Стеноз правої гілки легеневої артерії. Стеноз легеневої артерії у дітей: причини, симптоми, стадії, лікування

Що таке стеноз легеневої артерії?

- це звуження між правим шлуночком і легеневою артерією, яка несе кров у легені, або звуження безпосередньо легеневої артерії на різних її ділянках.

Це звуження може зустрічатися на різних рівнях, і в залежності від місця звуження, розрізняють такі види стенозу легеневої артерії: клапанний (звуження клапана легеневої артерії), надклапанний (звуження стовбура легеневої артерії вище рівня клапана), підклапанний (звуження, обумовлене надмірним розростанням м'язів правого шлуночка, що перешкоджає виходу крові в легеневу артерію), і периферичні стенози легеневої артерії (це стенози різних гілочок самої легеневої артерії, що несуть кров до правої або лівої легені). Часто стеноз легеневої артерії поєднується з (зошитою Фалло, транспозиції магістральних судин та іншими).

Найчастіше зустрічається клапанний стеноз легеневої артерії. У нормі клапан легеневої артерії дозволяє венозній крові вільно надходити з правого шлуночка (насос) до легеневої артерії, де кров насичується киснем. У нормі тиск у шлуночку та легеневій артерії однаковий. Клапан легеневої артерії складається з трьох стулок. Коли правий шлуночок скорочується, стулки клапана повністю розкриваються і кров вільно надходить у легеневу артерію; коли правий шлуночок розслабляється і наповнюється венозною кров'ю, яка притікає від наших органів і тканин, стулки клапана повністю замикаються і перешкоджають зворотному току крові з легеневої артерії в правий шлуночок. При клапанному стенозі легеневої артерії стулки клапана частково зрощені між собою, і їхнє відкриття стає неможливим (Рис 2). При цьому в правому шлуночку тиск дуже високий, а легеневої артерії низький (градієнт тиску).

Природний перебіг пороку. Або до чого призводить стеноз легеневої артерії?

Стеноз легеневої артерії змушує правий шлуночок працювати в режимі понад зусилля, щоб приштовхнути кров через звуження до легень. Поступово правий шлуночок втомлюється працювати в такому режимі, що призводить до розтягування його стінки, збільшення порожнини, розвитку серцевої недостатності та порушень ритму серця. Через звуження в легені надходить недостатня кількість крові, що призводить до частих бронхолегеневих захворювань.

Клінічні прояви стенозу легеневої артерії залежить від вираженості звуження. Дуже виражений (критичний) стеноз легеневої артерії у новонароджених дітей може виявлятися вираженою серцевою недостатністю, синюватим відтінком шкірних покривів. Такі діти потребують негайного ендоваскулярного або оперативного лікування. Не виражені стенози із градієнтом тиску менше 25 мм рт. ст. можуть нічим не виявлятися, а такі пацієнти не потребують лікування. Найчастіше їм рекомендують планове спостереження кардіолога та періодичне УЗД серця, які допоможуть відстежити прогресування звуження.

Лікування стенозу легеневої артерії.

Вибір операції залежить від місця звуження. Ендоваскулярному лікуванню підлягають тільки клапанні та периферичні (стенози гілок) стенози легеневої артерії, решта пороків залишаються прерогативою хірургії.

Лікування будь-якого клапанного стенозу легеневої артерії починається в рентгенопераційній. Така операція називається балонною вальвулопластикою легеневої артерії. Через стегнову вену в легеневу артерію під контролем рентгена вводиться тонка трубочка (катетер), через яку вводиться контрастна речовина (Відео 1). Дана маніпуляція дозволяє визначити місце та ступеня звуження. Потім легеневу артерію заводять катетер, на кінці якого знаходиться балон у складеному стані (Рис 3).

Коли балон досягає місця звуження, його роздмухують, розділяючи при цьому стулки клапана, що зрощені між собою (Відео 2). Балон здувають, а катетер витягають із тіла пацієнта. За допомогою іншого катетера проводять вимірювання тиску в правому шлуночку та легеневій артерії та оцінку ефективності процедури. Триває ця процедура в середньому близько однієї години. На тілі пацієнта після такої операції залишається лише слід від проколу стегнової вени.

Також можливе ендоваскулярне лікування стенозів гілок легеневої артерії, що несуть кров до правої або лівої легені. Такі стенози дуже рідко зустрічаються як ізольована вада. Найчастіше стенози гілок поєднуються з іншими вродженими вадами серця або є наслідками хірургічної корекції. У цьому випадку звуження гілок усувають у рентген-операційній. Така процедура називається балонною ангіопластикою гілок легеневої артерії. Аналогічно як при клапанному стенозі під контролем рентгена місце звуження заводять катетер з балоном на кінці. Балон роздмухують, розтягуючи місце звуження. Ефективність процедури оцінюють після введення в легеневу артерію контрастної речовини та вимірювання тиску у різних точках судини. Часто через велику еластичність судин (коли стінки судини після розширення приймають свою колишню форму) однієї балонної ангіопластики мало.

У цьому випадку проводять стентування гілок легеневої артерії. Стент є металеве плетіння у вигляді маленької трубочки (Рис 4). У складеному стані стент розміщують поверх балонного катетера (Рис 5). При роздмухуванні балонного катетера стент розправляється, утворюючи надійний металевий каркас для стінки судини, і не дозволяючи судину звужуватися знову (Відео 3, 4, 5).

Реабілітація після процедури

Як правило, пацієнтів виписують наступного дня після процедури. На місці введення катетера в посудину ще деякий час має залишатися стерильна пов'язка. Протягом шести місяців після операції у разі простудних захворювань необхідно проводити антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту. Протягом шести місяців після процедури слід утриматися від планової вакцинації.

Відео 1 - Відео з операційної. Контрастна речовина вводиться через діагностичний катетер у правий шлуночок.

Відео 2 - Відео з операційної. Балон-катетер роздмухує звужений клапан.

Відео 3 - Відео з операційної. Різке звуження між правою та лівою гілками легеневої артерії. Візуалізується лише ліва гілка.

Відео 4 - Відео з операційної. Різке звуження між правою та лівою гілками легеневої артерії. Візуалізується лише права гілка.

Відео 5 - Відео з операційної. Стент встановлений у звуження. Кровоток між гілками відновлено.

Міфи та реальність про едоваскулярну хірургію
вроджених вад серця

В даний час рентгенендоваскулярна хірургія привертає до себе дедалі більше уваги практично всіх ЗМІ, включаючи друковані видання, інтернет та телебачення. Ми щодня стикаємося з масивним потоком інформації, присвяченої різним аспектам цієї галузі медицини. Щодня про неї пишуть і говорять, але, на жаль, не все і не завжди об'єктивно. Існує безліч помилкових тверджень, чуток або навіть міфів, які необхідно виправити за допомогою фактичної інформації.

Міф 1. Це дуже нова, практично експериментальна область серцево-судинної хірургії.

Це не так! Ендоваскулярна хірургія має багату історію і вже давно широко використовується у медичній практиці. Вперше катетеризація серця виконана у 1929 році Р. Форсманом (Німеччина), за що у 1956 році отримав Нобелівську премію. У 1964 році проведена перша балонна ангіопластика і з того часу ендоваскулярна хірургія перестала бути суто діагностичною областю медицини. Далі відкриття і винаходи пристроїв слідували одне за одним: 1975 - спіралі, 1976 - окклюдери, 1979 - емболи, 1986 - коронарні стенти, 1994 - стенти для великих судин, 2005 - ендоваскулярні клапани серця! На сьогоднішній день усі вищеперелічені пристрої еволюціонували до досконаліших аналогів. Найпоширенішим оклюдером у світі став оклюдер Амплацера – понад півмільйона імплантацій із 1995 року. В Інституті Амосова окклюдери Амплацера їх аналоги ставлять із 2003 року. Тенденція у світі така, що діагностика перемістилася з рентгенопераційної до кабінетів ехокардіографії та комп'ютерної томографії, а лікування вад серця перемістилося з операційної до рентгенопераційної. У розвинених країнах світу (США, Канада, Австралія, Європа) боталові протоки, дефекти перегородок та коарктації аорти практично не оперують хірургічно. У нашому інституті враховуються усі сучасні світові тенденції при лікуванні пацієнтів.

Міф 2. Пристрої, за допомогою яких відбувається лікування вад (оклюдери, спіралі, стенти) є сторонніми тілами і можуть відторгатися.

Всі ці пристрої виконані із сучасних високотехнологічних біосумісних матеріалів, які не викликають реакцій відторгнення. Через півроку після операції ці пристрої повністю покриваються ендотелією (проростають своїми клітинами) та не відрізняються від внутрішньої поверхні серця. Усі пристрої немагнітні, після їхньої імплантації пацієнту може бути виконано МРТ. Вони не видають звукових сигналів на металодетекторах в аеропорту, торговому центрі тощо.

Міф 3. Окклюдери зміщуються (відлітають).

Справді, у нашій та світовій практиці такі випадки трапляються, проте частота їх близько 1%. Ускладнення неприємне, але з критичне. Не було жодного випадку у світі, коли оклюдер, що змістився, призвів би до летального результату. Як правило, такий оклюдер витягують ендоваскулярно і встановлюють повторно або замінюють більшим. Найбільше зміщень посідає перші години чи дні після операції, коли пацієнт ще перебувати у клініці. Далі ймовірність цього різко знижується, віддалені усунення є казуїстичними.

Міф 4. Дефекти міжпередсердної перегородки з відсутністю краю або витонченими краями не підлягають ендоваскулярному закриттю.

Відсутність аортального краю перегородки перестав бути протипоказанням до постановки окклюдера. Те саме стосується і витонченої чи аневризматичної перегородки. Пам'ятайте, що звичайна (трансторакальна) ехокардіографія не дає повної картини дефекту. Навіть якщо ставиться діагноз відсутність краю, це не означає, що його немає. Про чітку анатомію дефекту можна судити лише після проведення трансхарчової ехокардіографії, яка є золотим стандартом при відборі пацієнтів для ендоваскулярного лікування.

Міф 5. Оклюдери з часом вимагають заміни.

Ні зі зростанням пацієнта, ні з часом заміна пристрою не потрібна. Окклюдер вже через 6 місяців вростає в перегородку та створює основу для її подальшого зростання. У разі стентування судин можливе ендоваскулярне збільшення просвіту стенту зі зростанням судини без заміни імпланту.

Міф 6. Це дорого...

Ендоваскулярна хірургія це високі технології, які дійсно коштують дорожче за звичайні операції. У ряді випадків пристрій для імплантації купує пацієнт, проте існує черга на безкоштовні імпланти, які закуповує інститут. До того ж ми співпрацюємо з численними фондами допомоги, які за невеликий час збирають кошти для придбання пристроїв для дітей. Найчастіше терміновості в операції немає, і пацієнти мають достатньо часу, щоб зібрати кошти на імплант, почекати своєї черги або знайти спонсора. Тому, якщо хворий бажає оперуватися ендоваскулярно, перешкод для цього на сьогоднішній день не існує.

Поширені запитання

Середній час перебування у стаціонарі 3-4 дні. Як правило, в день надходження вранці ви проходите обстеження, що включає клінічний і біохімічний аналіз крові (приїжджати потрібно натще), робите рентгенівський знімок, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця і консультацію кардіолога і кардіохірурга. Якщо всі показники гаразд, наступного дня проводиться операція з усунення пороку. На третій день ми проводимо контрольні дослідження та виписуємо Вас.

Для госпіталізації до нашого стаціонару вам знадобиться паспорт або свідоцтво про народження дитини.

Якщо пацієнт дитячого віку, потрібна довідка про санепідокруження (про те, що останнім часом дитина не контактувала з інфікованими хворими), яку ви отримаєте у поліклініці за місцем проживання.

Бажано мати при собі попередні консультативні висновки, ЕКГ та рентгенівський знімок органів грудної.

Напрямок від кардіолога за місцем проживання НЕ ПОТРІБНО. Ви можете приїхати на консультацію та подальше лікування у порядку самозвернення. Якщо Вам більше 30 років або ви відчували перебої у роботі серця, бажано провести холтерівське моніторування за місцем проживання. Таке дослідження можна провести і в нас, але це збільшить час перебування в стаціонарі на 1-2 дні.

Якщо ви страждаєте на хронічний гастрит, виразкову хворобу шлунка або дванадцятипалої кишки необхідно зробити фіброгастродуоденоскопію. У разі підтвердження захворювання Вам необхідно пройти курс лікування за місцем проживання. Таке дослідження можна провести і у нас, але це збільшить Ваш час перебування у стаціонарі на 1-2 дні у разі відсутності виразок та ерозій.

Стеноз легеневої артерії у дітей – вроджена аномалія розвитку великої артеріальної судини, що доставляє венозну кров від правого шлуночка серця до легень. Належить до вроджених вад серцево-судинної системи. Частота народження становить близько 12% від загальної кількості виявлених випадків ВВС. Більшість новонароджених із вираженим стенозом помирають протягом першого року життя, якщо дефект не був усунений оперативним шляхом.

Що таке стеноз і чим він небезпечний?

Стеноз артерії легень – звуження судини, яка може мати різний ступінь виразності та локалізацію. За ступенем вираженості розрізняють слабке, середнє та виражене ураження артерії.

По локалізації стеноз поділяють на:

1. Клапанний – звуження відбувається в області артеріального клапана. При цьому сам клапан може бути одностулковим, тристулковим або двостулковим. За стенозованою областю зазвичай розташовується зона розширення судини. Клапанний стеноз легеневої артерії становить близько 90% від загальної кількості випадків захворювання.
2. Підклапанний - звуження магістралі, що відводить кров під артеріальним клапаном і формування м'язового пучка, що перешкоджає викиду крові з серця.
3. Надклапанний – ізольований стеноз легеневої артерії, що протікає за надклапанним типом, може мати кілька морфологічних форм.
4. Стеноз гирла легеневої артерії – звуження проходу безпосередньо між шлуночком та стовбуром артерії легень.

Наявність звужень знижує пропускну здатність артерії, що призводить до неповного виконання її функції. Правий шлуночок серця при цьому працює під високим навантаженням, розтягується, гіпертрофується, розвивається його недостатність. Підвищений тиск усередині цієї камери серця призводить до відкриття овального вікна та скидання надлишків крові у ліву половину органу. У пацієнта виникають клінічні ознаки серцевої вади.

На замітку: слабкий ступінь вираженості клапанного стенозу практично не призводить до появи симптомів хвороби, тому захворювання може бути не виявлене вчасно. Розвиток таких немовлят протікає без відхилень. Вони нормально ростуть, дорослішають та ведуть повноцінне життя. Тривалість життя хворих практично не відрізняється від людей, які не страждають на серцеву патологію.

Причини стенозу

Стеноз може розвиватися під впливом мутагенних факторів довкілля або генетичних дефектів одного з батьків, що передалися плоду. Цікаво, що хвороба часто виникає у дітей, батьки яких не страждали на аналогічну патологію. Причина цього полягає в особливостях взаємодії домінантних та рецесивних генів в організмі батька та матері (поєднання рецесивного гена хвороби з домінантним геном нормальної ознаки не призводить до розвитку порушень).

До екологічних мутагенних чинників відносять радіаційне випромінювання, хімічні отрути (етанол, феноли, антибіотики), збудники інфекційних захворювань. Найбільшу небезпеку становить хронічне надходження малих доз мутагену в організм матері або гостре отруєння однією з патогенних речовин у першому триместрі вагітності.

Звуження гирла легеневої артерії може відбуватися і в дорослому віці, що не дозволяє віднести патологію до вроджених вад. Причиною цього може бути інфекційний ендокардит, а також міксоми, карциноїди та інші пухлинні серця.

Відео

Відео - стеноз легеневої артерії

Симптоми та діагностика

Стеноз легеневої артерії у новонароджених проявляється у формі дихальної недостатності. У дитини відзначають акроціаноз, який згодом може переходити в генералізований ціаноз, виражену задишку, періодичну втрату свідомості. Подібна картина має місце, якщо звуження досить велике. Малі ступені стенозу не призводять до появи клінічних ознак.

У дорослих пацієнтів стеноз клапана легеневої артерії проявляється у вигляді наступних симптомів:

• Набухання вен шиї;
• Задишка;
• Запаморочення;
• Стомлюваність;
• Біль у грудях при фізичному навантаженні;
• Непритомність;
• Систолічне тремтіння.

Ознаки захворювання можуть виявлятись у пацієнта в повному обсязі з дитячого віку або прогресувати у міру дорослішання.

Діагностика

Діагностика вродженого порушення, пов'язаного із звуженням легеневої артерії, здійснюється за допомогою таких методів обстеження, як аускультація, ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія, катетеризація серцевих порожнин.

Основна ознака стенозу, що виявляється при аускультації, це грубий шум у момент систоли, що вислуховується у другому міжребер'ї, а також в області лівої ключиці та на спині. Момент появи шуму залежить від ступеня звуження. Чим вона вища, тим пізніше вона виникає.

При проведенні електрокардіографії у пацієнта виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка, інколи ж і передсердя з тієї ж сторони. Сильні звуження є причиною надшлуночкових тахікардій, слабкі можуть призводити до виникнення ЕКГ -симптоматики.

Ехокардіографія та катетеризація серцевих порожнин дозволяє встановити ступінь звуження артерії за різницею тиску крові в судині та правому шлуночку.

Значення пікового градієнта та ступеня звуження, відповідні їм, відображені в таблиці нижче:

Рентгенографія дозволяє виявити розширення артерії, що виникає при вроджених клапанних стенозах. Непрямою ознакою захворювання є збіднення малюнку легень на знімку.

На замітку: катетеризація порожнин серця – метод дослідження, пов'язаний із запровадженням у серце полівінілового катетера. Доступ здійснюється через периферичну артерію чи вену. Застосовується для діагностики серцевих вад, а також при лікуванні порушень ритму. Сьогодні КПС використовується лише за малої ефективності інших методик обстеження або під час підготовки до операції. Введення катетера при первинній діагностиці супроводжується необґрунтованим ризиком.

Лікування

Лікування патології легеневої артерії у новонародженого лише оперативне. При важких формах хвороби операція може бути здійснена в перші дні, а іноді й години життя дитини. Подібне відбувається лише тоді, коли зволікання може призвести до загибелі дитини. Планові втручання переносять більш пізній вік.Для корекції стану легеневої артерії дитину госпіталізують у віці 3-4 років.

Методика оперативного втручання може різнитися залежно від можливостей клініки та кваліфікації лікаря-хірурга. 15-20 років тому найбільш поширеним був відкритий спосіб проведення маніпуляції, у якому кардіохірургу доводилося працювати на відкритому серці. Подібний метод був небезпечним та мав високі показники смертності.

На сьогоднішній день кращою оперативною технікою є балонна вальвулопластика. При її виконанні не виконують широкого розрізу грудної клітки. До ураженої області через магістральну кровоносну судину проводять балон, що роздмухується, який фіксують в області звуження і роздмухують. Балон розширює стенотичний ділянку, забезпечуючи нормальний кровотік у легеневій артерії та найлегших.

Прогнози та профілактика

Прогноз при легкому ступені стенозу сприятливий. Як правило, симптоматика хвороби у хворого відсутня, лікування не потрібне. Пацієнт потребує динамічного спостереження за своїм станом, проте загалом він проживає повноцінне життя. Середня тривалість життя хворих із середнім ступенем захворювання становить 20-30 років за відсутності необхідної корекції артерії. Хворі з тяжким ступенем стенозу без операції гинуть у перші роки життя. Своєчасне оперативне втручання здебільшого робить прогноз сприятливим, дозволяючи пацієнтові вести повноцінне життя.

Профілактичних заходів щодо запобігання стенозам легеневої артерії не розроблено. Жінкам дітородного віку рекомендується уникати дії хімічних речовин, радіації, наркотичних препаратів.

Дещо знижують ймовірність розвитку патології у дитини регулярні заняття батьків спортом, ведення ними здорового способу життя, регулярне проходження профілактичних медичних оглядів.

За легеневою артерією циркулює венозна кров, яка потрапляє з правого шлуночка серця в легені. На шляху кровотоку є три окремі клапани. Порушення в циркуляції призводить до проблем у роботі серця, легень та головного мозку.

Клапанний стеноз легеневої артерії зустрічається у 10% випадків уродженої серцевої недостатності та вад серця. Досить високий відсоток пацієнтів страждає від набутої форми захворювання.

Що таке стеноз із ураженням легеневої артерії

Найчастіше зустрічається клапанний стеноз легеневої артерії у новонароджених. Захворювання має таку клінічну картину. Звуження судини підвищує тиск у правому шлуночку. Стеноз легеневої артерії в дітей віком змушує м'яз серця докладати великих зусиль підтримки нормального кровотоку. У результаті формується так званий «серцевий горб». Причинами розвитку захворювання новонародженого є генетичний чинник.

Незначний стеноз діагностувати під час пологів практично неможливо. У новонародженої дитини немає синюшності, прослуховується нормальний серцевий ритм.

За відсутності тенденції зменшення просвіту не потрібно ніякої додаткової терапії. Середня тривалість життя ідентична звичайній здоровій людині.

Природжений стеноз у тяжкій формі проявляється чіткою клінічною картиною та проявами. Прогноз захворювання вкрай несприятливий. Якщо не провести оперативного лікування, дитина загине протягом року.

Стеноз у дорослих дещо відрізняється щодо клінічної картини від того, що діагностується у дітей. Про розвиток змін у структурі свідчать характерні симптоми та ознаки:

• Скарги на біль у ділянці грудної клітки.
• Поява синюшності губ, зміна кольору кінчиків пальців.
• Пульсація вен шийного відділу.
• Розвиток хронічної втоми.
• Загострення симптомів при піднятті тяжкості та виконанні важкої фізичної роботи.

При проведенні діагностичного дослідження шум при стенозі добре прослуховується в міжлопатковому просторі. Ще однією характерною ознакою, що допомагає при диференціальній діагностиці, є відсутність стрибків артеріального тиску.

Наскільки небезпечним є захворювання

Прогноз стенозу залежить від стадії розвитку захворювання, локалізації звуження просвіту та своєчасно виявленої патології.

Прийнято класифікувати чотири етапи розвитку хвороби:

1. Помірний стеноз - цьому етапі повністю відсутні скарги на погане самопочуття, на ЕКГ видно початкові ознаки навантаження правого желудочка. Помірний стеноз може пройти самостійно, прогноз терапії позитивний.
2. Виражений стеноз - для стадії характерно суттєве звуження судин, а також підвищення тиску систоли в правому шлуночку до 100 мм.рт.ст.
3. Різкий або гострий стеноз - діагностується недостатність клапана, порушення кровообігу, високий тиск у правому шлуночку більше 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсація – розвивається дистрофія міокарда, порушення кровообігу стають незворотними. Якщо не провести хірургічну операцію, спостерігається набряк легень, зупинка серця. Прогноз несприятливий. Проведення оперативного втручання не гарантує повернення до нормальної життєдіяльності.

Крім етапів розвитку, на прогноз терапії впливає і локалізація стенозу. За цією ознакою прийнято розрізняти такі види захворювання:

• Надклапанний стеноз - здебільшого спостерігаються патологічні порушення будови клапана. Стеноз утворюється у верхній частині артерії. Супроводжується синдромом краснухи та Вільямса (пацієнт набуває витягнутих рис обличчя).
• Підклапанний стеноз - характеризується лійкоподібним звуженням, у поєднанні з м'язовим пучком, що перешкоджає викиду крові з правого шлуночка.
• Інфундибулярний стеноз виникає як додатковий симптом порушень клапана правого шлуночка. Також може існувати незалежно від першого захворювання. Комбінований стеноз легеневої артерії ускладнює терапію хвороби та знижує шанси на сприятливий результат лікування.
• Периферичний стеноз – для патології характерні множинні ураження судин. Захворювання не піддається традиційному хірургічному лікуванню.
• Ізольований стеноз - відноситься до вроджених вад серця. При помірному розвитку, оперативне та медикаментозне лікування не потрібне. При гострій формі проводиться хірургічна операція.
• Залишковий стеноз – під час скорочення шлуночків у них залишається певна кількість крові. Це спричиняє порушення циркуляції крові. Патологія є уродженою.

Легкий ступінь стенозу, як правило, не проявляється і не потребує терапії. Пацієнту необхідно проходити регулярне обстеження щодо розвитку порушень. У разі виникнення клінічних проявів потрібна операція.

Як вилікувати цю патологію

Хірургічне усунення стенозу клапана, єдиний можливий метод терапії. Абсолютним показанням до проведення операції є вроджена вада, наслідком якої є суттєві порушення кровообігу.

Так, транспозиція магістральних судин (дві основні артерії змінені місцями) можна усунути виключно методом радикальної хірургії. Це ж стосується інших вроджених патологій.

Дорослим проведення хірургічного втручання рекомендується, якщо антенатальна діагностика показала декомпенсацію судин. Як рекомендований захід, проведення операції при вираженому або гострому стенозі. Прийом лікарських засобів призначають лише у період доопераційної підготовки.

Попередження та профілактика

Профілактика стенозу не має характерних особливостей і проводиться так само, як і для будь-якої іншої патології серцево-судинної системи. Пацієнту рекомендують зміну способу життя, відмову від шкідливих навичок, включаючи куріння, алкоголь.

Також призначається лікувальна дієта та відвідування занять фізкультури. Ці заходи допоможуть знизити зайву вагу та позбутися шкідливого холестерину в крові.

Лікування народними засобами ефективне як профілактика атеросклерозу та підтримки тонусу судинної системи.

Якщо з'їдати лише півсклянки сирого насіння на день, можна швидко позбутися шкідливого холестерину в крові. Щоденний прийом жмені ягід чорноплідної горобини здатний нормалізувати артеріальний тиск без прийому лікарських засобів.

Вроджена або набута вада легеневої артерії лікується виключно хірургічним шляхом. Оскільки проведення хірургічної операції несе великий ризик, слід поспішно погоджуватися на операцію.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЇ АРТЕРІЇ КЛАПАНИЙ мед.
Ізольований стеноз клапана легеневої артерії (ЛА) -ВВС, ​​що характеризується перешкодою на шляху надходження крові на рівні клапана легеневого стовбура. Частота – 10-12% хворих на ВВС.

Класифікація

I стадія – помірний стеноз. Скарг нема. ЕКГ – початкові ознаки навантаження правого шлуночка (ПЗ). Систолічний тиск у ньому – до 60 мм рт.ст.
ІІ стадія – виражений стеноз із характерними клінічними проявами. Систолічний тиск ПЖ -60-100 мм рт.ст.
III стадія - різкий стеноз із правошлуночковим тиском понад 100 мм рт.ст. Тяжкий перебіг, ознаки порушення кровообігу.
IV стадія – декомпенсація. Характерні дистрофія міокарда, тяжкий ступінь порушення кровообігу. Систолічний тиск ПЖ може бути дуже високим, т.к. розвивається його скорочувальна недостатність.

Етіологія

Спадкова хвороба
Ембріопатія, обумовлена ​​краснухою, перенесеною у внутрішньоутробному періоді. Патологічна анатомія
Спочатку клапанний стеноз ЛА утворюється внаслідок зрощення стулок клапана без будь-яких порушень розвитку вивідного тракту ПЗ. Однак при тиску в ПШ, що перевищує 200 мм рт.ст., його вивідний відділ з часом піддається вираженому фіброзу і стає другим рівнем стенозу
Зазвичай стулки клапана зростаються з обох боків з утворенням перетинчастої діафрагми.
При легкому клінічному перебігу діаметр просвіту – понад 1 см
При тяжкому перебігу - менше 3-4 мм
В результаті удару потоку крові, що проходить через звужений отвір клапана, виникає постстенотичний розширення ЛА
У рідкісних випадках у дорослих хворих можлива кальцифікація клапана.
Патологічна фізіологія. Порушення гемодинаміки обумовлені перешкодою по дорозі потоку крові з ПЗ в ЛА
Компенсаторне підвищення тиску в ПЗ зі збільшенням його роботи
Тиск у ПЗ починає підвищуватися, якщо площа вихідного отвору ПЗ зменшена на 40-69% норми
При вираженому стенозі тиск сягає 200 мм рт.ст. і більше, а робота шлуночка збільшується в 5-8 разів
Критична площа прохідного отвору клапана – 0,15 см2
Тиск у ЛА залишається нормальним
Належний обсяг викиду ПЗ підтримується подовженням періоду вигнання
У міру зростання діастолічного тиску ПЖ підвищується систолічний тиск у правому передсерді (ПП). Внаслідок цього можливе відкриття овального вікна, і тоді кров із ПП надходить у ліве та розвивається ціаноз.

клінічна картина

Скарги
Задишка, що виникає спочатку при фізичному навантаженні, а у важких випадках і у спокої
Болі у серці (виникають у підлітків).
Зовнішній вигляд хворих
Забарвлення шкірних покривів зазвичай змінюється. У деяких хворих при відкритому овальному вікні можливий помірний ціаноз (синюшність губ)
Серцевий горб
Набухання та пульсація вен шиї
Систолічне тремтіння в проекції ЛА (II міжреберний проміжок праворуч від грудини)
Пульсація в епігастральній ділянці (посилений поштовх ПЖ).
Перкусія: розширення меж серця вліво та вправо.
Аускультація: серцевий шум виявляють від народження
Грубий систолічний шум у II-III міжреберних проміжках. Шум проводиться у напрямку до лівої ключиці, добре вислуховується в міжлопатковому просторі.
Різко посилено І тон. Посилення I тону не відзначають при правожелудочкової недостатності або при різко вираженому стенозі
II тон над ЛА ослаблений чи відсутній
Іноді вислуховують неясний діастолічний шум, що свідчить про супутню недостатність клапанів ЛА.
Пульс та АТ не змінюються.

Спеціальні дослідження

Рентгенографія серця у 3 проекціях
Переднезадня проекція: збільшення серця вправо та вліво, розширення стовбура ЛА у поєднанні з нормальним або збідненим легеневим малюнком
Перша коса проекція: тінь серця розширена назад, контур контрастованого стравоходу не зміщений (ознака збільшення ПП)
Друга коса проекція: тінь серця розширена допереду (за рахунок збільшення ПШ).
ЕКГ відображає ступінь навантаження та гіпертрофії правих відділів серця
При невеликому стенозі ЕОС зберігає нормальне становище
Виявляють синусовий ритм, періодичні надшлуночкові аритмії.
Перевантаження правих відділів серця зростає зі збільшенням тиску ПЖ
При цьому ЕОС відхиляється вправо і кут змінюється від +70 ° до +150 °
Амплітуда зубця R може перевищувати 20 мм.
Зміщення інтервалу S-T вниз та негативний зубець Т у правих грудних відведеннях свідчать про крайній ступінь перевантаження.
Ехокардіографія
Значне розширення порожнини ПЗ
Постстенотичне розширення ствола ЛА
Кольорове допплерівське сканування дозволяє оцінити різницю тиску між ПЗ та ЛА.
Катетеризація правих відділів серця
Встановлюють величину тиску ПЖ і різницю тиску між ним і легеневим стовбуром. На підставі отриманих даних можлива діагностика поєднання клапанного та підклапанного стенозів.
При клапанному стенозі в момент виведення зонда з ЛА в шлуночок реєструють різке піднесення систолічного тиску
При поєднанні клапанного стенозу з підклапанним на кривій тиску визначають проміжну зону з більшим тиском систоли, ніж у ЛА, але нульовим діастолічним тиском
Насичення киснем крові в камерах серця в межах норми
Селективна ангіокардіографія у бічній проекції – прямі ознаки клапанного стенозу (смужка просвітлення між контрастованим ПЗ та ЛА).

Диференціальний діагноз

Дефект міжпередсердної перегородки
Підклепаний стеноз ЛА (стеноз артеріального конуса ПЗ)
Надклапанний стеноз ЛА (стеноз легеневого стовбура протягом)
Тетрада Фалло та інші складні вади, у т.ч. стеноз ЛА.
Лікування:

Хірургічне лікування

Усунення клапанного стенозу – єдиний ефективний метод терапії вади.
Показання до операції – ІІ та ІІІ стадії розвитку хвороби.
Відносне протипоказання – IV стадія. Все ж таки, якщо лікарською терапією вдається зменшити тяжкість недостатності кровообігу, можливе виконання полегшених варіантів втручання.
Види оперативної допомоги
Закрита операція – чрес-шкірна балонна вальвулотомія
Виконують чрезвенозним шляхом у процесі катетеризації серця спеціальним зондом, забезпеченим балоном
Метод недостатньо ефективний при клапанному стенозі, ускладненому фіброзом вивідного відділу ПЗ
Відкрита вальвулотомія, яка виконується як в умовах штучного кровообігу, так і помірної гіпотермії.
Післяопераційна летальність – 0,5-1,5%.

Лікарська терапія

Застосовують для передопераційної підготовки або замість операції у IV стадії
ЛЗ - див.
Ведення хворого
Регулярне лікарське спостереження за пацієнтами, яким не проводилась хірургічна корекція
Профілактика інфекційного ендокардиту у всіх пацієнтів
Виявлення носіїв стрептококової інфекції із санацією хронічних вогнищ
Профілактична антибіотикотерапія під час проведення будь-яких хірургічних втручань
Після оперативного втручання рекомендують щорічне повторне проведення ехокардіографії.

Синоніми

Стеноз легеневого стовбура клапанний Див. також , Тетрада Фалло, Ендокардит інфекційний

Скорочення

ЛА - легенева артерія
ПЖ - правий шлуночок
ПП - праве передсердя

МКЛ

137.0 Стеноз клапана легеневої артерії

Довідник з хвороб. 2012 .

Дивитись що таке "СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЇ АРТЕРІЇ КЛАПАННИЙ" в інших словниках:

Мед. Мітральний стеноз (МС) патологічне звуження лівого передсердно шлуночкового отвору, зумовлене зрощенням стулок мітрального клапана (МК) та звуженням його фіброзного кільця. Частота 0,05 0,08 % населення. Переважаючий вік 40-60 років. Довідник з хвороб

Мед. Стеноз гирла аорти порок серця як звуження отвори аорти внаслідок патології клапана аорти і околоклапанных структур. Частота Ізольовані чисті аортальні стенози спостерігають у 1,5 2% випадків придбаних клапанних вад серця. Довідник з хвороб

Захворювання являє собою специфічне захворювання, яке супроводжується звуженням в області тракту, що виносить, правого шлуночка з боку клапана, що знаходиться в легеневій артерії. Подібна зміна утворює значну перешкоду, і саме через неї шлуночку доводиться качати кров із значним зусиллям, що може, своєю чергою, впливати на якість життя людини.

Види захворювання

Серед усіх відомих вад серця вродженого характеру дуже часто зустрічається ізольований стеноз, який становить близько 12%. Клапанний стеноз - найбільш поширений, хоча іноді може зустрічатися і комбінований стеноз, який протікає поряд з надклапанним або підклапанним, а також з іншими відомими вродженими захворюваннями серця.

Майже 90% випадків даного захворювання стеноз діагностується як клапанний. Інші 10% складають підклапанний вигляд та надклапанний.

Клапанний стеноз відрізняється відсутністю поділу самого клапана на певні стулки та набуття ним форми діафрагми у вигляді бані з отвором до 10 мм. Підклапанний стеноз супроводжується аномальним розростанням як фіброзної тканини, так і м'язів з формою вирви, яка звужується в частині відділу, що виносить, у правому шлуночку. Для надклапанного стенозу характерні місцеве звуження, наявність кількох периферичних стенозів та ін.

Захворювання класифікується за рівнем показників АТ і градієнта (різниці) тиску, що виникає в шлуночку та легеневої артерії:

• 1 стадія - на першій стадії визначається стеноз гирла легеневої артерії в помірній формі, АТ становить показник до межі 60 мм рт.ст. за показниками градієнта з крайньою точкою до 30 мм рт.ст.;
• 2 стадія - на другій стадії діагноз стає стеноз гирла легеневої артерії вираженої форми з межею тиску до 100 мм рт.ст. і з градієнтом – до 80 мм рт. ст.;
• 3 стадія - на даному етапі захворювання визначається як стеноз гирла легеневої артерії з різкою вираженістю, показник тиску становить більш ніж 100 мм рт. ст. з градієнтом понад 80 мм рт.ст.;
• 4 стадія - найсерйозніша стадія хвороби, при якій нерідко починається розвиток дистрофії міокарда і виникає порушення загального кровообігу, а ось посилений тиск в ділянці шлуночка йде на зниження через появу в ньому недостатності скорочень.

Симптоми хвороби

Стеноз легеневої артерії виявляє себе по-різному залежно від рівня розвитку хвороби. На нього впливають такі показники, як тиск у правому шлуночку та позначений вище градієнт. При невисоких і невиражених показниках, зазначених вище, симптоми або скарги можуть бути зовсім відсутніми.

На вираженій стадії хвороби можуть спостерігатися такі прояви:

• стомлюваність, яка з'являється дуже скоро навіть за незначних навантажень;
• Загальна слабкість;
• сонливість та поява запаморочення;
• виникає задишка та сильне серцебиття;
• випадки непритомності;
• напади та прояви стенокардії у більш тяжкій формі хвороби.

При огляді в цьому випадку пацієнта лікарем привертає увагу пульсування і виділення шийних вен, шкіра блідого кольору, тремтіння грудної клітини систолічного характеру, наявність так званого серцевого горба.

Зниження серцевого викиду призводять до синюшності губ, фаланг та щік.

Стеноз клапана легеневої артерії – це захворювання, яке може траплятися і у дітей. Часто його проявом стає відставання з боку фізичного розвитку, що проявляється в зниженій масі тіла та низькому зростанні.

Для дітей, які страждають на цю недугу, характерні часті застуди, а також розвиток пневмонії. Хвороба у деяких випадках виникає і у новонароджених, причиною чого може стати наявність цього захворювання у матері.

Помітити його наявність можна вже під час вагітності по шуму або в результаті рентгенографії, яка вказує на збільшення серця з боку правого шлуночка. У новонароджених хвороба може не набувати ускладнених форм, завдяки чому вони цілком здатні не впливати негативно на звичний спосіб життя.

Якщо форма хвороби середня або виражена, вже з перших днів проявляється ціаноз, тобто забарвлення блакитного кольору носогубної області, на нігтях і губах. На жаль, якщо не застосовувати лікування такі діти можуть померти вже в перший рік свого життя.

Діагностика захворювання

Щоб визначити стеноз легеневої артерії, необхідно провести ряд обстежень, які включають аналіз, а також зіставлення отриманих даних. Не останніми у постанові діагнозу залишаються результати так званої інструментальної діагностики.

При цьому захворюванні відзначається усунення меж серця в праву сторону, а при пальпації помітна систолічна пульсація в шлуночку праворуч. За даними, отриманими після аускультації і прослуховується грубий і сильний шум, відбувається послаблення другого тону в легеневій артерії і потім його повне розщеплення.

Рентгенографія вказує на стеноз гирла легеневої артерії, якщо у ній спостерігається розширення серцевих кордонів і натомість збіднення легеневого зображення.

Проведення ЕКГ може допомогти щодо навантаження на шлуночок. Використання ехокардіографії за наявності захворювання часто показує дилатацію шлуночка разом із розширенням легеневої артерії.

Як визначення різниці у показниках тиску шлуночка та легеневого стовбура використовується доплерографія.

Показник тиску легко перевірити зондуванням у правих відділах серця. Цей метод застосовується і визначення градієнта. За наявності загрудинного болю у пацієнтів віком від 40 років показано проведення селективної коронарографії.

За наявності симптомів хвороби у дітей з метою точного діагностування застосовується:

• рентгенограма, яка відображає зміни у легенях;
• ЕКГ - з метою визначити навантаження у правому відділі серця;
• ехокардіограма – для остаточного висновку із зазначенням ступеня захворювання.

Найважливіше в діагностуванні хвороби - виділити її серед таких подібних захворювань, як дефекти в області перегородок серцевих камер, тріада Фалло, комплекс Ейзенменгера та ін.

Лікування

Найпоширенішим і найефективнішим способом лікування цієї хвороби залишається хірургічне втручання, яке передбачає ліквідацію стенозу. Варто враховувати, що проведення цієї операції показано тільки в тому випадку, коли стеноз легеневої артерії досяг 2 або 3 стадії.

При клапанному стенозі використовується лікування методом відкритої вальвулопластики, при якому відбувається розсічення комісур, що зрослися між собою. Також широко застосовується балонна вальвулопластика (ендоваскулярна). Це метод внутрішньосудинної ліквідації стенозу, який проводиться за допомогою роздувного балона та катетера.

При надклапанному стенозі необхідна реконструкція області звуження із застосуванням протеза (ксеноперикардіального) або латки. Підклапанний стеноз вимагає проведення інфундібулектомії. Цей процес є видаленням гіпертрофованої тканини (м'язової) в зоні вихідного тракту правого шлуночка.

Будь-яка форма стенозу цілком здатна викликати серйозні ускладнення, які впливають тривалість життя. Тому діагностування та лікування має проводитися своєчасно. Незважаючи на це, навіть хірургічне втручання може бути небезпечним такими наслідками, як розвиток недостатності клапана легеневої артерії.

Лікування для дітей та підстава для його вибору складається за рівнем звуження легеневої артерії. Оперативне втручання може призначатися лише за незначної вираженості захворювання чи за відсутності будь-яких скарг. Якщо вони є, лікування має застосовуватися терміново. Зазвичай операція проводиться у віці 5-10 років.

При серйозній формі захворювання операція може проводитись відразу. Для дітей використовується така процедура, як балонна вальвулопластика чи хірургічна реконструкція. Загалом це лікування дає непогані результати та низький рівень смертності.. Незначною мірою воно відображається на звичайному житті дитини, яка вже через 3 місяці цілком може повертатися до занять у школі.

Будь-які фізичні навантаження обмежуються на період до двох років.

Профілактика хвороби та прогноз на майбутнє

Стеноз легеневої артерії, незалежно від того, виник він у дорослих або у дітей, при незначній формі практично ніяк не впливає на якість чи тривалість життя. Якщо ж говорити про значну форму хвороби з гемодинамічної точки зору, вона призводить до раннього розвитку недостатності з боку правого шлуночка. Це, своєю чергою, може стати результатом раптової смерті.

Статистика показує, що в результаті проведеної операції для 91% пацієнтів середня тривалість життя становить щонайменше 5 років. За відсутності виражених симптомів у дорослих пацієнтів проведення операції можна відкласти певний термін.

Як профілактика появи цього захворювання, особливо у дітей, стає забезпечення всіх необхідних умов для нормального перебігу вагітності майбутньої матері. Крім цього, мають бути вжиті всі заходи щодо своєчасного розпізнавання хвороби, внаслідок якого може бути призначене відповідне лікування.

Воно може бути спрямоване на ліквідацію тих захворювань, які викликали набуті дитиною зміни. Кожен пацієнт обов'язково має спостерігатися у таких фахівців, як кардіолог і кардіохірург, а також вживати всіх заходів для профілактики розвитку інфекційного ендокардиту.