Što učiniti s desnim lukom aorte u fetusu. Desnostrani položaj luka aorte

0

Ako je desni luk IV grane sačuvan nakon rođenja, desni luk aorte. Identificiran kao jedina anomalija, a također u kombinaciji s zrcalnim rasporedom organa, sa. S ovom anomalijom, uzlazna aorta ide gore i desno od dušnika i jednjaka, širi se preko desnog bronha i spušta se desno ili, prolazeći iza jednjaka, lijevo od kralježnice. Desna aorta često se manifestira bez patoloških simptoma. U tim slučajevima arterijski ligament se nalazi ispred dušnika i nije istegnut, a ako prolazi iza jednjaka, dugačak je. Ako ligamentum arteriosus ili otvoreni duktus arteriosus prelazi iz plućne arterije u aortu lijevo od dušnika i iza jednjaka, formira se prsten koji okružuje jednjak i dušnik. Arterijski ligament pritišće jednjak i dušnik. Lijeva subklavijalna arterija u jednom slučaju prolazi ispred traheje ili divertikuluma ostatka IV lijevog granskog luka. Divertikulum se nalazi na spoju desnog luka s descendentnom aortom. Divertikuli su ostaci lijevog IV granskog luka s različitim mogućnostima ishodišta subklavijskih arterija.

Klinički simptomi

U djece, desni luk aorte može uzrokovati stalno štucanje. U nedostatku steznog prstena zatvorenog arterijskim ligamentom, tijek bolesti je asimptomatski. U odraslih sa sklerozom aorte simptomi disfagije se pojačavaju. Respiratorni poremećaji pogoršavaju se nakon jela.

Sorte opisane u literaturi

Luk aorte prelazi desni glavni bronh i spušta se desnom stranom kralježnice kao silazna aorta. Lijeva zajednička karotidna i lijeva subklavijalna arterija polaze od inominalne arterije. Ligamentum arteriosus veže se za inominatnu arteriju.

Desni luk aorte nalazi se u vratu, u razini tiroidne hrskavice, na desnoj strani grkljana. Luk aorte formira se u ovom slučaju od trećeg para desnog granskog luka. Otvoreni ductus arteriosus ulazi u descedentnu aortu nasuprot lijeve subklavijske arterije. Lijeva zajednička karotidna arterija izlazi iz uzlazne aorte i penje se prema naprijed i lijevo od dušnika. Duktus arteriosus uključen je u vaskularni prsten koji komprimira traheju i jednjak.

1. rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi inače bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Lateralne radiografije pokazuju dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i jasno sužen u donjem dijelu.
2. Pregled jednjaka. Gutanje barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine, ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokovana je kompresijom lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene desnog luka aorte. Straga od jednjaka vidi se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
3. Ispitivanje traheje lipidolom. Ako postoje simptomi kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim aortnim lukom, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i udubljenje na lijevoj stijenci traheje. dušnik - od arterioznog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati ​​lipidolom.
4. Angiokardiografija. Nastaje kada se luk desne aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani luk aorte može izazvati sliku sličnu onoj uočenoj kod. Na prednjoj slici, desni luk aorte u djece u prisutnosti povećane sjene timusne žlijezde nije jasno vidljiv. Međutim, žlijezda ne pomiče jednjak prema naprijed. Tumori u stražnjem dijelu gornje medijastinalne sjene mogu simulirati desni luk aorte, ali ne pulsiraju. Sačuvana je normalna prominencija luka aorte lijevo. S aneurizmama neimenovane arterije ili lijeve silazne aorte uvijek se otkriva sjena silazne aorte.

Zavoj luka aorte udesno. Varijanta defekta, u kojoj se silazna aorta nalazi desno od kralježnice, često se kombinira s drugim defektima u razvoju srca. Javlja se u približno 20% bolesnika s tetralogijom Fallot i često sa zajedničkim truncus arteriosus. Kada postoji zavoj luka aorte udesno koji je nekompatibilan s drugim anomalijama, nema simptoma. Može se vidjeti na rendgenskoj snimci. Kada se kontrastira jednjak, uočava se udubljenje njegove desne konture na razini luka aorte.

Vaskularni prsten. Kongenitalne anomalije u strukturi luka aorte i njegovih glavnih grana dovode do stvaranja vaskularnih prstenova oko dušnika i jednjaka, kompresirajući ih u različitim stupnjevima. Najčešći:

1) udvostručenje luka aorte;

2) savijanje luka aorte udesno u kombinaciji s lijevim arterijskim ligamentom;

3) anomalno polazište desne arterije subklavije, koja u takvim slučajevima predstavlja posljednju veliku torakalnu granu normalno locirane aorte;

4) lokalizacija mjesta podrijetla inominalne arterije od luka aorte lijevo nego u usporedbi s normom;

5) početak lijeve karotidne arterije je desno u usporedbi s normom i njezina lokalizacija je anteriorno od traheje;

6) akcesorna lijeva plućna arterija.

Potonji nastaje ili iz trupa plućne arterije, koji je duži nego inače, ili iz desne plućne arterije. Prolazi između dušnika i jednjaka, stežući ih.

Klinička slika je izrazito varijabilna. U nekim slučajevima, osobito s anomalnim ishodištem desne subklavijske arterije, nema simptoma. Kada su dušnik i jednjak stisnuti vaskularnim prstenom, to se često pojavljuje u djetinjstvu. Disanje je stridoroznog karaktera i pojačava se kad dijete plače, tijekom hranjenja i pri zabacivanju glave. Naginjanje glave unazad olakšava disanje. Često se javlja povraćanje, može biti kašalj s metalnom nijansom, a nije rijetka ni upala pluća. Rentgenski pregled bolesnika s kontrastiranjem jednjaka i aortografijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

Kirurško liječenje je indicirano u bolesnika koji imaju kliničke znakove anomalije i radiografske znakove kompresije dušnika ili jednjaka. Kod udvostručavanja luka aorte obično se disecira posuda koja leži ispred. U slučaju kompresije uzrokovane desnim lukom aorte i lijevim arterijskim ligamentom, potonji se disecira. Abnormalna desna subklavijalna arterija ligirana je na svom polazištu iz aorte. Budući da se bezimena ili karotidna arterija abnormalnog porijekla ne mogu podvezati, kompresija dušnika koju uzrokuju uklanja se pričvršćivanjem adventicije ovih žila na prsnu kost. Korekcija anomalnog polazišta lijeve plućne arterije provodi se u uvjetima umjetne cirkulacije podvezivanjem arterije na mjestu njenog polazišta, dovođenjem sprijeda na dušnik i ponovnim spajanjem na stablo plućne arterije. Popratna teška traheomalacija pogoršava prognozu.

Desni luk aorte u fetusa je urođena srčana mana, koja se može pojaviti sama ili biti u kombinaciji s drugim, ponekad teškim, manama. U svakom slučaju, tijekom formiranja desnog luka dolazi do smetnji u normalnom razvoju fetalnog srca.

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralnog krvnog suda događa se samo u kralješnjaka, posebno u riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavaca. (četverokomorno srce). Međutim, svi kralješnjaci imaju aortu, u koju teče arterijska krv pomiješana s venskom ili potpuno arterijska.

Tijekom procesa individualnog razvoja embrija (ontogeneza), formiranje aorte prolazi kroz promjene složene kao i samo srce. Počevši od prva dva tjedna razvoja embrija, dolazi do pojačane konvergencije arterijskog debla i venskog sinusa, smještenog u cervikalnom dijelu embrija, koji je kasnije migrirao medijalnije, prema budućoj torakalnoj šupljini. Arterijski trunk naknadno ne stvara samo dvije klijetke, već i šest granalnih (arterijskih) lukova (šest sa svake strane), koji se, kako se razvijaju, unutar 3-4 tjedna, formiraju na sljedeći način:

• smanjen prvi i drugi luk aorte,
• treći luk daje unutarnje karotidne arterije koje opskrbljuju mozak,
• iz četvrtog luka nastaje luk aorte i tzv. "desni" dio,
• peti luk je smanjen,
• šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Srce do šestog tjedna razvoja postaje potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo. 6-tjedni embrij ima potpuno formirano, kucajuće srce s velikim žilama.

Nakon formiranja aorte i drugih unutarnjih organa, topografija plovila izgleda ovako. Normalno, lijevi luk aorte počinje od aortnog bulbusa u svom uzlaznom dijelu, koji, pak, potječe iz lijeve klijetke. To jest, uzlazni dio aorte prelazi u luk približno na razini drugog rebra s lijeve strane, a luk se savija oko lijevog glavnog bronha, idući posteriorno i lijevo. Najgornji dio luka aorte strši se na jugularni usjek neposredno iznad gornjeg dijela prsne kosti. Luk aorte se spušta do četvrtog rebra, koje se nalazi lijevo od kralježnice, a zatim prelazi u silazni dio aorte.

U slučaju kada se luk aorte "okreće" ne ulijevo, već udesno, zbog neuspjeha u formiranju ljudskih žila iz granskih lukova embrija, govori se o desnom luku aorte. U ovom slučaju, luk aorte se proteže kroz desni glavni bronh, a ne kroz lijevi, kako bi normalno trebao biti.

Zašto se javlja porok?

Svaka malformacija se formira u fetusu ako je žena tijekom trudnoće pod utjecajem negativnih čimbenika okoline - pušenja, alkoholizma, ovisnosti o drogama, ekologije i nepovoljnog pozadinskog zračenja. Međutim, važnu ulogu u razvoju djetetovog srca imaju genetski (nasljedni) čimbenici, ali i postojeće kronične bolesti kod majke ili preležane zarazne bolesti, osobito u ranoj fazi trudnoće (gripa, herpes infekcija, vodene kozice, rubeola, ospice, toksoplazmoza i mnoge druge).

Ali, u svakom slučaju, kada bilo koji od ovih čimbenika utječe na ženu u ranoj fazi trudnoće, normalni procesi ontogeneze (individualnog razvoja) srca i aorte, formirani tijekom evolucije, su poremećeni.

Dakle, posebno je razdoblje trudnoće od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljivo na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

1. Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalno nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
2. Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktus arteriosusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
3. Kao i zasebni sličan oblik, razlikuje se dvostruki luk aorte - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

1. Izolirana vrsta defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom koji je karakterističan za nju u nekim slučajevima, prognoza je što je moguće povoljnija);
2. U kombinaciji s (ogledalom, pravilnim položajem srca i velikih žila, uključujući aortu), (što također obično nije opasno),
3. U kombinaciji s ozbiljnijom srčanom greškom - osobito (dekstrapozicija aorte, defekt ventrikularnog septuma, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot u kombinaciji s desnim lukom je nepovoljna opcija razvoja

Kako prepoznati porok?

Dijagnostika defekta nije teška ni tijekom trudnoće. To je osobito istinito u slučajevima kada je desni luk aorte u kombinaciji s drugim, težim anomalijama razvoja srca. Međutim, da bi se potvrdila dijagnoza, trudnica se opetovano pregledava, uključujući ultrazvučne aparate stručne klase, te se sastavlja konzilij genetičara, kardiologa i kardiokirurga koji donosi odluku o prognozi i mogućnosti poroda u specijaliziranoj perinatalnoj bolnici. centar. To je zbog činjenice da s nekim vrstama nedostataka u kombinaciji s desnim lukom aorte, novorođenče može zahtijevati operaciju srca odmah nakon poroda.

Što se tiče kliničkih manifestacija desnog luka aorte, treba spomenuti da izolirani nedostatak se možda uopće neće manifestirati, samo ponekad praćeno čestim opsesivnim štucanjem u djeteta. U slučaju kombinacije s Fallot tetralogijom, koja u nekim slučajevima prati defekt, kliničke manifestacije su izražene i javljaju se u prvim danima nakon rođenja, kao što je sve veće zatajenje plućnog srca s teškom cijanozom (plava diskoloracija kože) kod beba. Zbog toga se tetralogija Fallot klasificira kao "plava" srčana mana.

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Dijagnoza desnostranog luka aorte može se postaviti već pri prvom pregledu, odnosno u 12-13 tjednu trudnoće. Točniji podaci o stanju fetalnog srca mogu se dobiti na drugom i trećem screening ultrazvučnom pregledu (20. i 30. tjedan trudnoće).

Analiza fetalne DNK može dodatno razjasniti nepostojanje veze između formiranja desne aorte i teških genetskih mutacija. U tom slučaju, materijal korionskih čupica ili amnionska tekućina obično se skuplja kroz punkciju. Prije svega, DiGeorgeov sindrom je isključen.

Liječenje

U slučaju da je desni luk aorte izoliran i nije popraćen nikakvim kliničkim manifestacijama nakon rođenja djeteta, defekt ne zahtijeva kirurško liječenje. Sve što Vam je potrebno je mjesečni pregled pedijatra kardiologa uz redoviti (svakih šest mjeseci – jednom godišnje) ultrazvuk srca.

U kombinaciji s drugim srčanim defektima, vrsta kirurške intervencije odabire se na temelju vrste defekta. Dakle, kod tetralogije Fallot operacija je indicirana u prvoj godini života djeteta, i to u fazama. U prvoj fazi primjenjuju se palijativni (pomoćni) shuntovi između aorte i plućnog trupa kako bi se poboljšao protok krvi u plućnu cirkulaciju. U drugoj fazi izvodi se operacija na otvorenom srcu pomoću kardiopulmonalne premosnice (ACB) kako bi se uklonila plućna stenoza.

Uz kirurški zahvat, u pomoćne svrhe propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva kirurška intervencija nije ni potrebna. Dakle, općenito možemo reći da izolirani desni luk aorte nije opasan po život djeteta.

S kombiniranim tipovima situacija je mnogo složenija, budući da je prognoza određena vrstom popratne srčane mane. Na primjer, S tetralogijom Fallot, prognoza bez liječenja je izuzetno nepovoljna, neoperirana djeca s ovom bolešću obično umiru u prvoj godini života. Nakon operacije produljuje se trajanje i kvaliteta života, a prognoza postaje povoljnija.