Patologije u djece: deformacija prsnog koša. Malformacije grudnog koša i torakalnih organa Kongenitalne malformacije prsnog koša
Urođeni defekti prsnog koša pojavljuju se u otprilike 1 od 1000 djece. Najčešće, u 90% slučajeva u odnosu na sve vrste defekata, otkriva se deformacija pectus excavatum (PCD). Među rjeđim oblicima treba istaknuti deformaciju kobilice, razne anomalije razvoja rebara, rascjep sternuma i kombinirane varijante.
Razlozi za nastanak ovih defekata nisu u potpunosti razjašnjeni. Nema sumnje da se radi o kongenitalnoj displaziji ili aplaziji hrskavičnog, rjeđe koštanog dijela prsnog koša. Morfološke studije vezivnog tkiva otkrile su kršenje njegove strukture. Promjene u strukturi vezivnog tkiva, pak, povezane su s metaboličkim poremećajima.
Nasljedni faktor je od velike važnosti. Prema mnogim autorima, do 20% djece s deformacijama prsnog koša ima rođake sa sličnom patologijom. Do danas je opisan veliki broj sindroma u kojima je jedna od sastavnih komponenti anomalija sternokostalnog kompleksa. Najčešći je Marfanov sindrom. U ovom sindromu, na pozadini disembriogeneze vezivnog tkiva, astenične konstitucije, arahnodaktilije, subluksacije i dislokacije leća, disecirajuće aneurizme aorte, ljevkaste i kobičaste deformacije prsnog koša, bilježe se jasne biokemijske promjene u metabolizmu kolagena i glikozaminoglikana. .
Poznavanje znakova sindroma i njihova identifikacija važni su s gledišta određivanja taktike i mogućnosti liječenja. Dakle, s Ehlers-Danlosovim sindromom (četvrti ekhimotični oblik), uz osteohondralnu patologiju, postoje poremećaji u strukturi vaskularnog zida. Tijekom kirurškog liječenja moguće su komplikacije povezane s povećanim krvarenjem. Ako se kod djeteta otkriju različite vrste osteohondralnih deformacija, preporučljivo je konzultirati genetičara.
Lijevkasta deformacija prsnog koša
Vanjski znakovi ljevkaste deformacije prsnog koša karakterizirani su povlačenjem prsne kosti i susjednih dijelova rebara. Rebreni lukovi su blago razmaknuti, epigastrična regija izbočena:
Pectus excavatum u djeteta od 4 godine
Klinika i dijagnostika. U pravilu se deformacija utvrđuje odmah nakon rođenja, a karakterističan je simptom inhalacijskog paradoksa (povlačenje rebara i prsne kosti pri udisaju). U otprilike polovice bolesnika deformacija napreduje s rastom i nakon 3-5 godina postaje fiksirana. Deformacija se može pojaviti kasnije - obično u razdoblju ubrzanog rasta djeteta. Uočeno je da se najdublji oblici deformacije javljaju rano. Deformacije koje nastaju u pubertetu rijetko su izražene.
Prilikom pregleda djeteta mogu se identificirati stigme karakteristične za određeni sindrom (povećana pokretljivost zglobova, ravna leđa, smanjen turgor tkiva, slab vid, gotičko nebo itd.).
Uz podatke pregleda, važne su radiološke i funkcionalne metode istraživanja. X-zraka u izravnoj projekciji otkriva stupanj pomaka srca (obično ulijevo), što neizravno omogućuje procjenu učinka deformacije na funkciju srca. Pomoću lateralne radiografije određuje se dubina udubljenja prsne kosti, mjeri se torakovertebralni indeks ili indeks Gizhitskaya I (IG) (1962.) Potonji je omjer najmanje udaljenosti između stražnje površine prsne kosti i prednje strane. kontura kralježnice do najveće.To je osnova za klasifikaciju deformiteta pectus excavatum.
a) po stupnju - I stupanj IG = 1-0,7; II stupanj IH = 0,7-0,5; III stupanj IH manji od 0,5,
b) u obliku - simetrični, asimetrični, ravni.
Funkcionalne promjene vanjskog disanja i hemodinamike otkrivaju se s teškom deformacijom i izravno ovise o njegovom stupnju. Poremećaji vanjskog disanja očituju se smanjenjem maksimalne ventilacije pluća, povećanjem minutnog volumena disanja i potrošnje kisika u minuti.Smanje se stupanj iskorištenja kisika. Promjene se bilježe na EKG-u. Međutim, najinformativnija studija srca je ehokardiografija, koja omogućuje razjašnjavanje morfoloških promjena srca. Ovo je važno zbog činjenice da je kod pectus excavatum, osobito kod sindromne patologije, čest prolaps mitralnog zaliska.
Liječenje. Ne postoje konzervativne metode liječenja pectus excavatum.
Indikacije za operaciju. Indikacije za operaciju određuju se na temelju stupnja i oblika lijevkaste deformacije prsnog koša. Torakoplastika je svakako indicirana za stadij III pectus excavatum i indicirana je za stadij II VDHA. U slučajevima 1. stupnja pectus excavatum (s izuzetkom ravnih oblika), torakoplastika se obično ne izvodi. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Optimalna dob za izvođenje operacije smatra se 5 godina. S velikim oprezom treba pristupiti kirurškom liječenju djece sa sindromskim oblicima deformiteta. Tek nakon sveobuhvatnog pregleda iu nedostatku kontraindikacija može se preporučiti operacija.
U posljednje vrijeme najviše se koristi metoda Paltia. Operacija se sastoji od subperihondralne ekscizije zakrivljenih kostalnih hrskavica, poprečne klinaste sternotomije i fiksacije sternuma u korigiranom položaju metalnom pločom.
Rezultati kirurške korekcije deformacije pectus excavatum su dobri (prema različitim autorima u 80-95% slučajeva). Recidivi se javljaju kod nedovoljne fiksacije prsne kosti i to češće kod rano operirane djece sa sindromskim oblicima.
Pileated deformitet prsnog koša
Kobičasta deformacija prsnog koša, kao i ljevkasta, je defekt u razvoju. Često se prati nasljedni prijenos defekta, koji može biti sastavni dio jednog od sindroma.
Klinika i dijagnostika. Deformacija se obično otkriva od rođenja i povećava se s godinama. Izbočena prsna kost i rebra koja padaju duž njezinih rubova daju prsima karakterističan kobilični oblik. Deformacija može biti simetrična ili asimetrična. S asimetričnim oblikom, hrskavični dijelovi rebara podižu prsnu kost s jedne strane i savijaju se duž osi. Postoje kombinirani oblici, kada je gornja trećina prsne kosti podignuta, a donji dio s xiphoidnim procesom oštro tone. U ovom slučaju uočeno je uparivanje 4. i 5. rebra, pri čemu se 4. rebro nalazi iznad 5. rebra na mjestu gdje se spaja s prsnom kosti.
Funkcionalni poremećaji, u pravilu, nisu otkriveni. U sindromnim oblicima i s izraženim smanjenjem volumena prsnog koša, mogu postojati pritužbe na umor, nedostatak zraka i palpitacije tijekom tjelesne aktivnosti. Međutim, u većini slučajeva djeca i njihovi roditelji zabrinuti su zbog kozmetičkog nedostatka.
Liječenje. Indikacije za operaciju javljaju se uglavnom kod djece starije od 5 godina s izraženim kozmetičkim defektom. Predloženo je nekoliko metoda kirurških intervencija koje se temelje na subperihondralnoj resekciji parasternalnog dijela rebara, transverzalnoj sternotomiji i odsijecanju xiphoidnog nastavka. Fiksacija prsne kosti u ispravnom položaju provodi se šivanjem prsne kosti s perihondrijem i preostalim krajevima rebara. Rezultati kirurškog liječenja deformacije karinatuma su dobri.
Abnormalnosti rebara
Anomalije rebara mogu uključivati deformaciju ili odsutnost pojedinačnih rebarnih hrskavica, bifurkaciju i sinostozu rebara, deformaciju skupina rebarnih hrskavica, odsutnost ili široku divergenciju rebara.
Rascijepljena torakalna rebra (Luschkeova rebra) obično se pojavljuju kao čvrsta, izbočena masa u blizini prsne kosti. U rijetkim slučajevima potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu s tumorskim procesom. Liječenje je potrebno samo za značajne deformacije u kozmetičke svrhe. Sastoji se od subhondralnog uklanjanja deformirane hrskavice.
Cerebro-kosto-mandibularni sindrom. Defekti rebara (odsutnost, bifurkacija, pseudartroza, itd.) Kombiniraju se s rascjepom nepca ili gotičkim nepcem, hipoplazijom donje čeljusti, mikrognatijom, glosoptozom i mikrocefalijom. Kirurško liječenje indicirano je u ekstremnim slučajevima kod značajnog defekta stijenke prsnog koša s paradoksalnim disanjem.
Poljski sindrom uvijek karakterizira jednostrana lezija, uključujući aplaziju ili hipoplaziju velikog prsnog mišića, hipoplaziju malog prsnog mišića. Često je popraćena nedostatkom dijela donje rebrene hrskavice i rebara, aplazijom ili hipoplazijom bradavice, aplazijom mliječne žlijezde u djevojčica te deformacijom ruke i šake. Dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu. Da bi se razjasnilo stanje rebara, koristi se radiografija. Ako postoji značajan defekt s formiranjem plućne kile, plastična operacija defekta rebra izvodi se autotransplantacijom rebara sa zdrave strane. Moguće je koristiti gornja i donja rebra s njihovim cijepanjem i pomicanjem prema defektu. Neki kirurzi uspješno koriste sintetičke materijale. Da bi se nadomjestili mišići koji nedostaju, pomiče se režanj ili cijeli mišić latissimus dorsi. Operacije širokih defekata s paradoksalnim disanjem izvode se u ranoj dobi.
Rascjep sternuma je rijetka malformacija koja se sastoji od prisutnosti uzdužnog jaza koji se nalazi u središnjoj liniji. Defekt može varirati u duljini i širini, sve do potpunog rascjepa prsne kosti. U tom slučaju dolazi do paradoksalnog pomicanja medijastinalnih organa, prekrivenih na mjestu defekta samo tankim slojem mekog tkiva i kože. Vidljivo je pulsiranje srca i velikih žila. Defekt se otkriva u ranom djetinjstvu i povećava se kako dijete raste. Uz anatomske manifestacije, bilježe se i funkcionalni poremećaji. Mogući su poremećaji disanja, uključujući napadaje cijanoze. Djeca obično zaostaju u tjelesnom razvoju.
Operacija se izvodi u ranoj dobi. Sastoji se od oslobađanja rubova defekta, koji su cijelom dužinom prošiveni isprekidanim najlonskim šavovima.
Pri pregledu djece s nedostacima u razvoju prsnog koša potrebno je obratiti pozornost na prepoznavanje stigmi disembriogeneze, kao što su abnormalnosti uzorka prstiju, skraćenje prstiju i sl. Uz medicinsko i genetsko savjetovanje o sporadičnim slučajevima pojave sindroma, prognoza za rođenje zdravog djeteta je povoljna.
Kongenitalne deformacije prsnog koša ovise o malformacijama kralježnice, rebara i prsne kosti.
1. Odsutnost ili nesrastanje prsne kosti objašnjava se zastojem u razvoju prsne kosti: grebeni od kojih se formira prsna kost, položeni simetrično na medijalne krajeve rebara, ne stapaju se jedan s drugim. Rebra su u takvim slučajevima međusobno povezana vlaknastom pločom. Dojka može biti potpuno odsutna, ali češće promatrate) djelomična nerazvijenost njegovog donjeg kraja ili manubrija.Vlaknasta ploča na mjestu prsne kosti s ovom anomalijom prati respiratorne pokrete, oštro se povlači pri udisaju i strši pri izdisaju. S godinama vlaknasta ploča postaje gušća i njezine vibracije se smanjuju. Djeca s rascjepima i potpunim defektima prsne kosti mogu se normalno razvijati.
2. Ljevkasti prsni koš, kod kojeg su dio prsnog koša i gornje trbušne stijenke ljevkastog oblika. Ova deformacija je nazvana "postolarska prsa".
3. Zaobljena prsa, u kojima, naprotiv, postoji izbočina ispred prsne kosti.
Malformacije dojke
1. Amastija – potpuni nedostatak mliječnih žlijezda.
2. Polimastija – višak mliječnih žlijezda.
3. Polytellia – prevelik broj bradavica. Pomoćne mliječne žlijezde ili bradavice obično se nalaze duž "mliječne linije", koja ide od pazuha, duž anterolateralne površine prsnog koša i trbuha, do unutarnje strane bedara.
4. Genikomastija – jednostrano ili obostrano povećanje mliječne žlijezde. Kod muškaraca je ova patologija rijetka, povezana je s hormonalnim poremećajima spolnih žlijezda, hipofize ili kore nadbubrežne žlijezde.
Kongenitalna dijafragmalna kila
Dijafragmalna kila je izbočenje trbušnih organa u prsnu šupljinu kroz rupu u dijafragmi. Postoje tri glavne vrste kongenitalne dijafragmalne kile:
1. Hernija same dijafragme:
Prava dijafragmalna kila - trbušni organi izlaze kroz defekt u dijafragmi zajedno s peritoneumom, tvoreći hernijalnu vrećicu;
Lažna dijafragmalna kila - hernijalna vrećica je odsutna, a trbušni organi koji su se preselili u prsnu šupljinu dolaze u kontakt s organima prsne šupljine;
2. hijatalna hernija – kardijalni dio želuca ili cijeli želudac pomaknut je u stražnji medijastinum;
3. prednje dijafragmalne hernije – nastaju u prisutnosti proširenog sternokostalnog trokuta,
4. kod kojih su trbušni organi pomaknuti u perikardijalnu šupljinu. Srčane mane
Srčane mane dijelimo na prirođene i stečene. Urođene srčane mane uključuju:
1. atrijski septalni defekt;
2. defekt ventrikularnog septuma, koji dovodi do ispuštanja krvi u desnu klijetku kroz defekt u mišićnom ili membranoznom dijelu septuma;
3. otvoreni arterijski kanal (ductus arteriosus, Botallov). Duktus arteriosus najčešće povezuje zajednički trunkus plućne arterije s donjim polukrugom luka aorte u razini ušća lijeve arterije subklavije. Kada nije zatvorena, dio oksigenirane krvi iz aorte ulazi u plućno deblo, zatim u pluća. To dovodi do preopterećenja lijevog atrija i klijetke, uzrokujući njihovu hipertrofiju;
4. koarktacija aorte. Uz stenozu istmusa aorte, hipertenzija brzo napreduje u žilama gornje polovice tijela i mozga. Pacijenti su u opasnosti od cerebralnog krvarenja i drugih ozbiljnih posljedica defekta;
5. ostali nedostaci (izolirana stenoza plućne arterije, trijada, tetralogija i pentada Fallot, itd.).
Stečena - insuficijencija aortnog i mitralnog zaliska. Operacije na prsnoj stijenci i organima prsne šupljine Operacije na mliječnoj žlijezdi.
Klasifikacija gnojnog mastitisa:
1. površinski (premamarni) mastitis, smješten u areoli ili iznad strome žlijezde neposredno ispod kože;
2. intramamarni mastitis, smješten u režnjićima same žlijezde;
3. retromamarni mastitis, smješten ispod dubokog sloja kapsule mliječne žlijezde do fascije dojke. Incizije kod površinskog mastitisa rade se paraoreolarno ili radijalno, bez zahvaćanja areole, prorezujući kožu i potkožno tkivo.
Incizije za intramamarni mastitis rade se na mjestu najvećeg omekšanja u radijalnom smjeru, duljine 6-7 cm, bez zahvaćanja areole.
1. disekcija kože, potkožnog tkiva, tkiva žlijezde;
2. otvaranje apscesa;
3. uništavanje pregrada sa susjednim ulkusima sve dok se ne formira jedinstvena šupljina tupom metodom;
4. uklanjanje nekrotičnog tkiva;
5. temeljito ispiranje šupljine apscesa antiseptičkom otopinom;
6. drenaža (obično se koriste gumene trake).
Za otvaranje retromamarnog apscesa napravi se rez duž donjeg prijelaznog nabora mliječne žlijezde. Koža i tkivo se režu sloj po sloj, mliječna žlijezda se podigne i odlijepi od fascije velikog prsnog mišića te se otvori apsces. Apscesna šupljina se drenira.
Stranica 53 od 103
Poglavlje V
GRUDI
ANOMALIJE RAZVOJA PRSNOG KOŠA
Kongenitalne deformacije prsnog koša ovise o malformacijama kralježnice, rebara i prsne kosti. Ove deformitete treba razlikovati od raznih stečenih deformiteta prsnog koša.
Rjeđe od ostalih je odsutnost i nesrastanje prsne kosti. Ovaj nedostatak se objašnjava zastojem u razvoju: grebeni od kojih se formira prsna kost, položeni simetrično na medijalne krajeve rebara, ne stapaju se jedan s drugim. Rebra su u takvim slučajevima međusobno povezana vlaknastom pločom. Grudna kost može biti potpuno odsutna, ali češće postoji djelomična nerazvijenost njenog donjeg kraja ili manubrijuma. Kod malformacija prsne kosti na koži nastaje embrionalni ožiljak koji se spušta od prsne kosti duž središnje linije trbuha do pupka. Osim toga, ponekad se primjećuje pojačana pigmentacija duž ožiljka, što smo uočili kod jednog bolesnika. Vlaknasta ploča na mjestu prsne kosti prati respiratorne pokrete, oštro se povlači pri udisaju i strši pri izdisaju. Pulsiranje srca je vidljivo okom, koje može biti nepravilno postavljeno. S godinama fibrozna ploča postaje gušća i njezine fluktuacije su manje. Djeca s rascjepima i potpunim defektima prsne kosti mogu se normalno razvijati.
Uz defekte prsne kosti postoji anomalija pectus excavatum kod koje su dio prsnog koša i gornja trbušna stijenka ljevkasto produbljeni. Udubljenje ponekad doseže velike veličine. Prije se ta deformacija nazivala postolarskim prsima. Ako se sumnja na rahitične zakrivljenosti, treba se sjetiti kongenitalnog prsnog koša u obliku lijevka, u kojem pacijent nema pritužbi.
Posljednjih godina, u slučajevima teške deformacije zbog pectus excavatum, radi se korektivna operacija.
Češća je anomalija razvoja rebara. Postoji nerazvijenost rebara, njihova potpuna odsutnost, kao i njihova prekomjerna formacija - dodatna rebra. Jedno ili više rebara može biti nerazvijeno ili potpuno odsutno. U nedostatku rebara, rebra uz defekt mogu biti nerazvijena, deformirana i ponekad spojena jedno s drugim. Na mjestu defekta, koji ide od kralježnice do prsne kosti, mišići su obično istodobno nerazvijeni; Prilikom disanja na ovom mjestu je vidljiva izbočina pluća. S velikim defektima, kada nedostaju 2-3 rebra, istodobno se uočava abnormalni razvoj kralježnice u obliku klinastih kralježaka i skolioza.
U nedostatku rebara potrebno je što ranije primijeniti aktivnu gimnastiku i masažu mišića leđa kako bi se spriječio razvoj skolioze i ojačali mišići koji bi trebali nadoknaditi defekt kosti. Nošenje steznika u ove djece je štetno, slabi mišiće. Liječenje gimnastikom treba provoditi sustavno iz godine u godinu, prateći razvoj djeteta.
Dodatna rebra obično se nalaze u vratnom, povremeno u lumbalnom dijelu kralježnice s jedne ili obje strane. Dodatna rebra u djece rijetko uzrokuju pritužbe i ne zahtijevaju liječenje.
U rijetkim slučajevima bol može zahtijevati kirurško uklanjanje dodatnog rebra.
KONGENALNA DIJAFRAGMALNA KILA
Unatoč relativnoj rijetkosti, kongenitalne dijafragmalne kile su od velikog interesa. Dijafragmalna kila je izbočenje trbušnih organa u prsnu šupljinu kroz rupu u dijafragmi. U djece se javljaju uglavnom kongenitalne dijafragmalne hernije; stečene traumatske kile su u njih rijetke. Tako je u našoj klinici od 100 dijafragmalnih kila 91 bila urođena, a samo 9 stečenih.
Razvoj dijafragme završava do kraja drugog mjeseca embrionalnog života. Dijafragma se formira u lubanjskoj regiji embrija na razini trećeg do petog cervikalnog segmenta. U 4. tjednu razvija se njegov ventralni dio u obliku nabora, koji samo djelomično odvaja perikardijalnu šupljinu od pleuralnih vrećica i peritonealne šupljine. Taj se nabor naziva septum transversum ili primitivna dijafragma. Dorzalni dijelovi pleuralnih šupljina još uvijek komuniciraju s peritonealnom šupljinom. Krajem 6. tjedna iz bočne i stražnje stijenke tijela izlaze nabori koji se postupno pomiču prema septum transversumu, srastaju s njim i tvore torako-abdominalnu barijeru. Bočni nabori nazivaju se Uskovljevi stupovi.
Ovako razvijena dijafragma najprije predstavlja vezivnotkivnu ploču u koju kasnije urastaju mišići. Do kraja 3. mjeseca dijafragma se postupno spušta i zauzima svoje stalno mjesto.
Ovi kratki embriološki podaci objašnjavaju nastanak kongenitalnih dijafragmalnih hernija.
Kada su Uskovljevi stupovi nerazvijeni, nastaju defekti koji se obično nalaze u dorzalnom dijelu dijafragme, rjeđe u središnjem dijelu. Ovisno o stupnju nerazvijenosti određenog Uskova stupca, formiraju se defekti različitih veličina i različitih mjesta; ponekad je dijafragma gotovo potpuno odsutna.
Hernialni otvori u kongenitalnim kilama su rupe u dijafragmi, nastale kao rezultat njegove nerazvijenosti. Mogu biti različitih veličina i oblika: bilo u obliku proreza, bilo okrugli, ponekad vrlo veliki, do te mjere da je cijela polovica dijafragme gotovo potpuno odsutna. U takvim slučajevima samo uz rub oko rupe nalazi se uska traka dijafragme.
Riža. 108. Tipična lokalizacija kongenitalnih defekata dijafragme.
1 - defekt ezofagealnog otvora dijafragme: 2 - opsežan defekt same dijafragme lijevo; 3 - defekt prednjeg dijela dijafragme.
Dijafragmalne hernije su češće na lijevoj strani.
Tri su glavna tipa kongenitalne dijafragmalne kile: 1) hernija same dijafragme (njene kupole), 2) hijatalna kila i 3) prednja dijafragmalna kila. Prema S. Ya. Doletsky iz naše klinike, najčešća kila je sama dijafragma (61%), zatim hijatalna kila (16%) i rjeđe od ostalih - prednja kila (slika 108) (12%). ; stečene kile činile su 9%.
Postoje prave i lažne dijafragmalne kile ovisno o prisutnosti hernialne vrećice. To ovisi o vremenu u kojem prestaje razvoj dijafragme; ako se razvoj zaustavi u ranoj fazi, njegovi pomaknuti trbušni organi bit će smješteni u izravnom kontaktu s plućima. S kasnom nerazvijenošću, utroba iz trbušne šupljine strši u peritoneum kroz defekt dijafragme i oblikuje hernijalnu vrećicu.
Kod svih vrsta dijafragmalne kile postoji određeni stupanj pomicanja trbušnih organa u prsnu šupljinu, što uzrokuje kompresiju pluća i pomicanje srca. Pomiču se želudac, omentum, tanko i debelo crijevo, dio jetre, slezena, rjeđe bubreg.
Kod svake vrste kila uočavaju se neki simptomi karakteristični za ovu vrstu. Klinička slika za pojedine oblike dijafragmalne kile je različito izražena.
Klinika.
U nekim slučajevima, brojni poremećaji se uočavaju od prvih dana života, u drugima, naprotiv, bolest je gotovo asimptomatska i otkriva se tek u narednim godinama života.
Jedan od prvih, vrlo čestih kliničkih simptoma koji se mogu primijetiti ubrzo nakon rođenja je cijanoza, koja se od srčane razlikuje po tome što je povremena u obliku napadaja povezanih s jelom ili plačem. Mogu se javiti napadaji kašlja i otežano disanje. Mogući fenomeni srčane disfunkcije zbog pomaka srca. Također se uočava niz poremećaja u gastrointestinalnom traktu. Ako je želudac pomaknut u pleuralnu šupljinu i rastegnut tekućinom i plinovima, tada se uz otežano disanje, cijanozu i ubrzan rad srca javlja i kašalj, povraćanje i otežano gutanje. Ponekad postoji udubljeni želudac.
Prilikom pregleda pacijenta, perkusija otkriva pomak srca na stranu suprotnu od rupe u dijafragmi, timpanitis, a ponekad i tupost; na auskultaciji - odsutnost ili slabljenje disanja. Pažljivim ponavljanim slušanjem moguće je otkriti peristaltičke zvukove crijeva.
Ovaj znak odmah dovodi do sumnje na prisutnost dijafragmalne kile.
U nekim slučajevima kila je godinama asimptomatska i slučajno se otkrije.
Kasnije, kako dijete raste, pojavljuju se simptomi karakteristični za pojedine vrste kila. Vodeći simptom same kile dijafragme je respiratorni distres i nedostatak kisika, izražen u napadima cijanoze i otežano disanje. Ponekad dolazi do povraćanja i zadržavanja stolice. Prilikom pregleda kod nekih pacijenata pozornost privlači udubljeni abdomen, koji se naziva skafoid. Pažljivim pregledom moguće je poslušati peristaltiku u lijevoj polovici prsnog koša i utvrditi promjenu perkusijskog zvuka.
Granice srca su pomaknute udesno. To ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze dekstrokardije, koja objašnjava postojeće poremećaje. 
Riža. 109. Zaostajanje u razvoju djeteta (lijevo) s dijafragmalnom hernijom (djeca 1 godina 8 mjeseci); (prema Doletskom).
Hernije jednjaka (hijatalne kile) karakteriziraju razvoj anemije. Postoji povraćanje boje taloga kave ili katranaste stolice. Želučano krvarenje nastaje kao posljedica ulkusa u jednjaku i želucu zbog njihove stalne traume u području hernialnog otvora. Starija djeca žale se na bolove u epigastričnoj regiji i tutnjavu. Klinički pregled bolesnika s hernijom jednjaka ne mora otkriti patološke promjene. Samo pažljivim pregledom bolesnika može se otkriti oslabljeno disanje u desnom plućnom polju iza i tupi perkusijski zvuk timpanije.
Prednje kile uglavnom se otkrivaju tek s godinama. Vodeći simptom kod starije djece je bol u trbuhu zbog pomicanja crijevnih petlji i njihovog djelomičnog oštećenja. Djeca se žale na paroksizmalne bolove u abdomenu i prsima, te na zadržavanje stolice.
Kod dijafragmatske kile uvijek se promatra kronično gladovanje kisikom i poremećaj prehrane. Kršenje pravilnog rada srca, disanja i prehrane uzrokuje zaostajanje u cjelokupnom razvoju bolesnika s dijafragmatičnom kila. Ovo zaostajanje može biti izraženo vrlo različito, ovisno o stupnju nedostatka kisika, veličini kile i stupnju kompresije pluća. Riža. 109 jasno prikazuje ovaj razvojni poremećaj. Nakon operacije šivanja hernialne rupe u dijafragmi, djeca se počinju normalno razvijati.
Dijagnostika
Dijagnostika kongenitalne dijafragmalne kile ponekad je teška zbog raznolikosti kliničke slike. Ključan je rendgenski pregled. RTG prsnog koša često otkriva prisutnost trbušnih organa u prsnoj šupljini. Kako bi se izbjegla dijagnostička pogreška, treba imati na umu da konačno rješenje problema daje ponovljena fluoroskopija s kontrastnim sredstvom, koja točno određuje koji su dijelovi gastrointestinalnog trakta zahvaćeni hernijama (sl. 110a, 110b, 111, 112). ).
Predviđanje za ovu bolest uvijek treba biti oprezno. Značajan dio djece umire u prvim danima i tjednima života. Ponekad, kao što je navedeno, bolest ne uzrokuje vidljive smetnje i dijete se razvija zadovoljavajuće.
Najteža komplikacija dijafragmalne kile je strangulacija, koja može nastupiti iznenada. U takvim slučajevima razvija se crijevna opstrukcija, koja nije popraćena nadutošću, ali s teškim poremećajima u prsnim organima. Odsutnost nadutosti abdomena otežava dijagnozu. Uvijek se trebate sjetiti dijafragmalne kile i unutarnje strangulacije. Prognoza za stranguliranu dijafragmalnu kilu još je teža. Prema statistikama, bez operacije, 75% djece s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom umire unutar prvog mjeseca života, a od onih koji prežive, značajan dio umire do kraja prve godine života.
Liječenje
S obzirom na napredak koji je torakalna kirurgija postigla posljednjih godina, potrebno je proširiti indikacije za kirurško liječenje dijafragmalne kile u novorođenčadi i male djece kako bi se spriječila njihova smrt.
Kao i kod svih drugih vrsta kila, dijafragmalnu herniju treba liječiti kirurški bez čekanja da se kila strangulira. Operacija bi se trebala sastojati od repozicioniranja utrobe u trbušnu šupljinu i šivanja otvora na dijafragmi. Kao što je iskustvo naše klinike pokazalo, najbolji je transperitonealni pristup, a ne pristup kroz prsnu šupljinu. Potonji put može biti potreban samo u pojedinačnim slučajevima.
U slučaju težih problema s disanjem, djecu s velikim hernijama dijafragme treba operirati u prvim danima života jer su pod stalnom smrtnom prijetnjom. 
Riža. 110a. Radiografija kongenitalne dijafragmalne kile u djeteta od 4,5 godine.
Pregledna radiografija koja pokazuje visok položaj lijeve dijafragme.
Riža. 1106. Radiografija kongenitalne dijafragmalne hernije u djeteta od 4,5 godine.
Rtg s barijem: dio debelog crijeva nalazi se u lijevoj polovici prsne šupljine (kila prave dijafragme lijevo.
Riža. 111. Hijatalna hernija: Vidi se da se barijevim pregledom veći dio želuca, koji ima oblik pješčanog sata, nalazi u prsnoj šupljini iznad dijafragme.
Riža. 112. Prednja dijafragmalna hernija.
a - obična radiografija pokazuje sjenu iznad dijafragme desno, nalik plućnoj cisti; b - petlja debelog crijeva, ispunjena kontrastnom masom, leži u prednjem medijastinumu.
Hijatalne kile ne uzrokuju veće smetnje u prvim mjesecima života, pa se ovi bolesnici mogu operirati nakon godinu dana.
Operacija prednje dijafragmalne kile tehnički je jednostavnija i bolesnici je lakše podnose, pa se jednom postavljena dijagnoza može izvesti u bilo kojoj dobi.
U slučaju gušenja ili krvarenja iz želuca i crijeva indiciran je hitan kirurški zahvat.
Pravovremena dijagnoza i kirurško liječenje sigurno će pomoći spasiti živote mnoge djece rođene s dijafragmatičnom kilom.
Operacijom se pacijent trajno izliječi i osigura mu se normalan daljnji razvoj, dok djeca bez operacije naglo zaostaju u razvoju. Osim toga, operacija nije samo terapijska, već i preventivna mjera za teške komplikacije koje dijafragmalna kila može izazvati.
Prsa u obliku lijevka. Deformacija se javlja odmah nakon rođenja. Karakterističan simptom je "paradoks udisaja" - povlačenje prsne kosti i rebara tijekom udisaja, što se najjasnije očituje tijekom vrištanja i plača.
U školskoj i adolescencijskoj dobi jače su izražene promjene uzrokovane deformacijom prsnog koša. Povećava se loše držanje, torakalna kifoza, umor, tahikardija, bol u prsima, izraženo je jasno smanjenje plućnih ekskurzija, razvijaju se pneumonija, bronhiektazije i pomicanje medijastinalnih organa.
Liječenje je kirurško - najčešće resekcija segmenata rebrene hrskavice, osteotomija sternuma u obliku slova T i nakon korekcije - fiksacija metalnim ili koštanim strukturama.
Urođene srčane mane.
Razlikuju se 3 skupine prirođenih srčanih grešaka ovisno o miješanju arterijske i venske krvi i sukladno tome promjenama boje kože i sluznica.
1. Boja kože je normalna. Arterijska i venska krv se ne miješaju. Defekti: koarktacija aorte, stenoza aorte, plućna arterija.
2. Defekti bijelog tipa: defekti atrijskog septuma, otvoreni ductus arteriosus.
3. Defekti plavog tipa karakterizirani su ispuštanjem venske krvi u arterijski krevet.
Defekti atrijalnog septuma.
Oni čine oko 10% svih srčanih mana. Dolazi do izlijevanja arterijske krvi iz lijevog u desni atrij. Hipertenzija se razvija u sustavu plućne cirkulacije, djeca obično kasne u razvoju, otežano disanje, ponekad cijanoza, hipertrofija desnog srca.
Liječenje je kirurško, poželjno do 3-4 godine života.
Defekt ventrikularnog septuma. Prema statistikama Instituta za kardiovaskularnu kirurgiju, ovaj nedostatak se opaža kod 17% pacijenata s prirođenim defektima.
Hemodinamski poremećaji povezani su s refluksom arterijske krvi iz lijeve klijetke u desnu (arterijski shunt).
Liječenje je kirurško.
Nezatvaranje arterijskog kanala (ductus arteriosus).
Dijete zaostaje u razvoju, ima česte pneumonije, blijedu kožu, sistolo-dijastolički šum.
Liječenje je kirurško.
Koarktacija aorte (kongenitalna stenoza istmusa aorte). Prema statistikama, javlja se od 6 do 14% svih urođenih mana. Prosječni životni vijek za ovaj nedostatak je do 30 godina.
Hemodinamska slika najčešće uključuje dva različita modusa: gornji, koji uključuje koronarni sustav brahijalnih i cefaličnih žila, i donji, koji uključuje torzo, donje ekstremitete i unutarnje organe.
Stanje dekompenzacije može se razviti kod djece u dobi od 1 godine. Kirurško liječenje je od 3 do 10 godina, ali se operacija izvodi iu 1. godini života.
Operacija: resekcija i plastična kirurgija mjesta suženja..
Tetralogija Fallot je plava (cijanotična) vrsta defekta.
Defekt je klasičan među svim defektima cijanotičnog tipa. Čini 14% svih urođenih defekata i 75% plavih defekata.
Anatomski:
1) sužavanje plućne arterije;
2) defekt ventrikularnog septuma;
3) pomak udesno (dekstrapozicija) ušća aorte i njegov položaj iznad obje klijetke (aorta se nalazi uz interventrikularni septum);
4) hipertrofija stijenke desne klijetke.
Defekt je prvi opisao 1888. francuski patolog Fallot. Cijanoza se razvija od prvih dana ili tjedana. dispneja. Do dobi od 2 godine prsti su "bubnjaci". Djeca se odmaraju dok čuče (vrlo karakterističan simptom) - pritisak u gornjoj aorti raste zbog kompresije velikih arterija donjih ekstremiteta, što tjera kolaterale između sistemskih a plućna cirkulacija intenzivnije raditi . Tijekom napada - gubitak svijesti.
Svi ti nedostaci imaju različite vanjske manifestacije.
Gornje fisure prsne kosti su razvojni defekti uzrokovani nesraštavanjem gornjeg dijela prsne kosti. Kada ste napeti, plačete ili kašljete, čini se da se srce i velike žile nalaze u vratu. Liječenje je kirurško u prvim tjednima djetetova života.
Pectus excavatum je kongenitalna deformacija sternuma i susjednih rebara, koja tvore ljevkasto udubljenje ispod manubriuma sternuma. Udubljenjem prsne kosti smanjuje se obujam prsnog koša i remeti rad organa koji se u njemu nalaze. Kirurško liječenje u dobi od 2-3 godine.
Kobičasti prsni koš je razvojna mana kod koje donji dio prsne kosti zajedno s hrskavicama rebara strši prema naprijed u obliku kobilice. Liječenje (fizikalna terapija) počinje u neonatalnom razdoblju, budući da defekt obično napreduje kako dijete raste.
Malformacije pluća. Lobarni emfizem je razvojna mana koju karakteriziraju upečatljive kliničke manifestacije: jaka otežano disanje s povlačenjem područja prednje površine prsnog koša, cijanoza, piskanje, asimetrično povećanje veličine prsnog koša i njegovo zaostajanje tijekom disanja. Iznad promijenjenog režnja pluća primjećuje se perkusioni zvuk bubnjića. Medijastinum i srce su pomaknuti na suprotnu stranu. Liječenje je kirurško.
Hipoplazija pluća je anomalija koja se sastoji u nerazvijenosti plućnog tkiva. Zahvaćena strana zaostaje u disanju, medijastinum je pomaknut na suprotnu stranu. Često se kliničke manifestacije javljaju kada se pojavi upalni proces. Liječenje je uglavnom kirurško.
Malformacije jednjaka. Ove vrste defekata pripadaju skupini s izraženim kliničkim manifestacijama.
Atresija jednjaka često se kombinira s donjom traheoezofagealnom fistulom. Klinička slika je tipična. Obično se 2-3 sata nakon rođenja djeteta gornji slijepi segment jednjaka i nazofarinksa prepune sluzi, zbog čega se u djeteta javlja obilan pjenasti iscjedak iz usta. Dio sluzi se aspirira i javljaju se napadaji cijanoze. Dijagnoza se potvrđuje kateterizacijom jednjaka. Ako gornji segment jednjaka komunicira s trahejom, tada će kliničkom slikom dominirati poremećaji disanja, budući da sadržaj gornjeg segmenta jednjaka ulazi u traheju kroz fistulu. Liječenje je kirurško u prvim satima djetetova života.
Kod kardiospazma, glavni simptomi su povraćanje i uporna regurgitacija neposredno nakon hranjenja. Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom jednjaka. Liječenje je konzervativno. Hranjenje djeteta u uspravnom položaju smanjuje refluks želučanog sadržaja u jednjak. Naknadno, kada živčane strukture stijenke jednjaka sazriju i njegova se funkcija obnovi, dijete se oporavlja.
3. Taktika liječnika jedinice pri identificiranju bolesnika s akutnom upalom slijepog crijeva. Liječenje akutnog apendicitisa je samo kirurško.
U prehospitalnoj fazi, pacijenti s akutnim upalom slijepog crijeva ne bi trebali biti podvrgnuti nikakvim medicinskim manipulacijama. Propisivanje lijekova protiv bolova i sedativa može promijeniti kliničku sliku i otežati dijagnozu. Također je isključeno jesti hranu i vodu. U bolnici (nakon pregleda bolesnika, potvrde dijagnoze bolesti, utvrđivanja komplikacija, u nedostatku kontraindikacija za operaciju), kirurško polje se čisti i premedikira. Tijek operacije kod nekompliciranog i kompliciranog apendicitisa je različit.
Kod nekompliciranog apendicitisa operacija se obično izvodi u lokalnoj anesteziji kosim rezom u desnom ilijačnom području po Volkovich-Dyakonovu (McBurney) ili pararektalnom pristupu po Linanderu.
Nakon uklanjanja gangrenoznog vermiformnog apendiksa ili njegove perforacije, operacija završava šivanjem laparotomijske rane na aponeurozu. Na kožu i potkožno tkivo stavljaju se provizorni šavovi koji se vežu 2-3 dana postoperativnog razdoblja u odsutnosti upalnih promjena u rani.
U slučaju kompliciranog apendicitisa, operacija se izvodi u općoj anesteziji širokim medijanskim pristupom. To omogućuje potpuni pregled trbušnih organa i provedbu potrebne operacije u smislu volumena. izvršiti pravilnu sanaciju peritonealne šupljine i racionalno je drenirati.
Ako se tijekom prijema bolesnika u bolnicu dijagnosticira infiltrat slijepog crijeva, operacija se ne izvodi. Pacijentima se propisuje složeno konzervativno liječenje primjenom antibiotika i protuupalnih lijekova. Ako se pojave znakovi stvaranja apscesa infiltrata, izvodi se operacija koja je ograničena na otvaranje i drenažu abdominalnog apscesa. Ako je ishod infiltracije slijepog crijeva difuzni peritonitis, operacija se izvodi srednjim pristupom, a uz liječenje izvorišnog područja peritonitisa, nužno je popraćena sanacijom trbušne šupljine i njezinom drenažom.
Ako se tijekom operacije otkrije infiltrat slijepog crijeva, kirurška taktika je dvosmislena. U slučaju labave infiltracije dopušteno je uklanjanje slijepog crijeva. Istodobno, kirurg nastoji održati graničnu adheziju organa koji tvore infiltrat kako bi spriječio difuzni peritonitis. Ako se tijekom operacije otkrije gusti infiltrat, potonji se odvaja od ostatka trbušne šupljine tamponima. Uporne pretrage, pokušaji izolacije i uklanjanja vermiformnog apendiksa u gustom infiltratu su pogreška. Tamponi se prinose na batrljak slijepog crijeva iu tim slučajevima, tada kod apendektomije ostaje neizvjesnost oko hemostaze. To se događa kada se slijepo crijevo ukloni u uvjetima labavog infiltrata slijepog crijeva. U tim je slučajevima vrlo teško postići pouzdano podvezivanje žila u upaljenom mezenteriju slijepog crijeva.
Nakon apendektomije, što je prije moguće, savjetuje se aktivni motorički režim. Propisuje se uzimajući u obzir dob, karakteristike bolesti, njene komplikacije, tijek postoperativnog razdoblja i druge karakteristike pacijenta.
Pokazatelj uspješnog tijeka ranog postoperativnog razdoblja u pacijenata koji su bili podvrgnuti apendektomiji je postupno poboljšanje njihove dobrobiti i objektivnog stanja, normalizacija tjelesne temperature, parametara pulsa, parametara posjeta, uglavnom krvi, obnova pokretljivosti crijeva, izgled apetita itd. Oporavak nastupa 4-5 -i dan nakon operacije.
Od komplikacija akutnog upala slijepog crijeva uzrokovanih kirurškom intervencijom ili osobitostima tijeka upale u dodatku. U ranom postoperativnom razdoblju posebnu pozornost zaslužuju infiltrati i apscesi Douglasove vrećice. Digitalni pregled rektuma od velike je važnosti u dijagnostici ove komplikacije. Apsces Douglasove vrećice također se otvara kroz rektum. U žena, uklanjanje gnoja s ovom komplikacijom također je moguće kroz stražnji vaginalni forniks.
Tenzijski pneumotoraks.
Valvularni pneumotoraks. Uz valvularni pneumotoraks javljaju se i teški poremećaji disanja i cirkulacije. Sa svakim udisajem, zrak s ozlijeđene strane se tjera u pleuralnu šupljinu kroz ranu na stijenci prsnog koša ili bronha, sve više komprimira pluća i potiskuje medijastinum, budući da zbog mehanizma ventila ne može izaći van. Stoga dolazi do intrapleuralne kompresije, što brzo dovodi do teškog respiratornog i kardiovaskularnog zatajenja.
CL i dijagnostika rastućih patoloških promjena. Stoga je vrlo važno poznavati mehanizam nastanka ozljede, vrijeme koje je proteklo od ozljede te prirodu prehospitalne skrbi.
Bol različitog intenziteta na strani ozljede, pojačava se s udisanjem, kašljanjem, promjenom položaja tijela, često s oštrim ograničenjem respiratornih pokreta, osobito kada je kostur oštećen; kratak dah i poteškoće s disanjem, koje se također pogoršavaju
tijekom pokreta, koji, zajedno s boli, prisiljava žrtvu da zauzme prisilni položaj; hemodinamske promjene različite težine; hemoptiza različitog intenziteta i trajanja; emfizem u tkivima stijenke prsnog koša, medijastinuma i susjednih područja; pomicanje medijastinuma na stranu suprotnu od mjesta ozljede; druge fizičke promjene.
Neki od ovih znakova uočeni su kod velike većine žrtava (bol, otežano disanje), drugi su mnogo rjeđi (emfizem, hemoptiza).
pregled, palpacija, perkusija, auskultacija, proučavanje prirode i mjesta rana itd. Na temelju toga iu nedostatku drugih istraživačkih metoda često je moguće utvrditi prirodu oštećenja i poduzeti hitne mjere liječenja.Klinički podaci služe i kao opravdanje za odabir vrste i redoslijeda razjašnjavajućih dijagnostičkih tehnika.
U hitnim slučajevima terapijska i dijagnostička punkcija vrlo je korisna za prepoznavanje hemo- i pneumotoraksa, intrapleuralnog krvarenja u tijeku ili hemoperikarda. Metodički ispravno izvedena, lako može ustanoviti prisutnost zraka ili krvi u šupljini pleure i perikarda, te ih, ako je potrebno, ukloniti u terapeutske svrhe.Glavnu ulogu u razjašnjavanju prirode lezije ima rendgensko snimanje. metoda, čija bi se provedba trebala smatrati obveznom u svim slučajevima.
ozljede prsnog koša. imaju torakoskopiju, bronhoskopiju, ezofagoskopiju, koje međutim često nisu odlučujuće u dijagnozi intratorakalnih ozljeda.
Timpanitis je karakterističan za pneumotoraks. Perkusijom je također moguće utvrditi granice pluća, srca, pomak medijastinuma itd. Tijekom auskultacije uočava se odsutnost ili slabljenje disanja.. Obične radiografije otkrivaju prijelome skeleta prsnog koša, prisutnost slobodnog plina i tekućine u pleuralne šupljine, pomicanje organa medijastinuma, dijafragme, kolapsa ili atelektaze pluća, medijastinalnog emfizema i drugih znakova.
Rane na prsima s valvularnim pneumotoraksom čine malu skupinu (1-2%) od ukupnog broja žrtava, ali karakteriziraju značajna težina funkcionalnih promjena. U tim slučajevima, nakon pregleda, uočava se većina simptoma koji se susreću kod drugih vrsta probojnih rana prsnog koša. Prilikom pregleda unesrećenih, uz znakove hipoksije i hemodinamskih poremećaja, upada u oči oštro izražen rastući potkožni emfizem stijenke prsnog koša koji se često širi na vrat, glavu, udove i abdomen.Fizikalno se otkriva pneumotoraks s oštar pomak medijastinuma na suprotnu stranu; kolaps pluća, prolaps kupole logično se otkriva dijafragma i oštar pomak medijastinuma na neoštećenu stranu. Svi bolesnici s valvularnim pneumotoraksom zahtijevaju hitnu kiruršku skrb, bez koje brzo umiru zbog progresije respiratornih i kardiovaskularnih poremećaja.
U slučajevima vrlo opasnog medijastinalnog emfizema, potkožni zračni jastuk se prvo javlja u vratu, u području jugularnog usjeka, a odatle se simetrično širi na obje polovice tijela.
Osnovni principi kirurškog zbrinjavanja. Općenito, etapni tretman žrtava s ozljedama prsnog koša je sljedeći.
Svim unesrećenima se daju analgetici i lijekovi za srce te se iznose na nosilima, po mogućnosti u polusjedećem položaju.
Primjenjuju se analgetici, toksoid tetanusa, antibiotici širokog spektra i lijekovi za srce ako je indicirano. Kod tenzijskog pneumotoraksa pleuralna šupljina se puncira debelom Dufauxovom iglom u 2. interkostalnom prostoru po midklavikularnoj liniji, uz fiksaciju na kožu flasterom. Gumeni ventil napravljen od prsta kirurške rukavice pričvršćen je na slobodni kraj igle. Ako je potrebno, pribjeći umjetnom ili potpomognutom disanju.
U hladnoj sezoni žrtvu treba prekriti jastučićima za grijanje i umotati u deku. U slučajevima znakova krvarenja i pada krvnog tlaka, iz vitalnih razloga provodi se infuzijska terapija (poliglukin, fiziološke otopine, glukoza), koja međutim ne bi smjela uzrokovati odgodu ranjenika u ovoj fazi.
o prirodi intratorakalne destrukcije.
