सच्चा पेम्फिगस. कारण

बुलस डर्माटोज़ के समूह में, तथाकथित सच्चा पेम्फिगस प्रतिष्ठित है। इसके नैदानिक ​​रूपों में चार किस्में शामिल हैं:

साधारण, या अश्लील;
वानस्पतिक;
पत्ती के आकार का;
एरिथेमेटस (सेनिर-अशर सिंड्रोम, सेबोरहाइक पेम्फिगस)।

बुलस डर्माटोज़ के निम्नलिखित स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूपों की भी पहचान की गई है, जिसमें मुख्य रूप से फफोले की गैर-एसेंथोमिटिक प्रकृति नोट की गई है:

तीव्र या पुराना त्वचा रोग;
सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड;
क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरेउ-हैली-हैली।

सच्चा पेम्फिगस सभी का लगभग 1% होता है चर्म रोग. महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। औसत उम्र- 40-60 वर्ष, बच्चों में वर्णित पृथक मामलेरोग।

एटियलजि अज्ञात.
ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रोगजनन में अग्रणी भूमिका निभाती हैं।

एसेंथोलिसिस का विकास अंतरकोशिकीय पदार्थ के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति और इसमें "एंटीजन-एंटीबॉडी" प्रतिरक्षा परिसर के गठन से जुड़ा हुआ है। वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित एंटीबॉडी रक्त सीरम और सिस्टिक द्रव में पाए जाते हैं।

परिसंचारी एंटीबॉडी का अनुमापांक आमतौर पर पेम्फिगस की गंभीरता से संबंधित होता है। एक अभिन्न विशेषता सच्चा पेम्फिगसइंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन के साथ एकेंथोलिसिस है। पेम्फिगस वनस्पतियों के साथ, पैपिलोमाटोसिस, एकैन्थोसिस भी देखा जाता है, और पुराने घावों में - हाइपरकेराटोसिस।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गारिस असली पेम्फिगस का सबसे आम रूप है। यह आमतौर पर मौखिक श्लेष्मा को नुकसान के साथ शुरू होता है और कई महीनों तक अलग-थलग रह सकता है।
छाले, जल्दी से खुलते हुए, दर्दनाक चमकदार लाल या सफेद-आच्छादित कटाव बनाते हैं, जो उपकला के टुकड़ों से घिरे होते हैं - मूत्राशय के आवरण के अवशेष। त्वचा पर चकत्ते धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, पहले एकल फफोले के रूप में, मुख्य रूप से छाती और पीठ की त्वचा पर, फिर उनकी संख्या बढ़ जाती है।

छाले बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होते हैं, पारदर्शी सीरस सामग्री से भरे होते हैं और अलग-अलग आकार के होते हैं। कई दिनों तक मौजूद रहने के बाद, वे सूख जाते हैं, पपड़ी से ढक जाते हैं, या खुल कर चमकदार लाल कटाव बनाते हैं, जिससे प्रचुर मात्रा में गाढ़ा चिपचिपा पदार्थ निकलता है। एकैन्थोलिसिस का पता लगाया जा सकता है आसान सेअपनी उंगलियों से स्वस्थ दिखने वाली त्वचा को रगड़ें। इस मामले में, बुलबुले के पास और कभी-कभी उनसे कुछ दूरी पर अलगाव होता है। सतह की परतेंकटाव के गठन के साथ एपिडर्मिस (निकोलस्की का लक्षण)।
जब आप मूत्राशय के आवरण के टुकड़ों को खींचते हैं, तो अलगाव होता है। ऊपरी परतेंदृश्य क्षरण से परे एपिडर्मिस ( सीमांत लक्षणनिकोल्स्की)।

एकैन्थोलिसिस भी मूत्राशय के क्षेत्र में वृद्धि का कारण बनता है जब उस पर उंगली से दबाया जाता है (एस्बो-हैनसेन का लक्षण), एक्सयूडेट के वजन के तहत मूत्राशय द्वारा नाशपाती के आकार का अधिग्रहण, और क्षरण की परिधीय वृद्धि।

सामान्य स्थितिबीमारी की शुरुआत में कुछ मरीज़ प्रभावित हुए थे। कटाव के कारण होने वाला दर्द परेशान करने वाला होता है, विशेष रूप से मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर गंभीर दर्द, जिससे खाना खाना मुश्किल हो जाता है। धीरे-धीरे हालत बिगड़ती जाती है, कमजोरी आने लगती है, कम श्रेणी बुखार. पाइोजेनिक वनस्पतियों के जुड़ने से तापमान अधिक संख्या तक बढ़ सकता है। पेम्फिगस वल्गरिस की प्रगति के साथ, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा दोनों पर कटाव धीरे-धीरे उपकला हो जाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस की विशेषता पानी और विशेष रूप से नमक चयापचय का उल्लंघन है। सोडियम क्लोराइड का दैनिक मूत्र उत्सर्जन तेजी से कम हो जाता है। सोडियम क्लोराइड प्रतिधारण प्रायः सबसे अधिक देखा जाता है प्रारंभिक अवधिश्लेष्मा झिल्ली को पृथक क्षति के साथ भी रोग। उचित उपचार के अभाव में कैशेक्सिया बढ़ने से मृत्यु हो जाती है। रोग की अवधि (उपचार के बिना) 6 महीने से 2 वर्ष तक होती है; युवा रोगियों में, पेम्फिगस वल्गरिस अधिक तीव्र होता है।

पेम्फिगस वल्गरिस की सबस्यूट घातक किस्म इन्फ्लूएंजा, गले में खराश, दांत निकलवाने और प्रोस्थेटिक्स के बाद मौखिक म्यूकोसा को नुकसान से शुरू होती है।

त्वचा 6-12 सप्ताह के बाद प्रभावित होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को फफोले की गहन वृद्धि, उनके संलयन और व्यापक क्षरण के गठन की विशेषता है, जिसके किनारों पर सफेद फिल्में लटकती हैं। निकोल्स्की का लक्षण अत्यंत सकारात्मक है। सामान्य स्थिति गंभीर है: नशा, सूजन और बुखार नोट किया जाता है। इलाज के बिना यह बीमारी 3-6 महीने के भीतर घातक हो जाती है।

पेम्फिगस शाकाहारी

इसके विकास की शुरुआत में, पेम्फिगस वनस्पति पेम्फिगस वल्गरिस के समान है। यह रोग अक्सर मौखिक म्यूकोसा को नुकसान पहुंचने से शुरू होता है। हालाँकि, शुरू से ही, छाले प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की परतों में स्थानीयकृत होते हैं ( कमर के क्षेत्र, स्तन ग्रंथियों के नीचे, में कक्षीय जीवाश्म), साथ ही नाभि के आसपास भी।

इसके बाद, जब छाले खुलते हैं, तो कटाव की सतह पर भूरे रंग की परत से ढकी पैपिलोमेटस वृद्धि (वनस्पति) विकसित हो जाती है। विलीन होकर, वे व्यापक वानस्पतिक सतह बनाते हैं। निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। श्लेष्मा झिल्ली पर वनस्पतियां दुर्लभ हैं, लेकिन त्वचा की सीमा (होंठ, नाक, जननांग, गुदा का क्षेत्र) पर वे आम हैं। पीछे हटने से, वनस्पति सिकुड़ जाती है, चपटी हो जाती है, और कटाव उपकलाकृत हो जाता है, जिससे त्वचा पर स्पष्ट हाइपरपिग्मेंटेशन हो जाता है। रोग कालानुक्रमिक या सूक्ष्म रूप से (घातक) होता है; घातक रूप से समाप्त होता है.

पेम्फिगस फोलिएसस

पेम्फिगस फोलियासस की विशेषता त्वचा पर एक पतले आवरण के साथ सतही, सपाट, ढीले फफोले के दाने से होती है, जो जल्दी से टूट जाता है और क्षरण को उजागर करता है या एक दूसरे के ऊपर परतदार पतली लैमेलर स्केल और क्रस्ट बनाने के लिए सिकुड़ जाता है। निकोल्स्की का लक्षण त्वचा के अप्रभावित क्षेत्रों पर भी स्पष्ट होता है। बहुत तेजी से, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया त्वचा की पूरी सतह पर फैल जाती है और बड़े-प्लेट छीलने के साथ एरिथ्रोडर्मा का चरित्र प्राप्त कर लेती है। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है। बालों का झड़ना और नाखून अलग होना आम बात है। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में गड़बड़ी कम स्पष्ट होती है। यह बीमारी 2-5 साल या उससे अधिक समय तक रह सकती है।

रोगियों की सामान्य स्थिति कई महीनों तक संतोषजनक रह सकती है, लेकिन धीरे-धीरे वे कमजोर हो जाते हैं, वजन कम हो जाता है और, उचित उपचार के बिना, कैशेक्सिया बढ़ने या संबंधित संक्रमण से मर जाते हैं।

एरीथेमेटस पेम्फिगस

एरीथेमेटस पेम्फिगस चेहरे की त्वचा पर, अधिक बार नाक और गालों पर (तितली के रूप में), कम अक्सर खोपड़ी पर, नरम, आसानी से हटाने योग्य पीले रंग के तराजू या भूरे रंग की पपड़ी से ढके घाव के गठन के साथ शुरू होता है। पर निचली सतहजो मुलायम सफेद रीढ़ को प्रकट करते हैं। पपड़ी हटाने के बाद, एक गीली, घिसी हुई सतह सामने आती है। इसके बाद, पीठ और छाती (कुछ हद तक, अंगों) की त्वचा पर विभिन्न आकार के छाले दिखाई देते हैं, जो जल्दी से सूखकर भूरे रंग की लैमेलर परतों में बदल जाते हैं।

फफोले का गठन इतनी अदृश्य रूप से हो सकता है कि पपड़ी शुरू में दिखाई देती है, और यह प्रक्रिया सेबोरहाइक एक्जिमा या इम्पेटिगो जैसी होती है। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक या अधिक बार कमजोर सकारात्मक, फोकल है। मौखिक श्लेष्मा शायद ही कभी प्रभावित होती है। रोग में लंबा समय लगता है और ज्यादातर मामलों में यह अपेक्षाकृत सौम्य होता है; कभी-कभी पेम्फिगस फोलियासस या पेम्फिगस वल्गारिस में संक्रमण होता है। सूर्यातप के प्रभाव में एरीथेमेटस पेम्फिगस अक्सर खराब हो जाता है। रोग की शुरुआत जलने से हो सकती है।

निदान स्थापित करना

निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और साइटोलॉजिकल, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनों के डेटा के आधार पर किया जाता है। एसेंथोलिसिस की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, कोशिकाओं की सतह परत की जांच तज़ैन्क विधि का उपयोग करके की जाती है। ताजा फफोले खोलने के बाद क्षरण के नीचे से प्राप्त फिंगरप्रिंट स्मीयर में, पेम्फिगस एसेंथोलिटिक कोशिकाओं को प्रकट करता है - स्पाइनी, उनके छोटे आकार और बड़े नाभिक में सामान्य से भिन्न होता है, जो लगभग पूरे सेल पर कब्जा कर लेता है, साइटोप्लाज्म का विषम धुंधलापन (तीव्र नीला रंग) परिधि और कोर के चारों ओर हल्का नीला)। कोशिकाओं और नाभिकों की बहुरूपता देखी जाती है; नाभिक में 2 से 15 बड़े नाभिक हो सकते हैं। पेम्फिगस के सूक्ष्म रूपों में, विकृत नाभिक वाली बहुकेंद्रीय कोशिकाएं और साइटोप्लाज्म के बिना "नग्न" नाभिक पाए जाते हैं। पेम्फिगस की विशेषता परतों के रूप में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के समूहों का निर्माण है।

पेम्फिगस का उपचार

उपचार, पेम्फिगस के नैदानिक ​​रूप और दाने के स्थान की परवाह किए बिना, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की लोडिंग खुराक के प्रशासन से शुरू होता है। लोडिंग खुराक रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। चकत्तों के ख़त्म होने और कटाव ठीक होने के बाद खुराक को एक सप्ताह तक बनाए रखा जाता है, और फिर कई महीनों के दौरान इसे धीरे-धीरे रखरखाव खुराक तक कम किया जाता है। इलाज बंद करने से बीमारी दोबारा शुरू हो जाती है, इसलिए मरीजों को लंबे समय तक हार्मोन की रखरखाव खुराक लेनी चाहिए।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को एनाबॉलिक स्टेरॉयड दवाओं, पोटेशियम, कैल्शियम और एस्कॉर्बिक एसिड के प्रशासन के साथ जोड़ा जाता है। पर गंभीर पाठ्यक्रमप्रक्रिया के स्थिरीकरण के बाद, साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है।

प्लास्मफेरेसिस का उपयोग शरीर से परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को हटाने के लिए किया जाता है। बार-बार की जाने वाली प्रक्रियाओं से ऑटोएंटीबॉडी के अनुमापांक में अस्थायी कमी आती है और यहां तक ​​कि उनका गायब हो जाना भी संभव हो जाता है, जिससे ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की खुराक को काफी कम करना संभव हो जाता है।

बाहरी उपचार के लिए, पोटेशियम परमैंगनेट के साथ गर्म स्नान का उपयोग किया जाता है, जीवाणुरोधी मलहमया जलीय समाधानएनिलिन रंजक. श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में, 2% समाधान के साथ आधे में कैमोमाइल के काढ़े से धोने और कुल्ला करने का उपयोग किया जाता है बोरिक एसिड, बोरेक्स, फुरेट्सिलिन और अन्य कसैले और कीटाणुनाशक के समाधान।

पूर्वानुमान. उच्चतम मृत्यु दरसच्चे पेम्फिगस वाले रोगियों में, यह बीमारी की शुरुआत से पहले 3 वर्षों में देखा जाता है।

पेम्फिगस - जीर्ण स्व - प्रतिरक्षी रोग, जो पहले सतह पर एक विशेष प्रकार के बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है स्वस्थ त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली. पेम्फिगस के प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अश्लील, वनस्पति, एरिथेमेटस और पत्तेदार। यदि एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो पेम्फिगस का निदान किया जा सकता है, जो कि लिए गए स्मीयर में या एपिडर्मिस में फफोले के हिस्से के रूप में पाए जाते हैं (साथ में) हिस्टोलॉजिकल परीक्षा). पेम्फिगस के इलाज के लिए, सबसे पहले ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है (उपचार का एक पूरा कोर्स निर्धारित है)। उत्तरार्द्ध हमेशा एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोफेरोसिस, हेमोसर्प्शन) के साथ अच्छा होता है।

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस का सबसे संभावित कारण प्रक्रिया में गड़बड़ी माना जाता है स्वप्रतिरक्षी तंत्र, जो शरीर की कोशिकाओं को एंटीबॉडी का उत्पादन करने का कारण बनता है। बाहरी कारकों के प्रभाव के कारण एपिडर्मिस की एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन देखा जाता है (उदाहरण के लिए, रेट्रोवायरस का प्रभाव या खराब स्थितियोंपर्यावरण ही)।

एपिडर्मिस और एंटीजन के उत्पादन पर नकारात्मक प्रभाव कोशिकाओं के बीच संचार में व्यवधान के कारण होता है, जिसके कारण बाद में छाले दिखाई देते हैं। जहां तक ​​पेम्फिगस के जोखिम कारकों का सवाल है, वे अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन यह ज्ञात है कि वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में घटना दर अधिक होती है।

पेम्फिगस लक्षण

पेम्फिगस की विशेषता एक लंबी लहर जैसा कोर्स है। उचित उपचार के अभाव में रोगी की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो सकती है। पेम्फिगस के अशिष्ट रूप के मामले में, फफोले स्वयं शरीर की पूरी सतह पर स्थित होंगे, जो विभिन्न आकारों की संरचनाओं का प्रतिनिधित्व करते हैं जो सीरस द्रव से भरे होते हैं। ऐसे बुलबुलों की सतह पतली और ढीली होगी।

पेंफिगस वलगरिस

पहली चीज़ जो घटित होती है वह है श्लेष्म झिल्ली पर पेम्फिगस, इसलिए एक नियम के रूप में, प्रारंभिक उपचार गलत होगा - आमतौर पर लोगों का इलाज दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। रोग के इस चरण में, मरीज़ खाते समय या बात करते समय भी गले में खराश की शिकायत करते हैं। अत्यधिक लार आना और सांसों से दुर्गंध भी आती है। ऐसी रोगसूचक अवधि की अवधि तीन से चार महीने से एक वर्ष तक होती है। इसके बाद, पेम्फिगस की पहचान शरीर की सतह पर फैलने से होती है, जिसमें सब कुछ शामिल होता है बड़ा क्षेत्रत्वचा।

अक्सर, रोगियों को बुलबुले के छोटे आकार के साथ-साथ शीर्ष पर एक पतली फिल्म के कारण उनकी उपस्थिति का पता नहीं चल पाता है। आमतौर पर, छाले जल्दी खुल सकते हैं, इसलिए मरीजों की शिकायतें दर्दनाक क्षरण की शिकायतें हैं। स्टामाटाइटिस का दीर्घकालिक और लगभग हमेशा असफल उपचार अक्सर किया जाता है। पेम्फिगस के लक्षण मुख्य रूप से त्वचा पर छाले होते हैं। वे स्वतंत्र रूप से खुलने की क्षमता से प्रतिष्ठित हैं, टायर के अवशेषों के साथ एक घिसी हुई सतह को उजागर करते हैं, जो अक्सर सूख जाती है और एक पपड़ी का रूप ले लेती है।

वयस्कों में पेम्फिगस

वयस्कों में पेम्फिगस का रंग चमकीला गुलाबी और चिकनी चमकदार सतह हो सकती है। पेम्फिगस को क्षरण से भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। पेम्फिगस परिधीय रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति और सामान्यीकरण की संभावना में उत्तरार्द्ध से भिन्न होता है आगे का गठनव्यापक घाव. यदि पेम्फिगस एक समान पाठ्यक्रम लेता है, तो रोगी की सामान्य स्थिति लगभग हमेशा खराब हो जाती है, नशा विकसित होने लगता है, और एक माध्यमिक संक्रमण भी हो सकता है। बिना प्रतिपादन के उचित उपचारमरीज मर सकते हैं.

पेम्फिगस वल्गरिस के मामले में, निकोलस्की सिंड्रोम घाव में सकारात्मक होगा। स्वस्थ त्वचा पर, थोड़े से यांत्रिक प्रभाव की स्थिति में भी, उपकला की ऊपरी परत का पृथक्करण देखा जा सकता है।

पेम्फिगस का एरीथेमेटस प्रकार

पेम्फिगस का एरिथेमेटस प्रकार त्वचा के घावों के स्थानीयकरण, छाती, गर्दन और चेहरे के साथ-साथ खोपड़ी पर एरिथेमेटस घावों की उपस्थिति में अशिष्ट प्रकार से भिन्न होगा। उत्तरार्द्ध प्रकृति में सेबोरहाइक है। एरीथेमेटस पेम्फिगस की विशेषता स्पष्ट सीमाएँ हैं, इसकी सतह पीले या भूरे रंग की परत से ढकी होती है। यदि ऐसी पपड़ी को मुख्य सतह से अलग कर दिया जाए तो पूरी नष्ट हुई सतह उजागर हो जाएगी।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के मामले में, छाले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं, पपड़ी दिखने में परतदार और ढीली होती है, वे अक्सर अपने आप खुल जाते हैं, इसलिए पेम्फिगस का निदान करना बहुत मुश्किल होता है। निकोल्स्की के लक्षण को लंबे समय तक स्थानीयकृत किया जा सकता है, और प्रक्रिया के सामान्यीकरण के मामले में यह एक अशिष्ट उपस्थिति के समान हो जाता है।

पेम्फिगस के एरिथेमेटस प्रकार को सेबोरहाइक प्रकार के डर्मेटाइटिस और ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जाना चाहिए।

पत्ती प्रकार पेम्फिगस

पत्ती के आकार का पेम्फिगस, इसके लक्षणों में, एरिथेमेटस-स्क्वैमस प्रकार का एक दाने है; फफोले की दीवारें पतली होती हैं और अक्सर उन क्षेत्रों पर दिखाई देती हैं जो पहले से ही प्रभावित थे। बुलबुले खुलने के बाद, घिसी हुई सतह चमकदार लाल हो जाती है। जब सतह सूख जाती है, तो लैमेलर परतें दिखाई देने लगती हैं। चूँकि पेम्फिगस के इस रूप के साथ, पपड़ी पर फफोले भी बन जाते हैं, प्रचुर मात्रा में स्राव के कारण त्वचा का प्रभावित क्षेत्र पपड़ी की एक विशाल परत से ढका हो सकता है।

पेम्फिगस के पत्तेदार रूप में पूरी त्वचा शामिल होती है, लेकिन शायद ही कभी श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल होती है। पेम्फिगस की पत्ती तेजी से पूरी त्वचा को ढक लेती है, जिस पर छाले, कटाव और ताजी पपड़ी तुरंत दिखाई देती है। एक दूसरे के साथ जुड़कर, क्षतिग्रस्त क्षेत्र एक बड़ी घाव की सतह बनाते हैं। निकोलस्की सिंड्रोम त्वचा के स्वस्थ क्षेत्र पर भी सकारात्मक होगा। यदि रोगजनक माइक्रोफ्लोरा जुड़ जाता है, तो सेप्सिस विकसित होना शुरू हो जाएगा, जिससे व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

पेम्फिगस का वनस्पति प्रकार

पेम्फिगस का वानस्पतिक प्रकार सौम्य होता है। भर में मरीज़ लंबे वर्षों तकअच्छा लग सकता है. बुलबुले छिद्रों के आसपास, साथ ही क्षेत्र में भी स्थित होते हैं त्वचा की परतें. जब बुलबुले खुलते हैं, तो वे क्षरण प्रकट करते हैं, जिसके तल पर नरम वनस्पतियाँ दिखाई देती हैं जिनमें दुर्गंध होती है। ऐसी वनस्पतियाँ सीरस-प्यूरुलेंट या केवल सीरस द्रव से ढकी होती हैं। नियोप्लाज्म के समोच्च के साथ फुंसी देखी जा सकती है, इसलिए पेम्फिगस वनस्पतियों को अलग किया जाना चाहिए जीर्ण रूपपायोडर्मा निकोल्स्की सिंड्रोम केवल त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के पास ही सकारात्मक होगा, हालांकि, अंतिम चरणों में, पेम्फिगस वेजीटंस अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पेम्फिगस वुल्गारिस के समान है।

पेम्फिगस का निदान

क्लिनिक इस बीमारी का, विशेष रूप से बीमारी के पहले चरण में, सूचनात्मक नहीं होगा, इसलिए रोगी का साक्षात्कार करने से गलत निदान को बाहर करने में मदद मिलेगी। प्रयोगशाला अनुसंधानजब एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाकर पेम्फिगस की पहचान करने में मदद मिलेगी साइटोलॉजिकल परीक्षा. हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता चल जाएगा।

पेम्फिगस का उपचार

पेम्फिगस का उपचार, सबसे पहले, सामान्य आहार से रूघेज को बाहर करना शामिल है, सरल कार्बोहाइड्रेट, डिब्बाबंद भोजन, नमकीन और नमकीन खाद्य पदार्थ। मौखिक गुहा को नुकसान होने की स्थिति में, आपको आहार में सूप और दुर्लभ अनाज को शामिल करने की आवश्यकता है, ताकि आहार से भोजन को पूरी तरह से बाहर न किया जा सके। यह ज्ञात है कि प्रोटीन सामग्री से भरपूर उत्पाद कोशिका पुनर्जनन की प्रक्रिया को तेज करते हैं और खुले क्षरण के उपकलाकरण की प्रक्रिया को प्रभावित करते हैं।

पेम्फिगस से पीड़ित सभी रोगियों की निगरानी त्वचा विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। ऐसे लोगों के लिए, काम का एक हल्का तरीका रुकने का संकेत दिया जाता है शारीरिक गतिविधि, धूप में निकलने से बचें। बार-बार परिवर्तनबिस्तर और अंडरवियर द्वितीयक संक्रमण को रोकने में मदद करेंगे।

पेम्फिगस के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग भी शामिल है, उन्हें बड़ी खुराक में उपयोग किया जाता है। अन्यथा, उपचार में सकारात्मक गतिशीलता हासिल नहीं की जा सकेगी। कपिंग के बाद तीव्र लक्षणपेम्फिगस, उपयोग की जाने वाली दवाओं की खुराक न्यूनतम स्तर तक कम हो जाती है। उपचार के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की विधि का भी उपयोग किया जाता है, जिसमें क्रायोफेरेसिस, मेम्ब्रेन प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन शामिल हैं।

पेम्फिगस के स्थानीय उपचार के लिए, गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक समाधान और एनिलिन रंगों का उपयोग किया जाता है। पेम्फिगस का पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि पर्याप्त उपचार के अभाव में, उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के कारण किसी व्यक्ति की मृत्यु बहुत जल्दी हो सकती है। लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी का खतरा काफी बढ़ जाता है दुष्प्रभाव, लेकिन यदि आप ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने से इनकार करते हैं, तो पेम्फिगस दोबारा हो जाएगा।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस एक तीव्र संक्रामक त्वचा रोग है, जो चिकित्सकीय रूप से फुंसी के रूप में प्रकट होता है जो तेजी से पूरी त्वचा में फैल जाता है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस अक्सर जीवाणु प्रकृति का होता है। इसका कारक एजेंट है स्टाफीलोकोकस ऑरीअस. नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के रोगजनन के बारे में बोलते हुए, बच्चों की त्वचा की प्रतिक्रिया एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है। जन्म के आघात या समय से पहले जन्म के साथ-साथ गर्भवती महिला की गलत जीवनशैली की स्थिति में त्वचा की प्रतिक्रिया तेज हो जाएगी। बैक्टीरिया संबंधी कारकों के संपर्क में आने से बच्चे की त्वचा पर छाले बन जाएंगे।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस की महामारी विज्ञान प्रसूति अस्पताल में खराब स्वच्छता, प्रसूति अस्पताल के कर्मचारियों के बीच पुराने संक्रमण की उपस्थिति और स्वसंक्रमित पेम्फिगस की संभावित घटना को इंगित करता है (यदि नवजात शिशु विकसित होता है) शुद्ध प्रकारनाभि रोग)।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस जीवन के पहले दिनों में बनता है, लेकिन रोग का विकास एक से दो सप्ताह के बाद भी संभव है। स्वस्थ त्वचा पर छोटे-छोटे छाले दिखाई देने लगते हैं पतली दीवारेंसीरस सामग्री होना। कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया सामान्य हो जाएगी, बुलबुले आकार में बढ़ जाएंगे और खुल जाएंगे। फफोले के स्थान पर, किनारों पर स्थित एपिडर्मिस के शेष कणों के साथ दर्दनाक क्षरण होगा। इस तरह के क्षरण को सीरस-प्यूरुलेंट क्रस्ट के साथ कवर किया जाएगा। यदि नवजात शिशुओं में पेम्फिगस होता है, तो नशा, बुखार और भूख की कमी होगी।

यदि पेम्फिगस ठीक नहीं हुआ है प्रारम्भिक चरण, नवजात शिशु का विकास होगा सूजन प्रक्रियाएँआंतरिक अंग (कफ, ओटिटिस, निमोनिया)। कमजोर नवजात शिशुओं या समय से पहले के शिशुओं में, पेम्फिगस के सेप्टिक रूप से इंकार नहीं किया जा सकता है। उत्तरार्द्ध के साथ, मृत्यु दर बहुत अधिक है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का निदान इसके आधार पर किया जा सकता है दृश्य निरीक्षण. नवजात शिशुओं में पेम्फिगस को पेम्फिगस के सिफिलिस्टिक रूप से अलग किया जाना चाहिए, जो एक लक्षण है जन्मजात उपदंश. उत्तरार्द्ध के साथ, बुलबुले हथेलियों पर स्थित होते हैं।

एंटीबायोटिक थेरेपी नवजात शिशुओं में पेम्फिगस से होने वाली मौतों के प्रतिशत को कम कर सकती है। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के समय पर उपचार से रोग का अनुकूल परिणाम अन्य प्रकारों की तुलना में काफी अधिक होता है। डॉक्टर एनिलिन डाई और विभिन्न प्रकार के गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक्स के उपयोग की सलाह भी दे सकते हैं।

पेम्फिगस की रोकथाम को अंडरवियर और बिस्तर के लिनन में बदलाव, त्वचा पर पुष्ठीय चकत्ते वाले लोगों को अलग करना, साथ ही गर्भवती महिलाओं की उचित निगरानी माना जाता है। समय पर प्रावधानप्युलुलेंट चकत्तों वाली माताओं के बीच उपचार।

यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें सूजन के लक्षण के बिना त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले दिखाई देते हैं। परिणामस्वरूप उनका विकास होता है एकैन्थोलिसिसऔर यदि तुरंत लागू नहीं किया गया सही दृष्टिकोणउपचार के लिए, रोग तेजी से पूरी त्वचा में फैल सकता है। इस जटिलता से मृत्यु भी हो सकती है। यह बीमारी 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक पाई जाती है। पेम्फिगस दोनों लिंगों के लोगों में समान रूप से विकसित होता है। में दुर्लभ मामलों मेंबच्चों को पेम्फिगस हो सकता है। के अनुसार आधुनिक शोध, पेम्फिगस के मामलों की संख्या सभी के 1.5% से अधिक नहीं है त्वचा रोग.

पेम्फिगस के प्रकार और लक्षण

आज, पेम्फिगस के चार प्रकार हैं: साधारण, पत्ती के आकार का, वानस्पतिकऔर सेबोरहाइक (एरिथेमेटस). पत्ते को छोड़कर, पेम्फिगस के उपरोक्त सभी रूप प्रभावित करते हैं मौखिल श्लेष्मल झिल्ली. आज सबसे आम संक्रमण पेम्फिगस वल्गरिस है। ज्यादातर मामलों में पेम्फिगस का यह रूप मौखिक श्लेष्मा पर चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। और अगर बीमारी का पहला लक्षण त्वचा की क्षति है, तो थोड़ी देर बाद भी मौखिक श्लेष्मा पर चकत्ते दिखाई देते हैं। बाद में छाले खुल जाते हैं और उनके स्थान पर लाल या सफेद लेप से ढके हुए दिखाई देते हैं। कटावजो स्क्रैप को घेर लेता है उपकला, जो मूत्राशय की त्वचा के अवशेष हैं। रोगियों की सामान्य स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ रही है, रोगी कमजोरी की शिकायत करते हैं, उनके शरीर का तापमान बढ़ जाता है। बाद में धीमा हो जाता है क्षरण का उपकलाकरण, खाने की समस्याएँ प्रकट होती हैं, बढ़ती हैं कैचेक्सिया, और यदि रोगी को उचित उपचार नहीं मिलता है, तो उसके माध्यम से कुछ समय(छह माह से दो वर्ष तक) मृत्यु हो सकती है।

पर शुरुआती अवस्थाविकास पेम्फिगस शाकाहारीसामान्य के समान ही आगे बढ़ता है। सबसे पहले, मुंह में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। आमतौर पर, अधिकांश छाले त्वचा की परतों में प्राकृतिक छिद्रों के आसपास पाए जाते हैं। इस प्रकार, छाले कमर की परतों में, बगल की परतों में, स्तन ग्रंथियों के नीचे और नाभि के आसपास के क्षेत्र में दिखाई दे सकते हैं। बाद में, बुलबुले खुलने के बाद, परिणामी क्षरण की सतह पर क्षरण दिखाई देते हैं। पेपिलोमाटस वृद्धि. वे भूरे रंग की कोटिंग से ढके हुए हैं।

पेम्फिगस फोलियासस के साथ, त्वचा की सतह पर विशेष छाले दिखाई देते हैं - ढीले, पतले आवरण वाले, सपाट। फिर टायर तेजी से टूट जाता है, जिससे क्षरण का पता चलता है। इसके अलावा, टायर त्वचा के साथ सूख सकता है और प्लेटों की तरह दिखने वाली पतली पपड़ीदार पपड़ी बना सकता है। वे एक दूसरे पर बढ़ते हैं और यह घटना है छोटी अवधिपूरी त्वचा में फैल जाता है. पेम्फिगस वैसे ही जारी है एरिथ्रोडर्माबड़े-प्लेट छीलने के साथ. रोग के इस रूप में, श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है। यह बीमारी कई वर्षों तक रह सकती है।

पहला लक्षण सेबोरहाइक पेम्फिगसघाव दिखाई देते हैं जिन पर पीले रंग की पपड़ी या भूरी पपड़ी होती है। इन्हें हटाना काफी आसान है और नीचे की सतह पर छोटे सफेद कांटे होते हैं। इस तरह के घाव चेहरे पर, कभी-कभी सिर के बालों वाले हिस्से पर दिखाई देते हैं। यदि पपड़ी हटा दी जाए तो सतह पर गीला कटाव रह जाता है। बाद में, पीठ और छाती पर छाले दिखाई देने लगते हैं, और अक्सर हाथ और पैरों पर भी छाले दिखाई देने लगते हैं। बुलबुले तेजी से निकल जाते हैं, जिससे उनके स्थान पर भूरे रंग की परतें रह जाती हैं। इस मामले में, रोगी को फफोले की उपस्थिति का पता भी नहीं चल सकता है: पपड़ी का गठन बहुत जल्दी होता है। लक्षण प्रवाह प्रक्रिया के समान हैं सेबोरहाइक एक्जिमा. यह बीमारी बहुत लंबे समय तक रह सकती है, इसका कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है।

पेम्फिगस का निदान

पेम्फिगस का निदान करने के लिए अध्ययन करना आवश्यक है नैदानिक ​​तस्वीर. विशेषज्ञ को सकारात्मक की उपस्थिति द्वारा भी निर्देशित किया जाता है निकोल्स्की का लक्षण, जो निर्धारित करता है एकैन्थोलिसिस. इस घटना से पता चलता है कि मूत्राशय के टायर के अवशेषों को खींचते समय, इस प्रक्रिया के कारण क्षरण अधिक तीव्र हो जाता है एपिडर्मल कोशिकाओं का पेरिफ़ोकल पृथक्करण. निदान एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जिसके कारण एकैन्थोलिसिसएक दूसरे से संपर्क टूट गया. ये कोशिकाएँ ताज़ा कटाव की सतह से लिए गए फ़िंगरप्रिंट स्मीयरों में पाई जाती हैं। एकेंथोलिटिक कोशिकाइसमें एक बड़ा केंद्रक होता है जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है; यह विषम धुंधलापन की विशेषता भी है कोशिका द्रव्य.

यदि रोग गंभीर है, तो घावों के बिना त्वचा की जांच के दौरान भी एक सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण का पता लगाया जाता है। ऐसा करने के लिए, बस अपनी उंगलियों से त्वचा को रगड़ें। छालों के पास और उनसे दूर भी, त्वचा की ऊपरी परतें छिल जाती हैं और कटाव दिखाई देने लगता है। बुलबुले पर दबाव डालने पर भी ऐसा होता है पेरिफोकल एपिथेलियल डिटेचमेंट.

यदि निदान स्थापित करना मुश्किल है, तो त्वचाविज्ञान अस्पताल में या त्वचा और यौन रोग क्लिनिक में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षाघावों या श्लेष्मा झिल्ली वाली त्वचा। इस प्रयोजन के लिए, एक विशेष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है एंटीबॉडी, जो वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित है। पेम्फिगस का निदान करते समय, इसे अलग करना महत्वपूर्ण है गौगेरेउ-हैली रोग, यानी सौम्य सेमिनल पेम्फिगस। इस निदान के साथ, एसेंथोलिसिस कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है, और निकोल्स्की का लक्षणनकारात्मक है.

पेम्फिगस का उपचार

इस रोग के सभी रूपों का उपचार अनिवार्यएक त्वचाविज्ञान अस्पताल में किया गया। उपचार पैकेज में लेना शामिल है कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, जिसे बड़ी मात्रा में लिया जाना चाहिए। मरीजों को भी निर्धारित किया जाता है साइटोस्टैटिक्सऔर अन्य दवाएं. ऐसे रोगियों को लगातार विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए और इलाज के बावजूद नियमित रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं लेनी चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, धन की एक विशेष रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार आमतौर पर एनाबॉलिक दवाओं के साथ जोड़ा जाता है। स्टेरॉयड हार्मोन, साथ ही दवाएं भी कैल्शियम, पोटेशियम, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिज़, एस्कॉर्बिक एसिड. किसी भी परिस्थिति में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को रद्द करना अस्वीकार्य है, अन्यथा इससे पेम्फिगस की तीव्रता बढ़ सकती है। आवेदन के लिए धन्यवाद आधुनिक तरीकेइस बीमारी के इलाज से मृत्यु दर को तीन गुना तक कम किया जा सका।

वायरल पेम्फिगस

वायरल पेम्फिगसयह बचपन की एक बहुत ही आम बीमारी है। यह मुंह, पैरों और हाथों में सूजन के रूप में प्रकट होता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर नितंबों और पैरों पर भी दिखाई देते हैं। अगर मुंह में सूजन आ जाए तो खाना खाना मुश्किल हो सकता है। हालाँकि, यह बीमारी खतरनाक नहीं है और एक सप्ताह के बाद अपने आप ठीक हो जाती है। आमतौर पर, वायरल पेम्फिगस अक्सर पतझड़ और वसंत ऋतु में दिखाई देता है। बच्चों में वायरल पेम्फिगस की उपस्थिति का कारण बनता है एंटरोवायरस(यानी आंतों का वायरस)। यह खांसने आदि से बहुत आसानी से फैल सकता है छींक आना. बीमार बच्चे के मल के माध्यम से भी यह वायरस फैल सकता है। बीमारी के लक्षण आमतौर पर वायरस के संपर्क में आने के कई दिनों बाद दिखाई देते हैं।

संक्रमित बच्चे को बहुत अधिक थकान महसूस हो सकती है। उसके गले में खराश और शरीर का तापमान बढ़ सकता है। लगभग एक दिन के बाद उपरोक्त स्थानों पर घाव दिखाई देने लगते हैं। कभी-कभी छाले निकलने से पहले ही दाने निकल आते हैं। विशिष्ट सत्कारआवश्यक नहीं - रोग अपने आप दूर हो जाता है। बीमारी के दौरान मुंह की जलन को रोकने के लिए गर्म, खट्टे और मसालेदार भोजन से परहेज करना जरूरी है।

पेम्फिगस की रोकथाम

पेम्फिगस को रोकने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग लंबी अवधि तक किया जाना चाहिए। लगातार निगरानी रखना जरूरी है रक्त और मूत्र शर्करा का स्तर, धमनी दबाव . पेम्फिगस के प्रसार को रोकने के लिए, आपको जितनी बार संभव हो अपने हाथ धोने चाहिए और अन्य व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों का पालन करना चाहिए।

सच्चा पेम्फिगस– एक ऑटोइम्यून प्रकृति की एक पुरानी बीमारी, जो चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। नैदानिक ​​पाठ्यक्रमपेम्फिगस ने चिकित्सकों को अलग रहने की अनुमति दी निम्नलिखित प्रपत्ररोग: अशिष्ट, एरिथेमेटस, वानस्पतिक और पत्तेदार। पेम्फिगस का निदान इंप्रेशन स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने और एपिडर्मिस के अंदर स्थित फफोले की हिस्टोलॉजिकल पहचान द्वारा किया जाता है। पेम्फिगस के उपचार में, मुख्य बात ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का एक कोर्स है; इसे एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन के तरीकों के साथ सफलतापूर्वक जोड़ा जाता है: प्लास्मफोरेसिस, हेमोसर्प्शन, क्रायोएफेरेसिस।

सामान्य जानकारी

सच्चा पेम्फिगस– एक ऑटोइम्यून प्रकृति की एक पुरानी बीमारी, जो चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है।

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस का सबसे संभावित कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का एक विकार है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीबॉडी बन जाती हैं। एपिडर्मल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना का उल्लंघन बाहरी कारकों के प्रभाव में होता है, विशेष रूप से रेट्रोवायरस और आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में।

एपिडर्मल कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव और विशिष्ट एंटीजन के उत्पादन से कोशिकाओं के बीच संचार में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप फफोले बनते हैं। पेम्फिगस के लिए जोखिम कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में घटना दर अधिक है।

पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

पेम्फिगस का कोर्स लंबा, लहरदार होता है, और पर्याप्त उपचार की कमी से रोगी की सामान्य स्थिति में व्यवधान होता है। पर अश्लील रूपपेम्फिगस छाले पूरे शरीर में स्थानीयकृत होते हैं, अलग-अलग आकार के होते हैं और सीरस सामग्री से भरे होते हैं, जबकि छालों पर आवरण सुस्त और पतला होता है।

पेम्फिगस फोलिएससचिकित्सकीय रूप से एरिथेमेटस-स्क्वैमस चकत्ते द्वारा प्रकट, पतली दीवार वाले छाले पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं; छाले खोलने के बाद, एक चमकदार लाल घिसी हुई सतह सामने आती है, जिसके सूखने पर लैमेलर क्रस्ट बनते हैं। चूंकि पेम्फिगस के इस रूप के साथ पपड़ी पर फफोले भी दिखाई देते हैं, प्रभावित त्वचा कभी-कभी एक्सयूडेट के लगातार अलग होने के कारण एक विशाल परत वाली पपड़ी से ढक जाती है। पेम्फिगस की पत्ती त्वचा को प्रभावित करती है, लेकिन बहुत ही दुर्लभ मामलों में, श्लेष्म झिल्ली के घाव देखे जाते हैं; यह तेजी से स्वस्थ त्वचा में फैलता है और साथ ही त्वचा पर छाले, पपड़ी और कटाव होते हैं, जो एक दूसरे के साथ मिलकर एक रूप बनाते हैं। व्यापक घाव की सतह. स्वस्थ त्वचा पर भी निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है; रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के जुड़ने से सेप्सिस विकसित होता है, जो आमतौर पर रोगी की मृत्यु का कारण बनता है।

पेम्फिगस शाकाहारीअधिक सौम्यता से आगे बढ़ता है, कभी-कभी रोगी लंबे सालसंतोषजनक स्थिति में हैं. छाले प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की परतों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। खुलने पर, बुलबुले क्षरण प्रकट करते हैं, जिसके तल पर दुर्गंधयुक्त नरम वनस्पतियाँ बनती हैं; वनस्पतियाँ शीर्ष पर सीरस या सीरस-प्यूरुलेंट कोटिंग से ढकी होती हैं। संरचनाओं की परिधि पर फुंसियाँ होती हैं, और इसलिए वनस्पति पेम्फिगस को वनस्पति क्रोनिक पायोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए। निकोल्स्की सिंड्रोम केवल प्रभावित त्वचा के पास ही सकारात्मक होता है, लेकिन अंतिम चरण में पेम्फिगस वेजीटंस अपनी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में पेम्फिगस वुल्गारिस के समान होता है।

सभी प्रकार के पेम्फिगस का निदान

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में, सूचनात्मक नहीं होती हैं, और इसलिए रोगी का साक्षात्कार करने से गलत निदान से बचा जा सकता है। प्रयोगशाला परीक्षण किसी को पेम्फिगस पर संदेह करने की अनुमति देते हैं, क्योंकि साइटोलॉजिकल परीक्षा के दौरान फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता चलता है।

पेम्फिगस उपचार के सिद्धांत

किसी भी प्रकार के पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए हाइपोएलर्जेनिक आहार और रूघेज, डिब्बाबंद भोजन, सरल कार्बोहाइड्रेट, नमकीन खाद्य पदार्थ और अन्य निकालने वाले पदार्थों के आहार से बहिष्कार का संकेत दिया जाता है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित है, तो रोकथाम के लिए आहार में प्यूरी सूप और श्लेष्म दलिया को शामिल करना आवश्यक है पुर्ण खराबीभोजन से, आहार में शामिल प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ कोशिका पुनर्जनन और खुले क्षरण के उपकलाकरण की प्रक्रिया को तेज करते हैं।

पेम्फिगस वाले सभी रोगियों की निगरानी एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए; एक सौम्य आहार, शारीरिक गतिविधि की कमी और सूरज के संपर्क से बचने की सिफारिश की जाती है। अंडरवियर और बिस्तर की चादर को बार-बार बदलने से द्वितीयक संक्रमण से बचाव होता है।

अन्यथा, उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को तुरंत निर्धारित करने का संकेत दिया जाता है उपचारात्मक प्रभावपेम्फिगस खुराक की तीव्र अभिव्यक्तियों से राहत के बाद, प्राप्त नहीं किया जाएगा हार्मोनल दवाएंधीरे-धीरे कम करके न्यूनतम प्रभावी कर दिया गया। पेम्फिगस के उपचार में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है: हेमोसर्प्शन, आदि। पेम्फिगस के स्थानीय उपचार के रूप में, एनिलिन डाई और गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक समाधान का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि पर्याप्त उपचार के अभाव में, अतिरिक्त जटिलताओं से रोगियों की मृत्यु बहुत जल्दी हो जाती है। दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपीउच्च खुराक में साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है, लेकिन जब आप ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना बंद कर देते हैं, तो पेम्फिगस दोबारा शुरू हो जाता है।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस एक तीव्र, अत्यधिक संक्रामक संक्रामक त्वचा रोग है, जो चिकित्सकीय रूप से फुंसियों के रूप में प्रकट होता है जो त्वचा पर बहुत तेज़ी से फैलता है। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, नवजात पेम्फिगस प्रकृति में जीवाणु है और इसका प्रेरक एजेंट स्टैफिलोकोकस ऑरियस है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के रोगजनन में, नवजात शिशुओं की त्वचा की प्रतिक्रियाशीलता एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है, जो जन्म की चोटों, समय से पहले जन्म और गर्भवती महिला की गलत जीवनशैली से तेज होती है। जीवाणु कारकों की कार्रवाई के जवाब में, त्वचा पर छाले बन जाते हैं और नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का निदान किया जाता है। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस की महामारी विज्ञान एक विकार है स्वच्छता मानकप्रसूति अस्पतालों में, कर्मचारियों के बीच प्रकोप की उपस्थिति दीर्घकालिक संक्रमण, यदि नवजात शिशु में नाभि के शुद्ध रोग विकसित हो जाएं तो पेम्फिगस से स्वसंक्रमण संभव है।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस बच्चे के जीवन के पहले दिनों में होता है, लेकिन यह रोग 1-2 सप्ताह बाद भी हो सकता है। चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ या थोड़ी लालिमायुक्त त्वचा पर, सीरस सामग्री वाले छोटे, तनावपूर्ण, पतली दीवार वाले छाले दिखाई देते हैं। कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, बुलबुले आकार में बढ़ जाते हैं और खुल जाते हैं। फफोले के स्थान पर, किनारों पर एपिडर्मिस के अवशेषों के साथ दर्दनाक कटाव रहता है; कटाव सीरस-प्यूरुलेंट क्रस्ट से ढके होते हैं। नवजात शिशुओं के पेम्फिगस के साथ, बच्चों में नशा, बुखार के लक्षण अनुभव होते हैं और उनमें से कई खाने से इंकार कर देते हैं।

पर्याप्त उपचार के अभाव में, नवजात शिशुओं में पेम्फिगस आंतरिक अंगों में सूजन प्रक्रियाओं को भड़काता है: निमोनिया, ओटिटिस, कफ। कमजोर और बहुत समय से पहले के बच्चों में, पेम्फिगस का एक सेप्टिक रूप संभव है, जिसकी मृत्यु दर काफी अधिक है।

नवजात पेम्फिगस का निदान दृश्य परीक्षण के आधार पर किया जाता है; इसे सिफिलिटिक पेम्फिगस से अलग किया जाना चाहिए, जो जन्मजात सिफलिस का प्रकटन है, जिसमें छाले हथेलियों पर स्थानीयकृत होते हैं।

एंटीबायोटिक चिकित्सा ने नवजात शिशुओं में पेम्फिगस से मृत्यु दर को काफी कम करना संभव बना दिया है, जबकि पहले आधे से अधिक बीमार बच्चों की मृत्यु हो जाती थी; समय पर और पर्याप्त चिकित्सा के साथ नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का पूर्वानुमान अनुकूल है। एनिलिन डाई और गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक्स का उपयोग स्थानीय स्तर पर किया जाता है।

निवारक उपायों में बिस्तर और अंडरवियर बदलना, पुष्ठीय चकत्ते वाले कर्मियों को काम से हटाना, गर्भवती महिलाओं की निगरानी करना और पुष्ठीय चकत्ते वाली माताओं के लिए समय पर स्थानीय चिकित्सा शामिल है।

पेम्फिगस (समानार्थी: पेम्फिगस) बुलस डर्माटोज़ का एक समूह है जिसमें रोगजन्य भूमिका मल्टीलेयर डेसमोसोमल तंत्र प्रणाली के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों को प्रसारित करने से संबंधित है। पपड़ीदार उपकला(त्वचा, मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली, अन्नप्रणाली और अन्य अंग)।

पेम्फिगस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

पेम्फिगस का विकास आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में देखा जाता है। सबसे महत्वपूर्ण प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एचएलए) जीन के कुछ एलील्स के साथ जुड़ाव है। में विभिन्न देशएचएलए को एन्कोडिंग करने वाले जीन के विभिन्न एलील्स के साथ एक सहसंबंध पाया जाता है।
रोग प्रभाव में विकसित होता है कई कारक(स्वागत दवाइयाँथियोल समूह युक्त; सूर्यातप; संक्रामक एजेंटों; तनाव; निश्चित का उपयोग खाद्य उत्पाद; भौतिक कारकआदि), हालाँकि, उत्तेजक कारक को निर्धारित करना अक्सर संभव नहीं होता है। रोग प्रक्रिया के दौरान, एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाएं अपने स्वयं के अणुओं को पहचानती हैं जो डेसमोसोम बनाते हैं, अपने स्वयं के ऑटोएंटीजन के प्रति टी- और बी-सेल सहिष्णुता को रद्द करते हैं, और ऑटोएंटीबॉडी को संश्लेषित करते हैं।

तथाकथित "पेम्फिगस" एंटीजन (जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण डेस्मोग्लिन 1 और 3 हैं) और ग्लाइकोप्रोटीन के साथ उनके बंधन के कारण आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी के गठन के कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं एपिडर्मल कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच संबंध को नष्ट कर देती हैं। कोशिका की झिल्लियाँ. बनाया प्रतिरक्षा परिसरोंबाद में डेसमोसोम के विनाश और इंट्राएपिडर्मल फफोले की उपस्थिति का कारण बनता है।

यूरोपीय देशों में पेम्फिगस की घटना और उत्तरी अमेरिकाप्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 0.1 से 0.2 मामले।

में रूसी संघसंघीय सांख्यिकीय निगरानी के अनुसार, 2014 में, पेम्फिगस की घटना प्रति 100,000 वयस्कों (18 वर्ष और अधिक आयु) पर 1.9 मामले थी, और प्रसार प्रति 100,000 वयस्कों पर 4.8 मामले थे।

पेम्फिगस वर्गीकरण

• एल10.0 पेम्फिगस वल्गारे
• एल10.1 पेम्फिगस शाकाहारी
• एल10.2 पेम्फिगस फोलियासस
• एल10.3 ब्राजीलियाई ब्लैडरवॉर्ट
• एल10.4 पेम्फिगस एरिथेमेटस
• सेनिर-अशर सिंड्रोम
• एल10.5 दवा-प्रेरित पेम्फिगस
• L10.8 अन्य प्रकार के पेम्फिगस
• सबकॉर्नियल पस्टुलोसिस
• इंट्राएपिडर्मल न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस

पेम्फिगस के लक्षण (नैदानिक ​​चित्र)।

पेम्फिगस के सभी नैदानिक ​​रूपों को एक लंबे, क्रोनिक, तरंग-जैसे पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जो उपचार की अनुपस्थिति में, रोगियों की सामान्य स्थिति में व्यवधान पैदा करती है और कुछ मामलों में मृत्यु तक हो जाती है।

पेम्फिगस वुल्गारिस सबसे अधिक है आम फार्मएक बीमारी जिसमें सीरस सामग्री के साथ एक पतली परतदार आवरण के साथ विभिन्न आकार के फफोले की उपस्थिति होती है, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या मुंह, नाक, ग्रसनी और जननांगों की श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं।

पहला दाने अक्सर मुंह, नाक, ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली और/या होठों की लाल सीमा पर दिखाई देते हैं। मरीजों को खाने, बात करने या लार निगलने पर दर्द का अनुभव होता है। एक विशिष्ट लक्षण अत्यधिक लार आना और मुंह से एक विशिष्ट गंध आना है।

3-12 महीनों के बाद यह प्रक्रिया घावों के साथ और अधिक व्यापक हो जाती है त्वचा. बुलबुले थोड़े समय (कई घंटों से लेकर एक दिन तक) तक बने रहते हैं। श्लेष्म झिल्ली पर, उनकी उपस्थिति कभी-कभी किसी का ध्यान नहीं जाती है, क्योंकि फफोले के पतले आवरण जल्दी से खुल जाते हैं, जिससे दीर्घकालिक, ठीक न होने वाले दर्दनाक कटाव बन जाते हैं। त्वचा पर कुछ छाले सिकुड़कर पपड़ी में तब्दील हो सकते हैं। पेम्फिगस वल्गेरिस में कटाव आमतौर पर चमकदार, नम सतह के साथ चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं। वे परिधीय रूप से बढ़ते हैं; त्वचा की प्रक्रिया का सामान्यीकरण व्यापक घावों के गठन, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के शामिल होने, नशा के विकास के साथ संभव है। घातकचिकित्सा के अभाव में. सबसे ज्यादा विशेषणिक विशेषताएंएकेंथोलिटिक पेम्फिगस निकोलस्की का लक्षण है, जो है नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणएकैन्थोलिसिस और इसके कारण एपिडर्मिस का एक पृथक्करण होता है यांत्रिक प्रभावघावों में त्वचा पर, उनके बगल में स्थित और, संभवतः, त्वचा के दूर के क्षेत्रों में।

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस (सेनिर-अशर सिंड्रोम), पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, जो अक्सर सबसे पहले श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, त्वचा के सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी) पर शुरू होता है।

रोग की शुरुआत में, त्वचा पर स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस घाव दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर अलग-अलग मोटाई की पीली या भूरी-भूरी परतें होती हैं। छाले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं और जल्दी ही सूखकर पपड़ी बन जाते हैं, जिन्हें छीलने पर एक नम, घिसी हुई सतह दिखाई देती है। छालों पर बहुत पतला, पिलपिला आवरण होता है जो थोड़े समय तक रहता है, इसलिए वे अक्सर रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिए जाते हैं। निकोलस्की का लक्षण मुख्यतः घावों में सकारात्मक है। यह रोग कई महीनों और वर्षों तक प्रकृति में सीमित रह सकता है। हालाँकि, घाव का त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (आमतौर पर मौखिक गुहा) के नए क्षेत्रों में फैलना संभव है। जब रोग प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, तो रोग पेम्फिगस वल्गेरिस के लक्षण प्राप्त कर लेता है।

पेम्फिगस फोलियासस की विशेषता एरिथेमेटस-स्क्वैमस चकत्ते, पतली दीवार वाले फफोले हैं जो एक ही स्थान पर फिर से दिखाई देते हैं, जब खोले जाते हैं, तो गुलाबी-लाल क्षरण सामने आते हैं, जिसके बाद लैमेलर क्रस्ट का निर्माण होता है, कभी-कभी एक्सयूडेट के लगातार सूखने के कारण काफी बड़े पैमाने पर होता है। अलग करता है. श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अस्वाभाविक है। चपटे फफोले के रूप में चकत्ते का तेजी से फैलना, कटाव का एक-दूसरे में विलय होना, परतदार पपड़ी, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ पपड़ी, सामान्य स्थिति का बिगड़ना और एक माध्यमिक संक्रमण का जुड़ना संभव है। निकोल्स्की का लक्षण घावों और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा दोनों पर सकारात्मक है।

यदि रोगी की स्थिति संतोषजनक है तो पेम्फिगस वनस्पति सीमित घावों के रूप में कई वर्षों तक सौम्य रूप से आगे बढ़ सकती है। बुलबुले अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर, प्राकृतिक छिद्रों (मुंह, नाक, जननांगों) के आसपास और त्वचा की परतों (एक्सिलरी, वंक्षण, कान के पीछे, स्तन ग्रंथियों के नीचे) के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। कटाव के तल पर, नरम, रसदार, दुर्गंधयुक्त वनस्पतियाँ बनती हैं, जो परिधि के साथ फुंसी की उपस्थिति के साथ सीरस और/या प्यूरुलेंट पट्टिका से ढकी होती हैं। निकोल्स्की का लक्षण केवल घावों के पास सकारात्मक है। अंतिम चरण में, त्वचा की प्रक्रिया पेम्फिगस वल्गारिस जैसी होती है।

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस एक दुर्लभ असामान्य बुलस डर्मेटोसिस है, जो कुछ मामलों में चिकित्सकीय रूप से डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस जैसा दिखता है। दाने प्लाक के रूप में दिखाई दे सकते हैं, परिधि के चारों ओर पपल्स और पुटिकाओं के साथ, या समूहीकृत पपल्स, पुटिकाओं, या तनावपूर्ण फफोले के रूप में, जैसे कि डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस में। पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस में त्वचा की गंभीर खुजली होती है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, रोग बढ़ सकता है और पेम्फिगस वल्गेरिस या पेम्फिगस फोलियासस के लक्षण प्राप्त कर सकता है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस नियोप्लासिया की पृष्ठभूमि पर होता है, और घातक नियोप्लाज्म के लिए कीमोथेरेपी उपचार के दौरान या उसके तुरंत बाद भी हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस को लिम्फोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया, थाइमोमा, सारकोमा, कार्सिनोमा और ठोस कैंसर के साथ जोड़ा जाता है। विभिन्न स्थानीयकरण. एक नियम के रूप में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर पेम्फिगस वल्गरिस के समान होती है, जिसमें त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को एक साथ नुकसान होता है, लेकिन कभी-कभी रोग के लिए असामान्य त्वचा के घाव देखे जाते हैं, खुजली के साथ और एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, बुलस पेम्फिगॉइड या जैसा दिखता है। टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस।

दवा-प्रेरित पेम्फिगस (दवा-प्रेरित) पेम्फिगस वल्गेरिस, सेबोरहाइक या फोलियासियस पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर जैसा हो सकता है। इसका विकास अक्सर सल्फहाइड्रील रेडिकल्स (डी-पेनिसिलिन, पाइरिटोल, कैप्टोप्रिल) और β-लैक्टम समूह (पेनिसिलिन, एम्पीसिलीन और सेफलोस्पोरिन) की जीवाणुरोधी दवाओं से युक्त दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है और यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के बजाय जैव रासायनिक के कारण होता है। दवा-प्रेरित पेम्फिगस के मामलों में, दवा बंद करने के बाद पूरी तरह से ठीक होना संभव है।

आईजीए-आश्रित पेम्फिगस है दुर्लभ समूहऑटोइम्यून इंट्राएपिडर्मल बुलस डर्माटोज़, वेसिकुलोपस्टुलर चकत्ते, न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ, एसेंथोलिसिस और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के इंटरसेल्यूलर बाइंडिंग पदार्थ के एंटीजन को निर्देशित स्थिर और परिसंचारी आईजीए ऑटोएंटीबॉडी दोनों की उपस्थिति की विशेषता है।

आईजीए-निर्भर पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर, इसकी अभिव्यक्ति के प्रकार की परवाह किए बिना, हाइपरमिक और स्पष्ट रूप से "स्वस्थ" त्वचा दोनों पर स्थित फ्लेसीसिड वेसिकल्स या पस्ट्यूल द्वारा दर्शायी जाती है। फुंसियाँ विलीन होकर मध्य भाग में पपड़ी के साथ अंगूठी के आकार के घाव बनाती हैं। चकत्ते अक्सर त्वचा पर उसी क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं बगल, अंडकोश, धड़, ऊपरी और निचले अंग. आमतौर पर, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में खोपड़ी और कान के पीछे के क्षेत्र की त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल होती है। मरीज़ अक्सर तेज़ खुजली की शिकायत करते हैं। एक नियम के रूप में, आईजीए-निर्भर पेम्फिगस आईजीजी-निर्भर पेम्फिगस की तुलना में अधिक सौम्य है।

पेम्फिगस का निदान

निदान करने के लिए निम्नलिखित अध्ययन आवश्यक हैं:

• रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा;
• निकोल्स्की के लक्षण की परिभाषा;
• श्लेष्म झिल्ली और/या त्वचा के ताजा क्षरण के नीचे से इंप्रेशन स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के लिए साइटोलॉजिकल परीक्षा (एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक नहीं है, लेकिन बहुत महत्वपूर्ण है) निदान चिह्न; रोग की शुरुआत में, विशेष रूप से सेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हो सकती हैं);
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षण (आपको दरारों और/या फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (आपको इंटरसेलुलर बाइंडिंग पदार्थ एंटीजन के खिलाफ परिसंचारी आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देती है), रोगी के रक्त सीरम का उपयोग विश्लेषण के लिए किया जाता है;
• प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (आपको घाव के पास प्राप्त स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा की बायोप्सी में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय चिपकने वाले पदार्थ में कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने की अनुमति देती है);
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण (एरिथेमेटस पेम्फिगस के विभेदक निदान के लिए)।

रोगी की स्थिति निर्धारित करने के लिए पहचान करें संभावित जटिलताएँग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं और नुस्खे के साथ पिछली चिकित्सा सहवर्ती चिकित्सानिम्नलिखित अध्ययन आवश्यक हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (प्लेटलेट स्तर के अनिवार्य निर्धारण के साथ);
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, प्रोटीन, पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम का स्तर निर्धारित करना);
• नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण;
• घनत्व निर्धारण हड्डी का ऊतकके अनुसार नैदानिक ​​दिशानिर्देशऑस्टियोपोरोसिस के निदान, रोकथाम और उपचार पर;
• छाती का एक्स - रे;
• अल्ट्रासोनोग्राफीआंतरिक अंग।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में, एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ या मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श की सिफारिश की जाती है (यदि उपयुक्त संकेत हों)। यदि उपचार से दुष्प्रभाव होते हैं, तो परामर्श की आवश्यकता हो सकती है: एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, सर्जन, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के साथ किया जाता है तीव्र या पुराना त्वचा रोग, डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस, क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरेउ-हैली-हैली, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरिक डर्मटाइटिस, लिएल सिंड्रोम, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, क्रोनिक पायोडर्मा वेजीटंस, आदि।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड एक घने आवरण के साथ तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति से पेम्फिगस से भिन्न होता है, बल्कि तेजी से उपकला क्षरण (द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में), निकोलस्की के संकेत की अनुपस्थिति, फफोले के सबएपिडर्मल स्थान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति और स्थान कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ तहखाना झिल्लीबाह्यत्वचा

डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस की विशेषता एक बहुरूपी खुजलीदार दाने, एक एडेमेटस हाइपरमिक बेस पर घने, तनावपूर्ण समूहीकृत छाले, कटाव का तेजी से उपकलाकरण, कटाव के नीचे से इंप्रेशन स्मीयर में निकोलस्की के संकेत और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति, फफोले के उप-एपिडर्मल स्थान, त्वचीय पैपिला के क्षेत्र में इम्युनोग्लोबुलिन ए का जमाव, उच्च सामग्रीसिस्टिक द्रव और/या परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल्स।

क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरोट-हैली-हैली में, विशिष्ट विशेषताएं घाव की पारिवारिक प्रकृति, एक सौम्य पाठ्यक्रम, गर्मियों में त्वचा प्रक्रिया का बिगड़ना, घावों का स्थानीयकरण (गर्दन की पार्श्व सतह, एक्सिलरी, वंक्षण सिलवटें) हैं। नाभि क्षेत्र), इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक, "मस्तिष्क संलयन" जैसी टेढ़ी-मेढ़ी दरारें बनने के साथ त्वचा में धब्बे की उपस्थिति। निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन अध:पतन के लक्षणों के बिना, और इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव असामान्य है। यह रोग रोग के कम होने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, मुख्यतः गर्मियों में। चकत्ते अक्सर केवल निर्धारित होने पर ही वापस आ जाते हैं बाह्य चिकित्सा(बिना उपयोग किए दवाइयाँप्रणालीगत कार्रवाई)।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति में पेम्फिगस से भिन्न होता है, नकारात्मक लक्षणनिकोल्स्की, मौखिक म्यूकोसा, त्वचा और कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तनों का विकास, फफोले के उप-एपिडर्मल स्थान, साथ ही एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी की अनुपस्थिति।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा पहचाना जाता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं और इंट्राएपिडर्मल छाले का पता नहीं चला है। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है।

सेबोरहाइक जिल्द की सूजन के साथ, कोई एसेंथोलिसिस, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, या पेम्फिगस की विशेषता वाले हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट लक्षण नहीं होते हैं।

लायेल सिंड्रोम (टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस) एक गंभीर बीमारी है जिसमें बुखार, चकत्ते की बहुरूपता, बेहद गंभीर सामान्य स्थिति और आमतौर पर दवा लेने से जुड़ी होती है। इस रोग की विशेषता व्यापक दर्दनाक क्षरण के गठन के साथ एपिडर्मिस का अलग होना है। निकोल्स्की का लक्षण अत्यंत सकारात्मक है। श्लेष्मा झिल्ली को संभावित क्षति.

बहुरूप के साथ एक्सयूडेटिव इरिथेमाधब्बे और पपल्स के साथ-साथ पुटिका, बुलबुले और छाले भी हो सकते हैं। श्लेष्मा झिल्ली पर छाले बन जाते हैं, जो खुल कर दर्दनाक कटाव बनाते हैं। धब्बों और/या एडेमेटस पपल्स की परिधि के साथ एक एडेमेटस रिज बनता है, और तत्व का केंद्र, धीरे-धीरे डूबते हुए, एक सियानोटिक टिंट ("लक्ष्य", या "आईरिस", या "बैल की आंख" का लक्षण) प्राप्त कर लेता है। विषयगत रूप से, दाने खुजली के साथ होते हैं। दाने माला और चाप बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं। दाने 10-15 दिनों के भीतर प्रकट होते हैं और सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ हो सकते हैं: अस्वस्थता, सिरदर्द, बुखार। फिर, 2-3 सप्ताह के दौरान, वे धीरे-धीरे बिना कोई निशान छोड़े वापस आ जाते हैं; उनके स्थान पर रंजकता देखी जा सकती है।

क्रोनिक वनस्पति पायोडर्मा, पेम्फिगस वनस्पतियों की याद दिलाने वाले लक्षणों के अलावा, गहरे पायोडर्मा के लक्षण हैं: कटाव, अल्सर, गहरी फॉलिकुलिटिस। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, और पेम्फिगस के कोई पैराक्लिनिकल लक्षण नहीं हैं।

स्नेडन-विल्किंसन रोग (सबकॉर्नियल पुस्टुलर डर्मेटोसिस) की विशेषता सतही संघर्ष पुस्ट्यूल के विकास से होती है, जिसका व्यास 1.0-1.5 सेमी तक होता है, जिसमें पिलपिला टायर होता है, जो हाइपरमिक पृष्ठभूमि पर स्थित होता है, थोड़ा सूजन वाला आधार, समूहन और हर्पेटिफ़ॉर्म व्यवस्था की संभावना होती है। . तत्वों के संलयन के कारण, स्कैलप्ड घाव बनते हैं, जिसकी परिधि पर ताजा तत्व दिखाई देते हैं, और घाव के मध्य भाग में दाने समाधान के चरण में होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया ज्यादातर पेट और अंगों (फ्लेक्सर सतहों) की त्वचा पर, बगल में और स्तन ग्रंथियों के नीचे स्थानीयकृत होती है। व्यक्तिपरक संवेदनाओं से, दुर्लभ मामलों में यह नोट किया जाता है हल्की खुजली. रोगियों की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है। यह रोग अपूर्ण छूट के साथ पैरॉक्सिस्म में होता है। अंतरकोशिकीय स्थानों में IgA का संचार और स्थिरीकरण स्तरीकृत उपकलापता नहीं चलता.

कुछ मामलों में, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है।

पेम्फिगस का उपचार

उपचार लक्ष्य

• रोग प्रक्रिया का स्थिरीकरण;
• भड़काऊ प्रतिक्रिया का दमन;
• क्षरण का उपकलाकरण;
• छूट प्राप्त करना और बनाए रखना;
• रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

पेम्फिगस के उपचार का आधार प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं हैं, जो पुष्टि निदान वाले प्रत्येक रोगी को निर्धारित की जाती हैं। इसलिए, उन्हें महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है पूर्ण मतभेदउनके उपयोग के लिए नहीं.

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अलावा, सहायक चिकित्सा (एज़ैथियोप्रिन, आदि) निर्धारित करना संभव है, जो उनकी खुराक को कम करने या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के प्रतिरोध पर काबू पाने की अनुमति देता है। यदि संकेत दिया गया है, तो रोगसूचक उपचार निर्धारित है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर ताजा चकत्ते की उपस्थिति (बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा की अप्रभावीता);
• घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति.

पेम्फिगस के इलाज के प्रभावी तरीके:

प्रणालीगत चिकित्सा

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं

प्रेडनिसोलोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है; अन्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (जीसीएस) प्रेडनिसोलोन समकक्ष के अनुसार निर्धारित की जाती हैं।

पहले चरण में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक (प्रति दिन 80-100 मिलीग्राम, लेकिन रोगी के शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम से कम नहीं) के साथ 3 सप्ताह के लिए चिकित्सा की जाती है, कम अक्सर - 4 या अधिक सप्ताह। पर गंभीर हालत मेंरोगी को जीसीएस की उच्च खुराक भी निर्धारित की जाती है - प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक और इससे अधिक। दवा की दैनिक खुराक सख्ती से सुबह (11.00 बजे से पहले) ली जाती है। इस मामले में, सीजीएस की उच्च खुराक दो चरणों में 7.00-8.00 और 10.00-11.00 पर ली जा सकती है, लेकिन हमेशा प्रत्येक भोजन के बाद। मौखिक प्रशासनजीसीएस की उच्च खुराक आंशिक रूप से इसकी जगह ले सकती है पैरेंट्रल प्रशासनया लंबे समय तक दवा का सेवन शुरू करके (प्रत्येक 7-10 दिनों में एक बार से अधिक नहीं)।

ऑटोइम्यून पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के सकारात्मक प्रभाव का आकलन करने के लिए मानदंड: ताजा बुलस चकत्ते की अनुपस्थिति; घावों के 2/3 का उपकलाकरण शेष कटाव दोषों के निरंतर सक्रिय उपकलाकरण के साथ, विशेष रूप से मौखिक श्लेष्मा पर स्थित दोषों का; नकारात्मक निकोल्स्की घटना; एकेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति.

थेरेपी के दूसरे चरण को प्रति दिन 65 मिलीग्राम से 20 मिलीग्राम तक खुराक में कमी के 7 चरणों में विभाजित किया गया है और यह पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की औसत खुराक से मेल खाता है। चरण की अवधि 9 सप्ताह है।

जीसीएस की प्रारंभिक खुराक में 1/4-1/3 की कमी संभव है अधिकतम खुराकएक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के बाद (नए फफोले की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव का सक्रिय उपकलाकरण)। सक्रिय सूर्यातप, तीव्र संक्रामक रोगों और पुरानी बीमारियों के बढ़ने की उपस्थिति में खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

तीसरे चरण में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम कर दी जाती है, जो प्रति दिन 20 मिलीग्राम से शुरू होती है।

तालिका 2।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (प्रेडनिसोलोन) की खुराक कम करने की योजना, सप्ताह के दिन तक 4 गोलियों से शुरू होती है।

	सोमवार	डब्ल्यू	बुध	गुरु	शुक्र	बैठा	सूरज
सप्ताह 1	4	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 2	3,75	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
सप्ताह 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
सप्ताह 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
सप्ताह 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

इस प्रकार, प्रेडनिसोलोन की ¼ गोली 8 सप्ताह में बंद कर दी जाती है, और 128 सप्ताह में प्रति दिन 6.25-3.75 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक प्राप्त की जाती है। यह योजना आपको दवा की खुराक कम करने की अवधि के दौरान बीमारी की पुनरावृत्ति से बचने की अनुमति देती है। अधिकतम अनुमेय न्यूनतम रखरखाव खुराक प्रति दिन 2.5 से 30 मिलीग्राम तक भिन्न हो सकती है। कभी-कभी, पेम्फिगस के गंभीर मामलों में, रखरखाव खुराक को प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम से कम नहीं किया जा सकता है।

उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है; एक नियम के रूप में, चिकित्सा जीवन भर के लिए की जाती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही जीसीएस के उपयोग को छोड़ा जा सकता है।

साइटोस्टैटिक दवाएं

जीसीएस थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने और उनकी कोर्स खुराक को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

• मेथोट्रेक्सेट 20 मिलीग्राम (यदि अच्छी तरह से सहन किया जाता है, तो 25-30 मिलीग्राम तक)

उपचार के दौरान, नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों की निगरानी करना आवश्यक है नैदानिक ​​विश्लेषणसप्ताह में कम से कम 1-2 बार पेशाब करें।

प्रतिरक्षादमनकारियों

अपर्याप्त होने पर उपयोग किया जाता है चिकित्सीय प्रभावशीलताजीसीएस और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के लिए मतभेद की उपस्थिति:

• साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर वजन प्रति दिन। साइक्लोस्पोरिन से उपचार रक्त और मूत्र क्रिएटिनिन के नियंत्रण में सख्ती से किया जाना चाहिए
• एज़ैथियोप्रिन को मौखिक रूप से 100-200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। इसे रोगियों द्वारा सहन करना आसान होता है और जटिलताएं शायद ही कभी पैदा होती हैं। एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार नैदानिक ​​रक्त परीक्षण की देखरेख में सख्ती से किया जाना चाहिए।

बाह्य चिकित्सा

फफोले और कटाव के क्षेत्र का उपचार एनिलिन रंगों के घोल से किया जाता है, द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति में - कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त एरोसोल के साथ और जीवाणुरोधी औषधियाँ. एंटीसेप्टिक कुल्ला समाधान मौखिक श्लेष्मा के क्षेत्र में कटाव पर लागू होते हैं।

एनाबॉलिक हार्मोन, पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी, विटामिन (सी, रुटिन, बी 2, पैंटोथेनिक और फोलिक एसिड). जब द्वितीयक संक्रमण विकसित होता है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस के लिए आहार:

बार-बार और छोटे भोजन की सिफारिश की जाती है। जब मौखिक गुहा प्रभावित होती है, तो भोजन की पूर्ण अस्वीकृति को रोकने के लिए रोगी के आहार में शुद्ध सूप, साथ ही श्लेष्म दलिया भी शामिल होता है। आहार में प्रतिबंध शामिल होने चाहिए टेबल नमक, कार्बोहाइड्रेट और साथ ही प्रोटीन और विटामिन भी होते हैं।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

• नए चकत्ते की उपस्थिति को रोकना;
• क्षरण का उपकलाकरण;
• प्रभावित क्षेत्रों में संक्रमण का उन्मूलन।

पेम्फिगस की तीव्रता की रोकथाम

ऑटोइम्यून पेम्फिगस की तीव्रता को रोकने के लिए बाह्य रोगी रोगी प्रबंधन की रणनीति और निवारक उपाय।

सुधार होने पर सबकी भलाई, ताजा बुलस चकत्ते की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव दोषों का पूर्ण या लगभग पूर्ण (2/3) उपकलाकरण, पेम्फिगस वाले रोगियों को आउट पेशेंट उपचार में स्थानांतरित किया जाता है। अस्पताल से छुट्टी के बाद ऐसे मरीजों को लगातार त्वचा विशेषज्ञ और संबंधित विशेषज्ञों की निगरानी में रहना चाहिए।

प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को बाद में एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में, ऊपर प्रस्तुत योजनाओं के अनुसार रखरखाव खुराक तक बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है। गर्मी और महामारी के दौर में विषाणु संक्रमणप्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को कम करना उचित नहीं है। सर्जिकल हस्तक्षेप या दंत प्रोस्थेटिक्स करने से पहले, प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को 1/3 तक बढ़ाना आवश्यक है। रोज की खुराक 3-5 दिनों के लिए या नियोजित से 5 दिन पहले 2 मिलीलीटर आईएम की खुराक पर बीटामेथासोन इंजेक्शन का एक कोर्स आयोजित करें शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, सर्जरी से पहले और उसके एक सप्ताह बाद। सुधारात्मक चिकित्सा अनिवार्य है.

प्रयोगशाला मापदंडों की नैदानिक ​​​​परीक्षा और निगरानी ( सामान्य विश्लेषणमूत्र, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक परीक्षणरक्त, कोगुलोग्राम) वर्ष में कम से कम 2 बार किया जाना चाहिए, यदि आवश्यक हो तो अधिक बार। रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर, छाती के एक्स-रे, डेंसिटोमेट्री और अल्ट्रासाउंड की सालाना निगरानी की जाती है। पेट की गुहा, किडनी, थाइरॉयड ग्रंथि, पैल्विक अंग और मैमोग्राफी (महिलाओं में), प्रोस्टेट (पुरुषों में), एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, ट्यूमर मार्करों के लिए परीक्षण, साथ ही संबंधित विशेषज्ञों (चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट, दंत चिकित्सक, आदि) के साथ परामर्श।

मरीजों को ऐसे काम करने की अनुमति दी जा सकती है जिसमें अत्यधिक शारीरिक और मानसिक तनाव की आवश्यकता नहीं होती है, और हाइपोथर्मिया और सूर्य के संपर्क से जुड़ा नहीं होता है। सभी प्रकार के पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए सूर्यातप वर्जित है; सुरक्षा की अधिकतम डिग्री के साथ लगातार सनस्क्रीन का उपयोग करना आवश्यक है। मरीजों के लिए काम, आराम और नींद की दिनचर्या बनाए रखना महत्वपूर्ण है। जलवायु परिस्थितियों और उपचार में परिवर्तन की अनुमति नहीं है खनिज जलऔर रिसॉर्ट्स में कीचड़, चिकित्सीय और कॉस्मेटिक मालिश।

उपचार प्रभाव के अभाव में युक्तियाँ

यदि थेरेपी से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, और कटाव के उपचार में तेजी लाने के लिए एपिडर्मल तंत्रिका विकास कारक का उपयोग किया जा सकता है ...

उत्तर

मेरे होंठ पर ऐसी उभार थी, जैसा कि फोटो में दिखाया गया है, केवल दूसरी तरफ। जैसा कि मैंने देखा (शायद 2-3 सप्ताह के बाद), मैंने एक डॉक्टर से सलाह ली। निर्धारित हेक्सल. लगभग 40 दिनों के लंबे कोर्स के बाद, यह बीत गया। मुझे उम्मीद है कि ऐसा दोबारा नहीं होगा, यह बहुत बुरा संक्रमण है।

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