Djeca nakon operacije arterijskog prekidača. Izgladnjivanje tkiva kisikom
RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan - 2015
Ventrikularni septalni defekt (Q21.0), Atrijalni septalni defekt (Q21.1), Neskladan ventrikularno-arterijski spoj (Q20.3), Neskladan atrioventrikularni spoj (Q20.5), Ostale kongenitalne anomalije velikih arterija (Q25.8), Otvoreni ductus arteriosus (Q25.0)
Dječja kardiokirurgija, Pedijatrija
opće informacije
Kratki opis
Preporučeno
Stručni savjet
RSE u RVC "Republički centar"
razvoj zdravstva"
Ministarstvo zdravlja
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 30. rujna 2015. godine
Protokol br. 10
Kirurško liječenje transpozicije velikih krvnih žila u djece.
Transpozicija velikih krvnih žila - kongenitalna srčana anomalija kod koje se aorta potpuno odvoji ili uvuče u Velikoj mjeri iz desne klijetke, a plućno deblo nastaje u potpunosti ili velikim dijelom iz lijeve klijetke.
Šifra protokola:
ICD kod(ovi):
Q20.3 - Transpozicija velikih krvnih žila
Q 20.3 - Neskladna atrioventrikularna veza.
Q20.5 - Neskladan ventrikularno-atrijski spoj.
Q25.8 - Ostale kongenitalne anomalije velikih arterija
Q21.0 - Ventrikularni septalni defekt
Q21.1 - Atrijski septalni defekt
Q25.0 - Otvoreni ductus arteriosus
Kratice koje se koriste u protokolu:
|
AB--
atrioventrikularni OK-- aortalni zalistak HIV-- virus AIDS-a UPS-- urođene srčane mane VSD-- defekt ventrikularnog septuma DOS iz PZh-- dvostruko podrijetlo žila iz desne klijetke IR-- umjetna cirkulacija ELISA-- Vezani imunosorbentni test CoA-- koarktacija aorte CT-- CT skeniranje MRI-- Magnetska rezonancija LA-- plućna arterija LH-- plućna hipertenzija OAP-- otvoreni ductus arteriosus LVOT- opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke OOO-- patentni ovalni prozor TMS-- transpozicija velikih krvnih žila EKG-- elektrokardiogram EchoCG-- ehokardiografija D-TMS-- jednostavna transpozicija velikih krvnih žila L-TMA-- korigirana transpozicija velikih krvnih žila PVR-- plućni vaskularni otpor SVR-- sistemski vaskularni otpor Alt-- alanin aminotransferaza AsT-- aspartat aminotransferaza Qp/Qs- omjer plućnog i sistemskog krvotoka |
Datum razvoja protokola: 2015
Korisnici protokola: dječji kardiokirurzi, dječji kardiolozi, neonatolozi, pedijatri.
Napomena: Sljedeći stupnjevi preporuke i razine dokaza koriste se u ovom protokolu:
Preporučene klase:
Klasa I - korist i učinkovitost dijagnostička metoda ili terapijski učinci dokazano i/ili općeprihvaćeno
Klasa II - proturječni podaci i/ili razlike u mišljenjima u pogledu koristi/učinkovitosti liječenja
Klasa IIa - dostupni dokazi ukazuju na korist/učinkovitost liječenja
Klasa IIb - korist/učinkovitost manje uvjerljiva
Klasa III - dostupni podaci odn opće mišljenje ukazuje na to da liječenje nije korisno/učinkovito, au nekim slučajevima može biti štetno
| A | Visokokvalitetna meta-analiza, sustavni pregled RCT-ova ili velikih RCT-ova s vrlo malom vjerojatnošću (++) sustavna pogreškačiji se rezultati mogu generalizirati na relevantnu populaciju. |
| U | Visokokvalitetni (++) sustavni pregled kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija, ili Visokokvalitetne (++) kohortne ili slučaj-kontrolne studije s vrlo niskim rizikom od pristranosti, ili RCT-ovi s niskim (+) rizikom od pristranosti, čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju. |
| S |
Kohortna studija ili studija slučaja-kontrole ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom pristranosti (+). Rezultati kojih se mogu generalizirati na relevantnu populaciju ili RCT-ove s vrlo niskim ili niskim rizikom pristranosti (++ ili +), čiji se rezultati ne mogu izravno generalizirati na relevantnu populaciju. |
| D | Serija slučajeva ili nekontrolirana studija ili stručno mišljenje. |
| GPP | Najbolja farmaceutska praksa. |
Klasifikacija
Klasifikacija: [19
]
Potpuna transpozicija velikih arterija (d-TMA) je anomalija ventrikuloarterijskog spoja u kojoj, u uvjetima atrijalnog situs solitusa, aorta izlazi iz anatomski desne klijetke, a plućna arterija izlazi iz anatomski lijeve klijetke.
Klasični puni TMS naziva se D-transpozicija, u kojoj je aorta smještena ispred i desno od plućnog debla. Potpuna transpozicija velikih arterija čini 5-7% svih prirođenih srčanih mana; češće se uočava na muškim ulicama (omjer muškaraca i žena s ovom manom je 3:1)
Ovisno o kombinaciji TMS-a s popratnim anomalijama, razlikuju se četiri glavne vrste defekata:
· Transpozicija velikih arterija s intaktnim interventrikularnim septumom (jednostavna transpozicija) (50%);
· Transpozicija velikih arterija s VSD-om;
· Transpozicija velikih arterija s intaktnim IVS/VSD i LVOT (CoA, prijelom luka aorte);
· TMS s VSD i stenozom PA.
Klasifikacija vrsta podrijetla koronarnih arterija:
Leidenova klasifikacija koronarna anatomija s D-TMS-om
Ova klasifikacija identificira aortalne sinuse, iz kojih izlaze tri glavne koronarne arterije. Dva Valsalvina sinusa aorte, uz aortopulmonalni septum, okrenuti su prema odgovarajućim sinusima plućne arterije i u 99% slučajeva sadrže ušća koronarnih arterija. Zovu se "septalni" ili "suočeni" sinusi.
Prema konvenciji, uobičajeno je označavanje koronarnih sinusa brojevima:
sinus 1 - uz plućnu arteriju s lijeve strane;
· sinus 2 - uz plućnu arteriju s desne strane.
Ako se glavne arterije nalaze u anteroposteriornoj projekciji, septalni sinusi su usmjereni lijevo i desno.
Ako su arterije smještene jedna pored druge, sinusi su usmjereni naprijed, odnosno straga.
Ako je aorta smještena ispred i desno od plućne arterije (tipičan odnos u TMA), septalni sinusi imaju prednje-lijevo i stražnje-desno mjesto.
Sinus
Sinus 1 - uz plućnu arteriju s desne strane promatrača;
Sinus 2 - uz plućnu arteriju s lijeve strane promatrača.
Koronarne arterije:
Desna koronarna arterija (RCA);
Prednja silazna arterija (LAD);
Cirkumfleksna arterija (CX).
Slovo A označava podrijetlo većine grana iz zajednička posuda, točka-zarez (;) - odvojeni polazak.
DODATNA OPISNA KLASIFIKACIJA:
Prolaz glavnih grana koronarnih arterija
Po epikardu:
· Prednja A: grane prolaze ispred aorte;
· Stražnji A: grane prolaze iza plućne arterije;
· Između A: grane prolaze između glavnih arterija (obično intramuralne).
Neobičan odlazak:
· Komisura A: koronarno ušće nalazi se blizu komisure zaliska;
· Odvojeni: odvojeni izvori dviju grana, iz jednog sinusa aorte;
· Distantno ili distalno: ishodište cirkumfleksne i stražnje silazne arterije kao distalna bifurkacija desne koronarne arterije.
Položaj aorte u odnosu na plućnu arteriju:
Desno ili naprijed, lijevo, jedan pored drugog, straga.
Najčešća varijanta anatomije koronarnih arterija; 1LCx2R
Indikacije za hospitalizaciju: prisutnost kongenitalne srčane bolesti s hemodinamskim poremećajima
Dijagnostika
Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi:
· određivanje ukupnih protutijela na HBsAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;
· određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom;
· testiranje na uzročnike salmoneloze, dizenterije i trbušnog tifusa;
· bakteriološki pregled izmet za patogenu i uvjetno patogenu mikrofloru;
· pregled stolice na jaja helminta;
· radiografija organa prsnog koša u jednoj projekciji;
· bris grla na patološku floru
· mikroreakcija;
· test krvi na HIV;
· ehokardiografija;
· EKG;
· opća analiza urin;
· opća analiza krvi;
· biokemijski test krvi: (određivanje ukupnog proteina, glukoze, kreatinina, ureje, AlT, AST).
Dodatni dijagnostički testovi:
· Holter EKG praćenje;
· elektroencefalografija;
· CT i/ili MRI mozga;
· CT i/ili MRI torakalnog i abdominalnog segmenta;
· Ultrazvuk bubrega.
Ehokardiografija: Atrioventrikularna podudarnost i ventrikularno-arterijska podudarnost. ECHO znakovi nesklada:
· aorta izlazi iz RV, pulmonalna arterija iz LV;
· glavne žile i izlazni putevi ventrikula su paralelni (izlaz istovremeno bez rotacije senzora);
· semilunarni zalisci nalaze se na istoj razini;
· mitralno-plućni fibrozni nastavak (+);
· ventrikuli srca nalaze se uobičajeno, RV je hipertrofiran, dilatacija RV različitog stupnja, dilatacija PA.
Ciljevi ehokardiografskog istraživanja: utvrditi prisutnost diskordantnih ventrikuloarterijskih odnosa, prostornu orijentaciju velikih krvnih žila, ishodište proksimalnih segmenata koronarnih arterija, najvažnije pridružene anomalije, uključujući broj, veličinu i lokalizaciju međukomornih komunikacija (OOO, PDA, VSD), anatomski tip opstrukcije izlaznog trakta lijevog ventrikula, anomalije AV zalistaka, prisutnost defekata uzrokovanih prekidom dijelova interventrikularnog septuma i povezano podrijetlo obiju velikih žila iz desne klijetke sa subpulmonalnim VSD-om i nadvišenjem plućna arterija.
Kompjuterizirana angiografija/magnetska rezonancija: u svrhu dijagnosticiranja anatomije defekta i identifikacije popratne kongenitalne bolesti srca.
Kateterizacija srčanih šupljina: u svrhu izvođenja Rashkindovog zahvata i dijagnosticiranja složenih popratnih kongenitalnih srčanih bolesti (LVOT opstrukcija). Kateterizacija se provodi uz mjerenje tlaka u lijevoj klijetki, razjašnjavanje detalja anatomije defekta i karakteristika polazišta koronarnih arterija, mjerenje tlaka u plućnoj arteriji, što je posebno važno za TMS s VSD i plućna vaskularna bolest.
Indikacije za konzultacije sa stručnjacima:
· Konzultacije s aritmologom: prisutnost poremećaja srčanog ritma (paroksizmalna atrijalna tahikardija, fibrilacija i lepršanje atrija, sindrom bolesnog sinusa), dijagnosticirana klinički, prema EKG i XMECG podacima.
· Konzultacije s neurologom: prisutnost epizoda napadaja, prisutnost pareza, hemipareza i drugih neuroloških poremećaja;
· Konzultacije sa stručnjakom za zarazne bolesti: prisutnost znakova zarazna bolest(teški kataralni simptomi, proljev, povraćanje, osip, promjene biokemijskih parametara krvi, pozitivni rezultati ELISA studije za intrauterine infekcije, markeri hepatitisa);
· Konzultacije s otorinolaringologom: krvarenje iz nosa, znakovi infekcije gornjeg dišni put, tonzilitis, sinusitis;
· Konzultacije s hematologom: prisutnost anemije, trombocitoze, trombocitopenije, poremećaja koagulacije, drugih abnormalnosti hemostaze;
· Konzultacije s nefrologom: dokaz UTI, znakovi zatajenja bubrega, smanjena diureza, proteinurija.
Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Medicinski turizam
Dobijte savjet o medicinskom turizmu
Liječenje
Svrha zahvata/intervencije:
· pacijenti sa sumnjom na TMS;
· kirurško liječenje patološke hemodinamike (uspostavljanje normalne hemodinamike);
· sveobuhvatan pregled;
· postavljanje točne dijagnoze;
· određivanje kriterija operativnosti;
· izbor kirurške metode liječenja;
· izvođenje operacije, postoperativno zbrinjavanje.
Indikacije i kontraindikacije za postupak:
Indikacije za zahvat/intervenciju:
· bolesnici s dijagnosticiranom transpozicijom velikih krvnih žila.
Kontraindikacije za zahvat/intervenciju:
· hipoplazija sistemske (lijeve) klijetke, koja nije eliminirana prethodnom pripremnom fazom (suženje SPA).
Zahtjevi za zahvat/intervenciju:
Operacije TMS-a provode se na kirurškom odjelu ili u centru opremljenom prema standardima opreme za kirurške odjele, odobrenim na propisani način.
Zahtjevi za sanitarni i protuepidemijski režim:
Sigurnosne mjere i protuepidemijski režim u skladu sa Sanitarnim pravilima "Sanitarni i epidemiološki zahtjevi za zdravstvene ustanove", odobrenim Uredbom Vlade Republike Kazahstan od 17. siječnja 2012. br. 87.
Zahtjevi za opremu:
Zahtjevi za osnovni popis opreme medicinske organizacije u kojoj se provode operacije za TMS
| N p/p | Ime |
| 1 | Uređaj za hemodijalizu i hemodijafiltraciju |
| 2 | Stroj srce-pluća |
| 3 | Centrifugalna krvna pumpa |
| 4 | Molekularno-adsorbirajuće-kružni sustav |
| 5 | Uređaj za izvantjelesnu membransku oksigenaciju (ECMO). |
| 6 | Ultrazvučni dijagnostički uređaj Expert klase s Dopplerom |
| 7 | Kompjuterski tomograf |
| 8 | Magnetska rezonancija |
| 9 | Angiograf |
| 10 | Sustav za pročišćavanje krvi i autotransfuziju |
| 11 | Stacionarni rendgenski aparat |
| 12 | Mobilni rendgenski sustav |
Zahtjevi za potrošni materijal:
Sterilni jednokratni potrošni materijal:
· kanile za IR;
· sintetičke monofilamentne niti;
· niti presvučene polimerom (etilen tereftalat);
· višefilamentni šavni materijal izrađen od sintetičkog kopolimera koji se sastoji od 90% glikolida i 10% L-laktida, titanska žica.
Određeni oblici TMS-a zahtijevaju:
· vodovi koji sadrže biološke ventile.
Zahtjevi za lijekove:
Liječenje lijekovima: Intravenska infuzija lijekova prostaglandina E 1 za sprječavanje zatvaranja PDA.
· korekcija metaboličke acidoze;
· korekcija hipoglikemije;
Korekcija hipokalcijemije.
Liječenje lijekovima:
U prvoj fazi provodi se kontinuirana infuzija prostaglandina E1 (brzinom od 0,01 - 0,04 mcg/kg/min) kako bi se spriječilo zatvaranje duktusa arteriozusa. Ovo je osobito važno za TMS s VSD-om i opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke. Tijekom kateterizacije srca u novorođenčadi s teškom hipoksemijom izvodi se Rashkind balon atrioseptostomija.
Učinkovitim se smatra postupak nakon kojeg se saturacija povećala za 10% ili više i ne razvija se metabolička acidoza. Indirektni znakovi Uspješan zahvat je: povećanje protoka kroz interatrijalnu komunikaciju, određeno dopplerografijom u boji, pojava plutajućih rubova septuma u području otvora, promjena relativnih veličina atrija.
Metabolička acidoza korigira se natrijevim bikarbonatom.
S razvojem plućnog edema i teške hipoksemije, ako je potrebno, pacijent se prebacuje u umjetna ventilacija pluća.
Kod rigidnog interatrijalnog septuma moguća je nožna atrioseptostoma ili dilatacija otvora visokotlačnim balonom.
Treba napomenuti da aktivna uporaba prostaglandina u uvjetima male interatrijalne komunikacije može biti opasna. To je zbog činjenice da veliki iscjedak kroz PDA, što dovodi do povećanog povratka krvi iz pluća u lijevi atrij, prati neadekvatno pražnjenje potonjeg i prepuno je razvoja plućnog edema.
Mjere usmjerene na ublažavanje simptoma zatajenja cirkulacije: normalizacija minutnog volumena srca:
Diuretici:
u slučaju zatajenja cirkulacije - furosemid 1-3 mg / kg / dan u 3 doze s prijelazom na triamteren 1-3 mg / kg / dan ili veroshpiron 2-4 mg / kg / dan;
Srčani glikozidi:
u prisutnosti cirkulacijskog zatajenja 2. stupnja ili više - digoksin u dozi održavanja od 0,006-0,008 mg / kg / dan u 2 doze svakih 12 sati;
Inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima:
smanjen periferni tonus, smanjeno naknadno opterećenje:
· kaptopril 0,05 - 0,5 mg/kg/dan za djecu do 6 mjeseci, za djecu iznad 6 mjeseci 0,5-2,0 mg/kg/dan u 3 doze;
· enalapril (enam) 0,1-0,5 mg/kg/dan u 2 podijeljene doze.
Antibakterijska terapija:
uzimajući u obzir interkurentne bolesti, kongestivna upala pluća(poželjno propisivanje cefalosporina 2. - 3. generacije, eventualno u kombinaciji s aminoglikozidima) nakon čega slijedi prijelaz na oralnu antibiotsku terapiju.
U teškim slučajevima koristiti rezervne antibiotike: imipenem, karbipenem, vankomicin, ciprofloksacine, makrolide.
"Zaštićeni" penicilini(amoksiklav, augmentin u dozi od 20-50 mg/kg dnevno) u 2-3 doze oralno;
Makrolidi: spiramicin 1,5 milijuna U./10 kg/dan - 2 puta dnevno; sumamed in dnevna doza 10 mg/kg 1. dan primjene, 5 mg/kg od 2. do 5. dana primjene, tijek 3-5 dana);
CefalosporiniII-
IIIgeneracije u dnevnoj dozi od 70-100 mg/kg dnevno (cefuroksim, ceftazidim, ceftriakson, cefaperazon, cefotaksim) - 2 puta dnevno i.v., i.m.;
“zaštićeni cefalosporini” - sulferazon 20-40 mg/kg;
CefalosporiniIV-ta generacija- maxipim - 70-100 mg/kg na dan - 2 doze, IV ili IM;
Aminoglikozidi: gentamicin 2-4 mg/kg dnevno u 2 doze, po mogućnosti IM ne dulje od 7 dana, amikacin 10-15 mg/kg dnevno u 2 doze IM ili IV - pod kontrolom diureze, razine ureje, kreatinina u krvi , praćenje sluha;
karbopenemi: meropenem - 15-20 mg/kg - 3-4 puta dnevno IV u mlazu ili drip, tienam - 15-20 mg/kg dnevno svakih 6-8 sati IV u mlazu i drip;
Glikopeptidi:(Vankomicin) 15-30 mg/kg.
Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju novorođenčadi s transpozicijom velikih krvnih žila:
| № |
Ime droga |
oblik osloboditi |
doziranje |
trajanje aplikacije |
| 1 | Vazodilatatori: | |||
| Alprostadil |
liofilizat Za pripreme infuzija riješenje, 1 ampula - 20 mcg |
0,01 - 0,1 mcg/kg/min, po titracija |
10 dana | |
|
0,1 - 0,2 mcg/kg/min po titracija Po stroge indikacije (farmakološka rekanalizacija OAP |
||||
| 2. | Kardiotonici: | |||
|
Dobutamin hidroklorid |
rješenje za infuzije, 1 bočica 50 ml/250 mg |
5-15 mcg/kg/min | 10 dana | |
|
dopamin hidroklorid |
Koncentrat za pripremu otopine za infuzije 1 ml/ 5 mg 1 ampula - 5 ml |
2-20 mcg/kg/min | 10 dana | |
| 3. | Diuretici | |||
| furosemid | 1 ampula 10 mg |
0,5 - 1 mg/kg jednokratna doza 3-4 puta dnevno |
10 dana | |
| spironolakton | 1 t. 25 mg | 2-4 mg/kg/dan | 10 dana | |
| 4. | ACE inhibitori | |||
| kaptopril | 1 t. 25 mg |
0,1-0,5 mg/kg/dan |
10 dana | |
| enalapril | 1 t. 2,5 mg |
0,1 - 0,5 mg/kg/dan |
10 dana | |
| 5. | adrenergički blokatori | |||
| karvedilol | 1 t. 6,25 mg |
0,1 -0,8 mg/kg/dan |
10 dana | |
| propranolol | 1 t 10 mg | 1 mg/kg/dan | 10 dana | |
| 6. | Srčani glikozidi | |||
| digoksin | 1 t. 250 mcg |
doze predstavljen u tablica br. 5 |
10 dana | |
| 7. | rješenja za intravenozne infuzije | |||
| natrijev klorid 0,9% |
rješenje za infuzije, 1 sp. - 100 ml, 200 ml |
10 ml/kg | 10 dana | |
|
otopina glukoze za infuzije 5%, 10% |
1 bočica -100 ml 200 ml |
10 ml/kg | 10 dana | |
|
natrijev bikarbonat 4% |
rješenje za injekcije, 1 ampula - 20 ml |
doziranje prema rezultatima Baza krvne kiseline |
Po potrebe |
|
| 4. | Antibakterijski lijekovi | ||
| Cefazolin |
100 mg/kg na dan U 2-4 IV doze |
10 dana | |
| Cefuroksim | 100 mg/kg na dan u 2-4 IV doze | 10 dana | |
| Fortum | 100 mg/kg/dan | 10 dana | |
| Amikacin |
10-15 mg/kg/dan B 2 IV injekcije |
7-10 dana | |
| 5. | Diuretici | ||
| Furosemid |
0,5 - 1 mg/kg jedna doza 3-4 puta dnevno |
14 dana | |
| Veroshpiron |
2-4 mg/kg na dan u 2 podijeljene doze oralno u 8.00, u 12.00 sati |
14 dana | |
| 6. | ACE inhibitori | ||
| kapoten 1 t. 25 mg |
0,1-0,5 mg/kg in dan u 3 doze |
14 dana | |
| Enap 1 t. 2,5 mg |
0,1-0,5 mg/kg/ dan |
14 dana | |
| 7. | blokatori – β-adrenergičkih receptora | ||
| karvedilol |
0,1-0,8 mg/kg in dan u 2 doze |
14 dana | |
| anaprilin | 1 mg/kg/dan u 3 podijeljene doze | 14 dana | |
| metoprolol | 5 mg/kg/dan u 2 podijeljene doze | 14 dana | |
| 8. |
Rješenja za intravenozne infuzije |
||
| Phys. R-r | 10 ml/kg | 14 dana | |
| Glukoza 10% | 10 ml/kg | 14 dana | |
| Aminoplasmal | 14 dana; | ||
| Natrijev bikarbonat |
Obračun za na temelju kiselo-baznih kiselinskih indikatora |
Po potrebe |
Zahtjevi za poštivanje sigurnosnih mjera:
· identifikacija pacijenta.
Zahtjevi za pripremu pacijenta:
Napisano informirani pristanak pacijent za postupak;
Zbog složenosti defekta, bolesnici s dijagnosticiranim TMS-om bez defekta ventrikularnog septuma u prijeoperacijskom razdoblju trebaju biti primljeni na JIL. Bolesnici s TMS i defektom ventrikularnog septuma s dobrim ranžiranjem na razini defekta - moguć je boravak u preoperativnom razdoblju na odjelu kardiokirurgije ako je početno stanje stabilno.
Neposredna prijeoperacijska priprema:
Moguća hospitalizacija,
i rutinski i putem zračne ambulante.
· prestanak uzimanja hrane i tekućine (najmanje 6 sati prije operacije);
· ugradnja intravaskularnih katetera.
Anesteziološka njega:
Premedikacija se provodi uzimajući u obzir osnovnu bolest;
· praćenje stanja bolesnika: EKG (3 odvoda), HR, SpO2, IBP, CVP, pulsna oksimetrija, temperatura bolesnika; kapnografija, transezofagealna ehokardiografija); cerebralna oksimetrija.
· uvodna anestezija/indukcija:
- narkotički analgetici(fentanil 5-10 mcg/kg IV);
- sedativi (diazepam 0,3-0,5 mg/kg IV);
- relaksanti mišića (Arcuron 0,08 mg/kg IV);
- nakon primjene mišićnih relaksansa;
· trahealna intubacija se izvodi cjevčicom ovisno o dobi i karakteristikama gornjih dišnih putova. Kontrola položaja tubusa može se provoditi klinički - auskultacija i fibrobronhoskopija - “zlatni standard”.
· osnovna anestezija: narkotički analgetici (fentanil 10-15 mcg/kg/sat IV uz titraciju), inhalacijski anestetik(sevofluran), niskoprotočna anestezija do 2 l/min.
· Tijekom operacije - propofol 3-8 mg/kg/sat i.v., relaksacija mišića - arkuron 0,08 mg/kg i.v. svakih 60-90 minuta.
Lijekovi izbora za anesteziju:
- fentanil 5-10 mcg/kg IV
- izofluran i desfluran
- arkuron 0,08 mg/kg IV svakih 60-90 minuta.
· način mehaničke ventilacije usmjeren je na normalizaciju plinskog sastava krvi: normalna ventilacija, disajni volumen - 6-8 ml/kg idealne tjelesne težine, I:E/1:2, PEEP - 5-7 cmH2O, uz porast FiO2 - 80- 100% uključeno početno stanje operacije, kapnografija - normocapnia;
· infuzijska terapija usmjeren je na održavanje odgovarajućeg volumena, dovoljnog koloidnog tlaka plazme, nadoknadu gubitka crvenih krvnih stanica, čimbenika koagulacije i trombocita: krvni pripravci - pakirane crvene krvne stanice 5-20 ml/kg, FFP 5-20 ml/kg ml, koncentrat trombocita 1-2 doze.
· ciljne vrijednosti HB od najmanje 130 g/l, kristaloidne otopine, moguća je primjena koloidnih otopina kod hipovolemije uz kontrolu središnjeg venskog tlaka;
Glavna faza operacije provodi se u uvjetima umjetne cirkulacije.
Kanulacija: središnja
Heparin 300 jedinica/kg prije kanilacije za CPB, kontrola ABC tijekom CPB.
Kardiotonična potpora inotropnim lijekovima:
· norepinefrin 0,02-0,5 mcg/kg/min;
· epinefrin 0,02-0,3 mcg/kg/min;
· dopamin 3-15 mcg/kg/min;
Dobutamin 3-15 mcg/kg/min;
· milrinon 0,1-0,5 mcg/kg/min;
Simdax 0,2 mcg/kg/min;
· fenilefrin.
Nakon završene kirurške hemostaze heparin se neutralizira protamin sulfatom uz kontrolu aktiviranog vremena zgrušavanja. Inhibitori fibrinolize (traneksaminska kiselina).
Infuzija svježe smrznute plazme (5-20 ml/kg), krioprecipitata, trombocitne mase, zamjena krvi svježim crvenim krvnim stanicama provodi se strogo prema indikacijama (prema Naredbi br. 666 Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan). „O odobrenju Nomenklature, Pravila za nabavu, obradu, skladištenje, prodaju krvi i njezinih komponenti, kao i Pravila za čuvanje, transfuziju krvi, njezinih komponenti i pripravaka" i njegovi prilozi).
Liječenje kogulopatskog krvarenja:
Octaplex 0,9-1,9 ml/kg, najveća pojedinačna doza 500 IU (20 ml Octaplex). Kalkulacija potrebna doza za liječenje je uglavnom empirijsko, temeljeno na izračunu da 1 IU faktora II ili faktora X po 1 kg/tjelesne težine, redom, povećava aktivnost faktora II ili Xn u plazmi za 0,02 odnosno 0,017 IU/ml.
Eptakog alfa: početna doza od 90 mcg/kg, koja se primjenjuje nakon 2 sata, a zatim se lijek daje u razmacima od 2-3 sata prvih 24-48 sati, ovisno o provedenom zahvatu i kliničkom stanju bolesnika.
Liječenje plućna hipertenzija:
· dušikov monoksid 10-40 ppm pod kontrolom trombocita i metHb;
iloprost inhalacija 2,5-10 mcg 4 puta dnevno.
Antibiotska profilaksa:
Antibakterijska sredstva.
Cefalosporini II i III generacije kao osnovna antibiotska terapija. Karbopenemi se propisuju ovisno o rezultatima bakterijskih kultura bolesnika.
Antimikotici:
· Lipidni kompleks amfotericina B, inhalacija, putem nebulizatora, 50 mg/dan za ekstubirane bolesnike, 100 mg/dan za intubirane bolesnike. Unutar 4 dana nakon presađivanja, zatim po potrebi.
· Nystatin, suspenzija, 100 tisuća jedinica/ml, 5 ml 4 puta dnevno, 6 mjeseci. nakon transplantacije.
· Vorikonazol 6 mg/kg, IV (ili 400 mg peros), svakih 12 sati, zatim 4 mg/kg IV (ili 200 mg peros), svakih 12 sati, tijekom 4 mjeseca. nakon transplantacije.
Postupak/tehnika intervencije: (vidi Dodatak 1)
Endovaskularna balon atrijalna septostoma - palijativno liječenje u slučaju apsolutnih kontraindikacija popratna patologija te kao metoda stabilizacije stanja djeteta prije radikalne operacije.
Balon atrijalna septostoma (Rashkind postupak): naznačeno ako postoji restriktivni ASD sa sljedeća patologija:
- TS s intaktnim interventrikularnim septumom ( Klasaja);
- TMS u kombinaciji s VSD/PDA, ako se kirurška korekcija odgađa nekoliko tjedana zbog objektivnih razloga ( Klasaja), (gradijent tlaka između atrija veći od 6 mm Hg - restriktivna komunikacija) kirurška korekcija, kao najtradicionalnija metoda.
Vrste kirurška korekcija:
Jednostupanjska korekcija
· TMS s intaktnim IVS - operacija arterijskog prebacivanja;
· TMS s VSD - operacija arterijske sklopke + popravak defekta flasterom iz autoperikarda/ksenoperikarda/sintetskog flastera;
· TMS sa stenozom VSD i PA - Rastelli operacija, REV, Nikaido operacija
· TMS s LVOT (CoA, prijelom luka aorte) - rekonstrukcija luka aorte s arterijskim preklopom.
Dvostupanjska korekcija uključuje:
Suženje plućne arterije (Mullerova operacija, bandaža) u kombinaciji s primjenom modificirane sistemske plućne anastomoze/atrioseptostome. Indiciran tijekom involucije miokarda LV kako bi se LV pripremio za daljnju sistemsku cirkulaciju.
Razlozi za odgađanje operacije nakon "sigurnog" razdoblja za prebacivanje arterija:
dob preko 4-8 tjedana, ako je LV tlak manji od 66% sistemskog tlaka, omjer mase lijeve i desne klijetke< 0,6/;
· bolesnici s TMA s IVD mlađi od 3 tjedna s hipoplazijom lijeve klijetke;
· nekrotizirajući enterokolitis;
bubrežni i zatajenje jetre;
cerebralna hemoragija;
· sepsa, nedonoščad s vrlo niskom porođajnom težinom;
· očekivano spontano zatvaranje VSD-a;
· kasna dijagnoza;
· nakon neuspješne korekcije TMS-a na razini atrija (nakon operacija preklapanja atrija Mustardovom ili Senningovom metodom).
U tim slučajevima postoji izbor između primarne korekcije hemodinamike na razini atrija i dvostupanjskog anatomskog kirurškog liječenja.
Dodatni korisni, ali ne i odlučujući kriteriji su ehokardiografski pokazatelji - prisutnost ili odsutnost izbočenja interventrikularnog septuma u šupljinu lijeve klijetke, debljina stijenke, volumen klijetke.
Ehokardiografija: kriteriji spremnosti bolesnika na radikalne TMS korekcija u kasnim fazama liječenja/otkrivanja:
· LV EDV indeks (karakterizira stupanj hipoplazije ventrikularne šupljine. Poanta norme 35 ml/m2);
· Indeks debljine stražnje stijenke LV u dijastoli (neizravno odražava stupanj povećanja tlaka u LV;
· Normalni indeks debljine stijenke LV je 13-17 mm/m 2);
· Indeks miokardijalne mase LV (karakterizira stupanj hipertrofije i hipoplazije LV. Normalni indeks miokardijalne mase LV je najmanje 34-35 g/m2);
· Indeks tlaka LV/RV (odražava stupanj povećanja tlaka u PA i LV i dostatnost opterećenja LV za održavanje sustavne cirkulacije nakon anatomske korekcije;
· Prihvatljive vrijednosti - > 0,5-0,6 / Castaneda A.).
· Indeks oblika LV (karakterizira geometriju LV (omjer anteriorno-posteriorne veličine LV u odnosu na lateralnu u fazi sistole) Losay J., Planche C., Lacour-Gayet F. (2002.): A . 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5 C. > 2,5
Kirurška taktika i vrijeme kirurške korekcije
(Algoritam odlučivanja)
Dojenčad s jednostavnim oblikom TMS-a (s IVIP-om)
· Arterijski preklop je operacija izbora, optimalno vrijeme za izvođenje je u prva 2 tjedna života, ali ne kasnije od 4 tjedna starosti. Rana kirurška smrtnost u iskusnim klinikama je 2-5%.
· Prosječna 5-godišnja stopa preživljenja je 85%.
· Ako se propusti vrijeme arterijske promjene (tj. nakon jednog mjeseca starosti), može se provesti liječenje u dvije faze. Uključuje suženje plućne arterije sa ili bez interarterijskog šanta i zatim.
· Prespajanje arterija.
· Djeca s nepovoljnom anatomijom koronarnih arterija podvrgavaju se operaciji prebacivanja na razini atrija (Senning ili Mustard operacije) u dobi od 3-9 mjeseci. ili arterijski prekidač s dovoljno iskustva u izvođenju ovih operacija.
Dojenčad s PDA.
U prisutnosti malog PDA, taktika je ista kao i za UTI. U slučaju velikog PDA koji se javlja sa zatajenjem srca, trajanje operacije može se produžiti na 2-3 tjedna. Rizik od smrti ne prelazi 5%.
TMS s izoliranim SLA.
· Dinamička opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke ne sprječava arterijsko prebacivanje. Ova vrsta opstrukcije nestaje spontano nakon operacije.
· Blaga anatomska valvularna ili subvalvularna stenoza eliminira se tijekom operacije arterijskog prekidača bez povećanja kirurškog rizika.
· U prisutnosti teške SLA, optimalna intervencija je Senning operacija - kirurško uklanjanje stenoze u dobi od 3-6 mjeseci.
TMS s VSD-om.
· Za mali VSD, taktika je ista kao i za jednostavan TMA.
· U prisutnosti velikog VSD-a, najčešća praksa je operacija arterijskog prekidača uz istovremeno zatvaranje VSD-a bez prethodnog suženja plućne arterije u dobi od 2 tjedna do 2 mjeseca. To ne povećava rizik od operacije. Prihvatljiva, ali ne i najbolja metoda je Senningova operacija uz istovremeno zatvaranje VSD-a bez suženja plućne arterije u dobi od 3 - 4 mjeseca.
· Višestruki VSD je posebna, rijetka patologija. Ovi pacijenti pokazuju suženje plućne arterije do 3-4 mjeseca života, au kasnijem razdoblju - Fontan operaciju.
· Za bolesnike s velikim VSD-om i popratnom subaortalnom stenozom indicirana je operacija arterijskog prekidača s resekcijom elemenata subvalvularnog suženja. Kod difuzne hipoplazije izlaznog trakta desne klijetke i prstena aortnog zaliska indicirana je Damus-Kay-Stansel operacija u kombinaciji s Rastelliveom u dobi od 1-2 godine. Smrtnost je 15-30%.
· Za hipoplaziju luka i koarktaciju aorte poželjna je istovremena rekonstrukcija aorte i arterijska komutacija.
· Bolesnici s velikim VSD-om i hipoplastičnim desnim ventrikulom ili “zajahanim” AV zaliskom ne mogu se podvrgnuti nijednoj od navedenih operacija, budući da u prvom slučaju anatomija defekta odgovara funkcionalno jednoj klijetki srca, au drugom - odvajanje lijevog i desnog dijela srca tehnički nemoguće. Za ovu opciju indicirano je rano suženje plućne arterije i kasnija Fontan operacija.
TMS u kombinaciji s VSD i SLA.
· Na umjerena stenoza plućne arterije, taktika je ista kao i za izolirani veliki VSD. Sensing korekcija također se može primijeniti u dobi od 3-9 mjeseci.
· U slučajevima teške CPA s velikim VSD-om tijekom neonatalnog razdoblja, može biti potrebna sustavno-pulmonalna anastomoza u slučajevima teške cijanoze. U dobi od 3-5 godina radi se Rastelli operacija. Trenutačni standard rizika za ovu operaciju je stopa smrtnosti od oko 5%. U nepovoljnim uvjetima, umjesto anatomske, hemodinamska korekcija po Fontanu može se provesti u dobi od 2-4 godine.
· Alternativa Rastellijevoj operaciji, kojom se izbjegava korištenje ekstrakardijalnog konduita, je Lecompteova operacija (REV). Operacija se sastoji od sljedećih glavnih točaka: resekcija infundibuluma za proširenje VSD-a, intraventrikularni tunel za preusmjeravanje protoka iz lijeve klijetke u aortu, podjela aorte za izvođenje Lecompteovog manevra i izravna rekonstrukcija plućne arterije do desnu klijetku koristeći flaster s prednje površine. Izvodi se u dobi od 6 mjeseci. - 5 godina s istim stupnjem kirurškog rizika kao i kirurški
· Rastellijeva operacija sastoji se od sljedećih glavnih točaka: protok iz lijeve klijetke usmjerava se kroz intraventrikularni tunel u aortu i uspostavlja se veza između desne klijetke i plućne arterije pomoću kanala koji sadrži ventil. Ekstrakardijalni dio operacije sastoji se od translokacije odsječenog plućnog trupa na prednju stijenku desne klijetke. Ovaj se manevar, ovisno o položaju plućnog debla, izvodi sa ili bez prelaska uzlazne aorte (kao tijekom operacije arterijskog prekidača).
· Operacija Nikaido, koja uključuje premještanje ušća aorte sa selektivnim pojedinačnim premještanjem koronarnih arterija i biventrikularnom rekonstrukcijom izlaznog trakta, predložena je za transpoziciju sa SLA.
Stupanj težine prema Aristotelovoj osnovnoj ljestvici:
|
Postupak/ operacija |
Zbroj bodova (osnovna ljestvica) | Razina težine | Smrtnost | Rizik od komplikacija |
Složenost |
|
posude |
10.0 | 4 | 3.5 | 3.0 | 3.5 |
|
Rad arterijske komutacije tijekom transpozicije glavnog posude u kombinaciji s plastičnom operacijom defekta ventrikularnog septuma |
11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
|
Formiranje modificirane sistemsko-pulmonalne anastomoze prema Blalock-Taussig |
6.3 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.3 |
| Operacija Senning | 8.5 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.0 |
| Operacija Mustarda | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| Operacija Rastelli | 10.0 | 4 | 3.0 | 3.0 | 4.0 |
| REV postupak (reparation a l "etageventriculaire) | 11.0 | 4 | 4.0 | 3.0 | 4.0 |
| Operacija Nikaidoh (Nikaido) | |||||
|
Postupak Damus-Kay-Stansel |
9.5 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.5 |
| Pojasavanje plućne arterije | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
|
Stvaranje/ povećan atrijski septalni defekt |
4.0 | 1 | 1.0 | 2.0 | 1.0 |
Značenje točaka na Aristotelovoj osnovnoj ljestvici
|
BSA bodova |
Smrtnost |
Rizik od komplikacija. Duljina boravka na JIL-u |
Složenost |
| 1 | <1% | 0-24 sata | Osnovno |
| 2 | 1-5% | 1-3 dana | Jednostavan |
| 3 | 5-10% | 4-7 dana | Prosjek |
| 4 | 10-20% | 1-2 tjedna | Bitno |
| 5 | >20% | >2 tjedna | Povećana |
Postoperativno praćenje:
Trajanje promatranja pacijenata operiranih zbog TMS je doživotno s intervalom od 6-12 mjeseci.
Svrha promatranja: dijagnoza mogućih komplikacija u dugotrajnom postoperativnom razdoblju. Ako se razvije komplikacija, odluka o vrsti liječenja donosi se individualno.
Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama u prvih 6 mjeseci nakon kirurške korekcije defekta ili više u slučaju rezidualnih šantova u IVS.
U slučaju registracije kratkotrajnog prolaznog atrioventrikularnog bloka u postoperativnom razdoblju potrebno je dugotrajno promatranje bez vremenskih ograničenja (EKG jednom svakih 6 mjeseci, cMECG jednom godišnje).
Najčešći problemi ranog postoperativno razdoblje kod ispravljanja TMS-a:
· prisutnost zaostalog pražnjenja;
· povećanje zatajenja srca;
· arterijska hipertenzija;
· poremećaj srčanog ritma i atrioventrikularnog provođenja (paroksizmalna atrijalna tahikardija, fibrilacija i lepršanje atrija, sindrom bolesnog sinusa);
· oštećenje rekurentnog laringealnog živca (češće s "neprikladnim mjestom" kanala).
Oštećenje freničnog živca.
Chylothorax (nastaje kao posljedica oštećenja prsnog kanala). Liječenje uključuje drenažu prsne šupljine.
· postperikardiotomijski sindrom (perikarditis);
· eksudativni perikarditis.
· infektivne komplikacije: bolnička upala pluća, infekcija rane, bakterijski endokarditis, aktivacija kronične infekcije, uključujući one uzrokovane intracelularnim patogenima (klamidija, mikoplazma, CMV, HSV).
· infektivni endokarditis;
· neurološki poremećaji: encefalopatija, konvulzivni sindrom.
Kasne komplikacije:
| Atrijski prekidač | Prebacivanje arterija | Operacija Rastelli |
| Opstrukcija plućnog (5%) i sistemskog (5%) venskog povratka | RVOT opstrukcija (supravalvularna ili u razini grana plućne arterije), supraventrikularna aortna stenoza | Opstrukcija na razini RV-PA kanala (neizbježna) |
| Rezidualni shunt na razini atrija (20%) | Regurgitacija na neoaortnoj valvuli | Značajna subaortalna opstrukcija (preko VSD-a i aorto-lijevog ventrikularnog tunela) |
| Insuficijencija trikuspidalnog zaliska dugoročno nakon operacije (40%) | Ishemija miokarda | Zaostali VSD |
| Odsutnost sinusni ritam(više od 50%) | Endokarditis | Disfunkcija RV/LV |
| Česta supraventrikularna aritmija | srčani udar, ventrikularna disfunkcija, regurgitacija semilunarnih zalistaka. | Atrijalne i ventrikularne aritmije |
| Smanjena tolerancija desne klijetke (sistemske klijetke) na tjelesnu aktivnost. Sustavna disfunkcija gušterače | Iznenadna smrt | |
| Opstrukcija odljeva duž SVC, IVC | Potpuni AV blok | |
| Iznenadna smrt zbog aritmije (3%) | Endokarditis | |
| Endokarditis | ||
| Opstruktivna plućna vaskularna bolest. | ||
| Navedene komplikacije tipičnije su za operaciju Mustard |
Pokazatelji učinkovitosti postupka/intervencije:
Rezultat se smatra dobrim ako se klinički dijete osjeća zadovoljavajuće, auskultacijom nema šumne simptomatologije, prema ehokardiografiji nema gradijenta na neoaorti, neplućnoj arteriji, dobra kontraktilnost miokarda, u slučaju pridruženog VSD-a, flaster je zalijepljen, nema tekućine. u perikardu, pleuralnim šupljinama. Rana zacjeljuje primarnom intencijom.
Rezultat se smatra zadovoljavajućim uz zadovoljavajuće zdravlje djeteta, auskultatorno blagi sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti, prema ehokardiografiji - postoji hemodinamski beznačajan gradijent na neoaorti, neplućnoj arteriji, u slučaju popratnog intraventrikularnog defekta prihvatljive veličine, s visokim interventrikularnim gradijentom, zadovoljavajućom kontraktilnošću miokarda, bez tekućine u perikardu, pleuralnim šupljinama.
Rezultat se smatra nezadovoljavajućim s postojanim kliničkim znakovima zatajenja srca. Auskultacija - prigušenost tonova, sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti, prema ehokardiografiji - postoji hemodinamski značajan gradijent u neoaorti, nepulmonalnoj arteriji, nisko kontraktilnost miokarda, u slučaju istodobnog VSD-a, postoji rezidualni defekt s velikim lijevo-desnim šantom, s niskim interventrikularnim gradijentom, prisutnost tekućine u perikardu, pleuralne šupljine. Indicirana je ponovljena operacija.
Lijekovi (aktivni sastojci) koji se koriste u liječenju
| Alprostadil |
| Amikacin |
| Aminokiseline za parenteralnu prehranu + Ostali lijekovi (Multimineral) |
| Amfotericin B |
| Vorikonazol |
| Heparin natrij |
| Dekstroza |
| Desfluran |
| Digoksin |
| Dobutamin |
| dopamin |
| izofluran |
| Iloprost |
| kaptopril |
| karvedilol |
| Koncentrat trombocita (CT) |
| Krioprecipitat |
| Levosimendan |
| Metoprolol |
| milrinon |
| Dušikov monoksid |
| Natrijev hidrokarbonat |
| Natrijev klorid |
| Nistatin |
| norepinefrin |
| Pipekuronijev bromid |
| Svježe smrznuta plazma |
| propranolol |
| Spironolakton |
| Traneksamična kiselina |
| Faktori koagulacije II, VII, IX i X u kombinaciji (protrombinski kompleks) |
| Fenilefrin |
| fentanil |
| Furosemid |
| Cefazolin |
| ceftazidim |
| Cefuroksim |
| enalapril |
| enalaprilat |
| Epinefrin |
| Eptakog alfa (aktiviran, 1); rekombinantni koagulacijski faktor VIIa (Eptakog alfa (aktiviran, 1); rekombinantni faktor koagulacije VIIa) |
| Masa crvenih krvnih stanica |
Skupine lijekova prema ATC-u koji se koriste u liječenju
Informacija
Izvori i literatura
- Zapisnici sa sastanaka Stručnog vijeća RCHR Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2015.
- Popis korištene literature: 1. “Pedijatrijska kardiologija”. Uredio Belozerov Yu.M.. Moskva “MEDpressinform” 2004. 2. Smjernice Konsenzus o vremenu intervencije za uobičajene prirođene srčane bolesti. Indijska pedijatrija 2008; 45: 117-126 3. UVOD U KONGENITALNE BOLESTI SRCA Duncan G. de Souza, MD, FRCPC Klinički docent Odjel za anesteziologiju i farmakologiju Sveučilišta British Columbia Vancouver, British Columbia 2008. 4. Kongenitalne srčane mane. Imenik za liječnike. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovsky M.F. Urođene srčane mane/Ed. A.F. Vozianova. - K.: Book Plus, 2008. –1168 str.: ilustr. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR i The Congenital Heart Surgeons Society. Klinički ishodi nakon operacije arterijskog prekidača za transpoziciju. Pacijent, podrška, proceduralni i institucionalni čimbenici rizika. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J, Burrows FA, Hansen DD. Video-potpomognuta torakoskopska kirurgija za liječenje prirođenih srčanih grešaka u pedijatrijskoj populaciji // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H.C., Chang J.P., Hsieh M.J. Torakoskopsko liječenje efuzijske perikardijalne bolesti: indikacije i tehnika // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Zatvaranje patentnog duktusa 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Brzo, dvostupanjsko arterijsko prebacivanje za transpoziciju velikih arterija i netaknutog ventrikularnog septuma nakon neonatalnog razdoblja. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transpozicija velikih arterija i intaktni ventrikularni septum: Anatomski popravak u novorođenčeta. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomska korekcija transpozicije velikih arterija. Nova tehnika bez upotrebe protetskog kanala. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Pismo uredniku. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomska korekcija transpozicije velikih arterija. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. Nova operacija za D_loop transpoziciju velikih krvnih žila. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Srčana kirurgija novorođenčadi i dojenčadi, tvrtka WB Saunders, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Tiha unilateralna plućna venska opstrukcija: javlja se nakon kirurške korekcije transpozicije velikih arterija. Škrinja 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Tijek u jedinici intenzivne njege nakon "pripremnog" povezivanja plućne arterije i postavljanja aortopulmonalnog šanta za transpoziciju velikih arterija s niskim tlakom lijeve klijetke. Circulation 1992:86 (suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Prirodna povijest transpozicije velikih arterija - anatomija i karakteristike rođenja i smrti. Circulation 1969;40:237-262). 19. Zinkovsky M.F. Urođene srčane mane, 2008. –1168 str. 20. Blalock A, Hanlon C: Kirurško liječenje potpune transpozicije aorte i plućne arterije. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Kardijalna kirurgija u novorođenčadi i dojenčadi. Circulation 44:924-925, 1971.
Informacija
Popis programera protokola:
1) Dmitrij Valerijevič Gorbunov - kandidat medicinske znanosti JSC Nacionalni znanstveni centar za kardiokirurgiju, voditelj Odjela za dječju kardiokirurgiju.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - kandidat medicinskih znanosti u JSC National Scientific Cardiac Surgery Center, voditelj Odjela za dječju rehabilitaciju.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - JSC Nacionalni znanstveni centar za kardiokirurgiju, voditelj Odjela za pedijatrijsku anesteziologiju, reanimaciju i intenzivnu njegu
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - JSC Nacionalni znanstveni centar za kardiokirurgiju, kardiokirurg
5) Lyudmila Ilyinichna Mamezhanova - JSC Nacionalni znanstveni centar za kardiokirurgiju, kardiolog
6) Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna - kandidat medicinskih znanosti RSE na PCV "Državna medicinsko sveučilište grad Semej", voditelj tečaja kliničke farmakologije, liječnik - klinički farmakolog.
Sukob interesa: Ne postoji nikakav financijski ili drugi interes za temu dokumenta o kojem se raspravlja.
Recenzenti: Kuatbekov Kairat Nietalievich - kandidat medicinskih znanosti, Državno poduzeće u Centru za perinatologiju i pedijatrijsku kardiokirurgiju Gradske uprave za zdravstvo Almaty, voditelj odjela za dječju kardiokirurgiju, kardiokirurg kardiokirurgije najviše kvalifikacije, Glavni specijalist na pedijatrijskoj kardiokirurgiji, Gradski odjel za zdravstvo Almaty.
Uvjeti za reviziju protokola: pregled protokola 3 godine nakon njegove objave i od datuma njegovog stupanja na snagu ili ako su dostupne nove metode s razinom dokaza.
Prilog 1.
Pažnja!
- Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Informacije objavljene na web stranici MedElement ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom. Svakako se obratite zdravstvenoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas zabrinjavaju.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
- Web stranica MedElementa isključivo je informativni i referentni izvor. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih uputa.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve osobne ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.
Transpozicija velikih žila (TMS) je urođena srčana mana kod koje nastaje anomalija ishodišta središnjih žila (aorte i plućne arterije) iz srca. Normalno, aorta nosi krv iz lijeve klijetke, a plućno deblo nastaje iz desne klijetke. Tijekom transpozicije, položaj središnjih žila se mijenja na takav način da aorta komunicira s desnom komorom, a deblo plućne arterije komunicira s lijevom.
Ova se bolest javlja, prema različitim izvorima, u 7-15% - 12-20% među. Takav nedostatak je nespojiv sa životom, odnosno ako se otkrije kod novorođenčeta, potrebna je hitna kirurška intervencija. Korigirana transpozicija velikih krvnih žila nema tako snažan utjecaj na zdravlje djece.
Etiologija bolesti
Čimbenici koji dovode do nastanka defekta Defekt se formira tijekom embriogeneze, a razloge njegovog nastanka prilično je teško utvrditi. Etiološki čimbenici mogu uključivati:
- Bolesti majke tijekom trudnoće. To uključuje ARVI, intoksikaciju bilo koje etiologije, rubeolu, ospice, dijabetes. Netočno pražnjenje velikih žila može nastati zbog mutagenog učinka čimbenika okoliša na tijelo trudnice. Konkretno, govorimo o pušenju, zlouporabi alkohola, uzimanju ilegalnih droga, nedostatku hranjivih tvari i vitamina.
- Nasljedna predispozicija.
- Kromosomske abnormalnosti. Ova se mana, primjerice, javlja kod djece s Downovim sindromom.
Ako tijekom ranog perinatalna dijagnostika ako se otkriju višestruke malformacije fetusa ili se pojavi kombinacija promjena nespojivih sa životom, liječnici mogu predložiti prekid trudnoće.
Ovisno o anatomskim značajkama razvoja defekta, razlikuju se dva oblika bolesti:
- potpuna transpozicija velikih krvnih žila;
- korigirana transpozicija glavnih arterija.
Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece karakterizirana je nedostatkom komunikacije između cirkulacije. Aorta, koja napušta desnu klijetku, nosi vensku krv bez kisika. Širi se po svim organima i tkivima u tijelu, a zatim se vraća kroz vene u desnu stranu srca.
Vrste nedostataka U plućnoj cirkulaciji krv cirkulira između lijevih dijelova srca (atrij i ventrikul) i pluća. Odnosno, krv je zasićena kisikom, ali ne može doći do svih organa i tkiva u tijelu, već cirkulira samo kroz plućnu cirkulaciju.
Fetus je u procesu intrauterini razvoj ne dolazi do disanja plućima, pa plućni krug ne funkcionira. U tom slučaju krv cirkulira kroz otvoreni ovalni prozor, koji je inače prisutan kod svakog fetusa. Nakon rođenja počinje funkcionirati plućna cirkulacija, a oksigenacija se mora postići disanjem kroz pluća. Uz potpunu transpoziciju i odsutnost komunikacije u obliku dodatnih nedostataka, dijete nije održivo i umire gotovo odmah nakon rođenja.
Korigirana transpozicija velikih krvnih žila je povoljnija situacija u pogledu prognoze i vitalnosti djeteta u trenutku rođenja. U ovom slučaju, uz pomoć istodobne prisutnosti dodatnih srčanih mana (na primjer, ili interatrijalnog septuma), komunikacija se provodi između sistemske i plućne cirkulacije. Ove komunikacije, iako ne u potpunosti, donekle kompenziraju stanje bolesnika.
U 80% slučajeva postoje dodatne komunikacije, uz pomoć kojih tijelo barem djelomično kompenzira hemodinamske smetnje. Potpuna transpozicija s nedostatkom komunikacije između krvotoka prilično je rijetka, ali je vrlo opasna za život djeteta.
Kliničke manifestacije i dijagnoza
Klinička slika bolesti prvenstveno je određena hemodinamskim poremećajima. Transpoziciju velikih krvnih žila u novorođenčadi karakteriziraju sljedeći simptomi:
- Zbog cirkulacije venske krvi osiromašene kisikom po cijelom tijelu, cijelo tijelo djeteta ima plavičastu boju ().
- Postupno, zbog kompenzacijskog povećanja volumena cirkulirajuće krvi, srce je preopterećeno. Povećava se u veličini, razvija se zatajenje srca, što je popraćeno simptomima poput brzog pulsa, oteklina. Jetra se povećava.
- Obično dijete zaostaje u tjelesnom razvoju i karakterizira ga pothranjenost.
- Može se formirati "srčana grba".
- Izgled falangi prstiju se mijenja, postaju slični " Bataki“, što je tipično za gladovanje kisikom.
Transpozicija velikih arterija Često, ako je ovaj nedostatak prisutan, liječnik može posumnjati na njegovu prisutnost već pri rođenju. Na ovu ideju, prije svega, ukazuje prisutnost izražene cijanoze kože djeteta. Ako dođe do korigirane transpozicije velikih arterija, možda neće biti cijanoze pri rođenju. Može se pojaviti kasnije, kada dodatni komunikacijski putovi u krvotoku više ne budu u stanju opskrbljivati oksigeniranom krvlju tijelo dok ono raste.
Osim podataka fizikalnog pregleda, koji obično nisu dovoljni za postavljanje točne dijagnoze, koriste se i sljedeće instrumentalne metode:
- Ehokardiografija ili ultrazvuk(Ultrazvuk) srca je najpristupačnija i prilično informativna dijagnostička metoda, koja vam omogućuje određivanje podrijetla aorte i plućne arterije, otkrivanje dodatnih komunikacijskih putova i povezanih srčanih mana.
- Rendgen prsnog koša je dodatna metoda istraživanja. Omogućuje vam da primijetite kardiomegaliju (povećanje veličine srca), odredite položaj plućne arterije, iscrpljenost ili zadebljanje plućnog uzorka. Na slici možete vidjeti što je promijenjeno vaskularni snop. Postaje širok u bočnoj projekciji i sužen u anteroposteriornoj projekciji.
- Elektrokardiogram (EKG) ne dopušta točna dijagnoza, međutim, pomaže identificirati popratnu srčanu disfunkciju, preopterećenje desne strane i prisutnost poremećaja ritma.
- Djelomična analiza napetosti plina i pulsna oksimetrija pomažu u određivanju stupnja obogaćenosti krvi kisikom.
- Kateterizacija srca (sondiranje šupljina) je minimalno invazivna procedura, čija je bit uvođenje katetera u srce kroz femoralna arterija. Tako je moguće dobiti podatke o parcijalnom tlaku kisika u desnom i lijevom dijelu srca te odrediti tlak u srčanim komorama. Doći će do prezasićenja u desnim dijelovima i nedovoljne zasićenosti kisikom u lijevom.
- Metode rendgenskog pregleda s kontrastom uključuju koronarografiju, aortografiju i ventrikulografiju. Uvođenjem kontrastnog sredstva moguće je vizualizirati patološki tok krvi iz desne klijetke u aortu, a iz lijeve u plućnu arteriju. Može se utvrditi prisutnost poruka i dodatnih nedostataka.
Mogućnosti liječenja
Kod transponiranja velikih krvnih žila potrebno je proći cijelu dijagnostički proces. Liječenje treba započeti odmah nakon dijagnoze. Konzervativne metode za ovu srčanu manu su neučinkovite, pa se u takvim slučajevima uvijek izvodi operacija.
Transpozicija glavnih arterija U slučaju potpune transpozicije krvnih žila, provodi se hitno kirurško liječenje, jer postoji prijetnja životu pacijenta. Korigirana transpozicija velikih žila također zahtijeva kirurško liječenje. Međutim, situacija nije tako hitna kao kod pune opcije zbog djelomične naknade.
Mogućnosti kirurškog liječenja TMS-a:
- Arterial switching je zahvat u kojem kardiokirurg pomiče velike žile na njihova mjesta, odnosno povezuje aortu s lijevom klijetkom, a plućnu arteriju s desnom. Osim toga, provodi se korekcija nedostataka između srčanih komora, ako ih ima.
- Operacija atrija uključuje uspostavljanje komunikacije između atrija. U tom slučaju venska krv može teći u lijevu stranu srca i plućnu arteriju kako bi se obogatila kisikom. Istodobno se održava položaj glavnih arterija, a desna klijetka je prisiljena pumpati krv obogaćenu kisikom kroz sebe i dostavljati je kroz tijelo. Drugim riječima, preuzima funkciju lijeve klijetke. To može dovesti do hipertrofije i dilatacije desne klijetke, kao i izazvati razne poremećaje srčanog ritma.
- Palijativna operacija se izvodi u prvim danima nakon rođenja djeteta kada je dijete ugroženo. Sastoji se od atrijalne septostomije - povećanja veličine rupe u septumu između atrija. Da bi se to učinilo, endovaskularno se umetne korektivni balon ili se izvrši resekcija interatrijalnog septuma. Cilj je uspostaviti komunikaciju između atrija i, posljedično, komunikaciju između plućne i sistemske cirkulacije. Ova se operacija provodi kako bi se ispravili hemodinamski poremećaji kako bi se poboljšalo stanje djeteta i pripremilo za glavnu operaciju (opcija 1 ili 2).
Nakon operacije potrebno je daljnje doživotno praćenje kardiologa ili kardiokirurga te pridržavanje nježnog režima. Dijete treba izbjegavati tešku tjelesnu aktivnost, pridržavati se rasporeda rada i odmora i pratiti pravilna prehrana i dovoljnog sna, podvrgnuti se povremenim liječničkim pregledima. Prevencija je neophodna.
Prognoza nakon kirurške korekcije je prilično dobra - 85-90% pacijenata pokazuje pozitivnu prognozu dugoročni rezultati, sa složenim srčanim defektima - u 65-70% slučajeva. Uz potpunu transpoziciju i izostanak pravodobnog liječenja, prognoza je razočaravajuća - 50% djece ne preživi tijekom prvog mjeseca, a više od 2/3 djece ne preživi unutar 1 godine života. S korigiranom transpozicijom velikih arterija preživljenje i prognoza su nešto bolji. Međutim, ako se ne liječi, stanje se pogoršava s godinama. Kao posljedica hemodinamskih poremećaja, povećava se zatajenje srca i druge ozbiljne komplikacije.
Transpozicija velikih krvnih žila – vrlo teška kongenitalna anomalija, što je prilično uobičajeno i ima ozbiljne posljedice u nedostatku pravovremene kirurške korekcije. Velika važnost ima ranu dijagnozu. Dobro je ako se nedostatak otkrije u fetusu prije rođenja. Često prisutnost takvog nedostatka nije razlog da se ženi ponudi pobačaj. Rana dijagnoza omogućuje pravilno vođenje trudnoće i pripremu za porod. Čak i ako se nedostatak otkrije nakon poroda, pravovremenu dijagnozu a liječenje će pomoći spasiti djetetov život.
Transpozicija velikih krvnih žila: suština prirođenih srčanih mana, uzroci, liječenje, prognoza
Transpozicija velikih žila (GV) je teška srčana anomalija kada aorta izlazi iz desne klijetke (RV), a plućno deblo iz lijeve. TMS čini do 15-20% svih urođenih srčanih grešaka (CHD), među oboljelima je tri puta više dječaka. TMS je jedan od najčešćih oblika kongenitalne srčane bolesti uz (VSD) itd.
Kod transponiranja velikih arterija arterijska krv nije obogaćena kisikom, dok se ona kreće začarani krug, zaobilazeći pluća. Mali pacijent postaje cijanotična odmah nakon rođenja, na licu očiti znakovi zastoj srca. TMS – “plavi” defekt s teškom hipoksijom tkiva, koji zahtijevaju kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.
Uzroci TMS-a
Točne razloge za pojavu patologije kod određenog djeteta obično je nemoguće utvrditi, jer je majka tijekom trudnoće mogla biti izložena raznim štetnim utjecajima. Sljedeće može igrati ulogu u pojavi ove anomalije:
- Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
- Teška ;
- Ionizirana radiacija;
- Konzumacija alkohola, lijekovi s teratogenim ili mutagenim učincima;
- Popratna patologija u trudnice (na primjer, dijabetes);
- Majka je starija od 35 godina, pogotovo ako je ovo prva trudnoća.
Uočeno je da se TMS češće javlja kod djece s Downovim sindromom, a uzroci su: kromosomske abnormalnosti uzrokovano gore navedenim razlozima, uključujući. Djeci s TMS-om također se mogu dijagnosticirati defekti drugih organa.
Utjecaj nasljedstva je moguć, iako je odgovoran točan gen abnormalni razvoj srca još nisu pronađena. U nekim slučajevima uzrok je spontana mutacija, dok mama negira tu mogućnost vanjski utjecaj u obliku rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.
Formiranje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, pa je u tom razdoblju potrebno zaštititi vrlo osjetljiv embrij od svih vrsta toksičnih čimbenika. Ako se srce počne nepravilno formirati, tada se neće promijeniti, a znakovi defekta će se pojaviti odmah nakon rođenja.
Kretanje krvi tijekom TMS-a
Želio bih se detaljnije zadržati na tome kako se krv kreće kroz šupljine srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja ovih mehanizama teško je zamisliti bit defekta i njegove manifestacije.
Značajke protoka krvi tijekom TMS-a određene su prisutnošću dva zatvorena, nepovezana kruga cirkulacije. Iz tečaja biologije svi znaju da srce "pumpa" krv u dva kruga. Ovi tokovi su odvojeni, ali predstavljaju jedinstvenu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u pluća, vraćajući se kao arterijska krv obogaćena kisikom u lijevi atrij. Iz LV arterijska krv s kisikom ulazi u aortu i odlazi u organe i tkiva.
S TMS-om, aorta ne počinje u lijevoj, već u desnoj komori, a plućno deblo nastaje s lijeve strane. Tako dobivamo dva kruga od kojih jedan “tjera” vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i zapravo prima natrag. U ovoj situaciji ne može biti govora o adekvatnoj razmjeni, jer oksigenirana krv ne dolazi do drugih organa osim pluća. Ova vrsta defekta naziva se potpuni TMS.
Potpunu transpoziciju u fetusu prilično je teško otkriti. Na ultrazvuku će srce izgledati normalno, s četiri komore, s dvije krvne žile koje se granaju iz njega. Dijagnostički kriterij za defekt u ovom slučaju može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno sijeku, kao i vizualizacija velika posuda, koja polazi iz lijeve klijetke i dijeli se na 2 grane – plućne arterije.
Jasno je da je cirkulacija krvi poremećena do kritične razine, i bez barem neke mogućnosti slanja arterijska krv organi su neophodni. Koliko god čudno zvučalo, bolesnom srcu mogu pomoći i druge urođene srčane bolesti. Konkretno, ventrikuli će imati koristi. Prisutnost takvih dodatnih komunikacijskih putova omogućuje povezivanje oba kruga i osiguravanje, iako minimalne, dostave kisika u tkiva. Dodatni putovi osiguravaju vitalnu aktivnost prije operacije i prisutni su u 80% bolesnika s TMS-om.
putovi krvotoka koji su patološki za odraslu osobu djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine bolesnika
Od male važnosti u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog krvotoka, prisutnost ili odsutnost njegove preopterećenosti krvlju. Iz ove pozicije Uobičajeno je razlikovati vrste TMS-a:
- S preopterećenjem ili normalnim tlakom u plućima;
- Uz smanjenu plućnu cirkulaciju.
U devet od deset pacijenata postoji preopterećenje malog kruga s "viškom" krvi. Razlozi za to mogu biti defekti septuma, otvoreni ductus arteriosus ili prisutnost dodatnih komunikacijskih putova. Iscrpljenost malog kruga nastaje kada je izlaz iz LV sužen, što se javlja u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma.
Anatomski složeniji defekt je ispravljena transpozicija velikih krvnih žila. I komore i žile su u srcu "zbunjene", ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovođenje na prihvatljivu razinu. S korigiranim TMS-om, obje klijetke s žilama koje izlaze iz njih mijenjaju mjesta: lijevi atrij prelazi u desnu klijetku, nakon čega slijedi aorta, a iz desnog atrija krv se kreće u LV i plućno deblo. Takva "zbrka", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.
Kompletan TMS (lijevo) i ispravljeni kvar (desno), foto: vps-transpl.ru
U slučaju korigiranog defekta, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, tako da nije potrebna prisutnost dodatne komunikacije između atrija ili ventrikula, a ako postoji, ona će imati negativnu ulogu, što dovodi do hemodinamskih poremećaja.
Video: TMS – medicinska animacija (eng)
Manifestacije TMS-a
Tijekom intrauterinog razvoja, ova srčana mana se ne manifestira ni na koji način, jer u fetusu plućni krug ne radi. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samo pumpati krv u pluća, TMS se također manifestira u punoj mjeri. Ako je transpozicija ispravljena, tada je klinička slika loša, ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće dugo čekati.
Stupanj oštećenja kod potpunog TMS-a ovisi o komunikacijskim putovima i njihovoj veličini. Što se više krvi miješa u srcu novorođenčadi, to će tkiva dobiti više kisika. Optimalna opcija je kada postoji dovoljno rupa u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava volumensko preopterećenje plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.
Bebe s transpozicijom glavnih žila rađaju se u terminu, s normalna težina ili čak velike, a već u prvim satima života uočljivi su znakovi prirođene srčane bolesti:
- Snažan u cijelom tijelu;
- dispneja;
- Povećan broj otkucaja srca.
- Srce se povećava u veličini;
- U šupljinama se pojavljuje tekućina (ascites, hidrotoraks);
- Jetra se povećava;
- Javlja se oteklina.
Ostali znakovi srčane disfunkcije također su vrijedni pažnje. Takozvana “srčana grba” (deformacija prsnog koša) uzrokovana je uvećanim srcem, falange noktiju prsti postaju deblji, beba zaostaje u razvoju i slabo dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju tijekom hranjenja, jer je djetetu teško sisati dojku s jakim nedostatkom zraka. Bilo kakav pokret, pa čak i plač za takvu bebu može biti nemoguć zadatak.
Ako prekomjerna količina krvi uđe u pluća, postoji sklonost infektivnim i upalnim procesima i čestim upalama pluća.
Korigirani oblik TMS-a odvija se puno povoljnije. U nedostatku drugih srčanih mana, klinička transpozicija se možda uopće neće dogoditi, jer krv teče ispravno. Dijete će pravilno rasti i razvijati se u skladu sa svojom dobi, a defekt se može otkriti slučajno prisutnom tahikardijom, šumom na srcu ili smetnjama provođenja.
Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptomi biti određeni prema njima. Na primjer, ako postoji rupa u interventrikularnom septumu, pojavit će se nedostatak zraka, ubrzat će se puls, a pojavit će se i znakovi zatajenja srca u obliku edema i povećanja jetre. Takva djeca boluju od upale pluća.
Metode korekcije TMS
S obzirom na prisutnost anatomskih promjena na srcu, jedino moguće liječenje defekta je kirurgija, i što se prije provede, to će manje nepovratnih posljedica donijeti bolest.
Hitna intervencija indicirana je za pacijente s potpunim TMS-om, a prije operacije propisuju se prostaglandinski lijekovi koji sprječavaju zatvaranje duktusa arteriozusa, što omogućuje “miješanje” krvi.
U prvim danima djetetova života moguće je izvesti operacije kako bi se osigurala povezanost cirkulacije krvi. Ako postoje rupe u pregradama, one se proširuju; ako nema nedostataka, one se stvaraju. Rashkindova operacija izvodi se endovaskularno, bez prodiranja u prsnu šupljinu, a sastoji se od umetanja posebnog balona koji proširuje ovalni prozor. Ova intervencija daje samo privremeni učinak nekoliko tjedana, tijekom kojih se mora odlučiti o pitanju radikalnog liječenja.
Najispravnijim i najučinkovitijim liječenjem smatra se operacija kojom se aorta vraća u lijevu klijetku, a plućno deblo u desnu, kao što bi i inače bilo. Intervencija se izvodi otvoreno, u općoj anesteziji, traje od sat i pol do dva ili više, ovisno o složenosti defekta.
primjer operacije za TMS
Nakon što je beba pod anestezijom, kirurg presijeca tkivo prsnog koša i dolazi do srca. U tom trenutku se uspostavlja umjetni krvotok, kada uređaj ima ulogu srca, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.
Nakon što je otvorio put do glavnih arterija i srca, liječnik odreže obje žile malo iznad njihovog pričvršćivanja, otprilike na sredini njihove duljine. Koronarne arterije se zašiju na ušću plućne arterije, a zatim se aorta "vraća" ovdje. Plućna arterija je fiksirana na dio aorte koji ostaje na izlazu iz desne klijetke pomoću fragmenta perikarda.
Rezultat operacije je normalno mjesto krvožilni putevi, kada aorta napusti lijevu klijetku, iz nje počinju i koronarne arterije srca, a plućno deblo počinje u desna polovica orgulje.
Optimalno razdoblje za liječenje smatra se prvi mjesec života. Naravno, možete živjeti duže čekajući je, ali tada će sama intervencija postati neprimjerena. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i dizajnirana je za veće opterećenje pritiskom. S defektom, atrofira, jer se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvede kasnije od očekivanog, lijeva klijetka neće biti spremna za činjenicu da će morati pumpati krv u sustavnu cirkulaciju.
Kada je vrijeme izgubljeno i više nije moguće vratiti anatomiju srca, postoji drugi način da se ispravi protok krvi. Riječ je o takozvanoj intraatrijalnoj korekciji koja se koristi više od 25 godina i dokazala se kao učinkovita metoda TMS tretman. Indiciran je za djecu koja nisu na vrijeme podvrgnuta gore opisanoj operaciji.
Bit intraatrijalne korekcije je disecirati desnu pretklijetku, ukloniti joj septum i ušiti “flaster” koji usmjerava vensku krv iz sistemskog kruga u lijevu klijetku, odakle odlazi u pluća, dok se plućne vene vraćaju natrag. oksigeniranom krvlju u "desno" srce, a zatim - u abnormalno smještenu aortu. Dakle, bez mijenjanja položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u željenom smjeru.
Prognoza i rezultati liječenja
Kada se beba rodi s transpozicijom krvnih žila, roditelji su jako zabrinuti ne samo zbog operacije, već i zbog toga što će se dogoditi nakon toga, kako će se dijete razvijati i što ga čeka u budućnosti. Uz pravodobno kirurško liječenje, prognoza je vrlo povoljna: do 90% ili više pacijenata živi normalnim životom, povremeno posjetiti kardiologa i podvrgnuti se minimalnim pregledima za praćenje funkcioniranja organa.
Sa složenim defektima situacija može biti gora, ali većina pacijenata još uvijek ima prihvatljivu kvalitetu života. Nakon operacije intraatrijalne korekcije, oko polovice pacijenata ne doživljava ograničenja u životu, a njezino trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija i zatajenja srca, zbog čega se preporuča ograničiti psihička vježba, a žene se upozoravaju na rizike trudnoće i poroda.
Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a dokaz tome su stotine djece i odraslih koji su uspješno operirani. Mnogo ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svojoj bebi.
- patologija srca, koja je kongenitalne prirode i sastoji se u činjenici da su dvije glavne arterije koje dolaze iz srca zamijenile mjesta. Protok krvi u tijelu se mijenja, kao rezultat tijelo osjeća nedostatak opskrbe tkiva kisikom.
Identificiran tijekom prvih dana djetetova života. Nakon utvrđivanja transpozicije velikih krvnih žila, potrebno je učiniti operaciju srca djeteta kako bi se otklonila ova patologija, obično se operacija izvodi prvog dana djetetovog života.
Transpozicija velikih krvnih žila očituje se plavičastom kožom, otežanim disanjem, nedostatkom apetita i slabim dobivanjem na težini.
Ako se znakovi i simptomi transpozicije velikih krvnih žila nisu pojavili u rodilištu, onda ako se pojavi barem jedan znak, potrebno je konzultirati liječnika.
Uzroci transpozicije velikih krvnih žila
je srčana mana, ako su roditelji zdravi i nema genetskih mutacija u njihovoj DNK, tada se govori o jednom slučaju mutacije gena, uzrok je u većini slučajeva nepoznat. Ovaj nedostatak se javlja u maternici u fazi formiranja srca i krvnih žila, odnosno u prvih 45 dana trudnoće.
Plućna arterija, koja nosi krv koja nije bogata kisikom, dolazi iz desne klijetke. Zatim krv obogaćena kisikom nastavlja put kroz plućnu venu u lijevi atrij. Zatim krv ulazi u lijevu klijetku, iz koje izlazi aorta, koja je najveća arterija kod ljudi. Iz aorte izlaze preostale arterije, kojima krv teče u sve organske sustave i organe, tkiva i stanice.
Ometa normalan položaj krvnih žila: plućna arterija izlazi iz lijeve klijetke, aorta iz desne. Krv koja nije obogaćena kisikom teče kroz aortu iz desnih dijelova srca, ne prelazeći u pluća, a krv koja teče kroz plućnu arteriju iz lijeve klijetke, koja je obogaćena kisikom, vraća se u pluća i natrag u pluća. lijevi atrij i ventrikul.
Kada krv siromašna kisikom cirkulira sustavnom cirkulacijom, koža dobiti plavičastu boju, ovo se stanje naziva cinoza.
Čimbenici rizika za transpoziciju velikih krvnih žila
Točan uzrok nije poznat, iako nekoliko čimbenika može povećati rizik od razvoja ovog stanja kod djeteta:
- rubeola, gripa tijekom trudnoće
- genetska predispozicija
- nedovoljan unos proteina i vitamina tijekom trudnoće
- pijenje alkohola tijekom trudnoće
- dob majke preko 40 godina
- prisutnost dijabetes melitusa
- Downov sindrom kod novorođenčeta
Komplikacije transpozicije velikih krvnih žila.
Mnogo je komplikacija transpozicija velikih krvnih žila: izgladnjivanje tkiva kisikom, zatajenje srca, oštećenje pluća (otežano disanje). U teškim slučajevima može dovesti do smrtni ishod, ako se operacija ne izvrši na vrijeme. Kod operiranih se naknadno mogu razviti defekti srčanih zalistaka, sužavanje koronarnih arterija, razni poremećaji srčanog ritma i zatajenje srca.
Dijagnoza transpozicije velikih krvnih žila
Pri rođenju djeteta liječnik može gotovo odmah prepoznati takav nedostatak po plavetnilu kože i problemima s disanjem. Međutim, cijanoza kože se možda neće pojaviti ako dijete razvije drugu srčanu manu, na primjer, veliki defekt atrijalnog septuma, zbog čega određeni dio krvi, obogaćen kisikom, ulazi u sustavnu cirkulaciju.
Dijete raste i ne dopušta mu da se razvija i raste, jer ne dopušta krvožilnom sustavu da osigura adekvatan protok krvi obogaćene kisikom. Auskultacija se također koristi za dijagnosticiranje i prepoznavanje srčanih mana. Fizikalni pregled nije dovoljan za postavljanje točne dijagnoze transpozicije velikih krvnih žila. Ispitivanje se provodi drugim metodama:
- ehokardiografija je studija srca pomoću ultrazvuka, sigurna je i jeftina opcija pregleda, a liječniku daje puno potrebnih podataka; zahvaljujući ehokardiografiji moguće je utvrditi odakle dolaze aorta i plućna arterija. Istodobno, ehokardiografija pomaže identificirati druge srčane mane;
- rendgenski snimak prsnog koša, koji vam omogućuje procjenu veličine srca novorođenčeta i položaja plućne arterije;
- EKG je neophodan za identifikaciju različitih patologija srca, bilježe se električni potencijali srca, što daje informacije o radu srca, stanju ventrikula, a također omogućuje prepoznavanje srčanih aritmija;
- Koronarna angiografija je radiografska metoda koja uključuje uvođenje posebne tvari u krvotok pomoću katetera. radiokontaktno sredstvo, snima se niz rendgenskih slika.
Liječenje transpozicije velikih arterija
Transpozicija velikih arterija može se liječiti samo kirurški.
Prije operacije provodi se terapija koja ima za cilj olakšati stanje djeteta prije operacije. Primjenjuje se lijek prostaglandin E1 (Approstadil), koji pomaže da kanal između aorte i plućne arterije ostane neblokiran, što omogućuje normalan protok krvi u novorođenčeta prije operacije.
Izvodi se i arterijska septostoma. Sastoji se u tome što se tijekom kateterizacije srca prirodni otvor u interatrijski septum. To omogućuje protok krvi između sistemske i plućne cirkulacije.
Kirurško liječenje transpozicije velikih arterija
Operacija tijekom liječenja transpozicija velikih krvnih žila uključuje operacije arterijskog prekidača, operacije atrija. Operacija arterijske sklopke izvodi se u prvim mjesecima života novorođenčeta. Kirurg pomiče aortu i plućnu arteriju na mjesto. Plućna arterija povezuje se s desnom komorom, a aorta s lijevom. Koronarne arterije su zašivene na aortu. Kirurgija atrija - kirurg stvara tunel između dvije pretklijetke, što pomaže usmjeriti krv bez kisika u lijevu klijetku i plućnu arteriju tako da je zasićena krvlju u plućima. Desna klijetka trebala bi pumpati krv po cijelom tijelu, a ne samo u pluća, kao što je normalno. Moguća komplikacija operacija atrija tijekom transpozicija velikih krvnih žila je nepravilan srčani ritam i problemi s desnom komorom.
Nakon operacije transpozicije velikih arterija
Nakon operacije dijete treba promatrati kardiolog i treba izbjegavati pretjeranu tjelesnu aktivnost. Osim toga, oni koji su bili podvrgnuti operaciji za ispravljanje transpozicije velikih arterija moraju koristiti antibiotike tijekom svih drugih kirurških i stomatoloških operacija, što će osigurati prevenciju zaraznih komplikacija od strane srca. Pacijenti koji su bili podvrgnuti operaciji atrija ne zahtijevaju takvu profilaksu.
Transpozicija velikih krvnih žila - najozbiljnije urođena mana srca, nespojiva sa životom. Karakterizira ga abnormalni položaj srčanih žila. Ovo je patologija položaja trupa plućne arterije i aorte u odnosu na srčanu komoru. U ovom slučaju transpozicija može biti razne varijacije: u kombinaciji s drugom srčanom manom, potpuna, nepotpuna. Razmotrimo stanje "jednostavnog TMS-a", koje karakterizira potpuna transpozicija.
U zdrave osobe aorta izlazi iz lijeve klijetke, a iz prve plućna arterija. U novorođenčeta s transpozicijom velikih krvnih žila je suprotno. U isto vrijeme, sve ostalo na mjestu srca je normalno. Ova se patologija javlja najčešće među svim slučajevima transpozicije. Novorođenče s takvim TMS-om izgleda dobro, donošeno je i u početku ne pokazuje nikakve patologije. Međutim, u usporedbi s drugom djecom, izgleda jako plavo. Venska krv nije obogaćena kisikom jer ne prolazi kroz pluća. Postupno se obogaćuje ugljični dioksid. Uz to, plućna arterija je, naprotiv, prezasićena kisikom. To jest, pojavljuje se slika u kojoj su dva kruga cirkulacije krvi potpuno odvojena i ne dodiruju se.
Međutim, djeca rođena s ovom patologijom ne padaju odmah u kritično stanje. Postoji određeni faktor koji održava njihovu održivost do određene točke. U međupretkomornom septumu nalazi se otvor kroz koji teče venska krv i ulazi u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Ovaj shunt je povezan s plućnom arterijom. Međutim, ovaj mehanizam je izuzetno kratak za održavanje života, a nakon nekoliko dana novorođenčad pada u posebno kritično stanje koje zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.
Transpozicija velikih krvnih žila je izlječiva. U stacionarnim uvjetima poroda, patologija se brzo otkriva, nakon čega liječnici poduzimaju hitne mjere. Djetetu se otvori prsni koš i priključi se uređaj koji nadomješta prirodni protok krvi. Ovo hladi krv. Obje srčane žile su disecirane. Provodi se anatomska korekcija urođene mane. Arterije odsječene od aorte prišivene su na plućnu arteriju - to je izvor obnovljene aorte. Zatim, drugi dio aorte je ušiven ovdje. Od perikarda se napravi cijev za popravak plućne arterije.
Operacija je vrlo ozbiljna i dugo traje. Međutim, sada ne morate ići daleko u inozemstvo da biste ga dovršili. U Rusiji su mnoge klinike već sposobne ispraviti transpoziciju velikih krvnih žila. Ali postoji jedan uvjet: operacija se mora obaviti odmah: prije 2 tjedna života novorođenčeta s TMS-om.
Posljedice operacije
Operacije za prevladavanje TMS defekta provode se 25 godina. I danas normalan život Mladi ljudi koji su prethodno rođeni s transpozicijom velikih krvnih žila žive preko 20 godina. Nakon operacije potrebno je redovito posjećivati kardiologa jer se mogu pojaviti komplikacije kako dijete raste. Zasebno bih želio istaknuti nove medicinske mogućnosti u operaciji TMS-a. Ako je prije bila ispravljena cijela anatomija srca, sada se koriste tehnike za ispravljanje putova krvotoka. Ova tehnika omogućila je operaciju djece kod koje je iz nekog razloga bilo nemoguće ispraviti anatomiju srca.
U postotku, otprilike polovica djece izliječene od TMS-a ima problema sa srčanim ritmom. Druga polovica vodi potpuno zdrav život. Teška tjelesna aktivnost uvijek je kontraindicirana. Na primjer, djevojke koje su bile podvrgnute TMS operaciji su kontraindicirane za rađanje. Trudnoća može biti izuzetno naporna za srce.
