Остра миелоидна левкемия. Какво е остра миелоидна левкемия и каква е продължителността на живота

13.04.2019

Острата миелоидна левкемия е рак на кръвта. Характеризира се с голям брой мутирали клетки.

В случай на проява на левкемия при хора, това са левкоцити. Характеристика на това заболяване е, че болните клетки се размножават много бързо и се разпространяват в човешкото тяло.

Проблемът е, че острата миелоидна левкемия е детска болест, защото се среща при деца. Въпреки проблемите и проявата на симптоми, навременните и правилни методи на лечение могат да имат положителен резултат.

Как се проявява острата миелоидна левкемия?

Миелоидната левкемия не е скрита, но показва своите симптоми. Следователно откриването му при хора няма да отнеме много време.

Основните причини могат да бъдат: висока температура, силна и постоянна умора, задух, чести инфекциозни заболявания.

Левкемията се характеризира с нездравословни бели кръвни клетки в кръвта на човек и те се появяват поради факта, че костният мозък не е в състояние да произвежда нормални здрави клетки, за да поддържа функционалността на тялото. Други прояви на остра левкемия включват:

• прекомерно кървене;
• силно гадене и повръщане;
• болка в костите или ставите;
• повтарящи се главоболия.

Ако имате някои от горните симптоми, това не е причина да мислите, че имате рак. За подробен преглед трябва да се консултирате с лекар за съвет.

При левкемия може да бъде засегната лигавицата. Такива лезии могат да бъдат в устата или в хранопровода. Пациентът има подуване на венците.

Повечето от симптомите не се класифицират като критични, така че ако се появят някои от тях, трябва да отидете в болницата за подробен преглед и консултация.

Лекарят ще предпише преглед, лабораторни изследвания, след подробно проучване на получените резултати ще ви каже какво да правите по-нататък. Важен момент е, че лечението не може да се извършва у дома. Целият курс на лечение трябва да се проведе в болница.

Причини за левкемия

Левкемията е онкологично заболяване, така че причините за онкологията не са напълно изяснени. Експертите отбелязват, че основната причина за развитието на миелоидна левкемия при хората е силна доза радиоактивно лъчение, ефектът на химиотерапевтичните агенти върху тялото.

Това заболяване може да бъде следствие от лечението на злокачествени тумори.

Разпределението и възпроизвеждането на мутирали левкоцити става по следния начин. Поради влиянието на външни фактори, анормалните клетки започват да се появяват и събират в костния мозък. Поради голямото им натрупване, костният мозък престава да създава нови (здрави), вече създадените нормални клетки постепенно се разрушават.

В тялото започват да навлизат мутирали левкоцити. Този процес не е толкова дълъг, но е постепенен и ще отнеме известно време. След това човек в тялото ще има само болни клетки.Вредното въздействие на мутиралите клетки върху тялото не свършва дотук.

С помощта на кръвоносната система левкоцитите се разпространяват в тялото, прониквайки директно в органите. Когато попадне в човешките органи, мутиралите левкоцити започват процес на делене, което води до образуването на малки тумори под кожата.

В допълнение към малките тумори, ясен признак за проникване на болни клетки в органите може да показва появата на заболявания като менингит, тежка бъбречна недостатъчност, анемия и увреждане на други органи.

Острата миелоидна левкемия може да бъде причинена от радиация или химиотерапия. Медицинската практика е пълна със случаи, когато заболяването възниква на фона на такива причини:

• Проява на миелодиспластичен синдром.
• Генетични аномалии или патологии (анемия на Фанкони, синдром на Даун, неврофиброматоза и други).
• Лоша екология, допринасяща за разрушаването на имунната система на тялото.
• Предразположеност към заболяването (един от роднините в първата линия вече е имал това заболяване).

Възрастните хора са най-голямата рискова група.

Какви са симптомите на остра левкемия?

Острата миелоидна левкемия може да се прояви с множество признаци и симптоми, като симптомите ще варират от човек на човек.

Основният симптом на левкемия при хората е анемията. Този симптом предполага появата на задух, бледа кожа, лош апетит, както и силна умора.

Пациент с левкемия може да кърви (дори при слаби или плитки порязвания). Безпричинно натъртване и тежко натъртване с леки натъртвания.

При левкемия човек е предразположен към инфекциозни заболявания, които са трудни за лечение. Причината е липсата на здрави и нормални бели кръвни клетки.

В допълнение към кървенето и слабостта на тялото, лезиите на лигавиците на устата и стомашно-чревния тракт са очевидна причина за остра левкемия. Левкемията допринася за повишаване на телесната температура и силна болка в костите.

Всички тези симптоми са често срещани, така че преди започване на лечението е необходимо да се направи диагноза. Необходимо е провеждане на лабораторни изследвания, а лечението трябва да се проведе в болница.

Как се диагностицира левкемия?

За да се диагностицира заболяване като остра миелоидна левкемия, е необходима пълна хоспитализация, за да се подложи на пълен набор от лечение. В болницата лекарите ще предпишат такива методи на изследване като:

• рентгеново изследване.
• ЯМР.
• Основният метод е кръводаряване, за общ анализ. Това ще ви позволи да разберете количествения показател за здрави и болни левкоцити в човешкото тяло. Освен това лекарят ще може да разбере как функционират определени органи в условията на заболяване.
• Процедурата представлява пункция на костен мозък. Този метод се основава на получаване на тъкани от костния мозък. Това се прави с помощта на специална игла, която се вкарва в бедрената кост. С негова помощ се взема част от пробата на материала, след което се изследва в лабораторията.
• Провеждане на ултразвуково изследване.
• Хромозомен тест може да помогне за определяне на подтипа на миелоидна левкемия.
• Възможно е също така да се извърши лумбална пункция. Това се прави, за да се открият ракови клетки в мозъчната течност.
• Извършване на тест за тъканно типизиране. Извършва се за качествено сравнение на протеиновите антигени на пациента, в случай че трябва да се търси донор на костен мозък.

Ако по време на изследването за наличие на остра левкемия и реакцията към миелопероксидазата е повече от 3% от бластите, тогава резултатът ще се счита за положителен.

Има много рискови фактори за заболяването. Някои от тях са изброени по-долу:

1. Рисковата група включва възрастни хора. Те понасят болестта по-трудно от децата или хората на средна възраст.
2. Има много видове левкемия. Някои от тях (M0, M6, M7) са трудни за лечение и могат да представляват риск за човешкото здраве и живот. Други видове, като М3, се лекуват и имат благоприятна прогноза за пълно възстановяване.
3. Лекарите казват, че вторичната левкемия, която се появява от различни хематологични заболявания, носи висок риск.

Как да се лекува левкемия?

Левкемията е сериозно заболяване, което прогресира бързо, ако не започне своевременно лечение, това ще доведе до последствия.

Характеристика на типа миелоидна левкемия е, че няма междинни етапи на заболяването. Левкемията може да се появи след известно време или да остане в ремисия за дълго време.

Съвременната медицина предлага лечение на остра левкемия, което се основава на двуетапен подход:

1. Първи етап наречена индукционна фаза. Основната цел, преследвана от лекарите на този етап, е отстраняването на анормалните клетки от тялото. Ако не пълен, то голям брой. Благодарение на това събитие можете да започнете етапа на ремисия.
2. Втора фаза наречен пост-ремисия. Когато започне вторият етап от лечението, основната цел на лекарите е да поддържат ефекта от терапията, да елиминират ефектите от заболяването.

Лечението на левкемия е сложна задача за лекаря, болестта е непредсказуема (както всички видове рак), всяка фаза включва терапевтични методи.

Възможности за лечение на остра миелоидна левкемия

• Провеждане на химиотерапия. Лечението се извършва по този метод като стандарт. На пациента се предписват специални химиотерапевтични лекарства, които се прилагат интравенозно.
• Частична или пълна трансплантация на стволови клетки. Този метод се използва само при тежки случаи на левкемия (често при малки деца). Процедурата може да се извърши след като химиотерапията е приключила и в тялото няма останали мутирали стволови клетки. Основната цел на трансплантацията на стволови клетки е пълното или частично заместване на болни ракови клетки.
• Поддържаща терапия. Такова лечение е важно при левкемия. Характеристика на този (може да се каже последния) метод на лечение е, че извършваните процедури не изискват хоспитализация на пациента. Лекарите предписват лекарства, които могат да се приемат у дома.

Миелоидната (миелобластна) левкемия е заболяване, което засяга кръвните клетки. Неоплазмите засягат не само кръвта, но и други вътрешни органи, нарушавайки нормалното функциониране на тялото.

Отличителни черти на заболяването

Левкоцитите в човешкото тяло се борят с инфекциите, осигурявайки му защита. При рак на кръвта белите клетки мутират, прераждат се, започват да растат бързо, причинявайки смущения в тялото. Когато в кръвта се натрупат голям брой необичайно развити левкоцити, се развива заболяване като левкемия.

Това заболяване засяга хора от различен пол и различна възраст.

Заболяването има две форми:

• остър;
• хроничен.

За разлика от други онкологични заболявания, при които острата форма може да премине в хроничен стадий, формите на миелоидния тип не преминават една в друга. Това са различни заболявания със свои собствени характеристики.

Острата миелоидна левкемия се характеризира със свръхрастеж на незрели бластни клетки. Процесът на развитие на заболяването е много бърз и изисква своевременно лечение.

Острата левкемия има няколко етапа на протичане:

Остър миелоиден рак на кръвта, заболяване, което може да се развие на всяка възраст, но по-често е характерно за възрастовата категория над 55 години. Това е една от най-често срещаните форми. Това заболяване се нарежда на второ място след острата лимфоцитна левкемия. При децата острата миелоидна левкемия е почти 20%.

Хроничната форма на миелоидна левкемия се характеризира с прекомерен патологичен растеж на зрели и зрели левкоцитни клетки. Болестта протича много бавно, няма изразени симптоми в ранните етапи. Често диагнозата се поставя случайно, при лабораторно изследване на кръвта за друго заболяване. Хроничната левкемия, подобно на острата, също има 3 етапа:

Най-често боледуват възрастни, но се среща и при деца. Децата представляват около 2% от случаите.

Групата на хроничните миелоидни левкемии включва хроничен моноцитен рак на кръвта, еритромиелоза, сублевкемична миелоза и други миелоидни левкемии.

Сублевкемичният вариант на хроничната миелоидна левкемия най-често се наблюдава при пациенти в напреднала възраст. Заболяването е придружено от разрастване на съединителната тъкан на костния мозък, което в крайна сметка води до заместването му с белег на съединителната тъкан. Характеристика на хода на заболяването е липсата на оплаквания в продължение на много години. С развитието на заболяването пациентът може да изпита следните симптоми:

• увеличаване на размера на далака;
• обща слабост;
• зачервяване на кожата на лицето;
• бърза умора;
• честа болка в ставите;
• главоболие.

Проявява се хеморагичен синдром, който се причинява от нарушение на способността на кръвта да се съсирва.

Етап 1 се характеризира с:

• леко увеличение на размера на далака;
• лека анемия;
• повишаване на нивата на тромбоцитите.

Етап 2 сублевкемичен вариант на хронична миелоидна левкемия, междинен, се характеризира с:

• значително увеличение на размера на далака;
• лека анемия;
• наличието на червени кръвни клетки във формата на капка в кръвта на пациента;
• липсата на неблагоприятни фактори.

Етап 3, напреднал, се характеризира с:

• анемия с умерена тежест;
• наличието на един или повече неблагоприятни фактори.

Най-често това заболяване е доброкачествено. При установена диагноза, при правилно предписано лечение, продължителността на живота на пациента може да достигне 20-30 години. При неблагоприятен вариант, когато заболяването има бързо развитие, се наблюдава рязко увеличаване на размера на далака, състоянието на пациента се влошава от съпътстващи усложнения. Присъединяването на вторични инфекции, тежка дистрофия, хемопоетична недостатъчност често причиняват смърт.

Причини за заболяването

Каква е причината за миелоидна левкемия, в момента не съществува. Въпреки това са установени редица причини, които значително увеличават риска от развитие на заболяването.

Такива причини могат да бъдат генетични проблеми като синдром на Даун, неврофиброматоза. Заболяването, особено острата му форма, често се наблюдава при деца, които са били подложени на химиотерапия или лъчева терапия за друга диагноза.

Левкемия: основни симптоми

Симптомите на миелоидна левкемия са подобни на тези на други видове левкемия. Острата форма на заболяването се характеризира с бързото им проявление. Те включват:

• лесно образуващи се хематоми, чести подкожни кръвоизливи, кървене на венците;
• повишена температура;
• нощно изпотяване;
• бледа кожа;
• силен задух при ходене, леко физическо натоварване;
• бърза загуба на тегло;
• умора;
• честа и силна болка в ставите;
• кардиопалмус.

Хроничната миелоидна левкемия в началния етап е безсимптомна. Само резултатът от кръвен тест може да покаже развитието на тази патология. Често пациентите се оплакват от общо неразположение, тежест след хранене.

За напреднал стадий характерните симптоми са:

• прострация;
• отслабване;
• обилно изпотяване;
• повишена температура;
• разтройство;
• уголемяване на черния дроб.

В терминалния стадий се появяват следните симптоми:

• увеличаване на размера на далака;
• рязко повишаване на температурата;
• кръвоизливи под кожата;
• отслабване;
• липса на отговор на текущото лечение.

Индикаторите на лабораторните изследвания ще дадат ясна картина на заболяването.

Общ кръвен тест ще разкрие:

• намаляване на нивото на червените кръвни клетки;
• намаляване на нивото на ретикулоцитите;
• левкоцитите имат силни колебания, от високи до ниски нива;
• нивото на тромбоцитите е намалено;
• липса на базофили и еозинофили в периферната кръв;
• повишена СУЕ.

Анализът на костния мозък отразява:

• повече от 20% от присъствието на миелоидни клетки;
• намаляване на нивото на други растежни клетки в костния мозък.

Лечение на заболяването

Лечението на хронична миелоидна левкемия не изисква хоспитализация и може да се извърши амбулаторно. Терапията се предписва веднага след установяване на диагнозата. В хроничната фаза основната задача на терапията е да се намали нивото на левкоцитите.

Лечението на това заболяване е възможно чрез:

• трансплантации на стволови клетки;
• симптоматична терапия.

Първият курс на лечение включва преминаването на химиотерапия, която ви позволява да унищожите раковите клетки, засегнати от патологията. Курсът на химиотерапия не е гаранция за пълно излекуване. Трансплантацията на костен мозък ни позволява да говорим за пълно възстановяване, но ремисията може да продължи доста дълго време. Химиотерапията е единственото лечение, ако:

• поради физическото състояние лъчетерапията е противопоказана;
• пациентът отказва да се изложи на висок риск;
• не може да намери донор.

Химиотерапията, освен засегнатите клетки, унищожава и клетките на костния мозък. Трансплантацията на донорски клетки е много ефективен метод за лечение. Клетките се избират и замразяват. При успешна трансплантация клетките започват да се вкореняват в тялото. След това идва тяхното съзряване и развитие. Те произвеждат пълноценни кръвни клетки. Има 2 метода за трансплантация на клетки: единият от тях използва донорни клетки, другият използва самия пациент.

важно! Острата миелоидна левкемия се развива бързо, така че е важно да се постави правилната диагноза своевременно и да се предпише адекватно лечение.

Няма междинни етапи за този тип заболяване. Има новопоставена диагноза или заболяване в ремисия.

Лечението се състои от две фази:

• индукционна фаза: предписва се терапия, насочена към унищожаване на възможно най-много засегнати клетки, което води до ремисия;
• постремисионната фаза е насочена към поддържане на положителен терапевтичен ефект.

Както при хроничната форма, лечението на миелоидния тип се извършва по следните методи:

• химиотерапия;
• предписан е курс на лъчева терапия;
• провежда се симптоматично лечение;
• трансплантация на стволови клетки.

Прогнози за възстановяване

Много фактори могат да повлияят на прогнозата на миелоидната левкемия. Може да се влоши, когато:

• възрастта на пациента е над 60 години;
• има друго онкологично заболяване;
• наличието на генетични мутации в клетките;
• по време на диагнозата, много високо ниво на белите кръвни клетки;
• необходимостта от два или повече курса химиотерапия.

внимание! Успешното лечение и благоприятната прогноза за миелоидна левкемия силно зависят от възрастта на човека..

Възрастните с остра миелоидна левкемия имат следната прогноза:

• 5-годишната преживяемост за възрастните хора е 25%;
• за хора на възраст 45 години, процентът на оцеляване е около 50% от случаите, а в някои случаи има шанс напълно да се отървете от болестта;
• за възрастовата категория над 65 години преживяемостта на 5 години е 12%;
• по-младите пациенти са по-склонни да се възстановят напълно.

Каква ще бъде прогнозата на хроничната миелоидна левкемия, до голяма степен зависи от стадия на заболяването към момента на поставяне на диагнозата. Огромна роля играе реакцията на тялото на пациента към курса на лечение, предписан от лекаря. Средната продължителност на живота от 5 години при хронична миелоидна левкемия е 90%. Съвременните методи на биологична терапия позволяват постигане на стабилна ремисия. Ако горните методи на лечение нямат желания ефект, може да се приложи трансплантация на стволови клетки. Тази процедура удължава живота на пациентите до 10-15 години или повече. Неблагоприятна прогноза може да бъде в случаи на изключително късно откриване и диагностика на заболяването.

Миелоидната левкемия често се категоризира като болест на младите хора. Според статистиката най-често се определя при хора, които едва са преминали границата от 30-40 години. Ако говорим за разпространението на патологията, тогава такова заболяване се среща в 1 случай на 100 хиляди от населението. Няма зависимост от пол или раса.

Каква е същността на проблема?

На снимката можете да видите какъв състав на кръвта има здрав човек и как се променя при левкемия:

Мнозина, разбира се, са загрижени за въпроса: какво е това? Остра миелоидна левкемия (или остра миелоцитна левкемия) е онкологична патология, засягаща кръвоносната система, когато се наблюдава неконтролирано възпроизвеждане на променени левкоцити. Освен това в кръвния тест ще присъстват проблеми като намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки от нормалната категория.

Болестите на кръвта са особено опасни за хората. И това не е случайно, защото кръвта е в тясна връзка с всички органи и системи в тялото, тя е носител на жизненоважния хемоглобин и кислород. Ето защо е изключително важно кръвообращението да се установи напълно и правилно. Клетъчният състав трябва да остане в нормалните граници.

Острата миелоидна левкемия (AML) е състояние, при което незрели кръвни клетки, наречени бласти, се променят. В същото време има липса на зрели клетки в тялото. Променените взривове всъщност се увеличават експоненциално.

Тук е важно да се разбере, че процесът на промяна на клетките е необратим и не се контролира от никакви лекарства. Бластната клетъчна левкемия е тежко и животозастрашаващо заболяване.

Обикновено всички патологични процеси в такава ситуация са локализирани в костния мозък и периферната кръвоносна система. Злокачествените клетки активно потискат тези, които не са счупени или увредени и започват да заразяват буквално всичко в тялото.

Какво е левкемия и може ли да бъде предотвратена? Какво представлява химиотерапията? Открийте отговорите на вашите въпроси, като гледате следния видеоклип:

Видове проблеми

Острата миелоидна левкемия е доста широка група от патологични промени в човешкото тяло. Така че има няколко варианта за класификация на тази патология:

• M0 е опасна разновидност, която е силно устойчива на химиотерапия и има изключително неблагоприятна прогноза за живота на пациента.
• M1 е бързо прогресиращ тип миелоидна левкемия с високо съдържание на бластни клетки в кръвта.
• М2 - нивото на зрелите левкоцити е около 20%.
• М3 (промиелоцитна левкемия) - характеризира се с активно натрупване на незрели левкоцити в костния мозък.
• M4 (миеломоноцитна левкемия) - лекува се с химиотерапия и трансплантация на костен мозък. По-често се диагностицира при деца и има лоша прогноза за живота.
• M5 (монобластна левкемия) - около 25% от бластните клетки се определят в костния мозък;
• M6 (еритроидна левкемия) - рядко, има лоша прогноза.
• M7 (мегакариобластна левкемия) - патология с увреждане на миелоидния зародиш, която се развива при синдрома на Даун;
• M8 (базофилна левкемия) - диагностицира се при деца и юноши. Заедно с миелобастните клетки се определят атипични базофили.

По-подробна класификация на левкемията е показана на снимката:

Изборът на терапевтична тактика, определянето на прогнозите за живота и продължителността на интервалите на ремисия директно зависят от вида на левкемията.

Причини за развитие на проблема

Левкемия, остра миелоидна левкемия - всичко това е едно и също име за такава патология. Естествено, мнозина са загрижени какво води до развитието на такъв проблем. Но, както в случая с други видове онкология, лекарите със 100% сигурност не могат да назоват катализатор за промяна на кръвните клетки. Въпреки това е възможно да се идентифицират предразполагащи фактори.

Към днешна дата основната причина за развитието на патологията се нарича хромозомни аномалии. Обикновено те означават ситуацията, която се нарича "Филаделфийска хромозома". Това е състояние, когато поради нарушение цели участъци от хромозоми започват да сменят местата си, образувайки напълно нова структура на ДНК молекулата. Освен това бързо се образуват копия на такива злокачествени клетки, което води до разпространение на патологията.

До такава ситуация, според лекарите, може да доведе до:

• Излагане на радиация. Така например, изложени на риск са тези, които са на производствени площадки с голямо количество радиация, спасители, работещи на мястото на отстраняване на отломки, както беше в случая с атомната електроцентрала в Чернобил, пациенти, които преди това са били подложени на облъчване за лечение от друг вид онкология.
• Някои вирусни заболявания
• електромагнитно излъчване.
• Въздействието на редица лекарства. Обикновено в този случай се има предвид терапия срещу рак поради повишената му токсичност за организма.
• Наследственост.

Тези, които са изложени на риск, трябва редовно да се изследват.

Симптоми на патология

AML при възрастни, както и при деца, се характеризира с определени симптоми и признаци. Клетките се размножават и променят с неконтролируема скорост, така че признаците на заболяването се появяват доста бързо и човек не може да ги пренебрегне - те са твърде ярки.

Сред симптомите на тази патология са:

• Бледност на кожата - такъв симптом често се нарича един от първите и характерни, т.к. придружава всички патологии на хемопоезата.
• Признаци на анемия.
• Неконтролирано кървене, което понякога е трудно да се спре.
• Появата на субфебрилна температура - тя може да варира между 37,1-38 градуса, появата на изпотяване по време на нощен сън.
• Появата на обрив по кожата - това са малки червени петна, които не сърбят.
• Появата на задух - и то характерно дори за малки физически упражнения.
• Появата на усещане за болка в костите, особено при ходене, но болката не е силна, така че хората могат да свикнат с нея.
• Появата на подуване на венците, развитие на кървене и гингивит.
• Появата на хематоми - такива петна от червено-син цвят могат да се появят във всяка част на тялото.
• Намален имунитет и чести инфекциозни заболявания.
• Внезапна загуба на тегло.

Какви са определените норми на кръвните параметри за здрав човек, вижте снимката:

Втората част на таблицата на следната снимка:

Възрастта на пациента не е важна. Всички тези признаци при наличие на това заболяване ще се появят. Ако интоксикацията е засегнала мозъка, се появяват неврологични симптоми: главоболие, епиактивност, повръщане, ICP, увреждане на слуха, увреждане на зрението.

Децата могат да проявят следните симптоми:

• нарушение на паметта;
• Апатия и нежелание за игра;
• Стомашни болки;
• Промени в походката.

Как да се диагностицира?

Тъй като AML винаги се проявява рязко, няма да е възможно да отложите пътуването до лекаря. На рецепцията специалистът ще предложи цял набор от мерки, които ще ви позволят да поставите точна диагноза и да изберете най-добрите методи за лечение. Първи оглед и разпит. След това се препоръчват следните диагностични процедури:

• Общ кръвен анализ. Тук ще обърнат специално внимание на броя на левкоцитите в кръвта. В кръвта на пациентите се увеличава броят на незрелите бели клетки, отбелязва се промяна в броя на тромбоцитите. Изследването на кръвен тест е едно от основните в този списък.
• Химия на кръвта. Такъв анализ за левкемия ще покаже високо съдържание на витамин В12, както и пикочна киселина и редица ензими.
• Биопсия на костен мозък.
• Цитохимия - за изследването се вземат проби от кръв и костен мозък.
• Ултразвук - този метод помага да се определи увеличението на размера на черния дроб и далака (тези органи обикновено се увеличават с тази патология).
• Изследването на генетиката.

Въз основа на получените данни лекарят ще може да направи точна диагноза и да определи посоката на терапията.

Как да се лекува?

Медицинските манипулации включват следните опции:

• химиотерапия;
• Лъчетерапия;
• Ако е необходимо, трансплантация на костен мозък, както и стволови клетки (те вземат материал от донор);
• Левкафереза ​​- процедура, при която се отстраняват променени клетки;
• Спленектомия.

В повечето случаи обаче лечението на болестта е трудно и дори невъзможно. Следователно терапията е по-симптоматична. С негова помощ се улеснява състоянието на пациента и се подпомагат жизнените му функции.

Левкемиите или на езика на медицината хемобластозите са злокачествени тумори, произлизащи от хематопоетични клетки. В зависимост от това дали левкемичният клон произхожда от бластни (млади) кръвни клетки или от техните зрели форми, левкемията може да бъде остра или хронична. Острата миелоидна левкемия представлява 20% от всички случаи на хемобластоза в детска възраст. Сред възрастните заболеваемостта се увеличава рязко след 60-годишна възраст.

основни характеристики

Предшествениците на кръвните клетки се делят на 2 големи групи - лимфоцитен и миелоцитен зародиш. Лимфоцитният кълн създава лимфоцити: клетки, "отговорни" за имунните реакции. Миелоцитният зародиш се развива (диференцира) в еритроцити, тромбоцити, неутрофилни левкоцити и гранулоцити. Незрелите кръвни клетки се наричат ​​бласти.

Така острата миелоидна левкемия е тумор, който е възникнал от незрели клетки на миелоцитния зародиш на хематопоезата.

Диагнозата се счита за установена, ако в анализа на костния мозък (миелограма) се открият повече от 20% бластни клетки.

Причини и механизми на развитие

Острата миелоидна левкемия (ОМЛ), като всяка левкемия, възниква от една мутирала клетка, която губи способността си да узрява и започва да се размножава неконтролируемо. Обикновено е невъзможно да се каже точно кой от известните канцерогенни фактори провокира мутации във всеки конкретен случай, особено когато става въпрос за деца. Най-общо това могат да бъдат:

• Биологични фактори: онкогенни вируси, най-известният от които е Epstein-Barr.
• Химически вещества. Общо са известни повече от една и половина хиляди канцерогенни съединения. Те включват: продукти от непълно изгаряне на тютюн; вещества, произтичащи от непълното окисляване на мазнини (пържене); производствени "опасности", които се появяват при топлинна обработка на масло, смоли, въглища; отпадъчни продукти от мухъл; лекарства, използвани за химиотерапия на злокачествени тумори (за съжаление са известни случаи, когато левкемията се появява 10-20 години след успешното отстраняване на рака).
• физически фактори. Това е предимно йонизиращо или рентгеново лъчение: известно е, че работещите в рентгенови кабинети боледуват по-често от средното за населението.

В допълнение към външните влияния, наследствеността има значение: известна, например, "левкемия близнаци" или предавана в семейството от поколение на поколение. Не самата болест се наследява, а генни или хромозомни мутации, които увеличават вероятността от нея. В допълнение, някои вродени патологии се комбинират с по-висока честота на левкемия, по-специално миелоидна левкемия:

• Синдром на Даун;
• неврофиброматоза тип 2;
• анемия на Falconi;
• тежка вродена анемия;
• вродена тромбоцитопения или тромбоцитопения.

В основата на патогенезата или механизма на развитие на миелоидната левкемия е конкуренцията между нормалните и туморните клетки. Първоначално една атипична клетка за 3 месеца е способна да генерира 1012 - един трилион - дъщерни бласта с обща маса над килограм. Злокачествените клетки живеят по-дълго, тъй като изключват механизма на "стареене" и естествена смърт. Те произвеждат вещества, които инхибират активността на здрави кръвни елементи, потискайки растежните фактори. В такава ситуация възможностите за нормална хемопоеза постепенно се изчерпват.

В допълнение, тялото, "виждайки" огромен брой миелобласти в костния мозък, съдовото легло, започва да забавя активността на хемопоезата: тъй като всички клетки по някакъв начин се диференцират от бластите, то възприема дегенеративните, злокачествени клетки като "нормални" . Това е друг механизъм, който позволява на онкологията да спечели конкуренцията. С развитието на хемобластозата злокачествените клетки започват да се размножават в други тъкани и органи: черен дроб, далак, лимфни възли, кожа и дори менингите.

Това е заместването на здрави кръвни клетки с маса бласти, които не могат да изпълняват функциите си поради незрялост, което формира симптомите на левкемия.

Клинична картина

Проявите на остра миелоидна левкемия са неспецифични, което означава, че в началния етап симптомите приличат на признаци на други заболявания.

Синдром на анемия

Поради недостатъчност на хемопоезата броят на червените кръвни клетки намалява. Обща слабост, бледност, чупливи нокти и косопад обикновено или не привличат вниманието на пациента или неговите близки, или са свързани с други проблеми. С развитието на заболяването се увеличава слабостта, появява се задух дори при минимално усилие, децата спират да играят игри на открито (като цяло намаляването на активността на детето е причина да се следи внимателно за здравето му).

Хеморагичен синдром

В кръвта не само еритроцитите, но и тромбоцитите стават оскъдни. Съсирването на кръвта е нарушено. Има кървене с различна интензивност: от точковидни подкожни кръвоизливи до обилни интракавитарни (стомашно-чревни, маточни и др.).

Инфекциозни и интоксикационни синдроми

Гранулоцитните левкоцити, принадлежащи към миелоидната линия, са клетки, чиято функция е да предпазват тялото от микроби. Те съдържат много протеини - естествени антибиотици, пероксиди и други вещества, насочени към унищожаване на инфекциозния агент. Инхибирането на хемопоетичния зародиш също ги засяга, нарушавайки способността на организма да се бори с патогенните микроби. Това се проявява чрез различни гнойни възпаления: кожни абсцеси, флегмони, до сепсис. Всяко възпаление причинява интоксикация - отравяне с метаболитни продукти на патогенни микроорганизми. Синдромът на интоксикация се проявява с такива признаци като:

• слабост;
• покачване на температурата;
• изпотяване;
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• неясна мускулна болка.

Хиперпластичен синдром

Наблюдава се при 30-50% от пациентите. Туморните клетки изпълват не само костния мозък, но и лимфните възли, черния дроб, далака. Органите се увеличават, остават безболезнени, тяхната консистенция става пастообразна. Хиперплазията сама по себе си не е опасна, но ако растат лимфни възли, които са в затворено пространство (например медиастиналната кухина, където се намира сърцето), те могат да притиснат жизненоважни органи.

невролевкемия

При 5-10% от децата левкемичните клетки създават "метастази" - места на възпроизвеждане на тумори в черепната кухина, менингите и големите нерви. В резултат на това има признаци на увреждане на тези органи: нарушена чувствителност и функция на крайниците с инфилтрация на периферни нерви, симптоми на менингит и мозъчни тумори с растеж на инфилтрат вътре в черепната кухина.

Левкемичните клетки могат да образуват зони на екстрамедуларни (в буквален превод - разположени извън костния мозък) тумори в костите, по кожата и лигавиците, млечните жлези, матката и придатъците, простатата, белите дробове. В този случай има симптоми, характерни за патологията на тези органи.

Диагностика

Основният признак на левкемия в т.нар. Но на практика, както е отбелязано в клиничните указания, в ранните стадии на заболяването левкемичните клетки в хемограмата (кръвен тест) може да не са. Основната причина за диагностицирането на остра миелоидна левкемия е повече от 20% бласти в (анализ на пунктат от костен мозък).

Теоретично диагностиката трябва да включва и цитогенетични тестове, когато се изследват специфични генни мутации, причинили левкемия. Това е един от най-важните прогностични фактори и съвременната класификация на СЗО включва описание на повече от десет генетични аномалии, които пряко влияят върху прогнозата. За съжаление в Русия цитохимични, цитогенетични, молекулярно-генетични и други подобни изследвания могат да се правят само в големи центрове.

Лечение: общи принципи

По време на полихимиотерапията - лечение, насочено към смъртта на левкемичния клон, пациентът се нуждае от хоспитализация и специални грижи: условия, близки до стерилитет. Ястията трябва да са пълноценни, с високо съдържание на протеини. Всички храни трябва да бъдат подложени на термична обработка.

Освен химиотерапията, насочена към причината за заболяването, при левкемия е задължителна и поддържаща терапия. Той е необходим за лечение и коригиране на основните синдроми на заболяването: при анемия се преливат червени кръвни клетки, при кръвоизливи - тромбоцити, инфекции се лекуват с антибиотици и т.н. Може също да са необходими поддържащи грижи за предотвратяване на усложнения от химиотерапията.

Подходите за лечение на деца и възрастни са различни.

Лечение и прогноза: деца

В детска възраст стандартът е интензивна полихимиотерапия, допълнена от трансплантация на костен мозък.

Първо трябва да предизвикате ремисия. За да направите това, използвайте комбинация от 5 лекарства, които се прилагат по определена схема. След като бластните клетки в костния мозък станат по-малко от 5%, те преминават към поддържаща терапия: до 4 курса на цитостатично лекарство. Освен това, ако е възможно, се извършва трансплантация на костен мозък (с изключение на пациентите от групата с благоприятна прогноза). Но възможността за трансплантация зависи от това дали се намери подходящ донор. На практика това означава, че ако той не е сред близки роднини, възможността за трансплантация клони към нула: съставя се регистър на донорите на костен мозък в Русия, но засега дори типизирането не е възможно във всички големи градове.

Принадлежността към групата на благоприятната, междинната и неблагоприятната прогноза зависи от генотипните характеристики на левкемията. Освен това е важен индивидуалният отговор на пациента към терапията: ако 2 седмици след началото на лечението броят на бластите в костния мозък намалее до 5-15%, вероятността за благоприятен изход се увеличава драстично.

Ако ремисията продължи повече от 5 години, левкемията се счита за излекувана. Но са възможни и рецидиви. Цикълът на рецидив-ремисия може да продължи или до стабилизиране на състоянието, или до пълното изчерпване на хемопоетичните ресурси - в този случай прогнозата е неблагоприятна.

В случай на рецидив полихимиотерапията се провежда на 3 етапа: индукция на ремисия, консолидация на ремисията и курс на поддържаща терапия.

Най-общо прогнозата за оцеляване може да бъде описана с помощта на таблицата:

	Постигане на ремисия, %	Вероятност за обща преживяемост през следващите 4 години, %	Вероятност за оцеляване без заболяване през следващите 4 години, %
Всички пациенти	90	67	61
Стандартна рискова група	91	78	71
Група с висок риск	87	55	46

Както можете да видите, по принцип е възможно да се излекува остра миелоидна левкемия при деца.

Лечение и прогноза: възрастни

Факторите, влияещи върху прогнозата при възрастни пациенти, могат да бъдат разделени на 3 групи:

• Индивидуални характеристики на тялото и здравословно състояние;
• Биологични характеристики на левкемичния клонинг;
• Правилният избор на метод на лечение.

Индивидуални характеристики

Както самата левкемия, така и нейното лечение са огромно бреме за организма. Следователно, колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лоша е прогнозата. Първо, с възрастта хроничните патологии стават все по-тежки и протичат по-тежко. И дори относително здрави пациенти над 60 години понасят лечението по-зле от по-младите.

Второ, неблагоприятните ефекти върху генотипа се натрупват с възрастта и вероятността от мутации с лоша прогноза става по-висока.

Биологични характеристики на левкемичния клонинг

Точно както при децата, най-важният прогностичен фактор е генотипът на левкемичните клетки. Цитогенетичното изследване и определянето на група с благоприятна, неблагоприятна или междинна прогноза е необходимо за правилния избор на терапевтичен режим. На практика в Русия такова изследване се извършва от не повече от 60% от пациентите. Тук се намесва третият фактор.

Адекватността на химиотерапията

В чуждестранните клинични насоки този фактор не е, за съжаление, той е от значение само за Русия. Дори правилно предписаните лекарства могат да се окажат по-малко ефективни от необходимото, с намаляване на изчислените дози на лекарството, неспазване на интервалите между курсовете и подобни "външни" фактори. В допълнение, принадлежността към една или друга рискова група при възрастни определя необходимостта от трансплантация на костен мозък и ако не е имало цитогенетично изследване, е невъзможно да се припише пациентът към една от трите групи. Руските клинични насоки предлагат фокусиране върху клиничните признаци като фактори за неблагоприятна прогноза:

• възраст над 40 години;
• кръвни левкоцити > 100 x 10 9 /l;
• наличието на екстрамедуларни лезии;
• ремисия не е настъпила след първия курс на химиотерапия;
• вторична AML (възникнала след курс на химиотерапия за друга злокачествена неоплазма);

Противопоказания

Полихимиотерапията е единственият начин да се унищожи клонинг на левкемични клетки. Но когато става въпрос за възрастни пациенти със съпътстващи заболявания, трябва да се имат предвид противопоказанията:

• миокарден инфаркт по-малко от месец преди началото на лечението;
• застойна сърдечна недостатъчност;
• сърдечни аритмии, придружени от нестабилна хемодинамика;
• бъбречна недостатъчност, освен когато е причинена от левкемичен инфилтрат;
• остър вирусен хепатит;
• чернодробна недостатъчност, с изключение на случаите, причинени от левкемичен инфилтрат;
• тежка пневмония, различна от тази, причинена от левкемични клетки;
• сепсис;
• животозастрашаващо кървене;
• тежка психична патология;
• изтощение;
• захарен диабет с индекс на кръвната захар> 15 mmol / l, който не подлежи на компенсация;
• съпътстваща онкологична патология с неконтролиран ход.
• При тези условия агресивната полихимиотерапия определено ще навреди повече, отколкото да помогне. Но ако състоянието се стабилизира, след седмица можете да започнете курс на лечение.

Самата химиотерапия е разделена на 3 етапа:

1. индукция на ремисия (1-2 курса);
2. консолидиране на ремисия (1-2 курса) - най-агресивният и високодозов етап;
3. противорецидивно лечение.

Специфичните схеми и продължителността на курса варират в зависимост от прогнозата и предишните рецидиви.

След постигане на ремисия, високорисковите пациенти се препоръчват да получат трансплантация на костен мозък от съвместим донор. Както при лечението на деца, възможността за използване на този метод е ограничена от наличността на донора. Въпреки опасността от трансплантация за пациенти в напреднала възраст (смъртност 15-50%), практически няма рецидиви след трансплантация.

Поддържащата химиотерапия се предписва в рамките на 1-2 години след началото на ремисия (възможни са варианти от 4 до 12 курса). Броят и продължителността на курсовете, както и интервалите между тях зависят от принадлежността на пациента към рисковата група и отговора на лечението.

За съжаление най-малко 60% от възрастните пациенти имат рецидив в рамките на 3 години. Ето защо е доста трудно да се говори за перспективите за възстановяване.

Петгодишната преживяемост варира от 4 до 46%. Прогнозата зависи от генетичните характеристики на левкемията, общото състояние на пациента и продължителността на ремисия.

Болестите на кръвта винаги са много опасни за човек. Първо, кръвта е в контакт с всички тъкани и органи в тялото. За да изпълнява функциите си по насищане на клетките с кислород, хранителни вещества и ензими, кръвообращението трябва да функционира правилно, а клетъчният състав да е в нормални граници. На второ място, кръвните клетки осигуряват работата на имунната система на тялото. Острата миелоидна левкемия нарушава структурата на клетките и причинява намаляване на имунитета.

Остра и хронична форма

Остра миелоидна левкемия (ОМЛ) се развива, когато незрели клетки - бласти - претърпят промени. В същото време в тялото липсват зрели елементи, докато патологичната форма на бластна трансформация се увеличава с висока скорост. Процесът на промяна на клетъчната структура е необратим и не може да се контролира с лекарства. Острата миелоидна левкемия често води до смъртта на пациента.

Промяната в клетките засяга един от видовете бели кръвни клетки - гранулоцитите, поради което има популярното наименование "левкемия". Въпреки че, разбира се, цветът на кръвта не се променя по време на заболяването. Левкоцитните клетки, които имат гранули (гранулоцити), претърпяват промени.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) възниква, когато клетъчната структура на зрелите гранулоцити претърпи промяна. По време на тази патология костният мозък на тялото е в състояние да произвежда нови клетки, които узряват и се развиват в здрави гранулоцити. Следователно хроничната миелоидна левкемия не се развива толкова бързо, колкото острата.

Човек може да не осъзнава промяна в белите кръвни клетки в продължение на години.

Миелоидната левкемия е много често срещано заболяване сред кръвните заболявания. На всеки 100 хиляди души има 1 болен от левкемия. Това заболяване засяга хора независимо от раса, пол и възраст. Въпреки това, според статистиката, левкемията се диагностицира по-често при хора на 30-40 години.

Причини за развитието на болестта

Има медицински доказани причини за появата на промени в гранулоцитите. Хроничната миелоидна левкемия е изследвана в продължение на много години и са идентифицирани много фактори, които причиняват левкемия. Медицината обаче не може да предложи лечение, което да излекува пациента със 100% вероятност. Левкемия, левкемия, какво е това?

Лекарите наричат ​​основната причина за развитието на миелоидна левкемия хромозомна транслокация, която е известна още като "Филаделфийска хромозома". В резултат на нарушението части от хромозомите сменят местата си и се образува ДНК молекула с напълно нова структура. Тогава се появяват копия на злокачествени клетки и патологията започва да се разпространява. Миелоидната тъкан се използва за изграждане на бели кръвни клетки. Тогава кръвните клетки се променят и пациентът развива миелоидна левкемия.

Следните фактори могат да предразположат този процес:

• Излагане на радиация. Вредното въздействие на радиацията върху тялото е широко известно. Хората могат да бъдат изложени на радиация в зоната на причинени от човека бедствия и на някои производствени обекти. Но по-често миелобластната левкемия е резултат от предишна лъчева терапия срещу друг вид рак.
• Вирусни заболявания.
• електромагнитно излъчване.
• Действието на някои лекарства. Най-често говорим за лекарства срещу рак, тъй като те имат интензивен токсичен ефект върху тялото. Някои химикали също могат да доведат до миелоидна левкемия.
• наследствено предразположение. Хората, които са наследили тази способност от родителите си, са по-склонни да променят ДНК.

Остри симптоми

В острия ход на заболяването левкоцитните клетки мутират и се размножават с неконтролирана скорост. Бързото развитие на рак води до появата на такива признаци на заболяването, които човек не може да пренебрегне. Острата миелоидна левкемия се проявява като тежко неразположение и изразени симптоми:

• Един от първите характерни признаци на левкемия е бледата кожа. Този симптом придружава всички заболявания на хемопоетичната система.
• Леко повишаване на телесната температура в диапазона 37,1-38,0 градуса, силно изпотяване по време на нощна почивка.
• По кожата се появява обрив под формата на малки червени петна. Обривът не сърби.
• Острата миелоидна левкемия причинява задух дори при леко физическо натоварване.
• Човек се оплаква от болка в костите, особено при движение. В този случай болката обикновено е лека и много пациенти просто не й обръщат внимание.
• На венците се появява подуване, възможно е кървене и развитие на гингивит.
• Острата левкемия причинява появата на хематоми по тялото. Червено-сините петна могат да се появят на всяка част от тялото и са един от ясните характерни симптоми, които причинява това заболяване.
• Ако човек често боледува, има намалена имунна система и е силно податлив на инфекции, лекарят може да подозира остра миелоидна левкемия.
• С развитието на левкемия човек започва драстично да отслабва.
• Промяната в някои видове левкоцити води до намаляване на имунитета и човек става уязвим към инфекциозни заболявания.

Симптомите на хроничната форма

Хроничната левкемия може да не показва никакви симптоми през първите месеци или дори години на заболяването. Тялото се опитва да се излекува, като произвежда нови гранулоцити, за да замени променените. Но, както знаете, раковите клетки се делят и регенерират много по-бързо от здравите и болестта постепенно превзема тялото. Първоначално симптомите са леки, след това се засилват и човекът е принуден да се консултира с лекар с неразположение.

Обикновено едва след това се поставя диагноза за хронична миелоидна левкемия.

Медицината разграничава три етапа на това заболяване:

• Хроничната миелоидна левкемия започва постепенно, с промени в няколко клетки. Хроничната миелоидна левкемия и симптомите, които са леки, не карат пациента да потърси медицинска помощ. На този етап заболяването може да се открие само с кръвен тест. Пациентът може да се оплаква от повишена умора и чувство на тежест или дори болка в левия хипохондриум (в областта на далака).
• На етапа на ускорение признаците на левкемия са все още слаби. Има повишаване на телесната температура и умора. Броят на изменените и нормалните левкоцити нараства. Подробната кръвна картина може да разкрие увеличение на базофилите, незрелите бели кръвни клетки и промиелоцитите.
• Терминалният етап се характеризира с проявата на изразени симптоми на хронична миелоидна левкемия. Телесната температура се повишава, в някои случаи до 40 градуса, има силни болки в ставите и състояние на слабост. При преглед пациентите имат увеличени лимфни възли, увеличен далак и лезии на централната нервна система.

Диагностика

За да се диагностицира остра миелоидна левкемия, е необходимо да се подложи на задълбочен преглед в медицинска институция и да се преминат тестове. За откриване на левкемия се използват различни диагностични процедури. Диагностиката започва за разпит и проверка. За хората, страдащи от миелоидна левкемия, е характерно увеличаване на лимфните възли, увеличаване на черния дроб и далака.

Въз основа на резултатите от изследването се предписват тестове и диагностични процедури:

• Общ кръвен анализ. В резултат на изследването при пациенти с левкемия се наблюдава увеличение на броя на незрелите бели кръвни клетки (гранулоцити). Броят на тромбоцитите също се променя.
• Химия на кръвта. Биохимията разкрива големи количества витамин В12, пикочна киселина и някои ензими. Въпреки това, резултатите от този вид изследване могат само косвено да показват миелоидна левкемия.
• Биопсия на костен мозък. Едно от най-точните изследвания в диагностиката на левкемия. Извършва се след кръвни изследвания. В резултат на пункция в тъканите на костния мозък се откриват и голям брой незрели левкоцитни клетки.
• Цитохимичен анализ. Тестът се извършва върху проби от кръв и котешки мозък. Специални химически реагенти в контакт с биологични проби на пациента определят степента на ензимна активност. При миелобластната левкемия действието на алкалната фотофосфата е намалено.
• Ултразвукова процедура. Този диагностичен метод ви позволява да потвърдите увеличението на черния дроб и далака.
• Генетични изследвания. Извършва се не за диагностициране, а за изготвяне на прогноза за пациента. Естеството на хромозомните нарушения ни позволява да направим заключение за бъдещите лечения и тяхната ефективност.

Прогноза и лечение

Острата миелоидна левкемия много често води до смърт на пациента. Възможно е да се правят прогнози само след пълно изследване на пациента и обсъждане на възможните начини за лечение на заболяването. Химиотерапията се използва като лечение на остра миелоидна левкемия. Има определен план за лечение и принцип на терапия, който се нарича индукция.

По време на лечението се използва комплекс от лекарства, чийто прием се разпределя по график.

Във втората фаза на лечението, ако терапията е работила и е започнала ремисия, се извършва избор на лекарства, за да се консолидира резултатът според индивидуалните характеристики на пациента. По време на унищожаването на променени гранулоцити от лекарства. Някои от тях остават и е възможен рецидив на заболяването. за да се намали вероятността от повторно развитие на миелоидна левкемия, се провежда комплексна терапия, включително трансплантация на стволови клетки. Диагнозата на хронична миелоидна левкемия и лечението трябва да се извършват под строг медицински контрол. Всички резултати от тестове трябва да бъдат интерпретирани от лекари, специалисти по кръвни заболявания.

Медицината предлага следните лечения:

• Химиотерапия.
• Лъчетерапия.
• Трансплантация на донорски костен мозък и стволови клетки.
• Екстракция на променени левкоцитни клетки от тялото чрез левкафереза.
• Спленектомия.

Много е трудно да се излекува болестта. Терапията, като правило, има за цел да облекчи състоянието на пациента и да поддържа жизнените му функции. При успешно лечение обаче хората с хронична левкемия живеят десетилетия. Лечението отнема много време, но медицинската статистика знае много случаи на ремисия при пациенти с рак на кръвта.

Във връзка с