एलर्जिक वास्कुलिटिस एमसीबी 10. एलर्जिक वास्कुलिटिस क्यों प्रकट होता है?

1 साल की उम्र में, बच्चा पहले से ही गंध को अलग करता है और उसके पसंदीदा व्यंजन हैं। वह लोगों या घटनाओं के प्रति भावनाओं और अपने दृष्टिकोण को भी स्पष्ट रूप से व्यक्त करता है। यह इस उम्र में है कि बच्चा सक्रिय रूप से खोज करना शुरू कर देता है दुनियाऔर चीजों की व्यवस्था में रुचि हो। माता-पिता के लिए ऐसी दिनचर्या बनाना बहुत जरूरी है एक साल का बच्चाजिसमें बच्चे का विकास आराम से होगा।

भोजन

जब बच्चा 1 वर्ष का हो जाता है, तो उसके आहार की समीक्षा करना आवश्यक है। बच्चे को पहले से ही लगभग सभी उत्पाद दिए जा सकते हैं, लगातार उसके लिए नए स्वाद खोल रहे हैं। ठोस भोजन के पीसने और दूध दलिया के निरंतर उपयोग को बाहर करना आवश्यक है। इस अवधि के दौरान, कई महिलाएं पहले से ही स्तनपान पूरा कर रही हैं और क्रम्ब्स को सामान्य पोषण में स्थानांतरित कर रही हैं। याद रखें कि 12 महीनों में, बच्चे को अभी भी फॉर्मूला का 1 भोजन शेष रहना चाहिए। इस उम्र में भोजन की संख्या 4-5 है, और बच्चे की ऊंचाई के आधार पर खाए जाने वाली मात्रा 1200-1300 ग्राम है। भोजन के बीच, बच्चे को पानी, जूस, चाय दी जा सकती है, लेकिन बिना शहद या चीनी के। यह बच्चे के दांतों को अच्छी स्थिति में रखने में मदद करेगा।

इस उम्र में भोजन की संख्या 4-5 है, और खाने की मात्रा 1200-1300 ग्राम है

1 साल की उम्र में, बच्चा बारीक कटा हुआ मांस और मछली पका सकता है। सब्जियां और फल नियमित रूप से दें, लेकिन खट्टे फलों से सावधान रहें - इनसे एलर्जी हो सकती है। अपने बच्चे के भोजन में मसाले न डालें। आपको अपने बच्चे को नट्स, चॉकलेट, मशरूम, हार्ड ब्रेड, सॉसेज और डिब्बाबंद भोजन नहीं देना चाहिए।

यदि माँ में अभी भी स्तनपान करने की इच्छा और क्षमता है, तो इसे सुबह और सोने से पहले करना सबसे अच्छा है। लंच में वेजिटेबल प्यूरी के साथ सूप और स्टीम कटलेट लें। सप्ताह में दो बार अपने बच्चे को मछली दें और महीने में दो बार - गोमांस जिगर. दोपहर के नाश्ते के लिए, आइए पनीर, एक पुलाव, फलों की प्यूरी और जूस लें।

शारीरिक व्यायाम

12 महीने तक, माता-पिता नियमित रूप से बच्चे के साथ साधारण जिमनास्टिक करते हैं। इससे उसे ठीक से विकसित होने में मदद मिलती है। 1 वर्ष की आयु में, बच्चे की दैनिक दिनचर्या नाटकीय रूप से बदल जाती है, और इसके साथ प्रशिक्षण, क्योंकि मांसपेशियों को लगातार बढ़ाना आवश्यक है।

• 15-20 मिनट करना सबसे अच्छा है, लेकिन सक्रिय रूप से और बिना किसी रुकावट के।
• ताकि बच्चा बोर न हो, उसके साथ मजाक करें और हंसें, उसका पसंदीदा संगीत चालू करें।
• प्रशिक्षण से पहले, कमरे को हवादार करें और ताजी हवा के लिए खिड़की को खुला छोड़ दें।
• 1 साल की उम्र में आप बच्चे के साथ कर सकते हैं लंबी दूरी पर पैदल चलनालंबी दूरी पर, यह सभी मांसपेशी समूहों को मजबूत करता है।

एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें, वह अभ्यास का एक सेट विकसित करने में मदद करेगा और यदि आवश्यक हो, तो बच्चों के सिम्युलेटर का चयन करें।

दैनिक प्रशिक्षण में विभिन्न सतहों पर चलना (सीधे, ऊबड़-खाबड़, झुका हुआ), क्षैतिज बार व्यायाम, स्क्वैट्स, रेंगना, झुकना, अब व्यायाम करना और गेंद फेंकना शामिल होना चाहिए। कुर्सी और बिस्तर से उठने के कौशल को सीखना और समेकित करना भी आवश्यक है। कई माताएँ अपने बच्चों के साथ विकास विद्यालयों में दाखिला लेती हैं, जहाँ वे विशेषज्ञों की देखरेख में व्यायाम करती हैं और शैक्षिक खेल खेलती हैं।

जल प्रक्रियाएं

बाल दिवस की शुरुआत और अंत स्वच्छता प्रक्रियाओं के साथ होना चाहिए। यह जरूरी है कि सुबह और शाम की धुलाई एक आदत बन जाए। उसे अपने दांतों को ब्रश करना सिखाएं और प्रक्रिया की लगातार निगरानी करें। इस उम्र में बच्चों को स्विमिंग का बहुत शौक होता है। आप हर दिन या सप्ताह में 2-3 बार स्नान कर सकते हैं। पानी की प्रक्रिया के बाद, बच्चे की त्वचा पर लगाना अच्छा होता है। बेबी क्रीमया तेल। एक साल में, आप हल्का तड़का लगाने की प्रक्रिया शुरू कर सकते हैं, जैसे कि डोजिंग। लेकिन पहले, एक बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना सुनिश्चित करें: वह आपको बताएगा कि सब कुछ सही कैसे करें और बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान न पहुंचाएं।

स्नान के दौरान पानी का तापमान +33 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होना चाहिए, कठोर बच्चों के लिए इसे 3-4 डिग्री सेल्सियस तक कम किया जा सकता है। इस उम्र में, अपने बच्चे को अपने बालों और शरीर के अन्य हिस्सों को ठीक से धोना सिखाना शुरू करें।

शैक्षिक खेल

एक साल के बच्चे के लिए शैक्षिक खिलौने खरीदना जरूरी है। आमतौर पर इनमें क्यूब्स (नरम, प्लास्टिक या लकड़ी), घोंसले के शिकार गुड़िया, पिरामिड, ड्रम या बैटरी से चलने वाले पियानो, फास्टनरों के साथ संवेदी मैट, बटन, ठीक मोटर कौशल, पहेली, लोट्टो, गेंद और अन्य विकसित करने के लिए वेल्क्रो शामिल हैं।

बच्चे के साथ खेलना भी जरूरी है।

• ठीक मोटर कौशल के विकास के लिए, माताएं अक्सर उंगली के खेल का उपयोग करती हैं: "मैगपाई-क्रो", "पलाडुस्की", "फिंगर-बॉय"।
• बच्चे के लिए उपयोगी खेल "ढूंढें और दिखाएं" होगा। उसके साथ एक चित्र पुस्तक के माध्यम से पत्ता और उसे कुछ वस्तुओं या जानवरों, उनके शरीर के अंगों को दिखाने के लिए कहें।
• आप अपने बच्चे के साथ गाने गाकर और उसके साथ नृत्य करके अपने कान और लय की भावना को प्रशिक्षित कर सकते हैं।
• आप रेत, प्लास्टिसिन या मिट्टी की मदद से दृढ़ता और आंख विकसित कर सकते हैं।
• ड्राइंग कक्षाएं भी उपयोगी होंगी, वे, अन्य बातों के अलावा, एक सौंदर्य स्वाद बनाते हैं। वाटरकलर या गौचे, लगा-टिप पेन, पेंसिल या पेन परिपूर्ण हैं। किसी भी कागज या सफेद कपड़े को कैनवास के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। बच्चों को भी क्रेयॉन से आकर्षित करना पसंद होता है। यह सड़क पर फुटपाथ पर किया जा सकता है, या आप घर पर एक छोटा सा ड्राइंग बोर्ड लगा सकते हैं।

ख्वाब

बच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास के लिए उचित नींद आवश्यक है। कई माताएं अपने एक साल के बच्चे को दिन में 2 बार और रात में 1 बार सुलाती हैं। ऐसी योजना तभी उपयुक्त है जब बच्चे को इसकी आवश्यकता हो। यदि आप नोटिस करना शुरू करते हैं कि पहली और दूसरी नींद के दौरान बच्चा बुरी तरह सो जाता है और रात में बहुत देर तक उछलता और मुड़ता है, तो यह समय एक दो से तीन घंटे का आराम छोड़ने का है। यदि आप अपने बच्चे को किंडरगार्टन के लिए तैयार कर रही हैं तो यह भी उपयुक्त है। नींद भोजन और सक्रिय खेलों के बीच की अवधि में होनी चाहिए। अपने बच्चे को एक ही समय पर सो जाना और जागना सिखाना महत्वपूर्ण है।

अनुमानित कार्यक्रम

हर दिन एक दैनिक दिनचर्या से चिपके रहना महत्वपूर्ण है।

1. जागने का समय निर्धारित करें। एक साल के बच्चे के लिए सबसे अच्छा समय 7:00 से 8:00 के बीच का होता है। उठाने के बाद, आवश्यक कार्य करें स्वच्छता प्रक्रियाएंऔर जिम्नास्टिक।
2. अपने बच्चे को नाश्ता 7:30 से 9:00 बजे तक खिलाएं।
3. 9:00 से 11:00 बजे तक - दिन की नींद; यदि बच्चे को इसकी आवश्यकता नहीं है, तो आप शैक्षिक खेलों पर ध्यान दे सकते हैं।
4. 11:00-11:30 - दोपहर का भोजन। उसके बाद 15:00 बजे तक बच्चे के साथ खेलें, टहलने जाएं।
5. 15:00-17:30 - सोने का समय। फिर अपने बच्चे को दोपहर का नाश्ता खिलाएं।
6. 19:30 तक शैक्षिक खेलों में संलग्न रहें। उसके बाद, फिर से टहलने जाएं। 20:30 बजे, बिस्तर की तैयारी शुरू करें, सभी स्वच्छता प्रक्रियाओं को पूरा करें।
7. रात के आराम से पहले, बच्चे को दूध पिलाएं और उसे 21:30-22:00 बजे बिस्तर पर लिटा दें।

1 साल के बच्चे की दिनचर्या उसके समुचित विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। अपने बच्चे की बात सुनें और पूरी तरह से उसकी प्राथमिकताओं के आधार पर समय सीमा को समायोजित करें।

एक वर्ष की आयु में बच्चे लगभग 78 सेंटीमीटर तक बढ़ते हैं, और ज्यादातर मामलों में उनका वजन 10-11 किलोग्राम होता है। हालांकि सभी crumbs व्यक्तिगत हैं और ये संकेतक अनिवार्य नहीं हैं।

इस उम्र में, एक बच्चे के लिए साथियों के साथ संचार बहुत महत्वपूर्ण है, वह स्पंज की तरह सब कुछ अवशोषित करता है और चेहरे के भाव और हावभाव की नकल करने की कोशिश करता है। वह लोगों में पारंगत है और इस या उस व्यक्ति के प्रति अपना असंतोष दिखा सकता है।

अब बच्चा गंध में अंतर करता है, अपना पसंदीदा रंग और व्यंजन चुनता है, अपने पसंद के कपड़ों पर प्रतिक्रिया कर सकता है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि वह अच्छी तरह से चलता है और अपने आसपास की दुनिया का अध्ययन करने में बहुत सारी ऊर्जा खर्च करता है।

एक साल की उम्र से ही बच्चे में दिलचस्पी होती है विभिन्न उपकरण, कार और मोटरसाइकिल, मॉडलिंग और ड्राइंग में सक्रिय रूप से महारत हासिल करने की कोशिश करता है।

सुई के काम के दौरान टुकड़ों की भावनाओं की सावधानीपूर्वक निगरानी करें, शायद आप देखेंगे कि छोटा किस ओर आकर्षित होता है, और आप उसे इस दिशा में ठीक से विकसित करने में सक्षम होंगे, उसे जीवन के लिए अपना पसंदीदा पेशा प्रदान करेंगे।

मैं लगभग सब कुछ खा सकता हूँ

कई माता-पिता इस तथ्य के अभ्यस्त नहीं हो सकते हैं कि 1 वर्ष की आयु में बच्चा पूरी तरह से स्वतंत्र हो जाता है और लगभग सभी खाद्य पदार्थ खाता है, इसलिए वे दूध दलिया पकाने और सभी फलों और सब्जियों को पूरी तरह से पोंछने की कोशिश करते हैं। ऐसा करना बिल्कुल असंभव है, क्योंकि बच्चे को चबाना और स्वाद महसूस करना सीखना चाहिए विभिन्न व्यंजनकुछ नया खोजना चाहिए।

एक साल की उम्र में कई महिलाएं खत्म हो जाती हैं स्तनपानऔर पूरी तरह से नियमित खाद्य पदार्थों पर स्विच करें, हालांकि एक भोजन में फॉर्मूला दूध और फलों की प्यूरी होनी चाहिए। आहार में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होता है, बच्चा दिन में 4-5 बार खाता है और खाने की मात्रा लगभग 1300 मिलीलीटर होती है। बहुत सारा पानी और जूस, बच्चों की चाय पीना आवश्यक है, लेकिन मुख्य बात यह है कि इसमें चीनी और शहद न मिलाएं।

अपने बच्चे को मछली और मांस पकाएं, छोटे टुकड़ों में काटने की कोशिश करें। एक वर्ष तक, बच्चे के पास खाने की कुर्सी होनी चाहिए, उसके अपने व्यंजन, एक बिब, प्रत्येक भोजन से पहले अपने हाथ धोना सुनिश्चित करें। जहां तक ​​हो सके मिठाई से परहेज करें, अपने दांतों को बचाएं और कई समस्याओं से बचें। अधिक ताजे फल और सब्जियां खाएं, लेकिन खट्टे फलों और विभिन्न विदेशी फलों पर निर्भर न रहें।

भोजन स्वादिष्ट, संतुलित और विभिन्न प्रकार के मसालों के बिना होना चाहिए।

केवल उपयोग करने का प्रयास करें ताजा खानाहो सके तो सब्जियां और फल उनके अपने बगीचे या बगीचे से ही होने चाहिए। आहार में बहुत सारा पनीर शामिल करें, लेकिन नट्स, हार्ड ब्रेड और विभिन्न सॉसेज, सॉसेज और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थों को बाहर करें।

खेल भार - मजबूत हड्डियां!

बच्चे के समुचित विकास में शारीरिक व्यायाम बहुत बड़ी भूमिका निभाते हैं, पहले महीने से आप सरल जिमनास्टिक करते हैं, लेकिन 1 वर्ष में आपको प्रशिक्षण के प्रकार को मौलिक रूप से बदलने की आवश्यकता होती है।

उस समय मांसपेशियोंबच्चा 4-6 किलोग्राम तक पहुंचता है, लेकिन उसे लगातार मांसपेशियों को बनाने और मजबूत करने की जरूरत होती है।

15 मिनट से अधिक नहीं, बल्कि काफी उत्पादक रूप से करने का प्रयास करें। संगीत के लिए व्यायाम करें, अपने बच्चे के साथ बैठें, समन्वय में सुधार के लिए घेरा का उपयोग करें।

जिम्नास्टिक में, आपको असमान सलाखों या क्षैतिज पट्टियों पर व्यायाम शामिल करने की आवश्यकता होती है, विभिन्न सतहों पर चलना और पेट के प्रेस के विकास के लिए व्यायाम मौजूद होना चाहिए। प्रशिक्षण से पहले, कमरे को हवादार करें और खिड़की को खुला छोड़ दें ताकि प्रशिक्षण के दौरान लगातार ऑक्सीजन की आपूर्ति हो।

एक वर्ष की आयु में, आप लंबी दूरी की सैर कर सकते हैं और हाथ, पैर और पीठ की मांसपेशियों को सक्रिय रूप से मजबूत कर सकते हैं। के साथ प्रशिक्षण शुरू करें बचपनबच्चा प्यार करेगा स्वस्थ जीवन शैलीजिंदगी। आज तक, स्टोर बच्चों के लिए बड़ी संख्या में सिमुलेटर पेश करते हैं, जो मांसपेशियों और हड्डी के कंकाल को मजबूत करने के लिए एकदम सही हैं। आप अपने बच्चे को विकास स्कूल में नामांकित कर सकते हैं, या बाल रोग विशेषज्ञ की सलाह पर व्यायाम का एक सेट चुन सकते हैं।

अच्छी नींद के लिए जल उपचार

एक साल के बच्चे को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि हर सुबह आपको पानी की प्रक्रियाओं से शुरू करने की ज़रूरत है, अपना चेहरा धोना और अपने दाँत ब्रश करना सुनिश्चित करें। इस उम्र में एक बच्चे के लिए उपयोगी काम में व्यस्त होना जरूरी है, जो बाद में आदत बन जाएगा।

अपनी उम्र के बावजूद, बच्चा अभी भी नहाना और नहाना पसंद करता है, हालाँकि ऐसा हर दिन करना आवश्यक नहीं है।

1 साल की उम्र तक, अधिकांश बच्चे डालने और सख्त करने का अभ्यास करते हैं, इसलिए आपको तापमान शासन के अनुकूल होने के लिए पर्याप्त समय देना होगा।

नहाने का पानी 33 डिग्री से अधिक नहीं होना चाहिए; कठोर बच्चों के लिए, आप पानी का तापमान 29 डिग्री के आसपास बना सकते हैं, जबकि आपको ठंडा पानी 29-28 डिग्री के आसपास डालना होगा। नहाने को खेल में नहीं बदलना चाहिए, इसलिए बच्चे को सिर और शरीर धोने में व्यस्त रहना चाहिए।

यदि आप प्रतिदिन स्नान करते हैं, तो अपने बच्चे की त्वचा को रूखा होने से बचाने के लिए शरीर के तेल या क्रीम का उपयोग करें, हर्बल स्नान नमक और पोषक तत्व. यह मत भूलो कि एक वर्ष का बच्चा पहले से ही काफी बड़ा है और अपने दम पर सब कुछ करने की कोशिश करता है, आपको बस उसकी सावधानीपूर्वक निगरानी करने और मज़े करने की आवश्यकता है।

हम परियों की कहानियां पढ़ते हैं - अपनी आँखें बंद करो

सपना छोटा बच्चाअधिकांश जीवन व्यतीत करता है, हालांकि, एक वर्ष के बच्चे की ऐसी दैनिक दिनचर्या उचित विकास के लिए आवश्यक है और सक्रिय छविजिंदगी।

1 वर्ष की आयु में, बच्चा पहले से ही अपने आप चलता है और जितना संभव हो उतना समय खेल, व्यायाम और चलने के लिए समर्पित करने की कोशिश करता है। सभी मौज-मस्ती और मनोरंजन पर बड़ी मात्रा में ऊर्जा खर्च की जाती है, इसलिए आपको हर 3-3.5 घंटे में ताकत बहाल करने की जरूरत है, यही वजह है कि बच्चे के पास 2 है दिन की नींदऔर एक लंबी रात की नींद।

इस उम्र के बहुत से बच्चे दिन में एक ही सपना देख पाते हैं और एक रात के आराम की अवधि लगभग 10 घंटे की होती है। कुछ माताएँ बच्चे को तैयार करना शुरू करती हैं बाल विहारइसलिए, वे भोजन और बाहरी गतिविधियों के बीच केवल एक ही सपने का अभ्यास करते हैं।

बच्चे को एक ही समय पर सो जाना और जागना सिखाना सबसे अच्छा है, इससे आप उसकी दैनिक दिनचर्या को समायोजित कर सकेंगे और उसके अनुकूल हो सकेंगे। जैविक लय. डॉक्टरों की सिफारिशों के बावजूद, बच्चे की भलाई की निगरानी करने की कोशिश करें और सबसे अच्छा चुनें।

भावनाओं की यह समृद्ध दुनिया

भावनाओं की चमक में बच्चे का मनोवैज्ञानिक विकास प्रहार कर रहा है। बच्चा अच्छे से बुरे में अंतर करने में काफी सक्षम है और पहले से ही उन लोगों को चुनता है जिनके साथ वह संवाद करना चाहता है।

वह स्पष्ट रूप से जानता है कि रिश्तेदार कहां है, और जहां सिर्फ परिचित लोग, माता-पिता के मूड को निर्धारित करते हैं और आसानी से इसे अपना लेते हैं। वयस्कों के लिए अद्भुत एक साल का बच्चासहानुभूति व्यक्त कर सकते हैं और खेद व्यक्त कर सकते हैं, अपने प्रियजनों के लिए खेद महसूस कर सकते हैं।

इस उम्र के कई बच्चे अपनी कहानियों के साथ हंसी, चीख और आँसुओं के साथ बहुत सक्रिय रूप से इशारा करते हैं, लेकिन इससे अलार्म नहीं होना चाहिए, जब तक कि शब्द उपलब्ध न हों, आपको चेहरे के भावों पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

बहुत भावनात्मक रूप से, बच्चे भोजन से अपना असंतोष दिखाते हैं या चलने से इनकार करते हैं, सोने की अनिच्छा एक प्रदर्शन में बदल जाती है। एक युवा परिवार के जीवन में सबसे मजेदार समय आ रहा है, क्योंकि बच्चा बड़ा होता है और हर दिन आश्चर्य करता है।

1 साल के बच्चे के लिए अनुमानित दैनिक दिनचर्या

• 7.00 - उठो, धोओ, अपने दाँत ब्रश करो और सुबह व्यायाम करो।
• 7.30 - 9.00 - फलों की प्यूरी और दलिया का एक छोटा नाश्ता।
• 9.00-11.00 - एक छोटी दिन की नींद।
• 11.00 - 11.30 - स्वादिष्ट दोपहर का भोजन।
• 11.30 - 15.00 - आसपास की प्रकृति, संज्ञानात्मक संचार का अध्ययन।
• 15.00 - 15.30 - हम हार्दिक खाते हैं और दिलचस्प खेलों के लिए ताकत बचाते हैं।
• 15.30 - 17.30 - हम गंभीर परीक्षणों से पहले बिस्तर पर जाते हैं।
• 17.30 - 18.00 - हम दलिया, पनीर और ताजे फल खाते हैं।
• 18.00 - 19.30 - ड्राइंग, किताबें पढ़ना और संगीत का पाठ।
• 19.30 - 21.00 - शाम की सैर, तैराकी, बिस्तर के लिए तैयार होना और आरामदेह मालिश।
• 21.00 - 21.30 - रात्रि विश्राम से पहले अंतिम भोजन।
• 21.30 - 7.00 - एक सुखद रात की नींद।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (वीएस) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता सूजन है। संवहनी दीवार, और उनके स्पेक्ट्रम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रभावित वाहिकाओं के प्रकार, आकार, स्थानीयकरण और साथ में भड़काऊ परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करता है। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को खंड XII में शामिल किया गया है " प्रणालीगत घाव संयोजी ऊतक"(M30-M36) उपखंडों के साथ" पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित राज्य" (एमएचओ) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथिस" (एम 31)।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमएचओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां।

M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ।

M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां।

M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम

M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा।

M31.3 वेगेनर का कैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 एओर्टिक आर्च सिंड्रोम (ताकायसु)।

कावासाकी रोग (प्रणालीगत वाहिकाशोथ) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि की एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्मा झिल्ली, लसीकापर्वऔर प्रमुख हार हृदय धमनियां. अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। रोग के मानव-से-मानव संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। यह रोग बच्चों में हृदय और रक्त वाहिकाओं के अधिग्रहित रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। एक।आँख आना

चावल। 2.सूखे फटे होंठ

चावल। 3.क्रिमसन जीभ

चावल। चार।बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है, जबकि tism, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है।

निदान

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 लक्षणों में से कम से कम 4 के संयोजन में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक का बुखार 5 दिनों या उससे अधिक के लिए: 1) पॉलीमॉर्फिक एक्सेंथेमा; 2) पराजय

चावल। 5.कावासाकी रोग। एक्ज़ांथीमा

चावल। 6.हाथों की सूजन ( प्रारंभिक लक्षणबीमारी)

चावल। 7.उपकला का उतरना

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली (लक्षणों में से कम से कम एक): फैलाना एरिथेमा, प्रतिश्यायी एनजाइना और / या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, होंठों की सूखापन और दरारें;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) वृद्धि ग्रीवा लिम्फ नोड्स> 1.5 सेमी;

5) परिवर्तन त्वचाचरम सीमा (कम से कम लक्षणों में से एक): हाइपरमिया और / या हथेलियों और पैरों की सूजन, बीमारी के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छीलना। सूचीबद्ध लक्षण रोग के पहले 2-4 सप्ताह में देखे जाते हैं, जो आगे बढ़ते हैं प्रणालीगत वाहिकाशोथ. 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे जाते हैं, मायोकार्डिटिस और / या कोरोनरीाइटिस कई धमनीविस्फार और कोरोनरी धमनियों के रोड़ा के विकास की विशेषता है, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है। 70% रोगियों में हृदय की क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। पर बड़े बर्तनधमनीविस्फार बनते हैं, सबसे अधिक बार वे कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रोगों का एक विषम समूह है, जो प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित होते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को माध्यमिक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) शीर्षक में शामिल किया गया था, जिसमें उपखंड "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) शामिल थे।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के इतिहास के दौरान, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है: नैदानिक ​​सुविधाओं, मुख्य रोगजनक तंत्रऔर रूपात्मक डेटा। हालांकि, अधिकांश में आधुनिक वर्गीकरणइन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के साथ) और प्रभावित जहाजों की क्षमता के अनुसार विभाजित किया गया है। हाल ही में एक उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के एक एकीकृत नामकरण का विकास रही है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय सुलह सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

M30 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां। F-M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा। M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ। M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। M30.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां। M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुटस्पैचर सिंड्रोम। M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा। M31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस। M31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायसु)। M31.5 विशाल कोशिका धमनीशोथ के साथ पोलिमेल्जिया रुमेटिका. एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। M31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज M31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट

पर बचपन(पॉलीमेल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल सेल धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर, कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालांकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, यह शुरुआत और पाठ्यक्रम की तीक्ष्णता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और एक ही समय में, स्थितियों में एक अधिक आशावादी रोग का निदान है। जल्दी और पर्याप्त चिकित्सावयस्कों की तुलना में। वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन रोग मुख्य रूप से बचपन में शुरू होते हैं या विकसित होते हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से अलग सिंड्रोम होते हैं, इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनी। शेनलेन-हेनोक पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) को निश्चित रूप से किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि आईसीडी -10 में रोग को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वाहिकाशोथ की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 14 या अधिक मामलों में होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय की क्षति के लिए मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी)। ऑटोप्सी डेटा के अनुसार घटना की आवृत्ति 0 से 78% तक होती है। यह सबसे अधिक बार चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीइट्स। एन्यूरिज्म, घनास्त्रता, विच्छेदन और / या स्टेनोसिस द्वारा प्रकट, इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास को जन्म दे सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी धमनी की बीमारी 50% मामलों में पाई गई थी। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में धमनीविस्फार विकसित हुआ।
• पेरिकार्डिटिस।
• एंडोकार्डिटिस और वाल्वुलर रोग। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद, हम बात कर रहे हेके साथ प्रणालीगत वाहिकाशोथ के संबंध के बारे में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(एएफएस)।
• चालन प्रणाली विकार और अतालता। मुश्किल से दिखने वाला।
• महाधमनी की चोट और विच्छेदन। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु की धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में कार्य करती हैं। इसी समय, छोटे जहाजों को नुकसान, साथ ही महाधमनी के वासा वासोरम, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में मनाया जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं, पृथक मामलेपॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में देखा गया।
• प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस में मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और उनकी आवृत्ति।
• कार्डियोमायोपैथी - पता लगाने के तरीकों के आधार पर 78% तक (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ) - 9-50%।
• पेरिकार्डिटिस - 0-27%।
• हृदय की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड), साथ ही अतालता (अधिक बार सुप्रावेंट्रिकुलर) को नुकसान - 2-19%।
• वाल्वुलर रोग (वाल्वुलिटिस, सड़न रोकनेवाला एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद के रूप में (हालांकि वाल्वुलर हृदय रोग के लक्षण 88% रोगियों में प्रकट हो सकते हैं, उनमें से अधिकांश गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

पर हाल के समय मेंप्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलिटिस में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान का सूचकांक (1997)

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (वीएस) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और उनके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम प्रभावित जहाजों के प्रकार, आकार, स्थानीयकरण और सहवर्ती सूजन की गंभीरता पर निर्भर करता है। परिवर्तन। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) शीर्षक में शामिल किया गया था, जिसमें उपखंड "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां" (MLO) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथिस" (M31) शामिल थे।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमएचओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां।

M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ।

M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां।

M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम

M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा।

M31.3 वेगेनर का कैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 एओर्टिक आर्च सिंड्रोम (ताकायसु)।

कावासाकी रोग (प्रणालीगत वाहिकाशोथ) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्मा झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों का एक प्रमुख घाव होता है। अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। रोग के मानव-से-मानव संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। यह रोग बच्चों में हृदय और रक्त वाहिकाओं के अधिग्रहित रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। एक।आँख आना

चावल। 2.सूखे फटे होंठ

चावल। 3.क्रिमसन जीभ

चावल। चार।बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है, जबकि tism, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है।

निदान

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 लक्षणों में से कम से कम 4 के संयोजन में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक का बुखार 5 दिनों या उससे अधिक के लिए: 1) पॉलीमॉर्फिक एक्सेंथेमा; 2) पराजय

चावल। 5.कावासाकी रोग। एक्ज़ांथीमा

चावल। 6.हाथों की सूजन (बीमारी का प्रारंभिक लक्षण)

चावल। 7.उपकला का उतरना

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली (लक्षणों में से कम से कम एक): फैलाना एरिथेमा, प्रतिश्यायी एनजाइना और / या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, होंठों की सूखापन और दरारें;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) ग्रीवा लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा> 1.5 सेमी;

5) हाथ-पांव की त्वचा में परिवर्तन (लक्षणों में से कम से कम एक): हाइपरमिया और / या हथेलियों और पैरों की सूजन, बीमारी के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छीलना। ये लक्षण रोग के पहले 2-4 सप्ताह में देखे जाते हैं, जो बाद में प्रणालीगत वाहिकाशोथ के रूप में आगे बढ़ते हैं। 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे जाते हैं, मायोकार्डिटिस और / या कोरोनरीाइटिस कई धमनीविस्फार और कोरोनरी धमनियों के रोड़ा के विकास की विशेषता है, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है। 70% रोगियों में हृदय की क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। बड़े जहाजों में, धमनीविस्फार बनते हैं, सबसे अधिक बार वे कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रोगों का एक विषम समूह है, जो प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित होते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को माध्यमिक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) शीर्षक में शामिल किया गया था, जिसमें उपखंड "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) शामिल थे।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के इतिहास के दौरान, नैदानिक ​​​​विशेषताओं, मुख्य रोगजनक तंत्र और रूपात्मक डेटा के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस को वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है। हालांकि, अधिकांश आधुनिक वर्गीकरणों में, इन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के साथ) और प्रभावित जहाजों की क्षमता के अनुसार विभाजित किया जाता है। हाल ही में एक उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के एक एकीकृत नामकरण का विकास रही है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय सुलह सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

M30 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां। F-M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा। M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ। M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। M30.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां। M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुटस्पैचर सिंड्रोम। M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा। M31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस। M31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायसु)। M31.5 पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। M31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज M31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट

बचपन में (पॉलीमेल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न वास्कुलिटिस विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर, कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालांकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, यह शुरुआत और पाठ्यक्रम की तीक्ष्णता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और एक ही समय में, स्थितियों में एक अधिक आशावादी रोग का निदान है। वयस्कों की तुलना में प्रारंभिक और पर्याप्त चिकित्सा। वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन रोग मुख्य रूप से बचपन में शुरू होते हैं या विकसित होते हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से अलग सिंड्रोम होते हैं, इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनी। शेनलेन-हेनोक पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) को निश्चित रूप से किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि आईसीडी -10 में रोग को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वाहिकाशोथ की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 14 या अधिक मामलों में होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय की क्षति के लिए मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी)। ऑटोप्सी डेटा के अनुसार घटना की आवृत्ति 0 से 78% तक होती है। यह सबसे अधिक बार चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीइट्स। एन्यूरिज्म, घनास्त्रता, विच्छेदन और / या स्टेनोसिस द्वारा प्रकट, इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास को जन्म दे सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी धमनी की बीमारी 50% मामलों में पाई गई थी। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में धमनीविस्फार विकसित हुआ।
• पेरिकार्डिटिस।
• एंडोकार्डिटिस और वाल्वुलर रोग। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद हम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संबंध के बारे में बात कर रहे हैं।
• चालन प्रणाली विकार और अतालता। मुश्किल से दिखने वाला।
• महाधमनी की चोट और विच्छेदन। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु की धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में कार्य करती हैं। इसी समय, छोटे जहाजों को नुकसान, साथ ही महाधमनी के वासा वासोरम, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में मनाया जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में पृथक मामलों का उल्लेख किया गया है।
• प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस में मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और उनकी आवृत्ति।
• कार्डियोमायोपैथी - पता लगाने के तरीकों के आधार पर 78% तक (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ) - 9-50%।
• पेरिकार्डिटिस - 0-27%।
• हृदय की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड), साथ ही अतालता (अधिक बार सुप्रावेंट्रिकुलर) को नुकसान - 2-19%।
• वाल्वुलर रोग (वाल्वुलिटिस, सड़न रोकनेवाला एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद के रूप में (हालांकि वाल्वुलर हृदय रोग के लक्षण 88% रोगियों में प्रकट हो सकते हैं, उनमें से अधिकांश गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

हाल ही में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलिटिस में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान का सूचकांक (1997)

शोष सफेद (पट्टिका)

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को एकीकृत के रूप में स्वीकार किया जाता है नियामक दस्तावेजरुग्णता के लिए, जनसंख्या की अपील के कारण चिकित्सा संस्थानसभी विभाग, मृत्यु के कारण।

आईसीडी -10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा में पेश किया गया था। 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

बच्चों और वयस्कों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ - उपचार, फोटो

लेख से सभी तस्वीरें

बच्चे रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, उनके पास आमतौर पर एक गंभीर पाठ्यक्रम होता है और जटिलताओं का खतरा होता है। वयस्कों में, विकृति कम स्पष्ट होती है, हालांकि उन्हें भी सतर्क रहना चाहिए और जैसे ही लेख में वर्णित पहली अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, उपचार की तलाश करनी चाहिए।

इम्यून वास्कुलिटिस की कई किस्में हैं, जिनमें से एक को रक्तस्रावी कहा जाता है। यह रोगबच्चों की सबसे अधिक विशेषता, हालांकि यह वयस्कों में भी होता है, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उच्च पारगम्यता की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षा कोशिकाओं के अतिरिक्त उत्पादन के कारण प्रकट होता है।

अक्सर, एक बच्चे में तीव्र टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंजा, टॉन्सिलिटिस या स्कार्लेट ज्वर से बीमार होने के बाद एक विकृति दिखाई देती है। यदि हम बच्चों की उम्र और सबसे अधिक बार बीमार होने वाले लिंग को अलग करते हैं, तो ये 4-11 वर्ष की आयु के लड़के हैं। उपचार के दौरान, आहार का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है उचित पोषण, जिसे तीव्र अवधि में अक्सर अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है।

ICD-10 कोड - रक्तस्रावी वाहिकाशोथ D69.0

कारण

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस एक सड़न रोकनेवाला विकृति है, अर्थात यह किसी भी संक्रमण या वायरस की रोग संबंधी क्रिया से जुड़ा नहीं है। यह तब बनता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली के अत्यधिक संपर्क के कारण केशिकाओं में सूजन आ जाती है। यह स्पष्ट है कि प्रतिरक्षा का ऐसा गैर-मानक प्रभाव बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट है, क्योंकि एक वयस्क में सुरक्षात्मक कार्यपहले से ही कैलिब्रेट किया गया है और ऐसा लागू न करें ध्यान देने योग्य नुकसानजीव ही।

एक बच्चे और एक वयस्क में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के मुख्य लक्षण केशिका रक्तस्राव हैं, छोटी धमनियों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण बिगड़ा हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट।

वास्कुलिटिस का कारण बनने वाले सभी कारकों में शामिल हैं:

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ एक ऐसी प्रक्रिया से पहले होता है जिसमें अत्यधिक प्रतिरक्षा परिसरों. ये तत्व रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और इसके साथ पूरे शरीर में घूमते हुए, बड़ी संख्या में होने के कारण, वे धीरे-धीरे जमा हो जाते हैं आंतरिक धमनियां, और यह प्रक्रिया केवल छोटे जहाजों में देखी जाती है। जैसे ही पैथोलॉजी विकसित होती है, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस दृश्य परिणामों के बिना नहीं होता है, जब सूजन वाली संवहनी दीवार धीरे-धीरे पतली हो जाती है और अपनी लोच खो देती है। नतीजतन, इसकी पारगम्यता बढ़ जाती है, जो अंतराल और थ्रोम्बस जमा के गठन की ओर जाता है, जो वास्कुलिटिस के मुख्य लक्षण हैं और चमड़े के नीचे की चोट की तरह दिखते हैं।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के प्रकार

बच्चों और वयस्कों में मुख्य अभिव्यक्तियों और लक्षणों के आधार पर, वास्कुलिटिस को आमतौर पर इस प्रकार वर्गीकृत किया जाता है:

• त्वचा
• जोड़-संबंधी
• पेट, पेट में दर्द के साथ
• गुर्दे
• संयुक्त जब योग मनाया जाता है विभिन्न अभिव्यक्तियाँऊपर वर्णित।

धारा की गति निर्धारित करती है अगला दृश्यवर्गीकरण जिसके अनुसार रोग होता है:

• बिजली, कई दिनों तक चलने वाली
• लगभग एक महीने तक चलने वाला तीव्र
• लंबी, जब अभिव्यक्तियाँ एक दिन से अधिक ध्यान देने योग्य होती हैं
• आवर्तक, विशेष रूप से बच्चों की विशेषता, जब कुछ समय बीत जाने के बाद रोग फिर से प्रकट होता है
• जीर्ण, एक वर्ष से अधिक समय तक बने रहने वाले लक्षणों के साथ, जब एक्ससेर्बेशन समय-समय पर शुरू होता है

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, रोग आमतौर पर छोटे, मध्यम और उच्च स्तर पर पहना जाता है। इसकी विविधता के आधार पर, उपयुक्त उपचार का चयन किया जाता है।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

शुरू करने के लिए, मुख्य संकेतों की आवृत्ति दें जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस प्रकट करते हैं:

• रोग के सभी मामलों में त्वचा की सतह पर चकत्ते और धब्बे की उपस्थिति देखी जाती है।
• टखने में जोड़ों का दर्द मामलों में देखा जाता है
• 55% रोगियों में पेट दर्द
• रक्तस्रावी वास्कुलिटिस वाले एक तिहाई रोगियों में गुर्दे प्रभावित होते हैं

रोग की ख़ासियत यह है कि यह किसी भी अंग या सतह के केशिका वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है, इसलिए अक्सर इसके लक्षण और लक्षण गुर्दे, फेफड़े, आंखों और यहां तक ​​कि मस्तिष्क में भी दिखाई देते हैं। यदि आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं और केवल होते हैं बाहरी अभिव्यक्तियाँ, तो रोग का मार्ग अनुकूल माना जाता है। अधिक से अधिक संख्याबच्चों में जटिलताएं होती हैं।

त्वचा पर लक्षण, एक बच्चे और एक वयस्क में मुख्य लक्षण के रूप में, हमेशा प्रकट होते हैं, और अक्सर वे आंतरिक अंगों के प्रभावित होने के बाद बनते हैं। सबसे विशिष्ट सतही दाने छोटे-धब्बेदार रक्तस्राव है, आकार में 1-2 मिमी, जिसे पुरपुरा कहा जाता है। इस तरह के चकत्ते तालु पर महसूस होते हैं, वे सममित होते हैं और शुरू में पैरों और घुटनों को प्रभावित करते हैं। उन स्थितियों में जहां उपचार नहीं किया जाता है, वे अधिक आगे बढ़ते हैं। पुरपुरा को अक्सर अन्य प्रकार के दाने के साथ जोड़ा जाता है जिसे वेसिकुलिटिस, एरिथेमा कहा जाता है, और कभी-कभी नेक्रोटिक क्षेत्र भी बनते हैं।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के मामले में, तीन-चौथाई मामलों में पैरों के टखने और घुटने के जोड़ पीड़ित होते हैं, जो पैथोलॉजी की शुरुआत के पहले सप्ताह में पहले से ही प्रभावित होता है। इस घाव के लक्षण अलग-अलग होते हैं, कभी-कभी सब कुछ केवल मामूली दर्द असुविधा तक ही सीमित होता है, अन्य स्थितियों में, जब, साथ में बड़े जोड़छोटे बच्चे भी पीड़ित होते हैं, कई दिनों तक चलने वाले गंभीर दर्द के साथ एक व्यापक घाव होता है। लाभ यह है कि बच्चों में वास्कुलिटिस के बाद भी कोई जोड़ संबंधी विकृति नहीं होती है जो उनकी कार्यक्षमता को प्रभावित कर सकती है।

सबसे गंभीर रक्तस्रावी वास्कुलिटिस पेट और आंतों को प्रभावित करता है। इन अंगों की दीवारों पर रक्तस्राव के कारण पेट में तेज दर्द होता है। दर्द ऐंठन कर रहे हैं उपयोगी स्थानउनकी अभिव्यक्तियाँ नाभि क्षेत्र, ऊरु क्षेत्र हैं। उनका चरित्र अपेंडिक्स की सूजन या आंतों में रुकावट जैसा दिखता है। औसत अवधिगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों की स्थिति में दर्द 2-3 दिनों का होता है, हालांकि कभी-कभी वे डेढ़ सप्ताह तक चलते हैं। के बीच अतिरिक्त सुविधायेमतली और उल्टी और मल में खून के निशान। जटिलताओं में से एक उपस्थिति है आंतों से खून बहना, जिससे यह तेजी से गिरता है धमनी दाबऔर अस्पताल की स्थापना में तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ गुर्दे और फेफड़े शायद ही कभी पीड़ित होते हैं। यदि ऐसा होता है, तो ग्लोमेरुलर घाव और सांस की तकलीफ के साथ खांसी के लक्षण होते हैं।

एक बच्चे और एक वयस्क में लक्षणों में अंतर

बच्चे और वयस्क जीव रोग के प्रति थोड़ा अलग प्रतिक्रिया करते हैं, इसलिए विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम और विकास में कुछ अंतर है।

• शुरुआत में रोग बहुत तेजी से विकसित होता है और आगे भी बढ़ता है।
• एक तिहाई मामलों में, शरीर का तापमान बढ़ जाता है
• पेट में दर्द के साथ, वे दस्त के साथ खून के निशान के साथ होते हैं
• बच्चे के गुर्दे खराब होने की संभावना बहुत अधिक होती है

• रोग अगोचर रूप से शुरू होता है, क्योंकि लक्षण मिट जाते हैं और हल्के होते हैं।
• आंत्र समस्याएं अक्सर नहीं होती हैं (दो में से एक मामला), और केवल दस्त तक ही सीमित होती हैं।
• गुर्दे की क्षति के साथ, उच्च संभावना है फैलाना परिवर्तनजो कई बार किडनी फेल हो जाती है।

फ़ोटो

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की मुख्य बाहरी अभिव्यक्तियाँ पैरों पर होती हैं, कई तस्वीरें होंगी जो दिखाती हैं कि पैथोलॉजी बाहरी रूप से कैसे दिखती है।

जटिलताओं

यदि बीमारी के इलाज के लिए उपाय नहीं किए जाते हैं, तो यह निम्नलिखित परिणामों की धमकी देता है:

• आंत्र बाधा
• अग्नाशयशोथ
• मौजूदा आंतों और गैस्ट्रिक अल्सरेशन का वेध
• पेरिटोनिटिस
• प्रसवोत्तर रक्ताल्पता
• रक्त वाहिकाओं के एक थ्रोम्बस द्वारा रुकावट जो विभिन्न अंगों की ओर ले जाती है, और उनके इस्किमिया के परिणामस्वरूप
• विभिन्न मस्तिष्क संबंधी विकार और न्यूरिटिस

ऐसे से बचने के लिए गंभीर जटिलताएं, जैसे ही रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, उपचार शुरू हो जाना चाहिए। आपको स्व-दवा का सहारा नहीं लेना चाहिए, अनियंत्रित रूप से गलत दवाएं लेना या खुद को केवल तक सीमित रखना लोक तरीकेचिकित्सा, इस रूप में, अगर यह स्थिति को नहीं बढ़ाता है, तो निश्चित रूप से समय की हानि होगी।

निदान

यदि वयस्कों या बच्चों को रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का संदेह है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। वह एक प्रारंभिक निरीक्षण करेगा और संदर्भित करेगा संकीर्ण विशेषज्ञ. प्रश्न का एक स्पष्ट उत्तर "कौन सा डॉक्टर रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का इलाज करता है?" यह देना असंभव है, क्योंकि, आमतौर पर, उपचार में रोग से सबसे अधिक प्रभावित अंगों की चिकित्सा शामिल होती है, जबकि पूरी प्रक्रिया का समग्र समन्वय एक चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। संकीर्ण डॉक्टरों में से, अक्सर पैथोलॉजी का इलाज त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। मूल्यांकन करने के लिए उपचार से पहले और बाद में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी से परामर्श करने में भी कोई दिक्कत नहीं होती है सामान्य अवस्थाप्रतिरक्षा तंत्र।

एक सर्वेक्षण के बाद और प्रारंभिक परीक्षाविभिन्न नैदानिक ​​​​अध्ययन किए जाते हैं, नियुक्त करें:

• कोगुलोग्राम, जैसा कि वे थक्के के लिए एक वयस्क या बच्चे के रक्त परीक्षण को कहते हैं
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के लिए जाँच करें
• विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन संकेतकों का विश्लेषण
• जैव रसायन रक्त परीक्षण

परिणाम के बिना भी नहीं सामान्य विश्लेषणरक्त, जिसमें ल्यूकोसाइट्स पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

इलाज

बच्चों और वयस्कों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की अपेक्षाकृत छोटी अभिव्यक्तियों के साथ, उपचार में आउट पेशेंट चिकित्सा शामिल है, लेकिन इसमें रहना अनिवार्य है पूर्ण आराम. इस मामले में, मांस, मछली, अंडे, उत्पादों को छोड़कर, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है, एलर्जी, साथ ही दवाई से उपचार. यदि रोग एक तीव्र चरण में है, तो इसका प्रभावी ढंग से केवल रोगी अवलोकन के साथ इलाज किया जा सकता है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर आंतरिक अंगों के गंभीर रोग संबंधी घावों से जुड़ी होती है और विशेष दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है।

कुछ चिकित्सीय उपायों का सेट काफी हद तक उस चरण पर निर्भर करता है जिसमें वास्कुलिटिस स्थित है, जबकि रोग के निम्नलिखित विभाजन स्वीकार किए जाते हैं:

• शुरुआत, छूट या विश्राम
• घाव साधारण त्वचा है, मिश्रित है, चाहे गुर्दे प्रभावित हों
• कैसे प्रकट नैदानिक ​​लक्षण – सौम्य रूप, कई चकत्ते के साथ मध्यम, जोड़ों का दर्द (गठिया), विभिन्न अंगों की व्यथा। गंभीर, जब परिगलन प्रक्रियाएं होती हैं, तो रिलेपेस, गंभीर दर्दआंतों और अन्य स्थानों में, निर्वहन में रक्त के निशान।
• पैथोलॉजी की अवधि तीव्र (60 दिनों तक), लंबी (छह महीने तक), पुरानी है।

तैयारी

पर चिकित्सा उपचारप्रक्रिया में:

• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं और रक्त के थक्के को बनने से रोकते हैं
• हेपरिन
• फाइब्रोलिनोसिस उत्प्रेरक
• यदि रोग बहुत गंभीर है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है।
• दुर्लभ स्थितियों में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है

चिकित्सा की अवधि भिन्न होती है। आमतौर पर बच्चों में, उपचार लंबा चला जाता है, वयस्कों में इसमें कम समय लगता है। हालांकि, में मध्यम आसानरूप 2.5-3 महीने में ठीक हो जाता है, मध्यम - छह महीने में, गंभीर - एक वर्ष तक।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के उपचार की जटिलता की कमी है दवाओंयह मुख्य रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कहाँ देखा गया है।

खुराक

चिकित्सा के दौरान, शरीर की संवेदनशीलता में अतिरिक्त वृद्धि को बाहर करना आवश्यक है। यह एक आहार के साथ प्राप्त किया जाता है जिसमें संतरे, कीनू, चॉकलेट उत्पाद, कॉफी पेय, सुविधा वाले खाद्य पदार्थ, और वह सब कुछ जो रोगी अच्छी तरह से सहन नहीं करता है, जैसे सक्रिय खाद्य पदार्थों को बाहर करता है।

जब व्यक्त किडनी खराबया पेट में दर्द, अतिरिक्त आहार प्रतिबंध निर्धारित हैं, जो गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किए जाएंगे।

भविष्यवाणी

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के संपर्क में, एक बच्चे और एक वयस्क दोनों के लिए उपचार प्रक्रिया काफी लंबी है, लेकिन साथ ही इसे काम किया गया है और उच्च संभावना के साथ सकारात्मक परिणाम की गारंटी देता है। फिर भी, मौतों को जाना जाता है, उदाहरण के लिए, जब आंत में रक्तस्राव एक साथ तीव्र रोधगलन के साथ विकसित होता है, इसलिए इसके पहले लक्षणों की उपस्थिति के साथ रोग का इलाज करना आवश्यक है। यह बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है, क्योंकि युवा रोगियों में यह रोग अधिक गंभीर होता है।

में से एक बार-बार होने वाली जटिलताएंवाहिकाशोथ है पुरानी कमीगुर्दे, जो प्रकट होता है कि यह अंग एक तीव्र पाठ्यक्रम में क्षतिग्रस्त हो गया है। इसी समय, मूत्र में एक विशेष तलछट अक्सर उपचार के बाद कई और वर्षों तक बनी रहती है।

बच्चों में प्रणालीगत वाहिकाशोथ

इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोगों का एक समूह जिसमें कई अंगों या अंग प्रणालियों के विभिन्न कैलिबर के जहाजों की दीवारें प्रभावित होती हैं, प्रणालीगत वास्कुलिटिस हैं। प्राथमिक रूपों से तात्पर्य प्रतिरक्षा उत्पत्ति के जहाजों का एक सामान्यीकृत घाव है: स्वतंत्र रोग. माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण बच्चों में संक्रमण, कृमि आक्रमण, रासायनिक कारकों के संपर्क, विकिरण और ट्यूमर की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होते हैं। इस रोग का उपचार लेख का मुख्य विषय है।

आईसीडी-10 कोड

प्रणालीगत वाहिकाशोथ - M30.03

रोगजनन

अन्य बीमारियों की तुलना में, बच्चों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की आवृत्ति कम है, हालांकि महामारी विज्ञान के अध्ययन (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के अपवाद के साथ) की कमी के कारण, उनके वितरण पर सटीक डेटा उपलब्ध नहीं है। सबसे आम रक्तस्रावी वास्कुलिटिस है, जो ए.वी. पपीता के अनुसार, 14 वर्ष से कम उम्र के लड़कों और लड़कियों में निदान किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम, और महाधमनी कम आम हैं, और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और फुलमिनेंट पुरपुरा दुर्लभ हैं।

बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, महाधमनीशोथ और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस मुख्य रूप से बीमार हैं। विद्यालय युग; पेरिआर्थराइटिस नोडोसा बचपन की सभी अवधियों में होता है, फुलमिनेंट पुरपुरा और म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम का वर्णन केवल नवजात शिशुओं में जीवन के पहले महीनों और वर्षों में किया जाता है।

रोगों में शामिल हैं: बर्जर के थ्रोम्बोएंगाइटिस और विशाल कोशिका अस्थायी धमनीशोथ विशेष रूप से वयस्क आबादी के विकृति विज्ञान से संबंधित हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ के लक्षण

सामान्य लक्षण: बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, प्रणालीगत संवहनी परिवर्तन, ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, डिस्प्रोटीनेमिया। इसी समय, वास्कुलिटिस में विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं जो किसी विशेष बीमारी का निदान करना संभव बनाते हैं, मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में विभाजित है:

• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ,
• गांठदार पेरीआर्थराइटिस,
• महाधमनीशोथ,
• बिजली पुरपुरा,
• म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम,
• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस।

मुख्य एटियलॉजिकल और रोगजनक तंत्र, आकृति विज्ञान, और कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता ने उन रोगों को एकजुट करने के लिए कार्य किया जो क्लिनिक, पाठ्यक्रम और परिणामों में भिन्न हैं। आधुनिक दृष्टिकोण से, प्रणालीगत वास्कुलिटिस पॉलीएटियोलॉजिकल रोगों को संदर्भित करता है जो परिवर्तित प्रतिक्रिया के साथ एक मैक्रोऑर्गेनिज्म की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया के रूप में होते हैं।

मुख्य रोग संबंधी परिवर्तनरक्त वाहिकाओं की दीवारों में होता है। परिवर्तन प्रकृति में प्रणालीगत हैं और संवहनी दीवार के विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक घावों के रूप में प्रकट होते हैं। सूक्ष्म वाहिका से महाधमनी तक विभिन्न स्तरों पर पोत प्रभावित होते हैं, जो इस समूह के रोगों के बीच रूपात्मक अंतर है।

बच्चों में इस रोग की दुर्लभता के बावजूद, इसके अध्ययन की समस्या वर्तमान में प्रासंगिक है। ज्यादातर मामलों में, ये गंभीर, दीर्घकालिक बीमारियां होती हैं, जो अक्सर विकलांगता में समाप्त होती हैं और यहां तक ​​कि घातक. केवल आधुनिक रोगजनक चिकित्साइस शर्त पर शीघ्र निदानरोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकता है।

रोग के उपचार के तरीकों के चुनाव में प्रभाव शामिल है संभावित कारणऔर रोग के विकास के मुख्य तंत्र:

1. विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं को निर्धारित करके प्रतिरक्षा सूजन का दमन: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन), साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट)।
2. एजी, सीईसी को हटाना: अंतःशिरा प्रशासनआईजी, प्लास्मफेरेसिस ग्लूकोकार्टिकोइड्स और / या साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ समकालिक रूप से।
3. हेमोस्टेसिस का सुधार: एंटीकोआगुलंट्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति।
4. रोगसूचक चिकित्सा।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस का उपचार नोसोलॉजिकल निदान, रोग के चरण और नैदानिक ​​​​सिफारिशों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा के प्रभाव का आकलन गतिकी द्वारा किया जाता है नैदानिक ​​सिंड्रोमऔर प्रयोगशाला पैरामीटर। में रोग का उपचार अत्यधिक चरणएक अस्पताल में किया गया, फिर एक अनिवार्य के साथ एक आउट पेशेंट के आधार पर जारी रखा औषधालय अवलोकनऔर नियंत्रण।

अब आप जानते हैं कि बच्चों में प्रणालीगत वाहिकाशोथ क्या है, उनके कारण और उपचार। आपके बच्चे को स्वास्थ्य!

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

आईसीडी-10 कोड

टाइटल

विवरण

प्राथमिक वास्कुलिटिस से तात्पर्य एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रतिरक्षा मूल के जहाजों का एक सामान्यीकृत घाव है।

माध्यमिक वास्कुलिटिस संक्रमण, हेल्मिन्थ आक्रमण, रासायनिक कारकों के संपर्क, विकिरण और ट्यूमर की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। माध्यमिक में वास्कुलिटिस भी शामिल है जो अन्य प्रणालीगत रोगों के साथ होता है।

प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़े वास्कुलिटिस:

*सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया में वास्कुलिटिस।

अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी से जुड़े वास्कुलिटिस:

* कावासाकी रोग (एंडोथेलियम के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ)।

एंटी-न्यूरोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़े वास्कुलिटिस:

*एलर्जी (ईोसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)।

*क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

लक्षण

अधिकांश रोगियों में, एक रक्त परीक्षण उन विकारों को प्रकट करता है जो सूजन की उपस्थिति का संकेत देते हैं: ईएसआर में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन का स्तर, ए 2-ग्लोबुलिन की सामग्री, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, लेकिन प्रणालीगत वास्कुलिटिस में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं।

कारण

1, वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, परवोवायरस बी 19, साइटोमेगालोवायरस, एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस और)।

2, जीवाणु संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकस, यर्सिनिया, क्लैमाइडिया, साल्मोनेला और बैक्टीरिया)। अधिकांश बारंबार रूपसंक्रमण से जुड़ा वास्कुलिटिस त्वचा के छोटे जहाजों का वास्कुलिटिस है, साथ ही रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, छोटे और मध्यम आकार की धमनियों का वास्कुलिटिस है। विशेष रूप से पेरियारटेराइटिस नोडोसा के विकास में हेपेटाइटिस बी और सी वायरस की भूमिका के बारे में बहुत सारे डेटा उपलब्ध हैं।

3, की एक किस्म के लिए अतिसंवेदनशीलता दवाई(एंटीबायोटिक्स, एंटीट्यूबरकुलस, एंटीवायरल और)। करने के लिए अतिसंवेदनशीलता दवाईनेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के विकास को भड़का सकता है।

4, तम्बाकू घटकों के लिए अतिसंवेदनशीलता थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास का कारण बनती है।

5, आनुवंशिक कारक प्रणालीगत वाहिकाशोथ के विकास में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के इम्यूनोजेनेटिक मार्कर एचएलए प्रणाली के कुछ एंटीजन हैं।

आश्वस्त रूप से सिद्ध भूमिका जेनेटिक कारकविशाल कोशिका धमनीशोथ (HLA DR4 से संबद्ध), तकायसु रोग (HLA Bw52, Dw12, DR2 और DQw1 से जुड़े) के विकास में।

इलाज

1, रोग की शुरुआत में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का तेजी से दमन - छूट की प्रेरण।

2, रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करने के लिए पर्याप्त खुराक में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ कम से कम 0.5-2 साल की रखरखाव चिकित्सा। रोग के तेज होने पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में तेजी से राहत।

3, वास्कुलिटिस की एक स्थिर, पूर्ण छूट प्राप्त करना, उन्हें ठीक करने के लिए अंगों या शरीर प्रणालियों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करना, पुनर्वास उपायों को करना।

वर्तमान में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का व्यापक रूप से वास्कुलिटिस के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है। उन्हें उनके लगभग सभी रूपों में सौंपा गया है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ के उपचार के लिए, साइटोटोक्सिक दवाएंतीन मुख्य वर्ग: अल्काइलेटिंग एजेंट (साइक्लोफॉस्फेमाइड), प्यूरीन एनालॉग्स (अज़ैथियोप्रिन), प्रतिपक्षी फोलिक एसिड(मेथोट्रेक्सेट)। कम खुराक में उत्तरार्द्ध में स्पष्ट साइटोटोक्सिक गतिविधि नहीं होती है।

हाल ही में, वास्कुलिटिस के इलाज के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया गया है। इस दवा का प्रयोग किया जाता है क्लिनिकल अभ्यासचिकित्सा के लिए स्व - प्रतिरक्षित रोगअब 15 से अधिक वर्षों से।

आईसीडी कोड 10 के अनुसार वास्कुलिटिस का वर्गीकरण

पर अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10 वें संशोधन के रोग (इसके बाद आईसीडी कोड 10), वास्कुलिटिस को कई निशान मिले:

• D69.0, D89.1 - प्रणालीगत रक्तस्रावी संवहनी घाव (एलर्जी पुरपुरा, आमवाती पुरपुरा, शेनलीन-जेनोच रोग);
• L95.0 - सफेद शोष (मार्बल त्वचा के साथ);
• L95.1 - लगातार ऊंचा एरिथेमा;
• L95.8, L95.9 - त्वचा तक सीमित रोगों का एक समूह।

इस प्रकार, आईसीडी 10 कोड के अनुसार वास्कुलिटिस को पैथोलॉजी के स्थानीयकरण, रूप और गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

द्वारा एटियलॉजिकल विशेषताएंआईसीडी 10 के अनुसार वास्कुलिटिस में विभाजित हैं:

1. प्राथमिक, जो ऑटोइम्यून प्रकार की एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में होता है;
2. माध्यमिक, जो किसी अंतर्निहित बीमारी का परिणाम है।

पोत के प्रकार और आकार के अनुसार, पैथोलॉजी के लिए अतिसंवेदनशीलवर्गीकृत हैं:

वैरिकाज़ नसों - एक भयानक "XXI सदी की प्लेग।" 57% रोगियों की मृत्यु 10 वर्षों के भीतर हो जाती है।

अक्सर वास्कुलिटिस क्रमिक रूप से या एक साथ प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएंविभिन्न आकार और प्रकार।

स्थानीयकरण द्वारा भड़काऊ प्रक्रियाएंजहाजों में ICD 10 के अनुसार विभाजित हैं:

आईसीडी 10 के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस

प्रणालीगत वास्कुलिटिस में कई विनिर्देश हैं जो आईसीडी 10 में स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं:

• M30 - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां;
• M30.1 ग्रैनुलोमैटस और एलर्जिक एंजियाइटिस, एक्यूट या सूक्ष्म पाठ्यक्रमफेफड़ों की क्षति के साथ वास्कुलिटिस;
• M30.2 - किशोर पॉलीआर्थराइटिस;
• M30.3 - लिम्फोनोडुलर म्यूकोक्यूटेनियस कावासाकी सिंड्रोम;
• M30.8 - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विभिन्न स्थितियां;
• एम 31 - विभिन्न नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज;
• एम31.0 - गटस्पैचर सिंड्रोम, हाइपरसेंसिटिव एंजियाइटिस;
• M31.1 थ्रोम्बोटिक, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और थ्रोम्बोटिक पुरपुरा माइक्रोएंगियोपैथी
• M31.2 ग्रेन्युलोमा घातक माध्यिका;
• M31.3 नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस
• M31.4 - ताकायसु सिंड्रोम (महाधमनी मेहराब);
• M31.5 जाइंट सेल आर्टेराइटिस और पॉलीमायल्जिया रुमेटिका
• M31.6 - अन्य प्रकार की विशाल कोशिका धमनीशोथ;
• M31.8 - नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथिस, निर्दिष्ट;
• M31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज, अनिर्दिष्ट

हालांकि, यह समझा जाना चाहिए कि प्रणालीगत वास्कुलिटिस सार्वभौमिक वर्गीकरण के अधीन नहीं है, जिसमें आईसीडी 10 शामिल है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के इतिहास के दौरान, रूपात्मक, रोगजनक और नैदानिक ​​​​विशेषताओं के अनुसार विकृति विज्ञान की किस्मों को व्यवस्थित करने का प्रयास किया गया है। . हालांकि, अधिकांश विशेषज्ञ केवल प्राथमिक और माध्यमिक वास्कुलिटिस, साथ ही साथ प्रभावित रक्त वाहिकाओं के कैलिबर को साझा करते हैं।

केन्सिया स्ट्राइजेंको: "मैंने 1 सप्ताह में अपने पैरों में वैरिकाज़ नसों से कैसे छुटकारा पाया? यह सस्ता उपकरण अद्भुत काम करता है, यह सामान्य है। "

कावासाकी रोग (प्रणालीगत वाहिकाशोथ) (ICD-10 कोड -M30.03

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्मा झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों का एक प्रमुख घाव होता है।

चावल। 1. !होबेज़ पीएस/पिज़

सिंड्रोम: निम्न-श्रेणी का बुखार, अस्टेनिया, एनोरेक्सिया, कभी-कभी मतली और पेट में दर्द। वेक्टर काटने की साइट पर, कुंडलाकार प्रवासी एरिथेमा तीव्र हाइपरमिया के साथ विभिन्न व्यास के छल्ले के रूप में होता है। इरिथेमा का केंद्र ज्ञानोदय के साथ हल्का होता है। एरिथेमा क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी, मायलगिया, माइग्रेटरी आर्थरग्लिया, हर्पेटिक विस्फोट, मेनिन्जिज्म के साथ है। इरिथेमा रोग की शुरुआत का एकमात्र संकेत हो सकता है।

रोग के सामान्य संक्रामक चरण और एरिथेमेटस चकत्ते के बाद, न्यूरोलॉजिकल (कम अक्सर हृदय) घावों और जोड़ संबंधी विकारों की अवधि शुरू होती है। प्रारंभिक लक्षण दिखाई देते हैं विभिन्न विभागपरिधीय तंत्रिका प्रणालीजैसा दर्द सिंड्रोम, रेडिकुलर मोनो- और पोलीन्यूरिटिक विकार, हल्के पैरेसिस, प्लेक्साइटिस, रेडिकुलोन्यूरिटिस, व्यापक पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। शायद गठिया और आर्थ्राल्जिया के साथ-साथ कार्डियोपैथी (न्यूरोबोरेलिओसिस) के साथ उनका संयोजन।

रोग की ऊंचाई पर विकसित हो सकता है सीरस मैनिंजाइटिस, मेनिंगोरैडिकुलोन्यूराइटिस, मेनिंगोपोलिनेरिटिस। मस्तिष्कमेरु द्रव में, एक मध्यम रूप से स्पष्ट प्लियोसाइटोसिस, एक बढ़ी हुई या सामान्य प्रोटीन सामग्री निर्धारित की जाती है; मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव सामान्य है।

प्रणालीगत टिक बोरेलिओसिस का एक विशिष्ट लक्षण परिसर - बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक बार - बन्नोवार्ट सिंड्रोम है: किसी भी स्तर पर कपाल और रीढ़ की हड्डी की मोटर और संवेदी जड़ों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी, लेकिन मुख्य रूप से गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र में।

प्रणालीगत टिक बोरेलिओसिस के मुख्य नैदानिक ​​रूप:

टिक-जनित प्रवासी इरिथेमा एन्युलेरे;

चावल। 2. लाइम रोग। तीव्र हाइपरमिया के साथ विभिन्न व्यास के छल्ले के रूप में रिंग के आकार का माइग्रेटिंग एरिथेमा

मोनो- और पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस (चेहरे का पृथक न्यूरिटिस और त्रिपृष्ठी तंत्रिकाएं, खंडीय रेडिकुलोन्यूरिटिस, बन्नोवार्ट्स सिंड्रोम);

एरिथेमा, आर्थ्राल्जिया, कार्डियोपैथी के साथ तंत्रिका तंत्र के संयुक्त घाव।

विश्लेषण में परिधीय रक्तचिह्नित लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, ईएसआर में एक सापेक्ष वृद्धि।

रोगज़नक़ के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के टाइटर्स को निर्धारित करने के लिए, एक अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (एन-आरआईएफ), एलिसा का उपयोग किया जाता है।

पर तीव्र अवधिरोगों को 10-14 दिनों के लिए पेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन, या मैक्रोलाइड्स निर्धारित किया जाता है। रक्त परिसंचरण में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग कंकाल की मांसपेशी: बेंज़िकलान (हैलिडोर), निहेक्सिन, ड्रोटावेरिन हाइड्रोक्लोराइड (नो-शपा), ज़ैंथिनोलानिकोटेनेट (कॉम्प्लामिन); दवाएं जो तंत्रिका चालन को बहाल करने में मदद करती हैं: गैलेंटामाइन, नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोजेरिन), एंबेनोनियम क्लोराइड (ऑक्साज़िल), बी विटामिन, सेरेब्रोलिसिन, आदि, साथ ही मांसपेशियों के प्रोटीन के टूटने को कम करते हैं: नैंड्रोलोन (रेटाबोलिल), नेरोबोल, पोटेशियम ऑरोटेट , सीसा-ज़ू। नक्शा। साइक्लोफेरॉन, लाइकोपिड, पॉलीऑक्सिडोनियम, जेपोन आदि दिखाए जाते हैं। शुरुआती समयकोकार्बोक्सिलेज, मेथियोनीन, नेरोबोल, मल्टीविटामिन्स की सलाह दी जाती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एमसीबी

अध्याय 25

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (वीएस) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और उनके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम प्रभावित जहाजों के प्रकार, आकार, स्थानीयकरण और सहवर्ती सूजन की गंभीरता पर निर्भर करता है। परिवर्तन। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) शीर्षक में शामिल किया गया था, जिसमें उपखंड "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां" (MLO) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथिस" (M31) शामिल थे।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमएचओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां।

M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ।

M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां।

M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम

M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा।

M31.3 वेगेनर का कैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 एओर्टिक आर्च सिंड्रोम (ताकायसु)।

कावासाकी रोग (प्रणालीगत वाहिकाशोथ) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्मा झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों का एक प्रमुख घाव होता है। अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। रोग के मानव-से-मानव संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। यह रोग बच्चों में हृदय और रक्त वाहिकाओं के अधिग्रहित रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। 1. नेत्रश्लेष्मलाशोथ

चावल। 2. सूखे फटे होंठ

चावल। 3. रास्पबेरी जीभ

चावल। 4. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है, जबकि tism, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है।

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 लक्षणों में से कम से कम 4 के संयोजन में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक का बुखार 5 दिनों या उससे अधिक के लिए: 1) पॉलीमॉर्फिक एक्सेंथेमा; 2) पराजय

चावल। 5. कावासाकी रोग। एक्ज़ांथीमा

चावल। 6. हाथों की सूजन (बीमारी का प्रारंभिक लक्षण)

चावल। 7. उपकला का उतरना

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली (लक्षणों में से कम से कम एक): फैलाना एरिथेमा, प्रतिश्यायी एनजाइना और / या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, होंठों की सूखापन और दरारें;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) ग्रीवा लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा> 1.5 सेमी;

5) हाथ-पांव की त्वचा में परिवर्तन (लक्षणों में से कम से कम एक): हाइपरमिया और / या हथेलियों और पैरों की सूजन, बीमारी के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छीलना। ये लक्षण रोग के पहले 2-4 सप्ताह में देखे जाते हैं, जो बाद में प्रणालीगत वाहिकाशोथ के रूप में आगे बढ़ते हैं। 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे जाते हैं, मायोकार्डिटिस और / या कोरोनरीाइटिस कई धमनीविस्फार और कोरोनरी धमनियों के रोड़ा के विकास की विशेषता है, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है। 70% रोगियों में हृदय की क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। बड़े जहाजों में, धमनीविस्फार बनते हैं, सबसे अधिक बार वे कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रोगों का एक विषम समूह है, जो प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित होते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को माध्यमिक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान के अध्ययन नहीं हैं। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कार्य वर्गीकरण का आधार रूपात्मक विशेषताएं हैं: प्रभावित जहाजों की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमैटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) शीर्षक में शामिल किया गया था, जिसमें उपखंड "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) शामिल थे।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के इतिहास के दौरान, नैदानिक ​​​​विशेषताओं, मुख्य रोगजनक तंत्र और रूपात्मक डेटा के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस को वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है। हालांकि, अधिकांश आधुनिक वर्गीकरणों में, इन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के साथ) और प्रभावित जहाजों की क्षमता के अनुसार विभाजित किया जाता है। हाल ही में एक उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के एक एकीकृत नामकरण का विकास रही है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय सुलह सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण

M30 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियां। F-M30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा। M30.1 पॉलीआर्थराइटिस फेफड़े की भागीदारी (चुर्ग-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ। M30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। M30.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियां। M31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। M31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुटस्पैचर सिंड्रोम। M31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। M31.2 घातक माध्यिका ग्रेन्युलोमा। M31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग रेस्पिरेटरी ग्रैनुलोमैटोसिस। M31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायसु)। M31.5 पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। M31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज M31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट

बचपन में (पॉलीमेल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न वास्कुलिटिस विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर, कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालांकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, यह शुरुआत और पाठ्यक्रम की तीक्ष्णता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और एक ही समय में, स्थितियों में एक अधिक आशावादी रोग का निदान है। वयस्कों की तुलना में प्रारंभिक और पर्याप्त चिकित्सा। वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन रोग मुख्य रूप से बचपन में शुरू होते हैं या विकसित होते हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से अलग सिंड्रोम होते हैं, इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनी। शेनलेन-हेनोक पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) को निश्चित रूप से किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि आईसीडी -10 में रोग को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना प्रति जनसंख्या 0.4 से 14 या अधिक मामलों में होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय की क्षति के लिए मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी)। ऑटोप्सी डेटा के अनुसार घटना की आवृत्ति 0 से 78% तक होती है। ज्यादातर अक्सर चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीइट्स। एन्यूरिज्म, घनास्त्रता, विच्छेदन और / या स्टेनोसिस द्वारा प्रकट, इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास को जन्म दे सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी धमनी की बीमारी 50% मामलों में पाई गई थी। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में धमनीविस्फार विकसित हुआ।
• पेरिकार्डिटिस।
• एंडोकार्डिटिस और वाल्वुलर रोग। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद हम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संबंध के बारे में बात कर रहे हैं।
• चालन प्रणाली विकार और अतालता। मुश्किल से दिखने वाला।
• महाधमनी की चोट और विच्छेदन। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु की धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में कार्य करती हैं। इसी समय, छोटे जहाजों को नुकसान, साथ ही महाधमनी के वासा वासोरम, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में मनाया जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में पृथक मामलों का उल्लेख किया गया है।
• प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस में मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और उनकी आवृत्ति।
• कार्डियोमायोपैथी - पता लगाने के तरीकों के आधार पर 78% तक (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ)%।
• पेरिकार्डिटिस%।
• दिल की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड), साथ ही अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर) को नुकसान।
• वाल्वुलर रोग (वाल्वुलिटिस, सड़न रोकनेवाला एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद के रूप में (हालांकि वाल्वुलर हृदय रोग के लक्षण 88% रोगियों में प्रकट हो सकते हैं, उनमें से अधिकांश गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

हाल ही में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलिटिस में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान का सूचकांक (1997)