Οξεία στεροειδής μυοπάθεια. Ένας ασθενής με AIDS που λαμβάνει ζιδοβουδίνη παραπονιέται για μυαλγία και αδυναμία

Η μυοπάθεια στην ιατρική αντιπροσωπεύεται από μια ομάδα ασθενειών, οι οποίες βασίζονται σε μεταβολικές διαταραχές στους μυϊκούς ιστούς (συχνότερα στους σκελετικούς μύες). Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης, οι μύες χάνουν εντελώς ή εν μέρει τη λειτουργικότητά τους (αδυνατίζουν ή χάνουν την κινητικότητα) και σε συνδυασμό με μεταβολικές διαταραχές, όλα αυτά οδηγούν σε αραίωση μυϊκός ιστόςκαι στερεί από τον ασθενή την ευκαιρία να πραγματοποιήσει τα συνηθισμένα ενεργό ζωή.

Τις περισσότερες φορές, η ανάπτυξη της παθολογίας ξεκινά στην παιδική ηλικία, αλλά για μη γενετικούς λόγους, η ανάπτυξη μυοπάθειας είναι επίσης δυνατή στην ενήλικη ζωή. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι πρόκειται για μια ασθένεια που σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές. Επομένως, εάν υπήρχαν προηγούμενα στην οικογένεια, είναι απαραίτητο να εξεταστεί έγκαιρα και να παρακολουθείται η κατάσταση των μυών.

Ας προσδιορίσουμε τα κύρια συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά για την ανάπτυξη της παθολογίας:

• Η μυϊκή αδυναμία γίνεται μόνιμη, δεν υποχωρεί ακόμη και μετά την ανάπαυση.
• Οι μύες γίνονται ανενεργοί, ακίνητοι, αυτό μπορεί να αφορά τόσο μια ομάδα μυών όσο και μεμονωμένες περιοχές του σώματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μυοπάθεια επηρεάζει τα κάτω ή τα άνω άκρα, καθώς και τους μύες της λεκάνης ή της ωμικής ζώνης.
• Ο μυϊκός τόνος μειώνεται - γίνονται ληθαργικοί και πλαδαροί.
• Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης λόγω της αδυναμίας του μυϊκού πλαισίου και της αδυναμίας τους να διατηρήσουν το σώμα στη σωστή θέση. Τις περισσότερες φορές, με μυοπάθεια, υπάρχει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης προς τα πλάγια (σκολίωση) ή προς τα πίσω (κύφωση).
• Ψευδουπερτροφία - η λέπτυνση των προσβεβλημένων άκρων προκαλεί την ανάπτυξη αύξησης σε άλλα μέρη του σώματος λόγω της ανάπτυξης λιπώδους και συνδετικού ιστού.

Τύποι μυοπάθειας

Ο όρος «μυοπάθεια» προέρχεται από Ελληνικά, όπου το "myo" είναι μυς, και το "pathos" είναι η ταλαιπωρία. Κυριολεκτικά μεταφρασμένο, η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ταλαιπωρία και τον πόνο του μυϊκού ιστού. Η μυοπάθεια είναι μια ευρεία ομάδα ασθενειών που συνδυάζονται κοινά χαρακτηριστικάαυξανόμενη μυϊκή αδυναμία V διάφορες περιοχέςκορμός, μείωση του τόνου και των βασικών αντανακλαστικών του, καθώς και σταδιακή ατροφία.

Εξαρτάται από ηλικιακή κατηγορίαο ασθενής, καθώς και οι λόγοι για τον μετασχηματισμό των μυϊκών ομάδων, η παθολογία χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

1. - αύξηση του μεγέθους των μυών λόγω της ανάπτυξης του λιπώδους ιστού, σε ως αποτέλεσμα, γίνονται μεγάλα, αλλά αδύναμα. Αυτή η μορφήΗ παθολογία είναι η πιο κακοήθης από όλες τις υπάρχουσες, καθώς εξελίσσεται γρήγορα και έχει σοβαρές συνέπειες. Οι περισσότεροι ασθενείς με μυοπάθεια Duchenne παραμένουν ανάπηροι ή πεθαίνουν λόγω της άμεσης ανάπτυξης καρδιακών και αναπνευστική ανεπάρκεια. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτή η μορφή παθολογίας αναπτύσσεται ήδη από τα πρώτα χρόνια της ζωής, επηρεάζοντας κυρίως τα αγόρια.
2. Erba Rota - κληρονομική μορφήπαθολογία, η οποία συχνά αναπτύσσεται σε ασθενείς μετά την ηλικία των 20 ετών. Παρατηρείται μεταμόρφωση των πυελικών μυών, η οποία στη συνέχεια «μεταφέρεται» στην ωμική ζώνη. Συχνά υπάρχουν σημεία υπερλόρδωσης (κυρτότητα σπονδυλική στήληπρος τα εμπρός ως αποτέλεσμα ατροφίας των μυϊκών ομάδων της πλάτης και της κοιλιάς). Παραβιάσεις των εκφράσεων του προσώπου λόγω μυϊκής παραμόρφωσης. Τα χείλη προεξέχουν, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να χαμογελά. Υπάρχει αλλαγή στο βάδισμα.
3. μυοπάθεια του Becker- Η παθολογία επηρεάζει τους μύες των κάτω άκρων. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από αύξηση οι μύες της γάμπας, τότε η ατροφία επεκτείνεται στην περιοχή της ζώνης του ισχίου. Εάν στην αρχή της ανάπτυξης της παθολογίας ο ασθενής μπορεί ακόμα να κινηθεί, τότε με την εξέλιξη της μυοπάθειας του Becker, χάνει αυτή την ικανότητα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η μορφή παθολογίας συνοδεύεται από καρδιακή ανεπάρκεια.
4. Landouzy Dejerine- Η παθολογία αναπτύσσεται στην εφηβεία. Πρώτον, αρχίζει η ατροφία των μυών του προσώπου - οι εκφράσεις του προσώπου του ασθενούς είναι δύσκολες, τα χείλη βγαίνουν, τα βλέφαρα δεν ανοίγουν, το πρόσωπο ακινητοποιείται. Αργότερα, η ατροφία «πέφτει» στην περιοχή της ωμικής ζώνης, αλλά ο ασθενής είναι ακόμα πολύς καιρόςδιατηρεί κανονική απόδοση.
5. Στεροειδής μυοπάθεια- η παρουσία εγγύς ικανότητας και μυϊκής απώλειας, τα συμπτώματα της παθολογίας είναι πιο έντονα στα άνω άκρα. Αυτή η μορφή παθολογίας ταξινομείται ως μεταβολική μυοπάθεια (η νόσος αναπτύσσεται λόγω κληρονομικής ή επίκτητης μεταβολικής διαταραχής).
6. Μυοπάθεια των ματιών - υπάρχει μείωση της κινητικότητας βολβοί των ματιώνμε διατήρηση ή μερική ήττα οπτική λειτουργία, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται μελάγχρωση του αμφιβληστροειδούς. Υπάρχουν 2 τύποι οφθαλμικής μυοπάθειας - οφθαλμική και οφθαλμοφαρυγγική (συμβαίνει ταυτόχρονη βλάβη στους μύες των ματιών και του φάρυγγα).
7. Φλεγμονώδης μυοπάθεια- εμφανίζεται ως επιπλοκή μεταδοτικές ασθένειες. Οι φλεγμονώδεις παράγοντες διεισδύουν στους σκελετικούς μύες και καταστρέφουν τους ιστούς. Συμπτώματα παθολογίας - πόνος στο σώμα, γενική αδυναμία, οίδημα, μειωμένη δραστηριότητα.

Υπάρχουν και άλλες μορφές μυοπάθειας.

Διαγνωστικά

Η κληρονομική μυοπάθεια δεν επιδέχεται πλήρης θεραπείαΩς εκ τούτου, οι κύριες μέθοδοι θεραπείας στοχεύουν στη διατήρηση της υγείας του ασθενούς. Έγκαιρη διάγνωσηΗ παθολογία βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Γνώμη ειδικού

Ο πόνος και το τσούξιμο στην πλάτη και τις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσουν σε ολέθριες συνέπειες- τοπικός ή πλήρης περιορισμός των κινήσεων στην άρθρωση και τη σπονδυλική στήλη μέχρι την αναπηρία. Οι άνθρωποι, που διδάσκονται από την πικρή εμπειρία, χρησιμοποιούν για τη θεραπεία των αρθρώσεων φυσική θεραπείασυνιστάται από τον ορθοπεδικό Bubnovsky ... Διαβάστε περισσότερα"

Διαγνωστικές μέθοδοι για ύποπτη μυοπάθεια:

• γενική και βιοχημική εξέταση αίματος.
• βιοψία μυϊκών ινών?
• ηλεκτρομυογράφημα;
• μοριακή γενετική ανάλυση (σε ορισμένες περιπτώσεις).

Θεραπεία

Η ιατρική δεν έχει αναπτύξει μεθόδους που σας επιτρέπουν να θεραπεύσετε πλήρως τη μυοπάθεια, επομένως η θεραπεία της παθολογίας βασίζεται στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της.

Λίγα λόγια για τα μυστικά

Έχετε βιώσει ποτέ συνεχής πόνοςστην πλάτη και στις αρθρώσεις; Κρίνοντας από το γεγονός ότι διαβάζετε αυτό το άρθρο, είστε ήδη προσωπικά εξοικειωμένοι με την οστεοχόνδρωση, την αρθρίτιδα και την αρθρίτιδα. Σίγουρα έχετε δοκιμάσει ένα σωρό φάρμακα, κρέμες, αλοιφές, ενέσεις, γιατρούς και, προφανώς, τίποτα από τα παραπάνω δεν σας βοήθησε... Και υπάρχει μια εξήγηση για αυτό: απλά δεν συμφέρει οι φαρμακοποιοί να πουλήσουν έναν εργαζόμενο θεραπεία, καθώς θα χάσουν πελάτες! παρ 'όλα αυτά κινεζική ιατρικήγνωρίζει τη συνταγή για να απαλλαγούμε από αυτές τις ασθένειες εδώ και χιλιάδες χρόνια, και είναι απλή και κατανοητή. Διαβάστε περισσότερα"

Κύριος φάρμακαγια τη θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας είναι οι αναβολικές ορμόνες. Για υποστήριξη αμυντικές δυνάμειςσώμα, ο ασθενής συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα βιταμινών και μεταλλικά στοιχεία.

Επιπλέον, με τη μυοπάθεια, εμφανίζεται:

1. Ορθοπεδική διόρθωση - η χρήση ειδικών συσκευών που βοηθούν τον ασθενή να περπατήσει ανεξάρτητα (αναπηρικά καροτσάκια, ορθώσεις).
2. Αναπνευστικές ασκήσεις - σύνθετες ειδικές ασκήσειςβοηθά στη βελτίωση του αερισμού των πνευμόνων, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης πνευμονίας.
3. Θεραπευτική γυμναστική - η μέτρια ενεργή γυμναστική βοηθά τους μύες να διατηρηθούν κινητική δραστηριότητα, επιβραδύνει τη διαδικασία της μυϊκής ατροφίας.
4. Κατάλληλη διατροφή - ισορροπημένη διατροφήβοηθά στη διατήρηση της ανοσίας.
5. Κολύμπι στην πισίνα.

Όλες αυτές οι διαδικασίες συνταγογραφούνται στους ασθενείς για ανακούφιση γενική κατάστασηκαι επιβραδύνοντας τη διαδικασία της μυϊκής υποβάθμισης, αλλά δεν έχουν καμία επίδραση στην πορεία της παθολογίας.

Επιπλοκές

Καθώς η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται, μπορεί να αναπτυχθούν τα ακόλουθα:

• παραβίαση της λειτουργικότητας του αναπνευστικού συστήματος (ανεπάρκεια) (με ατροφία των μυών του αναπνευστικού συστήματος).
• απώλεια κινητικής δραστηριότητας.
• συμφορητική πνευμονία - λόγω μιας αρκετά μεγάλης αδράνειας του ασθενούς, είναι πιθανός ο κίνδυνος συμφόρησης, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας.
• αυξημένος κίνδυνος πρόωρου θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Πρόληψη

Κράτημα αποτελεσματική πρόληψηΗ συγγενής μυοπάθεια πραγματοποιείται σε εκείνες τις οικογένειες όπου έχουν ήδη παρατηρηθεί περιπτώσεις ανάπτυξης παρόμοια παθολογία. Η βάση προληπτική μέθοδοςπεριελάμβανε ιατρική γενετική συμβουλευτική συζύγων με εκτίμηση πραγματικού κινδύνου γέννησης νεογνού με παθολογία.

Μυοδυστροφία προσώπου-ώμου-ώμου. Συνιστάται φυσιοθεραπεία. Η πτώση του ποδιού μπορεί να αντιμετωπιστεί με ορθοπεδικές μεθόδους διόρθωσης. Για ασθενείς με αδυναμία ανεξάρτητης κίνησης χρειάζονται ειδικά μηχανοκίνητα αμαξίδια με ρύθμιση για το ύψος του ασθενούς. Η χρήση κορσέ μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη χονδροειδούς λόρδωσης με προεξοχή της κοιλιάς.

Με οφθαλμοφαρυγγική μυοδυστροφίαγια την καταπολέμηση της πτώσης ήπιου βαθμούσυνιστάται στους ασθενείς να φορούν ειδικά σχεδιασμένα γυαλιά. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η βλεφαροπλαστική χρησιμοποιείται με εκτομή του μυός που ανυψώνει το βλέφαρο. Η κρικοφαρυγγική μυοτομή είναι ένας τρόπος αντιμετώπισης της σοβαρής δυσφαγίας.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας της ζώνης των άκρων μυοπάθειεςσυζητηθεί λεπτομερώς στο άρθρο μας.
Με μυοτονική δυστροφίαΗ φαινυτοΐνη χρησιμοποιείται σε δόση 100 mg 3 φορές την ημέρα από το στόμα. Ωστόσο, η ένδειξη για το διορισμό του είναι μόνο σοβαρή μυοτονία, η οποία παραβιάζει κανονική ζωήάρρωστος. Η θειική κινίνη και η προκαϊναμίδη συνταγογραφούνται με μεγάλη προσοχή, επειδή μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία της καρδιάς (συχνά υπάρχει επιμήκυνση P-R διάστημα). Συνήθως οι ασθενείς με μυοτονική δυστροφία δεν παραπονούνται για μυοτονία.

Ο κύριος στόχος της θεραπείαςείναι η πρόληψη και ο έλεγχος των συνοδών συστηματικών εκδηλώσεων.

Μεταβολικές μυοπάθειες

Μεταβολικές μυοπάθειεςείναι μια μεγάλη, ετερογενής ομάδα κληρονομικών και επίκτητων διαταραχών, οι οποίες βασίζονται σε μεταβολικές διαταραχές. Αυτή η ενότητα συζητά τις ενδοκρινικές μυοπάθειες, την κακοήθη υπερθερμία, την ανεπάρκεια όξινης μαλτάσης, τη νόσο McArdle και την ανεπάρκεια καρνιτίνης-Ο-παλμιτυλτρανσφεράσης. Α. Πορεία της νόσου, πρόγνωση και θεραπεία

1. Ενδοκρινικές μυοπάθειες
Θυρεοτοξική μυοπάθεια. Το κύριο σύμπτωμα είναι η αδυναμία και η ήπια μυϊκή απώλεια. Εμφανίζεται επίσης παθολογική κόπωση και δυσανεξία στη θερμότητα. Μπορεί να παρατηρηθεί συμμετοχή του βολβικού μυϊκού συστήματος και των αναπνευστικών μυών. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση και μυασθένεια gravis λόγω υπερθυρεοειδισμού. Η θεραπεία βασίζεται στη διόρθωση της κατάστασης του υπερθυρεοειδούς.

Επίσης, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί ανακουφίζει τους β-αναστολείς. Με σοβαρή υπερλειτουργία θυρεοειδής αδέναςσυνταγογραφούν γλυκοκορτικοειδή, τα οποία εμποδίζουν την περιφερική μετατροπή της θυροξίνης σε τριιωδοθυρονίνη.

Με μυοπάθεια υποθυρεοειδούςψευδουπερτροφία μυών, αδυναμία, επώδυνη κράμπες στους μύες, μυϊκό πρήξιμο και ταχεία εξασθένηση των αντανακλαστικών. Οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο. Μπορεί να υπάρχει ραβδομυόλυση ή εμπλοκή των αναπνευστικών μυών. Τα επίπεδα της κρεατινικής κινάσης του ορού μπορεί να είναι αυξημένα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα των δοκιμασιών λειτουργίας του θυρεοειδούς. Η θεραπεία στοχεύει στην επίτευξη ευθυρεοειδούς κατάστασης.

Στεροειδής μυοπάθειαχαρακτηρίζεται από την παρουσία εγγύς αδυναμίας και μυϊκής απώλειας, πιο έντονη στα άνω άκρα. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να ανέβουν σκάλες. Τα επίπεδα της κινάσης της κρεατίνης είναι φυσιολογικά. Στην ιατρογενή στεροειδή μυοπάθεια, τα συμπτώματα υποχωρούν μετά τη διακοπή της θεραπείας με στεροειδή. Διαλυτός στεροειδή φάρμακαπ.χ. η δεξαμεθαζόνη και η τριαμκινολόνη είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν μυοπάθεια. Το ΗΜΓ αποκαλύπτει φυσιολογική δραστηριότητα και απουσία αυθόρμητης δραστηριότητας.

Θεραπείαπεριλαμβάνει τη μείωση της δόσης των στεροειδών στο ελάχιστο θεραπευτικό επίπεδο, τη μετάβαση σε αδιάλυτα στεροειδή ή τη θεραπεία για εναλλακτικό καθεστώς. Η βελτίωση συνήθως δεν είναι άμεση και μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Η ανάρρωση προωθείται από μια σωστά επιλεγμένη διατροφή και άσκηση.

2. Κακοήθης υπερθερμία- Αυτό σοβαρή κατάσταση, η οποία παρατηρείται κατά τη διάρκεια γενική αναισθησίακαι χαρακτηρίζεται ταχεία άνοδοςθερμοκρασία σώματος λόγω μη ελεγχόμενης, ταχείας αύξησης του μεταβολισμού των σκελετικών μυών με ραβδομυόλυση. Η θνησιμότητα στο σύνδρομο κακοήθους υπερθερμίας είναι υψηλή. Αυτό το σύνδρομο είναι συνέπεια της αυτοσωμικής κυρίαρχης δυσανεξίας στη γενική αναισθησία, ιδιαίτερα με τη χρήση αλοθάνης ή ηλεκτρυλοχολίνης. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 43°C, σημειώνεται έντονη μεταβολική οξέωση, ταχυκαρδία, μυϊκή ακαμψία, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, κώμα, αρεφλεξία και θάνατος.

Σημαντικά αυξημένα επίπεδα κινάση κρεατίνης» μερικές φορές μέχρι και 10.000 φορές κανονική απόδοση. Χαρακτηριστική είναι επίσης η μυοσφαιρινουρία, τα αυξημένα επίπεδα διαφόρων μυϊκών ενζύμων και η απελευθέρωση καλίου από τα μυϊκά κύτταρα.

Η περισσότερη πρόγνωσηοι περιπτώσεις είναι απογοητευτικές. Η πιθανότητα θανάτου μπορεί να μειωθεί μόνο με την έγκαιρη αναγνώριση του συνδρόμου και την έγκαιρη θεραπεία. Η παθογένεια βασίζεται στη δυσλειτουργία κανάλια ασβεστίουσαρκοπλασμικό δίκτυο (υποδοχείς ρυανοδίνης). Η παθολογία των υποδοχέων ρυανοδίνης μπορεί να ενισχύσει την απελευθέρωση ασβεστίου. Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη φυσιολογική λειτουργία των υποδοχέων της ρυανιδίνης βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19 (13-1). Η κακοήθης υπερθερμία μπορεί να παρατηρηθεί σε συνδυασμό με δυστροφινοπάθειες και συγγενή μυοπάθεια (νόσος της κεντρικής ράβδου).

Κακοήθη νευροληπτικό σύνδρομο(ZNS) εκδηλώνεται επίσης υψηλή θερμοκρασία, μυϊκή ακαμψία, ταχυκαρδία και ραβδομυόλυση. Ωστόσο, σε αντίθεση με την κακοήθη υπερθερμία, αναπτύσσεται πολύ πιο αργά - εντός ημερών ή εβδομάδων" δεν είναι οικογενειακή και συνήθως ξεκινά μετά τη λήψη φαρμάκων που εμποδίζουν τις κεντρικές ντοπαμινεργικές οδούς, όπως φαινοθειαζίνες, λίθιο, αλοπεριδόλη ή μετά τη διακοπή των φαρμάκων λεβοντόπα στη νόσο του Πάρκινσον.

Πρόληψη NMSέγκειται στην έγκαιρη διάγνωσηαναπτύσσοντας κακοήθη υπερθερμία, όταν τα συμπτώματα εξακολουθούν να είναι εντοπισμένα, για παράδειγμα, παρατηρείται μεμονωμένος τρισμός. Οι αναισθησιολόγοι θα πρέπει να είναι εξοικειωμένοι με το κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο και να χρησιμοποιούν δαντρολένιο, το οποίο μειώνει σημαντικά την αναπηρία και τη θνησιμότητα λόγω NMS. Τα βαρβιτουρικά, το υποξείδιο του αζώτου, τα οπιούχα μη εκπολωτικά χαλαρωτικά που χρησιμοποιούνται για την αναισθησία δεν προκαλούν κακοήθη υπερθερμία.

Θεραπεία κακοήθους υπερθερμίαςεξαρτάται από τη σοβαρότητα, η οποία, με τη σειρά της, καθορίζεται από τη δόση και τη διάρκεια της παραμονής του ασθενούς υπό αναισθησία. Σε ήπιες περιπτώσεις αρκεί μόνο ο τερματισμός της αναισθησίας. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η διόρθωση της παραβίασης θα πρέπει να πραγματοποιείται αμέσως. ισορροπία οξέος-βάσηςγια να σώσει τη ζωή του ασθενούς. Ανάγκη ενίσχυσης τεχνητός αερισμόςπνεύμονα και έναρξη ενδοφλέβιας χορήγησης διττανθρακικού νατρίου (2-4 mg/kg). Συνιστάται το τύλιγμα με κρύα σεντόνια και η ενδοφλέβια χορήγηση παγωμένων διαλυμάτων έως ότου η θερμοκρασία του σώματος πέσει στους 38 °C.

Εισαγωγή υγρώνκαι ο διορισμός διουρητικών είναι απαραίτητος παρουσία μυοσφαιρινουρίας. Συνιστάται για οξεία απόκριση στο στρες στεροειδείς ορμόνες. Το Dantrolene είναι α ειδική θεραπείαγιατί μειώνει την απελευθέρωση ασβεστίου από το σαρκοπλασματικό δίκτυο. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 2 mg/kg κάθε 5 λεπτά έως 10 mg/kg. Συμβάλλει στη διόρθωση της συνυπάρχουσας υπερκαλιαιμίας. Το ασβέστιο δεν πρέπει να συνταγογραφείται για την καταπολέμηση της υπερκαλιαιμίας.

Οι συγγενείς μυοπάθειες συνήθως εκδηλώνονται σε ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑσύνδρομο υποτονικού μωρού με κακή μυϊκή δύναμη. Η περιεκτικότητα σε κινάση κρεατίνης στο πλάσμα είναι φυσιολογική και το ΗΜΓ έχει μυοπαθητικό τύπο. Η νόσος της κεντρικής ράβδου εμφανίζεται συνήθως με ήπια, μη προοδευτική μυϊκή αδυναμία στη νεογνική περίοδο, με αποτέλεσμα την καθυστερημένη βάδιση και άλλους δείκτες. φυσική ανάπτυξη. Αυτή η ασθένεια κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Η μη βυσσινί μυοπάθεια (συγγενής μη προοδευτική μυοπάθεια, νηματώδης μυοπάθεια) είναι μια πιο σοβαρή ασθένεια, που εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία και υπόταση. Συνέπεια της νόσου είναι δυσκολία στη σίτιση, καθυστέρηση στη βάδιση και μερικές φορές αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Η ασθένεια εξελίσσεται αργά. μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες με αυτή τη μυοπάθεια χαρακτηρίζονται από μείωση μυική μάζακαι ένα ασυνήθιστα μακρύ πρόσωπο με προεξέχον κάτω γνάθο. Η μη βυσσινί μυοπάθεια κληρονομείται είτε με κυρίαρχο είτε με υπολειπόμενο τρόπο. Η κεντροπυρηνική (μυοσωληναριακή) μυοπάθεια εκδηλώνεται και πάλι στη νεογνική περίοδο. Η ήττα είναι χαρακτηριστική οφθαλμοκινητικοί μύες.

Μυϊκές δυστροφίες

Η έναρξη και η σοβαρότητα της νόσου ποικίλλει. Διατίθενται ειδικά διαγνωστικά εργαλεία για τη διάγνωση πολλών από αυτές τις ασθένειες. γενετικές εξετάσειςκαι όλοι οι ασθενείς/οικογένειες θα πρέπει να είναι γενετική συμβουλευτική. Η έναρξη των ασθενειών είναι συνήθως Παιδική ηλικία, αν και κάποιες μορφές εμφανίζονται αργότερα. Διακρίνετε τις ακόλουθες, συχνά εντοπιζόμενες μυϊκές δυστροφίες.

Μυοτονική δυστροφία

Αυτό είναι το πιο κοινό κληρονομική ασθένειαμύες. Η μυοτονική δυστροφία τύπου 1 κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο, συμβαίνει λόγω της επέκτασης τρινουκλεοτιδικών επαναλήψεων κυτοσίνης-θυμίνης-γουανίνης (CTG) στην αμετάφραστη περιοχή 3" του γονιδίου που κωδικοποιεί μυϊκή πρωτεϊνική κινάση (DMPK), που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19q13.3 Εκτός από τις διαταραχές της συνείδησης μυοπάθειας, τον υποκαψικό καταρράκτη, τις διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας, την νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, τη μετωπιαία αλωπεκία και τον υπογοναδισμό. Η μυοτονική δυστροφία τύπου 2 είναι επίσης μια αυτοσωμική επικρατούσα νόσος, λόγω της επέκτασης της κυτοσίνης-κυτοσινη-κυτοσινίνης. -το νουκλεοτίδιο γουανίνης (CCTG) επαναλαμβάνεται. ) στο εσώνιο 1 του γονιδίου ZNF9 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 3q. Προκαλεί εγγύς μυϊκό τύπο δυστροφίας, μερικές φορές με πόνο και υπερτροφία, αλλά χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Οι τύποι μυοτονικής δυστροφίας 1 και 2 οδηγεί σε εναλλακτικές μάτισμα του καναλιού χλωρίου (C1C-1) με πύλη τάσης (C1C-1) και επομένως θεωρείται μαζί με διαύλους.

Μυϊκή δυστροφία Duchenne

Είναι μια διαταραχή που συνδέεται με το Χ και ως εκ τούτου επηρεάζει τα αγόρια. σχετίζεται με διαγραφή του γονιδίου της δυστροφίνης. Συνήθως εκδηλώνεται σε ηλικία 2-6 ετών. Κατά κανόνα, ο ασθενής από νωρίς εφηβική ηλικίααλυσοδεμένος σε ΑΝΑΠΗΡΙΚΟ ΚΑΡΟΤΣΑΚΙ. Οι ασθενείς στην πλειοψηφία τους δεν ζουν μέχρι και 20 χρόνια. Η μυϊκή δυστροφία Duchenne χαρακτηρίζεται από αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων και των μυών του κατώτερου και άνω άκρα, είναι πιθανή ψευδουπερτροφία των γαστροκνημικών μυών, διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας και σκολίωση.

Μυϊκή δυστροφία Becker

Είναι επίσης μια διαταραχή που συνδέεται με Χ με κατανομή μυϊκής αδυναμίας παρόμοια με τη μυϊκή δυστροφία Duchenne (θεωρείται παραλλαγή της μυϊκής δυστροφίας Duchenne). Είναι συνήθως πιο ήπια από τη μυοπάθεια Duchenne, αλλά η βαρύτητα μπορεί να ποικίλλει. Τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν πριν από 10 χρόνια ή αργότερα, οι ασθενείς μπορεί να έχουν μεγάλη διάρκεια ζωής, αν και με ποικίλους βαθμούςαναπηρία.

Μυϊκή δυστροφία Amery-Dreyfus

Μια ασθένεια συνδεδεμένη με Χ που σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο της εμερίνης. Η νόσος εκδηλώνεται σε ηλικία περίπου 5 ετών με αδυναμία των μυών των άνω και κάτω άκρων. Η αδυναμία της εγγύς μυϊκής ομάδας αναπτύσσεται αργότερα. Ίσως η ανάπτυξη συσπάσεων και διαταραχών κίνησης στις αρθρώσεις. οι ασθενείς διατρέχουν κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου λόγω διαταραχών αγωγιμότητας.

Πυελο-βραχιόνια μυϊκή δυστροφία Leiden-Möbius

Είναι δυνατοί τόσο οι κυρίαρχοι (τύπου Ι) όσο και οι υπολειπόμενοι (τύπου ΙΙ) τύποι κληρονομικότητας. Πολλές γονιδιακές ανωμαλίες μπορούν να προκαλέσουν αυτό το σύνδρομοοπότε η πρόγνωση είναι μεταβλητή. Μπορεί να εμφανιστούν καρδιακές διαταραχές. Αγόρια και κορίτσια αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα. συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στην ύστερη παιδική ηλικία.

Μυϊκή δυστροφία ώμου-ωμοπλάτης του προσώπου Landouzy-Dejerine

Είναι μια αυτοσωματική επικρατούσα διαταραχή που επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Το ντεμπούτο συμβαίνει συνήθως στα τέλη της παιδικής ηλικίας ή στις αρχές της ενηλικίωσης. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια, αν και είναι δυνατή η γενίκευση. κάτω άκραχτύπησε αργότερα.

Οι καναλοπάθειες είναι μια πρόσφατα αναγνωρισμένη ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει ελάττωμα στα γονίδια ενός από τους διαύλους ιόντων που εμπλέκονται στη ρύθμιση του φυσιολογικού μυϊκού ιστού. Η μυοτονία προκαλείται από επαναλαμβανόμενες εκρήξεις δυναμικού δράσης όταν η μυϊκή σύσπαση ενεργοποιείται αυθόρμητα. Ως αποτέλεσμα, καθίσταται αδύνατη η χαλάρωση των μυών. Τα συμπτώματα συνήθως βελτιώνονται με τη σωματική δραστηριότητα. Αντίθετα, η παραμυοτονία επιδεινώνεται στο κρύο και μετά την άσκηση. άσκηση. Η νόσος του Becker είναι η πιο μεγάλη κοινή μορφή, ενώ η νόσος του Τόμσεν, αν και λιγότερο συχνή, συνήθως χαρακτηρίζεται από περισσότερα εύκολη ροή. Η υπερκαλιαιμική περιοδική παράλυση μπορεί να προκληθεί από την πρόσληψη καλίου και η γλυκόζη μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Το αντίστροφο ισχύει για την υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση. Το σύνδρομο Andersen είναι μια αυτοσωμική επικρατούσα διαταραχή στην οποία οι κρίσεις παράλυσης προκαλούνται από παρατεταμένη αδράνεια (συμπεριλαμβανομένου του ύπνου), θερμιδική ανεπάρκεια και κρύο. Συνοδεύεται από επέκταση διάστημα Q-Gστο ηλεκτροκαρδιογράφημα, τάση για ταχυκαρδία. Η κακοήθης υπερθερμία μπορεί να προκληθεί από αναισθητικά ατμού, εκπολωτικά μυοχαλαρωτικά ή υπερβολική σωματική δραστηριότητα. Παρατεταμένη αύξηση της συγκέντρωσης του ενδοκυτταρικού ασβεστίου σε σκελετικός μυςοδηγεί σε υπερβολική μυϊκή σύσπαση με υπερθερμία, μεταβολική οξέωση, υποξία και υπερκαλιαιμία.

Όλο και περισσότερο σε κλινική εξάσκησηαποκαλύπτουν μιτοχονδριακές μυοπάθειες, αλλά εξακολουθούν να ανήκουν σε σπάνιες ασθένειες.

• Σύνδρομο MELAS - επεισοδιακή εγκεφαλοπάθεια, επεισόδια που μοιάζουν με εγκεφαλικό. προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσο, σε πολλές περιπτώσεις προκαλεί και σακχαρώδη διαβήτη.
• Σύνδρομο MERRF – ατροφία οπτικό νεύρο, περιφερική νευροπάθεια, άνοια, μυοκλονική επιληψία, παρεγκεφαλιδική αταξίακαι νευροαισθητήρια απώλεια ακοής.
• Σύνδρομο Kearns-Sayre - προοδευτικά συμπτώματα βλάβης στους οφθαλμοκινητικούς μύες, συμπεριλαμβανομένης της πτώσης, της μελαγχρωστικής αμφιβληστροειδίτιδας, της νευροαισθητήριας απώλειας ακοής, της εγγύς μυοπάθειας και των διαταραχών της καρδιακής αγωγιμότητας.
• Το σύνδρομο CPEO (χρόνια προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπληγία) είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Kearns-Sayre αλλά έχει μεταγενέστερη έναρξη και δεν συνοδεύεται από εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς.

Οι συγγενείς μεταβολικές παθήσεις θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση των μυϊκών βλαβών, ειδικά όταν εμφανίζονται σε Νεαρή ηλικίαή όταν υπάρχει κατάλληλο οικογενειακό ιστορικό. Διαφορική Διάγνωσηπεριλαμβάνει γλυκογονώσεις. Οι ασθένειες που αναφέρονται παρακάτω είναι κλινική εικόναπου είναι πρωτίστως μυϊκά συμπτώματα.

• Η νόσος Pompe (γλυκογένωση τύπου II) εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας του λυσοσωμικού ενζύμου α-1,4-γλυκοσιδάση (όξινη μαλτάση), η οποία οδηγεί σε μη ρυθμισμένη συσσώρευση γλυκογόνου με μειωμένη μυϊκή δομή και λειτουργία.
• Νόσος Cori (γλυκογένεση τύπου III; περιορισμένη δεξτρίνωση) εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας αμυλ-1,6-γλυκοσιδάσης, που οδηγεί στη συσσώρευση μη φυσιολογικού γλυκογόνου που δεν μπορεί να διασπαστεί για να απελευθερώσει γλυκόζη.
• Η νόσος McArdle (γλυκογένεση τύπου V) εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας μυοφωσφορυλάσης, η οποία επίσης οδηγεί σε εξασθενημένη διάσπαση του γλυκογόνου. Υπάρχει οίδημα και ευαισθησία του μυϊκού ιστού, οι συγκεντρώσεις της κρεατινικής κινάσης είναι γενικά πολύ υψηλές και μπορεί να υπάρξουν επεισόδια ραβδομυόλυσης.
• Η νόσος Tarui (γλυκογένωση τύπου VII) οδηγεί σε κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με τη νόσο του McArdle και σχετίζεται με ανεπάρκεια μυϊκής φωσφοφρουκτοκινάσης.
• Η ανεπάρκεια της καρνιτίνης παλμιτοϋλ τρανσφεράσης προκαλεί επεισόδια μυϊκού πόνου και αδυναμίας, περιοδική αύξησησυγκεντρώσεις κρεατινικής κινάσης και μυοσφαιρινουρία.

Σε κλινικές ενηλίκων, εκτός από κέντρα υψηλής εξειδίκευσης, οι επίκτητες μυϊκές παθήσεις είναι πολύ πιο συχνές από τις συγγενείς. Μεταξύ αυτών, η μυοπάθεια που προκαλείται από την κατάχρηση αλκοόλ ή φάρμακασυμπεριλαμβανομένων των γλυκοκορτικοειδών.

Η οξεία αλκοολική μυοπάθεια είναι σχετικά σπάνια και οδηγεί σε μυϊκή νέκρωση, ποικίλου όγκου. φλεγμονώδες διήθημαπροκαλεί μυϊκή αδυναμία και μυϊκό πόνο. Τα επίπεδα της κρεατινικής κινάσης του πλάσματος είναι σημαντικά αυξημένα και σε αυτή τη νόσο μπορεί να υπάρχει μυοσφαιρινουρία και ραβδομυόλυση με ταυτόχρονη νεφρική ανεπάρκεια. Η ανάρρωση στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει μετά τη διακοπή της κατανάλωσης αλκοόλ και τη χρήση υποστηρικτικών μέτρων. Η χρόνια αλκοολική μυοπάθεια επηρεάζει κυρίως τις ίνες τύπου II (ταχείας συστολής, αναερόβιες, γλυκολυτικές). Κλασικά, η οξεία αλκοολική μυοπάθεια εμφανίζεται μετά από 10 χρόνια ημερήσιας κατανάλωσης αλκοόλ που υπερβαίνει τα 100 g (10-12 μονάδες) όσον αφορά την αιθανόλη. Η αιτιολογία δεν είναι ακριβώς γνωστή. Οι παράγοντες περιλαμβάνουν την επαγωγή της αιθανόλης της μιτοχονδριακής δυσλειτουργίας, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή και χρήση ΑΤΡ. λιπαρά οξέα; συσσώρευση ακεταλδεΰδης πρωτεϊνική σύνθεση; εξασθενημένη σύνθεση πρωτεϊνών λόγω μειωμένης διαθεσιμότητας αμινοξέων και δραστικότητας αυξητικής ορμόνης/IGF-1. εκπαίδευση ελεύθερες ρίζεςπροκαλεί βλάβη στις κυτταρικές μεμβράνες.

Η στεροειδής μυοπάθεια δεν εμφανίζεται πάντα με μακροχρόνια χρήση υψηλές δόσειςγλυκοκορτικοειδή. Συχνά αναπτύσσεται κατά τη λήψη ισχυρών φθοριωμένων γλυκοκορτικοειδών (δεξαμεθαζόνη, βηταμεθαζόνη και τριαμκινολόνη). Όπως και με την αλκοολική μυοπάθεια, υπάρχουν οξείες και χρόνιες μορφές. Η οξεία στεροειδής μυοπάθεια εμφανίζεται συνήθως μετά οξεία επίπτωσηυψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και μπορεί να χρειαστούν πολλοί μήνες για να ανακάμψει. Μια υποξεία, νεκρωτική μορφή μυοπάθειας έχει περιγραφεί κατά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, χαρακτηρίζεται από σοβαρά συμπτώματα, η συγκέντρωση της κινάσης της κρεατίνης υπερβαίνει τον κανόνα περισσότερο από 10 φορές. Η επίδραση των γλυκοκορτικοειδών στα μυοκύτταρα διαταράσσει την πρωτεϊνική σύνθεση και οδηγεί σε απώλεια των προστατευτικών επιδράσεων του IGF-1. Εξάλλου, αυξημένη δραστηριότηταΗ κυτταρική πρωτεάση αυξάνει τη διάσπαση των μυϊκών πρωτεϊνών. Η βιοψία αποκαλύπτει μια ποικιλία μεγεθών ινών, απώλεια ινών τύπου ΙΙ και νεκρωτικές και βασεόφιλες ίνες σε όλο το μυ. Όπως και με άλλες μεταβολικές μυοπάθειες, οι εγγύς μύες συνήθως επηρεάζονται, αν και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει πιο γενικευμένη συμμετοχή, όπως αναπνευστικοί μύες. Σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα, συνήθως υπάρχουν και άλλα κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣπερίσσεια γλυκοκορτικοειδών κατά τη στιγμή της μυοπάθειας. Η θεραπεία συνίσταται στην ελαχιστοποίηση της έκθεσης σε γλυκοκορτικοειδή με μείωση της δόσης, χρήση τοπικών σκευασμάτων, λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα και αποφυγή φθοριωμένων γλυκοκορτικοειδών. Η άσκηση με ενισχυμένη αντίσταση είναι ευεργετική για την αποκατάσταση κανονική λειτουργίαμυών και μυϊκής μάζας. Η ανάρρωση σε χρόνιες περιπτώσεις είναι αργή, πλήρης ανάρρωσημπορεί να μην είναι.

Μια πλήρως ανεπτυγμένη μορφή οξείας μυοπάθειας με τετραπάρεση είναι σπάνια. Για αυτή η ασθένειαχαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με γενικευμένη αδυναμία. Είναι παρόμοια με τη στεροειδή μυοπάθεια αλλά έχει πιο σοβαρή και γενικευμένη πορεία. Τα μυοχαλαρωτικά παίζουν επίσης ρόλο στην αιτιολογία.

Το ΗΜΓ δείχνει χαμηλά ή φυσιολογικά δυναμικά δράσης. Η βιοψία μπορεί να αποκαλύψει ατροφία ή νέκρωση των ινών τύπου II, παρόμοια με τη μυοπάθεια στεροειδών. ειδική θεραπείαδεν υπάρχει. Η ανάρρωση είναι συνήθως πλήρης, αλλά μπορεί να παραταθεί.

Τελευταία Αποτελέσματα Έρευνας

Η κρίσιμη μυοπάθεια συνοδεύεται από επιμήκυνση της νοσηλείας, αυξημένο κίνδυνο ανάγκης μηχανικού αερισμού και αυξημένη θνησιμότητα. Οι ασθενείς είναι σε ομάδα αυξημένος κίνδυνοςανάπτυξη βαρέως πάσχουσας μυοπάθειας εάν έχουν σήψη, υπεργλυκαιμία ή εάν χρειάζονται θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Αναμεταξύ αιτιολογικούς παράγοντεςδιάκριση μεταξύ συστηματικής φλεγμονής (ειδικά στη σήψη), αυξημένης πρωτεόλυσης, οξειδωτικού και μεταβολικού στρες. Συχνά αναπτύσσονται νευρολογικά συμπτώματα και υπάρχουν παραβιάσεις της ηλεκτρομηχανικής διεπαφής. Η εντατική θεραπεία με ινσουλίνη αναγνωρίζεται ως μέτρο προστασίας των ασθενών από τις συνέπειες της βαρέως πάσχουσας μυοπάθειας.

Η απώλεια μυϊκής μάζας στην αδυναμία αυξάνεται όταν συνδυάζεται με στρες και πιστεύεται ότι αυτό οφείλεται στην υπερκορτιζολαιμία. Τα απαραίτητα αμινοξέα, που συνδυάζονται για να αναπαράγουν την αναλογία που βρίσκεται στον μυϊκό ιστό, χρησιμεύουν ως ισχυρό αναβολικό ερέθισμα στη μυοπάθεια λόγω αδυναμίας ή χρήσης γλυκοκορτικοειδών. Αξίζει να δοθεί προσοχή στη διατροφή των ασθενών που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή που βρίσκονται σε κρίσιμη κατάσταση, και ασθενείς που είναι πιθανό να μείνουν ακινητοποιημένοι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η προσθήκη κρεατίνης αυξάνεται σωματικές ικανότητες, παραβίαση της οποίας παρατηρείται όταν χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή σε πειραματόζωα σε δόσεις που υπερβαίνουν τις φυσιολογικές. Το συμπλήρωμα μειώνει την απώλεια μυϊκής μάζας κατά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών. Απαιτείται κλινικές έρευνεςασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή βρίσκονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για να μελετήσουν αυτό το φάρμακο, ο διορισμός του οποίου μπορεί να γίνει μια ασφαλής προφυλακτική μέθοδος.

Η στεροειδής μυοπάθεια διαγιγνώσκεται όταν αποκλείονται άλλες αιτίες μυϊκής αδυναμίας και ατροφίας. Εκτός από την οξεία νεκρωτική μορφή της στεροειδούς μυοπάθειας, συνήθως δεν υπάρχει ενεργοποίηση συστηματική φλεγμονήή ανύψωση των κυκλοφορούντων μυϊκών δεικτών. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη μυοπάθειας στον ασθενή, η δόση του γλυκοκορτικοειδούς δεν πρέπει να είναι υψηλή και η διάρκεια χορήγησης πρέπει να είναι μεγάλη. Για τελική διάγνωσημπορεί να απαιτηθεί βιοψία μυός. Η πρόγνωση ποικίλλει και σχετίζεται με τη βαρύτητα της νόσου. Βελτίωση συνήθως εμφανίζεται εάν μειωθεί ή διακοπεί η λήψη γλυκοκορτικοειδών. Εάν είναι δυνατόν, άλλοι παράγοντες κινδύνου για μυϊκή απώλεια θα πρέπει να αποκλειστούν. Περιλαμβάνουν ορισμένα φάρμακακαι κατάχρηση αλκοόλ. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία. Συνιστάται η εκτέλεση σωματικών ασκήσεων με αντίσταση για την αποκατάσταση της μυϊκής μάζας και χρήση πρόσθετα τροφίμων, αλλά τα RCT που αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητά τους δεν είναι ακόμη διαθέσιμα.

Μετάφραση: Alexandra Varshal (η μετάφραση δίνεται με δομικές ανακατατάξεις και συντομογραφίες)

Προσαρμογή από τους Khan and Larson: Οξεία μυοπάθεια δευτερογενής σε θεραπεία με στεροειδή από το στόμα σε άνδρα 49 ετών: αναφορά περίπτωσης. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

Το 1932, ο Cushing περιέγραψε τη μυοπάθεια ως ένα από τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού. Έχουν μπει κορτικοστεροειδή ιατρική πρακτικήτο 1948 και το 1958 ο Dubois περιέγραψε τον πρώτο ασθενή με ιατρογενή μυοπάθεια που προκαλείται από κορτικοστεροειδή. Δεδομένου ότι τα κορτικοστεροειδή έχουν γίνει ευρέως χρησιμοποιούμενα στην πράξη, οι κλινικοί γιατροί συχνά αντιμετωπίζουν οξεία και χρόνιες μορφέςστεροειδή μυοπάθεια. Η χρόνια στεροειδής μυοπάθεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μακροχρόνια χρήσητα στεροειδή είναι πιο συνηθισμένα. Η οξεία στεροειδής μυοπάθεια (ASM) είναι λιγότερο συχνή και αναπτύσσεται νωρίς στη θεραπεία, συνήθως με ενδοφλέβια χορήγησηυψηλές δόσεις στεροειδών.

Οι πρώτες περιπτώσεις ACM περιγράφηκαν σε ασθματικούς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή σε υψηλή δόσησχετικά με status asthmaticus. Οι MacFarlane και Rosenthal ανέφεραν έναν ασθενή που υποβλήθηκε σε θεραπεία με ενδοφλέβια υδροκορτιζόνη στον οποίο η ACM εκδηλώθηκε ως δυσκολία να βγει από έναν αναπνευστήρα. Σχετικά με το OSM που προκύπτει όταν λήψη από το στόμαστεροειδή έχουν αναφερθεί σπάνια. Ο Kumar περιέγραψε έναν ασθενή που ανέπτυξε μυοπάθεια μετά από μία μόνο δόση κορτικοστεροειδούς. Παρουσιάζουμε μια παρόμοια περίπτωση στην οποία ένας ασθενής ανέπτυξε οξεία μυοπάθεια μετά από δύο δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης.

Ιστορικό ασθένειας

Ένας 49χρονος προσήλθε σε ορθοπεδική κλινική με παράπονα πόνου στην περιοχή της πελματιαίας επιφάνειας του ποδιού. Διαγνώστηκε πελματιαία απονευρωσίτιδακαι συνταγογραφήθηκε μεθυλπρεδνιζολόνη. Τη δεύτερη ημέρα της θεραπείας, παρουσίασε ασαφή πόνο στον αυχένα. Στην αρχή την αγνόησε, αλλά ο πόνος εντάθηκε και έγινε πιο διαδεδομένος.

Την τρίτη ημέρα της θεραπείας, μυαλγία και μυϊκή αδυναμία κατέλαβαν τους μύες του ώμου και του μηρού και ο ασθενής σταμάτησε να παίρνει το φάρμακο. Εξετάστηκε από γιατρό την τέταρτη ημέρα της θεραπείας: ο πόνος και η μυϊκή αδυναμία είχαν προχωρήσει και εξαπλωθεί όλο και περισσότερο. Ο ασθενής ανέφερε ότι δεν μπορούσε να ανοίξει την πόρτα του αυτοκινήτου λόγω μυϊκής αδυναμίας και πόνου στο χέρι. Οι μύες ήταν επώδυνοι κατά την ψηλάφηση και ο πόνος δεν μειώθηκε ακόμη και με τη χρήση παρακεταμόλης - 500 mg κάθε 6 ώρες. Δεν είχε πυρετό, δύσπνοια, συμπτώματα που έμοιαζαν με γρίπη, αδυναμία στο πρόσωπο, δυσκολία στην κατάποση ή συμπτώματα ουροποιητικού ή γαστρεντερικού συστήματος. Είχε μόνο ιστορικό γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.

Κατά την εξέταση:ΑΠ - 130/85 mm Hg, σφυγμός - 80 παλμούς ανά λεπτό, αναπνευστικός ρυθμός - 15 ανά λεπτό, θερμοκρασία σώματος - 37,2 ° C, κορεσμός οξυγόνου αίματος 98% (φυσιολογικός: 96-98%). Οι μύες του βραχίονα, συμπεριλαμβανομένων των μικρών μυών του χεριού, είναι επώδυνοι κατά την ψηλάφηση. Ευαισθησία του κρανίου και περιφερικά νεύραδιατηρημένο και συμμετρικό. Η μυϊκή δύναμη του ώμου και του αντιβραχίου μειώνεται σημαντικά: 2 βαθμοί στους 5. Ο τόνος των μυών του προσώπου είναι φυσιολογικός. Η χειραψία του ασθενούς ήταν αδύναμη και δυσκολευόταν να σηκωθεί από την καθιστή θέση. Το βάδισμα δεν άλλαξε, τα βαθιά τενοντιακά αντανακλαστικά δεν επηρεάστηκαν, το πρόσημο του Μπαμπίνσκι ήταν αρνητικό. καρδιαγγειακά, αναπνευστικό σύστημακαι ένα στομάχι στην έρευνα - χωρίς χαρακτηριστικά.

Αποτελέσματα δοκιμής: UAC και κύρια βιοχημικούς δείκτες- χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα. ΣΕ βιοχημική ανάλυσηστο αίμα, σημειώθηκε σημαντική αύξηση στο επίπεδο της CPK - 891 U / l (κανονικός - 22-198 U / l) και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη - 14,86 mg / l (κανονικός<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Θεραπεία

Στον ασθενή συνταγογραφήθηκαν 400 mg ιβουπροφαίνης κάθε 6 ώρες, ως συνήθως για μυαλγίες, και επανεξετάστηκε μια εβδομάδα αργότερα. Επτά ημέρες αργότερα, κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας, ο ασθενής παρατήρησε ότι η κατάσταση της υγείας του είχε βελτιωθεί σημαντικά: ο μυϊκός πόνος είχε μειωθεί και η μυϊκή δύναμη είχε επιστρέψει. Κατά την εξέταση, ο τόνος σε όλες τις μυϊκές ομάδες ήταν 5 βαθμούς από 5. Μια επαναλαμβανόμενη βιοχημική εξέταση αίματος αποκάλυψε ότι η CPK και η AST μειώθηκαν στο φυσιολογικό, ενώ η ALT παρέμεινε ελαφρώς αυξημένη (82 IU/l). Η μυοσφαιρίνη στα ούρα είναι αρνητική.

Ο γιατρός συναντήθηκε ξανά με τον ασθενή 30 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Ο ασθενής ένιωσε καλά, επέστρεψε στον συνήθη τρόπο ζωής του, τις αγροτικές εργασίες. Ο πόνος στο πόδι επέμενε, χειροτερεύοντας με τη σωματική δραστηριότητα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής συνέχισε να λαμβάνει ιβουπροφαίνη σε δόση 400 mg όπως χρειαζόταν.

Συζήτηση

Το OSM είναι μια σπάνια παθολογία και η παθογένειά του είναι ασαφής. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες, μία από τις οποίες είναι ότι τα κορτικοστεροειδή ενεργοποιούν ένα εξαρτώμενο από την ουβικιτίνη πρωτεολυτικό σύστημα που επιτίθεται στα μυϊκά κύτταρα. Ένα άλλο μοντέλο προτείνει ότι ο αυξητικός παράγοντας-1 που μοιάζει με ινσουλίνη (IGF-1), ο οποίος αποτρέπει την κυτταρική απόπτωση, αναστέλλεται από τα στεροειδή, οδηγώντας σε αυξημένη απόπτωση στα μυϊκά κύτταρα.

Askari et al. κατέγραψε ACM σε έξι από τους εννέα ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με πρεδνιζολόνη per os από τον Ιούλιο του 1972 έως τον Νοέμβριο του 1973. Σε έναν από τους ασθενείς, η ACM ξεκίνησε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. Πέντε ασθενείς έλαβαν δόσεις συντήρησης (15-60 mg) για 60-240 ημέρες χωρίς σημάδια μυοπάθειας. Ωστόσο, τέσσερις από αυτούς τους πέντε ασθενείς παρουσίασαν συμπτώματα κορτικοστεροειδούς μυοπάθειας όταν αυξήθηκε η δόση συντήρησης. Οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ανάπτυξη μυοπάθειας σε ασθενείς που λάμβαναν κορτικοστεροειδή ήταν ανεξάρτητη από την ηλικία, τη δοσολογία ή τη διάρκεια χορήγησης του ασθενούς.

Μια τυπική εικόνα στο OCM είναι η διάχυτη μυαλγία και η μυϊκή αδυναμία. Η προσβολή της πυελικής ζώνης είναι η πιο συχνή. Σε ορισμένους ασθενείς, η ACM εκφράζεται στο γεγονός ότι είναι δύσκολο για αυτούς να παραμείνουν χωρίς αναπνευστήρα λόγω βλάβης των αναπνευστικών μυών.

Ένας αριθμός εργαστηριακών εξετάσεων μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της ACM. Συγκεκριμένα, πρόκειται για CPK ορού, AST, ALT και μυοσφαιρίνη στα ούρα. Η ηλεκτρομυογραφία και η βιοψία μυών μπορούν επίσης να βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της διάγνωσης. Καμία ανάλυση, ωστόσο, δεν είναι συγκεκριμένη. Η αύξηση των ενζύμων του ορού είναι ένα ασυνεπές εύρημα στο OCM. Στον ασθενή μας, καθώς και σε άλλες περιγραφόμενες περιπτώσεις, τα επίπεδα CPK, AST και ALT ήταν αυξημένα. Ωστόσο, οι Askari et al. δεν εμφάνισαν όλοι οι ασθενείς με ACM αύξηση της CPK. Ένα πιο σταθερό χαρακτηριστικό της ACM στους ασθενείς τους ήταν η αυξημένη απέκκριση κρεατινίνης στα ούρα. Η ηλεκτρομυογραφία μπορεί να είναι φυσιολογική, συχνά εντοπίζεται μειωμένο εύρος του δυναμικού δράσης των μυών με διατηρημένη ταχύτητα αγωγής των αισθητηριακών και κινητικών ερεθισμάτων.

Η βιοψία μυϊκού ιστού στο OSM συνήθως δείχνει διάχυτη νέκρωση των ινών τύπου 1 και τύπου 2. Ωστόσο, συχνά η βιοψία δεν είναι χρήσιμη για τη διάγνωση.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν συστάσεις για δόσεις στεροειδών που θα μείωναν την πιθανότητα εμφάνισης μυοπάθειας. Ο ασθενής μας πήρε μεθυλπρεδνιζολόνη δύο φορές: 24 mg και 20 mg. Παρόμοια περίπτωση έχει περιγραφεί με 40 mg πρεδνιζολόνης. Δεν μπορέσαμε να βρούμε στη βιβλιογραφία περιγραφές περιπτώσεων ανάπτυξης ACM όταν παίρναμε πρεδνιζολόνη σε χαμηλότερη δόση.

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη στεροειδή μυοπάθεια. Η βιβλιογραφία περιγράφει κυρίως περιπτώσεις όπου η μυοπάθεια υποχωρεί μόνη της χωρίς καμία παρέμβαση μετά τη διακοπή της θεραπείας με στεροειδή.

συμπέρασμα

Τα στεροειδή, ως κατηγορία φαρμάκων, είναι τα φάρμακα εκλογής για μια σειρά από ασθένειες. Συνταγογραφούνται από γιατρούς σχεδόν όλων των ειδικοτήτων. Αν και η ACM εμφανίζεται πολύ σπάνια, θα πρέπει να αναγνωρίζεται όσο το δυνατόν νωρίτερα προκειμένου να σταματήσουν έγκαιρα τα γλυκοκορτικοειδή.

Ο ασθενής έδωσε γραπτή συγκατάθεση για τη δημοσίευση της περίπτωσής του. Αντίγραφο της γραπτής συγκατάθεσης βρίσκεται στον αρχισυντάκτη του περιοδικού (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: Τα βασεόφιλα αδενώματα του σώματος της υπόφυσης και τους

κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Η τριαμκινολόνη στη θεραπεία του συστηματικού λύκου

ερυθηματώδης. J Am Med Assoc 1958, 167(13):1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Κορτικοστεροειδές

μυοπάθεια. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Αύξηση ενζύμου σε ασθενείς με νεανική

δερματομυοσίτιδα και στεροειδή μυοπάθεια. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Σοβαρή μυοπάθεια μετά από status asthmaticus.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Οξεία μυοπάθεια υδροκορτιζόνης. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

πρεδνιζολόνη. Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Μηχανισμοί μυϊκής απώλειας. Ο ρόλος του

μονοπάτι ουβικιτίνης-πρωτεασώματος. Ν Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Η δεξαμεθαζόνη αναστέλλει παρόμοια με την ινσουλίνη

σηματοδότηση αυξητικού παράγοντα και ενισχύει την απόπτωση μυοβλαστών.

Endocrinology 2000, 141(8):2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroid myopathy in connective

ασθένεια των ιστών. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Οξεία μυοπάθεια με κορτικοστεροειδή σε ασθενείς εντατικής θεραπείας. Muscle Nerve 1997,

Η στεροειδής μυοπάθεια (SM) είναι η εμφάνιση συμπτωμάτων μυοπάθειας (μείωση της μυϊκής μάζας, του τόνου και της μυϊκής δύναμης) σε ασθενείς που έχουν μαζική και/ή μακροχρόνια (χρόνια· εξωγενή [φάρμακα] και ενδογενή [π.χ. σύνδρομο/νόσος ) Cushing]) έκθεση σε γλυκοκορτικοειδή (GC).

Το SM είναι μια από τις κοινές αιτίες διαταραχών βάδισης στους ηλικιωμένους, το SM επιδεινώνει τα αναπνευστικά προβλήματα στη θεραπεία των GC σε ασθενείς με βρογχικό άσθμα. Η μακροχρόνια χρήση εισπνεόμενων GCs σχετίζεται με την ανάπτυξη δυσφωνίας λόγω του σχηματισμού μυοπαθητικών αλλαγών στους μύες του λάρυγγα. Το SM είναι η αιτία ορισμένων περιπτώσεων "". Ακόμη και απουσία κλινικά έντονων συμπτωμάτων μυοπάθειας σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ΗΑ σε χαμηλές δόσεις, οι ιστολογικές μελέτες αποκαλύπτουν σημεία μυοπάθειας (αύξηση της συγκέντρωσης γλυκογόνου στις μυϊκές ίνες, σε συνδυασμό με αναστολή της δραστηριότητας των κύριων ρυθμιστικών ενζύμων που ελέγχουν τις διαδικασίες αποδόμησης του γλυκογόνου στο πλαίσιο της χρόνιας έκθεσης σε ΗΑ). Έτσι, το SM είναι ένα σημαντικό ιατρικό πρόβλημα που απαιτεί εις βάθος μελέτη.

Σημείωση! Οι ασκούμενοι θα πρέπει [ 1 ] έχουν επίγνωση των κινδύνων των μακροχρόνιων μαθημάτων από του στόματος ή παρεντερικά GC και [ 2 ] να καταφεύγουν στο διορισμό ορμονικής θεραπείας μόνο όταν το δυνητικό θεραπευτικό αποτέλεσμα της ΗΑ υπερβαίνει τον κίνδυνο ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών της νόσου (που απαιτούν τη χρήση ΗΑ).

Η φυσιολογική λειτουργία των κορτικοστεροειδών ορμονών είναι να κινητοποιούν τους πόρους του σώματος υπό στρες αναστέλλοντας τις ομοιοστατικές διεργασίες. Τα GCs μειώνουν τον ρυθμό σύνθεσης και αυξάνουν τη διάσπαση των μυϊκών πρωτεϊνών, γεγονός που οδηγεί σε μυϊκή ατροφία. Τα GC αναστέλλουν τη μεταφορά αμινοξέων στους μύες, μπλοκάρουν τις διεγερτικές επιδράσεις της ινσουλίνης, του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα και των αμινοξέων στη σύνθεση πρωτεϊνών και καταστέλλουν τη μυογένεση αναστέλλοντας τη σύνθεση μυογενίνης. Επιπλέον, τα GC αναστέλλουν την παραγωγή αυξητικών παραγόντων που ελέγχουν την αύξηση της μυϊκής μάζας σε τοπικό επίπεδο. Η αναστολή του πολλαπλασιασμού και της διαφοροποίησης των μυών υπό την επίδραση του ΗΑ συμβαίνει λόγω της αύξησης της παραγωγής μυοστατίνης στους μύες.

Ταυτόχρονα, διαφορετικές μυϊκές ομάδες έχουν διαφορετική ευαισθησία στις ανεπιθύμητες ενέργειες του GC: πιο συχνά αναπτύσσονται ατροφικές αλλαγές σε μύες που περιέχουν μεγάλο αριθμό ινών ταχείας συστολής - ίνες 2ου τύπου. Συγκεκριμένα, ο κνημιαίος μυς ή οι εκτατές των δακτύλων είναι πιο επιρρεπείς στον υποσιτισμό στο ΣΜ σε σύγκριση με τον πέλμα. Αυτές οι διαφορές οφείλονται στην ελάχιστη περιεκτικότητα σε ίνες τύπου 2 στον πέλμα. Στη μελέτη των M. Minetto et al. (2010) μετά από μια εβδομάδα λήψης δεξαμεθαζόνης από υγιή άτομα, η ταχύτητα αγωγιμότητας κατά μήκος των μυϊκών ινών μειώθηκε στο μεγαλύτερο βαθμό (κατά 10,5%) στον δικέφαλο μυ του ώμου, σε ελαφρώς μικρότερο βαθμό - στον ευρύ έσω μυ ( κατά 10%), και ακόμη λιγότερο - στον ευρύ πλάγιο μυ (κατά 9%) και, σε μικρότερο βαθμό, στον πρόσθιο κνημιαίο μυ (κατά 6%). Αυτή η τάση αντιστοιχεί στην κατανομή των ινών τύπου 2 στους μύες που αναφέρονται: 60% των ινών τύπου 2 περιέχουν δικέφαλους μυς, 50% - ευρείς μύες του μηρού και 30% - πρόσθιο κνημιαίο μυ.

Οι οξείες μορφές SM εκδηλώνουν αδυναμία στους εγγύς μύες των άκρων, μυαλγία με ταυτόχρονη αύξηση της φωσφοκινάσης της κρεατίνης ορού (CPK) και της κρεατίνης στα καθημερινά ούρα (ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι ακόμη και με σοβαρές κινητικές ή αναπνευστικές διαταραχές, το επίπεδο του CK στο SM μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό, επομένως το επίπεδο κρεατίνης στα καθημερινά ούρα μπορεί να είναι πιο αξιόπιστος δείκτης του SM). Στη συντριπτική πλειοψηφία αυτών των ασθενών, ο οξύς μυϊκός τραυματισμός αναπτύσσεται όταν η δόση των GC αυξάνεται κατά τη μακροχρόνια χρήση τους. Παρόλα αυτά, έχουν περιγραφεί περιστατικές περιπτώσεις οξείας SM μετά από μία από του στόματος χορήγηση GC σε σχετικά μικρές δόσεις (20-24 mg μεθυλπρεδνιζολόνης). Σοβαρές μορφές οξείας ΣΜ σε ασθενείς με κατάσταση άσθματος μπορεί να συνοδεύονται από ραβδομυόλυση με αύξηση της CPK ορού, μυοσφαιρινουρία και ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε τυπικές περιπτώσεις, η ραβδομυόλυση αναπτύσσεται μετά τη χρήση τεράστιων δόσεων ΗΑ σε συνδυασμό με μυοχαλαρωτικά ή άλλα φάρμακα με μυοτοξική δράση (αμινογλυκοσίδες κ.λπ.).

διαβάστε και το άρθρο: Κρεατίνη κινάση: Εγχειρίδιο Νευρολόγου(προς την ιστοσελίδα)

Πιστεύεται ότι η πιο έντονη βλάβη στην οξεία ΣΜ αναπτύσσεται στον τετρακέφαλο μηριαίο. Ωστόσο, η ραβδομυόλυση μπορεί επίσης να επηρεάσει τους αναπνευστικούς μύες λόγω της έντονης επιβάρυνσης αυτής της μυϊκής ομάδας σε status asthmaticus. Το SM μπορεί να αποτελεί τη βάση μέρους των περιπτώσεων «ανθεκτικού» [βρογχικού] άσθματος. Πρέπει να τονιστεί ότι η μέτρια αδυναμία των αναπνευστικών μυών είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με βρογχικό άσθμα που λαμβάνουν GC τόσο συστηματικά όσο και με τη μορφή εισπνοών. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι σε πειράματα σε ζώα, αποδείχθηκε η ικανότητα του ΗΑ να προκαλεί ατροφικές αλλαγές στο διάφραγμα.

Οι χρόνιες μορφές του SM χαρακτηρίζονται από μείωση του επιπέδου της CPK και της μυοσφαιρίνης στον ορό του αίματος. Επίσης, σε ασθενείς που λαμβάνουν GCs (συμπεριλαμβανομένων των εισπνεόμενων GCs) για μεγάλο / χρόνιο χρονικό διάστημα (κατά τη διάρκεια ενός έτους ή μεγαλύτερες περιόδους), η μυϊκή αδυναμία των ποδιών είναι ένα κοινό παράπονο. Οι ασθενείς με βρογχικό άσθμα που χρησιμοποιούν τακτικά εισπνεόμενα GC συχνά παραπονούνται για δυσφωνία και κόπωση των μυών του λάρυγγα κατά την ομιλία (σε αυτούς τους ασθενείς, ο κρικοθυρεοειδής μυς υποφέρει περισσότερο και, σε μικρότερο βαθμό, ο θυρεοαριτενοειδής μυς).

Οι συστηματικές ανεπιθύμητες ενέργειες του GC είναι πιο έντονες σε ασθενείς με χαμηλό σωματικό βάρος. Σε πολύ παχύσαρκους ασθενείς, ακόμη και η μακροχρόνια χρήση των GC μπορεί να μην συνοδεύεται από αίσθημα αδυναμίας στα πόδια ή από αλλαγή στον όγκο των μυών. Αυτή η τάση είναι λογική, αφού σε αυτές τις περιπτώσεις, το ΗΑ που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος κατανέμεται στους ιστούς του σώματος σε σημαντικά χαμηλότερες συγκεντρώσεις. Ωστόσο, οι παχύσαρκοι ασθενείς δεν γλιτώνουν από τέτοιες τοπικές επιδράσεις του GC όπως η καντιντίαση του αναπνευστικού και του οισοφάγου, η δυσφωνία κ.λπ.

Σημείωση! Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα εισπνεόμενα GC είναι σημαντικά πιο ασφαλή από τα συστηματικά GC. Ωστόσο, οι μέτριες εκδηλώσεις του SM είναι εξίσου έντονες τόσο σε ασθενείς που λαμβάνουν συστηματικά GCs όσο και όταν χρησιμοποιούν εισπνεόμενα GC.

Η θεραπευτική τακτική στην ανάπτυξη του SM περιλαμβάνει μείωση της δόσης ή απόσυρση των GCs (συνήθως με την ανάπτυξη σοβαρού SM). Η κατάργηση του GC οδηγεί σε βελτίωση τόσο των κινητικών λειτουργιών όσο και της ηλεκτροφυσιολογικής εικόνας. Η τακτική σωματική δραστηριότητα μπορεί επίσης να μειώσει τις μυοπαθητικές επιδράσεις του ΗΑ. Μια σειρά από μελέτες έχουν δείξει σημαντικές συσχετίσεις μεταξύ των επιπέδων της βιταμίνης D και της μυϊκής απόδοσης. Οι δυσμενείς καταβολικές επιδράσεις του ΗΑ μειώνονται από την πρόσληψη μιγμάτων αμινοξέων (ιδιαίτερα λευκίνης και γλουταμίνης), τα οποία αυξάνουν τη σύνθεση πρωτεϊνών των μυών.

περισσότεροσχετικά με τον ΣΜ στο άρθρο «Στεροειδές μυοπάθεια» του Α.Γ. Polunina, F.V. Isaev, M.A. Demyanov; Κύριο Στρατιωτικό Κλινικό Νοσοκομείο της FSB της Ρωσίας, Golitsino. Moscow Scientific and Practical Center for Narcology, Moscow (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2012) [διαβάστε].

διαβάστε επίσηςάρθρο: Μυϊκή βλάβη που προκαλείται από λήψη στατινών (επιτόπου) και άρθρο: Στεροειδής μυοπάθεια (στο http://polymyosit.livejournal.com) [διαβάστε]

© Laesus De Liro

Αγαπητοί συγγραφείς επιστημονικών υλικών που χρησιμοποιώ στα μηνύματά μου! Εάν το βλέπετε ως παραβίαση του «Νόμου περί πνευματικών δικαιωμάτων της Ρωσικής Ομοσπονδίας» ή θέλετε να δείτε την παρουσίαση του υλικού σας σε διαφορετική μορφή (ή σε διαφορετικό πλαίσιο), τότε σε αυτήν την περίπτωση, γράψτε μου (στο ταχυδρομείο διεύθυνση: [email προστατευμένο]) και θα εξαλείψω αμέσως όλες τις παραβιάσεις και ανακρίβειες. Επειδή όμως το ιστολόγιό μου δεν έχει εμπορικό σκοπό (και βάση) [για μένα προσωπικά], αλλά έχει καθαρά εκπαιδευτικό σκοπό (και, κατά κανόνα, έχει πάντα ενεργό σύνδεσμο με τον συγγραφέα και το επιστημονικό του έργο), θα του ήμουν ευγνώμων για την ευκαιρία να κάνετε κάποιες εξαιρέσεις για τα μηνύματά μου (κατά των υφιστάμενων νομικών κανονισμών). Με εκτίμηση, Laesus De Liro.

Δημοσιεύσεις από αυτό το περιοδικό από την ετικέτα "myopathy".

• Δυσφερλινοπάθεια

  Η δυσφερλινοπάθεια (DP) είναι μια ομάδα νευρομυϊκών παθήσεων (μυοπάθειες) αυτοσωματικού υπολειπόμενου τύπου κληρονομικότητας που προκύπτουν από…

• Υποθυρεοειδισμός (νευρολογικές διαταραχές)

• Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton

• 
  Λαμινοπάθεια

  Εισαγωγή. Τα τελευταία χρόνια, λόγω των προόδων της μοριακής γενετικής που οδήγησαν στη χαρτογράφηση και ταυτοποίηση των γονιδίων ενός σημαντικού αριθμού ...