uzrokuje policitemiju. Prava policitemija: što je to, liječenje, prognoza, simptomi, stadiji, znakovi

Policitemija (sinonim za Wakezovu bolest) je kronična bolest hematopoetskog sustava, karakterizirana trajnim povećanjem ukupnog volumena krvi i povećanom proizvodnjom u koštanoj srži ne samo eritrocita, već i leukocita i.

Policitemija spada u skupinu leukemija. Patološka anatomija otkriva oštro mnoštvo unutarnjih organa, često vaskularne trombe, srčane udare, krvarenja. U koštanoj srži, fenomeni hiperplazije (povećanje staničnih elemenata) eritroblastične klice, u dijafizi cjevastih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu.

Policitemija se razvija postupno i ima progresivan tijek. Klinički se očituje tamnocrvenom kožom cijanotične boje, obiljem sluznica s mogućim krvarenjem iz desni, želuca, crijeva, maternice, povećanjem slezene i jetre, hipertenzijom. U krvi je povećan sadržaj eritrocita (6 000 000-10 000 000), hemoglobina (20-23 g%), usporen je na 1 mm u 1 ili čak 2 sata.

Tijek procesa je dug, prognoza se pogoršava ako se razviju žile vitalnih organa.

Liječenje - u bolnici s ponovljenim puštanjem krvi, citostaticima (myelosan, imifos, myelobromol).

Crvena policitemija, prava (polycythaemia, rubra, vera; od grčkog poly - mnogo, kytos - stanica i haima - krv; sinonim: eritremija, Wakezova bolest) - kronična bolest hematopoetskog aparata nepoznate etiologije, karakterizirana trajnim povećanjem broj crvenih krvnih stanica i ukupni volumen krvi uz ekspanziju krvotoka, povećanje slezene i povećanu aktivnost koštane srži, a hiperplastični proces se odnosi ne samo na eritropoezu, već i na leuko- i trombocitopoezu.

Nedavno je uspostavljena neoplastična teorija patogeneze. Policitemija se smatra samostalnom bolešću i pripada skupini mijeloproliferativnih leukemija, smatrajući je kroničnom eritromijelozom (vidi) s dominantnim povećanjem funkcije eritropoeze.

Patološka anatomija otkriva oštro mnoštvo unutarnjih organa, često vaskularne trombe, srčane udare, krvarenja. Slezena je povećana, tvrda, tamnoplavocrvene boje. Jetra je često povećana i može biti cirotična. U dijafizi cjevastih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu. Hiperplazija eritroblastične klice u koštanoj srži i ekstramedularnim žarištima hematopoeze zadržava uobičajeni tip regeneracije, hiperplazija mijeloičnog tkiva ponekad postaje slična leukemiji. Značajna hiperplazija megakariocitnog aparata. Ove se promjene također klinički otkrivaju sternalnom punkcijom i jasnije trepanobiopsijom iliuma.

Klinički tijek i simptomi. Policitemija se najčešće razvija u starijoj dobi (40-60 godina), no opisani su slučajevi bolesti u mladoj, pa čak i dječjoj dobi. Bolest se obično razvija postupno. Očekivano trajanje života pacijenata od trenutka otkrivanja bolesti sada doseže prosječno 13,3 godine [Lawrence (J. N. Lawrence)], au nekim slučajevima čak i do 30 godina ili više (E. D. Oak i M. A. Yasinovsky).

Tipična je posebna boja integumenta (eritroza): intenzivno tamnocrvena s nijansom trešnje, boja kože, posebno izražena na licu i distalnim dijelovima udova; sluznice su svijetlo crvene, često cijanotične; uočljiva je injekcija skleralnih žila, desni su opuštene, često krvare, otkriva se parodontna bolest. Mnoštvo s povećanjem mase cirkulirajuće krvi za 2-4 puta, s povećanjem njegove viskoznosti značajno utječe na stanje kardiovaskularnog sustava i cirkulaciju krvi, brzina protoka krvi smanjuje se za 2-3 puta ili više. Hipertenzija je jedan od najvažnijih i najčešćih simptoma policitemije. Nemoguće je isključiti kombinaciju policitemije s hipertenzijom. Od velike važnosti su lezije perifernih žila s razvojem obliterirajućeg tromboangiitisa, a ponekad i začepljenja arterija s gangrenom, tromboza cerebralnih žila, koronarnih arterija, slezene i bubrežnih arterija s nastankom srčanog udara, tromboza portalne vene i njezinih grana . Javljaju se krvarenja iz nosa, desni, želuca, crijeva, maternice itd., krvarenja u mozgu, trbušnoj šupljini, slezeni.

Kršenja živčanog sustava javljaju se od samog početka bolesti. Prema ukupnosti neuroloških simptoma razlikuju se zasebni sindromi: cerebrovaskularna insuficijencija, neurastenični, diencefalni, vegetativno-vaskularni, polineuritični i eritromelalgijski.

Splenomegalija se opaža u 2/3-3/4 svih slučajeva. Povećanje i zadebljanje jetre zabilježeno je u 1/3-1/2 bolesnika.

Nema izraženih promjena u stanju bubrega.

Broj eritrocita u 1 ml3 krvi obično je 6-10 milijuna, u nekim slučajevima - 12 milijuna Postotak retikulocita je relativno nizak. Sadržaj hemoglobina doseže 120-140% (20-23 g%), rijetko veći. Indeks boja je ispod jedan. Broj leukocita je povećan (u više od 1/2 pacijenata) i ponekad doseže 20 000-25 000 ili više po 1 mm 3, uglavnom zbog neutrofila s pomakom ulijevo prema metamijelocitima i mijelocitima. Najveći broj leukocita i pojava mlađih oblika opaža se s razvojem mijeloične leukemije. Broj trombocita također se većim dijelom povećava - do 600 000, a ponekad čak i do 1 milijun ili više u 1 mm 3. ROE se usporava na 1 mm za 1, pa čak i 2 sata. Omjer masenog volumena eritrocita i plazme, određen pomoću hematokrita, povećava se na 85:15. Česti su bolovi u kostima s promjenom strukture njihova tkiva, osobito u epimetafizama dugih cjevastih kostiju.

U ranim stadijima pojava neurovaskularnih poremećaja dobiva dijagnostičku vrijednost. Kod izražene slike policitemije prepoznavanje se prvenstveno temelji na klasičnom trijasu: eritroza, poliglobulija, splenomegalija. Policitemiju treba razlikovati od brojnih stanja koja su također karakterizirana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi - tzv. poliglobulija, odnosno eritrocitoza. Lažna poliglobulija nije povezana sa stvarnim povećanjem broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, već se javlja zbog zgušnjavanja krvi, na primjer, kod značajnog proljeva i povraćanja (na primjer, kod kolere), pojačanog znojenja i obilna diureza. Simptomatska poliglobulija može biti relativna kada se povećava broj eritrocita u perifernoj krvi, uglavnom zbog njihove redistribucije (kada se oslobađa taložena krv), na primjer, tijekom brzog uspona na visinu, akutnog zatajenja srca i pluća.

Prava apsolutna poliglobulija s reaktivnim povećanjem eritropoeze koštane srži od posebne je važnosti u diferencijalnoj dijagnozi. Najčešće je povezan s produljenim anoksičnim stanjem: kod stanovnika gorja, s urođenim srčanim manama, stečenim greškama s teškim zatajenjem cirkulacije, sklerozom grana plućne arterije, pneumosklerozom, izraženim emfizemom i drugim plućnim bolestima. To uključuje poliglobuliju kada je izložena toksičnim tvarima na hematopoezu. One postaju važne u nastanku poliglobulije i oštećenja središnjeg živčanog sustava (primjerice subtalamičke regije) upalnim ili neoplastičnim procesom, nekim endokrinim poremećajima (Itsenko-Cushingov sindrom) itd. U diferencijalnoj dijagnozi između policitemije i poliglobulije , povećanje slezene, leukocitoza s neutrofilnim pomakom ulijevo ukazuju na policitemiju, trombocitoza, značajno povećanje ukupne mase krvi, a posebno eritrocita s visokim hematokritom, podaci trefin biopsije, značajno povećanje aktivnosti neutrofilne alkalne fosfataze, visoka stopa apsorpcije Fe69 iz plazme itd.

Prognoza, s obzirom na progresivnost tijeka bolesti, odsutnost spontanih remisija i spontanog izlječenja, općenito je nepovoljna, iako se uz suvremenu terapiju život i radna sposobnost održavaju duže. Uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije - tromboza, krvarenje, krvarenje, zatajenje cirkulacije ili prijelaz u sliku mijeloze ili rjeđe u hemocitoblastozu, u aplastičnu anemiju zbog razvoja mijelofibroze i osteomijeloskleroze.

Liječenje je patogenetsko. Puštanje krvi (obično 400-500 ml višekratno u razmacima od 2-3-5 dana do jasnog sniženja crvenih krvnih vrijednosti) posebno je indicirano kod povišenog krvnog tlaka, opasnosti od cerebralnih komplikacija i visokog hematokrita. Ova metoda daje olakšanje samo sljedećih nekoliko mjeseci, a često se koristi u kombinaciji s radiofosfornom terapijom.

Terapija zračenjem je najučinkovitija. Svrsishodnije je ozračiti cijelo tijelo rendgenskim zrakama.

Posljednjih godina široko se koristi radioaktivni fosfor (P 32), koji se daje na prazan želudac kroz usta u obliku NaHP 32 O 4 u 20-40 ml 40% otopine glukoze, a može se koristiti i intravenozno. Kontraindikacije za upotrebu P 32 - bolest jetre sa značajnom disfunkcijom, bolest bubrega, leukopenija (ispod 4000 u 1 mm 3), trombocitopenija (ispod 150 000 u 1 mm 3).

Frakcijska primjena P 32 je raširenija (primiti 1,5 - 2 mikrokurija svakih 4-7-10 dana, ukupno za tijek od 6-8 mikrokurija u skladu s pokazateljima crvene krvi i težinom pacijenta). Prije liječenja P 32 preporuča se napraviti 2-3 flebotomije od 400-500 ml u razmacima od 2-3 dana, osobito u bolesnika s izraženim simptomima cerebrovaskularnog inzulta, brojem crvenih krvnih stanica iznad 7,5-8. milijuna u 1 mm 3 i visokim pokazateljima hematokrita (65-70).

Klinički učinak se osjeća već nakon 2-4 tjedna, a hematološka remisija nastupa nakon 2-4 mjeseca. nakon početka liječenja i obično traje 2-3 godine ili više.

U liječenju P 32 mogu se uočiti komplikacije u vidu leukopenije, trombocitopenije, rjeđe anemije, koje su prolazne.

Ponovljeni tečajevi liječenja s P 32 propisani su za recidive bolesti.

Wakezova bolest je kronična bolest čiji je uzrok oštećenje stanice – prekursora mijelopoeze, a očituje se neograničenom eritroidnom proliferacijom i očuvanom sposobnošću diferencijacije duž 4 hematopoetske loze. Po strukturi i prosječnim godišnjim stopama incidencije policitemija je na 4. mjestu iza. Policitemija je bolest pretežno starijih i starih osoba (prosječna dob - 60 godina). Slučajevi bolesti nisu neuobičajeni u mladoj i dječjoj dobi. Kod mladih je bolest nepovoljnija.

Simptomi:

Policitemija je karakterizirana dugim i relativno benignim tijekom.

U kliničkom tijeku razlikuju se nekoliko faza:

      *početni ili asimptomatski stadij, obično traje 5 godina, s minimalnim kliničkim manifestacijama;
      *stadij IIA - eritremijski uznapredovali stadij, bez mijeloidne metaplazije slezene, njegovo trajanje može doseći 10-20 godina;
      *stadij IIB - eritremijski prošireni stadij, s mijeloidnom metaplazijom slezene;
      *stadij III - stadij posteritremijske mijeloidne metaplazije (anemični stadij) sa ili bez mijelofibroze; mogući ishod kod akutne, kronične mijeloične leukemije.

Međutim, s obzirom na uobičajeni početak bolesti kod starijih i starih osoba, ne prolaze svi bolesnici kroz sva tri stadija.

U povijesti mnogih pacijenata, mnogo prije trenutka postavljanja dijagnoze, postoje naznake nakon povezanih s vodenim postupcima, "dobro", nešto povišena crvena krvna slika, duodenalni ulkus. Povećanje mase cirkulirajućih eritrocita dovodi do povećanja viskoznosti krvi, zastoja u mikrovaskulaturi, povećanja perifernog vaskularnog otpora, dakle, koža lica, ušiju, vrh nosa, distalni prsti i vidljive sluznice imaju crveno-cijanotična boja različitog stupnja. Povećana viskoznost objašnjava visoku učestalost vaskularnih, uglavnom cerebralnih, pritužbi: nesanica, osjećaj težine u glavi, oštećenje vida,. Mogući su epileptiformni napadaji, paraliza. Pacijenti se žale na progresivni gubitak pamćenja. U početnom stadiju bolesti arterijska hipertenzija nalazi se u 35-40% bolesnika. Stanični hiperkatabolizam i djelomično neučinkovita eritropoeza uzrokuju povećanu endogenu sintezu mokraćne kiseline i poremećeni metabolizam urata. Kliničke manifestacije dijateze urata (mokraćne kiseline) - kompliciraju tijek stadija IIB i III. Visceralne komplikacije uključuju ulkus želuca i dvanaesnika, čija je učestalost, prema različitim autorima, od 10 do 17%.

Najveću opasnost za bolesnike s policitemijom predstavljaju vaskularne komplikacije. Jedinstvena značajka ove bolesti je istovremena sklonost i trombozi i krvarenju. Mikrocirkulacijski poremećaji kao posljedica trombofilije očituju se eritromelalgijom - oštrim crvenilom i oticanjem distalnih dijelova prstiju na rukama i nogama, praćeno žarećom boli. Perzistentna eritromelalgija može biti preteča tromboze veće žile s razvojem prstiju, stopala i nogu. koronarne žile uočene u 7-10% bolesnika. Razvoju tromboze pogoduju brojni čimbenici: dob iznad 60 godina, vaskularna tromboza u anamnezi, arterijska hipertenzija, bilo koja lokalizacija, eksfuzija krvi ili trombocitofereza provedena bez propisivanja antikoagulantne ili antiagregacijske terapije. Trombotičke komplikacije, posebice infarkt miokarda, najčešći su uzrok smrti ovih bolesnika.
manifestira se spontanim krvarenjem desni, krvarenjem iz nosa, ekhimozom, karakterističnim za kršenje trombocitno-vaskularne hemostaze. Patogeneza mikrocirkulacijskog krvarenja uglavnom ovisi o smanjenju agregacije trombocita neispravnog, neoplastičnog podrijetla.

Slezena se povećava u stadiju IIA, razlog za to je povećano taloženje i sekvestracija krvnih stanica. U stadiju IIB, splenomegalija je uzrokovana progresivnom mijeloidnom metaplazijom. Prati ga pomak leukocitne formule ulijevo, eritrokariocitoza. Povećanje jetre često prati splenomegaliju. Karakteristično za oba stadija. Tijek posteritremičnog stadija je varijabilan. U nekih je bolesnika sasvim benigna, slezena i jetra se polagano povećavaju, crvena krvna slika ostaje dugo u granicama normale. Istodobno je moguća i brza progresija splenomegalije, porast, rast i razvoj blastne transformacije. Akutna leukemija može se razviti i u eritremičnom stadiju i u stadiju posteritremijske mijeloidne metaplazije.

Uzroci nastanka:

Eritrocitoza kao jedna od manifestacija patološkog procesa često je sekundarna, iako u nizu regija postoje slučajevi obiteljske eritrocitoze (obiteljska policitemija, primarna eritrocitoza), naslijeđene autosomno recesivno. Javlja se u različitim geografskim područjima, žarišta bolesti prvi put su identificirana među stanovnicima Čuvašije.
Glavni uzroci sekundarne eritrocitoze su hipoksija tkiva, prirođena i stečena, te promjena u sadržaju endogenog eritropoetina.

Uzroci sekundarne eritrocitoze:

   A. Kongenitalno:
            1.visok afinitet hemoglobina prema kisiku;
            2.niski 2,3-difosfoglicerat;
            3. autonomna proizvodnja eritropoetina.
   P. Kupljeno:
            1.arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode:
                     "plava" ;
                     kronične plućne bolesti;
                     pušenje;
                     prilagodba uvjetima na velikoj nadmorskoj visini.
            2. bolest bubrega:
                     tumori;

                     cistična lezija;
                     difuzne bolesti bubrežnog parenhima;
                     stenoza bubrežnih arterija.
            3. tumori:
                     cerebelarni hemangioblastom;
                        karcinom bronha.
            4.endokrine bolesti:
                        tumori nadbubrežne žlijezde.
            5.bolesti jetre:
                     ;
                     ciroza;
                     Budd-Chiarijev sindrom;
                     hepatom;
                     .

Liječenje:

Za liječenje imenuje:

Hitna pomoć. Kod policitemije glavna opasnost su vaskularne komplikacije. To su uglavnom gastrointestinalna krvarenja, predinfarkt, ponovljene plućne žile, arterijske i ponovljene venske tromboze, tj. hitna terapija policitemije uglavnom je usmjerena na zaustavljanje i daljnju prevenciju trombotičkih i hemoragijskih komplikacija.

planiranu terapiju. Suvremena terapija eritremije sastoji se u primjeni krvnih eksfuzija, citostatika, primjeni radioaktivnog fosfora, a-interferona.

Puštanje krvi, koje daje brz klinički učinak, može biti samostalna metoda liječenja ili dopuna citostatskoj terapiji. U početnom stadiju, nastavljajući s povećanjem sadržaja eritrocita, koriste se 2-3 flebotomije od 500 ml svakih 3-5 dana, nakon čega slijedi uvođenje odgovarajuće količine reopoliglucina ili fiziološke otopine. U bolesnika s kardiovaskularnim bolestima ne uklanja se više od 350 ml krvi za 1 postupak, eksfuzije su ne više od 1 puta tjedno. Puštanje krvi ne kontrolira broj leukocita i trombocita, ponekad uzrokuje reaktivne. Obično se svrbež, eritromelalgija, čir na želucu i dvanaesniku ne uklanjaju puštanjem krvi. Mogu se zamijeniti eritrociteferezom uz nadoknadu volumena uklonjenih eritrocita fiziološkom otopinom i reopoliglucinom. Postupak pacijenti dobro podnose i dovodi do normalizacije crvene krvne slike za 8 do 12 mjeseci.

Citostatska terapija usmjerena je na suzbijanje povećane proliferativne aktivnosti koštane srži, njezinu učinkovitost treba procijeniti nakon 3 mjeseca. nakon završetka liječenja, iako do smanjenja broja leukocita i trombocita dolazi puno ranije.

Indikacija za citostatsku terapiju je eritremija koja se javlja uz leukocitozu, trombocitozu i splenomegaliju, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije; nedovoljan učinak prethodnog puštanja krvi, njihova loša tolerancija.

Kontraindikacije za citostatsku terapiju - dječja i mladalačka dob bolesnika, otpornost na liječenje u prethodnim fazama, također je kontraindicirana pretjerano aktivna citostatska terapija zbog rizika od hematopoetske depresije.

Za liječenje eritremije koriste se sljedeći lijekovi:

      *alkilirajuća sredstva - mijelosan, alkeran, ciklofosfamid.
      *hidroksiurea, koja je lijek izbora, u dozi od 40-50 mg/kg/dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dnevna doza se smanjuje na 15 mg/kg tijekom 2-4 tjedna, nakon čega slijedi doza održavanja od 500 mg/dan.

Novi smjer u liječenju policitemije je uporaba pripravaka interferona, usmjerenih na smanjenje mijeloproliferacije, broja trombocita i vaskularnih komplikacija. Vrijeme početka terapijskog učinka je 3-8 mjeseci. Normalizacija svih krvnih parametara procjenjuje se kao optimalan učinak, smanjenje potrebe za eksfuzijom eritrocita za 50% smatra se nepotpunim. Tijekom razdoblja postizanja učinka preporučuje se propisivanje 9 milijuna jedinica / dan 3 puta tjedno, s prijelazom na dozu održavanja, odabranu pojedinačno. Liječenje se obično dobro podnosi i očekuje se da će trajati mnogo godina. Jedna od nedvojbenih prednosti lijeka je odsutnost leukemijskog djelovanja.

Kako bi se poboljšala kvaliteta života, pacijenti se podvrgavaju simptomatskoj terapiji:

      *dijateza mokraćne kiseline (s kliničkim manifestacijama, giht) zahtijeva stalno uzimanje alopurinola (milurita) u dnevnoj dozi od 200 mg do 1 g;
      *eritromelalgija je indikacija za imenovanje 500 mg aspirina ili 250 mg metindola; u teškoj eritromelalgiji dodatno je indiciran heparin;
      *Kod vaskularne tromboze propisuju se antitrombociti, kod hiperkoagulabilnosti, prema koagulogramu, treba propisati heparin u jednoj dozi od 5000 IU 2-3 puta dnevno. Doza heparina određena je kontrolom koagulacijskog sustava. U prevenciji trombofilnih komplikacija najučinkovitija je acetilsalicilna kiselina, ali njezina primjena prijeti pojavom hemoragijskih komplikacija ovisnih o dozi. Za osnovnu profilaktičku dozu aspirina uzima se 40 mg lijeka dnevno;
      *svrbež kože donekle ublažavaju antihistaminici; Interferon ima značajan, ali sporiji (ne prije 2 mjeseca) učinak.

Policitemija je bolest na koju se može pretpostaviti već samim pogledom na lice bolesnika. A ako još uvijek provedete potrebne testove krvi, tada uopće neće biti sumnje. U literaturi se može naći i pod drugim nazivima: eritremija i Wakezova bolest.

Crvenilo lica je prilično česta pojava i za to uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, kratkotrajna je i ne zadržava se dugo. Razni razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: groznica, visoki krvni tlak, nedavno tamnjenje, neugodna situacija, a emocionalno labilne osobe sklone su čestom crvenjenju, čak i ako drugi ne vide preduvjete za to.

Policitemija je drugačija. Ovdje crvenilo je postojano, nije prolazno, ravnomjerno raspoređeno po cijelom licu. Boja pretjerano "zdrave" pletore je zasićena, svijetla trešnja.

Kakva je bolest policitemija?

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest) spada u skupinu hemoblastoza (eritrocitoza) ili kronična s benignim tijekom. Bolest je karakterizirana rastom sva tri hematopoetska izdanka sa značajnom prednošću eritrocitnog i megakariocitnog, zbog čega dolazi do povećanja ne samo broja crvenih krvnih zrnaca – već i drugih krvnih stanica koje potječu iz tih izdanaka, gdje izvor tumorskog procesa su zahvaćene progenitorske stanice mijelopoeze. Upravo oni započinju nekontrolirano razmnožavanje i diferencijaciju u zrele oblike eritrocita.

U takvim uvjetima najviše su pogođena nezrela crvena krvna zrnca, koja su preosjetljiva na eritropoetin čak i pri niskim dozama. S policitemijom istodobno se uočava i porast granulocitnih leukocita(prvenstveno ubod i neutrofili)i krvnih pločica. Stanice limfoidnog niza, u koje spadaju limfociti, nisu zahvaćene patološkim procesom, budući da dolaze iz druge klice i imaju drugačiji način reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Eritremija - da ne kažem da se javlja stalno, međutim, u gradu od 25 tisuća ljudi ima par ljudi, dok ovu bolest iz nekog razloga više "vole" muškarci od 60 godina, iako se svatko može susresti s takvom patologijom dobi. Istina, za novorođenčad i malu djecu prava policitemija apsolutno nije tipična, dakle ako se kod djeteta pronađe eritremija, najvjerojatnije će nositi sporedni lik te biti simptom i posljedica neke druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljude, bolest klasificirana kao leukemija (bilo akutna ili kronična) primarno je povezana s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo razumjeti: je li to rak ili ne? U ovom slučaju bilo bi svrsishodnije, jasnije i ispravnije govoriti o malignosti ili benignosti prave policitemije kako bi se odredila granica između "dobra" i "zla". No, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelna tkiva, onda je u ovom slučaju ovaj termin neprikladan, jer ovaj tumor dolazi iz hematopoetsko tkivo.

Wakezova bolest se odnosi na maligni tumori , ali karakterizira ga visoka diferencijacija stanica. Tijek bolesti je dug i kroničan, za sada okvalificiran kao benigni. Međutim, takav tijek može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravilno i pravodobno liječenje, ali nakon određenog vremena, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima "opakija" obilježja i manifestacije. . Evo ga - prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti ovisiti o tome koliko brzo se dogodi njezino napredovanje.

Zašto klice nepravilno rastu?

Svaki pacijent koji pati od eritremije, prije ili kasnije postavlja pitanje: "Zašto se ova" bolest dogodila "meni?". Potraga za uzrokom mnogih patoloških stanja obično je korisna i daje određene rezultate, povećava učinkovitost liječenja i potiče oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.

Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i definitivno reći. Samo jedan trag može biti liječniku pri utvrđivanju podrijetla bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, patološki gen još nije pronađen, tako da točna lokalizacija defekta još nije utvrđena. Postoje, međutim, prijedlozi da Wakezova bolest može biti povezana s trisomijom 8 i 9 parova (47 kromosoma) ili drugim kršenjem kromosomskog aparata, na primjer, gubitkom dijela (brisanjem) dugog kraka C5, C20, ali ovo je još uvijek nagađanje, iako se temelji na zaključcima znanstvenih istraživanja.

Tegobe i klinička slika

Ako nema što reći o uzrocima policitemije, onda možemo dugo i puno govoriti o kliničkim manifestacijama. Oni su svijetli i raznoliki, jer već od 2. stupnja razvoja bolesti, doslovno su svi organi uvučeni u proces. Subjektivni osjećaji pacijenta su opće prirode:

• Slabost i stalni osjećaj umora;
• Značajno smanjenje performansi;
• povećano znojenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Označen gubitak pamćenja;
• Vizualni i slušni poremećaji (smanjenje).

Tegobe karakteristične za ovu bolest i karakterizirane njome:

• Akutna goruća bol u prstima ruku i nogu (žile su začepljene trombocitima i crvenim krvnim stanicama, koje tamo tvore male nakupine);
• Bol, iako ne tako goruća, u gornjim i donjim udovima;
• Svrbež tijela (posljedica tromboze), čiji se intenzitet značajno pojačava nakon tuširanja i vruće kupke;
• Periodična pojava osipa poput urtikarije.

Očito je da uzrok sve te pritužbe poremećaj mikrocirkulacije.

Kako bolest napreduje, stvara se sve više novih simptoma:

1. kože i sluznice zbog širenja kapilara;
2. Bol u predjelu srca, nalik;
3. Bolovi u lijevom hipohondriju uzrokovani preopterećenjem i povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanja trombocita i crvenih krvnih stanica (to je vrsta depoa za te stanice);
4. Povećanje jetre i slezene;
5. Peptički ulkus želuca i 12 duodenalni ulkus;
6. Dizurija (otežano mokrenje) i bol u lumbalnoj regiji zbog razvoja dijateze mokraćne kiseline, koja je uzrokovana pomakom u puferskim sustavima krvi;
7. Posljedica toga su bolovi u kostima i zglobovima hiperplazija(izrastanje) koštana srž;
8. Giht;
9. Manifestacije hemoragijske prirode: krvarenje (nos, desni, crijeva) i kožna krvarenja;
10. Injekcije žila konjunktive, zbog čega se oči takvih pacijenata nazivaju "zečje oči";
11. Sklonost i arterije;
12. potkoljenice;
13. Moguća tromboza koronarnih žila s razvojem;
14. Povremena klaudikacija, koja može rezultirati gangrenom;
15. (gotovo 50% pacijenata), što dovodi do sklonosti moždanim i srčanim udarima;
16. Oštećenje dišnog sustava zbog imunološki poremećaji, koji ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalu. U tom slučaju crvene krvne stanice počinju se ponašati kao supresori i potiskuju imunološki odgovor na viruse i tumore. Osim toga, u krvi ih ima u nenormalno visokim količinama, što dodatno pogoršava stanje imunološkog sustava;
17. Bubrezi i mokraćni trakt pate, pa pacijenti imaju tendenciju pijelonefritisa, urolitijaze;
18. Središnji živčani sustav ne ostaje po strani od događaja koji se odvijaju u tijelu, kada je uključen u patološki proces, pojavljuju se simptomi (s trombozom), (rjeđe), nesanica, oštećenje pamćenja, mnestički poremećaji.

Asimptomatski do krajnjeg stadija

Pošto za policitemiju u početku asimptomatski, gore navedene manifestacije ne javljaju se u jednom danu, već se akumuliraju postupno i dugo, uobičajeno je razlikovati 3 faze u razvoju bolesti.

Početno stanje. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, simptomi su srednje teški, trajanje stadija je oko 5 godina.

Stadij razvijenih kliničkih manifestacija. Odvija se u dvije faze:

II A - protiče bez mijeloične metaplazije slezene, prisutni su subjektivni i objektivni simptomi eritremije, trajanje razdoblja je 10-15 godina;

II B - pojavljuje se mijeloidna metaplazija slezene. Ovu fazu karakterizira jasna slika bolesti, simptomi su izraženi, jetra i slezena su značajno povećane.

terminalnoj fazi, koji ima sve znakove malignog procesa. Pritužbe pacijenata su različite, "sve boli, sve je u redu". U ovoj fazi stanice gube sposobnost diferencijacije, što stvara supstrat za leukemiju, koja zamjenjuje kroničnu eritremiju, odnosno prelazi u akutna leukemija.

Terminalni stupanj karakterizira posebno teški tijek (hemoragijski sindrom, ruptura slezene, infektivni i upalni procesi koji se ne mogu liječiti zbog duboke imunodeficijencije). Obično ubrzo nakon toga završi smrću.

Dakle, očekivani životni vijek kod policitemije je 15-20 godina, što možda i nije loše, pogotovo ako se uzme u obzir da bolest može zahvatiti i nakon 60. godine. A to znači da postoji određena perspektiva života do 80 godina. Ipak, prognoza bolesti ipak najviše ovisi o njezinom ishodu, odnosno o tome u koji se oblik leukemije eritremija transformira u stadiju III (kronična mijeloična leukemija, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza Wakezove bolesti

Dijagnoza prave policitemije uglavnom se temelji na laboratorijskim podacima uz određivanje sljedećih pokazatelja:

• , u kojem možete primijetiti značajan porast crvenih krvnih stanica (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (omjer plazme i crvene krvi). Broj trombocita može doseći razinu od 500-1000 x 10 9 / l, dok se mogu značajno povećati u veličini, a leukociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zbog šipki i neutrofila). s pravom policitemijom uvijek se smanjuje i može doseći nulu.

Morfološki, eritrociti se ne mijenjaju uvijek i često ostaju normalni, ali u nekim slučajevima može se primijetiti eritremija anizocitoza(eritrociti različite veličine). Trombociti ukazuju na težinu i prognozu bolesti s policitemijom u općem testu krvi (što ih je više, to je teži tijek bolesti);

• BAC (biokemijski test krvi) s određivanjem razine i . Za eritremiju, nakupljanje potonjeg je vrlo karakteristično, što ukazuje na razvoj gihta (posljedica Wakezove bolesti);
• Radiološko ispitivanje pomoću radioaktivnog kroma pomaže u određivanju porasta cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• Sternalna punkcija (uzimanje uzorka koštane srži iz prsne kosti) nakon čega slijedi citološka dijagnostika. U pripremi hiperplazija sve tri klice sa značajnom prevlašću crvene i megakariocitne;
• Trepanobiopsija(histološki pregled materijala uzetog iz iliuma) - najinformativnija metoda koja vam omogućuje da najpouzdanije identificirate glavni simptom bolesti - hiperplazija tri rasta.

Osim hematoloških parametara, radi postavljanja dijagnoze policitemije vere, pacijent se šalje na ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa (povećanje jetre i slezene).

Dakle, dijagnoza je uspostavljena ... Što je sljedeće?

Zatim pacijent čeka na liječenje u hematološkom odjelu, gdje se taktika određuje kliničkim manifestacijama, hematološkim parametrima i stadijem bolesti. Terapeutske mjere za eritremiju obično uključuju:

1. Puštanje krvi, što omogućuje smanjenje broja crvenih krvnih stanica na 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobina) na 150 g / l. Da biste to učinili, s intervalom od 1-2 dana, uzima se 500 ml krvi dok se broj eritrocita i Hb ne smanji. Postupak puštanja krvi hematolozi ponekad zamjenjuju eritrocitoferezom, kada se nakon uzimanja uzoraka centrifugiranjem ili separacijom izdvaja crvena krv, a plazma se vraća bolesniku;
2. Citostatska terapija (mijelosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
3. (aspirin, dipiridamol), koji međutim zahtijevaju oprez u primjeni. Dakle, acetilsalicilna kiselina može pojačati manifestaciju hemoragičnog sindroma i izazvati unutarnje krvarenje ako pacijent ima čir na želucu ili dvanaesniku;
4. Interferon-α2b, koji se uspješno koristi s citostaticima i povećava njihovu učinkovitost.

Režim liječenja eritremije potpisuje liječnik za svaki slučaj pojedinačno, tako da je naš zadatak samo ukratko upoznati čitatelja s lijekovima koji se koriste za liječenje Wakezove bolesti.

Prehrana, dijeta i narodni lijekovi

Značajna uloga u liječenju policitemije dodijeljena je režimu rada (smanjenje tjelesne aktivnosti), odmora i prehrane. U početnoj fazi bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili su slabo izraženi, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15 (općenito), međutim, s nekim rezervama. Pacijentu se ne preporuča konzumiranje proizvoda koji poboljšavaju hematopoezu(jetra, na primjer) i ponuditi reviziju prehrane, dajući prednost mliječnim i biljnim proizvodima.

U drugoj fazi bolesti, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 6, koja odgovara dijeti za giht i ograničava ili potpuno isključuje riblja i mesna jela, mahunarke i kiseljak. Nakon otpuštanja iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka liječnika tijekom ambulantnog promatranja ili liječenja.

Pitanje: "Je li moguće liječiti narodne lijekove?" zvuči istom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije iznimka. Međutim, kao što je već navedeno, tijek bolesti i očekivani životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravodobnom liječenju, čija je svrha postići dugu i stabilnu remisiju i odgoditi treću fazu na najduže moguće vrijeme.

Tijekom mirnog razdoblja patološkog procesa, pacijent se još uvijek mora sjetiti da se bolest može vratiti u bilo kojem trenutku, stoga mora razgovarati o svom životu bez pogoršanja s liječnikom koji ga promatra, povremeno uzimati testove i podvrgnuti se pregledu. .

Liječenje krvnih bolesti narodnim lijekovima ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili za, to uopće ne znači da su prikladni za liječenje policitemije, od koje, općenito, ljekovito bilje još nije pronađeno. Wakezova bolest je delikatna stvar, a da bi se kontrolirala funkcija koštane srži i time utjecalo na hematopoetski sustav, potrebno je imati objektivne podatke koje može procijeniti osoba s određenim znanjem, odnosno ordinirajući liječnik.

Zaključno, želio bih reći čitateljima nekoliko riječi o relativnoj eritremiji, koja se ne može zamijeniti s pravom, jer relativna eritrocitoza može se pojaviti u pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završiti izlječenjem bolesti. Osim toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, proljev, opeklinsku bolest i hiperhidrozu. U takvim slučajevima eritrocitoza je privremena pojava i povezana je prvenstveno s dehidracijom organizma, kada se smanjuje količina cirkulirajuće plazme koja se sastoji od 90% vode.

Policitemija (Wakezova bolest) je kronična bolest hematopoetskog sustava, kod koje se u krvi bolesnika povećavaju: broj crvenih krvnih stanica, volumen cirkulirajuće krvi, razina hemoglobina i hematokrit.

Ova bolest spada u skupinu kroničnih leukemija.

Patološka anatomija otkriva oštro mnoštvo unutarnjih organa, često vaskularne trombe, srčane udare, krvarenja. U koštanoj srži, fenomeni hiperplazije (povećanje staničnih elemenata) eritroblastične klice, u dijafizi cjevastih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu.

Uzroci policitemije : kao brojni urođeni ili stečeni poremećaji proizvodnje crvenih krvnih stanica (ovo se naziva primarna policitemija). Ako je policitemija uzrokovana nekom drugom izvornom bolešću, radi se o sekundarnoj policitemiji. Većina slučajeva policitemije su sekundarne, to jest uzrokovane drugim bolestima.

Policitemija u novorođenčadi (neonatalna policitemija) često je uzrokovana prijenosom majčine krvi iz placente. Dugotrajna nedovoljna opskrba fetusa kisikom (intrauterina hipoksija) zbog problema s placentom također dovodi do neonatalne policitemije.

Primarna policitemija je rijetka.

Policitemija ima dva oblika:

- relativna policitemija (lažno, stres, pseudocitemija, Gaisbeckov sindrom) - ukupna masa eritrocita održava normalnu razinu, a porast ROE je posljedica smanjenja volumena plazme.

- prava policitemija (crvena policitemija) - karakterizira trajno povećanje mase crvenih krvnih stanica, povećanje slezene i povećana aktivnost koštane srži, a hiperplastični proces se odnosi ne samo na eritropoezu, već i na leukopoezu i trombocitopoezu.

Postoje tri stadija prave policitemije.

Prvi stadij policitemije(početno) - karakterizira umjerena eritrocitoza u krvi, panmijeloza u crvenoj koštanoj srži. Vaskularne i visceralne komplikacije su rijetke. Slezena je nešto povećana, ali se obično ne može palpirati (povećanje slezene je posljedica pojačane sekvestracije trombocita i eritrocita u njoj). Trajanje prve faze može biti duže od 5 godina.

Druga faza policitemije. Ekspandirani (proliferativni) stadij karakterizira izražena pletora, hepatosplenomegalija zbog mijeloidne metaplazije ovih organa, tromboza se ponavlja, bolesnici postaju mršavi. U krvi se otkrivaju eritrocitoza, eritrocitoza i trombocitoza ili panmijeloza, neutrofilija s pomakom leukocitne formule ulijevo, povećanje sadržaja bazofila. U crvenoj koštanoj srži otkriva se totalna hiperplazija triju hematopoetskih klica s izraženom megakariocitozom; moguća je retikulinska i žarišna mijelofibroza kolagena. U krvnom serumu povećana je koncentracija mokraćne kiseline.

Treći stadij policitemije- anemična (iscrpljenost). Jetra i slezena su povećane i pokazuju mijeloičnu metaplaziju. Pancitopenija se povećava u krvi, mijelofibroza napreduje u crvenoj koštanoj srži.

Simptomi policitemije : crvenilo kože lica, težina u glavi, javlja se arterijska hipertenzija, povećava se veličina slezene, pojavljuje se svrbež koji se pojačava nakon kupanja. Također, bolest karakteriziraju: glavobolja, tinitus, vrtoglavica, rasejanost, smanjen vid, razdražljivost.

Ponekad prvi simptomi bolesti mogu biti periferna tromboza, infarkt miokarda.

Moguće krvarenje iz desni, želuca, crijeva, maternice; slezena i jetra su povećani; otkrivena arterijska hipertenzija, sklonost trombozi.

Kao rezultat lezija kardiovaskularnog sustava javlja se nedostatak daha, angina pektoris, a ponekad i infarkt miokarda. Oštećenje perifernih žila očituje se venskom i arterijskom trombozom, eritromelalgijom, Raynaudovim fenomenom. Kada je poremećena opskrba krvlju u gastrointestinalnom traktu, dolazi do nadutosti i peptičkih ulkusa.

S relativnom policitemijom: teško povraćanje, proljev, znojenje.

Hipertenzija je jedan od najvažnijih i najčešćih simptoma policitemije.

Od velike važnosti su lezije perifernih žila s razvojem obliterirajućeg tromboangiitisa, a ponekad i začepljenja arterija s gangrenom, tromboza cerebralnih žila, koronarnih arterija, slezene i bubrežnih arterija s nastankom srčanog udara, tromboza portalne vene i njezinih grana .

Javljaju se krvarenja iz nosa, desni, želuca, crijeva, maternice itd., krvarenja u mozgu, trbušnoj šupljini, slezeni.

Kršenja živčanog sustava javljaju se od samog početka bolesti. Prema ukupnosti neuroloških simptoma razlikuju se zasebni sindromi: cerebrovaskularna insuficijencija, neurastenični, diencefalni, vegetativno-vaskularni, polineuritični i eritromelalgijski.

Splenomegalija se opaža u 2/3-¾ svih slučajeva. Povećanje i zadebljanje jetre zabilježeno je u 1/3-½ bolesnika.

Nema izraženih promjena u stanju bubrega.

U krvi se povećava sadržaj eritrocita na 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 milijuna u 1 μl krvi), hemoglobin (180-200 g / l), ESR se smanjuje na 1 - 3 mm / l. h.

Čimbenici rizika za policitemiju:

- kronična hipoksija.

- plućna hipertenzija.

- dugotrajno pušenje.

- hipoventilacijski sindrom.

- obiteljska predispozicija.

- kongestivno zatajenje srca.

- živi visoko u planinama.

živeći u zagađenom gradu.

- KOPB (emfizem, kronični bronhitis).

- kršenje protoka krvi u bubrezima.

Policitemija nastaje kao posljedica mutacije pluripotentne matične stanice. Pretragom koštane srži u žena s policitemijom verom dokazuje se prisutnost dva tipa eritroidnih stanica u ovoj bolesti. Stanice jedne populacije su autonomne i rastu i bez eritropoetina, dok se druga populacija ponaša potpuno normalno, ali ostaje ovisna o eritropoetinu. I tako se, kao rezultat istraživanja, pokazalo da je prva populacija neka vrsta autonomnog mutiranog klona.

Razina eritropoetina u plazmi i urinu pacijenata s pravom policitemijom stalno varira od prihvatljivih vrijednosti do nule, povećavajući se u skladu s tim kao rezultat puštanja krvi. Niska razina eritropoetina objašnjava se inhibicijom njegove proizvodnje u obliku povratne sprege, zbog povećanja mase eritrocita.

Policitemija se najčešće razvija u starijoj dobi (40-60 godina), no opisani su slučajevi bolesti u mladoj, pa čak i dječjoj dobi. Bolest se obično razvija postupno. Očekivano trajanje života pacijenata od trenutka otkrivanja bolesti sada doseže prosječno 13,3 godine [Lawrence (J. N. Lawrence)], au nekim slučajevima čak i do 30 godina ili više (E. D. Oak i M. A. Yasinovsky).

Prognoza, s obzirom na progresivnost tijeka bolesti, odsutnost spontanih remisija i spontanog izlječenja, općenito je nepovoljna, iako se uz suvremenu terapiju život i radna sposobnost održavaju duže. Uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije - tromboza, krvarenje, krvarenje, zatajenje cirkulacije ili prijelaz u sliku mijeloze ili rjeđe u hemocitoblastozu, u aplastičnu anemiju zbog razvoja mijelofibroze i osteomijeloskleroze.

Liječenje policitemije.

Liječenje se odvija u bolnici i uključuje: eritrocitaferezu, ponovljeno puštanje krvi, imenovanje citostatika (myelosan, imifos, myelobromol).

Cilj liječenja je smanjiti vjerojatnost vaskularnih komplikacija snižavanjem ROE i njegovim održavanjem na prihvatljivoj razini, kao i suzbijanje popratne trombocitoze.

Postojeći tretmani su kontroverzni. Brzo poboljšanje nastaje kao rezultat puštanja krvi. Ovaj postupak kod starijih osoba treba provoditi vrlo pažljivo, ne zaboravljajući da takvi pacijenti često pate od kardiovaskularnih bolesti.

Preporuča se vađenje 250-300 ml krvi tjedno dok ROE ne padne na željenu razinu. U slučaju da smanjenje volumena krvi nije moguće, moguće je umjesto izvađene krvi unijeti ekvivalentni volumen dekstrana visoke molekulske mase. Provodeći primarni tečaj liječenja, potrebno je pratiti rast BOE. Treba imati na umu da puštanje krvi dovodi do pojave anemije nedostatka željeza.

Nije uvijek moguće puštanjem krvi održavati broj crvenih krvnih stanica na prihvatljivoj razini, budući da one ne potiskuju proizvodnju tih stanica u koštanoj srži. U tom slučaju potrebno je koristiti mijelodepresivnu terapiju.

Ljudska krv ima ne baš složen sastav, zahvaljujući kojem ljudsko tijelo funkcionira. Ako se barem nešto promijeni, mnogi organi pate i važne funkcije se gube.

Na primjer, ako se broj crvenih krvnih stanica poveća, to znači da se razvija policitemija.

Ova riječ je skupina patologija, čije su karakteristike navedene u prethodnoj rečenici. Štoviše, ova se riječ ne odnosi uglavnom na opis broja trombocita i leukocita, jer je to, kako kažu, sasvim druga priča, točnije druge bolesti.

Ova bolest ima još jedno ime - Wakezova bolest. Činjenica je da ju je prvi opisao francuski kliničar Vakez, a to se dogodilo 1892. godine. Smatra se bolešću druge polovice života, jer uglavnom pogađa osobe u dobi od 40 do 50 godina. Zabilježeni su rijetki slučajevi kod mladih pacijenata starijih od 25 godina. Muškarci su osjetljiviji na ovo stanje nego žene. Postoje slučajevi kada je bolest zahvatila nekoliko članova iste obitelji.

Uzroci

Kako doznajemo, glavni problem je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca. Za to postoje objašnjenja. Broj crvenih krvnih stanica obično se povećava ako je hematopoeza normalna, a stupanj krvarenja se smanjuje. Međutim, s Wakezovom bolešću, uništavanje krvi se ne smanjuje, već se povećava. Zašto onda ima više crvenih krvnih zrnaca? Takvo se stanje opaža kod produljenog života svakog eritrocita, ali ni ta teorija ne vrijedi za bolest koja nas zanima.

Možda postoji neki drugi razlog promjene broja stanica? Jesti. Može se opisati kao povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica koja premašuje njihovo uništavanje, čak i ako je povećana.

To je upravo ono što se događa kod Wakezove bolesti. Zatim se postavlja još jedno pitanje: zašto se crvene krvne stanice proizvode u ogromnim količinama? Nemoguće je nazvati točan uzrok ovog stanja. Već nekoliko godina stručnjaci su otkrili da na to mogu utjecati razni čimbenici, na primjer:

• povećanje slezene;
• visoki krvni tlak;
• nasljedna predispozicija.

Masa crvenih krvnih stanica povećava se samo s jednim oblikom bolesti - pravom policitemijom, o čemu ćemo govoriti u nastavku. Štoviše, ovo stanje karakteriziraju i primarna i sekundarna policitemija.

Došlo je do još jednog zanimljivog otkrića. Kod jednog bolesnika koji je preminuo zbog simptoma policitemije nađen je veliki broj megakariocita u plućnim kapilarama. Istraživač koji je to otkrio sugerirao je da pojačano razmnožavanje ovih čestica u koštanoj srži uzrokuje nepoznati podražaj, kao i njihovo pojačano ispiranje iz nje. Oni, zaglavljeni u plućnim kapilarama, dovode do poremećaja metabolizma kisika, anoksemije i stalnog porasta crvenih krvnih stanica. Međutim, za sada ovo opažanje ostaje izolirano.

Postoje dva glavna oblika Wakezove bolesti:

• odnosni oblik;
• prava policitemija.

Potonji oblik smatra se već progresivnom kroničnom bolešću mijeloproliferativnog tipa. Karakterizira ga apsolutno povećanje mase crvenih krvnih stanica. Relativni oblik također se može definirati kao lažan i naglašeni.

Prava policitemija smatra se prilično rijetkom bolešću. Američki znanstvenici utvrdili su da se godišnje registrira tri do pet slučajeva na milijun ljudi. Bolest se, kao što smo rekli na početku, uglavnom razvija kod osoba srednje i starije životne dobi, a prosječna dob se postupno povećava. Osim toga, studije su pokazale da Židovi češće obolijevaju, a Afrikanci rjeđe, iako ta zapažanja još nisu znanstveno dokazana.

Uzroke bolesti važno je podijeliti u dvije skupine.

1. primarni razlozi. To su stečeni ili urođeni poremećaji povezani s proizvodnjom crvenih krvnih stanica i dovode do Wakezove bolesti. U ovoj skupini postoje dva glavna stanja. Prva od njih je Wakez vera bolest, koja je povezana s mutacijom u genu JAK2 koja povećava osjetljivost na EPO stanica koštane srži. To samo dovodi do povećanja broja crvenih krvnih stanica. Ovo stanje često karakterizira povećanje broja drugih stanica, poput trombocita. Drugo je primarno kongenitalno ili obiteljsko stanje. U ovom slučaju, mutacija se događa u EPOR genu. Kao odgovor na EPO dolazi do porasta crvenih krvnih stanica.
2. sekundarni razlozi. Temelje se na stvaranju viška crvenih krvnih zrnaca zbog visoke razine EPO koja cirkuliraju krvotokom. U ovom slučaju specifični uzroci su kronična hipoksija, slaba opskrba kisikom, kao i tumori koji proizvode previše EPO. Postoji nekoliko stanja koja dovode do porasta eritropoetina zbog nedovoljne opskrbe kisikom ili hipoksije: plućna hipertenzija, kronični bronhitis, emfizem, KOPB, hipoventilacijski sindrom, život u visokim planinama, apneja za vrijeme spavanja, kongestivno zatajenje srca, slab protok krvi u bubrege .

Bolest se može pojaviti zbog kroničnog ugljičnog monoksida. Hemoglobin ima veću sposobnost vezivanja molekula ugljičnog monoksida nego molekula kisika. Eritrocitoza se može pojaviti kao reakcija na dodavanje molekula ugljičnog monoksida hemoglobinu. Ispostavilo se da postoji kompenzacija za nedostatak kisika postojećim hemoglobinom, točnije, njegovim molekulama.

Usput, slična se slika opaža s kisikovim dioksidom kada osoba ima tako lošu naviku kao što je pušenje. Postoje i takozvana blaga stanja koja mogu dovesti do velikog lučenja EPO - to su bubrežna opstrukcija i bubrežne ciste. Svi navedeni razlozi uglavnom se odnose na dobno zrele osobe.

Policitemija u novorođenčadi može se pojaviti zbog prijenosa krvi majci iz placente, kao i tijekom transfuzije. Ako dođe do intrauterine hipoksije zbog insuficijencije placente, može se razviti i Wakezova bolest.

Simptomi

Bolest se počinje postupno razvijati. U početku je teško identificirati specifične simptome. Postoje simptomi kao što su:

• invaliditet;
• povećanje umora;
• težina u glavi;
• ispire u glavu;
• vrtoglavica;
• kratkoća daha s jakim pokretima;
• grčevi u listovima;
• goosebumps u nogama;
• neobično zdrav ten;
• krvarenje iz nosa;
• hladnoća.

Objektivnim pregledom uočava se neobična obojenost kože, ona postaje ljubičastocrvena i tamnocrvena. Sličan je tenu kod udisanja amil nitrita, u jakom alkoholiziranom stanju, nakon kupanja u parnoj kupelji itd. Međutim, to se ne smije brkati s cijanozom.

Koža postaje ljubičastocrvena i tamnocrvena

Osobita boja posebno je vidljiva na rukama, vratu i licu, ali su školjke ušiju najsjajnije obojene. Usne su plavo-crvene, ždrijelo i jezik tamnocrveni. Ako obratite pozornost na dno oka, možete vidjeti da su žile u njemu oštro povećane, zatim ih ima više i preplavljene su krvlju.

Sa strane krvnih žila i srca dolazi do širenja srčanih granica i edema. Međutim, fenomeni ovih dijelova tijela javljaju se kasno ili ih uopće nema, jer se krvožilni sustav može čudesno prilagoditi polagano razvijajućim promjenama koje se događaju u krvi.

Od strane probave česti su zatvor, osjećaj težine i bolovi u trbuhu. To je zbog povećanja slezene. Ponekad se opisuju mentalni poremećaji. Na primjer, može doći do zaboravnosti ili dubljih promjena kao što je stanje stupora ili uzbuđenja. Bolesnik se može žaliti na prolaznu sljepoću i zamagljen vid, kao i na tinitus. Kada se primijeni pritisak, kosti su bolne. Temperatura je u granicama normale.

Dijagnostika

Najčešće se policitemija otkriva slučajno, prilikom pregleda krvi, čije pretrage propisuje liječnik iz različitih medicinskih razloga.

Nakon što krvni testovi otkriju abnormalnosti povezane s Wakezovom bolešću, potrebno je provesti daljnje pretrage.

Važno je dijagnosticirati pluća i srce. Karakteristična značajka bolesti je povećanje slezene, pa je potrebno pažljivo ispitati stanje trbušne šupljine.

Glavne komponente testova koji se provode u laboratoriju su:

• klinički test krvi;
• analiza metaboličkog sastava krvi;
• test zgrušavanja krvi.

Također održano:

• rendgen prsnog koša;
• ehokardiografija;
• analiza za procjenu razine ugljičnog monoksida;
• analiza hemoglobina.

Ponekad je potrebno pregledati koštanu srž pa se radi biopsija ili aspiracija koštane srži. Također se preporučuje provjeriti JAK2 gen. Nije potrebno provjeravati razinu EPO, iako to ponekad može pomoći u postavljanju dijagnoze. Tipično, primarni oblik bolesti karakterizira niska razina EPO, međutim, u tumorima koji luče EPO, razina, naprotiv, može biti viša.

Mora se paziti na tumačenje rezultata, jer visoke razine EPO mogu biti odgovor na kroničnu hipoksiju ako je ovaj faktor glavni uzrok Wakezove bolesti.

Liječenje

Liječenje sekundarnog oblika Wakezove bolesti ovisi o uzroku. Ako pacijent ima kroničnu hipoksiju, može mu se dati dodatni kisik. Ostali tretmani obično su usmjereni na uzrok bolesti.

Za one s dijagnosticiranim primarnim oblikom bolesti važno je poduzeti neke jednostavne korake koji će im pomoći u ublažavanju stanja kod kuće. Na primjer, trebali biste održavati dovoljnu ravnotežu vode u tijelu, jer ćete tako izbjeći dehidraciju i povećanu koncentraciju u krvi.

Nema ograničenja tjelesne aktivnosti. Kod povećane slezene važno je izbjegavati kontaktne aktivnosti i sport, jer se ne smije dopustiti ruptura ili oštećenje slezene. Također je važno ne jesti hranu koja sadrži željezo.

Glavna terapija je puštanje krvi, čiji je cilj održavanje prihvatljivog hematokrita, kod žena on treba biti 42%, kod muškaraca 45%. U početku se puštanje krvi radi svaka dva ili tri dana, pri čemu se uzima 250-500 mililitara krvi, znači svaki postupak. Ako je cilj postignut, zahvat se izvodi rjeđe kako bi se samo održala postignuta razina.

U liječenju se također koristi aspirin koji smanjuje rizik od zgrušavanja krvi, a samim time i stvaranja krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek ne smiju koristiti osobe koje su u anamnezi imale krvarenje.

Posljedice

Tijek bolesti podijeljen je u tri faze.

1. Početna faza traje nekoliko godina. U to su vrijeme simptomi policitemije blagi ili ih nema.
2. eritremijska faza. U ovom razdoblju ne razvijaju se samo klasični znakovi, već i glavne komplikacije. Ova faza može trajati nekoliko godina, a većina pacijenata umire u njoj.
3. Pojava mijeloskleroze, a ponekad i leukemije.

Možemo reći da se produžilo razdoblje preživljenja, a posebno se to odnosi na mlađe bolesnike. Prosječni životni vijek, ako se računa od trenutka dijagnoze, je 13 godina. Glavni uzrok smrti su vaskularne komplikacije.

Prevencija

Prava policitemija je opasna bolest. Neki se uzroci ne mogu spriječiti, iako postoji nekoliko mogućih preventivnih mjera:

• liječenje bolesti pluća, apneje za vrijeme spavanja i bolesti srca;
• izbjegavanje produljene izloženosti ugljičnom monoksidu;
• prestati pušiti.

Naravno, ako se bolest temelji na mutaciji gena, nemoguće je spriječiti posljedice, ali morate uložiti sve napore da zadržite pozitivan stav i pokušate živjeti bilo koji životni vijek, ugađajući sebi i svojim voljenima.