Kako se manifestira sindrom pomoći nakon poroda? Hellp sindrom: pojam, klinički oblici, moguće komplikacije, terapijska i opstetrička taktika

HELLP sindrom- rijetka i opasna patologija u opstetriciji. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sljedeće:
H - Hemoliza (hemoliza);
EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima);
LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija).

Ovaj sindrom prvi je opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin i sur. (1978) povezuju manifestaciju ovog sindroma s preeklampsijom. L. Weinstein je 1982. prvi put spojio trijas simptoma s posebnom patologijom - HELLP sindromom.

EPIDEMIOLOGIJA

U teškim slučajevima gestoze, HELLP sindrom, u kojem se bilježi visoka majčina (do 75%) i perinatalna (79 slučajeva na 1000 djece) smrtnost, dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

KLASIFIKACIJA

Na temelju laboratorijskih znakova neki su autori izradili klasifikaciju HELLP sindroma.

• P.A Van Dam i sur. Bolesnici se prema laboratorijskim pokazateljima dijele u 3 skupine: s očitim, suspektnim i skrivenim znakovima intravaskularne koagulacije.
• Na sličnom principu temelji se klasifikacija J.N. Martina, u kojem su pacijenti s HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
  • Prva klasa - broj trombocita u krvi je manji od 50 x 10 9 / l.
  • Druga klasa - koncentracija trombocita u krvi je 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLOGIJA

Do danas nije identificiran pravi uzrok razvoja HELLP sindroma, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.

• Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
• Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
• Smanjenje omjera prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja prostaciklin-stimulirajućeg faktora).
• Promjene u sustavu hemostaze (tromboza krvnih žila jetre).
• Genetski defekti jetrenih enzima.
• Primjena lijekova (tetraciklin, kloramfenikol). Identificirani su sljedeći čimbenici rizika za razvoj HELLP sindroma.
• Svijetla koža.
• Trudnica je starija od 25 godina.
• Višerotkinje.
• Višeplodna trudnoća.
• Prisutnost teške somatske patologije.

PATOGENEZA

Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti razjašnjena.

Glavne faze razvoja HELLP sindroma u teškim oblicima gestoze smatraju se autoimunim oštećenjem endotela, hipovolemijom sa zgušnjavanjem krvi i stvaranjem mikrotromba s naknadnom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, povećava se agregacija trombocita, što zauzvrat doprinosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sustava komplementa, IgG i IgM u patološki proces. Autoimuni kompleksi nalaze se u sinusoidima jetre i u endokardu. U tom smislu savjetuje se primjena glukokortikoida i imunosupresiva za HELLP sindrom. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i neravnoteže u sustavu tromboksan-prostaciklin, generaliziranog arteriolospazma s pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i napadaja. Razvija se začarani krug, koji je trenutno moguće probiti samo hitnim porodom.

Preeklampsija se smatra sindromom višestrukog zatajenja organa, a HELLP sindrom je njen ekstremni stupanj, što je posljedica neprilagođenosti majčinog tijela u pokušaju da se osigura normalno funkcioniranje fetusa.

Makroskopski, s HELLP sindromom, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njezine konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. Mikroskopski pregled otkriva periportalna krvarenja, naslage fibrina, IgM, IgG u sinusoidima jetre i multilobularnu nekrozu hepatocita.

KLINIČKA SLIKA

HELLP sindrom obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće, najčešće u 35 tjednu ili više. Bolest karakterizira brzo povećanje simptoma. Početne manifestacije su nespecifične: mučnina i povraćanje (u 86% slučajeva), bol u epigastričnoj regiji, a posebno u području desnog hipohondrija (u 86% slučajeva), jaka oteklina (u 67% slučajeva). ), glavobolja, umor, malaksalost, motorička anksioznost, hiperrefleksija.

Karakteristični znakovi bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima uboda, sve veće zatajenje jetre, konvulzije i teška koma.

Najčešći klinički znakovi HELLP sindroma

Znakovi	HELLP sindrom
Bol u epigastričnoj regiji i / ili desnom hipohondriju	+++
Glavobolja	++
Žutica	+++
Arterijska hipertenzija	+++/-
Proteinurija (više od 5 g/dan)	+++/-
Periferni edem	++/-
Povraćanje	+++
Mučnina	+++
Poremećaji mozga ili vida	++/-
Oligurija (manje od 400 ml/dan)	++
Akutna tubularna nekroza	++
Kortikalna nekroza	++
Hematurija	++
Panhipopituitarizam	++
Plućni edem ili cijanoza	+/-
Slabost, umor	+/-
Krvarenje iz želuca	+/-
Krvarenje na mjestima ubrizgavanja	+
Povećanje zatajenja jetre	+
Hepatična koma	+/-
Konvulzije	+/-
Vrućica	++/-
Svrbež kože	+/-
Gubitak težine	+
Napomena: +++, ++, +/- - ozbiljnost manifestacija.

DIJAGNOSTIKA

Laboratorijska istraživanja
Vrlo često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

• Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se očituje prisutnošću naboranih i deformiranih crvenih krvnih stanica i polikromazijom u krvnom razmazu. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do oslobađanja fosfolipida i intravaskularne koagulacije, tj. sindrom kronične diseminirane intravaskularne koagulacije, koji može uzrokovati smrtonosno opstetričko krvarenje.
• Ako se sumnja na HELLP sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sustav koagulacije krvi.

Laboratorijski parametri temeljni su kriteriji za postavljanje dijagnoze HELLP sindroma.

Laboratorijski pokazatelji	Promjene u HELLP sindromu
Sadržaj leukocita u krvi	U granicama normale
Aktivnost aminotransferaza u krvi (ALT, AST)	Povećano na 500 jedinica (normalno je do 35 jedinica)
Aktivnost alkalne fosfataze u krvi	Značajno povećanje (3 puta ili više)
Koncentracija bilirubina u krvi	20 µmol/l ili više
ESR	Smanjeno
Broj limfocita u krvi	Normalno ili blago smanjenje
Koncentracija proteina u krvi	Smanjeno
Broj trombocita u krvi	Trombocitopenija (manje od 100 x 10 9 /l)
Priroda crvenih krvnih stanica u krvi	Promijenjene crvene krvne stanice s Barrovim stanicama, polikromazija
Broj crvenih krvnih stanica u krvi	Hemolitička anemija
Protrombinsko vrijeme	Povećana
Koncentracija glukoze u krvi	Smanjeno
Čimbenici zgrušavanja	Koagulopatija potrošnje: smanjenje sadržaja čimbenika za čiju je sintezu potreban vitamin K u jetri, smanjenje koncentracije antitrombina III u krvi
Koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea)	Unaprijeđen
Sadržaj haptoglobina u krvi	Smanjeno

Instrumentalne studije

• Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom također otkriva više hipoehogenih područja, što se smatra znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragijski infarkt jetre).
• Za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma koriste se CT i MRI.

Diferencijalna dijagnoza
Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, postoji niz znakova karakterističnih za ovu nosologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja doseže maksimum 24-48 sati nakon rođenja, dok se s teškom gestozom, naprotiv, opaža regresija ovih pokazatelja tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja.

Znakovi HELLP sindroma mogu biti prisutni i u drugim patološkim stanjima osim gestoze. Neophodna je diferencijalna dijagnoza ovog stanja s hemolizom eritrocita, povećanom aktivnošću jetrenih enzima u krvi i trombocitopenijom koja se razvija kod sljedećih bolesti:

• Ovisnost o kokainu.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Trombocitopenijska purpura.
• Hemolitički uremijski sindrom.
• Akutna masna hepatoza trudnica.
• Virusni hepatitis A, B, C, E.
• CMV i infektivna mononukleoza.

Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često je zamagljena, a liječnici ponekad gore opisane simptome smatraju manifestacijom druge patologije.

Indikacije za konzultacije s drugim stručnjacima
Indicirane su konzultacije s resuscitatorom, hepatologom i hematologom.

Primjer formulacije dijagnoze
Trudnoća 36 tjedana, cefalna prezentacija. Preeklampsija u teškom obliku. HELLP sindrom.

LIJEČENJE

Ciljevi liječenja: Uspostavljanje poremećene homeostaze.

Indikacije za hospitalizaciju
HELLP sindrom, kao manifestacija teške gestoze, u svim slučajevima služi kao indikacija za hospitalizaciju.

Liječenje bez lijekova
Hitna isporuka provodi se u pozadini infuzijsko-transfuzijske terapije pod anestezijom.

Liječenje lijekovima
Uz infuzijsko-transfuzijsku terapiju inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml/kg tjelesne težine dnevno. , transfuziju propisuju koncentrat trombocita (najmanje 2 doze kada je broj trombocita manji od 50 x 10 9 /l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg/dan intravenski). U postoperativnom razdoblju, uz kontrolu kliničkih i laboratorijskih parametara, nastavlja se primjena svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine radi nadoknade sadržaja faktora koagulacije u plazmi, a preporuča se i provesti plazmaferezu u kombinaciji sa nadomjesnom transfuzijom svježe smrznute plazme, otklanjanje hipovolemije, antihipertenzivnu i imunosupresivnu terapiju. Mayen i sur. (1994.) smatraju da primjena glukokortikoida pomaže u poboljšanju ishoda kod majki u žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.

Vrijeme i načini isporuke
Za HELLP sindrom indiciran je hitan porod carskim rezom u pozadini korekcije metaboličkih poremećaja, nadomjesne i hepatoprotektivne terapije i prevencije komplikacija.

Moguće komplikacije u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom

Tijekom carskog reza treba koristiti najnježnije metode zaštite majke i fetusa od opstetričke agresije. Pri odabiru epiduralne ili spinalne anestezije ne smijemo zaboraviti na visok rizik ekstraduralnog i subduralnog krvarenja s trombocitopenijom. Sadržaj trombocita manji od 100 x 10 9 /l smatra se kritičnom vrijednošću za regionalnu anesteziju za teške gestoze s HELLP sindromom. Subduralni hematomi mogu nastati i tijekom regionalne anestezije u trudnica s teškom gestozom koje su dugotrajno uzimale acetilsalicilnu kiselinu.

Tijekom poroda posebna se pozornost posvećuje stanju djece. Utvrđeno je da se trombocitopenija javlja u novorođenčadi u 36% slučajeva, što dovodi do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava. 5,6% djece rađa se u stanju asfiksije, a kod većine novorođenčadi dijagnosticira se sindrom respiratornog distresa. U 39% slučajeva zabilježena je FGR, u 21% slučajeva - leukopenija, u 33% slučajeva - neutropenija, u 12,5% slučajeva - intrakranijalno krvarenje, u 6,2% slučajeva - intestinalna nekroza.

Procjena učinkovitosti liječenja
Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi, kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč izrazitoj težini tijeka HELLP sindroma, njegova pojava ne smije služiti kao izgovor za smrtni ishod teške gestoze, već ukazuje na nepravovremenu dijagnozu i kasno ili neadekvatno intenzivnu terapiju.

Prevencija
Pravovremena dijagnoza i adekvatno liječenje gestoze.

Informacije za pacijenta
HELLP sindrom teška je komplikacija gestoze koja zahtijeva stručno liječenje u bolnici. U većini slučajeva, tjedan dana nakon poroda, manifestacije bolesti nestaju.

Prognoza
Uz povoljan tijek u postporođajnom razdoblju, opaža se brza regresija svih simptoma. Na kraju trudnoće, nakon 3-7 dana, laboratorijski parametri krvi se normaliziraju, s izuzetkom slučajeva teške trombocitopenije (ispod 50 x 10 9 / l), kada se uz primjenu odgovarajuće korektivne terapije sadržaj trombocita vraća na normalu. normalan 11. dan, a aktivnost LDH - za 8-10 dana. Rizik od razvoja recidiva tijekom sljedeće trudnoće je mali i iznosi 4%, ali žene treba smatrati povećanim rizikom od razvoja ove patologije.

1. Opstetricija: Priručnik Kalifornijskog sveučilišta / Ed. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - P. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Nova dostignuća u liječenju rane preeklampsije i HELLP sindroma / H.S.S. Wallenberg // Porodništvo i ginekologija. - 1998. - br. 5. - str. 29-32.
3. Intenzivna njega u porodništvu i ginekologiji / V.I. Kulakov i dr. - M.: Medicinska informacijska agencija, 1998. - P. 44-61.
4. Postizanje boljih rezultata liječenja majki s postporođajnim HELLP sindromom primjenom terapije deksametazonom / Martin J. i sur. // AG-info. - 2000. - br. 1. - str. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilije i antitrombotička terapija u opstetričkoj praksi / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 str.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP sindrom ili akutna masna hepatoza trudnica / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Medicinska pomoć. - Medicina, 1994. - Br. 2. - S. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorova. - M., 1997. - P. 130-136.
8. Surov A.V. HELLP sindrom u opstetriciji / A.V. Surov // Porodništvo i ginekologija. -1997. - Br. 6. - Str. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP sindrom: etiologija, patogeneza, dijagnoza, liječenje / G.M. Saveljeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Bilten Ruske udruge opstetričara i ginekologa. - 1997. - br. 2. - str. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. Preeklampsija u trudnica komplicirana HELLP sindromom / L.S. Hadasevich, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Arhiv patologije. -1999. - T. 61, br. 6. - P. 41-43.

Ova bolest je s razlogom nazvana blistavim izrazom "HELLP sindrom". Ako je takva dijagnoza postavljena tijekom trudnoće, vrijeme je da se oglasi alarm: potrebna je hitna liječnička pomoć. Čini se da tijelo odbija obavljati reproduktivnu funkciju, a svi sustavi počinju propadati, prijeteći životu buduće majke i njezinog djeteta. Što je bolest i koje radnje treba poduzeti kako bi se spriječio njen razvoj?

Što je HELLP sindrom

HELLP sindrom je vrlo opasan. Ukratko, ovo je gestoza u kompliciranom obliku, uzrokovana autoimunom reakcijom ženskog tijela na trudnoću. Uključuje cijeli niz zdravstvenih tegoba - poremećaje u radu jetre i bubrega, krvarenja, loše zgrušavanje krvi, povišen krvni tlak, otekline i još mnogo toga. U pravilu se razvija u trećem tromjesečju ili u prva dva dana nakon rođenja i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Štoviše, kliničke manifestacije javljaju se prije poroda u 31% slučajeva, au postporođajnom razdoblju - u 69%.

Objašnjenje kratice HELLP:

• H - Hemollysis - hemoliza;
• EL - povišeni jetreni enzimi - prekomjerna aktivnost jetrenih enzima;
• LP - Nizak broj trombocita - trombocitopenija.

Liječnici se plaše sindroma zbog njegove brze progresije i čestih smrti. Srećom, rijetko je: otprilike 1-2 slučaja na 1 tisuću trudnoća.

Ova bolest je prvi put opisana krajem 19. stoljeća. Ali tek su 1985. njegovi simptomi povezani i nazvani pod krovnim pojmom "HELLP". Zanimljivo je da sovjetski medicinski priručnici ne govore gotovo ništa o ovom sindromu, a samo su rijetki ruski reanimatori spominjali bolest u svojim radovima, nazivajući je "noćnom morom opstetričara".

HELLP sindrom još nije u potpunosti proučen, pa je teško imenovati specifične razloge za njegov razvoj. Danas liječnici sugeriraju da se vjerojatnost bolesti povećava s:

• ponoviti trudnoću;
• lijekovi i virusni hepatitis;
• nestabilno emocionalno i mentalno stanje;
• genetske abnormalnosti u radu jetre;
• trudnoća u odrasloj dobi (28 godina i više);
• uznapredovali slučajevi gestoze;
• poremećaji jetre i žučnog mjehura;
• žučni kamenac i urolitijaza;
• sistemski lupus;
• gastritis;
• poremećaji zgrušavanja krvi.

Klinička slika bolesti

Dijagnosticiranje HELLP sindroma je prilično teško, budući da se njegovi simptomi ne manifestiraju uvijek u punoj snazi. Osim toga, mnogi znakovi bolesti uobičajeni su tijekom trudnoće i nemaju nikakve veze s ovim ozbiljnim stanjem. Na razvoj komplicirane gestoze može ukazivati:

• mučnina i povraćanje, ponekad s krvlju (u 86% slučajeva);
• bol u gornjem dijelu trbuha i ispod rebara (u 86% slučajeva);
• oticanje ruku i nogu (u 67% slučajeva);
• bol u glavi i ušima;
• visoki krvni tlak (preko 200/120);
• pojava proteina i tragova krvi u mokraći;
• promjene u sastavu krvi, anemija;
• žutost kože;
• modrice na mjestima ubrizgavanja, krvarenje iz nosa;
• zamagljen vid;
• konvulzije.

Važno je napomenuti da se promjene u parametrima urina i krvi obično javljaju puno prije kliničke manifestacije bolesti, stoga svaka trudnica mora na vrijeme posjetiti svog ginekologa i poduzeti sve pretrage koje on odredi. Mnogi od opisanih simptoma javljaju se i kod gestoze. Međutim, HELLP sindrom karakterizira brzo povećanje simptoma koji se razvijaju unutar 4-5 sati. Ako buduća majka osjeti takve promjene u svom tijelu, treba odmah nazvati hitnu pomoć.

Prema statistikama, od prvih manifestacija sindroma do smrti prolazi 6-8 sati u nedostatku potrebne medicinske skrbi. Stoga, ako sumnjate na bolest, vrlo je važno što prije konzultirati liječnika.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ili HELLP sindrom?

Ako se sumnja na HELLP sindrom, liječnik nema više od 2-4 sata da provede istraživanje i odluči o daljnjoj taktici liječenja. Dijagnozu postavlja na temelju pregleda, nalaza ultrazvuka, jetrenih i krvnih pretraga. Ponekad se trudnicama propisuje CT kako bi se isključilo krvarenje u jetri.

Pojam "preeklampsija" koristi se u ruskim i ukrajinskim medicinskim dokumentima i literaturi. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti naziva se preeklampsija. Ako je popraćena konvulzijama, naziva se eklampsija. HELLP sindrom je najteži oblik gestoze, koji se razlikuje po težini i broju kliničkih simptoma.

Prepoznatljivi simptomi za slične bolesti - tablica

	Preeklampsija	Preeklampsija	Eklampsija	HELLP sindrom
Prosječni porast tlaka	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
Konvulzije			+	+
krvarenja				+
Glavobolja	+	+	+	+
Umor		+	+	+
Žutilo kože				+
Mučnina, povraćanje	+	+	+	+
Povraćanje krvi				+
Bol u jetri				+

Prognoza za HELLP sindrom

HELLP sindrom je ozbiljna bolest. Prema različitim izvorima, smrtnost majki s njim kreće se od 24 do 75%. Ishod trudnoće, zdravlje žene i ploda uglavnom ovise o tome kada je bolest otkrivena.

Statistika komplikacija u HELLP sindromu (na 1 tisuću pacijenata) - tablica

	1993. godine	godina 2000	2008. godine	2015
Plućni edem	12%	14%	10%	11%
Hematomi jetre	23%	18%	15%	10%
Odvajanje posteljice	28%	28%	22%	17%
Prijevremeni porod	60%	55%	51%	44%
Smrt majke	11%	9%	17%	8%
Smrt djeteta	35%	42%	41%	30%

Opstetrička taktika

Ako se sumnja na HELLP sindrom, bolesniku je indicirana hospitalizacija. Važno je brzo obaviti pregled i ublažiti po život opasne simptome kako bi se stanje buduće majke stabiliziralo. U slučaju prijevremene trudnoće potrebne su mjere za sprječavanje mogućih komplikacija u plodu.

Jedini učinkovit način liječenja HELLP sindroma je prekid trudnoće. Prirodni porod je indiciran pod uvjetom da su maternica i cerviks zreli. U ovom slučaju liječnici koriste lijekove koji stimuliraju rad. Ako tijelo žene nije fiziološki spremno za porod, tada se izvodi hitan carski rez.

Kod HELLP sindroma trudnoća se mora prekinuti, bez obzira na trajanje, unutar 24 sata. Prirodni porod je moguć tek nakon 34 tjedna. U drugim slučajevima indicirana je operacija.

Odmah po prijemu u bolnicu, pacijentu se propisuju kortikosteroidi (na primjer, deksametazon). Značajno smanjuju rizik od oštećenja jetre. Osim toga, koriste se i drugi lijekovi, uključujući kapaljke, za obnavljanje metabolizma vode i soli, poboljšanje protoka krvi u maternici i placenti i smirivanje živčanog sustava.

Često se žene podvrgavaju transfuziji i plazmaferezi - filtraciji krvi pomoću posebnih uređaja. Čisti krv od toksina i pomaže u izbjegavanju daljnjih komplikacija. Propisuje se za poremećaje metabolizma masti, ponovljene gestoze u anamnezi, hipertenziju i patologije bubrega i jetre.

Novorođenče također treba pomoć odmah nakon rođenja, jer HELLP sindrom uzrokuje mnoge bolesti kod dojenčadi.

Koje komplikacije mogu nastati kao posljedica HELLP sindroma za majku i bebu?

Posljedice HELLP sindroma su ozbiljne i za ženu i za dijete. Postoji rizik za buduću majku:

• plućni edem;
• akutno zatajenje bubrega;
• cerebralna krvarenja;
• stvaranje hematoma u jetri;
• ruptura jetre;
• prerano odvajanje posteljice;
• smrtonosni ishod.

Visoki krvni tlak remeti cirkulaciju krvi u posteljici, zbog čega fetus ne dobiva potreban kisik. To dovodi do sljedećih komplikacija za bebu:

• hipoksija ili gladovanje kisikom;
• cerebralno krvarenje tijekom poroda;
• kašnjenje u razvoju (50% novorođenčadi);
• oštećenje živčanog sustava;
• problemi s disanjem kod novorođenčeta;
• gušenje;
• trombocitopenija - krvna bolest u kojoj se broj trombocita naglo smanjuje (25% novorođenčadi);
• smrti.

Oporavak nakon operacije

Većina komplikacija može se izbjeći zahvaljujući pravodobnom carskom rezu. Operacija se izvodi pod endotrahealnom anestezijom - kombiniranom metodom anestezije, u kojoj lijekovi protiv bolova ulaze i u krv i u respiratorni trakt žene. Štiti pacijenta od boli, šoka i zatajenja disanja.

Nakon operacije mlada majka se pažljivo prati. Pogotovo u prva dva dana. U ovom trenutku još uvijek postoji visok rizik od komplikacija. Uz pravilno liječenje, svi simptomi nestaju unutar 3-7 dana. Ako se nakon tjedan dana normaliziraju svi parametri krvi, jetre i drugih organa, pacijent se može otpustiti kući.

Vrijeme otpusta ovisi o stanju žene i djeteta.

Kako biste spriječili HELLP sindrom ili smanjili teške posljedice, slijedite ove preporuke:

• planirati i pripremiti se za začeće, unaprijed se pregledati, voditi zdrav stil života;
• prijavite se za trudnoću na vrijeme, slijedite upute liječnika;
• jedi ispravno;
• pokušati voditi aktivan stil života, provesti više vremena na otvorenom;
• odreći se loših navika;
• izbjegavajte stres;
• od 20. tjedna vodite dnevnik trudnoće, unesite u njega sve što se događa s tijelom (promjene težine, skokovi tlaka, pokreti fetusa, pojava edema);
• redovito uzimati testove koje je propisao liječnik;
• Obratite pozornost na neobične simptome - bolove u trbuhu, tinitus, vrtoglavicu i druge.

Preeklampsija i njezine komplikacije tijekom trudnoće - video

HELLP sindrom je prilično rijetka komplikacija. Da biste pravodobno otkrili bolest, poduzmite potrebne testove koje je propisao liječnik i slušajte svoje stanje. Ako se pojave opasni simptomi, odmah se obratite liječniku. Suvremena dijagnostika i ispravna taktika liječenja u većini slučajeva donose pozitivne rezultate.

Teška komplikacija trudnoće koju karakterizira trijas simptoma: hemoliza, oštećenje jetrenog parenhima i trombocitopenija. Klinički se očituje naglo rastućim simptomima - bolovima u jetri i abdomenu, mučninom, povraćanjem, oticanjem, žuticom kože, pojačanim krvarenjem, poremećajem svijesti do kome. Dijagnosticira se na temelju općeg krvnog testa, istraživanja aktivnosti enzima i stanja hemostaze. Liječenje uključuje hitan porod, propisivanje aktivne nadoknade plazme, hepatostabilizirajuću i hepatoprotektivnu terapiju te lijekove koji normaliziraju hemostazu.

MKB-10

O14.2 HELLP sindrom

Opće informacije

Iako se HELLP sindrom rijetko primjećuje posljednjih godina, on komplicira tijek teške gestoze u 4-12% slučajeva i, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, ima visoke stope smrtnosti majki i djece. Sindrom kao zaseban patološki oblik prvi put je opisan 1954. godine. Naziv poremećaja sastoji se od prvih slova pojmova koji definiraju ključne manifestacije bolesti: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišene jetrene enzime (povećana aktivnost jetrenih enzima), LP - niska razina trombocita (trombocitopenija) .

HELLP sindrom obično se javlja u 3. tromjesečju trudnoće u 33-35 tjednu. U 30% slučajeva razvija se 1-3 dana nakon rođenja. Prema rezultatima promatranja, rizičnu skupinu čine trudnice svijetle kože starije od 25 godina s teškim somatskim poremećajima. Sa svakom sljedećom trudnoćom povećava se vjerojatnost razvoja bolesti, osobito ako govorimo o rađanju dva ili više fetusa.

Uzroci

Do danas etiologija poremećaja nije definitivno utvrđena. Stručnjaci iz područja opstetricije i ginekologije predložili su više od 30 teorija o nastanku ove akutne opstetričke patologije. Najvjerojatnije se razvija zbog kombinacije niza čimbenika, pogoršanih tijekom gestoze. Neki autori trudnoću smatraju jednom od mogućnosti alotransplantacije, a HELLP sindrom autoimunim procesom. Među najčešćim uzrocima bolesti su:

• Imunološki i autoimuni poremećaji. U krvi bolesnika primjećuje se depresija B- i T-limfocita, određuju se antitijela na trombocite i vaskularni endotel. Omjer u paru prostaciklin/tromboksan je smanjen. Ponekad bolest komplicira tijek druge autoimune patologije - antifosfolipidnog sindroma.
• Genetske abnormalnosti. Osnova za razvoj sindroma može biti kongenitalna neispravnost jetrenih enzimskih sustava, što povećava osjetljivost hepatocita na djelovanje štetnih čimbenika koji se javljaju tijekom autoimunog odgovora. Određeni broj trudnica ima i prirođene poremećaje koagulacijskog sustava.
• Nekontrolirana uporaba određenih lijekova. Vjerojatnost razvoja patologije povećava se primjenom farmakoloških lijekova koji imaju hepatotoksični učinak. Prije svega, riječ je o tetraciklinu i kloramfenikolu, čiji se štetni učinak povećava s nezrelošću enzimskih sustava.

Patogeneza

Točka okidanja u razvoju HELLP sindroma je smanjenje proizvodnje prostaciklina na pozadini autoimune reakcije koja se javlja kao posljedica učinka protutijela na stanične elemente krvi i endotel. To dovodi do mikroangiopatskih promjena u unutarnjoj ovojnici krvnih žila i otpuštanja placentnog tromboplastina koji ulazi u krvotok majke. Paralelno s oštećenjem endotela, dolazi do vaskularnog spazma, izazivajući ishemiju placente. Sljedeća faza u patogenezi HELLP sindroma je mehanička i hipoksična destrukcija crvenih krvnih stanica, koje prolaze kroz spazmodični vaskularni sloj i aktivno su napadnute protutijelima.

U pozadini hemolize povećava se adhezija i agregacija trombocita, njihova ukupna razina se smanjuje, krv se zgušnjava, dolazi do višestruke mikrotromboze, praćene fibrinolizom i razvija se sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Poremećena perfuzija u jetri dovodi do stvaranja hepatoze s nekrozom parenhima, stvaranja subkapsularnih hematoma i povećanja razine enzima u krvi. Krvni tlak se povećava zbog vazospazma. Kako se drugi sustavi uključuju u patološki proces, znakovi zatajenja više organa se povećavaju.

Klasifikacija

Još ne postoji jedinstvena sistematizacija oblika HELLP sindroma. Neki strani autori predlažu uzimanje u obzir laboratorijskih podataka pri određivanju varijante patološkog stanja. U jednoj od postojećih klasifikacija postoje tri kategorije laboratorijskih pokazatelja koji odgovaraju skrivenim, sumnjivim i očitim znakovima intravaskularne koagulacije. Točnija opcija temelji se na određivanju koncentracije trombocita. Prema ovom kriteriju razlikuju se tri klase sindroma:

• 1. razred. Razina trombocitopenije je manja od 50×10 9 /l. Kliniku karakterizira teški tijek i ozbiljna prognoza.
• 2. razred. Sadržaj krvnih pločica kreće se od 50 do 100×10 9 /l. Tijek sindroma i prognoza su povoljniji.
• 3. razred. Postoje umjerene manifestacije trombocitopenije (od 100 do 150 × 10 9 / l). Uočavaju se prvi klinički znakovi.

Simptomi

Početne manifestacije bolesti su nespecifične. Trudnica ili rodilja se žale na bolove u epigastriju, desnom hipohondriju i trbušnoj šupljini, glavobolju, vrtoglavicu, osjećaj težine u glavi, bolove u mišićima vrata i ramenog obruča. Javljaju se slabost i umor, vid se pogoršava, javljaju se mučnina i povraćanje, otekline.

Klinički simptomi napreduju vrlo brzo. Kako se stanje pogoršava, na mjestima uboda i na sluznicama stvaraju se područja krvarenja, a koža postaje žutica. Postoji letargija i zbunjenost. U težim slučajevima bolesti mogući su konvulzivni napadaji i pojava krvi u povraćenom sadržaju. U terminalnim fazama razvija se koma.

Komplikacije

HELLP sindrom karakteriziraju višestruki organski poremećaji s dekompenzacijom osnovnih vitalnih funkcija organizma. U gotovo polovici slučajeva bolest se komplicira sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, svaki treći bolesnik razvija znakove akutnog zatajenja bubrega, a svaki deseti ima moždani ili plućni edem. Neki pacijenti razviju eksudativni pleuritis i sindrom plućnog distresa.

U postporođajnom razdoblju moguće je obilno krvarenje maternice s hemoragičnim šokom. U rijetkim slučajevima kod žena s HELLP sindromom dolazi do ljuštenja tkiva i dolazi do hemoragijskog moždanog udara. U 1,8% bolesnika otkrivaju se subkapsularni hematomi jetre, čija ruptura obično dovodi do masivnog intraabdominalnog krvarenja i smrti trudnice ili rodilje.

HELLP sindrom je opasan ne samo za majku, već i za dijete. Ako se patologija razvije kod trudnice, povećava se vjerojatnost preranog rođenja ili odvajanja posteljice s koagulopatskim krvarenjem. U 7,4-34,0% slučajeva fetus umire u maternici. Gotovo trećina novorođenčadi ima trombocitopeniju, što dovodi do krvarenja u moždanom tkivu i posljedičnih neuroloških poremećaja.

Neka su djeca rođena u stanju asfiksije ili sa sindromom respiratornog distresa. Ozbiljna, iako rijetka, komplikacija bolesti je nekroza crijeva, otkrivena u 6,2% dojenčadi.

Dijagnostika

Sumnja na razvoj HELLP sindroma u bolesnika temelj je hitnih laboratorijskih pretraga za provjeru oštećenja hemostatskog sustava i jetrenog parenhima. Dodatno se provodi kontrola osnovnih vitalnih parametara (brzina disanja, temperatura pulsa, krvni tlak koji je povišen u 85% bolesnika). Najvrjedniji dijagnostički testovi su sljedeći:

• Opća analiza krvi. Utvrđuje se smanjenje broja crvenih krvnih stanica i njihova polikromazija, deformirane ili uništene crvene krvne stanice. Trombocitopenija manja od 100×10 9 /l smatra se jednim od dijagnostički pouzdanih kriterija. Broj leukocita i limfocita obično nije promijenjen, postoji blagi pad ESR-a. Razina hemoglobina pada.
• Jetrene pretrage. Otkrivaju se poremećaji enzimskih sustava tipični za oštećenje jetre: aktivnost aminotransferaze (AST, AlT) povećava se 12-15 puta (do 500 U/l). Aktivnost alkalne fosfataze povećava se 3 puta ili više. Razina bilirubina u krvi prelazi 20 µmol/l. Koncentracije proteina i haptoglobina su smanjene.
• Procjena sustava hemostaze. Karakteristični su laboratorijski znakovi konzumne koagulopatije - smanjuje se sadržaj koagulacijskih faktora sintetiziranih u jetri uz sudjelovanje vitamina K. Razina antitrombina III je smanjena. Na poremećaje zgrušavanja krvi ukazuje i produljenje trombinskog vremena, smanjenje aPTT-a i koncentracije fibrinogena.

Valja napomenuti da tipični laboratorijski znakovi HELLP sindroma mogu neravnomjerno odstupati od standardnih pokazatelja; u takvim slučajevima govore o varijantama bolesti - ELLP sindrom (nema hemolize crvenih krvnih stanica) i HEL sindrom (sadržaj trombocita nije poremećen) . Za brzu procjenu stanja jetre provodi se ultrazvučni pregled.

Budući da je u teškim oblicima bolesti bubrežna funkcija oštećena, smanjenje dnevne količine urina, pojava proteinurije i povećanje sadržaja dušičnih tvari (urea, kreatinin) u krvi smatra se nepovoljnim prognostičkim čimbenikom. Uzimajući u obzir patogenezu bolesti, preporučuje se EKG, ultrazvuk bubrega i pregled očnog dna. U prenatalnom razdoblju radi se CTG, ultrazvuk maternice, dopplerometrija za praćenje stanja ploda, hemodinamike fetusa i majke.

HELLP sindrom se mora razlikovati od teške gestoze, masne hepatoze trudnoće, virusnog i medikamentoznog hepatitisa, nasljedne trombocitopenične purpure i hemolitičkog uremičkog sindroma. Diferencijalna dijagnoza također se provodi s intrahepatičkom kolestazom, Dubin-Johnsonovim sindromom i Budd-Chiarijevim sindromom, sistemskim eritemskim lupusom, citomegalovirusnom infekcijom, infektivnom mononukleozom i drugim patološkim stanjima.

S obzirom na ozbiljnost prognoze bolesti, nedavno je uočena njezina pretjerana dijagnoza. U složenim kliničkim slučajevima u dijagnostičku pretragu uključeni su hepatolog, neurolog, oftalmolog, specijalist za zarazne bolesti i drugi stručnjaci.

Liječenje HELLP sindroma

Medicinska taktika pri identificiranju bolesti kod trudnice usmjerena je na prekid trudnoće unutar 24 sata od dijagnoze. Za pacijentice sa zrelim vratom maternice preporučuje se vaginalni porod, no češće se hitni carski rez izvodi u endotrahijalnoj anesteziji uz korištenje nehepatotoksičnih anestetika i produljene mehaničke ventilacije. U fazi intenzivne prijeoperacijske pripreme, uvođenjem svježe smrznute plazme, kristaloidnih otopina, glukokortikoida, inhibitora fibrinolize, stanje žene se maksimalno stabilizira, a po mogućnosti se kompenziraju oštećeni višeorganski poremećaji.

U postoperativnom razdoblju aktivno se nastavlja kompleksna terapija lijekovima usmjerena na uklanjanje angiopatije, mikrotromboze, hemolize, utjecaj na različite dijelove patogeneze, vraćanje funkcije jetre i drugih organa i sustava. Za liječenje sindroma, prevenciju ili otklanjanje njegovih mogućih posljedica preporučuje se sljedeće:

• Infuzijska i nadomjesna terapija krvi. Primjena krvne plazme i njezinih nadomjestaka, koncentrata trombocita i složenih fizioloških otopina omogućuje nadoknadu uništenih oblikovanih elemenata i nedostatka tekućine u intravaskularnom krevetu. Dodatni učinak takve terapije je poboljšanje reoloških parametara i stabilizacija hemodinamike.
• Hepatostabilizirajući i hepatoprotektivni lijekovi. Za stabilizaciju jetrene citolize propisana je parenteralna primjena glukokortikoida. Primjena hepatoprotektora usmjerena je na poboljšanje funkcioniranja hepatocita, njihovu zaštitu od toksičnih metabolita i poticanje obnove uništenih staničnih struktura.
• Sredstva za normalizaciju hemostaze. Za poboljšanje parametara sustava koagulacije krvi, smanjenje manifestacija hemolize i sprječavanje mikrotromboze, koriste se heparini niske molekularne težine, drugi dezagreganti i antikoagulansi, te lijekovi s vazoaktivnim učinkom. Propisivanje inhibitora proteaze je učinkovito.

Uzimajući u obzir hemodinamske parametre, pacijentima s HELLP sindromom daje se individualizirana antihipertenzivna terapija, nadopunjena antispazmodicima. Kako bi se spriječile moguće zarazne komplikacije, koriste se antibiotici s izuzetkom aminoglikozida koji imaju hepato- i nefrotoksični učinak. Prema indikacijama, propisani su nootropni i cerebroprotektivni lijekovi, vitaminski i mineralni kompleksi. Ako se jave manifestacije akutnog zatajenja bubrega, ovisno o težini poremećaja, provodi se i hemodijaliza.

Prognoza i prevencija

Prognoza HELLP sindroma uvijek je ozbiljna. U prošlosti je stopa smrtnosti od ove bolesti dosezala 75%. Trenutno je, zahvaljujući pravodobnoj dijagnozi i patogenetskim metodama terapije, smrtnost majki smanjena na 25%. U preventivne svrhe, višerotkinjama s kroničnim somatskim bolestima preporuča se rana registracija u antenatalnoj klinici i stalno praćenje opstetričar-ginekologa.

Ako se otkriju znakovi gestoze, važno je pažljivo slijediti liječničke recepte, normalizirati prehranu i pridržavati se režima spavanja i odmora. Brzo pogoršanje stanja trudnice s pojavom simptoma teške eklampsije i preeklampsije indikacija je za hitnu hospitalizaciju u porodničkoj bolnici.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Opstetricija, ginekologija i reprodukcija. 2014.; N2: str.61-68

Sažetak:

HELLP sindrom kod trudnica s gestozom javlja se, prema generaliziranim podacima iz svjetske literature, u 20-20% slučajeva i karakterizira ga visoka maternalna i perinatalna smrtnost. HELLP sindrom obično se razvija u trećem tromjesečju trudnoće, obično u 35. tjednu, a može se javiti i nakon poroda tijekom normalnog tijeka trudnoće. Patofiziologija sindroma ostaje nedovoljno razjašnjena. Danas se smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama u trudnoći kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog prijetećeg stanja.

HELLP-SINDROM

Ključne riječi: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

Državna proračunska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sechenov" Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Moskva

Danas je, zahvaljujući uspjesima molekularne medicine i detaljnim proučavanjima mehanizama upale, znatno prošireno razumijevanje mnogih bolesti čiji je uzrok dugo ostao misterij. Sve je više dokaza da su bolesti i sindromi poput trombotične trombocitopenijske purpure (TTP), hemolitičko-uremijskog sindroma, katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma (CAPS), HELLP sindroma, heparinom inducirane trombocitopenije različite manifestacije univerzalne reakcije tijela – sistemski odgovor na upalu.

Unatoč činjenici da se ti patološki procesi mogu temeljiti na različitim genetskim i stečenim abnormalnostima (čimbenici zgrušavanja krvi, sustav komplementa itd.), razvoj kliničkih manifestacija temelji se na univerzalnoj reakciji sistemske upale. Ključni mehanizam patogeneze svakog od ovih patoloških procesa je progresivno oštećenje endotela, razvoj upalnog odgovora i aktivacija procesa koagulacije s razvojem tromboze.

Budući da su te bolesti relativno rijetke i zbog nedostatka eksperimentalnih modela danas ostaju uglavnom nerazumljive istraživačima, liječenje je pretežno carsko, a smrtnost, unatoč uspjesima teorijske medicine, visoka. Međutim, molekularna i genetička istraživanja posljednjih godina omogućila su značajno proširenje našeg razumijevanja patogenetskih mehanizama ovih bolesti, bez poznavanja kojih se ne možemo nadati poboljšanju dijagnostike metoda liječenja ovih patologija.

Godine 1954. Pritchard i suradnici prvi su opisali tri slučaja preeklampsije, u kojima su primijećeni intravaskularna hemoliza, trombocitopenija i disfunkcija jetre. Godine 1976. isti je autor opisao 95 žena s preeklampsijom, od kojih je 29% imalo trombocitopeniju, a 2% anemiju. Istodobno, Goodlin je opisao 16 žena s teškom preeklampsijom praćenom trombocitopenijom i anemijom, te je ovu bolest nazvao "velikim imitatorom", budući da manifestacije preeklampsije mogu biti neobično raznolike. Pojam HELLP sindrom (hemoliza, povišene jetrene enzime, niske trombocite) prvi je u kliničku praksu uveo Weinstein 1982. godine kao izrazito progresivan oblik gestoze praćen razvojem mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i povišene koncentracije jetrenih enzima.

HELLP sindrom kod trudnica s gestozom javlja se, prema općenitim podacima iz svjetske literature, u 2-20% slučajeva i karakterizira ga visoka maternalna (od 3,4 do 24,2%) i perinatalna (7,9%) smrtnost. HELLP sindrom obično se razvija u trećem tromjesečju trudnoće, obično u 35. tjednu, a može se javiti i nakon poroda tijekom normalnog tijeka trudnoće. Dakle, prema Sibaiju i sur. (1993.), HELLP sindrom se može razviti i prije poroda (u 30% slučajeva) i nakon poroda (70%). Potonja skupina žena ima veći rizik od razvoja akutnog zatajenja bubrega i dišnog sustava. Znakovi HELLP sindroma mogu se pojaviti unutar 7 dana. nakon poroda i najčešće se pojavljuju unutar prvih 48 sati nakon poroda.

HELLP sindrom se češće javlja kod višerotkinja s gestozom, starijih od 25 godina i s kompliciranom opstetričkom anamnezom. Postoje dokazi o mogućoj nasljednoj predispoziciji za razvoj HELLP sindroma. HELLP sindrom je češći među bijelcima i Kinezima, mnogo rjeđe (gotovo 2,2 puta) među stanovništvom istočne Indije.

Klinička slika HELLP sindroma

Uz opće manifestacije gestoze - edem, proteinurija, hipertenzija - HELLP sindrom karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i oštećenje jetre. Ove kliničke manifestacije dovode do ozbiljnih komplikacija, poput razvoja eklampsije, zatajenja bubrega, intrakranijalnog krvarenja, subkapsularnog hematoma i razvoja sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

Kliničku sliku HELLP sindroma karakterizira brzo povećanje simptoma i često se očituje naglim pogoršanjem stanja trudnice i fetusa (vidi tablicu 1). Početne manifestacije su nespecifične i uključuju glavobolju, umor, malaksalost, mučninu, povraćanje, bolove u trbuhu, a posebno bolove u desnom hipohondriju. Rani klinički simptomi HELLP sindroma mogu biti mučnina i povraćanje (86%), bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondriju (86%), jaka oteklina (67%). Najkarakterističnije manifestacije bolesti su žutica, povraćanje s krvlju, krvarenje na mjestu ubrizgavanja i sve veće zatajenje jetre. Neurološki simptomi uključuju glavobolju, konvulzije, simptome oštećenja kranijalnih živaca, au težim slučajevima i razvoj kome. Mogu se javiti poremećaji vida, ablacija retine i krvarenja u staklastom tijelu. Jedan od znakova razvoja HELLP sindroma može biti hepatomegalija i znakovi peritonealne iritacije. Iritacija freničnog živca povećanom jetrom može uzrokovati širenje boli na perikard, pleuru i rame, kao i žučni mjehur i jednjak.

Stol 1. Simptomi HELLP sindroma.

Često se laboratorijske promjene u HELLP sindromu pojavljuju puno prije opisanih tegoba i kliničkih manifestacija. Jedan od glavnih i prvih simptoma HELLP sindroma je hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija), koja se utvrđuje prisutnošću naboranih i deformiranih crvenih krvnih stanica, fragmenata crvenih krvnih stanica (shistocita) i polikromazije u razmazu periferne krvi. Uzrok hemolize je uništavanje crvenih krvnih stanica dok prolaze kroz sužene mikrožile s oštećenim endotelom i fibrinskim naslagama. Fragmenti crvenih krvnih stanica nakupljaju se u grčevitim žilama uz oslobađanje tvari koje potiču agregaciju. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja sadržaja laktat dehidrogenaze i neizravnog bilirubina u krvi. Nakupljanje neizravnog bilirubina također potiče hipoksija, koja se razvija kao posljedica hemolize crvenih krvnih stanica i ograničava aktivnost enzima hepatocita. Višak neizravnog bilirubina uzrokuje bojenje kože i sluznice.

Poremećaj protoka krvi u intrahepatičkim žilama zbog taloženja fibrina u njima i razvoja hipoksije dovodi do degeneracije hepatocita i pojave markera citolitičkog sindroma (povišeni jetreni enzimi) i sindroma hepatocelularnog zatajenja (smanjena funkcija sinteze proteina, smanjena sinteza čimbenika zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja krvarenja ) . Ishemijsko oštećenje jetre objašnjava se smanjenjem portalnog protoka krvi zbog taloženja fibrina u jetrenim sinusima i spazma jetrene arterije, što potvrđuju podaci Doppler ultrazvuka. U postporođajnom razdoblju obnavlja se tonus jetrene arterije, dok se portalni protok krvi, koji inače osigurava 75% protoka krvi u jetri zbog naslaga fibrina, obnavlja mnogo sporije.

Zbog opstrukcije protoka krvi u distrofično promijenjenim hepatocitima dolazi do prenaprezanja glissonove kapsule, što dovodi do pojave tipičnih tegoba bolova u desnom hipohondriju, u epigastriju. Povećanje intrahepatičnog tlaka može dovesti do stvaranja subkapsularnog hematoma jetre i njegovog pucanja pri najmanjem mehaničkom utjecaju (povećani intraabdominalni tlak tijekom vaginalnog poroda - Kristellerov priručnik, itd.). Spontana ruptura jetre je rijetka, ali ozbiljna komplikacija HELLP sindroma. Prema svjetskoj literaturi, ruptura jetre u HELLP sindromu javlja se s učestalošću od 1,8%, dok je maternalna smrtnost 58-70%.

Trombocitopenija u HELLP sindromu uzrokovana je deplecijom trombocita zbog stvaranja mikrotromba tijekom oštećenja endotela i potrošnje tijekom DIC-a. Karakteristično je smanjenje poluživota trombocita. Otkrivanje povećanja razine prekursora trombocita u perifernoj krvi ukazuje na prekomjernu iritaciju trombocitne klice.

Laboratorijske promjene su najočiglednije u postporođajnom razdoblju (unutar 24-48 sati nakon poroda), a tada se razvija i potpuna klinička slika HELLP sindroma. Zanimljivo je da, za razliku od HELLP sindroma, kod težih oblika gestoze dolazi do regresije laboratorijskih i kliničkih simptoma tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja. Osim toga, za razliku od teškog oblika gestoze, koji se najčešće nalazi u prvorotkinja, među bolesnicama s HELLP sindromom prilično je visok postotak višerotkinja (42%).

Mogu se pojaviti samo jedan ili dva tipična znaka HELLP sindroma. HELLP sindrom naziva se “parcijalni” ili ELLP sindrom (u odsutnosti znakova hemolize). Žene s "djelomičnim" HELLP sindromom imaju povoljniju prognozu. Van Pampus i sur. (1998.) ukazuju na pojavu teških komplikacija (eklampsija, abrupcija posteljice, cerebralna ishemija) u 10% slučajeva s ELLP sindromom i u 24% slučajeva s HELLP sindromom. Međutim, druge studije ne podržavaju razlike u ishodima između ELLP i HELLP sindroma.

Klasični trijas simptoma gestoze (edem, proteinurija, hipertenzija) s HELLP sindromom otkriva se samo u 40-60% slučajeva. Dakle, samo 75% žena s HELLP sindromom ima krvni tlak veći od 160/110 mmHg. Art., A u 15% se otkriva dijastolički krvni tlak
Majčine i perinatalne komplikacije HELLP sindroma su izuzetno visoke (vidi tablicu 2).

Tablica 2. Komplikacije kod majke u HELLP sindromu, %.

Prema generaliziranim podacima Egermana i sur. (1999), maternalna smrtnost u HELLP sindromu doseže 11%, iako prema ranijim podacima Sibai et al. – 37% Perinatalne komplikacije uzrokovane su težinom stanja majke, prijevremenim porodom fetusa (81,6%) i intrauterinim zastojem u rastu (31,6%). Prema Eeltnicu i sur. (1993), koji su proučavali razinu perinatalne smrtnosti kod 87 žena s HELLP sindromom, perinatalna fetalna smrt razvija se u 10% slučajeva, au drugih 10% žena dijete umire u prvom tjednu života. Djeca rođena od majki s HELLP sindromom pokazuju karakteristične simptome: trombocitopenija – u 11-36%, leukopenija – u 12-14%, anemija – u 10%, DIC sindrom – u 11%, somatska patologija – u 58%, sindrom respiratornog distresa (36%), nestabilnost kardiovaskularnog sustava (51%) je 3-4 puta češća. Intenzivna njega novorođenčadi treba uključivati ​​prevenciju i kontrolu koagulopatije od prvih sati. Trombocitopenija u novorođenčadi s HELLP sindromom javlja se u 36% slučajeva, što može dovesti do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava.

Prema Abramovici et al. (1999), koji su analizirali 269 slučajeva trudnoće kompliciranih HELLP sindromom, teškom gestozom i eklampsijom, s pravodobnom dijagnozom i odgovarajućim liječenjem, razina perinatalne smrtnosti u HELLP sindromu ne prelazi isti pokazatelj kod teške gestoze i eklampsije.

Patološka slika HELLP sindroma

Postmortalne promjene u HELLP sindromu uključuju trombocitno-fibrinske mikrotrombe i višestruka petehijalna krvarenja. Na autopsiji su karakteristični poliserozitis i ascites, bilateralni eksudativni pleuritis, multipla petehijalna krvarenja u peritoneumu i tkivu gušterače, subkapsularni hematomi i rupture jetre.

Klasična ozljeda jetre povezana s HELLP sindromom je periportalna ili žarišna nekroza parenhima. Imunofluorescentne studije otkrivaju mikrotrombe i fibrinske naslage u sinusoidima. Prema Bartonu i sur. (1992), koji su proučavali 11 uzoraka jetre dobivenih biopsijom tijekom carskog reza u žena s HELLP sindromom, nije bilo korelacije između stupnja histoloških promjena u jetri i težine kliničkih i laboratorijskih simptoma.

Prema Minakami i sur. (1988), koji su ispitivali 41 uzorak jetre ljudi koji su umrli od HELLP sindroma, utvrdili su da je nemoguće histološki razlikovati akutnu masnu bolest jetre (AFLD) i HELLP sindrom. I kod ACDP i HELLP sindroma opaža se vakuolizacija i nekroza hepatocita. Međutim, ako su kod ARDP-a ove promjene locirane u središnjoj zoni, onda je kod HELLP sindroma u većoj mjeri prisutna periportalna nekroza. Autori zaključuju da su patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP sindroma i OBDP jedinstveni. GDRP je relativno rijetka patologija koja se razvija u trećem tromjesečju trudnoće. Uz ovu patologiju, kao i kod HELLP sindroma, nužna je hitna poroda, što može značajno poboljšati prognozu za majku i dijete.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija i patogeneza HELLP sindroma još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Trenutno se oštećenje endotela i razvoj mikroangiopatije smatraju ključnim elementom u patogenezi HELLP sindroma. Karakteristične značajke HELLP sindroma su aktivacija koagulacije s taloženjem fibrina u lumenu krvnih žila, prekomjerna aktivacija trombocita koja se očituje u njihovoj ubrzanoj potrošnji i razvoju trombocitopenije.

Danas je sve više dokaza o ulozi sistemske upale u patogenezi preeklampsije. Možda je osnova HELLP sindroma prekomjerna progresivna aktivacija upalnih procesa i endotelna disfunkcija, što dovodi do razvoja koagulopatije i multiorganske disfunkcije. Također nema sumnje da je sustav komplementa uključen u patogenezu HELLP sindroma. Prema Bartonu i sur. (1991), imunološki kompleksi u HELLP sindromu nalaze se u jetrenim sinusima, pa čak i u biopsiji endokardijalne punkcije. Možda je autoimuni mehanizam oštećenja koji uključuje sustav komplementa posljedica autoimune reakcije na polualografirani fetus. Tako se antitrombocitna i antiendotelna autoantitijela otkrivaju u serumu bolesnika s HELLP sindromom. Aktivacija sustava komplementa djeluje stimulativno na leukocite. U tom slučaju dolazi do povećanja sinteze proupalnih citokina: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), što pridonosi progresiji upalnog odgovora. Dodatna potvrda uloge upale u patogenezi HELLP sindroma je otkrivanje neutrofilne infiltracije jetrenog tkiva tijekom imunološke studije.

Stoga se danas smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao posljedica oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Uništavanje trombocita dovodi do masivnog oslobađanja vazokonstriktivnih tvari: tromboksana A2, serotonina. Povećana aktivacija trombocita i endotelna disfunkcija dovode do neravnoteže tromboksan-prostaciklinskog sustava koji je uključen u održavanje ravnoteže hemostatskog sustava. Nema sumnje da je intravaskularna koagulacija paralelna s razvojem HELLP sindroma. Tako se DIC sindrom opaža u 38% žena s HELLP sindromom i uzrokuje gotovo sve kliničke manifestacije i teške komplikacije HELLP sindroma - prijevremeno odvajanje normalno smještene posteljice, intrauterinu fetalnu smrt, opstetričko krvarenje, subkanzularni hematom jetre, rupturu jetre. , cerebralno krvarenje . Iako se u HELLP sindromu promjene najčešće nalaze na jetri i bubrezima, endotelna disfunkcija može se razviti i na drugim organima, što je praćeno razvojem zatajenja srca, sindroma akutne respiratorne disgresije i cerebralne ishemije.

Dakle, gestoza je sama po sebi manifestacija višeorganskog zatajenja, a dodatak HELLP sindroma ukazuje na ekstremni stupanj aktivacije procesa sustavne upale i oštećenja organa.

Prema Sullivanu i sur. (1994), koji su proučavali 81 ženu koja je patila od HELLP sindroma, naknadna trudnoća u 23% slučajeva bila je komplicirana razvojem gestoze ili eklampsije, au 19% slučajeva uočen je relaps HELLP sindroma. Međutim, kasnije studije Sibaija i sur. (1995) i Chames et al. (2003.) ukazuju na manji rizik od ponovnog razvoja HELLP sindroma (4-6%). Sibai i sur. ukazuju na veći rizik od prijevremenog poroda, IUGR-a, pobačaja i perinatalnog mortaliteta u sljedećim trudnoćama u žena koje su imale HELLP sindrom. Prilično visok rizik od ponovne pojave HELLP sindroma i razvoja komplikacija u sljedećim trudnoćama ukazuje na moguću prisutnost određene nasljedne predispozicije kod takvih žena. Dakle, prema Kraus i sur. (1998), žene koje su imale HELLP sindrom pokazuju povećanu učestalost rezistencije na aktivirani protein C i faktor V Leiden mutaciju. Schlembach i sur. (2003.) otkrili su da je mutacija faktora V Leiden 2 puta češća u žena s HELLP sindromom u usporedbi sa zdravim trudnicama. Osim toga, kombinacija HELLP sindroma i trombofilije bila je povezana s većim rizikom od razvoja IUGR. Moessmer i sur. (2005.) opisali su razvoj HELLP sindroma u žene s homozigotnom mutacijom protrombinskog gena G20210A. U ovom slučaju, kod djeteta je otkrivena heterozigotna mutacija gena za protrombin. Valja napomenuti da učestalost mutacija gena za protrombin, osobito homozigotnih, u općoj populaciji nije velika. HELLP sindrom također je prilično rijetka komplikacija trudnoće (0,2-0,3%). Osim toga, odnos između trombofilija i povećanog rizika od HELLP sindroma nije pronađen u svim studijama. Međutim, prisutnost genetske trombofilije, osobito u kombinaciji s abnormalnostima hemostaze u fetusu, može biti ozbiljan čimbenik rizika za razvoj koagulopatije (osobito HELLP sindroma) tijekom trudnoće. Dakle, prema Schlembach i sur. (2003), trombofilija u fetusa može pridonijeti stvaranju placentnih mikrotromba, poremećaju placentarnog krvotoka i nastanku IUGR.

Altamura i sur. (2005.) opisali su ženu s HELLP sindromom, kompliciranim razvojem moždanog udara, kod koje je identificirana heterozigotna mutacija MTHFR i gena za protrombin. Trudnoća je sama po sebi stanje koje karakterizira hiperkoagulabilnost i razvoj subkliničke sistemske upale. Dakle, prema Wiebersu i sur. (1985), incidencija moždanog udara u žena koje nisu trudne u dobi od 15 do 44 godine iznosi 10,7/1000 000, dok se tijekom trudnoće rizik od moždanog udara povećava 13 puta. U prisutnosti nasljednih već postojećih anomalija hemostaze (genetska trombofilija, APS), trudnoća može poslužiti kao okidački čimbenik za pretjeranu aktivaciju sustavnih upalnih procesa i razvoj koagulopatije, koji čine patogenetsku osnovu niza patologija: HELLP sindrom, preeklampsija, eklampsija, DIC sindrom, IUGR.

S jedne strane, HELLP sindrom može biti prva manifestacija nasljedno uvjetovane patologije hemostaze, as druge strane, genetska analiza na nasljedne trombofilije omogućuje identifikaciju žena s rizikom od mogućnosti razvoja komplicirane trudnoće, koje zahtijevaju posebnu pozornost liječnika i specifičnu prevenciju.

Razvoj trombotičke mikroangiopatije, uz HELLP sindrom, karakterističan je i za TTP, HUS, a također je jedna od manifestacija CAPS-a. To ukazuje na postojanje jedinstvenog mehanizma patogeneze ovih bolesti. Poznato je da je APS povezan s visokom učestalošću patologija trudnoće: IUGR, intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod, preeklampsija. Osim toga, niz istraživača opisao je slučajeve pojave HELLP sindroma u žena s APS-om, što još jednom potvrđuje važnost patologije hemostaze kao predisponirajućeg faktora za pojavu HELLP sindroma. Koenig i sur. (2005) opisali su ženu s APS-om čija je trudnoća bila komplicirana razvojem HELLP sindroma, a nakon operativnog poroda razvila se klinička slika CAPS-a s infarktima jetre, probavnog trakta i koštane srži zbog progresivne mikroangiopatije. Također treba uzeti u obzir da HELLP sindrom može biti prva manifestacija APS-a. Stoga je u žena s HELLP sindromom nužna pretraga na antifosfolipidna protutijela.

Dijagnoza HELLP sindroma

Dijagnostički kriteriji za HELLP sindrom su:
1. Teški oblik gestoze (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija, deformirane crvene krvne stanice).
3. Povišeni bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povišena laktat dehidrogenaza (LDH) >600 U/l.
5. Porast jetrenih enzima – aminotransferaza – aspartat aminotransferaza (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenija (broj trombocita 7. Hemostaziogram:
– produljenje g+k pokazatelja tromboelastograma;
– produljenje APTT;
– produljenje protrombinskog vremena;
– povećanje sadržaja D-dimera;
– povećan sadržaj kompleksa trombin-antitrombin III;
– smanjenje koncentracije antitrombina III;
– povećana razina fragmenata protrombina;
– smanjena aktivnost proteina C (57%);
– cirkulacija lupusnog antikoagulansa.
8. Određivanje razine dnevne proteinurije;
9. Ultrazvuk jetre.

Karakterističan znak HELLP sindroma također je smanjenje koncentracije haptoglobina na manje od 0,6 g/l.

Martin i sur. (1991.) analizirali su 302 slučaja HELLP sindroma i, ovisno o težini trombocitopenije, identificirali tri stupnja ozbiljnosti ove komplikacije trudnoće: prvi stupanj - trombocitopenija 150-100H109/ml, drugi stupanj - 1,00-50H109/ml, treći - manje. od 50H109/ml .

Diferencijalna dijagnoza HELLP sindrom treba provoditi, prije svega, s bolestima jetre - akutna masna jetra, intrahepatična kolestatska žutica; HELLP sindrom također treba razlikovati od bolesti jetre koje se mogu pogoršati tijekom trudnoće, uključujući Budd-Chiarijev sindrom (tromboza jetrene vene), virusne bolesti, kolelitijazu, kronični autoimuni hepatitis, Wilson-Konovalovljevu bolest. Kombinacija hemolize, povećane aktivnosti jetrenih enzima i trombocitopenije također se može uočiti kod opstetričke sepse, spontanih ruptura jetre u trudnica i sistemskog eritemskog lupusa. Godine 1991. Goodlin je opisao 11 slučajeva pogrešne dijagnoze HELLP sindroma kod žena s akutnom kardiomiopatijom, disecirajućom aneurizmom aorte, ovisnošću o kokainu, glomerulonefritisom, gangrenoznim kolecistitisom, SLE i feokromacitomom. Stoga, kada se otkrije trombocitopenija, mikroangiopatska anemija i znakovi citolize, dijagnoza HELLP sindroma može se postaviti tek nakon pomne procjene kliničke slike i isključivanja drugih uzroka ovih simptoma.

Ako sumnjate na HELLP sindrom trudnica mora biti hospitalizirana u jedinici intenzivnog liječenja (vidi tablicu 3).

Tablica 3. Potrebna količina istraživanja ako se sumnja na HELLP sindrom.

Principi liječenja HELLP sindroma

Glavni cilj liječenja bolesnica s preeklampsijom je prije svega sigurnost majke i rađanje ploda sposobnog za život, čije stanje neće zahtijevati dugotrajnu i intenzivnu neonatalnu skrb. Početni korak u liječenju je hospitalizacija radi procjene stanja majke i ploda. Naknadnu terapiju treba individualizirati, ovisno o stanju i gestacijskoj dobi. Očekivani rezultat terapije kod većine bolesnica s blažim oblikom bolesti trebao bi biti uspješan završetak trudnoće. Rezultati terapije u bolesnika s težim oblicima bolesti ovisit će kako o stanju majke i ploda pri prijemu, tako i o gestacijskoj dobi.

Glavni problem u liječenju HELLP sindroma je fluktuirajući tijek bolesti, nepredvidiva pojava teških maternalnih komplikacija te visoka maternalna i perinatalna smrtnost. Budući da ne postoje pouzdani klinički i laboratorijski, jasno definirani kriteriji za prognozu i tijek bolesti, ishod HELLP sindroma je nepredvidiv. Visoki maternalni morbiditet i mortalitet uglavnom su posljedica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK); učestalost razvoja akutnog oblika DIC sindroma značajno raste s povećanjem intervala između dijagnoze i poroda.

Uz HELLP sindrom, porođaj carskim rezom provodi se bez obzira na stupanj trudnoće.

Indikacije za hitan porod su:
– progresivna trombocitopenija;
– znakovi oštrog pogoršanja kliničkog tijeka gestoze;
– poremećaji svijesti i teški neurološki simptomi;
– progresivno pogoršanje funkcije jetre i bubrega;
– trudnoća 34 tjedna ili više;
– fetalni distres.

Konzervativno vođenje trudnoće u tim je slučajevima povezano s povećanim rizikom od eklampsije, abrupcije posteljice, respiratornog i bubrežnog zatajenja, maternalne i perinatalne smrtnosti. Analiza nedavnih studija pokazala je da agresivne taktike dovode do značajnog smanjenja stope maternalne i perinatalne smrtnosti. Porod kroz porođajni kanal moguć je samo uz dovoljnu zrelost cerviksa, temeljitu procjenu stanja fetusa i protok krvi u pupčanoj arteriji tijekom Doppler studije. Konzervativna taktika opravdana je samo u slučajevima nezrelosti fetusa u situaciji kada nema znakova progresije bolesti, intrauterine fetalne patnje i intenzivan nadzor provodi u specijaliziranoj porodničkoj bolnici kvalificirani opstetričar-ginekolog u bliskoj i obveznoj suradnji s anesteziologom. i neonatolog.

Načela terapije uključuju nadopunjavanje bcc uz obnovu mikrocirkulacije plazma supstitutima: hidroksietil škrob, albumin, svježe smrznuta plazma. Za otklanjanje anemije s hemoglobinom manjim od 70 g/l koriste se eritrociti jedne skupine donora. Transfuzija trombocita provodi se kada se razina trombocita smanji na 40 tisuća ili manje. S progresijom zatajenja više organa sa znakovima funkcionalne dekompenzacije jetre i bubrega, učinkovita metoda liječenja je hemodijafiltracija, hormonska terapija s kortikosteroidima i antibakterijska terapija. Antihipertenzivna terapija se propisuje individualno (vidi tablicu 4).

Tablica 4. Principi terapije HELLP sindroma.

Principi terapije	Specifične mjere
1. Nadopunjavanje volumena krvi i obnavljanje mikrocirkulacije	Hidroksietil škrob 6% i 10%; albumin 5%; svježe smrznute donorske plazme
2. Uklanjanje anemije	Uz Hb
3. Uklanjanje trombocitopenije	Za trombocitopeniju
4. Prevencija i kontrola motora s unutarnjim izgaranjem	Transfuzija svježe smrznute plazme
5. Hormonska terapija	Kortikosteroidi
6. Eferentne metode liječenja	Plazmafereza, hemodijafiltracija (s progresijom zatajenja više organa)
7. Antibakterijska terapija	Lijekovi širokog spektra
8. Antihipertenzivna terapija	Ciljni krvni tlak Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrijev nitroprusid (za krvni tlak >180/110 mm Hg), magnezij (prevencija napadaja)
9. Kontrola hemostaze	Antitrombin 111 (u svrhu prevencije - 1000-1500 IU/dan, za liječenje početna doza je 1000-2000 IU/dan, zatim 2000-3000 IU/dan), dipiridamol, aspirin.
10. Dostava	Carski rez

Borba protiv DIC sindroma u kombinaciji s detoksikacijskom terapijom provodi se provođenjem terapijske diskretne plazmafereze uz zamjenu 100% bcc donorske svježe smrznute plazme u ekvivalentnom volumenu, au slučaju hipoproteinemije - prekomjernom transfuzijom. Primjena plazmafereze u intenzivnoj njezi HELLP sindroma može smanjiti maternalni mortalitet kod ove komplikacije sa 75 na 3,4-24,2%.

Intravenski glukokortikoidi u visokim dozama ne samo da smanjuju perinatalni mortalitet kroz prevenciju ARDS-a, već također smanjuju maternalni mortalitet, što je potvrđeno u pet randomiziranih studija. Goodlin i sur. (1978) i Clark et al. (1986) opisuju slučajeve u kojima je primjena glukokortikoida (10 mg deksametazona IV svakih 12 sati) i potpuno mirovanje trudnice omogućilo prolazno poboljšanje kliničke slike (pad krvnog tlaka, povećanje broja trombocita, poboljšanje jetre). funkcija, povećanje diureze). Podaci iz studija Maganna i sur. (1994), Yalcin i sur. (1998), Isler i sur. (2001) pokazuju da uporaba glukortikoida prije i nakon rođenja pomaže u smanjenju ozbiljnosti HELLP sindroma, potrebe za transfuzijom krvi i omogućuje produljenje trudnoće za 24-48 sati, što je važno za prevenciju sindroma respiratornog distresa novorođenčadi. . Isler (2001) pokazao je veću učinkovitost intravenske primjene glukokortikoida u usporedbi s intramuskularnom primjenom.

Pretpostavlja se da primjena glukokortikoida može pomoći u obnavljanju endotelne funkcije, spriječiti intravaskularno razaranje crvenih krvnih stanica i trombocita te progresiju SIRS-a. Međutim, nakon poboljšanja kliničke slike unutar 24-48 sati od primjene glukokortikoida može doći do tzv. rebound fenomena koji se očituje pogoršanjem stanja trudnice. Dakle, primjena glukokortikoida ne sprječava u potpunosti razvoj patološkog procesa, već samo nakratko poboljšava kliničku sliku, stvarajući uvjete za uspješniji porod.

Kod većine bolesnika s HELLP sindromom preporučuje se primjena 10 mg deksametazona IV dva puta s pauzom od 6 sati, zatim dodatno, dva puta, 6 mg deksametazona IV svakih 6 sati.Kod teškog HELLP sindroma (trombocitopenija
U postporođajnom razdoblju neki kliničari preporučuju primjenu kortikosteroida (4 puta intravenski deksametazon u razmaku od 12 sati - 10, 10, 5, 5 mg) odmah nakon poroda i transfuziju svježe smrznute plazme davatelja. Prema Martinu i sur. (1994.), primjena glukokortikoida u postporođajnom razdoblju može smanjiti rizik od komplikacija i maternalnog mortaliteta.

U postporođajnom razdoblju potrebno je nastaviti s praćenjem žene do potpunog nestanka kliničkih i laboratorijskih simptoma. To je zbog činjenice da, za razliku od gestoze i eklampsije, čiji simptomi obično brzo nestaju nakon poroda, s HELLP sindromom vrhunac hemolize se opaža 24-48 sati nakon rođenja, što često zahtijeva ponovljenu transfuziju crvenih krvnih stanica. U postporođajnom razdoblju potrebno je nastaviti terapiju magnezijem 24 sata. Jedina iznimka su žene sa zatajenjem bubrega. Ako se hemoliza nastavi i broj trombocita se smanji više od 72 sata nakon poroda, indicirana je plazmafereza.

Zaključno treba napomenuti da uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč velikoj pažnji koja se posvećuje ovom problemu, etiologija i patogeneza HELLP sindroma uglavnom ostaje misterija. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama u trudnoći kao ekstremnoj manifestaciji sustavnog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog po život opasnog stanja.

Literatura/reference:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni ishod kod teške preeklampsije od 24 do 36 tjedana trudnoće: je li HELLP (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita) sindrom bitan? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postpartalni cerebelarni infarkt i hemoliza, povišeni jetreni enzimi, sindrom niskih trombocita (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Histopatološko stanje jetre nije u korelaciji s laboratorijskim abnormalnostima u HELLP sindromu (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i nizak broj trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Njega trudnoće komplicirane HELLP sindromom. Obstet. Gynecol. Clin. Sjeverno. Am. 1991.; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. Obstet. Gynecol. Surv. 2004.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorijalna trombofilija i postpartalni infarkt miokarda. J. Perinat. Med., 2004.; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Naknadni ishod kod žena s poviješću HELLP sindroma u 28. tjednu trudnoće. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Preokret hematoloških abnormalnosti povezanih s HELLP sindromom prije poroda: izvješće o tri slučaja. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza majke, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskih trombocita: specifični problemi u novorođenčadi. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Teški ponovni edem-proteinurija-hipertenzija gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kao velika varalica. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivna, randomizirana studija koja uspoređuje učinkovitost deksametazona i betametazona za liječenje antepartalnog HELLP-a (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i sindrom niskog broja trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija u eklampsiju: ​​prema novoj paradigmi. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. i dr. Trombotička mikroangiopatija s infarktom jetre, crijeva i kosti (katastrofalni antifosfolipidni sindrom) povezana s HELLP sindromom. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8 (prikaz, stručni).
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Aktivirana otpornost na proteine ​​i faktor V Leiden u bolesnika s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima, sindromom niskih trombocita. Obstet. Gynecol. 1998.; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindrom u antifosfolipidnom sindromu: retrospektivna studija 16 slučajeva u 15 žena. Ann. Sluz. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartalni kortikosteroidi: stabilizacija bolesti u bolesnika sa sindromom hemolize, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postporođajni kortikosteroidi: ubrzani oporavak od sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Prirodna povijest HELLP sindroma: > obrasci progresije i regresije bolesti. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: mikrovezikularna masna bolest jetre? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindrom sa zastojem u rastu fetusa u žene homozigotne za varijantu protrombinskog gena 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverze s dijagnozom i liječenjem HELLP sindroma. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus kompliciran HELLP sindromom. Anaesth. Intenzivno liječenje. 2004.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezanost majčinog i/ili fetalnog faktora V Leiden i mutacije protrombina G20210A s HELLP sindromom i intrauterinom restrikcijom rasta. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditet i mortalitet majki u 442 trudnoće s hemolizom, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitima (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Trudnoće komplicirane HELLP sindromom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi i niske trombocite): naknadni ishod trudnoće i dugoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rizik od ponovne pojave sindroma hemolize, povišenih jetrenih enzima i niskih trombocita (HELLP) u sljedećim trudnoćama. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994.; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikacije u HELLP sindromu zbog peripartalnog hemostatskog poremećaja. Centralbl. Gynakol. 1996.; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Majčin i perinatalni ishod nakon očekivanog liječenja HELLP sindroma u usporedbi s preeklampsijom bez HELLP sindroma. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998.; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemijske cerebrovaskularne komplikacije trudnoće. Arh. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Razine faktora VIII i rizik od preeklampsije, HELLP sindroma, hipertenzije povezane s trudnoćom i teškog intrauterinog zastoja u rastu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Učinci postporođajnih kortikosteroida u bolesnica s HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998.; 61: 141-148.

HELLP sindrom Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prvo Moskovsko državno medicinsko sveučilište Sechenov Ministarstva zdravstva Ruske Federacije Sažetak: patofiziologija HELLP sindroma nije dobro definirana. Danas se endotelna disfunkcija smatra ključnim momentom razvoja HELLP-sindroma. Disfunkcija endotelnih stanica rezultira hipertenzijom, proteinurijom i povećanom aktivacijom i agregacijom trombocita. Nadalje, aktivacija koagulacijske kaskade uzrokuje potrošnju trombocita zbog adhezije na oštećeni i aktivirani endotel, uz mikroangiopatsku hemolizu uzrokovanu smicanjem eritrocita dok prolaze kroz kapilare natovarene trombocitno-fibrinskim naslagama. Multiorganska mikrovaskularna ozljeda i nekroza jetre koja uzrokuje disfunkciju jetre pridonosi razvoju HELLP-a. Ključne riječi: HELLP-sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, eklampsija, hemoliza.

HELP sindrom je rijetka patologija kod žena u kasnoj trudnoći. Gotovo uvijek se otkrije oko mjesec dana prije početka trudova. Kod nekih žena znakovi ovog sindroma javili su se nakon poroda. George Pritchard prvi je opisao ovu patologiju. Mora se reći da se ovaj rijedak sindrom javlja kod samo sedam posto žena, no 75 posto slučajeva je smrtonosno.

Naziv HELLP je skraćenica od engleskih riječi. Svako slovo se dešifrira na sljedeći način:

• H – uništavanje crvenih krvnih stanica.
• EL – povećanje razine jetrenih enzima.
• LP - smanjenje razine crvenih krvnih stanica, koje služe za zgrušavanje krvi.

U medicinskoj praksi, naime u opstetriciji, HELP sindrom se shvaća kao neke abnormalnosti u ženskom tijelu koje ne dopuštaju ženi da zatrudni ili rodi zdravo dijete bez patologija.

Etiologija

Do danas točni uzroci ovog sindroma još nisu razjašnjeni. Međutim, znanstvenici i dalje iznose različite teorije o njegovom podrijetlu. Danas postoji već više od trideset teorija, ali niti jedna ne može ukazati na činjenicu koja utječe na pojavu patologije. Stručnjaci su primijetili jedan obrazac - takvo se odstupanje pojavljuje na pozadini nečega što se pojavilo kasno.

Trudnica pati od otoka koji počinju na rukama i nogama, zatim prelaze na lice, pa na cijelo tijelo. Povećava se razina proteina u mokraći, a povećava se i krvni tlak. Ovo stanje je izuzetno nepovoljno za fetus, jer se u majčinom tijelu stvaraju agresivna antitijela na njega. Negativno utječu na crvene krvne stanice i trombocite, uništavajući ih. Osim toga, ugrožen je integritet krvnih žila i jetrenog tkiva.

Kao što je ranije spomenuto, HELP sindrom se javlja iz trenutno nepoznatih razloga.

Međutim, možete obratiti pozornost na neke čimbenike koji povećavaju rizik od patologije:

• bolesti imunološkog sustava;
• nasljedstvo, kada postoji nedostatak enzima u jetri, to jest, kongenitalna patologija;
• promjene u broju i namjeni limfocita;
• stvaranje u krvnim žilama jetre;
• dugotrajno uzimanje lijekova bez nadzora liječnika.

Promatrajući patologiju, možemo identificirati određene čimbenike koji se nazivaju provocirajući:

• brojna rođenja u prošlosti;
• dob trudnice je više od dvadeset pet godina;
• trudnoća s više plodova.

Nasljedni faktor nije utvrđen.

Klasifikacija

Na temelju znakova koje točno pokazuje HELP sindrom, neki su stručnjaci napravili sljedeću klasifikaciju:

• očiti simptomi intravaskularnog zadebljanja;
• sumnjivi znakovi;
• skriven.

Klasifikacija J. N. Martina ima sličan princip: ovdje je sindrom s istim imenom HELP podijeljen u dvije klase.

Simptomi

Prvi znakovi koji se javljaju su nespecifični pa je na temelju njih nemoguće dijagnosticirati bolest.

Trudnica ima simptome kao što su:

• mučnina;
• često povraćanje;
• vrtoglavica;
• bol u boku;
• bezrazložna tjeskoba;
• brza umornost;
• bol u gornjem dijelu trbuha;
• promjena boje kože u žutu;
• pojava nedostatka zraka čak i uz lagani napor;
• zamagljen vid, aktivnost mozga, nesvjestica.

Prve manifestacije se promatraju u pozadini velikog edema.

Tijekom brzog razvoja bolesti ili u slučaju kada je medicinska pomoć pružena prekasno, ona se razvija, pojavljuje se, poremećen je proces mokrenja, javljaju se konvulzije, tjelesna temperatura raste. U nekim situacijama žena može pasti u komu. Točnu dijagnozu HELP sindroma liječnik može postaviti samo na temelju rezultata laboratorijskih pretraga.

Postoji i patologija koja se pojavljuje nakon rođenja. Rizik od njegovog razvoja povećava se kada je žena imala tešku kasnu toksikozu tijekom trudnoće. Osim toga, okidači mogu biti i carski rez ili teški porod. Ako je žena u porođaju prethodno doživjela gore opisane simptome, tada je treba uzeti pod strogim nadzorom. To bi trebalo učiniti medicinsko osoblje rodilišta.

Dijagnostika

Ako liječnik posumnja da trudnica ima takvu bolest, mora joj napisati uputnicu za laboratorijske pretrage, kao što su:

• analiza urina - može se koristiti za otkrivanje razine i prisutnosti proteina, osim toga, dijagnosticira se funkcioniranje bubrega;
• uzimanje krvi za analizu kako bi se utvrdila razina hemoglobina, trombocita i crvenih krvnih stanica, a važan je i pokazatelj bilirubina;
• ultrazvučni pregled stanja posteljice, peritoneuma, jetre i bubrega;
• računalna tomografija kako bi se izbjeglo postavljanje lažne dijagnoze koja ima slične simptome;
• kardiotokografija - određuje održivost fetusa i procjenjuje otkucaje srca.

Uz ove studije, provodi se vizualni pregled pacijenta i anamneza. Prisutnost znakova kao što su žuta boja kože, modrice od injekcija pomoći će da se točnije utvrdi dijagnoza.

Liječnici često pribjegavaju pomoći svojih kolega koji rade u drugim područjima, na primjer, reanimatologi, gastroenterolozi ili hepatolozi.

Prilikom dijagnosticiranja ove patologije potrebno je isključiti sljedeće bolesti:

• pogoršanje;
• različiti oblici (A, B, C);
• ovisnost o kokainu;
• crvena i drugi.

Na temelju dijagnostičkih rezultata određuje se taktika liječenja.

Liječenje

Kada se trudnici dijagnosticira HELP patologija, to je već indikacija za hitnu hospitalizaciju. Glavna metoda terapije je prekid trudnoće, jer upravo zbog toga nastaje ova patologija.

Ipak, postoji šansa da se dijete spasi, jer se ovo stanje kod trudnica manifestira u kasnijim fazama, pa se žena inducira na porod. U situaciji kada je maternica spremna, a razdoblje trudnoće je više od trideset i pet tjedana, propisan je carski rez.

Ako je trudnoća kraća, tada se ženi propisuju glukokortikosteroidi: oni će pomoći otvaranju pluća fetusa. Ali ako postoje znakovi poput obilnog krvarenja, visokog krvnog tlaka ili krvarenja u mozgu, tada je nužan hitan carski rez, a nije važno u kojoj je trudnoći žena. Provedena terapija stabilizira stanje žene i pomaže vratiti zdravlje djeteta nakon operacije.

Ako je metoda terapije ispravna, zdravlje majke će se poboljšati za nekoliko dana nakon operacije.

Nakon toga, liječnik mora:

• stabilizirati stanje pacijenta;
• liječiti antibioticima za sprječavanje zaraznih bolesti;
• propisati lijekove za normalizaciju rada bubrega i jetre, kao i za sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka;
• stabilizirati krvni tlak.

Prije nego što se buduća majka podvrgne carskom rezu, može joj se propisati postupak kao što je plazmafereza - plazma se uklanja iz krvi, ali koristi se samo jasno određena količina.

To se radi posebnim sterilnim i jednokratnim uređajem koji odvaja plazmu. Ovo je bezopasan postupak koji ne uzrokuje nikakvu nelagodu ženi. Trajanje traje otprilike dva sata. Nakon toga potrebna je transfuzija krvi.

Također, u pripremi za operaciju i neposredno nakon nje, ženi se propisuju lijekovi za snižavanje krvnog tlaka, zatajenje jetre i zatajenje bubrega.

U tome će pomoći samo složena terapija, koja će uključivati ​​lijekove kao što su:

• hormonski lijekovi;
• sredstva za stabilizaciju funkcioniranja jetre;
• lijekovi koji umjetno smanjuju imunitet.

Nakon operacije nastavlja se transfuzija krvi. Liječnik također propisuje upotrebu lipoične i folne kiseline, vitamina C. Ako se terapija započne na vrijeme i operacija je uspješna, tada je prognoza prilično povoljna. Nakon poroda, svi znakovi patologije počinju nestajati, međutim, recidiv bolesti je visok u svim sljedećim trudnoćama.

Moguće komplikacije

Pojava komplikacija ove patologije prilično je česta. Nažalost, smrtni slučajevi se ne mogu isključiti. To se ne odnosi samo na majku, već i na fetus.

Bolest je opasna zbog stvaranja krvnih ugrušaka i obilnog krvarenja na bilo kojem mjestu. U teškim slučajevima može doći do krvarenja u mozgu, a to je kvar središnjeg živčanog sustava.

Strašne su i smetnje u radu bubrega i jetre, jer su posljedice takve da se tijelo truje. Neki slučajevi patologije završavaju komom, a ženu nije lako izvući iz ovog stanja.

Treba napomenuti da se patologije mogu pojaviti iu fetusu, jer se s ovim sindromom javlja.

Ova bolest uzrokuje sljedeće simptome kod žena:

• bol u gornjem dijelu trbuha;
• oštro smanjenje krvnog tlaka;
• dispneja;
• jaka slabost.

Fetus doživljava gladovanje kisikom, što dovodi do odstupanja u razvoju, visini i težini. Osim toga, majčine bolesti koje se pojavljuju dovode do bolesti živčanog sustava djeteta. Takva djeca pate, zaostaju u tjelesnom i mentalnom razvoju, osim toga...

Kada se jedna trećina posteljice odvoji, fetus umire.

Prevencija

Čak i ako je zdravlje buduće majke prije trudnoće izvrsno, još uvijek postoji rizik od patologije.

Stoga žena mora slijediti sljedeća pravila prevencije:

• svjesno planirati trudnoću, izbjegavati neželjeno začeće;
• provođenje terapijskih radnji u identificiranju bilo koje bolesti;
• vježbajte više, održavajte jasnu dnevnu rutinu;
• nakon utvrđivanja činjenice trudnoće, posjetite liječnika prema rasporedu;
• redovito praćenje zdravlja, odnosno testiranje;
• pravodobno liječenje kasne toksikoze;
• zdrava prehrana;
• pijenje potrebne količine tekućine dnevno;
• odbiti težak fizički rad, izbjegavati;
• usklađenost s rasporedom rada / odmora;
• Obavezno obavijestite svog liječnika o uzimanju lijekova za kronične bolesti.

Samoliječenje je neprihvatljivo.