ग्रे मैटर हेटरोटोपिया उपचार के लक्षण। सबकोर्टिकल हेटरोटोपिया: लिसेंसेफली

कीवर्ड:मिर्गी, फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया, कॉर्टिकोग्राफी

लक्ष्य: सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के बिगड़ा हुआ प्रवास के साथ रोगियों में मिर्गी के सर्जिकल उपचार के परिणामों का मूल्यांकन।

सामग्री और तरीके: सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विभिन्न विकास संबंधी विकारों के कारण मिर्गी के साथ 20 से 37 वर्ष (2 पुरुष और 2 महिलाएं) आयु वर्ग के 4 रोगियों पर ऑपरेशन किया गया।

परिणाम: नैदानिक ​​​​तस्वीर में सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने से पहले 6 से 22 साल के लिए माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ आंशिक दौरे थे। मस्तिष्क के एमआरआई ने तीन रोगियों में फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया का खुलासा किया और एक रोगी में मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ के पेरीवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया को फैलाना। बरामदगी के विकास के लिए जिम्मेदार प्रांतस्था के क्षेत्र को निर्धारित करने के लिए एफसीडी वाले तीन रोगियों ने कॉर्टिकोग्राफिक इलेक्ट्रोड का आरोपण किया। एफसीडी वाले मरीजों को इंट्राऑपरेटिव कॉर्टिकोग्राफ़ी के साथ घावों की टोपेक्टोमी हुई, पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया वाला एक मरीज दाहिने ललाट लोब के लोबेक्टोमी से गुजरता है। हस्तक्षेप के बाद संक्रामक और तंत्रिका संबंधी जटिलताएं नहीं देखी गईं। तैयारियों की रूपात्मक जांच से 2 रोगियों में टेलर प्रकार का FCD, एक रोगी में गैर-टेलर प्रकार का FCD, और एक रोगी में ग्रे पदार्थ के फैलाना पेरिवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया का पता चला। पोस्टऑपरेटिव अवधि में 12 महीनों के बाद, एफसीडी वाले तीन रोगियों में, सर्जिकल उपचार के परिणाम को एंगेल स्केल (दौरे से पूर्ण राहत) के अनुसार श्रेणी IA के रूप में दर्जा दिया गया था, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया वाले रोगी में - II एंगेल स्केल के अनुसार (दौरे की आवृत्ति में 50% की कमी)

निष्कर्ष. दवा प्रतिरोधी मिर्गी के रोगियों में, कॉर्टिकल न्यूरॉन्स के प्रवास में गड़बड़ी की संभावित एटियोपैथोजेनेटिक भूमिका को ध्यान में रखना आवश्यक है। सर्जिकल उपचार स्थिर नैदानिक ​​छूट और रोगियों के सामाजिक अनुकूलन को प्राप्त करने का एक विकल्प हो सकता है।

Schizencephaly प्रांतस्था की संरचना में एक विसंगति है। यह गर्भावस्था के 2-5 सप्ताह में मस्तिष्क के विकास के उल्लंघन के कारण होता है। यह रोग मस्तिष्क तंत्रिका नेटवर्क के निर्माण के दौरान सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के बिगड़ा हुआ प्रवासन से जुड़ा है।

विषय:

स्किज़ेंसेफली क्या है?

अपर्याप्त संवहनी पोषण या इसकी अनुपस्थिति के कारण, मस्तिष्क के ऊतकों का हिस्सा नहीं बनता है। Schizencephaly ऊतक विनाश की प्रक्रिया नहीं है, बल्कि इसके अविकसितता का परिणाम है (ग्रे मैटर कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता मस्तिष्क के ऊतकों में एक रैखिक दोष)।

लक्षण शुरू होने की औसत आयु 4 वर्ष (सीमा 3–4 सप्ताह से 12 वर्ष) है।

स्किज़ेंफली दो प्रकार की होती है।

बंद फांक - 1 प्रकार।यह एक अपूर्ण संरचना के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एकतरफा या द्विपक्षीय रैखिक खंड द्वारा विशेषता है। फांक की दीवारें बंद हो जाती हैं, निलय सबराचनोइड स्पेस के साथ संचार करते हैं। फांक गुहा एक छोटी नाली है जो एपेंडिमल एपिथेलियम और अरचनोइड मेनिन्जेस से ढकी होती है। यह मस्तिष्कमेरु द्रव से भरा नहीं है, इसलिए न्यूरोसोनोग्राफी पर विकास की जन्मपूर्व अवधि में विकृति का निदान करना असंभव है।

खुला (खुला) फांक - टाइप 2।इसे एक या दोनों तरफ देखा जा सकता है। दोष की दीवारों को सीएसएफ से भरे लुमेन द्वारा एक दूसरे से अलग किया जाता है। इसकी लंबाई: निलय की दीवारों से सबराचनोइड स्पेस तक। अल्ट्रासाउंड पर, वेंट्रिकल्स में वृद्धि से ओपन स्किज़ेंफली का पता लगाया जाता है।

लक्षण

बंद स्किज़ेंसेफली सभी निदान किए गए मामलों में 50% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। 30% मामलों में, रोग को प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस के साथ जोड़ा जाता है, जिसे वेंट्रिकुलर शंटिंग द्वारा समाप्त किया जाता है।

लक्षणों की संख्या और गंभीरता स्किज़ेंफली के प्रकार पर निर्भर करती है: एकतरफा या द्विपक्षीय, कॉर्टिकल दोष के स्थानीयकरण पर।

एक तरफाफांक शरीर के एक तरफ पैरेसिस, आंशिक या पूर्ण पक्षाघात का कारण बनता है। अधिकांश बच्चे, बड़े होने पर, औसत मानसिक क्षमता रखते हैं, शारीरिक क्षमताओं का स्तर सामान्य के करीब होता है।

अधिकांश रोगियों में एकतरफा बंद स्किज़ेंफली के लक्षण इस तरह के विकास संबंधी विकारों तक सीमित हैं: पहल की कमी, मानसिक और शारीरिक रूप से समान उम्र के बच्चों से पिछड़ना (जाहिर है संयुक्त खेलों के दौरान), मध्यम भाषण धारणा विकार। आंदोलनों के समन्वय में गड़बड़ी प्रभावित क्षेत्र के विपरीत शरीर के किनारे पर देखी जाती है।

द्विपक्षीयफांकों में अधिक गंभीर लक्षण होते हैं: शारीरिक और मानसिक विकास में देरी, भाषा सीखने में कठिनाई और स्कूल में बुनियादी विषयों को पढ़ाना। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच अपूर्ण संबंधों के कारण, मोटर कार्यों की सीमा संभव है। फांक के छोटे आकार के साथ भी द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) स्किज़ेंफली के साथ द्विपक्षीय समन्वय संभव है।

स्किज़ेंज़फ़ालिया के अन्य लक्षण:

  • कम मांसपेशी टोन;
  • हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क के निलय में द्रव का संचय);
  • माइक्रोसेफली (सिर सामान्य से छोटा), कभी-कभी मैक्रोसेफली (हाइड्रोसिफ़लस के कारण);
  • बार-बार दौरे पड़ना।

हाइड्रोसिफ़लस के साथ एक वर्ष से कम उम्र के नवजात शिशु के सिर की परिधि सामान्य 40 सेमी के बजाय 3 महीने और 47 सेमी प्रति वर्ष के बजाय 50-75 सेमी तक बढ़ सकती है।

स्किज़ेंफली वाले सभी बच्चों को फोकल मिर्गी का निदान किया जाता है।(एपिएक्टिविटी का एक स्पष्ट रूप से परिभाषित क्षेत्र)।

जब्ती प्रकार:

  1. जटिल फोकल दौरे - धुंधली चेतना, सिर का मुड़ना, टकटकी का गतिहीन निर्धारण, निचले छोरों का मायोक्लोनस (ऐंठन पेशी हिलना)। आमतौर पर शरीर के केवल एक तरफ देखा जाता है।
  2. माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ जटिल दौरे (एक आभा या फोकल जब्ती से पहले)।
  3. साधारण दौरे।
बच्चों में फोकल दौरे की औसत आवृत्ति: प्रति दिन 10 से अधिक।

मायोक्लोनिक (मांसपेशियों के समूहों की लयबद्ध मरोड़ जो अनैच्छिक आंदोलनों को उत्तेजित करती है) और टॉनिक (अप्रत्याशित मांसपेशी छूट) दौरे कम आम हैं। वे महीने में 4-8 बार या उससे कम बार पुनरावृत्ति कर सकते हैं, कभी-कभी जीवनकाल में केवल कुछ ही बार होते हैं।

मिर्गी के दौरे की आवृत्ति और गंभीरतास्किज़ेंफली के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन कॉर्टिकल डिसप्लेसिया (सेरेब्रल कॉर्टेक्स की एक असामान्य संरचना) के खंडों की उपस्थिति पर।

100% मामलों में, स्किज़ेंसेफली को उच्च कॉर्टिकल कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है:अलग-अलग गंभीरता की दृष्टि, श्रवण, संवेदनशीलता (गंध, स्पर्श, स्वाद)। फांक के ललाट स्थानीयकरण के साथ आंदोलन संबंधी विकार अधिक स्पष्ट होते हैं।

Schizencephaly शायद ही कभी एक स्वतंत्र विकृति है। आमतौर पर पता चला विसंगतियों के समूह के साथ संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान ओण्टोजेनेसिस (शरीर के विकास) की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप भी बनता है:

  • अपजनन(अल्पविकास) या कॉर्पस कॉलोसम की अनुपस्थिति;
  • वेंट्रिकुलोमेगाली(मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ निलय का इज़ाफ़ा);
  • अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया(मोटर कार्यों और समन्वय के लिए जिम्मेदार);
  • बहुसूक्ष्मजीविता(बहुत सारे अतिरिक्त संकल्प, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की परतों की गलत व्यवस्था);
  • ग्रे मैटर हेटरोटोपिया(असामान्य संचय और गलत स्थानीयकरण);
  • फैलाव(विस्थापन) या दीवार दोष, अविकसितता मस्तिष्क के निलय के सींग.

स्किज़ेंफली की नैदानिक ​​तस्वीर एक मस्तिष्क दोष के परिणामों से पूरित है:

  • सिर का जलशीर्ष आकार (असामान्य रूप से ऊंचा माथा, खोपड़ी का बढ़ा हुआ ऊपरी भाग, सुपरसिलिअरी लकीरें दृढ़ता से रेखांकित और आगे की ओर स्थानांतरित, माथे पर दृढ़ता से स्पष्ट शिरापरक पैटर्न);
  • मांसपेशियों के संक्रमण का उल्लंघन जो नेत्रगोलक, आंख की आंतरिक मांसपेशियों और पलकों की गति को सुनिश्चित करता है;
  • चेहरे की मांसपेशियों के अनुचित संक्रमण के कारण असामान्य चेहरे का भाव या उसकी कमी;
  • बल्बर पाल्सी (भाषण की गड़बड़ी, निगलने, चेहरे की मांसपेशियों को नियंत्रित करने (चलने) में असमर्थता);
  • मांसपेशियों की टोन में वृद्धि;
  • स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस (सभी अंगों का पैरेसिस, विषमता और बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन);
  • बिना शर्त सजगता की अनुपस्थिति या उल्लंघन;

कभी-कभी स्किज़ेंसेफली के न्यूरोलॉजिकल लक्षण डॉक्टरों की तुलना में कम गंभीर होते हैं, जिन्हें शुरू में एमआरआई से संदेह होता है।

स्किज़ेंसेफली का क्या कारण बनता है?

स्किज़ेंसेफली का सटीक कारण अनिर्दिष्ट है। अधिकांश शोधकर्ताओं ने आनुवंशिक और संवहनी विकारों से संबंधित सिद्धांतों को सामने रखा।

होमोबॉक्स जीन में उत्परिवर्तन न्यूरोब्लास्ट्स (न्यूरॉन्स के पूर्वज) के विकास और प्रवास के लिए जिम्मेदार कई बच्चों में देखे जाते हैं, लेकिन सभी बच्चों में स्किज़ेंफली नहीं होते हैं। घटना के आनुवंशिक सिद्धांत को भाई-बहनों में स्किज़ेंफली के मामलों द्वारा समर्थित किया जाता है।

रोग का विकास प्रभावित हो सकता है संक्रमणों (उदाहरण के लिए, साइटोमेगालोवायरस) और दवाई .

ग्रे पदार्थ में स्थान की उपस्थिति को कौन सी प्रक्रियाएं भड़काती हैं?

अन्य लोग एक अलग राय व्यक्त करते हैं: धूसर पदार्थ में दरारें किसके परिणामस्वरूप बनती हैं संवहनी रोड़ा . आंतरिक कैरोटिड या मध्य सेरेब्रल धमनियों की रुकावट या अनुपस्थिति इस्केमिक स्ट्रोक और बाद में मस्तिष्क परिगलन की ओर ले जाती है।

निदान

मनो-न्यूरोलॉजिकल विभाग में परीक्षा और रोगसूचक उपचार किया जाता है।

डॉक्टर निम्नलिखित वाद्य निदान विधियों का उपयोग करते हैं:

  1. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
  2. एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
  3. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी को आंखों को खोलने और बंद करने, फोटोस्टिम्यूलेशन और हाइपरवेंटिलेशन (बच्चे को जल्दी और गहराई से श्वास लेने और छोड़ने के लिए कहा जाता है) के साथ परीक्षणों द्वारा पूरक किया जाता है।

स्किज़ेंफली वाले सभी बच्चों में, ईईजी पृष्ठभूमि गतिविधि में मंदी के साथ-साथ दो परिवर्तनों में से एक को दर्शाता है:

  • फ्रंटोटेम्पोरल क्षेत्रों में स्थानीय मिरगी की गतिविधि;
  • एक विशिष्ट फोकस के बिना सर्वव्यापी मिरगी की गतिविधि।
एनएसजी (प्रसवपूर्व परीक्षा के दौरान) के परिणामों के अनुसार, डॉक्टर हमेशा तुरंत ही स्किज़ेंफली का निदान नहीं करते हैं। उदाहरण के लिए, बाएं या दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में अज्ञात एटियलजि के एक पुटी का संदेह है। एक जांच निर्धारित है। अंतिम निदान एमआरआई या सीटी के परिणामों पर आधारित है।

हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति के कारण, ओपन स्किज़ेंफली समान है पोरेंसेफली , हालांकि, दूसरे मामले में, फांक उपकला के साथ कवर नहीं किया जाता है, लेकिन संयोजी या ग्लियल (सहायक) ऊतक के साथ होता है। रोग भ्रमित हो सकता है होलोप्रोसेन्सेफली (अग्रमस्तिष्क के गोलार्द्धों में विभाजन की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति)।

सीटी का उपयोग स्किज़ेंफली के निदान में शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि एमआरआई विकृति विज्ञान की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्रदान करता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की मदद से, मस्तिष्क के विकास के सहवर्ती विकारों का पता लगाया जाता है:

  • ग्रे मैटर हेटरोटोपिया (निलय के अस्तर के नीचे ग्रे पदार्थ में पिंड);
  • ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया (अक्षतंतु की अपर्याप्त संख्या, न्यूरॉन्स की संरचनात्मक इकाइयाँ);
  • स्किज़ेंसेफली के ललाट स्थानीयकरण में सेप्टम पेलुसीडम की पीड़ा;
  • सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया (पिट्यूटरी ग्रंथि के विकास संबंधी विकार, सेप्टम पेलुसीडम, ऑप्टिक तंत्रिका)।
पीईटी और एसपीईसीटी पर, फांक की सतह पर ग्रे मैटर कोशिकाओं को सामान्य रक्त आपूर्ति और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के लिए चयापचय की विशेषता होती है।

इलाज

स्किज़ेंफली का रोगसूचक उपचार प्रदान किया जाता है।

टेट्रापेरेसिस, हेमिपेरेसिस, ऐंठन, मांसपेशियों की लोच, साइकोमोटर मंदता, मस्तिष्क के विद्युत उत्तेजना या माइक्रोपोलराइजेशन के साथ इलाज किया जाता है, मनोचिकित्सा, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, बोटुलिनम थेरेपी (नसों से मांसपेशियों तक अवांछित संकेतों के संचरण को अवरुद्ध करना), आर्थोपेडिक उपचार का उपयोग किया जाता है।

हल्के स्किज़ेंफली वाले मरीजों को एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार शुरू करने के बाद रिलेप्स का अनुभव नहीं होता है।

एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोसर्जन के अलावा और कौन से डॉक्टर बच्चे की मदद करेंगे?

कम से कम 3 विशिष्टताओं में डॉक्टर जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं:

  1. फ़िज़ियोथेरेपिस्टमोटर कौशल के विकास के पूर्वानुमान में सुधार के लिए चिकित्सा लिखेंगे, अर्थात्: बैठने और खड़े होने की क्षमता (गंभीर मामलों में)। हल्के लक्षणों वाले बच्चों को अपनी बाहों और पैरों में मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए व्यायाम से लाभ हो सकता है।
  2. सेवाएं व्यावसायिक चिकित्सकआवश्यकता होगी यदि बच्चा ऐसे कार्यों को नहीं कर सकता है जिनके लिए अच्छी तरह से विकसित ठीक मोटर कौशल की आवश्यकता होती है: स्वयं खाओ, कपड़े पहनो। व्यावसायिक चिकित्सा बालवाड़ी, स्कूल में एक पूर्ण जीवन और घर पर कार्यों के प्रदर्शन को उपलब्ध कराएगी।
  3. वाक् चिकित्सकबोलने और निगलने के कौशल में सुधार।

पूर्वानुमान क्या है?

Schizencephaly जीवन के लिए मुख्य रूप से अनुकूल रोग का निदान है। पुनर्जीवन और / या पुनर्वास उपायों और बाद के उपचार के समय पर प्रावधान के मामले में, छूट होती है। मोटर गतिविधि के साथ समस्याएं जीवन भर बनी रहेंगी, मानसिक मंदता का खतरा है, लेकिन अधिकांश रोगी समाज में पूरी तरह से रह सकते हैं।

मिर्गी के अलावा, स्किज़ेंफली के रोगियों में हाइड्रोसिफ़लस मुख्य समस्या है। द्रव में निरंतर वृद्धि के साथ, एक ओर, निलय का विस्थापन होता है और आसपास के ऊतकों का संपीड़न होता है, जिसमें मेडुला ऑबोंगटा (हृदय और श्वसन क्रिया की गतिविधि को नियंत्रित करता है) शामिल है। मध्यम हाइड्रोसिफ़लस का इलाज औषधीय रूप से किया जाता है, लेकिन हमेशा डॉक्टर बाईपास सर्जरी के अलावा अन्य विकल्प नहीं दे सकते हैं।

एक छोटे से मरीज की कहानी: 2 साल का एक लड़का।

माता - 25 वर्ष, पिता - 29 वर्ष, पहली गर्भावस्था, संतोषजनक स्वास्थ्य, निवास के क्षेत्र में और काम पर हानिकारक पर्यावरणीय कारकों की अनुपस्थिति।

हाइड्रोसिफ़लस को पहली बार अल्ट्रासाउंड द्वारा 34 सप्ताह में सुझाया गया था। जिला चिकित्सालय से मरीज को क्षेत्रीय प्रसव केंद्र रेफर कर दिया गया।

भ्रूणमिति पर भ्रूण का आकार गर्भकालीन आयु के अनुरूप होता है। दाहिने गोलार्ध में मस्तिष्क की जांच करते समय, तरल सामग्री के साथ एक गुहा का उल्लेख किया गया था। इसमें संवहनी ग्लोमेरुली ने यह सुनिश्चित करना संभव बना दिया कि इसके गठन का कारण पुटी नहीं था। विलिस के ओपन सर्कल के अलावा और कोई बदलाव नहीं मिला।

नैदानिक ​​निदान किया गया था: स्किज़ेंफली टाइप 2 (खुले फांक के साथ)। 5 सप्ताह के बाद, एक नर बच्चे का जन्म हुआ। वजन: 3450 ग्राम, अपगार पैमाने पर 7 अंक। जन्म के तुरंत बाद, एक एनएसजी किया गया, निदान की पुष्टि की गई। चौथे दिन मां और बच्चे को अस्पताल से छुट्टी दे दी गई।

2 साल हो गए। साइकोमोटर विकास (स्थिरता, मोटर कौशल, संवेदी प्रतिक्रियाएं, भाषण, सामाजिक संपर्क) में बच्चा साथियों से बहुत पीछे है, मोटर क्षमता सीमित है। एक ऐंठन सिंड्रोम है और स्पाइनल रिफ्लेक्सिस में कमी है।


क्रानियोफेशियल विसंगतियों की उपस्थिति, जिसे नेत्रहीन देखा जा सकता है, का एक नकारात्मक रोगसूचक मूल्य है: माइक्रोसेफली, हाइड्रोसेफेलिक सिर का आकार। इसी तरह के विचलन खुले स्किज़ेंफली वाले बच्चे में विकसित हो सकते हैं।

बंद स्किज़ेंफली वाले बच्चे को जीवन के लिए एक अनुकूल रोग का निदान दिया जाएगा। ग्रे पदार्थ में खुले फांक, इसके विपरीत, मानसिक या मनो-भाषण विकास (ZPR या ZPRR), आंदोलन विकारों में देरी का कारण बनते हैं।

एक वयस्क रोगी का इतिहास: 20 वर्ष।

टॉर्टिकोलिस (कान में शोर और बजना), स्पीच ऑटोमैटिज्म (शब्दों का अनियंत्रित उच्चारण), टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के साथ मिर्गी के दौरे की शिकायतों को संभालना। मिर्गी के दौरे से चेतना का नुकसान होता है।

जन्म के क्षण से लेकर अंतिम दौरे के बाद अस्पताल में भर्ती होने तक, जो विश्वविद्यालय में कक्षा में हुआ था, स्किज़ेंफली के निदान की कल्पना नहीं की गई थी।

संक्षिप्त इतिहास।जन्म के समय, कोई असामान्यताएं नहीं देखी गईं, विकास में देरी 9 महीनों में शुरू हुई, दाहिनी ओर अचानक आज्ञा का पालन करना बंद कर दिया। बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने के बाद, उन्होंने एक एमआरआई और सीटी स्कैन किया, जिसमें सेरेब्रल पाल्सी का निदान किया गया (बाद में पता चला कि निदान गलत था)। वासोएक्टिव और न्यूरोमेटाबोलिक दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया गया था, हालांकि कोई संबंधित संकेत नहीं थे।

मिर्गी का पहला दौरा 8 साल की उम्र में हुआ। इसके बाद, श्रवण आभा और गंभीर आक्षेप के साथ दौरे देखे गए, लेकिन चेतना के नुकसान के बिना। एंटीपीलेप्टिक दवाओं सहित कई दवाएं निर्धारित की गईं, लेकिन बीमारी बढ़ती गई।

हाल ही में, मासिक धर्म की शुरुआत से कुछ दिन पहले या शुरुआत में हमले शुरू हुए। मिर्गी के इलाज के लिए, लैमिक्टल के साथ संयोजन में डेपाकिन का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। बरामदगी की संख्या में कमी आई, लेकिन अगर वे शुरू हुई, तो प्रति दिन कई दौरे आए।

क्षेत्रीय नैदानिक ​​​​अस्पताल से संपर्क करते समय निदान के परिणाम।ईईजी ने बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में मध्यम परिवर्तन दिखाया, एक अनियमित अल्फा लय, बाएं गोलार्ध के अस्थायी क्षेत्र में एपिएक्टिविटी। एमआरआई तस्वीर स्किज़ेंफली की विशेषता है।

उपस्थिति दोष:डाइवर्जेंट स्ट्रैबिस्मस, नासोलैबियल ज़ोन की विषमता, गॉथिक (उच्च और संकीर्ण, धनुषाकार) तालु, दंत मेहराब का आकार टूट गया है, पिंडली में इचिथोसिस (सूखी, पपड़ीदार त्वचा), दाहिना हाथ और पैर 2 और 2.5 से छोटा है सेमी।

न्यूरोलॉजिकल समस्याएं:दृष्टिवैषम्य (छवि आकृति का आंशिक धुंधलापन, धुंधली दृष्टि), शरीर के दाहिने हिस्से में कण्डरा सजगता (खींचने के दौरान मांसपेशियों में ऐंठन), पैरापैरेसिस (मांसपेशियों की गतिविधि में कमी), संवेदनशीलता में कमी होती है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिर (बाहरी भुजाओं के साथ सीधे खड़े होना)। पोलीन्यूरोपैथी (कोहनी के नीचे की बाहों में संवेदनशीलता में कमी, घुटने के नीचे के पैरों में अतिसंवेदनशीलता)।


दवा प्रतिरोधी मिर्गी वाले बच्चों को एक निराशावादी रोग का निदान दिया जाता है (अर्थात, दौरे के साथ जिन्हें दवाओं द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता है)। सहरुग्णता की उपस्थिति जीवन की गुणवत्ता को खराब करती है और उपलब्ध अवसरों को कम करती है।

तीव्र संक्रमण (जो पुराने हो गए हैं सहित), चयापचय संबंधी विकार, गंभीर विषाक्तता और कई अंग विफलता के साथ एक घातक परिणाम संभव है।

सबपेंडिमल हेटरोटोपिया(पेरीवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया) ग्रे मैटर (एसजी) हेटरोटोपिया का सबसे सामान्य रूप है, जो पार्श्व वेंट्रिकल्स के एपेंडीमा के ठीक नीचे स्थित एसजी नोड्यूल द्वारा विशेषता है। आकृति विज्ञान के अनुसार में विभाजित किया जा सकता है:

  • एकतरफा फोकल
  • द्विपक्षीय फोकल
  • द्विपक्षीय फैलाना: निलय के आसपास SW की एक लहरदार पट्टी।

महामारी विज्ञान

ज्यादातर मामले छिटपुट होते हैं, कुछ एक्स-लिंक्ड रिसेसिव (Xq28) होते हैं। महिलाओं में अपेक्षाकृत हल्की संज्ञानात्मक हानि होती है, जो बाद में मिर्गी का विकास करती है। लड़कों के मामले में, सहज गर्भपात होता है, आमतौर पर हृदय प्रणाली की विकृतियों के कारण। बचे लोग गंभीर रूप से विकलांग हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

सबसे अधिक बार, सबपेन्डिमल हेटरोटोपिया मिर्गी और विकासात्मक देरी से जुड़ा होता है।

विकृति विज्ञान

अन्य प्रकार के हेटरोटोपिया की तरह, यह प्रकार न्यूरोनल प्रवास के उल्लंघन का परिणाम है। कुछ मामलों में, उप-निर्भरता हेटरोटोपिया के विकास का कारण कोशिका प्रसार का उल्लंघन है।

ग्रे मैटर नोड्यूल न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं के समूहों से बने होते हैं। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि वे अक्सर दाईं ओर पाए जाते हैं, संभवतः बाद में दाईं ओर से न्यूरोब्लास्ट के प्रवास के कारण।

एक्स-लिंक्ड मामले फ़िलमिन -1 के लिए जीन में उत्परिवर्तन दिखाते हैं, एक प्रोटीन जो इंट्रासेल्युलर एक्टिन को क्रॉस-लिंक करता है। इसके अलावा, फिलामिन -1 संवहनी विकास में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

निदान

एमआरआई पसंद का तरीका है, हालांकि पेरीवेंट्रिकुलर हेटरोटोपिया सीटी और अल्ट्रासोनोग्राफी (यदि आकार बहुत बड़ा है) पर देखा जाता है।

अल्ट्रासाउंड

सबपेन्डिमल एसडब्ल्यू नोड्यूल आमतौर पर सामान्य सफेद पदार्थ की तुलना में हाइपरेचोइक होते हैं, और वे वेंट्रिकुलर लुमेन (वेंट्रिकुलर undulations) में भी फैल सकते हैं।

सीटी

सीटी स्कैन पर, सबपेन्डिमल हेटरोटोपिया ऊतक के एक गैर-कैल्सीफाइड क्षेत्र के रूप में प्रकट होता है जो पार्श्व वेंट्रिकल्स के आसपास सामान्य ग्रे पदार्थ के समान घनत्व में विपरीत एजेंट जमा नहीं करता है।

एमआरआई

प्रसवपूर्व एमआरआई

देर से गर्भावस्था में, सबपेंडिमल हेटरोटोपिया का निदान अपेक्षाकृत स्पष्ट है। गर्भ के 26 सप्ताह से पहले, एक सामान्य टेलीएन्सेफेलिक पेरिवेंट्रिकुलर जर्मिनल मैट्रिक्स की उपस्थिति का पता लगाना मुश्किल हो जाता है, जैसा कि भ्रूण की गति में होता है।

प्रसवोत्तर एमआरआई

एपेंडिमल परत में ग्रे पदार्थ के छोटे पिंड देखे जाते हैं और निलय के समोच्च को विकृत करते हैं। सबसे अधिक बार, स्थानीयकरण त्रिभुज और पश्चकपाल सींग के क्षेत्र में होता है। मस्तिष्क के अन्य क्षेत्र सामान्य दिखाई देते हैं।

ग्रे मैटर नोड्यूल सभी अनुक्रमों पर देखे जाते हैं, जिनमें पोस्ट-कंट्रास्ट वाले भी शामिल हैं, जहां सामान्य ग्रे मैटर की तरह, वे कंट्रास्ट एजेंट जमा नहीं करते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

  • आदर्श
    • पुच्छल नाभिक
    • चेतक
  • सबपेंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा
    • इसके विपरीत का एक स्पष्ट संचय है
    • मुनरो के फोरमैन के पास स्थानीयकृत
  • तपेदिक काठिन्य में उप-निर्भरता नोड्स
    • आमतौर पर कैल्सीफाइड (प्रारंभिक बचपन को छोड़कर)
    • ग्रे मैटर सिग्नल की तुलना में उच्च T2 सिग्नल
  • अल्ट्रासाउंड और प्रसवपूर्व एमआरआई पर उप-आश्रित रक्तस्राव
    • हालांकि तस्वीर समान हो सकती है, रक्तस्राव के मामले में नियंत्रण अध्ययन परिवर्तनों के विकास को निर्धारित करता है

यह व्यक्तिगत सेरेब्रल संरचनाओं या पूरे मस्तिष्क के गठन में गड़बड़ी का परिणाम है जो कि जन्म के पूर्व की अवधि में होता है। उनके पास अक्सर गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं: मुख्य रूप से मिर्गी सिंड्रोम, मानसिक और मानसिक मंदता। क्लिनिक की गंभीरता सीधे मस्तिष्क क्षति की डिग्री से संबंधित है। जन्म के बाद, ईईजी, न्यूरोसोनोग्राफी और मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके, जन्म के बाद, प्रसूति संबंधी अल्ट्रासाउंड के दौरान उनका निदान किया जाता है। रोगसूचक उपचार: एंटीपीलेप्टिक, निर्जलीकरण, चयापचय, मनो-सुधारात्मक।

आईसीडी -10

Q00 Q01 Q02 Q04

सामान्य जानकारी

मस्तिष्क के विकास में विसंगतियाँ - दोष, मस्तिष्क संरचनाओं की शारीरिक संरचना में असामान्य परिवर्तन से मिलकर। मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के साथ होने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता काफी भिन्न होती है। गंभीर मामलों में, विकृतियां प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु का कारण होती हैं, वे अंतर्गर्भाशयी मौतों का 75% तक खाते हैं। इसके अलावा, गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ लगभग 40% नवजात मृत्यु का कारण बनती हैं। नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने का समय भिन्न हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ दिखाई देती हैं। लेकिन, चूंकि मस्तिष्क का निर्माण 8 वर्ष की आयु तक रहता है, इसलिए जीवन के पहले वर्ष के बाद कई दोष चिकित्सकीय रूप से अपनी शुरुआत करते हैं। आधे से अधिक मामलों में, मस्तिष्क संबंधी विकृतियों को दैहिक अंगों की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। सेरेब्रल विसंगतियों का प्रसव पूर्व पता लगाना व्यावहारिक स्त्री रोग और प्रसूति का एक जरूरी काम है, और उनका प्रसवोत्तर निदान और उपचार आधुनिक न्यूरोलॉजी, नियोनेटोलॉजी, बाल रोग और न्यूरोसर्जरी के प्राथमिकता वाले मुद्दे हैं।

कारण

अंतर्गर्भाशयी विकास विफलताओं का सबसे महत्वपूर्ण कारण गर्भवती महिला के शरीर और भ्रूण पर प्रभाव है, विभिन्न हानिकारक कारक जिनका टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। मोनोजेनिक वंशानुक्रम के परिणामस्वरूप एक विसंगति की घटना केवल 1% मामलों में होती है। मस्तिष्क दोष का सबसे प्रभावशाली कारण बहिर्जात कारक माना जाता है। कई सक्रिय रासायनिक यौगिकों, रेडियोधर्मी संदूषण और कुछ जैविक कारकों का टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। यहां मानव पर्यावरण के प्रदूषण की समस्या का कोई छोटा महत्व नहीं है, जो गर्भवती महिला के शरीर में जहरीले रसायनों के सेवन का कारण बनता है।

विभिन्न भ्रूण-संबंधी प्रभाव स्वयं गर्भवती महिला की जीवन शैली से जुड़े हो सकते हैं: उदाहरण के लिए, धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत। एक गर्भवती महिला में डिस्मेटाबोलिक विकार, जैसे कि मधुमेह मेलेटस, हाइपरथायरायडिज्म, आदि भी भ्रूण के मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों का कारण बन सकते हैं। कई दवाएं जो एक महिला गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ले सकती है, उसके शरीर में होने वाली प्रक्रियाओं से अनजान, एक टेराटोजेनिक प्रभाव भी रखती है। एक गर्भवती महिला द्वारा किए गए संक्रमण या भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण द्वारा एक शक्तिशाली टेराटोजेनिक प्रभाव डाला जाता है। सबसे खतरनाक हैं साइटोमेगाली, लिस्टरियोसिस, रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस।

रोगजनन

भ्रूण के तंत्रिका तंत्र का निर्माण सचमुच गर्भावस्था के पहले सप्ताह से शुरू होता है। गर्भधारण के 23 वें दिन तक, तंत्रिका ट्यूब का निर्माण समाप्त हो जाता है, पूर्वकाल के अंत का अधूरा संलयन जिसमें गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगतियाँ होती हैं। गर्भावस्था के लगभग 28 वें दिन तक, पूर्वकाल सेरेब्रल पुटिका बन जाती है, जो बाद में 2 पार्श्वों में विभाजित हो जाती है, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों का आधार बनती है। इसके अलावा, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, इसके दृढ़ संकल्प, कॉर्पस कॉलोसम, बेसल संरचनाएं आदि बनते हैं।

न्यूरोब्लास्ट्स (रोगाणु तंत्रिका कोशिकाओं) के विभेदन से न्यूरॉन्स का निर्माण होता है जो ग्रे पदार्थ और ग्लियाल कोशिकाएं बनाते हैं जो सफेद पदार्थ बनाते हैं। ग्रे पदार्थ तंत्रिका गतिविधि की उच्च प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। श्वेत पदार्थ में, विभिन्न मार्ग हैं जो मस्तिष्क संरचनाओं को एक एकल कार्य तंत्र में जोड़ते हैं। समय पर पैदा हुए नवजात में एक वयस्क के समान न्यूरॉन्स की संख्या होती है। लेकिन उसके दिमाग का विकास जारी है, खासकर पहले 3 महीनों में। जिंदगी। ग्लियाल कोशिकाओं में वृद्धि होती है, न्यूरोनल प्रक्रियाओं की शाखाएं और उनका मेलिनेशन होता है।

मस्तिष्क निर्माण के विभिन्न चरणों में विफलताएं हो सकती हैं। यदि वे पहले 6 महीनों में होते हैं। गर्भावस्था, वे गठित न्यूरॉन्स की संख्या में कमी, भेदभाव में विभिन्न विकारों और मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों के हाइपोप्लासिया का कारण बन सकते हैं। बाद की तारीख में, सामान्य रूप से निर्मित मस्तिष्क पदार्थ की क्षति और मृत्यु हो सकती है।

मस्तिष्क की विसंगतियों के प्रकार

अभिमस्तिष्कता- मस्तिष्क और एक्रानिया की अनुपस्थिति (खोपड़ी की हड्डियों की कमी)। मस्तिष्क का स्थान संयोजी ऊतक वृद्धि और सिस्टिक गुहाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। चमड़े या नग्न में कवर किया जा सकता है। पैथोलॉजी जीवन के साथ असंगत है।

एन्सेफेलोसेले- बंद न होने के कारण खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों का आगे बढ़ना। एक नियम के रूप में, यह मध्य रेखा के साथ बनता है, लेकिन यह असममित भी हो सकता है। एक छोटा एन्सेफेलोसेले एक सेफलोहेमेटोमा की नकल कर सकता है। ऐसे मामलों में, खोपड़ी का एक्स-रे निदान निर्धारित करने में मदद करता है। रोग का निदान एन्सेफेलोसेले के आकार और सामग्री पर निर्भर करता है। एक छोटे से फलाव और इसकी गुहा में एक्टोपिक तंत्रिका ऊतक की उपस्थिति के साथ, एन्सेफेलोसेले का सर्जिकल निष्कासन प्रभावी है।

माइक्रोसेफली- मस्तिष्क के आयतन और द्रव्यमान में कमी, इसके विकास में देरी के कारण। यह प्रति 5 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। कम सिर परिधि और पहले की प्रबलता के साथ चेहरे / मस्तिष्क खोपड़ी के अनुपातहीन अनुपात के साथ। मानसिक मंदता के सभी मामलों में माइक्रोसेफली लगभग 11% है। गंभीर माइक्रोसेफली के साथ, मूर्खता संभव है। अक्सर केवल ZPR ही नहीं, बल्कि शारीरिक विकास में भी पिछड़ापन होता है।

मैक्रोसेफली- मस्तिष्क की मात्रा और उसके द्रव्यमान में वृद्धि। माइक्रोसेफली की तुलना में बहुत कम आम है। मैक्रोसेफली को आमतौर पर बिगड़ा हुआ मस्तिष्क वास्तुकला, फोकल सफेद पदार्थ हेटरोटोपिया के साथ जोड़ा जाता है। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति मानसिक मंदता है। ऐंठन सिंड्रोम हो सकता है। केवल एक गोलार्द्ध में वृद्धि के साथ आंशिक मैक्रोसेफली है। एक नियम के रूप में, यह खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की विषमता के साथ है।

सिस्टिक सेरेब्रल डिसप्लेसिया- मस्तिष्क के कई सिस्टिक गुहाओं द्वारा विशेषता, आमतौर पर वेंट्रिकुलर सिस्टम से जुड़ा होता है। अल्सर आकार में भिन्न हो सकते हैं। कभी-कभी केवल एक गोलार्ध में स्थानीयकृत होता है। मिर्गी के साथ मौजूद कई ब्रेन सिस्ट जो एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी के लिए प्रतिरोधी हैं। एकल अल्सर, आकार के आधार पर, एक उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम हो सकता है या इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के साथ हो सकता है; उनके क्रमिक पुनरुत्थान को अक्सर नोट किया जाता है।

Holoproencephaly- गोलार्द्धों के पृथक्करण की कमी, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें एक गोलार्द्ध द्वारा दर्शाया जाता है। पार्श्व वेंट्रिकल एक एकल गुहा में बनते हैं। चेहरे की खोपड़ी और दैहिक दोषों के सकल डिसप्लेसिया के साथ। पहले दिन मृत जन्म या मृत्यु का उल्लेख किया जाता है।

फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया(FKD) - विशाल न्यूरॉन्स और असामान्य एस्ट्रोसाइट्स के साथ पैथोलॉजिकल क्षेत्रों के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उपस्थिति। पसंदीदा स्थान - मस्तिष्क के अस्थायी और ललाट क्षेत्र। पीकेडी में मिर्गी के दौरे की एक विशिष्ट विशेषता तेजी से सामान्यीकरण के साथ अल्पकालिक जटिल पैरॉक्सिस्म की उपस्थिति है, उनके प्रारंभिक चरण में इशारों के रूप में प्रदर्शनकारी मोटर घटनाएं, एक स्थान पर रौंदना, आदि।

हेटेरोटोपिया- न्यूरॉन्स का संचय, न्यूरोनल प्रवास के चरण में, कोर्टेक्स के रास्ते में देरी से। हेटरोटोपियन एकल और एकाधिक हो सकते हैं, एक नोडल और रिबन आकार हो सकता है। तपेदिक काठिन्य से उनका मुख्य अंतर इसके विपरीत जमा करने की क्षमता की कमी है। मस्तिष्क के विकास में ये विसंगतियाँ एपिसिंड्रोम और ओलिगोफ्रेनिया द्वारा प्रकट होती हैं, जिसकी गंभीरता सीधे हेटरोटोपियन की संख्या और आकार से संबंधित होती है। एकान्त हेटरोटोपिया के साथ, मिर्गी के दौरे आमतौर पर 10 साल की उम्र के बाद शुरू होते हैं।

निदान

गंभीर मस्तिष्क विसंगतियों का अक्सर दृश्य परीक्षा द्वारा निदान किया जा सकता है। अन्य मामलों में, नवजात अवधि में ZPR, मांसपेशी हाइपोटेंशन, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम की घटना एक मस्तिष्क संबंधी विसंगति पर संदेह करने की अनुमति देती है। यदि नवजात शिशु के जन्म आघात, भ्रूण हाइपोक्सिया या नवजात शिशु के श्वासावरोध पर डेटा का कोई इतिहास नहीं है, तो मस्तिष्क क्षति की दर्दनाक या हाइपोक्सिक प्रकृति को बाहर करना संभव है। गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड की जांच करके भ्रूण की विकृतियों का प्रसव पूर्व निदान किया जाता है। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में अल्ट्रासाउंड गंभीर मस्तिष्क संबंधी विसंगति वाले बच्चे के जन्म को रोक सकता है।

शिशुओं में मस्तिष्क दोषों का पता लगाने के तरीकों में से एक फॉन्टनेल के माध्यम से न्यूरोसोनोग्राफी है। मस्तिष्क के एमआरआई का उपयोग करके किसी भी उम्र के बच्चों और वयस्कों में बहुत अधिक सटीक डेटा प्राप्त किया जाता है। एमआरआई आपको हाइपोक्सिक, दर्दनाक, ट्यूमर, संक्रामक मस्तिष्क घावों के साथ विभेदक निदान करने के लिए विसंगति की प्रकृति और स्थानीयकरण, अल्सर के आकार, हेटरोटोपिया और अन्य असामान्य क्षेत्रों को निर्धारित करने की अनुमति देता है। ऐंठन सिंड्रोम का निदान और एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी का चयन ईईजी का उपयोग करके किया जाता है, साथ ही लंबे समय तक ईईजी वीडियो निगरानी भी की जाती है। मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति में, वंशावली अनुसंधान और डीएनए विश्लेषण के साथ एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना उपयोगी हो सकता है। संयुक्त विसंगतियों की पहचान करने के लिए, दैहिक अंगों की एक परीक्षा की जाती है: हृदय का अल्ट्रासाउंड, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, छाती के अंगों की रेडियोग्राफी, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड आदि।

मस्तिष्क की विसंगतियों का उपचार

मस्तिष्क की विकृतियों का उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक होता है, जो बाल रोग विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, मिर्गी रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। एक ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति में, निरोधी चिकित्सा की जाती है (कार्बामाज़ेपिन, लेवेतिरसेटम, वैल्प्रोएट्स, नाइट्राज़ेपम, लैमोट्रीजीन, आदि)। चूंकि मस्तिष्क के विकास संबंधी विसंगतियों वाले बच्चों में मिर्गी आमतौर पर निरोधी मोनोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी होती है, इसलिए 2 दवाओं का एक संयोजन निर्धारित किया जाता है (उदाहरण के लिए, लैमोट्रीजीन के साथ लेवेतिरासेटम)। हाइड्रोसिफ़लस के साथ, निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है, संकेतों के अनुसार, बाईपास सर्जरी का सहारा लिया जाता है। सामान्य रूप से काम करने वाले मस्तिष्क के ऊतकों के चयापचय में सुधार करने के लिए, कुछ हद तक मौजूदा जन्मजात दोष की भरपाई के लिए, ग्लाइसिन, विटामिन जीआर की नियुक्ति के साथ न्यूरोमेटाबोलिक उपचार का एक कोर्स करना संभव है। बी आदि। नुट्रोपिक दवाओं का उपयोग केवल एपिसिंड्रोम की अनुपस्थिति में उपचार में किया जाता है।

मध्यम और अपेक्षाकृत हल्के मस्तिष्क संबंधी विसंगतियों के साथ, यह अनुशंसा की जाती है कि बच्चे के लिए एक व्यापक मनोवैज्ञानिक समर्थन, विशेष स्कूलों में बड़े बच्चों को पढ़ाना। ये विधियां स्वयं-सेवा कौशल विकसित करने में मदद करती हैं, ओलिगोफ्रेनिया की गंभीरता को कम करती हैं और, यदि संभव हो तो, मस्तिष्क संबंधी विकृतियों वाले बच्चों को सामाजिक रूप से अनुकूलित करती हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

प्रैग्नेंसी काफी हद तक सेरेब्रल विसंगति की गंभीरता से निर्धारित होती है। एक प्रतिकूल लक्षण मिर्गी की शुरुआती शुरुआत और चल रहे उपचार के लिए इसका प्रतिरोध है। सहवर्ती जन्मजात दैहिक विकृति की उपस्थिति रोग का निदान जटिल करती है। एक प्रभावी निवारक उपाय गर्भावस्था के दौरान एक महिला पर भ्रूण-संबंधी और टेराटोजेनिक प्रभावों का बहिष्कार है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, भविष्य के माता-पिता को बुरी आदतों से छुटकारा पाना चाहिए, आनुवंशिक परामर्श से गुजरना चाहिए और पुराने संक्रमणों की जांच करनी चाहिए।

मस्तिष्क के मुख्य रूपात्मक भाग

  • अग्रमस्तिष्क (अंतिम) मस्तिष्क में दो मस्तिष्क गोलार्द्ध होते हैं।
  • डाइएनसेफेलॉन में थैलेमस, एपिथेलमस, हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि होते हैं, जो डाइएनसेफेलॉन में शामिल नहीं होते हैं, लेकिन एक अलग ग्रंथि में पृथक होते हैं।
  • मिडब्रेन में मस्तिष्क के पैर और क्वाड्रिजेमिना की छत होती है। क्वाड्रिजेमिना की छत की ऊपरी पहाड़ियाँ उप-दृश्य केंद्र हैं, और निचली पहाड़ियाँ श्रवण का उप-केंद्र हैं।
  • हिंदब्रेन में पोंस और सेरिबैलम होते हैं।
  • मज्जा रीढ़ की हड्डी के साथ मेडुला ऑबोंगटा का जंक्शन फोरामेन मैग्नम है।

मिडब्रेन, हिंडब्रेन और मेडुला ऑबोंगटा को ब्रेनस्टेम में जोड़ा जाता है।

सेरेब्रल गोलार्द्धों की आंतरिक संरचना।

  • बुद्धि
  • सफेद पदार्थ

ग्रे मैटर में कॉर्टेक्स होता है, जो सेरेब्रल गोलार्द्धों को पूरी तरह से कवर करता है। सफेद पदार्थ मस्तिष्क के धूसर पदार्थ के नीचे स्थित होता है। हालांकि, सफेद पदार्थ में ग्रे पदार्थ वाले क्षेत्र भी मौजूद होते हैं - तंत्रिका कोशिकाओं के समूह। उन्हें नाभिक (नाभिक) कहा जाता है। आम तौर पर, सफेद और ग्रे पदार्थ के बीच एक स्पष्ट सीमा होती है। सीटी पर सफेद और ग्रे पदार्थ का अंतर संभव है, लेकिन एमआरआई पर बेहतर विभेदित है।

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया में, सफेद और ग्रे पदार्थ के बीच की सीमाएं धुंधली हो जाती हैं। ऐसे मामले में, अनुक्रम T1 पुनर्प्राप्ति उलटा अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाना चाहिए। इन छवियों पर, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के क्षेत्रों को छोड़कर, सीमाएं दिखाई देंगी।

दिल का दौरा

साइटोटोक्सिक एडिमा के साथ, जो मस्तिष्क रोधगलन के पहले मिनटों में विकसित होता है, सफेद और ग्रे पदार्थ के बीच अंतर भी खो जाता है, जो मस्तिष्क रोधगलन का प्रारंभिक सीटी संकेत है।

मस्तिष्क के बड़े गोलार्द्ध

मस्तिष्क के गोलार्द्धों को एक बड़ी फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया द्वारा अलग किया जाता है। प्रत्येक गोलार्द्ध में 4 पालियाँ होती हैं:

  • ललाट पालि।
  • पेरिएटल लोब
  • पश्चकपाल पालि

ललाट लोब को पार्श्विका से एक केंद्रीय या रालैंड खांचे के माध्यम से अलग किया जाता है, जिसे अक्षीय और धनु दोनों वर्गों पर पूरी तरह से देखा जाता है।

ललाट लोब को टेम्पोरल लोब से एक पार्श्व खांचे द्वारा अलग किया जाता है, जो कि धनु और अक्षीय दोनों और ललाट वर्गों पर उत्कृष्ट रूप से देखा जाता है।

पार्श्विका लोब को उसी नाम के पार्श्विका-पश्चकपाल खांचे द्वारा पश्चकपाल लोब से अलग किया जाता है। यह रेखा अभी भी कैरोटिड और बेसिलर पूल को अलग करती है।

कुछ लेखक एक अलग खांचे में एक द्वीप आवंटित करते हैं, जो कि ऊपर से द्वीप को कवर करने वाले प्रांतस्था का एक बड़ा क्षेत्र है और बाद में, एक ऑपरकुलम (लैटिन पार्स ऑपरक्यूलिस) बनाता है और आसन्न ललाट, लौकिक और पार्श्विका लोब के हिस्से से बनता है। .

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ललाट और पार्श्विका लोब की सीमाएँ।

ओमेगा -?

सेंट्रल सल्कस

मूंछ का लक्षण- पोस्टसेंट्रल गाइरस।

सिंगुलेट गाइरसपोस्टसेंट्रल गाइरस।

ललाट और पार्श्विका लोब की सीमा को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, हम पहले केंद्रीय खांचे को ढूंढते हैं। इस खांचे में प्रतीक खुदा हुआ है ओमेगा -? अक्षीय वर्गों पर।

मिडलाइन के लंबवत स्थित मूंछों का लक्षण और पोस्टसेंट्रल सल्कस से मेल खाने वाली छवि भी मदद करती है। पोस्टसेंट्रल गाइरस के पूर्वकाल में, क्रमशः, केंद्रीय खांचा स्थित होता है।

बेल्ट फर्रो।

धनु वर्गों पर, आपको इसके ऊपर कॉर्पस कॉलोसम को खोजने की आवश्यकता होती है, एक सिंगुलेट सल्कस होता है, जो पश्च और ऊपर की ओर पोस्टसेंट्रल सल्कस में जारी रहता है, जिसमें से केंद्रीय या रोलैंड सल्कस पूर्वकाल में स्थित होता है।

ललाट पालि

ललाट लोब बड़ा है और मुख्य गाइरस में से एक प्रीसेंट्रल गाइरस है, जो आंदोलन का कॉर्टिकल केंद्र है। ललाट लोब में, श्रेष्ठ, मध्य और अवर गाइरस भी नोट किए जाते हैं। सूचीबद्ध संकल्प ऊपर से नीचे तक और एक दूसरे के समानांतर जाते हैं।

ललाट लोब की निचली सतह पर सीधी और कक्षीय ग्यारी होती है, जिसके बीच में घ्राण पथ और बल्ब होते हैं। ये क्षेत्र आघात से क्षतिग्रस्त हैं।

ललाट लोब को दर्दनाक चोट

इस रोगी में, हम दोनों ललाट लोबों के बेसल वर्गों को सममित क्षति पर ध्यान देते हैं, जो अभिघातजन्य के बाद के परिवर्तनों के अनुरूप हैं।

ब्रोका का क्षेत्र

ब्रोका का क्षेत्र भी एक महत्वपूर्ण क्षेत्र है, जो अवर ललाट गाइरस के बाहर के हिस्सों में स्थित है। न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय इसका स्थानीयकरण महत्वपूर्ण है। मैकडॉनल्ड्स आइकन को याद करते हुए इस क्षेत्र को खोजना आसान है।

रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ रोधगलन ब्रोका का क्षेत्र

बाएं एमसीए की पूर्वकाल एम 2 शाखा के रोड़ा होने के कारण इस रोगी को तीव्र रोधगलन होता है। ब्रोका के क्षेत्र की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ ललाट लोब को नुकसान।

पेरिएटल लोब

सेंट्रल सल्कस के पीछे पोस्टेंट्रल गाइरस है, जो सामान्य और प्रोप्रियोसेप्टिव सेंसिटिविटी के कॉर्टिकल एनालाइजर के रूप में कार्य करता है।

पीछे ऊपरी और निचले पार्श्विका लोब्यूल हैं।

ऊपरी पार्श्विका लोब्यूल में त्वचा विश्लेषक का मूल होता है जो स्टीरियोग्नोसिया के लिए जिम्मेदार होता है - स्पर्श द्वारा वस्तुओं को पहचानने की क्षमता।

निचले पार्श्विका लोब्यूल में एक मोटर विश्लेषक होता है जो अप्राक्सिया के लिए जिम्मेदार होता है - उद्देश्यपूर्ण और स्वैच्छिक आंदोलनों।

स्टीरियोग्नोसिया- स्पर्श से वस्तुओं को पहचानने की क्षमता।

चेष्टा-अक्षमता- मनमानी कार्रवाई का उल्लंघन।

प्रीक्यूनस का शोष

टेम्पोरल लोब और हिप्पोकैम्पस के कोर्टेक्स के शोष से पहले ही प्रीक्यूनस का शोष अल्जाइमर रोग का प्रारंभिक लक्षण है।

प्रीक्यूनस दोनों सेरेब्रल गोलार्द्धों की आंतरिक सतह पर पार्श्विका लोब का एक खंड है, जो ऊपर और कॉर्पस कॉलोसम के सामने स्थित है।


टेम्पोरल लोब

टेम्पोरल लोब में स्रावित होता है

सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस

मध्य अस्थायी गाइरस

अवर अस्थायी गाइरस। ये तीनों कनवल्शन एक दूसरे के समानांतर हैं और एक क्षैतिज तल में स्थित हैं।

Geschl के कनवल्शन सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस की सतह पर स्थित होते हैं। वे सुनवाई के कोर्टिकल केंद्र हैं।

पैराहिपोकैम्पल गाइरस औसत दर्जे के क्षेत्रों में टेम्पोरल लोब की निचली सतह पर स्थित होता है। हिप्पोकैम्पस के साथ हुक गंध की भावना के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब हिप्पोकैम्पस क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो सबसे पहले स्मृति क्षीण होती है।

वर्निक का क्षेत्र। वर्निक का क्षेत्र सुपीरियर टेम्पोरल गाइरस के बाहर के हिस्सों में स्थित है। यह एक संवेदी भाषण क्षेत्र है।

पश्चकपाल पालि

ओसीसीपिटल लोब में, अनियमित खांचे और दृढ़ संकल्प निर्धारित होते हैं, लेकिन सबसे स्थिर ओसीसीपिटल लोब की औसत दर्जे की सतह पर स्थित स्पर ग्रूव है। स्पर ग्रूव के चारों ओर 17, 18 और 19 ब्रोडमैन क्षेत्र हैं, जो दृष्टि के कॉर्टिकल केंद्र हैं।

पीसीए का समावेश

इस रोगी ने ओसीसीपिटल लोब को नुकसान के कारण चिकित्सकीय रूप से दृष्टि हानि देखी है, जिसका कारण दिल का दौरा (पीसीए का रोड़ा) था।

सबकोर्टिकल ग्रे मैटर

सबकोर्टिकल ग्रे मैटर

सबकोर्टिकल ग्रे मैटर में शामिल हैं:

  • चेतक
  • बेसल नाभिक
    • पूंछवाला नाभिक
    • लेंटिकुलर न्यूक्लियस, जिसमें शेल और पेल बॉल अलग-थलग होते हैं।
    • सीप

आंतरिक कैप्सूल में पूर्वकाल जांघ, घुटने और पीछे की जांघ होती है।

हिंद जांघ कैसे खोजें?

थैलेमस और लेंटिकुलर न्यूक्लियस के बीच हमें एक हाइपरिंटेंस फोकस मिलता है, जो एक पिरामिडल ट्रैक्ट है। इस हाइपरिंटेंस फोकस से, हम घुटने तक एक रेखा खींचते हैं, जो आंतरिक कैप्सूल के पीछे के फीमर का प्रक्षेपण होगा।

एनबी - पीली गेंद के साथ पिछले घुटने को भ्रमित न करें।

आंतरिक कैप्सूल के संबंध में स्थान के आधार पर, सबकोर्टिकल ग्रे पदार्थ में इंट्रासेरेब्रल हेमोरेज को वर्गीकृत करते समय, हेमोरेज को विभाजित किया जाता है:

  1. पार्श्व
  2. औसत दर्जे का
  3. मिला हुआ

सफेद पदार्थ

गोलार्द्धों को जोड़ने वाले कमिसुरल तंतु।

कॉर्पस कॉलोसम (सबसे बड़ा कमिसर)

पूर्वकाल कमिसर

पोस्टीरियर कमिसर (फोर्निक्स का कमिसर)

पूर्वकाल कमिसर

पूर्वकाल कमिसर अंत प्लेट के पीछे कॉर्पस कॉलोसम की चोंच के नीचे स्थित होता है और घ्राण मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को जोड़ता है: हिप्पोकैम्पस गाइरस, टेम्पोरल लोब के बाएं और दाएं हुक।

पोस्टीरियर कमिसर

पोस्टीरियर कमिसर एपिथेलेमस से संबंधित है, एपिफेसिस की जड़ में स्थित है और मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन के संबंधित हिस्सों को जोड़ता है।

व्यावहारिक मूल्य:

धनु तल में द्विसंयोजक रेखा का उपयोग कॉर्पस कॉलोसम का आकलन करने के लिए किया जाता है। बाईकोमिसुरल लाइन पूर्वकाल के कमिसर के ऊपरी किनारे और पीछे के कमिसर के निचले किनारे के माध्यम से खींची जाती है।

महासंयोजिका

कॉर्पस कॉलोसम में निम्न शामिल हैं:

ट्रंक या शरीर (पूर्वकाल और पश्च)

प्रत्येक खंड मस्तिष्क के समद्विबाहु खंड को जोड़ता है।

कॉर्पस कॉलोसम का गठन।

कॉर्पस कॉलोसम एक विशेष क्रम में विकसित होता है:

घुटने से फिर शरीर, रोलर और अंत में चोंच विकसित होती है।

कॉर्पस कॉलोसम का माइलिनेशन पश्च से पूर्वकाल क्षेत्रों की ओर बढ़ता है।

यह ज्ञान कॉर्पस कॉलोसम के विकृति विज्ञान में विभेदक निदान को कम करने में मदद करता है।

कॉर्पस कॉलोसुम का रोगजनन और शोष

कॉर्पस कॉलोसम के डिसजेनेसिस के साथ, कॉर्पस कॉलोसम के घुटने और पूर्वकाल भाग अच्छी तरह से बनते हैं, लेकिन रिज और चोंच अनुपस्थित हैं। यह विकृति जन्मजात है। पैथोलॉजी को बाईं ओर दिखाया गया है।

कॉर्पस कॉलोसम के शोष के साथ, कॉर्पस कॉलोसम (शरीर और रोलर का पिछला भाग) के पीछे के हिस्से अच्छी तरह से बनते हैं, लेकिन शरीर के चोंच, घुटने और पूर्वकाल खंड आकार में कम हो जाते हैं। ये परिवर्तन प्राप्त होते हैं।

कई रोग कॉर्पस कॉलोसम को प्रभावित करते हैं, इसलिए घावों की उपस्थिति किसी विशेष बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है।

मार्चियाफवा-बिगनामी रोग

मार्चियाफावा-बिगनामी रोग (कॉर्पस कॉलोसम का केंद्रीय अध: पतन, मार्चियाफावा सिंड्रोम, एक्स्ट्रापोंटीन मायलिनोलिसिस)।

यह उन लोगों में होता है जो शराब का सेवन करते हैं। इन व्यक्तियों में, एमआरआई रिज के घाव और कॉर्पस कॉलोसम के ट्रंक (शरीर) के पीछे के हिस्सों को प्रकट करता है।

मार्चियाफवा-बिगनामी रोग के पुराने चरणों में, कॉर्पस कॉलोसम को एक सैंडविच के रूप में देखा जाता है, जिसमें कॉर्पस कॉलोसम की ऊपरी और निचली परतों को संरक्षित किया जाता है, लेकिन मध्य परतों के परिगलन के साथ।

सफेद पदार्थ

सफेद पदार्थ:

  • पेरिवेंट्रिकुलर
  • गहरे खंड (अर्धविराम केंद्र)
  • यू-फाइबर

पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल्स के करीब स्थित है।

यू-फाइबर पास के ग्यारी या सबकोर्टिकल व्हाइट मैटर के कॉर्टेक्स को जोड़ते हैं।

सफेद पदार्थ के गहरे खंड पेरिवेंट्रिकुलर और सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ के बीच स्थित होते हैं।

सफेद पदार्थ में घाव:

सफेद पदार्थ के घावों को स्थान के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है:

  • पेरिवेंट्रिकुलर
  • जुक्सटाकोर्टिकल
  • सबकोर्टिकल
  • गहरे सफेद पदार्थ में घाव

पेरिवेंट्रिकुलर घाव

पेरिवेंट्रिकुलर (एकल या एकाधिक, छोटा या बड़ा, एक दूसरे के साथ विलय)

जुक्सटाकोर्टिकल घाव

जुक्टा - लगभग। ये फॉसी यू-फाइबर में स्थानीयकृत होते हैं और सीधे ग्रे मैटर से सटे होते हैं, यानी घाव और ग्रे मैटर के बीच सफेद पदार्थ की कोई परत नहीं होती है।

आकार में, ये foci अलग हैं, यू-फाइबर के आकार को कैसे दोहराया जाए, इन्हें आकार में गोल और अनियमित भी किया जा सकता है। यह स्थानीयकरण एमएस के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

सबकोर्टिकल घाव

सबकोर्टिकल फ़ॉसी फ़ॉसी हैं जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स के पास स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन साथ ही फ़ोकस और कॉर्टेक्स के बीच सफेद पदार्थ की एक परत होती है।

गहरे सफेद पदार्थ में फॉसी।

ये foci मस्तिष्क के विभिन्न रोगों में पाए जाते हैं।

मस्तिष्क के निलय

पार्श्व वेंट्रिकल्स से बना है:

  • पूर्वकाल (ललाट) सींग
  • पश्च (पश्चकपाल) सींग
  • निचला (अस्थायी) सींग

पार्श्व वेंट्रिकल मोनरो के युग्मित फोरामेन द्वारा तीसरे वेंट्रिकल से जुड़े होते हैं।

जेबों की उपस्थिति के कारण तीसरे निलय का आकार अनियमित होता है। तीसरे वेंट्रिकल का उद्घाटन इंटरथैलेमिक कमिसर से मेल खाता है।

तीसरा वेंट्रिकल एक सिल्वियन एक्वाडक्ट द्वारा चौथे वेंट्रिकल से जुड़ा होता है। चौथे वेंट्रिकल से, CSF लुश्का के युग्मित छिद्र और मोगेंडी के अयुग्मित छिद्र के माध्यम से बेसल सिस्टर्न में प्रवेश करता है।

निलय का मूल्यांकन करते समय, निलय के सींगों पर ध्यान देने योग्य है, क्योंकि अल्जाइमर रोग जैसे अपक्षयी रोगों में, हिप्पोकैम्पस का शोष अस्थायी सींगों के विस्तार के साथ होता है। FLAIR मोड में, पश्च (पश्चकपाल) हॉर्न से सिग्नल बढ़ जाता है, जो सामान्य होने के साथ-साथ हॉर्न की विषमता भी है।

तीसरा वेंट्रिकल।

तीसरा वेंट्रिकल दृश्य ट्यूबरकल के बीच मध्य रेखा में स्थित है। यह मोनरो के उद्घाटन के माध्यम से पार्श्व वेंट्रिकल से जुड़ता है, और चौथे वेंट्रिकल को मस्तिष्क के एक्वाडक्ट के माध्यम से जोड़ता है।

तीसरे वेंट्रिकल की जेबें:

  • सुप्राचैस्मेटिक
  • इन्फंडिबुलरी
  • सुप्रापिनियल
  • चीटीदार

आम तौर पर, इन जेबों में नुकीले कोने होते हैं, लेकिन बढ़ते दबाव के साथ जेबें खुल जाती हैं।

मस्तिष्क का चौथा निलय।

चौथा निलय पश्चमस्तिष्क की गुहा है और लुश्का के युग्मित छिद्रों और मैगेंडी के अयुग्मित छिद्र की सहायता से बेसल कुंडों से जुड़ा है।

संवहनी जाल

सीएसएफ-उत्पादक कोरॉइड प्लेक्सस मस्तिष्क के सभी निलय में स्थित होते हैं, इसलिए कोरॉइड प्लेक्सस कैल्सीफिकेशन, जिसे पार्श्व वेंट्रिकल्स के पीछे के सींगों में अधिक बार देखा जाता है, तीसरे और चौथे वेंट्रिकल दोनों में देखा जा सकता है।

टूबेरौस स्क्लेरोसिस।

कोरॉइड प्लेक्सस का कैल्सीफिकेशन, जो कि आदर्श है, को पैथोलॉजिकल स्थितियों से भ्रमित नहीं होना चाहिए। उदाहरण के लिए, पार्श्व वेंट्रिकल्स के कैल्सीफिकेशन के साथ - ट्यूबरस स्केलेरोसिस में पेरिवेंट्रिकुलर कंद।

विषमलैंगिक ग्रे पदार्थ

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि पार्श्व वेंट्रिकल्स की सीमा पर एकमात्र ग्रे पदार्थ कॉडेट नाभिक है, जिसमें स्पष्ट, यहां तक ​​​​कि आकृति भी होती है। अतिरिक्त ग्रे मैटर संरचनाएं जो पार्श्व वेंट्रिकल के समोच्च को विकृत करती हैं, ग्रे मैटर हेटरोटोपिया की विशेषता वाले रोग परिवर्तन हैं।

निलय की संरचना के प्रकार

  • पारदर्शी पट की गुहा, जो अधिकांश नवजात शिशुओं में नोट की जाती है (समय के साथ बंद हो जाती है) और पूर्वकाल पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर के बीच त्रिकोणीय आकार की तरह दिखती है। यह गुहा कभी भी मुनरो के अग्रभाग को पार नहीं करती है।
  • मध्यवर्ती पाल की गुहा। गुहा की दीवारों में से एक, जो तीसरे वेंट्रिकल की छत बनाती है।
  • वर्ज की गुहा पार्श्व वेंट्रिकल्स के निकायों के बीच एक विस्तारित गुहा है।

कोलाइड पुटी

संरचनात्मक रूपों को कोलाइड सिस्ट से अलग किया जाना चाहिए, जो लगभग सभी पल्स अनुक्रमों में मस्तिष्कमेरु द्रव से संकेत की तीव्रता से भिन्न होगा। एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के बाद, कोलाइड सिस्ट कंट्रास्ट जमा नहीं करते हैं, जो एक सौम्य प्रक्रिया से मेल खाती है।

एमआरआई मानदंड - माध्य धनु खंड। सीएसएफ - टैंक।

ए - एंड प्लेट टैंक
बी - चियास्मा का कास्ट
सी - इंटरपेडुनकुलर सिस्टर्न
डी - बाईपास टैंक
ई - चतुर्भुज तालाब
एफ - सिस्टर्नोसेरेबेलर सिस्टर्न
जी - सिस्टर्नोसेरेबेलर सिस्टर्न प्रीपोंटिन पोंटोसेरेबेलरिस
एच - लेटरल सेरेबेलोमेडुलर कैस्टरना
मैं - टैंक मैग्ना

छवि सौजन्य डॉ। कोएनराड जे. हटिंगहो

मस्तिष्क के डिब्बे

मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल से, मस्तिष्कमेरु द्रव लुश्का के युग्मित छिद्रों और मैगेंडी के अनपेक्षित छेद की मदद से बेसल सिस्टर्न में प्रवेश करता है।

स्थानीयकरण के आधार पर टैंकों का नाम:

धनु तल में:

  • सुप्रासेलर कुंड
  • पुल का तालाब जिसमें मुख्य धमनी गुजरती है।
  • चार पहाड़ी तालाब
  • मस्तिष्क का बड़ा या बेसल सिस्टर्न

अक्षीय तल में:

  • इंटरपेडुनकुलर सिस्टर्न
  • बाईपास सिस्टर्न इंटरपेडुनक्यूलर और क्वाड्रिजेमिनल सिस्टर्न को जोड़ता है। इसके अलावा, पंखों को बाईपास टैंक से अलग किया जाता है: दाएं और बाएं।

रक्त आपूर्ति के पूल की स्पष्ट सीमाएँ हैं।

आसन्न रक्त आपूर्ति के क्षेत्र

रक्त आपूर्ति क्षेत्रों के चौराहे पर आसन्न रक्त आपूर्ति क्षेत्र:

पूर्वकाल मस्तिष्क धमनी

मध्य मस्तिष्क धमनी

पश्च मस्तिष्क धमनी।

सबसे अधिक बार, इन क्षेत्रों में रोधगलन प्रकृति में हेमोडायनामिक होते हैं, अर्थात वे तब होते हैं जब रक्तचाप गिरता है।

मस्तिष्क के गोले

मस्तिष्क तीन झिल्लियों से ढका होता है।

  • नरम खोल कसकर मस्तिष्क से जुड़ा होता है, सभी दरारों और खांचे में चला जाता है, और रक्त वाहिकाएं इसमें स्थित होती हैं। कुछ स्थानों पर, यह मस्तिष्क के निलय में प्रवेश करता है और कोरॉइड प्लेक्सस बनाता है।
  • अरचनोइड या अरचनोइड झिल्ली खांचे के ऊपर स्थित होती है और एक गाइरस से दूसरे में फैलती है।
  • खोपड़ी की गुहाओं के अंदर की रेखाओं से कठोर खोल, उनका कसकर पालन करता है और शिरापरक साइनस और प्रक्रियाएं बनाता है जो मस्तिष्क की व्यक्तिगत संरचनाओं को एक दूसरे से अलग करती हैं।

आम तौर पर, एमआरआई पर मस्तिष्क की झिल्लियों की कल्पना नहीं की जाती है, लेकिन कंट्रास्ट की शुरुआत के बाद, ड्यूरा मेटर इसके विपरीत होता है।

नरम मेनिन्जेस में परिवर्तन।

लेप्टोमेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस में, T1 और T2 गैर-विपरीत छवियों पर, मेनिन्जेस से संकेत में वृद्धि होती है, और इसके विपरीत की शुरूआत के बाद, यह विज़ुअलाइज़ेशन में सुधार करता है।

मस्तिष्कावरण शोथ

मेनिन्जेस में परिवर्तन भी अक्सर भड़काऊ परिवर्तनों में पाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, ट्यूबरकुलस लेप्टोमेनिनाइटिस में।

ड्यूरा चेंज

ड्यूरा मेटर में परिवर्तन इंट्राक्रैनील हाइपोटेंशन के साथ होता है। इस विकृति के साथ, एक गाढ़ा ड्यूरा मेटर की कल्पना की जाती है, जो गहन रूप से संचित विपरीत होता है। निदान में अतिरिक्त मानदंड पिट्यूटरी ग्रंथि के आकार में वृद्धि है, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के अग्र भाग में आगे को बढ़ाव।

ड्यूरा मेटर में परिवर्तन पचीमेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस में भी होता है, जो ड्यूरा मेटर के गाढ़ा होने से प्रकट होता है, जिसमें कंट्रास्ट एजेंट और ललाट लोब के आस-पास के हिस्सों के वासोजेनिक एडिमा का तीव्र संचय होता है।

खोल रिक्त स्थान।

शेल स्पेस मस्तिष्क के कोशों के बीच का स्थान है।

  • सबराचनोइड स्पेस पिया मेटर और अरचनोइड के बीच का स्थान है। आम तौर पर, इसमें मस्तिष्कमेरु द्रव की तीव्रता होनी चाहिए।
  • सबड्यूरल स्पेस अरचनोइड और ड्यूरा के बीच का स्थान है।
  • एपिड्यूरल स्पेस ड्यूरा और खोपड़ी की हड्डियों के बीच का स्थान है, जिसे आमतौर पर कल्पना नहीं की जाती है क्योंकि ड्यूरा खोपड़ी की हड्डियों से जुड़ा होता है।

सबराचनोइड स्पेस में बदलाव

सबराचनोइड स्पेस में बदलाव

संकीर्ण। ये परिवर्तन वॉल्यूमेट्रिक एक्सपोजर (ट्यूमर, इंफार्क्शन) के दौरान होते हैं।

विस्तार। ये परिवर्तन अभिघातज के बाद की अवधि में, दिल का दौरा पड़ने के बाद, या शोष के दौरान होते हैं।

खोल रक्तस्राव

खोल रक्तस्राव के साथ, हम पूरी तरह से गोले की पहचान कर सकते हैं।

खोल रक्तस्राव के प्रकार:

एपिड्यूरल रक्तस्राव। आमतौर पर एक लेंस के रूप में देखा जाता है और टांके से आगे नहीं बढ़ता है, लेकिन मस्तिष्क के साइनस को पार कर सकता है, जो कि सबड्यूरल हेमोरेज से अलग है, जो कभी भी मस्तिष्क के साइनस को पार नहीं करता है।

सबड्यूरल रक्तस्राव। आघात के दौरान मस्तिष्क के विस्थापन के परिणामस्वरूप सबसे आम कारण सतही नसों का टूटना है। यदि इस मामले में सबराचनोइड झिल्ली भी फटी हुई है, तो इस मामले में मस्तिष्कमेरु द्रव सबड्यूरल स्पेस में प्रवेश करता है।

सबाराकनॉइड हैमरेज। FLAIR मोड में मस्तिष्कमेरु द्रव से संकेत में वृद्धि का पता चला है। सबराचनोइड रक्तस्राव का सबसे आम कारण एक धमनीविस्फार टूटना है, क्योंकि मस्तिष्क की आपूर्ति करने वाली धमनियां सबराचनोइड अंतरिक्ष में स्थानीयकृत होती हैं।

गोले में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में, लोब शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है, बल्कि इसके बजाय क्षेत्र शब्द का प्रयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, इस रोगी को ललाट मेनिंगियोमा है।

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