सिन।:जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम।

रोग मुख्य रूप से छोटे बच्चों में विकसित होता है, तीव्रता से आगे बढ़ता है, 1-2 महीने के भीतर बिना किसी निशान के वापस आ जाता है।

यह पॉलीडेनोपैथी के साथ, अंगों, नितंबों, चेहरे पर लेंटिकुलर पपल्स के एक सममित दाने की विशेषता है। पपल्स एक नीले रंग के साथ गुलाबी या लाल होते हैं, कभी-कभी एक रक्तस्रावी उपस्थिति होती है।

यह अलग-अलग गंभीरता के हेपेटाइटिस के साथ हो सकता है। रोग एक वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है।

पैथोहिस्टोलॉजी

घावों में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं।

ऊपरी डर्मिस में- एक भड़काऊ घुसपैठ जो पपीली को पकड़ती है और अक्सर एपिडर्मिस में प्रवेश करती है, जहां स्पोंजियोसिस और पैराकेराटोसिस मनाया जाता है। कभी-कभी इन जगहों पर एरिथ्रोसाइट्स के छोटे अतिरिक्त पदार्थ पाए जाते हैं।

"त्वचा रोगों का रोग निदान",
जीएम त्स्वेत्कोवा, वीके मोर्दोत्सेव

पर्यायवाची: तपेदिक कटिस लुपोसा। सबसे आम रूप ल्यूपस वल्गेरिस प्लेनस है, जो पीले-लाल या लाल-भूरे रंग के छोटे फ्लैट ट्यूबरकल की उपस्थिति की विशेषता है, जो विभिन्न आकारों के ठोस फॉसी में विलीन हो जाता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण (ल्यूपस वल्गेरिस डिफ्यूसस)। प्रक्रिया की प्रगति के साथ, चेहरे पर बड़ी अल्सरेटिव सतहें बनती हैं, जो व्यापक खुरदरे निशानों को पीछे छोड़ती हैं, चेहरे के उभरे हुए हिस्सों के कोमल ऊतकों को तेजी से विकृत करती हैं ...

रोग का कारण श्लेष्म झिल्ली, संक्रमण क्षेत्र और कभी-कभी होंठों की लाल सीमा पर छोटी लार ग्रंथियों का हेटरोटोपिया, हाइपरट्रॉफी और हाइपरफंक्शन है। रोग अक्सर वंशानुगत होता है, लेकिन यह विभिन्न प्रकार के डर्माटोज़ (लिचेन प्लेनस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) के साथ-साथ प्रतिकूल बहिर्जात प्रभावों, खराब मौखिक देखभाल के साथ भी विकसित हो सकता है। मुंह के विस्तार से चिकित्सकीय रूप से प्रकट ...

एटियलजि और रोगजनन अज्ञात हैं। अधिकांश लेखक इसे पॉलीटियोलॉजिकल, मुख्य रूप से विषाक्त-एलर्जी रोग के रूप में मानते हैं। इस इडियोपैथिक और द्वितीयक रूपों के संबंध में भेद करें, जब प्रेरक कारक की पहचान करना संभव हो। चिकित्सकीय रूप से, छोटे आकार के एरिथेमेटो-एडेमेटस और एरिथेमेटो-पैपुलर पॉलीमॉर्फिक चकत्ते होते हैं, जो अक्सर अंगों, चेहरे, मुंह और जननांगों की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, जो परिधीय विकास के लिए प्रवण होते हैं ...

डर्मिस में, ट्यूबरकुलस ट्यूबरकल के साथ-साथ ट्यूबरकुलॉइड घुसपैठ के रूप में विशिष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं। ट्यूबरकुलस ट्यूबरकल में लिम्फोइड तत्वों के एक शाफ्ट से घिरे नेक्रोसिस की अलग-अलग डिग्री के साथ एपिथेलिओइड कोशिकाओं का संचय होता है। आमतौर पर एपिथेलिओइड कोशिकाओं में पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की कई विशाल कोशिकाएँ होती हैं। तपेदिक घुसपैठ लिम्फोइड तत्वों के साथ डर्मिस का एक फैलाना घुसपैठ है, जिसके खिलाफ विभिन्न ...

प्रतिकूल बाहरी और आंतरिक कारकों के एक जटिल के कारण होने वाली एक भड़काऊ बीमारी। रोग के रोगजनन में, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, प्रतिरक्षा विकार, न्यूरोट्रॉफिक विकार, साथ ही वंशानुगत पूर्वाग्रह प्राथमिक महत्व हैं। तीव्र (सबैक्यूट) और पुरानी एक्जिमा हैं। तीव्र एक्जिमा नैदानिक ​​​​बहुरूपता की विशेषता है, इरिथेमा, एडिमा, माइक्रोवेसिक्यूलेशन और स्पष्ट ओजिंग के foci की उपस्थिति, पहले पैपुलोवेस्कुलर और पैपुलर चकत्ते हैं। माध्यमिक में...

लगभग 60 साल पहले, डॉक्टर गियानॉटी द्वारा रोग का वर्णन किया गया था, जिन्होंने रोगी में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, हेपेटाइटिस (जिगर की सूजन) की अभिव्यक्तियाँ और पपल्स के रूप में एक लाल धब्बा पाया, जो तत्व सतह से थोड़ा ऊपर उठते हैं। त्वचा, चेहरे, अंगों और नितंबों में।
सबसे पहले, डॉक्टर ने सुझाव दिया कि रोग सीधे मानव शरीर में वायरस के प्रवेश से संबंधित है। इस बीमारी को बच्चों का पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस कहा जाने लगा, जो कि त्वचा की सूजन वाली बीमारियों में से एक है। 50 के दशक के उत्तरार्ध में, इस बीमारी को जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाने लगा।

रोग के कारण

कुछ साल बाद, जिल्द की सूजन की संक्रामक प्रकृति की पुष्टि हुई और उन दिनों यह माना जाता था कि हेपेटाइटिस बी वायरस को दोष देना था, और बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस हेपेटाइटिस बी का एक विशिष्ट संकेत है। बच्चों में जिल्द की सूजन का उपचारअंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ-साथ किया जाता है।
थोड़ी देर बाद, इसी तरह की बीमारी की पहचान की गई, लेकिन हेपेटाइटिस बी वायरस की भागीदारी के बिना, लेकिन जियानोटी को यकीन था कि नई बीमारी लक्षणों में बच्चों के पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस से अलग है। हालाँकि, इन दो रोग स्थितियों को अंततः गियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम में मिला दिया गया था।

जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम किसे होता है?

अभी तक इस रोग के लिए किसी आनुवंशिक प्रवृति की पहचान नहीं की गई है। पुरुषों को थोड़ा अधिक प्रभावित होने का उल्लेख किया गया था, और शुरुआत की औसत आयु 2 वर्ष थी। कुल मिलाकर, 6 महीने से 14 साल के बच्चे ज्यादातर बीमार होते हैं।
अक्सर, शरद ऋतु और सर्दियों के महीनों के दौरान एक्रोडर्मेटाइटिस होता है, जबकि वयस्कों में बीमारी के मामले असामान्य नहीं होते हैं, और अधिकांश रोगग्रस्त वयस्क हेपेटाइटिस बी से पीड़ित होते हैं।
हेपेटाइटिस बी वायरस के अलावा, उत्तरी अमेरिका में हर्पीस वायरस (एपस्टीन-बार वायरस, जो कारण बनता है) में से एक की पहचान की गई है।
रोग के लक्षण
रोग चेहरे, पैर, हाथ और नितंबों पर दाने के रूप में शुरू होता है। दाने अक्सर खुजली के साथ होता है। एक वायरल बीमारी के अधिकांश लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, हालांकि, डॉक्टर की नियुक्ति पर, सूजन लिम्फ नोड्स, बुखार, मुंह के छाले, ग्रसनी की सूजन, यकृत और प्लीहा का बढ़ना अक्सर पता चलता है। हम आपके ध्यान में प्रस्तुत करते हैं बच्चों में जिल्द की सूजन की तस्वीर.

दाने की प्रकृति

जांच करने पर, दाने के तत्व छोटे सजीले टुकड़े, या पपल्स होते हैं, जो त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं, और सभी तत्व सार में समान होते हैं, अर्थात कोई पुटिका या घाव नहीं होते हैं।ट्रंक कभी भी इस तरह के विस्फोट से ढका नहीं होता है और पूरे रोग में साफ रहता है। वायरस केवल चेहरे पर दाने पैदा कर सकता है।
पपल्स आमतौर पर आकार में 1 से 5 मिमी, स्पर्श करने के लिए दृढ़ और गुंबद के आकार के होते हैं। चोट और क्षति के स्थानों में रैश तत्व दिखाई दे सकते हैं, जो उन्हें सोरियाटिक पपल्स के समान बनाता है। अक्सर, पपल्स घुटनों और कोहनी के क्षेत्र में विलीन हो जाते हैं, जिससे जिल्द की सूजन के बड़े केंद्र बन जाते हैं।
सजीले टुकड़े ज्यादातर लाल होते हैं, लेकिन गुलाबी और बैंगनी हो सकते हैं। ऐसे तत्वों को नोटिस करना इतना आसान नहीं है।
दाने का फैलाव एक सप्ताह तक जारी रह सकता है, धीरे-धीरे त्वचा के अधिक से अधिक नए क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। दाने 2-8 सप्ताह के भीतर गायब हो जाते हैं।

जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के निदान के तरीके क्या हैं?

प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान, वायरस की अनुपस्थिति में कोई विशिष्ट संकेतक नहीं पाए जाते हैं। यदि रोग अभी भी एक वायरस के कारण होता है, तो पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, सीरोलॉजिकल तरीकों, इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके इसका पता लगाया जाता है।

रोग जो जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकते हैं

यह रोग निम्नलिखित संक्रमणों की पृष्ठभूमि में हो सकता है:

• रोटावायरस और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण;
• आरएस-वायरल संक्रमण और पैराइन्फ्लुएंजा;
• और एंटरोवायरस संक्रमण;
• सभी प्रकार के वायरस के कारण हरपीज वायरस का संक्रमण।

इन संक्रमणों के अलावा, ऐसी खबरें आई हैं कि बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस खसरा, काली खांसी, टेटनस, पोलियो के खिलाफ टीकाकरण के बाद होता है, यानी बचपन में मुख्य टीकाकरण के बाद।
हाल के वैज्ञानिक प्रकाशनों ने चकत्ते की उपस्थिति की सूचना दी है जब एक बच्चा माइकोप्लाज़्मा, समूह ए बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, मेनिंगोकोकस जैसे रोगजनकों से संक्रमित होता है।

जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास के चरण

जब वायरस बच्चे के शरीर में प्रवेश करता है, तो यह रक्त के माध्यम से त्वचा में फैल जाता है। उसके बाद, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, जो सूजन को ट्रिगर करती है, जो एक दाने से प्रकट होती है। यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एलर्जी के साथ होने वाली प्रतिक्रिया के समान ही है।

जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को मज़बूती से कैसे पहचाना जा सकता है?

प्रैक्टिशनर चुह ने रोग के निदान के लिए कुछ मानदंड पेश करने का प्रस्ताव दिया, जो सकारात्मक और नकारात्मक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में विभाजित हैं। सकारात्मक लक्षण:

• 1 से 9-10 मिमी व्यास के लाल या चमकीले गुलाबी रंग के गुंबद के आकार के समान पपल्स;
• कुछ प्रभावित क्षेत्र: नितंब, पैरों और बाहों की एक्सटेंसर सतहें, फोरआर्म्स, चेहरा;
• दाने सममित है;
• चकत्ते की अवधि कम से कम 10 दिन है।

नकारात्मक लक्षण, यानी ऐसे लक्षण जो बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस के निदान का खंडन कर सकते हैं:

• दाने का foci ट्रंक तक फैलता है;
• दाने के छीलने वाले तत्व।

बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस को किन बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए?

जियानॉटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम अन्य त्वचा रोगों के साथ आसानी से भ्रमित हो जाता है, क्योंकि इस विकृति के बारे में जागरूकता अपर्याप्त है।
दाने के बैंगनी तत्वों की उपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या शेनलीन-जेनोच रोग (रक्त रोग), सेप्टिसीमिया (रक्त में बैक्टीरिया की उपस्थिति), लिचेनॉइड पैरापॉरिआसिस के विकास से इंकार नहीं किया जा सकता है। अगर बढ़े हुए हैं

सोरायसिस के लक्षण तीव्र खुजली के साथ सूजन, पपड़ीदार लाल धब्बे होते हैं। इस तरह के धब्बे (सजीले टुकड़े) अधिक बार खोपड़ी, घुटनों और कोहनी के जोड़ों की त्वचा पर, पीठ के निचले हिस्से में और त्वचा की सिलवटों के स्थानों पर स्थित होते हैं। लगभग एक चौथाई रोगियों में नाखून प्रभावित होते हैं। रिलैप्स (बीमारी के तेज होने) की मौसमीता के आधार पर, तीन प्रकार के सोरायसिस होते हैं: सर्दी, गर्मी, अनिश्चितकालीन। सर्दी सोरायसिस का सबसे आम प्रकार। अतिसार की अवधि के दौरान, हाथों पर, घुटनों पर, सिर पर, साथ ही पीठ के निचले हिस्से में और त्वचा की सिलवटों के स्थानों में छालरोग की अभिव्यक्तियाँ लाल रंग की सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देती हैं। उनके आकार एक पिन के सिर से लेकर विशाल क्षेत्रों तक हथेली के आकार या अधिक तक भिन्न होते हैं। चकत्ते आमतौर पर छीलने और कष्टदायी खुजली के साथ होते हैं। छीलने की प्रक्रिया में, सतही तराजू को आसानी से छील दिया जाता है, शेष सघनता, गहराई में स्थित होती है (इसलिए सोरायसिस का दूसरा नाम - सोरायसिस)। कभी-कभी त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में दरारें और पपड़ी दिखाई देती हैं। प्रगतिशील सोरायसिस के लिए, तथाकथित कोबनेर घटना विशेषता है: चोटों या त्वचा की खरोंच के स्थानों में सोरायटिक सजीले टुकड़े का विकास। लगभग एक चौथाई रोगियों में नाखून प्रभावित होते हैं। इस मामले में, बिंदु अवसाद और नाखून प्लेटों की खोज होती है। इसके अलावा, नाखून मोटे और उखड़ सकते हैं। गर्मियों में, सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में, सर्दी के सोरायसिस वाले रोगियों में, लक्षण कमजोर हो जाते हैं, और कभी-कभी पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। सोरायसिस के गर्मियों के रूप वाले मरीजों को, इसके विपरीत, सलाह दी जाती है कि वे सूरज के संपर्क में आने से बचें, क्योंकि इससे बीमारी की स्थिति बिगड़ जाती है।