कॉम्प्लेक्स चियारी सिंड्रोम। चियारी विसंगति प्रकार II

अर्नोल्ड-चियारी एक जन्मजात या विसंगति है जो गर्भ के अंदर बच्चे के निर्माण के दौरान होती है। विसंगति मस्तिष्क के संपीड़न के कारण होती है, इस वजह से कपाल क्षेत्र विकृत होते हैं। परिणाम इस प्रकार हैं: सेरिबैलम और मस्तिष्क के तने बहुत विस्थापित हो जाते हैं और नीचे उतर जाते हैं पश्चकपाल भाग, प्रदर्शन बिगड़ा हुआ है।

विसंगति के मुख्य कारण

डॉक्टर की सिफारिश पर सभी प्रक्रियाओं को सख्ती से किया जाना चाहिए। एक सच्चा विशेषज्ञ नहीं डालेगा सटीक निदानबिना उचित जांच के।

सिंड्रोम का प्रभावी उपचार

आज तक, दो प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है: सर्जिकल, जब यह आता है, और रूढ़िवादी।

रूढ़िवादी उपचार का उपयोग तब किया जाता है जब रोग रोगी का कारण नहीं बनता है गंभीर बेचैनीऔर इसके विकास को प्रभावित नहीं करता है। डॉक्टर अधिक लगातार शारीरिक शिक्षा, मांसपेशियों के समन्वय के लिए व्यायाम की सलाह देते हैं। कुछ दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं: दर्द निवारक, मांसपेशियों को आराम देने वाला, विरोधी भड़काऊ एजेंट। इसके अतिरिक्त, एक जटिल निर्धारित किया जाता है, विशेष रूप से समूह बी, क्योंकि वे शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार होते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम को सामान्य करते हैं।

बेशक, ऐसी नियुक्तियां बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने में मदद नहीं करेंगी, लेकिन आपको यथासंभव लंबे समय तक सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना करने की अनुमति देंगी।

यदि रोग की विकृति प्रगतिशील है, तो तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी। या तो ऑपरेशन किया जाता है या बायपास किया जाता है। ऑपरेशन आपको दो मुख्य कारणों को हल करने की अनुमति देता है:

1. सही दोष जो खोपड़ी और मस्तिष्क के संपीड़न में योगदान करते हैं।
2. मस्तिष्कमेरु द्रव की गति को सामान्य अवस्था में लाता है।

ऐसा ऑपरेशन काफी सामान्य है, इसकी अवधि दो घंटे से अधिक नहीं होती है। दो सप्ताह में रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाता है। ऑपरेशन के लिए धन्यवाद, इंट्राकैनायल दबाव सामान्य हो जाता है, और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में जगह बढ़ जाती है, रोग कम हो जाता है।

निवारक उपाय

आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखने की आवश्यकता होती है, और यदि यह एक ऐसी अवधि है जब एक महिला अपने दिल के नीचे रहती है, तो जिम्मेदारी दोगुनी हो जाती है। रोग को रोकने के लिए कुछ निवारक उपाय हैं:

• अपने आहार में अधिक फल और सब्जियां शामिल करें
• पीना ताजा रसप्रोटीन से भरपूर डेयरी उत्पाद और मांस खाएं
• प्रसव पूर्व विटामिन लें
• बुरी आदतें, यदि कोई हों, तो उन्हें छोड़ दें
• केवल उन्हीं दवाओं का सेवन करें जो गर्भावस्था के दौरान स्वीकार्य हों और केवल डॉक्टर द्वारा निर्देशित हों
• सभी आवश्यक परीक्षाएं करें

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति एक संचयी अवधारणा है, जो सेरिबैलम के जन्मजात दोषों के एक समूह को संदर्भित करती है, मज्जा पुंजताऔर पुल (मुख्य रूप से सेरिबैलम) और ऊपरी विभागमेरुदंड। संकुचित अर्थ में यह रोग एक लोप प्रतीत होता है पश्च विभाजनब्रेन टू फोरमैन मैग्नम - वह स्थान जहां मस्तिष्क रीढ़ की हड्डी में गुजरता है।

शारीरिक रूप से, जीएम के पीछे और निचले हिस्से खोपड़ी के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, जहां सेरिबैलम, मेडुला ओब्लोंगटा और पोन्स स्थित होते हैं। नीचे एक रंध्र मैग्नम है - एक बड़ा छेद। अनुवांशिक और जन्मजात दोषों के कारण, ये संरचनाएं नीचे की ओर विस्थापित हो जाती हैं, फोरमैन मैग्नम के क्षेत्र में। जीएम संरचनाओं के इस तरह के अव्यवस्था के कारण, वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और तंत्रिका संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।

दबाव के कारण निचले विभागमस्तिष्क रक्त प्रवाह और लसीका प्रवाह से परेशान है। इससे सेरेब्रल एडिमा या हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है।

पैथोलॉजी की घटना की आवृत्ति प्रति 1000 जनसंख्या पर 4 लोग हैं। निदान की समयबद्धता रोग के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रूपों में से एक का निदान किया जा सकता है, नियमित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग परीक्षाओं के दौरान संयोग से एक अन्य प्रकार की विसंगति का निदान किया जाता है। औसत उम्ररोगी 2 25 से 40 वर्ष तक।

80% से अधिक मामलों में बीमारी को सिरिंजोमीलिया के साथ जोड़ा जाता है - रीढ़ की हड्डी का एक विकृति, जिसमें खोखले सिस्ट बनते हैं।

पैथोलॉजी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात अधिक सामान्य है और स्वयं में प्रकट होता है प्रारंभिक वर्षोंबच्चे का जीवन। धीरे-धीरे बढ़ने वाली कपाल हड्डियों के कारण अधिग्रहीत संस्करण बनता है।

क्या वे एक विसंगति के साथ सेना में जाते हैं: सैन्य सेवा के लिए contraindications की सूची में कोई अर्नोल्ड-चियारी रोग नहीं है।

क्या वे विकलांगता देते हैं: विकलांगता जारी करने का मुद्दा सेरिबैलम के टॉन्सिल के विस्थापन की डिग्री पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि उन्हें 10 मिमी से कम नहीं किया जाता है, तो विकलांगता नहीं दी जाती है, क्योंकि रोग स्पर्शोन्मुख है। यदि मस्तिष्क के निचले हिस्सों को नीचे उतारा जाता है, तो विकलांगता जारी करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोग की रोकथाम निरर्थक है, क्योंकि रोग के विकास का कोई एक कारण नहीं है। गर्भवती महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे तनाव, चोट से बचें और इसका पालन करें उचित पोषणगर्भावस्था के दौरान। गर्भवती होने पर क्या न करें: धूम्रपान, शराब पीना मादक पेयऔर ड्रग्स।

जीवन प्रत्याशा नैदानिक ​​​​तस्वीर की तीव्रता पर निर्भर करती है। अत: 3 और 4 प्रकार की विसंगतियाँ जीवन से नहीं मिलतीं।

पैथोलॉजी का क्या कारण बनता है

शोधकर्ताओं ने अभी तक सटीक कारण निर्धारित नहीं किया है। कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि दोष एक छोटे पश्च कपाल फोसा का परिणाम है, यही कारण है कि मस्तिष्क के पीछे के हिस्से कहीं नहीं जाते हैं, इसलिए वे नीचे की ओर स्थानांतरित हो जाते हैं। अन्य वैज्ञानिकों का कहना है कि अर्नोल्ड-चियारी विसंगति बहुत बड़े मस्तिष्क के कारण विकसित होती है, जो इसकी मात्रा और द्रव्यमान के साथ निचली संरचनाओं को फोरमैन मैग्नम में धकेलती है।

जन्म दोष एक अव्यक्त अवस्था में हो सकता है। नीचे की ओर विस्थापन भड़का सकता है, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क की जलोदर, जो खोपड़ी के अंदर दबाव बढ़ाता है और सेरिबैलम और ट्रंक को नीचे धकेलता है। खोपड़ी और मस्तिष्क में चोट लगने से भी एक दोष विकसित होने या मस्तिष्क के तने के खंडों को फोरमैन मैग्नम में स्थानांतरित करने की स्थिति पैदा होने की संभावना बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग और इसके लक्षण तीन पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र पर आधारित हैं:

1. मस्तिष्क के निचले हिस्सों और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी हिस्सों की स्टेम संरचनाओं का संपीड़न।
2. अनुमस्तिष्क संपीड़न।
3. बड़े उद्घाटन के क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन का उल्लंघन।

पहला पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र रीढ़ की हड्डी की संरचना और मस्तिष्क के निचले हिस्सों के नाभिक की कार्यात्मक क्षमता का उल्लंघन करता है। श्वसन और हृदय केंद्रों के नाभिक की संरचना और कार्य परेशान हैं।

सेरिबैलम का संपीड़न खराब समन्वय और ऐसे विकारों की ओर जाता है:

• गतिभंग विभिन्न मांसपेशियों के आंदोलनों में समन्वय का उल्लंघन है।
• डिस्मेट्रिया इस तथ्य के कारण मोटर कृत्यों का उल्लंघन है कि स्थानिक धारणा परेशान है।
• न्यस्टागमस - उच्च आवृत्ति के साथ दोलन लयबद्ध नेत्र गति।

तीसरा तंत्र - मस्तिष्कमेरु द्रव के उपयोग और अपशिष्ट का उल्लंघन - खोपड़ी के अंदर दबाव में वृद्धि की ओर जाता है और विकसित होता है उच्च रक्तचाप सिंड्रोमनिम्नलिखित लक्षणों से प्रकट:

1. सिर की स्थिति बदलने से तेज दर्द और दर्द होना। सेफलगिया मुख्य रूप से सिर के पीछे और ऊपरी गर्दन में स्थानीयकृत होता है। साथ ही पेशाब, शौच, खांसने और छींकने से दर्द बढ़ जाता है।
2. स्वायत्त लक्षण: भूख न लगना, पसीना बढ़ना, कब्ज या दस्त, मतली, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन, अल्पावधि नुकसानचेतना, नींद की गड़बड़ी।
3. मानसिक विकार: भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अत्यंत थकावट, बुरे सपने।

प्रकार

जन्मजात विसंगति को चार प्रकारों में बांटा गया है। दोष का प्रकार स्टेम संरचनाओं के विस्थापन की डिग्री और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृतियों के संयोजन से निर्धारित होता है।

1 प्रकार

वयस्कों में टाइप 1 रोग इस तथ्य की विशेषता है कि सेरिबैलम पश्चकपाल में फोरमैन मैग्नम के स्तर से नीचे उतरता है। यह अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक सामान्य है। पहले प्रकार का एक विशिष्ट लक्षण रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय है।

पहले प्रकार की विसंगति का एक रूप अक्सर रीढ़ की हड्डी (सिरिंजोमीलिया) के ऊतकों में अल्सर के गठन के साथ जोड़ा जाता है। बड़ी तस्वीरविसंगतियाँ:

• गर्दन और गर्दन में जलन वाला सिरदर्द, जो खांसने या ज्यादा खाने से बढ़ जाता है;
• उल्टी, जो भोजन के सेवन पर निर्भर नहीं करती है, क्योंकि इसका एक केंद्रीय मूल है (मस्तिष्क के तने में उल्टी केंद्र की जलन);
• गर्दन की मांसपेशियों की कठोरता;
• भाषण विकार;
• गतिभंग और निस्टागमस।

जब मस्तिष्क की निचली संरचनाएं फोरमैन मैग्नम के स्तर से नीचे विस्थापित हो जाती हैं, तो क्लिनिक पूरक होता है और इसके निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

1. दृश्य तीक्ष्णता में कमी। मरीजों को अक्सर दोहरी दृष्टि की शिकायत होती है।
2. सिस्टमिक वर्टिगो, जिसमें रोगी को लगता है कि वस्तुएं उसके चारों ओर घूम रही हैं।
3. कानों में शोर।
4. सांस का अचानक अल्पकालिक बंद होना, जिससे व्यक्ति तुरंत जाग जाता है और गहरी सांस लेता है।
5. चेतना का संक्षिप्त नुकसान।
6. क्षैतिज स्थिति से अचानक लंबवत स्थिति ग्रहण करने पर चक्कर आना।

यदि विसंगति रीढ़ की हड्डी में गुहा संरचनाओं के गठन के साथ होती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर संवेदनशीलता, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की ताकत के कमजोर होने और पैल्विक अंगों के विघटन के उल्लंघन से पूरक होती है।

टाइप 2 और टाइप 3

क्लिनिकल तस्वीर में टाइप 2 की विसंगति टाइप 3 की विसंगति के समान है, इसलिए उन्हें अक्सर पाठ्यक्रम के एक संस्करण में जोड़ दिया जाता है। दूसरी डिग्री के अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले मिनटों के बाद निदान किया जाता है और इसकी निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है:

• सीटी के साथ शोरगुल वाली सांस।
• सांस लेने की आवधिक पूर्ण समाप्ति।
• स्वरयंत्र के संक्रमण का उल्लंघन। स्वरयंत्र की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है और निगलने की क्रिया बाधित होती है: भोजन अन्नप्रणाली में नहीं, बल्कि नाक गुहा में प्रवेश करता है। यह भोजन के दौरान जीवन के पहले दिनों से ही प्रकट होता है, जब नाक के माध्यम से दूध वापस आता है।
• बच्चों में चियारी विसंगति निस्टागमस और कंकाल की मांसपेशियों के बढ़े हुए स्वर के साथ होती है, मुख्य रूप से ऊपरी छोरों की मांसपेशियों का स्वर बढ़ जाता है।

तीसरे प्रकार की विसंगति, मस्तिष्क संरचनाओं के विकास में सकल दोषों और उनके नीचे की ओर विस्थापन के कारण, जीवन के साथ असंगत है। टाइप 4 विसंगति सेरिबैलम का हाइपोप्लेसिया (अविकसित) है। यह निदान भी जीवन के अनुकूल नहीं है।

निदान

पैथोलॉजी के निदान के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के निदान के लिए वाद्य तरीकों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। कॉम्प्लेक्स इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी, रियोएन्सेफलोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करता है। हालाँकि, वे मस्तिष्क की शिथिलता के केवल गैर-विशिष्ट लक्षण प्रकट करते हैं, लेकिन ये विधियाँ विशिष्ट लक्षण नहीं देती हैं। लागू रेडियोग्राफी भी अपर्याप्त मात्रा में विसंगति की कल्पना करती है।

अधिकांश सूचनात्मक तरीकाजन्मजात दोष निदान। दूसरी मूल्यवान निदान पद्धति मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी है। अध्ययन में स्थिरीकरण की आवश्यकता होती है, इसलिए छोटे बच्चों को कृत्रिम दवा-प्रेरित नींद में पेश किया जाता है, जिसमें वे पूरी प्रक्रिया के दौरान रहते हैं।

एक विसंगति के एमआर संकेत: मस्तिष्क की स्तरित छवियों पर, मस्तिष्क स्टेम वर्गों के विस्थापन की कल्पना की जाती है। अच्छी इमेजिंग के कारण, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के निदान में एमआरआई को स्वर्ण मानक माना जाता है।

इलाज

सर्जरी बीमारी के इलाज के विकल्पों में से एक है। न्यूरोसर्जन उन्मूलन के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करते हैं:

फिलम टर्मिनल का विच्छेदन

इस विधि के फायदे और नुकसान हैं। टर्मिनल थ्रेड के विच्छेदन के लाभ:

1. रोग के कारण का इलाज करता है;
2. अचानक मौत का खतरा कम कर देता है;
3. सर्जरी के बाद नहीं पश्चात की जटिलताओंऔर मृत्यु;
4. निष्कासन प्रक्रिया एक घंटे से अधिक नहीं रहती है;
5. रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, नैदानिक ​​​​तस्वीर को समाप्त करता है;
6. इंट्राकैनायल दबाव कम करता है;
7. स्थानीय रक्त परिसंचरण में सुधार करता है।

विधि के नुकसान:

• 3-4 दिनों के बाद, सर्जिकल हस्तक्षेप के क्षेत्र में दर्द मौजूद होता है।

कपाल-उच्छेदन

दूसरा ऑपरेशन एक क्रैनिएक्टोमी है। लाभ:

1. अचानक मृत्यु के जोखिम को समाप्त करता है;
2. नैदानिक ​​चित्र को समाप्त करता है और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

कमियां:

• रोग का कारण समाप्त नहीं हुआ है;
• हस्तक्षेप के बाद, मृत्यु का जोखिम बना रहता है - 1 से 10% तक;
• पोस्टऑपरेटिव इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का इलाज कैसे करें:

1. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम को रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।
2. एक हल्के नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, यह संकेत दिया गया है रोगसूचक चिकित्सा. उदाहरण के लिए, सिरदर्द के लिए दर्द निवारक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। हालांकि, नैदानिक ​​​​तस्वीर गंभीर होने पर चीरी विसंगति का रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है।
3. यदि न्यूरोलॉजिकल कमियां देखी जाती हैं या रोग जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है, तो न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है।

पूर्वानुमान

रोग का निदान सीधे विसंगति के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, पहले प्रकार की विसंगति के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बिल्कुल दिखाई नहीं दे सकती है, और मस्तिष्क स्टेम के विस्थापन वाले व्यक्ति की मृत्यु एक बीमारी से नहीं बल्कि एक प्राकृतिक मृत्यु से होगी। कितने तीसरे और चौथे प्रकार की विसंगति के साथ रहते हैं: रोगी जन्म के कुछ महीने बाद मर जाते हैं।

कुछ शर्तों के तहत, बच्चे जन्मजात बीमारियों के साथ पैदा होते हैं। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति - मस्तिष्क की एक बीमारी जो सेरिबैलम, मेडुला ऑब्लांगेटा की शिथिलता से जुड़ी है, इसके कई विकल्प हैं, इसमें है विशिष्ट लक्षणजो व्यक्ति के जीवन भर साथ देता है या समय के साथ विकसित होता है। भ्रूण या वयस्क में अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम वासोमोटर के काम को प्रभावित करता है, श्वसन केंद्र.

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम

निम्न स्थितिअनुमस्तिष्क टॉन्सिल - एक जन्मजात स्थिति, सिर की मस्तिष्क संरचनाएं फोरमैन मैग्नम में उतरती हैं। मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम आमतौर पर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अर्नोल्ड चियारी रोग का पता कुछ लोगों में संयोग से चलता है, उदाहरण के लिए, किसी अन्य विकृति के कारण परीक्षा के दौरान। पहले चरण में, रोग का कोर्स हल्का और अक्सर ध्यान देने योग्य नहीं होता है। इस स्थिति में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति शरीर के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है।

पैथोलॉजी लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ सकती है, लेकिन अक्सर इस बीमारी को सीरिंगोमीलिया (बीमारी का नाम) के साथ जोड़ा जाता है बुद्धिमेरुदंड)। उपचार की कमी हाइड्रोसिफ़लस (खोपड़ी में द्रव का संचय), मस्तिष्क रोधगलन और अन्य को भड़का सकती है खतरनाक विकृतिविकलांगता के मामले। किसी दोष को पहचानने की क्षमता जन्म के तुरंत बाद या 20-30 साल के बाद हो सकती है। चियारी विसंगति 4 प्रकारों में से एक हो सकती है।

1 प्रकार

पहली डिग्री के अर्नोल्ड चियारी विसंगति - फोरमैन मैग्नम के माध्यम से बाहर निकलने के कारण पीछे के खंड की संरचनाएं अक्सर उल्लंघन की जाती हैं। यह स्थिति मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय की ओर ले जाती है। पहली डिग्री का चियारी सिंड्रोम सेरिबैलम के टॉन्सिल का विस्थापन है, वे फोरमैन मैग्नम के नीचे स्थित हैं। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति अक्सर पाई जाती है किशोरावस्था.

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम 2 डिग्री

दूसरी डिग्री की विसंगति में अधिक स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तन हैं। सेरिबैलम, जो फोरमैन मैग्नम में स्थित है, प्रक्रिया में शामिल है। भ्रूण की स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड रीढ़, रीढ़ की हड्डी की संरचना में कुछ दोष दिखा सकती है। बच्चे के जीवन के लिए ज्यादातर मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन पैथोलॉजी के नैदानिक ​​लक्षण मौजूद होंगे। यह आवश्यकता को इंगित करता है गतिशील अवलोकनरोगी के पीछे।

3 प्रकार

इस मामले में, कपाल फोसा की लगभग सभी संरचनाएं फोरामेन मैग्नम (पोन्स, 4 वें वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम) के नीचे स्थित हैं। अक्सर वे सर्वाइकल-ओसीसीपिटल सेरेब्रल हर्निया में होते हैं (जब स्पाइनल कैनाल में कोई दोष होता है, जिसमें कशेरुका मेहराब बंद नहीं होते हैं, ड्यूरल थैली की सामग्री, जिसमें सभी झिल्ली और रीढ़ की हड्डी शामिल होती है)। इस प्रकार की विसंगति के साथ, फोरमैन मैग्नम का एक बड़ा व्यास होता है।

4 प्रकार

यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। पर इस विकल्पअर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम सेरिबैलम, अविकसितता के हाइपोप्लेसिया मनाया जाता है। के साथ अक्सर जोड़ा जाता है जन्मजात अल्सरपश्च कपाल फोसा, जन्मजात अल्सर और जलशीर्ष। टाइप 4 का निदान करते समय, रोग का निदान प्रतिकूल होता है, ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु में रोग समाप्त हो जाता है।

जीवनकाल

कुछ के लिए चियारी अर्नोल्ड सिंड्रोम एक और विकृति विज्ञान का निदान करते समय एक आश्चर्य के रूप में आता है। इस विकृति के साथ जीवन प्रत्याशा के बारे में तुरंत सवाल उठता है। उत्तर पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की गंभीरता, विसंगति के प्रकार, प्रावधान की समयबद्धता पर निर्भर करता है उचित उपचार, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान। उदाहरण के लिए, पहले प्रकार का अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा होती है। अन्य प्रजातियों के लिए पूर्वानुमान इस प्रकार हैं:

1. की उपस्थिति में तंत्रिका संबंधी लक्षणटाइप 1-2 वाले लोगों में, तेजी से सर्जरी की सिफारिश की जाती है। संभावित जटिलताओंजो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को कस देगा, भविष्य में इसका इलाज संभव नहीं है।
2. तीसरा प्रकार, एक नियम के रूप में, जन्म के समय बच्चे की मृत्यु का कारण बनता है।
3. पिछले मामले की तरह, यह नवजात शिशु की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

कारण

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के सटीक कारण फिलहाल स्थापित नहीं किए गए हैं। डॉक्टर निम्नलिखित कारकों की पहचान करते हैं जो पैथोलॉजी के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• मस्तिष्क आकार में बढ़ गया है;
• कपाल फोसा कम हो गया है;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान, शराब, जो भ्रूण के नशा को कहते हैं।

अर्नोल्ड-कारी विसंगति गर्भावस्था की अनुचित योजना और प्रबंधन का परिणाम हो सकती है। शराब का नशा, अधिक दवा, वायरल रोग,धूम्रपान सबसे ज्यादा है खतरोंजोखिम जो भ्रूण में विभिन्न विकृतियों का कारण बन सकते हैं। एक अन्य संस्करण के अनुसार, विसंगति खोपड़ी के विकास के उल्लंघन का परिणाम बन जाती है। पैथोलॉजी की प्रगति क्रैनियोसेरेब्रल चोटों, हाइड्रोसिफ़लस का कारण बन सकती है।

लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का सबसे आम प्रकार टाइप 1 है। लक्षण आमतौर पर यौवन के दौरान या 30 साल की उम्र के बाद एक वयस्क में दिखाई देते हैं। निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• बाद शारीरिक गतिविधि, छींकने, खांसने के परिणामस्वरूप सिरदर्द दिखाई देता है;
• हाथों के ठीक मोटर कौशल का उल्लंघन;
• असंतुलन जिसके परिणामस्वरूप असामान्य चाल होती है;
• हाथ, हाथ की सुन्नता;
• तापमान संवेदनशीलता विचलन;
• गर्दन, गर्दन में दर्द।

प्रकार 2 और 3 का निदान एक ही प्रकृति के जन्मजात लक्षणों को दर्शाता है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी का एक गंभीर कोर्स होता है, रोगी को ऐसी स्थितियों में ऐसे लक्षण महसूस होते हैं:

• जी मिचलाना;
• सिर दर्द;
• उल्टी करना;
• भाषण कठिनाइयों;
• बढ़ा हुआ स्वरगर्दन की रेखा के तल की मांसपेशियां;
• बहरापन;
• कानों में शोर;
• दृष्टि की हानि;
• विद्यार्थियों के विभिन्न आकार;
• नींद संबंधी विकार;
• प्रणालीगत चक्कर आना;
• दर्द संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• त्वचा का मोटा होना;
• हाथों पर जलन की उपस्थिति;
• संयुक्त इज़ाफ़ा;
• गतिभंग;
• निगलने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

अर्नोल्ड चियारी एनोमली टाइप 1 क्या न करें

मस्तिष्क पूरे जीव की गतिविधि के लिए ज़िम्मेदार है, और इसलिए इसकी संरचना का कोई भी उल्लंघन अनिवार्य रूप से भयानक परिणाम देगा। यह निष्कर्ष स्पष्ट रूप से "चियारी विकृति" या अर्नोल्ड-चियारी विसंगति जैसी गंभीर बीमारी के उदाहरण में देखा जाता है, जिसकी डिग्री और उपचार पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

रोग के लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति है जन्मजात विकारमस्तिष्क के रॉमबॉइड भाग की संरचना, मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन की ओर अग्रसर होती है और मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के प्रवाह को बाधित करती है। परिभाषा से यह समझा जा सकता है कि यह विसंगति अत्यंत गंभीर है। यह 4 प्रकारों में विभाजित है, और उनमें से कुछ जीवन के अनुकूल नहीं हैं।

"रॉमबॉइड ब्रेन" में मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम, साथ ही इसके पालियों के बीच स्थित "पुल" शामिल है। ये विभाग खोपड़ी के आधार पर स्थित हैं, इसके कनेक्शन के बिंदु पर रीढ़ की हड्डी की नहर, और इसलिए रीढ़ की हड्डी। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति तब विकसित होती है, जब किसी कारण से, हड्डी के कंटेनर का आकार रॉमबॉइड मस्तिष्क को समाहित करना बंद कर देता है। और इसे I-II तक फोरमैन मैग्नम में स्थानांतरित करने के लिए मजबूर किया जाता है सरवाएकल हड्डी. इस तरह के बदलाव से सीएसएफ के मुक्त प्रवाह का उल्लंघन होता है, और इसलिए मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय होता है। यह प्रक्रिया शरीर के लिए गंभीर परिणाम की ओर ले जाती है।

रोग के कारण

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के कारणों के बारे में चिकित्सा के पास अभी भी सटीक उत्तर नहीं है। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि इस बीमारी के साथ एक साथ दो कारक होते हैं: जन्म दोषतंत्रिका और कंकाल प्रणाली। यह बीमारी जन्मजात है, और प्रकार के आधार पर, विसंगति जीवन के पहले मिनटों से और काफी परिपक्व उम्र में ही प्रकट हो सकती है।

रोग के प्रकार

टाइप I विसंगति सबसे आम है और है जन्मजात कारण. एक नियम के रूप में, रोग पहली बार 30-40 वर्ष की आयु में और साथ ही प्रकट होता है शीघ्र निदानउपचार योग्य।

टाइप II विसंगति चोटों से विकसित होती है जो बच्चे को जन्म के समय प्राप्त होती है और अक्सर हाइड्रोसिफ़लस के विकास की ओर ले जाती है। इस तरह की बीमारी, हालांकि मुश्किल है, इसका इलाज किया जा सकता है।

टाइप III और IV विसंगतियाँ काफी दुर्लभ हैं और सेरिबैलम के आकार में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है। यह बीमारी बच्चे के जन्म के पहले मिनटों से ध्यान देने योग्य होती है और आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होती है।

रोग के लक्षण

पहले प्रकार की अर्नोल्ड-चियारी विसंगति निम्नलिखित लक्षणों के साथ खुद को महसूस करती है:

• किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद लगातार सिरदर्द, छींकना और खाँसी;
• पश्चकपाल क्षेत्र और गर्दन में दर्द और कमजोरी;
• बार-बार चक्कर आना और बेहोशी;
• ठीक मोटर कौशल के साथ समस्याएं;
• आंदोलन के समन्वय का उल्लंघन;
• चेतना के नुकसान के बिना गिरने वाले हमले;
• हाथों की सुन्नता और हाथों की मांसपेशियों का कमजोर होना;
• तापमान संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• निगलने में शिथिलता;
• अंधेपन तक दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• आक्षेप।

अन्य प्रकार के रोग के लक्षणों के लिए, वे समान हैं, लेकिन अधिक स्पष्ट हैं।

रोग का उपचार

ऐसे मामले में जब बीमारी किसी भी तरह से खुद को ज्ञात नहीं करती है, व्यक्ति को कोई उपचार नहीं मिलता है, हालांकि, उसे नियमित परीक्षाएं (एमआरआई) करानी चाहिए और एक न्यूरोसर्जन से परामर्श करना चाहिए। गर्दन में दर्द के लिए, डॉक्टर दर्द निवारक (निमेसुलाइड या मिडोकलम) लिखते हैं। असमन्वय, बार-बार बेहोश होनाऔर घटी हुई दृष्टि का भी दवा से इलाज किया जाता है, और यदि चिकित्सा विफल हो जाती है, तो रोगी की सर्जरी की जाती है। चियारी विकृति वाले रोगी में निगलने की शिथिलता का अर्थ है एक जरूरी ऑपरेशन जिसमें रीढ़ की हड्डी का संपीड़न हटा दिया जाता है।

रोग निदान

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति विकसित होने के कारणों का अध्ययन करने के बाद, इस तरह की डिग्री और उपचार खतरनाक बीमारी, यह कहने योग्य है कि टाइप I या II रोग के मामले में, डॉक्टर रोग के सभी अभिव्यक्तियों के पूर्ण उन्मूलन तक उपचार के लिए एक अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं। III और IV प्रकार की विसंगतियों के लिए, इन मामलों में भी शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहमेशा मरीज की जान बचाने नहीं देता। आपको स्वास्थ्य!

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यह विसंगति जन्मजात की श्रेणी से संबंधित है और मस्तिष्क संरचनाओं के आकार और पीछे के कपाल फोसा में एक बेमेल है, जो सेरिबैलम के अव्यवस्था की ओर जाता है, जो मस्तिष्क के आधार के फोरमैन मैग्नम से निकलता है और इसका उल्लंघन होता है . इस विकृति का नाम दो वैज्ञानिकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने अलग-अलग समय पर इसके लक्षणों का वर्णन किया।

वास्तव में, यह विसंगति मेडुला ऑबोंगेटा और सेरिबैलम की अत्यधिक फैली हुई रीढ़ की हड्डी की नहर में एक हेटरोटोपिक खोज है। दिया गया जन्मजात रोगविभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास की ओर जाता है जिन्हें न्यूरोलॉजिस्ट लक्षणों के रूप में मानते हैं मल्टीपल स्क्लेरोसिस, सिरिंजोमीलिया, या पश्च कपाल फोसा में स्थित एक ट्यूमर का विकास। ज्यादातर मामलों में यह विसंगति (लगभग 80%) सीरिंगोमीलिया से सटी हुई है, जो रीढ़ की हड्डी में अल्सर की उपस्थिति की विशेषता है।
इस विकृति के चार प्रकार हैं, लेकिन पहले दो प्रकार अधिक सामान्य हैं, क्योंकि प्रकार 3 और 4 के साथ जीवन असंभव है।

अर्नोल्ड चियारी विसंगति टाइप 1फोरमैन मैग्नम के नीचे पश्च कपाल फोसा के मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन शामिल है: अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, एक या दो, रीढ़ की हड्डी की नहर में उतरते हैं, अधिक बार मेडुला ऑबोंगेटा के विस्थापन के कारण।

रोगजनन चालू वर्तमान चरणचिकित्सा का विकास अज्ञात है। यह माना जाता है कि वे एक भूमिका निभाते हैं वंशानुगत कारकप्रसव के दौरान दर्दनाक कारक ( जन्म चोटसिर) और बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर की दीवारों से टकराता है।
इस बीमारी के साथ, तीन सिंड्रोम हो सकते हैं:

1. सेरेबेलोबुलबार
2. सिरिंजोमाइलिटिक
3. पिरामिड

सक्रिय लक्षण 30-40 साल में दिखने लगते हैं। सर्वाइकल स्पाइन में दर्द और दर्द होता है, जो छींकने और खांसने से बढ़ जाता है। समय के साथ, मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है, हाथों की त्वचा की संवेदनशीलता, दर्द और तापमान दोनों परेशान हो जाते हैं। टांगों और बाजुओं की लोच बढ़ जाती है, बेहोशी, चक्कर आना दिखाई देता है, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है और उन्नत मामलों में एपनिया के हमले समय-समय पर होते हैं।

अर्नोल्ड चियारी टाइप 1 विसंगति के मामले में, मस्तिष्क का एमआरआई उच्च स्तर की निश्चितता के साथ निदान का मानक है।

उपचार में अव्यक्त रूपरोग, हर साल रोगी की गतिशीलता और परीक्षा में अवलोकन द्वारा मुख्य भूमिका निभाई जाती है। मामूली लक्षणों के साथ - ग्रीवा क्षेत्र में खराश, चक्कर आना - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ रूढ़िवादी उपचार निर्धारित है, और मूत्रवर्धक का उपयोग करके निर्जलीकरण चिकित्सा भी समय-समय पर की जाती है। यदि ऐसी चिकित्सा अप्रभावी है, तो सर्जरी निर्धारित है, जिसका उद्देश्य मस्तिष्क संरचनाओं को विघटित करना है। उपचार के बाद, लक्षण लगभग हमेशा गायब हो जाते हैं, और मोटर फ़ंक्शन और संवेदनशीलता को आंशिक रूप से बहाल किया जा सकता है।

लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी एक गंभीर बीमारी है, यह धीरे-धीरे शुरू होती है, बहुत से लोग इसके बारे में जानते भी नहीं हैं। 25-30% में इसके होने का कारण उच्च रक्तचाप है। दिल तनाव में काम करता है, दीवारें।

थोरैसिक रीढ़ 12 छोटी हड्डियों से बनी होती है जिन्हें कशेरुक कहा जाता है जो पीठ के बीच से गर्दन के आधार तक चलती हैं। जब इन हड्डियों को अनुचित तरीके से संकुचित या क्षतिग्रस्त किया जाता है।

हमारे लेख में हम बात करेंगे संभावित कारण, सूजन जैसे रोगों के लक्षण और उपचार त्रिधारा तंत्रिका, या त्रिपृष्ठी तंत्रिकाशूल।

तचीकार्डिया हमेशा हृदय रोग और उसमें विकारों का संकेत नहीं होता है। ऐसे कई कारक हैं जो दिल की धड़कन पैदा कर सकते हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोममस्तिष्क का एक विकासात्मक विसंगति है जिसमें सेरिबैलम युक्त खोपड़ी का क्षेत्र बहुत छोटा या विकृत होता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क का संकुचन होता है। सबसे नीचे के भागसेरिबैलम या टॉन्सिल विस्थापित हो जाते हैं ऊपरी हिस्सारीढ़ की नाल। बाल चिकित्सा रूप - अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम टाइप III - हमेशा मायेलोमेनिंगोसेले (रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस के हर्नियेशन) से जुड़ा होता है। वयस्क रूप - चीरी टाइप I सिंड्रोम - खोपड़ी की अपर्याप्त बड़ी पीठ के कारण विकसित होता है।

कारण

जब सेरिबैलम को रीढ़ की हड्डी की नहर के ऊपरी हिस्से में दबाया जाता है, तो यह सीएसएफ के सामान्य प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकता है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की रक्षा करता है। बिगड़ा हुआ सीएसएफ संचलन मस्तिष्क से अंतर्निहित अंगों तक या मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय के लिए प्रेषित संकेतों को अवरुद्ध कर सकता है। रीढ़ की हड्डी या निचले मस्तिष्क के तने पर सेरिबैलम से दबाव सीरिंजोमीलिया का कारण बन सकता है।

निदान

निदान एमआरआई के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है। जरूरत पड़ने पर हम प्रदर्शन करते हैं परिकलित टोमोग्राफीपश्चकपाल हड्डी और ग्रीवा कशेरुक के 3डी पुनर्निर्माण के साथ।

लक्षण:

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के साथ, हम आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों में से दो से तीन या अधिक का निरीक्षण करते हैं:

• सिर दर्दवृद्धि से जुड़ा हुआ है इंट्राक्रेनियल दबाव(सुबह मजबूत) या गर्दन की मांसपेशियों के बढ़े हुए स्वर के साथ ( पैन पॉइंट्ससिर के पीछे);

अधिक गंभीर मामलों में, निम्नलिखित की संभावना है:

गंभीर मामलों में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के दिल के दौरे की धमकी देने वाली स्थितियों का विकास होने की संभावना है।

इलाज

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का उपचार रोगी की गंभीरता और स्थिति पर निर्भर करता है। यदि आपमें कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर आपके उपचार के रूप में केवल नियमित जांच-पड़ताल के साथ निगरानी की सलाह दे सकता है।

अगर प्राथमिक लक्षणसिरदर्द या अन्य प्रकार के दर्द हैं, तो आपका डॉक्टर दर्द निवारक दवाओं की सिफारिश कर सकता है। कुछ रोगियों को सूजन-रोधी खाद्य पदार्थ लेने से राहत मिलती है। यह ऑपरेशन को रोक या देरी कर सकता है।

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अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम एक मस्तिष्क विकासात्मक विसंगति है जिसमें सेरिबैलम युक्त खोपड़ी का क्षेत्र बहुत छोटा या विकृत होता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क का संपीड़न होता है। सेरिबैलम या टॉन्सिल का सबसे निचला हिस्सा स्पाइनल कैनाल के ऊपरी हिस्से में विस्थापित हो जाता है। बाल चिकित्सा रूप - अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम टाइप III - हमेशा मायेलोमेनिंगोसेले (रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस के हर्नियेशन) से जुड़ा होता है। वयस्क रूप - चीरी टाइप I सिंड्रोम - खोपड़ी की अपर्याप्त बड़ी पीठ के कारण विकसित होता है।
लक्षण:
अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के साथ, हम आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों में से दो से तीन या अधिक का निरीक्षण करते हैं:

चक्कर आना और/या अस्थिरता (सिर को मोड़ने से बढ़ सकती है);
एक या दोनों कानों में शोर (बजना, गुनगुनाहट, सीटी, फुफकार आदि) (सिर को मोड़ने पर बढ़ सकता है);
इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि (सुबह में मजबूत) या गर्दन की मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि के साथ सिरदर्द (सिर के पीछे दर्द बिंदु);
न्यस्टागमस (नेत्रगोलक का अनैच्छिक फड़कना)।
अधिक गंभीर मामलों में, निम्नलिखित संभव है:

क्षणिक अंधापन, दोहरी दृष्टि, या अन्य दृश्य गड़बड़ी (सिर घुमाते समय दिखाई दे सकती है);
हाथ, पैर का कांपना, आंदोलनों के समन्वय के विकार;
चेहरे के एक हिस्से की संवेदनशीलता में कमी, धड़ का हिस्सा, एक या अधिक अंग;
चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, शरीर का हिस्सा, एक या अधिक अंग;
अनैच्छिक या कठिन पेशाब;
चेतना का नुकसान (सिर घुमाकर उकसाया जा सकता है)।
गंभीर मामलों में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के दिल के दौरे की धमकी देने वाली स्थितियों का विकास संभव है।
निदान एमआरआई के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है।

टाइप I अर्नोल्ड-चियारी विसंगति पश्च कपाल फोसा (सेरिबैलम) की संरचनाओं का एक वंश है रीढ़ की नालफोरमैन मैग्नम के तल के नीचे।
पिछला कपाल फोसा खोपड़ी के आंतरिक आधार का हिस्सा है, जिसके द्वारा बनता है खोपड़ी के पीछे की हड्डी, पिरामिड लौकिक हड्डियांऔर शरीर फन्नी के आकार की हड्डी; मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम शामिल हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति बड़े ओसीसीपिटल फोरमैन के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नहर में अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के वंश द्वारा प्रकट होती है। यदि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में गतिभंग (अस्थिरता, चलने पर अस्थिरता), मोटर मार्गों और सिरिंजोमीलिया को नुकसान शामिल है, तो एक सर्जिकल उपचार के बारे में निर्णय लेने के लिए न्यूरोसर्जन से परामर्श किया जाना चाहिए। हल्के मामलों में, रोगसूचक रूढ़िवादी उपचार किया जाता है।

स्रोत:

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को क्रैनियो-वर्टेब्रल ज़ोन की विकृति के रूप में जाना जाता है। यह पीछे के कपाल फोसा (पीसीएफ) में बनता है, जिसकी अपर्याप्त मात्रा के साथ, मस्तिष्क और सेरिबैलम के पीछे के हिस्सों को फोरमैन मैग्नम की ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है, और मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रवाह भी बाधित होता है।

खोपड़ी के पीछे तथाकथित पोस्टीरियर कपाल फोसा बनता है, जिसमें गोलार्ध और अनुमस्तिष्क वर्मिस, पोंस, मेडुला ऑबोंगटा, जो फोरमैन मैग्नम से गुजरने के बाद रीढ़ की हड्डी में जाता है, स्थित होते हैं। बड़े पश्चकपाल रंध्र खोपड़ी की हड्डी के आधार द्वारा सीमित है और इसके व्यास को बदलने में सक्षम नहीं है; मस्तिष्क संरचनाओं का कोई भी विस्थापन उनके आकार और छेद के व्यास, वेजिंग और उल्लंघन के बीच विसंगति से भरा होता है दिमाग के तंत्र, जिसके परिणाम घातक हो सकते हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम और श्वसन की गतिविधि के लिए जिम्मेदार महत्वपूर्ण तंत्रिका केंद्र मेडुला ऑबोंगेटा में केंद्रित हैं, इसलिए न केवल एक न्यूरोलॉजिकल कमी रोग की अभिव्यक्ति होगी। गंभीर मामलों में, महत्वपूर्ण कार्यों का अवसाद होता है, और रोगी की मृत्यु हो सकती है। सेरिबैलम के गोलार्द्धों के विस्थापन से हाइड्रोसिफ़लस के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन में रुकावट आती है, जो मौजूदा विकारों को और बढ़ा देता है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति जन्मजात है, भ्रूण में बनती है और अन्य विकास संबंधी असामान्यताओं के साथ मिलती है, और इसका क्लिनिक हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी के प्रकट होने से पहले एक महत्वपूर्ण अवधि बीत जाती है, या ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जो एक स्पर्शोन्मुख विसंगति की अभिव्यक्ति को भड़काती है, अन्य रोगियों में यह एमआरआई पर एक आकस्मिक खोज भी हो सकती है। अक्सर, पैथोलॉजी प्रकृति में अधिग्रहित होती है और बाहरी कारणों के प्रभाव में होती है, जबकि जन्म के समय मस्तिष्क और खोपड़ी की संरचना सामान्य होती है।

पश्च कपाल फोसा (पीसीएफ) की विकृति के विकास के कारण और तंत्र

चियारी विसंगति के एटियलजि पर कोई सहमति नहीं है। वैज्ञानिकों ने विभिन्न सिद्धांतों को सामने रखा, जिनमें से प्रत्येक पूरी तरह से उचित है और अस्तित्व का अधिकार है।

पहले, विसंगति को विशेष रूप से जन्मजात दोष माना जाता था, लेकिन विशेषज्ञों की टिप्पणियों से पता चला कि रोगियों के केवल एक छोटे से हिस्से में दोष थे जन्म के पूर्व का विकास, बाकी ने उन्हें जीवन की प्रक्रिया में पहले ही हासिल कर लिया था।

कपाल-कशेरुका जंक्शन के अधिग्रहीत विकृति के कारण मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतक की असमान वृद्धि दर हैं और हड्डी का आधारखोपड़ी, जब मस्तिष्क हड्डी के कंटेनर की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ता है जिसमें यह स्थित होता है। वॉल्यूम के बीच परिणामी विसंगति अर्नोल्ड-चियारी रोग का आधार है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप हड्डी डिसप्लेसिया के साथ संयुक्त है, जो खोपड़ी की हड्डियों के अविकसित होने के साथ-साथ बिगड़ा हुआ गठन होता है लिगामेंटस उपकरण, और कोई भी बाहरी प्रभाव, आघात पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों को नाटकीय रूप से बढ़ा सकता है। गर्भाशय के विकास और जन्मजात सिंड्रोम के अन्य विकारों के साथ कपाल फोसा के दोष का संयोजन विशेषता माना जाता है।

पैथोलॉजी के गठन के लिए न्यूरोलॉजिस्ट ने दो मुख्य तंत्र तैयार किए हैं:

• मस्तिष्क क्षेत्रों की सामान्य मात्रा के साथ पीसीएफ के आकार को कम करना (शायद प्रसवपूर्व अवधि के दौरान गड़बड़ी के कारण)।
• कपाल फोसा और फोरामेन मैग्नम के सही मापदंडों को बनाए रखते हुए मस्तिष्क की मात्रा में वृद्धि, जब मस्तिष्क अपने दुम के खंडों को फोरमैन मैग्नम की दिशा में धकेलता है।

चूंकि विसंगति जन्मजात हो सकती है, कारणों में से संकेत मिलता है कि वे बदल सकते हैं सामान्य प्रवाहगर्भावस्था और अंतर्गर्भाशयी विकास:

1. गर्भधारण के दौरान दवाओं का दुरुपयोग, शराब का सेवन और धूम्रपान, विशेषकर पर प्रारंभिक तिथियांजब भ्रूण के अंग और प्रणालियां अभी-अभी बन रही हों;
2. गर्भवती महिलाओं में वायरल घाव, जिनमें से टेराटोजेनिक प्रभाव वाले संक्रमण - रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, आदि, विशेष खतरे के हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति भी कई अधिग्रहीत कारणों से होती है, जिसमें प्रारंभिक रूप से सही ढंग से विकसित मस्तिष्क और खोपड़ी की हड्डियां होती हैं। जन्म के बाद इसकी उपस्थिति हो सकती है:

1. जन्म की चोटें, दोनों सहज और प्रसूति संबंधी लाभों के साथ;
2. CSF गतिशीलता के उल्लंघन के मामले में रीढ़ की हड्डी की दीवारों पर CSF की क्रानियोसेरेब्रल चोटें और हाइड्रोडायनामिक प्रभाव (यह वयस्कों में होता है);
3. जलशीर्ष।

हाइड्रोसिफ़लस एक उत्तेजक कारक हो सकता है, क्योंकि खोपड़ी में सामग्री की मात्रा में वृद्धि, भले ही द्रव के कारण हो, अनिवार्य रूप से दुम (पीछे) दिशा में मस्तिष्क के वर्गों के दबाव और विस्थापन में वृद्धि की ओर जाता है। दूसरी ओर, यह स्वयं विसंगति का प्रकटीकरण है, जब सेरिबैलम के वंश के कारण शराब के रास्ते अवरुद्ध हो जाते हैं और मस्तिष्क की गुहाओं के माध्यम से परिसंचारी मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि होती है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के प्रकार और डिग्री

खोपड़ी के मस्तिष्क और हड्डी के आधार में कुछ परिवर्तनों की उपस्थिति के आधार पर, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति की कई किस्मों को अलग करने की प्रथा है:

• चियारी विसंगति टाइप 1, जब सेरिबैलम के टॉन्सिल का नीचे की ओर गति होती है, आमतौर पर वयस्कों और किशोरों में पाया जाता है, जो अक्सर बिगड़ा हुआ मस्तिष्कमेरु द्रव गतिशीलता और रीढ़ की हड्डी (हाइड्रोमीलिया) के केंद्रीय नहर में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय के साथ संयुक्त होता है। मस्तिष्क के तने का संभावित संपीड़न।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति टाइप 1 - सबसे अधिक निदान और काफी अनुकूल रोग का निदान है

• अर्नोल्ड-चियारी विसंगति टाइप 2 - पहले से ही नवजात शिशुओं में प्रकट होती है, क्योंकि टाइप 1 की तुलना में मस्तिष्क की बहुत बड़ी मात्रा का विस्थापन होता है: सेरिबैलम और उसके वर्मिस के टॉन्सिल, चौथे वेंट्रिकल के साथ मेडुला ऑबोंगटा, संभवतः गठन मध्यमस्तिष्क का। आमतौर पर, 2 डिग्री के दोष के साथ, हाइड्रोमीलिया के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह का उल्लंघन होता है। रोग को अक्सर रीढ़ की हड्डी के जन्मजात हर्निया और कशेरुकाओं की विसंगतियों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है।
• टाइप 3 रोग की विशेषता पश्चकपाल क्षेत्र में मस्तिष्क के पदार्थ के साथ पिया मेटर के फलाव से होती है, जहां सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा भी गिरते हैं।

छवि में अर्नोल्ड-चियारी विसंगति टाइप 3

• अर्नोल्ड-चियारी टाइप 4 विसंगति सेरिबैलम के अविकसितता से प्रकट होती है, जब उत्तरार्द्ध कम हो जाता है, इसलिए यह हड्डी में नहर से दूर नहीं उतरता है। पैथोलॉजी नवजात को अव्यवहार्य बनाती है और आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होती है।

गंभीरता की डिग्री के लिए, तब:

पहली डिग्री के अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को पैथोलॉजी के सबसे आसान रूपों में से एक माना जा सकता है, क्योंकि व्यावहारिक रूप से मस्तिष्क में कोई दोष नहीं है, और क्लिनिक पूरी तरह अनुपस्थित हो सकता है, केवल प्रतिकूल परिस्थितियों में दिखाई दे रहा है - आघात, न्यूरोइन्फेक्शन, वगैरह।

दूसरी और तीसरी डिग्री की विकृति, बदले में, अक्सर तंत्रिका ऊतक के विभिन्न प्रकार के विकृतियों के साथ संयुक्त होती है - मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के हाइपोप्लासिया और सबकोर्टिकल नोड्स, ग्रे पदार्थ की शिफ्ट, मस्तिष्कमेरु द्रव के अल्सर, मस्तिष्क का अविकसित होना दृढ़ संकल्प।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का रोगसूचकता इसके प्रकार और पीसीएफ संरचनाओं के विस्थापन की प्रकृति से निर्धारित होता है। यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और संयोग से मस्तिष्क परीक्षणों के दौरान खोजा जाता है। वयस्कों में, सिर की चोट से लक्षणों की उपस्थिति को उकसाया जा सकता है, शिशुओं में, जीवन के पहले घंटों और दिनों में रोग के कुछ रूप पहले से ही ध्यान देने योग्य होते हैं।

विसंगति प्रकार I का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है और निम्नलिखित सिंड्रोम के साथ किशोरावस्था या वयस्कता में खुद को प्रकट कर सकता है:

1. उच्च रक्तचाप;
2. अनुमस्तिष्क;
3. बल्बर;
4. सिरिंजोमाइलिक;
5. कपाल नसों को नुकसान की घटना।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम मस्तिष्क के विस्थापित भागों द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह को अवरुद्ध करने के कारण इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि के कारण होता है। यह पता चलता है:

• सिर के पिछले हिस्से में सिरदर्द, खासकर छींकने, खांसने के झटके आने पर;
• मतली और उल्टी, जिसके बाद रोगी को राहत महसूस नहीं होती है;
• गर्दन की मांसपेशियों का तनाव।

सेरिबैलम (सेरेबेलर सिंड्रोम) की भागीदारी के लक्षण भाषण, मोटर फ़ंक्शन, संतुलन, निस्टागमस के विकार माने जाते हैं। मरीजों को चाल की अस्थिरता, अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति की अस्थिरता, ठीक मोटर कौशल में कठिनाई और आंदोलनों की स्पष्टता की शिकायत होती है।

कपाल नसों और महत्वपूर्ण के नाभिक के स्थान के कारण मस्तिष्क के तने को नुकसान खतरनाक है तंत्रिका केंद्र. तने के लक्षणों में शामिल हैं:

1. चक्कर आना; दोहरी दृष्टि और घटी हुई दृष्टि;
2. निगलने में कठिनाई;
3. सुनवाई हानि, टिनिटस;
4. बेहोशी, हाइपोटेंशन, स्लीप एपनिया।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के वयस्क वाहक चक्कर आना और टिनिटस में वृद्धि का संकेत देते हैं, साथ ही सिर को मोड़ने और झुकाने पर चेतना के नुकसान का संकेत देते हैं। कपाल नसों की चड्डी के संपीड़न के कारण, जीभ के आधे हिस्से का शोष और निगलने, सांस लेने और आवाज के निर्माण में विकार के साथ स्वरयंत्र की गति का उल्लंघन होता है।

विकृति संस्करण I वाले रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव के बाधित प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुहाओं और मस्तिष्कमेरु द्रव अल्सर के गठन के साथ, सीरिंजोमाइलिक सिंड्रोम के लक्षण हैं - संवेदनशील क्षेत्र का एक विकार, त्वचा की सुन्नता, मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी, शिथिलता पैल्विक अंग, पेट की सजगता में कमी और गायब होना, परिधीय न्यूरोपैथी और पार्श्व जोड़ों में परिवर्तन।

संवेदनशीलता विकार अपने स्वयं के शरीर की धारणा के उल्लंघन के साथ होते हैं, जब रोगी अपनी आँखें बंद कर लेता है, यह नहीं बता सकता कि उसके हाथ या पैर किस स्थिति में हैं। दर्द और तापमान के प्रति संवेदनशीलता भी कम हो जाती है।

न्यूरोलॉजिस्ट की टिप्पणियों के अनुसार, रीढ़ की हड्डी के पुटी का व्यास और स्थानीयकरण आवश्यक रूप से संवेदी की गंभीरता और व्यापकता को प्रभावित नहीं करता है और मोटर क्षेत्रमांसपेशी हाइपोट्रॉफी।

दूसरे और तीसरे प्रकार के सिंड्रोम के साथ, पैथोलॉजी का कोर्स बहुत अधिक गंभीर है, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद लक्षण दिखाई देते हैं। श्वसन समस्याओं की विशेषता - स्ट्राइडर ( शोर श्वास), इसे रोकने के मुकाबलों के साथ-साथ स्वरयंत्र के द्विपक्षीय पक्षाघात, निगलने वाले विकारों को उत्तेजित करते हैं जब तरल भोजन नाक के मार्ग में प्रवेश करता है।

जीवन के पहले महीनों के शिशुओं में दूसरे प्रकार की विसंगति न्यस्टागमस के साथ होती है, बाहों में मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, त्वचा का सायनोसिस, जो बच्चे को खिलाते समय विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होता है। आंदोलन विकार परिवर्तनशील हैं, उनकी अभिव्यक्तियाँ बदलती हैं, टेट्राप्लाजिया संभव है - ऊपरी और निचले दोनों छोरों का पक्षाघात।

तीसरे और चौथे संस्करण की अर्नोल्ड-चियारी विसंगति गंभीर है,यह जन्मजात विकृतिजो संगत नहीं है सामान्य ज़िंदगीइसलिए, इस निदान के लिए रोग का निदान अनुकूल नहीं माना जा सकता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति सीएसएफ प्रवाह में रुकावट, कपाल नसों के नाभिक को नुकसान और स्टेम संरचनाओं के उल्लंघन के कारण होने वाली जटिलताओं को जन्म दे सकती है। सबसे अधिक बार होते हैं:

• उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसिफ़लिक सिंड्रोम - शराब के बहिर्वाह मार्गों की नाकाबंदी के कारण इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, बच्चों और वयस्कों दोनों में संभव है;
• श्वसन संबंधी विकार, एपनिया;
• संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं - ब्रोन्कोपमोनिया, यूरोइन्फेक्शन, जो रोगी की लेटने की स्थिति, बिगड़ा हुआ निगलने और सांस लेने और पैल्विक अंगों के कार्य से जुड़ा होता है।

पर गंभीर पाठ्यक्रमपैथोलॉजी, कोमा, कार्डियक और रेस्पिरेटरी अरेस्ट हो सकता है, जिससे कुछ ही मिनटों में मौत हो जाती है। पुनर्जीवन उपायआपको महत्वपूर्ण कार्य प्रदान करने की अनुमति देता है, लेकिन मस्तिष्क को वापस जीवन में लाता है और समाप्त करता है अपरिवर्तनीय परिणामइसके विभाजनों का संपीड़न, दुर्भाग्य से, लगभग असंभव है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का निदान और उपचार

लक्षणों की विशेषताओं के आधार पर और एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा के आधार पर, चीरी विकृति का निदान नहीं किया जा सकता है। एन्सेफैलोग्राफी, सिर के जहाजों का अध्ययन भी न्यूरोलॉजिकल विकारों के कारणों के बारे में कोई जानकारी नहीं देगा, लेकिन वे खोपड़ी में बढ़े हुए दबाव की उपस्थिति दिखा सकते हैं। एक्स-रे, सीटी, एमएससीटी खोपड़ी की हड्डियों में दोषों की उपस्थिति का संकेत देगा, जो इस विकृति की विशेषता है, लेकिन नरम ऊतक संरचनाओं, तंत्रिका ऊतक की स्थिति स्थापित नहीं की जा सकती है।

एमआरआई के उपयोग के माध्यम से विसंगति का सटीक निदान संभव हो गया है,जिसके माध्यम से डॉक्टर हड्डी के दोषों और मस्तिष्क के लिए विकासात्मक विकल्पों, उसके जहाजों, कपाल की हड्डियों के सापेक्ष विभागों के स्थान का स्तर, उनके आकार, पश्च कपाल फोसा की मात्रा और फोरमैन मैग्नम की चौड़ाई दोनों का निर्धारण कर सकते हैं। . पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए एमआरआई को एकमात्र सटीक और सबसे विश्वसनीय तरीका माना जा सकता है।

एमआरआई में रोगी को स्थिर करने की आवश्यकता होती है, जिसे कुछ समय के लिए मशीन की मेज पर चुपचाप लेटना पड़ता है। इससे पीड़ित बच्चों को महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ हो सकती हैं, इसलिए अध्ययन चिकित्सा नींद की स्थिति में किया जाता है। रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के संयुक्त दोषों की खोज के लिए रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के इन वर्गों की भी जांच की जाती है।

जब निदान स्थापित हो जाता है, तो उपचार योजना, सर्जरी के लिए संकेत और इसके प्रकार का निर्धारण करने के लिए रोगी को एक न्यूरोसर्जन या न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति, जो स्पर्शोन्मुख है, उपचार की आवश्यकता नहीं है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के वाहक को खुद पता नहीं चल सकता है कि शरीर में कुछ गलत है। जब रोग के नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट होते हैं, तो रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है।

यदि अभिव्यक्तियाँ सिरदर्द तक सीमित हैं, तो यह निर्धारित है दवाई से उपचार , विरोधी भड़काऊ दवाओं (नाइस, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक), एनाल्जेसिक (केटरोल) और राहत देने वाली दवाओं सहित मांसपेशी में ऐंठन(mydocalm)।

तंत्रिका संबंधी विकारों की उपस्थिति में, मस्तिष्क के संपीड़न के लक्षण, तंत्रिका चड्डी, 3 महीने तक दवा उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में, रोगी को जरूरत होती है सर्जिकल सुधार।

ऑपरेशन तंत्रिका ऊतक के संपीड़न को खत्म करने और सीएसएफ के संचलन को सामान्य करने के लिए आवश्यक है। चियारी रोग के लिए सबसे लोकप्रिय ऑपरेशन क्रैनियोवर्टेब्रल डीकंप्रेसन है, जिसका उद्देश्य पीसीएफ के आकार को बढ़ाना है।

अपघटन के दौरान, सर्जन ओसीसीपिटल हड्डी के वर्गों को हटा देता है, सेरिबैलम के टॉन्सिल को काटता है, और यदि आवश्यक हो, तो पहले ग्रीवा कशेरुक के पीछे के हिस्सों को हटा दें। प्रोलैप्स को रोकने के लिए पीछे के हिस्सेमस्तिष्क के, विशेष सिंथेटिक पैच ड्यूरा मेटर पर परिणामी छेद में लगाए जाते हैं।

पश्चकपाल हड्डी और ग्रीवा कशेरुकाओं के कुछ हिस्सों को हटाने का एक उदाहरण

पीसीएफ के अपघटन को दर्दनाक और जोखिम भरा दोनों माना जाता है। आंकड़े ऐसे हैं कि कम से कम हर दसवें रोगी में जटिलताएं होती हैं, जबकि सर्जरी के बिना मृत्यु दर बहुत कम है। के सिलसिले में भारी जोखिमसर्जिकल उपचार, न्यूरोसर्जन वास्तव में गंभीर संकेतों के मामले में इसका सहारा लेते हैं - मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के संपीड़न के क्लीनिक।

सर्जिकल उपचार के लिए एक अन्य विकल्प शंटिंग है, जो कपाल गुहा से वक्षस्थल में मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह को सुनिश्चित करता है या पेट की गुहा. विशेष नलियों को प्रत्यारोपित करने से, मस्तिष्कमेरु द्रव का अतिप्रवाह होता है और इंट्राकैनायल दबाव में कमी होती है।

पर गंभीर रूपपैथोलॉजी, अस्पताल में भर्ती, संक्रामक जटिलताओं को रोकने के उपाय और न्यूरोलॉजिकल विकारों को ठीक करने के संकेत दिए गए हैं। ओसीसीपिटल फोरामेन में इसके वर्गों के टूटने के कारण सेरेब्रल एडिमा में वृद्धि के लिए गहन देखभाल में उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें एडिमा (मैग्नेशिया, फ़्यूरोसेमाइड, डायकार्ब) के खिलाफ लड़ाई शामिल है, स्थापना कृत्रिम वेंटिलेशनश्वसन विफलता आदि के मामले में फेफड़े।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगतियों के लिए जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान पैथोलॉजी के प्रकार पर निर्भर करता है। टाइप I में, रोग का निदान अनुकूल माना जा सकता है, कुछ मामलों में, क्लिनिक बिल्कुल नहीं होता है या केवल मजबूत दर्दनाक कारकों से उकसाया जाता है। स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, विसंगति के वाहक अन्य सभी लोगों के रूप में लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ दूसरे और पहले प्रकार की विसंगतियों के मामले में, रोग का निदान कुछ हद तक खराब है, क्योंकि एक न्यूरोलॉजिकल घाटा स्वयं प्रकट होता है, जो सक्रिय उपचार के साथ भी समाप्त करना मुश्किल है, इसलिए ऐसे रोगियों के लिए समय पर ऑपरेशन का बहुत महत्व है। रोगी जितनी जल्दी शल्य चिकित्सा देखभाल प्राप्त करता है, उतने ही कम स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन उसकी प्रतीक्षा करते हैं।

तीसरे और चौथे प्रकार के विकृतियां पैथोलॉजी के सबसे गंभीर रूप हैं। रोग का निदान प्रतिकूल है, क्योंकि कई मस्तिष्क संरचनाएं शामिल हैं, अक्सर अन्य अंगों के संयुक्त विकृतियां होती हैं, गंभीर उल्लंघनब्रेन स्टेम जीवन के साथ असंगत कार्य करता है।

वीडियो: अर्नोल्ड-चियारी विसंगति पर प्रस्तुति और अन्य जानकारी

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अर्नोल्ड चियारी विसंगति एक विकास संबंधी विकार है, जिसमें कपाल फोसा के अनुपातहीन आकार और उसमें स्थित मस्तिष्क के संरचनात्मक तत्व शामिल हैं। इस मामले में, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल शारीरिक स्तर से नीचे उतरते हैं और इसका उल्लंघन हो सकता है।

अर्नोल्ड चियारी विसंगति के लक्षण बार-बार चक्कर आने के रूप में प्रकट होते हैं, और कभी-कभी ब्रेन स्ट्रोक में समाप्त होते हैं। एक विसंगति के संकेत लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकते हैं, और फिर अचानक खुद को घोषित कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, बाद में विषाणुजनित संक्रमण, सिर या अन्य उत्तेजक कारकों पर झटका। और यह आपके जीवन के किसी भी मोड़ पर हो सकता है।

रोग का विवरण

पैथोलॉजी का सार मेडुला ऑबोंगेटा और सेरिबैलम के गलत स्थानीयकरण के लिए कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रानियोस्पाइनल सिंड्रोम होता है, जिसे डॉक्टर अक्सर सिरिंजोमीलिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस, स्पाइनल ट्यूमर के एटिपिकल वेरिएंट के रूप में मानते हैं। अधिकांश रोगियों में, rhombencephalon के विकास में विसंगति को रीढ़ की हड्डी में अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है - सिस्ट जो रीढ़ की संरचनाओं के तेजी से विनाश को भड़काते हैं।

रोग का नाम पैथोलॉजिस्ट अर्नोल्ड जूलियस (जर्मनी) के सम्मान में रखा गया था, जिन्होंने 18 वीं शताब्दी के अंत में असामान्य विचलन का वर्णन किया था, और ऑस्ट्रियाई डॉक्टर हंस चीरी, जिन्होंने इसी अवधि में इस बीमारी का अध्ययन किया था। विकार का प्रसार प्रत्येक 100,000 लोगों के लिए 3 से 8 मामलों में भिन्न होता है। मूल रूप से, 1 और 2 डिग्री के अर्नोल्ड चीरी की विसंगति है, और विसंगति के प्रकार 3 और 4 वाले वयस्क बहुत लंबे समय तक नहीं रहते हैं।

विसंगति अर्नोल्ड चियारी टाइप 1 रीढ़ की हड्डी की नहर में पश्च कपाल फोसा के तत्वों का कम होना है। चियारी टाइप 2 रोग की विशेषता मेडुला ऑबोंगटा और चौथे वेंट्रिकल के स्थान में परिवर्तन है, जिसमें अक्सर जलोदर होता है। पैथोलॉजी की तीसरी डिग्री बहुत कम आम है, जो कपाल फोसा के सभी तत्वों के स्पष्ट विस्थापन की विशेषता है। चौथा प्रकार अनुमस्तिष्क डिसप्लेसिया है, जिसमें नीचे की ओर बदलाव नहीं होता है।

रोग के कारण

कई लेखकों के अनुसार, चीरी रोग सेरिबैलम का अविकसित है, जो मस्तिष्क क्षेत्रों में विभिन्न असामान्यताओं के साथ संयुक्त है। विसंगति अर्नोल्ड चियारी 1 डिग्री - सबसे आम रूप। यह विकार अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का रीढ़ की हड्डी की नहर में एकतरफा या द्विपक्षीय वंश है। यह मेडुला ऑब्लांगेटा के नीचे की गति के कारण हो सकता है, अक्सर पैथोलॉजी इसके साथ होती है विभिन्न उल्लंघनक्रैनियोवर्टेब्रल सीमा।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के 3-4 दशकों में ही हो सकती हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के एक्टोपिया के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और अक्सर एमआरआई पर आकस्मिक रूप से प्रकट होता है। तिथि करने के लिए, रोग के एटियलजि, साथ ही रोगजनन को खराब तरीके से समझा जाता है। आनुवंशिक कारक को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है।

विकास तंत्र में तीन लिंक हैं:

• आनुवंशिक रूप से निर्धारित जन्मजात ऑस्टियोन्यूरोपैथी;
• बच्चे के जन्म के दौरान ढलान का आघात;
• रीढ़ की हड्डी की नहर की दीवारों पर उच्च सीएसएफ दबाव।

रोग वंशानुगत विकारों के कारण हो सकता है

अभिव्यक्तियों

घटना की आवृत्ति के अनुसार, निम्नलिखित लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सिरदर्द - एक तिहाई रोगियों में;
• हाथ पैरों में दर्द - 11%;
• बाहों और पैरों में कमजोरी (एक या दो अंगों में) - आधे से अधिक रोगी;
• अंगों में सुन्नता की भावना - आधे रोगी;
• तापमान और दर्द की संवेदनशीलता में कमी या कमी - 40%;
• चाल की अस्थिरता - 40%;
• अनैच्छिक नेत्र उतार-चढ़ाव - रोगियों का एक तिहाई;
• दोहरी दृष्टि - 13%;
• निगलने संबंधी विकार - 8%;
• उल्टी - 5% में;
• उच्चारण विकार - 4%;
• चक्कर आना, बहरापन, सुन्न होना चेहरे का क्षेत्र- 3% रोगियों में;
• सिंकोपाल (बेहोशी) बताता है - 2%।

सिर और गर्दन में दर्द पैथोलॉजी का एक सामान्य लक्षण है

दूसरी डिग्री (बच्चों में निदान) की चियारी बीमारी सेरिबैलम, ट्रंक और चौथे वेंट्रिकल के विस्थापन को जोड़ती है। एक अभिन्न लक्षण काठ का क्षेत्र (रीढ़ की हड्डी के पदार्थ के फलाव के साथ रीढ़ की हड्डी की हर्निया) में मेनिंगोमाइलोसेले की उपस्थिति है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण ओसीसीपटल हड्डी की असामान्य संरचना की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं और ग्रीवारीढ की हड्डी। सभी मामलों में, हाइड्रोसिफ़लस मौजूद होता है, अक्सर सेरेब्रल एक्वाडक्ट का संकुचन होता है। मस्तिष्क संबंधी लक्षण जन्म से प्रकट होते हैं।

जन्म के बाद पहले दिनों में मेनिंगोमाइलोसेले के लिए सर्जरी की जाती है। पश्च कपाल फोसा के बाद के सर्जिकल विस्तार को प्राप्त करने की अनुमति देता है अच्छे परिणाम. कई रोगियों को शंटिंग की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से सिल्वियस के एक्वाडक्ट के स्टेनोसिस के साथ। तीसरी डिग्री की विसंगति के साथ, पश्चकपाल के तल पर या ऊपरी ग्रीवा क्षेत्र में एक क्रानियोसेरेब्रल हर्निया को मस्तिष्क के तने, कपाल आधार और गर्दन के ऊपरी कशेरुक के विकास संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है। शिक्षा सेरिबैलम और 50% मामलों में - पश्चकपाल लोब पर कब्जा कर लेती है।

यह रोगविज्ञान बहुत दुर्लभ है, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान है और शल्य चिकित्सा के बाद भी जीवन प्रत्याशा को नाटकीय रूप से कम कर देता है। यह कहना असंभव है कि समय पर हस्तक्षेप के बाद कोई व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहेगा, लेकिन अधिकतर लंबे समय तक नहीं, क्योंकि इस रोगविज्ञान को जीवन के साथ असंगत माना जाता है। रोग की चौथी डिग्री सेरिबैलम का एक अलग हाइपोप्लासिया है और आज यह अर्नोल्ड-चियारी लक्षण परिसरों से संबंधित नहीं है।

पहले प्रकार में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ती हैं और ऊपरी ग्रीवा की प्रक्रिया में शामिल होने के साथ होती हैं मेरुदंडऔर कपाल नसों के सेरिबैलम और दुम समूह के विघटन के साथ डिस्टल मेडुला ऑब्लांगेटा। इस प्रकार, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति वाले व्यक्तियों में, तीन न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• बुलबर सिंड्रोम के साथ ट्राइजेमिनल, फेशियल, वेस्टिबुलोकोकलियर, हाइपोग्लोसल और योनि तंत्रिकाओं की शिथिलता होती है। इसी समय, निगलने और भाषण, पिटाई का उल्लंघन होता है सहज निस्टागमस, चक्कर आना, श्वसन संबंधी विकार, पक्षाघात मुलायम स्वादएक ओर, स्वर बैठना, गतिभंग, आंदोलनों का असंतोष, निचले छोरों का अधूरा पक्षाघात।
• सिरिंगोमीलिटिक सिंड्रोम जीभ की मांसपेशियों के शोष, बिगड़ा हुआ निगलने, चेहरे के क्षेत्र में संवेदनशीलता की कमी, स्वरभंग, निस्टागमस, बाहों और पैरों में कमजोरी, स्पास्टिक द्वारा प्रकट होता है मांसपेशी टोनवगैरह।
• पिरामिडल सिंड्रोम की विशेषता हाथ और पैरों की हाइपोटोनिकता के साथ सभी अंगों के हल्के स्पास्टिक परसिस से होती है। चरम सीमाओं पर टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं, पेट की रिफ्लेक्सिस कम या कम नहीं होती हैं।

ऑपरेशन उल्लंघन के गंभीर रूपों में किया जाता है

खांसने, छींकने से सिर और गर्दन के पिछले हिस्से में दर्द बढ़ सकता है। हाथों में तापमान कम हो जाता है और दर्द संवेदनशीलतासाथ ही मांसपेशियों की ताकत। रोगियों में अक्सर बेहोशी, चक्कर आना, दृष्टि बिगड़ जाती है। जब फॉर्म चल रहा होता है, एपनिया (श्वास की अल्पकालिक समाप्ति), तेजी से अनियंत्रित नेत्र गति, ग्रसनी पलटा की गिरावट दिखाई देती है।

दिलचस्प नैदानिक ​​संकेतऐसे लोगों में - जोर लगाने, हंसने, खांसने, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी (बंद नाक और मुंह के साथ जबरन साँस छोड़ना) द्वारा उत्तेजक लक्षण (सिंकोप, पेरेस्टेसिया, दर्द, आदि)। बढ़ते हुए फोकल लक्षण(स्टेम, सेरेबेलर, स्पाइनल) और हाइड्रोसिफ़लस पोस्टीरियर कपाल फोसा (सबकोकिपिटल डीकंप्रेसन) के सर्जिकल विस्तार का सवाल उठाते हैं।

निदान

पहले प्रकार की विसंगति का निदान रीढ़ की हड्डी को नुकसान के साथ नहीं होता है और मुख्य रूप से सीटी और एमआरआई के माध्यम से वयस्कों में किया जाता है। पोस्ट-मॉर्टम ऑटोप्सी के अनुसार, हर्नियेटेड स्पाइनल कैनाल वाले बच्चों में, ज्यादातर मामलों (96-100%) में दूसरे प्रकार की चियारी बीमारी का पता चला है। अल्ट्रासाउंड की मदद से, मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन के उल्लंघन का निर्धारण करना संभव है। आम तौर पर, सेरेब्रोस्पाइनल तरल सबराचनोइड अंतरिक्ष में आसानी से प्रसारित होता है।

टॉन्सिल का नीचे की ओर विस्थापन परिसंचरण में बाधा डालता है। द्रवगतिकी के उल्लंघन के कारण जलशीर्ष होता है।

खोपड़ी का पार्श्व एक्स-रे और एमआरआई C1 और C2 के स्तर पर रीढ़ की हड्डी की नहर के विस्तार को दर्शाता है। कैरोटिड धमनियों की एंजियोग्राफी में टॉन्सिल मुड़ जाता है अनुमस्तिष्क धमनी. एक्स-रे क्रैनियोवर्टेब्रल क्षेत्र में इस तरह के सहवर्ती परिवर्तन दिखाते हैं जैसे कि एटलस का अविकसित होना, एपिस्ट्रोफी की ओडोन्टॉइड प्रक्रिया, एटलांटोओसीपिटल दूरी का छोटा होना।

सिरिंजोमाइलिया के साथ, पार्श्व एक्स-रे एटलस के पीछे के चाप के अविकसितता, दूसरे ग्रीवा कशेरुकाओं के अविकसितता, फोरमैन मैग्नम की विकृति, एटलस के पार्श्व भागों के हाइपोप्लेसिया, और सी 1- पर रीढ़ की हड्डी की नहर के विस्तार को दर्शाता है। सी 2 स्तर। इसके अतिरिक्त, एक एमआरआई और एक आक्रामक एक्स-रे परीक्षा की जानी चाहिए।

एमआरआई निदान का पसंदीदा तरीका है

वयस्कों और बुजुर्गों में रोग के लक्षणों की अभिव्यक्ति अक्सर पश्च कपाल फोसा या क्रानियोस्पाइनल क्षेत्र के ट्यूमर का पता लगाने का कारण बन जाती है। कुछ मामलों में, रोगी द्वारा सही निदान में मदद की जाती है बाहरी अभिव्यक्तियाँ: कम हेयरलाइन, छोटी गर्दन, आदि, साथ ही एक्स-रे, सीटी और एमआरआई पर हड्डी के परिवर्तन के क्रैनियोस्पाइनल संकेतों की उपस्थिति।

आज, विकार के निदान के लिए "स्वर्ण मानक" मस्तिष्क का एमआरआई है और सर्वाइकोथोरैसिक. अंतर्गर्भाशयी अल्ट्रासाउंड निदान संभव है। अशांति के संभावित ईसीएचओ संकेतों में शामिल हैं आंतरिक जलोदर, नींबू के आकार का सिर और केले के आकार का सेरिबैलम। वहीं, कुछ विशेषज्ञ ऐसी अभिव्यक्तियों को विशिष्ट नहीं मानते हैं।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, विभिन्न स्कैनिंग विमानों का उपयोग किया जाता है, जिसके कारण भ्रूण में रोग के बारे में जानकारी देने वाले कई लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान एक छवि प्राप्त करना काफी आसान है। इसे देखते हुए, दूसरे और तीसरे तिमाही में भ्रूण में पैथोलॉजी को बाहर करने के लिए अल्ट्रासाउंड मुख्य स्कैनिंग विकल्पों में से एक है।

भ्रूण में बीमारी के संकेतों की पहचान स्पाइनल कॉलम की विकृतियों को दूर करने के लिए एक संकेत हो सकता है, हालांकि, यहां तक ​​कि पूर्ण अनुपस्थितिएक ही समय में अल्ट्रासाउंड डेटा 95% मामलों में स्पाइना बिफिडा को इंगित करता है।

स्पर्शोन्मुख मामलों में, यह संकेत दिया गया है निरंतर निगरानीनियमित अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे परीक्षा के साथ। यदि विसंगति का एकमात्र संकेत मामूली दर्द है, तो रोगी को रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है। इसमें गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और मांसपेशियों को आराम देने वाले विभिन्न प्रकार के विकल्प शामिल हैं। सबसे आम NSAIDs इबुप्रोफेन और डिक्लोफेनाक हैं।

आप स्वतंत्र रूप से अपने लिए दर्द निवारक दवाएं नहीं लिख सकते हैं, क्योंकि उनके पास कई contraindications हैं (उदाहरण के लिए, पेप्टिक अल्सर)। यदि कोई contraindication है, तो डॉक्टर एक वैकल्पिक उपचार विकल्प का चयन करेगा। निर्जलीकरण चिकित्सा समय-समय पर निर्धारित की जाती है। यदि दो से तीन महीनों के भीतर इस तरह के उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एक ऑपरेशन किया जाता है (ओसीसीपिटल फोरामेन का विस्तार, कशेरुकी मेहराब को हटाना, आदि)। इस मामले में, ऑपरेशन में अनावश्यक हस्तक्षेप और देरी दोनों से बचने के लिए सख्ती से व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

प्रत्येक रोगी के लिए उपचार रणनीति के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है

कुछ रोगियों में, सर्जिकल अन्वेषण अंतिम निदान करने का तरीका है। हस्तक्षेप का उद्देश्य तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न को समाप्त करना और शराब की गतिकी का सामान्यीकरण है। इस उपचार के परिणामस्वरूप दो से तीन रोगियों में महत्वपूर्ण सुधार होता है। कपाल फोसा का विस्तार सिरदर्द के गायब होने, स्पर्शनीयता और गतिशीलता की बहाली में योगदान देता है।

एक अनुकूल रोगसूचक संकेत C1 कशेरुकाओं के ऊपर सेरिबैलम का स्थान और केवल अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति है। हस्तक्षेप के तीन साल के भीतर, रिलैप्स हो सकते हैं। ऐसे रोगियों को, चिकित्सा और सामाजिक आयोग के निर्णय से, विकलांगता दी जाती है।

चिकित्सा सुविधाएं आप सामान्य विवरण से संपर्क कर सकते हैं

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति प्रकार I (Q07.0) मस्तिष्क के विकास का एक जन्मजात विसंगति है, जो फोरमैन मैग्नम के स्तर के नीचे रीढ़ की हड्डी की नहर के क्षेत्र में पश्च कपाल फोसा के गठन के विस्थापन की विशेषता है।

व्यापकता: प्रति 100 हजार लोगों पर औसतन 3.3-8.2। नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत वयस्कता या किशोरावस्था में देखी जाती है। 50-75% मामलों में, सिरिंजोमीलिया के साथ संयोजन होता है, 10% में हाइड्रोसिफ़लस के साथ।

कभी-कभी इस रोगविज्ञान में कोई नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं, यह एक्स-रे खोज बन जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अर्नोल्ड-चियारी टाइप I विसंगति के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• सिर के पिछले हिस्से में दर्द, खांसने, जोर लगाने (35-50%) के दौरान बढ़ सकता है,
• गर्दन का दर्द (15%),
• कमजोरी, हाथों में सुन्नता (60%),
• चलते समय अस्थिरता (40%),
• दोहरी दृष्टि, भाषण हानि, निगलने में कठिनाई - 5-25%,
• सिर में शोर (15%)।

रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा सेरेब्रल सिंड्रोम, प्लैटाइबेसिया (50%), निस्टागमस, डिप्लोपिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, गर्दन में हाइपेशेसिया, बाहों में स्पास्टिक पैरेसिस, गहरी सजगता, गतिभंग के पुनरुद्धार को प्रकट कर सकती है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का निदान

• मस्तिष्क, ग्रीवा रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

• एक न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ (कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क) के साथ परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• मस्तिष्क के विकास में अन्य विसंगतियाँ, क्रैनियोवर्टेब्रल संक्रमण।
• वंशानुगत गतिभंग।
• Demyelinating रोग।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का उपचार

उपचार रोगसूचक है। यह एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में वृद्धि सबोकिपिटल डीकंप्रेसन, बाईपास सर्जरी के लिए एक संकेत है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

• केटोप्रोफेन (गैर-स्टेरायडल एनाल्जेसिक)। खुराक आहार: 50 मिलीग्राम के अंदर स्थितिजन्य रूप से, सप्ताह में 2 बार से अधिक नहीं।
• ज़ेफोकम (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा)। खुराक आहार: तीव्र दर्द सिंड्रोम से राहत के लिए, अनुशंसित मौखिक खुराक 8-16 मिलीग्राम / दिन है। 2-3 खुराक के लिए। अधिकतम दैनिक खुराक 16 मिलीग्राम है। गोलियां भोजन से पहले ली जाती हैं, एक गिलास पानी से धोया जाता है।
• Piroxicam (एक एनाल्जेसिक, विरोधी भड़काऊ एजेंट)। खुराक आहार: अंदर, भोजन के दौरान, 10-20 मिलीग्राम / दिन। 1 या 2 खुराक के लिए। यदि आवश्यक हो, तो आप अस्थायी रूप से खुराक को 30 मिलीग्राम / दिन, एक बार या विभाज्य खुराक में बढ़ा सकते हैं, या 10 मिलीग्राम / दिन तक कम कर सकते हैं।
• Tizanidine (मांसपेशियों को आराम देने वाला केंद्रीय क्रिया). खुराक आहार: अंदर प्रारंभिक खुराक 6 मिलीग्राम (1 कैप्सूल) है। यदि आवश्यक हो, तो दैनिक खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जा सकता है - 3-7 दिनों के अंतराल पर 6 मिलीग्राम (1 कैप्सूल)। अधिकांश रोगियों के लिए, इष्टतम खुराक प्रति दिन 12 मिलीग्राम (2 कैप्सूल) है; वी दुर्लभ मामलेदैनिक खुराक को 24 मिलीग्राम तक बढ़ाना आवश्यक हो सकता है।
• Mydocalm (केंद्रीय कार्रवाई की मांसपेशियों को आराम)। खुराक आहार: अंदर, भोजन के बाद, बिना चबाए, पानी की थोड़ी मात्रा पीना, दिन में 2-3 बार 50 मिलीग्राम से शुरू करना, धीरे-धीरे खुराक बढ़ाकर 150 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार करना।

घटना (प्रति 100,000 लोग)

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है तो क्या करें

लक्षण

चमेली 2018-05-09 01:38:45

अनास्तासिया 2018-04-10 00:03:51

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नतालिया 2018-02-05 21:39:32

गलीना 2018-01-05 11:40:40

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क्रिस्टीना 2017-12-03 11:13:07

गलीना 2017-11-21 08:21:24

इरीना 2017-10-23 22:35:30

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वालेरी 2016-05-01 17:44:52

रुज़िलिया 2016-03-28 23:51:47

विक्टोरिया 2015-05-16 22:53:51

गुलनारा 2015-02-08 06:23:00

लोक उपचार के साथ घर पर चूहों को कैसे जहर दें
लोक उपचारघर पर रक्तचाप बढ़ाने के लिए

नमस्ते! मुझे अर्नोल्ड चियारी पहली डिग्री का पता चला है, फरवरी 2014 से मैं दाहिनी ओर सुन्नता, सिरदर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, टिनिटस के लक्षणों से परेशान होने लगा। सिस्टम...

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति- यह रॉमबॉइड मस्तिष्क के विकास का एक जन्मजात विकृति है, जो इस क्षेत्र में स्थित पश्च कपाल फोसा और मस्तिष्क संरचनाओं के आकार में एक बेमेल द्वारा प्रकट होता है, जो मस्तिष्क के तने और सेरिबैलम के टॉन्सिल के वंश की ओर जाता है फोरमैन मैग्नम और इस स्तर पर उनका उल्लंघन।

ज्यादातर मामलों में, रीढ़ की हड्डी के विकास में दोष को हाइड्रोसिफ़लस और विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। व्यापक पश्चकपाल फोरमैन के जन्मजात डिस्प्लेसिया (उल्लंघन) के कारण हो सकते हैं, जिसका आकार सामान्य से बहुत बड़ा हो जाता है।

यह पहली बार 1896 में एन चियारी द्वारा वर्णित किया गया था। इस स्थिति को मेडुला ऑबोंगेटा, पोंस और सेरेबेलर वर्मिस के पुच्छीय विस्थापन की विशेषता है, जब ये सभी संरचनाएं ग्रीवा रीढ़ में होती हैं।

इस बीमारी की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3.3 से 8.2 अवलोकन है।

वास्तविक आवृत्ति विभिन्न प्रकार केअर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम, और सामान्य रूप से इस दोष की आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है। ऐसे डेटा की कमी का एक कारण है अलग अलग दृष्टिकोणइस दोष के वर्गीकरण के लिए। के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का एक अलग कोड (Q07.0) है, लेकिन इसमें परिभाषित किया गया है "... पैथोलॉजिकल स्थिति, जिस पर इंट्राकैनायल ट्यूमर के परिणामस्वरूप इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि होती है, हाइड्रोसिफ़लस के रोड़ा रूपों, एक भड़काऊ प्रक्रिया, जो कुछ मामलों में सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा के फोरमैन मैग्नम में हर्नियेशन की ओर जाता है। अल्ट्रासाउंड प्रसव पूर्व साहित्य में, अभी तक अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के प्रसव पूर्व निदान के मामलों का विवरण नहीं मिला है जो पूरी तरह से इन विशेषताओं के अनुरूप हैं।

विभिन्न प्रकार के अरोल्ड-चियारी दोष की रूपात्मक विशेषताएं जीवन के लिए प्रसवपूर्व पहचान और पूर्वानुमान की संभावनाएं निर्धारित करती हैं।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के कारणों को पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। क्रोमोसोमल असामान्यताएंइस विकृति के साथ, एक नियम के रूप में, इसकी पहचान करना संभव नहीं है।

रोगजनन(क्या होता है?) अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के दौरान:

आज तक, पैथोलॉजी का रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। सभी संभावना में, ये रोगजनक कारकतीन:

पहला वंशानुगत जन्मजात ऑस्टियोन्यूरोपैथी है,

दूसरा - जन्म के आघात के कारण स्फेनॉइड-एथमॉइड और क्लिवस के स्फेनॉइड-ओसीसीपिटल भाग की दर्दनाक चोटें,

तीसरा रीढ़ की हड्डी के केंद्रीय नहर की दीवारों में सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ का हाइड्रोडायनामिक प्रभाव है।

चियारी विसंगति की शारीरिक विशेषताएं

सेरिबैलम पश्च कपाल फोसा में स्थित है। (डब्ल्यूसीएच)

टॉन्सिल सेरिबैलम के निचले हिस्से हैं। आम तौर पर, वे बड़े पश्चकपाल रंध्र के ऊपर स्थित होते हैं। चियारी विसंगति में, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल स्पाइनल कैनाल में फोरमैन मैग्नम के नीचे स्थित होते हैं।

फोरमैन मैग्नम खोपड़ी और रीढ़ के बीच, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच की एक तरह की सीमा है। फोरमैन मैग्नम के ऊपर पश्च कपाल फोसा है, जो स्पाइनल कैनाल के नीचे है।

फोरमैन मैग्नम के स्तर पर, ब्रेनस्टेम का निचला हिस्सा (मेड्यूला ऑब्लांगेटा) रीढ़ की हड्डी में जाता है। आम तौर पर, मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड रिक्त स्थान में स्वतंत्र रूप से प्रसारित होता है। फोरमैन मैग्नम के स्तर पर, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड रिक्त स्थान जुड़े हुए हैं, जो मस्तिष्क से सीएसएफ के मुक्त बहिर्वाह को सुनिश्चित करता है।

चियारी विसंगति में, निचले स्तर के अनुमस्तिष्क टॉन्सिल मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव के मुक्त संचलन को बाधित करते हैं। टॉन्सिल्स फोरमैन मैग्नम को ब्लॉक कर देते हैं, ठीक वैसे ही जैसे कॉर्क बोतल की गर्दन को बंद कर देता है। नतीजतन, मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह बाधित होता है और हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के लक्षण:

चियारी (चियारी) ने विस्तृत प्रस्तुति के साथ चार प्रकार की विसंगतियों की पहचान की। डॉक्टर आज तक इस वर्गीकरण का उपयोग करते हैं।

1. अर्नोल्ड-चियारी प्रकार I विसंगति फोरमैन मैग्नम के तल के नीचे रीढ़ की हड्डी की नहर में पीसीएफ संरचनाओं का एक वंश है।

2. अर्नोल्ड-चियारी टाइप II की विसंगति के साथ - वर्मिस के निचले हिस्सों, मेडुला ऑबोंगेटा और IV वेंट्रिकल का दुम अव्यवस्था होता है, हाइड्रोसिफ़लस अक्सर विकसित होता है।

3. टाइप III अर्नोल्ड-चियारी विसंगति दुर्लभ है, जो पश्च कपाल फोसा की सभी संरचनाओं के सकल दुम विस्थापन की विशेषता है।

4. अर्नोल्ड-चियारी प्रकार IV विसंगति - नीचे की ओर विस्थापन के बिना अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया।

विसंगति III और IV प्रकार आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होते हैं।

लगभग 80% रोगियों में, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को रीढ़ की हड्डी की विकृति के साथ जोड़ा जाता है - सीरिंगोमीलिया, जो रीढ़ की हड्डी में अल्सर के गठन की विशेषता है, जिससे प्रगतिशील मायलोपैथी होती है। ये सिस्ट तब बनते हैं जब पश्च कपाल फोसा की संरचनाएं उतरती हैं और गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी का संपीड़न होता है।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित की विशेषता है लक्षण:

खांसने, छींकने से गर्दन का दर्द बढ़ जाना,

ऊपरी छोरों में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी,

ऊपरी अंगों में मांसपेशियों की ताकत में कमी

ऊपरी और निचले छोरों की चंचलता,

बेहोशी, चक्कर आना,

दृश्य तीक्ष्णता में कमी

अधिक उन्नत मामलों में, वे शामिल होते हैं: एपनिया के एपिसोड (शॉर्ट रेस्पिरेटरी अरेस्ट), ग्रसनी प्रतिवर्त का कमजोर होना, अनैच्छिक तेजी से आंखों का हिलना।

संभावित परिणाम, जटिलताओं:

1. बढ़ते संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप(कभी-कभी इसके बिना) सेरिबैलम के प्रगतिशील रोग होते हैं और गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी, कपाल तंत्रिका पक्षाघात का संपीड़न होता है।

2. कभी-कभी अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को हड्डी के दोषों के साथ जोड़ा जाता है - एटलस और बेसिलर इंप्रेशन (क्लिवस और क्रैनोस्पाइनल संयुक्त की फ़नल-आकार की अवसाद) का पश्चकपालीकरण।

3. रीढ़ की विसंगतियाँ, पैरों की विकृति।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का निदान :

कभी-कभी चियारी विसंगति किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है और निदान प्रक्रियाओं के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

में वर्तमान मेंइस रोगविज्ञान के निदान में पसंद की विधि गर्भाशय ग्रीवा के मस्तिष्क का एमआरआई है और छाती रोगोंरीढ़ की हड्डी (सिरिंगोमीलिया को बाहर करने के लिए)।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का उपचार :

यदि रोग का एकमात्र लक्षण थोड़ी तीव्रता है दर्द सिंड्रोमउपचार के लिए, रूढ़िवादी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं के उपयोग के साथ विभिन्न योजनाएं शामिल हैं।

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा से 2-3 महीनों के भीतर कोई प्रभाव नहीं होता है या यदि रोगी को न्यूरोलॉजिकल घाटा (सुन्नता, अंगों में कमजोरी आदि) है, तो एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है।

ऑपरेशन का उद्देश्य है- लैमिनेक्टॉमी, पोस्टीरियर कपाल फोसा और ड्यूरल प्लास्टी की डीकंप्रेसिव क्रैनिक्टोमी। इस तरह के एक ऑपरेशन के साथ, पश्च कपाल फोसा की मात्रा और फोरमैन मैग्नम का विस्तार बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका संरचनाओं का संपीड़न और मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह का सामान्यीकरण बंद हो जाता है। सहवर्ती हाइड्रोसिफ़लस के मामलों में, बाईपास सर्जरी की जाती है।

इज़राइल में, रोगियों को बख्शने की पेशकश की जाती है और गुणवत्ता उपचार, जो उपचार के बाद रोगियों को नेतृत्व करने की अनुमति देता है पूरा जीवन. अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार एंडोस्कोप का उपयोग करके किया जाता है, जबकि सर्जिकल उपचार के दर्दनाक प्रभाव को कम किया जाता है। में किए गए न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल उपचार की विधि इज़राइली क्लीनिकअर्नोल्ड-चियारी विसंगति वाले रोगियों के लिए भविष्य में बिना दवा के समर्थन के भी पूर्ण जीवन शैली का नेतृत्व करना संभव बनाता है।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण विज्ञान

हड्डी और संयुक्त जन्मजात विसंगतियां अपने आप में नैदानिक ​​रूप से कम स्पष्ट हैं और केंद्रीय और परिधीय क्षेत्रों में उनकी गंभीर जटिलताओं के कारण बहुत अधिक हैं। तंत्रिका तंत्र. न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ रोगियों द्वारा सबसे गंभीर रूप से सहन की जाती हैं और इस सिंड्रोम के प्रतिकूल पाठ्यक्रम को निर्धारित करती हैं। सामान्य तौर पर, रोग की शुरुआत धीमी और अनैच्छिक होती है।

लक्षण विज्ञान, शुरू में बहुत धुंधला और अनुपस्थित भी कब का, अक्सर कई हल करने वाले कारकों के हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप पाया जाता है, जैसे दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या नासॉफिरिन्क्स के संक्रमण।

पहली अभिव्यक्ति जो उपस्थिति की ओर ध्यान खींचती है जन्मजात विसंगतिबच्चे के जन्म के तुरंत बाद, माइलोमेनिंगोसेले की उपस्थिति होती है ( स्पाइनल हर्निया). अन्य बाद में नोट किए जाते हैं नैदानिक ​​घटना, हड्डी और स्नायविक विसंगतियों की उपस्थिति का संकेत, अर्थात्:

• स्पाइना बिफिडा,
• सिर का पार्श्व झुकाव
• नेत्रगोलक का विचलन,
• सिर दर्द और रुक-रुक कर या गर्दन में क्षणिक दर्द (विशेष रूप से बड़े बच्चों और वयस्कों में) जो सिर हिलाने पर प्रकट होता है;
• मतली उल्टी।

कई रोगियों में, चौथे वेंट्रिकल और खोपड़ी के आधार के गड्ढों के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन की रुकावट के कारण, पहले से ही जीवन के पहले महीनों के दौरान, एक समावेशी आंतरिक जलशीर्षजो बहुत अधिक और विभिन्न स्नायविक घटनाओं की उपस्थिति का कारण बनता है। धीरे-धीरे, बच्चे की खोपड़ी आकार में बढ़ जाती है और खाने में कठिनाई होती है, साथ ही श्वसन संबंधी समस्याएं होती हैं, और मेनिंगोसेले (जब यह मौजूद होता है) अल्सर हो सकता है।

इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ:

• गंभीर सिरदर्द,
• पैपिलरी स्टैसिस या शोष नेत्र - संबंधी तंत्रिका(देर),
• पूर्ण अंधापन तक दृश्य समारोह की प्रगतिशील हानि के साथ।

अनुमस्तिष्क अभिव्यक्तियाँ:

• चक्कर आना;
• चलते समय और ऑर्थोस्टैटिक स्थिति में गतिभंग;
• डिसरथ्रिया;
• निगलने में विकार,
• जानबूझकर कांपना,
• अक्षिदोलन।

परिधीय तंत्रिका तंत्र में अभिव्यक्तियाँ:

• पेरेस्टेसिया, एनेस्थीसिया, पैरेसिस या स्पास्टिक प्रकार का पक्षाघात,
• बढ़ाया हड्डी कण्डरा सजगता,
• बाबिन्स्की रिफ्लेक्स की उपस्थिति।

कपाल नसों के क्षेत्र में अभिव्यक्तियाँ:

• एकतरफा या, कम सामान्यतः, द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात;
• ओकुलोमोटर नसों का पक्षाघात, अक्सर आंतरिक स्ट्रैबिस्मस या डिप्लोपिया द्वारा व्यक्त किया जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का निदान

काठ का पंचर और जैव रासायनिक और बैक्टीरियोलॉजिकल विश्लेषणज्यादातर मामलों में मस्तिष्कमेरु द्रव महत्वपूर्ण डेटा प्रदान नहीं करता है। इसके अलावा, काठ का पंचर का उपयोग रोगी की स्थिति को खराब कर सकता है और यहां तक ​​​​कि दबाव में अचानक कमी और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के पूर्ण प्रवेश और स्पाइनल कैनाल में मेडुला ऑबोंगटा के कारण मृत्यु भी हो सकती है।

साधारण एक्स-रे परीक्षा से निम्नलिखित पहलुओं का पता चलता है: छोटा पश्च कपाल फोसा; रंध्र मैग्नम और स्पाइनल कैनाल का विस्तार; जलशीर्ष (टांके के विचलन के साथ बड़ी खोपड़ी); खोपड़ी की हड्डी की प्लेट पर उंगलियों के निशान; तुर्की काठी का चपटा; ग्रीवा, पृष्ठीय और काठ का स्पाइना बिफिडा।

अतिरिक्त एक्स-रे परीक्षाएं (गैस मायलोएन्सेफलोग्राफी) 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में contraindicated हैं। हालांकि, बड़े बच्चों और वयस्कों में, वे हाइड्रोसिफ़लस के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेतों को निर्धारित करते हैं, मेडुला ऑबोंगटा और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के विस्थापन, साथ ही ग्रीवा क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी का संपीड़न।

पैथोलॉजिकल अध्ययन। शारीरिक और स्थलाकृतिक दृष्टिकोण से, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम चार अच्छी तरह से वैयक्तिकृत प्रकारों में मौजूद है, अर्थात्:

1. पहला प्रकार, जिसमें मेडुला ऑबोंगटा के विस्थापन के बिना सेरिबैलम के टॉन्सिल का खिंचाव और लोप होता है। यह प्रकार बड़े बच्चों और वयस्कों में सबसे आम है। साथ नैदानिक ​​बिंदुदृष्टि, यह जीवन के लिए स्पर्शोन्मुख रह सकता है और दुर्घटना से इसका पता लग सकता है।
2. दूसरा प्रकार, जिसमें सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगेटा के निचले हिस्से को बड़े पश्चकपाल रंध्र के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नहर में विस्थापित किया जाता है। यह प्रकार शिशुओं में अधिक आम है और चिकित्सकीय रूप से हाइड्रोसिफ़लस द्वारा प्रकट होता है और अक्सर मायेलोमेनिंगोसेले की उपस्थिति से होता है।
3. तीसरा प्रकार, सेरिबैलम के पूर्ण पैठ के साथ ग्रीवा कशेरुक के मायेलोमेनिंगोसेले में।
4. चौथा प्रकार, जिसमें अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया का उल्लेख किया गया है, जो इसके कुल हर्निया के कारण होता है; अनुमस्तिष्क वर्मिस को अलग नहीं किया जा सकता है, और टॉन्सिल और अनुमस्तिष्क पैच मुश्किल से दिखाई देते हैं। यह रूप अत्यंत दुर्लभ है।

सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगेटा को प्रभावित करने वाली पश्चकपाल हड्डी और कशेरुकाओं की एक विसंगति के अलावा, अन्य क्रानियोसेरेब्रल विसंगतियाँ हैं, अर्थात्, पश्चकपाल हड्डी के साथ पहले कशेरुकाओं का सोल्डरिंग, हाइपोप्लेसिया के कारण कपाल क्षेत्र में रीढ़ की ऊपर की ओर गति। खोपड़ी के पीछे की हड्डी; दो या तीन कशेरुकाओं का संलयन (अक्सर दूसरा और तीसरा ग्रीवा कशेरुक), जैसा कि क्लिपेल-फ़ील सिंड्रोम में होता है; ग्रीवा, पृष्ठीय या काठ का स्पाइना बिफिडा।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम . रोग का कोर्स धीमा है। एक नवजात शिशु में सिंड्रोम की उपस्थिति इसके अस्तित्व के साथ असंगत है और इसका कोर्स जल्दी से मृत्यु की ओर ले जाता है।

धीमे पाठ्यक्रम के मामले में, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम क्रोनिक एराक्नोइडाइटिस और अक्षतंतु के पैरेन्काइमल घावों की उपस्थिति से जटिल होता है, यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है जब तंत्रिका ऊतक में संचार संबंधी विकार होता है। आमतौर पर, ऐसे मामलों में, न्यूरोसाइकियाट्रिक विकार देर से नोट किए जाते हैं और खुद को पैरापलेजिया, टेट्राप्लाजिया और मानसिक मंदता के रूप में प्रकट करते हैं।

इलाज अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम . एकमात्र प्रभावी उपचार सर्जरी है। हड्डी की विसंगतियों के एक्स-रे निर्धारण के आधार पर सर्जरी के लिए संकेत नहीं दिए जाते हैं, लेकिन केवल जब बाद वाले गंभीर न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप में एक उच्च लैमिनेक्टॉमी के साथ संयुक्त एक ओसीसीपिटल क्रैनियोटॉमी होता है; कठोर खोल को काटकर खुला छोड़ दिया जाता है। रेशेदार आसंजन, अक्सर व्यापक, फोरमैन मैग्नम के आसपास मौजूद होते हैं, प्रतिच्छेद और एक्सफोलिएट करते हैं।

गंभीर हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति में, वेंट्रिकल को होल्टर या पुडेंज वाल्व (हाइड्रोसिफ़लस के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की शास्त्रीय विधि के अनुसार) का उपयोग करके निकाला जाता है।

हालांकि कुछ मामलों में, तत्काल परिणाम अनुकूल होते हैं, फिर भी, सभी सर्जिकल हस्तक्षेपअर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के साथ मेडुला ऑबोंगटा में विकारों के कारण एक उच्च पोस्टऑपरेटिव जोखिम जुड़ा हुआ है, जो तत्काल पोस्टऑपरेटिव अवधि में हो सकता है और अक्सर मृत्यु का कारण बन सकता है।