पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक)। चिकित्सा की दृष्टि से एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का अर्थ

पेम्फिगस (पेम्फिगस; पर्यायवाची: ट्रू पेम्फिगस, एसेंथोलिटिक) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है जो एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनती है।

चकत्ते के सामान्यीकरण और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता, जो 6 महीने से 1.5-2 साल की अवधि के भीतर मृत्यु में समाप्त होती है (दोनों दिशाओं में विचलन संभव है, कभी-कभी बहुत महत्वपूर्ण)। बीमारी की बढ़ती गंभीरता को अलग-अलग गंभीरता और अवधि की छूट से रोका जा सकता है। पेम्फिगस आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से महिलाएं, लेकिन यह किसी भी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित कर सकता है।

निम्नलिखित प्रकार के पेम्फिगस प्रतिष्ठित हैं: अशिष्ट, वानस्पतिक, पत्ती के आकार का, एरिथेमेटस. यह विभाजन सापेक्ष है: एक रूप का दूसरे रूप में परिवर्तन संभव है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि और विभिन्न रूपों के संयोजन के खिलाफ।

एटियलजि और रोगजनन. एटियलजि अज्ञात. सबसे आशाजनक सिद्धांत यह है कि पेम्फिगस आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में रेट्रोवायरस के एक प्रतिनिधि के कारण होता है। पेम्फिगस का रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं पर आधारित है, जिसका सार उनकी एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के प्रभाव के तहत स्पिनस परत के सीमेंटिंग इंटरसेल्यूलर पदार्थ और सेल झिल्ली के लिए ऑटोएंटीबॉडी का गठन है। वे अपनी प्रकृति से आईजीजी से संबंधित हैं और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया में वे एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पुलों (डेसमोसोम और टोनोफिलामेंट्स के जंक्शन के क्षेत्र में) में निश्चित एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के रूप में पाए जाते हैं, जिससे अग्रणी होता है कोशिकाओं के बीच संबंध के विनाश के लिए - एसेंथोलिसिस, जो प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के तहत एस्टरेज़ प्रोटियोलिटिक सिस्टम के सक्रियण द्वारा सुगम होता है। पेम्फिगस के रोगियों के सिस्टिक द्रव और रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया करते समय, "पेम्फिगस-जैसे" ऑटोएंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है। बी- की सक्रियता और टी-सेल प्रतिरक्षा का निषेध है, और इंटरल्यूकिन-2 के संश्लेषण में कमी है। सच्चे पेम्फिगस के रोगजनन में एक निश्चित स्थान पर पानी और विशेष रूप से उल्लंघन का कब्जा है नमक चयापचय, जिसका सबूत है तीव्र गिरावटमूत्र में सोडियम क्लोराइड का दैनिक उत्सर्जन। सच्चे पेम्फिगस की साइटोलॉजिकल विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (तज़ैन्क कोशिकाएं) हैं, जो केराटिनोसाइट्स के बीच संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप बनती हैं और नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में उपयोग की जाती हैं। उन्हें फ़िंगरप्रिंट तैयारियों में पहचाना जाता है: छात्र गोंद के एक टुकड़े के साथ एक ताजा कटाव के नीचे से सामग्री, उबालकर निष्फल, एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित की जाती है, हवा में सुखाया जाता है, स्थिर किया जाता है और हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग दिया जाता है। पेम्फिगस की एकेंथोलिटिक कोशिकाएं, जिनका आकार आमतौर पर होता है छोटे आकारसामान्य कोशिकाओं में गहरे बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का एक बहुत बड़ा केंद्रक होता है, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या दो से अधिक हल्के रंग के न्यूक्लियोली होते हैं। साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, नाभिक के चारों ओर यह हल्का नीला होता है, और परिधि के साथ यह गहरा बैंगनी या नीला होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ एकल या एकाधिक हो सकती हैं, जो क्लस्टर या परतें बनाती हैं। शुरुआत में, एकेंथोलिटिक कोशिका रोग हर तैयारी में नहीं पाए जाते हैं; रोग के चरम पर इनकी संख्या बहुत अधिक होती है। साइटोलॉजिकल विधि पेम्फिगस की पहचान की सुविधा प्रदान करती है, खासकर यदि कई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं हैं और उनका बार-बार पता लगाया जाता है। सच्चे पेम्फिगस का एक अनिवार्य लक्षण एसेंथोलिसिस है, जिससे इंट्राएपिडर्मल फफोले का निर्माण होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे क्षैतिज दरारों और गुहाओं के रूप में प्रकट होते हैं, जिनमें से सामग्री में फाइब्रिन, तटस्थ ल्यूकोसाइट्स, कभी-कभी ईोसिनोफिल और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के परिसर शामिल होते हैं। वल्गर और वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ, गुहाएं सुप्राबासली स्थित होती हैं, पत्तेदार और एरिथेमेटस के साथ - दानेदार परत के क्षेत्र में, अक्सर सींग वाली परत के नीचे।

नैदानिक ​​तस्वीर।

पेंफिगस वलगरिस सबसे अधिक बार होता है. यह रोग आम तौर पर मौखिक म्यूकोसा को नुकसान से शुरू होता है, जो अक्सर इन्फ्लूएंजा, गले में खराश, दांत निकालने और प्रोस्थेटिक्स द्वारा सुगम होता है। यह कई दिनों से लेकर 3-6 महीने या उससे अधिक समय तक अलग रह सकता है, फिर त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाती है। श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देने वाले छोटे छाले, शुरू में पृथक, किसी भी क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; समय के साथ, बुलबुले की संख्या बढ़ती जाती है। चबाने और जीभ हिलाने के दौरान मैक्रेशन और निरंतर दबाव की स्थिति में उनका पतला और पिलपिला आवरण, जल्दी से खुल जाता है, दर्दनाक चमकदार लाल दिखाई देता है या क्षरण की एक सफेद कोटिंग के साथ कवर किया जाता है, जो सफेद उपकला के स्क्रैप द्वारा परिधि के साथ सीमाबद्ध होता है। क्षरण प्रक्रिया के और बढ़ने के साथ, वे असंख्य हो जाते हैं और आकार में वृद्धि करते हैं; एक दूसरे के साथ विलीन होकर, वे स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ व्यापक घाव बनाते हैं। लार बढ़ जाती है. दर्द के कारण भोजन करना कठिन या लगभग असंभव है। जब स्वरयंत्र और ग्रसनी प्रभावित होती है तो आवाज कर्कश हो जाती है। होठों की लाल सीमा पर, कटाव सीरस, रक्तस्रावी या अपूर्ण परतों से ढके होते हैं। मुंह से तीव्र दुर्गंध रोगी और उसके आस-पास के लोगों को परेशान करती है। विमुद्रीकरण चरण में, मौखिक श्लेष्मा का क्षरण बिना किसी निशान के ठीक हो जाता है। कभी-कभी रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होती हैं। आँखों का कंजंक्टिवा गौण रूप से शामिल होता है। त्वचा को नुकसान धीरे-धीरे शुरू होता है, एकल फफोले की उपस्थिति के साथ, आमतौर पर छाती और पीठ के क्षेत्र में। समय के साथ इनकी संख्या बढ़ती जाती है। छाले अपरिवर्तित, कम अक्सर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं; आकार में छोटे होते हैं और इनमें सीरस सामग्री होती है; कुछ दिनों के बाद वे सूखकर पीले रंग की पपड़ी बन जाते हैं, जो गिर जाते हैं, और हाइपरमिक धब्बे छोड़ जाते हैं, या जब बुलबुला खुलता है, तो चमकीले लाल कटाव बनते हैं, जिससे गाढ़ा द्रव निकलता है। इस स्तर पर कटाव कम दर्द वाला होता है और जल्दी ही उपकलाकृत हो जाता है। मरीजों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। चकत्ते के बजाय. पीछे हट गए, नए प्रकट हुए। यह प्रारंभिक चरण 2-3 सप्ताह से लेकर कई महीनों या वर्षों तक चल सकता है। फिर प्रक्रिया का सामान्यीकरण आता है, जो त्वचा पर चकत्ते के तेजी से फैलने और मुंह और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली में संक्रमण की विशेषता है, अगर वे पहले प्रभावित नहीं हुए थे। चकत्ते बहुत अधिक हो जाते हैं, फैल जाते हैं और अगर इलाज न किया जाए तो त्वचा को पूरी तरह से नुकसान हो सकता है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के छिलने के कारण विलक्षण वृद्धि के परिणामस्वरूप, फफोले आकार में बढ़ जाते हैं, व्यास में 3-4 सेमी या अधिक तक पहुंच जाते हैं; एक दूसरे में विलीन हो सकते हैं; उनका आवरण पिलपिला है, और उनकी वस्तुएँ धूमिल हैं। बड़े फफोले, स्राव के भार के नीचे, नाशपाती के आकार का हो जाते हैं - "नाशपाती लक्षण"। टायरों में बुलबुले भी उठते हैं छोटा घावटूटना, जिससे कटाव का निर्माण होता है। कटाव का रंग चमकीला लाल या नीला-गुलाबी होता है; सीरस स्राव, नरम भूरे-सफ़ेद या भूरे रंग के जमाव या ढीली पपड़ी से ढका हुआ, जिसके हिंसक अस्वीकृति से हल्का रक्तस्राव होता है। पेम्फिगस में क्षरण की विशिष्ट विशेषताएं परिधीय वृद्धि की प्रवृत्ति और उपकलाकरण की कमी हैं। परिधीय वृद्धि और संलयन के परिणामस्वरूप, क्षरण बड़े आकार तक पहुंच जाता है - एक वयस्क की हथेली तक और उससे भी अधिक। दबाव और घर्षण के स्थानों पर (कंधे के ब्लेड, नितंब, बड़ी तह) वे बुलबुले के पूर्व गठन के बिना भी हो सकते हैं। वास्तविक पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गारिस की एक महत्वपूर्ण विशेषता। निकोल्स्की का लक्षण है, जिसका सार एपिडर्मिस की यांत्रिक टुकड़ी (ऊपरी परतों की अस्वीकृति और स्थानांतरण) है। यह छाले के निकट और दूर की स्वस्थ त्वचा पर उंगली रगड़ने (दबाव फिसलने) के कारण होता है, या छाले की परत के एक टुकड़े को खींचने के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस की ऊपरी परत अलग हो जाती है। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर धीरे-धीरे पतला होने वाला बैंड। इसका संशोधन एस्बो-हैनसेन घटना है: एक बंद मूत्राशय के आवरण पर उंगली का दबाव वेसिकल द्रव के साथ एसेंथोलिटिक रूप से परिवर्तित एपिडर्मिस के आगे स्तरीकरण के कारण इसके क्षेत्र को बढ़ाता है।

जब त्वचा पर चकत्ते सामान्य हो जाते हैं, तो स्वास्थ्य में गिरावट आती है सामान्य हालतरोगी: कमजोरी, अस्वस्थता, भूख न लगना, अनिद्रा, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, दस्त, सूजन, विशेष रूप से निचले छोरों की; द्वितीयक संक्रमण होते हैं, कैशेक्सिया विकसित होता है, जो मुंह के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, प्रोटीन की महत्वपूर्ण हानि (प्लास्मोरिया) और नशा के परिणामस्वरूप खिलाने में कठिनाई से सुगम होता है। उपचार के बिना, मरीज़ द्वितीयक संक्रमण और कैचेक्सिया से मर जाते हैं।

पेम्फिगस शाकाहारीवानस्पतिक तत्वों की प्रबलता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता। पेम्फिगस वनस्पतियों में बुलबुले, जो शुरू में दिखाई देते हैं, जैसे कि पेम्फिगस वल्गारिस में, ज्यादातर मौखिक श्लेष्मा पर, फिर मुख्य रूप से प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की परतों में स्थित होते हैं ( कक्षीय जीवाश्म, कमर के क्षेत्र, स्तन ग्रंथियों के नीचे, इंटरडिजिटल सिलवटें, नाभि, पीछे कान). जब फफोले खुलते हैं, जिनका आकार, एक नियम के रूप में, पेम्फिगस वल्गारिस से छोटा होता है, तो सतह पर 0.2 से 1 सेमी या उससे अधिक की ऊंचाई के साथ गुलाबी-लाल रंग, नरम स्थिरता की रसीली वनस्पतियां बनती हैं। क्षरण; उनकी सतह भूरे रंग की कोटिंग, सीरस या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज, क्रस्ट से ढकी होती है; बहुत दुर्गंध है. सिलवटों के बाहर की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर, वनस्पति दुर्लभ होती है; इन क्षेत्रों में फफोले का विकास पेम्फिगस वल्गरिस के समान होता है, लेकिन त्वचा के साथ श्लेष्म झिल्ली की सीमा पर (होंठ, नाक, जननांग, गुदा) बढ़ते मौसम अक्सर होते हैं। प्रतिगमन के दौरान, वनस्पति सूख जाती है, चपटी हो जाती है, और क्षरण उपकलाकरण से गुजरता है, जिससे विस्फोट के बाद हाइपरपिग्मेंटेशन हो जाता है। पेम्फिगस वेजीटंस का कोर्स पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में लंबा है; इसमें पूर्ण और दीर्घकालिक (कई महीने या साल भी) छूट हो सकती है। निकोल्स्की का लक्षण केवल घावों के पास सकारात्मक है। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, एक नियम के रूप में, इसका पता अंतिम चरण में लगाया जाता है, जिसमें बढ़ती गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा का घाव पेम्फिगस वल्गरिस की अभिव्यक्तियों के समान हो जाता है।

पेम्फिगस फोलिएसस (एक्सफोलिएटिव)यह वल्गर की तुलना में कम आम है, लेकिन अधिक बार वानस्पतिक है; दुर्लभ अपवादों को छोड़कर, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित नहीं होती है। इसकी विशेषता पतले और परतदार आवरण वाले चपटे, छोटे बुलबुले हैं। वे आम तौर पर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर होते हैं। मामूली चोट लगने पर या मूत्राशय द्रव के बढ़ते दबाव के प्रभाव में भी उनका टायर जल्दी और आसानी से फट जाता है। परिणामी गुलाबी-लाल क्षरण सतही होते हैं, जिनमें प्रचुर मात्रा में सीरस स्राव होता है, जो लैमेलर क्रस्ट में सूख जाता है। ऐसी पपड़ी उनकी सामग्री के सूखने के कारण बुलबुले की परत को तोड़े बिना बन सकती है। पतले लैमेलर छिलके कागज की शीट के समान होते हैं, जो इस किस्म के नाम की व्याख्या करता है। आमतौर पर पपड़ी को अस्वीकार नहीं किया जाता है, क्योंकि उनके नीचे से एक्सयूडेट अलग होता रहता है, जिससे पपड़ी की एक नई परत का निर्माण होता है। परिणामस्वरूप, बड़े पैमाने पर परतदार परतें बनती हैं। यह रोग अक्सर चेहरे, खोपड़ी, छाती आदि की त्वचा को नुकसान पहुंचने से शुरू होता है ऊपरी आधापीठ. कभी-कभी यह इन स्थानीयकरणों तक ही सीमित होता है लंबे समय तक- महीने और साल भी। अधिकतर यह प्रक्रिया पूरी त्वचा में तेजी से फैलती है। प्रभावित त्वचा व्यापक रूप से हाइपरेमिक, सूजी हुई, पिलपिले फफोले, रोते हुए कटाव, पपड़ी और परतदार पपड़ी से ढकी होती है। निकोलस्की का लक्षण स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा सहित स्पष्ट रूप से व्यक्त किया गया है। पेम्फिगस फोलिएसस का कोर्स लंबा हो सकता है - 2-5 साल या उससे अधिक तक। रोगियों की सामान्य स्थिति कई महीनों और कभी-कभी वर्षों तक भी संतोषजनक रह सकती है, लेकिन सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता धीरे-धीरे बढ़ती है, और मृत्यु हो जाती है।

पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबरेरिक)यह, एक नियम के रूप में, चेहरे या खोपड़ी को नुकसान के साथ शुरू होता है, इसके बाद छाती, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र, बड़े सिलवटों और त्वचा के अन्य क्षेत्रों तक फैल जाता है। आंखों की श्लेष्मा झिल्ली और कंजंक्टिवा शायद ही कभी इसमें शामिल होते हैं। प्रारंभिक चकत्ते गुलाबी-लाल पट्टियों द्वारा 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ, स्पष्ट सीमाओं, गोल और अनियमित रूपरेखा के साथ दर्शाए जाते हैं। उनकी सतह सफेद, सूखी, कसकर भरी हुई पपड़ियों से ढकी हो सकती है, जो इन चकत्ते को ल्यूपस एरिथेमेटोसस घावों के समान बनाती है। अधिक बार, सजीले टुकड़े की सतह वसायुक्त पीले-भूरे रंग के तराजू और पपड़ी से ढकी होती है, जो उन्हें सेबोरहाइक एक्जिमा की अभिव्यक्तियों के समान बनाती है, खासकर रोने और क्षरण के मामले में। निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक या अधिक बार कमजोर सकारात्मक, सीमांत है। समय के साथ, 2-3 सप्ताह से 2-3 साल या उससे अधिक समय तक, छाले दिखाई देते हैं, पेम्फिगस वल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासस के समान। वे रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होने लगते हैं, जिससे एरिथेमेटस पेम्फिगस का वल्गर या, अधिक बार, फोलिएसियस में परिवर्तन हो जाता है।

सच्चे पेम्फिगस का निदान नैदानिक ​​लक्षणों, निकोल्स्की के लक्षण की प्रकृति, साइटोलॉजिकल (टज़ैन्क कोशिकाओं), हिस्टोलॉजिकल (इंट्राएपिडर्मल फफोले) और इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी का निर्धारण और परिसंचारी का पता लगाने) के परिणामों पर आधारित है। पेम्फिगस-जैसे" रक्त में स्वप्रतिपिंड)। लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड, डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, सेबोरहाइक एक्जिमा, क्रोनिक अल्सरेटिव-वेजिटेटिव पायोडर्मा के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

उपचार: मुख्य औषधियाँ कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं। प्रेडनिसोलोन की 80 से 100 मिलीग्राम/दिन की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर प्रक्रिया को रोकने के लिए पर्याप्त है। हालाँकि, कभी-कभी, उच्च खुराक की आवश्यकता होती है (200 मिलीग्राम/दिन या अधिक तक)। पर्याप्त रूप से चयनित दैनिक खुराक के साथ, 10-14 दिनों के भीतर एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव होता है। दैनिक खुराक को कम करना, विशेष रूप से शुरुआत में उच्च, प्रक्रिया को रोकने पर प्रारंभिक खुराक के 1/4-1/3 तक तुरंत संभव है; अगले 2 हफ्तों के लिए, खुराक, एक नियम के रूप में, नहीं बदला जाता है; आगे की कटौती धीरे-धीरे न्यूनतम रखरखाव स्तर तक की जाती है। एक बार जब 20-30 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पूरी हो जाती है, तो बीमारी की पुनरावृत्ति से बचने के लिए बड़ी सावधानी के साथ खुराक में और कमी की जानी चाहिए। इस दृष्टिकोण के साथ, रखरखाव खुराक 5.0-2.5 मिलीग्राम हो सकती है। प्रेडनिसोलोन के अलावा, ट्रायमिसिनोलोन (केनाकोर्ट, पोल्कोर्टोलोन), मिथाइलप्रेडनिसोलोन, मेटाइप्रेड, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन का उपयोग प्रेडनिसोलोन के प्रभाव के बराबर खुराक में पेम्फिगस के लिए किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, जो आमतौर पर लंबे समय तक चलती है, कभी-कभी कई वर्षों तक, अनिवार्य रूप से विभिन्न प्रकार की जटिलताओं के साथ होती है, जिसमें इटेनको-कुशिंग लक्षण जटिल, मोटापा, स्टेरॉयड मधुमेह, पाचन तंत्र के कटाव और अल्सरेटिव विकृति, उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता शामिल हैं। और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, ऑस्टियोपोरोसिस जिसके कारण कशेरुक फ्रैक्चर, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, अनिद्रा, उत्साह, अवसाद, तीव्र मनोविकृति, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रल स्ट्रोक, साथ ही विभिन्न संक्रमणों का समावेश होता है। जटिलताओं को रोकने के लिए, आहार की सिफारिश की जाती है, प्रोटीन से भरपूरऔर विटामिन, कार्बोहाइड्रेट, वसा और टेबल नमक की तीव्र सीमा के साथ; प्रति दिन 3 ग्राम तक पोटेशियम क्लोराइड लेना; गैस्ट्रिक म्यूकोसा के रक्षक, साथ ही एनाबॉलिक हार्मोन, बी विटामिन, और जब एक माध्यमिक संक्रमण होता है - एंटीबायोटिक्स और एंटीकैंडिडल एजेंट। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के सहायक के रूप में, विशेष रूप से गंभीर रूपपेम्फिगस, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित हैं, जिनके प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव सर्वविदित हैं। मेथोट्रेक्सेट को 1 सप्ताह के अंतराल पर 25 मिलीग्राम पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; 6-8 इंजेक्शन के कोर्स के लिए। पाठ्यक्रमों की संख्या और उनके बीच का अंतराल रोग की गंभीरता से निर्धारित होता है। एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड क्रमशः 50-250 मिलीग्राम (शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 2.5 मिलीग्राम) और 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से निर्धारित किए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की अवधि इस पर निर्भर करती है उपचारात्मक प्रभावऔर उनकी सहनशीलता. साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के दौरान सबसे गंभीर जटिलताओं में पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय की शिथिलता, हेमटोपोइएटिक विकार, माइक्रोबियल, माइकोटिक, वायरल संक्रमण की जटिलताएं, शुक्राणु- और अंडजनन के विकार, खालित्य शामिल हैं। शरीर से परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों को हटाने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में: प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और हेमोडायलिसिस। टी-सेल प्रतिरक्षा के स्पष्ट निषेध के मामले में, टैक्टिविन को हर दूसरे दिन (नंबर 10) चमड़े के नीचे 100 एमसीजी निर्धारित किया जाता है, फिर 2-4 महीनों के लिए हर 15 दिनों में 100 एमसीजी दिया जाता है। स्थानीय उपचारपेम्फिगस के साथ एक सहायक भूमिका निभाता है। एनिलिन डाईज़, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (गैरामाइसिन, हायोक्सीसोन, आदि के साथ सेलेस्टोडर्म वी), 5% डर्माटोल या ज़ेरोफॉर्म मरहम के समाधान का उपयोग किया जाता है। पेम्फिगस के लिए रोग का निदान हमेशा गंभीर होता है, इसके अलावा पुनरावृत्ति की रोकथाम भी होती है तर्कसंगत उपचार, कोमल शामिल हैं सामान्य मोड, सर्दी का बहिष्कार, तीव्र सूर्यातप। पेम्फिगस के मरीजों को लगातार चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

बुलस पेम्फिगॉइड (syn. neacantholytic pemphigus, लीवर्स बुलस पेम्फिगॉइड) - सौम्य पुरानी बीमारीत्वचा, प्राथमिक तत्वजिसमें से एक बुलबुला होता है जो एसेंथोलिसिस के लक्षणों के बिना उपत्वचीय रूप से बनता है। इस संबंध में, एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है, निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

एटियलजि और रोगजनन. रोग का कारण अज्ञात है। इस तथ्य के कारण कि कुछ मामलों में डर्मेटोसिस प्रकृति में पैरानियोप्लास्टिक हो सकता है, बुलस पेम्फिगॉइड वाले सभी बुजुर्ग मरीज़ आंतरिक अंगों के कैंसर को बाहर करने के लिए एक ऑन्कोलॉजिकल परीक्षा से गुजरते हैं। डर्मेटोसिस के वायरल एटियलजि की अनुमति है। रोग का ऑटोएलर्जिक रोगजनन सबसे अधिक प्रमाणित है: एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली में ऑटोएंटीबॉडीज (आमतौर पर आईजीजी, कम अक्सर आईजीए और अन्य वर्ग) पाए गए हैं, जो रक्त और वेसिकल तरल पदार्थ में घूमते हैं, और छाले वाले स्थानों पर स्थिर होते हैं। . परिसंचारी और स्थिर एंटीबॉडी क्रमशः अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रियाओं में पाए जाते हैं। ऐसा माना जाता है कि जब क्षेत्र में ऑटोएंटीबॉडी बुलबुले बनते हैं तहखाना झिल्लीएंटीजन से बंधें और पूरक को सक्रिय करें। यह प्रक्रिया बेसल परत की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। लाइसोसोमल एंजाइम सूजन वाली कोशिकाएँ, पूरक घटकों की केमोटैक्टिक गतिविधि के प्रभाव में कार्रवाई की साइट पर आकर्षित, बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में विनाशकारी प्रक्रियाओं को बढ़ाता है, जो बुलबुले के गठन में समाप्त होता है।

पेम्फिगॉइड की सबसे प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल विशेषता सबएपिडर्मल माइक्रोवैक्यूल्स का निर्माण है। उनके संलयन से फफोले का निर्माण होता है जो एपिडर्मिस को डर्मिस से अलग कर देता है, कभी-कभी माइक्रोवैक्यूल्स फफोले के आसपास रह जाते हैं। ताजे बुलबुले गोल और आकार में छोटे होते हैं; अंतरकोशिकीय लैकुने का विस्तार होता है, लेकिन एसेंथोलिसिस के लक्षणों के बिना। फफोले बनने के तुरंत बाद, उनके तल का पुन: उपकलाकरण होता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चला कि पारदर्शी लामिना - बेसल सेल के बीच का क्षेत्र - में बुलबुले उठते हैं प्लाज्मा झिल्लीऔर बेसल प्लेट. डर्मिस में न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स की घुसपैठ होती है। डर्मेटोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में सूजन संबंधी घटनाओं में वृद्धि न केवल डर्मिस में, बल्कि फफोले की सामग्री में भी ईोसिनोफिल्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ होती है; जैसे-जैसे वे सूखते हैं, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं प्रबल होने लगती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। बुलस पेम्फिगॉइड मुख्य रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अपरिहार्य नहीं है, हालांकि यह असाधारण रूप से दुर्लभ नहीं है। रोग, अच्छी सामान्य स्थिति में, एरिथेमेटस या एरिथेमेटस-एडेमेटस धब्बों पर फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है, कम अक्सर स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर। मध्यम आकार के छाले 1-2 सेमी व्यास के, आकार में अर्धगोलाकार, घने, तनावपूर्ण आवरण, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री वाले होते हैं। घने आवरण के कारण, वे असली पेम्फिगस के फफोले की तुलना में अधिक स्थायी होते हैं। उनके खुलने के बाद क्षरण परिधीय रूप से बढ़ने और जल्दी से उपकलाकृत होने की प्रवृत्ति नहीं रखते हैं। जब फफोले और कटाव स्राव की सामग्री सूख जाती है, तो विभिन्न आकार और मोटाई की पीली और पीली-भूरी परतें बन जाती हैं। प्रमुख स्थानीयकरण पेट का निचला आधा हिस्सा, वंक्षण सिलवटें, एक्सिलरी फोसा और बाहों और पैरों की फ्लेक्सर सतहें हैं। घाव व्यापक हो सकते हैं, जो त्वचा के बड़े क्षेत्रों को कवर करते हैं, और बहुत सीमित होते हैं, जो एकल फफोले द्वारा दर्शाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, केवल नाभि क्षेत्र में। बुलस पेम्फिगॉइड वाले लगभग 20-40% रोगियों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान देखा जाता है और दुर्लभ अपवादों के साथ, माध्यमिक होता है; एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा तक सीमित और गंभीर दर्द के बिना आगे बढ़ता है अत्यधिक लार निकलना, होठों की लाल सीमा चकत्तों से मुक्त रहती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, और कभी-कभी शुरुआत से ही, इसके छाले त्वचा पर तब तक फैलते हैं जब तक कि एक सामान्यीकृत और यहां तक ​​कि सार्वभौमिक दाने नहीं बन जाते। दुर्लभ मामलों में, 5 से 10 सेमी व्यास वाले बड़े छाले बनते हैं, जिसके बाद व्यापक कटाव वाली सतहें बनती हैं, या बीमारी की शुरुआत में छाले, पित्ती जैसे तत्व और पपल्स दिखाई देते हैं, जो समय के साथ फफोले से बदल जाते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड के दाने अक्सर अलग-अलग तीव्रता की खुजली, जलन और दर्द के साथ होते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड का कोर्स क्रोनिक होता है, कभी-कभी कई वर्षों तक चलता है: इसे छूट द्वारा बाधित किया जा सकता है, आमतौर पर अधूरा। पुनरावृत्ति अक्सर प्राकृतिक और कृत्रिम दोनों तरह की यूवी किरणों के कारण होती है। समय के साथ, बीमारी की गंभीरता धीरे-धीरे कम हो जाती है और रिकवरी हो जाती है। हालाँकि, ऐसा सफल परिणाम हमेशा नहीं होता है: बुलस पेम्फिगॉइड संभावित है गंभीर बीमारी, जो मृत्यु को बाहर नहीं करता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल डेटा और अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। पेम्फिगस को पेम्फिगस वुल्गारिस से अलग करना विशेष रूप से कठिन है, खासकर इसके शुरुआती चरणों में, जब एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का अक्सर पता नहीं लगाया जाता है। अंतिम निदानहिस्टोलॉजिकल (सबएपिडर्मल, मूत्राशय का इंट्राएपिडर्मल स्थान नहीं) और इम्यूनोफ्लोरेसेंट (बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में ल्यूमिनसेंस, और स्पिनस परत के क्षेत्र में नहीं) अध्ययन के परिणामों को स्थापित करने में मदद करें। इस बीमारी को अक्सर डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस से अलग किया जाता है।

उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन निर्धारित हैं (प्रति दिन 40-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। उपचार की अवधि और दैनिक खुराक में कमी की दर रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है। सच्चे पेम्फिगस की तरह, साइटोस्टैटिक्स का भी उपयोग किया जाता है (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट)। बेसमेंट झिल्ली या मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ में आईजीए एंटीबॉडी का पता लगाना, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के लिए अपनाए गए नियमों के अनुसार सल्फोन दवाओं, विशेष रूप से डायमिनोडिफेनिल सल्फोन, एव्लोसल्फोन 50 मिलीग्राम दिन में दो बार निर्धारित करने के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। बाह्य चिकित्सा पेम्फिगस के समान है। वास्तविक पेम्फिगस की तुलना में पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।

डुह्रिंग का डर्मेटाइटिस हर्पेटिफ़ोर्मिस

डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस एक पुरानी आवर्ती त्वचा रोग है जो दाने (पुटिका, छाले, पपल्स, फफोले, एरिथेमा) और गंभीर खुजली की वास्तविक बहुरूपता की विशेषता है।

एटियलजि और रोगजनन. एटियलजि अज्ञात. रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति को माना जाता है, जैसा कि अधिकांश रोगियों में पाए जाने वाले ग्लूटेन-संवेदनशील एंटरोपैथी और सीधे डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में आईजीए जमा (बेसमेंट झिल्ली के पास त्वचीय पैपिला के संरचनात्मक घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी) का पता लगाने से प्रमाणित होता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस. IgA जमा मुख्य रूप से त्वचीय पैपिला के शीर्ष पर और उनके अंदर कणिकाओं के रूप में स्थित होते हैं। कुछ रोगियों में, घूम रहा है प्रतिरक्षा परिसरोंग्लूटेन एंटीबॉडीज (आईजीए)। आयोडीन के प्रति अतिसंवेदनशीलता और आनुवंशिक प्रवृत्ति रोग के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस को पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्मेटोसिस के रूप में भी देखा जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकली, सबएपिडर्मल फफोले की पहचान की जाती है, जिनमें से सीरस सामग्री अक्सर ईोसिनोफिल से समृद्ध होती है। छाले त्वचीय पैपिला के शीर्ष पर स्थित पैपिलरी माइक्रोएब्सेस (न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स का संचय) से घिरे होते हैं। रक्त वाहिकाएंडर्मिस विस्तारित होता है और न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, नष्ट हुए नाभिक ("परमाणु धूल") और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के मिश्रण के साथ मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा गठित घुसपैठ से घिरा होता है। समय के साथ, घुसपैठ निरंतर हो जाती है, आमतौर पर ईोसिनोफिल की प्रबलता के साथ। उपएपिडर्मल फफोले का निचला भाग धीरे-धीरे पुनर्जीवित होने वाले एपिडर्मिस से ढका हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। यह रोग किसी भी उम्र में होता है, कुछ हद तक 30-40 वर्ष की आयु में। बड़ी मात्रा में स्टार्च और आयोडीन लेने, अत्यधिक सूर्यातप आदि की उत्तेजक भूमिका वायरल रोग. रोग की शुरुआत आम तौर पर धीरे-धीरे होती है, जो हफ्तों और महीनों तक चलती है। रोग पुराना हो जाता है और 3 महीने से 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाली छूट से बाधित होता है। त्वचा पर चकत्ते अस्वस्थता, हल्के बुखार, झुनझुनी सनसनी और विशेष रूप से अक्सर खुजली से पहले हो सकते हैं। विशेषता दाने का वास्तविक बहुरूपता है, जो एरिथेमेटस धब्बों, पित्ती-जैसे पुष्पक्रम, पपल्स और पुटिकाओं के संयोजन के कारण होता है, जिससे फफोले जुड़े हो सकते हैं। सच्चा बहुरूपता मिथ्या बहुरूपता (कटाव, उच्छेदन, पपड़ी) से पूरित होता है। एरीथेमेटस स्पॉट आमतौर पर छोटे, गोल होते हैं, उनकी सीमाएं काफी स्पष्ट होती हैं; विस्तारित वाहिकाओं से प्रवाह के अतिरिक्त होने के कारण, वे पित्ती जैसी संरचनाओं में बदल जाते हैं, परिधीय विकास की संभावना होती है और एक दूसरे के साथ गुलाबी-नीले रंग के व्यापक फॉसी में विलय हो जाती है, गोल, और अक्सर स्पष्ट सीमाओं के साथ स्कैलप्ड या विचित्र रूपरेखा। उनकी सतह एक्सोरिएशन, सीरस और रक्तस्रावी क्रस्ट, पुटिकाओं से युक्त होती है, जो आमतौर पर 2-3 सेमी या अधिक के व्यास के साथ छल्ले के रूप में स्थित होती है। जब घुसपैठ जमा हो जाती है, तो एरिथेमेटस धब्बे शुरू में चिकनी सतह के साथ रसीले गुलाबी-लाल पपल्स में बदल जाते हैं, जो समय के साथ खुजलीदार विशेषताएं प्राप्त कर लेते हैं। प्रारंभिक एरिथेमेटस चरण के बिना अर्टिकैरिफ़ॉर्म और पपुलर चकत्ते हो सकते हैं। छोटे बुलबुले (व्यास में 2-3 मिमी) प्रभावित या स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, जो एक घने आवरण और पारदर्शी सामग्री द्वारा पहचाने जाते हैं, जो समय के साथ बादल बन जाते हैं और शुद्ध हो सकते हैं। जब पुटिकाओं की सामग्री सूख जाती है, तो पपड़ी बन जाती है, और जब वे खुलते हैं, जो अक्सर खरोंच के प्रभाव में होता है, तो क्षरण उजागर होते हैं। पुटिकाएँ, एक साथ समूहित होकर, दाद के चकत्ते से मिलती जुलती हैं। बुलबुले में वेसिकल्स के समान ही नैदानिक ​​​​और विकासवादी विशेषताएं होती हैं, लेकिन केवल बाद वाले से भिन्न होती हैं बड़े आकार(इनका व्यास 0.5 से 2 सेमी या अधिक है)। चकत्ते आमतौर पर सममित होते हैं; बाहों और पैरों, कोहनी, घुटनों और कंधों की विस्तारित सतहों के साथ-साथ त्रिकास्थि, नितंबों, पीठ के निचले हिस्से, गर्दन के पीछे, खोपड़ी और चेहरे पर स्थित है। वे अक्सर एक साथ समूह बनाते हैं। श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अस्वाभाविक है; केवल कभी-कभी वेसिकुलोबुलस तत्व मौखिक गुहा में दिखाई देते हैं, जिसके बाद उनका क्षरण में संक्रमण होता है। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के चकत्ते के प्रतिगमन के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट बने रहते हैं। व्यक्तिपरक रूप से, गंभीर खुजली, कभी-कभी जलन की हद तक, और कभी-कभी दर्द नोट किया जाता है। पुनरावृत्ति के दौरान रोगियों की सामान्य स्थिति गड़बड़ा सकती है: शरीर का तापमान बढ़ जाता है, खुजली तेज हो जाती है और नींद में खलल पड़ता है। प्रयोगशाला परिवर्तनों में रक्त और सिस्टिक द्रव में बार-बार इओसिनोफिलिया शामिल है।

निदान नैदानिक ​​निष्कर्षों पर आधारित है। निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त और सिस्टिक द्रव में ईोसिनोफिल की संख्या निर्धारित करें। इन दोनों तरल पदार्थों में या उनमें से एक में बढ़ा हुआ स्तर डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के निदान का संकेत देता है, हालांकि, ईोसिनोफिलिया की अनुपस्थिति इसे बाहर नहीं करती है; आयोडीन परीक्षण (जादासोहन परीक्षण) का उपयोग दो संशोधनों में किया जाता है: त्वचा संबंधी और मौखिक रूप से। 1 वर्ग के लिए. जाहिरा तौर पर स्वस्थ त्वचा के सेमी, अधिमानतः बांह, 24 घंटे के लिए एक सेक के तहत 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ मरहम लागू करें। यदि मरहम लगाने के स्थान पर एरिथेमा, वेसिकल्स या पपल्स दिखाई देते हैं तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। पर नकारात्मक परिणामपोटेशियम आयोडाइड के 3-5% घोल के 2-3 बड़े चम्मच मौखिक रूप से लिखें। रोग के बढ़ने के लक्षण दिखाई देने पर परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के गंभीर मामलों में, एक आंतरिक परीक्षण रोग को तीव्र रूप से बढ़ा सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में इसे नहीं किया जाना चाहिए। सबसे विश्वसनीय परिणाम हिस्टोलॉजिकल परीक्षा हैं, जो एक सबएपिडर्मल ब्लिस्टर, पैपिलरी माइक्रोफोसेस और "परमाणु धूल" का पता लगाने की अनुमति देता है। विशेष रूप से मूल्यवान प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा है जो कणिकाओं में या एपिडर्मल-त्वचीय जंक्शन के क्षेत्र में रैखिक रूप से स्थित आईजीए जमा को प्रकट करता है। विभेदक निदान बुलस पेम्फिगॉइड, पेम्फिगस, बुलस टॉक्सिडर्मा के साथ किया जाता है।

उपचार: डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के मरीजों की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए सहवर्ती रोग, मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फोकल संक्रमण, ऑन्कोलॉजिकल, विशेष रूप से बुजुर्गों की गलियों में बीमारी के असामान्य रूपों के साथ और पृौढ अबस्था. आहार महत्वपूर्ण है: आयोडीन और ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाता है। सबसे प्रभावी सल्फोनिक एजेंट हैं: डायफेनिलसल्फोन (डीडीएस, डैप्सोन, एव्लोसल्फोन), डायउसीफॉन, सल्फापाइरीडीन, आदि। डायफेनिलसल्फोन या डायुसिफॉन को आमतौर पर 1-3 दिनों के अंतराल पर 5-6 दिनों के चक्र में दिन में 0.05-0.1 ग्राम 2 बार निर्धारित किया जाता है। . पाठ्यक्रम की खुराक दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता पर निर्भर करती है। यदि डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सल्फोन दवाओं के प्रति प्रतिरोधी हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन को औसत दैनिक खुराक में संकेत दिया जाता है। पोटेशियम परमैंगनेट के साथ गर्म स्नान स्थानीय रूप से निर्धारित हैं; छाले और छाले खोले जाते हैं, फिर फ्यूकोर्सिन या से उपचार किया जाता है जलीय घोलरंजक; 5% डर्माटोल मरहम; कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम और एरोसोल।

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सच्चा पेम्फिगस- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और/या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है, जो इंट्राएपिडर्मली स्थित होती है और एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनती है।

महामारी विज्ञान

सभी त्वचा रोगों में असली पेम्फिगस की घटना 0.7-1% है, असली पेम्फिगस के 80% मामलों में वल्गर (साधारण) पेम्फिगस होता है। महिलाएं 40 साल के बाद अधिक बार बीमार पड़ती हैं पिछले साल का 18 से 25 वर्ष की आयु के युवाओं में बीमारी के मामले अधिक हो गए हैं; बच्चे और किशोर वास्तविक पेम्फिगस से बहुत कम ही पीड़ित होते हैं।

वर्गीकरण

अंतर करना सच्चे पेम्फिगस की 4 नैदानिक ​​किस्में:
■ अश्लील (साधारण);
■ वानस्पतिक;
■ पत्ती के आकार का;
■ एरीथेमेटस (सेबरेरिक)।

एटियलजि

रोग का कारण अज्ञात है। वर्तमान में, विभिन्न हानिकारक एजेंटों के प्रभाव में एपिडर्मल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के जवाब में विकसित होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका को मान्यता दी गई है। रासायनिक, भौतिक, जैविक कारकों के परिणामस्वरूप कोशिका क्षति संभव है, विशेष रूप से, एसेंथोलिसिस के विकास के तंत्र में शामिल प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ रेट्रोवायरस की कार्रवाई संभव है।

रोगजनन

एपिडर्मल कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव और विशिष्ट आईजीजी के उत्पादन के परिणामस्वरूप, एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच संबंध नष्ट हो जाते हैं, जिसके बाद फफोले का निर्माण होता है। सच्चे पेम्फिगस के मॉर्फोजेनेसिस में अग्रणी लिंक एकेंथोलिसिस है, जो ग्लाइकोप्रोटीन के साथ पेम्फिगस आईजीजी की बातचीत के कारण होता है। कोशिका की झिल्लियाँ(पेम्फिगस एंटीजन), जिसके परिणामस्वरूप डेसमोसोम नष्ट हो जाते हैं और केराटिनोसाइट्स की प्रजनन क्षमता बाधित हो जाती है।

सच्चे पेम्फिगस के विकास के जोखिम कारकों में विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक (आनुवंशिक प्रवृत्ति सहित) शामिल हो सकते हैं।

सच्चे पेम्फिगस के नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण

सभी नैदानिक ​​रूपों को दीर्घकालिक दीर्घकालिक तरंग-जैसे पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जिससे उपचार के अभाव में रोगियों की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो जाती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस: सीरस सामग्री के साथ एक पतली परतदार आवरण के साथ विभिन्न आकार के छाले, स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या मुंह, नाक, नासोफरीनक्स, ऑरोफरीनक्स और जननांगों की श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं।
पहला दाने अक्सर मुंह, नाक, ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली और/या होठों की लाल सीमा पर दिखाई देते हैं। लंबे समय से दंत चिकित्सकों या ईएनटी डॉक्टरों द्वारा मरीजों को स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, राइनाइटिस, लैरींगाइटिस आदि के लिए देखा जाता है। मरीज खाने, बात करने और लार निगलने पर दर्द से परेशान होते हैं। लक्षण लक्षण- अत्यधिक लार आना और मुंह से विशिष्ट गंध आना।
फिर, 3-6 महीने के बाद या एक साल के भीतर, त्वचा को नुकसान होने के साथ यह प्रक्रिया अधिक व्यापक हो जाती है। छाले थोड़े समय के लिए बने रहते हैं, और श्लेष्म झिल्ली पर उनकी उपस्थिति कभी-कभी किसी का ध्यान नहीं जाती है, इस तथ्य के कारण कि फफोले के आवरण पतले होते हैं और जल्दी से खुल जाते हैं, जिससे दीर्घकालिक, ठीक न होने वाले दर्दनाक कटाव होते हैं। त्वचा पर कुछ छाले सिकुड़कर पपड़ी में तब्दील हो सकते हैं। पेम्फिगस वल्गेरिस में कटाव आमतौर पर चमकदार, नम सतह के साथ चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं। क्षरण की ख़ासियत परिधीय वृद्धि की प्रवृत्ति है, जबकि व्यापक घावों के गठन, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के जुड़ने, नशा के विकास और उपचार के अभाव में मृत्यु के साथ त्वचा प्रक्रिया का सामान्यीकरण संभव है। . निकोल्स्की का लक्षण (बेसल परत के ऊपर स्थित एपिडर्मिस की परतों का थोड़ा सा अलग होना) यांत्रिक प्रभाव) घाव और उसके आस-पास, और यहां तक ​​कि घाव से दूर स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर भी सकारात्मक हो सकता है।

सेबोरीक, या एरीथेमेटस, पेम्फिगस (सेनिर-अशर सिंड्रोम): पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, जो सबसे पहले श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, प्रक्रिया सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी की त्वचा पर) में शुरू होती है।
रोग की शुरुआत में, चेहरे पर स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस घाव दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर अलग-अलग मोटाई की पीली या भूरी-भूरी परतें होती हैं। छाले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं और जल्दी ही सूखकर भूरे-पीले रंग की पपड़ी में बदल जाते हैं, जिन्हें छीलने पर एक घिसी हुई सतह दिखाई देती है। छालों पर बहुत पतला, पिलपिला आवरण होता है जो थोड़े समय तक रहता है, इसलिए छाले अक्सर रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिए जाते हैं। घावों में निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। घाव, क्रस्ट या स्केल-क्रस्ट, एरिथेमा, सूर्यातप के दौरान प्रक्रिया के तेज होने की काफी स्पष्ट सीमाओं की उपस्थिति के कारण, सेबोरहाइक पेम्फिगस को अक्सर से अलग करना पड़ता है सेबोरिक डर्मटाइटिसया डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस। रोग महीनों या वर्षों तक सीमित हो सकता है, फिर यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (आमतौर पर मौखिक गुहा) के नए क्षेत्रों को प्रभावित करने के लिए फैल सकता है; जब प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, तो रोग पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषताएं प्राप्त कर लेता है।

पेम्फिगस फोलिएससएरिथेमेटो-स्क्वैमस चकत्ते, पतली दीवार वाले फफोले, बार-बार एक ही स्थान पर दिखाई देने की विशेषता, जब खोले जाते हैं, तो गुलाबी-लाल क्षरण सामने आते हैं, जिसके बाद लैमेलर क्रस्ट का निर्माण होता है, जो अलग होने वाले एक्सयूडेट के लगातार सूखने के कारण कभी-कभी काफी बड़े पैमाने पर होता है। श्लेष्मा झिल्ली को क्षति सामान्य नहीं है। चपटे फफोले के रूप में चकत्ते का तेजी से फैलना, कटाव का एक-दूसरे में विलय होना, परतदार पपड़ी, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ पपड़ी, सामान्य स्थिति का बिगड़ना और एक माध्यमिक संक्रमण का जुड़ना संभव है। सेप्सिस या कैचेक्सिया से मृत्यु हो सकती है। निकोल्स्की का लक्षण स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर भी सकारात्मक है।

पेम्फिगस शाकाहारी लंबे सालरोगी की संतोषजनक स्थिति में सीमित घावों के साथ, सौम्यता से आगे बढ़ सकता है। छाले अक्सर मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली, प्राकृतिक छिद्रों (मुंह, नाक, जननांग, आदि) के आसपास और क्षेत्र में दिखाई देते हैं। त्वचा की परतें(एक्सिलरी, वंक्षण, कान के पीछे, स्तन ग्रंथियों के नीचे)। कटाव के निचले हिस्से में नरम, रसदार, दुर्गंधयुक्त वनस्पतियां बनती हैं, जो परिधि के साथ फुंसी की उपस्थिति के साथ सीरस और/या प्यूरुलेंट पट्टिका से ढकी होती हैं, जिससे इस बीमारी को पुरानी वनस्पति पायोडर्मा से अलग करना संभव हो जाता है। निकोल्स्की का लक्षण केवल घावों के पास सकारात्मक है। अंतिम चरण में, त्वचा की प्रक्रिया पेम्फिगस वल्गेरिस के समान होती है।
वास्तविक पेम्फिगस का विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में विभाजन मनमाना है, क्योंकि एक प्रकार की नैदानिक ​​तस्वीर दूसरे प्रकार से मिलती जुलती हो सकती है, और एक रूप से दूसरे रूप में संक्रमण भी संभव है। विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में चिकित्सा के सिद्धांत महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि, रोगी प्रबंधन की कुछ विशेषताएं हैं, जिनका वर्णन नीचे किया जाएगा।

सच्चे पेम्फिगस का निदान रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर, सकारात्मक निकोलस्की लक्षण और इसके संशोधनों (एन.डी. शेक्लाकोव द्वारा वर्णित "नाशपाती" घटना, जी। एस्बो-हैनसेन लक्षण) के आधार पर किया जाता है, जो पर आधारित हैं एसेंथोलिसिस की घटना, और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां, जैसे कि कैसे:
■ क्षरण के नीचे से इंप्रेशन स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए साइटोलॉजिकल विश्लेषण (फफोले में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक नहीं है, लेकिन बहुत महत्वपूर्ण है निदान चिह्नरोग);
■ हिस्टोलॉजिकल परीक्षा(आपको दरारों और फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
■ प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय चिपकने वाले पदार्थ में वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति निर्धारित करती है)।

क्रमानुसार रोग का निदान

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड, डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, क्रोनिक सौम्य फैमिलियल पेम्फिगस गॉगेरेउ-हैली-हैली, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, लिएल सिंड्रोम, क्रोनिक वेजिटेटिव पायोडर्मा के साथ इलाज करें।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइडघने आवरण के साथ तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति, काफी तेजी से उपकलाकृत (द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में) क्षरण, निकोलस्की के लक्षण की अनुपस्थिति, फफोले के उप-एपिडर्मल स्थान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति और के स्थान से वास्तविक पेम्फिगस से भिन्न होता है। एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली के साथ क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन।

इसकी विशेषता है, सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, एक मल्टीमॉर्फिक खुजलीदार दाने, एक एडेमेटस हाइपरमिक आधार पर घने तनावपूर्ण छाले, कटाव का तेजी से उपकलाकरण, कटाव के नीचे से स्मीयर-छाप में निकोलस्की के संकेत और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति, सबएपिडर्मल फफोले का स्थान, त्वचीय पैपिला के क्षेत्र में इम्युनोग्लोबुलिन ए का जमाव, उच्च सामग्रीसिस्टिक द्रव और/या परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल्स।

के लिए क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरेउ-हैली-हैलीएक विशिष्ट विशेषता घाव की पारिवारिक प्रकृति, एक सौम्य पाठ्यक्रम, गर्मियों में बिगड़ना, पसंदीदा स्थानों में घावों की उपस्थिति है ( पार्श्व सतहगर्दन, एक्सिलरी, वंक्षण सिलवटों, नाभि क्षेत्र), सेरेब्रल कनवल्शन के समान टेढ़ी-मेढ़ी दरारों के गठन के साथ धब्बों की उपस्थिति, इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक। निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन अध:पतन के लक्षण के बिना; इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव सामान्य नहीं है। रोग छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, और इसके लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। चकत्ते अक्सर प्रतिगमन पर प्रतिक्रिया करते हैं, भले ही प्रणालीगत दवाओं के उपयोग के बिना केवल स्थानीय चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोससयह एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा प्रतिष्ठित है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं और इंट्राएपिडर्मल छाले अनुपस्थित हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है।

सेबोरिक डर्मटाइटिससेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ समानता के बावजूद, एसेंथोलिसिस के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, सच्चे पेम्फिगस की विशेषता वाले हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट संकेतों की अनुपस्थिति के कारण इसे अलग करना काफी आसान है।
सच्चे पेम्फिगस के विपरीत लायेल सिंड्रोम- एक गंभीर गंभीर बीमारी जो बुखार, चकत्ते की बहुरूपता के साथ होती है और आमतौर पर दवाएँ लेने से जुड़ी होती है।
के लिए जीर्ण वनस्पति पायोडर्मापेम्फिगस वेजीटंस की याद दिलाने वाले संकेतों के अलावा, गंभीर पायोडर्मा के लक्षण विशेषता हैं: कटाव, अल्सर, गहरी फॉलिकुलिटिस। उसी समय, निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, और सच्चे पेम्फिगस के कोई प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं।

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ई.एन. ओखोटनिकोवा1, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्रमुख। बाल रोग विभाग क्रमांक 1, एल.डी. कल्युज़्नया1, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्रमुख। त्वचाविज्ञान विभाग, यू.आई. Gladush2, जनरल डायरेक्टर, टी.पी. इवानोवा1, टी.एन. तकाचेवा1, एन.यू. याकोवलेवा1, ई.वी. ओवरनाइट1 1नेशनल चिकित्सा अकादमीस्नातकोत्तर शिक्षा का नाम पी.एल. के नाम पर रखा गया। शुपिका, ओ.एन. ग्रिशचेंको2, ओ.ए. माताश22नेशनल चिल्ड्रन स्पेशलाइज्ड हॉस्पिटल "ओहमाटडेट", कीव

पेम्फिगस (पेम्फिगस, पेम्फिगस एकेंथोलिटिकस, ICD-10 - L10) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका रूपात्मक आधार एकेंथोलिसिस है - त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच आसंजन का उल्लंघन, प्रेरित स्वप्रतिपिंडों को केराटिनोसाइट्स से जोड़ना और फफोले के निर्माण की ओर ले जाना। पेम्फिगस मुख्य रूप से 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, अधिकतर महिलाएं। बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। सच्चा पेम्फिगस - घातक रोग, एक क्रोनिक वेव-जैसे पाठ्यक्रम की विशेषता, अपरिवर्तित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का विकास, और रोगियों की सामान्य स्थिति का उल्लंघन। उपचार के बिना, रोग आमतौर पर घातक होता है।

महामारी विज्ञान

पेम्फिगस वल्गेरिस की घटना आम तौर पर प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.5-3.2 मामले हैं। बेलारूस में एकेंथोलिटिक पेम्फिगस (एएलपी) की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.27 तक पहुंच जाती है, अन्य देशों में - 0.08-0.96 (पश्चिमी यूरोपीय देशों - फिनलैंड, फ्रांस, ग्रीस में) से 1.6 प्रति 100 हजार तक। मध्य के देशों में जनसंख्या पूर्व (इज़राइल और ईरान)।

एटियलजि

एलएसए का कारण अज्ञात है। इसकी घटना आनुवंशिक और बाहरी दोनों कारकों के कारण हो सकती है। एंटीजन DR4, DR14, DQ1 और DQ3 के साथ HLA का संबंध स्थापित किया गया है। रोग की शुरुआत संक्रमण जैसे बाहरी कारकों से हो सकती है, व्यावसायिक गतिविधि, निश्चित का उपयोग खाद्य उत्पादऔर दवाएं, भौतिक कारक, वायरस। बाहरी कारक साइटोकिन्स के उत्पादन का कारण बन सकते हैं, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया शुरू होती है जो ऊतक को नुकसान पहुंचाती है। एएलपी की उत्पत्ति के विभिन्न सिद्धांत हैं: वायरल, न्यूरोजेनिक, टॉक्सिक, ऑटोएलर्जिक, एंडोक्राइन, मेटाबॉलिक, आदि। सच्चे पेम्फिगस के रोगजनन के लिए, एसेंथोलिसिस की अनिवार्य उपस्थिति को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है।

रोगजनन

प्रथम चरण प्रक्रिया का विकास ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं की सक्रियता के कारण होता है। अज्ञात कारणों से, ऑटोएंटीजन रक्त में प्रवेश करता है, जहां से इसे मैक्रोफेज और बी कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। रक्त में एंटीजन का प्रवेश स्थानिक कारकों, वायरल और बैक्टीरियल संक्रमणों और सल्फहाइड्रील समूह वाली दवाओं के उपयोग से शुरू हो सकता है; गर्म जलवायु और सूरज के लंबे समय तक संपर्क भी उत्तेजक भूमिका निभाता है।
दूसरा चरण प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाबी कोशिकाओं के सक्रियण और आईजीजी 4 उपवर्ग के उच्च-आत्मीयता एंटीबॉडी के संश्लेषण की ओर जाता है, जो रोग की तीव्रता के दौरान 70-80% रोगियों के सीरम में पाए जाते हैं। यह ज्ञात है कि सक्रिय बी लिम्फोसाइट्स टाइप 2 टी हेल्पर कोशिकाओं (टीएच2 लिम्फोसाइट्स) द्वारा उत्पादित इंटरल्यूकिन के प्रभाव में आईजीजी 4 के संश्लेषण में बदल जाते हैं। इसके साथ ही स्व-एंटीजन (एक विदेशी एंटीजन की प्रतिक्रिया के समान) के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के साथ, शरीर में सहिष्णुता तंत्र कार्य करना शुरू कर देते हैं। उन परिकल्पनाओं में से एक जो बताती है कि सभी पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में पेम्फिगस विकसित क्यों नहीं होता है, यह धारणा है कि ज्यादातर मामलों में यह Th2 लिम्फोसाइट्स नहीं हैं जो सक्रिय होते हैं, लेकिन Th1 कोशिकाएं जो आईजीजी 4 के संश्लेषण के लिए बी लिम्फोसाइटों के स्विच को प्रेरित करने में असमर्थ हैं। इस मामले में, ऑटोरिएक्टिव टी और बी कोशिकाएं शरीर में बनी रहती हैं, लेकिन उत्पादित ऑटोएंटीबॉडी एपिडर्मिस के एसेंथोलिसिस का कारण नहीं बनती हैं। केवल केराटिनोसाइट्स के साथ ऑटोएंटीबॉडी के बंधन से त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच आसंजन में व्यवधान होता है, जो फफोले के गठन को प्रेरित करता है।

पेम्फिगस की नैदानिक ​​तस्वीर और प्रकार

समूह को सच्चा (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस निम्नलिखित प्रपत्रों में शामिल हैं:
अश्लील;
वानस्पतिक;
पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
एरिथेमेटस (सेबरेरिक, सेनिर-अशर सिंड्रोम)।
ज्यादातर मामलों में प्रक्रिया शुरू होती है मौखिल श्लेष्मल झिल्ली, फिर यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तक फैल सकता है। ये परिवर्तन कई महीनों या वर्षों तक रोग के एकमात्र लक्षण हो सकते हैं। मौखिक गुहा में, प्रक्रिया त्वचा की तुलना में अलग तरह से आगे बढ़ती है, जिसे उपकला की शारीरिक विशेषताओं द्वारा समझाया गया है। मौखिक श्लेष्मा पर विशिष्ट छाले आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गारिस फफोले के बिना होता है। प्रारंभ में, घाव के स्थान पर उपकला धुंधली हो जाती है, घाव के केंद्र में क्षरण होता है, जो तेजी से परिधि के साथ फैलता है। यदि आप ऐसे धुंधले उपकला पर एक स्पैटुला या स्वाब चलाते हैं, तो ऊपरी परत आसानी से हटा दी जाती है, जिससे क्षरणकारी सतह उजागर हो जाती है। पेम्फिगस क्षरण विभिन्न आकारों में आते हैं - छोटे घर्षण से लेकर स्थिर लाल रंग की बड़ी सतहों तक, अक्सर वे "नग्न" (बिना पट्टिका के) होते हैं या काफी आसानी से हटाने योग्य फाइब्रिनस पट्टिका से ढके होते हैं। अपरिवर्तित या मध्यम सूजन वाली श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते दिखाई देते हैं। इस मामले में, काफी गंभीर दर्द होता है, खासकर खाने और बात करते समय। लार बढ़ती है. कटाव माइक्रोफ़्लोरा से संक्रमित हो जाता है, और अस्वच्छ मौखिक गुहा में यह प्रक्रिया अधिक गंभीर होती है। कोकल फ्लोरा, कैंडिडिआसिस और विशेष रूप से फ्यूसोस्पिरोकेटोसिस के जुड़ने से रोगी की स्थिति खराब हो जाती है। इसके अलावा, एक भारी दुर्गंध उत्पन्न होती है।
त्वचा पर छाले अपरिवर्तित या थोड़े हाइपरमिक आधार पर दिखाई देते हैं, जो मुख्य रूप से कपड़ों, दबाव, धब्बों (पेट, पीठ, बगल, वंक्षण सिलवटों, आदि) के साथ घर्षण के स्थानों में स्थानीयकृत होते हैं। उनके उत्पन्न होने के कुछ घंटों बाद, छाले पिलपिले हो जाते हैं, नाशपाती के आकार का रूप ले सकते हैं और फिर खुल जाते हैं, जिससे कटाव बनता है जो पपड़ी से ढक जाता है। पाइोजेनिक संक्रमण अक्सर जुड़ा होता है। त्वचा का कटाव भी बहुत दर्दनाक होता है। उनके उपकलाकरण के दौरान अनुकूल पाठ्यक्रमपेम्फिगस बिना दाग के होता है।
मौखिक गुहा और त्वचा की श्लेष्मा झिल्ली के अलावा, पेम्फिगस भी मुख्य रूप से प्रभावित कर सकता है अन्य श्लेष्मा झिल्ली – ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट, आंत, श्वसन पथ, योनि। आंतरिक अंगों को नुकसान, साथ ही केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं। ये परिवर्तन पेम्फिगस के लिए विशिष्ट नहीं हैं और प्रकृति में डिस्ट्रोफिक हैं।
रोग का कोर्स आमतौर पर क्रोनिक या सबस्यूट, कम अक्सर तीव्र। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के उपयोग से पहले, बीमारी की अवधि 2 महीने से 2 साल तक होती थी, और परिणाम आमतौर पर घातक होता था, लेकिन कुछ मामलों में, उपचार के बिना भी एएलपी सौम्य होता है। अधिक बार, प्रक्रिया को एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता होती है: तीव्रता की अवधि के बाद छूट मिलती है, कभी-कभी स्वचालित रूप से होती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में उपचार के प्रभाव में होती है।

निदान

एएलपी का निदान नैदानिक ​​​​डेटा (श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को नुकसान), सकारात्मक निकोलस्की संकेत, परिणाम के आधार पर स्थापित किया गया है साइटोलॉजिकल अध्ययन(एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना - तज़ैन्क कोशिकाएं), एक प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) से डेटा, जिसमें स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ की चमक तब निर्धारित होती है जब अनुभाग को फ्लोरेसिन के साथ मानव आईजीजी के लिए एंटीबॉडी के संयुग्म के साथ इलाज किया जाता है।
निकोल्स्की का लक्षण आपको ताकत के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है सतह की परतेंकमजोर यांत्रिक प्रभाव के तहत एपिडर्मिस। हालाँकि, यह घटना पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के साथ-साथ अन्य बीमारियों में भी सकारात्मक हो सकती है: डुह्रिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, एपिडर्मोलिसिस और कई अन्य त्वचा रोग। पेम्फिगस के साथ, यह हमेशा निर्धारित नहीं होता है, खासकर में प्रारम्भिक चरणरोग। इसलिए, यह एएलपी के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है, और प्रत्येक विशिष्ट मामले में इसकी अनुपस्थिति इस निदान को बाहर नहीं करती है।
आम तौर पर स्वीकृत निदान पद्धति है फ़िंगरप्रिंट स्मीयर की साइटोलॉजिकल विधि (तज़ैन्क विधि, 1948) - ताजा कटाव की सतह से एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना। हालाँकि, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। यह कई कारणों पर निर्भर करता है, मुख्य रूप से रोग की अवस्था और पेम्फिगस के रूप पर। फ़िंगरप्रिंट स्मीयर में एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना एक अतिरिक्त परीक्षण है, लेकिन किसी भी मामले में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जगह नहीं लेता है।
सही निदान सुनिश्चित करने के लिए इसे क्रियान्वित करना आवश्यक है ताजा फफोले वाले घाव से त्वचा की बायोप्सी . यह तैयारी एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय शोफ और माल्पीघियन परत के निचले हिस्सों में डेसमोसोम के विनाश को दर्शाती है। दरारें और छाले होते हैं, जो मुख्य रूप से सुपरबासली स्थानीयकृत होते हैं। मूत्राशय की गुहा एकेंथोलिटिक कोशिकाओं से भरी होती है।
एक आवश्यक शर्तसच्चे पेम्फिगस का एक योग्य निदान आरआईएफ का संचालन करना है। के माध्यम से अप्रत्यक्ष आरआईएफ एपिडर्मिस के घटकों में एंटीबॉडी का पता तब चलता है जब बंदर के अन्नप्रणाली के क्रायोसेक्शन को रोगियों के सीरम और मानव आईजीजी के खिलाफ ल्यूमिनसेंट सीरम के साथ इलाज किया जाता है। प्रत्यक्ष आरआईएफ रोगियों के त्वचा अनुभागों में सीधे आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो एपिडर्मिस की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत होते हैं।
सच्चे पेम्फिगस से जुड़े एंटीजन के अध्ययन में हाल की प्रगति के लिए धन्यवाद, अब इसका प्रदर्शन करना संभव है इम्यूनोकेमिकल अध्ययन, जिससे बुलस डर्माटोज़ और सच्चे पेम्फिगस के विभिन्न रूपों में अधिक स्पष्ट रूप से अंतर करना संभव हो जाता है। पेम्फिगस के रोगियों में, प्रोटीन के लिए ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है अंतरकोशिकीय आसंजनत्वचा केराटिनोसाइट्स - डेस्मोग्लिन-3 और डेस्मोग्लिन-1, जो डेस्मोसोम का हिस्सा हैं और कोशिकाओं के बीच संपर्क बनाते हैं।

नियंत्रण दाता सीरा की तुलना में पेम्फिगस के 80-85% रोगियों के सीरा में मानव डेस्मोग्लिन -3 के प्रति एंटीबॉडी का स्तर बढ़ जाता है। जीसीएस के साथ उपचार से बढ़े हुए टाइटर्स वाले 80% रोगियों में उनके सीरम स्तर में कमी आती है। डेस्मोग्लिन-3 के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में कमी के बिना नैदानिक ​​​​सुधार के मामलों की पहचान की गई है।

क्रमानुसार रोग का निदान

सच्चे पेम्फिगस को मुख्य रूप से पेम्फिगॉइड, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म से अलग किया जाना चाहिए। दवा से एलर्जी, लाल रंग का बुलस रूप लाइकेन प्लानस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा। लेकिन एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ केवल पेम्फिगस में पाई जाती हैं।

इलाज

पेम्फिगस के लिए मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स हैं। अधिकांश रोगियों में जीसीएस के उपयोग से पूर्ण या लगभग पूरी तरह से गायब हो जाता है चिकत्सीय संकेतरोग। हालाँकि, यदि उपचार रोक दिया जाता है, तो आमतौर पर पुनरावृत्ति होती है। इसलिए ऐसे मरीजों का इलाज लगातार, यहां तक ​​कि करते रहना चाहिए पूर्ण अनुपस्थितिरोग के नैदानिक ​​लक्षण. उच्च, तथाकथित लोडिंग खुराक का उपयोग किया जाता है, जिसे व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है (वयस्क रोगियों में प्रति दिन 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 8-10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन), 10-15 दिनों के लिए (3-4 सप्ताह तक), जब तक नए दाने निकलना बंद हो जाते हैं। फिर खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है और व्यक्तिगत रखरखाव दैनिक खुराक में समायोजित किया जाता है: 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 0.5-1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन। जीसीएस के लंबे समय तक उपयोग से, लगभग सभी रोगियों को विभिन्न अनुभव होते हैं दुष्प्रभाव, शरीर की प्रतिक्रियाशीलता कम हो जाती है।
जटिलताओं की संख्या को कम करने के लिए, टेबल नमक और पानी के सेवन को सीमित करने, आंतरिक रूप से विटामिन लेने, विशेष रूप से विटामिन सी और समूह बी, पोटेशियम क्लोराइड 0.5-1 ग्राम दिन में 3 बार या अन्य पोटेशियम तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम ऑरोटेट) लेने की सिफारिश की जाती है। ). आहार में मुख्य रूप से सीमित वसा और कार्बोहाइड्रेट के साथ प्रोटीन होना चाहिए।
इसके साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग पेम्फिगस के इलाज के लिए किया जाता है, मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट: सप्ताह में एक बार 35-50 मिलीग्राम।
स्थानीय चिकित्सा इसका उद्देश्य द्वितीयक संक्रमण से निपटना, मौखिक गुहा की दुर्गन्ध दूर करना और दर्द को कम करना है। मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता, गैर-परेशान सांद्रता में एंटीसेप्टिक समाधान का उपयोग, मौखिक स्नान के रूप में दर्द निवारक, अनुप्रयोग, स्नेहन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के उपयोग की सिफारिश की जाती है। कैंडिडिआसिस के लिए, एंटिफंगल थेरेपी का उपयोग किया जाता है। जब होंठ प्रभावित होते हैं, तो जीसीएस और एंटीबायोटिक दवाओं, विटामिन ए के तेल समाधान आदि के साथ मलहम से रोगियों की पीड़ा कम हो जाती है, लेकिन उचित और समय पर उपचार के साथ भी, जीसीएस थेरेपी की जटिलताओं को ध्यान में रखते हुए, सच्चे पेम्फिगस का पूर्वानुमान लगाया जा सकता है। , प्रतिकूल रहता है।
उदाहरण के तौर पर हम प्रस्तुत करते हैं नैदानिक ​​मामला गंभीर पाठ्यक्रमनेशनल चिल्ड्रेन्स स्पेशलाइज्ड हॉस्पिटल (एनडीसीएच) "ओकेएचएमएटीडीईटी" के बाल चिकित्सा विभाग में उपचार प्राप्त करने वाले एक मरीज में एलएसए।
हमारे व्यवहार में, यह दुर्लभ गंभीर मामला था प्रणालीगत पाठ्यक्रमएक किशोर में एलपीए उन कई बाल रोग विशेषज्ञों के लिए एक कठिन निदान चुनौती पेश करता है जिन्होंने इस रोगी का अवलोकन किया था। इसलिए, यह विभिन्न विशिष्टताओं के अभ्यास बाल चिकित्सा डॉक्टरों के लिए महत्वपूर्ण रुचि का विषय है।
लड़की एन., 15 वर्ष,एक ग्रामीण क्षेत्र की निवासी, उसे क्षेत्रीय बाल अस्पताल के पल्मोनोलॉजी विभाग से स्थानांतरित करने के बाद राष्ट्रीय बाल अस्पताल "ओकेएचएमएटीडेट" के बाल रोग विभाग में भर्ती कराया गया था। गंभीर हालत मेंइस कारण सांस की विफलता(डीएन) मिश्रित प्रकृति की III डिग्री, हृदय विफलता (एचएफ) चरण II-ए निदान के साथ: “ब्रोन्कियल अस्थमा, लगातार रूप, मध्यम गंभीरता, तीव्रता की अवधि; श्लेष्मा झिल्ली के पेम्फिगस वुल्गारिस, माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म।
जीवन इतिहास से: तीसरी सामान्य गर्भावस्था से बच्चा, तीसरा शारीरिक जन्म (दो स्वस्थ बड़े भाई हैं), जन्म के समय वजन - 4 किलो, ऊंचाई - 54 सेमी। 2 साल की उम्र तक, वह अक्सर हल्के और मध्यम श्वसन रोगों से पीड़ित थी। 5 साल की उम्र में उन्हें ये तकलीफ हुई सबमांडिबुलर लिम्फैडेनाइटिसअज्ञात एटियलजि; 6 साल की उम्र में - एआरवीआई के कारण मेसाडेनाइटिस; 8 साल में - ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी; 14 साल की उम्र में, वह एंटरोकोलाइटिस से पीड़ित हो गईं, जिसके लिए उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया गया था। 5 साल की उम्र से, बढ़ी हुई थायरॉयड ग्रंथि के कारण एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा उसकी निगरानी की गई थी। इस बीमारी से पहले, वह खेलों में सक्रिय रूप से शामिल थीं और विभिन्न अंतरस्कूल प्रतियोगिताओं में भाग लेती थीं।
परिवार के इतिहास बोझ: उनके पिता चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में दुर्घटना के परिणामों के उन्मूलन में भागीदार थे, उनकी मां की मल्टीपल स्केलेरोसिस से मृत्यु हो गई।
चिकित्सा इतिहास से: जनवरी 2008 के अंत में बिना प्रत्यक्ष कारणहोठों, मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली और बाहरी जननांग पर पिलपिले छाले दिखाई दिए, जो जल्दी से खुल गए, जिससे एक क्षरणकारी, दर्दनाक और लंबे समय तक ठीक होने वाली सतह बन गई। बीमारी की पूरी अवधि के दौरान त्वचा पर कोई घाव नहीं देखा गया। निवास स्थान पर एक दंत चिकित्सक से परामर्श किया गया, निदान किया गया: " कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, जिह्वा की सूजन। नियुक्त स्थानीय चिकित्साजिसका कोई असर नहीं हुआ. उसका इलाज सेंट्रल अस्पताल में कराया गया जिला अस्पतालनिवास स्थान पर "एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सुडेटिव" के निदान के साथ, जहां उसे सेफ़ाज़ोलिन, निस्टैटिन, सामयिक मेथिलीन ब्लू, स्टोमेटिडाइन, फ़्यूरेट्सिलिन प्राप्त हुआ। जांच के दौरान

अनुक्रमणिका	तारीख
	एनडीएसबी में प्रवेश करने से पहले			एनडीएसबी में रहें
	मार्च 2008	मई 2008	मार्च 2009	प्राप्त	अप्रैल 2009	मई 2009	16.06.2009
हेमोग्राम: लाल रक्त कोशिकाएं, 10 12 /ली हीमोग्लोबिन, जी/एल ल्यूकोसाइट्स, 10 9 /एल ईोसिनोफिल्स,% छुरा घोंपना, % खंडित, % लिम्फोसाइट्स, % मोनोसाइट्स, % प्लेटलेट्स, 10 6/ली ईएसआर, मिमी/घंटा	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
यूरोग्राम	बिना पैथोलॉजी के	अच्छा	सामान्य मूत्र विश्लेषण में एरिथ्रोसाइटुरिया प्रकट हुआ और बढ़ गया और नेचिपोरेंको के अनुसार
जीवाणु संवर्धनसाथ मौखिल श्लेष्मल झिल्ली	न्यूमोकोकस
एचआईवी मार्कर: HIV1 और HIV2 और p24 Ag के प्रति एंटीबॉडी	का पता नहीं चला	का पता नहीं चला
वासरमैन प्रतिक्रिया	नकारात्मक	नकारात्मक
मौखिक म्यूकोसा से स्क्रैपिंग में एकेंथोलिटिक कोशिकाएं	की खोज की	की खोज की

: हेमोग्राम: ल्यूकोसाइट्स - 8.2x10 9 /एल, ईोसिनोफिल्स - 8%, बैंड न्यूट्रोफिल्स - 5%, खंडित न्यूट्रोफिल्स - 69%, लिम्फोसाइट्स - 7%, मोनोसाइट्स - 11%, ईएसआर - 25 मिमी/घंटा; सामान्य विश्लेषणमूत्र - विकृति विज्ञान के बिना; बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (मौखिक म्यूकोसा से संस्कृति) - न्यूमोकोकस की वृद्धि; एचआईवी संक्रमण के मार्कर नकारात्मक हैं।
उपचार अप्रभावी था: फफोले का गठन जारी रहा, श्लेष्म झिल्ली के अधिक से अधिक क्षेत्रों पर कब्जा कर लिया; पुराने लोग बहुत धीरे-धीरे ठीक होते हैं, कोई निशान नहीं छोड़ते। त्वचा बरकरार रही. अप्रैल 2008 से, यह संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान प्रकट हुआ और समय-समय पर दोहराया गया कम श्रेणी बुखार . मरीज को क्षेत्रीय बाल अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसे दो बार अस्पताल में भर्ती कराया गया (पहली बार 9 दिनों के लिए, दूसरी बार 1 महीने के लिए)। श्लेष्मा झिल्ली के पेम्फिगस का संदेह है। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड किया गया - बिना किसी विकृति के। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सामान्य है। सिफलिस मार्करों की पहचान नहीं की गई है। हेमोग्राम सामान्य ल्यूकोसाइट गिनती, पूर्ण और सापेक्ष मोनोसाइटोसिस, ईएसआर - 34 मिमी/घंटा (तालिका 1 देखें) के साथ सापेक्ष लिम्फोपेनिया दिखाता है। बाद अतिरिक्त परीक्षा(मौखिक म्यूकोसा से स्क्रैपिंग में एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना) स्थापित किया गया निदान: "श्लेष्म झिल्ली के एकेंथोलिटिक पेम्फिगस" .
मई 2008 के अंत से, लड़की को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर), क्लैरिथ्रोमाइसिन, निस्टैटिन, टॉपिकल ट्राइमेस्टिन, लेवोमिकोल प्राप्त हुई। 3 सप्ताह के बाद इसे स्थानांतरित कर दिया गया मौखिक प्रशासनप्रेडनिसोलोन की शुरुआती दैनिक खुराक 35 मिलीग्राम (0.7 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) और उसके बाद उत्तरोत्तर पतन 2 महीने तक प्रति दिन 5 मिलीग्राम तक की खुराक। एक सकारात्मक, लेकिन अस्थिर प्रभाव नोट किया गया: प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक तक पहुंचने पर, एक और उत्तेजना हुई (अगस्त 2008; चित्र 1)। 1 महीने (सितंबर 2008 के अंत) के बाद, उसे उसके निवास स्थान पर त्वचाविज्ञान विभाग में फिर से भर्ती कराया गया, जहां जीसीएस की खुराक बढ़ाकर 25 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी गई, जिसके बाद मौखिक श्लेष्मा की स्थिति में धीमी गति से सुधार देखा गया। केवल 3 महीने बाद (दिसंबर 2008 के अंत में)। इस समय (बीमारी की शुरुआत के 11 महीने बाद), खांसी और सांस की तकलीफ पहली बार दिखाई दी। शारीरिक गतिविधिनिम्न-श्रेणी के बुखार की एक और लहर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जो धीरे-धीरे तेज हो गई।
शुरुआत से एक महीने (जनवरी 2009 में) तीव्रता की पुनरावृत्ति विकसित हुई बदबूमुँह से, फिर श्लेष्मा झिल्ली पर ढीले छाले दिखाई देने लगे मुंह, जीभ पर सफेद कोटिंग (चित्र 2 ए, बी), बाहरी जननांग का हाइपरमिया और पहली बार - ब्रोन्कियल रुकावट के लक्षण, जिसके लिए रोगी को उसके स्थान पर क्षेत्रीय बाल अस्पताल के पल्मोनोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था। निवास, जहां निदान किया गया था: "ब्रोन्कियल अस्थमा, लगातार रूप, मध्यम गंभीरता, तीव्रता, श्लेष्म झिल्ली के पेम्फिगस वल्गेरिस वाले बच्चे में द्वितीय डिग्री डीएन, माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म" . लड़की 1 महीने तक अस्पताल में थी. जांच के दौरान (तालिका 1 देखें): ईएसआर ऊंचा रहा (33 मिमी/घंटा), जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त और सामान्य मूत्र विश्लेषण सामान्य हैं; मौखिक श्लेष्मा से स्मीयरों की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच से रोग संबंधी सूक्ष्मजीवों की वृद्धि का पता नहीं चला; पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड और ईसीजी सामान्य सीमा के भीतर हैं। छाती के एक्स-रे (सीएच) के अनुसार इसका पता चला फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की अति मुद्रास्फीति . ब्रोन्कियल अस्थमा के उपचार के लिए प्रोटोकॉल के अनुसार थेरेपी निर्धारित की गई थी (यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश संख्या 767 दिनांक 27 दिसंबर, 2005): आसव चिकित्साएमिनोफिलाइन, सेफ्ट्रिएक्सोन (5 दिन), वेंटोलिन + इंगकोर्ट 1 सांस दिन में 2 बार, प्रेडनिसोलोन - 15 मिलीग्राम प्रति दिन प्रति ओएस, एस्पार्कम - 1 टैबलेट प्रति दिन। लड़की की हालत मौखिक म्यूकोसा और श्वसन अंगों दोनों में उत्तरोत्तर खराब होती गई और इसलिए 24 मार्च 2009 को उसे राष्ट्रीय बाल अस्पताल "ओकेएचएमएटीडीईटी" के बाल चिकित्सा विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया।
एनडीएसबी "ओकेएचएमएटीडीईटी" में प्रवेश पर मिश्रित प्रकृति के गंभीर डीएन (ग्रेड III) (ज्यादातर ब्रोन्कियल रुकावट के कारण), एचएफ II-ए के साथ केंद्रीय सायनोसिस, टैचीकार्डिया और मोटर गतिविधि की सीमा के कारण लड़की की स्थिति गंभीर है। शरीर का तापमान - 37.7 डिग्री सेल्सियस, श्वसन दर (आरआर) - 34 प्रति 1 मिनट, हृदय गति (एचआर) - 130 प्रति 1 मिनट, रक्तचाप (बीपी) - 140/110 मिमी एचजी। कला।, ऑक्सीजन संतृप्ति (SaO2) - 88%। जीभ की सूजन और डीएन की गंभीरता के कारण उसे बोलने में कठिनाई होती है; चबाने और निगलने में दर्द के कारण खाना मुश्किल हो जाता है। त्वचा साफ, पीली, संगमरमरी है, सूखापन नोट किया गया है, हाथ-पैरों के दूरस्थ भाग सियानोटिक हैं, चमड़े के नीचे का संवहनी नेटवर्क स्पष्ट है; सामान्य थकावट (शरीर का वजन - 162 सेमी की ऊंचाई के साथ 48 किलोग्राम) के साथ माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म (अतिरोमता, चंद्रमा के आकार का चेहरा) की अभिव्यक्तियाँ। चेहरे पर समय-समय पर एक चमकीला ब्लश दिखाई देता है, जो गालों और नाक के पुल के क्षेत्र को कवर करता है: अपरिवर्तित त्वचा पर फैला हुआ एरिथेमा, इसकी सतह से ऊपर नहीं उठता। लिम्फ नोड्ससभी समूहों में छोटे, लोचदार।
मसूड़ों सहित मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली, कटाव के तत्वों वाले स्थानों में, नीली-बैंगनी, सूजी हुई, पतली होती है। जीभ आकार में बड़ी हो गई है, चमकदार, चिकनी, पतली सफेद फिल्म से ढकी हुई है; दांत सलामत हैं. होंठ नीले पड़ जाते हैं, सूजे हुए होते हैं, कटाव ठीक होने के बाद उनमें रंजकता होती है।
पंजरमहत्वपूर्ण रूप से सूज गया (यहां तक ​​कि सुप्राक्लेविक्यूलर फोसा भी चिकना हो जाता है), स्थलाकृतिक टक्कर के साथ कर्निग के क्षेत्रों का विस्तार होता है और फेफड़ों की निचली सीमा नीचे गिरती है; तुलनात्मक टक्कर के साथ - इंटरस्कैपुलर स्पेस और अंदर के स्थानों में एक स्पष्ट बॉक्स टोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ निचले भागफेफड़े - टाइम्पेनाइटिस। गुदाभ्रंश: दोनों फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में, श्वास तेजी से कमजोर हो जाती है; निचले हिस्सों में, कमजोर श्वास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, थोड़ी मात्रा में सूखी घरघराहट होती है, कुछ स्थानों पर ब्रोन्कोफोनी, उभयचर श्वास होती है।
सीमाओं सापेक्ष मूर्खताहृदय मध्यम रूप से संकुचित होते हैं। हृदय की लय सही है, हृदय की आवाजें कमजोर हो गई हैं, कोई बड़बड़ाहट नहीं है।
सामान्य आकार का पेट, चमड़े के नीचे का वाहिकाव्यक्त नहीं किया गया. पर गहरा स्पर्शनपूरे अधिजठर में दर्द होता है, यकृत कॉस्टल आर्च से 2-2.5 सेमी नीचे होता है, प्लीहा स्पर्श करने योग्य नहीं होता है। बिना किसी विशेष लक्षण के प्रतिदिन मल त्यागना। मूत्राधिक्य संरक्षित है, कोई परिधीय शोफ नहीं है। मूत्र ईंट का रंग, पेशाब करने में दर्द हो सकता है। चिह्नित आवधिक दर्दहड्डियों में. जोड़ों में कोई विकृति नहीं होती, सभी जोड़ों में गति पूर्ण होती है। बाहरी जननांग की श्लेष्मा झिल्ली सूजी हुई, हाइपरेमिक और जगह-जगह से कटी हुई होती है।
प्रयोगशाला परीक्षा परिणाम:
हेमोग्राम (अवलोकन के समय के साथ - तालिका 1 देखें): बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन (146 ग्राम/लीटर), मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस (438x106/लीटर), ईोसिनोफिलिया (16%), सापेक्ष लिम्फोपेनिया (19%), ईएसआर - 22 मिमी/घंटा;
जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: एएलटी - 16 यू/एल (सामान्य - 40 तक), एएसटी - 24 यू/एल (सामान्य - 40 यू/एल तक), कुल बिलीरुबिन - 7.4 µmol/L, प्रत्यक्ष - 0 µmol/L;
प्रोटीनोग्राम: कुल प्रोटीन - 76.8 ग्राम/लीटर, एल्ब्यूमिन - 33.72 ग्राम/लीटर, ग्लोब्युलिन - 43.08 ग्राम/लीटर, α 1 – 3.61 ग्राम/ली, α 2 - 9.6 ग्राम/लीटर, β - 10.75 ग्राम/लीटर, γ - 19.12 ग्राम/लीटर, ए/जी - 0.78, सल्फ्यूरग्लाइकोइड्स - 0.21, सीआरपी - (+) , एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ - नकारात्मक, गठिया का कारक- नकारात्मक;
कुल इम्युनोग्लोबुलिन ई (आईजीई) - 110 आईयू/एमएल (आयु मानदंड - 200 आईयू/एमएल से कम);
यूरोग्राम: पीला मूत्र, पारदर्शी, विशिष्ट गुरुत्व - 1,021, प्रतिक्रिया - 6.0, प्रोटीन के अंश, कोई शर्करा नहीं, देखने के क्षेत्र में 70 तक ल्यूकोसाइट्स का संचय, अपरिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं - देखने के क्षेत्र में 25-30, नहीं सिलेंडर, उपकला कोशिकाएं - थोड़ा, कोई बलगम नहीं;
नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 3,250, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 87,500;
योनि स्मीयर की साइटोस्कोपी (स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच के दौरान): ल्यूकोसाइट्स - प्रचुर मात्रा में, एरिथ्रोसाइट्स - प्रचुर मात्रा में, स्क्वैमस एपिथेलियम - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, छड़ें - कम; गोनोकोकी, ट्राइकोमोनास - पता नहीं चला;
ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से धोने के पानी की साइटोस्कोपी: रंग में हल्का पीला, प्रकृति में म्यूकोप्यूरुलेंट, चिपचिपा स्थिरता, ल्यूकोसाइट्स - थोड़ा, एरिथ्रोसाइट्स - थोड़ा अपरिवर्तित, उपकला - थोड़ा, वायुकोशीय मैक्रोफेज - थोड़ा, फाइबर - नहीं, फाइब्रिन - मध्यम , कुर्शमैन सर्पिल - नहीं मिला, वनस्पति - कोकल-बेसिलरी, थोड़ा सा।
परिणाम वाद्य परीक्षणमें प्रस्तुत

परीक्षा का प्रकार

सर्वेक्षण के परिणाम

ओजीके का एक्स-रे
कोई घुसपैठ करने वाली छाया नहीं है, फुफ्फुसीय क्षेत्रों में न्यूमेटाइजेशन बढ़ गया है, अंतरालीय पैटर्न बढ़ गया है, हृदय का आकार कम हो गया है, फुफ्फुस आसंजन के कारण डायाफ्राम का गुंबद विकृत हो गया है
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड
यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे - बिना विकृति के
ब्रोंकोस्कोपी
जीभ पर, ग्रसनी में - रक्त से भरे छाले, ग्रसनी की पिछली दीवार पर रक्तस्राव; श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई में गाढ़ा म्यूकोप्यूरुलेंट थूक होता है सार्थक राशि
कंप्यूटर
टोमोग्राफी (सीटी) ओजीके
छोटी ब्रांकाई के ब्रोन्को-अवरोध के कारण फेफड़ों का फैलाना हाइपरवेंटिलेशन, ब्रांकाई की दीवारें मोटी हो जाती हैं, लुमेन का विस्तार कई बेलनाकार और थैलीदार ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन के साथ होता है, और स्थानों में हाइपोन्यूमेटोसिस के क्षेत्र होते हैं (चित्र 3 ए-सी) . श्वासनली, बड़ी ब्रांकाईपारित करने योग्य. मीडियास्टिनम में थोड़ी मात्रा में हवा होती है और मुलायम ऊतकगरदन
समारोह बाह्य श्वसन(एफवीडी)
एफवीसी - 33%, एफईवी1 - 14%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, एसईएस 25-75 - 6%, एसईएस 75 - 5%।
नेब्युलाइज़र के माध्यम से साल्बुटामोल 500 मिलीग्राम के साथ एक परीक्षण नकारात्मक है
फाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (एफईजीडीएस)
पूरे अन्नप्रणाली में श्लेष्मा झिल्ली सूजी हुई, हाइपरमिक, विनाश के फॉसी के बिना होती है। कार्डिया पूरी तरह से बंद हो जाता है। रोग संबंधी अशुद्धियों के बिना पेट में थोड़ी मात्रा में स्राव होता है। पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली हाइपरेमिक, एडेमेटस, विनाश के फॉसी के बिना होती है। निष्कर्ष: प्रतिश्यायी एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनाइटिस

लड़की को निम्नलिखित चिकित्सा निर्धारित की गई थी:
15 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन को मेटाइप्रेड - 12 मिलीग्राम से बदल दिया गया था, और 3 अप्रैल 2009 से, प्रोफेसर की सिफारिश के अनुसार खुराक को 44 मिलीग्राम (प्रेडनिसोलोन के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक बढ़ा दिया गया था। एल.डी. कल्युझनाया;
मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन थेरेपी;
2 सप्ताह के लिए ब्रोन्कोसेनिटेशन का कोर्स (नंबर 4);
माइल्ड्रोनेट (दिन में 2 बार 1 बूंद);
3-4 सप्ताह के पाठ्यक्रम में प्रीडक्टल (दिन में 2 बार 1 बूंद);
एटेनोलोल - 25 मिलीग्राम दिन में 2 बार, दीर्घकालिक;
क्वामाटेल - 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, दीर्घकालिक;
कैल्सेमिन - प्रति दिन 2 गोलियाँ, दीर्घकालिक;
हर 3 सप्ताह में 3-5 दिन के छोटे कोर्स में डिफ्लुकन;
6 दिनों के लिए सिप्रोफ्लोक्सासिन (400 मिलीग्राम/दिन) और फ्लुकोनाज़ोल (400 मिलीग्राम/दिन) के साथ जलसेक चिकित्सा।
एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावेरिन, डिबाज़ोल) का उपयोग करते समय, लड़की को पित्ती, सांस की तकलीफ में वृद्धि और टैचीकार्डिया के रूप में प्रतिकूल प्रतिक्रिया का अनुभव हुआ। स्थिति में गिरावट पिछले चरण में भी नोट की गई थी जब एमिनोफिललाइन निर्धारित की गई थी (सांस की तकलीफ में वृद्धि, गंभीर टैचीकार्डिया)। सल्बुटामोल (वेंटोलिन), फॉर्मोटेरोल और बेरोडुअल के साँस लेने के बाद हृदय गति में वृद्धि भी नोट की गई। किसी भी साँस लेना (एमिनोफिलाइन, लेज़ोलवन, एसिटाइलसिस्टीन, मिनरल वाटर) करते समय, ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि देखी गई।
रोग की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताओं और चिकित्सा इतिहास डेटा को ध्यान में रखते हुए, दीर्घकालिक उपयोगजीसीएस, श्वसन पथ के द्वितीयक संक्रमण के साथ श्लेष्मा झिल्ली के पेम्फिगस वुल्गारिस वाले एक रोगी में, इम्यूनोडेफिशियेंसी (माध्यमिक (?)) का संदेह था, जिसके लिए जीर्ण रूप में परिणाम के साथ प्रसारित तपेदिक, फुफ्फुसीय माइकोसिस के बहिष्कार की आवश्यकता थी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिसमाध्यमिक गंभीर वातस्फीति के लक्षणों के साथ।
लड़की की जांच की गई मुख्य बाल त्वचा विशेषज्ञ प्रो. एल.डी. कल्युझनाया: "एकेंथोलिटिक पेम्फिगस" के निदान की पुष्टि की गई थी; श्लेष्म झिल्ली की स्थिति में सुधार होने तक प्रेडनिसोलोन के साथ प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से जीसीएस की खुराक बढ़ाने की सिफारिश की गई थी, इसके बाद खुराक में धीमी कमी की गई।
निरीक्षण बाल रोग विशेषज्ञ एवं एलर्जी विशेषज्ञ प्रो. ई.एन. ओखोटनिकोवा और बाल चिकित्सा वक्ष सर्जन प्रो. पी.पी. सोकुर . ब्रोन्कियल अस्थमा के निदान को बाहर रखा गया है। आवश्यक नैदानिक ​​खोजएक विस्तृत के साथ क्रमानुसार रोग का निदानश्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ संयोजन में गंभीर ब्रोंको-अवरोधक सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संबंध में:
इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (परिणाम चरण में अधिक संभावना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई);
प्रसारित फुफ्फुसीय तपेदिक;
पुटीय तंतुशोथ;
फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस), बेहसेट सिंड्रोम);
फुफ्फुसीय एस्परगिलोसिस;
फेफड़ों के विकास की जन्मजात विसंगतियाँ;
प्रतिरक्षाविहीनता;
बार-बार होने वाला हर्पेटिक संक्रमण।
विभेदक निदान के उद्देश्य से, बड़ी मात्रा में वाद्य और प्रयोगशाला अध्ययन किए गए।
1. की आवश्यकता एसएलई के साथ विभेदक निदान श्लेष्म झिल्ली को गंभीर क्षति, विशिष्ट स्थानीयकरण के एरिथेमा की उपस्थिति, जोड़ों में दर्द, वजन में कमी और पिछले फुफ्फुस के कारण होता था (जैसा कि आसंजन से पता चलता है) फुफ्फुस गुहा), लगातार निम्न श्रेणी का बुखार, क्रोनिक फुफ्फुसीय प्रक्रिया(अंतिम चरण में - ब्रोन्किइक्टेसिस के संभावित गठन के साथ विकृत प्रक्रियाओं के कारण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस)। दृढ़ निश्चय वाला निम्नलिखित संकेतक:
एलई कोशिकाएं - पता नहीं चला;
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए): पहचान - 4.8, 1.1 से कम ऋणात्मक मान के साथ);
मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - पता नहीं चला;
एसएलई से जुड़े एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया गया;
मूत्र में प्रोटीन की दैनिक हानि - निशान;
ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र विश्लेषण: विशिष्ट गुरुत्व में उतार-चढ़ाव - 1,010 से 1,024 तक, दैनिक मूत्राधिक्य- 450 मिलीलीटर, जिसमें से रात - 220 मिलीलीटर;
नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 3,250, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिलीलीटर में 87,500, अब नहीं बदला गया;
वासरमैन प्रतिक्रिया (आरडब्ल्यू) - नकारात्मक;
परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) - 69 विकल्प। इकाइयां (सामान्य तौर पर - 50 ऑप्टिकल यूनिट से कम)।
थोड़े बदले हुए एरिथ्रोसाइट्स के साथ स्पष्ट ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया को ध्यान में रखते हुए सामान्य विश्लेषणज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र और दैनिक मूत्र में प्रोटीन हानि की अनुपस्थिति, एरिथ्रोसाइटुरिया के स्थान को स्पष्ट करने के लिए, लड़की की स्त्री रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की गई थी।
स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच: वल्वाइटिस, योनि में द्वितीयक चिपकने वाली प्रक्रिया। योनि स्मीयर की साइटोस्कोपी: लाल रक्त कोशिकाएं - प्रचुर मात्रा में, स्क्वैमस एपिथेलियम - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, छड़ें - अल्प।
मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच: रक्तस्रावी सिस्टिटिस; श्लेष्मा झिल्ली की स्थिति के कारण सिस्टोस्कोपी का संकेत नहीं दिया जाता है। मूत्र के विश्लेषण में एक नरम कैथेटर के माध्यम से एकत्र किया गया मूत्राशय: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिली में 6,500, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिली में 19,000।
एसएलई का निदान स्थापित करने के लिए अधिक ठोस प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता थी।
2. ब्रोन्किइक्टेसिस की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, पिछले फुफ्फुस के लक्षण, लंबे समय तक दमनात्मक चिकित्सा, लगातार निम्न-श्रेणी का बुखार, क्षीणता, अध्ययन आयोजित किए गए फुफ्फुसीय तपेदिक का बहिष्कार:
जेन्सेन के माध्यम पर ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से थूक और धोने के पानी की संस्कृति - कोई माइकोबैक्टीरिया नहीं पाया गया (2 महीने तक खेती);
ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से थूक और धोने के पानी की ट्रिपल साइटोस्कोपी - कोई माइकोबैक्टीरिया नहीं पाया गया;
माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) - नकारात्मक;
मंटौक्स प्रतिक्रिया नकारात्मक है;
परामर्श मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ प्रो. ओ.आई. बेलोगोरत्सेवा: तपेदिक के पक्ष में कोई सबूत नहीं है।
3. बहिष्करण के प्रयोजन के लिए इम्यूनो , जिसके आधार पर एक निरर्थक जीर्ण ब्रोंकोपुलमोनरी प्रक्रिया, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की गई

	पेट. मात्रा ल्यूकोसाइट्स एन - 7.6-10.6 x10 9 /ली	पेट. मात्रा लिम्फोसाइटों एन - 2.1-5.2 x10 9 /ली	टी लिम्फोसाइट्स एन – 55-75%, एन - 1.2-3.9 x10 9 /ली	बी लिम्फोसाइट्स एन – 12-25%, एन - 0.25-1.3 x10 9 /ली	टी-सहायता। %	टी-सूप। %	टीएक्स/टी.एस एन - 1,5-2,2	आईजीजी एन - 7,2-17,1 जी/एल	आईजी ऐ एन - 0,47-2,5 जी/एल	आईजीएम एन - 0,15-1,88 जी/एल	मैं जीई एन<200 आईयू/एमएल
प्रवेश पर
जून 2009

. इम्यूनोलॉजिस्ट का निष्कर्ष: इम्युनोडेफिशिएंसी का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं मिला। इम्यूनोग्राम में मौजूदा परिवर्तन इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के कारण हो सकते हैं। लार में स्रावी आईजीए का स्तर 0.7 ग्राम/लीटर (सामान्य 1-2 ग्राम/लीटर) है।
इसके अलावा, विभेदक निदान भी किया गया एचआईवी संक्रमण:
HIV1 और HIV2, साथ ही p24 Ag के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
4. बहिष्कृत करना पुटीय तंतुशोथ एक पसीना परीक्षण किया गया: पसीने में क्लोराइड की सांद्रता 10 meq/l (सामान्यतः 40 meq/l से कम) थी।
5. गंभीर फुफ्फुसीय वातस्फीति को ध्यान में रखते हुए, बाहर रखा गया α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी रक्त में इस एंजाइम के स्तर के अनुसार - 2.3 ग्राम/लीटर (सामान्य - 2-4 ग्राम/लीटर)।
6. एक विभेदक निदान किया गया था प्रणालीगत वाहिकाशोथ , विशेष रूप से साथ सिंड्रोम - बाल चिकित्सा अभ्यास में एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी। वयस्क आबादी में, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इसलिए, लड़की के लिंग और उम्र को ध्यान में रखते हुए, जो इस समय तक 16 वर्ष के करीब पहुंच रही थी, विकृति विज्ञान के इस प्रकार पर भी विचार किया गया। इस तथ्य के कारण कि यह प्रणालीगत वास्कुलिटिस दुर्लभ है, एसएस सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​निदान मानदंडों पर ध्यान देना उचित है:
दमा - तुरंत गंभीर हो जाता है, जो डॉक्टरों को प्रारंभिक चरण में प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिखने के लिए मजबूर करता है। रोग की तीव्रता बार-बार होती है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक से खराब रूप से नियंत्रित होती है। जैसे ही प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, अस्थमा की गंभीरता कम हो जाती है। फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत सामान्य हैं, एक्सयूडेट में बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल्स होते हैं;
अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ: अस्थमा के पाठ्यक्रम की एक विशेषता फुफ्फुसीय घुसपैठ की उपस्थिति है। वे 2/3 रोगियों में पंजीकृत हैं, जिससे एसएस सिंड्रोम के निदान की संभावना अधिक हो जाती है। फेफड़ों में घुसपैठ प्रकृति में क्षणिक होती है, अक्सर कई खंडों में स्थानीयकृत होती है, पूरे अंतरालीय ऊतक में फैल सकती है, और जीसीएस निर्धारित होने पर जल्दी से उलट जाती है;
एलर्जिक राइनाइटिस, साइनसाइटिस 70% रोगियों में होता है;
रक्त इओसिनोफिलिया - 10 से अधिक%;
एक्स्ट्रावास्कुलर टिशू इओसिनोफिलिया – बायोप्सी डेटा के अनुसार;
मोनो/पोलीन्यूरोपैथी 60% से अधिक रोगियों में देखा गया; भावनात्मक विकारों, रक्तस्रावी स्ट्रोक, दिल के दौरे और मिर्गी के दौरे के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति के संकेत हो सकते हैं।
एसएस सिंड्रोम का निदान स्थापित करने के लिए, 6 में से 4 मानदंड मौजूद होने चाहिए, जिसमें नैदानिक ​​​​संवेदनशीलता 85% से अधिक हो।
अस्थमा की शुरुआत और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षणों की उपस्थिति के बीच का समय अंतराल औसतन 3 वर्ष है। यह जितना छोटा होगा, एसईएस के लिए पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा। प्रक्रिया का सामान्यीकरण लंबे समय तक बुखार, गंभीर नशा और शरीर के वजन में कमी की अवधि से पहले होता है। अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं। 2/3 रोगियों में - दर्दनाक पुरपुरा के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, निचले छोरों में पेटीचिया, कम अक्सर - पित्ती, बुलस दाने, अल्सर। श्लेष्म झिल्ली को होने वाले नुकसान का वर्णन नहीं किया गया है। पाचन तंत्र से - पेट में दर्द, 1/3 रोगियों में दस्त, जिसका कारण इओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस है, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के कारण आंतों का छिद्र, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का वास्कुलिटिस। हृदय की ओर से - कोरोनाइटिस, इओसिनोफिलिक मायोकार्डिटिस जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस और पेरीकार्डिटिस होता है, 20% रोगियों में देखा जाता है, लेकिन 50% तक मृत्यु का कारण बनता है। एसएसएस में गुर्दे की भागीदारी कम आम है।

लड़की का परीक्षा डेटा:
पी-एएनसीए - पता नहीं चला;
आईजीई - 110 आईयू/एमएल (आयु मानदंड - 200 आईयू/एमएल से कम);
साइटोस्कोपी फिंगरप्रिंट स्ट्रोक गालों, जीभ, बाहरी जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली की सतह से: डिस्ट्रोफी के लक्षणों के साथ स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की परतें, कुछ स्थानों पर व्यक्तिगत कोशिकाओं के नेक्रोबियोसिस तक; खंडित न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और मोनोसाइटिक श्रृंखला की एकल कोशिकाओं के मिश्रण के साथ ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय; कुछ क्षेत्रों में व्यापक परतें होती हैं जिनमें विशेष रूप से इओसिनोफिल्स होते हैं। एक आकृतिविज्ञानी का निष्कर्ष: नेक्रोटाइज़िंग म्यूकोसाइटिस, सबसे अधिक संभावना एलर्जी मूल की;
रक्त ईोसिनोफिलिया - 16%; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बढ़ी हुई खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे की जांच करने पर, ईोसिनोफिल की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी;
ओजीके का एक्स-रे: बढ़े हुए न्यूमेटाइजेशन के फुफ्फुसीय क्षेत्र, अंतरालीय पैटर्न में वृद्धि, कोई घुसपैठ छाया नहीं, हृदय का आकार कम हो गया है, फुफ्फुस आसंजन के कारण डायाफ्राम का गुंबद विकृत हो गया है, कोई घुसपैठ परिवर्तन नहीं हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसईएस में घुसपैठ प्रकृति में क्षणिक होती है; जीसीएस निर्धारित होने पर वे तेजी से विपरीत विकास से गुजरते हैं। लड़की को लंबे समय से कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी मिल रही थी, इसलिए जांच के चरण में घुसपैठ का पता नहीं चल पाया होगा। एसएसएफ में फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत सामान्य हैं। फुफ्फुस आसंजन की उपस्थिति इंगित करती है कि लड़की को फुफ्फुस रोग का सामना करना पड़ा;
ओजीके का सीटी स्कैन: छोटी ब्रांकाई के ब्रोन्को-अवरोध के कारण फेफड़ों का फैला हुआ हाइपरवेंटिलेशन, ब्रांकाई की दीवारें मोटी हो जाती हैं, कई बेलनाकार और थैलीदार ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन के साथ लुमेन का विस्तार होता है, और कुछ स्थानों पर हाइपोन्यूमेटोसिस के क्षेत्र होते हैं . SChS के साथ, ब्रांकाई में भी परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जिसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं; कुछ स्थानों पर इनका विस्तार ब्रोन्किइक्टेसिस के निर्माण तक हो सकता है। ये रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष पोत की दीवारों के इओसिनोफिलिक घुसपैठ और अंतरालीय ऊतक में इसके विस्तार से संबंधित हैं;
कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं था, पुष्टिकृत एसेंथोलिसिस के साथ श्लेष्मा झिल्ली के घाव प्रबल थे;
मोनो/पोलीन्यूरोपैथी सिंड्रोम नहीं देखा गया;
राइनाइटिस और साइनसाइटिस को चिकित्सकीय रूप से नोट नहीं किया गया था।
इस मामले में, 6 में से 3 नैदानिक ​​मानदंड (अस्थमा के लक्षण, रक्त और ऊतकों के ईोसिनोफिलिया) अपर्याप्त प्रयोगशाला पुष्टि के साथ मिले थे, और इसलिए एसईएस की पुष्टि करना या बाहर करना संभव नहीं था।
7. मौखिक गुहा और बाहरी जननांग के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान को ध्यान में रखते हुए, विभेदक निदान किया गया था बेहसेट की बीमारी .
बेहसेट रोग के प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों में शामिल हैं 4 प्रकार की अभिव्यक्तियाँ:
मौखिक - गहरे, बहुत दर्दनाक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ग्लोसिटिस, ग्रसनीशोथ के रूप में;
नेत्र संबंधी - हाइपोपियन, कोरियोरेटिनिटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस और अक्सर - दृष्टि में प्रगतिशील कमी के साथ पैनुवेइटिस;
नेक्रोटिक जननांग अल्सरेशन के बाद गंभीर घाव;
त्वचा में परिवर्तन - विशिष्ट एरिथेमा नोडोसम, अल्सरेटिव घाव, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पायोडर्मा।
बेह्सेट रोग के मामूली लक्षणों में शामिल हैं:
विनाशकारी परिवर्तनों के विकास के बिना मध्य जोड़ों के असममित मोनोलिगोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम;
पूरे पाचन तंत्र में कटाव और अल्सरेटिव घाव;
बड़ी नसों का थ्रोम्बोफ्लेबिटिस - बेहतर और निचला वेना कावा;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, पोलीन्यूरोपैथी, मनोभ्रंश।
शुरुआत तीव्र या क्रमिक हो सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि बचपन में, बीमारी के पहले लक्षणों (अकारण बुखार, सिरदर्द, बार-बार होने वाला स्टामाटाइटिस) से लेकर बेहसेट रोग की पूरी तस्वीर तक कई साल (1 से 10 तक) बीत सकते हैं। बेहसेट की बीमारी का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील है। पाठ्यक्रम आम तौर पर उतार-चढ़ाव वाला होता है, जिसमें बीमारी के शुरुआती वर्षों में बार-बार पुनरावृत्ति होती है और 5-7 वर्षों के बाद दुर्लभ तीव्रता होती है। बचपन में, गुर्दे और आंतों का माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस शायद ही कभी देखा जाता है। अमाइलॉइडोसिस के विकास के जोखिम कारकों में किशोरावस्था में रोग की शुरुआत, पुरुष लिंग, रोग का पूर्ण रूप, रोग की गंभीरता और अवधि शामिल हैं। 1.5-2 वर्षों के बाद अमाइलॉइडोसिस के तेजी से विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बेहेट की बीमारी फुफ्फुसीय धमनी धमनीविस्फार, इंट्राक्रानियल धमनी धमनीविस्फार और अवर और बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता से जटिल हो सकती है।
बेह्सेट रोग के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं, इसलिए निदान दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​अवलोकन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। पेटर्जिया के लिए एक सकारात्मक परीक्षण का वर्णन किया गया है, जिसमें टेबल नमक 0.5-1 मिलीलीटर के शारीरिक समाधान के चमड़े के नीचे इंजेक्शन शामिल है (एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, इंजेक्शन स्थलों पर हाइपरमिया दिखाई देता है)। लड़की का पेटर्जिया के लिए परीक्षण किया गया - 24 और 72 घंटों के बाद परिणाम नकारात्मक था।
रोगी को समय-समय पर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा गया: दृश्य अंगों की कोई विकृति का पता नहीं चला। श्लेष्मा झिल्ली को हुए नुकसान की प्रकृति अल्सरेटिव नहीं, बल्कि कटाव वाली थी, जिससे बेह्सेट की बीमारी को बाहर करना संभव हो गया।
8. गंभीर ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम को ध्यान में रखते हुए विभेदक निदान किया गया फेफड़ों की एलर्जिक ब्रोन्कोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस (एबीपीए)। , जिसके निदान मानदंड में शामिल हैं:
अस्थमा के लक्षण;
फेफड़ों में घुसपैठ करता है;
रक्त और थूक का इओसिनोफिलिया;
थूक से एस्परगिलस का संवर्धन;
सकारात्मक एलर्जेन त्वचा परीक्षण एस्परगिलस फ्यूमिगेटस;
कुल IgE का बढ़ा हुआ स्तर;
विशिष्ट IgE का बढ़ा हुआ स्तर ए. फ्यूमिगेटस;
आईजीजी का ऊंचा स्तर ए. फ्यूमिगेटस.
इस प्रयोजन के लिए निम्नलिखित कार्य किये गये:
सबाउरॉड के माध्यम पर ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से थूक और धोने के पानी की दोहरी संस्कृति: ए. फ्यूमिगेटस- नहीं मिला;
कुल आईजीई स्तर का निर्धारण - आयु मानदंड के भीतर;
विशिष्ट IgE की सामग्री का निर्धारण एस्परगिलस एसपीपी.- विशिष्ट आईजीई का निम्न स्तर कैनडीडा अल्बिकन्स- उच्च स्तर;
रक्त परीक्षण: प्रवेश के समय रक्त ईोसिनोफिलिया - 16%;
थूक साइटोस्कोपी - बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, जिनमें से कई ईोसिनोफिल होते हैं;
ओजीके का एक्स-रे: घुसपैठ की छाया के बिना फुफ्फुसीय क्षेत्र।
नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षण डेटा के अनुसार और जीसीएस के साथ उपचार के दौरान सकारात्मक प्रभाव की कमी के कारण, एबीपीए को बाहर रखा गया था।
9. ब्रोंकोपुलमोनरी प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ इतिहास डेटा द्वारा पुष्टि नहीं की गई (लड़की एक अपेक्षाकृत स्वस्थ बच्चे के रूप में बड़ी हुई, शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में भाग लिया, खेल प्रतियोगिताओं में भाग लिया, इंटरस्कूल ओलंपियाड में), बार-बार ब्रोंकोस्कोपी और ओजीके की सीटी के परिणाम।
10. हर्पेटिक संक्रमण दो बार बाहर रखा गया: एचएसवी प्रकार 1, 2, 6, 8, ईबीवी के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
11. गंभीर ऊतक इओसिनोफिलिया के कारण विभेदक निदान किया गया हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम स्टर्नल पंचर करने के साथ। मायलोग्राम परिणामों के आधार पर हेमेटोलॉजिस्ट का निष्कर्ष: तैयारी मध्यम रूप से हाइपोसेल्यूलर होती है, जो मुख्य अस्थि मज्जा सूचकांकों को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखती है। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं मिला है।
बहिष्करण पूर्व कॉन्सिलियो द्वारा निदान किया गया था:
मुख्य: "श्लेष्म झिल्ली (मौखिक गुहा, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री, मूत्र पथ, प्रजनन प्रणाली, पाचन तंत्र) को प्रणालीगत क्षति के साथ एकेंथोलिटिक पेम्फिगस);
जटिलताएँ: "माध्यमिक गंभीर वातस्फीति के साथ म्यूको-प्यूरुलेंट ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, मल्टीपल एटेलेक्टैसिस और हाइपोक्सिक कार्डियोपैथी का गठन।"
आगे की चिकित्सा की रणनीति में ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता के आधार पर एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन करना शामिल था ( स्तवकगोलाणु अधिचर्मशोथमेथिसिलिन-प्रतिरोधी 10 5 एमटी/एमएल + एंटरोकोकस फ़ेकेलिस 105 एमटी/एमएल, वैनकोमाइसिन, टेकोप्लानिन के प्रति संवेदनशील)। इन्फ्यूजन थेरेपी में, एंटीबायोटिक्स को वैनकोमाइसिन (14 दिन तक), मेट्रोनिडाजोल, बाइसेप्टोल (7 दिन) से बदल दिया गया। इसके अलावा, उपचार परिसर में प्रति दिन 6 मिलीलीटर माइल्ड्रोनेट और लेज़ोलवन शामिल हैं। 1,200 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसिस्टीन के आंत्र प्रशासन के साथ, ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि देखी गई।
4 ब्रोंकोस्कोपी की गई, जिससे यह संभव हो सका पल्मोनोलॉजिस्ट के लिए निष्कर्ष : ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली की सूजन प्रक्रिया को अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली को प्रणालीगत क्षति के रूप में व्याख्या किया जाना चाहिए।
मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, साथ ही श्वासनली और ब्रांकाई की बायोप्सी, श्लेष्म झिल्ली की थोड़ी सी कमजोरी और रक्तस्राव के खतरे के कारण अस्थिर हो गई।
इस उपचार के चौथे सप्ताह में, लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: उसकी गतिविधि बढ़ गई (वह धीरे-धीरे इमारत के चारों ओर चल सकती थी, लेकिन सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण वह कठिनाई से दूसरी मंजिल पर चढ़ गई), श्वसन दर सामान्य हो गई ( 16-18 प्रति मिनट), और त्वचा का सायनोसिस कम हो गया। (SaO 2 - 95-97%), हृदय गति - 80-90 प्रति मिनट, हृदय और हड्डियों में दर्द गायब हो गया, रक्तचाप थोड़ा कम हो गया (115/80) -85 मिमी एचजी)। खांसी कम हो गई है, थूक साफ और कम चिपचिपा है। श्लेष्म झिल्ली की ओर से भी सकारात्मक गतिशीलता देखी गई: जीभ की सूजन कम हो गई, गालों की सतह पर कटाव और बाहरी जननांग लगभग उपकलाकृत हो गए। हेमोग्राम मापदंडों के संदर्भ में कुछ सकारात्मक गतिशीलता थी (ईएसआर सामान्य पर लौट आया - 13 मिमी/घंटा, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - 19x10 9/एल न्यूट्रोफिलिक प्रकृति के कारण) खंडित रूप - 73%, शायद जीसीएस थेरेपी के कारण); यूरोग्राम (हालांकि नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण में: ल्यूकोसाइट्स - 2,500 प्रति 1 मिली, लाल रक्त कोशिकाएं - 1 मिली में 40,000); एफवीडी डेटा: एफवीसी - 72%, एफईवी 1 - 23%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, एसईएस 25-75 - 8%, एसईएस 75 - 8%।
हालांकि, अप्रैल 2009 के अंत तक, गिरावट आई: श्वसन प्रणाली से - ब्रोंको-अवरोध तेज हो गया, दूरस्थ घरघराहट दिखाई दी, जो एसिटाइलसिस्टीन के उपयोग के दौरान श्वसन पथ में थूक की मात्रा में वृद्धि से जुड़ी थी। 1,200 मिलीग्राम/दिन की खुराक; श्लेष्म झिल्ली पर - मरम्मत की प्रक्रिया धीमी हो गई है, नए छाले दिखाई देने लगे हैं। हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर खराब हो गए: ईएसआर में वृद्धि (20 मिमी / घंटा), सेरोग्लाइकोइड का स्तर बढ़ गया - 0.45 ऑप्ट। इकाइयाँ, जिसने हमें इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को तेज करने के लिए मजबूर किया: मेथोट्रेक्सेट को 15 मिलीग्राम/सप्ताह (10 मिलीग्राम/एम2/सप्ताह) की खुराक पर उपचार में शामिल किया गया था, मेटाइप्रेड की खुराक को 1.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन तक बढ़ा दिया गया था। अगले 2 हफ्तों में, सांस की तकलीफ कम हो गई, सूखी घरघराहट गायब हो गई और नए चकत्ते दिखना बंद हो गए। मध्यम गंभीरता की स्थिर स्थिति में लड़की को पिछली खुराक में मेटिप्रेड और मेथोट्रेक्सेट के साथ-साथ कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक, एटेनोलोल और क्वामाटेल लेना जारी रखने की सिफारिशों के साथ 2 सप्ताह के लिए घर भेज दिया गया।
2 सप्ताह बाद, मई 2009 के मध्य में, ब्रोन्कियल रुकावट (डीएन - III-IV डिग्री) और आईआईए एचएफ में वृद्धि के कारण उसकी हालत में गिरावट के कारण लड़की को फिर से अस्पताल में भर्ती कराया गया। द्वितीयक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटना अभी भी कायम है। कमजोरी, कार्डियाल्जिया, सिरदर्द, खराब नींद और ओसाल्जिया की शिकायतें थीं। खांसी बार-बार, अनुत्पादक, दर्दनाक हो गई और सुबह में म्यूकोप्यूरुलेंट थूक का बहुत कम स्राव हुआ। त्वचा का सियानोसिस बढ़ गया। न्यूनतम शारीरिक गतिविधि के साथ हृदय गति में उल्लेखनीय वृद्धि हुई (आराम के समय 100-110 प्रति 1 मिनट, वार्ड में हल्की सैर के बाद 130-140 प्रति 1 मिनट)। हृदय की ध्वनियाँ कमजोर हो जाती हैं, श्वसन अतालता। फेफड़ों के ऊपर गुदाभ्रंश: तेजी से कमजोर श्वास, साँस छोड़ने पर पृथक सूखी किरणें। मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली कम सूजी हुई, कम हाइपरेमिक, पतली होती है, जीभ 2/3 तक उपकलाकृत होती है, और सब्लिंगुअल क्षेत्र में एक छोटा सा नया बुलबुला होता है। मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली पतली हो जाती है, दांतों का निचला हिस्सा उजागर हो जाता है और खून नहीं निकलता है।
ईसीजी: निचली आलिंद लय, श्वसन अतालता, देर से वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन के चरण की गड़बड़ी, मायोकार्डियम में हाइपोक्सिक परिवर्तन।
इकोसीजी: बायां वेंट्रिकल: ईडीवी - 74 मिली, ईएफ - 63% - सिकुड़न अच्छी है; इंटरएट्रियल सेप्टम की मोटाई 6 मिमी है, महाधमनी का व्यास 22 मिमी है, फुफ्फुसीय ट्रंक का व्यास 26 मिमी है, फुफ्फुसीय वाल्व पर दबाव ढाल 4 मिमी एचजी है। कला।, महाधमनी वाल्व पर दबाव ढाल - 4 मिमी एचजी। कला। वाल्व या मायोकार्डियल पैथोलॉजी का कोई सबूत नहीं है।
त्वचा विशेषज्ञ प्रोफेसर से बार-बार परामर्श लिया गया। एल.डी. कल्युज़्नाया: श्लेष्म झिल्ली पर जीसीएस की उच्च खुराक के प्रभाव की कमी के कारण, मेटिप्रेड की खुराक में कमी की सिफारिश की जाती है; और पल्मोनोलॉजिस्ट-चिकित्सक प्रो. वीसी. गवरिस्युक : गंभीर ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, सेकेंडरी वातस्फीति, मल्टीपल एटेलेक्टैसिस की उपस्थिति ब्रोन्कियल म्यूकोसा को नुकसान, इसकी सूजन और जल निकासी समारोह में कमी के साथ जुड़ी हुई है। फुफ्फुसीय फ़ाइब्रोसिस का समर्थन करने वाला कोई सबूत नहीं है। मेथोट्रेक्सेट के विस्थापन के बाद दूसरे साइटोस्टैटिक, सैंडिम्यून का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के साथ मिलकर, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की संभावना पर विचार किया जाता है।
रोगी की स्थिति की गंभीरता, थूक की शुद्ध प्रकृति और गतिविधि के हेमटोलॉजिकल संकेतकों में वृद्धि को ध्यान में रखते हुए, एंटीबायोटिक दवाओं के साथ पसीने की मात्रा में जलसेक चिकित्सा के साथ उपचार तेज किया गया था - सेफ्ट्रिएक्सोन + टारगोसिड, फिर सिप्रोफ्लोक्सासिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन (7-) प्रत्येक 10 दिन), मेटाबोलाइट्स (क्रमिक रूप से माइल्ड्रोनेट, राइबॉक्सिन), लेज़ोलवन। हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिशों के अनुसार, एटेनोलोल को दिन में 3 बार 0.00125 मिलीग्राम की खुराक पर डिगॉक्सिन से बदल दिया गया था। उसे साँस द्वारा बेरोडुअल प्राप्त हुआ, और फिर स्पाइरिवा (चूंकि बेरोडुअल में शामिल β 2 एगोनिस्ट ने कार्डियाल्जिया को बढ़ा दिया)। जीसीएस की खुराक कम होने पर क्वामाटेल, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी के साथ थेरेपी जारी रही। 3 और ब्रोन्कोसेनिटेशन किए गए। थूक में: साइटोस्कोपी के साथ - बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, जिनमें से कई ईोसिनोफिल होते हैं, बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के साथ - स्टाफीलोकोकस ऑरीअस 5x10 5 सेल/मिली. माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए जीवाणुरोधी चिकित्सा की गई।
लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: श्वसन और हृदय विफलता की अभिव्यक्तियाँ कम हो गईं, मोटर गतिविधि में थोड़ी वृद्धि हुई, हेमटोलॉजिकल गतिविधि संकेतकों का स्तर कम हो गया, लेकिन श्लेष्म झिल्ली में कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी गई, टैचीकार्डिया बना रहा (हृदय गति - आराम के समय 100-110 प्रति मिनट) ), 2 सप्ताह तक डिगॉक्सिन लेने के बावजूद।
मई 2009 के अंत तक, रोगी की स्थिति फिर से खराब हो गई: शरीर का तापमान बढ़ गया, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी तेज हो गई, ईएसआर बढ़ गया (45 मिमी/घंटा), थूक म्यूकोप्यूरुलेंट हो गया (फ्लोरा के लिए थूक संस्कृतियों के नकारात्मक परिणामों के साथ), खांसी दर्दनाक हो गई , थूक का स्राव खराब हो गया, मौखिक श्लेष्मा पर नए छाले दिखाई दिए।
संचालित ओजीके की रेडियोग्राफीफुफ्फुस को बाहर करने के लिए: फुफ्फुस के पक्ष में कोई डेटा की पहचान नहीं की गई, नोट किया गया वातस्फीति के प्रगतिशील लक्षण. ईसीजी ने मायोकार्डियल हाइपोक्सिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय के दाहिने हिस्से में बायोइलेक्ट्रिकल वोल्टेज के लक्षण दिखाए। जीसीएस (परिवहन प्रोटीन के लिए प्रतियोगिता) लेते समय रक्त प्लाज्मा में उनकी सामग्री की निगरानी किए बिना कार्डियक ग्लाइकोसाइड की खुराक बढ़ाना अनुचित माना जाता था, क्योंकि विषाक्त प्रभाव का डर था। β-ब्लॉकर्स (50 मिलीग्राम/दिन) और एनालाप्रिल (10 मिलीग्राम/दिन) को फिर से उपचार में जोड़ा गया।
एक प्रतिरक्षाविज्ञानी से पुनः परामर्श किया गया:इम्यूनोग्राम डेटा (तालिका 3 देखें) उम्र से मेल खाता है; इम्युनोग्लोबुलिन देने की कोई आवश्यकता नहीं थी। थेरेपी की प्रतिक्रिया अधूरी और असंगत थी। पुनर्योजी प्रक्रियाओं के न्यूनतम अवरोध के साथ टी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से रणनीति की समीचीनता के कारण, एक दूसरे साइटोस्टैटिक, सैंडिम्यून्यून की सिफारिश की गई, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट को बंद करने का प्रयास किया गया; यदि यह अप्रभावी है, तो सीडी -3 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करें .
उपचार में, 1 जून 2009 को, प्रति दिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट में सैंडिम्यून जोड़ा गया था। इस बिंदु पर, प्रेडनिसोलोन के लिए जीसीएस की खुराक 0.8 मिलीग्राम/किग्रा/दिन थी। ब्रोन्कोसेनिटेशन थेरेपी के 3 सत्र फिर से किए गए।
उपचार के बावजूद, लड़की की हालत लगातार खराब होती गई: कमजोरी और डीएन में वृद्धि हुई, जिससे रोगी सक्रिय रूप से हिलने-डुलने से रोक रही थी, पेट, हड्डियों में दर्द और एनीमिया के लक्षण दिखाई देने लगे। पैरेंट्रल दवा को मेटिप्रेड, क्वामाटेल, पोटेशियम के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, और विटामिन डी 3 (फोरकल) और वोबेंज़िम के सक्रिय मेटाबोलाइट को जोड़ा गया था। सतत ऑक्सीजन निर्भरता प्रकट हुई।
रक्त की अम्ल-क्षार अवस्था का अध्ययन किया गया: पीएच - 7.35; पीसीओ 2 - 62; पीओ 2 - 31; बीई - +6.5.
बीमारी की पूरी अवधि के दौरान एक गतिशील अध्ययन के दौरान जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन और इसके अंश, एएलटी, एएसटी, इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, यूरिया) ग्लूकोज (7.2 मिमीओल / एल) के अपवाद के साथ सामान्य सीमा के भीतर थे। ) और जीवन के अंत में यूरिया (7.9 mmol/l)।
17 जून 2009 को, गंभीर कार्डियोपल्मोनरी विफलता के कारण लड़की को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित कर दिया गया था। नाक नलिकाओं के माध्यम से केवल निरंतर ऑक्सीजन थेरेपी ने SaO 2 को उचित स्तर पर बनाए रखना संभव बना दिया। 22 जून 2009 को, ब्रोन्कोसैनिटेशन के बाद, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए एक त्वचा का फ्लैप लिया गया। सहज श्वास की अप्रभावीता के कारण, लड़की को बाहर नहीं निकाला गया और यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया गया। 7 दिनों के बाद, 29 जून, 2009 को, ऐसिस्टोल दर्ज किया गया, पुनर्जीवन उपाय अप्रभावी रहे, और लड़की की मृत्यु हो गई। परिजनों के इनकार के कारण पैथोलॉजिकल जांच नहीं करायी गयी.
एएलपी के इस मामले की जटिलता, सबसे पहले, न केवल वयस्कों में, बल्कि विशेष रूप से बच्चों में इस विकृति की दुर्लभता में निहित है, जिसके कारण विभिन्न रोगों (एसएलई) के लिए अत्यंत व्यापक और गहन विभेदक निदान की आवश्यकता हुई। फुफ्फुसीय तपेदिक, सिस्टिक फाइब्रोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी, α 1 की कमी -एंटीट्रिप्सिन, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, एबीपीए, ब्रोन्कियल ट्यूबों की जन्मजात विसंगतियां, हर्पेटिक संक्रमण, एचआईवी संक्रमण, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम)। इसके अलावा, बीमारी की शुरुआत के 1.5 साल बाद मृत्यु के विकास के साथ अत्यधिक आक्रामकता की विशेषता थी, शरीर की तीन प्रणालियों (श्वसन, पाचन और जननांग प्रणाली) के श्लेष्म झिल्ली की प्रक्रिया में सामान्यीकृत भागीदारी, बिना दिखाई दिए त्वचा पर घाव, और उपचार की विफलता। एक किशोर में बीमारी का यह मामला एक बार फिर बाल रोग विशेषज्ञों का ध्यान हाल के दशकों में उन बीमारियों के "कायाकल्प" की उभरती प्रवृत्ति की ओर आकर्षित करता है जो पहले केवल वयस्कों की विशेषता थीं, और "वयस्क" विकृति विज्ञान के तेजी से "आक्रमण" की समस्या को दर्शाता है। बाल चिकित्सा अभ्यास.

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शब्द " एकेंथोलिटिक पेम्फिगस"(एपी) घातक सिस्टिक रोगों के एक समूह को कवर करता है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं। एपी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की एक ऑटोइम्यून, संभावित घातक बीमारी है, जो इंट्राएपिडर्मल फफोले की उपस्थिति से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है। के साथ रोगियों का उपचार एकेंथोलिटिक पेम्फिगसत्वचाविज्ञान में सबसे कठिन समस्याओं में से एक है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप मृत्यु दर पहले दो वर्षों के भीतर 30% तक पहुँच जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवाओं (जीसीएसपी) के उपयोग के बिना, इस अवधि के दौरान मृत्यु लगभग अपरिहार्य है। जीसीएस के साथ स्थायी रखरखाव चिकित्सा के मामले में भी छूट अस्थिर है।

एपी को हिप्पोक्रेट्स के समय से जाना जाता है। पी.वी. के कार्यों के प्रकट होने से पहले। निकोल्स्की (1889) ने पेम्फिगस को अज्ञात मूल का एक बुलस त्वचा घाव कहा। 1953 में डब्ल्यू.एफ. पैथोहिस्टोलॉजिकल विधि का उपयोग करते हुए लीवर, और 1964 में ईएच ब्यूटनर और आर.ई. जॉर्डन ने इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का उपयोग करते हुए इस त्वचा रोग की रूपात्मक विशेषताओं का वर्णन किया।

एपी, क्लिनिकल तस्वीर के अलावा, अपने गंभीर पाठ्यक्रम और प्रतिकूल पूर्वानुमान में, बुलस डर्माटोज़ के समूह की अन्य बीमारियों से भिन्न है। यह ऑर्गेनो-ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित है। मुख्य पैथोहिस्टोलॉजिकल एकेंथोलिटिक पेम्फिगस का लक्षणहै एकैन्थोलिसिस- बहुस्तरीय स्क्वैमस एपिथेलियम की माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के बीच संचार का नुकसान। साइटोलॉजिकल परीक्षण के लिए, सामग्री को फिंगरप्रिंट स्मीयर द्वारा लिया जाता है, जिसे मे-ग्रुनवल्ड-गिम्सा विधि का उपयोग करके दाग दिया जाता है। एकैन्थोलिसिसएसेंथोलिटिक कोशिकाओं की सतह पर या फफोले के नीचे क्षरण का पता लगाने के आधार पर निदान किया जाता है। एकेंथोलिटिक त्ज़ैन्क कोशिकाएं स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की माल्पीघियन परत की कोशिकाएं हैं जिनमें अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन हुए हैं। वे गहरे बैंगनी रंग के होते हैं, आम तौर पर उनका आकार सामान्य कोशिकाओं की तुलना में छोटा होता है और एक केंद्रक कोशिका क्षेत्र के दो-तिहाई हिस्से पर कब्जा कर लेता है, और कई केंद्रक होते हैं।

एपी एक त्वचा रोग है जिसका पता अपेक्षाकृत कम ही चलता है। एन.डी. के अनुसार शेक्लाकोवा के अनुसार, त्वचा संबंधी रोगों वाले सभी रोगियों में से 0.74% में इसका निदान किया जाता है। दुनिया में एपी के मामले 3 से 89 साल की उम्र के बीच दर्ज किए गए हैं। कुछ लेखकों के अनुसार, पुरुषों और महिलाओं की घटना समान है, लेकिन दूसरों के अनुसार, महिलाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। वर्तमान में, एपी का निदान सभी जातियों और जातीय समूहों के रोगियों में किया जाता है, मुख्यतः यहूदियों में। एपी रूस में व्यापक है, घटना प्रति 10,000 जनसंख्या पर लगभग 0.028 है। के रोगियों के बीच एकेंथोलिटिक पेम्फिगस 15 से 84 वर्ष की आयु में, 71.3% महिलाएं थीं, जिनमें 77.8% में साधारण पेम्फिगस, 9.7% में फोलेट, 9.7% में सेबोरहाइक, 2.8% में वनस्पति का निदान किया गया था।

पेम्फिगस (पेम्फिगस) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की एक पुरानी, ​​​​गंभीर बीमारी है, जो अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के दाने की विशेषता है।

सच्चे पेम्फिगस, या एसेंथोलिटिक, और गैर-एसेंथोलिटिक हैं।

को एकेंथोलिटिक पेम्फिगसइसकी नैदानिक ​​किस्मों में निम्नलिखित शामिल हैं: अशिष्ट वनस्पति, पत्ती के आकार का और सेबोरहाइक, या एरिथेमेटस।

सच्चे पेम्फिगस की सभी नैदानिक ​​किस्मों को एसेंथोलिसिस (एपिडर्मल कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तनों के रूपों में से एक) की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिसमें अंतरकोशिकीय पुलों का पिघलना, नाभिक में अपक्षयी परिवर्तन और प्रोटोप्लाज्म के हिस्से का नुकसान होता है; परिणामस्वरूप, न केवल माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के बीच, बल्कि एपिडर्मिस की परतों के बीच भी संचार में व्यवधान होता है। ऐसी तथाकथित एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का मूत्राशय के नीचे या सतह से लिए गए फिंगरप्रिंट स्मीयर में आसानी से पता लगाया जा सकता है। प्रत्येक नैदानिक ​​चरण एक विशिष्ट साइटोलॉजिकल चित्र से मेल खाता है। छाले एपिडर्मिस के भीतर एकैन्थोलिसिस के कारण बनते हैं। एकेंथोलिटिक पेम्फिगस अक्सर 40-60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। बचपन में यह बीमारी बहुत ही कम देखी जाती है।

को नॉनकैन्थॉलिटिक पेम्फिगसइसमें गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (बुलस पेम्फिगॉइड), म्यूकोसिनेकियल एट्रोफीइंग बुलस डर्मेटाइटिस (आंखों का पेम्फिगस, सिकाट्रिकियल पेम्फिगस) और केवल मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली के सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस शामिल हैं। गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ, सूजन प्रक्रिया के कारण छाले बन जाते हैं।

पेम्फिगस का एटियलजि स्पष्ट नहीं है।

पेंफिगस वलगरिस. आधे से अधिक रोगियों में, रोग मौखिक गुहा या होठों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान से शुरू होता है। श्लेष्म झिल्ली पर छाले शायद ही कभी पाए जाते हैं, क्योंकि उनके आवरण आसानी से नष्ट हो जाते हैं, जिससे क्षरण निकल जाता है, जो आमतौर पर अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली पर स्थित होता है। त्वचा पर छाले शुरू में तनावपूर्ण होते हैं और उनमें पारदर्शी (सीरस) सामग्री होती है; हल्के गुलाबी या चमकीले लाल रंग के कटाव बनते हैं, और सिकुड़कर ढीली या घनी परत बन जाते हैं। पेम्फिगस के प्रारंभिक चरण में, जो कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रहता है, श्लेष्म झिल्ली या त्वचा पर चकत्ते व्यक्तिपरक संवेदनाओं का कारण नहीं बनते हैं या वे न्यूनतम होते हैं। तीव्र चरण में, चकत्ते की संख्या बढ़ जाती है, व्यापक, बहुत दर्दनाक क्षरणकारी सतहें अक्सर बन जाती हैं, चिड़चिड़ापन, मन की उदास स्थिति दिखाई देती है, और मुंह और होंठों के श्लेष्म झिल्ली के व्यापक घावों के साथ, खाना मुश्किल हो जाता है। कुछ रोगियों में यह बढ़ जाता है।

पेम्फिगस शाकाहारीयह अश्लीलता की तुलना में बहुत कम आम है। पेम्फिगस वल्गेरिस से छोटे छाले, मुंह, होठों की श्लेष्मा झिल्ली, शरीर के प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की परतों में स्थित होते हैं। घावों की सतह से प्रचुर मात्रा में स्राव से एक अप्रिय गंध निकलती है। क्षरण की सतह पर, पेपिलोमाटस वृद्धि का गठन होता है, जो कॉन्डिलोमास लता की याद दिलाता है, जो माध्यमिक आवर्तक सिफलिस की विशेषता है। मरीज घावों में दर्द की शिकायत करते हैं।

पेम्फिगस फोलिएससइसकी विशेषता पतले आवरण वाले चपटे फफोले की बहुत ही सतही व्यवस्था है। परिणामी क्षरण की सतह पतली पत्ती जैसी परतों से ढकी हुई है। यह प्रक्रिया काफी तेजी से पूरी त्वचा में फैलती है, लेकिन कैशेक्सिया की घटनाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं, यह बीमारी वर्षों तक बनी रहती है।

सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगसइसकी शुरुआत चेहरे, सिर की त्वचा, पीठ और छाती की त्वचा को नुकसान से होती है। प्रारंभ में, एरिथेमेटस-स्क्वैमस घाव दिखाई देते हैं, जो सेबोरहाइक या ल्यूपस एरिथेमेटोसस से मिलते जुलते हैं। बाद में, घाव व्यापक हो जाता है, घाव वसायुक्त पीले रंग की पपड़ियों से ढक जाते हैं, सतही कमजोर तनावपूर्ण छाले, कटाव और ढीली पपड़ी दिखाई देती है।

सच्चे पेम्फिगस की सभी किस्मों के साथ, तीव्र चरण में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है और, एक नियम के रूप में, निकोल्स्की के लक्षण का स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है (जब आप मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को खींचते हैं, तो एपिडर्मिस की अपरिवर्तित ऊपरी परतें फट जाती हैं जैसे एक फीता)।

सच्चे पेम्फिगस के सभी नैदानिक ​​रूपों में, रोग धीरे-धीरे बढ़ता है और कैशेक्सिया विकसित होता है; परिणाम घातक है.

गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस उचित(बुलस पेम्फिगॉइड) की कई नैदानिक ​​किस्में हैं: सार्वभौमिक, बहुरूपी और मोनोमोर्फिक, साथ ही श्लेष्म झिल्ली के गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस। छाले तनावपूर्ण होते हैं और एपिडर्मिस () के नीचे बनते हैं। पेम्फिगस का यह रूप अक्सर डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस जैसा दिखता है (डुह्रिंग की बीमारी देखें); उत्तरार्द्ध के विपरीत, व्यक्तिपरक संवेदनाएं कम स्पष्ट होती हैं, पोटेशियम आयोडाइड परीक्षण नकारात्मक होते हैं।

वास्तविक पेम्फिगस के विपरीत, गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ, यह अपेक्षाकृत अनुकूल है। गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस स्वयं, एक नियम के रूप में, बुजुर्ग और वृद्ध लोगों में होता है।

म्यूकोसिनेकियल शोष बुलस डर्मेटाइटिस(आंखों का पेम्फिगस, कंजंक्टिवा का पेम्फिगस, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड) मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में देखा जाता है। आंखों, मुंह, नाक, ग्रसनी और जननांगों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर बाद में निशान और एट्रोफिक क्षेत्रों के गठन के साथ फफोले होते हैं। यह रोग कई वर्षों तक रहता है और इससे ग्रासनली सिकुड़ सकती है।

छाले उपत्वचीय रूप से स्थित होते हैं (कोई एसेंथोलिसिस नहीं होता है)।

केवल मौखिक म्यूकोसा का सौम्य नॉनकैन्थॉलिटिक पेम्फिगसकेवल मौखिक म्यूकोसा पर उपउपकला (एसेंथोलिसिस के बिना) फफोले की उपस्थिति इसकी विशेषता है। अधिकतर 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं प्रभावित होती हैं। यह रोग स्वयं-घटित होने वाले उपचारों से ग्रस्त है।

गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के सभी रूपों में, निकोलस्की का लक्षण अनुपस्थित है, लेकिन घाव से 3-5 मिमी की दूरी पर पूरे एपिडर्मिस की टुकड़ी देखी जा सकती है।

पेम्फिगस (पेम्फिगस; ग्रीक पेम्फिक्स से, पेम्फिगोस - बुलबुला) त्वचा और अक्सर श्लेष्म झिल्ली की एक गंभीर बीमारी है; प्रतीत होता है अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के दाने की विशेषता। चिकित्सा में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से, अधिकांश रोगियों के लिए रोग का परिणाम अब घातक नहीं रह गया है।

सच्चे, या एकैन्थोलिटिक, पेम्फिगस के समूह में पेम्फिगस की निम्नलिखित किस्में शामिल हैं: वल्गर (पी. वल्गेरिस), वनस्पति (पी. वनस्पति), पत्तेदार (पी. फोलियासस) और सेबोरहाइक, या एरिथेमेटस (पी. सेबोरहाइकस, एस. एरिथेमेटोसस) . कुछ लेखकों ने इस समूह में ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस (फोगो सेल्वेजम) को शामिल किया है, इसे फोलियासियस का एक प्रकार माना है। यह रोग अधिकतर 40-60 वर्ष की आयु में होता है, विशेषकर महिलाओं में।

तथाकथित गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के समूह में स्वयं गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, या बुलस पेम्फिगस, म्यूकोसिनेचियल शोष बुलस डर्मेटाइटिस (आंखों का पेम्फिगस) और केवल मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली के सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस शामिल हैं। इन रोगों की विशेषता, नैदानिक ​​विशेषताओं के अलावा, रोगी के जीवन के लिए आम तौर पर संतोषजनक पूर्वानुमान द्वारा होती है।

शब्द "पेम्फिगस" का उपयोग फफोलेदार चकत्ते वाली अन्य बीमारियों के संदर्भ में भी किया जाता है: नवजात पेम्फिगस, जन्मजात पेम्फिगस, सिफिलिटिक पेम्फिगस, आदि।

सच्चे पेम्फिगस का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। इसकी उत्पत्ति के कई सिद्धांत हैं: वायरल, न्यूरोजेनिक, चयापचय संबंधी विकार (विशेष रूप से पानी-नमक), अंतःस्रावी, एंजाइम, विषाक्त और अंत में, वंशानुगत, जिसके समर्थकों की संख्या सबसे कम है।

पेंफिगस वलगरिस. 60% से अधिक रोगियों में, रोग मौखिक गुहा या होठों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान के साथ शुरू होता है, लेकिन ऐसे स्थानीयकरण वाले छाले शायद ही कभी देखे जा सकते हैं, क्योंकि उनके आवरण पतले होते हैं और आसानी से नष्ट हो जाते हैं। परिणामी क्षरण स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली पर स्थित होते हैं। त्वचा पर छाले, एक नियम के रूप में, कम या ज्यादा तनावपूर्ण होते हैं और शुरू में पारदर्शी सीरस सामग्री से भरे होते हैं। कटाव का रंग हल्का गुलाबी या चमकीला लाल होता है, उनकी सतह गाढ़े सीरस या यहां तक ​​कि प्यूरुलेंट एक्सयूडेट से ढकी हो सकती है, जो अक्सर सिकुड़कर परतों में तब्दील हो जाती है। प्रभावित स्थानों पर अलग-अलग तीव्रता का रंजकता बना रहता है।

प्रारंभिक चरण में, जो कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रह सकता है, त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर एकल छाले दिखाई देते हैं, और कटाव जल्दी से उपकलाकृत हो जाते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति संतोषजनक है, व्यक्तिपरक संवेदनाएँ अनुपस्थित या न्यूनतम हैं।

तीव्रता (सामान्यीकरण) के चरण में, फफोले का विस्फोट बढ़ जाता है, कटाव अक्सर विलीन हो जाते हैं, जिससे व्यापक कटाव वाली सतहें बन जाती हैं। मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और होठों की लाल सीमा पर कटाव भी एक दूसरे में विलीन हो जाते हैं, बहुत दर्दनाक होते हैं, और खाना अक्सर बेहद मुश्किल होता है। रोगियों की सामान्य स्थिति काफी बिगड़ जाती है: तापमान बढ़ जाता है, अनिद्रा, चिड़चिड़ापन और अवसाद प्रकट होता है। रोग के आगे बढ़ने और नशा के लक्षणों में वृद्धि के साथ कैशेक्सिया विकसित होता है। यदि अनायास (अत्यंत दुर्लभ) या कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव में कोई सुधार नहीं होता है, तो सामान्यीकरण चरण रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

जब कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, तो आमतौर पर उपकलाकरण होता है; नए बुलबुले कम और कम दिखाई देते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, और उसकी काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है। इसके बाद, जब रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की "रखरखाव" दैनिक खुराक मिलती है, तो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर एकल छोटे छाले दिखाई दे सकते हैं, लेकिन परिणामी क्षरण जल्दी से उपकलाकृत हो जाते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति तब तक परेशान नहीं होती जब तक कि रोग फिर से तीव्र न हो जाए। अवस्था।

पेम्फिगस शाकाहारीआई. न्यूमैन द्वारा अलग किया गया। रोग अक्सर मौखिक म्यूकोसा को नुकसान के साथ शुरू होता है, लेकिन शरीर के प्राकृतिक छिद्रों के आसपास और त्वचा की बड़ी परतों में बहुत जल्दी फफोले दिखाई देने लगते हैं। जब छाले खुलते हैं, तो कटाव की सतह पर पैपिलोमाटस वृद्धि बन जाती है। घावों की सतह से प्रचुर मात्रा में स्राव आसानी से विघटित हो जाता है, जिससे अत्यंत अप्रिय गंध निकलती है। घाव सरपेगिनेटिंग वृद्धि के कारण फैलते हैं, और घाव स्वयं कॉन्डिलोमास लता की याद दिलाते हैं, जो सिफलिस की द्वितीयक आवर्ती अवधि की विशेषता है। मरीजों को घावों में दर्द, जलन और कभी-कभी खुजली की शिकायत होती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, बीमारी का अंत भी मृत्यु में हो जाता है।

पेम्फिगस फोलिएससपी. एल. कैज़ेनवे द्वारा वर्णित; इसकी विशेषता पतले आवरण वाले सतही रूप से स्थित सपाट बुलबुले हैं जो आसानी से नष्ट हो जाते हैं। कटाव की हल्की गुलाबी सतह आमतौर पर पतली लैमेलर परतों से ढकी होती है। कभी-कभी त्वचा के बड़े क्षेत्र लगातार गीली (कभी-कभी सूखी) कटाव वाली सतह होते हैं। यह प्रक्रिया बहुत तेज़ी से पूरी त्वचा में फैलती है, बाल अक्सर झड़ते हैं और गंभीर नाखून विकृति देखी जाती है। समय-समय पर यह प्रक्रिया फीकी पड़ जाती है। कुछ रोगियों में, घावों के लंबे समय तक अस्तित्व में रहने पर, उनकी सतह पर पैपिलोमेटस और वर्रुकस वृद्धि देखी जाती है। कैशेक्सिया के लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और यह प्रक्रिया कई वर्षों तक जारी रह सकती है। मौखिक म्यूकोसा पर पेम्फिगस फोलियासस की कोई प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं; सामान्य तौर पर, मौखिक म्यूकोसा बहुत ही कम प्रभावित होता है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस[पर्यायवाची: एरिथेमेटस पेम्फिगस (पी. एरिथेमेटोसस), सेनिर-अशर सिंड्रोम] सेनिर और अशर (एफ. सेनियर, बी. अशर) द्वारा वर्णित है। यह रोग अक्सर चेहरे, छाती, पीठ और खोपड़ी की त्वचा को नुकसान पहुंचने से शुरू होता है। प्रारंभ में, एरिथेमेटस-स्क्वैमस घाव दिखाई देते हैं, जो सेबोरहाइक एक्जिमा या ल्यूपस एरिथेमेटोसस से मिलते जुलते हैं। पपड़ी हटाने के बाद, घाव की सतह थोड़ी नम हो जाती है, अक्सर पिनपॉइंट अवसादों के साथ। बाद में घाव व्यापक हो जाता है। घाव वसामय पीले रंग की पपड़ियों और ढीली पपड़ियों से ढके होते हैं। सतही, कमजोर रूप से तनावपूर्ण बुलबुले दिखाई देते हैं। मौखिक श्लेष्मा अक्सर एक ऐसी प्रक्रिया में शामिल होती है जो धीरे-धीरे आगे बढ़ती है और अपेक्षाकृत सौम्य होती है। कुछ रोगियों में, सेबोरहाइक पेम्फिगस संबंधित पाठ्यक्रम के साथ पत्ती के आकार या अशिष्ट रूप में बदल सकता है।

ब्राजीलियाई पेम्फिगसमुख्य रूप से नदी के क्षेत्र में स्थानिक रूप से देखा गया। अमेज़न। यह रोग चपटे फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है और अपनी नैदानिक ​​तस्वीर में पेम्फिगस फोलियासस जैसा दिखता है। क्रोनिक कोर्स में, बड़े जोड़ों का एंकिलोसिस, महिलाओं में मांसपेशियों और स्तन ग्रंथियों का शोष नोट किया जाता है। मौखिक श्लेष्मा प्रभावित नहीं होती है. पेम्फिगस फोलिएसस के विपरीत, इसका पूर्वानुमान कुछ हद तक बेहतर है। यह रोग 10-30 वर्ष की आयु में देखा जाता है।

सच्चे पेम्फिगस की सभी नैदानिक ​​किस्मों के साथ, तीव्र चरण में, कोई पी. वी. निकोल्स्की के लक्षण (1896) का पता लगा सकता है, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर हल्के दबाव के तहत उंगली चलाने या खींचने पर एपिडर्मिस (एपिथेलियम) के अलग होने में व्यक्त होता है। मूत्राशय के आवरण का एक टुकड़ा.

सच्चे पेम्फिगस की हिस्टोपैथोलॉजी। एकैन्थोलिसिस सच्चे पेम्फिगस की सभी नैदानिक ​​किस्मों में एक अभिन्न रोगजनक लिंक है। एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप, जिसमें प्रोटोप्लाज्मिक सेल प्रक्रियाओं (पुलों) का पिघलना, कोशिकाओं द्वारा सहायक उपकरण (टोनोफिब्रिल्स) का नुकसान और नाभिक में अपक्षयी परिवर्तन शामिल हैं, संचार में व्यवधान न केवल माल्पीघियन परत की व्यक्तिगत कोशिकाओं के बीच होता है। , लेकिन एपिडर्मिस की व्यक्तिगत परतों के बीच भी। ऐसी परिवर्तित कोशिकाएं (पेम्फिगस एसेंथोलिटिक कोशिकाएं) आसानी से फफोले के नीचे या कटाव की सतह पर पाई जा सकती हैं (चित्र 1)। इन कोशिकाओं का पता लगाने के लिए, ए. तज़ैंक ने फफोले या कटाव के नीचे से स्क्रैपिंग की जांच करने का सुझाव दिया। हमारे देश में, इस उद्देश्य के लिए, हम स्क्रैपिंग के बजाय उंगलियों के निशान के अध्ययन का उपयोग करते हैं। पेम्फिगस का प्रत्येक नैदानिक ​​चरण एक विशिष्ट साइटोलॉजिकल चित्र से मेल खाता है। प्रक्रिया के तेज होने (सामान्यीकरण) के चरण में सभी रोगियों में एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, जबकि प्रारंभिक चरण और उपकलाकरण के चरण में वे हमेशा नहीं पाए जाते हैं (एसेंथोलिसिस की गंभीरता की विभिन्न डिग्री)।

सच्चे पेम्फिगस का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (कोर्टिसोन, प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि) से किया जाता है। प्रारंभ में (12-15 दिनों के भीतर), हार्मोन की "शॉक" दैनिक खुराक निर्धारित की जाती है, उदाहरण के लिए 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, जिसके परिणामस्वरूप नए चकत्ते आमतौर पर बंद हो जाते हैं। फिर (हर 3-5 दिनों में) दवा की दैनिक खुराक धीरे-धीरे 2.5-5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि न्यूनतम, "रखरखाव" खुराक स्थापित नहीं हो जाती, जो औसतन 20-5 मिलीग्राम या उससे कम के बराबर होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "रखरखाव" दैनिक खुराक के साथ उपचार कई महीनों और वर्षों तक किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ थेरेपी, खासकर अगर यह लंबे समय तक जारी रहती है, तो कई दुष्प्रभाव होते हैं: रक्तचाप में वृद्धि; रक्त, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर का बढ़ना, कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार ("स्टेरॉयड मधुमेह"), इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिस का विकास, आदि। कई दुष्प्रभावों को उचित रोगसूचक उपचार निर्धारित करके रोका या कम किया जा सकता है। सच्चे पेम्फिगस वाले रोगियों का आहार प्रोटीन और विटामिन से भरपूर होना चाहिए, साथ ही कार्बोहाइड्रेट और टेबल नमक की खपत को सीमित करना आवश्यक है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार की शुरुआत, खासकर जब उच्च दैनिक खुराक निर्धारित की जाती है, अस्पताल की सेटिंग में की जानी चाहिए। बाह्य रोगी सेटिंग में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "रखरखाव" खुराक के साथ उपचार किया जा सकता है। इस मामले में, आपको नियमित रूप से चीनी के लिए अपने मूत्र और रक्त की जांच करने की आवश्यकता है, और समय-समय पर प्रोथ्रोम्बिन के लिए अपने रक्त की जांच भी करनी चाहिए। सच्चे पेम्फिगस (विशेष रूप से, सेबोरहाइक) के उपचार में जर्मेनियम का कुछ महत्व है, जिसे 6-8 ग्राम की कुल खुराक के लिए 3-5 दिनों के अंतराल पर 0.3-0.5-1 ग्राम अंतःशिरा में दिया जाता है। एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं : अंतर्वर्ती रोगों की घटना.

सौम्य पारिवारिक क्रोनिक पेम्फिगस गॉगेरेउ - हेली-हेली(गौगेरोट, हैली-हैली) मुख्य रूप से गर्दन, कंधे के ब्लेड, बगल, वंक्षण-ऊरु सिलवटों, छोटे छाले, कटाव, पपड़ी, साथ ही छोटी वनस्पतियों की त्वचा पर उपस्थिति की विशेषता है। घावों के निकट निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं क्षरण की सतह से फिंगरप्रिंट स्मीयर में भी पाई जाती हैं, लेकिन, पेम्फिगस वल्गरिस में कोशिकाओं के विपरीत, वे छोटी और अधिक मोनोमोर्फिक होती हैं। यह बीमारी किसी भी उम्र में शुरू हो सकती है; इसकी पारिवारिक प्रकृति पर हमेशा ध्यान नहीं दिया जाता है। पूर्वानुमान अनुकूल है.

उपचार: तीव्रता की अवधि के दौरान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं, एंटीबायोटिक दवाओं, विटामिन ए की बड़ी खुराक का उपयोग किया जाता है, घावों का इलाज एनिलिन डाई और कैस्टेलानी तरल के अल्कोहल समाधान के साथ किया जाता है। वास्तव में गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, या बुलस पेम्फिगस में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​किस्में होती हैं: सार्वभौमिक, जब त्वचा और श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती हैं, बहुरूपी और मोनोमोर्फिक किस्में (केवल त्वचा प्रभावित होती है) और श्लेष्म झिल्ली के वास्तविक गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (के साथ) मुंह, नाक, स्वरयंत्र, जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान)। एपिडर्मिस के नीचे बुलबुले बनते हैं, एसेंथोलिसिस नहीं देखा जाता है; त्वचा पर छाले अक्सर अर्धगोलाकार और तनावपूर्ण होते हैं। कुछ रोगियों की त्वचा पर फफोले के साथ-साथ धब्बे, पित्ती जैसे तत्व (बहुरूपी प्रकार) होते हैं, जो डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के क्लिनिक की बहुत याद दिलाते हैं। उत्तरार्द्ध के विपरीत, व्यक्तिपरक संवेदनाएं (खुजली, जलन) कम स्पष्ट होती हैं, पोटेशियम आयोडाइड के साथ परीक्षण नकारात्मक होते हैं, और डायमिनो-डिफेनिल सल्फोन्स (डीडीएस) का चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है। गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ, निकोल्स्की का लक्षण अनुपस्थित है।

उपचार: मध्यम दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन (40-30 मिलीग्राम), यदि संकेत दिया गया हो - एंटीबायोटिक्स; एनिलिन रंगों के अल्कोहल समाधान के साथ घावों का उपचार; उपचार आमतौर पर प्रभावी होता है, लेकिन बीमारी दोबारा हो जाती है। यदि रोग अंतर्वर्ती रोगों के जुड़ने से जटिल न हो तो पूर्वानुमान अनुकूल है।

आंखों का पेम्फिगस, कंजंक्टिवा [नेत्र पेम्फिगस (पेम्फिगस ऑकुलरिस, एस. कंजंक्टिवा); पर्यायवाची: म्यूकोसिनेकियल शोष बुलस डर्मेटाइटिस, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, श्लेष्म झिल्ली का सौम्य पेम्फिगॉइड] किसी भी उम्र में होता है, लेकिन अधिक बार बुजुर्गों में होता है। आंखों की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, जिससे पलकों के कंजंक्टिवा का नेत्रगोलक के कंजंक्टिवा (सिम्बलफेरॉन) के साथ विलय हो जाता है और पैलेब्रल फिशर (चित्र 2) सिकुड़ जाता है। ऑप्थाल्मोस्क्लेरोसिस विकसित होने से कभी-कभी पूर्ण अंधापन हो जाता है। फफोले के रूप में चकत्ते, बाद में निशान, आसंजन और शोष के क्षेत्रों के गठन के साथ मुख्य रूप से या मुंह, नाक, ग्रसनी, अन्नप्रणाली और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर आंखों को नुकसान होने के बाद हो सकते हैं। चिकनी त्वचा और सिर की त्वचा इस प्रक्रिया में बहुत कम बार शामिल होती है। यह रोग कई वर्षों तक रहता है और सामान्य स्थिति पर इसका लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। खतरा इस प्रक्रिया में शामिल श्लेष्म झिल्ली के बीच आसंजन के गठन, संभावित अंधापन और अंत में, इसके छिद्र तक अन्नप्रणाली की सख्ती के विकास में निहित है। छाले शारीरिक रूप से उपत्वचीय रूप से स्थित होते हैं, और एसेंथोलिसिस की कोई घटना नहीं होती है। कुछ रोगियों को सहज उपचार का अनुभव होता है। प्रेडनिसोलोन को 40 से 20-15 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में डेलागिल (क्लोरोक्वीन, रेसोक्वीन) 0.25 ग्राम के साथ एक महीने के लिए दिन में दो बार दोहराया पाठ्यक्रमों में निर्धारित करने से आमतौर पर रोग के पाठ्यक्रम में काफी सुधार होता है।

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली के सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का वर्णन केवल बी. एम. पश्कोव और एन. डी. शेक्लाकोव द्वारा किया गया था। इस बीमारी में, एसेंथोलिसिस के बिना सबपीथेलियल छाले केवल मौखिक म्यूकोसा पर दिखाई देते हैं (चित्र 3)। वे तालु, गाल, होंठ, मसूड़ों और जीभ के अपरिवर्तित या थोड़े हाइपरमिक श्लेष्म झिल्ली पर स्थित होते हैं। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली, जैसे कि गाल, को स्पैटुला से जोर से रगड़ने के बाद कुछ ही मिनटों में छाले बन जाते हैं। यह रोग मुख्य रूप से 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में देखा जाता है, इसमें स्वतः ही छूटने की संभावना होती है और यह मध्यम दैनिक खुराक में कॉर्टिकल स्टेरॉयड और मलेरिया-रोधी दवाओं (डेलागिल, क्लोरोक्वीन, रेसोक्विन) के साथ चिकित्सा के लिए काफी प्रतिरोधी है। दाने की जगह पर कोई निशान, शोष या आसंजन नहीं हैं।

चावल। 1. पेम्फिगस की एकेंथोलिटिक कोशिकाएं (X 750)।
चावल। 2. आँख के पेम्फिगस के साथ पलकों के कंजंक्टिवा का खुरदुरा आसंजन।
चावल। 3. नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस (बुलस पेम्फिगॉइड): होंठ और जीभ की त्वचा की लाल सीमा को नुकसान।