Полицитемия еритроцитоза. Лечение на истинска полицитемия

Ако човек има висок хемоглобини надценени еритроцити в кръвта, то това в никакъв случай не може да каже, че е здрав. За съжаление, тези показатели са първите признаци на болестта на Wakez. Има и редица други симптоми, на които определено трябва да обърнете внимание и незабавно да се консултирате със специалист. Освен това ще бъде полезно да се намери друга информация за патологията, която ще помогне да се идентифицира това заболяване своевременно и да започне лечението му.

Главна информация

Болестта на Wakez (наричана още полицитемия вера или първична) е хронична неопластична патология, която се развива в човешката кръвоносна система. Като правило е възможно да се идентифицира това заболяване благодарение на диагностични изследвания, по време на който се оказва, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта на пациента е твърде високо. Пациентите обаче не показват никакви признаци на увреждане. вътрешни органи, при които такива показатели се считат за норма.

Също така, с развитието на болестта на Wakez, структурата на кръвта става по-вискозна и гъста. На този фон се наблюдава силно забавяне на кръвния поток, поради което е възможно образуването на кръвни съсиреци. Това състояние може да доведе до хипоксия.

Ако говорим за историята на болестта на Wakez, тогава за първи път тя е описана през 1892 г. Тогава един учен откри връзката между някои показатели на пациентите и развитието на еритремия. Впоследствие заболяването е кръстено на самия специалист. Следователно, в медицински справочници тази патологияпо-често под името болест на Wakez-Osler.

Ако говорим за това кой е най-предразположен към това заболяване, тогава хората трябва да бъдат най-внимателни към здравето си старост. Най-често мъжете страдат от полицитемия. Децата и хората на средна възраст са много по-малко склонни да изпитат това заболяване. Въпреки това, ако по-младото поколение показва първите признаци на заболяването, тогава в този случай болестта на Wakez е много по-тежка.

Какво се случва с тялото при заболяване

По време на полицитемия вера, обемът на червените кръвни клетки в кръвта на човек започва да се увеличава значително. Всеки ден състоянието на пациента се влошава. На този фон започват да се развиват левкоцитоза и тромбоцитоза. Подобни процеси патологичен типповишаване на вискозитета на кръвта, което води до значително увеличаване на нейния обем. Движението на жизнената течност е силно забавено. Тъканите на човешкото тяло престават да получават необходимото количество кислород.

Като се има предвид патогенезата на болестта на Wakez, струва си да се има предвид, че в някои ситуации, в началния стадий на развитие на болестта, тялото започва да използва самостоятелно компенсаторни механизми. Защитните му функции обаче не са достатъчни за дълго време, дори ако човек е известен с отличния си имунитет.

Ако пациентът не получи подходящо лечение, тогава, според патофизиологията, болестта на Wakez ще започне да се проявява по-агресивно. След известно време пациентът ще има сериозни проблемис високо кръвно налягане. Далакът и черният дроб могат да бъдат силно увеличени. В напреднала степен тази патология води до нарушаване на бъбречната функция.

На фона на всичко това кръвоснабдяването на сърцето и мозъка на човека значително се забавя, а крайниците престават да функционират нормално.

Ако човек не предприеме никакви мерки за лечение, тогава заболяването може дори да се развие в злокачествена полицитемия вера. Болестта на Wakez е много опасна, но това не означава, че пациентите трябва да се отказват от себе си.

Причини за развитие на полицитемия

Трудно е да се каже за конкретните фактори, които водят до развитието на патологията. Това заболяване все още се изучава от медицински специалисти. Етиологията и патогенезата на болестта на Wakez обаче съдържат информация, че заболяването се развива на фона на мутационни промени. Те се срещат в стволови клетки, разположени в костния мозък. Съответно говорим за генетична патология.

Много често няколко роднини имат една и съща форма на еритремия наведнъж. Болестта на Wakez също се развива на фона на повишена еритропоеза. Като правило, това води до абсолютна еритроцитоза.

Също така провокирайте подобно състояниеможе да има нарушения, свързани със съсирването на кръвта. Експертите обаче признават и други причини за патологията.

Това рак ли е

Много пациенти, след като са чули, че патологията принадлежи към категорията на левкемията, започват да се паникьосват и да я свързват с рак на кръвта. Това предположение обаче не е съвсем вярно. На първо място, заслужава да се спомене злокачественият и доброкачествен характер на такова образование. Като правило, когато става въпрос за рак, в този случай лекарите говорят за тумор, който се състои от епителни тъкани. Полицитемията (болест на Wakez) обаче е образувание, състоящо се от хемопоетична тъкан. Въпреки това, това заболяване все още може да се припише на злокачествени тумори.

Трябва обаче да се има предвид, че подобна патологияхарактеризиращ се с висока диференциация на клетките. В този случай има силна разлика от рака. Факт е, че това заболяване може да бъде в хроничен стадий за много дълго време. Това означава, че туморът е класифициран като доброкачествен. Ако лечението на болестта на Wakez се извърши своевременно, тогава има всички шансове за пълно възстановяване.

Ако допуснем последния етап от развитието на болестта, тогава в този случай ще говорим за истински злокачествен тумор. Затова е по-добре да не поемате рискове.

Симптоми

На начална фазапатологията е трудна за откриване. Дори ако пациентите развият някакви дискомфортнай-рядко такова влошаване на здравословното състояние е свързано с полицитемия. Въпреки това, с прогресията на заболяването, клиничната картина става по-изразена и лекарите отбелязват очевидните характеристики на проявата на болестта на Wakez.

С развитието на полицитемия:

• Подкожните вени се разширяват и набъбват. Кожата може да придобие червеникав или синкав оттенък. Това е основният признак, че изтичането на кръв се е забавило значително и съдовете са започнали да се препълват с течност.
• Има нарушение на микроциркулацията на кръвта в мозъка. В същото време пациентите се оплакват от силно главоболие, слабост, замайване. За тях става много трудно да се концентрират. Много хора съобщават за проблеми със зрението и слуха.
• Появява се артериална хипертония.
• Започва сърбеж по кожата. Трябва да се отбележи, че сърбящият дискомфорт се появява в процеса на контакт с кожата топла вода. Това означава, че докато взема душ или вана, човек изпитва силен дискомфорт.
• Празнуват се болкав крайниците.
• Има болки в ставите, напомнящи подагра.
• В стомаха и дванадесетопръстника се развиват язвени патологии.

В допълнение, симптомите на болестта на Wakez често включват образуване на кръвни съсиреци. Ето защо не си затваряйте очите за подобни прояви.

Етапи на развитие на болестта

Тъй като полицитемията в първите етапи практически не се проявява по никакъв начин, всички описани по-горе симптоми се появяват само при по-сериозно развитие на патологията. Тази болестобикновено се разделя на три етапа.

На първия етап лекарите отбелязват задоволителното здравословно състояние на пациента. Еритремията (болест на Wakez) се характеризира с липса на изразени симптоми. Този етап може да отнеме до 5 години. През това време нито лекарите, нито самият пациент могат дори да знаят, че страда от това опасно заболяване.

След това започва вторият етап, който се характеризира с обширни клинични прояви. Разделен е на 2 категории. В първия случай лекарите не отбелязват метаплазия на далака. В същото време някои пациенти обръщат внимание на появата на някои симптоми, характерни за еритремия. Този етап може да се развие в продължение на 15 години.

Има и втора категория от 2-ри етап на развитие на патологията. В този случай се развива метаплазия на далака. Симптомите започват да се проявяват по-ясно. Най-вече лекарите обръщат внимание на значително увеличение на размера на черния дроб и далака.

Това е последвано от етап 3. Този етап от развитието на патологията също се нарича терминал. Пациентите показват почти всички симптоми, че страдат от злокачествен процес в тялото. В същото време пациентите често твърдят, че почти цялото тяло ги боли. Това се обяснява с факта, че по време на термичния стадий на патологията клетките на човешкото тяло престават да се диференцират, което създава субстрат за левкемия. В този случай вече не говорим за хронична еритремия.

В процеса на терминалния стадий се наблюдава много тежко състояние на пациентите. Някои имат руптури на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, може да се развие хеморагичен синдром. Също така някои групи пациенти показват имунен дефицит. Лечението на заболяването е много по-сложно. Ако патологията е доведена до крайния стадий, т.е голям рискче ще завърши със смърт.

Възможно ли е да се живее с болест

Трябва да разберете, че продължителността на живота с диагноза може да бъде до 20 години. Ако пациентът има заболяване на възраст 60-80 години, той може да не предприеме никакви мерки и да продължи нормалното съществуване.

Всичко обаче зависи от индивида и състоянието на тялото му. В някои ситуации, дори в ранните стадии на полицитемия, симптомите стават ясно изразени. Поради това е много по-трудно човек да не забележи болестта.

Диагностика

Тази патология се открива доста лесно, ако лекарят проведе общ и биохимичен кръвен тест. Болестта на Wakez се открива поради повишен обем на червени кръвни клетки и хемоглобин. В този случай стойностите на хематокрита могат да достигнат до 65% или повече. Сред допълнителните показатели заслужава да се отбележи повишената концентрация на пикочна киселина. Освен това при болестта на Wakez кръвен тест ще покаже увеличен обем на млади червени кръвни клетки.

Въпреки това, в някои ситуации експертите се съмняват в правилността на диагнозата. За да се уверите, че човек наистина страда от полицитемия, е необходимо да се извърши пункция на мозъка. Ако има съмнение, че заболяването е предадено по генетичен път, ще се наложи подходящ кръвен тест.

Освен това лекарят трябва да изясни колко тежка е степента на увреждане на човешките органи. За тази цел пациентите се насочват към ултразвук, ЕКГ и други диагностични процедури.

Лечение

Има няколко варианта, които помагат за облекчаване на състоянието на болен човек. На първо място се извършва т. нар. кръвопускане. Също така някои експерти предпочитат да прибягват до селективно отстраняване на определени червени кръвни клетки от кръвта. Тази процедура се извършва с много скъпо оборудване. Могат да се използват и цитостатици и интерферон алфа.

Ако говорим за лечение с лекарства, тогава в този случай най-често използваните:

• "Алопуринол". Това лекарствопомага за значително намаляване на количеството пикочна киселина в кръвта. Това подобрява работата на бъбреците и премахва силната болка в крайниците на човек.
• Антиагреганти и антикоагуланти. Тези лекарства са необходими за нормализиране на процесите на микроциркулацията на кръвта. Това ще помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.
• Антихистамини. Те помагат на човек да се справи със сърбежа по кожата.

Традиционна медицина и правилно хранене

На първо място, заслужава да се отбележи, че за да се отървете от полицитемията, е много важно да се храните правилно и да се уверите, че човек не се претоварва физически. Ако говорим за самото начало на развитието на патологията, на пациента се назначава таблица номер 15. Има обаче някои резерви. На първо място, пациентът не трябва да яде тези храни, които могат да увеличат притока на кръв и хемопоезата, така че трябва да спрете да ядете черния дроб. Струва си да се консумират млечни и растителни продукти.

Ако състоянието на пациента се характеризира с втория етап на патологията, тогава му се назначава таблица номер 6. Подобна диета се препоръчва при подагра. В този случай месните и рибните ястия трябва да бъдат напълно изключени от вашата диета. Също така е необходимо да се изоставят бобовите растения и киселецът.

След като пациентът бъде изписан от болницата, той трябва внимателно да следи здравето си и да спазва всички препоръки на лекаря.

Ако говорим за народно лечение, тогава почти всички пациенти се интересуват от този въпрос. Трябва да се разбере, че тази патология се развива в продължение на много години, съответно ще бъде проблематично да се избере подходящо лечение с помощта на билки. Дори ако симптомите на патологията отшумят, това не означава, че пациентът е напълно излекуван. Той все още може да се сблъска с обостряне на болестта. За съжаление, с помощта на билки можете само да облекчите болката или да я притъпите. За пълно излекуване обаче в този случай не може да става дума.

На първо място, трябва да говорите с вашия лекар и едва след това да мислите народни начинилечение. Ако лекарят се съгласи с допълнителни методи на лечение, тогава трябва да запомните, че говорим за заболяване на кръвта.

В мрежата можете да намерите огромен брой рецепти, които ще помогнат за повишаване на нивото на хемоглобина. Това обаче не означава, че тези препоръки са подходящи в борбата срещу полицитемията. Еритремията (болест на Wakez) не се лекува толкова лесно с природни средства. Въпреки че лекарите не са против традиционната медицина, когато става въпрос за полицитемия, почти всички са съгласни, че в този случай е невъзможно да се избере комплекс от лечебни билки. Ходът на патологията се отразява в работата на костния мозък и засяга кръвоносната система. Необходимо е обективно да се оценят всички възможности на природните препарати.

Въпреки това, за да подобрят състоянието си, някои прибягват до рецепти за разреждане на кръвта. Например, можете да запарите лъжица трева от сладка детелина в чаша вряща вода. След като сместа се охлади, тя трябва да се филтрира през тензух. Готовото лекарство се приема три пъти на ден, приблизително 80-100 ml. Курсът на такова лечение не трябва да надвишава един месец. След това трябва да си вземете почивка.

Много също използват сухи или пресни боровинки. две лъжици натурален продуктизсипва се в чаша вряща вода. След това съдът трябва да се покрие и да се изчака 20-30 минути, докато бульонът се влива. След това киселият сок може да се разреди с мед или обикновен гранулирана захар. Основното предимство на този метод е, че можете да пиете боровинки във всякакви количества, ако пациентът няма алергия към тях.

Прогноза

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва веднага да правите аналогия с ракови тумори. Болестта на Wekez се повлиява добре от лечението. Въпреки това не трябва да се предприемат терапевтични мерки последен етапнеразположение. Добрата новина е, че болестта се развива много дълго време. През това време човек има гаранция поне веднъж да бъде прегледан от лекар, който ще обърне внимание на кръвните изследвания.

Въпреки това, при липса на лечение, пациентът има вероятност да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробен тромбоемболизъм, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо не трябва да се страхувате да посетите лекар, тъй като заболяването, открито навреме, се лекува много по-лесно и по-бързо.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно излекуване, в някои ситуации тази патология се връща.

Информация в заключение

Има и относителна еритремия. Тази патология няма нищо общо с истинската полицитемия, така че не бъркайте тези две заболявания. Относителната форма на заболяването най-често се развива на фона на соматични прояви, според напълно различен модел. Тази патология е много по-лесна за лечение.

Въпреки това здравословното хранене е важно за всеки човек, независимо от какво е болен. Ето защо е важно да следите тези продукти, които попадат на масата за хранене и да отделите възможно най-много време свеж въздух. Такива универсални превантивни мерки ще помогнат за предпазване от огромен брой заболявания.

Полицитемията е туморен процес, при който клетъчните елементи на костния мозък се увеличават (хиперплазия). Преобладаващата част от процеса е доброкачествена, въпреки че при определени условия е възможен преход към злокачествена форма.

Тази патология, наречена еритремия, се отделя като отделна нозологична форма (заболяване). Използва се и наименованието болест на Wakez, на името на лекаря, който пръв я описва през 1892 г.

По-често заболяването се диагностицира при възрастни мъже. Но за младата и средна възраст е характерно преобладаването на жените. Полицитемията се проявява по различни начини, но по отношение на външните ефекти, кожните вени се разширяват и цветът на кожата се променя. Промените по шията, по лицето и ръцете са особено ясно видими.

Заболяването е опасно, по-специално, тромбоза и повишено кървене (например от венците).

важно!При еритремия еритропоезата не зависи от нормалните регулаторни механизми.

Най-често заболяването се среща при мъже в средна и напреднала възраст, но като цяло еритремията е рядко заболяване.

За справка.Истинската полицитемия е най-често срещана сред евреите, а най-„устойчивите“ жители на нашата планета на такова заболяване са негроидната раса и жителите на Япония (изключение правят тези, които са оцелели от атомни атаки).

Еритремия - рак или не

Верската полицитемия принадлежи към групата хронична левкемия, което може да бъде доброкачествено или злокачествено. Тъй като е засегната кръвоносната система, това заболяване не може да се нарече рак, тъй като ракът е такъв злокачествено новообразуваниекойто се развива от епителните тъкани различни тела.

Въпреки това, еритремията е силно диференциран неопластичен процес, който засяга човешката хематопоетична система.

Болест на Wakez - причини и рискови фактори

Основната причина за истинската (първична) полицитемия са наследствените генетични мутации, което се доказва от факта, че почти всички пациенти с това заболяване са носители на мутацията JAK2V617F или други функционално подобни мутации.

В такива случаи се определят специфични гени, които са отговорни за синтеза на червени кръвни клетки и показват висока чувствителност към еритропоетин. Това явление често се записва при роднини и е семейно.

Друг вариант генетична мутациятам е фактът, че патологичните гени започват да улавят много кислород, без да го дават на тъканите.

Резултатът е вторична полицитемия патологични променис хронични дългосрочни заболяваниякоито стимулират производството на еритропоетин. Тези заболявания и състояния включват:

• Емфизем на белите дробове.
• Бронхиална астма.
• Обструктивен бронхит.
• Сърдечни дефекти в етапа на компенсация и декомпенсация.
• Тромбоемболия от всяка локализация.
• Повишено налягане в белодробната артерия.
• Нарушения на сърдечния ритъм.
• Сърдечна недостатъчност.
• Сърдечна исхемия.
• Кисти на бъбреците.
• Бъбречна исхемия поради атеросклеротични лезии на съдовете на бъбреците.
• Тумори на червения костен мозък.
• Бъбречноклетъчен карцином.
• Чернодробен карцином.
• Туморни процеси в матката.
• Тумори на надбъбречните жлези.
• Пушенето.
• Йонизиращо лъчение.
• Излагане на токсични и химически вещества.
• Някои лекарства - хлорамфеникол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.

Съществуват и редица генетични заболявания, които увеличават риска от развитие на полицитемия. Такива заболявания нямат нищо общо с кръвоносната система, но генната нестабилност води до факта, че кръвните клетки стават по-податливи на различни външни и вътрешни влияния, което може да предизвика развитие на еритремия. Такива заболявания са:

• Синдром на Даун.
• Синдром на Клайнфелтер.
• Синдром на Блум.
• Синдром на Марфан.

При полицитемия водещата проява е увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвната плазма, но причините за този процес пряко зависят от вида на еритремията:

• Абсолютен тип- в този случай се наблюдава повишаване на концентрацията на еритроцити в кръвния поток поради повишеното им образуване. Това явление е характерно за:
  • Истинска полицитемия.
  • Полицитемия в случай на хипоксия.
  • Запушване на белия дроб.
  • Хипоксия, която възниква при увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези.
• Относителен тип- в същото време обемът на еритроцитите се увеличава поради намаляване на обема на плазмата. Индикаторите на еритроцитите не се променят едновременно, но съотношението еритроцити / плазма се променя и затова това явление се нарича относително. Този тип процес възниква поради появата на следните заболявания:
  • Салмонелоза.
  • холера.
  • Дизентерия и др инфекциозни заболяванияпридружени от тежко повръщане и диария.
  • Изгаряния.
  • Излагане на високи температури, което е придружено от повишено изпотяване.

Освен от непосредствени причиниразвитие на болестта на Wakez, има и рискови фактори, които могат при определени условия да предизвикат патологичния процес:

• Стресови ситуации, продължително излагане на стрес.
• Дейности, свързани с постоянна експозиция въглероден двуокис, което води до промени газов съставкръв.
• Живеене в планините от дълго време.

Как се развива болестта

• Точковата мутация V617F възниква в гена Jak2, което води до нарушаване на структурата на самия ген.
• В резултат на това активността на тирозин киназата значително се повишава, което се трансформира в повишена пролиферация на зрели клетки на миелоидни зародиши. В същото време се случва пълна блокадаапоптоза (естествена клетъчна смърт).
• В допълнение към засиления синтез профилирани елементи, по-специално еритроцитите, води до повишена чувствителност на патологични прекурсорни клетки към еритропоетин дори при ниските му концентрации. Освен това има и втори тип клетки - предшествениците на еритроцитите, които се държат абсолютно независимо и автономно, тяхното делене не зависи от еритропоетина. Тази популация е мутантна и е един от основните субстрати на еритремия.
• В резултат на такава реакция възниква хиперплазия на хематопоетичните зародиши със значително увеличаване на производството на червени кръвни клетки в костния мозък на първо място, както и на тромбоцити и гранулоцити. В същото време се развива абсолютна еритроцитоза, реологични свойствакръв.
• Органите и тъканите се препълват с кръв, чийто вискозитет се увеличава значително, което води до развитие на кръвни съсиреци вътре в съдовете, промени в черния дроб, далака с различна тежест (миелоидна метаплазия на далака и черния дроб), хипоксия и хиперволемия.
• В крайните етапи хематопоезата се изчерпва, развива се миелофиброза.

важно!Анормален клетъчен клон е в състояние да се трансформира във всяка кръвна клетка - еритроцит, левкоцит и/или тромбоцит.

Резултатът от всички патогенетични реакции е появата на два вида клетки - предшественици:

• нормално.
• Мутант.

Тъй като процесът на образуване на мутантни клетки е неконтролируем, броят на еритроцитите значително надвишава нуждите на организма от тях. Това води до инхибиране на синтеза на еритропоетин в бъбреците, което допълнително влошава патологичния процес, тъй като еритропоетинът губи ефекта си върху нормалната еритропоеза и няма ефект върху туморните клетки.

В допълнение, постоянният растеж на мутантните клетки води до изместване на нормалните клетки, което в определен моментвреме води до факта, че всички еритроцити се произвеждат от мутантни клетки - предшественици.

Класификация на болестта

Както бе споменато по-горе, в зависимост от причините, довели до развитието на полицитемия, тя се разделя на два вида:

• Истинска полицитемия.
• Относително.

Истинската еритремия от своя страна може да бъде:

• Първичен - в основата на този процес е поражението на миелоидния зародиш на хематопоезата.
• Вторично - в основата на този сорт е повишаване на активността на еритропоетина.

Заболяването преминава през три етапа на развитие:

• Етап 1 - олигосимптоматичен, начален, висок - през този период практически няма клинични прояви на еритремия. Този етап продължава дълго време, до 5 години или повече. През този период се развиват следните процеси:
  • Умерена хиперволемия.
  • умерена еритроцитоза.
  • Промени в размера на далака не се откриват.
• Етап 2 - разгърнат, еритремичен - на този етап всички релевантни Клинични признаци. Този период на заболяването се разделя на 2 етапа:
  • IA - няма миелоидна дегенерация на далака. Развива се еритроцитоза, тромбоцитоза и в някои случаи панцитоза. Миелограмата показва хиперплазия на всички хемопоетични линии и тежка мегакариоцитоза. Този етап може да продължи до 20 години.
  • IIB - тук вече активно участва далакът, който претърпява миелоидна метаплазия. Развива се тежка хиперволемия, далакът и черният дроб се увеличават, а в кръвната плазма се регистрира панцитоза.
• Етап 3 - терминален, анемичен, постеритремичен - последният стадий на заболяването. Развива:
  • анемия
  • тромбоцитопения.
  • Левкопения.
  • Миелоидна трансформация на черния дроб, далака.
  • Вторична миелофиброза.
  • Възможно е да се изроди в други хемобластози, много по-опасни от самата полицитемия.

важно!В последния стадий на заболяването клетките губят способността си да се диференцират, което в повечето случаи води до развитие на остра левкемия.

Полицитемия. Симптоми

• Плеторичен (плетора)Основните симптоми на този синдром са:
  • Промяна в обема на еритроцитите в циркулиращата кръв в посока на увеличаване.
  • Появата на световъртеж, главоболие.
  • Зрително нарушение.
  • Развитие на сърбеж по кожата.
  • Ангина пекторис.
  • Появата на синкав оттенък върху кожата и видимите лигавици, което се нарича положителен симптом на Cooperman.
  • Тромбоза на всяко ниво на локализация.
  • Зачервяване на пръстите на ръцете и краката долни крайници, което е придружено от изключително болезнени пристъпи и усещане за парене, което се нарича еритромелалгия.
• Миелопролиферативен- възниква поради хиперплазия на трите хемопоетични кълнове, с които има:
  • изпотяване.
  • Сърбеж по кожата.
  • Изразена слабост.
  • Повишаване на телесната температура.
  • Нарушение пуринов метаболизъм, което причинява диатеза с пикочна киселина, камъни в бъбреците, подагра и подагрозен артрит.
  • Развитието на екстрамедуларна хематопоеза (огнищата на образуване на патологични кръвни клетки вече не се появяват в костния мозък, а извън него).
  • Уголемяване на далака.
  • Чести инфекции.

Ако говорим за всеки етап на полицитемия, тогава те се характеризират със свои собствени специални клинични признаци, които са признаци на етапите на заболяването:

• начална фаза- тук практически няма прояви, те са неспецифични и могат да бъдат приписани на много други заболявания на различни органи и системи:
  • Зачервяване на лигавиците и кожата - този симптом възниква поради повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки. Появява се във всички части на човешкото тяло. в началото на заболяването може да бъде леко.
  • Главоболие - развива се в нарушение на процесите на микроциркулация в съдовете на мозъка с малък калибър.
  • Болезненост в пръстите на краката, ръцете - тъй като през този период кръвният поток през малките съдове вече е нарушен, това води до увеличаване на вискозитета на кръвта, което води до намаляване на доставката на кислород до органите. Това води до развитие на исхемия и поява на исхемична болка.
• Разширен етап- на този етап от заболяването полицитемията причинява значително увеличаване на броя на кръвните клетки, което води до повишаване на неговия вискозитет, повишеното им разрушаване в далака и нарушения в дейността на системата за коагулация на кръвта. Клинично това се проявява с такива признаци:
  • Зачервяването на кожата и лигавиците се засилва до появата на лилав, син оттенък.
  • Телеанеектазии (точкови кръвоизливи по кожата).
  • Засилва се двустранната еритромелалгия, която се усложнява от некроза на пръстите на горните и долните крайници. Такъв процес с прогресията на полицитемия може напълно да обхване цялата ръка и крак. Пристъпите на остра болка могат да продължат до няколко часа и излагането на студена вода може да осигури известно облекчение.
  • Увеличаването на черния дроб (понякога до 10 kg) се изразява в развитието на болка в десния хипохондриум, нарушение на дишането и нарушения на храносмилателния процес.
  • Увеличаване на далака – прекомерното напълване на далака с кръв води не само до неговото уголемяване, но и до удебеляване на далака.
  • Артериалната хипертония се проявява поради увеличен обем на циркулиращата кръв, висок вискозитет на кръвта. Това причинява развитие на съдова резистентност към кръвния поток.
  • Тежестта на сърбежа на кожата става по-силна - това е така, защото повишеното образуване на кръвни елементи, по-специално левкоцити, води до тяхната висока концентрация. Това води до тяхното масово унищожаване, в резултат на което от тях се освобождава активно хистамин, който е виновник за сърбежа на кожата, който допълнително се засилва при контакт с вода.
  • Повишено кървене - дори незначително малки разфасовки, нараняванията могат да доведат до кървене поради високо кръвно налягане, увеличен кръвен обем и прекомерна активност на тромбоцитите.
  • Язвени лезии на храносмилателния тракт, които са придружени от такива диспептични симптоми с различна тежест.
  • Болка в ставите на всяка локализация.
  • Исхемичен инсулт поради масивна тромбоза.
  • Инфаркт на миокарда.
  • Признаци на недостиг на желязо - ексфолиращи нокти, суха кожа и лигавици, пукнатини в ъглите на устата, слаб апетит, нарушения на обонянието, вкуса, повишена чувствителност към развитието на инфекциозни заболявания.
  • Разширена кардиомиопатия - постепенно всички камери на сърцето се запълват все повече. Сърцето е разтегнато. Това се случва като защитна, компенсаторна реакция на тялото за поддържане на достатъчно ниво на кръвообращението. Постепенно постоянното разтягане на сърцето води до загуба на способността му да се свива нормално. Клинично това се изразява с нарушения на ритъма и проводимостта, едематозен синдром, болка в сърцето, умора и тежка обща слабост.
• анемичен стадий- основният симптом на този етап е намаляването на производството на всички кръвни клетки, което се трансформира в следните симптоми:
  • Апластична желязодефицитна анемия - развива се в резултат на инхибиране на хемопоетичните процеси в костния мозък поради миелофиброза - изместване съединителната тъканхемопоетични клетки от костния мозък. Появяват се бледност на кожата, повишена умора, обща изразена слабост, припадък, чувство за липса на въздух.
  • Кървене - възниква при най-малките наранявания на кожата и лигавиците поради намалено производство на тромбоцити и синтеза на тромбоцити, които губят своите функции.

важно!При липса на лечение терминалният стадий настъпва много бързо с развитието на летален изход.

Еритремия при деца, характеристики

• хипоксия.
• Токсична диспепсия.
• Фето - плацентарна недостатъчност.

важно!Близнаците имат вродена полицитемия поради генетични дефекти, която се проявява от раждането.

По принцип заболяването се проявява на 2 седмици от живота на детето.

Стадирането на заболяването при деца е напълно идентично с това при възрастните, но при децата заболяването протича много по-тежко, с развитие на тежки бактериални инфекции, сърдечни пороци, склероза на костния мозък, което води до ранна летален изход. Лечението на полицитемия е същото като при възрастни, както е обсъдено по-долу.

Диагностика на болестта на Wakez

При диагностицирането на полицитемия се използва добре дефиниран диагностичен план, който включва следните стъпки:

• Събиране на анамнестични данни.
• Визуална инспекция.
• Кръвен тест, който трябва да включва:
  • Броят на червените кръвни клетки и други кръвни клетки.
  • Хематокрит.
  • Среден обем на еритроцитите - MCV.
  • Средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите - MCH.
  • Средната концентрация на хемоглобин в еритроцитите е MCHC.
  • Ширината на разпределение на еритроцитите по обем е RDW.
  • Еритропоетин в кръвния серум.
  • Молекулярно-генетично изследване на кръвта за откриване на мутации.
• Ултразвуково изследване на коремни органи.
• Биохимичен кръвен тест, особено за пикочна киселина, чието повишаване на нивата показва развитието на подагра.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• Абдоминална компютърна томография в съдов режим.
• Биопсия на костен мозък.
• Оценка на функциите на външното дишане.
• Определяне на съдържанието на кислород и въглероден диоксид в кръвта.
• големи артерии.
• ЕхоКГ.
• Общ анализ на урината.

За диагноза истинска полицитемия, след извършване на всички манипулации се прилагат определени критерии, според които се поставя диагнозата полицитемия:

• Големи критерии:
  • Нива на хемоглобин над 185 g/l за мъже и 165 g/l за жени, както и други признаци на повишена маса на червените кръвни клетки - хематокрит > 52% при мъжете, > 48% при жените.
  • Откриване на мутации в гена JAK2V617F.
• Малки критерии:
  • Панмиелозата при биопсия на костен мозък е увеличаване на пролиферацията на еритроидни, гранулоцитни и мегакариоцитни хематопоетични кълнове.
  • Ниски стойности на еритропоетин.
  • Образуването на ендогенни еритроцитни колонии без участието на еритропоетин при изследване на биопсия на култури от костен мозък.

важно!Диагнозата се потвърждава напълно при наличие на два основни и един второстепенен критерий.

Лечение

• Кръвопускане - извършва се за намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. Процедурата се извършва веднъж на всеки 1-2 дни с вземане на до 500 ml кръв.
• Цитоферезата е преминаването на кръв през специални филтри, с помощта на които се елиминират някои от червените кръвни клетки.
• Приемане на цитостатици - циклофосан, циклофосфамид, хидроксиурея и др.
• Антитромбоцитна терапия с аспирин, дипиридамол.
• Интерферони.
• симптоматично лечение.

важно!Строго е забранено самолечението на болестта без медицинска намеса, както и да използват съмнителни методи и видове лечение.

Важно при лечението на полицитемия е диета, която напълно изключва приема на храни, които повишават образуването на кръв. С добавянето на подагра месото и рибата като цяло могат да бъдат изключени от диетата на пациентите и заменени с растителни храни.

Като цяло, основата на лечението е разграничаването на първичния процес от вторичния, тъй като при вторичната полицитемия основно се лекува състоянието, което е причинило развитието на еритремия.

Усложнения

Характеризира се полицитемия голяма вероятностсериозни усложнения като:

• Артериална хипертония в тежка форма.
• Хеморагични инсулти.
• Инфаркт на миокарда.
• Остра миелоидна левкемия.
• Хронична миелоидна левкемия.
• Еритромиелоза.

В някои случаи дори навременното лечение води до развитие на такива опасни ситуациикоето всеки момент може да завърши със смърт.

Прогноза

Прогнозата на полицитемията зависи пряко от нейния вид, курс, навременност и правилност на лечението.

важно!Без подходящо лечение около 50% от пациентите умират в рамките на година и половина от момента на поставяне на диагнозата.

При навременна терапияпрогнозата при пациенти с еритремия е доста благоприятна и показва 10-годишна преживяемост в повече от 75% от случаите.

Човешката кръв има не много сложен състав, благодарение на който функционира човешкият организъм. Ако поне нещо се промени, много органи страдат и важни функции се губят.

Например, ако броят на червените кръвни клетки се увеличи, това означава, че се развива полицитемия.

Тази дума е група от патологии, чиито характеристики са дадени в предишното изречение. Освен това тази дума не се отнася главно за описанието на броя на тромбоцитите и левкоцитите, защото това, както се казва, е съвсем различна история, по-точно други заболявания.

Това заболяване има друго име - болест на Wakez. Факт е, че за първи път е описан от френския клиницист Вакез и това се случва през 1892 г. Счита се за заболяване на втората половина от живота, тъй като засяга предимно хора на възраст от 40 до 50 години. Докладвани са редки случаи при млади пациенти над 25 години. Мъжете са по-податливи на това състояние, отколкото жените. Има случаи, когато заболяването засяга няколко членове на едно и също семейство.

причини

Както разбрахме основният проблеме да увеличи броя на червените кръвни клетки. Има си обяснения за това. Броят на червените кръвни клетки обикновено се увеличава, ако хематопоезата е нормална, а степента на кръвоизлив намалява. Въпреки това, с болестта на Wakez, разрушаването на кръвта не намалява, а се увеличава. Тогава защо има повече червени кръвни клетки? Такова състояние се наблюдава при удължен живот на всеки еритроцит, но и тази теория не важи за интересуващото ни заболяване.

Може би има друга причина за промяната в броя на клетките? Яжте. Може да се опише като повишено производство на червени кръвни клетки, което надвишава тяхното унищожаване, дори и да е повишено.

Точно това се случва при болестта на Wakez. Тогава възниква друг въпрос: защо се произвеждат червени кръвни клетки огромен брой? име точна причинатова състояние не е възможно. В продължение на няколко години експертите са открили, че това може да бъде повлияно различни фактори, Например:

• уголемяване на далака;
• високо кръвно налягане;
• наследствено предразположение.

Масата на червените кръвни клетки се увеличава само с една форма на заболяването - полицитемия вера, която ще обсъдим по-долу. Освен това, това състояние се характеризира както с първична, така и с вторична полицитемия.

Направено е още едно интересно откритие. При един пациент, починал поради симптоми на полицитемия, са открити голям брой мегакариоцити в белодробните капиляри. Изследователят, който открива това, предполага, че повишеното възпроизвеждане на тези частици в костния мозък причинява неизвестен стимул, както и повишеното им измиване от него. Те, заседнали в белодробните капиляри, водят до нарушена кислородна обмяна, аноксемия и трайно повишаване на червените кръвни клетки. Засега обаче това наблюдение остава изолирано.

Има две основни форми на болестта на Wakez:

• относителна форма;
• истинска полицитемия.

Последната форма се счита за вече прогресиращо хронично заболяване от миелопролиферативен тип. Характеризира се с абсолютно увеличение на масата на червените кръвни клетки. Относителната форма също може да се определи като невярно и ударение.

Полицитемия вера се счита за доста рядко заболяване. Американски учени установиха, че всяка година се регистрират от три до пет случая на милион души. Заболяването, както казахме в началото, се развива предимно при хора на средна и напреднала възраст, като средната възраст постепенно се увеличава. Освен това проучванията показват, че евреите боледуват по-често, а африканците по-рядко, въпреки че тези наблюдения все още не са научно доказани.

Важно е причините за заболяването да се разделят на две групи.

1. първични причини. Закупено ли е или вродени нарушениясвързани с производството на червени кръвни клетки и водещи до болест на Wakez. В тази група има две основни състояния. Първата от тях е болестта на Wakez vera, която е свързана с мутация в гена JAK2, която повишава чувствителността на EPO на клетките на костния мозък. Това просто води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Това състояние често се характеризира с увеличаване на други клетки, като тромбоцити. Второто е първично вродено или фамилно състояние. В този случай мутацията възниква в гена EPOR. В отговор на EPO настъпва увеличение на червените кръвни клетки.
2. вторични причини. Те се основават на образуването на излишен брой червени кръвни клетки поради високото ниво на EPO, които циркулират в кръвен поток. Има обаче конкретни причини хронична хипоксия, лошо снабдяване с кислород и тумори, които произвеждат твърде много EPO. Има няколко състояния, които водят до повишаване на еритропоетина поради недостатъчно снабдяване с кислород или хипоксия: Хроничен бронхит, емфизем, ХОББ, хиповентилационен синдром, акомодация в високи планини, сънна апнея, застойна сърдечна недостатъчност, лош приток на кръв към бъбреците.

Заболяването може да възникне поради хроничен въглероден окис. Хемоглобинът има по-висока способност да свързва молекули въглероден окис, отколкото молекули кислород. Еритроцитозата може да възникне като реакция на добавянето на молекули въглероден окис към хемоглобина. Оказва се, че има компенсация за липсата на кислород от съществуващия хемоглобин, по-точно от неговите молекули.

Между другото, подобна картина се наблюдава и при кислородния диоксид, когато човек има такъв лош навиккато пушене. Има и така наречените леки състояния, които могат да доведат до голяма секреция на ЕПО - това са бъбречна обструкция и кисти на бъбреците. Всички горепосочени причини се отнасят предимно за хора, които са в зряла възраст.

Полицитемия при новородени може да възникне поради прехвърлянето на кръв към майката от плацентата, както и по време на трансфузия. Ако възникне вътрематочна хипоксия поради плацентарна недостатъчност, може да се развие и болест на Wakez.

Симптоми

Заболяването започва да се развива постепенно. Трудно за идентифициране в началото специфични симптоми. Има симптоми като:

• увреждане;
• нарастваща умора;
• тежест в главата;
• зачервяване на главата;
• световъртеж;
• задух със силни движения;
• крампи в прасците;
• настръхване на краката;
• необичайно здрав тен;
• кървене от носа;
• студенина.

При обективно изследване се установява необичайно оцветяване на кожата, тя става лилавочервена и тъмночервена. Подобен е на тена при вдишване на амилнитрит, при тежко опиянение, след парна баня и др. Това обаче не трябва да се бърка с цианоза.

Кожата става лилавочервена и тъмночервена

Особено оцветяване е особено видимо на ръцете, шията и лицето, но черупките на ушите са най-ярко оцветени. Устните са синьо-червени, фаринксът и езикът са тъмночервени. Ако обърнете внимание на дъното на окото, можете да видите, че съдовете в него са рязко разширени, след това има повече от тях и те са препълнени с кръв.

От страна на съдовете и сърцето има разширяване на сърдечните граници и оток. Феномените на тези части на тялото обаче се появяват късно или изобщо липсват, тъй като кръвоносната система е в състояние да се адаптира удивително към бавно развиващите се промени, които настъпват в кръвта.

От страна на храносмилането има чести запек, усещане за тежест и болка в корема. Това се дължи на увеличаването на далака. Понякога се описват психични разстройства. Например, може да има забравяне или по-дълбоки промени като състояние на ступор или възбуда. Пациентът може да се оплаче от преходна слепота и замъглено зрение, както и шум в ушите. При натиск костите са болезнени. Температурата е в нормални граници.

Диагностика

Най-често полицитемия вера се открива случайно, при изследване на кръвни проби, чиито изследвания са предписани от лекар по различни медицински причини.

След като кръвните изследвания разкрият аномалии, свързани с болестта на Wakez, трябва да се извършат допълнителни изследвания.

Важно е да се диагностицират белите дробове и сърцето. Характерна особеност на заболяването е увеличаването на далака, така че е необходимо внимателно да се изследва състоянието на коремната кухина.

Основните компоненти на тестовете, извършвани в лабораторията са:

• клиничен кръвен тест;
• анализ на метаболитния състав на кръвта;
• тест за съсирване на кръвта.

Провежда се още:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• анализ за оценка на нивото на въглероден окис;
• анализ на хемоглобина.

Понякога се налага изследване на костния мозък, затова се извършва биопсия или аспирация на костен мозък. Също така се препоръчва да се провери генът JAK2. Не е необходимо да се проверява нивото на EPO, въпреки че понякога това може да помогне при поставянето на диагноза. Обикновено първичната форма на заболяването се характеризира с ниско ниво EPO, обаче, в тумори, които секретират EPO, нивото може, напротив, да бъде по-високо.

Резултатите трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като високо ниво EPO може да бъде отговор на хронична хипоксия, ако този фактор е основната причина за болестта на Wakez.

Лечение

Лечението на вторичната форма на болестта на Wakez зависи от причината. Ако пациентът има хронична хипоксия, може да се даде допълнителен кислород. Други лечения обикновено са насочени към причината за заболяването.

За тези, които са диагностицирани с първична форма на заболяването, е важно да приемат малко прости начиникоето ще ви помогне да облекчите състоянието си у дома. Например, трябва да поддържате достатъчен воден баланс в тялото, тъй като това ще помогне да се избегне дехидратация и повишена концентрация в кръвта.

Няма ограничения за физическа активност. При увеличен далак е важно да се избягват контактни дейности и спорт, тъй като не може да се допусне разкъсване или увреждане на далака. Също така е важно да не ядете храни, които съдържат желязо.

Основната терапия е кръвопускането, чиято цел е да се поддържа приемлив хематокрит, при жените той трябва да бъде 42%, при мъжете 45%. Първоначално кръвопускането се прави на два-три дни, като се вземат по 250-500 милилитра кръв, тоест всяка процедура. Ако целта е постигната, процедурата се извършва по-рядко, за да се поддържа само постигнатото ниво.

При лечението се използва и аспирин, който намалява риска от съсирване на кръвта и следователно образуването на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва от хора, които са имали анамнеза за кървене.

Последствия

Протичането на заболяването е разделено на три фази.

1. Началната фаза продължава няколко години. По това време симптомите на полицитемия са леки или липсват.
2. еритремична фаза. В този период се развиват не само класическите признаци, но и основните усложнения. Тази фаза може да отнеме няколко години и по-голямата част от пациентите умират в нея.
3. Появата на миелосклероза, а понякога и левкемия.

Можем да кажем, че преживяемостта се е увеличила, особено за по-младите пациенти. Средната продължителност на живота, ако се брои от момента на поставяне на диагнозата, е 13 години. Основната причина за смъртта са съдови усложнения.

Предотвратяване

Истинска полицитемия опасна болест. Някои причини не могат да бъдат предотвратени, въпреки че има няколко потенциални превантивни мерки:

• управление на белодробни заболявания, сънна апнея и сърдечни заболявания;
• избягване на продължително излагане на въглероден окис;
• да се откаже от пушенето.

Разбира се, ако болестта се основава на мутация на гени, е невъзможно да се предотвратят последствията, но трябва да се положат всички усилия за запазване позитивно отношениеи се опитайте да изживеете всякаква продължителност на живота, угаждайки на себе си и на близките си.

Полицитемия вера (еритремия, болест на Wakez или първична полицитемия) е прогресиращо злокачествено заболяване, принадлежащо към групата на левкемиите, което е свързано с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). Патологичният процес засяга главно еритробластичния зародиш, поради което в кръвта се открива излишък от червени кръвни клетки. Има и увеличение на броя на неутрофилните левкоцити и тромбоцитите.

МКБ-10	D45
МКБ-9	238.4
МКБ-О	M9950/3
Medline Plus	000589
MeSH	D011087

Повишеният брой на червените кръвни клетки повишава вискозитета на кръвта, увеличава нейната маса, причинява забавяне на кръвния поток в съдовете и образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това пациентите развиват нарушено кръвоснабдяване и хипоксия.

Главна информация

Полицитемия вера е описана за първи път през 1892 г. от френския лекар и кардиолог Vaquez. Vakez предположи, че хепатоспленомегалия и еритроцитоза, открити при неговия пациент, са възникнали в резултат на повишена пролиферация на хематопоетични клетки и отделят еритремията като отделна нозологична форма.

През 1903 г. W. Osler използва термина "болест на Vakez", за да опише пациенти със спленомегалия (увеличен далак) и тежка еритроцитоза и дава подробно описание на заболяването.

Турк (W. Turk) през 1902-1904 г. предполага, че при това заболяване нарушението на хематопоезата е хиперпластично по природа и нарича заболяването еритремия по аналогия с левкемия.

Клоналната неопластична природа на миелопролиферацията, която се наблюдава при полицитемия, е доказана през 1980 г. от P. J. Fialkov. Той открива в еритроцитите, гранулоцитите и тромбоцитите един вид ензим глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. В допълнение, двата типа на този ензим са открити в лимфоцити на двама пациенти, хетерозиготни за този ензим. Благодарение на изследванията на Фиалков става ясно, че целта на неопластичния процес е клетката-предшественик на миелопоезата.

През 1980 г. редица изследователи успяват да отделят неопластичен клонинг от нормалните клетки. Експериментално е доказано, че при полицитемия се формира популация от еритроидни комитирани прекурсори, които имат патологично висока чувствителност дори към малко количество еритропоетин (бъбречен хормон). Според учените това допринася за повишеното производство на червени кръвни клетки при истинска полицитемия.

През 1981 г. Л. Д. Сидорова и съавтори проведоха проучвания, които направиха възможно откриването на качествени и количествени промени в тромбоцитната връзка на хемостазата, които играят основна роля в развитието на хеморагични и тромботични усложнения при полицитемия.

Полицитемия вера се среща предимно при възрастни хора, но може да се появи и при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Средната възраст на пациентите варира от 50 до 70 години. Постепенно нараства средната възраст на заболелите за първи път (през 1912 г. е 44 години, а през 1964 г. - 60 години). Броят на пациентите под 40-годишна възраст е около 5%, а еритремията при деца и пациенти под 20-годишна възраст се открива в 0,1% от всички случаи на заболяването.

Еритремията е малко по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете (1: 1,2-1,5).

Това е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Среща се доста рядко - според различни източници от 5 до 29 случая на 100 000 души население.

Има спорадични данни за влиянието на расовите фактори (над средното сред евреите и под средното сред представителите на негроидната раса), но в момента това предположение не е потвърдено.

Форми

Истинската полицитемия се разделя на:

• Първичен (не е следствие от други заболявания).
• Втори. Може да бъде провокирано от хронично белодробно заболяване, хидронефроза, наличие на тумори (маточни фиброиди и др.), наличие на абнормни хемоглобини и други фактори, свързани с тъканна хипоксия.

При всички пациенти се наблюдава абсолютно увеличение на масата на еритроцитите, но само при 2/3 се увеличава броят на левкоцитите и тромбоцитите.

Причини за развитие

Причините за полицитемия вера не са окончателно установени. В момента няма нито една теория, която да обясни появата на хемобластози (тумори на кръвта), които включват това заболяване.

Въз основа на епидемиологични наблюдения е изложена теория за връзката на еритремията с трансформацията на стволови клетки, която възниква под влияние на генни мутации.

Установено е, че повечето пациенти имат мутация на синтезирания в черния дроб ензим Janus kinase тирозин киназа, който участва в транскрипцията на определени гени чрез фосфорилиране на много тирозини в цитоплазмената част на рецепторите.

Най-често срещаната мутация, открита през 2005 г., е в екзон 14 JAK2V617F (открита в 96% от всички случаи на заболяването). В 2% от случаите мутацията засяга екзон 12 на гена JAK2.

Пациентите с полицитемия вера също имат:

• В някои случаи мутации в гена MPL на тромбопоетиновия рецептор. Тези мутации са от вторичен произход и не са строго специфични за това заболяване. Те се откриват при възрастни хора (главно при жени) с ниски нива на хемоглобин и тромбоцити.
• Загуба на функцията на гена LNK на протеина SH2B3, което намалява активността на гена JAK2.

Пациентите в напреднала възраст с висок алелен товар на JAK2V617F се характеризират с повишено нивохемоглобин, левкоцитоза и тромбоцитопения.

Когато генът JAK2 е мутиран в екзон 12, еритремията е придружена от субнормално серумно ниво на хормона еритропоетин. Пациентите с тази мутация са по-млади.
При истинска полицитемия често се откриват и мутации в TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и други, но тяхното патогенетично значение все още не е проучено.

Няма разлики в преживяемостта на пациенти с различни видове мутации.

В резултат на молекулярно-генетични нарушения се активира сигналният път JAK-STAT, което се проявява чрез пролиферация (производство на клетки) на миелоидния зародиш. Това увеличава пролиферацията и увеличаването на броя на еритроцитите в периферна кръв(възможно е и повишаване на броя на левкоцитите и тромбоцитите).

Идентифицираните мутации се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Съществува и хипотеза, според която вирусите могат да бъдат причина за еритремия (идентифицирани са 15 вида такива вируси), които при наличие на предразполагащи фактори и отслабен имунитет проникват в незрели клетки на костния мозък или лимфни възли. Вместо узряване, засегнатите от вируса клетки започват активно да се делят, като по този начин започват патологичния процес.

Факторите, причиняващи заболяването, включват:

• рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение;
• бои, лакове и други токсични вещества, които проникват в човешкото тяло;
• продължителна употреба за медицински цели на определени лекарства (соли на златото с ревматоиден артрити т.н.);
• вирусна и чревна инфекция, туберкулоза;
• хирургични интервенции;
• стресови ситуации.

Вторичната еритремия се развива под въздействието на благоприятни фактори с:

• висок вроден афинитет на хемоглобина към кислорода;
• ниски нива на 2,3-дифосфоглицерат;
• автономно производство на еритропоетин;
• артериална хипоксемия физиологична и патологични(„сини” сърдечни дефекти, тютюнопушене, адаптиране към условия на голяма надморска височина и хронични белодробни заболявания);
• бъбречни заболявания (кистични лезии, хидронефроза, стеноза на бъбречната артерия и дифузни заболявания на бъбречния паренхим);
• наличието на тумори (вероятно повлияни от бронхиален карцином, церебеларен хемангиобластом, маточни фиброиди);
• ендокринни заболявания, свързани с тумори на надбъбречните жлези;
• чернодробни заболявания (цироза, хепатит, хепатом, синдром на Budd-Chiari);
• туберкулоза.

Патогенеза

Патогенезата на полицитемия вера е свързана с нарушение на процеса на хемопоеза (хематопоеза) на ниво прогениторна клетка. Хемопоезата придобива неограничена пролиферация на прогениторна клетка, характерна за тумора, чиито потомци образуват специализиран фенотип във всички хематопоетични линии.

Истинската полицитемия се характеризира с образуването на еритроцитни колонии при липса на екзогенен еритропоетин (появата на ендогенни еритропоетин-независими колонии е признак, който разграничава еритремията от вторичната еритроцитоза).

Образуването на еритроидни колонии показва нарушение на изпълнението на регулаторните сигнали, които миелоидната клетка получава от външната среда.

В основата на патогенезата на истинската полицитемия са дефекти в гените, кодиращи протеини, които са отговорни за поддържането на миелопоезата в нормални граници.

Намаляването на концентрацията на кислород в кръвта предизвиква реакция на интерстициалните клетки на бъбреците, които синтезират еритропоетин. Процесът, който протича в интерстициалните клетки, засяга работата на много гени. Основната регулация на този процес се осъществява от фактор-1 (HIF-1), който е хетеродимерен протеин, състоящ се от две субединици (HIF-1алфа и HIF-1бета).

Ако концентрацията на кислород в кръвта е в нормалните граници, пролиновите остатъци (хетероциклична аминокиселина на свободно съществуващата HIF-1 молекула) се хидроксилират под въздействието на регулаторния ензим PHD2 (молекулен кислороден сензор). Благодарение на хидроксилирането HIF-1 субединицата придобива способността да се свързва с VHL протеина, което осигурява превенция на тумора.

VHL протеинът образува комплекс с редица Е3 убиквитин лигазни протеини, които след образуването на ковалентни връзки с други протеини се насочват към протеазомата и там се разграждат.

При хипоксия не настъпва хидроксилиране на молекулата на HIF-1, субединиците на този протеин се комбинират и образуват хетеродимерен HIF-1 протеин, който се насочва от цитоплазмата към ядрото. Протеинът, който е влязъл в ядрото, се свързва в промоторните области на гените със специални ДНК последователности (превръщането на гените в протеин или РНК се индуцира от хипоксия). В резултат на тези трансформации еритропоетинът се освобождава в кръвния поток от интерстициалните клетки на бъбреците.

Клетките прекурсори на миелопоезата изпълняват своята генетична програма в резултат на стимулиращия ефект на цитокините (тези малки пептидни контролни (сигнални) молекули се свързват със съответните рецептори на повърхността на клетките прекурсори).

Когато еритропоетинът се свърже с EPO-R еритропоетин рецептора, този рецептор се димеризира, което активира киназата, свързана с вътреклетъчните EPO-R домени Jak2.

Jak2 киназата е отговорна за сигналната трансдукция от еритропоетин, тромбопоетин и G-CSF (той е фактор, стимулиращ гранулоцитни колонии).

Активирането на Jak2 киназа води до фосфорилиране на редица цитоплазмени целеви протеини, които включват адапторни протеини от семейството STAT.

Еритремия е открита при 30% от пациентите с конститутивно активиране на STAT3 гена.

Също така, при еритремия, в някои случаи се открива намалено ниво на експресия на MPL тромбопоетиновия рецептор, който е компенсаторен по природа. Намаляването на експресията на MPL е вторично и се причинява генетичен дефектотговорни за развитието на истинска полицитемия.

Намаляването на разграждането и повишаването на нивото на фактора HIF-1 се причиняват от дефекти в гена VHL (по този начин представителите на населението на Чувашия се характеризират с хомозиготна мутация 598C>T на този ген).

Полицитемия вера може да бъде причинена от аномалии на хромозома 9, но най-често се наблюдава делеция. дълго рамо 20 хромозоми.

През 2005 г. е идентифицирана точкова мутация на екзон 14 на Jak2 киназния ген (мутация JAK2V617F), която причинява заместването на аминокиселината валин с фенилаланин в JH2 псевдокиназния домен на JAK2 протеина на позиция 617.

Мутацията JAK2V617F в хемопоетични прекурсорни клетки при еритремия е представена в хомозиготна форма (образуването на хомозиготна форма се влияе от митотична рекомбинация и дублиране на мутантния алел).

С активността на JAK2V617F и STAT5 настъпва повишаване на нивото на реактивни кислородни видове, което води до преход на клетъчния цикъл от G1 фаза към S. STAT5 адаптерен протеин и активни формикислородът предава регулаторен сигнал от JAK2V617F към гените циклин D2 и p27kip, което предизвиква ускорен преход на клетъчния цикъл от фаза G1 към S. В резултат на това пролиферацията на еритроидни клетки, които носят мутантната форма на гена JAK2, се увеличава .

При JAK2V617F-положителни пациенти тази мутация се открива в миелоидните клетки, в В- и Т-лимфоцитите и естествените клетки убийци, което доказва пролиферативното предимство на дефектните клетки в сравнение с нормата.

Полицитемия вера в повечето случаи се характеризира с доста ниско съотношение на мутантния и нормалния алел в зрелите миелоидни клетки и ранните прекурсори. При наличие на клонална доминантност пациентите имат по-тежка клинична картина в сравнение с пациентите без този дефект.

Симптоми

Симптомите на полицитемия вера са свързани с свръхпроизводствоеритроцити, които повишават вискозитета на кръвта. При повечето пациенти се повишава и нивото на тромбоцитите, които причиняват съдова тромбоза.

Заболяването се развива много бавно и в началния етап протича безсимптомно.
В по-късните етапи полицитемия вера се проявява:

• плеторичен синдром, който е свързан с повишено кръвоснабдяване на органите;
• миелопролиферативен синдром, който възниква, когато има повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки.

Плеторичният синдром се придружава от:

• Главоболие.
• Усещане за тежест в главата;
• Световъртеж.
• Атаки на натискане, притискаща болка зад гръдната кост, която се появява по време на физическо натоварване.
• Еритроцианоза (зачервяване на кожата до черешов оттенък и синкав оттенък на езика и устните).
• Зачервяване на очите, което възниква в резултат на разширяването на кръвоносните съдове в тях.
• Усещане за тежест в горната част на корема (вляво) поради увеличения далак.
• Сърбеж по кожата, който се наблюдава при 40% от пациентите (специфичен признак на заболяването). Укрепва след водни процедурии възниква в резултат на дразнене от разпадните продукти на еритроцитите на нервните окончания.
• Повишаване на кръвното налягане, което се понижава добре при кръвопускане и леко намалява при стандартно лечение.
• Еритромелалгия (остра парещи болкивъв върховете на пръстите, които са намалени в резултат на приема на лекарства за разреждане на кръвта, или болезнено подуване и зачервяване на стъпалото или долната трета на крака).

Миелопролиферативният синдром се проявява:

• болезненост в плоските кости и болки в ставите;
• усещане за тежест в дясната горна част на корема в резултат на увеличен черен дроб;
• обща слабост и повишена умора;
• повишаване на телесната температура.

Има и разширени вени, особено забележими на шията, симптом на Cooperman (обезцветяване меко небцес нормален цвят твърдо небце), язва дванадесетопръстникаи в някои случаи стомаха, кървене на венците и хранопровода, повишени нива на пикочна киселина. Може би развитието на сърдечна недостатъчност и кардиосклероза.

Етапи на заболяването

Истинската полицитемия се характеризира с три етапа на развитие:

• Начален, I етап, който продължава около 5 години (възможен е и по-дълъг период). Характеризира се с умерени прояви на плеторичен синдром, размерът на далака не надвишава нормата. Общият кръвен тест показва умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки, наблюдава се повишено образуване на червени кръвни клетки в костния мозък (възможно е и увеличаване на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите) . На този етап практически не възникват усложнения.
• Вторият стадий, който може да бъде полицитемичен (II A) и полицитемичен с миелоидна метаплазия на далака (II B). Форма II A, с продължителност от 5 до 15 години, е придружена от изразен плеторичен синдром, увеличен черен дроб и далак, наличие на тромбоза и кървене. Растежът на тумора в далака не се открива. Възможен дефицит на желязо поради често кървене. Общият кръвен тест показва увеличение на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Има цикатрициални промени в костния мозък. Форма II B се характеризира с прогресивно уголемяване на черния дроб и далака, наличието в далака туморен растеж, тромбоза, общо изтощение, наличие на кървене. Пълната кръвна картина може да установи увеличение на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите. Еритроцитите придобиват различни размерии форма се появяват незрели кръвни клетки. цикатрициални променипостепенно нарастване на костния мозък.
• анемичен, III етап, който се развива 15-20 години след началото на заболяването и е придружен от изразено увеличение на черния дроб и далака, обширни цикатрициални промени в костния мозък, нарушения на кръвообращението и намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Възможна е трансформация в остра или хронична левкемия.

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

• Анализ на оплакванията, анамнеза за заболяването и фамилна анамнеза, по време на които лекарят изяснява кога са се появили симптомите на заболяването, какво хронични болестиима ли пациентът, има ли контакт с токсични вещества и др.
• Данни от физикален преглед, при които се обръща внимание на цвета на кожата. В процеса на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определя размерът на черния дроб и далака, измерва се пулсът и кръвното налягане (може да бъде повишено).
• Кръвен тест, който определя броя на еритроцитите (норма 4,0-5,5x109 g / l), левкоцити (може да бъде нормален, повишен или намален), тромбоцити (в началния етап не се отклонява от нормата, след това има повишаване на нивото и след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (обикновено се открива норма - 0,86-1,05). ESR (скорост на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
• Анализ на урината, който ви позволява да идентифицирате съпътстващи заболявания или наличие на бъбречно кървене.
• Биохимичен кръвен тест, който позволява да се идентифицира повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За откриване на съпътстващо увреждане на органите се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др.
• Данни от изследване на костен мозък, което се извършва чрез пункция в гръдната кост и разкрива повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, както и образуване на белези в костния мозък.
• Данни от трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За изследване, използвайки специално трепанно устройство, се взема колона от костен мозък от илиачното крило заедно с костта и периоста.

Извършват се също коагулограма, изследвания на метаболизма на желязото и се определя нивото на еритропоетин в кръвния серум.

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличаване на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. С помощта на ултразвук се открива и наличието на кръвоизливи.

За да се оцени разпространението на туморния процес, CT (спирала компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се извършва молекулярно-генетично изследване на периферна кръв.

Лечение

Целта на лечението на полицитемия вера е:

• профилактика и лечение на тромбохеморагични усложнения;
• премахване на симптомите на заболяването;
• намаляване на риска от усложнения и развитие на остра левкемия.

Еритремията се лекува с:

• Кръвопускане, при което се отделят 200-400 ml кръв за намаляване на вискозитета на кръвта при млади хора и 100 ml кръв при съпътстващи заболяваниясърце или при възрастни хора. Курсът се състои от 3 процедури, които се провеждат с интервал от 2-3 дни. Преди процедурата пациентът приема лекарства, които намаляват съсирването на кръвта. Кръвопускане не се извършва при наличие на скорошна тромбоза.
• Апаратни методи на лечение (еритроцитефереза), с помощта на които се отстраняват излишните червени кръвни клетки и тромбоцити. Процедурата се провежда на интервали от 5-7 дни.
• Химиотерапия, която се използва на етап II B, при наличие на увеличение на броя на всички кръвни клетки, лоша толерантносткръвопускане или наличие на усложнения от страна на вътрешните органи или кръвоносните съдове. Химиотерапията се провежда по специална схема.
• Симптоматична терапия, включително антихипертензивни лекарства за повишено кръвно налягане (обикновено се предписват АСЕ инхибитори), антихистамини за намаляване на сърбежа, антиагреганти, които намаляват съсирването на кръвта, хемостатични лекарства за кървене.

Антикоагуланти се използват за предотвратяване на тромбоза (обикновено се предписват ацетилсалицилова киселина 40-325 mg/ден).

Храненето при еритремия трябва да отговаря на изискванията на таблицата за лечение съгласно Pevzner № 6 (количеството протеинови продукти се намалява, плодовете и зеленчуците с червен цвят и продуктите, съдържащи багрила, се изключват).

С доброкачествено протичане. Патологията се характеризира с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток, което причинява много негативни симптоми. Лечението на заболяването е доста сложно, то се състои в нормализиране на функцията на червения костен мозък, подобряване на състава на кръвта. Без подходяща терапия пациентът развива тежки усложнения, често несъвместими с живота.

Механизъм на развитие

По време на еритремия в тялото се наблюдава повишено производство на червени кръвни клетки - еритроцити, съответно количеството хемоглобин се увеличава. Еритроцитите се синтезират от тъканите на червения костен мозък. Необходимо условие за този процес е участието на хормона еритропоетин, който се произвежда от клетките на бъбреците и черния дроб. Първичната или истинска полицитемия е следствие от нарушение на производството на този хормон, много рядко се среща при пациенти. В този случай се образува доброкачествен тумор в костния мозък, където основният катализатор е бързото размножаване на незрели червени кръвни клетки.

За разлика от първичната форма, вторичната еритремия се причинява от различни патологиипри хора, характеризиращи се с удебеляване на кръвта.

Причини за заболяването

Истинската болест на Wakez е рядък вид, който може да се предава по автозомно-рецесивен модел на наследяване. Тоест, нарушение на производството на червени кръвни клетки възниква при условие, че на детето се предава един рецесивен ген от майката и бащата. В същото време туморният растеж е свързан с производството на клетки, които не съответстват по размер и форма на нормалните еритроцити. Това са така наречените прогениторни клетки.

Възниква под въздействието на такива провокиращи фактори:

• дехидратация на тялото, причинена от тежко повръщане, диария и други състояния;
• липса на кислород. Това се случва, когато висока температуратяло, горещ климат, пребиваване в планината;
• белодробни заболявания (бронхит, пневмония, емфизем);
• повишаване на белодробното съпротивление;
• сърдечна недостатъчност;
• синдром на апнея;
• нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
• неоплазми в матката, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб.

Липсата на кислород и вода принуждава тялото да компенсира този дефицит чрез увеличаване на синтеза на червени кръвни клетки. В същото време еритроцитите продължават да изпълняват напълно своите функции, размерът и формата им съответстват на нормата. Причините за повишено производство на хормона еритропоетин също включват кисти в бъбреците, продължително пушене и някои други фактори.

Болестите на белите дробове и сърцето са обща каузавторична еритремия

важно! Болестта на Wakez е туморно заболяване на хемопоетичната тъкан, което се развива на ниво стволова клетка на еритропоезата.

Етапи на развитие

Признаците на полицитемия не се появяват веднага. Горните прояви могат да се развият през годините. Има три етапа на патология.

Първи етап

Често на този етап пациентът дори не подозира за развитието на болестта. Общото здравословно състояние е нормално. Симптомите са леки или липсват. Често нарушение на състава на кръвта се открива случайно по време на профилактични медицински прегледи или при отиване в болница по друга причина. Общата продължителност на този етап е приблизително 5 години.

Периодът на обостряне на всички симптоми

Този период протича на два етапа. На първия отсъства миелоидна метаплазия на далака, но клиничната картина на болестта на Wakez е ясно видима. Продължителността е от 10 до 15 години.

Вторият етап се характеризира с изразена миелоидна метаплазия на далака, който значително се увеличава по размер. В допълнение, има увеличение на черния дроб, обостряне на всички симптоми на еритремия.

терминален стадий

Има прояви на злокачествен ход на патологията. Човек се оплаква от болка и дискомфорт в цялото тяло. Левкемията се развива след загуба на способността на клетките да се диференцират, в резултат на което еритремията преминава в остра левкемия.

Този етап е много труден. Има такива нарушения:

• силно кървене;
• сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
• разкъсване на далака;
• чернодробна недостатъчност и други.

Поради силно намаляване на имунната защита, лечението развиващи се заболяваниястава трудно или невъзможно. Най-често полицитемията е фатална.

Еритремия при новородени

Болестта на Wakez при новородени най-често се свързва с хипоксия, докато кислородният дефицит може да възникне както в утробата, така и след раждането. ОТНОСНО вътрематочна хипоксияГоворим за развитието на такива условия:

• фетоплацентарна недостатъчност;
• съдова патология на плацентата;
• туберкулоза;
• пушене по време на бременност;
• сърдечни дефекти при бременна жена;
• късно лигиране на пъпната връв, което води до хиперволемия на детето.

Патологията често е вродена

След раждането на бебето могат да се регистрират случаи на полицитемия поради нарушаване на сърцето и кръвоносните съдове, белодробния апарат и заболявания на бъбреците и черния дроб.

важно! Понякога причините за заболяването при кърмачета остават неясни. В такива случаи лечението е насочено към възстановяване на функционирането на червения костен мозък и подобряване на образуването на кръв.

Онкология или не

Еритремията е доста рядко състояние, засягащо предимно по-възрастни мъже, диагностицирано при пациенти с различни възрастови групии дори при новородени. По-често говорим за вторична форма на патология, провокирана от различни причини.

Когато чуят диагнозата левкемия, повечето пациенти я разбират като рак на кръвта. Така е? Факт е, че полицитемията има доброкачествен курс и само с годините става злокачествен, но това не е всичко. Раковите заболявания предполагат неоплазми от епителните тъкани, а еритремията е тумор на хемопоетичната тъкан.

Прогресията на състоянието винаги зависи от проведеното лечение и индивидуалните особености на организма.

Как протича патологията?

Болестта на Wakez се характеризира с такъв основен симптом като "синдром на плетора". Това понятие предполага състояние, при което се увеличава количеството на всички формирани елементи в кръвта. В резултат на това пациентът има следните симптоми:

• главоболие, редуващо се със световъртеж;
• кожен сърбеж, който възниква поради повишен синтез на хистамин и простагландини, произведени от мастоцитите. Понякога сърбежът е много силен, издържането му е доста трудно, по тялото се появяват драскотини и често се присъединява бактериална инфекция. Често сърбежът се засилва при контакт с вода или други дразнители;
• еритромелалгия - парене остра болкав областта на върховете на пръстите, придружени от силно зачервяванечетки или тяхното синьо, подуване;
• болка в ръцете и краката;
• периодични обриви по тялото под формата на уртикария.

Освен това лицето страда от хронична умора, понижено качество на съня, повишено изпотяване, намалена концентрация на памет и внимание, слухови и зрителни нарушения.

С по-нататъшното развитие на патологията се отбелязва развитието на нови признаци. Поради разширяването на капилярите се появява зачервяване на кожата на лицето и лигавицата на устата. Често има усещания за болка в областта на сърцето, които са подобни на симптомите на ангина пекторис. Това се дължи на увеличаване на размера на далака поради повишено натоварванекъм органа. В крайна сметка тя изпълнява функцията на депо за тромбоцити и еритроцити. В допълнение към далака се наблюдава увеличение на размера на черния дроб.

Сърбежът на кожата е често срещан симптом на полицитемия.

Друг особеност- Затруднено уриниране и болка в лумбалната област. Това се обяснява с развитието на уролитна диатеза, която възниква поради нарушение на кръвния състав.

Поради растежа на костния мозък пациентите често се оплакват от болки в ставите, диагностицира се подагра. Проявите на заболяването също включват чревно и назално кървене.

От страна на съдовете има тенденция към тромбоза, разширени венивени, тромбофлебит. По-рядко се среща тромбоза на коронарните артерии и др страхотно усложнениекато инфаркт на миокарда.

В почти 50% от случаите се отбелязва персистираща артериална хипертония. Пациентът страда от чести вирусни и бактериални инфекции, което се обяснява с потискането имунологични реакцииеритроцитите, които започват да се държат като супресори.

важно! Основна опасностеритремия е нарушение на мозъчното кръвообращение, което често води до инсулти.

Диагностика

Полицитемия вера се диагностицира в лабораторията с помощта на различни анализи. Те включват:

• общ кръвен анализ. В същото време се установява значително повишаване на концентрацията на еритроцитите и хемоглобина. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 500-1000 x 10 9 / l. Скоростта на утаяване на еритроцитите в истинската форма на патология винаги е намалена, често намалява до нула;
• биохимия на кръвта. Това изследване ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Характерно е за болестта на Wakez, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремията;
• радиологичен метод на изследване. Тази техника използва радиоактивен хром за откриване на увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
• трепанобиопсия или хистологична оценка на материала на илиума. Методът се характеризира с добро информационно съдържание, той често потвърждава диагнозата полицитемия;
• стернална пункция. Този анализ се извършва чрез изследване на костен мозък от гръдната кост. В същото време се открива хиперплазия на всички микроби, преобладават мегакариоцитните и червените.

Кръвните изследвания помагат да се установи диагнозата.

По време на диагностиката често се открива нормалният размер на червените кръвни клетки, тоест те не променят формата и размера си. Тежестта на патологията се определя от концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Смята се, че колкото повече от тях, толкова по-тежка е болестта.

важно! С изключение лабораторни изследваниякръв и костен мозък, пациентът трябва да се подложи на ултразвуково сканиране на коремни органи за поставяне на диагнозата, където обект на изследване е наличието на увеличен черен дроб и далак.

Методи на лечение

За да изберете тактиката на терапията на еритремия, е необходимо да установите точно кое заболяване е първопричината. Освен това е важно да се установи дали полицитемията е първична или вторична. За целта се извършват необходимите лабораторни изследвания.

Истинската еритремия се нуждае от лечение на тумори в костния мозък, а вторичният тип изисква премахване на първопричината, тоест заболяването, което е провокирало нарушение на състава на кръвта.

При истинска еритремия лечението изисква много усилия от лекарите, което включва елиминиране на неоплазми в костния мозък и предотвратяване на повторното им появяване. Важна роля тук играе възрастта на пациента. индивидуални характеристикисвързани патологии. За възрастните хора не всички лекарства са разрешени, което значително усложнява процеса на терапия.

Ефективен метод за лечение е кръвопускането. По време на сесията обемът на кръвта се намалява с приблизително 500 ml. Това ви позволява да намалите концентрацията на тромбоцитите, да разредите кръвта.

Цитоферезата често се използва за лечение. Този метод ви позволява да филтрирате кръвта. На пациента се инжектират по 2 катетъра в едната и в другата ръка, през единия кръвта постъпва в специален апарат, а през втория се връща в пречистено състояние. Сесиите се провеждат през ден.

Методът на лечение се избира в зависимост от вида на заболяването и тежестта на неговия курс.

Вторичната болест на Wakez се лекува чрез отстраняване на патологията, която е причинила полицитемията. Това, като правило, е нарушение на функционирането на белите дробове, сърцето, дехидратация и т.н.

Ролята на диетата

Нормализация двигателна активности диетата е важни аспектипо време на лечение на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивно физическо натоварване, да си осигури качествена почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва продукти, които насърчават хемопоезата. Те включват:

• черен дроб;
• морска риба от мастни сортове;
• броколи;
• цитрусови плодове;
• ябълки;
• цвекло;
• нар;
• авокадо;
• ядки.

С по-нататъшното развитие на заболяването лекарят обикновено предписва на пациента таблица номер 6. Тази диета се състои в пълното отхвърляне на риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи оксалова киселина. Обикновено тази таблица е показана за подагра и някои други заболявания.

важно! След провеждане на терапия в болница, човек трябва да следва инструкциите на специалист и у дома редовно да се подлага на медицински прегледи.

Предотвратяване

Превенцията не влияе върху развитието на истинска еритремия, тъй като патологията е вродена. За да се предотврати вторичен тип заболяване, трябва да се спазват следните мерки:

• да се откаже от лошите навици;
• пийте много течности, за да предотвратите дехидратацията на тялото;
• своевременно лечение на остри и хронични заболявания;
• упражнявайте контрол върху телесното тегло, избягвайте наднорменото тегло;
• отделете достатъчно време за физическа активност, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
• приемам лекарствасамо при назначаване на специалист;
• яжте правилно, избягвайте нездравословна храна.

Най-добрата профилактика е здравословен начин на животживот

Тези прости правила ще ви помогнат да поддържате тялото в добра форма, предотвратявайки много опасни усложненияи развитието на болестта на Wakez.

Помага ли традиционното лечение?

Много пациенти с полицитемия се интересуват от въпроса дали е възможно да се подобри съставът на кръвта с помощта на народни рецепти? Факт е, че болестта на Wakez е тежка патология и без навременно лечение алтернативните методи ще бъдат абсолютно неефективни. основна цел лекарствена терапия- максимално удължаване на периода на ремисия и забавяне на прехода на еритремия към третия етап.

Дори ако има затишие, пациентът трябва да помни, че патологията може да се възобнови по всяко време и да положи всички усилия, за да предотврати този процес. През целия си живот той е длъжен да бъде под медицинско наблюдение, да обсъжда състоянието си с лекуващия лекар и да премине всички необходими тестове.

IN народна медицинаНаистина има много рецепти, предназначени да подобрят състава на кръвта, но те не трябва да се използват за повишаване на хемоглобина и разреждане на кръвта. лечебни билки, който би могъл да забави хода на патологията, досега не е открит. Ето защо не трябва да рискувате здравето си и да се самолекувате.

Прогноза за пациента

Болест на Wakez комплексно заболяване, а за възстановяване на функцията на червения костен мозък са необходими определени познания, които имат само лекарите. Необходимо е да се повлияе на хемопоетичната система компетентно, само с помощта на правилния избор. лекарства. При спазване на всички правила и навременно лечение, прогнозата за пациента е доста благоприятна, а третият етап може да се забави в продължение на много години.