Дтмс проста після операції. Транспозиція магістральних судин у новонароджених

Транспозиція магістральних судин (далі ТМС, ТМА) у новонароджених дітей буває двох видів. Перший — аномалія, коли від анатомічно правого шлуночка починається аорта, від анатомічно лівого — легенева артерія (далі ЛА). Порок характеризується лише аномальними просторовими відносинами магістральних судин. Передсердя, передсердно-шлуночкові клапани, шлуночки сформовані та розташовані правильно.

Другий, більш рідкісний – коли одночасно з «переплутаними» артеріями передсердя, шлуночки та клапани теж не на своєму місці. Це звучить гірше, але насправді набагато сприятливіша картина, бо за такої ТМА гемодинаміка практично не порушена.

Розглянемо обидва варіанти та розповімо про діагностику, анатомію, небезпеку цих вад, а також у які терміни і як саме вони лікуються.

Коригована транспозиція магістральних судин (код за МКХ-10 - Q20.5)– це вроджений серцева вада, який проявляється неузгодженістю (дискордантністю) між передсердями та шлуночками, а також шлуночками та присердними артеріями.

Незважаючи на неузгоджене повідомлення між камерами, кровотік має фізіологічний характер - в аорту надходить артеріальна кров, в стовбур легеневий - венозна. Праве передсердя з'єднується із шлуночком через клапан, який анатомічно є мітральним, а правий шлуночок має структуру лівого. Від нього кров надходить у легені через легеневу артерію.

З легенів легеневі вени з'єднуються з лівим передсердям. Між ним і шлуночком є ​​клапан, що повторює структуру тристулкового, а сам шлуночок анатомічно представлений правим, а не лівим. Від нього в аорту надходить артеріальна кров.

Відмінності від некоригованої форми:

• Ізоляції кіл кровообігу один від одного не відбувається;
• Аорта та легеневий стовбур не перетинаються, а йдуть паралельно;
• Спостерігається одночасне перетин шлуночків;
• Характерно порушення будови провідних волокон та розвиток у пацієнтів. різних видіваритмій.

Частота народження становить 0,5% всіх вроджених вад.

Гемодинаміка

Ізольована вада не призводить до порушення гемодинаміки., оскільки органи отримують кисень у потрібній кількості, а венозний відтікнемає перешкод. Сутність вади виражається над зворотному будову серцевих клапанів і шлуночків, а неправильному розподілі внутрішньосерцевого навантаження.

Правий шлуночок, який є анатомічно лівим, починає працювати з подвоєною силою. У той же час коронарні артерії не в змозі забезпечувати адекватний кровотік (права шлуночкова артерія значно менша за ліву), що призводить до його поступової ішемії та розвитку стенокардії.

Характерний і паралельний розвиток пролапсу мітрального клапанаанатомічно є тристулковим і не пристосованим витримувати великий тиск.

Чи небезпечно у новонароджених?

Оскільки роз'єднання кіл кровообігу не відбувається, захворювання в більшості випадків діагностують на пізніх термінах(На першому, другому десятилітті життя). Середній віквиявлення – 12,5 років. У частини пацієнтів вада залишається не виявленою протягом усього життя.

Стан хворих погіршується при розвитку аритмії та ішемії серця. Аритмії супроводжують захворювання у 60% випадків (пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія, блокади) та часто є першим приводом звернення до лікаря. У іншої групи хворих внаслідок того, що правий шлуночок виконує роботу лівого та зазнає великих навантажень, виникають болі в серці за типом стенокардії.

Терміни залежатимуть від наявності супутніх вад та ускладнень. Для хворих, які мають додаткові вади (дефекти перегородок), характерні яскрава симптоматика та раннє виявлення захворювання, лікування потрібне у перші 28 днів життя. В інших пацієнтів через задовільний загального станута малої кількості скарг лікування проводиться у плановому порядку.

Лікування відрізняється, оскільки коригована форма має свої особливості та супроводжується аритмією та ішемічними. больовими нападами. Терапія коригованої форми доповнюється лікуванням цих ускладнень.

Що таке некоригована (повна) ТМА?

Повна транспозиція магістральних судин (код за МКХ-10 - Q20.3)– це критичний ВВС синього типу, що характеризується зворотним з'єднанням між шлуночками та присердними артеріями.

При ваді відбувається повне розмежування кіл кровообігу внаслідок інверсного розташування великих артеріальних стволів. Правий шлуночок з'єднаний з аортою, лівий - з легеневою артерією. Венозна кров, минаючи легені, надходить у внутрішні организ правого шлуночка і повертається назад по порожніх венах. Легкі отримують з лівого шлуночка артеріальну кров, яка повертається до нього, минаючи органи та тканини. Венозна кров не стає артеріальною, тоді як артеріальна поступово перенасичується киснем.

Синоніми: некоригована ТМС, ціанотична ТМС, транспозиція. магістральних артерій, ТМА.

Залежно від поєднання з іншими аномаліями виділяють ТМС, що має:

• інтактну перегородку між шлуночками;
• (Далі ДМЖП);
• поєднання та ДМЖП.

Частота народження пороку: 5-7% від усіх вроджених вад серця. У хлопчиків буває втричі частіше, ніж у дівчаток. Цей ВПС вперше описаний у 1797 році M. Baillie, а визначення вперше дав Abbott.

Анатомія

Аорта розташована спереду і найчастіше праворуч легеневої артеріїі починається від правого шлуночка. ЛА знаходиться позаду аорти, починаючи від лівого шлуночка. Обидві магістральні судини йдуть паралельно один одному (в нормі вони перехрещуються).

Часто буває аномальне відходження коронарних судин. Порожнисті вени підходять до правого передсердя, легеневі вени – до лівого (як у нормі).

Гемодинаміка

Кола кровообігу роз'єднані:

• З правого шлуночка в аорту тече венозна кров . Вона циркулює по великому колу кровообігу і приходить по порожніх венах до правого передсердя, звідки знову потрапляє у правий шлуночок.
• З лівого шлуночка до ЛА приходить артеріальна кров. Вона циркулює по малому колу і по легеневих венах через ліве передсердя знову надходить у лівий шлуночок. Тобто у легенях постійно циркулює оксигенована кров.

Змішування крові 2 кіл циркуляції і, як наслідок, сумісність із життям за такої гемодинаміки можливі лише за наявності повідомлень на рівні будь-яких відділів серця або екстракардіально (поза серцем).

Це пояснює, чому можлива виживання плоду в внутрішньоутробний період . У цей період є тимчасові особливості будови: овальне вікно між передсердями, артеріальна протока між ЛА та аортою, а газообмін здійснюється у плаценті. Тому існування вади не дуже впливає розвиток плода.

Після народження дитина позбавляється плаценти, фетальні (є тільки у плода) повідомлення закриваються. І далі можливо кілька варіантів розвитку патології:

Переміщення крові на рівні будь-якої комунікації завжди йде в 2 напрямках, інакше одне з кіл повністю спорожніло б.

Корисне відео про гемодинаміку при транспозиції магістральних артерій:

Наскільки це небезпечно?

Ця вада є критичним і несумісним з життям. Після народження у дитини розвивається глибока гіпоксія, що супроводжується переповненням малого кола. Більшість новонароджених гинуть на першому чи другому місяці.

Тривалість життя дещо збільшується, якщо вада супроводжується наявністю отвору в серцевих перегородках – це дозволяє колам кровообігу повідомлятися між собою. Такий дефект є необхідним для продовження життя в період підготовки до операції, але за відсутності лікування вад швидко призводить до серцевої недостатності.

Природна течія

ТМС будь-якого різновиду – критичний стан, що потребує втручання у ранньому дитячому віці. У відсутності хірургічної операції 30% дітей помирають протягом першого тижня, 50% – у перший місяць, 70% – протягом півроку, 90% – до віку на 1 рік. Виживання визначається різновидом вади.

Причини смерті: серцева недостатність, гіпоксія, ацидоз, супутня патологія (ГРВІ, пневмонія, сепсис).

В які терміни потрібне лікування?

Терміни лікування залежатимуть від того, чи є у дитини отвір між камерами серця. Якщо дефект перегородки є, операцію виконують у перші 28 днів після народження. Якщо дефекту немає, операцію планують першого тижня життя. У деяких випадках (за наявності вузькопрофільного стаціонару та хірурга вузької спеціалізації) операція може бути проведена плоду.

Причини та фактори ризику

Точну причину не встановлено. Передбачається генетична спадковість, але ген, що відповідає за це, поки не виявлений. Іноді причиною є спонтанна мутація, коли вагітна не піддавалася ніяким зовнішнім впливамна кшталт рентгенівського випромінювання, інфекційних хвороб, прийому ліків.

Фактори ризику:

• вагітні жінки після 40 років;
• зловживання алкоголем під час вагітності;
• інфекції протягом вагітності;
• цукровий діабет;
• спадкова обтяженість.

Основна частина пацієнтів – хлопчики, які мають велику при народженні масу. Найчастіше ТМА зустрічається у дітей з хромосомними аномаліямита синдромом Дауна. Рідше зустрічаються такі супутні дефекти, як повідомлення між правим передсердям і лівим шлуночком.

Симптоми у дітей та дорослих

Зовнішні ознаки:

• Ціаноз шкіри, слизових оболонок, який з'являється відразу або незабаром після народження.

  Ця ознака відзначається у 100% хворих, тому ваду називають ще «синьою».

  Виразність ціанозу залежить від розміру шунтового отвору. Коли дитина кричить, ціаноз набуває фіолетового відтінку.

• Задишка у 100% хворих.
• Нормальна чи збільшена маса тіла при народженні. Однак до віку 1-3 місяці розвивається гіпотрофія через труднощі у годівлі таких дітей, які обумовлені гіпоксемією та серцевою недостатністю.
• Затримка моторного розвитку.
• Нерідко відставання в розумовому розвитку.
• Повторні ГРВІ, пневмонії.

Ознаки, що виявляються під час фізикального обстеження:

• хрипи у легенях;
• II тон гучний, нерозщеплений;
• за відсутності супутніх вад не чути шуми у сфері серця;
• за присутності ДМЖП чутний систолічний шумсередньої сили вздовж нижньої половини лівого краю грудини, обумовлений скиданням крові крізь ДМЖП;
• за наявності стенозу ЛА є систолічний шум викиду (на підставі серця, тихий);
• тахікардія;
• збільшення розмірів печінки.

Діагностика

Лабораторні дані: при дослідженні газів крові – тяжка артеріальна гіпоксемія. Дані інструментальних методівпредставлені нижче.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими ВВС синього типу.

Як виявляють у плода: УЗД та ЕКГ

Метод	Час визначення	Результати
Визначення товщини комірного простору	12-14 тиждень (1 триместр)	Товщина понад 3.5 мм
Перший ультразвуковий скринінг	1 триместр	Порушення ембріональної закладки серця та великих судин
Другий ультразвуковий скринінг	2 триместр	Сформована транспозиція судин, затримка зростання плода
Колірне доплерівське картування	2 триместр	Роз'єднання кіл кровообігу, транспозиція судин
УЗД серця (фетальна ехокардіографія)	2 триместр	Роз'єднання кіл кровообігу, транспозиція судин, «яйцеподібне» серце
Непряма електрокардіографія	2 триместр	Зміщення електричної осісерця вліво, ознаки блокади серця

У разі підтвердження діагнозу проводиться лікарський консиліум. Подальша тактика:

• Вагітна отримує вичерпну інформаціюпро ваду, перспективи лікування та можливих ризикахоперації;
• До моменту пологів жінка госпіталізується до пологового будинку, який має відділення реанімації та серцево-судинної хірургії;
• Після розродження виконується оперативне втручання.

Лікування

Захворювання завжди проявляється у період новонародженості. Швидкість погіршення стану дитини залежить від наявності та розмірів супутніх дефектів, що зумовлюють сполучення між двома колами циркуляції. Лікування тільки хірургічне. При встановленні діагнозу показання є абсолютними.

Передопераційна підготовка

1. Отримання даних про насичення артеріальної кровікиснем та її рН.
2. Заходи щодо корекції метаболічного ацидозу, гіпоглікемії.
3. Внутрішньовенна інфузія препаратів простагландину Е1. Це перешкоджає закриттю артеріальної протоки, і зберігається можливість змішування крові. Міра є лише короткочасною альтернативою процедурі Рашкінда.
4. При тяжкій гіпоксії – оксигенотерапія.
5. Оцінка стану нирок, печінки, кишечника та мозку.

Методи хірургічного втручання можна поділити на коригувальні та паліативні.

Паліативні операції

Паліативні операції покликані:

• зменшувати гіпоксемію шляхом покращення обміну кров'ю між правими та лівими відділами серця;
• створювати гарні умовидо роботи малого кола кровообігу;
• бути технічно простими і не створювати в майбутньому перешкод для проведення операції, що коригує.

Таким вимогам задовольняють різні методирозширення чи створення ДМПП. З них найбільш поширені операція Рашкінда та метод по Парку.

У випадках, коли дитина має ДМПП достатнього розміру, корекція пороку може бути проведена без паліативних втручань. В інших випадках коригуючої операції зазвичай передують паліативні втручання.

Операція Рашкінда

У хворих без ДМПП та ДМЖП операцію потрібно виконати відразу після їх надходження до кардіохірургічного центру. Підвищення оксигенації крові, отримане за допомогою цієї процедури, дає свободу вибору терміну операції, що коригує, в межах 7-20 днів після народження.

Хід операції:

1. Через стегнову та нижню порожнисту вену всередину правого передсердя вводиться складений балон.
2. Через овальний отвір його проштовхують у ліве передсердя, де він заповнюється рідкою рентгеноконтрастною речовиною і різко повертається в розправленому вигляді у правий відділ під рентген або ехоскопічним контролем. При цьому відбувається відрив заслінки овального отвору.

Перевага процедури в тому, що відсутнє розсічення грудної клітки, яке зазвичай обумовлює розвиток спайок у цій галузі, а це ускладнює в подальшому проведення операції, що коригує (утрудняється торакотомія, виділення серця).

Техніка по Парку

При віці дитини понад 30 днівналежний ефект від операції Рашкінда часто не досягається у зв'язку з тим, що заслінка овального вікнащільно фіксована до перегородки, а також через більшу міцність міжпередсердної перегородки. У цих випадках застосовується техніка Парку.

За допомогою вбудованого на кінці катетера леза розрізають перегородку між передсердями, а потім виконують розширення за допомогою балона.

Повна корекція артерій

Коригувальні операції повинні кардинально виправити порушену гемодинаміку та усунути компенсуючі та супутні вади. До основних таких втручань належать артеріальне перемиканнята внутрішньопередсердна корекція.

Артеріальне перемикання

Суть: дійсна анатомічна корекція ТМС. Оптимальний часПроведення: перший місяць життя.

Хід операції:

1. Після введення пацієнта в наркоз та розтин грудної клітки, починають штучний кровообіг, яким паралельно охолоджують кров
2. При зменшенні температури уповільнюється обмін речовин, і це захищає організм від післяопераційних ускладнень. Розрізаються аорта та ЛА.
3. Від аорти відокремлюють коронарні судиниі з'єднують із початком ЛА, яке потім стане початком нової аорти. Сюди підшивають відрізану аорту. Потім зі шматочка перикарда пацієнта створюють трубку, що вшивається в нову ЛА і відновлює її.

Основні ускладнення:надклапанний стеноз аорти, ЛА; недостатність аортального клапаната/або клапана ЛА; порушення серцевого ритму.

Методи внутрішньопередсердної корекції (Мастарда та Сеннінга)

Вони довгий часбули єдиними способами хірургічного лікування транспозиції магістральних артерій. Зараз ці операції застосовуються, коли немає можливості зробити повне анатомічне виправлення вади.

Суть: виправлення гемодинаміки, сама вада анатомічно не виправляється.

Хід операції: розсікають праве передсердя, повністю видаляють міжпередсердну перегородку і вшивають всередині порожнини латки, що утворилася, з тканин пацієнта (частина стінки передсердя, перикарда). В результаті кров через порожнисті вени йде в лівий шлуночок, легеневу артерію та легені, з легеневих вен — у правий шлуночок, аорту та велике коло.

Додаткові операції, що коригують: пластика ДМЖП, корекція стенозу ЛА.

Корисне відео про корекцію ТМА:

Прогнози та летальність після операції, тривалість та якість життя

Прогноз після оперативного втручання при обох вадах є відносно сприятливим.У пацієнтів з повною транспозицією спостерігаються уповільнення фізичного розвитку, відставання в зростанні, зниження імунітету, схильність до інфекційних захворювань, незважаючи на проведену терапію.

Тривалість життя залежно від повноцінності операції може бути не скорочена, але найчастіше спостерігається зменшення її на 10-15 років. Пацієнти, які доживають до зрілого та похилого віку, довічно дотримуються індивідуальних лікарських рекомендацій.

У людей із коригованою формою термін життя не змінено. Пацієнти з цієї групи доживають до зрілого та похилого віку (70 і більше років). Якість життя змінюється незначно – оперовані перебувають на обліку у кардіолога, проходять курси лікування аритмії, стенокардії та інших супутніх захворювань.

Летальність під час операцій:

• Операція Рашкінда – 9%;
• Операція Парку – 13%;
• Операція Мастарда – 25%;
• Артеріальне перемикання – 10%.

Найближчі та віддалені наслідки корекції

Найближчі наслідки:

• Пошкодження коронарних артерій;
• Розриви волокон міокарда та дрібноосередкові інфаркти;
• Аритмія.

Віддалені наслідки:

• Повна атріовентрикулярна блокада;
• Гостра та хронічна серцева недостатність;
• Передсердна пароксизмальна тахікардія;
• Тремтіння та фібриляція шлуночків;
• Затримка у розвитку;
• Пролабування мітральних стулок.

Найбільш частими причинами негативних наслідківє:

• Травматичні ушкодження вінцевих судин;
• Неповне усунення супутньої патології - дефект перегородок, мітральної недостатності;
• Розрив провідних нервових волокон(Пучків Гіса, волокон Пуркіньє).

Спостереження

Прооперовані пацієнти спостерігаються довічно. Інтервал - 6-12 місяців. Мета - своєчасне виявлення ускладнень. У перші півроку після операції або при появі ускладнень у віддаленому періодіпроводиться профілактика бактеріального ендокардиту.

Транспозиція магістральних судин характеризується швидким розвитком тяжких ускладнень, що критично порушують роботу серцево-судинної системи. Без лікування діти гинуть у ранньому віці. Тому необхідне вжиття невідкладних консервативних та хірургічних заходів щодо корекціїТМС із урахуванням його типу.

Найбільш поширеним важким , з яким стикається педіатрія, виявляється транспозиція магістральних судин. Це захворювання більше властиве немовлятам чоловічої статі, і в найважчій формі смертельно для новонародженого, якщо йому не буде надано негайна допомога.

Транспозиція магістральних судин - це найскладніший, при якому у дитини аорта виходить із правої серцевого шлуночкаі транспортує кров венозного типу, після проходження по судинної системиповертається в праву половину. Легенева артерія переносить життєдайну рідину з лівої частини до легень і знову повертає її в цей же бік. Виходить, що обидва працюючі кола кровообігу не з'єднані, і кров великого кола залишається ненасиченою киснем, венозною.

За такого стану виживання дитини неможливе. Повна транспозиція магістральних судин у дітей потребує негайного оперативного втручання.

Новонародженого може врятувати наявність отвору правою та лівою половинами – відкритого овального вікна. Цей дефект часто поєднується із пороком серця. Але одного такого отвору недостатньо, щоб повністю компенсувати нестачу кисню, тому серце буквально надривається, щоб посилити викид крові, що зрештою викликає .

Частково компенсує нестачу кисню отвір у міжшлуночковій перегородці, але й воно забезпечує лише неповне постачання крові киснем. В результаті, за наявності таких тяжких порушень новонароджений відразу ж страждає від сильного ціанозу, йому необхідна термінова допомогатому, що стан не терпить зволікань і може швидко призвести до смерті.

Причини

Викликати транспозицію магістральних судин у новонароджених можуть наступні причини:

• обтяжена спадковість;
• вагітність пізня, 35 – 45 років;
• негативні екологічні умови;
• застосування медикаментів, що мають токсичний для плоду ефект;
• інфекційні захворювання, що трапилися під час вагітності: ГРВІ, вітрянка, краснуха, кір, «свинка», сифіліс та інші;
• цукровий діабет та інші ендокринні патології;
• порушення харчування та загальна нестача вітамінів протягом вагітності;
• робота вагітної із токсичними речовинами.

Наявність шкідливих звичоку майбутньої матері приносить плоду колосальну шкоду і може виявитися не тільки вадами серця, але й іншими порушеннями розвитку, дефектами та потворністю. Небезпека несе вживання алкоголю, наркотиків, безконтрольний прийом лікарських препаратівта куріння, особливо на ранніх термінах, оскільки патологія формується на 2 місяці внутрішньоутробного життя плода

Класифікація

Серед усіх ВПС транспозиція магістральних судин займає від 7 до 15% всіх випадків, що відбулися і зафіксованих. За наявністю супутніх шляхів порок ділиться на наступні види:

1. ТМС, що поєднується з гіперволемією або повноцінним кровотоком у легенях:

• проста транспозиція (з отвором між передсердям або відкритим «овальним вікном»);
• з отвором у перегородці між шлуночками серця;
• з незакритою артеріальною протокою та присутністю додаткових каналів.

1. ТМС із зниженим кровотоком легень:

• зі стенозом виносного тракту лівого желудочка;
• складна транспозиція (також з лівошлуночковим стенозом серця та вікном у перегородці між правим та лівим шлуночками).

Особливості гемодинаміки

При оцінці гемодинаміки виділяють такі форми ТМС:

Повна. При ній венозна кров із правого шлуночка потрапляє в аорту, у велике коло кровообігу та повертається у праву половину серця. Лівий шлуночок жене артеріальну кров у легеневу артерію, в мале коло кровообігу, а потім кров повертається в ліву половинусерця.

Коригована. У цьому стані є шлуночкова інверсія.

Характерні симптоми

В період внутрішньоутробного розвиткуплода захворювання себе ніяк не проявляє, тому що мале коло кровообігу ще не задіяне, а струм крові здійснюється через овальне вікно та артеріальну протоку. Дитина, яка має таку ваду серця, народжується вчасно і має нормальна вага.

Але з повною транспозицією магістральних судин у дітей виживання неможливе, тому смерть без негайного виконання втручання неминуча. За наявності про компенсаторних шунтів, тобто отворів, венозна і артеріальна кров отримує можливість змішатися і трохи наситити серце киснем.

Тільки при коригованій транспозиції магістральних судин явних ознакнемає, і малюк росте нормально до певного часу.

Типовими показниками пороку у немовлят є наступні ознаки:

• загальний ціаноз;
• частий пульс;
• задишка.

За наявності отворів синюшність обмежується тулубом, обличчям та шиєю. Надалі можуть відзначатися такі прояви хвороби:

1. Серцева недостатність, що виявляється збільшення серця та печінки, появою набряклості, рідко – асцитом.
2. Навіть у нормально важливих новонароджених у перші три місяці спостерігається зниження ваги. Діти з ознаками хвороби відстають у фізичному та/або розумовому розвитку, часто хворіють на вірусні захворювання, які можуть ускладнюватися запаленнями легень.

Однією з серйозних серцевих патологій, які до того ж формуються ще до народження, є транспозиція магістральних судин. Таке аномальне порушення будови серця відноситься до вкрай тяжких і потребує термінового оперативного втручання. В іншому випадку відсоток виживання пацієнтів з таким діагнозом вкрай малий. Що є транспозиція магістральних судин (ТМС), як вона проявляється і як лікують патологію, дізнаємося з матеріалу нижче.

Що таке транспозиція магістральних судин?

Транспозиція магістральних судин – це складна вроджена патологіясерця, коли він розташування головних серцевих судин анатомічно неправильно. І тут аорта відгалужується від правої серцевої камери, а легенева артерія - від лівої. Тобто судини аномально змінили своє місце на прямо протилежне. За такої локалізації головних серцевих судин відбувається серйозне порушеннякровообігу в організмі Тобто легенева артерія транспортує кров у зону легень, де вона насичується киснем. Але потім через аномалію ця ж кров знову повертається у правий шлуночок, у той час як мала прямувати до лівої серцевої камери. У свою чергу, аорта неправильно транспортує кров, яка знову повертається в ліву камеру. У результаті відбувається повне локальне (окреме) кровопостачання всього організму та окремо легень. Подібний станпредставляє дуже серйозну загрозудля життя новонародженого, тоді як плід в утробі матері ще може цілком нормально розвиватися з такою аномалією. Код хвороби за МКХ – Q20.3.

Важливо: за статистикою майже 50 % новонароджених з таким діагнозом не доживають навіть до 2 місяців До року не доживають більше 60% маленьких пацієнтів. У середньому, за відсутності своєчасного хірургічного втручання, новонароджені живуть 3–20 місяців.

Причини патології

Транспозиція магістральних судин у новонароджених розвивається, як було зазначено вище, виключно внутриутробно (эмбрионально). Відбувається це у перші 8 тижнів виношування плода. Причинами такого аномального ембріогенезу є:

• генетична схильність;
• перенесені майбутньою мамоювірусні інфекції (вітрянка, ГРВІ, кір, краснуха, герпес, паротит, сифіліс та ін.);
• вплив радіоактивного опромінення на матір та плід;
• прийом певної групи лікарських засобів;
• нестача вітамінів в організмі вагітної;
• тривалий токсикоз;
• цукровий діабет в анамнезі у вагітної;
• зловживання алкоголем;
• пізні пологи (пізніше 35 років).

Важливо: часто ТМС діагностують у малюків із синдромом Дауна.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно від аномального типу розташування головних серцевих судин ТМСкласифікують у кардіології на три види. Класифікація має такий вигляд:

1. ТМС проста. І тут головна вена і аорта повністю змінили свої місця. І якщо при внутрішньоутробному розвитку ця аномалія ніяк не відбивається на здоров'ї плода, оскільки кров поєднується через артеріальний відкрита протока, то у новонародженого малюка ця сама протока по непотрібності закривається. Внаслідок цього процес нормального змішування крові порушується. При ранньому виявленні патології у дитини кардіолог призначає ряд медичних препаратів, які не дозволяють протоку закриватися. На тлі такої терапії показано термінове хірургічне втручання. Це єдиний шансдля порятунку маленького пацієнта. В іншому випадку летальний кінецьнеминучий.
2. ТМС проста з наявністю дефектів (передсердна та міжшлуночкові перегородкидефективні). В цьому випадку в одній із названих перегородок внутрішньоутробно формується отвір. На перший погляд, це є гарним знаком, що свідчить про те, що все ж таки малий і великий кола кровообігу перебувають у взаємодії. Однак це не рятує малюка, а скоріше навіть навпаки, відволікає момент виявлення серцевої патології. Так, якщо отвір дуже мало, то всі ознаки патології, і діагноз можна встигнути поставити до безвихідної ситуації. Якщо ж отвір має не малий діаметр, то обмін кровотоків відбувається в достатньому для забезпечення життєдіяльності організму ступеня. Але при цьому критично страждають всі судини малого кола через розвивається артеріальної гіпертензії. Найчастіше в цьому випадку ні вже поставлений діагноз, ні можливе оперативне втручання не рятують дитину, оскільки маленький пацієнтна цей момент вже неоперабельний.
3. ТМС коригована. Тут для патології характерне аномальне розташування не самих судин, а серцевих камер. Тобто при внутрішньоутробному розвитку місцями змінюються правий та лівий шлуночки. За такої будови великий і малий кола кровообігу відбуваються у відносній нормі, хоч і аномально. Але у таких пацієнтів часто відзначається явне відставання у розумовому та фізичний розвитокоскільки права серцева камера не призначена для фізіологічного обслуговування великого кола кровообігу.

Особливості гемодинаміки за різних видів ТМС

Що стосується переміщення крові по аномально розташованим руслам при різних видахТМС, це виглядає так:

• Коригована ТМС. Аномальний кровообіг дещо змінено. А саме, збіднена венозна кров йдепо легеневій артерії, а кров артеріальна рухається аортою. При цьому патологія буде виглядати більш менш вираженою в тому випадку, якщо у малюка є ще й супутні серцеві вади типу дисплазії міжшлуночкової або передсердної перегородки, недостатності клапанів і ін.
• На тлі простий ТМС кровотік із правої камери серця рухається в аорту і далі у велике коло. Пройшовши траєкторію, кров знову повертається до цієї ж серцевої камери. Кров же з лівого шлуночка надходить до легеневої артерії і потім далі в малий круг. Пізніше кровтак само повертається в ліву камеру серця. У цій ситуації врятувати становище можуть, як це не дивно, додаткові серцеві вади (дисплазія перегородок, недостатність клапанів та ін.). На тлі таких пороків кров хоч і недостатньо, але все ж таки змішується. Якщо таких вад у малюка немає, через кілька годин після народження малюк гине.

Симптоми

У новонароджених дітей з повною ТМС відразу після народження і відзначаються такі ознаки та симптоми патології:

• ціаноз (синюшність верхньої частини тулуба);
• збільшення печінки та серця;
• набряклість тіла;
• зміна форм фалангу пальців;
• тахікардія та шуми в серці;
• задишка навіть у стані спокою;
• в окремих випадках виявляється асцит.

Коригована ТМС у пацієнта може характеризуватись такими ознаками та симптомами:

• явне відставання у розвитку;
• часті пневмонії;
• тахікардія пароксизмальна плюс шуми у серці;
• блокада атріовентрикулярна.

Діагностика

Щоб поставити точний діагноз, фахівці застосовують певні методи досліджень Рання діагностикатранспозиції магістральних судин включає такі методики:

• Первинний огляд пацієнта та прослуховування серця.
• ЕКГ виявлення тонів серця і провідності електроімпульсів в міокарді.
• Ехокардіографія (УЗД). Дозволяє лікарю оцінити розташування камер та судин, а також визначити їх функціональність.
• Катетеризація. Застосовується для оцінки роботи клапанів та тиску в обох шлуночках.
• Рентгенографія. Дає можливість провести точну оцінку параметрів серця та локацію. легеневого стовбура.
• КТ чи МРТ серця. І тут лікар отримує повне тривимірне зображення органу.
• Ангіографія. Тут оцінюється локація всіх серцевих судин та їхня працездатність.

Важливо: якщо порок серця малюка діагностований у вагітної ще при виношуванні плода, жінці пропонують штучне переривання вагітності. Якщо жінка наполягає на подальшому виношуванні плода та його народженні, то вагітну переводять у спеціальний пологовий центр, у якому є все необхідне обладнаннядля проведення миттєвої діагностики та, можливо, операції відразу після пологів.

Лікування

Лікують транспозиційну патологію виключно оперативним шляхом. Та й лише кориговану форму пороку чи форму, коли він овальне вікно не закрито (просту). На сьогоднішній день існує кілька видів хірургічного втручання, які є досить ефективними при своєчасному їх виконанні. Усі типи операцій можна розділити на два види:

• Коригуюча. Лікар у ході втручання повністю справляється з аномалією, усуваючи її методом перешивання аорти та легеневої артерії. Перша стикується з лівою серцевою камерою, друга - із правої.
• Паліативна. І тут мета операції - значно поліпшити роботу малого кола кровообігу. Для цього в зоні передсердь формують штучне вікно-тунель. Після такої операції права камера серця направлятиме кров у легені і далі у велике коло кровообігу.

Застосовують переважно такі паліативні операції:

• Закрита передсердна балонна септостомія. Показана лише малюкам на першому місяці життя від народження, оскільки їхня передсердна перегородка залишається ще еластичною, що дозволяє зробити її розрив балоном досить легко. Пізніше перегородка товщає, що заважає хірургу виконати операцію за допомогою катетерного балона.
• Операція Парку-Рашкінда. Найбільша її ефективність відзначається у разі, якщо пацієнту 2 і більше місяців. Тут для формування отвору в передсердній перегородці використовують спеціальний катетер, на якому є тонке лезо. За допомогою леза роблять різ перегородки і потім роздмухують отвір за допомогою балона.
• Операція Блелока-Хенлона. Застосовується у тому випадку, якщо перші два види втручань відмовилися неефективними.

До видів операцій, за допомогою яких можна коригувати гемодинаміку, належать такі:

• Операція Жатені. Тут хірург здійснює анатомічне переміщення всіх судинних магістральних шляхів(Артерій) і при цьому паралельно змінює місцями гирла коронарних артерій у легеневого стовбура.
• Операція Мастарда та операція Сеннінгу. Тут лікар використовує спеціальні латки, які встановлюються після ефективного розтину перегородки. Такі латки змінюють напрям струму крові відповідно до анатомічної норми. Тобто тепер кров надходитиме з легеневого стовбура в праву камеру, а з порожнистої вени – у лівий шлуночок.

Важливо: ефективність коригувальних операцій становить приблизно 80-90%. Лише 10% пацієнтів, які перенесли операцію, все ж таки помирають. У тих, хто вижив, формуються такі ускладнення, як звуження просвіту усть легеневих або порожнистих вен (поступове) або .

Прогноз

Що стосується прогнозів при ТМС, то при повної транспозиціїмагістральних судин шанси на виживання є лише у 20% дітей. Приблизно 50% дітей із такою вадою помирають ще до 2 місяців. Ще 60% можуть не дожити навіть до 1 року.

При простій транспозиції магістральних судин шанс на життя має майже 70 % дітей при своєчасно проведеній операції. У цьому відсоток ефективності операції становить майже 90 %.

Коригована ТМС також може бути виправлена ​​у 96% випадків за допомогою операції.

Важливо: усі пацієнти з діагнозом ТМС та перенесли операцію, отримують інвалідність та довічно перебувають під наглядом кардіолога на амбулаторному (денному) стаціонарі. Протипоказані фізичні навантаженнядовічно.

Профілактика

Заходи профілактики ТМС повинна вживати тільки жінка, яка планує вагітність або плід, що вже виношує. Так, якщо у майбутньої матері є хронічні хвороби(цукровий діабет та ін.), то бажано первинно проконсультуватися з ендокринологом та гінекологом щодо ризику розвитку аномалій плода.

Вагітна жінка повинна берегти себе від вірусних інфекційі правильно збалансовано харчуватися, щоб організм отримував необхідна кількістьвітамінів та мінералів для плода та мами. Також вагітній бажано уникати опромінення та самовільного прийому будь-яких лікарських препаратів. Крім цього дуже важливо відмовитися від куріння та вживання алкоголю.

Варто зрозуміти, що ТМС - це найчастіше несумісний із життям вада серця. Тому якщо ще на етапі вагітності було виявлено патологію у малюка, то на підставі висновку фахівців необхідна госпіталізація мами для подальших пологів у спеціалізований. перинатальний центр, де дитині нададуть необхідну оперативну допомогу відразу після пологів. Якщо вже в пологовому будинку жінка відзначає незвичні симптоми (синюшність тіла малюка), то важливо наполягати на ретельному обстеженнінемовляти та на проведенні термінової операції. Тільки це може врятувати життя новонародженому та щодо вилікувати його.

Транспозиція магістральних судин - вроджена серцева вада, одна з найважчих і, на жаль, найпоширеніших. За статисткою він становить 12-20% від уроджених порушень. Єдиний спосіб лікування хвороби – операційний.

Причину виникнення патології не встановлено.

Нормальна робота серця

Людське серце включає два шлуночки та два передсердя. Між шлуночком та передсердям є отвір, що закривається клапаном. Між двома половинами органу – суцільна перегородка.

Серце працює циклічно, кожен цикл включає три фази. У першій фазі – систола передсердь, кров передається у шлуночки. У другій фазі - систола шлуночків, кров подається в аорту та легеневу артерію, коли тиск у камерах стає вищим, ніж у судинах. У третій фазі настає загальна пауза.

Права та ліва частини серця обслуговують малий та великий кола кровообігу, відповідно. З правого шлуночка подається кров у легеневу. артеріальна судина, Переміщається до легень, а потім, збагачена киснем, повертається в ліве передсердя. Звідси вона передається в лівий шлуночок, який виштовхує багату на кисень кров в аорту.

Два кола кровообігу пов'язані один з одним лише через серце. Проте захворювання змінює картину.

ТМС: опис

При транспозиції головні кровоносні судиниміняються місцями. Легенева артерія переміщає кров до легень, кров насичується киснем, але потрапляє у праве передсердя. Аорта з лівого шлуночка розносить кров по всьому тілу, але вена повертає кров у ліве передсердя, звідки та передається лівому шлуночку. В результаті кровообіг легень та решти тіла повністю ізольовані один від одного.

Очевидно, що цей стан є загрозою для життя.

У плода кровоносні судини, які обслуговують легені, не функціонує. По великому колу кров переміщається через артеріальну протоку. Тому ТМС не є безпосередньою загрозою для плода. Але після народження становище дітей із цією патологією стає критичним.

Тривалість життя дітей із ТМС визначається існуванням та величиною отвору між шлуночками або передсердями. Цього недостатньо для нормальної життєдіяльності, що викликає спроби організму компенсувати стан шляхом збільшення обсягу крові, що перекачується. Але таке навантаження швидко призводить до серцевої недостатності.

Стан дитини може бути навіть задовільний у перші дні. Явною зовнішньою ознакою у новонароджених виступає лише чітка синюшність шкірних покривів- ціаноз. Потім розвивається задишка, відбувається збільшення серця, печінки, з'являються набряки.

На рентгенограмах помітні зміни у тканинах легень та серця. Відходження аорти можна спостерігати при ангіографії.

Класифікація захворювання

Хвороба буває трьох основних видів. Найважчою формою є проста ТМС, у якій транспозиція судин не компенсується додатковими вадами серця.

Проста ТМС – повна заміна місцями головних судин, малий та велике коло повністю ізольовані. Дитина народжується доношеною і нормальною, оскільки при внутрішньоутробному розвитку плода змішування крові здійснювалося через . Після народжень у дітей ця протока закривається, тому що в ній зникає потреба.

При простій ТМС протока залишається єдиним способомзмішування венозної та артеріальної крові. Розроблено низку препаратів, що підтримують протоку в незакритому стані, щоб стабілізувати становище маленького пацієнта.

У цьому випадку термінове операційне втручання – єдиний шанс вижити для дитини.

Транспозиція судин з дефектами міжшлуночкової або передсерцевої перегородки – до патології додається аномальний отвір у перегородці. Через нього відбувається часткове змішування крові, тобто мале і велике коло все ж таки взаємодіють.

На жаль, нічого хорошого така своєрідна компенсація не дає.

Єдиний її плюс – становище дітей після народження залишається стабільним кілька тижнів, а не днів, що дозволяє точно виявити картину патології та розробити операцію.

Розмір дефекту перегородки може бути різним. При малому діаметрі симптоми вади дещо згладжені, але спостерігаються і дозволяють досить швидко встановити діагноз. Але якщо обмін крові відбувається в достатній для дитини кількості, стан його здається цілком благополучним.

На жаль, це зовсім не так: тиск у шлуночках вирівнюється через сполучені отвори, що стає причиною . Поразки судин малого кола у дітей розвивається дуже швидко, а при критичному стані дитина стає неоперабельною.

Коригована транспозиція магістральних судин – відбувається зміна розташування не артерій, а шлуночків: збіднена венозна кров виявляється у лівому шлуночку, до якого примикає легенева артерія. Насичена киснем кров передається у правий шлуночок, звідки аортою переміщається у велике коло. Тобто кровообіг хоч і за атиповою схемою, але здійснюється. На стані плода та народженої дитинине позначається.

Такий стан не є прямою загрозою. Але в дітей із патологією зазвичай проявляється деяке відставання у розвитку, оскільки правий шлуночок не розрахований обслуговування великого кола і функціональність його нижче, ніж в лівого.

Виявлення патології

Хвороба виявляється на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку плода, наприклад, за допомогою УЗД. Завдяки особливостям кровопостачання плода захворювання до народження практично не впливає на розвиток і не виявляється. Ця безсимптомність і є головною причиноюне виявлення вад до моменту народження дітей.

Для діагностики новонароджених використовують такі методи:

• ЕКГ – з його допомогою оцінюють електричний потенціал міокарда;
• ехокардія - виступає основним діагностичним методом, тому що дає найбільше повну інформаціюпро патології серця та головних судин;
• рентгенографія - дозволяє визначити розміри серця та розміщення легеневого стовбура, при ТМС вони помітно відрізняються від нормальних;
• катетеризація - дає можливість оцінити роботу клапанів та тиск у серцевих камерах;
• ангіографія - найбільш точний методвизначення положення судин;
• КТ-серця. ПЕТ - призначаються виявлення супутніх патологійрозробки оптимального хірургічного втручання.

При виявленні патології у плода майже завжди постає питання переривання вагітності. Жодних інших способів крім операційного втручання немає, а операції такого рівня виробляються лише у спеціалізованих клініках. Звичайні лікарні можу запропонувати лише операцію Рашкінда. Це дозволяє тимчасово стабілізувати стан дітей із пороком серця, але лікуванням не є.

Якщо патологія виявлена ​​у плода, і мати наполягає на виношуванні, в першу чергу потрібно подбати про переведення до спеціалізованого пологового будинку, де буде можливість негайно, відразу після народження, провести необхідну діагностику.

Лікування ТМС

Хвороба виліковується лише оперативним шляхом. Найкращий термінна думку хірургів – у перші два тижні життя. Чим більше часу проходить між народженням та операцією, тим сильніше порушується робота серця, судин та легень.

Операції для всіх типів ТМС розроблені досить давно та успішно проводяться.

• Паліативні - ряд операційних заходів здійснюється з метою покращення функціонування малого кола. Між передсердям створюється штучний тунель. При цьому правий шлуночок спрямовує кров і у легені, і у велике коло.
• Коригувальні – повністю усувають порушення та супутні аномалії: легенева артерія зшивається з правим шлуночком, а аорта – з лівим.

Пацієнти з ТМС повинні бути під постійним спостереженнямкардіолога навіть після самої успішної операції. У міру зростання дітей можуть бути ускладнення. Деякі обмеження, наприклад, заборона на фізичні навантаження, повинні дотримуватися життя.

Транспозиція магістральних судин є важким і небезпечним життя пороком серця. За найменших сумнівів у стані плода варто наполягати на ретельному обстеженні за допомогою УЗД. Не меншу увагу слід приділяти стану новонародженого, особливо якщо спостерігає ціаноз. Тільки своєчасне оперативне втручання є гарантією життя дитини.

При транспозиції магістральних судин аорта відходить від правого шлуночка, легенева артерія від лівого шлуночка. Внаслідок цього, венозна кров із правого шлуночка потрапляє у велике коло, по венозних судинах великого кола вона повертається у праві відділи серця. Артеріальна кров з лівого шлуночка за системою легеневої артерії прямує до малого кола кровообігу, звідти повертається до лівих відділів серця. Таким чином, є два замкнуті круги кровообігу, в одному циркулює венозна, в іншому артеріальна кров. У великому колі циркулює венозна кров, тим часом у малому колі циркулює оксигенована кров, яка може бути доставлена ​​органам і тканинам організму. За таких умов гемодинаміки хворі гинуть у перші 3 місяці життя.

У період внутрішньоутробного розвитку транспозиція магістральних судин не призводить до порушення кровообігу. Окислена плацентарна кров, що надходить у праве передсердя, нагнітається правим шлуночком в аорту і далі судинами великого кола. Інша частина плацентарної крові переходить через овальне вікно і ліве передсердя, нагнітається лівим шлуночком в легеневу артерію і через артеріальну протоку в низхідну аорту.

Після народження, розправлення легень і включення до кровообігу малого кола настає важкі розлади гемодинаміки. Поки відкрита артеріальна протока та овальне вікно так як частина крові переходить з венозного русла в артеріальне та назад, цим пацієнтом можна допомогти шляхом проведення хірургічного втручання. Як тільки відбувається фізіологічне закриття артеріальної протоки та овального вікна, і якщо немає іншого шляху для змішування крові, наприклад дефекту міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, бальні гинуть досить швидко.

При поєднанні транспозиції магістральних судин із дефектом міжшлуночкової перегородки у шлуночках відбувається необхідне змішання крові. В цьому випадку систолічний тискобох шлуночків, аорти та легеневої артерії знаходиться, приміряється на даному рівні. Хвилинний об'єм малого кола перевищує хвилинний об'єм великого кола кровообігу. Це викликано різними рівнями артеріального опору у великому та малому колах. Звичайно, більше низький рівеньопору судинного русла легеневої артерії зумовлює більше надходження крові до малого кола.

Таким чином, при транспозиції магістральних судин у поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки величина хвилинного об'єму великого та малого кола знаходиться у прямій залежності рівнем артеріального опору судин в обох колах. Крім цього, при цій комбінації пороку спостерігається компенсаторне змішування крові в шлуночках, що є сприятливішим для хворого. Ступінь усунення крові визначається при ангіокардіографічному дослідженні.

Анатомічне розташування магістральних судин щодо шлуночків серця, з фізіологічної точки зору, не відбивається на динаміці серцевого скорочення. Динаміку серцевого скорочення при даній патології визначає великий дефект міжшлуночкової перегородки. При цій аномалії характерне подовження тривалості фази ізометричного скорочення порівняно з нормою. Це відбувається через те, що шлуночки серця функціонують з гемодинамічної точки зору, як єдина порожнина, доводиться виконувати роботу більше ніж у нормі. А це своєю чергою відбивається на систолі, вона подовжується.

Тривалість життя хворих із транспозицією магістральних судин безпосередньо залежить від характеру внутрішньосерцевої гемодинаміки та ступеня змішування венозної та артеріальної крові.

Найбільш характерні функціональні порушення, за якими здійснюється клінічна діагностика пороків серця

	Порушення гемодинаміки		Легковийкровоток
	основні	вторинні 1
	"бліді"вади
	А. З надмірним легеневим кровотоком
	Викид крові під тиском лівим шлуночком у правий і далі в легеневу артерію.	Інтенсивний вихровий кровотік у правому шлуночку у фазу вигнання	Надлишковий
	Скидання крові з лівого передсердя до правих відділів різко збільшує викид крові через відносно вузький вихідний тракт правого шлуночка при помірному підвищенні тиску в ньому.	Помірний вихровий кровотік у передклапанному відділі правого шлуночка або легеневої артерії у фазу вигнання.	Надлишковий	Перевантаження та збільшення правих відділів серця
	Безперервний потік крові під тиском з аорти в легеневу артерію.	Інтенсивний безперервний вихровий кровотік у легеневій артерії	Надлишковий	Перевантаження та збільшення лівого шлуночка. При легеневій гіпертензії – гіпертрофія правого шлуночка.

1 – Вторинні порушення обумовлюються основними, але саме за ними виявляється можливим розшифрування первинного порушення.

	Порушення гемодинаміки		Легковий кровотік	Зміни навантажень і розмірів серця
	основні	вторинні 1
Б. Пороки з синдромом шлюзу
Легеневий стеноз	Викид крові правим шлуночком під тиском через вузький отвір у легеневий стовбур.	Інтенсивний вихровий кровотік у фазу вигнання в легеневій артерії (при передклапанному стенозі – у вихідній частині правого шлуночка).	Істотно не змінено
Аортальний стеноз	Викид крові лівим шлуночком під тиском через вузький отвір в аорту	Інтенсивний вихровий кровотік в аорті у фазу вигнання.	Істотно не змінено	Перевантаження лівого желудочка.
Коарктація аорти	Утруднений кровотік у нижню половину тіла. Кров із басейну верхньої половинитіла з високим тискомзакидається в низхідну аорту: а) через звужений просвіт; б) через масу широких склерозованих артеріальних колатералей.	Різні рівні тиску та пульсації на артеріях верхніх та нижніх кінцівок. Вихровий кровотік в аорті нижче за звуження. Вихровий кровотік у колатеральних судинах.	Істотно не змінено	Перевантаження лівого шлуночка
Недостатність мітрального клапана	Викид крові лівим шлуночком у порожнину лівого передсердя.	Інтенсивний вихровий кровотік у лівому передсерді у фазу вигнання.	Застійне переповнення малого кола	Збільшення та перевантаження лівого передсердя та лівого шлуночка.

	Порушення гемодинаміки			Легковий кровотік		Зміни навантаження розмірів серця
	основні	вторинні 1
Аортальна недостатність	Закидання крові з аорти в лівий шлуночок у фазу заповнення (діастоли).	Вихровий кровотік у лівому шлуночку у фазу заповнення (діастоли).	Істотно не змінено		Збільшення та перевантаження лівого шлуночка.
ЦІАНОТИЧНІ ПОРОКИ
А. Зі зниженим легеневим кровотоком
Зошита Фалло	Безперешкодний викид венозної крові з правого шлуночка через ДМЖП в аорту та через стенозовану ділянку до легеневої артерії.	Синдром артеріальної гіпоксемії. Різної вираженості вихровий кровотік у передклапанному відділі правого шлуночка або легеневої артерії у фазу вигнання.	Різного ступеня зменшення легеневого кровотоку		Перевантаження правого шлуночка
Тріада Фалло	1. Скидання венозної крові через ДМПП у ліве передсердя. Викид крові правим шлуночком через звужену ділянку під тиском у легеневу артерію. 2. Скидання артеріальної крові через ДМПП у праве передсердя, далі у правий шлуночок. Викид збільшеного об'єму крові через стенозовану ділянку до легеневої артерії.	Синдром артеріальної гіпоксемії. Інтенсивний вихровий кровотік у легеневій артерії у фазу вигнання. Прояв стенозу та ДМПП	Різного ступеня зменшення легеневого кровотоку. Збільшення легеневого кровотоку.		Навантаження правого шлуночка. Перевантаження та збільшення правого шлуночка.

	Порушення гемодинаміки			Легковийкровоток		Зміни навантаження розмірів серця
	основні	вторинні"
Атрезія правого венозного отвору	Скидання всієї венозної крові у ліве передсердя через ДМПП. Скидання крові з лівого шлуночка у рудиментарний правий через дефект.	Синдром артеріальної гіпоксемії. Вихровий кровотік у порожнині правого шлуночка.	Зниження легеневого кровотоку		Перевантаження лівого желудочка.
Б. З надмірним легеневим кровотоком
Трнспозиція магістральних зі суден	З правого шлуночка венозна кров викидається в аорту, та якщо з лівого шлуночка - в легеневу артерію. Життя дитини можливе лише за наявності шунта, що забезпечує змішування крові.	Синдром артеріальної гіпоксемії. Вихровий кровотік відповідно до рівня шунтування крові.	Надлишковий легеневий кровотік, зміна судин на кшталт легеневої гіпертензії.		Можливе перевантаження обох шлуночків.
Справжній загальний артеріальний стовбур	Викид крові обома шлуночками в загальний артеріальний стовбур. Легеневі артерії постачаються з аорти.	Синдром легеневої гіпертензії.	Надлишковий легеневий кровотік, легенева гіпертензія		Можливе навантаження будь-якого шлуночка.
Варіантів транспозиції магістральних судин багато. Відрізняються вони як за анатомічною формою основної аномалії, так і різноманіттям поєднань. Можливе поєднання і з легеневим стенозом, що виявляється зниженням легеневого кровотоку