zahvaćenim bolešću potrebno je kretanje, pa je potrebno pod vodstvom liječnika odabrati program vježbi fizikalne terapije i odrediti njihov intenzitet.

Posljednjih godina ručna terapija postala je popularna u liječenju bolesti zglobova. Omogućuje prijelaz sa snažnih metoda na meke, nježne, koje su idealne za rad s patološki promijenjenim periartikularnim tkivima. Tehnike manualne terapije uključuju refleksne mehanizme, čiji utjecaj poboljšava metabolizam u zahvaćenim elementima zgloba i usporava degenerativne procese u njima. S jedne strane, ove tehnike ublažavaju bol (umanjuju neugodne simptome bolesti), s druge strane potiču regeneraciju i pokreću procese obnove u bolesnom organu.

Kirurško liječenje indicirano je samo u izrazito uznapredovalim slučajevima. Međutim, prije nego što se okrenete operaciji, vrijedi razmisliti: prvo, kirurška intervencija uvijek je šok za tijelo, a drugo, ponekad je artroza upravo posljedica neuspješnih operacija.

Različite vrste vezivnog tkiva nalaze se u mnogim organima i sustavima našeg tijela. Oni sudjeluju u formiranju strome organa, kože, koštanog i hrskavičnog tkiva, krvi i stijenki krvnih žila. Zato je u njegovim patologijama uobičajeno razlikovati lokalizirane, kada je jedna vrsta ovog tkiva uključena u patološki proces, i sistemske (difuzne) bolesti, u kojima je zahvaćeno nekoliko vrsta vezivnog tkiva.

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela ozbiljnost takvih bolesti, mora se razumjeti što je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sustav sastoji se od:

međustanični matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Unatoč svojoj pomoćnoj ulozi, vezivno tkivo ima važnu ulogu u funkcioniranju organa i sustava. Obavlja zaštitnu funkciju organa od oštećenja i održava organe u normalnom položaju što im omogućuje pravilan rad. Vezivno tkivo prekriva sve organe i čini sve tekućine u našem tijelu.

Koje se bolesti svrstavaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva?

Sistemske bolesti vezivnog tkiva su patologije alergijske prirode, u kojima dolazi do autoimunog oštećenja vezivnog tkiva različitih sustava. Manifestiraju se različitim kliničkim slikama i karakterizirani su policikličkim tijekom.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

nodularni periartritis;

Suvremene kvalifikacije također uključuju sljedeće patologije u skupinu ovih bolesti:

sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva ima opće i specifične znakove i uzroke.

Uzroci

Razvoj sistemske bolesti vezivnog tkiva izazvan je nasljednim uzrokom, ali sam taj uzrok nije dovoljan da pokrene bolest. Bolest se počinje osjećati pod utjecajem jednog ili više etioloških čimbenika. Mogli bi biti:

Ionizirana radiacija;
netolerancija na lijekove;
temperaturni učinci;
zarazne bolesti koje utječu na imunološki sustav;
hormonalne promjene tijekom trudnoće ili;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija.

Svi gore navedeni čimbenici mogu izazvati promjene u imunološkom sustavu koje pokreću. Praćeni su stvaranjem protutijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međustanične strukture).

Opći znakoviSve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke znakove:

Značajke strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
Početak bolesti manifestira se blagim simptomima i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
Neki simptomi bolesti su identični.
Poremećaji obuhvaćaju više tjelesnih sustava.
Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
U tkivima se otkrivaju promjene sa sličnim karakteristikama.
Pokazatelji upale u laboratorijskim pretragama su slični.
Jedan princip liječenja raznih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Liječenje

Kada se pojave sustavne bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim pretragama utvrđuje stupanj njihove aktivnosti i određuje taktiku daljnjeg liječenja. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i. Uz agresivan tijek bolesti, stručnjaci moraju propisati veće doze kortikosteroida pacijentima i, ako je terapija neučinkovita, nadopuniti režim liječenja citostaticima.

Kada se sistemske bolesti vezivnog tkiva javljaju u teškom obliku, koriste se tehnike plazmafereze za uklanjanje i suzbijanje imunoloških kompleksa. Paralelno s ovim metodama terapije, pacijentima se propisuje tijek zračenja limfnih čvorova, što pomaže u zaustavljanju proizvodnje protutijela.

Posebice je potreban strogi medicinski nadzor za liječenje bolesnika koji u anamnezi imaju reakcije preosjetljivosti na određene lijekove, hranu itd.
Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, rođaci onih pacijenata koji se već liječe zbog sustavnih patologija vezivnog tkiva također su uključeni u rizičnu skupinu.

Važna komponenta liječenja takvih patologija je pozitivan stav pacijenta tijekom terapije i želja da se riješi bolesti. Značajnu pomoć mogu pružiti članovi obitelji i prijatelji oboljelog, koji će ga podržati i omogućiti mu da osjeti puninu svog života.

Kom liječniku da se obratim?

Difuzne bolesti vezivnog tkiva liječi reumatolog. Po potrebi se zakazuje konzultacija drugih specijalista, prvenstveno neurologa. U liječenju mogu pomoći dermatolog, kardiolog, gastroenterolog i drugi liječnici, budući da difuzne bolesti vezivnog tkiva mogu zahvatiti bilo koji organ ljudskog tijela.

Sve bolesti iz ove skupine imaju neke zajedničke karakteristike:

Nastaju kao posljedica poremećaja imunološkog sustava. Imunološke stanice prestaju razlikovati "prijatelje" od "neprijatelja" i počinju napadati vlastito vezivno tkivo.
Ove bolesti su kronične. Nakon sljedeće egzacerbacije dolazi razdoblje poboljšanja, a nakon toga još jedno pogoršanje.
Egzacerbacija nastaje kao posljedica djelovanja nekih zajedničkih čimbenika. Najčešće je izazvana infekcijama, izlaganjem suncu ili u solariju te primjenom cjepiva.
Zahvaćeni su mnogi organi. Najčešće: koža, srce, pluća, zglobovi, bubrezi, pleura i peritoneum (zadnja dva su tanki slojevi vezivnog tkiva koji prekrivaju unutarnje organe i oblažu unutrašnjost prsnog koša odnosno trbušne šupljine).
Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav pomažu u poboljšanju stanja. Na primjer, glukokortikosteroidi (lijekovi nadbubrežnih hormona), citostatici.

Unatoč zajedničkim znakovima, svaka od više od 200 bolesti ima svoje simptome. Istina, postavljanje točne dijagnoze ponekad može biti vrlo teško. Dijagnostiku i liječenje provodi reumatolog.

Neki predstavnici

Tipičan predstavnik skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva je reumatizam. Nakon infekcije uzrokovane posebnom vrstom bakterije streptokoka, imunološki sustav počinje napadati vlastito vezivno tkivo. To može dovesti do upale u stijenkama srca, praćene stvaranjem mana srčanih zalistaka, u zglobovima, živčanom sustavu, koži i drugim organima.

"Vizitka" druge bolesti iz ove skupine - sistemski eritematozni lupus - karakterističan je osip na koži lica u obliku "leptira". Također se može razviti upala zglobova, kože i unutarnjih organa.

Dermatomiozitis i polimiozitis su bolesti koje su popraćene upalnim procesima na koži i mišićima. Njihovi mogući simptomi: slabost mišića, povećan umor, otežano disanje i gutanje, groznica, gubitak težine.

Kod reumatoidnog artritisa imunološki sustav napada zglobove (uglavnom male - šake i stopala), s vremenom se deformiraju, njihova pokretljivost je smanjena, sve do potpunog gubitka pokretljivosti.

Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se vezivno tkivo koje čini kožu i unutarnje organe zadeblja i dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u malim žilama.

U Sjögrenovom sindromu, imunološki sustav napada žlijezde, uglavnom žlijezde slinovnice i suzne žlijezde. Pacijenti su zabrinuti zbog suhih očiju i usta, povećanog umora i bolova u zglobovima. Bolest može dovesti do problema s bubrezima, plućima, probavnim i živčanim sustavom, krvnim žilama te povećava rizik od limfoma.

LIJEČNIKU možete postaviti pitanje i dobiti BESPLATAN ODGOVOR ispunjavanjem posebnog obrasca na NAŠIM STRANICAMA, slijedite ovaj link

Bolesti mišićno-koštanog sustava

Određivanje glikoproteina

ceruloplazmin

Također se koristi.

povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Biopsija

Druge lezije zglobova

Druge bolesti mekih tkiva

Važno je znati! Znanstvenici u Izraelu već su pronašli način za otapanje kolesterolskih plakova u krvnim žilama posebnom organskom tvari AL Protector B.V., koji se ističe od leptira.

Dom
bolesti
Mišićno-koštani sist.

Odjeljci stranice:

Izvor:

Bolesti vezivnog tkiva

Ljudi kojima je potrebna medicinska pomoć, u većini slučajeva, vrlo su pažljivi u pronalaženju pravog stručnjaka u klinikama. Ugled same zdravstvene ustanove i individualni ugled svakog njenog zaposlenika od velike su važnosti za buduće pacijente. Stoga se u renomiranim medicinskim centrima velika pažnja posvećuje imidžu medicinskog osoblja, što pomaže ostaviti najpozitivnije...

Među ljudima često možete čuti fraze: “On je definitivno bio trojac na medicinskoj školi” ili “Pokušaj pronaći dobrog liječnika”. Teško je reći zašto se taj trend primjećuje. Visokokvalitetna medicinska skrb temelji se na različitim čimbenicima, među kojima su od velike važnosti kvalifikacije osoblja, iskustvo, dostupnost korištenja novih tehnologija u radu, a ne najmanju ulogu igra...

Danas ne postoji jedinstven stav o razlozima koji dovode do razvoja bolesti. Kombinacija čimbenika vjerojatno će igrati ulogu, od kojih je najvažniji fenomen poznat kao obrnuto ispitivanje. Njegovu suštinu je lako objasniti. Zbog anatomskih značajki koje su kongenitalne prirode, menstrualna krv s česticama endometrija ulazi u jajovode. tako se zove...

U medicini je sistemska sklerodermija ozbiljna bolest kod koje dolazi do promjena na vezivnom tkivu, zbog čega dolazi do njegovog zadebljanja i otvrdnjavanja, što se naziva skleroza. Ova diferencijalna bolest zahvaća kožu, male...

Sistemski eritemski lupus jedna je od najsloženijih bolesti vezivnih tkiva, čiji su karakteristični simptomi oštećenje njihovog imunološkog kompleksa, koje se proteže i na mikrožile. Kako su utvrdili stručnjaci etiologije i imunologije, kada ...

Dermatomiozitis, koji se naziva i Wagnerova bolest, vrlo je teška upalna bolest mišićnog tkiva koja se postupno razvija i zahvaća i kožu, uzrokujući oticanje i eritem, te unutarnje organe. pri čemu…

Sjögrenova bolest je bolest koja je prvi put opisana tridesetih i četrdesetih godina prošlog stoljeća kao sustavna autoimuna lezija vezivnog tkiva. Od tada neprestano privlači pažnju mnogih...

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili, kako ih još nazivaju, difuzne bolesti vezivnog tkiva, skupina su bolesti koje potiču sistemske poremećaje i upale više tjelesnih sustava i organa, kombinirajući taj proces s autoimunim i imunološkim kompleksnim procesima. U tom slučaju može biti prisutna prekomjerna fibroza. Svi oni imaju izražene simptome.

Popis sistemskih bolesti

idiopatski dermatomiozitis;
relapsirajući polihondritis
sustavna sklerodermija;
sistemski eritematozni lupus;
rekurentni panikulitis;
reumatska polimijalgija;
Sjögrenova bolest;
difuzni fasciitis;
miješana bolest vezivnog tkiva;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Postoji mnogo zajedničkog između svih ovih bolesti. Svaka bolest vezivnog tkiva ima vrlo sličnu patogenezu i zajedničke simptome. Nerijetko se na fotografiji čak i ne mogu razlikovati bolesnici s jednom bolešću od bolesnika s drugom dijagnozom iz iste skupine.

Vezivno tkivo. Što je to?

Da bismo razumjeli ozbiljnost bolesti, prvo pogledajmo što je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo su sva tkiva u tijelu, koji nisu posebno odgovorni za funkcije bilo kojeg organa ili sustava u tijelu. Istodobno, njegova pomoćna uloga ne može se precijeniti. Štiti tijelo od oštećenja i drži ga u željenom položaju jer je okvir cijelog tijela. Vezivno tkivo čine sve ovojnice svakog organa, kao i koštani skelet i sve tjelesne tekućine. Ova tkiva čine 60% do 90% težine organa, pa bolest vezivnog tkiva najčešće zahvaća veliki dio tijela, iako ponekad lokalno zahvaća samo jedan organ.

Čimbenici koji utječu na razvoj sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Ovisno o tome kako se bolesti vezivnog tkiva šire, klasifikacija ih dijeli na nediferencirane bolesti ili sistemske. Najvažniji čimbenik koji utječe na razvoj obje vrste bolesti može se pouzdano nazvati genetskom predispozicijom. Zato se nazivaju autoimune bolesti vezivnog tkiva. Ali za razvoj bilo koje od ovih bolesti jedan faktor nije dovoljan.

Na stanje organizma koji im je izložen također utječu:

razne infekcije koje ometaju normalan imunološki proces;
hormonska neravnoteža koja se može pojaviti tijekom menopauze ili trudnoće;
utjecaj na tijelo raznih zračenja i otrovnih tvari;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija;
zračenje foto-zrakama;
temperaturni uvjeti i još mnogo toga.

Poznato je da tijekom razvoja svake od bolesti ove skupine dolazi do ozbiljnog poremećaja određenih imunoloških procesa, uslijed čega se događaju sve promjene u tijelu.

Opći znakovi

Osim što sistemske bolesti vezivnog tkiva imaju sličan razvoj i one mnogi uobičajeni znakovi:

svaki od njih ima genetsku predispoziciju, često uzrokovanu karakteristikama šestog kromosoma;

Kada bi stručnjaci točno utvrdili prave razloge koji pokreću ovu nasljednu bolest vezivnog tkiva u organizmu, dijagnostika bi postala mnogo lakša. Istodobno, mogli bi točno utvrditi potrebne metode za liječenje i prevenciju bolesti. Zato istraživanja na ovom području ne prestaju. Sve što znanstvenici mogu reći o okolišnim čimbenicima, pa tako i o virusima, jest da oni mogu samo pogoršati bolest koja se prethodno javljala u latentnom obliku, ali i biti njezini katalizatori u organizmu koji ima sve genetske preduvjete.

Klasifikacija bolesti prema obliku tijeka događa se na isti način kao iu mnogim drugim slučajevima:

Sistemska bolest vezivnog tkiva gotovo uvijek zahtijeva agresivno liječenje velikim dnevnim dozama kortikosteroida. Ako bolest napreduje u mirnijem smjeru, tada nema potrebe za velikim doziranjem. U takvim slučajevima liječenje malim dozama kortikosteroida može se nadopuniti protuupalnim lijekovima.

Ako je liječenje kortikosteroidima neučinkovito, provodi se paralelno s primjenom citostatika. U ovoj kombinaciji najčešće dolazi do razvoja stanica koje provode pogrešne obrambene reakcije protiv stanica vlastitog tijela.

Liječenje teških bolesti odvija se nešto drugačije. Zahtijeva oslobađanje od imunoloških kompleksa koji su počeli neispravno raditi, za što se koristi tehnika plazmafereze. Kako bi se spriječila proizvodnja novih skupina abnormalnih imunoloških stanica, provodi se niz postupaka za zračenje limfnih čvorova.

Da bi liječenje bilo uspješno, nisu dovoljni samo liječnički napori. Mnogi stručnjaci kažu da su vam potrebne još 2 obavezne stvari da biste se riješili bilo koje bolesti. Prije svega, pacijent mora imati pozitivan stav i želju za ozdravljenjem. Više je puta zabilježeno da je samopouzdanje pomoglo ljudima da se izvuku iz nevjerojatno zastrašujućih situacija. Drugo, podrška je potrebna u krugu obitelji i među prijateljima. Razumijevanje voljenih je izuzetno važno, ono čovjeku daje snagu. A onda na fotografiji, unatoč bolesti, izgleda sretno, a uz podršku svojih najmilijih osjeća puninu života u svim njegovim pojavnostima.

Pravovremena dijagnoza bolesti u početnoj fazi omogućuje liječenje i preventivne postupke s najvećom učinkovitošću. To zahtijeva posebnu pozornost prema svim pacijentima, jer blagi simptomi mogu biti upozorenje na neposrednu opasnost. Dijagnostiku treba posebno razraditi u radu s osobama koje imaju simptome posebne preosjetljivosti na neke namirnice i lijekove, alergije i bronhijalne astme. U rizičnu skupinu spadaju i pacijenti čiji su srodnici već tražili pomoć i liječe se nakon prepoznavanja simptoma difuznih bolesti. Ako se pojave abnormalnosti koje su uočljive na razini opće krvne slike, ta osoba također spada u skupinu koju treba pažljivo pratiti. I ne treba zaboraviti na ljude čiji simptomi ukazuju na prisutnost žarišnih bolesti vezivnog tkiva.

Pridružite se i primajte korisne informacije o zdravlju i medicini

Izvor:

Mješovita bolest vezivnog tkiva: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva je rijedak poremećaj karakteriziran koegzistencijom sistemskog eritemskog lupusa, sistemske sklerodermije, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa s vrlo visokim titrom cirkulirajućih antinuklearnih ribonukleoproteinskih (RNP) autoantitijela. Karakterističan je razvoj edema šake, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upalne miopatije, ezofagealne hipotenzije i plućne disfunkcije. Dijagnoza se temelji na analizi kliničke slike bolesti i otkrivanju protutijela na RNP u nedostatku protutijela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom za sistemski eritematozni lupus i uključuje upotrebu glukokortikoida za umjerenu do tešku bolest.

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) javlja se diljem svijeta u svim rasama. Najveća incidencija javlja se u adolescenciji i drugom desetljeću života.

Kliničke manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva

Raynaudov fenomen može nekoliko godina prethoditi drugim manifestacijama bolesti. Često prve manifestacije mješovite bolesti vezivnog tkiva mogu nalikovati nastupu sistemskog eritemskog lupusa, sklerodermije, reumatoidnog artritisa, polimiozitisa ili dermatomiozitisa. Međutim, bez obzira na prirodu početnih manifestacija bolesti, bolest je sklona progresiji i širenju s promjenama u prirodi kliničkih manifestacija.

Najčešće stanje je oticanje šaka, osobito prstiju, zbog čega podsjećaju na kobasice. Promjene na koži nalikuju onima koje se viđaju kod lupusa ili dermatomiozitisa. Rjeđe su kožne lezije slične onima koje se vide kod dermatomiozitisa, kao i ishemijska nekroza i ulceracija vrhova prstiju.

Gotovo svi pacijenti žale se na poliartralgiju, 75% ima očite znakove artritisa. Artritis obično ne dovodi do anatomskih promjena, ali se mogu pojaviti erozije i deformiteti, kao kod reumatoidnog artritisa. Uobičajena je slabost proksimalnih mišića, sa ili bez osjetljivosti.

Oštećenje bubrega javlja se u otprilike 10% bolesnika i često je blago, ali u nekim slučajevima može dovesti do komplikacija i smrti. U mješovitoj bolesti vezivnog tkiva senzorna neuropatija trigeminalnog živca razvija se češće nego u drugim bolestima vezivnog tkiva.

Kod svih bolesnika koji boluju od SLE, sklerodermije, polimiozitisa ili RA treba posumnjati na mješovitu bolest vezivnog tkiva ako se razviju dodatne kliničke manifestacije. Prije svega, potrebno je provesti studiju o prisutnosti antinuklearnih protutijela (ARA), protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati i RNP. Ako su dobiveni rezultati u skladu s mogućim CTD-om (na primjer, detektira se vrlo visok titar protutijela na RNA), ispitivanja koncentracije gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora, protutijela na Jo-1 antigen (histidyl-tRNA) treba provesti kako bi se isključile druge bolesti -sintetaza), antitijela na ribonukleazu rezistentnu komponentu nuklearnog antigena koji se može ekstrahirati (Sm) i dvostruku spiralu DNA. Plan daljnjih istraživanja ovisi o postojećim simptomima oštećenja organa i sustava: miozitis, oštećenje bubrega i pluća zahtijevaju odgovarajuće dijagnostičke metode (osobito MRI, elektromiografiju, biopsiju mišića).

Gotovo svi pacijenti imaju visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih protutijela detektiranih fluorescencijom. Protutijela na nuklearni antigen koji se može ekstrahirati obično su prisutna u vrlo visokim titrima (>1:100 000). Karakteristična je prisutnost antitijela na RNP, dok su antitijela na Sm komponentu ekstrahiranog nuklearnog antigena odsutna.

U dovoljno visokim titrima može se otkriti reumatoidni faktor. ESR je često povišen.

Prognoza i liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Desetogodišnje preživljenje je 80%, ali prognoza ovisi o težini simptoma. Glavni uzroci smrti su plućna hipertenzija, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirane infekcije i cerebralna hemoragija. Neki pacijenti mogu održati dugotrajnu remisiju bez ikakvog liječenja.

Početno liječenje i liječenje miješane bolesti vezivnog tkiva slično je onom kod sistemskog lupusa eritematozusa. Većina bolesnika s umjerenom do teškom bolešću reagira na liječenje glukokortikoidima, osobito ako se ono započne dovoljno rano. Blaga bolest se uspješno kontrolira salicilatima, drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima, antimalarikima, a u nekim slučajevima niskim dozama glukokortikoida. Teška oštećenja organa i sustava zahtijevaju primjenu visokih doza glukokortikoida (na primjer, prednizolona u dozi od 1 mg / kg 1 puta dnevno, oralno) ili imunosupresiva. Ako se razvije sistemska skleroza, provodi se odgovarajuće liječenje.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Obrazovanje: Kijevsko nacionalno medicinsko sveučilište nazvano po. A.A. Bogomolets, specijalnost - "Opća medicina"

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdravom životu iLive.

PAŽNJA! SAMOLIJEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Svakako se posavjetujte s kvalificiranim stručnjakom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

Izvor:

Anatomija i funkcija vezivnog tkiva

Da bi se u potpunosti razumjela ozbiljnost takvih bolesti, mora se razumjeti što je vezivno tkivo. Ovaj fiziološki sustav sastoji se od:

međustanični matriks: elastična, retikularna i kolagena vlakna;
stanični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Koje se bolesti svrstavaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva?

Sistemske bolesti vezivnog tkiva uključuju sljedeće patologije:

reumatoidni artritis;
sistemski eritematozni lupus;
nodularni periartritis;
dermatomiozitis;
sistemska sklerodermija.

Suvremene kvalifikacije također uključuju sljedeće patologije u skupinu ovih bolesti:

primarni antifosfolipidni sindrom;
Behçetova bolest;
sistemski vaskulitis.

Svaka od sistemskih bolesti vezivnog tkiva ima opće i specifične znakove i uzroke.

Uzroci

Ionizirana radiacija;
netolerancija na lijekove;
temperaturni učinci;
zarazne bolesti koje utječu na imunološki sustav;
hormonalne promjene tijekom trudnoće ili menopauze;
netolerancija na određene lijekove;
povećana insolacija.

Svi navedeni čimbenici mogu izazvati promjene u imunitetu koje pokreću autoimune reakcije. Praćeni su stvaranjem protutijela koja napadaju strukture vezivnog tkiva (fibroblaste i međustanične strukture).

Opći znakoviSve patologije vezivnog tkiva imaju zajedničke znakove:

Značajke strukture šestog kromosoma koje uzrokuju genetsku predispoziciju.
Početak bolesti manifestira se blagim simptomima i ne percipira se kao patologija vezivnog tkiva.
Neki simptomi bolesti su identični.
Poremećaji obuhvaćaju više tjelesnih sustava.
Dijagnoza bolesti provodi se prema sličnim shemama.
U tkivima se otkrivaju promjene sa sličnim karakteristikama.
Pokazatelji upale u laboratorijskim pretragama su slični.
Jedan princip liječenja raznih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Liječenje

Kada se pojave sustavne bolesti vezivnog tkiva, reumatolog laboratorijskim pretragama utvrđuje stupanj njihove aktivnosti i određuje taktiku daljnjeg liječenja. U blažim slučajevima pacijentu se propisuju male doze kortikosteroidnih lijekova i protuupalnih lijekova. Uz agresivan tijek bolesti, stručnjaci moraju propisati veće doze kortikosteroida pacijentima i, ako je terapija neučinkovita, nadopuniti režim liječenja citostaticima.

Poseban strogi liječnički nadzor potreban je za liječenje bolesnika koji u anamnezi imaju reakcije preosjetljivosti na određene lijekove i hranu, alergije i bronhijalnu astmu. Kada se otkriju promjene u sastavu krvi, rođaci onih pacijenata koji se već liječe zbog sustavnih patologija vezivnog tkiva također su uključeni u rizičnu skupinu.

Kom liječniku da se obratim?

Zdravstvene ustanove u koje se možete obratiti Opći opis

Miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD), također nazvana Sharpov sindrom, je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja se očituje kombinacijom pojedinačnih simptoma sistemskih patologija kao što su SSc, SLE, DM, SS i RA. Kao i obično, kombiniraju se dva ili tri simptoma gore navedenih bolesti. Učestalost CTD-a je otprilike tri slučaja na sto tisuća stanovnika, a pogađa uglavnom žene zrele dobi: na jednog oboljelog muškarca dolazi deset oboljelih žena. CTD je sporo progresivan. U nedostatku odgovarajuće terapije dolazi do smrti od zaraznih komplikacija.

Unatoč činjenici da uzroci bolesti nisu potpuno jasni, autoimuna priroda bolesti smatra se utvrđenom činjenicom. To potvrđuje prisutnost u krvi bolesnika s CTD-om velikog broja autoantitijela na polipeptid povezan s U1 ribonukleoproteinom (RNP). Smatraju se markerom ove bolesti. CTD ima nasljednu determinaciju: gotovo svi pacijenti imaju prisutnost HLA antigena B27. Ako se liječenje započne na vrijeme, tok bolesti je povoljan. Povremeno se CTD komplicira razvojem plućne hipertenzije i zatajenja bubrega.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

Predstavlja određene poteškoće, jer CTD nema specifične kliničke simptome, ima slične karakteristike kao mnoge druge autoimune bolesti. Opći klinički laboratorijski podaci također su nespecifični. Međutim, FTA karakteriziraju:

KKS: umjerena hipokromna anemija, leukopenija, ubrzan ESR.
OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojava RF.
Serološka studija: povećan titar ANF s točkastom vrstom imunofluorescencije.
Kapilaroskopija: sklerodermatozno promijenjeni nokatni pregibi, prestanak kapilarne cirkulacije u prstima.
RTG prsnog koša: infiltracija plućnog tkiva, hidrotoraks.
EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija ventila.
Ispitivanja plućne funkcije: plućna hipertenzija.

Bezuvjetni znak CTD je prisutnost anti-U1-RNP protutijela u krvnom serumu u titru 1:600 ili više i 4 klinička znaka.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Ciljevi liječenja su kontrola simptoma CTD-a, održavanje funkcije ciljnih organa i sprječavanje komplikacija. Pacijentima se savjetuje da vode aktivan stil života i pridržavaju se ograničenja u prehrani. U većini slučajeva liječenje se provodi ambulantno. Najčešće korišteni lijekovi su NSAIL, kortikosteroidni hormoni, antimalarici i citostatici, antagonisti kalcija, prostaglandini i inhibitori protonske pumpe. Odsutnost komplikacija uz odgovarajuću potpornu terapiju čini prognozu bolesti povoljnom.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

Prednizolon (sintetski glukokortikoidni lijek). Režim doziranja: u liječenju CTD početna doza prednizolona je 1 mg/kg/dan. dok se ne postigne učinak, zatim polako (ne više od 5 mg/tjedan) smanjiti dozu na 20 mg/dan. Daljnje smanjenje doze za 2,5 mg svaka 2-3 tjedna. do doze održavanja od 5-10 mg (neograničeno).
Azatioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivni lijek, citostatik. Režim doziranja: za CTD se koristi oralno u dozi od 1 mg/kg/dan. Tijek liječenja je dug.
Diklofenak natrij (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidni protuupalni lijek s analgetskim učinkom. Režim doziranja: prosječna dnevna doza diklofenaka u liječenju CTD je 150 mg, nakon postizanja terapijskog učinka preporuča se smanjiti na najmanju učinkovitu (50-100 mg/dan).
Hidroksiklorokin (Plaquenil, Immard) je lijek protiv malarije i imunosupresiv. Režim doziranja: za odrasle (uključujući starije) lijek se propisuje u minimalnoj učinkovitoj dozi. Doza ne smije premašiti 6,5 mg/kg tjelesne težine na dan (izračunato na temelju idealne, a ne stvarne tjelesne težine) i može biti 200 mg ili 400 mg/dan. U bolesnika koji mogu uzimati 400 mg dnevno, početna doza je 400 mg dnevno u podijeljenim dozama. Kada se postigne očito poboljšanje, doza se može smanjiti na 200 mg. Ako se učinkovitost smanji, doza održavanja može se povećati na 400 mg. Lijek se uzima navečer nakon jela.

Što učiniti ako sumnjate na bolest

Opća analiza krvi
Primjećuje se umjerena hipokromna anemija, leukopenija i ubrzani ESR.
Opća analiza urina
Otkrivaju se hematurija, proteinurija i cilindrurija.
Kemija krvi
Karakteristična je hiper-γ-globulinemija i pojava RF.
Radiografija
RTG prsnog koša otkriva infiltraciju plućnog tkiva i hidrotoraks.
Ehokardiografija
EchoCG otkriva eksudativni perikarditis i patologiju ventila.

Ova skupina bolesti je vrlo raznolika. Treba znati da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića i vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića i vezivnog tkiva. tkiva su sekundarni i nastaju u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih), a njihovi simptomi nadopunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebnu skupinu sustavnih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova i mišića predstavljaju kolagenoze, skupina bolesti s imunoupalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sljedeće kolagenoze: sistemski lupus eritematozus, sistemska sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis te reumatizam i reumatoidni artritis, koji su vrlo slični po mehanizmu razvoja.

Među patologijama koštano-zglobnog aparata i mišićnog tkiva postoje upalne bolesti različite etiologije (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične bolesti (artroze, miopatije), tumori i kongenitalne malformacije.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sustava.

Uzroci ovih bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Smatra se da su glavni čimbenici koji uzrokuju razvoj ovih bolesti genetski (prisutnost ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imunološki sustav proizvodi antitijela na stanice i tkiva svog tijela). Ostali čimbenici koji izazivaju bolesti mišićno-koštanog sustava su endokrini poremećaji, poremećaji normalnih metaboličkih procesa, kronične mikrotraume zglobova, povećana osjetljivost na određene namirnice i lijekove te infektivni čimbenik (prethodne virusne, bakterijske, osobito streptokokne infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sustava.

Bolesnici s bolestima mišićno-koštanog sustava i sustavnim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Najčešće su to tegobe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i povišenu temperaturu. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šake i stopala s njihovom boli tijekom pokreta, a znatno rjeđe zahvaćeni su veliki zglobovi (ruka, koljeno, lakat, kuk). Također pojačava bol noću, po vlažnom vremenu i hladnoći.

Oštećenje velikih zglobova tipično je za reumatizam i deformirajuću artrozu, kod deformirajuće artroze bol se češće javlja tijekom tjelesne aktivnosti i pojačava se navečer. Ako je bol lokalizirana u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javlja se tijekom dugotrajne nepokretnosti, često noću, tada možemo pretpostaviti prisutnost ankilozantnog spondilitisa.

Ako naizmjenično bole različiti veliki zglobovi, možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog artritisa. Ako je bol pretežno lokalizirana u metatarzofalangealnim zglobovima i javlja se češće noću, to može biti manifestacija gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bolove, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo utvrditi karakteristike boli (lokalizacija, intenzitet, trajanje, utjecaj opterećenja i drugi čimbenici koji mogu provocirati bol).

Groznica i različiti osipi na koži također mogu biti manifestacija kolagenoze.

Mišićna slabost se javlja kod dužeg nepokretanja bolesnika u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neuroloških bolesti: miastenije gravis, miatonije, progresivne mišićne distrofije i drugih.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijeđenje prstiju gornjeg ekstremiteta, koji se javljaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, mentalnih iskustava; ovaj osjećaj je popraćen boli, smanjenjem boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Takvi napadi karakteristični su za Raynaudov sindrom, koji se javlja kod raznih bolesti krvnih žila i živčanog sustava. Međutim, ti se napadi često javljaju s tako teškom bolešću vezivnog tkiva kao što je sistemska sklerodermija.

Za dijagnozu je također važno kako je bolest započela i napredovala. Mnoge kronične bolesti mišićno-koštanog sustava javljaju se neprimjetno i sporo napreduju. Akutni i burni početak bolesti uočen je kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i drugih. Akutno oštećenje mišića opaža se s miozitisom, akutnom paralizom, uključujući one koje nisu povezane s ozljedama.

Nakon pregleda, moguće je identificirati značajke držanja pacijenta, posebno izražena torakalna kifoza (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji s izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućuje postavljanje dijagnoze ankilozantnog spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutne bolesti mišića upalnog podrijetla (miozitis) ograničavaju i otežavaju pokrete do potpune nepokretnosti bolesnika. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotičnim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je zatežu u području usta (simptom torbice), osobito ako su te promjene pronađene u pretežno mladih žena, omogućuju dijagnozu sistemske sklerodermije.

Ponekad se pregledom ustanovi spastično skraćenje mišića, najčešće fleksora (kontraktura mišića).

Pri palpaciji zglobova može se otkriti lokalno povećanje temperature i oticanje kože oko njih (u akutnim bolestima), njihovu bolnost i deformaciju. Tijekom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njezino ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. Nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i posljedica ožiljnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica ranije pretrpljenog miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba može se otkriti fluktuacija, koja se javlja kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnoza sustavnih lezija vezivnog tkiva usmjerena je uglavnom na određivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sustavnim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu serumskih proteina.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinske i ugljikohidratne komponente. Glikoproteini su dio stanične membrane, cirkuliraju krvlju kao transportne molekule (transferin, ceruloplazmin); glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativna (iako daleko od specifične) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija sadržaj proteina seromukoida u krvi, koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određen je proteinskom komponentom (biuretska metoda), u zdravih ljudi iznosi 0,75 g/l.

Detekcija krvnog glikoproteina koji sadrži bakar u krvi bolesnika s reumatskim bolestima ima određenu dijagnostičku vrijednost - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji veže bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Ceruloplazmin se određuje u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, tijekom aktivne faze upalnog procesa povećava se njegova razina u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Najpreciznijom se metodom smatra ona koja koristi reakciju boje s orcinolom ili resorcinolom, zatim kolorimetriju obojene otopine i izračun pomoću kalibracijske krivulje. Koncentracija heksoza posebno se oštro povećava s maksimalnom aktivnošću upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Da bi se to postiglo, koristi se reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Dichetova metoda). Normalan sadržaj fruktoze je 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijalne kiseline. U razdoblju maksimalne aktivnosti upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima povećava se sadržaj sialnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalni sadržaj sialnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa u bolesnika s reumatskim bolestima, može se povećati sadržaj fibrinogena u krvi, koja kod zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu bolesnika pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg u krvi zdravih ljudi nema.

Također se koristi određivanje reumatoidnog faktora.

Pretrage krvi u bolesnika sa sustavnim bolestima vezivnog tkiva otkrivaju povećanje ESR-a, Ponekad neutrofilna leukocitoza.

Rentgenski pregled omogućuje vam otkrivanje kalcifikata u mekim tkivima, koji se pojavljuju, posebno, sa sustavnom sklerodermijom, ali daje najvrjednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se radi radiografija kostiju i zglobova.

Biopsija ima veliki značaj u dijagnostici reumatoloških bolesti. Biopsija je indicirana za sumnju na tumorsku prirodu bolesti, za sistemske miopatije, za određivanje prirode oštećenja mišića, osobito kod kolagenskih bolesti.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sustava.

Cilj je pravovremeno spriječiti izloženost čimbenicima koji mogu uzrokovati ove bolesti. To uključuje pravodobno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, sprječavanje izlaganja niskim i visokim temperaturama i uklanjanje traumatskih čimbenika.

Ako se jave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisalo pravilno liječenje.

Bolesti mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Upalna poliartropatija
Artroza
Druge lezije zglobova
Sustavne lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Lezije sinovijalnih membrana i tetiva
Druge bolesti mekih tkiva
Poremećaji gustoće i strukture kostiju
Druge osteopatije
Hondropatija
Drugi poremećaji mišićno-koštanog i vezivnog tkiva

O ozljedama se govori u odjeljku "Hitni slučajevi"

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimati, nije, ne znajući, polako
	Prezentacija, izvješće o glavnim značajkama filozofije oživljavanja
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrtić
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su dovršili učenici Bez komunikacije se zaključavamo u sebe

2023 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa