Умерена клапна стеноза на белодробната артерия. Продължителност на живота при белодробна стеноза

Белодробната артерия пренася венозна кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове. По пътя на кръвния поток има три отделни клапи. Нарушенията в кръвообращението водят до проблеми във функционирането на сърцето, белите дробове и мозъка.

Пулмонална клапна стеноза се среща в 10% от случаите на вродена сърдечна недостатъчност и сърдечни заболявания. Доста висок процент от пациентите страдат от придобита форма на заболяването.

Какво е стеноза на белодробната артерия

Най-честата клапна стеноза на белодробната артерия при новородени. Заболяването има следната клинична картина. Стесняването на съда повишава налягането в дясната камера. Белодробната стеноза при деца кара сърдечния мускул да полага големи усилия, за да поддържа нормален кръвен поток. В резултат на това се образува така наречената "сърдечна гърбица". Причините за развитието на заболяването при новородено са генетичен фактор.

Малката стеноза е почти невъзможна за диагностициране по време на раждане. Новороденото няма цианоза, чува се нормален сърдечен ритъм.

При липса на тенденция за намаляване на лумена не се изисква допълнителна терапия. Средната продължителност на живота е същата като на обикновен здрав човек.

Вродената стеноза в тежка форма се проявява с ясна клинична картина и прояви. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна. Ако не извършите хирургично лечение, детето ще умре в рамките на една година.

Стенозата при възрастни е малко по-различна по отношение на клиничната картина от това, което се диагностицира при деца. Развитието на промени в структурата се доказва от характерни симптоми и признаци:

• Оплаквания от болки в гърдите.
• Появата на цианоза на устните, обезцветяване на върховете на пръстите.
• Пулсация на вените на цервикалната област.
• развитие на хронична умора.
• Обостряне на симптомите при вдигане на тежести и тежка физическа работа.

При провеждане на диагностично изследване шумът по време на стеноза се чува добре в междускапуларното пространство. Друга характерна особеност, която помага при диференциалната диагноза, е липсата на скокове на кръвното налягане.

Колко опасно е заболяването

Прогнозата на стенозата зависи от етапа на развитие на заболяването, локализацията на стеснението на лумена и своевременно откритата патология.

Обичайно е да се класифицират четири етапа на развитие на болестта:

1. Умерена стеноза - на този етап няма оплаквания от лошо здраве, ЕКГ показва първоначалните признаци на претоварване на дясната камера. Умерената стеноза може да премине сама, прогнозата на терапията е положителна.
2. Тежка стеноза - етапът се характеризира със значителна вазоконстрикция, както и повишаване на систолното налягане в дясната камера до 100 mm Hg.
3. Остра или остра стеноза - диагностицира се клапна недостатъчност, нарушения на кръвообращението, високо налягане в дясната камера над 100 mm Hg.
4. Декомпенсация - развива се миокардна дистрофия, нарушенията на кръвообращението стават необратими. Ако не извършите хирургична операция, има белодробен оток, сърдечен арест. Прогнозата е неблагоприятна. Операцията не гарантира връщане към нормален живот.

В допълнение към етапите на развитие, локализацията на стенозата също влияе върху прогнозата на терапията. Въз основа на това е обичайно да се разграничават следните видове заболявания:

• Надклапна стеноза - в повечето случаи се наблюдават патологични нарушения в структурата на клапата. В горната част на артерията се образува стеноза. Придружен от рубеола и синдром на Уилямс (пациентът придобива удължени черти на лицето).
• Подклапна стеноза - характеризира се с фуниевидно стеснение, в комбинация с мускулен сноп, който предотвратява изхвърлянето на кръв от дясната камера.
• Инфундибуларна стеноза - възниква като допълнителен симптом на нарушения на дяснокамерната клапа. Може да съществува и независимо от първото заболяване. Комбинираната стеноза на белодробната артерия усложнява лечението на заболяването и намалява шансовете за благоприятен изход от лечението.
• Периферна стеноза - патологията се характеризира с множество съдови лезии. Заболяването не се поддава на традиционно хирургично лечение.
• Изолирана стеноза - отнася се до вродени сърдечни пороци. При умерено развитие не се изисква хирургично и медикаментозно лечение. В острата форма се извършва операция.
• Остатъчна стеноза – при свиването на вентрикулите в тях остава известно количество кръв. Това води до нарушено кръвообращение. Патологията е вродена.

Леката стеноза, като правило, не се проявява и не се нуждае от терапия. Пациентът трябва да се подлага на редовен преглед за развитие на нарушения. При поява на клинични прояви е необходима хирургична намеса.

Как да се лекува тази патология

Хирургичното отстраняване на стенозата на клапата е единственият възможен метод за лечение. Абсолютна индикация за операцията е вроден дефект, следствие от който са значителни нарушения на кръвообращението.

По този начин транспозицията на големите съдове (двете главни артерии са променени на места) може да се елиминира изключително чрез метода на радикална операция. Същото важи и за други вродени патологии.

При възрастни се препоръчва хирургична интервенция, ако антенаталната диагноза е показала наличие на съдова декомпенсация. Като препоръчителна мярка, операция за тежка или остра стеноза. Лекарствата се предписват само в периода на предоперативна подготовка.

Предупреждение и профилактика

Профилактиката на стенозата няма характерни особености и се извършва по същия начин, както при всяка друга патология на сърдечно-съдовата система. На пациента се препоръчва промяна в начина на живот, отказ от лоши навици, включително тютюнопушене, алкохол.

Също така се предписва терапевтична диета и часове по физическо възпитание. Тези мерки ще помогнат за намаляване на наднорменото тегло и ще се отървете от лошия холестерол в кръвта.

Лечението с народни средства е ефективно като профилактика на атеросклерозата и поддържане на тонуса на съдовата система.

Ако ядете само половин чаша сурови семена на ден, можете бързо да се отървете от лошия холестерол в кръвта. Ежедневният прием на шепа плодове от арония може да нормализира кръвното налягане, без да приемате лекарства.

Вроденото или придобито заболяване на белодробната артерия се лекува изключително чрез операция. Тъй като хирургическата интервенция носи висок риск, не бива да се съгласявате прибързано с операцията.

Белодробната стеноза при деца е вродена аномалия в развитието на голям артериален съд, който доставя венозна кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове. Отнася се към броя на вродените малформации на сърдечно-съдовата система. Честотата на поява е около 12% от общия брой идентифицирани случаи на CHD. Повечето новородени с тежка стеноза умират през първата година от живота си, ако дефектът не се коригира чрез операция.

Какво е стеноза и защо е опасна?

Стенозата на белодробната артерия е стесняване на съда, което може да има различна степен на тежест и локализация. Според степента на тежест се разграничават слабо, умерено и тежко увреждане на артерията.

Според локализацията стенозата се разделя на:

1. Клапна - възниква стеснение в областта на артериалната клапа. В този случай самата клапа може да бъде еднокрила, трилистна или двукрила. Зад стенотичната област обикновено има зона на разширяване на съда. Клапната стеноза на белодробната артерия представлява около 90% от общия брой случаи на заболяването.
2. Подклапна - стесняване на изходната линия на кръвта под артериалната клапа и образуването на мускулен сноп, който предотвратява изхвърлянето на кръв от сърцето.
3. Суправалвуларна - изолирана стеноза на белодробната артерия, протичаща по суправавлуларен тип, може да има няколко морфологични форми.
4. Стенозата на устието на белодробната артерия е стесняване на прохода директно между вентрикула и ствола на белодробната артерия.

Наличието на стеснения намалява капацитета на артерията, което води до непълно изпълнение на нейната функция. В същото време дясната камера на сърцето работи под голямо натоварване, разтяга се, хипертрофира и се развива неговата недостатъчност. Повишеното налягане в тази камера на сърцето води до отваряне на овалния прозорец и изхвърляне на излишната кръв в лявата половина на органа. В този случай пациентът има клинични признаци на сърдечно заболяване.

Забележка: слабата степен на тежест на клапната стеноза практически не води до появата на симптоми на заболяването, така че болестта може да не бъде открита навреме. Развитието на такива новородени протича без отклонения.. Те растат нормално, съзряват и водят пълноценен живот. Продължителността на живота на пациентите практически не се различава от хората, които не страдат от сърдечна патология.

Причини за стеноза

Стенозата може да се развие под въздействието на мутагенни фактори на околната среда или генетични дефекти на един от родителите, предадени на плода. Любопитно е, че заболяването често се среща при деца, чиито родители не са страдали от подобна патология. Причината за това се крие в особеностите на взаимодействието на доминиращите и рецесивните гени в тялото на бащата и майката (комбинацията от рецесивния ген на заболяването с доминантния ген на нормалната черта не води до развитие на нарушения ).

Мутагенните фактори на околната среда включват радиация, химически отрови (етанол, феноли, антибиотици), патогени на инфекциозни заболявания. Най-голямата опасност е хроничният прием на малки дози от мутагена в тялото на майката или остро отравяне с някое от патогенните вещества през първия триместър на бременността.

Стесняването на устието на белодробната артерия може да се появи и в зряла възраст, което не позволява патологията да се припише на броя на вродените малформации. Причината за това може да бъде инфекциозен ендокардит, както и миксоми, карциноиди и други туморни процеси на сърцето.

Видео

Видео - стеноза на белодробната артерия

Симптоми и диагноза

Стенозата на белодробната артерия при новородени се проявява под формата на дихателна недостатъчност. Детето има акроцианоза, която впоследствие може да се превърне в генерализирана цианоза, тежък задух, периодична загуба на съзнание. Подобна картина се получава, ако стеснението е достатъчно голямо. Малките степени на стеноза не водят до появата на клинични признаци.

При възрастни пациенти стенозата на белодробната клапа се проявява под формата на следните симптоми:

• Подуване на вените на шията;
• диспнея;
• световъртеж;
• умора;
• Болка в гърдите по време на тренировка;
• припадък;
• Систолично треперене.

Признаците на заболяването могат да се проявят при пациента напълно от детството или да прогресират с напредване на възрастта.

Диагностика

Диагностиката на вродено заболяване, свързано със стесняване на белодробната артерия, се извършва с помощта на методи на изследване като аускултация, ЕКГ, ехокардиография, рентгенография, катетеризация на сърдечните кухини.

Основният признак на стеноза, открит по време на аускултация, е груб шум по време на систола, който се чува във второто междуребрие, както и в областта на лявата ключица и на гърба. Моментът на появата на шум зависи пряко от степента на стесняване. Колкото по-високо е, толкова по-късно се случва.

При провеждане на електрокардиография пациентът разкрива признаци на хипертрофия на дясната камера, а понякога и на атриума от същата страна. Силните стеснения са причина за суправентрикуларни тахикардии, слабите може да не доведат до ЕКГ симптоми.

Ехокардиографията и катетеризацията на сърдечните кухини ви позволяват да определите степента на стесняване на артерията чрез разликата в кръвното налягане в съда и дясната камера.

Стойностите на пиковия градиент и съответстващата им степен на конусност са показани в следната таблица:

Рентгеновото изследване ви позволява да откриете разширяването на артерията, което се случва с вродена клапна стеноза. Косвен признак на заболяването е изчерпването на модела на белите дробове на снимката.

Забележка: Катетеризацията на сърдечните кухини е изследователски метод, свързан с въвеждането на поливинил катетър в сърцето. Достъпът се осъществява през периферна артерия или вена. Използва се за диагностициране на сърдечни дефекти, както и при лечение на ритъмни нарушения. Днес CPS се използва само когато другите методи на изследване са неефективни или при подготовка за операция. Въвеждането на катетър по време на първоначалната диагноза е придружено от неоправдан риск.

Лечение

Лечението на патологията на белодробната артерия при новородено е само хирургично. При тежки форми на заболяването операцията може да се извърши в първите дни, а понякога и часове от живота на детето. Това се случва само когато забавянето може да доведе до смърт на бебето. Планираните интервенции се отлагат за по-късна възраст.За да се коригира състоянието на белодробната артерия, детето се хоспитализира на възраст 3-4 години.

Техниката на хирургическа интервенция може да варира в зависимост от възможностите на клиниката и квалификацията на хирурга. Преди 15-20 години най-разпространен беше отвореният метод на манипулация, при който кардиохирургът трябваше да работи върху отвореното сърце. Този метод беше опасен и имаше висока смъртност.

В момента предпочитаната оперативна техника е балонната валвулопластика. Когато се извършва, не се прави широк разрез на гръдния кош. През главния кръвоносен съд до засегнатата област се прекарва надуваем балон, който се фиксира в областта на стеснението и се надува. Балонът разширява стенотичното място, осигурявайки нормален кръвен поток в белодробната артерия и самите бели дробове.

Прогнози и профилактика

Прогнозата за лека стеноза е благоприятна. По правило пациентът няма симптоми на заболяването, не се изисква лечение. Пациентът се нуждае от динамично наблюдение на състоянието си, но като цяло живее пълноценен живот. Средната продължителност на живота на пациенти със средна степен на заболяването е 20-30 години при липса на необходимата корекция на артерията. Пациентите с тежка стеноза без операция умират през първите години от живота. Навременната хирургическа намеса в повечето случаи прави прогнозата благоприятна, което позволява на пациента да води пълноценен живот.

Превантивни мерки за предотвратяване на стеноза на белодробната артерия не са разработени. Жените в детеродна възраст се съветват да избягват излагането на химикали, радиация и лекарства.

Донякъде намаляват вероятността от развитие на патология при дете, редовни упражнения от родителите в спорта, техния здравословен начин на живот, редовни профилактични медицински прегледи.

Стенозата (стесняване на лумена) на белодробната артерия е най-често срещаният тип сърдечно заболяване, което се среща при новородени и деца. Около 10% от децата, родени със сърдечен порок, имат именно тази патология.

Стенозата на белодробната артерия се характеризира с намаляване на лумена на кръвоносния съд в областта на белодробната клапа. В резултат на това изтичането на кръв от дясната камера се влошава. Белодробната артерия е от голямо значение в кръвоносната система. Той осигурява притока на кръв към белите дробове, за да ги насити с кислород. Когато белодробната артерия се стеснява, натоварването на дясната камера се увеличава. Това води до неговата хипертрофия. В резултат на това кръвоснабдяването на белодробната артерия се забавя, което причинява сърдечна недостатъчност.

Патологията е вродена и придобита. В случай на CHD (вродено сърдечно заболяване), белодробната стеноза се определя като клапна стеноза.

Причините

Основните фактори, влияещи върху развитието на вродена стеноза, са:

• интоксикация на тялото на майката по време на бременност,
• прехвърлена рубеола,
• наследственост.

Причините за придобитата патология могат да бъдат:

• инфекциозен ендокардит,
• миксома на сърцето
• образуване на карциноиди
• аортна аневризма,
• камерна хипертрофия,
• увеличени лимфни възли.

По локализация белодробната стеноза може да варира в:

• клапан,
• субвалвуларен,
• смесен.

Болестта има четири етапа:

• умерено
• изразен,
• произнесе,
• етап на декомпенсация, който се характеризира със сериозно нарушение на кръвообращението.

Симптоми

В зависимост от стадия на заболяването, клиничните прояви могат да бъдат различни. В ранните етапи на развитие на патологията симптомите са невидими и често липсват напълно.

При леко стесняване на артерията практически няма да има прояви. Можете да откриете заболяването след няколко години случайно по време на рутинен преглед при кардиолог или педиатър.

При новородени със стеноза се отбелязва застойна сърдечна недостатъчност и се наблюдава задух дори в покой. При лумен от 1 мм е необходима спешна хирургична операция. В противен случай може да настъпи смърт.

Първите признаци на белодробна стеноза са:

• задух дори при незначително физическо натоварване,
• умора,
• сърдечен шум,
• обща слабост,
• често замайване,
• припадък
• болка в областта на сърцето,
• подуване и пулсация на цервикалните вени.

Прегледът може да разкрие сърдечна гърбица. Симптомите обикновено се влошават по време на физическа активност. Ето защо за деца с такава диагноза спортът и физическото възпитание са противопоказани.

Ако по време на рутинен преглед от педиатър е открит сърдечен шум при бебе, не се паникьосвайте. Точна диагноза може да се направи само от кардиолог въз основа на резултатите от изследването.

Диагностика на белодробна стеноза

За да диагностицирате заболяването, трябва да направите следното:

• FCG (фонокардиография) за изследване на наличието и вида на сърдечните шумове;
• ЕКГ (ехокардиография), която позволява да се открие хипертрофия на дясната камера;
• рентгенова снимка, показваща уголемяване на сърцето.

Анализите на получените данни ви позволяват да поставите точна диагноза и да определите степента на стеноза. Само след това се предписва лечение.

Ако се съмнявате в правилността на диагнозата, свържете се с няколко специалисти в областта на кардиологията.

Усложнения

Каквато и да е формата на стенозата, заболяването може да причини сериозни проблеми, които засягат продължителността и качеството на живот. Навременната диагностика и операция ще помогнат да се избегнат тези проблеми.

Защо белодробната стеноза е опасна? Тази патология е причината за развитието на миокардна дистрофия. Без лечение, стесняването на лумена на белодробната артерия може да доведе до последствия като инсулт, инфаркт на миокарда и деснокамерна недостатъчност. Без операция пациент със стеноза умира в рамките на пет години.

Ако детето ви е диагностицирано с белодробна стеноза, не се паникьосвайте. Навременното и адекватно лечение ще позволи на вашето бебе да се развива хармонично заедно с връстниците си и да живее пълноценен живот в продължение на много години.

Лечение

Какво можеш да направиш?

При лека тежест на стесняване на белодробната артерия не се провеждат специални терапевтични мерки. Лечението е симптоматично. Ако заболяването прогресира, степента на стеноза се увеличава, на детето се показва хирургична операция. Най-благоприятната възраст за отглеждане е периодът от 5 до 10 години.

Какво прави един лекар?

В зависимост от стадия и вида на стенозата се избира методът на лечение. При клапна стеноза се извършва операция по метода на отворена или балонна валвулопластика.

Суправалвуларната стеноза се лекува чрез преоформяне на зоната на стесняване с протеза или пластир. По правило прогнозата е благоприятна.

Рехабилитационният период на децата е около три месеца. Физическата активност е разрешена две години след операцията. Без лечение значителната стеноза на развитието може да доведе до хипертрофия на дясната камера и сърдечна недостатъчност. Това може да доведе до смърт.

Ако е открита стеноза в плода по време на ултразвук и доплерография, не се отчайвайте. Операцията може да се извърши след раждането на бебето и то ще може да живее пълноценен живот. Идентифицираната стеноза в плода ще ви позволи да се подготвите предварително за операцията и да вземете спешни мерки своевременно.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на стеноза на белодробната артерия при дете, по време на бременност бъдещата майка трябва внимателно да следи здравето си. Навременната диагностика на заболяването ще позволи да се избере оптималното и ефективно лечение без риск от по-нататъшно развитие на патологията.

При съмнение за белодробна стеноза детето трябва да бъде наблюдавано от кардиолог и да следва препоръките му за предотвратяване на инфекциозен ендокардит.

Стенозата на белодробната артерия е заболяване, което се счита за един от видовете вродени сърдечни заболявания (CHD) и се характеризира с нарушение на изтичането на кръв от дясната камера на сърцето в областта на белодробната артерия, където има значително стесняване. Има няколко вида стеноза:

• клапан;
• субвалвуларен;
• надклапанен;
• комбинирани.

При 90% от всички пациенти се диагностицира клапна стеноза на отвора на белодробната артерия. В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават няколко етапа:

• светлина;
• средно аритметично;
• тежък.

За практически цели лекарите използват класификация, базирана на нивото на определяне на систолното кръвно налягане в дясната камера на сърцето и градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия:

1. I средна степен - систолично кръвно налягане 60 mm Hg, градиент - 20-30 mm Hg.
2. II умерена степен - систолично кръвно налягане 60-100 mm Hg, градиент - 30-80 mm Hg.
3. ІІІ изразена степен - систолното налягане е над 100 mm Hg, а градиентът надвишава 80 mm Hg.
4. IV декомпенсационен стадий - развива се недостатъчност на контрактилната функция на вентрикула на сърцето, настъпва миокардна дистрофия, налягането във вентрикула пада под нормалното.

Причини и характеристики на хемодинамиката

За да се предпише адекватно лечение на стенозата, е необходимо да се знае причината и механизмът на развитие на заболяването. Според механизма на развитие се разграничават два вида стеноза:

• вродени;
• придобити.

Причината за вродена стеноза на белодробната артерия може да бъде генетично предразположение, фетално влияние върху вътрематочното развитие на плода от химикали, лекарства и някои инфекции като рубеола.

Може да се придобие стеноза на устието на белодробната артерия. Причината за такова патологично състояние са инфекциозни (сифилитични, ревматични) лезии, онкологични неоплазми, увеличени лимфни възли, аневризма на аортата.

Това заболяване се характеризира с нарушение на хемодинамиката, което е свързано с наличието на препятствия по пътя на кръвния поток от дясната камера към белодробния ствол. Функционирането на сърцето с постоянно натоварване води до хипертрофия на миокарда. Колкото по-малка е площта на изхода на вентрикула, толкова по-високо е систоличното кръвно налягане в него.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина на заболяването зависи пряко от тежестта и вида на стенозата. Ако систоличното кръвно налягане във вентрикула не надвишава 75 mm Hg, симптомите на заболяването може практически да липсват. Когато налягането се натрупа, първите симптоми на заболяването могат да се появят под формата на замаяност, умора, сърцебиене, сънливост и задух.

При вродена стеноза децата могат да получат леко изоставане във физическото и умственото развитие, склонност към настинки, припадък. При IV степен на декомпенсация са възможни чести припадъци и пристъпи на ангина.

Ако патологичните процеси се увеличат и няма лечение, тогава може да се отвори овален прозорец, през който се изхвърля вено-артериална кръв.

При изследване на пациент със стеноза на белодробния ствол е обективно възможно да се идентифицират: цианоза на крайниците или цялото тяло, кожата е бледа, вените на шията се подуват и пулсират.

В гърдите можете да забележите наличието на систолично треперене, появата на сърдечна гърбица, цианоза на крайниците или цялото тяло.

Най-често, при липса на адекватно лечение, пациентът може да развие сърдечна недостатъчност или септичен ендокардит, който причинява смърт.

Диагностика

Животът на пациента зависи от навременното лечение и диагностика. За да се изясни диагнозата, лекарят ще предпише следните методи за допълнителни изследвания:

• общ и биохимичен анализ на кръв и урина;
• Ултразвук на сърцето;
• рентгеново изследване;
• фонокардиография;
• ехокардиография;
• звучене.

Изолираната белодробна стеноза трябва да се диференцира със заболявания като тетрада на Fallot, отворен дуктус артериозус и дефект на междупредсърдната преграда.

Методи на лечение

Изолираната белодробна стеноза се лекува само с операция. В началния стадий на заболяването, когато няма явни признаци, няма нужда от скъпи лекарства и операции. Но когато тежестта на заболяването не позволява на пациента да води нормален активен начин на живот, тогава хирургичното лечение на стеноза на белодробната артерия дава шанс за удължаване и поддържане на качеството на живот на пациента. Това важи особено за деца с вродени сърдечни заболявания (CHD).

Индикация за спешна хирургична интервенция (валвулопластика) е показател - градиент на налягането между белодробната артерия и дясната камера, който е повече от 50 mm Hg.

В зависимост от тежестта и вида на заболяването, валвулопластиката се извършва по няколко начина:

Отворената валвулопластика е коремна операция, извършвана под обща анестезия с помощта на машина сърце-бял дроб. Този вид хирургично лечение перфектно възстановява хемодинамиката, но е опасно за развитието на усложнения под формата на недостатъчност на белодробната клапа.

Затворената валвулопластика е хирургична интервенция, при която се използва валвулот, който изрязва излишната тъкан, която възпрепятства нормалния кръвоток.

Балонната валвулопластика се счита за най-сигурният метод за хирургично лечение.

Балонната валвулопластика е най-малко травматичният метод на лечение, при който не е необходимо да се правят коремни разрези, а е достатъчно да се направят няколко малки пункции в областта на бедрата.

Прогноза и профилактика

Стенозата на белодробната артерия е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, може да бъде фатално. При възрастни пациенти незначителните нарушения в хемодинамиката не засягат общото благосъстояние. Белодробната стеноза при деца изисква постоянно наблюдение и многократна хирургична интервенция.

Когато идентифицирате такава диагноза като белодробна стеноза, не се паникьосвайте. Днес медицината не стои неподвижна и с подходяща грижа и лечение пациентите могат да водят доста активен начин на живот. Както показва практиката, след хирургично лечение, петгодишната преживяемост е 91%, което е добър показател.

Предотвратяването на белодробна стеноза е:

1. Водене на здравословен и активен начин на живот.
2. Създаване на идеални условия по време на бременност.
3. Ранна диагностика и лечение на заболявания.
4. Когато се появят първите признаци на заболяването, не трябва да се самолекувате, а е по-добре незабавно да потърсите квалифицирана медицинска помощ.
5. След лечението пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог, като стриктно спазват всички препоръки.

Помня! Здравето е най-голямата ценност, дадена ни от природата, която трябва да пазим!

Изолирана белодробна стеноза се среща в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) от случаите на вродени сърдечни аномалии. В 10% от случаите се комбинира с други сърдечни дефекти (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Изолираната стеноза на белодробната артерия се отнася до вродени малформации от "бледо", ациано тип.

Белодробната артерия се стеснява на нивото на клапите (клапна стеноза) или под клапите, в областта на изходния тракт на дясната камера - субвалвуларна или инфундибуларна стеноза. В 80% от случаите възниква клапна стеноза и в 20% - субвалвуларна стеноза (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin и S. Sh. Kharnas, 1962).

Затрудненото излизане на кръвта от дясната камера в стеснената белодробна артерия води до нейната хипертрофия (фиг. 14). С течение на времето се развива дяснокамерна недостатъчност.

Ориз. 14. Стесняване на устието на белодробната артерия (схема). 1 - стесняване на устието на белодробната артерия (43% от случаите - на нивото на клапата на белодробната артерия, 43% - в областта на конуса на белодробната артерия, 14% - едновременно стесняване в зоната на вентила и конуса); 2 - дилатация и хипертрофия на дясната камера.

По време на вътреутробния живот дори значителна стеноза на белодробната артерия не създава натоварване върху кръвоносната система на плода и следователно сърцето обикновено е с нормален размер при раждането. След раждането на малка или умерена степен стенозата често не предизвиква изразено увеличение на дясната камера; със значителна стеноза, като правило, има постепенно увеличение на дясната камера.

По този начин размерът на дясната камера до известна степен служи като индикатор за степента на стесняване на белодробната артерия. Често има и увеличение на дясното предсърдие.

Стойността на систолното налягане в дясната камера може да достигне 300 mm Hg. Изкуство. вместо нормалните 25-30 mm Hg. Изкуство.

Клиничната картина на порока е разнообразна и зависи от степента на стенозата. Малката белодробна стеноза протича благоприятно, често без да причинява субективни разстройства. Такива пациенти живеят до старост, запазвайки пълна работоспособност.

При средна степен на стеноза на белодробната артерия, обикновено по време на пубертета, се появява задух, който се влошава дори при леко физическо натоварване, сърцебиене и болки в областта на сърцето. Детето изостава в растежа и развитието.

Значителна стеноза на белодробната артерия още в детството причинява грубо нарушение на кръвообращението. Недостигът на въздух е изразен дори в покой и се увеличава при най-малкото усилие. Обикновено не е придружено от цианоза ("бял дефект"), но при продължителна циркулаторна недостатъчност може да се наблюдават синкави бузи и долни крайници.

Удебеляването на пръстите под формата на барабанни пръчици при тези пациенти също обикновено не се развива или е слабо изразено; не се наблюдава полицитемия. Симптомът на положението на пациента на хълбоците е изключително рядък, със значително стесняване. Резервният капацитет на хипертрофираното дясно сърце е малък и увеличаването на деснокамерната недостатъчност, като правило, води до смърт в млада възраст.

Пациентите с изолирано стесняване на белодробната артерия често имат сърдечна гърбица (следствие от хипертрофия на дясната камера).

В областта на белодробната артерия - във второто междуребрие в левия край на гръдната кост - чрез палпация се определя систолично треперене ("котешко мъркане"). Сърцето е увеличено вдясно. При аускултация се установява груб, стържещ систолен шум по левия край на гръдната кост с максимален звук във второто междуребрие. Шумът при редица пациенти се предава на каротидните артерии и се чува от гърба вдясно и вляво от гръбначния стълб. Такова излъчване на шума се дължи на преминаването към аортата и разпространението върху нея (S. S. Kharnas, 1962). Клапната стеноза се характеризира с липса или значително отслабване на втория тон над белодробната клапа. При инфундибуларна стеноза вторият тон се запазва. Артериалното налягане и пулсът нямат характерни особености.

Рентгенова снимка показва уголемяване на дясната камера. Горната част на сърцето е заоблена. Дъгата на белодробната артерия с клапна стеноза не пулсира. Често има значително постстенотично аневризмално разширение на ствола на белодробната артерия. Белодробните полета са светли, съдовият рисунък е беден. Корените на белите дробове не са разширени.

Електрокардиограмата показва признаци на пренапрежение на дясната камера, отклонение на електрическата ос на сърцето надясно.

На фонокардиограмите над белодробната артерия започва вретеновиден шум с лека пауза след първия тон; достига втори тон и завършва преди началото на белодробната си част. Вторият тон е раздвоен. Систоличният шум може да се излъчва към аортата, точката на Botkin, в по-малка степен към върха на сърцето.

При диагностициране на изолирана стеноза на белодробната артерия трябва да се вземат предвид и възможните съпътстващи аномалии в развитието на сърцето, като септални дефекти, отворен ductus arteriosus и др.

Прогнозата зависи от степента на стенозата и тежестта на клиничните симптоми. Пациентите са предразположени към възпалителни! респираторни заболявания и бактериален ендокардит.

Изразената ранна стеноза причинява развитие на деснокамерна недостатъчност и внезапна смърт.

Наличието на тежки симптоми на дефекта и неговия прогресивен ход служат като индикации за хирургично лечение.

Въпреки това, като се има предвид, че с времето стенозата, дори лека, води до значителни необратими нарушения на контрактилната функция на миокарда и нарушения на кръвообращението, се препоръчва да се оперират пациенти не само с тежка и умерена, но и с лека стеноза и възможно най-рано колкото е възможно (А. Коротков, 1964).

Извършете трансвентрикуларна затворена валвотомия (според Brock), трансартериална (през белодробната артерия) според Sellors или интракардиална хирургия с помощта на кардиопулмонален байпас. Според S. Sh. Harnas (1962), смъртността при хирургично лечение на клапна стеноза на белодробната артерия е 2%, с инфундибуларна стеноза - 5-10%.

Вродената стеноза на белодробната артерия отдавна се счита за заболяване, което е напълно несъвместимо с бременността (Kraus et al.). Този изглед в момента подлежи на преразглеждане.

Наблюдавахме 5 бременни жени (всички първораждащи) с изолирана стеноза на белодробната артерия (включително три след хирургична корекция на дефекта) на възраст от 21 до 30 години.

Бременността при една от 2 пациентки, които не са подложени на хирургично лечение (Т., 30 години), приключи
спешно спонтанно раждане на живо бебе с тегло 2800 гр., дължина 51 см. На втората пациентка е извършена коремна (в 22-та седмица от бременността) със стерилизация (под ендотрахеална анестезия). Една година след прекъсването на бременността в Института по сърдечно-съдова хирургия на Академията на медицинските науки на СССР тя претърпя белодробна валвотомия при хипотермия и беше получен положителен резултат.

При един от 3-мата пациенти, претърпели сърдечна операция за стеноза на белодробната артерия (С., 22 години), това се случи 3 години по-късно, при другия (Л., 27 години) - 2 години след трансвентрикуларна валвотомия. Бременността протече благоприятно и завърши с нормално раждане. Родени са живи деца (тегло 2700 и 3400 g, дължина 49 и 50 cm, в задоволително състояние).

Третата пациентка (К., 21 години) дойде при нас на 8-та седмица от бременността с оплаквания от задух, умора, обща слабост, смущения в работата на сърцето. Състоянието на пациентката се влошава по време на бременност. Тя категорично отказа да прекъсне бременността. Решено е тя да бъде изпратена за оперативно лечение. На 12-та седмица от бременността пациентката е подложена на трансвентрикуларна валвотомия. След операцията състоянието на пациента се подобрява. Бременността завършва с преждевременно раждане (на 33-34 седмица). Ражда се жив плод с тегло 1700 g, дължина 40 cm; детето е преместено в Института по педиатрия на Академията на медицинските науки на СССР, където се развива нормално и е изписано у дома в задоволително състояние, с нормално тегло.

Така само една от 5 пациентки с изолирана стеноза на белодробната артерия е имала късна бременност; (извършено е цезарово сечение в 22-та седмица от бременността), останалите жени са родили живи деца (едно недоносено).

Нашият опит показва, че при леко стесняване на белодробната артерия, което се случва без значително натоварване на дясното сърце, пациентът може да се справи с бременност и спонтанно раждане. Тежкото стесняване на белодробната артерия, водещо до деснокамерна недостатъчност, изисква прекъсване на бременността или хирургична корекция на сърдечния дефект.