Opasna patologija za malu djecu je hipoplazija timusa: znakovi i terapija. Hipoplazija timusa u novorođenčadi

Atrofične (involutivne) promjene timusne žlijezde treba razlikovati od kongenitalnih malformacija njezinog razvoja, koje se očituju bilo njegovom potpunom odsutnošću - aplazijom, agenezom, ili nerazvijenošću s poremećenim stvaranjem limfocita u njoj - hipoplazijom, alimfoplazijom.

Kongenitalni nedostatak timusa može biti jedina malformacija ili u kombinaciji s drugim nedostacima u razvoju, posebice s kongenitalnim nedostatkom paratireoidnih žlijezda, koji se u angloameričkoj literaturi opisuje pod nazivom Digeorgeov sindrom (Dodson i sur., 1969.). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Iako su slučajevi otkrivanja potpune odsutnosti timusa u djece koja su umrla u ranom djetinjstvu već dugo poznati (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), smrt takve djece donedavno nije bila povezana s odsutnošću timusna žlijezda.

Uz hipoplaziju, timusna žlijezda zaostaje u svom razvoju od samog početka i pri rođenju djeteta ispada da je malena, često ne prelazi težinu od 1-2 g. Mikroskopski, njezini lobuli također izgledaju smanjeni u veličini, a zbog gotovo potpune odsutnosti limfocita, oni su podijeljeni u kortikalne i medulalne slojeve se ne promatraju. Obično im također nedostaju Hassalova tijela.

Promjene koje karakteriziraju hipoplaziju timusne žlijezde proučavane su tek nedavno u vezi s opisom Glanzmanna i Rinikera 1950. osebujne bolesti rane dojenčadi, koju su nazvali esencijalna limfocitoftija. Zbog činjenice da je ova bolest često obiteljske prirode, kasnije je opisana i pod nazivima obiteljska limfopenija (Tobbler, Cottier, 1958) ili nasljedna limfoplazmocitna disgeneza (Hitzig, Willi, 1961).

Bolest se manifestira kao uporan, neizlječiv proljev, koji djecu dovodi do iscrpljenosti i smrti. U ovom slučaju u krvi se primjećuju teška limfopenija i hipogamaglobulinemija, a nakon obdukcije mrtvih otkriva se oštro smanjenje veličine slezene i limfnih čvorova s gotovo potpunim odsustvom limfocita u njima. U početku se nije obraćala dužna pažnja na stanje timusa, iako već u prvom opisu bolesti Glanzmann i Riniker (1950) spominju da je kod jednog od dvoje djece koju su pregledali timus bio malen i otečen. Međutim, kasnije su promjene na timusu u ovoj bolesti detaljnije proučavane (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), što je dalo razloga da se cijela bolest smatra kao manifestacija primarnog imunološkog nedostatka, uzrokovanog hipoplazijom ili aplazijom timusa (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

S aplazijom ili hipoplazijom timusa, normalan razvoj cjelokupnog limfnog tkiva je poremećen, pa stoga tijelo ostaje nesposobno za imunološke reakcije. Kao rezultat toga, normalna crijevna flora počinje djelovati patogeno, uzrokujući njezino oštećenje, a time i proljev, što dovodi do iscrpljenosti. Često se javlja sekundarna infekcija u obliku kandidijaze (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumocystis pneumonije (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) itd.

P. Kod homotransplantacije kože i drugih tkiva takvi pacijenti ne doživljavaju reakciju odbacivanja (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Dakle, cjelokupna slika bolesti u potpunosti je u skladu s takozvanim sindromom iscrpljenosti, koji se razvija kod životinja nakon uklanjanja timusne žlijezde, obavljenog odmah nakon rođenja (Miller, 1961; Good i sur., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). U nekim slučajevima, u djece s hipoplazijom timusa, neposredno prije smrti, pojave aplastične anemije (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren i sur., 1968) ili granulo- i trombocitopenije (Lamvik, Moe, 1969). ) također su zabilježeni.

Većina djece s aplazijom ili hipoplazijom timusa umire unutar prvih 6 mjeseci života. Međutim, u nekim slučajevima opaža se dulji tijek bolesti - do 1 godine 7 mjeseci (Hitzig, Biro i sur., 1958) i više. Detaljnije imunološko ispitivanje takvih bolesnika omogućilo je otkrivanje kod nekih od njih očuvane sposobnosti, u ovom ili onom stupnju, za određene imunološke (alergijske) reakcije (Hitzig, Biro i sur., 1958), kao i očuvanje određenih frakcija imunoglobulina (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), što nam omogućuje razlikovanje niza kliničkih varijanti ove bolesti (Sell, 1968). Očito, to ovisi o stupnju hipoplazije (alimfoplazije) timusa, koji se može različito izraziti. Uz relativno mali stupanj hipoplazije zbog djelomičnog očuvanja sposobnosti tijela za imunološke reakcije, bolest može trajati dugotrajno. Čini se da je primjer za to opažanje Grotea i Fischer-Waselsa (1929.) o "totalnoj alimfocitozi" kod 39-godišnjeg muškarca koji je umro od iscrpljenosti. Na autopsiji je utvrđena atrofija slezene (18,0) i drugih limfnih organa. Tanko crijevo imalo je tamno pigmentirane ožiljke, a mezenterični limfni čvorovi sadržavali su žarišta "siraste nekroze". Timus, nažalost, nije pregledan. S tim u vezi, jedno od naših zapažanja, koje donosimo u nastavku, je od nesumnjivog interesa.

Muškarac E., 55 godina. Stolar. Oženjen, nije imao djece. Od ranog djetinjstva često je patio od proljeva, pa je cijeli život strogo slijedio dijetu. Malo sam popušio. Rijetko je pio alkohol. Tijekom posljednje 3 godine bio je sveobuhvatno pregledan u mnogim bolnicama u Lenjingradu, ali dijagnoza je ostala nejasna. Zbog sve veće iscrpljenosti i sumnje na tumor u trbušnoj šupljini, 17/V 1968. primljen je na Fakultetsku hiruršku kliniku VMA, gdje mu je 31/V učinjena dijagnostička laparotomija, kojom prilikom nije nađen tumor. Nakon operacije stanje pacijentice počelo se naglo pogoršavati. Analiza krvi 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%", cvjetanje, pok. 1,0, l. 13500, od toga s. 45%, p. 37%, s. 7%, limf. 11%. ROE 10 mm/h. U prethodnim krvnim pretragama. , broj limfocita je varirao između 7-14%.Ponovnim bakteriološkim pretragama stolice nije utvrđena patogena flora.Bolesnik je umro 17. lipnja 1968. sa simptomima sve veće iscrpljenosti i upale pluća.Odveden je na obdukciju s dijagnozom. teškog oblika sprua s izrazitom iscrpljenošću i teškim nedostatkom vitamina, stanje nakon eksploracijske laparotomije, ascites, sakralne dekubituse, bilateralnu pneumoniju i plućni edem.

Prilikom obdukcije (prosektor T, V. Polozova) konstatovana je jaka iscrpljenost. Tjelesne težine 40 kg, visine 166 cm, uz središnju liniju trbuha postoji svjež postoperativni ožiljak. U predjelu sakruma nalazi se dekubitus tamnosivog dna 5x4 cm Lijeva pleuralna šupljina je slobodna. Desno pluće u gornjim dijelovima spojeno je s parijetalnom pleurom. U području njenog vrha postoji nekoliko gustih ožiljaka i mala inkapsulirana kalcificirana lezija. U donjem dijelu lijevog plućnog krila nalaze se više sivo-crvenih bezzračnih žarišta zbijenosti promjera 1-1,5 cm. Grana donjeg režnja desne plućne arterije je trombozirana. U donjem režnju desnog plućnog krila ispod pleure utvrđuje se crno-crveno bezzračno žarište nepravilnog klinastog oblika dimenzija 5x5x4 cm.Bronhopulmonalni limfni čvorovi nisu uvećani, crno-sivi, sa sitnim sivim ožiljcima. U trbušnoj šupljini postoji mala količina bistre žućkaste tekućine. Na sluznici tankog crijeva vidljivi su poprečni površinski ulkusi veličine do 4x2 cm s tamnosivo pigmentiranim dnom. U sluznici cekuma nalaze se dva iste vrste ulkusa. Peyerove mrlje i limfni folikuli nisu otkriveni. Limfni čvorovi mezenterija su promjera do 1 cm, u mnogima od njih na rezu su vidljiva žućkasto-siva područja. Slezena je težine 30,0 sa zadebljanom kapsulom i na rezu je tamnocrvena. Krajnici su mali. Ingvinalni i aksilarni limfni čvorovi su veličine do 1 cm i sivi na presjeku. Srce teži 250,0, mišić mu je smeđe-crvene boje. Jetra je teška 1500,0, na rezu smeđe-smeđa. Ispod pleure lijevog plućnog krila i u naborima želučane sluznice nalaze se višestruki sitni podljevi. Ostali organi i tkiva bili su neznatno smanjeni u veličini, ali inače nepromijenjeni. Timusna žlijezda se ne nalazi u tkivu prednjeg medijastinuma.

Rezultati histološkog pregleda.

Tanko crijevo: površinski ulkusi s nekrotičnim dnom koji sadrže gram-negativne bacile; u submukoznom i mišićnom sloju nalaze se infiltrati histiocita i nekoliko limfocita. Mezenterični limfni čvorovi: među limfnim tkivom vidljiva su žarišta nekroze, bez stanične reakcije okolo; u njima se ne nalaze bacili tuberkuloze i drugi mikrobi; aksilarni limfni čvor sa sklerozom u središtu i malom količinom limfoidnog tkiva duž periferije (slika 10, a). Slezena: limfni folikuli su vrlo slabo izraženi, nalaze se u malom broju; pulpa je oštro pletorična. Vlakna prednjeg medijastinuma: među masnim tkivom nalazi se nekoliko malih režnjeva timusne žlijezde koji nisu podijeljeni na kortikalni i medulalni sloj i ne sadrže Hassallova tjelešca; limfociti u lobulama su gotovo potpuno odsutni (slika 10, b, a), lobuli se sastoje od retikularnih i epitelnih stanica, mjestimično tvoreći zasebne žljezdane stanice. Jetra: masna degeneracija i smeđa atrofija. Miokard: smeđa atrofija. Bubrezi: hidropična distrofija. Pluća: žarišta upale pluća koja sadrže gram-pozitivne koke.

Na temelju nalaza obdukcije i histološke pretrage postavljena je dijagnoza kroničnog nespecifičnog ulceroznog enterokolitisa koji dovodi do iscrpljenosti i kompliciran je pneumonijom. Razvoj bolesti u ovom slučaju može biti povezan s neispravnim razvojem timusne žlijezde i cijelog limfnog sustava u cjelini.

Riža. 10. Alimfoplazija timusa.

a-aksilarni limfni čvor sa sklerozom središnjeg dijela i očuvanjem limfoidnog tkiva u obliku uskog sloja duž periferije (magnituda 60X)"" b-jedan od lobula intralokularne žlijezde s gotovo potpunim odsustvom limfocita ( magnituda 120X); c-isto (magnituda .400X)..

Nedavno je transplantacija timusa iz ljudskih fetusa korištena za liječenje takvih pacijenata s određenim uspjehom (August i sur., 1968; Clevelend i sur., 1968; Dooren i sur., 1968; Good i sur., 1969; Koning i sur., 1969; sur., 1969). Štoviše, nakon transplantacije dolazi do brzog povećanja broja limfocita u krvi i pojave imunoglobulina u njemu. Djeca razvijaju sposobnost staničnih i humoralnih imunoloških reakcija, uključujući reakciju odbacivanja tkivnog homotransplantata (August i sur., 1968.; Koning i sur., 1969.) Pri pregledu biopsije limfnog čvora u jednog od ovih pacijenata nakon transplantacije timusa žlijezda, u njemu je otkrivena prisutnost dobro definiranih limfnih folikula s centrima za reprodukciju (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968.).

Na disfunkcija T-limfocita Zarazne i druge bolesti obično su teže nego kod nedostatka antitijela. Bolesnici u takvim slučajevima obično umiru u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Produkti oštećenih gena utvrđeni su samo za neke primarne poremećaje funkcije T-limfocita. Metoda izbora za liječenje ovih pacijenata trenutno je transplantacija timusa ili koštane srži HLA-podudarne braće i sestara ili haploidentičnih (polukompatibilnih) roditelja.

Hipoplazija ili aplazija timusa(zbog poremećaja njenog stvaranja u ranim fazama embriogeneze) često je praćena dismorfijom paratireoidnih žlijezda i drugih struktura koje nastaju u isto vrijeme. Bolesnici imaju atreziju jednjaka, rascjep uvule, urođene srčane mane i velike krvne žile (defekti atrija i ventrikularnog septuma, desni luk aorte itd.).

Tipične crte lica bolesnika s hipoplazijom: skraćenje filtruma, hipertelorizam, antimongoloidni oblik očiju, mikrognatija, nisko postavljene uši. Često su prvi pokazatelj ovog sindroma hipokalcijemični napadaji u novorođenčadi. Slične crte lica i abnormalnosti velikih žila koje izlaze iz srca opažene su kod fetalnog alkoholnog sindroma.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

DiGeorgeov sindrom javlja se i kod dječaka i kod djevojčica. Obiteljski slučajevi su rijetki i stoga se ne smatra nasljednom bolešću. Međutim, u više od 95% bolesnika pronađene su mikrodelecije segmenata segmenta qll.2 kromosoma 22 (regija DNK specifična za DiGeorgeov sindrom). Čini se da se ove podjele češće prenose preko majčine linije.

Mogu se brzo otkriti genotipizacija korištenjem PCR mikrosatelitnih DNA markera koji se nalaze u odgovarajućoj regiji. Anomalije velikih krvnih žila i podjela dijelova dugog kraka kromosoma 22 kombiniraju DiGeorgeov sindrom s velokardiofacijalnim i konotrunkalnim sindromom lica. Stoga se trenutno govori o sindromu CATCH22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic Hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - srčane mane, abnormalnosti strukture lica, hipoplazija timusa, rascjep nepca, hipokalcemija), koji uključuje širok raspon stanja povezanih s 22q brisanja. U DiGeorgeovom sindromu i velokardiofacijalnom sindromu također su pronađene delecije dijelova p13 segmenta 10. kromosoma.

Koncentracija imunoglobulini u serumu s hipoplazijom timusa obično je normalan, ali je razina IgA smanjena, a IgE povećana. Apsolutni broj limfocita tek je nešto manji od dobne norme. Broj CD T limfocita smanjen je u skladu sa stupnjem hipoplazije timusa, pa se čini da je udio B limfocita povećan. Odgovor limfocita na mitogene ovisi o stupnju zatajenja timusa.

U timusu, ako postoji, nalaze se mala tjelešca Hassalya, normalna gustoća timocita i jasna granica između korteksa i medule. Limfni folikuli su obično očuvani, ali je broj stanica obično smanjen u paraaortnim limfnim čvorovima i regiji slezene ovisnoj o timusu.

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Češće ne postoji potpuna aplazija, već samo paratireoidnih žlijezda, što se naziva nepotpuni DiGeorgeov sindrom. Takva djeca normalno rastu i ne obolijevaju previše od zaraznih bolesti. U potpunom DiGeorgeovom sindromu, kao i u bolesnika s teškom kombiniranom imunodeficijencijom, postoji povećana osjetljivost na oportunističku i oportunističku floru, uključujući gljivice, viruse i P. carinii, a reakcija transplantata protiv domaćina često se razvija kod transfuzije neozračene krvi.

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficijencija puni DiGeorgeov sindrom ispravljeno presađivanjem kulture tkiva timusa (ne nužno od srodnika) ili nefrakcionirane koštane srži HLA-identične braće i sestara.

Dijete, dok je u maternici, potpuno je zaštićeno od bilo kakvih nepovoljnih čimbenika okoline.

Timusna žlijezda u novorođenčadi postaje prva kaskada imunološke obrane. Što štiti dijete od brojnih patogenih mikroorganizama. Timus kod djece počinje raditi odmah nakon rođenja, kada nepoznati mikroorganizam uđe s prvim udahom zraka.

Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana uspijeva prikupiti podatke o gotovo svim patogenim organizmima s kojima se susrećemo tijekom života.

Embriologija (razvoj timusa u prenatalnom razdoblju)

Timus u fetusu formira se već u sedmom - osmom tjednu razvoja. Čak i tijekom trudnoće, timusna žlijezda počinje proizvoditi imunološke stanice, do dvanaestog tjedna u njemu se već nalaze prekursori budućih limfocita - timociti. Do trenutka rođenja, timus je u novorođenčadi potpuno formiran i funkcionalno aktivan.

Anatomija

Da biste razumjeli, trebali biste staviti tri prsta na vrh manubrija prsne kosti (područje između ključnih kostiju). Ovo će biti projekcija timusne žlijezde.

Pri rođenju joj je težina 15-45 grama. Normalna veličina timusa kod djece je 4-5 cm u duljinu, 3-4 cm u širinu. Intaktna žlijezda ne može se palpirati u zdravog djeteta.

Dobne karakteristike

Timus je ključan za stvaranje imuniteta, njegov rast se nastavlja do puberteta. U ovom trenutku masa doseže 40 grama. Nakon puberteta počinje obrnuti razvoj (involucija). Do starosti, timusna žlijezda je potpuno zamijenjena masnim tkivom, njegova težina se smanjuje na 6 grama. Svako razdoblje života je drugačije.

Uloga timusa

Timus proizvodi hormone potrebne za normalan razvoj imunološkog sustava. Zahvaljujući njima, stanice imunološkog sustava uče prepoznati štetne mikroorganizme i pokreću mehanizme za njihovu eliminaciju.

Poremećaji timusa

Prema stupnju aktivnosti razlikuju se hipofunkcija i hiperfunkcija timusa. Prema morfološkoj građi: (odsutnost), (nerazvijenost) i (povećanje).

Kongenitalna patologija razvoja timusne žlijezde

Ako postoje abnormalnosti u genetskom kodu, formiranje timusa može biti poremećeno u ranom embrionalnom razdoblju. Ova patologija uvijek se kombinira s oštećenim razvojem drugih organa. Postoji nekoliko genetskih poremećaja koji uzrokuju promjene u kojima su promjene kobne za imunološki sustav. Tijelo gubi sposobnost da se bori protiv infekcije i više nije održivo.

Uz genetske nedostatke u razvoju, cijeli imunološki sustav pati. Čak i uz preostalu djelomičnu aktivnost, hipoplazija timusne žlijezde u novorođenčadi dovodi do trajnog nedostatka u sadržaju imunoloških stanica u krvi i trajnih infekcija, protiv kojih se primjećuje opće kašnjenje u razvoju.

Genetske malformacije također uključuju kongenitalne ciste, hiperplaziju timusa i timome (benigni ili maligni tumori timusa).

Hipofunkcija i hiperfunkcija timusa

Funkcionalna aktivnost ne ovisi uvijek o veličini same žlijezde. Kod timoma ili ciste, timusna žlijezda je povećana, a njezina aktivnost može biti normalna ili smanjena.

Hipoplazija timusa

U nedostatku razvojnih anomalija, hipoplazija timusa u novorođenčadi javlja se izuzetno rijetko. Ovo nije neovisna bolest, već posljedica teške infekcije ili dugotrajnog posta. Nakon uklanjanja uzroka, njegove se dimenzije brzo vraćaju.

Hiperplazija timusa

Razlikuju se endogena hiperplazija, kada je povećanje timusa povezano s obavljanjem njegovih funkcija (primarna) i egzogena, kada je rast uzrokovan patološkim procesima u drugim organima i tkivima.

Zašto se timusna žlijezda bebe povećava?

Uzroci primarne (endogene) timomegalije:

Uzroci egzogene timomegalije:

Generalizirani poremećaji imunološkog sustava(autoimune bolesti).
Poremećaji u radu regulacijskih sustava u mozgu(hipotalamički sindrom).

Simptomi hiperplazije

Vanjskim pregledom povećana timusna žlijezda kod dojenčeta vidljiva je pri plaču, kada povećani intratorakalni tlak potiskuje timus iznad manubrija prsne kosti.

Povećanje timusa u djece utječe na izgled djeteta - proširene crte lica, blijeda koža. Postoji kašnjenje u općem razvoju. Povećanje timusa u dvogodišnjeg djeteta, otkriveno tijekom pregleda, osobito s asteničnom tjelesnošću, ne bi trebalo izazvati zabrinutost. Timus je prilično velik organ za takvu bebu i možda jednostavno ne stane u prostor koji mu je dodijeljen.

Povećanje timusa u bebe s prolaznom žuticom novorođenčadi također nije patologija.

Od kliničke je važnosti istodobna identifikacija nekoliko znakova karakterističnih za bolesti timusa:

sindrom kompresije obližnjih organa;
sindrom imunodeficijencije;
limfoproliferativni sindrom;
poremećaj endokrinog sustava.

Sindrom kompresije obližnjih organa

Povećana timusna žlijezda kod djece uzrokuje simptome kompresije obližnjih organa. Pri pritisku na dušnik javlja se otežano disanje, šum pri disanju i suhi kašalj. Stežući lumen krvnih žila, timus remeti dotok i odljev krvi, uzrokujući blijedu kožu i oticanje vratnih vena.

Ako povećana timusna žlijezda kod djeteta uzrokuje kompresiju živca vagusa, koji inervira srce i probavni trakt, primjećuju se trajno usporavanje otkucaja srca, problemi s gutanjem, podrigivanje i povraćanje. Moguće je promijeniti boju glasa.

Sindrom imunodeficijencije

Kada se timusna žlijezda kod djeteta poveća na pozadini njegove disfunkcije, čak i uobičajene bolesti se odvijaju drugačije. Svaka prehlada može započeti bez povećanja temperature, s oštrim skokom trećeg ili četvrtog dana. Takva djeca obolijevaju duže od svojih vršnjaka, a težina bolesti je veća. Često se infekcija širi na donje dijelove dišnog sustava s razvojem bronhitisa i traheitisa.

Limfoproliferativni sindrom

Povećana proizvodnja hormona u žlijezdi uzrokuje hiperstimulaciju cjelokupnog imunološkog sustava. Limfni čvorovi su povećani, au općoj analizi krvi poremećen je omjer imunoloških stanica s prevlašću limfocita. Svaki vanjski nadražaj uzrokuje pretjeranu zaštitnu reakciju u obliku alergijskih reakcija. Može doći do ozbiljne reakcije na cijepljenje.

Poremećaj endokrinog sustava

Povećana timusna žlijezda kod djece može dovesti do poremećaja u radu endokrinog sustava, s razvojem dijabetes melitusa i poremećaja rada štitnjače.

Zašto je povećana timusna žlijezda opasna kod djeteta?

Povećanje timusa u dojenčeta, uz kompresiju trigeminusa, remeti peristaltiku jednjaka i crijeva. Dijete može imati poteškoća s dobivanjem hrane i podrigivanjem zraka nakon hranjenja. Kod kompresije dušnika udisaj zahtijeva veći napor, a povećani pritisak uzrokuje pucanje alveola u plućima s razvojem atelektaze.

Dijagnostika

Ako postoje simptomi povećanja timusa u djeteta, potrebna je konzultacija s nekoliko stručnjaka - imunologom, endokrinologom i pedijatrom. Često se ispostavlja da povećanje timusa u dojenčadi nije povezano s patologijom, već je uzrokovano individualnim anatomskim značajkama. Roditelji često paničare da je timusna žlijezda kod novorođenčeta povećana, budući da pri plaču često strši iznad manubriuma prsne kosti. Također se ne treba bojati upale timusa u bebe, ogroman broj imunoloških stanica u njemu ne ostavlja nikakvu šansu za razvoj infekcije.

Za potvrdu dijagnoze potrebno je podvrgnuti temeljitom pregledu, uključujući:

Opći i detaljni test krvi.
RTG prsnog koša.
Ultrazvučna dijagnostika.

Test krvi može otkriti smanjenje razine T-limfocita i neravnotežu između imunoglobulina.

X-zraka timusne žlijezde u djeteta pomoći će isključiti anomalije u strukturi i položaju timusne žlijezde.

Ultrazvuk vam omogućuje najpreciznije određivanje stupnja hiperplazije timusa u novorođenčadi. Pregledom nadbubrežnih žlijezda i trbušnih organa isključit će se popratna patologija.

Mogu biti potrebni dodatni testovi za razine hormona.

KONGENALNA (PRIMARNA) IMUNODEFICIJA Morfološke manifestacije nedostatka primarnog imunološkog odgovora povezane su, u pravilu, s kongenitalnim anomalijama timusa ili kombinacijom tih anomalija s nerazvijenošću slezene i limfnih čvorova. Aplazija i hipoplazija timusa praćena je nedostatkom stanične komponente imuniteta ili kombiniranim imunološkim nedostatkom. S aplazijom (agenezom), timus je potpuno odsutan; s hipoplazijom, njegova veličina je smanjena, podjela na korteks i medulu je poremećena, a broj limfocita je naglo smanjen. U slezeni je veličina folikula značajno smanjena, svjetlosni centri i plazma stanice su odsutni. Limfnim čvorovima nedostaju folikuli i kortikalni sloj (B-ovisne zone), sačuvan je samo perikortikalni sloj (T-ovisna zona). Morfološke promjene u slezeni i limfnim čvorovima karakteristične su za sindrome nasljedne imunodeficijencije povezane s defektom humoralne i stanične imunosti. Sve vrste kongenitalne imunodeficijencije su rijetke. Trenutno su najviše proučavani:

teška kombinirana imunodeficijencija (SCI);

hipoplazija timusa (Dai Joja sindrom);

Nezelofov sindrom;

kongenitalna agamaglobulinemija (Brutonova bolest);

uobičajena varijabla (varijabla) imunodeficijencija;

izolirani nedostatak IgA;

imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima (Wiskott-Aldrichov sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije, Bloomov sindrom)

nedostatak komplementa

Teška kombinirana imunodeficijencija (SCI) je jedan od najtežih oblika kongenitalne imunodeficijencije. Karakteriziran je defektom u limfoidnim matičnim stanicama (1 na slici 5), što dovodi do poremećaja stvaranja T i B limfocita. Proces spuštanja timusa iz vrata u medijastinum je poremećen. Broj limfocita u njemu je oštro smanjen. Također su male u limfnim čvorovima (slika 6B), slezeni, intestinalnom limfoidnom tkivu i perifernoj krvi. U serumu nema imunoglobulina (Tablica 7). Nedostatak stanične i humoralne imunosti uzrok je niza teških zaraznih (virusnih, gljivičnih, bakterijskih) bolesti (tablica 8) koje se javljaju neposredno nakon rođenja, što dovodi do rane smrti (obično u prvoj godini života). Teška kombinirana imunodeficijencija predstavlja nekoliko različitih kongenitalnih bolesti. Sve ih karakterizira poremećena diferencijacija matičnih stanica. Većina bolesnika ima autosomno recesivni oblik (švicarski tip); neki imaju recesivni oblik povezan s X kromosomom. Više od polovice bolesnika s autosomno recesivnim oblikom ima manjak enzima adenozin deaminaze (ADA) u stanicama. U tom slučaju ne dolazi do pretvorbe adenozina u inozin, što je popraćeno nakupljanjem adenozina i njegovih limfotoksičnih metabolita. Neki bolesnici s teškom kombiniranom imunodeficijencijom imaju manjak nukleotidne fosfolipaze i inozin fosfolipaze, što također dovodi do nakupljanja limfotoksičnih metabolita. Odsutnost ADA u amnionskim stanicama omogućuje dijagnozu u prenatalnom razdoblju. Za liječenje ovih pacijenata koristi se transplantacija koštane srži. Hipoplazija timusa(Dai Joja sindrom) karakterizira nedostatak T-limfocita (2 na slici 5) u krvi, u područjima limfnih čvorova i slezene ovisnim o timusu (slika 6B). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je smanjen. Bolesnici pokazuju znakove insuficijencije stanične imunosti, koji se očituju u obliku teških virusnih i gljivičnih zaraznih bolesti u dječjoj dobi (Tablica 8). Razvoj B limfocita obično nije poremećen. Aktivnost T-helpera je praktički odsutna, ali je koncentracija imunoglobulina u serumu obično normalna (Tablica 7). U hipoplaziji timusa nisu identificirani genetski defekti. Ovo stanje je također karakterizirano nedostatkom paratireoidnih žlijezda, abnormalnim razvojem luka aorte i lubanje lica. U nedostatku paratireoidnih žlijezda javlja se teška hipokalcemija koja dovodi do smrti u ranoj dobi. T-limfopenija sa Nezelofov sindrom u kombinaciji s kršenjem njihove funkcije. Vjeruje se da se to događa kao posljedica poremećenog sazrijevanja T stanica u timusu. Nezeloffov sindrom razlikuje se od Dai Jojinog sindroma po karakterističnoj povezanosti oštećenja drugih struktura koje se razvijaju iz treće i četvrte ždrijelne vrećice. U ovom sindromu paratireoidne žlijezde nisu oštećene. Hipoplazija timusa uspješno se liječi transplantacijom ljudskog fetalnog timusa, čime se obnavlja imunitet T-stanica. Kongenitalna agamaglobulinemija(Brutonova bolest) je genetski određena recesivna bolest povezana s kromosomom X, koja se opaža uglavnom kod dječaka i karakterizirana je kršenjem formiranja B-limfocita (3 na slici 5). Otkrivaju se pre-B stanice (CD10 pozitivne), ali zrelih B stanica nema u perifernoj krvi i u B zonama limfnih čvorova, krajnika i slezene. Limfnim čvorovima nedostaju reaktivni folikuli i plazma stanice (slika 6D). Nedostatak humoralne imunosti očituje se u primjetnom smanjenju ili odsutnosti imunoglobulina u serumu. Timus i T-limfociti razvijaju se normalno i stanična imunost nije narušena (Tablica 7). Ukupan broj limfocita u perifernoj krvi je u granicama normale jer je broj T stanica, koje obično čine 80-90% limfocita krvi, u granicama normale. Zarazne bolesti u djeteta obično se razvijaju u drugoj polovici prve godine života nakon pada razine pasivno prenesenih majčinih protutijela (Tablica 8). Liječenje takvih bolesnika provodi se davanjem imunoglobulina. Uobičajena varijabilna imunodeficijencija uključuje nekoliko različitih bolesti karakteriziranih smanjenjem razine pojedinih ili svih klasa imunoglobulina. Broj limfocita u perifernoj krvi, uključujući i broj B stanica, obično je normalan. Broj plazma stanica obično je smanjen, vjerojatno kao rezultat defekta u transformaciji B-limfocita (4 na slici 5). U nekim slučajevima dolazi do prekomjernog porasta T-supresorskih stanica (5 na slici 5), osobito u stečenom obliku bolesti, koji se razvija u odraslih. U nekim slučajevima opisan je nasljedni prijenos bolesti s različitim vrstama nasljeđivanja. Nedostatak humoralnog imunološkog odgovora dovodi do rekurentnih bakterijskih zaraznih bolesti i giardijaze (Tablica 8). Profilaktička primjena gamaglobulina manje je učinkovita nego kod Brutonove agamaglobulinemije. Izolirani nedostatak IgA– najčešća imunodeficijencija, koja se javlja kod jedne od 1000 osoba. Posljedica je defekta u terminalnoj diferencijaciji plazma stanica koje izlučuju IgA (4 na slici 5). U nekih bolesnika ovaj je defekt povezan s abnormalnom funkcijom T-supresora (5 na slici 5). U većine bolesnika nedostatak IgA je asimptomatski. Samo manji broj bolesnika ima predispoziciju za pojavu plućnih i crijevnih infekcija, budući da imaju nedostatak sekretornog IgA u sluznici. U bolesnika s teškim nedostatkom IgA u krvi se otkrivaju anti-IgA protutijela. Ta protutijela mogu reagirati s IgA koji je prisutan u transfuziranoj krvi, što dovodi do razvoja preosjetljivosti tipa I.

Imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima Wiskott-Aldrichov sindrom je nasljedna recesivna bolest povezana s kromosomom X, koju karakteriziraju ekcem, trombocitopenija i imunodeficijencija. Tijekom bolesti može se razviti nedostatak T-limfocita, a razine IgM u serumu su smanjene. U bolesnika se ponavljaju virusne, gljivične i bakterijske zarazne bolesti, a često se javljaju i limfomi. Ataksija-telangiektazija– nasljedna bolest, koja se prenosi autosomno recesivno, karakterizirana cerebelarnom ataksijom, kožnom teleangiektazijom i nedostatkom T-limfocita, IgA i IgE. Moguće je da je ova patologija povezana s prisutnošću defekta u mehanizmima popravka DNK, što dovodi do pojave višestrukih prekida DNK lanaca, posebno u kromosomima 7 i 11 (geni receptora T-stanica). Ponekad ti pacijenti razviju limfome. Bloomov sindrom Prenosi se autosomno recesivno i očituje se u obliku drugih defekata u popravku DNA. U klinici postoji manjak imunoglobulina i često se javljaju limfomi.

Nedostatak komplementa Nedostaci različitih faktora komplementa su rijetki. Najčešći nedostatak je faktor C2. Manifestacije nedostatka faktora C3 klinički su slične onima kongenitalne agamaglobulinemije i karakterizirane su rekurentnim bakterijskim infekcijama u djetinjstvu. Nedostatak ranih faktora komplementa (C1, C4 i C2) povezan je s pojavom autoimunih bolesti, posebice sistemskog eritemskog lupusa. Nedostatak terminalnih faktora komplementa (C6, C7 i C8) predisponira za ponovljene zarazne bolesti uzrokovane Neisseria.

SEKUNDARNA (STEČENA) IMUNODEFICIJENCIJA Imunodeficijencija različitog stupnja prilično je česta. Javlja se kao sekundarna pojava u raznim bolestima ili kao posljedica medikamentozne terapije (tablica 9), a vrlo je rijetko primarna bolest.

	Mehanizam
Primarna bolest	Vrlo rijetko; tipično se očituje kao hipogamaglobulinemija u starijih osoba. Obično kao rezultat povećanja broja T-supresorskih stanica.
Sekundarno u odnosu na druge bolesti
Proteinsko-kalorijski post	Hipogamaglobulinemija
Nedostatak željeza
Postinfektivni (guba, ospice)	Često - limfopenija, obično prolazna
Hodgkinova bolest	Disfunkcija T-limfocita
Multipli (obični) mijelom	Poremećena sinteza imunoglobulina
Limfom ili limfocitna leukemija	Smanjen broj normalnih limfocita
Kasne faze malignih tumora	Smanjena funkcija T-limfocita, drugi nepoznati mehanizmi
Tumori timusa	Hipogamaglobulinemija
Kronično zatajenje bubrega	Nepoznato
Dijabetes	Nepoznato
Imunodeficijencija izazvana lijekovima	Javlja se često; uzrokovane kortikosteroidima, antineoplastičnim lijekovima, radioterapijom ili imunosupresijom nakon transplantacije organa
HIV infekcija (AIDS)	Smanjenje broja T-limfocita, osobito T-pomoćnih stanica

Morfologija sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS) nema specifičan obrazac i razlikuje se u različitim fazama razvoja. Promjene se uočavaju i na središnjim i na perifernim organima imunogeneze (najizraženije promjene su u limfnim čvorovima). U timusu se može otkriti slučajna involucija i atrofija. Slučajna involucija timusa je brzo smanjenje njegove mase i volumena, što je popraćeno smanjenjem broja T-limfocita i smanjenjem proizvodnje hormona timusa. Najčešći uzroci slučajne involucije su virusne infekcije, intoksikacija i stres. Nakon uklanjanja uzroka, ovaj proces je reverzibilan. Ako je ishod nepovoljan, dolazi do atrofije timusa. Atrofija timusa praćena je kolapsom mreže epitelnih stanica, smanjenjem volumena lobula parenhima, petrifikacijom tjelešaca timusa i proliferacijom fibroznog vezivnog i masnog tkiva. Broj T-limfocita je oštro smanjen. Limfni čvorovi su u početku povećani u volumenu, a zatim su podvrgnuti atrofiji i sklerozi. Tri su morfološka stadija promjena kod sekundarne imunodeficijencije:

folikularna hiperplazija;

pseudoangioimunoblastična hiperplazija;

iscrpljivanje limfnog tkiva.

Folikularna hiperplazija karakterizirana je sustavnim povećanjem limfnih čvorova do 2-3 cm.Mnogi oštro povećani folikuli ispunjavaju gotovo cijelo tkivo limfnog čvora. Folikuli su vrlo voluminozni, s velikim germinativnim centrima. U njima se otkrivaju imunoblasti. Mitoze su brojne. Morfometrijski je moguće konstatirati poremećaj omjera subpopulacija T-stanica, ali oni su varijabilni i nemaju dijagnostičku vrijednost. Pseudoangioimunoblastičnu hiperplaziju karakterizira teška hiperplazija venula (postkapilara), struktura folikula je fragmentirana ili nije određena. Limfni čvor je difuzno infiltriran plazma stanicama, limfocitima, imunoblastima i histiocitima. Postoji značajan pad do 30% T-limfocita. Postoji nerazmjeran poremećaj u omjeru subpopulacija limfocita, što donekle ovisi o uzroku imunodeficijencije. Na primjer, osobe zaražene HIV-om karakterizirane su ne samo smanjenjem T-pomoćnih stanica, već i smanjenjem omjera CD4/CD8 (omjer pomagača-supresora), koji je uvijek manji od 1,0. Ovaj simptom je glavno obilježje imunološkog defekta kod AIDS-a uzrokovanog HIV infekcijom. Ovu fazu imunodeficijencije karakterizira razvoj oportunističkih infekcija. Deplecija limfoidnog tkiva zamjenjuje limfoidnu hiperplaziju u završnoj fazi imunodeficijencije. Limfni čvorovi u ovoj fazi su mali. Struktura limfnog čvora duž cijele duljine nije određena, očuvana je samo kapsula i njezin oblik. Izražena je skleroza i hialinoza snopova kolagenih vlakana. Populacija T-limfocita praktički nije otkrivena, pojedinačni imunoblasti, plazmablasti i makrofagi su sačuvani. Ova faza imunodeficijencije karakterizira razvoj malignih tumora. Značenje sekundarne (stečene) imunodeficijencije. Imunodeficijencija je uvijek praćena razvojem oportunističkih infekcija, au završnoj fazi i razvojem malignih tumora, najčešće Kaposijeva sarkoma i malignih B-staničnih limfoma. Pojava zaraznih bolesti ovisi o vrsti imunodeficijencije:

Nedostatak T stanica predisponira zarazne bolesti uzrokovane virusima, mikobakterijama, gljivicama i drugim unutarstaničnim mikroorganizmima, kao što su Pneumocystis carinii I Toxoplasma gondii.

Nedostatak B-stanica predisponira gnojne bakterijske infekcije.

Ove zarazne bolesti odražavaju relativnu važnost staničnih i humoralnih odgovora u obrani od različitih mikrobnih agenasa. Kaposijev sarkom i maligni B-stanični limfom najčešći su zloćudni tumori koji se razvijaju u bolesnika s imunodeficijencijama. Mogu se javiti u bolesnika s HIV infekcijom, Wiskott-Aldrichovim sindromom i ataksijom-telangiektazijom, kao i u bolesnika koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju nakon transplantacije organa (najčešće transplantacije bubrega). Pojava zloćudnih novotvorina može biti povezana ili s poremećajem imunološkog odgovora usmjerenog na eliminaciju malignih stanica u razvoju koje nastaju u tijelu (neuspjeh imunološkog nadzora) ili zbog imunološke stimulacije oštećenog imunološkog sustava u kojem normalni mehanizam kontrole poremećena je proliferacija stanica (to dovodi do pojave B – staničnih limfoma). U nekim slučajevima, osobito ataksija-telangiektazija, imunološki nedostatak povezan je s kromosomskom krhkošću, za koju se vjeruje da predisponira razvoj neoplazmi. Imajte na umu da epiteloidni timom, primarni tumor epitelnih stanica timusa, rezultira sekundarnom imunodeficijencijom.

Hipoplazija timusa je kongenitalna nerazvijenost organa. Zbog smanjenog broja T-limfocita i hormona timusa djeca mogu umrijeti u prvim danima života ili prije 2. godine života. Što je hipoplazija timusa, uloga organa u životu djece, dijagnoza odstupanja od norme, kao i liječenje, pročitajte dalje u našem članku.

Pročitajte u ovom članku

Uloga timusa u djece

Sazrijevanje T-limfocita, koji su odgovorni za stanični imunitet, događa se u timusu. Budući da je za stvaranje zaštitnih proteina (imunoglobulina) od strane B-limfocita potreban signal iz T-stanice, ako timus ne radi, te reakcije (humoralni imunitet) također trpe. Stoga se žlijezda smatra glavnim organom koji štiti dijete od prodiranja stranog antigenskog proteina.

Timus također proizvodi hormone - timopoetin, timulin, timozin i oko 20 biološki aktivnih spojeva. Svojim sudjelovanjem djeca doživljavaju:

rast tijela;
pubertet;
metabolizam;
mišićne kontrakcije;
stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži;
regulacija hipofize i štitnjače;
održavanje normalne razine šećera, kalcija i fosfora u krvi i tkivima;
imunološki odgovor tijela.

Manifestacije nerazvijenosti timusne žlijezde

Potpuni nedostatak timusa (aplazija) može uzrokovati smrt djeteta u prvim danima života ili mrtvorođenče. Dojenčad koja prežive imaju jak, uporan proljev koji je teško liječiti. Dovode do progresivne iscrpljenosti. Dodatak bilo koje, čak i najmanje infekcije, posebno je opasan.

Kada se timus smanji u veličini, razvoj cijelog limfnog sustava je poremećen. Tijelo se ne može nositi ne samo s vanjskim patogenima, već i vlastita crijevna mikroflora može izazvati upalni proces. U pozadini niskog imuniteta, gljivice se brzo množe, uzrokujući kandidijazu (drozd), pneumocistu, koja utječe na pluća.

Većina djece sa značajno povećanim timusom ne preživi 2. godinu bez liječenja zbog teških infekcija.

Pogled na timus kod djeteta i odrasle osobe

S blagim smanjenjem veličine organa, manifestacije imunološkog nedostatka mogu se pojaviti u odrasloj dobi. Znakovi disfunkcije timusa uključuju:

česte virusne i bakterijske infekcije;
sklonost ponovljenim gljivičnim infekcijama kože, sluznice usta i genitalija, pluća i crijeva;
povremeno pogoršanje herpesa;
teški tijek bolesti "djetinjstva" (ospice, rubeola, zaušnjaci);
teška reakcija na cijepljenje (groznica, konvulzije);
prisutnost tumorskih procesa.

Stanje bolesnika pogoršava prisutnost promjena u jetri, slezeni i koštanoj srži, koje nastaju zbog nedovoljne funkcije timusa.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na hipoplaziju timusa javlja se kada postoji kombinacija:

česte virusne bolesti;
uporni drozd;
proljev koji se teško liječi;
pustularne lezije kože;
teške zarazne bolesti s rezistencijom na lijekove.

Ultrazvuk se koristi za pregled timusa kod djece, dok su kod odraslih informativniji kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija.

Što učiniti ako je timusna žlijezda povećana

Kod djece je najradikalniji način liječenja transplantacija timusa. Dijelovi timusa ili cijeli organ mrtvorođenih fetusa s normalnom građom organa ušivaju se u područje rektusa abdominisa i bedrenih mišića.

Uspješnom i pravodobnom operacijom povećava se sadržaj limfocita i imunoglobulina u krvi, te se javlja sposobnost imunoloških reakcija. Uspješne mogu biti i transplantacije koštane srži i uvođenje lijekova koji potiču razvoj T-limfocita izvan timusa - Neupogen, Leucomax.

U manje složenim slučajevima provodi se simptomatsko liječenje infekcija antibioticima, antivirusnim i antimikoticima. Da bi se ispravila nedovoljna funkcija timusa, intravenozno se primjenjuju T-aktivin, Timalin, Thymogen i imunoglobulin.

Hipoplazija timusa je opasna patologija kod djece. Uz lagano smanjenje veličine, postoji tendencija čestih infekcija, njihov teški tijek i otpornost na antibakterijska i antifungalna sredstva.

Uz značajan ili potpuni nedostatak žlijezde, djeca mogu umrijeti prije dobi od 2 godine. Na bolest se može posumnjati po stalnom sooru i proljevu. Da bi se otkrila hipoplazija žlijezde, provode se ultrazvuk, tomografija i imunološki testovi krvi. U teškim slučajevima može pomoći samo transplantacija organa, manje složene varijante bolesti zahtijevaju simptomatsko liječenje i uvođenje ekstrakata timusa.

Koristan video

Pogledajte video o DiGeorgeu, DiGeorgeu, DiGeorgeovom sindromu, aplaziji paratireoidnih žlijezda, sindromu disembriogeneze 3-4 granskog luka:

Slični članci

Ultrazvuk timusa uglavnom se radi u djece, posebno dojenčadi. U odraslih, CT je informativniji, jer promjene organa povezane s dobi mogu iskriviti sliku ili potpuno sakriti organ.

Simptomi koji mogu varirati ovisno o dobi pomoći će u prepoznavanju bolesti timusa. Kod žena i muškaraca znakovi mogu uključivati promuklost, otežano disanje i slabost. Djeca mogu osjetiti slabost mišića, pritisak hrane i drugo.

Sadržaj

Ljudi ne znaju sve o svom tijelu. Mnogi ljudi znaju gdje se nalaze srce, želudac, mozak i jetra, ali malo ljudi zna gdje se nalazi hipofiza, hipotalamus ili timus. Međutim, timus ili timusna žlijezda je središnji organ i nalazi se u samom središtu prsne kosti.

Thymus žlijezda - što je to?

Pegla je dobila ime po svom obliku koji podsjeća na dvokraku vilicu. No, tako izgleda zdravi timus, dok bolesni poprimaju izgled jedra ili leptira. Zbog blizine štitnjače liječnici su je nazivali timusna žlijezda. Što je timus? Ovo je glavni organ imuniteta kralježnjaka, u kojem se odvija proizvodnja, razvoj i treniranje T-stanica imunološkog sustava. Žlijezda počinje rasti kod novorođenčeta prije 10. godine, a nakon 18. rođendana postupno se smanjuje. Timus je jedan od glavnih organa za formiranje i djelovanje imunološkog sustava.

Gdje se nalazi timusna žlijezda?

Timusnu žlijezdu možete otkriti stavljanjem dva sklopljena prsta na gornji dio prsne kosti ispod klavikularnog usjeka. Mjesto timusa je isto u djece i odraslih, ali anatomija organa ima karakteristike vezane uz dob. Pri rođenju, težina organa timusa imunološkog sustava je 12 grama, a do puberteta doseže 35-40 g. Atrofija počinje otprilike 15-16 godina. Do 25. godine života timus teži oko 25 grama, a do 60. godine teži manje od 15 grama.

Do 80. godine života težina timusa je samo 6 grama. Do tog vremena timus postaje produžen, donji i bočni dijelovi organa atrofiraju, koji se zamjenjuju masnim tkivom. Službena znanost ne objašnjava ovaj fenomen. Ovo je najveća misterija današnje biologije. Vjeruje se da će podizanje ovog vela omogućiti ljudima da prkose procesu starenja.

Građa timusa

Već smo saznali gdje se nalazi timus. Zasebno ćemo razmotriti strukturu timusne žlijezde. Ovaj organ male veličine ima ružičasto-sivu boju, meku konzistenciju i lobularnu strukturu. Dva režnja timusa potpuno su srasla ili tijesno jedna uz drugu. Gornji dio organa je širok, a donji dio je uži. Cijela timusna žlijezda prekrivena je ovojnicom od vezivnog tkiva ispod koje se nalaze diobeni T-limfoblasti. Mostovi koji se protežu od njega dijele timus na lobule.

Opskrba krvlju lobularne površine žlijezde dolazi iz unutarnje mamarne arterije, timusnih grana aorte, grana tiroidnih arterija i brahiocefalnog trupa. Venski odljev krvi odvija se kroz unutarnje mamarne arterije i grane brahiocefalnih vena. U tkivima timusa dolazi do rasta raznih krvnih stanica. Lobulirana struktura organa sadrži korteks i medulu. Prvi se pojavljuje kao tamna tvar i nalazi se na periferiji. Također, korteks timusne žlijezde sadrži:

hematopoetske stanice limfoidne serije, gdje sazrijevaju T-limfociti;
hematopoetski makrofagi, koji sadrže dendritične stanice, interdigitirajuće stanice, tipične makrofage;
epitelne stanice;
potporne stanice koje tvore krvno-timusnu barijeru, koje tvore okvir tkiva;
zvjezdaste stanice – izlučuju hormone koji reguliraju razvoj T stanica;
stanice “dadilje” u kojima se razvijaju limfociti.

Osim toga, timus luči sljedeće tvari u krvotok:

humoralni faktor timusa;
faktor rasta sličan inzulinu-1 (IGF-1);
timopoetin;
timozin;
timalin.

Za što je odgovoran?

Timus formira sve tjelesne sustave djeteta, a kod odrasle osobe održava dobar imunitet. Za što je odgovoran timus u ljudskom tijelu? Timusna žlijezda obavlja tri važne funkcije: limfopoetsku, endokrinu i imunoregulatornu. On proizvodi T-limfocite koji su glavni regulatori imunološkog sustava, odnosno timus ubija agresivne stanice. Osim ove funkcije, filtrira krv i prati odljev limfe. Ako dođe do bilo kakvog kvara u radu organa, to dovodi do stvaranja onkoloških i autoimunih patologija.

Kod djece

U djeteta, formiranje timusa počinje u šestom tjednu trudnoće. Timusna žlijezda kod djece mlađe od godinu dana odgovorna je za proizvodnju T-limfocita u koštanoj srži, koji štite djetetovo tijelo od bakterija, infekcija i virusa. Povećana timusna žlijezda (hiperfunkcija) kod djeteta nema najbolji učinak na zdravlje, jer dovodi do smanjenja imuniteta. Djeca s ovom dijagnozom osjetljiva su na razne alergijske manifestacije, virusne i zarazne bolesti.

Kod odraslih osoba

Timusna žlijezda počinje involuirati kako čovjek stari, stoga je važno pravovremeno održavati njezine funkcije. Pomlađivanje timusa moguće je niskokaloričnom dijetom, uzimanjem lijeka Ghrelin i drugim metodama. Timusna žlijezda kod odraslih sudjeluje u modeliranju dvije vrste imuniteta: staničnom tipu odgovora i humoralnom odgovoru. Prvi tvori odbacivanje stranih elemenata, a drugi se očituje u proizvodnji protutijela.

Hormoni i funkcije

Glavni polipeptidi koje proizvodi timusna žlijezda su timalin, timopoetin i timozin. Po prirodi su proteini. Kada se razvije limfno tkivo, limfociti mogu sudjelovati u imunološkim procesima. Hormoni timusa i njihove funkcije imaju regulatorni učinak na sve fiziološke procese koji se odvijaju u ljudskom tijelu:

smanjiti minutni volumen i broj otkucaja srca;
usporiti rad središnjeg živčanog sustava;
nadopuniti rezerve energije;
ubrzati razgradnju glukoze;
povećati rast stanica i koštanog tkiva zbog pojačane sinteze proteina;
poboljšati rad hipofize i štitnjače;
razmjena vitamina, masti, ugljikohidrata, bjelančevina i minerala.

Hormoni

Pod utjecajem timozina stvaraju se limfociti u timusu, zatim uz pomoć timopoetina krvne stanice djelomično mijenjaju svoju strukturu kako bi osigurale maksimalnu zaštitu organizma. Timulin aktivira T-helper i T-killer stanice, pojačava intenzitet fagocitoze i ubrzava procese regeneracije. Hormoni timusa sudjeluju u radu nadbubrežnih žlijezda i genitalnih organa. Estrogeni aktiviraju proizvodnju polipeptida, dok progesteron i androgeni inhibiraju proces. Glukokortikoid koji proizvodi kora nadbubrežne žlijezde ima sličan učinak.

Funkcije

U tkivima timusa dolazi do proliferacije krvnih stanica, što pojačava imunološki odgovor organizma. Nastali T-limfociti ulaze u limfu, potom koloniziraju slezenu i limfne čvorove. Pod stresorima (hipotermija, gladovanje, teške ozljede itd.) Funkcije timusa slabe zbog masivne smrti T-limfocita. Nakon toga prolaze pozitivnu selekciju, pa negativnu selekciju limfocita, pa se regeneriraju. Funkcije timusa počinju opadati do 18. godine, a gotovo potpuno nestaju do 30. godine.

Bolesti timusne žlijezde

Kao što praksa pokazuje, bolesti timusne žlijezde su rijetke, ali su uvijek popraćene karakterističnim simptomima. Glavne manifestacije uključuju jaku slabost, povećanje limfnih čvorova i smanjenje zaštitnih funkcija tijela. Pod utjecajem razvoja bolesti timusa, limfoidno tkivo raste, nastaju tumori koji uzrokuju oticanje ekstremiteta, kompresiju dušnika, graničnog simpatičkog trupa ili vagusnog živca. Poremećaji u radu organa nastaju kada se funkcija smanji (hipofunkcija) ili kada se pojača funkcija timusa (hiperfunkcija).

Povećanje

Ako je ultrazvučna fotografija pokazala da je središnji organ limfopoeze povećan, tada pacijent ima hiperfunkciju timusa. Patologija dovodi do stvaranja autoimunih bolesti (lupus erythematosus, reumatoidni artritis, sklerodermija, miastenija gravis). Hiperplazija timusa u dojenčadi očituje se sljedećim simptomima:

smanjen tonus mišića;
česta regurgitacija;
problemi s težinom;
poremećaji srčanog ritma;
blijeda koža;
obilno znojenje;
povećani adenoidi, limfni čvorovi, krajnici.

Hipoplazija

Središnji organ ljudske limfopoeze može imati kongenitalnu ili primarnu aplaziju (hipofunkciju), koju karakterizira odsutnost ili slab razvoj parenhima timusa. Kombinirani imunološki nedostatak dijagnosticira se kao kongenitalna DiGeorgeova bolest, u kojoj djeca imaju srčane mane, napadaje i abnormalnosti kostura lica. Hipofunkcija ili hipoplazija timusne žlijezde može se razviti u pozadini dijabetes melitusa, virusnih bolesti ili konzumiranja alkohola od strane žene tijekom trudnoće.

Tumor

Timomi (tumori timusa) javljaju se u bilo kojoj dobi, ali najčešće takve patologije pogađaju osobe od 40 do 60 godina. Uzrok bolesti nije utvrđen, ali se vjeruje da zloćudni tumor timusa nastaje iz epitelnih stanica. Uočeno je da se ova pojava javlja ako je osoba bolovala od kroničnih upala ili virusnih infekcija ili je bila izložena ionizirajućem zračenju. Ovisno o tome koje su stanice uključene u patološki proces, razlikuju se sljedeće vrste tumora timusne žlijezde:

vretenasta ćelija;
granulomatozni;
epidermoid;
limfoepitelni.

Simptomi bolesti timusa

Kada se promijeni rad timusa, odrasla osoba osjeća probleme s disanjem, težinu u kapcima i umor mišića. Prvi znakovi bolesti timusa su dugotrajni oporavak od najjednostavnijih zaraznih bolesti. Kada je stanični imunitet oslabljen, počinju se pojavljivati simptomi bolesti u razvoju, na primjer, multipla skleroza, Gravesova bolest. Ako dođe do bilo kakvog pada imuniteta i odgovarajućih simptoma, odmah se obratite liječniku.

Thymus žlijezda - kako provjeriti

Ako dijete ima česte prehlade koje se pretvaraju u teške patologije, postoji velika predispozicija za alergijske procese ili su limfni čvorovi povećani, tada je potrebna dijagnoza timusne žlijezde. U tu svrhu potreban je osjetljivi ultrazvučni aparat visoke rezolucije, budući da se timus nalazi u blizini plućnog trupa i atrija, a prekriven je prsnom kosti.

Ako se nakon histološkog pregleda posumnja na hiperplaziju ili aplaziju, liječnik vas može uputiti na kompjutoriziranu tomografiju i pregled kod endokrinologa. Tomograf će pomoći identificirati sljedeće patologije timusne žlijezde:

MEDAC sindrom;
DiGeorgeov sindrom;
miastenija gravis;
timoma;
T-stanični limfom;
pre-T-limfoblastični tumor;
neuroendokrini tumor.

Norme

U novorođenčeta veličina timusne žlijezde je prosječno 3 cm široka, 4 cm duga i 2 cm debela. Normalna prosječna veličina timusa prikazana je u tablici:

	Širina (cm)	Duljina (cm)	Debljina (cm)
1-3 mjeseca
10 mjeseci - 1 godina

Patologija timusa

Kada je imunogeneza poremećena, uočavaju se promjene u žlijezdi, koje su predstavljene bolestima kao što su displazija, aplazija, slučajna involucija, atrofija, hiperplazija s limfoidnim folikulima, timomegalija. Često je patologija timusa povezana ili s endokrinim poremećajem ili s prisutnošću autoimune ili onkološke bolesti. Najčešći uzrok pada stanične imunosti je involucija povezana sa starenjem, u kojoj postoji manjak melatonina u epifizi.

Kako liječiti timusnu žlijezdu

U pravilu se patologije timusa promatraju do 6 godina. Zatim nestaju ili se razviju u ozbiljnije bolesti. Ako dijete ima povećanu timusnu žlijezdu, treba ga promatrati ftizijatar, imunolog, pedijatar, endokrinolog i otorinolaringolog. Roditelji bi trebali pratiti prevenciju bolesti dišnog sustava. Ako su prisutni simptomi poput bradikardije, slabosti i/ili apatije, potrebna je hitna liječnička pomoć. Liječenje timusa u djece i odraslih provodi se lijekovima ili kirurški.

Liječenje lijekovima

Kada je imunološki sustav oslabljen, potrebno je davati biološki aktivne tvari za održavanje tijela. To su takozvani imunomodulatori koje nudi terapija timusom. Liječenje timusne žlijezde u većini slučajeva provodi se ambulantno i sastoji se od 15-20 injekcija koje se daju u glutealni mišić. Režim liječenja patologija timusa može varirati ovisno o kliničkoj slici. U prisutnosti kroničnih bolesti, terapija se može provoditi 2-3 mjeseca, 2 injekcije tjedno.

5 ml ekstrakta timusa izoliranog iz peptida životinjske timusne žlijezde ubrizgava se intramuskularno ili supkutano. Ovo je prirodna biološka sirovina bez konzervansa i aditiva. Već nakon 2 tjedna vidljiva su poboljšanja u općem stanju pacijenta jer se tijekom tretmana aktiviraju zaštitne krvne stanice. Terapija timusom ima dugoročni učinak na organizam nakon terapije. Ponovljeni tečaj može se provesti nakon 4-6 mjeseci.

Operacija

Timektomija ili uklanjanje timusa propisana je ako žlijezda ima tumor (timom). Operacija se izvodi u općoj anesteziji, zbog čega pacijent spava tijekom cijele operacije. Postoje tri metode timektomije:

Transsternalni. Na koži se napravi rez, nakon čega se odvoji prsna kost. Timus se odvaja od tkiva i uklanja. Rez se zatvara spajalicama ili šavovima.
Transcervikalni. Uz donji dio vrata napravi se rez, nakon čega se žlijezda odstrani.
Operacija uz video pomoć. Na gornjem medijastinumu napravi se nekoliko malih rezova. Kroz jedan od njih umetnuta je kamera koja prikazuje sliku na monitoru u operacijskoj sali. Tijekom operacije koriste se robotski manipulatori koji se umeću u rezove.

Dijetoterapija

Dijetoterapija igra važnu ulogu u liječenju patologija timusa. Vaša prehrana treba sadržavati namirnice bogate vitaminom D: žumanjak, pivski kvasac, mliječni proizvodi, riblje ulje. Preporučuje se jesti orahe, govedinu i jetru. Prilikom izrade dijete liječnici savjetuju uključivanje u prehranu:

peršin;
brokula, cvjetača;
naranče, limun;
morski buckthorn;
sirup ili uvarak od šipka.

Tradicionalni tretman

Za poboljšanje imuniteta, dječji liječnik Komarovsky savjetuje zagrijavanje timusa uz pomoć posebne masaže. Ako odrasla osoba ima nesmanjenu žlijezdu, tada bi trebao podržati imunološki sustav radi prevencije uzimanjem biljnih infuzija od šipka, crnog ribiza, malina i brusnica. Ne preporučuje se liječenje timusa s narodnim lijekovima, jer patologija zahtijeva strogi medicinski nadzor.

Video

Pažnja! Informacije predstavljene u članku samo su u informativne svrhe. Materijali u članku ne potiču samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na temelju individualnih karakteristika pojedinog pacijenta.

Pronašli ste grešku u tekstu? Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo sve popraviti!

teška kombinirana imunodeficijencija (SCI);

hipoplazija timusa (Dai Joja sindrom);

Nezelofov sindrom;

kongenitalna agamaglobulinemija (Brutonova bolest);

uobičajena varijabla (varijabla) imunodeficijencija;

izolirani nedostatak IgA;

imunodeficijencije povezane s nasljednim bolestima (Wiskott-Aldrichov sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije, Bloomov sindrom)

nedostatak komplementa

	Mehanizam
Primarna bolest	Vrlo rijetko; tipično se očituje kao hipogamaglobulinemija u starijih osoba. Obično kao rezultat povećanja broja T-supresorskih stanica.
Sekundarno u odnosu na druge bolesti
Proteinsko-kalorijski post	Hipogamaglobulinemija
Nedostatak željeza
Postinfektivni (guba, ospice)	Često - limfopenija, obično prolazna
Hodgkinova bolest	Disfunkcija T-limfocita
Multipli (obični) mijelom	Poremećena sinteza imunoglobulina
Limfom ili limfocitna leukemija	Smanjen broj normalnih limfocita
Kasne faze malignih tumora	Smanjena funkcija T-limfocita, drugi nepoznati mehanizmi
Tumori timusa	Hipogamaglobulinemija
Kronično zatajenje bubrega	Nepoznato
Dijabetes	Nepoznato
Imunodeficijencija izazvana lijekovima	Javlja se često; uzrokovane kortikosteroidima, antineoplastičnim lijekovima, radioterapijom ili imunosupresijom nakon transplantacije organa
HIV infekcija (AIDS)	Smanjenje broja T-limfocita, osobito T-pomoćnih stanica

folikularna hiperplazija;

pseudoangioimunoblastična hiperplazija;

iscrpljivanje limfnog tkiva.

Nedostatak B-stanica predisponira gnojne bakterijske infekcije.

Medicinsko-socijalni pregled i invaliditet kod hipoplazije timusa

APLAZIJA TIMUSA (hipoplazija) (DiGeorgeov sindrom) je kongenitalna nerazvijenost timusne žlijezde kao posljedica kršenja normalne embriogeneze timusne žlijezde, koja je također popraćena kršenjem formiranja susjednih organa - paratireoidnih žlijezda, aorte i drugih razvojnih anomalija, što se klinički očituje primarnom imunodeficijencijom i hipoparatireozom.

Epidemiologija: učestalost u djece nije utvrđena, ali je učestalost svih defekata T-stanične imunosti 5-10% u strukturi primarnih imunodeficijencija, a ukupna učestalost primarnih oblika imunodeficijencija je 2:1000.

Etiologija i patogeneza. Bolest je povezana s poremećajem intrauterinog razvoja fetusa u razdoblju od oko 8 tjedana; pod utjecajem teratogenog čimbenika, poremećeno je formiranje organa koji se razvijaju u tom razdoblju od 3-4 faringealnih proreza: timusna žlijezda, paratireoidne žlijezde, aorta, kao i lubanja lica, središnji živčani sustav. U 80-90% djece s ovim sindromom otkriva se delecija 22. kromosoma (djelomična monosomija na 22. kromosomu - nedostatak genetskog materijala), u kombinaciji s kompleksom simptoma: urođene srčane mane, "rascjep nepca" i drugi nedostaci. facijalnog skeleta, hipoplazija timusa i hipokalcijemija zbog hipolalazije paratireoidnih žlijezda.

Klinička slika.
Od rođenja se dijagnosticira sindrom hipokalcemije (tipične hipokalcemijske konvulzije), rekurentna oralna kandidijaza s prelaskom u kroničnu kandidijazu kože i sluznice, anomalija aorte (luk joj je okrenut udesno) i sepsa. Može postojati urođena srčana mana s odgovarajućom kliničkom slikom, anomalija lubanje lica; u budućnosti - smanjene mentalne sposobnosti, odgođeni seksualni razvoj.

Komplikacije: zatajenje srca, oštećenje mentalnog razvoja različite težine, oštećenje unutarnjih organa gljivicama Candida (kandidalni bronhitis, ezofagitis s naknadnim razvojem strikture jednjaka).

Laboratorijske i instrumentalne metode koje potvrđuju dijagnozu:
1) proučavanje razine paratiroidnog hormona u krvi;
2) biokemijski test krvi (smanjena razina kalcija u krvi);
3) EKG, EchoCG;
4) savjetovanje s psihologom, neurologom, psihijatrom;
5) mikološki pregled;
6) imunogram (smanjenje broja i funkcije T-limfocita).

Liječenje: nadoknada nedostatka latireoidne žlijezde preparatima vitamina D, transplantacija fetalnog timusa, nadomjesna primjena timusnih hormona, transplantacija koštane srži, korekcija prirođenih srčanih mana, primjena antimikotika za liječenje kandidijaze.

Prognoza je relativno povoljna - djeca su održiva, ne pate od virusnih i bakterijskih infekcija, ali imaju kroničnu kandidijazu kože i sluznice s oštećenjem unutarnjih organa, te zahtijevaju stalno liječenje antifungalnim lijekovima; hipoparatireoza također zahtijeva stalnu nadomjesnu terapiju pripravcima vitamina D; Osim toga, djeca zaostaju u mentalnom razvoju.

Kriteriji invaliditeta: mentalna retardacija, obvezno školovanje djeteta u pomoćnoj školi, NK od 1.-2. a veći kod prirođenih srčanih bolesti, rekurentne kandidijaze bronha, jednjaka i drugih unutarnjih organa s poremećajem njihove funkcije.

Rehabilitacija: medicinska rehabilitacija tijekom razdoblja pogoršanja; socijalna, psihološka, pedagoška i profesionalna habilitacija tijekom razdoblja remisije bolesti.

– genetska bolest koja spada u skupinu primarnih imunodeficijencija, a uz oslabljen imunitet karakterizirana je brojnim razvojnim poremećajima. Simptomi ovog stanja uključuju česte bakterijske infekcije s tendencijom da postanu ozbiljne, urođene srčane mane, abnormalnosti lica i druge poremećaje. Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma temelji se na pregledu srca, štitnjače i paratireoidnih žlijezda, proučavanju imunološkog statusa i podacima molekularno genetskih testova. Liječenje je samo simptomatsko i uključuje kiruršku korekciju srčanih mana i anomalija lica, nadomjesnu imunološku terapiju te borbu protiv bakterijskih i gljivičnih infekcija.

Opće informacije

DiGeorgeov sindrom (hipoplazija timusa i paratireoidnih žlijezda, velokardiofacijalni sindrom) genetska je bolest uzrokovana poremećajem embrionalnog razvoja treće i četvrte ždrijelne vrećice. Ovo stanje prvi je opisao 1965. američki pedijatar Angelo Di Giorgi, klasificirajući ga kao kongenitalnu aplaziju timusa i paratireoidnih žlijezda. Daljnja istraživanja u području genetike pomogla su utvrditi da poremećaji u ovoj bolesti daleko nadilaze okvire primarne imunodeficijencije. To je dovelo do drugog naziva za DiGeorgeov sindrom. Uzimajući u obzir najčešće zahvaćene organe (nepce, srce, lice), neki stručnjaci ovu patologiju nazivaju velokardiofacijalni sindrom. Brojni suvremeni istraživači razlikuju ova dva stanja i smatraju da "pravi" velokardiofacijalni sindrom nije popraćen izraženim imunološkim poremećajima. Učestalost DiGeorgeovog sindroma je 1:3 000-20 000 - tako značajno odstupanje u podacima posljedica je činjenice da još nije uspostavljena pouzdana i jasna granica između ove bolesti i velokardifacijalnog sindroma. Stoga, isti pacijent, prema različitim stručnjacima, može imati ili primarnu imunodeficijenciju, popraćenu popratnim poremećajima, ili više razvojnih nedostataka na pozadini smanjenog imuniteta.

Uzroci DiGeorgeovog sindroma

Genetska priroda DiGeorgeovog sindroma je oštećenje središnjeg dijela dugog kraka kromosoma 22, gdje se vjerojatno nalaze geni koji kodiraju niz važnih faktora transkripcije. Bilo je moguće identificirati jedan od tih gena - TBX1, produkt njegove ekspresije je protein nazvan T-box. Pripada obitelji proteina koji kontroliraju procese embriogeneze. Dokaz povezanosti DiGeorgeovog sindroma i TBX1 je činjenica da mali postotak pacijenata nema značajno oštećenje 22. kromosoma, već su prisutne samo mutacije u ovom genu. Bilo je i sugestija o ulozi brisanja drugih kromosoma u razvoju ove bolesti. Tako su manifestacije slične DiGeorgeovom sindromu otkrivene u prisutnosti oštećenja 10., 17. i 18. kromosoma.

U većini slučajeva DiGeorgeovog sindroma, brisanje kromosoma 22 obuhvaća oko 2-3 milijuna parova baza. Najčešće se ovaj genetski defekt javlja spontano tijekom formiranja muških ili ženskih spolnih stanica – odnosno germinalne je prirode. Samo desetina svih slučajeva bolesti je obiteljski oblik s autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja. Patogeneza DiGeorgeovog sindroma svodi se na poremećaj formiranja posebnih embrionalnih tvorevina - ždrijelnih vrećica (uglavnom 3. i 4.), koje su prekursori niza tkiva i organa. Oni su uglavnom odgovorni za formiranje nepca, paratireoidnih žlijezda, timusa, medijastinalnih žila i srca, stoga se s DiGeorgeovim sindromom javljaju malformacije ovih organa.

Simptomi DiGeorgeovog sindroma

Mnoge manifestacije DiGeorgeovog sindroma utvrđuju se odmah nakon rođenja djeteta, a određene malformacije (na primjer, srčane mane) mogu se otkriti i ranije - tijekom preventivnih ultrazvučnih pregleda. Najčešće se prve anomalije razvoja lica otkriju rascjep nepca, ponekad u kombinaciji s “rascjepom usne” i prognatizam donje čeljusti. Bebe s DiGeorgeovim sindromom često imaju mala usta, mali nos sa širokim hrptom i deformiranu ili nerazvijenu ušnu hrskavicu. Uz relativno blagi tijek bolesti, svi gore navedeni simptomi mogu biti izraženi prilično slabo, čak i rascjep tvrdog nepca može se pojaviti samo u stražnjem dijelu i može se otkriti samo tijekom temeljitog pregleda od strane otorinolaringologa.

U prvim mjesecima života bolesnika s DiGeorgeovim sindromom, manifestacije kongenitalnih srčanih mana dolaze do izražaja - to može biti ili tetralogija Fallot ili pojedinačni poremećaji: defekt ventrikularnog septuma, otvoren duktus arteriosus i niz drugih. Oni su popraćeni cijanozom, kardiovaskularnim zatajenjem, au nedostatku kvalificirane medicinske skrbi (uključujući kiruršku skrb) mogu dovesti do rane smrti pacijenata. Još jedan čest poremećaj kod djece s DiGeorgeovim sindromom su napadaji i tetanija uzrokovani hipoplazijom paratireoidnih žlijezda i naknadnom hipokalcemijom.

Sljedeća najvažnija manifestacija DiGeorgeovog sindroma, koja ga razlikuje od ostalih vrsta velokardiofacijalnog sindroma, je izražena primarna imunodeficijencija. Razvija se zbog aplazije ili nerazvijenosti timusa i stoga u većoj mjeri utječe na stanični imunitet. Međutim, zbog bliskog odnosa između humoralnog i staničnog dijela imunološkog sustava, to dovodi do općeg slabljenja tjelesne obrane. Bolesnici s DiGeorgeovim sindromom izrazito su osjetljivi na virusne, gljivične i bakterijske infekcije koje često imaju dugotrajan i težak tijek. Neki istraživači primjećuju prisutnost mentalne retardacije različitih stupnjeva, a ponekad se mogu primijetiti napadaji neurološkog podrijetla.

Dijagnoza DiGeorgeovog sindroma

Za određivanje DiGeorgeovog sindroma koristi se metoda fizičkog općeg pregleda, kardiološke studije (EchoCG, elektrokardiogram), ultrazvuk štitnjače i timusa te imunološki testovi. Pomoćnu ulogu ima provođenje općih i biokemijskih testova krvi, proučavanje povijesti bolesti pacijenta i genetske studije. Prilikom pregleda bolesnika s DiGeorgeovim sindromom mogu se utvrditi abnormalnosti karakteristične za bolest - rascjep nepca, abnormalnosti strukture lica, patologije ENT organa. Anamneza u pravilu otkriva česte epizode virusnih i gljivičnih infekcija koje poprimaju težak tijek, konvulzije uzrokovane hipokalcijemijom, a često se otkrije i opsežan zubni karijes.

Ultrazvučni pregledi timusa ukazuju na značajno smanjenje mase ili čak potpuni nedostatak organa (ageneza). EchoCG i druge kardiološke dijagnostičke metode otkrivaju brojne srčane mane (na primjer, defekt ventrikularnog septuma) i medijastinalne žile. Imunološke studije potvrđuju značajan pad razine T-limfocita. Isti se fenomen opaža u perifernoj krvi i često se kombinira sa smanjenjem koncentracije proteina imunoglobulina. Biokemijska studija krvi ukazuje na smanjenje razine kalcija i paratiroidnih hormona. Genetičar može potražiti delecije na kromosomu 22 pomoću fluorescentne DNA hibridizacije ili multipleksne lančane reakcije polimerazom.

Liječenje DiGeorgeovog sindroma

Trenutno ne postoji specifično liječenje DiGeorgeovog sindroma, koriste se samo palijativne i simptomatske metode. Vrlo je važno što ranije prepoznati prirođene srčane mane i po potrebi izvršiti njihovu kiruršku korekciju, budući da su kardiovaskularni poremećaji najčešći uzrok neonatalne smrti kod ove bolesti. Konvulzivni napadi uzrokovani hipokalcemijom predstavljaju značajnu opasnost, što zahtijeva pravovremenu korekciju ravnoteže elektrolita krvne plazme. Kirurška pomoć za DiGeorgeov sindrom također može biti potrebna za ispravljanje malformacija lica i nepca.

Zbog teške imunodeficijencije, svi znaci bakterijske, virusne ili gljivične infekcije razlog su za hitnu primjenu odgovarajućih lijekova (antibiotika, antivirusnih i fungicidnih sredstava). Za poboljšanje imunološkog statusa bolesnika s DiGeorgeovim sindromom može se provesti nadomjesna infuzija imunoglobulina dobivenih iz donorske plazme. U nekim slučajevima transplantirana je timusna žlijezda, koja je potaknula stvaranje vlastitih T-limfocita - to je pomoglo poboljšanju kvalitete života pacijenata.

Prognoza i prevencija DiGeorgeovog sindroma

Prognozu DiGeorgeovog sindroma većina istraživača ocjenjuje neizvjesnom, budući da ovu bolest karakterizira značajna varijabilnost simptoma. U teškim slučajevima postoji visok rizik rane neonatalne smrti zbog kombinacije kardiovaskularnih i imunoloških poremećaja. Benigniji oblici DiGeorgeovog sindroma zahtijevaju dosta intenzivnu palijativnu terapiju, a posebno je važno obratiti pozornost na liječenje i prevenciju virusnih i gljivičnih infekcija. Intelektualni razvoj pacijenata donekle je usporen, međutim, uz pravilnu pedagošku i psihološku korekciju, manifestacije kašnjenja u razvoju mogu se izravnati. Zbog česte spontane prirode mutacija, prevencija DiGeorgeovog sindroma nije razvijena.

U tijelu djece postoji jedinstven i još uvijek neu potpunosti shvaćen organ - timus ili timusna žlijezda. Ime je dobila jer oblikom jako podsjeća na vilicu, a nalazi se na mjestu gdje se javlja gušavost. Medicinski naziv mu je timus od grčke riječi thymus - duša, vitalna snaga. Očigledno su drevni iscjelitelji već imali ideju o njegovoj ulozi u tijelu.

Što je timusna žlijezda kod djece? Ovo je mješoviti organ, koji istovremeno pripada i imunološkom i endokrinom sustavu. Njegovo limfno tkivo potiče sazrijevanje glavnih zaštitnih stanica u tijelu - T-limfocita. Stanice žljezdanog epitela proizvode više od 20 hormona u krv (timin, timozin, timopoetin, T-aktivin i dr.).

Ovi hormoni stimuliraju različite funkcije tijela: stanje imunološkog, motoričkog, neuropsihičkog sustava, tjelesni rast, opće blagostanje i tako dalje. Zbog toga se timus naziva “točkom sreće”, a vjeruje se da su upravo zahvaljujući tim funkcijama ove žlijezde djeca aktivnija, vedrija i vedrija od odraslih. Također se vjeruje da nestankom timusa počinje proces starenja tijela.

Važno! Ako je dijete letargično, umorno, neaktivno, često bolesno, to može ukazivati na nedostatak funkcije timusa.

Koja je normalna veličina i položaj žlijezde u djece?

Timusna žlijezda se formira u fetusu u 7. tjednu trudnoće, aktivno radi prvih 5 godina života, nakon čega počinje postupna atrofija. Do 25. godine potpuno prestaje funkcionirati, a do 40. godine kod većine ljudi njegovo se tkivo reducira i nestaje.

Timusna žlijezda nalazi se iza prsne kosti na razini bifurkacije dušnika (dijeleći ga na desni i lijevi bronh), sastoji se od 2 režnja smještena desno i lijevo od dušnika. Njegova veličina u novorođenčadi je 4x5 cm, debljina - 5-6 mm, težina 15-20 g, to su parametri timusa u djece mlađe od godinu dana.

Timus normalno raste kod djece usporedno s tjelesnim rastom do početka puberteta (11-14 godina), dostižući do tada veličinu od 8x16 cm i težinu do 30-35 g, nakon čega počinje rast organa. prestaje i počinje njegov obrnuti razvoj. Općenito, veličina timusa kod djece ovisi o njihovoj visini, a njegova težina iznosi 1/250 tjelesne težine.

Kada se timus povećava kod djece i kako se to manifestira?

Roditelji se često moraju suočiti s povećanjem (hiperplazijom) timusa u svog djeteta. Najčešće se to promatra u prve 3 godine života.Uzroci hiperplazije timusa kod djece mogu biti:

Nedostatak aminokiselina (proteina) u djetetovoj prehrani.
Nedostatak vitamina.
Dijateza limfoidnog tkiva (proliferacija limfnih čvorova).
Česte infekcije.
Alergija.
Nasljedni faktor.

U dojenčadi, timusna žlijezda može biti povećana od prenatalnog razdoblja kao rezultat štetnih učinaka: zarazne bolesti majke, patološki tijek trudnoće.

Timomegalija (povećanje žlijezde) u dojenčadi očituje se povećanom težinom djeteta, blijedom kožom, pojačanim znojenjem, napadima kašlja i povišenom tjelesnom temperaturom. Stanje djeteta se pogoršava u ležanju na leđima - pojačava se kašalj, javlja se cijanoza (plavilo) nosa, otežano gutanje, javlja se regurgitacija hrane. Karakteristična plavkasto-ljubičasta nijansa kože kada beba plače.

Važno! Povećana timusna žlijezda kod dojenčadi može nalikovati prehladi, što je rijetkost u ovom razdoblju. Stoga je pregled timusa u takvim slučajevima obavezan.

Zašto se razvija hipoplazija žlijezde, koji su njegovi simptomi?

Mnogo je rjeđa hipoplazija timusne žlijezde kod djece, odnosno njeno smanjenje. U pravilu je to kongenitalna patologija u kombinaciji s drugim kongenitalnim anomalijama:

nerazvijenost prsa;
defekti medijastinalnih organa - srce, respiratorni trakt;
s DiGeorgeovim sindromom - anomalija paratireoidnih žlijezda i timusa;
s Downovim sindromom - kromosomskim poremećajem.

Ovo je vrlo ozbiljna patologija, koja se očituje djetetovom retardacijom u visini i težini, smanjenjem svih vitalnih procesa, razvojem konvulzivnog sindroma, crijevnom disbiozom i dodavanjem raznih infekcija. Smrtnost takve djece je vrlo visoka ako se pravodobno ne započne intenzivno liječenje.

Koje se dijagnostičke metode koriste?

Moderna metoda proučavanja timusa u djece je ultrazvučno skeniranje. Ne uključuje zračenje i može se sigurno izvoditi onoliko puta koliko je potrebno, primjerice, za praćenje liječenja. Nove Doppler ultrazvučne tehnologije timusa u djece omogućuju dobivanje najtočnijih podataka o veličini, položaju i strukturi žlijezde.

Potrebna je laboratorijska pretraga: klinička analiza krvi, imunološke pretrage, određivanje količine bjelančevina i mikroelemenata (elektrolita). U slučaju kongenitalne patologije provode se genetske studije.

Kako se liječi žlijezda kod djece?

Liječenje timusa u djece ovisi o stupnju promjene njegove veličine, stanju imuniteta, općem stanju i dobi djeteta te prisutnosti popratnih bolesti. Općenito, algoritam liječenja je sljedeći:

Normalizacija prehrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevna rutina s dovoljnom tjelesnom aktivnošću i pravilnim odmorom.
Stvrdnjavanje, sport, tjelesni odgoj.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Obavezna uporaba antihistaminika tijekom prehlade ili u slučaju alergijskih reakcija.

Važno! Aspirin je kontraindiciran za djecu s hiperplazijom timusa; potiče pojačani rast žlijezde i razvoj astme izazvane aspirinom.

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisana je hormonska terapija (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Ako je timusna žlijezda kod djeteta prekomjerno povećana, izvodi se kirurški zahvat prema indikacijama - resekcija žlijezde (timektomija). Nakon uklanjanja timusa, dijete je pod kliničkim promatranjem nekoliko godina.

Dijete s hiperplazijom timusa treba brižljivo štititi od prehlada i infekcija, izbjegavati ga u grupama i na mjestima s velikim brojem ljudi. Rutinsko cijepljenje provodi se kao i obično, uzimajući u obzir stanje djeteta kako u ovom trenutku nema prehlade, alergije, dijatezu i druge bolesti.

Timusna žlijezda ima važnu ulogu u održavanju zdravlja male djece. Stoga često bolesna djeca trebaju proći pregled i, ako je potrebno, liječenje.

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

;

Genetika i patogeneza hipoplazije timusa

Kliničke manifestacije hipoplazije timusa

Liječenje hipoplazije timusa - DiGeorgeov sindrom

Imunodeficijencija puni DiGeorgeov sindrom ispravljeno presađivanjem kulture tkiva timusa (ne nužno od srodnika) ili nefrakcionirane koštane srži HLA-identične braće i sestara.

Koje se dijagnostičke metode koriste?

Kako se liječi žlijezda kod djece?

Liječenje timusa u djece ovisi o stupnju promjene njegove veličine, stanju imuniteta, općem stanju i dobi djeteta te prisutnosti popratnih bolesti. Općenito, algoritam liječenja je sljedeći:

Normalizacija prehrane (dovoljna količina proteina i vitamina).
Dnevna rutina s dovoljnom tjelesnom aktivnošću i pravilnim odmorom.
Stvrdnjavanje, sport, tjelesni odgoj.
Uzimanje prirodnih imunostimulansa.
Obavezna uporaba antihistaminika tijekom prehlade ili u slučaju alergijskih reakcija.

Važno! Aspirin je kontraindiciran za djecu s hiperplazijom timusa; potiče pojačani rast žlijezde i razvoj astme izazvane aspirinom.

U teškim slučajevima hiperplazije timusa kod djece propisana je hormonska terapija (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Timusna žlijezda ima važnu ulogu u održavanju zdravlja male djece. Stoga često bolesna djeca trebaju proći pregled i, ako je potrebno, liječenje.

Ova skupina bolesti uzrokovana je genetskim defektima imunološkog sustava.
Kongenitalna ili primarna aplazija (ili hipoplazija) timusne žlijezde karakterizirana je potpunim nedostatkom parenhima timusa ili njegovim izrazito slabim razvojem, što određuje prisutnost teškog kombiniranog imunološkog nedostatka zbog oštrog smanjenja sadržaja T- i B-limfociti i odsutnost timusnih tjelešaca.
Sve ove bolesti prate rekurentne upalne bolesti, najčešće plućne ili crijevne lokalizacije, koje su često izravni uzrok smrti bolesnika. Stoga, djecu, osobito malu djecu, koja pate od ponavljajućih upalnih bolesti, treba pažljivo ispitati za funkcionalno stanje timusa.
Slične promjene nalaze se u djece s nizom bolesti svrstanih u skupinu bolesti imunodeficijencije. Najizraženiji nedostaci u razvoju timusne žlijezde utvrđeni su u sljedećim sindromima.

1.
DiGeorgeov sindrom. Uz aplaziju žlijezde, moguća je aplazija paratireoidnih žlijezda s manifestacijama hipoparatireoze. Patogeneza uključuje nedostatak cirkulirajućih T-limfocita, oštru supresiju staničnog imunološkog odgovora, relativno povećanje broja B-limfocita i očuvanje humoralnog imunološkog odgovora (normalne razine imunoglobulina u krvi, hipokalcemija).
Karakteristični znakovi bolesti su konvulzije, počevši od neonatalnog razdoblja, te rekurentne infekcije dišnog i probavnog sustava. Obično se kombinira s razvojnim anomalijama luka aorte, donje čeljusti, ušnih školjki, hipoplazijom limfnih čvorova i nerazvijenošću područja ovisnih o timusu.

2. Nezelofov sindrom- autosomno recesivna aplazija timusa s limfopenijom, bez aplazije paratireoidnih žlijezda, ali s nerazvijenošću zona ovisnih o timusu u limfnim čvorovima i slezeni.
Također se otkriva oštro smanjenje reaktivnosti T-limfocita (nedostatak staničnog imunološkog sustava).
Od neonatalnog razdoblja zabilježeni su rekurentni bronhitis, upala pluća, enterokolitis virusne ili gljivične etiologije, herpetični osip i sepsa.
Manjak T-limfocita i supresija stanične imunološke reakcije izraženiji su nego kod DiGeorgeovog sindroma. Bolesnici umiru u ranoj dobi.

3. Louis-Bar sindrom- imunološki nedostatak u ataksiji-telangiektaziji, karakteriziran autosomno recesivnim nasljeđivanjem žljezdane aplazije, javlja se sa smanjenjem limfocita u područjima ovisnim o timusu, limfnim čvorovima i slezeni, demijelinizacijom u malom mozgu.
Multisistemski složeni poremećaji:
1) neurološki (ataksija, gubitak koordinacije, itd.);
2) vaskularne (telanijektazije kože i konjunktive);
3) mentalni (mentalna retardacija);
4) endokrini (disfunkcija nadbubrežnih žlijezda, spolnih žlijezda). Rekurentne sinopulmonalne infekcije javljaju se od ranog djetinjstva.
Kršenje stanične imunosti popraćeno je oštećenjem T- i B-imunoloških sustava, nedostatkom IgA.Emoronski proteini (α- i β-fetoproteini) otkrivaju se u krvnom serumu. Takvi pacijenti češće razvijaju maligne neoplazme (obično limfosarkom, limfogranulomatoza).

4.
"Švicarski sindrom"- autosomno recesivni teški kombinirani imunološki nedostatak. Limfopenična agamaglobulinemija, aplazija ili hipoplazija timusa kombinira se s hipoplazijom cijelog limfoidnog tkiva. Teška hipoplazija timusne žlijezde, hipoplazija limfnih čvorova i limfoidnih tvorevina slezene i crijeva.
Od neonatalnog razdoblja, rekurentne gljivične, virusne i bakterijske lezije kože i sluznice nazofarinksa, dišnog trakta i crijeva. U takve djece teško je identificirati timusnu žlijezdu.
Zajedno s oštrom inhibicijom reakcija stanične imunosti, otkriva se nedostatak humoralne imunosti (nedostatak T- i B-limfocita). Djeca obično umiru u prvih šest mjeseci života.

Dijagnostika. Kongenitalna aplazija i hipoplazija timusne žlijezde utvrđuje se na temelju kliničke slike rekurentnih infekcija. Da bi se to potvrdilo, koriste se imunološke studije: određivanje broja T- i B-limfocita i njihove funkcionalne aktivnosti, koncentracije imunoglobulina i razine hormona žlijezde u krvi.
U svrhu rane dijagnostike imunodeficijentnih stanja uzrokovanih aplazijom timusa koristi se određivanje broja limfocita u perifernoj krvi, serumskih imunoglobulina i titra izohemaglutinina.

Liječenje. Obnavljajuća i nadomjesna imunoterapija. U tu svrhu provodi se transplantacija timusne žlijezde ili koštane srži, davanje imunoglobulina i hormona timusa. Primjena kortikosteroida s imunosupresivnim učinkom je kontraindicirana.

Hipoplazija timusa (Digeorgeov sindrom)

Hipoplazija ili aplazija timusa, paratireoidnih žlijezda i anomalija drugih struktura nastaju istovremeno (na primjer, srčane mane, bubrežne patologije, anomalije lubanje lica, uključujući rascjep nepca, itd.) i uzrokovane su delecijom u kromosomu 22 q11 .

Dijagnostički kriteriji

Uključenost u proces > 2 dolje navedena sustava organa:

timus;
epitelno tijelo;
kardiovaskularni sustav.

Može doći do prolazne hipokalcijemije, koja uzrokuje napadaje u novorođenčadi.

Imunoglobulini u serumu su obično unutar normalnog raspona, ali mogu biti niži, osobito IgA; Razine IgE mogu biti više od normalnih.

Broj T stanica je smanjen, a postotak B stanica relativno povećan. Omjer pomagača i supresora je normalan.

Kada je sindrom potpuno izražen, bolesnici su obično osjetljivi na oportunističke infekcije (Pneumocystis jiroveci, gljivice, virusi), a smrt je moguća zbog transfuzije krvi zbog reakcije presatka protiv domaćina. Kod parcijalnog sindroma (s varijabilnom hipoplazijom), razvoj i odgovor na infekciju mogu biti odgovarajući.

Timus je često odsutan; s ektopijom timusa, histologija je normalna.

Folikuli limfnih čvorova su normalni, ali se opažaju područja stanične deplecije u parakortikalnim područjima i područjima ovisnim o timusu. Rizik od razvoja raka i autoimunih bolesti nije povećan.

Tumori timusa

Više od 40% tumora timusa popraćeno je paratimskim sindromima, koji se naknadno razvijaju iu trećini slučajeva višestruke su prirode.

Povezano

Myasthenia major u otprilike 35% slučajeva, au 5% slučajeva može se pojaviti u 6. godini nakon ekscizije timoma. Timom se razvija u 15% bolesnika s miastenijom gravis.

Stečena hipogamaglobulinemija. 7-13% odraslih bolesnika ima pridruženi timom; nakon timektomije stanje se ne popravlja.

Prava aplazija crvenih krvnih zrnaca (TRCA) otkriva se u približno 5% bolesnika s timomom.

50% slučajeva ICCA povezano je s timomom; u 25% dolazi do poboljšanja nakon timektomije. Timom se može pojaviti istovremeno ili se razviti naknadno, ali ne prethodi granulocitopeniji ili trombocitopeniji ili objema u /3 slučajeva; timektomija je u ovom slučaju beskorisna. ICCA se javlja u / 3 bolesnika s hipogamaglobulinemijom i timomom.

Dijete ima stalne prehlade s karakterističnim simptomima (kašalj, curenje nosa, zimica, upaljeno grlo), a liječnici postavljaju istu dijagnozu - ARVI?

U suštini sve je istina, ali zavirimo dublje u problem. Prehlade se vrlo često javljaju u pozadini oslabljenog imunološkog sustava tijela.

Upravo je timus u dječjoj dobi jedan od glavnih uzroka slabljenja imuniteta. I to treba riješiti na vrijeme kako se situacija ne bi pogoršala.

U ovom članku govorit ćemo o tome što je timusna žlijezda, za što je odgovorna, kako bi roditelji trebali reagirati kada se pojave prvi simptomi problema s timusom te može li se ova bolest zaustaviti.

Malo teorije

Prema liječnicima, timusna žlijezda jedan je od najvažnijih organa u tijelu. Štiti ljude od mnogih bolesti i bori se protiv stranih mikroorganizama.

Ali pogledajmo pobliže mehanizam djelovanja timusa i razmotrimo princip njegove strukture u tijelu djeteta.

Što je to i za što je odgovorno

Timus (timusna žlijezda, timusna žlijezda) je organ u obliku slova V u ljudskoj prsnoj šupljini, odgovoran za prevenciju autoimunih bolesti.

Riječ "thymus" prevedena je s grčkog kao "životna snaga". Najčešće se problemi s timusnom žlijezdom uočavaju u djetinjstvu.

Mnogo je razloga za to, a liječnici još uvijek ne znaju točan odgovor na pitanje: zašto dijete ima povećanu timusnu žlijezdu.

Neki podaci sugeriraju da su uzroci disfunkcije timusne žlijezde: negativni utjecaj izvana (pozadina zračenja, loša okolina itd.), genetske predispozicije, razni poremećaji u majčinom tijelu tijekom trudnoće, nefropatija, akutne zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.dijete.

Dali si znao? Američki znanstvenici došli su do zaključka da se AIDS može pobijediti. Da biste to učinili, morate naučiti kako stimulirati proizvodnju T-helera u timusu.

Timus počinje svoj aktivni rast od prvog dana rođenja. U ovom trenutku njegova težina je samo 15 grama. Rast se nastavlja do punog puberteta, au dobi od 15-16 godina ovaj organ doseže težinu od 30-40 g.

Od ove točke nadalje, rast počinje preokrenuti, a timusna žlijezda se postupno smanjuje. Do 70. godine života ne teži više od 7 g.

Timusna žlijezda ima lobularnu strukturu. U njemu su pohranjeni B-limfociti i T-limfociti, koji su odgovorni za zaštitu tijela od stranih stanica.

Timus je središnji i najvažniji organ tjelesnog imunološkog sustava. Njegovo potisnuto djelovanje dovodi do povećanog rizika od razvoja raka.

Ponekad neispravan mehanizam djelovanja timusa dovodi do činjenice da se njegovi T-limfociti počinju boriti s normalnim stanicama vlastitog tijela.

U svakom slučaju, timus je važna komponenta svakog djetetovog tijela i potrebno ga je odmah liječiti u slučaju bilo kakvih patoloških poremećaja.

Uloga timusa u ljudskom tijelu otkrivena je nedavno, točnije 1961. godine u Australiji. Zatim je znanstvenik po imenu D. Miller proveo testove na novorođenim štakorima.

Tijekom testova uklonio je timusne žlijezde i promatrao reakciju tijela životinja (osobito reakciju na transplantaciju organa).

Rezultat: potisnuta proizvodnja antitijela (T-limfocita) i potpuno odbacivanje svih presađenih organa od strane tijela.

Zaključak iz ovoga je sljedeći: timus potiče proizvodnju i daljnje obrazovanje zaštitnih limfocita. Osim toga, ne dopušta limfocitima da napadnu vlastito tijelo (osim ako se, naravno, u ovom tijelu ne razvije tumor).

Gdje je

Često pitanja o tome gdje se nalazi timusna žlijezda zbunjuju čak i odrasle. Timus se nalazi u prsnoj šupljini.

Ako se ovaj organ razvija normalnim tempom i nema patoloških promjena u djetetovom tijelu tijekom njegovog razvoja, tada se projicira 10-15 mm iznad manubrija prsne kosti.

Donji kraj može dosegnuti 3 ili 4 rebra. U slučajevima kada dijete ima povećanu timusnu žlijezdu, njen donji kraj može dosezati 5. rebro.

Kako se provodi dijagnoza?

Danas je najpopularnija i najtočnija metoda dijagnosticiranja timusa rendgenski pregled. Provodi se samo u slučajevima kada ultrazvuk ne daje dovoljno jasan uvid u stanje timusne žlijezde.

Kada se glavni organ imunološkog sustava poveća, na slikama se pojavljuje karakteristična trokutasta ili ovalna sjena u obliku vrpce. Liječnici pomoću metode J. Gewolba mogu odrediti stupanj povećanja timusa (ukupno ih ima 3).

Važno! Za stimulaciju timusne žlijezde potrebno je redovito provoditi toplinske postupke (posjetiti kupke, saune itd.).

Postoji morfometrijska metoda za određivanje stupnja povećanja timusa u djece. Njegova bit leži u izračunavanju koeficijenta ekspanzije sjene timusa.

To jest, istraživač izračunava omjer veličine timusne žlijezde i ukupnog volumena prsnog koša. U složenijim situacijama savjetuje se pulsna ili višeosna radiografija, tomografija ili pneumomedijastinografija.

Unatoč tako širokom rasponu modernih dijagnostičkih mogućnosti, radiografske metode nisu uvijek učinkovite, budući da rezultat često daje nedovoljno točne rezultate.

U većini medicinskih ustanova u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i Moldaviji glavna dijagnostička metoda za ispitivanje timusa je ultrazvuk.

Ako dovedete dijete u lokalnu kliniku, tada će ga prije svega (možda nakon palpacije) liječnici poslati na ultrazvučni pregled.

Dijagnoza timusne žlijezde pomoću ultrazvuka kod djece različitih dobnih kategorija je sljedeća:

Novorođenčad i djeca mlađa od 9 mjeseci često se stavljaju na kauč s glavom zabačenom unatrag. Zatim se provodi ultrazvučni postupak;
djeca od 9 do 18-20 mjeseci pregledavaju se u "sjedećem" položaju;
Počevši od druge godine života, ultrazvučni postupak se može izvoditi u stojećem položaju.

Mnogi roditelji ne znaju što je ultrazvuk timusa kod djece, kako se postupak izvodi i zašto je uopće potreban.

Naime, u ovom konkretnom slučaju ultrazvučni pregled (UZ) pomoći će utvrditi u kakvom je stanju djetetova timusna žlijezda (je li potrebno daljnje liječenje ili je promjena manja i ne zahtijeva terapijske intervencije).

Dali si znao? Znanstvenici su stvorili« injekcija mladosti» , zbog čega će tijelo odrasle osobe osjetiti novi i snažan nalet snage. Ovaj postupak uključuje uvođenje matičnih stanica u timusnu žlijezdu. Kako kažu stručnjaci, takva injekcija će pomladiti timusnu žlijezdu, a time i tijelo koje stari.

Studija se provodi pomoću posebnog uređaja s linearnim senzorom. Pomoću takvog senzora izvodi se poprečni pregled gornjeg dijela prsnog koša djeteta.

Senzor se postavlja paralelno s prsnom kosti i manubrijem. Posebna gelasta konzistencija prvo se nanosi na prsnu kost.

Nakon ultrazvučnog postupka liječnici određuju volumen timusa prema dobivenim podacima (duljina, širina i visina), zatim se izračunava masa organa na temelju prethodno izračunatog volumena i posebnih koeficijenata koji su standardizirani u medicinskoj literaturi. .

Nakon što je poznata masa timusne žlijezde, liječnici mogu postaviti odgovarajuću dijagnozu za dijete.

Norme i odstupanja

Nakon provođenja studija timusne žlijezde, liječnici postavljaju dijagnozu na temelju dobivenih podataka.

Često se ne opažaju ozbiljniji poremećaji ovog sićušnog organa, a čak ni najčešće povećanje timusa (timomegalija) nije opasna bolest. Posebno akutni slučajevi (hiperplazija ili hipoplazija), na sreću, opažaju se izuzetno rijetko.

Normalni pokazatelji

Nije bitno koja je dijagnostička metoda korištena za proučavanje timusa (ultrazvuk, radiografija, itd.), Sve se svodi na izračun ukupnog volumena i težine ovog organa.

Na temelju tih podataka postavlja se specifična dijagnoza. Normalni pokazatelji veličine timusa za novorođenče su: duljina - 41 mm, širina - 33 mm, debljina - 21 mm, ukupni volumen - 13900 mm³.

Treba pojasniti da su navedeni podaci referentni podaci, te su dopuštena mala odstupanja u jednom ili drugom smjeru. Prema iskusnim stručnjacima, u normalnom stanju težina timusa trebala bi biti 0,3% ukupne tjelesne težine djeteta.

Težina timusne žlijezde dopuštena je u rasponu od 15 do 45 g, za adolescente - od 25 do 30 g. U drugim slučajevima, liječnici postavljaju dijagnozu: timomegalija.

Povećanje (timomegalija)

Timomegalija je u većini slučajeva nasljedna bolest i opaža se kod djece mlađe od 6 godina. Učestalost timomegalije u djece mlađe od 3 godine je 13-34%, u djece od 3 do 6 godina - 3-12%.

Nakon 6 godina ova bolest je rijetka. Međutim, inače su takva djeca rizična za razvoj autoimunih bolesti i raka.

Važno!Rast timusa usporava se tek nakon navršenih 12 godina.

Istraživači u području biologije i medicine razlikuju dva oblika timomegalije: stečenu i kongenitalnu.

Prvi od njih može se razviti u pozadini vanjskih utjecaja ili prošlih patoloških promjena i bolesti (Addisonova bolest, nadbubrežna onkologija, upala pluća, ARVI, vaskulitis).

Kongenitalna timomegalija podrazumijeva pravilno oblikovanu timusnu žlijezdu koja je veća od prihvatljivog. U gotovo svim slučajevima takav nedostatak ne predstavlja prijetnju životu i zdravlju djeteta.

Timomegalija može biti tri stupnja ozbiljnosti. Razlikuju se prema pokazateljima CTTI (kardiotimotorakalni indeks).

Pokazatelj CTTI do 0,33 pokazuje da je beba potpuno zdrava, pokazatelj u rasponu od 0,33 do 0,37 ukazuje na to da je dijete razvilo prvi stupanj timomegalije.

Pokazatelji za postavljanje dijagnoze timomegalije drugog stupnja moraju biti unutar 0,37 - 0,42, trećeg stupnja - preko 0,42.

Hiperplazija i hipoplazija timusa

Hiperplazija je akutna bolest timusa. U tom kontekstu, stanice u mozgu i korteksu počinju aktivno rasti, uz istodobno stvaranje novih formacija u timusu.

Uz ovu bolest, za razliku od timomegalije, veličina timusa može ostati normalna, ali strukturne i funkcionalne komponente su poremećene.

Ultrazvučni pregled nije prikladan za točnu dijagnozu. U tom slučaju provodi se rendgenski pregled s naknadnim određivanjem prirode sjene timusne žlijezde.

Glavni uzroci hiperplazije smatraju se:

onkologija;
anemija i kardiovaskularne bolesti;
autoimune i endokrine bolesti.

Hipoplazija timusa ili DiGeorgeov sindrom u većini slučajeva javlja se u slučaju intrauterine infekcije fetusa. Kao rezultat toga, timusna žlijezda u novorođenčeta je nerazvijena ili je uopće odsutna.

Kod hipoplazije kod djeteta dolazi do oštećenja tkiva lica i općih poremećaja u građi organa lica.

Osim toga, dijete ima poremećaje u strukturi srca i bubrega. Neki znanstvenici također su skloni pretpostaviti da postoji genetska predispozicija za DiGeorgeov sindrom.

Dali si znao?Ako se timus u potpunosti ukloni nakon pete godine života djeteta, to ni na koji način neće utjecati na kvalitetu njegova života. Činjenica je da u prvih pet godina timus uspijeva proizvesti toliki broj T-limfocita koji će štititi ljudsko tijelo do starosti.

U svakom slučaju, kod nerazvijenog timusa, simptomi hipoplazije mogu nestati sami od sebe nakon šeste godine života.

Međutim, cijelo to vrijeme dijete može biti osjetljivo na zarazne bolesti i ne može tolerirati transfuziju krvi i transplantaciju organa.

Vrijedi li brinuti

Određeni odgovor na pitanje isplati li se liječiti timus može dati samo iskusni stručnjak nakon temeljite dijagnoze ovog sićušnog organa.

Simptomi koji ne zahtijevaju dodatnu pomoć

Treba napomenuti da je za bilo kakve simptome bolje konzultirati liječnika za savjet. Neka kaže da vam je dijete zdravo i dogovorite se da će to biti dovoljno da budete mirni.

Svjetski stručnjaci iz područja imunologije kažu da je malo povećana timusna žlijezda u novorođenčadi norma. Povećanje se s godinama vraća na normalu i svi simptomi nestaju.

Međutim, sljedeći simptomi mogu se pojaviti tijekom dojenačke dobi i nemaju ozbiljne posljedice:

malo povećani limfni čvorovi;
blago povećanje tonzila i;
Težina bebe je malo povećana.

Kada posjetiti liječnika

Postoje brojni simptomi smanjene funkcionalnosti ili promjene u veličini timusa.

Upravo u takvim slučajevima potrebno je što prije posjetiti pedijatra, a potom i imunologa:

nagle promjene tjelesne težine djeteta;
na prsima se stvara venska mreža (mramorni uzorak);
česta regurgitacija nakon hranjenja;
pojava kašlja u vodoravnom položaju;
snažno povećanje veličine limfnih čvorova i tonzila;
učestalost ARVI bolesti povećava se nekoliko puta;
kada beba plače, njegova koža postaje ljubičasta;
depresivan tonus mišića;
poremećaj srčanog ritma;
hiperhidroza;
Djetetove ruke i noge stalno se smrzavaju;
abnormalnosti razvoja zglobova;
hipotenzija;
kriptorhidizam, fimoza, hipoplazija;
bljedilo (zbog anemije, koja se očituje kao posljedica nedostatka makroelemenata željeza u tijelu);
znojenje i dugotrajna niska temperatura.

U akutnijim slučajevima, kod jakog povećanja timusa (s CTTI vrijednostima iznad 0,42), dijete može imati natečene vratne vene, otežano disanje i cijanozu. To se događa zbog kompresije vitalnih organa timusnom žlijezdom.

Kako se provodi tretman?

S timomegalijom od 1 i 2 stupnja, liječnici dopuštaju cijepljenje, ali samo pod strogim nadzorom. Osim toga, povremeno se procjenjuje zdravstveno stanje malog pacijenta.

Zabranjeno je cijepljenje za stadij 3 timomegalije, budući da bebin imunološki sustav ne radi ispravno i neće moći pravilno odbaciti čak ni male količine stranih organizama.

U nekim specifičnim slučajevima pedijatar se konzultira s endokrinologom i imunologom, nakon čega daje zeleno svjetlo za cijepljenje (npr. cjepivo protiv dječje paralize).

Važno!Čvrst san i produženo izlaganje svježem zraku doprinose brzom oporavku od timomegalije.

Liječenje djeteta provodi se samo u akutnim slučajevima, kada problemi s timusnom žlijezdom mogu utjecati na druge organe i sustave tijela.

Liječenje dolazi u različitim oblicima i propisuju ga samo stručnjaci zdravstvenih ustanova nakon odgovarajuće dijagnoze.

Ispod su glavne točke u liječenju problema s timusnom žlijezdom.

Dali si znao?Laganim lupkanjem vršcima prstiju na mjestu gdje se nalazi timusna žlijezda dobit ćete energiju za cijeli dan.

U pravilu simptomi problema s timusnom žlijezdom nestaju kada dijete navrši 3-6 godina.

Ponekad se timomegalija može razviti u druge bolesti, a kako biste to spriječili, odmah se obratite liječniku pri prvim simptomima bolesti.

Prevencija

Do danas su mehanizmi razvoja ovog sindroma nepoznati, tako da preventivne mjere ne mogu dati dobar rezultat.

Poznato je da se timomegalija kod djece može razviti u pozadini nezdravog načina života trudne majke. Stoga se zdrav način života žene može smatrati preventivnim mjerama.

Preventivne mjere za povećanje timusa u dojenčadi i starije djece usmjerene su na izbjegavanje stresnih situacija i redovitu tjelovježbu (za stariju djecu).

Na kraju, želio bih napomenuti da se roditelji ne bi trebali bojati timomegalije kod djece mlađe od 3 godine. Prethodno smo naveli neke statističke podatke, a prema njima otprilike svako četvrto dijete u našoj zemlji ima problema s timusom.

Glavna stvar u ovom pitanju: pravovremena konzultacija s liječnikom i ciljano liječenje (ako takva potreba postoji).

Dom " Planiranje » Hipoplazija timusa. Timus: timusna žlijezda kod djece

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimati, nije, ne znajući, polako
	Prezentacija, izvješće o glavnim značajkama filozofije oživljavanja
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrtić
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su dovršili učenici Bez komunikacije se zaključavamo u sebe

2023 “kingad.ru” - ultrazvučni pregled ljudskih organa