Posljedice transpozicije velikih krvnih žila. Transpozicija velikih krvnih žila (TMS)

Transpozicija velike posude: suština prirođenih srčanih mana, uzroci, liječenje, prognoza

Transpozicija velikih žila (GV) je teška srčana anomalija kada aorta izlazi iz desne klijetke (RV), a plućno deblo iz lijeve. TMS čini do 15-20% svih urođenih srčanih grešaka (CHD), među oboljelima je tri puta više dječaka. TMS je među najvećima uobičajeni oblici CHD zajedno s, (VSD), itd.

Kod transponiranja velikih arterija arterijska krv nije obogaćena kisikom, dok se ona kreće začarani krug, zaobilazeći pluća. Mali pacijent postaje cijanotična odmah nakon rođenja, na licu očiti znakovi zastoj srca. TMS – “plavi” defekt s teškom hipoksijom tkiva, zahtjevan kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.

Uzroci TMS-a

Točne razloge za pojavu patologije kod određenog djeteta obično je nemoguće utvrditi, jer je majka tijekom trudnoće mogla biti izložena raznim štetnim utjecajima. Sljedeće može igrati ulogu u pojavi ove anomalije:

• Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
• Teška ;
• Ionizirana radiacija;
• Konzumacija alkohola, lijekovi s teratogenim ili mutagenim učincima;
• Popratna patologija u trudnice (na primjer, dijabetes);
• Majka je starija od 35 godina, pogotovo ako je ovo prva trudnoća.

Uočeno je da se TMS češće javlja kod djece s Downovim sindromom, a uzroci su: kromosomske abnormalnosti uzrokovano gore navedenim razlozima, uključujući. Djeci s TMS-om također se mogu dijagnosticirati defekti drugih organa.

Utjecaj nasljedstva je moguć, iako je odgovoran točan gen abnormalni razvoj srca još nisu pronađena. U nekim slučajevima uzrok je spontana mutacija, dok majka negira tu mogućnost vanjski utjecaj u obliku rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.

Formiranje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, pa je u tom razdoblju potrebno zaštititi vrlo osjetljiv embrij od svih vrsta toksičnih čimbenika. Ako se srce počne nepravilno formirati, tada se neće promijeniti, a znakovi defekta će se pojaviti odmah nakon rođenja.

Kretanje krvi tijekom TMS-a

Želio bih se detaljnije zadržati na tome kako se krv kreće kroz šupljine srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja ovih mehanizama teško je zamisliti bit defekta i njegove manifestacije.

Značajke protoka krvi tijekom TMS-a određene su prisutnošću dva zatvorena, nepovezana kruga cirkulacije. Iz tečaja biologije svi znaju da srce "pumpa" krv u dva kruga. Ovi tokovi su odvojeni, ali predstavljaju jedinstvenu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u pluća, vraćajući se kao arterijska krv obogaćena kisikom u lijevi atrij. Iz lijeve klijetke ulazi u aortu arterijska krv s kisikom, koji ide u organe i tkiva.

S TMS-om, aorta ne počinje u lijevoj, već u desnoj komori, a plućno deblo nastaje s lijeve strane. Tako dobivamo dva kruga od kojih jedan “tjera” vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i zapravo prima natrag. U ovoj situaciji ne može biti govora o adekvatnoj razmjeni, jer oksigenirana krv ne dolazi do drugih organa osim pluća. Ova vrsta defekta naziva se potpuni TMS.

Potpunu transpoziciju u fetusu prilično je teško otkriti. Na ultrazvuku će srce izgledati normalno, s četiri komore, s dvije krvne žile koje se granaju iz njega. Dijagnostički kriterij Nedostatak u ovom slučaju može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno sijeku, kao i vizualizacija velika posuda, koja polazi iz lijeve klijetke i dijeli se na 2 grane – plućne arterije.

Jasno je da je cirkulacija krvi oslabljena kritična razina, a nemoguće je učiniti bez barem neke mogućnosti slanja arterijske krvi u organe. Za pomoć bolesnima malo srce Koliko god čudno zvučalo, možda će doći drugi UPS. Konkretno, ventrikuli će imati koristi. Prisutnost takvih dodatnih komunikacijskih putova omogućuje povezivanje oba kruga i osiguravanje, iako minimalne, dostave kisika u tkiva. Dodatni putovi osiguravaju vitalnu aktivnost prije operacije i prisutni su u 80% bolesnika s TMS-om.

putovi krvotoka koji su patološki za odraslu osobu djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine bolesnika

Od male važnosti u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog krvotoka, prisutnost ili odsutnost njegove preopterećenosti krvlju. Iz ove pozicije Uobičajeno je razlikovati vrste TMS-a:

1. Kod preopterećenja ili normalan pritisak u plućima;
2. Uz smanjenu plućnu cirkulaciju.

U devet od deset pacijenata postoji preopterećenje malog kruga s "viškom" krvi. Razlozi za to mogu biti nedostaci u pregradama, otvorenim ductus arteriosus, prisutnost dodatnih komunikacijskih ruta. Iscrpljenost malog kruga nastaje kada je izlaz iz LV sužen, što se javlja u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma.

Anatomski složeniji defekt je ispravljena transpozicija velikih krvnih žila. I komore i žile su u srcu "zbunjene", ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovođenje na prihvatljivu razinu. S korigiranim TMS-om, obje klijetke s žilama koje izlaze iz njih mijenjaju mjesta: lijevi atrij prelazi u desnu klijetku, nakon čega slijedi aorta, a iz desnog atrija krv se kreće u LV i plućno deblo. Takva "zbrka", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.

Kompletan TMS (lijevo) i ispravljeni kvar (desno), foto: vps-transpl.ru

U slučaju korigiranog defekta, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, tako da nije potrebna prisutnost dodatne komunikacije između atrija ili ventrikula, a ako postoji, ona će imati negativnu ulogu, što dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Video: TMS – medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMS-a

Tijekom intrauterini razvoj ova srčana mana se nikako ne očituje, jer plućni krug u fetusu ne radi. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samo pumpati krv u pluća, TMS se također manifestira u punoj mjeri. Ako je transpozicija ispravljena, tada je klinička slika loša, ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće dugo čekati.

Stupanj oštećenja kod potpunog TMS-a ovisi o komunikacijskim putovima i njihovoj veličini. Kako više krvi miješa u srcu u novorođenčadi, tkiva primaju više kisika. Optimalna opcija je kada postoji dovoljno rupa u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava volumensko preopterećenje plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.

Bebe s transpozicijom glavnih žila rađaju se u terminu, s normalna težina ili čak velike, a već u prvim satima života uočljivi su znakovi prirođene srčane bolesti:

• Snažan u cijelom tijelu;
• dispneja;
• Povećan broj otkucaja srca.

1. Srce se povećava u veličini;
2. U šupljinama se pojavljuje tekućina (ascites, hidrotoraks);
3. Jetra se povećava;
4. Javlja se oteklina.

Ostali znakovi srčane disfunkcije također su vrijedni pažnje. Takozvana "srčana grba" (deformacija prsa) uzrokovano povećanjem srca, falange noktiju prsti postaju deblji, beba zaostaje u razvoju i slabo dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju tijekom hranjenja, jer je djetetu teško sisati dojku s jakim nedostatkom zraka. Bilo kakav pokret, pa čak i plač za takvu bebu može biti nemoguć zadatak.

Ako prekomjerna količina krvi uđe u pluća, postoji sklonost infektivnim i upalnim procesima i čestim upalama pluća.

Korigirani oblik TMS-a odvija se puno povoljnije. U nedostatku drugih srčanih mana, klinička transpozicija se možda uopće neće dogoditi, jer krv teče ispravno. Dijete će pravilno rasti i razvijati se u skladu sa svojom dobi, a defekt se može otkriti slučajno prisutnom tahikardijom, šumom na srcu ili smetnjama provođenja.

Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptomi biti određeni prema njima. Na primjer, ako postoji rupa u interventrikularnom septumu, pojavit će se nedostatak zraka, ubrzat će se puls, a pojavit će se i znakovi zatajenja srca u obliku edema i povećanja jetre. Takva djeca boluju od upale pluća.

Metode korekcije TMS

S obzirom na prisutnost anatomskih promjena na srcu, jedino moguće liječenje defekta je kirurgija, a što se prije provede, to manje nepovratne posljedice donijet će bolest.

Hitna intervencija indicirana je za pacijente s potpunim TMS-om, a prije operacije propisuju se prostaglandinski lijekovi koji sprječavaju zatvaranje duktusa arteriozusa, što omogućuje “miješanje” krvi.

U prvim danima djetetova života moguće je izvesti operacije kako bi se osigurala povezanost cirkulacije krvi. Ako postoje rupe u pregradama, one se proširuju; ako nema nedostataka, one se stvaraju. Rashkindova operacija izvodi se endovaskularno, bez penetracije u prsna šupljina a sastoji se od uvođenja posebnog balona koji proširuje ovalni prozor. Ova intervencija daje samo privremeni učinak nekoliko tjedana, tijekom kojih se mora odlučiti o pitanju radikalnog liječenja.

Najispravniji i učinkovito liječenje Oni smatraju operaciju u kojoj se aorta vraća u lijevu klijetku, a plućno deblo u desnu, kao što bi i bilo normalno. Intervencija je obavljena otvorena metoda, pod, ispod opća anestezija, trajanje – od jednog i pol do dva sata ili više, ovisno o složenosti defekta.

primjer operacije za TMS

Nakon što je beba pod anestezijom, kirurg presijeca tkivo prsnog koša i dolazi do srca. U tom trenutku se uspostavlja umjetni krvotok, kada uređaj ima ulogu srca, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.

Otvarajući put do glavne arterije i srca, liječnik odreže obje žile malo iznad njihovog pripoja, otprilike na sredini duljine. Koronarne arterije se zašiju na ušću plućne arterije, a zatim se aorta "vraća" ovdje. Plućna arterija je fiksirana na dio aorte koji ostaje na izlazu iz desne klijetke pomoću fragmenta perikarda.

Rezultat operacije je normalno mjesto krvožilnih putova, kada aorta napusti lijevu klijetku, od nje počinju i koronarne arterije srca, a plućno deblo nastaje u desnoj polovici organa.

Optimalno razdoblje za liječenje smatra se prvi mjesec života. Naravno, možete živjeti duže čekajući je, ali tada će sama intervencija postati neprimjerena. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i dizajnirana je za veće opterećenje pritiskom. S defektom, atrofira, jer se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvede kasnije od očekivanog, lijeva klijetka neće biti spremna za činjenicu da će morati pumpati krv u sustavnu cirkulaciju.

Kada je vrijeme izgubljeno i više nije moguće vratiti anatomiju srca, postoji drugi način da se ispravi protok krvi. Riječ je o takozvanoj intraatrijalnoj korekciji koja se koristi više od 25 godina i dokazala se kao učinkovita metoda TMS tretman. Indiciran je za djecu koja nisu na vrijeme podvrgnuta gore opisanoj operaciji.

Bit intraatrijalne korekcije je disecirati desnu pretklijetku, ukloniti joj septum i ušiti “flaster” koji usmjerava vensku krv iz sistemskog kruga u lijevu klijetku, odakle odlazi u pluća, dok se plućne vene vraćaju natrag. oksigeniranom krvlju u "desno" srce, a zatim - u abnormalno smještenu aortu. Dakle, bez mijenjanja položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u željenom smjeru.

Prognoza i rezultati liječenja

Kada se beba rodi s transpozicijom krvnih žila, roditelji su jako zabrinuti ne samo zbog operacije, već i zbog toga što će se dogoditi nakon toga, kako će se dijete razvijati i što ga čeka u budućnosti. Uz pravodobno kirurško liječenje, prognoza je vrlo povoljna: do 90% ili više pacijenata preživi uobicajen život, povremeno posjetiti kardiologa i podvrgnuti se minimalnim pregledima za praćenje funkcioniranja organa.

Sa složenim defektima situacija može biti gora, ali većina pacijenata još uvijek ima prihvatljivu kvalitetu života. Nakon operacije intraatrijalne korekcije, oko polovice pacijenata ne doživljava ograničenja u životu, a njezino trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija i zatajenja srca, zbog čega se preporučuje ograničenje tjelesne aktivnosti, a žene se upozoravaju na rizike tijekom trudnoće i poroda.

Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a dokaz tome su stotine djece i odraslih koji su uspješno operirani. Mnogo ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svojoj bebi.

zdravo srce). Cx...">

Transpozicija velikih krvnih žila je urođena srčana mana u kojoj veliki i mali krug cirkulacije krvi funkcioniraju odvojeno i paralelno, a da ne komuniciraju jedan s drugim uzastopno (kao u zdravom srcu).

To se shematski može prikazati na sljedeći način: sl. 1.

Dobrobit i stanje djeteta u ovom slučaju u potpunosti ovise o prisutnosti i veličini poruka (komunikacija) između cirkulacije krvi. Ove komunikacije, ponekad ih nazivamo fetalne komunikacije, neophodne su za arterijsku krv (prikazana crvenom bojom) i vensku krv (prikazana crvenom bojom). Plava boja) miješali su se i koncentracija kisika u arterijskoj krvi održavala se na konstantnoj razini. Ako pri rođenju djeteta veličina defekta interatrijski septum nije dovoljan, tada ga pristupom kroz posudu proširimo na željeni promjer.

Ova manipulacija je minimalno invazivna i nježna za bebu, učinkovita (naziva se Rashkindov postupak ili balonska atrioseptostomija). U teške situacije njegova provedba omogućuje vam da stabilizirate stanje djeteta i pripremite ga za kirurško liječenje. Cilj kirurškog liječenja je pomaknuti velike krvne žile zajedno s koronarnim arterijama, zbog čega se operacija naziva kirurgija. arterijski prekidač"ili, prema autoru, operacija Zhatane.

Ovaj tip kirurško liječenje treba provesti što ranije, u prvih 14 dana djetetova života. Operacija je radikalne prirode, odnosno jednom operacijom se srčana mana potpuno otkloni i u pravilu nisu potrebni ponovni zahvati na srcu. Naš kardio centar koristi tehniku ​​reimplantacije (transplantacije) koronarnih arterija u novu žilu - aortu - kada se stezaljka skine s aorte, odnosno kada se aorta ispuni i njezine stijenke izravnaju (slika 2). .

To omogućuje najoptimalniji (bez pregiba ili torzija) položaj koronarnih arterija u odnosu na glavne krvne žile, čak i s složena anatomija koronarne arterije! U mnogočemu, upravo ova faza operacije određuje uspjeh cjelokupnog liječenja. Važna značajka operacije je i metoda rekonstrukcije nove plućne arterije. Da bismo to učinili, koristimo flaster iz vlastitog tkiva djeteta - autoperikarda u obliku "hlača", šivajući ga na takav način da se formira nekoliko zona rasta krvnih žila (slika 3).

To vam omogućuje da izbjegnete razvoj ozbiljne komplikacije dugoročno nakon operacije - pojavu stenoze (suženja) debla plućne arterije. Ove tehnike mogu poboljšati rezultate operacije arterijskog prekidača.

Komplikacije nakon operacije arterijskog prekidača.

Operacija arterijske sklopke (operacija Zhatane) je radikalna, odnosno kojom se u potpunosti korigira urođena srčana mana. Stoga u velikoj većini slučajeva nisu potrebni ponovni zahvati na srcu djeteta. Međutim, ponekad se nakon nekoliko godina razviju komplikacije koje zahtijevaju ponovno kirurško liječenje.
To uključuje pojavu stenoze plućne arterije, razvoj insuficijencije aortalni zalistak, mogu se pojaviti problemi s prethodno implantiranim koronarnim arterijama. Svako od ovih stanja zahtijeva pažljivu dijagnozu i nadzor kardiologa.
Stenoza plućne arterije.

Može se pojaviti nekoliko mjeseci ili godina nakon operacije. To je često zbog činjenice da postoje dvije linije šavova (anastomoza) koje mogu spriječiti rast plovila na ovom mjestu. To može dovesti do njegove stenoze (suženja). Drugi preduvjet za razvoj stenoze može biti korištenje stranih materijala za rekonstrukciju plućne arterije, kao što je ksenoperikardni flaster. Potonji je tkivo životinje, svinje ili teleta, obrađeno na poseban način. Stoga u našem centru preferiramo flastere izrađene od vlastitog tkiva djeteta, primjerice perikarda (to je tkivo koje okružuje djetetovo srce, tvoreći neku vrstu perikardijalne vrećice). Tehnika šivanja takvog flastera u posudu također ima osobitost. Flasterom u obliku “hlača” rekonstruiramo plućnu arteriju. I zašijemo ga, kao što je prikazano na slici 3. Ova tehnika stvara priliku (potencijal rasta) za rast žile na nekoliko mjesta.
Insuficijencija aortnog ventila.

Razlog za razvoj insuficijencije aortne valvule je činjenica da je, prema svojoj anatomskoj građi, plućni zalistak, tj. prilagođen za žilu s niskim tlakom (25-35 mm Hg).Tijekom rada arterijskog prekidača, kada žile mijenjaju mjesta, ovaj ventil postaje aortni. U aorti djeteta tlak se održava na 75-120 mm Hg, odnosno opterećenje ovog ventila sada je nekoliko puta veće! Ponekad se pod utjecajem takvog pritiska rasteže (dilatacija), nakon čega listići gube svoje dodirne točke (koaptacija) i dolazi do poremećaja funkcije zatvaranja zaliska – dolazi do insuficijencije aortalnog zaliska.

Faze pružanja medicinska pomoć djece s TMS-om u Krasnojarsku.

Tijekom trudnoće, u 20-22 tjednu, vrlo je vjerojatno da se može dijagnosticirati TMS. U tu svrhu provodi se ultrazvučni pregled fetusa koji otkriva paralelni tijek velikih krvnih žila (slika 4). Liječnik također mora isključiti druge srčane mane povezane s TMS-om (defekt interventrikularni septum, koarktacija aorte, stenoza plućna arterija) i defekti drugih organa i sustava. Nakon toga se prenatalno (prije rođenja djeteta) održava konzultacija uz sudjelovanje specijalista iz našeg Kardiocentra, na kojem dajemo preporuke i objašnjavamo roditeljima značajke kirurškog liječenja. Nadalje, trudnoća se odvija prema planu uz prenatalnu hospitalizaciju perinatalnog centra Krasnojarsk. Termin poroda dogovorit će se s liječnicima Kardiocentra kako bi se planirao termin transporta djeteta i operacije u najpovoljnijem terminu. pravo vrijeme. Neposredno nakon rođenja, beba se podvrgava ehokardiogramu. Nakon potvrde dijagnoze, specijalizirani tim liječnika dijete transportira u naš Kardiocentar. Na današnji dan ovo medicinske taktike je najoptimalniji i omogućuje maksimiziranje rezultata kirurškog liječenja!

U 2013. godini na Odjelu za prirođene srčane mane operirano je 11 bolesnika s dijagnosticiranom transpozicijom velikih krvnih žila. Od toga je 6 pacijenata s jednostavnim TMS-om podvrgnuto operaciji arterijske promjene. Sve operacije bile su uspješne.

Crteži:

Slika 1. Hemodinamika jednostavne transpozicije. Strelice pokazuju smjer protoka krvi.

Slika 2. Dijagram implantacije koronarne arterije. Aorta se otvori i napuni krvlju, odredi se mjesto implantacije koronarne arterije i aorta se punktira, nakon čega se aorta ponovno uklješti.

Slika 3. Shema formiranja korijena plućne arterije. Flaster iz autoperikarda izrezuje se u obliku hlača kako bi se osiguralo najveće očuvanje zona rasta plućne arterije u budućnosti.

Slika 4. Intrauterino ultrazvuk srca. Paralelni tok velikih žila (Ao - aorta; PA - plućna arterija) nepobitan je znak transpozicije velikih žila.

Pregleda: 20361

Kada se anatomski pravilan razvoj Aorta komunicira s lijevom klijetkom i distribuira krv obogaćenu kisikom kroz sustavnu cirkulaciju. A plućno deblo se odvaja od desne klijetke i isporučuje krv u pluća, gdje se obogaćuje kisikom i vraća u lijevi atrij. Krv obogaćena kisikom zatim ulazi u lijevu klijetku.

Međutim, pod utjecajem niza nepovoljni faktori kardiogeneza se može dogoditi netočno, a fetus će se tako razviti potpuna transpozicija velike krvne žile (TMS). Kod ove anomalije aorta i plućna arterija mijenjaju mjesta - aorta se grana iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve klijetke. Kao rezultat toga, krv neobogaćena kisikom ulazi u sustavnu cirkulaciju, a krv obogaćena kisikom ponovno se isporučuje u plućnu cirkulaciju (tj. u pluća). Na taj način su krugovi krvotoka razdvojeni i predstavljaju dva zatvorena prstena koji ni na koji način međusobno ne komuniciraju.

Hemodinamski poremećaj koji se javlja tijekom takvog TMS-a nespojiv je sa životom, ali često se ova anomalija kombinira s kompenzacijskom prisutnošću u interatrijalnom septumu. Zahvaljujući tome, dva kruga mogu međusobno komunicirati preko ovog šanta i dolazi do barem malog miješanja venske i arterijske krvi. Međutim, takva malo oksigenirana krv ne može u potpunosti zasititi tijelo. Ako srce ima i defekt u interventrikularnom septumu, tada se situacija dodatno kompenzira, ali takvo obogaćivanje krvi kisikom nije dovoljno za normalno funkcioniranje tijelo.

Dijete rođeno s takvom urođenom manom brzo pada u kritično stanje. očituje se već u prvim satima života, a u odsutnosti trenutna pomoć novorođenče umire.

Potpuni TMS je kritična srčana mana plavog tipa koja je nekompatibilna sa životom i uvijek zahtijeva trenutnu kardiokiruršku operaciju. Ako postoji otvoreni foramen ovale i atrijski septalni defekt, operacija se može odgoditi, ali je treba izvesti u prvim tjednima djetetova života.

Ova urođena mana jedna je od najčešćih anomalija srca i krvnih žila. Ona je, zajedno s tetralogijom Fallot, otvorenim foramenom ovale i defektom ventrikularnog septuma, jedna od "velikih pet" srčanih anomalija. Prema statistikama, TMS se razvija 3 puta češće u muških fetusa i čini 7-15% svih kongenitalnih defekata.

U djece s korigiranim TMS-om mijenja se mjesto ventrikula, a ne arterija. Kod ove vrste defekta venska krv završava u lijevoj klijetki, a krv obogaćena kisikom u desnoj. Međutim, iz desne klijetke ulazi u aortu i ulazi u sustavnu cirkulaciju. Takva hemodinamika također je atipična, ali cirkulacija krvi još uvijek postoji. U pravilu, ova vrsta anomalije ne utječe na stanje rođeno dijete i ne predstavlja opasnost za njegov život. Nakon toga, takva djeca mogu doživjeti određeno kašnjenje u razvoju, budući da je funkcionalnost desne klijetke niža od one lijeve i ne može se u potpunosti nositi s osiguravanjem normalne opskrbe krvlju u sustavnoj cirkulaciji.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogući razlozi, sorte, simptomi, metode dijagnostike i korekcije transpozicije velikih krvnih žila. Ove informacije će vam pomoći da napravite Generalna ideja o suštini ove opasne urođene srčane mane plavog tipa i principima njezina liječenja.

Loše navike trudnice značajno povećavaju rizik od razvoja prirođenih srčanih grešaka u fetusa.

Kao i sve druge urođene srčane mane, TMS se razvija u prenatalnom razdoblju pod utjecajem sljedećih nepovoljnih čimbenika:

• nasljedstvo;
• nepovoljno okruženje;
• uzimanje teratogenih lijekova;
• virusni i bakterijske infekcije(ospice, zaušnjaci, vodene kozice, rubeola, ARVI, sifilis, itd.);
• toksikoza;
• bolesti endokrilni sustav(dijabetes);
• dob trudnice je preko 35-40 godina;
• polihipovitaminoza tijekom trudnoće;
• kontakt buduće majke s otrovnim tvarima;
• loše navike trudnice.

Nenormalan položaj velikih krvnih žila formira se u 2. mjesecu embriogeneze. Mehanizam nastanka ovog defekta još nije dovoljno proučen. Prethodno se pretpostavljalo da je defekt nastao zbog nepravilnog savijanja aortno-plućnog septuma. Kasnije su znanstvenici počeli pretpostavljati da se transpozicija formira zbog činjenice da kada se arterijsko deblo grana, dolazi do abnormalnog rasta subpulmonalnog i subaortalnog konusa. Zbog toga se plućni zalistak nalazi iznad lijeve klijetke, a aortalni zalistak iznad desne klijetke.

Klasifikacija

Ovisno o popratnim nedostacima koji igraju ulogu šantova koji kompenziraju hemodinamiku tijekom TMS-a, razlikuju se brojne varijante ove anomalije srca i krvnih žila:

• defekt popraćen dovoljnim volumenom plućnog krvotoka i hipervolemijom i u kombinaciji s otvorenim foramen ovale (ili jednostavnim TMS), defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim duktusom arteriosusom i prisutnošću dodatnih šantova;
• defekt praćen nedostatnom plućnom prokrvljenošću i u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i stenozom izlaznog trakta (kompleks TMS) ili sa suženjem izlaznog trakta lijeve klijetke.

U otprilike 90% bolesnika TMS se kombinira s hipervolemijom plućne cirkulacije. Osim toga, 80% pacijenata ima jedan ili više dodatnih kompenzacijskih šantova.

Najpovoljnija opcija za TMS je u slučajevima kada je zbog defekata interatrijalne i interventrikularne pregrade dovoljno miješanje arterijske i venske krvi, a umjereno suženje plućne arterije sprječava nastanak značajne plućne hipervolemije.

Normalno, aorta i plućno deblo su u prekriženom stanju. Tijekom transpozicije te su žile smještene paralelno. Ovisno o njihovoj relativni položaj Razlikuju se sljedeće TMS opcije:

• D-opcija – aorta desno od plućnog debla (u 60% slučajeva);
• L-varijanta – aorta lijevo od plućnog debla (u 40% slučajeva).

Simptomi

Tijekom intrauterinog razvoja TMS se gotovo ni na koji način ne manifestira, budući da tijekom fetalne cirkulacije plućna cirkulacija još ne funkcionira, a krvotok se odvija kroz ovalni prozor i otvoreni ductus arteriosus. Obično se djeca s takvom srčanom manom rađaju u normalno vrijeme, s dovoljnom ili malo viškom težine.

Nakon rođenja djeteta, njegova održivost u potpunosti je određena prisutnošću dodatnih komunikacija koje osiguravaju miješanje arterijske i venske krvi. U nedostatku takvih kompenzacijskih šantova - otvoreni foramen ovale, defekt ventrikularnog septuma ili otvoreni ductus arteriosus - novorođenče umire nakon rođenja.

Tipično, TMS se može otkriti odmah nakon rođenja. Izuzetak su slučajevi korigirane transpozicije - dijete se normalno razvija, a anomalija se javlja nešto kasnije.

Nakon rođenja, novorođenče razvija sljedeće simptome:

• ukupna cijanoza;
• ubrzani puls.

Ako je ova anomalija u kombinaciji s koarktacijom aorte i otvorenim duktusom arteriosusom, tada dijete ima diferenciranu cijanozu, koja se očituje većom cijanozom gornjeg dijela tijela.

Kasnije u djece s TMS-om napreduje (povećavaju se veličina srca i jetre, rjeđe se razvija ascites i javlja se edem). U početku je djetetova tjelesna težina normalna ili malo prekomjerna, ali kasnije (do 1-3 mjeseca života) dolazi do pothranjenosti zbog srčane insuficijencije i hipoksemije. Takva djeca često boluju od akutnih respiratornih virusnih infekcija i upale pluća te zaostaju u tjelesnom i psihičkom razvoju.

Prilikom pregleda djeteta liječnik može identificirati sljedeće simptome:

• zviždanje u plućima;
• proširena prsa;
• nerazdijeljeni glasni II ton;
• šumovi popratnih anomalija;
• ubrzani puls;
• srčana grba;
• deformacija prstiju poput "bubnjarske palice";
• povećanje jetre.

Uz korigirani TMS, koji nije popraćen dodatnim kongenitalnim anomalijama srca, defekt može dugo biti asimptomatski. Dijete se normalno razvija, a tegobe se pojavljuju tek kada se desna klijetka prestane nositi sa sustavnom cirkulacijom dovoljna količina oksigenirana krv. Kada ih pregleda kardiolog, takvim se pacijentima dijagnosticira srčani šum i atrioventrikularni blok. Ako se korigirani TMS kombinira s drugim kongenitalnim defektima, tada pacijent razvija pritužbe karakteristične za postojeće anomalije razvoja srca.

Dijagnostika

U gotovo 100% slučajeva ova se srčana mana dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, u rodilištu.

Najčešće se TMS otkriva u rodilištu. Prilikom pregleda djeteta, liječnik otkriva izražen medijalno pomaknuti srčani impuls, srčanu hiperaktivnost, cijanozu i ekspanziju prsnog koša. Pri slušanju tonova detektira se povećanje oba tona, prisutnost sistolički šum i šumove karakteristične za popratne srčane mane.

Za detaljan pregled djeteta s TMS-om, sljedeće metode dijagnostika:

• rendgen prsnog koša;
• kateterizacija srčanih šupljina;
• (aorto-, atrio-, ventrikulo- i koronarna angiografija).

Na temelju rezultata instrumentalne studije srca, kardiokirurg izrađuje plan daljnje kirurške korekcije anomalije.

Liječenje

S potpunim TMS-om sva se djeca podvrgavaju hitnim palijativnim operacijama u prvim danima života, čiji je cilj stvaranje defekta između plućne i sistemske cirkulacije ili njezino proširenje. Prije takvih zahvata djetetu se propisuje lijek koji pospješuje otvoreni duktus arteriosus - prostaglandin E1. Ovakav pristup omogućuje miješanje venske i arterijske krvi i osigurava vitalnost djeteta. Kontraindikacija za takve operacije je razvoj nepovratnih plućna hipertenzija.

Ovisno o klinički slučaj odabrana je jedna od metoda takvih palijativnih operacija:

• balonska atrioseptostomija (endovaskularna Park-Rushkind tehnika);
• otvorena atrioseptektomija (resekcija interatrijalnog septuma Blalock-Hanlon tehnikom).

Takvi se zahvati provode radi otklanjanja po život opasnih hemodinamskih poremećaja i priprema su za nužnu kardiokiruršku korekciju.

Kako bi se uklonili hemodinamski poremećaji koji se javljaju tijekom TMS-a, mogu se izvesti sljedeće operacije:

1. Prema Senningovoj metodi. Kardiokirurg pomoću posebnih flastera precrtava šupljine atrija tako da krv iz plućnih vena počne teći u desni atrij, a od šuplje vene - lijevo.
2. Prema Mustardovoj metodi. Nakon otvaranja desnog atrija, kirurg izrezuje veći dio interatrijalnog septuma. Liječnik iz komadića perikarda izreže flaster u obliku hlača i zašije ga na način da krv iz plućnih vena teče u desnu pretklijetku, a iz šuplje vene u lijevu.

Kako bi se anatomski ispravila netočna lokacija velikih krvnih žila tijekom transpozicije, mogu se izvesti sljedeće operacije prespajanja arterija:

1. Križanje i ortotopska replantacija velikih krvnih žila, podvezivanje PDA (po Zateni). Plućna arterija i aorta križaju se i kreću prema svojim odgovarajućim ventrikulima. Osim toga, krvne žile međusobno anastomiziraju svoje distalne dijelove s proksimalnim segmentima. Zatim kirurg izvodi transplantaciju koronarne arterije u neoaortu.
2. Uklanjanje stenoze plućne arterije i plastična kirurgija defekta ventrikularnog septuma (prema Rastelliju). Takve se operacije izvode kada se transpozicija kombinira s defektom ventrikularnog septuma i stenozom plućne arterije. Defekt ventrikularnog septuma zatvara se krpom perikarda ili sintetskim materijalom. Stenoza plućne arterije uklanja se zatvaranjem njezina ušća i ugradnjom vaskularnog grafta koji omogućuje komunikaciju između desne klijetke i plućnog trupa. Osim toga, formiraju se novi putovi odljeva krvi. Krv teče iz desne klijetke u plućnu arteriju kroz stvoreni ekstrakardijalni konduit, a iz lijeve klijetke u aortu kroz intrakardijalni tunel.
3. Arterijska komutacija i plastična kirurgija interventrikularnog septuma. Tijekom intervencije plućna arterija se presijeca i reimplantira u desnu klijetku, a aorta u lijevu klijetku. Koronarne arterije zašije se na aortu, a defekt ventrikularnog septuma se zatvori sintetskim ili perikardijalnim flasterom.

Obično se takve operacije izvode prije 2 tjedna djetetovog života. Ponekad se njihova provedba odgađa i do 2-3 mjeseca.

Svaka od navedenih metoda anatomskog TMS korekcija Postoje indikacije, kontraindikacije, prednosti i mane. Taktika arterijskog prebacivanja odabire se ovisno o kliničkom slučaju.

Nakon kardiokirurške korekcije, pacijentima se preporučuje daljnje doživotno praćenje kardiokirurga. Roditeljima se savjetuje da osiguraju da njihovo dijete slijedi blagi režim:

• isključenje teških tjelesna aktivnost i prekomjerna aktivnost;
• Dobar san;
• pravilna organizacija dnevne rutine;
• pravilna prehrana;
• profilaktička uporaba antibiotika prije stomatoloških ili kirurških zahvata kako bi se spriječio infektivni endokarditis;
• redovito promatranje liječnika i pridržavanje njegovih propisa.

U odrasloj dobi pacijent mora slijediti iste preporuke i ograničenja.

Prognoza

Novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

U nedostatku pravodobnog kardiokirurškog liječenja, prognoza za ishod TMS-a uvijek je nepovoljna. Prema statistikama, oko 50% djece umire tijekom prvog mjeseca života, a više od 2/3 djece ne preživi do dobi od 1 godine zbog teške hipoksije, rastuće acidoze i zatajenja srca.

Prognoza nakon operacije srca postaje povoljnija. Za složene nedostatke, pozitivno dugoročni rezultati opažaju se u otprilike 70% pacijenata, s jednostavnijim - u 85-90%. Redovita kontrola kardiokirurga nije od male važnosti u ishodu ovakvih slučajeva. Nakon korektivnih operacija, pacijenti mogu razviti dugotrajne komplikacije: stenoza, tromboza i kalcifikacija konduita, zatajenje srca itd.

Transpozicija velikih krvnih žila jedna je od najčešćih opasni poroci srce i može se eliminirati samo kirurški. Od nemale važnosti za nju povoljan ishod ima pravovremenost kardiokirurških zahvata. Takve se operacije provode do 2 tjedna djetetovog života, a samo u nekim slučajevima mogu se odgoditi do 2-3 mjeseca. Poželjno je da se takva razvojna anomalija otkrije prije rođenja djeteta, te da se trudnoća i porod planiraju uzimajući u obzir prisutnost ove opasne urođene srčane mane u nerođenog djeteta.

Kod transpozicije velikih krvnih žila, aorta polazi od desne klijetke, plućna arterija od lijeve klijetke. Zbog toga venska krv iz desne klijetke ulazi u sistemski krug, a kroz venske žile sistemskog kruga vraća se u desnu stranu srca. Arterijska krv iz lijeve klijetke šalje se kroz sustav plućne arterije u plućnu cirkulaciju, odakle se vraća u lijeve dijelove srca. Dakle, postoje dva zatvorena kruga cirkulacije krvi, u jednom cirkulira venska krv, u drugom arterijska krv. U veliki krug venska krv cirkulira, u ovom trenutku u malom krugu cirkulira krv obogaćena kisikom, koja se ne može dostaviti organima i tkivima tijela. U takvim hemodinamskim uvjetima bolesnici umiru u prva 3 mjeseca života.

Tijekom intrauterinog razvoja transpozicija velikih krvnih žila ne dovodi do poremećaja cirkulacije. Oksidirana placentna krv koja ulazi u desni atrij desna klijetka pumpa u aortu i dalje kroz žile sistemskog kruga. Drugi dio krvi iz placente koji prolazi kroz ovalni prozor i lijevi atrij pumpa lijeva klijetka u plućnu arteriju i kroz ductus arteriosus u descedentnu aortu.

Nakon rođenja, širenja pluća i uključivanja plućne cirkulacije u krv, dolazi do teških hemodinamskih poremećaja. Sve dok su ductus arteriosus i foramen ovale otvoreni, budući da dio krvi prelazi iz venskog u arterijski i natrag, ovom se bolesniku može pomoći kirurškim zahvatom. Čim dođe do fiziološkog zatvaranja duktusa arteriozusa i foramena ovale, i ako nema drugog načina miješanja krvi, npr. defekt atrija ili ventrikularnog septuma, bolesnici vrlo brzo umiru.

Kada se transpozicija velikih žila kombinira s defektom ventrikularnog septuma, u klijetkama dolazi do potrebnog miješanja krvi. U ovom slučaju sistolički tlak obje klijetke, aorta i plućna arterija nalaze se približno na ovoj razini. Minutni volumen plućne cirkulacije premašuje minutni volumen sistemske cirkulacije. To je uzrokovano različitim razinama arterijskog otpora u velikim i malim krugovima. Naravno, više niska razina otpor vaskularnog sloja plućne arterije uzrokuje veći protok krvi u plućni krug.

Dakle, s transpozicijom velikih žila u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma, veličina minutnog volumena velikog i malog kruga izravno ovisi o razini arterijskog otpora žila u oba kruga. Osim toga, s ovom kombinacijom nedostataka, opaža se kompenzacijsko miješanje krvi u ventrikulama, što je povoljnije za pacijenta. Stupanj pomaka krvi određuje se angiokardiografskom studijom.

Anatomski položaj velikih žila u odnosu na ventrikule srca, s fiziološke točke gledišta, ne utječe na dinamiku srčane kontrakcije. Dinamika kontrakcije srca u ovoj patologiji određena je velikim defektom interventrikularnog septuma. Ovu anomaliju karakterizira povećanje trajanja faze izometrijske kontrakcije u usporedbi s normom. To se događa zbog činjenice da ventrikuli srca funkcioniraju s hemodinamske točke gledišta kao jedna šupljina; moraju raditi više nego što je normalno. A to se pak odražava na sistolu, ona se produljuje.

Očekivano trajanje života bolesnika s transpozicijom velikih krvnih žila izravno ovisi o prirodi intrakardijske hemodinamike i stupnju miješanja venske i arterijske krvi.

NAJKARAKTERISTIČNIJI FUNKCIONALNI POREMEĆAJI KOD KOJIH SE PROVODI KLINIČKA DIJAGNOSTIKA SRČANIH GREŠAKA

	Hemodinamski poremećaji		Plućni krvotok
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
	"blijedo"poroci
	A. S prekomjernim plućnim protokom krvi
	Puštanje krvi pod pritiskom iz lijeve klijetke u desnu, a zatim u plućnu arteriju	Intenzivan vrtložni protok krvi u desnoj klijetki tijekom faze izbacivanja	Višak
	Ispuštanje krvi iz lijevog atrija u desne dijelove naglo povećava oslobađanje krvi kroz relativno uski izlazni trakt desne klijetke s umjerenim povećanjem tlaka u njemu.	Umjeren vrtložni protok krvi u prevalvularnom dijelu desne klijetke ili u plućnoj arteriji tijekom ejekcijske faze.	Višak	Preopterećenje i povećanje desnog srca
	Kontinuirani protok krvi pod pritiskom iz aorte u plućnu arteriju.	Intenzivan kontinuirani vrtložni protok krvi u plućnoj arteriji	Višak	Preopterećenje i povećanje lijeve klijetke. Kod plućne hipertenzije - hipertrofija desne klijetke.

1 - Sekundarna kršenja uzrokuju glavna, ali iz njih postaje moguće dešifrirati primarno kršenje.

	Hemodinamski poremećaji		plućni protok krvi	Promjene opterećenja i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
B. Defekti s gateway sindromom
Plućna stenoza	Izbacivanje krvi iz desne klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u plućno deblo.	Intenzivni vrtložni protok krvi tijekom faze izbacivanja u plućnoj arteriji (s prevalvularnom stenozom - u izlaznom dijelu desne klijetke).	Nije bitno promijenjeno
Stenoza aorte	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u aortu	Intenzivan vrtložni protok krvi u aorti tijekom faze izgona.	Nije bitno promijenjeno	Preopterećenje lijeve klijetke.
Koarktacija aorte	Dotok krvi u donju polovicu tijela je otežan. Krv iz bazena gornja polovica tijela sa visokotlačni baca se u silaznu aortu: a) kroz suženi lumen; b) kroz masu širokih, sklerotičnih arterijskih kolaterala.	Različite razine tlaka i pulsiranja u arterijama gornjih i donjih ekstremiteta. Vrtložni protok krvi u aorti ispod suženja. Vrtložni protok krvi u kolateralnim žilama.	Nije bitno promijenjeno	Preopterećenje lijeve klijetke
Neuspjeh mitralni zalistak	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke u šupljinu lijevog atrija.	Intenzivan vrtložni protok krvi u lijevom atriju tijekom faze izbacivanja.	Ustajalo prelijevanje malog kruga	Proširenje i preopterećenje lijevog atrija i lijeve klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			plućni protok krvi		Promjene u opterećenju i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni 1
Aortalna insuficijencija	Povrat krvi iz aorte u lijevu klijetku tijekom faze punjenja (dijastola).	Vrtložni protok krvi u lijevoj klijetki tijekom faze punjenja (dijastola).	Nije bitno promijenjeno		Proširenje i preopterećenje lijeve klijetke.
CIJANOTIČNI DEFEKT
A. Sa smanjenim plućnim protokom krvi
Tetralogija Fallot	Neometano otpuštanje venske krvi iz desne klijetke kroz VSD u aortu i kroz stenotično područje u plućnu arteriju	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi različite jačine u prevalvularnom dijelu desne klijetke ili u plućnoj arteriji tijekom faze izbacivanja.	Različiti stupnjevi smanjenja plućnog krvotoka		Preopterećenje desne klijetke
Trijada Fallot	1. Ispuštanje venske krvi kroz ASD u lijevi atrij. Izbacivanje krvi iz desne klijetke kroz suženo područje pod pritiskom u plućnu arteriju. 2. Ispuštanje arterijske krvi kroz ASD u desni atrij, zatim u desnu klijetku. Otpuštanje povećanog volumena krvi kroz stenotično područje u plućnu arteriju.	Sindrom arterijske hipoksemije. Intenzivan vrtložni protok krvi u plućnoj arteriji tijekom faze izgona. Manifestacija stenoze i ASD	Različiti stupnjevi smanjenja protoka krvi u plućima. Povećan protok krvi u plućima.		Preopterećenje desne klijetke. Preopterećenje i povećanje desne klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			Plućni krvotok		Promjene u opterećenju i veličini srca
	Osnovni, temeljni	sekundarni"
Atrezija desnog venskog foramena	Ispuštanje sve venske krvi u lijevi atrij kroz ASD. Ispuštanje krvi iz lijeve klijetke u rudimentarni desni ventrikul kroz defekt.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi u šupljini desne klijetke.	Smanjeni protok krvi u plućima		Preopterećenje lijeve klijetke.
B. S prekomjernim plućnim protokom krvi
Položaj glavnih žila	Iz desne klijetke venska krv se izbacuje u aortu, a iz lijeve klijetke u plućnu arteriju. Život djeteta moguć je samo ako postoji šant koji osigurava miješanje krvi.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi odgovara razini ranžiranja krvi.	Prekomjerni protok krvi u plućima, vaskularne promjene slične plućnoj hipertenziji		Moguće je preopterećenje obje klijetke.
Istina uobičajeno truncus arteriosus	Otpuštanje krvi iz obje klijetke u zajedničko arterijsko deblo. Plućne arterije opskrbljuje aorta.	Sindrom plućne hipertenzije.	Prekomjerni protok krvi u plućima, plućna hipertenzija		Moguće je preopterećenje bilo kojeg ventrikula.
Postoje mnoge mogućnosti transpozicije velikih krvnih žila. Razlikuju se kako u anatomskom obliku glavne anomalije tako iu raznolikosti kombinacija. Moguća kombinacija sa plućna stenoza, očituje se smanjenjem plućnog protoka krvi.

Kongenitalne krivo postavljene žile koje izlaze iz srčanih komora predstavljaju prijetnju životu. Transpozicija velikih krvnih žila najčešća je prirođena srčana mana među ostalim greškama. Praćenjem trudnice može se uočiti problem prije rođenja djeteta, što će pomoći u planiranju njegovog liječenja.

Značajke bolesti

Pravilna struktura to osigurava plućno deblo napušta ventrikul s desne strane, koji je odgovoran za vensku krv. Kroz ovu glavnu žilu krv se šalje u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Iz lijeve klijetke izlazi arterija. Lijeva polovica je odgovoran za arterijsku krv, koja se šalje u veliki krug za prehranu tkiva.

Transpozicija je patologija kada su velike žile promijenile mjesta. Iz desne klijetke osiromašena krv ulazi u arteriju i sistemski krug. A iz lijeve klijetke krv, namijenjena zasićenju stanica kisikom, opet u začaranom krugu odlazi u pluća.

Rezultat su dva paralelna kruga, gdje obogaćena krv ne može ući u veliki krug, a kada uđe u pluća, nije zasićena kisikom, jer ga nije predala tkivima i nije se iscrpila. Venska krv u velikom krugu odmah stvara gladovanje kisikom tkanine.

Kako se percipiraju abnormalni položaji krvnih žila? različita razdobljaživot:

• Beba u utrobi. Dijete u maternici ne doživljava nelagodu kada sličnu patologiju, jer mu krv još nije prošla veliki krug i nije vitalan u ovom periodu.
• Za rođeno dijete važno je da barem dio venske krvi ima priliku primiti kisik. Prisutnost drugih pomaže situaciji kongenitalne anomalije. kada u njemu postoji rupa i krv različitih klijetki može komunicirati jedna s drugom. Dio venske krvi kreće se u lijevu klijetku i stoga se uvlači u plućnu cirkulaciju.Ulaskom u pluća ima priliku primiti kisik. Arterijska krv, djelomično ulazi u desna polovica srca, prolazi kroz arteriju u veliki krug i sprječava tkiva da padnu u kritično stanje zbog hipoksije. Također, djelomična izmjena krvi između venske i arterijska cirkulacija može se učiniti zahvaljujući:
  • još nezatvoren arterijski kanal,
  • ako atrijski septum ima,
  • ovalni prozor.

U ovoj fazi stručnjaci određuju kada je najbolje izvršiti prilagodbe pacijentu. Razmišljaju koliko dugo mogu čekati, obično ne više od mjesec dana. Poduzimaju se radnje kako bi se osiguralo da mali i veliki krugovi ne postanu potpuno izolirani jedni od drugih. Dijete najčešće ima plavkastu boju koža. S vremenom se počinju nakupljati negativni utjecaji izgladnjivanje kisikom i javlja se sve više simptoma bolesti.

• Odrasla osoba, ako rano djetinjstvo nisu popravljeni urođene mane uzrokovane ovom vrstom defekta ne mogu biti održive. To je zbog činjenice da se rezultati napredovanja patologije nakupljaju u tijelu, što dovodi do nepovratnih procesa.Mogu postojati opcije ako anomalija nije jako teški oblik, ali bez ikakvih prilagodbi nemoguće je imati normalan životni vijek.

Medicinski stručnjaci detaljnije govore o značajkama bolesti i glavnoj metodi borbe protiv transpozicije velikih krvnih žila u sljedećem videu:

Oblici i klasifikacija

Stručnjaci razlikuju četiri vrste kršenja.

1. Nepotpuna transpozicija. Kada velike žile odlaze iz jedne klijetke, npr.: desna.
   Ako su žile greškom prirode promijenile mjesta, ali jedna od njih ima izlaz iz obje klijetke.
2. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila. Ovo je naziv za defekt kada su glavne arterije, arterija i plućno deblo, zamijenile mjesta. Rezultat su dva paralelna kruga cirkulacije krvi. U isto vrijeme krv venska cirkulacija I arterijski krug međusobno ne komuniciraju.
   Težak slučaj. Pomaže izdržati do korekcije, što omogućuje komunikaciju krvi malih i velikih krugova. Sprema se iz perinatalno razdoblje, a liječnici pokušavaju odgoditi njegovo zatvaranje dok se ne provede korektivni zahvat.
3. Transpozicija autocesta, koja ima dodatne fiziološke nedostatke. Ovdje su prikladni slučajevi kada septum srca ima rupu, što je defekt. Međutim, ova okolnost olakšava stanje novorođenčeta i omogućuje preživljavanje do korektivnog zahvata.
4. Korigirani oblik transpozicije velikih krvnih žila
   S ovom patologijom priroda kao da je napravila dvostruku pogrešku. Kao iu prvom slučaju, glavne glavne posude su međusobno pomaknute na mjestima. A druga anomalija je da su lijeva i desna klijetka također jedna drugoj na mjestu. To jest, desna klijetka se nalazi na lijevoj i obrnuto.
   Ovaj oblik olakšava situaciju jer nema jak učinak na cirkulaciju krvi. Ali s vremenom se posljedice patologije i dalje nakupljaju, jer su desna i lijeva klijetka prirodno stvorene da nose različita opterećenja i teško im je zamijeniti jedna drugu.

Netočna lokacija velikih krvnih žila (dijagram)

Uzroci

Netočna lokacija velikih krvnih žila formira se tijekom perinatalnog života fetusa u razdoblju kada se javlja stvaranje srca i krvožilnog sustava. To se događa u prvih osam tjedana. Ne zna se točno zašto dolazi do nenormalnog kvara.

Čimbenici koji doprinose nepravilnom intrauterinom razvoju organa uključuju:

• izloženost buduće majke utjecajima:
  • kontakt sa štetnim kemikalijama,
  • recepcija lijekovi bez pristanka liječnika,
  • izloženost ionizirajućem zračenju,
  • živeći u mjestima s nepovoljnom ekologijom,
  • ako je trudnica bila bolesna:
    • vodene kozice,
    • ARVI,
    • ospice,
    • herpes,
    • zaušnjaci,
    • sifilis,
    • rubeola;
• predispozicija na genetskoj razini,
• pothranjenost ili loša prehrana,
• konzumacija alkohola,
• dijabetes melitus u trudnice bez odgovarajuće kontrole tijekom trudnoće,
• ako trudnoća nastupi nakon četrdesete godine života,
• bolest se javlja kod djece s drugim kromosomski poremećaji npr. Downov sindrom.

Simptomi

Budući da pacijenti ne prežive bez korekcije u ranom djetinjstvu, možemo govoriti o simptomima transpozicije velikih krvnih žila u novorođenčadi:

• koža ima plavičastu nijansu,
• povećana jetra,
• dispneja,
• povećan broj otkucaja srca;
• u budućnosti, ako je dijete moglo preživjeti bez ispravljanja nedostataka:
  • postoji kašnjenje u fizičkom razvoju,
  • ne dobiva potrebnu težinu prema dobi,
  • grudi se povećavaju,
  • srce je veće od normalnog,
  • oteklina.

Dijagnostika

Transpozicija velikih krvnih žila može se utvrditi kod fetusa tijekom njegovog intrauterinog razvoja. To će vam pomoći u planiranju i pripremi za pomoć vašem djetetu. Ako problem nije identificiran, tada pri rođenju stručnjaci za cijanozu sugeriraju srčanu manu.

Da bismo razjasnili vrstu kršenja, mogu postojati takvi postupci.

• Ehokardiografija
  Vrlo informativno i sigurna metoda. Moguće je utvrditi netočan položaj krvnih žila i drugih nedostataka.
• rendgenske slike
  Omogućuju vidjeti oblik i veličinu srca, neke značajke krvnih žila.
• Kateterizacija
  Kateter se uvodi u područje srca kroz krvne žile. Uz njegovu pomoć možete detaljno ispitati unutarnja struktura srčane komore.
• Angiografija
  Jedan od načina pregleda krvnih žila pomoću kontrastnog sredstva.

Sljedeći video će vam reći kako izgleda transpozicija velikih krvnih žila:

Liječenje

Načelnik i jedini način liječenje transpozicije velikih krvnih žila - kirurško. Postoji nekoliko metoda podrške novorođenčetu u razdoblju prije prilagodbe.

Terapijske i medicinske metode

Terapijska metoda bit će potrebna tijekom praćenja stanja nakon operacije. primijeniti ljekovita metoda, kao pomoćno sredstvo. Dok se novorođenče priprema za prilagodbu, može mu se propisati uzimanje prostaglandina E1. Cilj: spriječiti rast duktusa arteriozusa.

Postoji u djetetu prije rođenja, zatim prerasta. Održavanje kanala otvorenim pomoći će djetetu da preživi do operacije. Sposobnost komunikacije s venskom i arterijskom cirkulacijom će ostati.

Razgovarajmo sada o operaciji transpozicije velikih krvnih žila.

Operacija

• Prvi kirurgija, koji se u većini slučajeva kod novorođenčeta radi što je brže moguće - Rashkind postupak. Uključuje uvođenje katetera s balonom u područje srca pod nadzorom opreme.
  Sprej u spremniku ovalni prozor nabubri, čime se širi. Zatvorena operacija (palijativna).
• Operacija ispravljanja nedostataka je radikalna intervencija uz pomoć umjetne potpore cirkulacije (Jatenayeva operacija). Svrha postupka je potpuno ispravljanje prirodnih nedostataka. Najbolje vrijeme za njegovu provedbu - prvi mjesec života.
• Ako kasnite s obraćanjem stručnjacima za pomoć, ponekad se operacija pomicanja žila ne može izvesti. To je zbog činjenice da su se klijetke prilagodile i prilagodile postojećem opterećenju i možda neće moći podnijeti promjenu. To se obično odnosi na djecu u dobi star preko godinu dana i do dvije godine. Ali stručnjaci imaju mogućnosti kako i njima pomoći. Kirurška intervencija se provodi za preusmjeravanje protoka krvi, tako da arterijska krv cirkulira u velikom krugu, a venska u malom krugu.

Sljedeći video će vam reći više o tome kako se operacija izvodi ako dijete ima transpoziciju velikih krvnih žila:

Sprječavanje bolesti

Prije začeća djeteta morate se ozbiljno pripremiti, pregledati svoje zdravlje i slijediti preporuke stručnjaka. Tijekom trudnoće treba izbjegavati situacije koje su štetne:

• biti na mjestima s nepovoljnom ekologijom,
• ne dolazi u kontakt s kemikalijama,
• ne izlagati vibracijama ili ionizirajućem zračenju;
• Ako trebate uzimati tablete, obratite se stručnjaku;
• poduzmite mjere opreza kako biste izbjegli zarazne bolesti.

Ali ako se pojavi patologija, onda najbolja opcija– njegovo otkrivanje prije rođenja djeteta. Stoga biste trebali biti pod nadzorom dok nosite dijete.

Komplikacije

Što duže dijete živi bez prilagodbe, to se tijelo više prilagođava situaciji. Lijeva klijetka se navikava na smanjeno opterećenje, a desna na povećano. U zdrava osoba opterećenje se raspoređuje obrnuto.

Smanjeno opterećenje omogućuje ventrikulu da smanji debljinu stijenke. Ako se prilagodbe provode kasno, lijeva klijetka se možda neće moći nositi s novim opterećenjem nakon postupka.

Bez operacije, gladovanje tkiva kisikom se povećava, stvarajući nove bolesti i skraćujući život. Vrlo rijetko postoje komplikacije nakon operacije: sužavanje plućne arterije. To se događa ako su tijekom postupka korišteni umjetni materijali za protetiku ili zbog šavova.

Kako bi se to izbjeglo, mnoge klinike koriste:

• posebna tehnika za šivanje elemenata, uzimajući u obzir daljnji rast autoceste;
• za protetiku se koriste prirodni materijali.

Prognoza

Nakon izvođenja korektivne kirurgije pozitivni rezultati javljaju se u 90% slučajeva. Takvi pacijenti nakon zahvata zahtijevaju dugotrajno promatranje stručnjaka. Savjetuje im se da se ne izlažu značajnijim fizičkim naporima.

Bez kvalificiranu pomoć Novorođenčad s prirodno pomaknutim žilama umire u prvom mjesecu života, čak do 50%. Preostali bolesnici većinom ne žive dulje od godinu dana zbog hipoksije koja napreduje.