Palijativna kirurgija za potpunu transpoziciju velikih krvnih žila. Koliko je ovo opasno? Nakon operacije transpozicije velikih arterija

Kongenitalne krivo postavljene žile koje izlaze iz srčanih komora predstavljaju prijetnju životu. Transpozicija velike posude- najčešća urođena srčana mana među ostalim greškama. Praćenjem trudnice može se uočiti problem prije rođenja djeteta, što će pomoći u planiranju njegovog liječenja.

Značajke bolesti

Ispravna struktura osigurava da plućno deblo izlazi iz desne klijetke, koja je odgovorna za vensku krv. Kroz ovu glavnu žilu krv se šalje u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Iz lijeve klijetke izlazi arterija. Lijeva polovica je odgovoran za arterijsku krv, koja se šalje u veliki krug za prehranu tkiva.

Transpozicija je patologija kada su velike žile promijenile mjesta. Iz desne klijetke osiromašena krv ulazi u arteriju i sistemski krug. A iz lijeve klijetke ponovno teče krv namijenjena zasićenju stanica kisikom začarani krug u pluća.

Rezultat su dva paralelna kruga, gdje obogaćena krv ne može ući u veliki krug, a kada uđe u pluća, nije zasićena kisikom, jer ga nije predala tkivima i nije se iscrpila. Venska krv u velikom krugu odmah stvara gladovanje kisikom tkanine.

Kako se percipiraju abnormalni položaji krvnih žila? različita razdobljaživot:

• Beba u utrobi. Beba u maternici ne doživljava nelagodu kada sličnu patologiju, jer mu krv još nije prošla veliki krug i nije vitalan u ovom periodu.
• Za rođeno dijete je važno da barem neki dio ima priliku venske krvi primaju kisik. Situaciju pomaže prisutnost drugih kongenitalnih anomalija. kada u njemu postoji rupa i krv različitih klijetki može komunicirati jedna s drugom. Dio venske krvi kreće se u lijevu klijetku i stoga se uvlači u plućnu cirkulaciju.Ulaskom u pluća ima priliku primiti kisik. Arterijska krv, djelomično ulazeći u desnu polovicu srca, ide kroz arteriju u veliki krug i sprječava tkiva da uđu kritično stanje zbog hipoksije. Također, djelomična izmjena krvi između venske i arterijske cirkulacije može se ostvariti zahvaljujući:
  • još nezatvoren arterijski kanal,
  • ako atrijski septum ima,
  • ovalni prozor.

U ovoj fazi stručnjaci određuju kada je najbolje izvršiti prilagodbe pacijentu. Razmišljaju koliko dugo mogu čekati, obično ne više od mjesec dana. Poduzimaju se radnje kako bi se osiguralo da mali i veliki krugovi ne postanu potpuno izolirani jedni od drugih. Dijete najčešće ima plavičastu boju kože. S vremenom se negativni učinci gladovanja kisikom počinju gomilati i pojavljuju se sve više simptoma bolesti.

• Odrasla osoba, ako se ne ispravi u ranom djetinjstvu urođene mane uzrokovane ovom vrstom defekta ne mogu biti održive. To je zbog činjenice da se rezultati napredovanja patologije akumuliraju u tijelu, što dovodi do nepovratnih procesa.Mogu postojati opcije ako anomalija nije vrlo teška, ali bez ikakve korekcije nemoguće je imati normalan životni vijek .

Medicinski stručnjaci detaljnije govore o značajkama bolesti i glavnoj metodi borbe protiv transpozicije velikih krvnih žila u sljedećem videu:

Oblici i klasifikacija

Stručnjaci razlikuju četiri vrste kršenja.

1. Nepotpuna transpozicija. Kada velike žile odlaze iz jedne klijetke, npr.: desna.
   Ako su žile greškom prirode promijenile mjesta, ali jedna od njih ima izlaz iz obje klijetke.
2. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila. Ovo je naziv za defekt kada su glavne arterije, arterija i plućno deblo, zamijenile mjesta. Rezultat su dva paralelna kruga cirkulacije krvi. U isto vrijeme krv venska cirkulacija i arterijski krug međusobno ne komuniciraju.
   Težak slučaj. Pomaže izdržati do korekcije, što omogućuje krv malih i veliki krug. Traje od perinatalnog razdoblja, a liječnici pokušavaju odgoditi njegovo zatvaranje dok se ne provede korektivni postupak.
3. Transpozicija autocesta, koja ima dodatne fiziološke nedostatke. Ovdje su prikladni slučajevi kada septum srca ima rupu, što je defekt. Međutim, ova okolnost olakšava stanje novorođenčeta i omogućuje preživljavanje do korektivnog zahvata.
4. Korigirani oblik transpozicije velikih krvnih žila
   S ovom patologijom priroda kao da je napravila dvostruku pogrešku. Kao iu prvom slučaju, glavne glavne posude su međusobno pomaknute na mjestima. A druga anomalija je da su lijeva i desna klijetka također jedna drugoj na mjestu. To jest, desna klijetka se nalazi na lijevoj i obrnuto.
   Ovaj oblik olakšava situaciju jer nema jak učinak na cirkulaciju krvi. Ali s vremenom se posljedice patologije i dalje nakupljaju, jer su desna i lijeva klijetka prirodno stvorene da nose različita opterećenja i teško im je zamijeniti jedna drugu.

Netočna lokacija velikih krvnih žila (dijagram)

Uzroci

Netočna lokacija velikih krvnih žila formira se tijekom perinatalnog života fetusa u razdoblju kada se javlja stvaranje srca i krvožilnog sustava. To se događa u prvih osam tjedana. Ne zna se točno zašto dolazi do nenormalnog kvara.

Čimbenici koji pridonose nepravilnom intrauterinom razvoju organa uključuju:

• izloženost buduće majke utjecajima:
  • kontakt sa štetnim kemikalijama,
  • recepcija lijekovi bez pristanka liječnika,
  • izloženost ionizirajućem zračenju,
  • živeći u mjestima s nepovoljnom ekologijom,
  • ako je trudnica bila bolesna:
    • vodene kozice,
    • ARVI,
    • ospice,
    • herpes,
    • zaušnjaci,
    • sifilis,
    • rubeola;
• predispozicija na genetskoj razini,
• pothranjenost ili loša prehrana,
• konzumacija alkohola,
• dijabetes melitus u trudnice bez odgovarajuće kontrole tijekom trudnoće,
• ako trudnoća nastupi nakon četrdesete godine života,
• bolest se javlja kod djece s drugim kromosomski poremećaji npr. Downov sindrom.

Simptomi

Budući da pacijenti ne prežive bez korekcije u ranom djetinjstvu, možemo govoriti o simptomima transpozicije velikih krvnih žila u novorođenčadi:

• koža ima plavičastu nijansu,
• povećana jetra,
• dispneja,
• povećan broj otkucaja srca;
• u budućnosti, ako je dijete moglo preživjeti bez ispravljanja nedostataka:
  • postoji kašnjenje u fizičkom razvoju,
  • ne dobiva potrebnu težinu prema dobi,
  • grudi se povećavaju,
  • srce je veće od normalnog,
  • oteklina.

Dijagnostika

Transpozicija velikih krvnih žila može se utvrditi kod fetusa tijekom njegovog intrauterinog razvoja. To će vam pomoći u planiranju i pripremi za pomoć vašem djetetu. Ako problem nije identificiran, tada pri rođenju stručnjaci za cijanozu sugeriraju srčanu manu.

Da bismo razjasnili vrstu kršenja, mogu postojati takvi postupci.

• Ehokardiografija
  Vrlo informativno i sigurna metoda. Moguće je utvrditi netočan položaj krvnih žila i drugih nedostataka.
• rendgenske slike
  Omogućuju vidjeti oblik i veličinu srca, neke značajke krvnih žila.
• Kateterizacija
  Kateter se uvodi u područje srca kroz krvne žile. Uz njegovu pomoć možete detaljno ispitati unutarnju strukturu srčanih komora.
• Angiografija
  Jedan od načina pregleda krvnih žila pomoću kontrastnog sredstva.

Sljedeći video će vam reći kako izgleda transpozicija velikih krvnih žila:

Liječenje

Načelnik i jedini način liječenje transpozicije velikih krvnih žila - kirurško. Postoji nekoliko metoda podrške novorođenčetu u razdoblju prije prilagodbe.

Terapijske i medicinske metode

Terapijska metoda bit će potrebna tijekom praćenja stanja nakon operacije. Kao pomoćna metoda koristi se medicinska metoda. Dok se novorođenče priprema za prilagodbu, može mu se propisati uzimanje prostaglandina E1. Cilj: spriječiti rast duktusa arteriozusa.

Postoji u djetetu prije rođenja, zatim prerasta. Održavanje kanala otvorenim pomoći će djetetu da preživi do operacije. Sposobnost komunikacije s venskom i arterijskom cirkulacijom će ostati.

Razgovarajmo sada o operaciji transpozicije velikih krvnih žila.

Operacija

• Prvi kirurški zahvat, koji se u većini slučajeva izvodi na novorođenčadi što je brže moguće, je Rashkind zahvat. Uključuje uvođenje katetera s balonom u područje srca pod nadzorom opreme.
  Balon u ovalnom prozoru se napuhuje i time ga širi. Zatvorena operacija (palijativna).
• Operacija ispravljanja nedostataka je radikalna intervencija uz pomoć umjetne potpore cirkulacije (Jatenayeva operacija). Svrha postupka je potpuno ispravljanje prirodnih nedostataka. Najbolje vrijeme za provođenje je prvi mjesec života.
• Ako kasnite s obraćanjem stručnjacima za pomoć, ponekad se operacija pomicanja žila ne može izvesti. To je zbog činjenice da su se klijetke prilagodile i prilagodile postojećem opterećenju i možda neće moći podnijeti promjenu. To se obično odnosi na djecu u dobi star preko godinu dana i do dvije godine. Ali stručnjaci imaju mogućnosti kako i njima pomoći. Kirurška intervencija se provodi za preusmjeravanje protoka krvi, tako da arterijska krv cirkulira u velikom krugu, a venska u malom krugu.

Sljedeći video će vam reći više o tome kako se operacija izvodi ako dijete ima transpoziciju velikih krvnih žila:

Sprječavanje bolesti

Prije začeća djeteta morate se ozbiljno pripremiti, pregledati svoje zdravlje i slijediti preporuke stručnjaka. Tijekom trudnoće treba izbjegavati situacije koje su štetne:

• biti na mjestima s nepovoljnom ekologijom,
• ne dolazi u kontakt s kemikalijama,
• ne izlagati vibracijama ili ionizirajućem zračenju;
• Ako trebate uzimati tablete, obratite se stručnjaku;
• poduzmite mjere opreza kako biste izbjegli zarazne bolesti.

Ali ako se pojavi patologija, onda najbolja opcija– njegovo otkrivanje prije rođenja djeteta. Stoga biste trebali biti pod nadzorom dok nosite dijete.

Komplikacije

Što duže dijete živi bez prilagodbe, to se tijelo više prilagođava situaciji. Lijeva klijetka se navikava na smanjeno opterećenje, a desna na povećano. U zdrava osoba opterećenje se raspoređuje obrnuto.

Smanjeno opterećenje omogućuje ventrikulu da smanji debljinu stijenke. Ako se prilagodbe provode kasno, lijeva klijetka se možda neće moći nositi s novim opterećenjem nakon postupka.

Bez operacije, gladovanje tkiva kisikom se povećava, stvarajući nove bolesti i skraćujući život. Vrlo rijetko postoje komplikacije nakon operacije: sužavanje plućne arterije. To se događa ako su tijekom postupka korišteni umjetni materijali za protetiku ili zbog šavova.

Kako bi se to izbjeglo, mnoge klinike koriste:

• posebna tehnika za šivanje elemenata, uzimajući u obzir daljnji rast autoceste;
• za protetiku se koriste prirodni materijali.

Prognoza

Nakon izvođenja korektivne kirurgije pozitivni rezultati javljaju se u 90% slučajeva. Takvi pacijenti nakon zahvata zahtijevaju dugotrajno promatranje stručnjaka. Savjetuje im se da se ne izlažu značajnijim fizičkim naporima.

Bez kvalificiranu pomoć Novorođenčad s prirodno pomaknutim žilama umire u prvom mjesecu života, čak do 50%. Preostali bolesnici većinom ne žive dulje od godinu dana zbog hipoksije koja napreduje.

Transpozicija velikih krvnih žila: suština prirođenih srčanih mana, uzroci, liječenje, prognoza

Transpozicija velikih žila (GV) je teška srčana anomalija kada aorta izlazi iz desne klijetke (RV), a plućno deblo iz lijeve. TMS čini čak 15-20% svih urođenih srčanih grešaka (CHD), a među oboljelima je tri puta više dječaka. TMS je među najvećima uobičajeni oblici CHD zajedno s, (VSD), itd.

Kada su velike arterije transponirane, ne dolazi do obogaćivanja kisikom arterijska krv, budući da se kreće u začaranom krugu, zaobilazeći pluća. Mali pacijent postaje cijanotična odmah nakon rođenja, na licu očiti znakovi zastoj srca. TMS – “plavi” defekt s teškom hipoksijom tkiva, zahtjevan kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.

Uzroci TMS-a

Točne razloge za pojavu patologije kod određenog djeteta obično je nemoguće utvrditi, jer je majka tijekom trudnoće mogla biti izložena raznim štetnim utjecajima. Sljedeće može igrati ulogu u pojavi ove anomalije:

• Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
• Teška ;
• Ionizirana radiacija;
• Konzumacija alkohola, lijekovi s teratogenim ili mutagenim učincima;
• Popratna patologija u trudnice (na primjer, dijabetes);
• Majka je starija od 35 godina, pogotovo ako je ovo prva trudnoća.

Uočeno je da se TMS češće javlja kod djece s Downovim sindromom, čiji su uzroci kromosomske abnormalnosti uzrokovane između ostalog i gore navedenim razlozima. Djeci s TMS-om također se mogu dijagnosticirati defekti drugih organa.

Možda postoji utjecaj nasljeđa, iako točan gen odgovoran za abnormalni razvoj srca još nije pronađen. U nekim slučajevima uzrok je spontana mutacija, dok majka negira mogućnost vanjskog utjecaja u obliku rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.

Polaganje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, stoga je tijekom tog razdoblja potrebno zaštititi vrlo osjetljivi embrij od svih vrsta toksični faktori. Ako se srce počne nepravilno formirati, tada se neće promijeniti, a znakovi defekta će se pojaviti odmah nakon rođenja.

Kretanje krvi tijekom TMS-a

Želio bih se detaljnije zadržati na tome kako se krv kreće kroz šupljine srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja ovih mehanizama teško je zamisliti bit defekta i njegove manifestacije.

Značajke protoka krvi tijekom TMS-a određene su prisutnošću dva zatvorena, nepovezana kruga cirkulacije. Iz tečaja biologije svi znaju da srce "pumpa" krv u dva kruga. Ovi tokovi su odvojeni, ali predstavljaju jedinstvenu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u pluća, vraćajući se kao arterijska krv obogaćena kisikom u lijevi atrij. Iz LV arterijska krv s kisikom ulazi u aortu i odlazi u organe i tkiva.

S TMS-om, aorta ne počinje u lijevoj, već u desnoj komori, a plućno deblo nastaje s lijeve strane. Tako dobivamo dva kruga od kojih jedan “tjera” vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i zapravo prima natrag. U ovoj situaciji ne može biti govora o adekvatnoj razmjeni, jer oksigenirana krv ne dolazi do drugih organa osim pluća. Ova vrsta defekta naziva se potpuni TMS.

Potpunu transpoziciju u fetusu prilično je teško otkriti. Na ultrazvuku će srce izgledati normalno, s četiri komore, s dvije krvne žile koje se granaju iz njega. Dijagnostički kriterij Defekt u ovom slučaju može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno sijeku, kao i vizualizacija velike žile koja polazi iz lijeve klijetke i dijeli se na 2 grane - plućne arterije.

Jasno je da je cirkulacija krvi oslabljena kritična razina, a nemoguće je učiniti bez barem neke mogućnosti slanja arterijske krvi u organe. Za pomoć bolesnima malo srce Koliko god čudno zvučalo, drugi UPS bi mogao doći. Konkretno, ventrikuli će imati koristi. Prisutnost takvih dodatnih komunikacijskih putova omogućuje povezivanje oba kruga i osiguravanje, iako minimalne, dostave kisika u tkiva. Dodatni putovi osiguravaju vitalnu aktivnost prije operacije i prisutni su u 80% bolesnika s TMS-om.

putovi krvotoka koji su patološki za odraslu osobu djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine bolesnika

Od male važnosti u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog krvotoka, prisutnost ili odsutnost njegove preopterećenosti krvlju. Iz ove pozicije Uobičajeno je razlikovati vrste TMS-a:

1. Kod preopterećenja ili normalan pritisak u plućima;
2. Uz smanjenu plućnu cirkulaciju.

U devet od deset pacijenata postoji preopterećenje malog kruga s "viškom" krvi. Razlozi za to mogu biti nedostaci u pregradama, otvorenim ductus arteriosus, prisutnost dodatnih komunikacijskih ruta. Iscrpljenost malog kruga nastaje kada je izlaz iz LV sužen, što se javlja u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma.

Anatomski složeniji defekt je ispravljena transpozicija velikih krvnih žila. I komore i žile su u srcu "zbunjene", ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovođenje na prihvatljivu razinu. S korigiranim TMS-om, obje klijetke s žilama koje izlaze iz njih mijenjaju mjesta: lijevi atrij prelazi u desnu klijetku, nakon čega slijedi aorta, a iz desnog atrija krv se kreće u LV i plućno deblo. Takva "zbrka", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.

Kompletan TMS (lijevo) i ispravljeni kvar (desno), foto: vps-transpl.ru

U slučaju korigiranog defekta, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, tako da nije potrebna prisutnost dodatne komunikacije između atrija ili ventrikula, a ako postoji, ona će imati negativnu ulogu, što dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Video: TMS – medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMS-a

Tijekom intrauterinog razvoja, ova srčana mana se ne manifestira ni na koji način, jer u fetusu plućni krug ne radi. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samo pumpati krv u pluća, TMS se također manifestira u punoj mjeri. Ako je transpozicija ispravljena, tada je klinička slika loša, ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće dugo čekati.

Stupanj oštećenja kod potpunog TMS-a ovisi o komunikacijskim putovima i njihovoj veličini. Što se više krvi miješa u srcu novorođenčadi, to će tkiva dobiti više kisika. Optimalna opcija je kada postoji dovoljno rupa u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava volumensko preopterećenje plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.

Bebe s transpozicijom glavnih žila rađaju se u terminu, s normalna težina ili čak velike, a već u prvim satima života uočljivi su znakovi prirođene srčane bolesti:

• Snažan u cijelom tijelu;
• dispneja;
• Povećani broj otkucaja srca.

1. Srce se povećava u veličini;
2. U šupljinama se pojavljuje tekućina (ascites, hidrotoraks);
3. Jetra se povećava;
4. Javlja se oteklina.

Ostali znakovi srčane disfunkcije također su vrijedni pažnje. Takozvana “srčana grba” (deformacija prsnog koša) nastaje zbog povećanja srca, zadebljaju nokatne falange prstiju, beba zaostaje u razvoju i slabo dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju tijekom hranjenja, jer je djetetu teško sisati dojku s jakim nedostatkom zraka. Bilo kakav pokret, pa čak i plač za takvu bebu može biti nemoguć zadatak.

Ako prekomjerna količina krvi uđe u pluća, postoji sklonost infektivnim i upalnim procesima i čestim upalama pluća.

Korigirani oblik TMS-a odvija se puno povoljnije. U nedostatku drugih srčanih mana, klinička transpozicija se možda uopće neće dogoditi, jer krv teče ispravno. Dijete će pravilno rasti i razvijati se u skladu sa svojom dobi, a defekt se može otkriti slučajno prisutnom tahikardijom, šumom na srcu ili smetnjama provođenja.

Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptomi biti određeni prema njima. Na primjer, ako postoji rupa u interventrikularnom septumu, pojavit će se nedostatak zraka, ubrzat će se puls, a pojavit će se i znakovi zatajenja srca u obliku edema i povećanja jetre. Takva djeca boluju od upale pluća.

Metode korekcije TMS

S obzirom na dostupnost anatomske promjene samo srca moguća opcija liječenje defekta postaje kirurška operacija, a što se prije izvede, to manje nepovratne posljedice donijet će bolest.

Hitna intervencija indicirana je za pacijente s potpunim TMS-om, a prije operacije propisuju se prostaglandinski lijekovi koji sprječavaju zatvaranje duktusa arteriozusa, što omogućuje “miješanje” krvi.

U prvim danima djetetova života moguće je izvesti operacije kako bi se osigurala povezanost cirkulacije krvi. Ako postoje rupe u pregradama, one se proširuju; ako nema nedostataka, one se stvaraju. Rashkindova operacija izvodi se endovaskularno, bez prodora u prsnu šupljinu i sastoji se od uvođenja posebnog balona koji se širi ovalni prozor. Ova intervencija daje samo privremeni učinak nekoliko tjedana, tijekom kojih se mora odlučiti o pitanju radikalnog liječenja.

Najispravnijim i najučinkovitijim liječenjem smatra se operacija kojom se aorta vraća u lijevu klijetku, a plućno deblo u desnu, kao što bi i inače bilo. Intervencija se izvodi otvoreno, u općoj anesteziji, traje od sat i pol do dva ili više, ovisno o složenosti defekta.

primjer operacije za TMS

Nakon što je beba pod anestezijom, kirurg presijeca tkivo prsnog koša i dolazi do srca. U tom trenutku se uspostavlja umjetni krvotok, kada uređaj ima ulogu srca, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.

Nakon što je otvorio put do glavnih arterija i srca, liječnik odreže obje žile malo iznad njihovog pričvršćivanja, otprilike na sredini njihove duljine. Na ustima plućna arterija Koronarne se zašiju, zatim se aorta “vrati” ovdje. Plućna arterija je fiksirana na dio aorte koji ostaje na izlazu iz desne klijetke pomoću fragmenta perikarda.

Rezultat operacije je normalno mjesto krvožilni putevi, kada aorta napusti lijevu klijetku, iz nje počinju i koronarne arterije srca, a plućno deblo počinje u desna polovica orgulje.

Optimalno razdoblje za liječenje smatra se prvi mjesec života. Naravno, možete živjeti duže čekajući je, ali tada će sama intervencija postati neprimjerena. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i dizajnirana je za veće opterećenje pritiskom. S defektom, atrofira, jer se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvede kasnije od očekivanog, lijeva klijetka neće biti spremna za činjenicu da će morati pumpati krv u sustavnu cirkulaciju.

Kada je vrijeme izgubljeno i više nije moguće vratiti anatomiju srca, postoji drugi način da se ispravi protok krvi. Riječ je o takozvanoj intraatrijalnoj korekciji koja se koristi više od 25 godina i dokazala se kao učinkovita metoda TMS tretman. Indiciran je za djecu koja nisu na vrijeme podvrgnuta gore opisanoj operaciji.

Bit intraatrijalne korekcije je disecirati desnu pretklijetku, ukloniti joj septum i ušiti “flaster” koji usmjerava vensku krv iz sistemskog kruga u lijevu klijetku, odakle odlazi u pluća, dok se plućne vene vraćaju natrag. oksigeniranom krvlju u "desno" srce, a zatim - u abnormalno smještenu aortu. Dakle, bez mijenjanja položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u željenom smjeru.

Prognoza i rezultati liječenja

Kada se beba rodi s transpozicijom krvnih žila, roditelji su jako zabrinuti ne samo zbog operacije, već i zbog toga što će se dogoditi nakon toga, kako će se dijete razvijati i što ga čeka u budućnosti. S pravovremenim kirurško liječenje prognoza je prilično povoljna: do 90% ili više pacijenata živi normalnim životom, povremeno posjetiti kardiologa i podvrgnuti se minimalnim pregledima za praćenje funkcioniranja organa.

Sa složenim defektima situacija može biti gora, ali većina pacijenata još uvijek ima prihvatljivu kvalitetu života. Nakon operacije intraatrijalne korekcije, oko polovice pacijenata ne doživljava ograničenja u životu, a njezino trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija i zatajenja srca, zbog čega se preporuča ograničiti psihička vježba, a žene se upozoravaju na rizike trudnoće i poroda.

Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a dokaz tome su stotine djece i odraslih koji su uspješno operirani. Mnogo ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svojoj bebi.

Ili skraćeno TMS- ovo je jedna od vrsta urođene mane razvoj srca, u kojem su velike posude ( aorta i) ostavite srce pogrešnim redoslijedom. Ova se malformacija može otkriti već na samom početku rani stadiji razvoj trudnoće, pa mlade majke često saznaju za ovaj problem puno prije poroda. U ovom ćemo članku pokušati objasniti što je transpozicija velikih krvnih žila, može li se dijete roditi i živjeti s takvom dijagnozom i što učiniti u tom slučaju?

Transpozicija velikih krvnih žila Postoji nekoliko tipova: jednostavni, TMS u kombinaciji s defektima srčanog septuma i korigirani TMS. Kritični nedostaci koji zahtijevaju liječenje u prvim danima života uključuju jednostavan TMS.

Na TMS posude potpuno mijenjaju svoja mjesta tj aorta polazi od desne klijetke srca, a od lijeve klijetke. U ovom slučaju oba kruga krvotok(veliki i plućni) ispadaju potpuno izolirani jedni od drugih. Ispada da je krv plućnog kruga stalno obogaćena kisikom, ali ne ulazi u sistemski krug. A krv iz sistemske cirkulacije, siromašna kisikom, ne može ući u pluća. U takvoj situaciji život djeteta bio bi nemoguć.

Autorska prava za prezentirani materijal pripadaju stranici

Ipak, kod TMS-a između krugova ima krvi krvotok može miješati. Konkretno, krv može ući u plućnu (plućnu) cirkulaciju kroz. Ova žila funkcionira kod sve djece tijekom intrauterinog razvoja, a zatvara se nakon rođenja. Postoje lijekovi koji mogu pomoći ductus arteriosus otvoren. Stoga je vrlo važno da dijete jednostavan TMS primili ove lijekove. To će stabilizirati stanje djeteta prije operacije.

Prije rođenja djeteta, u fazi intrauterini razvoj, takva urođena srčana bolest ne ometa život i razvoj fetusa, budući da u fetusu plućna cirkulacija praktički ne funkcionira, sva krv cirkulira samo u velikom krugu kroz i otvoreni ductus arteriosus. Stoga se djeca rađaju donošena, potpuno normalna, ali odmah vrlo cijanotična.

Nakon rođenja i prvog udaha, situacija se dramatično mijenja - plućna cirkulacija počinje funkcionirati odvojeno, a veličina postaje nedovoljna za miješanje krvi u velikim i malim krugovima. Osim toga, svaki sat postaje sve manje i manje, što pogoršava situaciju. Stoga su djeca s jednostavnom transpozicijom velikih krvnih žila u životnoj opasnosti i zahtijevaju hitnu skrb odmah nakon rođenja.

Naravno, ako se TMS kombinira s drugim srčanim malformacijama, na primjer ili VSD-om, tada je ova situacija korisnija za novorođenče, budući da ti nedostaci dopuštaju protok krvi iz jednog kruga u drugi, tako da prijetnja njihovom životu postaje manje teške, a kirurzi imaju vremena odabrati pravu taktiku kirurško liječenje. Međutim, u svakom slučaju, kod potpune transpozicije velikih žila nužna je operacija, samo je pitanje kada to učiniti - odmah nakon poroda, ili možete pričekati.

Stoga, ako tijekom trudnoće saznate da bi fetus mogao imati transpozicija velikih krvnih žila, onda je najvažnije pronaći specijalizirano rodilište koje surađuje s kardiološkim centrom kako bi se dijete odmah operiralo. Postoje slična rodilišta u većim veliki gradovi kao što su Moskva, St. Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Međutim, važno je to razumjeti radikalna korekcija punog TMS-a je prilično složena operacija koja se uspješno izvodi samo u nekim gradovima naše zemlje. U svim ostalim kardiološkim centrima mogu napraviti samo Rashkindov zahvat - to je pomoćna operacija koja eliminira kritičnu situaciju i omogućuje djetetu s TMS-om da živi još nekoliko tjedana. No, za potpunu korekciju TMS-a dijete je ipak potrebno transportirati u neki od gradova u kojima se nalaze vodeći u našoj zemlji. Možemo preporučiti Moskvu, Novosibirsk, Tomsk, Samaru, Penzu.

Zapamtite da je najteže operativni zahvat za potpunu korekciju TMS-a treba obaviti unutar prvog mjeseca života! Kasnije postaje problematično izvršiti radikalnu korekciju, jer lijeva klijetka se "odvikava" na rad kao sistemska i nakon radikalne operacije možda neće moći podnijeti opterećenje. Stoga, ako se propusti vrijeme radikalne korekcije, dijete se prvo podvrgava pomoćnoj operaciji, koja priprema lijevu klijetku za radikalnu korekciju.

Još jedna podvrsta transpozicija velikih krvnih žila je ispravljeni TMS. U ovom slučaju priroda kao da je dvaput pogriješila: nisu pobrkane aorta i plućna arterija, već srčane klijetke. Na ispravljeni TMS venska krv ulazi u lijevu klijetku, ali iz nje odlazi plućna arterija, a arterijska krv iz pluća vraća se u desnu klijetku, ali iz nje odlazi aorta. To jest, cirkulacija krvi ne trpi. Dijete izgleda apsolutno zdravo. Problemi nastaju kasnije. Činjenica je da desna klijetka nije prilagođena za rad u sustavnoj cirkulaciji. Funkcija desne klijetke s vremenom se pogoršava

Budući da oba cirkulacijska kruga funkcioniraju normalno, u ovom slučaju ne dolazi do situacije opasne po život i djeca mogu živjeti bez operacije vrlo dugo. Na našem forumu roditelja djece s prirođenom srčanom greškom ima sudionika koji su stariji od 30 godina i imaju ispravljeni TMS. Međutim, takva djeca mogu imati problema. Na primjer, činjenica da desna klijetka srca nije anatomski dizajnirana za opskrbu krvlju sistemskog kruga dovodi do činjenice da ova djeca još uvijek zaostaju u razvoju u usporedbi sa zdravom djecom, iako samo neznatno. Također ispravljeni TMSčesto u kombinaciji s drugim srčanim anomalijama (ventrikularni septalni defekti, itd.)

Transpozicija velikih arterija ili d-transpozicija najčešći je uzrok cijanoze u novorođenčadi i vodeći uzrok smrti u djece s cijanotičnim srčanim greškama u prvoj godini života. Ranije je ovaj defekt bio fatalan, ali sada, zahvaljujući pojavi palijativnih i radikalnih operacija, prognoza za njega značajno se poboljšala.

Morfologija i hemodinamika

Kada su velike arterije transponirane, sistemski venski povrat iz desnog atrija ulazi u desnu klijetku, a odatle se izbacuje u aortu koja proizlazi iz desne klijetke. Plućni venski povrat prolazi kroz lijevu pretklijetku i lijevu klijetku i vraća se u pluća kroz plućno deblo koje izlazi iz lijeve klijetke. Normalno, dva kruga cirkulacije krvi su povezana u seriju, ali ovdje su razdvojeni. Život s takvom cirkulacijom krvi moguć je samo ako postoje komunikacije između krugova, omogućujući da krv obogaćena kisikom iz pluća teče u arterije sistemskog kruga, a krv iz vena sistemskog kruga teče u plućne arterije. U više od polovice bolesnika s transpozicijom velikih arterija, interventrikularni septum je intaktan, a intrakardijalni shunt se javlja samo kroz prošireni foramen ovale ili, rjeđe, kroz atrijski septalni defekt kao što je ostium secundum. Cijanoza je jako izražena. Kod velikog defekta ventrikularnog septuma krv se bolje miješa, pa je SaO 2 u ovih bolesnika veći. Otvoreni ductus arteriosus može se naći u otprilike polovice novorođenčadi s transpozicijom velikih arterija, no u većini slučajeva se zatvori i obliterira ubrzo nakon rođenja. U rijetkim slučajevima ductus arteriosus ostaje širom otvoren; ovo stanje je opasno i zahtijeva pravovremenu dijagnozu i liječenje. Osim toga, može postojati različita težina opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke uzrokovane subvalvularnom membranom ili fibromuskularnom vrpcom. Zajednički AV kanal, atrezija AV zalistaka, teška stenoza i atrezija plućne valvule, koarktacija aorte i desnostrani luk aorte s transpozicijom velikih arterija su rijetke.

Transpozicija velikih arterija dovodi do teške hipoksemije, metaboličke acidoze i zatajenja srca. SaO 2 ovisi o otpuštanju oksigenirane krvi iz žila malog kruga u žile sistemskog kruga i venske krvi u suprotnom smjeru. Veličina iscjetka pak ovisi o veličini poruka koje ga stvaraju: ovalni prozor, atrijski septalni defekt kao što je ostium secundum, ventrikularni septalni defekt, otvoreni duktus arteriosus, proširene bronhalne arterije. Zamjetan učinak na hemodinamiku, osobito kod velikog defekta ventrikularnog septuma, ima opstrukcija izlaznog trakta lijeve (funkcionalno desne) klijetke i povećanje plućnog vaskularnog otpora; s velikim otporom protoku krvi iz lijeve klijetke smanjuje se plućni protok krvi, smanjuje se povratak oksigenirane krvi iz plućnih vena i SaO 2 pada. Prekid dvije cirkulacije, u pravilu, dovodi do povećanja minutnog volumena obiju klijetki, praćenog dilatacijom srčanih šupljina i zatajenjem srca. To je dodatno pogoršano činjenicom da krv siromašna kisikom iz vena sistemskog kruga ulazi u koronarne arterije.

Oštećenje plućnih žila s transpozicijom velikih arterija i velikim defektom ventrikularnog septuma češće je i mnogo brže napreduje (prema morfološkim studijama i kateterizaciji srca) nego s defektom ventrikularnog septuma s normalnim ishodištem velikih arterija. Teška plućna vaskularna opstrukcija nalazi se u približno 75% djece s transpozicijom velikih arterija i velikim defektom ventrikularnog septuma starijeg od 1 godine. Opstruktivna oštećenja plućnih žila ne razvijaju se uz popratnu stenozu plućnog zalistka, uz pravovremeno zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i rano kirurško sužavanje plućnog debla. Tijekom morfološkog pregleda, umjereno oštećenje plućnih žila otkriva se u mnoge djece s defektom ventrikularnog septuma već u dobi od 3-4 mjeseca. Zbog toga suženje plućnog debla ili radikalnu korekciju defekta treba provesti što je prije moguće. ranoj dobi. Čak i s netaknutim interventrikularnim septumom, 5% djece koja nisu umrla u prvim mjesecima života pokazuju značajna oštećenja plućnih žila.

Kliničke manifestacije

Kod intaktnog ventrikularnog septuma stanje postaje kritično u prvim satima nakon rođenja, dok kod velikog defekta ventrikularnog septuma cijanoza može biti blaga, a simptomi zatajenja srca javljaju se tek nekoliko tjedana nakon rođenja. Znak lošeg miješanja krvi je cijanoza u izgledu. zdravo dijete; Medicinske sestre su često prve koje to primijete. Rana dijagnoza zahtijeva visoku sumnju na ovu manu, budući da, s izuzetkom perzistentne cijanoze i progresivne tahipneje u prvim satima nakon rođenja, dijete može izgledati zdravo, a ne mora biti nikakvih promjena na EKG-u i RTG-u prsnog koša.

Auskultacijom, drugi ton je glasan, nepodijeljen, najbolje se čuje odozgo na lijevom rubu sternuma, međutim, uz pažljivu auskultaciju, često se može čuti lagano cijepanje drugog tona s tihom plućnom komponentom. S netaknutim interventrikularnim septumom u novorođenčadi praktički nema buke, iako se u sredini, na lijevom rubu prsne kosti, čuje kratki mezosistolički šum II-III stupnja glasnoće. U starije djece može se javiti glasan, grub sistolički šum, što ukazuje na defekt ventrikularnog septuma ili opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. U prvom slučaju šum je pansistolički, najbolje se čuje u sredini i ispod na lijevom rubu prsne kosti; a kod potonjeg - opadajući, najbolje se čuje u sredini na lijevom rubu prsne kosti, ali nošen prema gornjem dijelu desnog ruba prsne kosti.

S transpozicijom velikih arterija i velikim defektom ventrikularnog septuma, do 3-4. tjedna razvija se teško zatajenje srca i umjerena cijanoza. Povećava se tahipneja i znojenje. Cijanoza se može pojačati, ali zbog dobrog miješanja krvi često ostaje relativno blaga. Javljaju se kongestivno zviždanje u plućima i teška hepatomegalija.

U novorođenčadi EKG nije informativan, jer se normalno opaža odstupanje električne osi srca udesno i drugi znakovi hipertrofije desne klijetke. Međutim, postojanost pozitivnih T valova u desnim prsnim odvodima nakon 5 dana ukazuje na to patološka hipertrofija desna klijetka. Kasnije dojenčad s netaknutim interventrikularni septum pojavljuju se jasni znaci hipertrofije desnog atrija i desne klijetke. Kod velikog defekta ventrikularnog septuma, znakovi hipertrofije lijeve klijetke također se mogu pojaviti u prvim mjesecima života.

Dijagnostika

RTG prsnog koša

Promjene na radiografiji mogu varirati od grubih do gotovo neprimjetnih. Neposredno nakon rođenja srčana sjena nije povećana, ali se povećava u prvom ili drugom tjednu nakon rođenja. Plućni vaskularni uzorak je u početku normalan ili tek neznatno pojačan; njegovo zamjetno obogaćenje pojavljuje se kasnije. Ovalna srčana sjena s uskim gornjim medijastinumom i malom timusnom sjenkom, klasična za transpoziciju velikih arterija, omogućuje neposrednu dijagnozu, no u novorođenčadi se javlja samo u trećini slučajeva.

S velikim defektom ventrikularnog septuma, velika zaobljena srčana sjena i značajno obogaćen plućni vaskularni uzorak otkrivaju se ubrzo nakon rođenja.

EchoCG

EchoCG s Dopplerom je glavna metoda za procjenu morfologije defekta i hemodinamskih značajki. Korijen aorte nalazi se ispred i desno od plućnog debla, proizlazi iz desne klijetke, a plućni deblo, smješten iza i lijevo, s lijeve strane; morfologija ventrikula odgovara njihovom položaju. Doppler studije pojašnjavaju smjer i veličinu intrakardijalnog pražnjenja na različite razine; procijeniti tlak u klijetkama.

Kateterizacija srca

Kateterizacija srca u novorođenčadi provodi se u terapeutske svrhe - za izvođenje balonske atrijalne septostomije. Često se provodi pod kontrolom ehokardiografije neposredno uz krevet bolesnika. Dijagnostička kateterizacija se izvodi u laboratoriju za kateterizaciju srca. SO 2 u plućnoj arteriji je veći nego u aorti. Uz intaktni interventrikularni septum, tlak u desnoj i lijevoj klijetki neposredno nakon rođenja može biti isti; međutim, unutar nekoliko dana, tlak lijeve klijetke pada na faktor 2 ili više u usporedbi s tlakom desne klijetke (osim ako postoji opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke). Prije balon atrijalne septostome, tlak u lijevom atriju je često viši nego u desnom atriju.

Desna ventrikulografija pokazuje visoki prednji položaj aorte koja izlazi iz desne klijetke. Utvrđuje se prisutnost defekta ventrikularnog septuma i prohodnost duktusa arteriozusa. S lijevom ventrikulografijom, plućno deblo koje se proteže od lijeve klijetke je ispunjeno; može se procijeniti cjelovitost interventrikularnog septuma i prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Liječenje

Nakon stabilizacije stanja balonskom atrijalnom septostomijom, infuzijom alprostadila, trahealnom intubacijom s prelaskom na mehaničku ventilaciju i korekcijom metaboličkih poremećaja, pacijent se ispituje nekoliko dana. Potrebno je identificirati i karakterizirati sve povezane nedostatke, kao i razjasniti tijek koronarne arterije. U odsutnosti stenoze plućne valvule ili subvalvularne opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, izvodi se operacija arterijskog prekidača. Ova operacija je najbolja metoda liječenje transpozicije velikih arterija. Nakon toga, krv se ispušta u krvne žile sistemskog kruga lijevom klijetkom; pokazalo se da u srednjem roku nakon operacije the normalna funkcija lijevog ventrikula i niske učestalosti postoperativnih aritmija. Operacija se sastoji od presjecanja glavnih arterija, šivanja na željene semilunarne zaliske i presađivanja ušća koronarnih arterija u bazu plućnog trupa (poslije operacije funkcionira kao korijen aorte). Budući da lijeva klijetka izbacuje krv u plućno deblo, otpor u kojem se brzo smanjuje, tlak u njemu pada i masa miokarda se smanjuje. Stoga, ako je interventrikularni septum intaktan ili ima manji defekt, operaciju treba izvesti prije 8. tjedna života, prije nego što se to još dogodilo. Rani postoperativni mortalitet nakon simultane operacije prebacivanja arterija u glavna središta manje od 5%. Ponovljene operacije (najčešće za uklanjanje postoperativne stenoze plućne arterije) potrebne su u 5-10% slučajeva. Kod transpozicije velikih arterija s velikim defektom ventrikularnog septuma, glavne poteškoće su povezane sa zatajenjem lijeve klijetke, plućnom hipertenzijom i rani poraz plućne žile. U nekim slučajevima dolazi do ishemije miokarda zbog poremećenog protoka krvi u presađenim koronarnim arterijama. Rana operacija prebacivanje arterija sa zatvaranjem defekta ventrikularnog septuma značajno je poboljšalo prognozu ove skupine bolesnika: petogodišnja stopa preživljenja doseže 90%.

Transpozicija velikih arterija s opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke

Kod transpozicije velikih arterija s intaktnim interventrikularnim septumom može postojati blaga ili umjerena subvalvularna opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke. Uzroci opstrukcije su hipertrofija miokarda (dinamička opstrukcija) ili subvalvularna membrana ili fibromuskularna vrpca (trajna opstrukcija). Ova se vrpca često formira tamo gdje se interventrikularni septum izboči u šupljinu lijeve klijetke (zbog visokog tlaka u desnoj) i približava se septalnom listiću mitralnog zaliska. Opstrukcija je obično blaga; ekscizija ili anastomoza za ispravljanje defekta potrebna je samo u slučajevima teške stenoze.

Kod transpozicije velikih arterija s defektom ventrikularnog septuma i ozbiljnom subvalvularnom opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke klinička slika podsjeća na tetralogiju Fallota. Teška cijanoza i cijanotične krize mogu se javiti od rođenja; Plućni vaskularni uzorak na radiografiji je osiromašen. Za manje ozbiljne opstrukcije kliničke manifestacije U početku nisu toliko izraženi, ali s godinama se pojačavaju. Mjesto i težina opstrukcije procjenjuje se ehokardiografijom i lijevom ventrikulografijom.

Ako novorođenče s transpozicijom velikih arterija i defektom ventrikularnog septuma ima ozbiljnu opstrukciju izlaznog trakta lijevog ventrikula ili tešku stenozu ili atreziju plućne valvule, najsigurnija je opcija napraviti anastomozu između sistemske i plućne cirkulacije. Vrlo je teško ispraviti nedostatak i bolje je to učiniti nakon 1-2 godine. Kirurška korekcija (Rastelli operacija) sastoji se u zatvaranju ventrikularnog septalnog defekta flasterom tako da se aorta spoji s lijevom klijetkom. Desni ventrikul se zatim povezuje s plućnom arterijom pomoću vanjske anastomoze ventila; ovo omogućuje premošćivanje opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Transpozicija velikih žila jedna je od najčešćih srčanih mana u dojenčadi i najčešća cijanotična urođena srčana greška. djetinjstvo(20-30 slučajeva na 100 000 rođenih). TMS se javlja u 5-7% djece s prirođenim srčanim manama. Među bolesnicima s ovom manom prevladavaju dječaci s omjerom M/D = 1,5-3,2/1. Među bolesnicima s transpozicijom velikih arterija 10% ima malformacije drugih organa. Rjeđe je takozvani kongenitalni ispravljeni TMS, čija se klinička slika i taktika liječenja značajno razlikuju od TMS-a.

Morfologija
Prvi anatomski opis TMS-a dao je M. Baillie 1797. godine, a sam termin “transpozicija” uveden je 1814. godine.

Farre kao karakteristika defekta kod kojeg su glavne arterije u neskladu s ventrikulima, a atrije i ventrikuli su međusobno sukladni. Drugim riječima, morfološki RA je povezan s morfološkim desnim ventrikulom, iz kojeg u cijelosti ili većim dijelom nastaje aorta, a morfološki lijevi atrij vezan je za morfološki lijevi ventrikul, iz kojeg nastaje plućna arterija. U najčešćoj verziji TMS-a, D-TMS, aorta se nalazi s desne strane i ispred aorte, a plućna arterija s lijeve strane i iza aorte.

Izraz "korigirana transpozicija" označava drugu vrstu defekta u kojem se opaža atrioventrikularna i ventrikuloarterijalna neskladnost. S korigiranom transpozicijom, aorta se nalazi lijevo od plućne arterije.

Većina autora defekt s izoliranom ventrikuloarterijskom diskordancijom naziva jednostavnim TMS, dok se kombinacija TMS s drugim defektima (obično VSD i stenoza plućne arterije) svrstava u složene oblike TMS. Od svih slučajeva D-transpozicije velikih arterija, 50% se javlja s intaktnim IVS-om, drugih 25% s VSD-om i oko 20% s VSD-om i stenozom plućne arterije. Uz takozvanu jednostavnu transpoziciju, nema dodatnih srčanih abnormalnosti osim otvorenog foramena ovale i perzistentnog duktusa arteriozusa. Kada se TMS kombinira s VSD-om (što se javlja u 40-45% bolesnika), otprilike trećina tih bolesnika ima male interventrikularne defekte koji nemaju ozbiljno hemodinamsko značenje.

VSD su najčešće udružene srčane anomalije. Mogu biti male, velike i mogu se lokalizirati u bilo kojem dijelu septuma. Mali membranski ili mišićni defekti mogu se spontano zatvoriti tijekom vremena. Ponekad postoje VSD tipa atrioventrikularnog kanala povezani s jednim AV ventilom. Ponekad može doći i do pomaka trikuspidalnog zaliska ulijevo s njegovim položajem iznad interventrikularnog septuma (prekomjerni trikuspidalni zalistak) i hipoplazije gušterače.

Istovremeno s TMS mogu se javiti i drugi dodatni defekti - najčešće PDA ili koarktacija aorte, koronarne anomalije. Za D-TMS s intaktnim VSD-om, koronarne anomalije su češće nego za D-TMS s VSD-om. Opstrukcija izlaznog trakta LV javlja se u manje od 10% slučajeva s TMS-om s intaktnim IVS-om i obično je dinamična zbog pomaka IVS-a ulijevo jer je tlak u desnoj klijetki viši nego u lijevoj. Ako je septum pomaknut prema naprijed i udesno, tada se uočava pomak plućnog trupa s njegovim položajem iznad IVS-a plus subaortalna stenoza. U takvim slučajevima treba očekivati ​​i prisutnost anomalija u građi luka aorte, kao što su hipoplazija, koarktacija i drugi oblici njezina prekida.

Opstrukcija izlaznog trakta LV javlja se u 1/8-1/3 slučajeva i to češće u kombinaciji s interventrikularni defekt nego s intaktnim TMS-om. Povremeno, opstrukcija može biti uzrokovana abnormalnostima kao što su fibromuskularni tunel, fibrozna membrana i abnormalno pričvršćivanje listića atrioventrikularnog ventila.

Koronarna anatomija
Iako anatomija epikardijalnih grana koronarnih arterija varira, dva Valsalvina sinusa u korijenu aorte uvijek su okrenuta prema plućnoj arteriji i daju početak glavnim koronarnim arterijama; oni se nazivaju koronarni sinusi.

Budući da su velike arterije smještene jedna pored druge, koronarni sinusi su prednji i stražnji, a nekoronarni sinus okrenut je udesno. Ako (kao i obično) aorta leži ispred i desno, onda su koronarni sinusi smješteni lijevo ispred, a desno iza. Najčešće (u 68% slučajeva) lijeva koronarna arterija izlazi iz koronarnog sinusa, koji se nalazi u lijevoj prednjoj strani, i daje lijevu prednju silaznu i cirkumfleksnu granu, a desna koronarna arterija izlazi iz koronarnog sinusa na desno stražnje. Često nema cirkumfleksne grane, ali nekoliko grana proizlazi iz lijeve koronarne arterije, opskrbljujući lateralnu i stražnju površinu LV. U 20% slučajeva cirkumfleksna grana polazi od desne koronarne arterije (izlazi iz koronarnog sinusa na desnoj stražnjoj strani) i prolazi posteriorno od plućne arterije duž lijevog atrioventrikularnog žlijeba. U ovoj situaciji, lijeva prednja silazna arterija nastaje odvojeno od koronarnog sinusa na lijevoj prednjoj strani.

Ove dvije vrste koronarne anatomije pojavljuju se u više od 90% slučajeva D-TMS. Ostale varijante uključuju desnu pojedinačnu koronarnu arteriju (4,5%), lijevu pojedinačnu koronarnu arteriju (1,5%), invertirane koronarne arterije (3%) i intramuralne koronarne arterije (2%). Za intramuralne koronarne arterije usta koronarne arterije nalaze se na komisurama, a mogu postojati dva otvora u desnom sinusu ili jedan otvor iz kojeg izlaze desna i lijeva koronarna arterija.

Hemodinamski poremećaji
Kod TMS-a plućna i sistemska cirkulacija su odvojene (paralelna cirkulacija), a novorođenče preživljava samo u razdoblju funkcioniranja fetalnih komunikacija (ductus arteriosus, otvoreni foramen ovale). Glavni čimbenici koji određuju stupanj zasićenosti arterijske krvi kisikom su broj i veličina komunikacija između sustavnog i plućnog krvotoka. Volumen protoka krvi u plućima mnogo je veći od normalnog zbog ovih komunikacija i niskog plućnog vaskularnog otpora. Stoga sistemska saturacija najviše ovisi o tzv. učinkovitoj plućnoj i sistemski protok krvi- količina desaturirane krvi iz sistemske cirkulacije koja dolazi iz sistemske cirkulacije u plućnu cirkulaciju radi oksigenacije (efektivni plućni protok krvi - EBC) i volumen oksigenirane krvi koja se vraća iz plućne cirkulacije u veliki krug radi izmjene plinova u kapilarna razina (efektivni sistemski protok krvi - ESC). Volumeni ELC i ESC moraju biti ekvivalentni (međucirkulacijsko miješanje), inače će cijeli volumen krvi prijeći u jedan od cirkulacijskih krugova.

Obično miješanje krvi kroz ovalni prozor i ductus arteriosus koji se zatvara nije dovoljno za potpunu oksigenaciju tkiva, pa brzo nastaje metabolička acidoza i dijete umire. Ako pacijent živi zbog septalnih defekata ili PDA, brzo se razvija teška plućna hipertenzija s opstruktivnim oštećenjem plućnih žila. Nedovoljno visoko naknadno opterećenje LV dovodi do progresivnog razvoja njegove sekundarne hipoplazije.

Vrijeme pojave simptoma
Vrijeme pojave simptoma ovisi o stupnju miješanja krvi između paralelnih krugova plućnog i sustavnog krvotoka. Tipično, znakovi TMS-a vidljivi su od prvih sati nakon rođenja (od trenutka suženja duktusa arteriozusa i zatvaranja ovalnog prozora), no ponekad se pojavljuju nakon nekoliko dana ili tjedana života ako veliki fetalni šantovi nastave funkcionirati ili postoji VSD.

Simptomi
Novorođenčad s TMS-om vjerojatnije je da će se roditi s normalnom porođajnom težinom. Neonatalna slika defekta varira od varljivo sigurnog izgleda naizgled zdrave bebe do akutnog potpunog zatajenja srca i kardiogeni šok. Paralelnu cirkulaciju prati teška hipoksemija, pa je vodeći simptom defekta centralna cijanoza. Plava ili ljubičasta boja kože i sluznice ukazuje na TMS. Ne samo vrijeme početka cijanoze, već i njezin stupanj usko je povezan s morfološke značajke defekt i stupanj miješanja krvi između dva paralelna kruga krvotoka. Na početnom fizičkom pregledu nakon rođenja, beba može izgledati općenito zdravo s izuzetkom jednog simptoma, cijanoze.

U bolesnika s intaktnim IVS-om (tj. bez VSD-a), cijanoza se javlja unutar 1. sata života u 56%, a do kraja prvog dana života - u 92%. Stanje se vrlo brzo pogoršava zbog konstrikcije duktusa arteriozusa, unutar 24-48 sati nakon rođenja, uz sve veću dispneju i znakove višeorganskog zatajenja. PaO2 obično ostaje na razini od 25-40 mmHg. a gotovo se ne povećava kada se daje 100% kisik. U nedostatku ASD-a i s malom veličinom ovalnog prozora javlja se teška acidemija. Istodobno, većina bolesnika nema šum na srcu, a granice srca nisu proširene do 5-7. dana života. U malog dijela bolesnika slabi sistolički šum može se čuti na lijevoj granici prsne kosti u sredini ili gornja trećina zbog ubrzanja protoka krvi u izlaznom traktu LV ili zatvaranja duktusa arteriozusa. Čak i RTG prsnog koša i EKG učinjeni u prvim danima života u rodilištu mogu biti normalni. Defekt se u ovom trenutku može prepoznati odmah izvođenjem ehokardiografije.

Ako novorođenče ima veliki PDA ili VSD, dijagnoza TMS-a možda neće biti postavljena na vrijeme zbog naizgled benignog stanja. Cijanoza je u ovim slučajevima beznačajna i pojavljuje se samo u trenucima plača, granice srca u 1. tjednu života su normalne, a šum se ne može čuti čak i ako postoji komunikacija između lijevog i desnog dijela zbog jednakosti. pritisaka u njima. U tim je slučajevima vrijedna pažnje izražena tahipneja s relativno slabom cijanozom. Klasični znakovi PDA kao što su kontinuirani sistolo-dijastolički šum i ubrzani puls opaženi su u manje od polovice bolesnika u ovoj skupini. Kada se plućni vaskularni otpor znatno smanji, simptomi teškog zatajenja srca se povećavaju. Novorođenčad s TMS-om i velikom PDA izložena je riziku od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa zbog retrogradnog dijastoličkog protoka krvi iz aorte u plućnu arteriju i ishemijsko oštećenje crijeva.

Dijagnostika
Na frontalnoj rendgenskoj snimci prsnog koša u prvim danima, pa čak i tjednima života u djece s tzv. jednostavnim TMS-om, rendgenska snimka prsnog koša može izgledati normalno ili s blagim proširenjem srčane sjene, iako 1/3 bolesnika to čini. uopće nemaju kardiomegaliju. Vaskularni uzorak nije pojačan u 1/3-1/2 bolesnika i u početku nema ovalnog oblika srca, iako je vaskularni snop sužen. Desni luk aorte vidljiv je relativno rijetko - u 4% djece s jednostavnim TMS i u 11% s TMS plus VSD.

Nakon 1,5-3 tjedna, u gotovo svih bolesnika bez opstrukcije izlaznog trakta LV, kardiomegalija napreduje zbog povećanja obje klijetke i RA, koji se povećava sa svakom sljedećom studijom. Karakteristične značajke uključuju ovalni oblik srčane sjene u obliku jajeta koje leži na boku i suženje sjene gornjeg medijastinuma (uski vaskularni snop). Jasno su izraženi znaci hipervolemije plućne cirkulacije.

U nekih pacijenata, čak i nakon odgovarajuće balon atrioseptostomije, nema oštrog povećanja vaskularnog uzorka pluća u prva 1-2 tjedna života i niska arterijska saturacija O2 može perzistirati. To ukazuje na prisutnost trajne vazokonstrikcije arterijske žile plućnu cirkulaciju, zbog čega nedovoljno povećanje volumena plućnog krvotoka smanjuje učinkovitost atrioseptostomije. Prethodno, kada je kirurška korekcija bila odgođena mjesecima nakon balon atrioseptostomije, neki od tih pacijenata doživjeli su oštro pogoršanje stanja s povećanjem cijanoze zbog progresivnog smanjenja volumena plućnog protoka krvi zbog dinamičkog suženja izlaznog trakta LV.

Kada se TMS kombinira s VSD-om, kardiomegalija i pojačani vaskularni uzorak pluća značajno su izraženi u usporedbi s jednostavnim TMS-om. Žile u korijenu pluća naglo su proširene, a na periferiji plućnih polja često izgledaju sužene zbog vazokonstrikcije. Lijeva kontura srčane sjene može biti deformirana zbog nametanja sjene značajno proširenog plućnog debla.

Elektrokardiogram obično pokazuje električna osovina srce je skrenuto udesno, postoje znakovi hipertrofije RV i RA (sl. 5.49). Tijekom prvih dana života EKG može biti normalan, a nakon 5-7 dana pojavljuje se rastuća dinamika. patološko odstupanje električna os srca desno u bolesnika s TMS-om bez VSD-a. Kada se TMS kombinira s VSD-om, u 1/3 bolesnika električna osovina srca nalazi se normalno. Biventrikularna hipertrofija opažena je u 60-80% djece s TMS plus VSD. Duboki Q zubac javlja se u V6 u 70% bolesnika s TMS-om i velikim VSD-om, te u 44% bolesnika s intaktnim VSD-om. Vrlo su rijetki znakovi izolirane hipertrofije lijeve klijetke, s TMS u kombinaciji s velikim interventrikularnim defektom, trikuspidalnim zaliskom pomaknutim ulijevo i hipoplazijom RV.

Doppler ehokardiogram vizualizira diskordantno polazište glavnih arterija iz ventrikula iz epigastričnog (subkostalnog) pristupa. U ovom slučaju vidljivo je polazište aorte iz RV, paralelni tok aorte i pulmonalne arterije, polazište pulmonalne arterije iz LV i ogranci pulmonalne arterije. Dodatni znakovi u konvencionalnim transtorakalnim projekcijama koristi se relativni prostorni raspored aorte i plućne arterije jedne pokraj drugih, bez uobičajenog križanja, kao i ishodište koronarnih arterija iz glavne žile koja izlazi iz gušterače. Gušterača i RA su značajno prošireni. U projekciji četiriju komora s vrha navedene su karakteristike posude koja se nalazi iza, tj. plućna arterija s karakterističnom podjelom na desnu i lijeva grana. Doppler sonografijom utvrđuje se iscjedak krvi kroz ovalni prozor ili ASD i ductus arteriosus te značajna regurgitacija na trikuspidalnom zalisku. Dodatno, ehokardiografija razjašnjava prisutnost i lokalizaciju VSD-a, opstrukciju izlaznog trakta LV (ili plućnu stenozu), kao i prisutnost drugih dodatnih anomalija (veličina PDA, prisutnost koarktacije aorte, oblik i funkcionalno stanje mitralni i trikuspidalni zalisci).

Laboratorijski podaci - kod ispitivanja plinova u krvi sniženi su PaO2 i Sp02, povišena razina PaCO2, snižen sadržaj bikarbonata i pH. U opća analiza krvi, povećanje policitemije zbog porasta broja crvenih krvnih stanica, povećanje razine hemoglobina i hematokrita.

TMS u kombinaciji s velikim VSD
Novorođenčad s ovom manom u početku možda nema nikakvih simptoma osim blage cijanoze, koja se obično javlja tijekom plača ili hranjenja. Šum u početku može biti minimalan ili sistolički šum stupnja 3-4/6 po Loudeu, kao i treći srčani ton, ritam galopa, cijepanje i jačanje drugog tona na dnu srca. U takvim slučajevima defekt se najčešće prepoznaje po simptomima kongestivnog zatajenja srca, obično u 2-6 tjednu života. Uz otežano disanje, uočava se jako znojenje, umor tijekom hranjenja, slabo dobivanje na težini, ritam galopa, krkljajuće disanje, tahikardija, hiperekscitabilnost, hepatomegalija, edem i rastuća cijanoza.

Ako je VSD također popraćen pulmonalnom stenozom (opstrukcijom izlaznog trakta LV) ili čak plućnom atrezijom, tada je plućni krvotok smanjen, a takvi bolesnici imaju jaku cijanozu od rođenja u kombinaciji s klinički znakovi, kao u tetralogiji Fallot s plućnom atrezijom.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava rijetke su u bolesnika s TMS-om. Hipoksičko-ishemično oštećenje središnjeg živčanog sustava može nastati u bolesnika s neadekvatnom palijativnom korekcijom ili ako se ona ne provodi. Najčešća pojava oštećenja središnjeg živčanog sustava je iznenadna pojava hemipareze u novorođenčeta ili dojenčeta. Rizik od takve komplikacije je povećan u djece s hipokromnom mikrocitnom anemijom u kombinaciji s teškom hipoksemijom. U starijoj životnoj dobi poremećaji cerebralna cirkulacija obično se javljaju u pozadini teške policitemije, koja je uzrokovana trajnom hipoksemijom.

Prirodna evolucija poroka
Bez liječenja, 30% pacijenata s TMS-om umire u prvom tjednu, 50% do kraja prvog mjeseca, 70% unutar prvih 6 mjeseci i 90% prije 12 mjeseci života.
Promatranje prije operacije

Neposredno nakon rođenja započinje kontinuirana intravenska infuzija prostaglandina E1 ili E2 (početna brzina 0,02-0,05 mcg/kg u minuti, zatim se doza titrira do učinka), koja se nastavlja do palijativne ili radikalne kirurške korekcije. U pravilu je zbog teškog zatajenja srca (ili apneje zbog primjene prostaglandina E1) potrebna respiratorna potpora (ventilatorska potpora). Dodatno se propisuju diuretici i inotropi (obično infuzija dopamina ≥5 mcg/kg u minuti).

Vrijeme kirurškog liječenja
U neonatalnom razdoblju potrebna je palijativna ili odmah radikalna operacija.

Vrste kirurškog liječenja
Ako se odmah nakon poroda ne može izvršiti arterijski preklop, radi se palijativna operacija - miniinvazivna atrioseptostoma Rashkindovim balonom pod ehokardiografskom ili angiografskom kontrolom, kojom se postiže dovoljno miješanje krvi kada se smanji veličina defekta u predjelu fossa ovale je 0,7-0,8 cm.

Tijekom protekla četiri desetljeća, radikalno operativno TMS korekcija razvio se od prethodno korištenih postupaka Senning ili Mustard sa stvaranjem intraatrijskih tunela koji usmjeravaju krv iz vena plućne i sistemske cirkulacije u ventrikule koji odgovaraju tim krugovima, do najfiziološkije operacije arterijski prekidač(prekidač), u kojem se aorta i plućna arterija pomiču u svoje normalne anatomske položaje. Većina tehničkih teška faza operacija je simultano kretanje koronarnih arterija. Arterijsku promjenu najbolje je izvesti u prvim danima ili tjednima života. Optimalno vrijeme radikalna korekcija D-TMS-om - prvih 14 dana života. Ako se iz nekog razloga dijete kasnije rodi, prvo se radi previjanje plućne arterije + sistemsko-pulmonalna anastomoza. Za operaciju arterijskog prekidača nakon povezivanja najprihvatljivijim se smatra interval od 2 tjedna. Postoje kriteriji povoljni za operaciju arterijskog prekidača: 1) debljina stijenke LV - normalna za dob; 2) omjer tlaka LV i tlaka RV >70%; 3) vrijednosti volumena LV i mase miokarda jednake dobnim vrijednostima. H. Yasui i sur. (1989) otkrili su da su u tim slučajevima sljedeći uvjeti sasvim sigurni za rad arterijskog prekidača: 1) masa LV-a koja prelazi normu za 60%; 2) tlak u lijevoj klijetki >65 mm Hg; 3) Omjer tlaka LV/RV >0,8.

Ako se TMS kombinira s plućnom stenozom i VSD-om, tada, ako je potrebno, u prvim mjesecima života, palijativne operacije(čija vrsta ovisi o vodećim hemodinamskim poremećajima), a kasnije se provode glavni zahvati koji ispravljaju defekt. Ako se primijeti jaka cijanoza, najprije je potrebna balonska ili otvorena atrioseptostoma i sistemska plućna anastomoza kako bi se poboljšalo miješanje krvi. Drugi pacijenti imaju uravnoteženiju kombinaciju ovih nedostataka, zahvaljujući kojima se mogu osjećati dobro mjesecima bez njih palijativne intervencije. Klasični korektivni postupak za ove pacijente je Rastellijev postupak, koji usmjerava protok krvi iz LV kroz intraventrikularni tunel u aortu i povezuje RV s plućnom arterijom kroz kanal koji sadrži ventil.

Rezultat radikalnog kirurškog liječenja
U posljednjih godina u inozemnim kardiokirurškim centrima, rani postoperativni mortalitet kreće se od 1,6 do 11-13% s D-TMS s intaktnim interventrikularnim septumom u nedostatku drugih čimbenika visokog rizika. Čimbenici povećan rizik postoperativni mortalitet su: dodatni strukturni defekti srca, kongenitalne koronarne anomalije, nedonoščad ili niska tjelesna težina u vrijeme operacije, dugotrajni kardiopulmonalna premosnica tijekom operacije (>150 min). Prognozu posebno pogoršavaju koronarne anomalije kao što su ishodište sve tri koronarne arterije iz jednog sinusa ili intramuralni tijek koronarnih arterija.

Učestalost rezidualnih komplikacija kao što su supravalvularna plućna stenoza, neoaortalna insuficijencija i strikture koronarnih arterija prilično je niska.
Postoperativno praćenje

Rano iskustvo s kirurškim zahvatom arterijskog prekidača bilo je u nekim slučajevima popraćeno supravalvularnom stenozom plućne arterije, čija se incidencija smanjila nakon uvođenja perikardnog flastera za popunjavanje nedostatka tkiva nakon disekcije Valsalvinih sinusa u nepulmonalnoj arteriji.

Ishemija miokarda zbog koronarne insuficijencije i dalje je najčešći uzrok postoperativnog mortaliteta, no posljednjih je godina sve rjeđa s razvojem tehnika zaštite miokarda i premještanja koronarnih arterija.

Najviše zajednički uzrok reoperacije nakon arterijske promjene je plućna stenoza, koja se može pojaviti s incidencijom od 7 do 21%. Nastaje iz različitih razloga, ali najčešće zbog neadekvatnog rasta plućnog debla, kada je stenoza lokalizirana u području šava gušterače. Ponekad se uočava neoaortalna regurgitacija (5-10%), koja je blaga i ne napreduje. Postoperativne komplikacije češće se javljaju nakon operacija intraatrijalnog prekidača; to uključuje atrijalne aritmije, ventrikularnu disfunkciju i umjetnu atrijalnu komunikacijsku opstrukciju.