Симптоми на полицитемия вера и прогноза за живота с еритремия. Истинска полицитемия

Полицитемията е хронично заболяване, при което се увеличава броят на еритроцитите (червените кръвни клетки) в кръвта. Също така при тази патология при 70% от пациентите броят на тромбоцитите и левкоцитите се променя нагоре.

Заболяването няма голямо разпространение - не повече от пет случая се регистрират годишно на един милион население. Най-често полицитемията се развива при хора на средна и напреднала възраст. Според статистиката мъжете страдат от тази патология пет пъти по-често от жените. Днес ще разгледаме по-подробно такова състояние като полицитемия, симптомите и лечението на патологията ще бъдат описани по-долу.

Причини за развитието на болестта

Полицитемията не е злокачествено заболяване. Към днешна дата точните причини за заболяването не са известни. Смята се, че развитието на патологията е причинено от мутация на специален ензим в костния мозък. Генните промени водят до прекомерно делене и растеж на всички кръвни клетки и особено на червените кръвни клетки.

Класификация на болестта

Има две групи заболявания:

Истинската полицитемия или болестта на Wakez, която от своя страна е разделена на първична (т.е. действа като самостоятелно заболяване) и вторична (вторичната полицитемия се развива поради хронични белодробни заболявания, тумори, хидронефроза, изкачване на височина).

Относителна полицитемия (стрес или фалшива) - при това състояние нивото на червените кръвни клетки остава в рамките на нормалното.

Полицитемия: симптоми на заболяването

Много често заболяването протича безсимптомно. Понякога в резултат на изследване по съвсем различни причини може случайно да се открие истинска полицитемия. Симптомите, за които трябва да внимавате, са изброени по-долу.

Разширяване на сафенозните вени

При полицитемия по кожата, най-често на шията, се появяват разширени сафенозни вени. При такава патология кожата придобива червеникаво-черешов оттенък, това е особено забележимо в откритите части на тялото - шията, ръцете, лицето. Лигавицата на устните и езика има синкаво-червен цвят, бялото на очите сякаш е пълно с кръв.

Такива промени се причиняват от преливане на кръв, богата на червени кръвни клетки във всички повърхностни съдове и забавяне на нейните реологични свойства (скорост на движение), в резултат на което основната част от хемоглобина (червен пигмент) преминава в намалена форма (т.е. претърпява химически промени) и променя цвета си.

Сърбеж по кожата

Почти половината от пациентите с полицитемия развиват силен сърбеж, особено след вземане на топла вана. Това явление действа като специфичен признак на истинска полицитемия. Сърбежът възниква поради освобождаването на активни вещества в кръвта, по-специално хистамин, който е в състояние да разшири капилярите на кожата, което води до повишено кръвообращение в тях и появата на специфични усещания.

еритромелагия

Това явление се характеризира с краткотрайна силна болка в областта на върховете на пръстите. Провокира тяхното повишаване на нивото на тромбоцитите в малките съдове на ръката, в резултат на което се образуват множество микротромби, които запушват артериолите и блокират притока на кръв към тъканите на пръстите. Външни признаци на това състояние са зачервяване и появата на цианотични петна по кожата. За целта се препоръчва прием на аспирин.

Спленомегалия (уголемяване на далака)

В допълнение към далака, черният дроб също може да се промени или по-скоро размерът му. Тези органи са пряко включени в образуването и разрушаването на кръвните клетки. Увеличаването на концентрацията на последния води до увеличаване на размера на черния дроб и далака.

и стомаха

Такава сериозна хирургична патология се развива в резултат на тромбоза на малки съдове на лигавицата на храносмилателния тракт. Резултатът от остър е некроза (некроза) на участък от стената на органа и образуване на язвен дефект на негово място. В допълнение, устойчивостта на стомаха към Helicobacter (микроорганизъм, причиняващ гастрит и язва) намалява.

Тромби в големи съдове

Вените на долните крайници са по-податливи на такава патология. от съдовата стена, те могат, заобикаляйки сърцето, да навлязат в белодробната циркулация (белите дробове) и да провокират БЕ (белодробна емболия) - състояние, несъвместимо с живота.

Кървящи венци

Въпреки факта, че броят на тромбоцитите в периферната кръв се променя и нейната коагулация се увеличава, при полицитемия може да се появи кървене от венците.

подагра

С повишаване на нивото на пикочната киселина, нейните соли се отлагат в различни стави и провокират синдром на остра болка.

• Болки в крайниците.Този симптом причинява увреждане на артериите на краката, тяхното стесняване и в резултат на това нарушено кръвообращение. Тази патология се нарича "облитериращ ендартериит"
• Болка в плоските кости.Повишената активност на костния мозък (мястото на развитие на кръвните клетки) провокира чувствителността на плоските кости към механично натоварване.

Влошаване на общото състояние на тялото

При заболяване като полицитемия, симптомите могат да бъдат подобни на признаци на други патологии (например анемия): главоболие, постоянна умора, шум в ушите, замайване, настръхване пред очите, задух, повишаване на вискозитета на кръвта активира компенсаторната реакция на кръвоносните съдове В резултат на това има повишаване на кръвното налягане. При тази патология често се наблюдават усложнения под формата на сърдечна недостатъчност и микрокардиосклероза (замяна на мускулната тъкан на сърцето със съединителна тъкан, която запълва дефекта, но не изпълнява необходимите функции).

Диагностика

Полицитемията се открива чрез резултатите от общ кръвен тест, който разкрива:

повишен брой червени кръвни клетки от 6,5 до 7,5.10^12/l;

повишено ниво на хемоглобина - до 240 g / l;

общият обем на еритроцитите (RBC) надвишава 52%.

Тъй като броят на еритроцитите не може да се изчисли въз основа на измерванията на горните стойности, за измерване се използва радионуклидна диагностика. Ако масата на червените кръвни клетки надвишава 36 ml / kg при мъжете и 32 ml / kg при жените, това надеждно показва наличието на болест на Wakez.

При полицитемия морфологията на червените кръвни клетки се запазва, т.е. те не променят нормалната си форма и размер. Но с развитието на анемия в резултат на повишено кървене или често кървене се наблюдава микроцитоза (намаляване на червените кръвни клетки).

Полицитемия: лечение

Кръвопускането има добър терапевтичен ефект. Препоръчително е да се отделят 200-300 ml кръв седмично, докато нивото на TBE спадне до желаната стойност. Ако има противопоказания за кръвопускане, е възможно да се възстанови процентът на червените кръвни клетки чрез разреждане на кръвта чрез добавяне на течна част към нея (високомолекулни разтвори се прилагат интравенозно).

Трябва да се има предвид, че доста често кръвопускането води до развитие на желязодефицитна анемия, при която има съответните симптоми и увеличаване на броя на тромбоцитите.

При такова заболяване като истинска полицитемия, лечението включва спазване на определена диета. Препоръчително е да се ограничи консумацията на месни и рибни продукти, тъй като те съдържат голямо количество протеини, които активно стимулират дейността на кръвотворните органи. Също така трябва да избягвате мазни храни. Холестеролът допринася за развитието на атеросклероза, в резултат на което се образуват кръвни съсиреци, които вече се образуват в големи количества при хора, страдащи от полицитемия.

Освен това, ако се диагностицира полицитемия, лечението може да включва химиотерапия. Прилага се с повишена тромбоцитоза и силен сърбеж. По правило това е "циторедуктивен агент" (лекарство "Хидроксикарбамид").

Доскоро се използваха инжекции с радиоактивни изотопи (обикновено фосфор-32) за потискане на костния мозък. Днес такова лечение все повече се изоставя, поради високата скорост на левкемична трансформация.

Терапията включва и инжекции с интерферон, при лечението на вторична тромбоцитоза се използва лекарството "Анагрелид".

При тази патология се извършва много рядко, тъй като полицитемията е заболяване, което не е фатално, при условие, разбира се, на адекватно лечение и постоянно наблюдение.

Полицитемия при новородени

Полицитемията е патология, чиито симптоми могат да бъдат открити при новородени. Това заболяване е реакция на тялото на бебето към прехвърлената хипоксия, която може да бъде провокирана.Тялото на бебето започва да синтезира голям брой червени кръвни клетки, за да коригира хипоксията.

Освен респираторна, новородените могат да развият и истинска полицитемия. Близнаците са особено изложени на риск.

Полицитемията при новородено се развива през първите седмици от живота, първите му прояви са повишаване на хематокрита (до 60%) и значително повишаване на нивата на хемоглобина.

Неонаталната полицитемия има няколко етапа на протичане: начален етап, етап на пролиферация и изчерпване. Нека ги опишем накратко.

Началният стадий на заболяването практически няма клинични прояви. Възможно е да се идентифицира полицитемия при дете на този етап само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и червени кръвни клетки.

На етапа на пролиферация се развива увеличение на черния дроб и далака. Наблюдават се плеторични явления: кожата придобива характерен "плеторно-червен" нюанс, детето проявява безпокойство при докосване на кожата. Плеторичният синдром се допълва от тромбоза. В анализите се наблюдава промяна в броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитните промени. Индикаторите на всички кръвни клетки също могат да се увеличат, това явление се нарича "панмиелоза".

Етапът на изтощение се характеризира със значителна загуба на телесно тегло, астения и изтощение.

За новородено такива клинични промени са изключително тежки и могат да провокират необратими промени и последваща смърт. Полицитемията може да причини неизправност в производството на определени видове бели кръвни клетки, които са отговорни за имунната система на тялото. В резултат на това бебето развива тежки бактериални инфекции, водещи в крайна сметка до смърт.

След като прочетете тази статия, научихте повече за такава патология като полицитемия. Симптомите и лечението са разгледани от нас възможно най-подробно. Надяваме се, че предоставената информация ще ви бъде полезна. Грижете се за себе си и бъдете здрави!

Истинската полицитемия (първична полицитемия, болест на Wakez, еритремия) е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластния костен мозък, което причинява увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв, както и повишаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Заболяването се среща предимно при възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. За по-младите пациенти е характерно по-тежко протичане на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но младите пациенти се характеризират с обратна пропорция.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на истинска полицитемия, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Установено семейно предразположение към заболяването. При пациенти с истинска полицитемия се откриват генни мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

• въздействие върху тялото на токсични вещества;
• йонизиращо лъчение;
• рентгеново излагане;
• обширни изгаряния;
• продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
• напреднали форми на туберкулоза;
• дистрес;
• вирусни заболявания;
• туморни неоплазми;
• пушене;
• ендокринни нарушения, причинени от тумори на надбъбречните жлези;
• сърдечни дефекти;
• заболявания на черния дроб и / или бъбреците;
• обширни хирургични интервенции.

Форми на заболяването

Истинската полицитемия е от два вида:

• първичен (не е следствие от други патологии);
• вторичен (развива се на фона на други заболявания).

Без адекватна терапия за полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

Има три етапа в клиничната картина на полицитемия вера:

1. Първоначално (малосимптоматично) - клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
2. Еритремичният (разширен) стадий, продължаващ 10-20 години, от своя страна е разделен на подетапи: IIA - липсва миелоидна метаплазия на далака; IIB - наличие на миелоидна метаплазия на далака;
3. Стадий на постеритремична миелоидна метаплазия (анемия) със или без миелофиброза; може да се развие в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Истинската полицитемия се характеризира с продължително безсимптомно протичане. Клиничната картина е свързана с повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи в кръвта. Увеличаването на броя на тромбоцитите води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.

В по-късните стадии на заболяването може да има:

• кожен сърбеж, влошен от излагане на вода;
• пристъпи на натискаща болка зад гръдната кост по време на физическо натоварване;
• слабост, повишена умора;
• нарушение на паметта;
• главоболие, световъртеж;
• еритроцианоза;
• зачервяване на очите;
• зрително увреждане;
• повишено кръвно налягане;
• спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
• разширени вени (особено вени на врата);
• краткотрайна интензивна болка в върховете на пръстите;
• язва на стомаха и/или дуоденална язва;
• болка в ставите;
• сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

• събиране на анамнеза;
• обективен преглед;
• общ и биохимичен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
• ултразвуково изследване;
• компютърно или магнитно резонансно изображение;
• молекулярно-генетичен анализ.

Кръвен тест за полицитемия вера показва увеличение на броя на червените кръвни клетки

Диагностични критерии за истинска полицитемия:

• повишена маса на циркулиращите еритроцити: при мъжете - повече от 36 ml / kg, при жените - повече от 32 ml / kg;
• левкоцити - 12 × 10 9 / l и повече;
• тромбоцити - 400 × 10 9 / l и повече;
• повишаване на хемоглобина до 180–240 g/l;
• повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
• повишаване на серумното съдържание на витамин B 12 - 900 pg / ml или повече;
• повишена активност на алкалната фосфатаза на левкоцитите до 100;
• спленомегалия.

Заболяването се среща предимно при възрастни хора (средната възраст на поява е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Необходима е диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, неоплазми, тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено основно към предотвратяване на развитието на левкемия, както и към предотвратяване и / или лечение на тромбохеморагични усложнения. Провежда се симптоматична терапия, за да се подобри качеството на живот на пациента.

За намаляване на вискозитета на кръвта при синдром на хипервискозитет се извършва курс на флеботомия (ексфузия, кръвопускане). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. Миелосупресивната терапия е показана при пациенти, които не понасят кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст.

Интерфероновите препарати се предписват за дълъг курс (2-3 месеца) за намаляване на миелопролиферацията, тромбоцитемия, както и за предотвратяване на развитието на съдови усложнения.

С помощта на апаратни методи на терапия (еритроцитафереза ​​и др.) Излишните кръвни клетки се отстраняват. За да се предотврати тромбоза, се предписват антикоагуланти. За намаляване на проявите на сърбеж се използват антихистамини. Освен това пациентите се съветват да се придържат към млечно-вегетарианска диета и да ограничат физическата активност.

При изразено увеличение на размера на далака (хиперспленизъм) на пациентите е показана спленектомия.

Възможни усложнения и последствия

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

• миелофиброза;
• инфаркт на далака;
• анемия;
• нефросклероза;
• холелитиаза и / или уролитиаза;
• подагра;
• инфаркт на миокарда;
• исхемичен инсулт;
• цироза на черния дроб;
• белодробна емболия;
• остра или хронична левкемия.

Прогноза

При навременна диагноза и лечение преживяемостта надхвърля 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за превенция на полицитемия вера.

Видео от YouTube по темата на статията:

Полицитемия вера е рядко заболяване, което се среща по-често при хора в напреднала възраст (над 60 години) и се характеризира с нарушение на хемопоетичните процеси. Отнася се за доброкачествени неоплазми. Причините за заболяването все още не са известни. Има версия, че неконтролираното делене на клетките започва в резултат на мутацията на тяхната клетка-предшественик. Въпреки доброто качество на тумора и слабата прогресия на процеса, заболяването може да доведе до тежки усложнения.

Истинска полицитемия. Какво е?

Това е заболяване на кръвта, което се отнася до доброкачествени туморни заболявания. Основно се засяга клетката предшественик на миелопоезата, което се изразява в неконтролирано, неограничено делене и растеж на кръвни клетки. В резултат на този процес рязко се увеличава броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в периферната кръв, което води до повишаване на вискозитета на кръвта и повишаване на хематокрита.

Заболяването е по-често при възрастни над 60 години, но може да се появи при деца и дори новородени. Детската форма на болестта на Wakez е най-тежката. Сред доносените новородени около 2 - 5% са засегнати от заболяването, при недоносени деца честотата нараства до 15%.

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта се нарича еритроцитоза, това е характерен признак на полицитемия. Има истинска еритроцитоза (първична полицитемия), която се проявява при болестта на Wakez, и фалшива еритроцитоза (или относителна), която се появява, когато количеството на течната част на кръвта намалява по време на изгаряния, повръщане, диария и дехидратация.

Вторичната еритроцитоза също е изолирана (това е така наречената вторична полицитемия), когато увеличаването на броя на червените кръвни клетки е причинено от липса на кислород в тъканите. Хипоксията стимулира производството на еритропоетин, който стимулира растежа на червените кръвни клетки. Този вид патология се среща при пушачи, с белодробни заболявания, при хора, които са в планината на височина или с хемоглобинопатии, както и при нарушение на производството на еритропоетин, хормон, който контролира производството на червени кръвни клетки.

Симптоми и прояви на заболяването

Клиничната картина на заболяването ще зависи от етапа, има три от тях.

Лечение и прогноза на полицитемия

Лечението на заболяването се извършва само в условията на хематологичния отдел под строг контрол на кръвната картина.

1. Кръвопускането е метод на лечение, при който се взема част от кръвта (около 500 ml) от пациент с периодичност от 1-2 дни за намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в нея. Кръвопускането е успешно, ако еритроцитите са намалели до 4,5 - 5,0 × 1012 / l, а хемоглобинът - до 150 g / l. При пациент с тегло до 55 kg се използва еритроцитофереза, когато след вземане на кръв се извършва центрофугиране, еритроцитната маса се отделя от плазмата и течната част на кръвта се връща на пациента.
2. За потискане на растежа на туморните клетки се предписват цитостатици (Myelosan, Imifos).
3. Интерферонът се предписва едновременно с цитостатици, повишава имунните свойства на организма.

Лечението на заболяването с народни средства е възможно, но само когато се комбинира с основните медицински методи. Препоръчва се да се спазва диета, която насърчава разреждането на кръвта и използването на лимоново-чеснова инфузия. Също така е много важно да се спазва режимът на пиене. Количеството течности, които приемате, трябва да бъде 50 ml/kg телесно тегло на ден.

Прогнозата на заболяването зависи от етапа, на който е открита болестта. Ако това е третият етап, тогава резултатът от заболяването ще зависи от това в каква форма на левкемия се трансформира еритроцитозата. Средно пациентите след диагнозата полицитемия живеят от 10 до 15 години.

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все пак проведете необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Wakez.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не се задържа дълго време. Различни причини могат да предизвикат внезапно зачервяване на лицето: висока температура, високо кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация, а емоционално лабилните хора са склонни да се изчервяват често, дори ако другите не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е постоянно, не преходно, равномерно разпределено по цялото лице.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинска полицитемия(еритремия, болест на Wakez) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична с доброкачествено протичане. Заболяването се характеризира с растеж и на трите хемопоетични кълнове със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки - но и на други кръвни клетки, които произхождат от тези кълнове, където източникът на туморния процес са засегнатите прогениторни клетки на миелопоезата.Именно те започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на еритроцити.

Най-засегнати при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори при ниски дози. С полицитемия в същото време се наблюдава и увеличение на гранулоцитните левкоцити(предимно намушкване и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен начин на възпроизвеждане и узряване.

Рак или не рак?

Еритремия - да не кажа, че се появява през цялото време, но има няколко души в град от 25 хиляди души, докато по някаква причина мъжете на около 60 години „обичат“ тази болест повече, въпреки че всеки може да се срещне с такава патология възраст.

Все пак за новородени и малки деца истинската полицитемия абсолютно не е типична, Ето защо ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стрес).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (независимо дали е остра или хронична), се свързва предимно с „рак на кръвта“. Тук е интересно да се разбере: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на истинската полицитемия, за да се определи границата между "доброто" и "злото". Но тъй като думата "рак" се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Wakez се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока диференциация на клетките. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период от време, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-„зли“ черти и прояви . Ето го - истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо настъпва нейното прогресиране.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: "Защо това" заболяване се случи "с мен?". Търсенето на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и категорични. Само една улика може да бъде за лекаря при определяне на произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Wakez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на част (делеция) на дългото рамо C5, C20, но това все още е догадка, макар и изградена върху заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава можем да говорим за клинични прояви дълго време и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-ра степен на развитие на болестта, буквално всички органи са привлечени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

• Слабост и постоянно усещане за умора;
• Значително намаляване на производителността;
• повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Изразена загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намаляване).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете са запушени с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болезненост, макар и не толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност се увеличава значително след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания нарушение на микроциркулацията.

С напредването на заболяването се формират все повече нови симптоми:

1. кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в областта на сърцето, наподобяваща;
3. Болка в левия хипохондриум, причинена от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличаване на черния дроб и далака;
5. Пептична язва на стомаха и 12 дуоденална язва;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(свръхрастеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на съдовете на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. Склонност към и артерии;
12. пищяли;
13. Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитие;
14. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
15. (почти 50% от пациентите), което води до склонност към инсулти и инфаркти;
16. Увреждане на дихателните пътища поради имунни нарушения, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпаление. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това те са в кръвта в необичайно високо количество, което допълнително влошава състоянието на имунната система;
17. Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
18. Централната нервна система не остава настрана от събитията, протичащи в тялото, когато е включена в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта, мнестични разстройства.

Безсимптомно до краен стадий

Тъй като за полицитемия първоначално безсимптомно, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълго време, обичайно е да се разграничават 3 етапа в развитието на болестта.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерено тежки, продължителността на стадия е около 5 години.

Етап на развити клинични прояви.Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, присъстват субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B - появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

терминален стадий, което има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, "всичко го боли, всичко не е наред". На този етап клетките губят способността си да се диференцират, което създава субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено завършва със смърт скоро след това.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че болестта може да изпревари след 60 години. А това означава, че има известна перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-вече от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Wakez

Диагнозата на полицитемия вера се основава главно на лабораторни данни с определяне на следните показатели:

• , при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение плазма и червени кръвни клетки). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично еритроцитите не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(еритроцити с различни размери). Тромбоцитите показват тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общия кръвен тест (колкото повече са, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото И . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Wakez);
• Радиологичното изследване с радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката хиперплазия и на трите кълна със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Трепанобиопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) - най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - хиперплазия на три растежа.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се изпраща за ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи (уголемяване на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е установена ... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Терапевтичните мерки за еритремия обикновено включват:

1. Кръвопускане, което позволява да се намали броят на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За да направите това, с интервал от 1-2 дни се вземат 500 ml кръв, докато броят на еритроцитите и Hb спадне. Процедурата на кръвопускане понякога се заменя от хематолозите с еритроцитофереза, когато след вземане на проби чрез центрофугиране или разделяне се отделя червена кръв и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. Така че ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дуоденална язва;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Схемата за лечение на еритремия се подписва от лекаря за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Wakez.

Храна, диета и...

Значителна роля при лечението на полицитемия се отдава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, на пациента се предписва таблица номер 15 (обща), но с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира продукти, които подобряват хемопоезата(черен дроб, например) и предлагайте да преразгледате диетата, като дадете предпочитание на млечни и зеленчукови продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица номер 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След като бъде изписан от болницата, пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: "Възможно ли е лечение с народни средства?" звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап за възможно най-дълго време.

По време на спокойния период на патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, следователно той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на преглед .

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, за която по принцип лечебните билки имат все още не е намерен. Болестта на Wakez е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа на читателите няколко думи за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като.

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Полицитемията (еритремия, болест на Wakez, еритроцитоза) е рядък вид левкемия. Характеризира се с прекомерна концентрация на червени кръвни клетки в кръвта. Патологията може да бъде първична и вторична - възникваща под въздействието на определени фактори. Всъщност това са само симптоми, а не независими заболявания. Но и двете форми на полицитемия са доста сериозни състояния, заплашващи със сериозни последици и животозастрашаващи усложнения.

Полицитемия - какво е това

При еритремия в кръвта се повишава концентрацията на червените кръвни клетки и съответно хемоглобина. Червените кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. Активно участие в процеса взема еритропоетинът - хормон, секретиран в по-голяма степен в бъбреците и в по-малка степен в черния дроб. Развитието на първичната (истинска) форма на патология се дължи на вътрешни проблеми на секрецията на еритроцитите и е относително рядко.

Обикновено появата на еритремия провокира прогресирането на съпътстващи заболявания - това е вторична полицитемия. Формите на заболяването са различни по тежест на протичане и в зависимост от механизмите на развитие на нарушения в хемопоетичните органи. Полицитемия вера е резултат от доброкачествен тумор на костния мозък, чието развитие се дължи на възпроизводството на незрели червени кръвни клетки. Образуването на вторична форма на патология се влияе от обстоятелства, които допринасят за съсирването на кръвта:

• дехидратация на тялото (диария, периодично масивно повръщане);
• недостиг на кислород (пребиваване в планината, горещо време, висока телесна температура).

Липсата на кислород и вода кара тялото да компенсира недостига поради повишена секреция на червени кръвни клетки. Те са в състояние да изпълняват своите функции, обемът и формата им са в рамките на нормалното. Истинската полицитемия се характеризира с голям брой клетки, които не отговарят на нормата по размер и форма, тоест ненужни за тялото. Растежът на тумора е свързан с две групи клетки:

• развиващи се от прогениторни клетки автономно, в резултат на генна мутация;
• зависи от влиянието на еритропоетина, който регулира производството на червени кръвни клетки.

Действието на еритропоетина се активира, когато вторичната еритремия се "свърже" с развитието на неоплазмата. „Излишните“ червени кръвни клетки сгъстяват кръвта, увеличавайки риска от образуване на кръвни съсиреци. Прекомерното им натрупване в далака, който не е в състояние да унищожи такъв брой остарели червени кръвни клетки, води до увеличаване на органа.

Причини за развитие на полицитемия

Прекомерната секреция на еритроцити обикновено е вторична. Но има региони (например Чувашия), в които са регистрирани случаи на фамилна еритремия, наследени по автозомно-рецесивен начин (истинската полицитемия се появява само при хомозиготи, които са получили един рецесивен ген от всеки родител). Основните причини за вторичната форма на еритремия са кислородното гладуване на тъканите (вродено и придобито) и високото съдържание на еритропоетин в кръвта. За да се увеличи концентрацията на хормона на фона на недостиг на кислород може:

• белодробни патологии (емфизем, бронхит);
• повишено белодробно съдово съпротивление;
• недостатъчна вентилация на белия дроб или неговия лоб;
• сърдечна недостатъчност;
• синдром на сънна апнея;
• лошо кръвоснабдяване на бъбреците;
• често присъствие в планините.

Прекомерните количества еритропоетин секретират някои неоплазми:

• черен дроб;
• надбъбречните жлези;
• бъбреци;
• матка.

Увеличаването на производството на еритропоетин понякога води до запушване на бъбреците и чернодробни кисти, редовно излагане на тъканите на органите на въглероден окис (пушене). Полицитемията при новородени често се предава от майката чрез кръвопреливане или през плацентата. Продължителната вътрематочна хипоксия също може да провокира развитието на еритремия при новородени.

Относителна полицитемия обикновено се нарича патология, при която нивото на червените кръвни клетки в кръвта се повишава поради дехидратация. В същото време броят на еритроцитите не се променя - обемът на плазмата (течната част на кръвта) намалява, увеличавайки специфичната концентрация на останалите компоненти на кръвта. Тежкият физически труд и психо-емоционалният стрес могат да причинят така наречената стресова полицитемия, която е присъща на мъжете на средна възраст. В такова състояние броят на клетките също не се променя, обемът на течната част на кръвта намалява.

Признаци на болест на Wakez

Истинската полицитемия, подобно на вторичната, протича изключително бавно, поради което проявите на патологията често са слабо изразени или напълно липсват. Симптомите на полицитемия обикновено са неспецифични:

• разсеяност, слабост, шум в ушите (липса на жизненоважни вещества и кислород в мозъчните съдове);
• замаяност, тежест в главата, главоболие (стагнация на кръвта в мозъчните съдове, свързана с нейния повишен вискозитет);
• проблеми със зрението (липса на кислород и хранителни вещества);
• зачервяване на склерата на очите, лигавиците, кожата (натрупване на червени кръвни клетки в повърхностните капиляри);
• цианоза на кожата (натрупване в тъканите на хемоглобин, свързан с въглероден диоксид);
• сърбеж (висока концентрация на несвързан билирубин в кръвта);
• краткотрайна силна болка в върховете на пръстите (образуване на малки кръвни съсиреци в капилярите).

С по-нататъшното развитие на полицитемичен синдром имайте предвид:

• уголемяване на черния дроб и далака;
• болка в центъра на гръдната кост;
• кардиопалмус;
• болка в костите;
• високо кръвно налягане;
• образуване на тромби;
• остро нарушение на церебралното кръвоснабдяване;
• изразен задух;
• признаци на инфаркт;
• Синдром на Мичъл;
• изтръпване и студенина на крайниците;
• пептична язва;
• метеоризъм;
• негативни промени в периферните кръвоносни съдове.

Диагностика на полицитемия

Диагностиката на патологията се извършва от хематолог. В същото време се основава на характерни черти, комбинирани в синдроми: плеторичен (поради излишък на кръв в органи и тъкани) и миелопролиферативен (поради прекомерна активност на костния мозък). Наличието на полицитемия се показва от повишено съдържание в кръвта:

• еритроцити (значително увеличение);
• тромбоцити (понякога нормални);
• левкоцити (главно неутрофили);
• ретикулоцити (незрели червени кръвни клетки);
• хемоглобин (протеин, пренасян от червените кръвни клетки);
• витамин B12.

Може да има увеличение на хематокрита - съотношението на обема на червените кръвни клетки към общия обем на кръвта. Истинската полицитемия се характеризира с ниско съдържание на еритропоетин в кръвта, с вторична форма на патология, тя е нормална или повишена.

Терапия на еритремия

При доброкачествения ход на болестта на Wakez понякога се предписва флеботомия (кървене). Провежда се на всеки три дни, докато концентрацията на хемоглобина и червените кръвни клетки се нормализира. Кръвопускането обикновено премахва до 400 ml кръв. Половин час преди процедурата се прилага интравенозно хепарин, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци и да се намали вискозитета на кръвта.

В момента кръвопускането губи почва, тъй като има по-ефективен метод за отстраняване на излишните червени кръвни клетки от тялото - еритроцитафереза. Използвайки хардуерния метод, всички червени кръвни клетки се отстраняват от кръвта (500-700 ml). Плазмата и другите кръвни съставки се връщат в кръвния поток.

Всички методи за отстраняване на червените кръвни клетки от кръвта се комбинират с използването на цитостатици (Imifos, Mielobramol) - лекарства, които инхибират прекомерното образуване на клетки (включително туморни клетки на костния мозък). Лекарят предписва лекарство въз основа на клиничната картина на хода на патологията и анализите на лабораторните изследвания.

В допълнение към използването на цитостатични средства, лекарите все по-често прибягват до използването на радиоактивен фосфор. Натрупва се в костите, локално засяга костния мозък. Лекарството значително намалява скоростта на образуване на кръв (особено еритроцити). Като правило, лекарството се приема в продължение на една седмица 3-4 пъти на ден. Но методът има противопоказания. Невъзможно е да се използва радиоактивен фосфор, например, със сериозно увреждане на бъбреците и черния дроб.

Широко използван за лечение на патологията на хидроксиурея. Този инхибитор се препоръчва при пациенти, склонни към тромбоза (над 70 години, висок брой на тромбоцитите, наличие на патологии на сърцето и кръвоносните съдове).

Полицитемия: домашно лечение

За да коригирате съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта, трябва да изключите от диетата яйца, мляко и млечни продукти, червено месо. Лошите навици трябва да бъдат изоставени. Пиенето дори на малко количество алкохол увеличава вероятността от тромбоза в коронарните съдове. Наркотиците отричат ​​медицинската терапия, а пушенето повишава кръвното налягане. При болестта на Wakez този навик може да причини внезапен сърдечен арест.

За да се повиши ефективността на лечението на полицитемия, менюто ще бъде много полезно:

• речна риба (шаран, щука, сом);
• бобови растения (грах, фасул);
• плодове (кайсии, банани, грозде);
• зеленчуци (кисело зеле).

За разреждане на кръвта широко се използва отвара от сладка детелина. Чаена лъжичка билка се залива с чаша вряща вода, прецежда се и се пие по половин чаша три пъти на ден. Добър разредител на кръвта и чай от червена боровинка. Пресни и сухи плодове са подходящи за варене. Две супени лъжици плодове се заливат с чаша вряща вода, покриват се и се настояват за около двадесет минути. Пийте без ограничения, можете да добавите мед. Не е лошо разширяване на кръвоносните съдове и подобряване на притока на кръв отвари, приготвени на базата на:

• цветя от конски кестен;
• зеленика;
• гъбена трева;
• коприва;
• гробище.

Профилактика на полицитемия

Повечето от причините за полицитемия не зависят от начина на живот на пациента. Въпреки това, прости препоръки ще помогнат за отлагане или намаляване на проявите на патология, трябва:

• Спри да пушиш;
• пийте достатъчно течности, за да предотвратите дехидратация;
• навременно лечение на хронични патологии на вътрешните органи;
• контрол на телесното тегло;
• отделете време за физически упражнения.

Физическата активност не е ограничена, но при увеличен далак пациентът трябва да се откаже от контактните спортове - за да избегне нараняване на органа и неговото разкъсване. Необходимо е да се контролира приема на добавки с желязо - те допринасят за повишеното производство на червени кръвни клетки.

Полицитемията се характеризира с доброкачествено развитие, но понякога патологията е придружена от сериозни усложнения. Един от тях е емболия на съдовете на жизненоважни органи (черен дроб, бели дробове, сърце, мозък), което може да провокира инсулт или инфаркт на вътрешните органи. Когато се появят симптоми на патология, е необходимо да се подложи на медицински преглед.