बुलस पेम्फिगॉइड उपचार. लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड

बुलस पेम्फिगॉइड (नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, लीवर्स बुलस पेम्फिगॉइड) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोसिस है जो एक सौम्य पाठ्यक्रम और एसेंथोलिसिस के लक्षणों के बिना सबएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है।

18वीं सदी में, पेम्फिगस शब्द का इस्तेमाल फफोलेदार चकत्ते का वर्णन करने के लिए किया जाता था। 1953 में लीवर ने, विशिष्ट नैदानिक ​​​​और हिस्टोलॉजिकल संकेतों के आधार पर, बुलस पेम्फिगॉइड को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में पहचाना, जो अन्य प्रकार के ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ से अलग था। एक दशक बाद, जॉर्डन, ब्यूटनर और सहकर्मियों ने प्रदर्शित किया कि बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों में त्वचा के बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र के खिलाफ निर्देशित ऊतक-बद्ध और परिसंचारी एंटीबॉडी होते हैं। अब यह ज्ञात है कि बुलस पेम्फिगॉइड का विकास हेमाइड्समोसोम बनाने वाले प्रोटीन में ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, जो त्वचा के बेसमेंट झिल्ली का एक संरचनात्मक घटक है।

इस तथ्य के बावजूद कि बुलस पेम्फिगॉइड को एक अलग बीमारी के रूप में लंबे समय से वर्णित किया गया है, बीमारी के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ट्रिगर करने वाले कारक हो सकते हैं: विभिन्न दवाएं लेना, वायरल संक्रमण, भौतिक और रासायनिक कारकों के संपर्क में आना। कई लेखकों का कहना है कि बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर एक पैरानियोप्लास्टिक लक्षण के रूप में प्रकट होता है। शायद ही कभी, बुलस पेम्फिगॉइड का वर्णन सूजन आंत्र रोग और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे रुमेटीइड गठिया, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में किया गया है। ऐसा माना जाता है कि ये संबंध आकस्मिक नहीं हैं, बल्कि ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के लिए आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित बढ़ी हुई संवेदनशीलता का संकेत देते हैं। हालाँकि, एक केस-नियंत्रण अध्ययन में बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों के लिए ऑटोइम्यून बीमारियों का कोई बढ़ा जोखिम नहीं पाया गया।

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड को फफोले के गठन के साथ अन्य त्वचा रोगों से अलग करना आवश्यक है: पेम्फिगस वल्गरिस, डुह्रिंग के डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म का बुलस रूप।

बुलस पेम्फिगॉइड के साथ त्वचा के घाव या तो सीमित या व्यापक हो सकते हैं। त्वचा पर चकत्ते बहुरूपी हो सकते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर में विभिन्न आकारों के अलग-अलग या समूहीकृत फफोले होते हैं, जिनका विकास अक्सर खुजली के साथ एरिथेमेटस, पित्ती या पपुलर तत्वों से पहले होता है। छाले मुख्य रूप से धड़ और अंगों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। लगभग 1/3 रोगियों में मौखिक श्लेष्मा प्रभावित होती है। फफोले की परत घनी होती है, सामग्री सीरस या सीरस-रक्तस्रावी होती है। फफोले के स्थान पर बनने वाले क्षरण में परिधीय वृद्धि की संभावना नहीं होती है और वे एक परत से ढके होते हैं, जिसके तहत धीमी गति से उपकलाकरण होता है।

निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। इस तथ्य के कारण कि बुलस पेम्फिगॉइड में छाला एपिडर्मोलिसिस के कारण बनता है, न कि एसेंथोलिसिस के कारण, फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एपिडर्मिस में घावों के क्षेत्र में, त्वचा से एपिडर्मिस के अलग होने के परिणामस्वरूप फफोले का गठन नोट किया जाता है, जो हमेशा उप-एपिडर्मल स्थान के साथ अन्य बीमारियों से बुलस पेम्फिगॉइड को अलग करना संभव नहीं बनाता है। छाला.

रोग की विशेषता एक दीर्घकालिक आवर्तक पाठ्यक्रम है।

इस बीमारी का निदान रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की पहचान करने और त्वचा के बेसमेंट झिल्ली घटकों के प्रोटीन में आईजीजी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। बायोप्सी नमूने का एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन रोगी की स्पष्ट रूप से अप्रभावित त्वचा की सीमा पर किया जाता है।

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार व्यापक होना चाहिए। इस त्वचा रोग के उपचार के लिए मुख्य दवाएं मौखिक और सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए 2015 के संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार, प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 0.5-0.75 मिलीग्राम होनी चाहिए, इसके बाद धीरे-धीरे कमी होनी चाहिए। साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट) का भी अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है। बाहरी उपचार के लिए एंटीसेप्टिक समाधान और अत्यधिक सक्रिय सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है।

नैदानिक ​​अवलोकन

1951 में जन्मा यह रोगी अप्रैल 2017 से बीमार है, जब पैरों की त्वचा पर पहली बार खुजली के साथ एकल छाले वाले चकत्ते दिखाई दिए। मैंने अपने निवास स्थान पर एक त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क किया। त्वचा प्रक्रिया की व्यापकता के कारण, उसे प्रारंभिक निदान के साथ डर्माटोवेनेरोलॉजिकल डिस्पेंसरी के आंतरिक रोगी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था: "बुलस टॉक्सिकोडर्मा?" पेम्फिगस? तीव्र या पुराना त्वचा रोग?

जीवन का इतिहास:दागिस्तान गणराज्य के मूल निवासी। वह अतीत में कृमि संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस और यौन संचारित रोगों से इनकार करते हैं। वर्तमान में, उनके निवास स्थान पर एक सामान्य चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा उन्हें निम्नलिखित निदानों के साथ देखा जा रहा है: "महाधमनी हृदय रोग, स्टेनोसिस और महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता, चरण 2। आरोही महाधमनी का धमनीविस्फार। महाधमनी उच्च रक्तचाप ग्रेड 1-2। सीएचएफ 1. क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, तीव्रता। किडनी माइक्रोलिथ्स। वैरिकाज - वेंस। लिवर स्टीटोसिस। क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, बिना किसी तीव्रता के। वह लगातार बिसोप्रोलोल 2.5 मिलीग्राम की गोलियां दिन में एक बार, कार्डियोमैग्निल 75 मिलीग्राम की दिन में एक बार, एस्पार्कम की 1 गोली दिन में 3 बार, डाइवर 1/2 गोली दिन में एक बार लेता है। सर्जरी या आघात के किसी भी इतिहास से इनकार करता है। कोई एलर्जी इतिहास नहीं है. आनुवंशिकता पर बोझ नहीं है.

सामान्य स्थिति:संतोषजनक. चेतना स्पष्ट है. स्थिति सक्रिय. शरीर का तापमान 36.5°C. फेफड़ों में वेसिकुलर श्वास चलती है, घरघराहट नहीं होती। श्वसन गतियों की संख्या 17 प्रति मिनट है। हृदय की ध्वनियाँ दबी हुई हैं, लयबद्ध हैं, लय सही है। पल्स 60 बीट प्रति मिनट। रक्तचाप 120/75 मिमी एचजी। कला। जीभ नम और साफ होती है। टटोलने पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। लीवर बढ़ा हुआ नहीं है, किनारा दर्द रहित है। कुर्सी रोज सजी-धजी है। दायीं ओर, बायीं ओर थपथपाने का लक्षण नकारात्मक है। पेशाब खुलकर और दर्द रहित होता है। कोई सूजन या चिपचिपापन नहीं है.

स्थानीय स्थिति.पैथोलॉजिकल त्वचा प्रक्रिया ऊपरी और निचले छोरों की त्वचा पर व्यापक और स्थानीयकृत होती है। इसे 7.0 सेमी व्यास तक के एकल तनाव वाले फफोले, घने टायर के साथ, पारदर्शी सामग्री के साथ, 6.0 सेमी व्यास तक के एकल उपकला क्षरण द्वारा दर्शाया जाता है (चित्र 1-2)। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली पर कोई चकत्ते नहीं देखे जाते हैं। त्वचा के उपांग रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं। परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। डर्मोग्राफिज्म मिश्रित है। त्वचा या दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली पर कोई अन्य रोग संबंधी चकत्ते नहीं हैं।

HBsAg, HCV के लिए हेपेटाइटिस एलिसा की जांच: पता नहीं चला। एचआईवी एलिसा नेगेटिव. कुल एंटीबॉडी के लिए एलिसा ट्रैपोनेमा पैलिडमनकारात्मक। पूर्ण रक्त गणना: इओसिनोफिल सामग्री में 6.1% की वृद्धि, त्वरित ईएसआर 25 मिमी/घंटा तक। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: संकेतक सामान्य सीमा के भीतर हैं। कोगुलोग्राम: संकेतक सामान्य सीमा के भीतर हैं। सामान्य मूत्र परीक्षण: दृश्य के पूरे क्षेत्र में ल्यूकोसाइट्स।

धब्बा - फफोले के नीचे से एकेंथोलिटिक कोशिकाओं पर छाप: पता नहीं चला। सिस्टिक द्रव: ईोसिनोफिल्स 10%। डेसमोसोम के प्रति एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण: पता नहीं चला।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा.स्थूल विवरण: टुकड़ा 1 सेमी लंबा, घना, भूरे रंग का, बीच में सफेद गोल आकार का ऊतक होता है। सूक्ष्म विवरण: त्वचा का एक क्षेत्र जिसमें एक सबएपिडर्मल बुलबुले की उपस्थिति होती है, जिसका ऊपरी हिस्सा नहीं बदला जाता है, बुलबुला फाइब्रिन धागे और ल्यूकोसाइट्स से भरा होता है, डर्मिस में असमान सूजन, ल्यूकोसाइट्स के मिश्रण के साथ पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ और ईोसिनोफिल्स। निष्कर्ष: बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी:साइनस पेसमेकर, ब्रैडीसिस्टोल, हृदय गति 56 प्रति मिनट, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद की अतिवृद्धि।

उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की अल्ट्रासाउंड परीक्षा:फैटी हेपेटोसिस, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, दोनों किडनी के माइक्रोलिथ।

फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी:फोकल एंट्रल गैस्ट्रिटिस। प्रतिश्यायी बल्बिटिस।

छाती का एक्स - रे:ताजा फोकल और घुसपैठ परिवर्तनों के बिना फेफड़ों में।

स्पाइरोमेट्री:फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता सामान्य से अधिक होती है। जबरन समाप्ति का आकलन करते समय, वायुमार्ग में कोई रुकावट नहीं पाई गई।

किसी चिकित्सक से परामर्श:निदान: “महाधमनी हृदय रोग, स्टेनोसिस और द्वितीय डिग्री के महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता। आरोही महाधमनी का धमनीविस्फार। धमनी उच्च रक्तचाप 1-2 डिग्री। पहली डिग्री की दीर्घकालिक हृदय विफलता। क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, तीव्रता। किडनी माइक्रोलिथ्स। वैरिकाज - वेंस। लिवर स्टीटोसिस। क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, बिना किसी तीव्रता के। सहवर्ती रोगों के लिए थेरेपी को समायोजित किया गया।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श:माइक्रोसोमल थायरॉयड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी के लिए रक्त: 2872.76 आईयू/एमएल (सामान्य सीमा 0.00-5.61); थायराइड-उत्तेजक हार्मोन 0.007 µIU/एमएल (सामान्य 0.270-4.200); अन्य संकेतक सामान्य सीमा के भीतर हैं। थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड जांच: थायरॉयड ग्रंथि के फैले हुए हाइपरप्लासिया के ईसीएचओ संकेत। ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।

उपचार किया गया:प्रेडनिसोलोन गोलियाँ 30 मिलीग्राम प्रति दिन योजना के अनुसार (9:00 - 3 गोलियाँ, 11:00 - 3 गोलियाँ), प्रेडनिसोलोन लेने से पहले 30 मिनट एल्गेल्ड्राट + मैग्नीशियम हाइड्रॉक्साइड 1 खुराक चम्मच। क्लोरोपाइरामाइन घोल 2% 1 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार नंबर 14. पोटेशियम + मैग्नीशियम एस्पार्टेट गोलियाँ, 1 गोली दिन में 3 बार मौखिक रूप से। बिसोप्रोलोल 2.5 मिलीग्राम 1 गोली दिन में एक बार, डायउवर 1/2 गोली सप्ताह में एक बार। बाहरी चिकित्सा: क्षरण के लिए फुकॉर्ट्सिन घोल दिन में 2 बार बाहरी रूप से लगाया जाता है, क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट क्रीम दिन में 2 बार लगाया जाता है।

डिस्चार्ज होने पर:त्वचा की प्रक्रिया स्थिर हो गई है, कोई नए बुलस चकत्ते नहीं हैं, पपड़ी खारिज हो गई है, माध्यमिक हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट (चित्र 3)। उन्हें उनके निवास स्थान पर डर्मेटोवेनरोलॉजिकल डिस्पेंसरी में एक त्वचा विशेषज्ञ की निगरानी में छुट्टी दे दी गई।

निम्नलिखित योजना के अनुसार प्रेडनिसोलोन लेना जारी रखने की सिफारिश की जाती है: 9:00 - 3 गोलियाँ, 11:00 बजे - 10 दिनों के लिए 2 गोलियाँ, नियंत्रण सामान्य और जैव रासायनिक परीक्षणों से गुजरने के लिए अपने निवास स्थान पर एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा जांच के लिए उपस्थित होना और रखरखाव खुराक में प्रेडनिसोलोन की और कमी करने का निर्णय लें। प्रेडनिसोलोन लेने से पहले, एल्गेल्ड्रेट + मैग्नीशियम हाइड्रॉक्साइड गोलियां लेने से 30 मिनट पहले, पोटेशियम गोलियां + मैग्नीशियम एस्पार्टेट, 1 गोली दिन में 3 बार लें। अपने हृदय रोग विशेषज्ञ और चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाएं लेना जारी रखें। एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन और आगे की जांच और कैंसर खोज कार्यक्रम के अनुसार रोगी की जांच, पुराने संक्रमण के फॉसी की स्वच्छता, त्वचा के आघात का बहिष्कार।

निष्कर्ष

आंतरिक अंगों की संयुक्त विकृति वाले रोगी में लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड का प्रस्तुत अवलोकन न केवल त्वचा विशेषज्ञों के लिए, बल्कि अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए भी रुचिकर है। इस मामले में त्वचा प्रक्रिया की उत्पत्ति आवश्यक रूप से ऑन्कोपैथोलॉजी से जुड़ी नहीं है। यह संभावना है कि इस त्वचा रोग का विकास सहवर्ती एकाधिक अंग चिकित्सीय विकृति विज्ञान, सहवर्ती दैहिक रोगों के लिए बड़ी संख्या में दवाएँ लेने के कारण हो सकता है।

साहित्य

1. टकाचेंको एस.बी., टेपलुक एन.पी., मिन्निबाएव एम.टी., एलेनोवा ए.एस., कुप्रियनोवा ए.जी., लेपेखोवा ए.ए., पियातिलोवा पी.एम.सच्चे (ऑटोइम्यून) पेम्फिगस और बुलस पेम्फिगॉइड के विभेदक निदान के आधुनिक तरीके // रूसी जर्नल ऑफ स्किन एंड वेनेरल डिजीज। 2015. क्रमांक 18(3). पृ. 17-22.
2. टेपलुक एन.पी., अल्ताएवा ए.ए., बेलौसोवा टी.ए., ग्रैबोव्स्काया ओ.वी., कयूमोवा एल.एन.लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के रूप में // रूसी जर्नल ऑफ स्किन एंड वेनेरियल डिजीज। 2012. क्रमांक 4. पी. 5-10.
3. टेपलुक एन.पी.लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड (व्याख्यान-समीक्षा) // रूसी जर्नल ऑफ स्किन एंड वेनेरियल डिजीज। 2007. नंबर 1. पी. 43-49.
4. ग्रिगोरिएव डी. वी.लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड // स्तन कैंसर। 2014. क्रमांक 8. पी. 598.
5. समत्सोव ए.वी., बेलौसोवा आई.ई.बुलस डर्मेटोज़: मोनोग्राफ। सेंट पीटर्सबर्ग: कोस्टा, 2012. 144 पी।
6. चिस्त्यकोवा आई.ए., इसेवा डी.आर.लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड: निदान और चिकित्सा की विशेषताएं // त्वचाविज्ञान और वेनेरोलॉजी के बुलेटिन। 2008. नंबर 4. पी. 63-72.
7. पोतेकेव एन.एस., टेपलुक एन.पी., बेलौसोवा टी.ए., अल्ताएवा ए.ए., ग्रैबोव्स्काया ओ.वी., कयूमोवा एल.एन.एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के रूप में ऑटोइम्यून बुलस डर्माटोज़ // प्रायोगिक और नैदानिक ​​​​डर्माटोकोस्मेटोलॉजी। 2012. क्रमांक 4. पी. 42-47.
8. ड्रोज़दिना एम.बी., कोस्किन एस.वी.तीव्र या पुराना त्वचा रोग। क्लिनिक, निदान और उपचार // त्वचाविज्ञान और वेनेरोलॉजी के बुलेटिन। 2017. क्रमांक 6. पी. 47-52.
9. बेरेबेयिन बी.ए., स्टडनित्सिन ए.ए., ईडी। त्वचा रोगों का विभेदक निदान। डॉक्टरों के लिए गाइड. एम.: मेडिसिन, 1989, 672 पी.

ई. एन. इफ़ानोवा 1, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
यू. ई. रुसाक, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
ई. ए. वासिलीवा
ए. ए. एल्मनबेटोवा

बू वो खमाओ-उग्रा सुरसु,सर्गुट

संयुक्त दैहिक विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के विरुद्ध लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड / ई. एन. एफानोवा, यू. ई. रुसाक, ई. ए. वासिलीवा, ए. ए. एल्मनबेटोवा
उद्धरण के लिए: उपस्थित चिकित्सक संख्या 10/2018; अंक पृष्ठ क्रमांक: 84-86
टैग: त्वचा, चकत्ते, बेसमेंट झिल्ली, निदान

बुलस पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ त्वचा रोग है। यूरोपीय देशों में इसकी व्यापकता प्रति दस लाख जनसंख्या पर 6 से 40 मामले तक है। सौम्य पाठ्यक्रम होने के कारण यह जीवन के लिए सीधा खतरा पैदा नहीं करता है। इसके बावजूद, रोग अक्सर माध्यमिक घावों के साथ होता है जो जीवन के लिए खतरा होते हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति वाले व्यक्तियों को मृत्यु की संभावना के साथ गंभीर विकृति का खतरा होता है। जटिलताओं को रोकने के लिए समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

सब दिखाएं

खोज की परिभाषा और इतिहास

बुलस पेम्फिगॉइड एक पुरानी सौम्य सूजन वाली त्वचा की बीमारी है जिसमें आवर्तक पाठ्यक्रम होता है, जो डर्मिस से एपिडर्मिस के सबएपिडर्मल अलगाव की विशेषता है। यह वेसिकुलर डर्माटोज़ के प्रकारों में से एक है जो एकैन्थोलिसिस (एपिडर्मिस में एक रोग प्रक्रिया, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा पर फफोले बन जाते हैं) के साथ नहीं होते हैं, जो उन्हें असली पेम्फिगस से अलग करता है। इस बीमारी को 1953 में वी.एफ. लीवर द्वारा त्वचा रोग के एक विशेष रूप के रूप में पेम्फिगस के समूह से अलग किया गया था। इसलिए, पैथोलॉजी को लीवर पेम्फिगॉइड भी कहा जाता है।

महामारी विज्ञान

यह बीमारी बहुत दुर्लभ है, प्रति दस लाख लोगों पर केवल कुछ ही मामले सामने आते हैं। रोगियों का मुख्य दल महिलाएं हैं। इनकी उम्र औसतन 60 से 66 साल तक होती है.साहित्य युवा लोगों में इस बीमारी के अलग-अलग उदाहरणों का वर्णन करता है, और बच्चों में मामले कभी-कभी होते हैं। नस्लीय प्रवृत्ति से कोई संबंध नहीं पाया गया।



एटियलजि और रोगजनन

बीमारी का कारण पूरी तरह से अस्पष्ट है। कई अध्ययन इस बीमारी की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं, क्योंकि ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। इन निष्कर्षों को रक्त सीरम और बीमार लोगों में छाले की सामग्री में आईजीजी और आईजीए वर्गों के साथ-साथ कुछ अन्य ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने में मदद मिली। ये एपिडर्मल कोशिकाओं की बेसमेंट झिल्ली के लिए ऑटोएंटीबॉडी हैं।

एंटीबॉडी का स्तर हमेशा रोग प्रक्रिया की गतिविधि के अनुरूप नहीं होता है। पुनर्प्राप्ति के साथ भी, उनकी सामग्री उच्च बनी रह सकती है। जब फफोले बनते हैं, तो एपिडर्मल कोशिकाओं की बेसमेंट झिल्ली में ऑटोएंटीबॉडी एंटीजन से जुड़ जाते हैं, जिससे एक कॉम्प्लेक्स बनता है जो पूरक प्रणाली को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप बेसल परत की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। एक सूजन घुसपैठ का गठन होता है, जिसमें लाइसोसोमल एंजाइमों की कार्रवाई के तहत बेसल कोशिकाओं का और विनाश होता है, जिससे बुलबुले का निर्माण होता है।

कुछ दवाएं, विशेष रूप से फ़्यूरोसेमाइड, विकृति विज्ञान की उपस्थिति में योगदान कर सकती हैं। बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम होता है, यानी, विभिन्न ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ।



नैदानिक ​​तस्वीर

बीमारी शुरू हो जाती है बिना किसी प्रोड्रोमल अवधि के, यानी यह अच्छे सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति से पहले होता है।फिर प्रभावित क्षेत्रों में खुजली दिखाई देती है, साथ में सामान्य कमजोरी और शरीर का वजन कम हो जाता है। रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी वाले लोगों में लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में द्वितीयक संक्रमण और दमन के साथ, शरीर के तापमान में 38 -39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि देखी जाती है।

रोग के चरण

पैथोलॉजी को एक चरणबद्ध प्रक्रिया की विशेषता है:

1. 1. बुलबुलों का बनना.
2. 2. फफोलों के खुलने के बाद कटाव का दिखना।
3. 3. वेसिकुलर और इरोसिव संरचनाओं के निर्वहन और सामग्री से क्रस्ट के साथ कवर करना।

प्रथम चरण

रोग प्रक्रिया का मुख्य त्वचा तत्व विशिष्ट छाले हैं:

• स्पष्ट रूप से सामान्य त्वचा या एरिथेमेटस, एरिथेमेटस-एडेमेटस धब्बों पर दिखाई देते हैं।
• इनका आकार अर्धगोलाकार होता है।
• आंतरिक सामग्री प्रकृति में सीरस या सीरस-रक्तस्रावी होती है।
• व्यास - 10 से 20 मिमी तक।

फफोले के साथ-साथ दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ, केंद्र में एक समाशोधन क्षेत्र के साथ सीमित आकार के एरिथेमा के क्षेत्रों द्वारा दर्शायी जाती हैं।



घाव भरने वाले क्षरण के साथ ताज़ा छाले।

दूसरे चरण

खुले हुए फफोले वाले तत्व त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों - कटाव को उजागर करते हैं। इनका व्यास नहीं बढ़ता, यानी कोई परिधीय वृद्धि नहीं होती। वे शीघ्र ही उपकला ऊतक से आच्छादित हो जाते हैं।



उपकला क्षरण.

तीसरा चरण

जब खुले हुए छाले सूख जाते हैं और कटाव ठीक हो जाता है, तो भूरे, पीले या भूरे रंग की पपड़ी बन जाती है।



कटाव से घिरी सूखी पपड़ियाँ।

घावों का स्थानीयकरण

यह रोग स्थानीय रूप से, स्थानीयकृत रूप में और सामान्यीकृत तरीके से होता है।

शरीर के सबसे विशिष्ट क्षेत्र:

• ऊपरी और निचले छोरों की पूर्वकाल सतह.
• शरीर की त्वचा.
• पेट के निचले हिस्से की त्वचा.
• कक्षीय गड्ढे.
• वंक्षण क्षेत्र, विशेष रूप से वंक्षण सिलवटें।

रोग के खोजकर्ता लीवर ने तीन रूपों की पहचान की:

1. 1. स्थानीयकृत - पैरों पर चकत्ते के साथ;
2. 2. वेसिकुलर - छोटे समूहित फफोले के साथ, हर्पेटिक दाने के समान;
3. 3. वानस्पतिक - क्षरणकारी संरचनाओं के तल पर वर्सस वृद्धि के साथ।

लगभग एक तिहाई रोगियों में मौखिक म्यूकोसा प्रभावित होता है, जो मुख्य रूप से प्रभावित होता है, और फिर शरीर के अन्य भागों में रोग प्रक्रियाएं होती हैं। मौखिक गुहा में संरचनाओं का प्रसार बच्चों में अधिक आम है। ऐसे घाव आकार में थोड़े बड़े होते हैं (व्यास में 2 सेमी तक) और हाइपरमिक और एडेमेटस आधार पर स्थित होते हैं। साहित्य में नाक और जननांगों में बुलस पेम्फिगॉइड के मामलों का वर्णन किया गया है।

रोग का कोर्स

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया दीर्घकालिक और आवर्ती पाठ्यक्रम के साथ पुरानी है। बीमारी का बढ़ना पराबैंगनी किरणों से हो सकता है, यानी, धूपघड़ी में जाने से, या त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को लंबे समय तक खुली धूप में छोड़ने से। पाठ्यक्रम अनुकूल है, 15 से 30% रोगी अनायास ही ठीक हो जाते हैं। प्रतिरक्षा की सामान्य स्थिति के साथ, स्थिर छूट की उच्च संभावना है। गंभीर पाठ्यक्रम और मृत्यु का जोखिम सहवर्ती इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों की विशेषता है।

निदान

निदान शिकायतों, नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर किया जाता है - त्वचा रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, विकास के चरण, घाव के तत्वों की विशिष्ट प्रकृति, रोग प्रक्रिया के विशिष्ट स्थान, उपकला के साथ कटाव वाले क्षेत्रों का सहज आवरण, नकारात्मक निकोल्स्की का लक्षण (प्रभावित क्षेत्रों के घर्षण के प्रभाव में एपिडर्मिस का पृथक्करण शुरू नहीं होता है, जो वास्तविक पेम्फिगस के साथ होता है)। प्रयोगशाला डेटा भी निदान करने में मदद करता है - फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिसिस की घटना वाली कोशिकाएं नहीं होती हैं; एपिडर्मिस के नीचे स्थित रिक्तिकाएं और छाले हिस्टोलॉजिकल ऊतक के नमूनों में पाए जाते हैं। इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स - कक्षा जी और सी 3 के इम्युनोग्लोबुलिन - पूरक प्रणाली का एक घटक - बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में जमा होते हैं।

कभी-कभी लोगों की त्वचा पर फफोलेदार चकत्ते विकसित हो जाते हैं जो थोड़े-थोड़े तौर पर जलने जैसे लगते हैं। यह पेम्फिगॉइड है, अज्ञात ऑटोइम्यून एटियलजि का एक सौम्य रोग।

रोग का सामान्य विवरण

रोग के कारणों के संबंध में वैज्ञानिकों के बीच कोई स्पष्ट स्थिति नहीं है, इसलिए अनुमानित विकास कारकों के बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं। लेकिन सभी त्वचा विशेषज्ञ एक राय में सहमत थे: पेम्फिगॉइड की घटना के लिए प्रारंभिक तंत्र एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। इसकी पुष्टि विभिन्न वैज्ञानिक अध्ययनों से हुई है: हिस्टोलॉजिकल, बायोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल।

रोग की एलर्जी प्रकृति के लिए कुछ औचित्य है, क्योंकि त्वचा की परतों की बेसमेंट झिल्ली में विभिन्न वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

विकास के प्रारंभिक चरण में, रोग रोगी की त्वचा पर सूक्ष्म बुलबुले (माइक्रोवैक्यूल्स) के गठन से प्रकट होता है। भविष्य में, बड़े बुलबुले का निर्माण हो सकता है, जो उनके संलयन के कारण होता है। एपिडर्मिस डर्मिस से अलग हो जाता है। इसके बाद, ऊपरी परत परिगलित हो जाती है और लगभग पूरी तरह से नष्ट हो जाती है।

छाले आमतौर पर अनायास ही वापस आ जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में (यह पेम्फिगॉइड के प्रकार पर ही निर्भर करता है), ऊपरी त्वचा के ऊतकों में फाइब्रोसिस का गठन संभव है। ऐसे में त्वचा की लोच खत्म हो जाती है। जब मूत्राशय को कृत्रिम रूप से खोला जाता है, तो क्षरण हो सकता है।

बुलबुले का स्थानीयकरण अलग है। ये या तो शरीर के सीमित क्षेत्र हो सकते हैं या रोग की अभिव्यक्तियों के वितरण के विस्तृत क्षेत्र हो सकते हैं। घाव का स्थान रोग के प्रकार पर निर्भर करता है।

रोग का वर्गीकरण

पेम्फिगॉइड एक एकल बीमारी नहीं है, बल्कि बीमारियों का एक समूह है, तथाकथित वेसिकुलर डर्माटोज़, जो सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच कनेक्शन के नुकसान के रूप में एपिडर्मिस की स्पिनस परत में अपक्षयी परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं ( एकेंथोलिसिस)। इस तरह के जिल्द की सूजन को अक्सर नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस कहा जाता है।

इस रोग के तीन मुख्य प्रकार हैं:

1. बुलस पेम्फिगस, जिसे अक्सर लीवर पेम्फिगॉइड, पैरापेम्फ़िगस, बुलस डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, सौम्य पेम्फिगस वल्गेरिस, क्लासिक नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस कहा जाता है।
2. सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, जिसे इस नाम से भी जाना जाता है: म्यूकोसिनेकियल बुलस डर्मेटाइटिस, ऑक्यूलर पेम्फिगस, कंजंक्टिवल पेम्फिगस।
3. मौखिक और नाक के म्यूकोसा के सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस या श्लेष्म झिल्ली के सौम्य पेम्फिगॉइड।

तथाकथित पियोकोकल या स्टैफिलोकोकल पेम्फिगॉइड है, जो एक पूरी तरह से अलग प्रकार की बीमारी है। यह एक त्वचा संक्रमण है, जो आमतौर पर स्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होता है, जो नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों में विकसित होता है। यह बीमारी बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा पैदा करती है।

बुलस पेम्फिगॉइड (फोटो)

बुलस पेम्फिगॉइड एक सौम्य त्वचा संबंधी बीमारी है जिसका कोर्स क्रोनिक होता है।

यह इस प्रकार की बीमारी का सबसे आम और साथ ही गंभीर रूप है, जो मुख्य रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में इस प्रकार की बीमारी से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

किस्मों

इस पेम्फिगॉइड के दो मुख्य प्रकार हैं:

1. सामान्यीकृत (सामान्यीकृत), सबसे अधिक बार होने वाला। इस मामले में, बुलै किसी भी स्थान पर बन सकता है, लेकिन प्रारंभिक स्थानीयकरण का सामान्य स्थान जोड़ों के आसपास का क्षेत्र है। घाव की प्रक्रिया में श्लेष्म झिल्ली शायद ही कभी शामिल होती है। उपचार प्रक्रिया बिना किसी निशान के होती है।
2. वेसिकुलर, कम सामान्य उप-प्रजातियाँ। यह तनावपूर्ण फफोले के छोटे समूहों की उपस्थिति की विशेषता है, जो त्वचा के एरिथेमेटस (लाल, जुड़े हुए चकत्ते से ढके) क्षेत्रों पर स्थानीयकृत होते हैं। इस मामले में, श्लेष्म झिल्ली प्रक्रिया में शामिल होती है। पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप फफोले, निशान और कटाव होते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड के दुर्लभ रूप हैं:

• एक्रल या किशोर बचपन की किस्म, आमतौर पर टीकाकरण के बाद होती है;
• गांठदार, खुजलीदार गांठदार प्रकार के घावों के गठन के साथ;
• एक्जिमाटस, दिखने में एक्जिमा जैसा;
• वनस्पति, इंटरफोल्ड सजीले टुकड़े के गठन के साथ;
• एरिथ्रोडर्मेटिक, जिसमें बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण बुलै का भराव गहरे रंग का होता है;
• डाइहाइड्रोसिफ़ॉर्म, पैरों और हथेलियों के तलवों पर फफोले के प्रमुख स्थानीयकरण के साथ, एटोपिक एक्जिमा की याद दिलाता है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

रोग के प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यंत परिवर्तनशील होती है। बैल बाद की तारीख में ही प्रकट होते हैं। और दृश्यमान लक्षण रोग की तीव्र और सूक्ष्म शुरुआत के दौरान स्वयं प्रकट होते हैं। ये बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण हैं, जैसे:

• खुजली, जो त्वचा पर दिखाई देने वाले घावों से बहुत पहले ही प्रकट हो जाती है (कभी-कभी कई महीनों तक);
• पित्ती () या एरिथर्मेटस (लाल) दाने फफोले की उपस्थिति से पहले;
• छाले (बुल्लास) स्थानीय रूप से, एक घाव के भीतर विकसित हो सकते हैं, या पूरे शरीर में फैल सकते हैं;
• श्लेष्म झिल्ली की जब्ती (¼ रोगियों में), डिस्पैगिया की संभावित अभिव्यक्ति के साथ - निगलने में कठिनाई।

इसके बाद, बुलस चकत्ते दिखाई देते हैं, जिनका आकार 0.3 से 5 सेमी व्यास तक होता है। कुछ मामलों में, दाने वाले क्षेत्रों में खुजली से दर्द हो सकता है।

सभी बुलबुले शरीर की मध्य रेखा के सापेक्ष सममित रूप से स्थित होते हैं। प्रभावित स्थानों की त्वचा आमतौर पर सूजी हुई और सूजी हुई होती है। प्रारंभ में, बुलै का भराव पारदर्शी होता है, लेकिन समय के साथ, शुद्ध या खूनी सामग्री दिखाई दे सकती है। फफोलों के स्वतः खुलने के बाद, क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाता है, कभी-कभी बिना निशान और पपड़ी बने।

किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति में कोई गड़बड़ी नहीं होती है, यानी कोई अवसादग्रस्त स्थिति नहीं होती है: चेतना, मांसपेशियों की टोन और आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली सामान्य होती है। एक नियम के रूप में, शरीर का तापमान भी बदलता है। कोई उल्टी, दस्त या मतली नहीं है।

हालाँकि, चूंकि यह बीमारी वृद्ध लोगों की बीमारी है, इसलिए इस समूह के रोगियों को भूख में कमी, मांसपेशियों में कमजोरी और वजन में कमी का अनुभव हो सकता है।

रोग का एक क्रोनिक कोर्स होता है: लक्षणों की अनुपस्थिति (छूट) की अवधि लक्षणों के फिर से शुरू होने (तीव्रीकरण) के समय के साथ बदलती रहती है, और प्रत्येक नए दौर के साथ विकृति अधिक से अधिक व्यापक रूप से फैलती है। पुनरावृत्ति अक्सर रोगी के शरीर पर यूवी किरणों के संपर्क से जुड़ी होती है।

कारण

ऐसा माना जाता है कि निम्नलिखित कारक रोग की घटना को उत्तेजित कर सकते हैं:

• दवाओं का अनियंत्रित उपयोग (स्व-दवा), जैसे:
  • फ़्यूरोसेमाइड;
  • पेनिसिलिन;
  • फेनासेटिन;
  • सिप्रोफ्लोक्सासिन;
  • कैप्टोप्रिल;
  • सैलाज़ोपाइरिडाज़िन;
  • फ्लूरोरासिल;
  • पोटेशियम आयोडाइड।
• पराबैंगनी विकिरण;
• विभिन्न स्थानीयकरणों की ट्यूमर प्रक्रियाएं।

संबंधित बीमारियाँ

अक्सर बुजुर्ग लोगों में बीमारी को ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर और तंत्रिका संबंधी रोगों के विकास के साथ जोड़ा जाता है:

• पार्किंसंस रोग;
• पागलपन;
• पक्षाघात;
• द्विध्रुवी विकार;
• अल्जाइमर रोग।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान

रोग का निदान करने के लिए, रोगियों की व्यापक जांच का उपयोग किया जाता है, जिसमें न केवल सामान्य परीक्षण, बल्कि बायोमटेरियल्स का जटिल अध्ययन भी शामिल है।

1. बायोप्सी पुटिका के आधार सहित पूरा नमूना लेकर की जाती है।
2. उपकला का इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल अध्ययन।
3. ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के साथ रक्त सीरम का अलगाव।
4. विभिन्न प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन के संचय के निर्धारण के साथ इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित प्रयोगशाला तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• निकोलस्की का लक्षण (सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ छूटना परीक्षण नकारात्मक है);
• प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, खुलासा:
  • डर्मिस में घुसपैठ (द्रव का स्पष्ट संचय, सूजन प्रक्रियाओं के साथ);
  • एपिडर्मल फांक (एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच संबंध का नुकसान);
  • मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ (सूजन के स्थल पर मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइटों का संचय);
  • एक प्रोटीन की उपस्थिति जो मूत्राशय की गुहा में रक्त के थक्के के प्रभाव में होती है;
• इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (सोने की लेबलिंग के साथ);
• इम्यूनोकेमिकल अध्ययन.

पेम्फिगॉइड को कई अन्य त्वचा रोगों से अलग करना आवश्यक है:

इस तरह के भेदभाव का आधार निम्नलिखित मानदंडों की अनुपस्थिति में जैव रासायनिक अध्ययनों में से एक के परिणामों की तुलना है:

• त्वचा शोष;
• सिर और गर्दन पर घाव.

रोग का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार व्यापक रूप से और केवल व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित किया जाता है।

चिकित्सीय प्रभाव का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का अंतःशिरा/इंट्रामस्क्युलर और बाह्य रूप से उपयोग है। आमतौर पर यह प्रेडनिसोलोन है।

समानांतर में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं, जिन्हें रोगी की सामान्य स्थिति और उम्र के अनुसार चुना जाता है। आमतौर पर उपचार में उपयोग किया जाता है:

• मेथोट्रेक्सेट;
• क्लोरैम्बुसिल;
• साइक्लोस्पोरिन;
• एज़ैथीओप्रिन;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग वर्जित है, तो निकोटिनामाइड और मिनोसाइक्लिन के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है। डैप्सोन से इलाज संभव है.

चिकित्सीय हस्तक्षेप के दौरान, जटिलताओं के जोखिम को कम करना आवश्यक है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग, हृदय समारोह में गिरावट। संभावित द्वितीयक संक्रमण के मामले में, जीवाणुरोधी दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो संभावित प्रतिरक्षा विकार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेप्सिस विकसित हो सकता है, जो क्षीण शरीर के लिए घातक हो सकता है।

पेम्फिगॉइड सिकाट्रिकियल

लक्षण

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, जिसे आमतौर पर ओकुलर पेम्फिगस के रूप में जाना जाता है, कंजंक्टिवा के श्लेष्म झिल्ली का एक रोग है. ऐसा होता है कि रोग प्रक्रिया के दौरान मुंह और जननांग अंगों की झिल्ली प्रभावित होती है, और कभी-कभी त्वचा भी इसमें शामिल होती है। यदि कोई इलाज नहीं है, तो कुछ वर्षों के बाद रोग स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली और मूत्र पथ के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित कर सकता है।

परिणामी बुलबुले का आकार 1 मिमी से 50 मिमी व्यास तक होता है। घाव हाइपरेमिक (खून के बहाव के कारण लाल हो जाना) होते हैं, समूहों में स्थित होते हैं और अक्सर एक ही स्थान पर दोबारा उभर आते हैं, जिससे त्वचा खुरदरी हो जाती है और निशान दिखने लगते हैं।

फफोले का भराव सीरस होता है, और बुले को खोलने के बाद दिखाई देने वाले क्षरण में एक रेशेदार कोटिंग होती है।

क्षति शरीर के विभिन्न भागों में शुरू हो सकती है:

1. कंजंक्टिवा की विकृति सामान्य सूजन से शुरू होती है, जिसमें श्लेष्म प्यूरुलेंट एक्सयूडेट का स्राव होता है। फिर, आंखों की लाली की पृष्ठभूमि में, छाले दिखाई देते हैं, जो जल्दी खुल जाते हैं। कटाव होता है, रक्तस्राव होता है और दर्द होता है। समय के साथ, कटाव पट्टिका से ढक जाता है। घाव वाले परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कंजंक्टिवा और नेत्रगोलक एक साथ बढ़ते हैं। यदि उपचार न किया जाए तो अल्सरेशन और अंधापन हो सकता है।
2. मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होने से गालों की परत और मुंह के कोनों में वायुकोशीय प्रक्रियाओं के बीच आसंजन हो सकता है। टॉन्सिल नष्ट होने की सम्भावना रहती है।
3. नासॉफिरिन्क्स में विकृति विज्ञान के विकास के साथ, शोष की शुरुआत और स्वरयंत्र और अन्नप्रणाली की सख्ती का गठन संभव है। उपचार की कमी से नाक के टरबाइनेट का नाक सेप्टम के साथ संलयन हो जाता है।
4. स्वरयंत्र में रोग के फॉसी की घटना के साथ समय-समय पर खांसी के साथ खूनी फिल्में (टायर के छाले) अलग हो जाती हैं।
5. त्वचा पर, घावों का स्थानीयकरण चेहरे, अंगों और वंक्षण सिलवटों पर होता है। बुलबुले एकल और स्थायी होते हैं। कटाव धीरे-धीरे ठीक होता है। यदि प्रभावित क्षेत्र खोपड़ी है, तो परिणाम गंजापन है।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड अधिकतर 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं और बच्चों में होता है। आमतौर पर यह बीमारी जीवन के अंत तक बनी रहती है, लेकिन उचित उपचार से सक्रियता खत्म होने और बीमारी के और विकसित होने की संभावना रहती है।

यह याद रखना चाहिए कि यदि एक आंख में घाव का पता चलता है, तो दूसरी आंख में भी इसी तरह की बीमारी प्रकट होने की संभावना अधिक होती है।

रोग का निदान

प्रारंभिक अभिव्यक्ति में रोग का निदान एक अत्यंत कठिन प्रक्रिया है जब घावों का स्थानीयकरण श्लेष्म झिल्ली के बाहर होता है। केवल दाग लगने की अवधि के दौरान ही रोग को बुलस पेम्फिगॉइड और पेम्फिगस से अलग करना संभव है। आमतौर पर इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के पुष्टि किए गए परिणामों के अनुसार स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है। नेत्रश्लेष्मला घावों के साथ संयोजन में श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का पता लगाना सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड की उपस्थिति में एक अतिरिक्त पुष्टिकारक कारक है।

चिकित्सा विशेषज्ञों के साथ जांच और परामर्श से रोग के कारण को निर्धारित करने में मदद मिलेगी:

• त्वचा विशेषज्ञ;
• ओटोलरींगोलॉजिस्ट;
• दाँतों का डॉक्टर;
• संक्रामक रोग विशेषज्ञ

चिकित्सीय उपाय

रोग का उपचार उसके स्थान पर निर्भर करता है।

त्वचा के ऊतकों के घावों के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (आमतौर पर प्रेडनिसोलोन) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) का उपयोग किया जाता है। ऐसे मामलों में, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के उपचार में रोग के बुलस रूप में चिकित्सीय प्रभाव के साथ एक सामान्य सिद्धांत होता है।

कंजंक्टिवा और अन्य श्लेष्म झिल्ली के घावों के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

1. नेत्र रोग का इलाज निम्न से किया जाता है:
   1. डेक्सामेथासोन युक्त आई ड्रॉप;
   2. जीवाणुरोधी और एंटीसेप्टिक दवाएं: ओकोमिस्टिन, लेवोमाइसेटिन ड्रॉप्स, मिरामिस्टिन समाधान 0.01%;
   3. हीलिंग एजेंट - कोर्नरेगेल।
2. जब रोग मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली में प्रकट होता है, तो निम्नलिखित संकेत दिया जाता है:
   1. रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग: सबक्यूटिन, डायनेक्सन, हर्विरोस, कावोसन;
   2. स्थानीय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: वोलोन ए, डोन्टिसोलोन, ट्रायम्सीनोलोन का क्रिस्टलीय निलंबन;
   3. कीटाणुशोधन के लिए, एंटीसेप्टिक्स से धोना निर्धारित है: मिरामिस्टिन, क्लोरहेक्सिडिन, फ़्यूरासिलिन का एक जलीय घोल।
   4. गंभीर ऊतक क्षति के मामले में, त्वचा प्रत्यारोपण संभव है।

श्लेष्म झिल्ली के बाहर स्थित घावों के पुनर्जनन की अनुपस्थिति में, डॉक्टर अक्सर हार्मोन और एंटीबायोटिक दवाओं से युक्त संयोजन दवाएं लिखते हैं: पिमाफुकोर्ट, ऑरोबिन, इमाकोर्ट। मुख्य उपचार के अलावा, जब घाव ठीक नहीं होते हैं और बीमारी का कोई सटीक कारण नहीं होता है, तो बेपेंटेन क्रीम, मिथाइलुरैसिल और लेवोमेकोल जेल निर्धारित किए जाते हैं।

अफसोस, बुलस और सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड की घटना को रोकने के लिए कोई स्थापित निवारक उपाय नहीं हैं। यदि आप उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खों का पालन करते हैं, तो भविष्य के जीवन के लिए पूर्वानुमान (स्वास्थ्य के लिए नहीं!) हमेशा अनुकूल होता है। इस मामले में, निश्चित रूप से, रोगी की उम्र और उसकी सामान्य स्थिति को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

मौखिक म्यूकोसा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस

एक स्वतंत्र रूप को केवल मौखिक म्यूकोसा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस माना जाता है। बुलबुले केवल मुंह की सतह पर दिखाई देते हैं, आकार में न्यूनतम होते हैं और दर्द के साथ नहीं होते हैं। बुलै को नुकसान पहुंचने के बाद कटाव होता है, जो 7-15 दिनों के भीतर निशान छोड़े बिना ठीक हो जाता है।

इस प्रकार की बीमारी का मुख्य लक्षण रोग का लगातार बने रहना और उसके बाद सभी लक्षणों का स्वत: गायब होना है। केवल चरम मामलों में ही द्वितीयक संक्रमण होना संभव है, जिसका इलाज उत्पन्न हुई बीमारी के अनुसार किया जाता है।

जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड

गर्भावस्था के दौरान एक खास तरह की बीमारी हो जाती है। इस बीमारी को जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड या जेस्टेशनल हर्पीस कहा जाता है (हालांकि इस बीमारी का हर्पीस वायरस से कोई लेना-देना नहीं है)।

पानी के बुलबुले आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में दिखाई देते हैं। हालाँकि, चकत्ते किसी भी स्तर पर संभव हैं, यहाँ तक कि बच्चे के जन्म के डेढ़ महीने बाद भी।

यह एक बहुत ही दुर्लभ त्वचा रोग है जो एक गर्भवती महिला के शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण होता है जिसमें एक निश्चित प्रकार (डीआर 3 और डीआर 4) के ल्यूकोसाइट एंटीजन होते हैं। इस बीमारी के होने की संभावना 50 हजार महिलाओं में से 1 मामले में होती है। पहली गर्भावस्था के दौरान प्रकट होने के बाद, यह रोग आमतौर पर बाद की गर्भधारण में भी प्रकट होता है।

लक्षण

ज्यादातर मामलों में, दाने का स्थानीयकरण पेट के नाभि भाग के क्षेत्र में बनता है, लेकिन कभी-कभी दाने महिला के पूरे शरीर में फैल जाते हैं। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर संक्रमित नहीं होती और क्षति रहित होती है।

जेस्टेशनल पेम्फिगॉइड की अभिव्यक्ति की विशेषता है:

• तीव्र खुजली;
• पपल्स;
• अनियमित आकार की सजीले टुकड़े;
• सीरस भराव वाले छाले और पुटिकाएँ।

रोग की स्पष्ट अभिव्यक्ति कई हफ्तों तक रहती है, बच्चे के जन्म के दौरान स्थिति बिगड़ जाती है। लंबे समय तक छूट के मामले हैं, साथ ही मासिक धर्म के दौरान प्रकट होने वाली पुनरावृत्ति भी होती है।

उचित इलाज के अभाव में यह बीमारी अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकती है। बच्चे का जन्म समय से पहले हो जाता है, संभावित वेसिकुलर चकत्ते होते हैं जो जीवन के पहले महीने के दौरान गायब हो जाते हैं।

इलाज

इसलिए, रोग के लक्षणों की शुरुआत के शुरुआती चरण में ही इसका सही निदान करना और बाह्य रोगी उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है। चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत:

• नए चकत्ते को रोकना;
• खुजली से राहत;
• द्वितीयक संक्रमण को रोकना.

इस उपयोग के लिए:

• ट्रायमिसिनोलोन एसीटोनाइड क्रीम;
• प्रेडनिसोलोन क्रीम या मलहम (व्यापक दाने के लिए);
• एंटीहिस्टामाइन;
• जलसेक थेरेपी (स्थिति को सामान्य करने के लिए दवाओं का अंतःशिरा या चमड़े के नीचे प्रशासन);
• प्लास्मफेरेसिस (एक विशेष रक्त निस्पंदन प्रक्रिया)।

पोषण संबंधी विशेषताएं

किसी भी प्रकार की बीमारी का इलाज करते समय, कुछ पोषण संबंधी शर्तों और नियमों की आवश्यकता होती है।

पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से बचना आवश्यक है, एक शांत, मापा जीवन शैली को प्राथमिकता देना। डॉक्टर अक्सर बिस्तर पर आराम की सलाह देते हैं।

एक विशेष आहार का पालन करना उपचार का हिस्सा है। निम्नलिखित आहार संबंधी अनुशंसाओं का पालन किया जाना चाहिए:

• आहार से वसायुक्त मछली और मांस को बाहर करें;
• मिठाइयाँ और पके हुए माल का त्याग करें;
• उपभोग की जाने वाली सब्जियों, फलों, जड़ी-बूटियों और प्राकृतिक रसों की मात्रा बढ़ाएँ;
• डेयरी उत्पादों की खपत कम करें;
• अपने आहार में डिब्बाबंद खाद्य पदार्थों और सॉसेज का सेवन कम करें;
• आहार से सॉस और मेयोनेज़ को बाहर करें;
• संभावित एलर्जी पैदा करने वाले खाद्य पदार्थों (उदाहरण के लिए, संतरे, किशमिश, अंगूर) से बचें।

रोगी के दैनिक मेनू में हमेशा शामिल होना चाहिए:

• दलिया;
• साबुत अनाज;
• दुबला शोरबा;
• ताजा सलाद;
• समुद्री भोजन और समुद्री मछली;
• दुबला मांस।

उबले हुए, पके हुए और उबले हुए व्यंजन खाने की सलाह दी जाती है। पुनर्प्राप्ति के मार्ग पर एक शर्त एक बढ़ी हुई पीने की व्यवस्था है, जहां प्राकृतिक हाइपोएलर्जेनिक जूस, कॉम्पोट्स, चाय और खनिज पानी को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। उपभोग किए गए तरल की मात्रा कम से कम दो लीटर होनी चाहिए।

पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग

किसी भी प्रकार का पेम्फिगॉइड एक खतरनाक विकृति है जिसके लिए पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, इसके अलावा, उपस्थित चिकित्सक की अनुमति से, आप लोक उपचार का उपयोग कर सकते हैं। आमतौर पर ये पौधों के काढ़े और रस होते हैं जिनका उपयोग कीटाणुनाशक और पुनर्योजी के रूप में किया जाता है।

1. मुसब्बर के रस से संपीड़ित करें। पौधे की साफ, मांसल पत्ती को छीलकर, कुचलकर रस निचोड़ लिया जाता है। परिणामी रस में एक धुंध नैपकिन को अच्छी तरह से भिगोया जाता है और प्रभावित क्षेत्रों पर 20-30 मिनट के लिए लगाया जाता है।
2. बिछुआ के रस से संपीड़ित करें। पौधे की ताजी पत्तियों को कुचलकर जूसर से गुजारा जाता है। परिणामस्वरूप तरल द्रव्यमान के साथ एक नैपकिन भिगोएँ और इसे घावों पर 10-20 मिनट के लिए लगाएं।
3. हर्बल काढ़ा. बिर्च कलियाँ, नीलगिरी की पत्तियाँ, यारो, बिछुआ, चरवाहे का पर्स, सर्पेन्टाइन प्रकंद और जापानी सोफोरा फल समान भागों में लिए जाते हैं। सब कुछ मिश्रित हो जाता है. एक गिलास उबलते पानी में दो बड़े चम्मच हर्बल मिश्रण डालें, धीमी आंच पर उबालें और इसे रात भर पकने दें। सुबह परिणामी घोल को छानकर 3 भागों में बांट लें। वे दिन में शराब पीते हैं।

पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों पर आधारित घरेलू उपचार एक बीमार व्यक्ति की सामान्य भलाई को कम करने, खुजली, दर्द को शांत करने, लालिमा और जलन से राहत दिलाने में मदद करते हैं।

बुलस डर्मेटाइटिस: वीडियो

किसी भी प्रकार और रूप का पेम्फिगॉइड एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए योग्य चिकित्सा उपचार और नियंत्रण की आवश्यकता होती है। ऐसे मामलों में स्व-दवा अस्वीकार्य है।

बुलस पेम्फिगॉइड त्वचा का एक क्रोनिक ऑटोइम्यून घाव है जो अक्सर वृद्ध लोगों में होता है।

इस रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सामान्य लक्षणों से मिलती जुलती है। मुख्य अभिव्यक्ति तनावपूर्ण फफोले का गठन है (मुख्य रूप से हाथ, पैर और पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा पर)। इस मामले में, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी को सममित रूप से वितरित किया जाता है। स्थानीय लक्षणों के अलावा, शरीर की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी होती है, जिससे बुजुर्गों में मृत्यु हो सकती है।

निदान रोगी की शिकायतों, जांच, प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ-साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

चिकित्सीय उपायों में इम्यूनोसप्रेसिव और साइटोटॉक्सिक (कुछ कोशिकाओं के विकास को दबाने वाली) दवाओं का उपयोग शामिल है।

विषयसूची:

कुल जानकारी

बुलस पेम्फिगॉइड पुरानी आवर्ती त्वचा रोगों में से एक है जो प्रकृति में ऑटोइम्यून है - इसका मतलब है कि शरीर अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानता है और उनसे लड़ना शुरू कर देता है।

यह रोग पेम्फिगस के समान है, क्योंकि यह समान फफोले पैदा करता है। लेकिन पेम्फिगस के विपरीत, बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, एसेंथोलिसिस नहीं होता है - इंटरसेलुलर कनेक्शन का विनाश, जबकि एपिडर्मिस में फफोले का गठन एक माध्यमिक प्रक्रिया के रूप में विकसित होता है। पहली बार, वर्णित बीमारी के ऐसे लक्षणों का अध्ययन पिछली शताब्दी के मध्य में वैज्ञानिक लीवर द्वारा किया गया था - उन्होंने बुलस पेम्फिगॉइड को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना (इससे पहले, सभी प्रकार के छाले वाले चकत्ते को पेम्फिगॉइड कहा जाता था)।

इस बीमारी का निदान अक्सर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, और रोगियों में पुरुषों की प्रधानता होती है।

टिप्पणी

व्यक्ति जितना बड़ा होगा, बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। इस प्रकार, 90 वर्ष की आयु में वर्णित विकृति विकसित होने का जोखिम 60 की तुलना में 300 गुना अधिक है।

इसके अलावा, पिछले कुछ वर्षों में, त्वचा विशेषज्ञों ने बच्चों और किशोरों में बुलस पेम्फिगॉइड के लगभग 100 नैदानिक ​​मामलों का वर्णन किया है - इसे तदनुसार नाम दिया गया था शिशु-संबंधीऔर किशोर बुलस पेम्फिगॉइड.

बुलस पेम्फिगॉइड और कई कैंसर के बीच संबंध का संकेत देने वाले सबूत हैं। इसलिए, कुछ चिकित्सक इस विकृति को एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के रूप में मानने का सुझाव देते हैं। इसका एक कारण है - बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर अन्य अंगों और ऊतकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाया जाता है।

पैथोलॉजी के अन्य नाम हैं - पैरापेम्फ़िगस और सेनील हर्पेटिफ़ॉर्मिस.

कारण

बुलस पेम्फिगॉइड के कारण काफी विवादास्पद हैं और वर्तमान में वैज्ञानिक हलकों में बहस का स्रोत हैं। कई मुख्य परिकल्पनाएँ बनाई गई हैं जिनकी सहायता से वे वर्णित विकृति विज्ञान के विकास के कारणों को समझाने का प्रयास करते हैं। मुख्य सिद्धांत हैं:

• आनुवंशिक;
• औषधीय;
• दर्दनाक;
• आयु।

इस विकृति के विकास के लिए सबसे विश्वसनीय स्पष्टीकरण उत्परिवर्तन की घटना है जो ऊतक अनुकूलता को प्रभावित करती है, और "स्वयं" श्रेणी के ऊतक विदेशी हो जाते हैं।

सिद्धांत की निम्नलिखित पुष्टि है: जिन रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड का निदान किया गया था, उनमें से बड़ी संख्या में व्यक्तियों में लंबे एमएचसी अंकन DQB1 0301 के साथ उत्परिवर्तित जीन थे। लेकिन इस प्रकार के विकार की उपस्थिति के साथ विकृति विज्ञान का कोई सीधा संबंध अभी तक नहीं है स्थापित किया गया.

दवा सिद्धांत के समर्थकों का तर्क है कि कुछ दवाएं लेने से बुलस पेम्फिगॉइड का विकास शुरू हो जाता है। इस बात की पुष्टि कि यह सिद्धांत अर्थहीन नहीं है, यह है कि बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर उन रोगियों में विकसित होता है जो लंबे समय से दवा उपचार प्राप्त कर रहे हैं - विशेष रूप से, दवाओं के साथ जैसे:

• फ़्यूरोसेमाइड (मूत्रवर्धक);
• पोटेशियम आयोडाइड (कई थायरॉयड विकृति के उपचार में उपयोग किया जाता है);
• एमोक्सिसिलिन (व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के प्रतिनिधियों में से एक)।

टिप्पणी

दर्दनाक सिद्धांत त्वचा पर एक दर्दनाक प्रभाव से बुलस पेम्फिगॉइड के विकास की व्याख्या करता है, जो त्वचा विकारों के रूप में शरीर की प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।

उम्र-संबंधित सिद्धांत के समर्थकों का तर्क है कि मानव त्वचा में उम्र-संबंधी परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होता है।

दरअसल, उनकी सत्यता की पुष्टि यह है कि वर्णित बीमारी का निदान अक्सर बुढ़ापे में किया जाता है, इसके अलावा, उम्र बढ़ने से बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। लेकिन आयु सिद्धांत यह नहीं बताता कि किन कारणों से बच्चों और किशोरों में इस बीमारी का विकास हुआ।

योगदान देने वाले कारकों की भी पहचान की गई है - वे जिनके विरुद्ध बुलस पेम्फिगॉइड अधिक "आसानी से" विकसित होता है। यह:

अक्सर ऐसे कारक रोगी के पूरे जीवन पर प्रभाव डाल सकते हैं, लेकिन उन्हें नजरअंदाज कर दिया जाता है - फिर भी, बुढ़ापे में मानव त्वचा पर उनका प्रभाव स्पष्ट हो जाता है।

पैथोलॉजी का विकास

हालाँकि बुलस पेम्फिगॉइड के कारण अभी भी संदिग्ध हैं, रोग के विकास को बेहतर ढंग से समझा जा सकता है।

सार यह है: मानव शरीर के प्रोटीन को विदेशी के रूप में पहचाना जाने लगता है, और इसलिए उन्हें निष्क्रिय करने के लिए प्राकृतिक हमले का सामना करना पड़ता है। विशेष रूप से, ये दो त्वचा प्रोटीन हैं जो कार्यात्मक रूप से संबंधित हैं - ये दोनों हैं:

• अंतरकोशिकीय कनेक्शन के निर्माण में भाग लें;
• स्तरीकृत उपकला की सामान्य संरचना को बनाए रखें।

जिन सभी रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड का निदान किया गया है, उनके रक्त प्लाज्मा में कुछ एंटीबॉडी पाए जाते हैं, जो उपरोक्त प्रोटीन से लड़ने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। इस प्रक्रिया के विकास में टी-लिम्फोसाइट्स भी शामिल हैं - प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, जो:

• सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार;
• बी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करें जो एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, जो तथाकथित ह्यूमरल प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं।

शरीर टी-लिम्फोसाइट्स और एंटीबॉडीज को निर्देशित करता है, जो वस्तुतः आक्रामक व्यवहार करते हैं, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में अपने स्वयं के प्रोटीन के लिए, और एक प्रकार का "सेल युद्ध" शुरू होता है। इसके बाद, अन्य कोशिकाएं पैथोलॉजिकल फोकस में प्रवेश करती हैं, जिन्हें विदेशी एजेंटों - न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल से लड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया है। बुलस पेम्फिगॉइड वाले कुछ रोगियों में तथाकथित मस्तूल कोशिकाओं, एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका की संख्या में भी वृद्धि होती है।

जब त्वचा कोशिकाएं हमले का सामना नहीं कर पातीं, तो उनमें बदलाव आना शुरू हो जाता है। सबसे पहले, उनमें रिक्तिकाएँ-सूक्ष्मगुहाएँ-बनती हैं। इनकी संख्या इतनी अधिक है कि जब ये विलीन होने लगते हैं तो इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप तरल से भरे बुलबुले बनते हैं। इसके अलावा, ऐसे फफोले को ऊपर से अपरिवर्तित एक्सफ़ोलीएटेड एपिडर्मिस द्वारा कवर किया जा सकता है, लेकिन जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, यह नेक्रोसिस (मर जाता है) से गुजरता है।

चूँकि ऊतकों के पुनर्स्थापनात्मक गुण प्रभावित नहीं होते हैं, बुलबुले का निचला भाग नई कोशिकाओं की एक परत से ढका होता है। इस स्तर पर यह रोग सामान्य पेम्फिगस जैसा दिखता है।

बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, एक सूजन (और अक्सर संक्रामक-भड़काऊ) घाव भी हो सकता है। लेकिन यह प्रक्रिया अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से व्यक्त होती है - कुछ में यह तीव्र होती है, और दूसरों में इसका बिल्कुल भी पता नहीं चलता है। हालांकि, ऊतक स्तर पर, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल के साथ त्वचा की कम से कम न्यूनतम घुसपैठ (प्रवेश) के संकेत हमेशा मौजूद रहते हैं। सूजन त्वचा की व्यक्तिगत और सभी परतों दोनों को प्रभावित कर सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण

अधिकतर, वर्णित विकृति विज्ञान की पहली अभिव्यक्तियाँ 60 वर्ष की आयु के बाद लोगों में दिखाई देने लगती हैं। रोग के दो मूल चरण हैं:

• प्रीवेसिकुलर;
• बुलबुला

प्रीवेसिकुलर चरण में, बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण हल्के होते हैं और अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं, और इसलिए इस विशेष बीमारी की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर में लक्षण शामिल हैं:

• स्थानीय;
• सामान्य

बुलस पेम्फिगॉइड के विशिष्ट स्थानीय लक्षण हैं:

• लालपन;
• मामूली चकत्ते;
• कटाव।

खुजली के लक्षण:

• स्थान के अनुसार - अक्सर हाथ, पैर और पेट के निचले हिस्से की त्वचा पर;
• गंभीरता के संदर्भ में - अलग-अलग तीव्रता (यह सूचक बहुत अस्थिर है)।

चकत्ते अक्सर प्रकृति में एरिथेमेटस होते हैं - वे छोटे लाल बिंदुओं के रूप में दिखाई देते हैं।

टिप्पणी

बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित लगभग एक तिहाई रोगियों में क्षरण होता है। अधिकतर ये मुंह और योनि की श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जाते हैं।

पैथोलॉजी के आगे बढ़ने के साथ, त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर छाले बन जाते हैं। उनकी विशेषताएँ इस प्रकार हैं:

• आकार में - अर्धगोलाकार;
• आकार में - औसतन 1-3 सेमी व्यास;
• संगति से - काल।

ऐसे बुलबुले का खोल काफी टिकाऊ होता है, इसलिए वे इतनी आसानी से घायल नहीं होते हैं। छालों के अंदर सीरस सामग्री होती है, कुछ मामलों में रक्त के साथ मिश्रित होती है। जब कोई संक्रामक एजेंट जुड़ा होता है, तो ऐसे बुलबुले की सामग्री शुद्ध हो सकती है।

जब छाले खुलते हैं, तो त्वचा पर कटाव बन जाते हैं, लेकिन वे उन कटावों से भिन्न होते हैं जो विकृति विज्ञान के विकास के प्रारंभिक चरण में हुए थे। इनका रंग लाल होता है और इनकी सतह नम और कोमल होती है। इस तरह के कटाव इस तथ्य के कारण बहुत जल्दी ठीक हो जाते हैं कि उनके ऊपर की एपिडर्मिस तेजी से "बढ़ती" है। वहीं, उपचार के बाद के निशान व्यक्त नहीं होते हैं।

लेकिन छाले ही एकमात्र प्रकार के दाने नहीं हैं जो बुलस पेम्फिगॉइड के साथ प्रकट हो सकते हैं। मरीज़ अक्सर दाने के रूप में दिखने की शिकायत करते हैं - इन्हें पित्ती भी कहा जाता है। ऐसे दाने के रूपात्मक तत्व विभिन्न आकार और गंभीरता के हो सकते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड के सामान्य लक्षण शरीर की सामान्य स्थिति में गिरावट के संकेत हैं। यह:

• बुखार - एक साथ हाइपरथर्मिया (शरीर के तापमान में वृद्धि) और ठंड लगना। हाइपरथर्मिया 38.5-39.0 डिग्री सेल्सियस तक पहुंच सकता है। कभी-कभी ठंड लगने के बिना केवल शरीर के तापमान में वृद्धि होती है;
• भूख का बिगड़ना जब तक यह पूरी तरह से गायब न हो जाए;
• थकावट के बिंदु तक महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• सामान्य बीमारी;
• कमजोरी;
• टूटन.

अक्सर, कमजोर रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड के साथ सामान्य स्थिति का उल्लंघन देखा जाता है - उदाहरण के लिए, एक सहवर्ती बीमारी के कारण। यह उतना हानिरहित नहीं है जितना यह लग सकता है - उदाहरण के लिए, प्रगतिशील थकावट घातक हो सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड को एक लंबे पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें नियमित रूप से तीव्रता और कमजोर पड़ने की अवधि बदलती रहती है - जबकि सामान्य लक्षण और त्वचा की अभिव्यक्तियाँ कमजोर हो जाती हैं और फिर से सक्रिय हो जाती हैं।

कुछ रोगियों में (विभिन्न स्रोतों के अनुसार - 15 से 30% तक) सहज पुनर्प्राप्ति के मामले दर्ज किए गए।

निदान

निदान रोगी की विशिष्ट शिकायतों, चिकित्सा इतिहास और अतिरिक्त शोध विधियों (शारीरिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और हिस्टोलॉजिकल) के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

एक शारीरिक परीक्षण से निम्नलिखित का पता चलता है:

• जांच करने पर - इसके परिणाम बुलस पेम्फिगॉइड के चरण पर निर्भर करते हैं। एरिथेमेटस दाने, छाले, पित्ती संबंधी चकत्ते, उपचारात्मक क्षरण, कभी-कभी सूखे पपड़ी से ढके हुए, का पता लगाया जा सकता है;
• टटोलने पर (स्पल्पेशन) - प्रभावित क्षेत्र के आसपास दर्द नोट किया जाता है। जब आप पपड़ी हटाने का प्रयास करते हैं, तो नीचे एक रक्तस्रावी सतह दिखाई देती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के निदान में वाद्य अनुसंधान विधियां निर्णायक नहीं हैं - उनके बिगड़ने की स्थिति में सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए उनके उपयोग का संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, बुजुर्ग रोगियों की हृदय गतिविधि का आकलन करने के लिए एक (ईसीजी) किया जा सकता है, जिसका उल्लंघन मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण है।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं:

• - आधे रोगियों में इओसिनोफिल्स (इओसिनोफिलिया) की संख्या में मध्यम वृद्धि देखी गई, जो शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि का संकेत देता है। श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि भी संभव है;
• इम्यूनोप्रेसिपिटेशन प्रतिक्रिया - इसकी मदद से इम्युनोग्लोबुलिन को अलग किया जाता है, जो शरीर के ऑटोइम्यून पैथोलॉजी में प्रकट होता है;
• सरल प्रकाश माइक्रोस्कोपी - त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों की स्थिति का आकलन माइक्रोस्कोप के तहत किया जाता है। इसके ऊतक वस्तुतः प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं से संतृप्त होते हैं;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी साधारण प्रकाश माइक्रोस्कोपी की तुलना में अधिक उन्नत विधि है। इसका उपयोग इम्युनोग्लोबुलिन और कुछ अन्य कार्बनिक यौगिकों के संचय को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, जिसकी बढ़ी हुई मात्रा एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास को इंगित करती है।

बैक्टीरियोस्कोपिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अनुसंधान विधियां सहायक हैं - वे रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की पहचान करने में मदद करते हैं जिन्होंने क्षरणकारी सतहों को संक्रमित किया है। पहले मामले में, क्षरण स्मीयरों का माइक्रोस्कोप के तहत अध्ययन किया जाता है, उनमें रोगजनकों की पहचान की जाती है। दूसरे मामले में, क्षरण स्क्रैपिंग को पोषक मीडिया पर टीका लगाया जाता है, कॉलोनियों के बढ़ने की उम्मीद की जाती है, और रोगज़नक़ का प्रकार उनसे निर्धारित किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

बुलस पेम्फिगॉइड का विभेदक (विशिष्ट) निदान अक्सर ऐसी बीमारियों और रोग स्थितियों के साथ किया जाता है:

जटिलताओं

बुलस पेम्फिगॉइड की सबसे आम जटिलताएँ हैं:

• पायोडर्मा - त्वचा की सतही परतों का पुष्ठीय घाव;
• – सीमित फोड़ा;
• - फैलाना प्युलुलेंट घाव;
• - रक्त प्रवाह के माध्यम से पूरे शरीर में संक्रमण का फैलना।

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार रूढ़िवादी है। यह सामान्य और स्थानीय हो सकता है.

सामान्य उपचार का आधार निम्नलिखित है:

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं;
• साइटोस्टैटिक एजेंट।

उपयोग की जाने वाली स्टेरॉयड दवाओं में प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और अन्य शामिल हैं। उन्हें लंबे समय के लिए निर्धारित किया जाता है, पहली खुराक अधिक होती है, फिर उन्हें 6-9 महीनों में धीरे-धीरे कम किया जाता है। लेकिन ऐसा उपचार पूरा नहीं होता है - मरीज़ मुख्य रूप से बुजुर्ग लोग होते हैं, जिनमें ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स बहुत सारे दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। स्थिति से बाहर निकलने का तरीका स्टेरॉयड दवाओं की कम खुराक को मौखिक रूप से निर्धारित करना और स्टेरॉयड के आधार पर बने मलहम का सामयिक उपयोग है।

साइक्लोस्पोरिन ने खुद को एक प्रतिरक्षादमनकारी एजेंट के रूप में अच्छी तरह से साबित कर दिया है, और मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड साइटोस्टैटिक दवाओं में से हैं।

गैर-दवा सामान्य तरीकों में, डबल निस्पंदन के साथ प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण। प्लास्मफेरेसिस ड्रग थेरेपी के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है और रिकवरी में तेजी लाने में मदद करता है।

स्थानीय उपचार के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के आधार पर बने मलहम;
• एंटीसेप्टिक दवाएं - विशेष रूप से, एनिलिन रंग। इनका उपयोग द्वितीयक संक्रमणों को रोकने के लिए किया जाता है।

टिप्पणी

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार बहुत लंबा (कम से कम डेढ़ साल) होता है, और इसके लिए रोगी और डॉक्टर दोनों के धैर्य की आवश्यकता होती है। लेकिन पर्याप्त नुस्खे और रोगी द्वारा सभी चिकित्सीय नुस्खों को ईमानदारी से लागू करने के बावजूद, 15-20% पीड़ितों में पुनरावृत्ति हो सकती है।

रोकथाम

चूंकि बुलस पेम्फिगॉइड के विकास के सही कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए रोकथाम के विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। इस बीमारी के एटियलजि (कारण कारकों) के बारे में धारणाओं के आधार पर, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करके इसके विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है:

• दवाएँ केवल डॉक्टर द्वारा बताई गई और उसकी देखरेख में ही लें;
• ऐसी स्थितियों (घरेलू, औद्योगिक, आदि) से बचें जिससे त्वचा पर चोट लग सकती है;
• युवावस्था में त्वचा की स्थिति की निगरानी करें, त्वचा रोगों की घटना को रोकें और जब वे प्रकट हों, तो तुरंत उनका निदान और उपचार करें। ऐसी सिफारिशों के अनुपालन से त्वचा की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा करने में मदद मिलेगी, जिसका अर्थ है इस विकृति को विकसित करने की प्रवृत्ति।

जो मरीज़ बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित हैं या जिनका पहले से ही सफल उपचार हो चुका है, उन्हें त्वचा को दर्दनाक कारकों के संपर्क में लाने से बचना चाहिए। सबसे पहले ये:

• पराबैंगनी विकिरण;
• उच्च और निम्न तापमान के संपर्क में;
• यहां तक ​​कि मामूली यांत्रिक चोट भी.

अन्यथा, बीमारी दोबारा हो सकती है।

पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान अनिश्चित रहता है। इस बीमारी के दीर्घकालिक विशिष्ट पाठ्यक्रम के कारण इसके विकास के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना हमेशा संभव नहीं होता है, और इस तथ्य के कारण भी कि अधिकांश रोगी बुजुर्ग लोग होते हैं, इसके अलावा, उनके जीवन के अंत में पहले से ही कई सहवर्ती विकृति होती है जो वर्णित बीमारियों के पाठ्यक्रम को खराब कर देता है।

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बुलस पेम्फिगॉइड से मृत्यु दर 10 से 40% तक होती है। लेकिन ऐसे सांख्यिकीय संकेतकों को गलत माना जाता है, क्योंकि किसी बुजुर्ग व्यक्ति की मृत्यु का सीधा कारण सहवर्ती रोगों के कारण उम्र से संबंधित गंभीर परिवर्तन और विकार हो सकता है, इसलिए यह विश्वसनीय रूप से नहीं कहा जा सकता है कि क्या वे मृत्यु का कारण थे या क्या यह बुलस था पेम्फिगॉइड.

इस बीमारी के बचपन और किशोरावस्था के रूपों के लिए पूर्वानुमान बहुत बेहतर है - ज्यादातर मामलों में वे सफलतापूर्वक ठीक हो जाते हैं।

कोवतोन्युक ओक्साना व्लादिमीरोवाना, चिकित्सा पर्यवेक्षक, सर्जन, सलाहकार चिकित्सक

- एक दीर्घकालिक ऑटोइम्यून त्वचा रोग जो मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। इसके लक्षण पेम्फिगस के समान होते हैं और हाथ, पैर और पेट की त्वचा पर तनावपूर्ण फफोले बन जाते हैं; पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का वितरण आमतौर पर सममित होता है। बुलस पेम्फिगॉइड का निदान रोगी की जांच, प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन द्वारा किया जाता है। रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग करके इम्यूनोसप्रेसिव और साइटोटॉक्सिक थेरेपी शामिल है।

आईसीडी -10

एल12.0

सामान्य जानकारी

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं - प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और अन्य। उपचार दीर्घकालिक है, थेरेपी स्टेरॉयड की उच्च खुराक के साथ शुरू होती है, धीरे-धीरे 6-9 महीनों में खुराक कम हो जाती है। यह ध्यान में रखते हुए कि बुलस पेम्फिगॉइड वाले कई मरीज़ बुजुर्ग हैं, महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के कारण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पूर्ण चिकित्सा करना संभव नहीं है। अक्सर ऐसी स्थिति में, मौखिक रूप से स्टेरॉयड की कम खुराक और उन पर आधारित मलहम के स्थानीय अनुप्रयोग के संयोजन से उपचार किया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं - उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन - के साथ बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार अच्छे परिणाम देता है। मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग उसी तरह किया जाता है। डबल निस्पंदन से रिकवरी में काफी तेजी आ सकती है और बुलस पेम्फिगॉइड के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ सकती है। बाह्य रूप से, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम के अलावा, एंटीसेप्टिक्स (उदाहरण के लिए, एनिलिन डाई) का उपयोग माध्यमिक संक्रमण जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है। हालाँकि, किसी भी मामले में, इस बीमारी का इलाज बहुत लंबा होता है और इसमें कम से कम डेढ़ साल लगते हैं, और फिर भी, 15-20% रोगियों को फिर से बीमारी का अनुभव होता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान और रोकथाम

ज्यादातर मामलों में क्लासिक बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान अनिश्चित है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि बीमारी पुरानी है और भविष्यवाणी करना मुश्किल है, और अधिकांश रोगी बुजुर्ग हैं, अक्सर अन्य सहवर्ती विकृति के साथ। बुलस पेम्फिगॉइड (10 से 40%% तक) से मृत्यु दर के शुरुआती उच्च अनुमान अब कुछ हद तक गलत माने जाते हैं, क्योंकि गणना में उम्र, अन्य बीमारियों की उपस्थिति और अन्य कारकों को ध्यान में नहीं रखा गया था। इस विकृति के बचपन और किशोरावस्था के रूपों को ज्यादातर मामलों में सफलतापूर्वक ठीक किया जाता है। बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित व्यक्तियों या जिनका सफलतापूर्वक इलाज हो चुका है, उन्हें त्वचा पर दर्दनाक कारकों - पराबैंगनी विकिरण, उच्च या निम्न तापमान और यांत्रिक चोटों के संपर्क से बचना चाहिए। इससे रोग की पुनरावृत्ति के विकास को गति मिल सकती है।