Болест на полицитемия. Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм

Хематолозите знаят, че това заболяване се лекува трудно и има опасни усложнения. Полицитемията се характеризира с промени в състава на кръвта, които засягат здравето на пациента. Как се развива патологията, какви са симптомите? Научете диагностични методи, методи на лечение, лекарства, прогнози за живота на пациента.

Какво е полицитемия

Мъжете са по-податливи на заболяването от жените, хората на средна възраст са по-склонни да се разболеят. Полицитемията е автозомно рецесивно заболяване, при което различни причинив кръвта се увеличава броят на еритроцитите – кръвни клетки. Болестта има и други имена - еритроцитоза, полихеморагия, болест на Wakez, еритремия, нейният код по ICD-10 е D45.Заболяването се характеризира с:

• спленомегалия - значително увеличение на размера на далака;
• повишен вискозитет на кръвта;
• значително производство на левкоцити, тромбоцити;
• увеличаване на обема на циркулиращата кръв (CBV).

Полицитемията принадлежи към групата на хроничните левкемии и се счита за рядка форма на левкемия. Истинската еритремия (полицитемия вера) се разделя на видове:

• Първично - злокачествено заболяване с прогресираща форма, свързано с хиперплазия на клетъчните компоненти на костния мозък - миелопролиферация. Патологията засяга еритробластичния зародиш, което причинява увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
• Вторичната полицитемия е компенсаторна реакция на хипоксия, причинена от тютюнопушене, алпийско катерене, надбъбречни тумори и белодробна патология.

Болестта на Wakez е опасна с усложнения. Поради високия вискозитет се нарушава кръвообращението в периферните съдове. IN големи количестваотделя се пикочна киселина. Всичко това е изпълнено с:

• кървене;
• тромбоза;
• кислородно гладуване на тъканите;
• кръвоизливи;
• хиперемия;
• кръвоизлив;
• трофични язви;
• бъбречна колика;
• язви в храносмилателния тракт;
• камъни в бъбреците;
• спленомегалия;
• подагра;
• миелофиброза;
• желязодефицитна анемия;
• инфаркт на миокарда;
• удар
• летален изход.

Видове заболявания

Болестта на Wakez, в зависимост от факторите на развитие, е разделена на видове. Всеки има свои собствени симптоми и възможности за лечение. Лекарите разграничават:

• истинска полицитемия, което се причинява от появата на туморен субстрат в червения костен мозък, което води до увеличаване на производството на червени кръвни клетки;
• вторична еритремия - нейната причина е кислороден глад, патологични процесикоито възникват в тялото на пациента и предизвикват компенсаторна реакция.

Първичен

Заболяването се характеризира с туморен произход.Първичната полицитемия е миелопролиферативен рак на кръвта, който възниква, когато плурипотентните стволови клетки в костния мозък са увредени. Когато в тялото на пациента се появи заболяване:

• повишава активността на еритропоетина, който регулира производството на кръвни клетки;
• броят на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите се увеличава;
• има синтез на мутирали мозъчни клетки;
• образува се пролиферация на заразени тъкани;
• има компенсаторна реакция на хипоксия - има допълнително увеличение на броя на еритроцитите.

При този вид патология е трудно да се повлияе на мутирали клетки, които имат висока способност за делене. Появяват се тромботични, хеморагични лезии. Болестта на Wakez има характеристики на развитие:

• настъпват промени в черния дроб, далака;
• тъканите са пълни с вискозна кръв, склонни към образуване на кръвни съсиреци;
• развива се плеторичен синдром - вишневочервен цвят кожата;
• възниква силен сърбеж;
• повишено кръвно налягане (BP);
• развива се хипоксия.

Истинската полицитемия е опасна за нейното злокачествено развитиеобаждане тежки усложнения. За тази форма на патология са характерни следните етапи:

• Първоначално - продължава около пет години, протича безсимптомно, размерът на далака не се променя. BCC леко се увеличи.
• Разширен стадий - продължителност до 20 години. Е различен високо съдържаниееритроцити, тромбоцити, левкоцити. Има два подстадия – без изменения в далака и с наличие на миелоидна метаплазия.

Последният стадий на заболяването - постеритремичен (анемичен) - се характеризира с усложнения:

• вторична миелофиброза;
• левкопения;
• тромбоцитопения;
• миелоидна трансформация на черния дроб, далака;
• холелитиаза, уролитиаза;
• преходни исхемични атаки;
• анемия - резултат от изчерпване на костния мозък;
• белодробна емболия;
• инфаркт на миокарда;
• нефросклероза;
• левкемия в остър хронична форма;
• кръвоизливи в мозъка.

Вторична полицитемия (относителна)

Тази форма на болестта на Wakez се провокира от външни и вътрешни фактори. С развитието на вторична полицитемия вискозна кръв, който има увеличени обеми, изпълва съдовете, провокирайки образуването на кръвни съсиреци. При кислородно гладуванетъканта развива процес на компенсация:

• бъбреците започват интензивно да произвеждат хормона еритропоетин;
• започва активен синтез на еритроцити в костния мозък.

Вторичната полицитемия се среща в две форми. Всеки от тях има характеристики. Разграничават се следните разновидности:

• стресиращо – причинено по нездравословен начинживот, продължително пренапрежение, нервни разстройства, неблагоприятни условия на труд;
• фалшив, при който общият брой на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите в анализите е в нормалните граници, увеличаването на ESR причинява намаляване на плазмения обем.

причини

Провокиращите фактори за развитието на заболяването зависят от формата на заболяването. Първичната полицитемия възниква в резултат на неоплазма на червения костен мозък. Предварително определяне на причините за появата истинска еритроцитозаса:

• генетични повреди в тялото - мутация на ензима тирозин киназа, когато аминокиселината валин се заменя с фенилаланин;
• наследствено предразположение;
• ракови туморикостен мозък;
• недостиг на кислород- хипоксия.

Вторичната форма на еритроцитоза се причинява от външни причини. играят важна роля в развитието съпътстващи заболявания. Провокиращите фактори са:

• климатични условия;
• живеещи във високопланински райони;
• застойна сърдечна недостатъчност;
• ракови тумори вътрешни органи;
• белодробна хипертония;
• действие токсични вещества;
• пренапрежение на тялото;
• рентгеново лъчение;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кислород;
• инфекции, които причиняват интоксикация на тялото;
• пушене;
• лоша екология;
• характеристики на генетиката - европейците са по-склонни да се разболеят.

Вторичната форма на болестта на Wakez се причинява от вродени причини- автономно производство на еритропоетин, висок афинитет на хемоглобина към кислорода. Има и придобити фактори за развитието на заболяването:

• артериална хипоксемия;
• бъбречна патология - кистозни лезии, тумори, хидронефроза, стеноза бъбречни артерии;
• бронхиален карцином;
• надбъбречни тумори;
• хемангиобластом на малкия мозък;
• хепатит;
• цироза на черния дроб;
• туберкулоза.

Симптоми на болестта на Wakez

Болестта, причинена от увеличаване на броя на червените кръвни клетки и обема на кръвта, се отличава с характерни признаци. Те имат свои собствени характеристики в зависимост от стадия на болестта на Wakez. Наблюдават се общи симптоми на патология:

• световъртеж;
• зрително увреждане;
• Симптом на Cooperman - синкав оттенък на лигавиците и кожата;
• пристъпи на ангина;
• зачервяване на долните и долните пръсти Горни крайниципридружено от болка, парене;
• тромбоза с различна локализация;
• силен сърбеж на кожата, влошен от контакт с вода.

С напредването на заболяването пациентът се развива болкови синдромиразлични локализации. Има нарушения на нервната система. За болестта са характерни:

• слабост;
• умора;
• повишаване на температурата;
• уголемяване на далака;
• шум в ушите;
• диспнея;
• усещане за загуба на съзнание;
• плеторичен синдром - бургундско-червен цвят на кожата;
• главоболие;
• повръщане;
• повишаване на кръвното налягане;
• болка в ръцете от допир;
• изтръпване на крайниците;
• зачервяване на очите;
• безсъние;
• болка в хипохондриума, костите;
• белодробна емболия.

начална фаза

Заболяването е трудно да се диагностицира в самото начало на развитие. Симптомите са леки, подобни на настинка или състояние на възрастни хора, съответстващи на старост. Патологията се открива случайно по време на тестове. Симптомите на началния стадий на еритроцитоза са:

• световъртеж;
• намаляване на зрителната острота;
• пристъпи на главоболие;
• безсъние;
• шум в ушите;
• възпалени пръсти от допир;
• студени крайници;
• исхемична болка;
• зачервяване на лигавиците, кожата.

Разширен (еритремичен)

Развитието на заболяването се характеризира с появата на изразени признаци на висок вискозитет на кръвта. Отбелязва се панцитоза - увеличаване на броя на компонентите в анализите - еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Напредналият стадий се характеризира с наличието на:

• зачервяване на кожата до лилави нюанси;
• телеангиектазия - точковидни кръвоизливи;
• остри пристъпиболка;
• сърбеж, влошен от контакт с вода.

В този стадий на заболяването се наблюдават признаци на дефицит на желязо - разслояване на ноктите, суха кожа. Типичният симптом е силно увеличениеразмера на черния дроб, далака.Пациентите имат:

• лошо храносмилане;
• нарушение на дишането;
• артериална хипертония;
• болки в ставите;
• хеморагичен синдром;
• микротромбоза;
• стомашни язви, дванадесет язва на дванадесетопръстника;
• кървене;
• кардиалгия - болка в левия гръден кош;
• мигрена.

При напреднал стадий на еритроцитоза пациентите се оплакват от липса на апетит. Изследванията разкриват камъни в жлъчен мехур. Болестта е различна

• повишено кървене от малки порязвания;
• нарушение на ритъма, проводимостта на сърцето;
• подпухналост;
• признаци на подагра;
• болка в сърцето;
• микроцитози;
• симптоми уролитиаза;
• промени във вкуса, мириса;
• синини по кожата;
• трофични язви;
• бъбречна колика.

анемичен стадий

На този етап от развитието болестта преминава в терминален стадий. тяло за нормално функционираненяма достатъчно хемоглобин. Пациентът има:

• значително увеличение на черния дроб;
• прогресия на спленомегалия;
• уплътняване на тъканите на далака;
• при хардуерно изследване – цикатрициални променикостен мозък;
• съдова тромбоза на дълбоки вени, коронарни, церебрални артерии.

На анемичния етап развитието на левкемия представлява опасност за живота на пациента. Този стадий на болестта на Wakez се характеризира с появата на апластична желязодефицитна анемия, причината за която е изместването на хемопоетичните клетки от костния мозък от съединителната тъкан. В този случай се наблюдават симптоми:

• обща слабост;
• припадък;
• усещане за липса на въздух.

На този етап, ако не се лекува, пациентът бързо смърт. До него водят тромботични, хеморагични усложнения:

• исхемична форма на инсулт;
• тромбоемболизъм белодробни артерии;
• инфаркт на миокарда;
• спонтанно кървене - гастроинтестинално, вени на хранопровода;
• кардиосклероза;
• артериална хипертония;
• сърдечна недостатъчност.

Симптоми на заболяването при новородени

Ако плодът е претърпял хипоксия по време на вътреутробното развитие, тялото му в отговор започва да увеличава производството на червени кръвни клетки. Провокиращ фактор за появата на еритроцитоза при кърмачета е вродено сърдечно заболяване, белодробни патологии. Заболяването води до следните последствия:

• образуването на склероза на костния мозък;
• нарушено производство на левкоцити, отговорни за имунна системановородено;
• развитие на инфекции, водещи до смърт.

В началния етап заболяването се открива чрез резултатите от изследванията - нивото на хемоглобина, хематокрита, червените кръвни клетки. С прогресирането на патологията, още през втората седмица след раждането, има ярки тежки симптоми:

• бебето плаче от допир;
• кожата става червена;
• размерът на черния дроб, далака се увеличава;
• появява се тромбоза;
• телесното тегло намалява;
• анализ разкрива увеличено количествоеритроцити, левкоцити, тромбоцити.

Диагностика на полицитемия

Комуникацията на пациента с хематолога започва с разговор, външен преглед и анамнеза. Лекарят установява наследствеността, особеностите на хода на заболяването, наличието на болка, често кървене, признаци на тромбоза. По време на рецепцията пациентът е диагностициран с полицитемичен синдром:

• лилаво-червен руж;
• интензивно оцветяване на лигавиците на устата, носа;
• цианотичен (цианотичен) цвят на небцето;
• промяна във формата на пръстите;
• червени очи;
• палпацията се определя от увеличаване на размера на далака, черния дроб.

Следващият етап от диагностиката е лабораторното изследване. Индикатори, които показват развитието на заболяването:

• увеличаване на общата маса на еритроцитите в кръвта;
• увеличаване на броя на тромбоцитите, левкоцитите;
• значително ниво на алкална фосфатаза;
• голямо количество витамин B 12 в кръвния серум;
• повишен еритропоетин при вторична форма на полицитемия;
• намаляване на ситуацията (насищане на кръвта с кислород) - по-малко от 92%;
• намаляване на ESR;
• повишаване на хемоглобина до 240 g / l.

За диференциална диагнозапатология се използват специални видове изследвания и анализи. Правят се консултации с уролог, кардиолог, гастроентеролог. Лекарят предписва:

• биохимичен анализкръв - определя нивото пикочна киселина, алкална фосфатаза;
• радиологично изследване - разкрива увеличение на циркулиращите червени кръвни клетки;
• стернална пункция - ограда за цитологичен анализкостен мозък от гръдната кост;
• трепанобиопсия - хистология на тъкани от илиум, разкривайки хиперплазия на три растежа;
• молекулярно-генетичен анализ.

Лабораторни изследвания

Болестта на полицитемията се потвърждава от хематологични промени в кръвните параметри.Има параметри, които характеризират развитието на патологията. Данни лабораторни изследваниякоето показва наличието на полицитемия:

Индекс	Единици	Значение
Хемоглобин
Маса на циркулиращи червени кръвни клетки
Еритроцитоза	клетки/ литър
Левкоцитоза		над 12x109
тромбоцитоза		над 400x109
Хематокрит
Серумен витамин В ниво 12
Алкална фосфатаза		над 100
Цветен индикатор

Хардуерна диагностика

След провеждане на лабораторни изследвания хематолозите предписват допълнителни изследвания. За оценка на риска от развитие на метаболитни, тромбохеморагични нарушения се използва хардуерна диагностика. Пациентът се подлага на изследване в зависимост от характеристиките на хода на заболяването. На пациент с полицитемия се дава:

• Ултразвук на далак, бъбреци;
• изследване на сърцето - ехокардиография.

Методите за хардуерна диагностика помагат да се оцени състоянието на съдовете, да се установи наличието на кървене, язви. Назначен:

• фиброгастродуоденоскопия (FGDS) - инструментално изследване на лигавиците на стомаха, дванадесетопръстника;
• ултразвукова доплерография (USDG) на съдовете на шията, главата, вените на крайниците;
• компютърна томографиявътрешни органи.

Лечение на полицитемия

Преди да пристъпите към терапевтични дейности, е необходимо да се установи вида на заболяването и неговите причини - от това зависи режимът на лечение. Предизвикателството пред хематолозите е да:

• при първична полицитемия, предотвратяване на туморната активност чрез повлияване на неоплазмата в костния мозък;
• във вторична форма - за идентифициране на болестта, която е провокирала патологията и я елиминира.

Лечението на полицитемия включва изготвяне на план за рехабилитация и профилактика за конкретен пациент. Терапията включва:

• кръвопускане, което намалява броя на червените кръвни клетки до нормата - от пациента се вземат 500 ml кръв на всеки два дни;
• поддържане физическа дейност;
• еритоцитофореза - вземане на кръв от вена, последвано от филтриране и връщане на пациента;
• диета;
• преливане на кръв и нейните компоненти;
• химиотерапия за предотвратяване на левкемия.

В трудни ситуации, които застрашават живота на пациента, се извършва трансплантация на костен мозък, спленектомия е отстраняването на далака. При лечението на полицитемия се обръща много внимание на употребата лекарства. Режимът на лечение включва използването на:

• кортикостероидни хормони - тежко протичанеболест;
• цитостатични агенти- Hydroxyurea, Imiphos, които намаляват растежа на злокачествените клетки;
• антиагреганти, които разреждат кръвта - дипиридамол, аспирин;
• Интерферон, който повишава отбранителни силиповишаване на ефективността на цитостатиците.

Симптоматичното лечение включва използването на лекарства, които намаляват вискозитета на кръвта, предотвратяват тромбозата и развитието на кървене. Хематолозите предписват:

• за изключване на съдова тромбоза - хепарин;
• с тежко кървене - аминокапронова киселина;
• в случай на еритромелалгия - болка в върховете на пръстите - нестероидни противовъзпалителни средства - Voltaren, Indomethacin;
• с кожен сърбеж - антихистамини - Suprastin, Loratadin;
• с инфекциозен генезис на заболяването - антибиотици;
• при хипоксични причини - кислородна терапия.

Кръвопускане или еритроцитофереза

Ефективен начин за лечение на полицитемия е флеботомията. Когато се извършва кръвопускане, обемът на циркулиращата кръв намалява, броят на червените кръвни клетки (хематокрит) намалява и сърбежът на кожата се елиминира. Характеристики на процеса:

• преди флеботомия на пациента се прилага хепарин или реополиглюкин за подобряване на микроциркулацията, кръвния поток;
• излишъкът се отстранява с пиявици или се прави разрез, пункция на вена;
• наведнъж се отстраняват до 500 ml кръв;
• процедурата се провежда с интервал от 2 до 4 дни;
• хемоглобинът е намален до 150 g/l;
• хематокритът се коригира до 45%.

Друг метод за лечение на полицитемия, еритроцитофереза, е ефективен. При екстракорпорална хемокорекция излишните червени кръвни клетки се отстраняват от кръвта на пациента. Това подобрява процесите на хемопоеза, увеличава консумацията на желязо от костния мозък.Схема за извършване на цитофереза:

1. Създавайте порочен кръг- при пациент вените на двете ръце се свързват чрез специален апарат.
2. Взема се кръв от един.P
3. Прекарва се през апарат с центрофуга, сепаратор, филтри, където се отстраняват част от червените кръвни клетки.
4. Пречистената плазма се връща на пациента – инжектира се във вена на другата ръка.

Миелосупресивна терапия с цитостатици

При тежка полицитемия, когато кръвопускането не дава положителни резултати, лекарите предписват лекарства, които потискат образуването и възпроизводството на мозъчните клетки. Лечението с цитостатици изисква непрекъснати кръвни изследвания за проследяване на ефективността на терапията.Показанията са фактори, свързани с полицитемичен синдром:

• висцерални, съдови усложнения;
• кожен сърбеж;
• спленомегалия;
• тромбоцитоза;
• левкоцитоза.

Хематолозите предписват лекарства въз основа на резултатите от изследванията, клинична картиназаболявания. Противопоказание за цитостатична терапия е детската възраст. Лекарства, използвани за лечение на полицитемия:

• миелобрамол;
• Имифос;
• циклофосфамид;
• Алкеран;
• Миелосан;
• хидроксиурея;
• циклофосфамид;
• митобронитол;
• Бусулфан.

Препарати за нормализиране на агрегатното състояние на кръвта

Целите на лечението на полицитемия: нормализиране на хемопоезата, което включва осигуряване на течно състояние на кръвта, нейната коагулация по време на кървене, възстановяване на стените на кръвоносните съдове. Лекарите имат сериозен избор на лекарства, за да не навредят на пациента. Предписвайте лекарства, които помагат за спиране на кървенето - хемостатици:

• коагуланти - тромбин, викасол;
• инхибитори на фибринолизата - Kontrykal, Amben;
• стимулатори на съдовата агрегация - калциев хлорид;
• лекарства, които намаляват пропускливостта - Рутин, Адроксон.

От голямо значение при лечението на полицитемия за възстановяване на агрегатното състояние на кръвта е използването на антитромботични средства:

• антикоагуланти - Хепарин, Хирудин, Фенилин;
• фибролитици - Стрептолиазис, Фибринолизин;
• антиагреганти: тромбоцити - аспирин ( Ацетилсалицилова киселина), Дипиридамол, Индобруфен; еритроцитни - Реоглуман, Реополиглюкин, Пентоксифилин.

прогноза за възстановяване

Какво очаква пациент с диагноза полицитемия? Прогнозите зависят от вида на заболяването, навременната диагноза и лечение, причините и усложненията. Болестта на Wakez в първичната си форма има неблагоприятен сценарий на развитие. Продължителността на живота е до две години, което е свързано със сложността на терапията, високи рисковеобразуване на инсулти, инфаркти, тромбоемболични последствия. Преживяемостта може да се увеличи чрез използване на следните лечения:

• локално облъчване на далака с радиоактивен фосфор;
• процедури за кръвопускане през целия живот;
• химиотерапия.

По-благоприятна прогноза за вторичната форма на полицитемия, въпреки че заболяването може да доведе до нефросклероза, миелофиброза, еритроцианоза. Макар че пълно излекуваненевъзможно, животът на пациента се удължава за значителен период - над петнадесет години - при условие:

• постоянно наблюдение от хематолог;
• цитостатично лечение;
• редовна хемокорекция;
• подложени на химиотерапия;
• елиминиране на факторите, провокиращи развитието на болестта;
• лечение на патологии, които са причинили заболяването.

Видео

Онлайн тестове

• Вашето дете звезда ли е или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в група връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за мислене, помолете детето да отговори на това, което му идва на ум първо ...

Еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez)

Какво е еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez) -

еритремия - хронично заболяванехемопоетична система на човек с преобладаващо нарушение на еритропоезата, повишаване на съдържанието на хемоглобин и еритроцити в кръвта. Обикновено заболяването се проявява на възраст от 40 до 60 години, най-често еритремията се среща при мъжете. Децата рядко боледуват; фамилна анамнеза за други случаи на заболяването не е отбелязано.

Какво провокира / Причини за еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

IN напоследъквъз основа на епидемиологични наблюдения се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Наблюдава се мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където в позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и в други хематологични заболявания, но най-често с полицитемия.

Симптоми на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

На ранни стадиисимптомите на заболяването обикновено отсъстват. Въпреки това, тъй като промените в системата за кръвоснабдяване се увеличават, пациентите се оплакват от неясно усещане за пълнота в главата, главоболие и замайване. Други симптоми се появяват в зависимост от това кои системи на тялото са засегнати. Парадоксално е, че кръвоизливът може да бъде усложнение на еритремията.

Разширеният етап се характеризира с по-ярък клинични симптоми. Най-честите и отличителен белегса главоболие, което понякога има характер на мъчителна мигрена със зрителни увреждания.

Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога под формата на ангина пекторис, болка в костите, в епигастралната област, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Често срещан симптомеритремията е сърбеж. Може да бъде пароксизмална болкапо върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.

При преглед привлича вниманието специален червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради честите тромбози на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб, синини по кожата. При 80% от пациентите се наблюдава увеличение на далака: в разширения стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен. Често при пациенти с еритремия се наблюдава повишаване на кръвно налягане. В резултат на недохранване на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на кръвоносните съдове. долни крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.

В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - чернодробна цироза, коронарна тромбоза, огнище на размекване в мозъка поради тромбоза мозъчни съдовеи кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемияи остра левкемия.

Прогнозата зависи от възрастта на пациента към момента на поставяне на диагнозата, лечението и усложненията. Смъртността е висока при липса на лечение и в случаите, когато еритремията се комбинира с левкемия и други видове рак.

Диагностика на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

От голямо значение при диагностицирането на полицитемия вера е оценката на клиничните, хематологичните и биохимични показателиболест. Характеристика външен видпациент (специфичен цвят на кожата и лигавици). Увеличаване на далака, черния дроб, склонност към тромбоза. Промени в показателите на кръвта: хематокрит, брой еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Увеличаване на масата на циркулиращата кръв, повишаване на нейния вискозитет, ниска ESR, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, левкоцити, серумен витамин В 12. Необходимо е да се изключат заболявания, при които има хипоксия и неадекватно лечение с витамин В 12.
За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе трепанобиопсия и хистологично изследване на костния мозък.

Най-често използваните показатели за потвърждаване на истинската полицитемия са:

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
   • за мъже - 36 ml / kg,
   • за жени - повече от 32 ml / kg
2. Повишаване на хематокрита >52% при мъжете и >47% при жените, повишаване на хемоглобина >185 g/l при мъжете и >165 g/l при жените
3. Насищане артериална кръвкислород (над 92%)
4. Уголемяване на далака - спленомегалия.
5. Отслабване
6. Слабост
7. изпотяване
8. Няма вторична еритроцитоза
9. Наличност генетични аномалиив клетките на костния мозък, с изключение на наличието на хромозомна транслокация Филаделфияхромозоми или с пренареден BCR ABL ген
10. Образуване на колония от еритроидни клетки in vivo
11. Левкоцитоза повече от 12,0 × 10 9 l (при липса на температурна реакция, инфекции и интоксикации).
12. Тромбоцитоза повече от 400,0 × 10 9 на литър.
13. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилни гранулоцити с повече от 100 единици. (при липса на инфекции).
14. Серумно ниво на витамин B 12 - повече от 2200 ng
15. Ниско нивоеритропоетин
16. Костномозъчната пункция и хистологичното изследване на пунктата, получен чрез трепанобиопсия, показват увеличение на мегакариоцитите.

Лечение на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Флеботомията (лечение с кръвопускане) може бързо да намали червените кръвни клетки. Честотата и обемът на кръвопускането зависи от тежестта на еритремията. След поредица от такива процедури в организма няма достатъчно желязо, което стабилизира производството на червени кръвни клетки и намалява необходимостта от кръвопускане.

В напреднал стадий на еритремия е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курса на лечение - 400-600 mg. Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на нивото на костния мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. При предозиране на имифос може да възникне хемопоетична хипоплазия, за лечение на която се използват преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, както и кръвопреливания. Средна продължителностремисията е 2 години, не се изисква поддържаща терапия. При рецидив на заболяването чувствителността към имифос продължава. При нарастваща левкоцитоза, бърз растеж на далака, миелобромолът се предписва при 250 mg за 15-20 дни. По-малко ефективен при лечението на еритремия миелозан. Като симптоматични средствалечение на еритремия с антикоагуланти, антихипертензивни лекарства, аспирин.

В тежки случаи се използват методи на лечение, които инхибират активността на костния мозък. Преди това те използваха радиоактивен фосфор или лекарства против рак, което понякога водеше до развитие на левкемия.

Предотвратяване на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez):

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за еритремията (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Wakez), нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и спазването на диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарипрегледайте ви, проучете външните признаци и помогнете да идентифицирате болестта по симптоми, посъветвайте ви и осигурете необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения на имунния механизъм:

В12 дефицитна анемия

Анемия, дължаща се на нарушен синтез чрез използване на порфирини

Анемия, дължаща се на нарушение на структурата на глобиновите вериги

Анемия, характеризираща се с носителство на патологично нестабилни хемоглобини

Анемия Фанкони

Анемия, свързана с отравяне с олово

апластична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с топли хемолизини

Болести на тежките вериги

Болест на Werlhof

болест на фон Вилебранд

Болест на Ди Гулиелмо

Коледна болест

Болест на Марчиафава-Микели

Болест на Ренду-Ослер

Болест на алфа тежката верига

болест на гама тежката верига

Болест на Шенлайн-Хенох

Екстрамедуларни лезии

Косматоклетъчна левкемия

Хемобластози

Хемолитичен уремичен синдром

Хемолитичен уремичен синдром

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на витамин Е

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH)

Хемолитична болест на плода и новороденото

Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки

Хеморагична болест на новороденото

Злокачествена хистиоцитоза

Хистологична класификация на болестта на Ходжкин

DIC

Дефицит на K-витаминозависими фактори

Дефицит на фактор I

Дефицит на фактор II

Дефицит на фактор V

Дефицит на фактор VII

Дефицит на фактор XI

Дефицит на фактор XII

Дефицит на фактор XIII

Желязодефицитна анемия

Модели на туморна прогресия

Имунни хемолитични анемии

Произход на хемобластозите от дървеници

Левкопения и агранулоцитоза

Лимфосаркоми

Лимфоцитом на кожата (болест на Цезари)

Лимфоцитом на лимфните възли

Лимфоцитом на далака

Лъчева болест

Маршираща хемоглобинурия

Мастоцитоза (мастоцитна левкемия)

Мегакариобластна левкемия

Механизмът на инхибиране на нормалната хематопоеза при хемобластози

Механична жълтеница

Миелоиден сарком (хлорома, гранулоцитен сарком)

множествена миелома

Миелофиброза

Нарушения на коагулационната хемостаза

Наследствена а-фи-липопротеинемия

наследствена копропорфирия

Наследствена мегалобластна анемия при синдром на Lesh-Nyan

Наследствена хемолитична анемия, дължаща се на нарушена активност на еритроцитните ензими

Наследствен дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза

Наследствен дефицит на фактор X

наследствена микросфероцитоза

наследствена пиропойкилоцитоза

Наследствена стоматоцитоза

Наследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Чофард)

наследствена елиптоцитоза

наследствена елиптоцитоза

Остра интермитентна порфирия

Остра постхеморагична анемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра нископроцентна левкемия

Остра мегакариобластна левкемия

Кръвотворната система в организма осигурява неговата жизнена дейност. Всички компоненти на човешкото тяло, без изключение, зависят от здравето на хемопоетичната система. Мнозина вероятно са чували, че има заболяване на кръвта. Има много видове патологии на кръвоносната система и причините за тяхното възникване. Една от тях е болестта на Wakez, еритремия или хронична левкемия - всички те са идентични термини, свързани със злокачествена патология на хемопоезата. Сега нека разгледаме по-отблизо еритремията - какво е това и признаците на това заболяване.

Патогенезата на еритремията

Болест на еритремия - какво е това? Болестта на Wakez или еритремия, която всъщност е свързана с медицинските термини на едно отклонение в дейността на кръвоносната система, се характеризира с критично повишаване на вискозитета на кръвта. Съсирването на кръвта възниква поради растежа профилирани елементикръв (главно еритроцити), състояние, наречено полицитемия вера. Нарича се още първична полицитемия, термин, произлизащ от гръцкото poly, което означава много и citus, което означава клетка.

Етиологията на еритремията - какво е това? Това патологично състояниехемопоетична система, при която костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Поради излишъка от червени кръвни клетки и някои други кръвни клетки, кръвта става вискозна. Сгъстената кръв трудно циркулира през съдовете, освен това е изпълнена с повишено образуване на кръвни съсиреци. При такова развитие на събитията за всяко пълноценно снабдяване на органи и тъкани с кислород и хранителни веществаизключено. В резултат на болестта на Вакеза прогресира хипоксия, която само се увеличава с времето и води до себе си цял комплексздравословни проблеми. Еритремията се разделя на истинска и относителна. Истинската еритремия е придружена от повишаване на тромбоцитите и левкоцитите.

Какво е еритремия е открито за първи път от Вакез през 1892 г., поради което заболяването получава името си. И едва през 1903 г. окончателно е установено, че поради злокачествена патологияповишаване на активността на централния орган на хемопоезата, т.е. костния мозък.

Това беше последователят на д-р Вакез, Ослер, който отдели заболяването в индивидуална нозологична категория заболявания на хемопоетичната система.

Симптомите на болестта на Wakez в преобладаващо количество клинични случаисе срещат при по-възрастното население, особено мъже на възраст от 65 до 85 години. При пациенти в напреднала възраст еритремията се проявява дълго време, често в латентна форма(хронична левкемия). Сред хората в възрастов периодмладост или зрялост, болестта на Wakez е много рядка. Но онези изолирани случаи, които се откриват, показват бързо развитие на еритремия. А острата форма на болестта Wakez се среща предимно при жени.

Такава необичайна етиология на еритремия, според учени в областта на медицината, може да се дължи на генетично предразположение. И така, от болен предшественик, който е имал бавна хронична левкемия, ако патологията се предава на потомци. При по-младото поколение еритремията вече протича в по-бърза форма. Но наследствеността не е единствената причина за болестта на Wakez.

Причини за еритремия

Бъбречни патологии:

• Хидронефроза.
• Стеноза на бъбречните артерии.
• Трансплантация на бъбрек.
• кисти.

Тумори, провокиращи еритропоетин:

• Хепатоцелуларен карцином.
• Онкология на бъбреците.
• Рак на яйчниците.
• Феохромоцитом.
• Кисти и аденоми на хипофизната жлеза.
• Туморни процеси в малкия мозък.
• Миома на матката.

Стресовата еритроцитоза, известна още като синдром на Gaisbeck или псевдополицитемия, се отнася до относителните еритроцити. При относителна форма на еритремия се увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите. Подобно състояниепоради намаляване на обема на плазмата, което също води до излишък на необходимата еритроцитна маса. Клинични характеристикистрес еритроцитоза обхваща затлъстяване, високо кръвно налягане, реактивност на съдовата система.

Етапи на истинска еритремия

Първият етап (първоначален) еритремия се характеризира с липса на симптоми. Човекът се чувства по обичайния начин, хемопоетичната система все още функционира нормално, но процесът на повишено производство на червени кръвни клетки вече започва да набира скорост. На този етап от болестта на Wakez, дори и да се вземат изследвания, те ще покажат незначителен излишък на всички кръвни елементи, с изключение на левкоцитите, поради което може да има повишено кръвоснабдяване на всички вътрешни органи.

В тази фаза на еритремия както лекарят, така и самият пациент не трябва да подценяват, на пръв поглед, предполагаемо доста нормални тестове. Знаейки за такава патология на хемопоетичния апарат като еритремия, по-добре е да играете на сигурно и при най-малкото подозрение да продължите изследването. Това ще помогне или да разсее подозренията за наличието на болест на Wakez, или да започне лечение навреме, за да избегне тежки последствияи значително удължава живота на пациента. Началният стадий на еритремия с бездействие може да продължи около шест години.

Започвайки от втория етап (А), лицето вече показва симптоми на еритремия. Wakez болест в тази фаза може да бъде от 10 до 12 години. През този период на еритремия при човек хемопоетичните органи, като далака и черния дроб, постепенно растат и се увеличават по размер. При кръвни тестове за болест на Wakez дефицитът на желязо е ясно видим.

IN съдова системапри еритремия може да се наблюдава образуване на тромби.

Еритремия от втория етап (В) се характеризира с изразено увеличение на черния дроб и далака поради туморни процеси. В костния мозък с болест на Wakez можете да видите много зараснала тъкан. Пациент, който е в този период на прогресиране на болестта на Wakez, може да забележи склонност към кървене. И при изследване на тялото лесно се открива голям брой кръвни съсиреци.

Третият стадий на еритремия - анемичен, възниква, ако пациентът пренебрегне прегледа и лечението. Периодът на неговото развитие от началото на еритремията е от 9 до 23 години. В допълнение към всички горепосочени отклонения, кръвните клетки постепенно престават да се справят с възложената им мисия, което води до много необратими процеси в човешкото тяло. Един от тези процеси е мащабно белези на мозъчната тъкан. На този етап от еритремия шансовете да останете живи са минимални. При постоянно наблюдениелекари и продължително лечение на болестта на Wakez, е възможно да се поддържа жизнена активност в тялото за известно време. Но това състояние на нещата едва ли ще продължи дълго.

Клинични признаци на еритремия

Както вече стана ясно от предишния раздел, директно от етапа на еритремия, симптомите са с различна степен на тежест. Ако еритремията все още не е набрала скорост, човекът не е взел кръвни изследвания и не е преминал прегледи. В този случай болестта на Vaquez може да се подозира по следните признаци.

Симптоми на еритремия (плетора):

1. Продължителното кървене поради най-малкото нараняване възниква поради преливане на тялото с кръв и нарушение на процеса на съсирване.
2. Появяват се подути вени (особено на шията).
3. Кожата придобива черешов цвят (лице, ръце).
4. Има хиперемия на устните и езика (червено-син оттенък), както и конюнктивата на очната ябълка.
5. Усещане за сърбеж по кожата, което се засилва след водни процедури.
6. Понякога може да има усещане за парене в краищата на пръстите, носа, ушни миди(еритромелалгия).
7. ДА СЕ силна болкаи парене се присъединяват към цианотични петна.

При еритремия се появяват болка и парене в крайниците поради микротромби, поради образуването на голям брой тромбоцити. При болестта на Wakez симптомите могат да бъдат под формата на дуоденални язви. Дуоденалните язви придружават еритремия поради образуването на кръвни съсиреци в съдовете на стомашно-чревната лигавица, което от своя страна води до влошаване на трофизма. И резултатът от образуването на тромби в храносмилателните органи е не само пептична язва, но и активиране патогенни бактерии Helicobacter pylori.

С хода на болестта на Wakez пациентът прогресира некротични процеси в тъканите на горните и долните крайници. Това патологично състояние се развива поради запушване на капиляри с вискозно кръвно вещество. Некротични променив тъканите те първо се проявяват чрез загуба на чувствителност, стават студени на допир и бледи. И когато процесът на насищане на тъканите с хранителни вещества и кислород спре, тези места почерняват и подлежат на изрязване или ампутация.

Що се отнася до сърцето с болестта на Wakez, поради преливането на кръвта има разтягане (дилатация) на сърдечните кухини. И в резултат на тромбоза не са редки случаите на инфаркт на миокарда или мозъчни инсулти, както и белодробна тромбоемболия. Ето защо, при първите признаци на еритремия, трябва да започнете лечението, за да избегнете увреждане и да спасите живота си възможно най-дълго.

Който е предразположен към еритремия

В рисковата зона за заболеваемост от еритремия са лицата:

1. С патология на дихателната система.
2. Наличието на онкологични процеси.
3. подложени на постоянен стрес.
4. При тежка интоксикация на тялото.
5. Ако е имало излагане на радиация.
6. Поради големи операции.
7. В случай на нарушение на структурата на протеина на хемоглобина (хемоглобинопатия).
8. С отклонения в ендокринната система.
9. За заклети пушачи.

Диагностика на еритремия

Болестта на Wakez може да бъде диагностицирана чрез даряване на кръв за анализ и преглед с помощта на инструментални устройства.

Методи за диагностициране на еритремия:

• Общият клиничен анализ на кръвната маса показва нивото на еритроцитите, хемоглобина, тромбоцитите, левкоцитите, хематокрита и ESR.
• Биохимичното изследване на кръвното вещество установява показатели за пикочна киселина, билирубин, желязо, алкална фосфатаза, AST (аспартат аминотрансфераза) и ALT (аланин аминотрансфераза).
• Лабораторно изследване на кръвния поток на TIBC разкрива нивото на общия серум, който свързва желязото.
• Изследване на кръвни проби за установяване на нивото на еритропоетин. Чрез определяне на показателите на този хормон е възможно да се открие степента на отклонения в хемопоетичната система.
• Ултразвукът (ултразвук) се използва за изследване на черния дроб и далака.

Изследване на костен мозък при болест на Wakez чрез хистологичен или цитологичен метод. За тази цел се извършва трепанобиопсия или стернална пункция. В допълнение към всичко ще бъде полезно да се проведе доплерография. The диагностичен методпоказва скоростта на кръвния поток в изследваните органи и тъкани. Благодарение на доплерографията при болестта на Wakez е възможно да се идентифицират области на кръвоносната система, засегнати от кръвни съсиреци.

Терапия за болест на Wakez

Лечението на еритремия се свежда до поддържане на нивото на хематокрит и хемоглобин. Тъй като не е възможно напълно да се излекува болестта на Wakez, поради скрито развитие. И в момента на появата на симптомите, еритремията вече има необратим процес. Но е напълно възможно да се спре и ограничи прогресията както на истинската, така и на относителната болест на Vaquez, естествено, под зоркия контрол на лекуващия хематолог.

Лечението на еритремия обикновено включва прием на редица лекарства:

• Желязосъдържащи препарати за поддържане нивата на хемоглобина.
• Лекарства за контрол на нивото на пикочната киселина в организма.
• Лекарства, които инхибират хиперплазията на микробите в костния мозък.
• Лекарства, които намаляват образуването на кръвни съсиреци.
• Препарати за нормализиране на далака и черния дроб.
• Цитостатици, чието действие е насочено към потискане на туморните процеси.

Лекарствата за лечение на еритремия в повечето случаи имат сериозни странични ефекти. Строго е забранено да приемате лекарства за болестта на Wakez по ваша преценка, тъй като вместо терапевтичен ефектможе да причини непоправима вреда на тялото. Курсът на лечение и дозировката на терапията за болестта на Wakez трябва да бъдат съгласувани с лекуващия лекар. И само въз основа на резултатите от проучването, като се вземат предвид всички индивидуални особеностиорганизъм.

Във връзка с

Болест на Wakez
Това заболяване има много имена: полицитемия, полицитемия вера, еритремия и в чест на авторите, които първи са го открили и описали подробно, болест на Wakez или болест на Wakez-Osler.
Osler свързва появата на полицитемия с повишаване на активността на костния мозък. Разликата между това заболяване и еритроцитозата е липсата на увреждане на органи или системи на човешкото тяло, които са придружени от рязко увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта.
Полицитемията може да се припише на хронична левкемия, когато туморът засяга всички хемопоетични кълнове, в по-голяма степен засяга еритроцитите. Заболяването се характеризира с увеличаване на броя не само на червените кръвни клетки, но и на други кръвни клетки(левкоцити, тромбоцити), повишаване на хемоглобина, вискозитета и масата на циркулиращата кръв, както и нейната коагулация. Всичко това води до нарушаване на нормалното кръвоснабдяване на органи и системи, хипоксия и образуване на кръвни съсиреци.
Причината за заболяването не е установена. въпреки това наследствен факториграе роля в развитието му. болест дълги годиниможе да бъде асимптоматичен, проявяващ се в напреднала възраст (след 60-70 години), по-често при мъже.
Клинична картина
Заболяването протича дълго време и има сравнително доброкачествено протичане. В началния етап симптомите на заболяването са леки, пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, намалена работоспособност, студ в ръцете и краката и нарушения на съня. В бъдеще се появява сърбеж, който е основният диагностичен признак на заболяването и се среща при почти половината от пациентите. Цветът на кожата се променя, придобива лилаво-цианотичен характер, това е особено забележимо по лицето, шията, ръцете. Тромбозата на крайниците не само причинява обезцветяване на кожата, но също така допринася за образуването на трофични язви. Често има тромбоза на съдовете на мозъка и сърцето, образуват се язви на дванадесетопръстника и стомаха. Почти всички пациенти имат спленомегалия (уголемяване на далака). Повишаването на кръвното налягане с едновременно уголемяване на далака се счита за отличителен белег на полицитемия.
Резултатът от заболяването може да бъде тромбоза на различни органи, анемия, остра левкемия, цироза на черния дроб.
Диагностика
Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на клиничната картина, лабораторните данни (хемограма, хистология на костния мозък). Броят на червените кръвни клетки в 1 ml кръв се увеличава до 7 - 10 милиона; хемоглобинът достига 180 - 240 g / l; хематокрит - повече от 52% (при мъжете) и повече от 47% (при жените).
Лечение
Тактиката за лечение на пациентите се определя от лекаря в зависимост от проявите на заболяването и стадия на заболяването.
Основните методи включват: кръвопускане, използване на цитостатици, симптоматична терапия.

Истинска полицитемия (еритремия, болест на Wakez)се отнася до миопролиферативни заболявания, по време на които, когато стволовата клетка е увредена, настъпва пролиферация на нейните три кълна. продължава напреднало образованиееритроцити, в по-малка степен - левкоцити и тромбоцити. Почти винаги при това заболяване се наблюдава миелоидна метаплазия на далака.

Броят на случаите на еритремия е 1 на 100 хиляди от населението, а при мъжете тази патология е малко по-честа, отколкото при жените. Сред хората над 60-годишна възраст болестта на Wakez е по-често срещана, отколкото в други възрастови групи.

Етиология и патогенеза на истинската полицитемия

Основата на заболяването е трансформацията на хематопоетичната стволова клетка, което дава право да се разглежда болестта на Wakez като клонална неопластична болест.

Плурипотентната стволова клетка претърпява злокачествена трансформация, което води до включването на всичките три хематопоетични линии в процеса. Клетките на еритроидния зародиш достигат най-голяма пролиферация. Тъй като възниква при липса на еритропоетин, тази характеристика е специфична за еритремията.

Характерен признак за болестта на Wakez също са натрупвания на полиморфни мегакариоцити.

С увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, хематокритът се увеличава, кръвта става по-вискозна. Комбинацията от тези фактори заедно с тромбоцитозата води до нарушена микроциркулация и чести тромбоемболични усложнения. Успоредно с това се развива миелоидна метаплазия на далака.

Клинична картина на болестта на Wakez

Заболяването протича в 4 стадияотразяващи патологичните процеси, протичащи в костния мозък и далака.

В първия стадий на заболяванетоотбелязва се еритроцитоза, в костния мозък - панмиелоза. Продължителността на тази стомана е до 5 години.

Заболяването в този стадий е придружено от плетора, акроцианоза, парещи болки и парестезии в върховете на пръстите. Някои пациенти отбелязват появата на сърбеж по кожата след измиване. Увеличаването на обема на циркулиращите еритроцити води до появата на артериална хипертония при пациенти, които преди началото на заболяването не са се оплаквали от този симптом, или влошаване на вече съществуваща хипертония, която трудно се лекува с традиционните антихипертензивни лекарства. Симптомите на коронарна болест на сърцето, церебрална атеросклероза стават по-изразени.

Тъй като заболяването се развива постепенно, от началото до диагностицирането минават от 2 до 4 години.

Етап II на болестта на Wakezнарича се еритремична и продължава от 10 до 15 години. В допълнение към еритроцитозата се наблюдава повишаване на съдържанието на неутрофили с изместване вляво. Картината на костния мозък в този стадий на заболяването се характеризира с тотална хиперплазия на три растежа с изразена мегакариоцитоза. Все още липсва миелоидна метаплазия на далака, но има спленомегалия поради повишена секвестрация на еритроцити и тромбоцити.

Този стадий на заболяването е придружен от по-тежки и по-чести съдови усложнения. Съществува по-висок риск от развитие на тромботични усложнения при пациенти в старческа възраст с анамнеза за предишна тромбоза.

Най-често тромбирани са съдовете на мозъка, коронарните артерии и съдовете, които хранят коремните органи.

Често при истинска полицитемия, въпреки увеличения брой на тромбоцитите, се наблюдава хеморагичен синдром, проявяващ се с кървене от носа и обилна загуба на кръв след екстракция на зъб. Това се дължи на бавното превръщане на фибриногена във фибрин и нарушеното прибиране на кръвния съсирек.

Висцералните усложнения при болестта на Wakez могат да бъдат ерозии и язви на стомаха и дванадесетопръстника. Те са резултат от нарушен кръвоток и трофика на лигавицата на стомаха и червата.

Втори етап B еритремияхарактеризиращ се с добавяне на миелоидна метаплазия на далака. Спленомегалията става по-изразена. IN периферна кръвнаблюдава се левкоцитоза, изместването на формулата наляво се случва при младите форми. Костният мозък се характеризира с панмиелоза. Известно стабилизиране на състоянието на пациентите на този етап от заболяването може да се дължи на намаляване на нивото на еритроцитите поради повишеното им разрушаване от далака.

Трети стадий на болестта на Wakezнаречена анемична. В допълнение към явлението анемия в периферната кръв се наблюдават тромбоцитопения и панцитопения. Успоредно с това се увеличават спленомегалията и кахексията.

Диагностика на еритремия

Критерии, позволяващи диагностициране на истинска полицитемия, се делят на основни и допълнителни.

Първите включват увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки с нормално насищане на артериалната кръв с кислород, както и спленомегалия.

Допълнителни симптоми са тромбоцитоза и левкоцитоза при липса на признаци на инфекция, повишаване на активността на алкалната фосфатаза над 100 единици, високо съдържаниевитамин B12.

Понастоящем голямо значение при диагностицирането на еритремия се отдава на картината на костния мозък.

Лечение на истинска полицитемия

За профилактика на тромбоза аспиринът се предписва в доза от 50 до 250 mg на ден.

Често, с корекция на микроциркулацията, симптомите на кожен сърбеж изчезват след това гореща вана. Въпреки това, в някои случаи, за да се премахне този симптом, трябва да се прибегне до ултравиолетово облъчванеавтокръв.

За да се намали съдържанието на броя на червените кръвни клетки, се използва кръвопускане, което трябва да се извършва много внимателно. Честото кървене може да доведе до дефицит на желязо, което не изисква корекция без признаци на тъканен дефицит на този елемент.

Тежката еритремия изисква употреба медицински методинамаляване на броя на червените кръвни клетки. За това се използват препарати с хидроксиурея, алфа-интерферон, миелозан.

Въпреки факта, че заболяването протича дълго време и сравнително благоприятно, фаталните резултати при болестта на Wakez са възможни поради развитие на усложнениязаболявания. Най-честата заплаха за живота на пациента е тромбозата и тромбоемболията, както и трансформацията на заболяването в остра левкемия.

Предотвратяване на истинска полицитемия

Превантивните мерки за еритремия са насочени към ранно откриванезаболявания и предотвратяване на развитието на усложнения на заболяването.