Дефект міжпередсердної перегородки. Дефект міжшлуночкової перегородки - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування Qp qs розрахунок

При аналізі патології серцявикористовуються різні спеціальні поняття, найважливіші у тому числі розглянуті у цьому розділі.
Атрезія та гіпоплазія. Термін «атрезія» використовується у випадках, коли будь-яка структура не сформована. Найчастіше застосовується по відношенню до клапанів або судин, які можуть бути повністю відсутніми або бути заміщені мембраною (клапан) або фіброзною тканиною (судина). Термін «гіпоплазія» відображає зменшення діаметра, довжини чи об'єму серцевої структури.

Розтяжність, дилатація, гіпертрофія шлуночків. Розтяжність визначає ступінь опору притоку крові у порожнини шлуночків. У новонароджених менш податливий правий шлуночок, що визначає великий опір надходженню до нього крові з правого передсердя та відносно високий діастолічний тиск у ньому.

Дилатаціяявляє собою збільшення порожнини, що перевищує два стандартні відхилення для даної площі поверхні тіла дитини, і виникає у відповідь на гостре або хронічне об'ємне навантаження. Гіпертрофія характеризує ступінь збільшення загальної маси міокарда чи внутрішньоклітинних структур проти нормою. Зовні вона проявляється потовщенням стінки серцевої камери, іноді на шкоду її об'єму.

Дилатація та гіпертрофіяможуть поєднуватись у різних комбінаціях і постійно супроводжують вроджені вади серця.

Об'єм циркулюючої крові.

Дане поняття використовується як до великого (БКК), так і до малого (МКК) кіл кровообігу. Стан здорової дитини характеризується нормоволемією – нормальним обсягом циркулюючої крові. У випадках надлишкового перетікання крові з плаценти під час перетискання пуповини можливе виникнення системної гіперволемії. При вроджених вадах серця зміни найчастіше стосуються легеневого кровотоку. Надмірне надходження крові до системи легеневої артерії супроводжується гіперволемією МКК, знижений кровотік – гіповолемією. Нормальний приплив разом із утрудненим відпливом призводить до гиперволемии МКК застійного характеру.

Підвищення тиску в системі легеневої артеріїпозначається як гіпертензія МКК. Вона може бути артеріального походження (надлишковий кровотік), наслідком венозного застою (утруднення відтоку) або ураження стінки легеневих судин обструктивним процесом.

Навіть значна гіперволеміяМКК може призводити до високої легеневої гіпертензії (наприклад, при дефекті межпредсердной перегородки), а гіпертензія, своєю чергою, може поєднуватися з гиперволемией, і навіть навпаки, супроводжуватися гиповолемией (у разі, коли високий опір легеневих судин обмежує об'ємний кровотік через легені ). Чітке розмежування цих понять важливе для аналізу процесів, що відбуваються при розвитку патологічних станів у новонароджених та немовлят.

Об'єм кровотоку та величина шунта.

Дані параметри використовують при характеристиці ВВС та басейнів малого та великого кіл кровообігу. Об'єм кровотоку визначається в мілілітрах або літрах за хвилину і здебільшого розраховується на квадратний метр поверхні тіла. У здорових новонароджених нормалізований системний кровотік становить 3,1+0,4 л/хв/м2.

За наявності скидання кровіз великого кола кровообігу до малого або навпаки, розраховують обсяг цього скидання за формулами:
Шунт зліва направо = Qp – Qs; Шунт праворуч наліво = Qs - Qp,
де Qp – об'єм кровотоку у малому колі кровообігу, Qs – об'єм кровотоку у великому колі кровообігу.

Так як на практиці точне вимірювання об'ємного кровотоку, пов'язане з аналізом споживання кисню, утруднено, частіше використовують співвідношення легеневого та системного кровотоків (Qp/Qs). При їхньому відношенні 1:1 шунт відсутній або він однаковий в обох напрямках. При ціанотичних вадах легеневий кровотік знижується і Qp/Qs може становити, наприклад, 0,8:1. При скиданнях ліворуч праворуч Qp/Qs зростає, може досягти 2:1 і більше, визначаючи показання до операції. Розрахунок даних параметрів можливий за допомогою ехокардіографічного дослідження.

Клініцисти, які працюють у галузі вроджених захворювань та хвороб серця у дітей, потребують єдиної номенклатури, за допомогою якої можна класифікувати хвороби цієї групи у будь-якому віці у хворих із вродженими захворюваннями серця. Будь-яка класифікація згодом піддається уточненню та доопрацюванню. Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) у 1970 р. затвердила Міжнародну класифікацію вроджених захворювань серця, яка була використана у МКЛ 10-го перегляду. Однак група ВВС в МКБ-10 була недостатньо деталізована і містила чимало станів, що повторюються. Тому в 1990-х роках. Товариство торакальних хірургів США (Society of Thoracic Surgeons - STS), Європейська асоціація кардіоторакальних хірургів (European Association for Cardiothoracic Surgery - EACTS) та Європейська асоціація дитячих кардіологів (European Association for Pediatric Cardiolog).

В результаті Міжнародна кардіохірургічна номенклатура ВВС була опублікована в 2000 р., і одночасно була опублікована Європейська педіатрична класифікація ВВС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для об'єднання цих номенклатур було створено Міжнародну робочу групу, відому як Nomenclature Working Group. У 2005 р. з'явилася об'єднана номенклатура вроджених вад серця та хвороб серця у дітей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), створена на основі двох попередніх номенклатур. Відповідно до IPCCC кожен порок кодується шестизначним цифровим кодом. Необхідність створення цієї системи обумовлена ​​потребою в аналізі мультицентрових діагностичних та лікувальних досліджень та стратифікації ризиків, впровадженням у медичну практику електронних технологій ведення медичної документації на підставі використання універсальних кодуючих позначень, необхідністю довготривалого спостереження таких хворих від народження та у будь-якому віці. У 2006 р. у Канаді засновано Міжнародну асоціацію з подальшої роботи з номенклатурою вроджених вад серця та хвороб серця у дітей, що складається з трьох робочих груп. Група з розробки номенклатури створює, розповсюджує, оновлює та підтримує коди міжнародної класифікації. Вона забезпечує доступ до інформації про ці коди для педіатричних, кардіологічних та кардіохірургічних професійних асоціацій, організацій системи охорони здоров'я, зокрема державних органів управління охороною здоров'я. У складі асоціації є група з розробки визначень захворювань та група архівації відео для нової міжнародної класифікації. Ці фото- та відеозображення представлені даними патоморфологічних та інструментальних досліджень (ехокардіографія, ангіографія, МСКТ та МРТ, інтраопераційні фото- та відеозаписи). Міжнародна асоціація з розробки номенклатури вроджених вад серця та хвороб серця у дітей працює у співпраці зі спеціалістами, які ведуть розробку Міжнародної класифікації хвороб 11-го перегляду, під керівництвом ВООЗ, а також зі спеціалістами Міжнародної організації з розробки стандартів медичної термінології (Systematized Nomenclature of Medicine) SNOMED).

Перелік нової міжнародної номенклатури включає всі відомі види ВВС з максимальною точністю та повнотою. У той самий час цей складний перелік охоплює понад 10 000 кодів, розділених на 7 основних груп, і пошук у ньому коду конкретної вади пов'язані з великими труднощами. У 2011 р. групою дитячих кардіологів із Франції на підставі аналізу великої кількості власних даних запропоновано зручне реугрупування переліку IPCCC з виділенням 10 головних категорій та 23 субкатегорій, що полегшує практичне використання нової номенклатури, для використання у практичній роботі, а також для епідеміологічних та досліджуваних.

Кардіологи зазвичай використовують у практиці робочу класифікацію ВВС залежно від видів гемодинамічних розладів, згідно з якою вади серця поділяються на кілька основних груп. Найбільш грізними клінічними розладами при вроджених вадах серця є гіпоксемія, легенева гіпертензія, серцева недостатність.

До гіпоксемії найчастіше призводить внутрішньосерцеве право-ліве скидання; при цьому у хворих виникає дистальний або дифузний ціаноз через підвищений вміст гемоглобіну в капілярному руслі. Клінічно ціаноз видно, якщо концентрація відновленого гемоглобіну в артеріальній крові становить понад 3-5 г/дл. Ціаноз варіює за інтенсивністю від блакитного до фіолетового забарвлення слизових і шкірних покривів. Залежно від наявності або відсутності цієї ознаки виділяють бліді ВВС (без ціанозу) та сині (з ціанозом). До найпоширеніших ВПС без ціанозу відносяться ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктація аорти, стеноз аорти, атріо-вентрикулярний канал, до більш рідкісних - перервана аортальна дуга, мітральний стеноз, недостатність мітрального клапана. Пороки серця без ціанозу, у свою чергу, поділяються на дві підгрупи відповідно до видів патофізіологічних розладів: 1) ВВС з ліво-правим шунтом (дефекти перегородок серця, відкрита артеріальна протока, атріовентрикулярний канал, аортолегеневі вікно) і 2) ВПС відділів серця (коарктація та стеноз аорти, перервана аортальна дуга, мітральний стеноз).

Найчастіші ВПС з ціанозом - це зошита Фалло, серйозний стеноз або атрезія легеневої артерії, транспозиція магістральних артерій, атрезія трикуспідального клапана, загальний артеріальний стовбур, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, синдром гіпоплазії лівих відділів.

Серед ВПС з ціанозом також можна виділити дві підгрупи: 1) зі збідненням легеневого кровотоку (тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії, стеноз легеневої артерії, атрезія трикуспідального клапана, хвороба Ебштейна) і 2) зі збільшенням об'єму легеневого. легенева гіпертензія (транспозиція магістральних артерій, загальний артеріальний стовбур, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, синдром гіпоплазії лівих відділів серця).

Такий підрозділ ВВС є умовним, оскільки при блідих ВВС з дуже великим ліво-правим шунтом гіпоксемія може виникнути через набряк легень або приєднання склеротичного ураження легеневих судин і внаслідок цього напрямок внутрішньо-серцевого шунта зміниться на право-лівий. У той же час легенева гіпертензія властива як вадам без ціанозу, так і ряду ціанотичних пороків.

Найчастіше легенева гіпертензія зустрічається при пороках із ліво-правим шунтом. У постнатальном періоді у здорової дитини через велике та легеневе коло кровообігу протікають однакові обсяги крові, при цьому судинний опір у колі системної циркуляції приблизно в 6 разів більше, ніж у легеневому. Це пов'язано з вищими величинами системного артеріального тиску та систолічного тиску в лівому шлуночку. Через різницю тисків за наявності патологічного повідомлення між відділами серця кров рухається з лівих відділів у праві. Напрямок і величина об'єму крові, що шунтується, залежать від розмірів дефекту і величин тиску з обох сторін. Точне визначення обсягів крові у великому та малому колі потребує інвазивних методик аналізу споживання кисню, тому частіше користуються обчисленням співвідношення цих обсягів (Qp/Qs) із застосуванням допплерехокардіографічного дослідження чи магнітно-резонансної ангіографії. Ставлення обсягу загального легеневого кровотоку до системного кровотоку, тобто. співвідношення Qp/Qs може бути критерієм інтенсивності шунтування крові через внутрішньосерцевий дефект. У нормі ставлення Qp/Qs становить 1:1. Якщо є скидання крові з великого кола кровообігу в малий чи навпаки, можна розрахувати обсяг цього скидання за формулами:

Об'єм шунту зліва направо = Qp – Qs;

Об'єм шунта праворуч наліво = Qs - Qp.

При ціанотичних пороках з гіповолемією малого кола кровотік у легенях знижується, і ставлення Qp/Qs 2,0-2,5:1. За наявності у хворого двостороннього (ліво-правого та право-лівого) скидання однакової магнітуди відношення Qp/Qs може дорівнювати 1:1.

Гіпоксемія при ВПС найчастіше пов'язана з надходженням венозної крові до лівих відділів та системного кровотоку, тобто. з право-лівим скиданням. Скидання крові праворуч наліво може відбуватися на різних рівнях.

Так, скидання на рівні вен великого кола кровообігу виникає внаслідок їхнього аномального впадання, наприклад при дефекті коронарного синуса або при впаданні верхньої порожнистої вени в ліве передсердя. Право-ліве скидання на рівні передсердь виникає при обструкції або недостатності трикуспідального клапана. Це зустрічається при атрезії трикуспідального клапана або його стенозі і супроводжує ці пороки гіпоплазії правого шлуночка, аномалії Ебштейна і іноді при перинатальної асфіксії з ішемічним ушкодженням м'язів сосочкових трикуспідального клапана. У цих випадках зростає тиск у правому передсерді, і венозна кров тече через нього, через овальне вікно або міжпередсердний дефект справа наліво. Право-лівий скидання лише на рівні правого желудочка спостерігається при зошиті Фалло, двокамерному правому желудочке, тобто. при вадах з обструкцією вивідного тракту правого шлуночка та ДМЖП. Скидання праворуч наліво лише на рівні легеневих артерій теж зустрічається в окремих хворих - як у поєднанні з зошитом Фалло, і ізольовано (при синдромі Аладжила, синдромі Вільямса).

При пороках серця з односпрямованим право-лівим шунтом серцевий викид у велике коло кровообігу не страждає, але легеневий кровотік знижений в результаті скидання крові праворуч наліво. Ускладненням право-лівого шунтування є гіпоксемія та її наслідки. Оскільки при цьому кров у легеневих венах нормально насичена киснем, інгаляції О2 не мають суттєвого ефекту і дозволяють лише незначно збільшити вміст кисню в крові за рахунок його розчинної фракції. При тривало існуючої гіпоксемії компенсаторно збільшується еритропоез (число Ер > 5х1012/л) з одночасним зростанням рівня гемоглобіну (Hb > 160-180 г/л). В результаті зростають вміст оксигемоглобіну в крові та гематокрит (Ht> 55%). Тривала тяжка гіпоксемія при пороках з ціанозом супроводжується такими ускладненнями, як вторинна мальабсорбція та затримка росту, а також гіпоксичне ушкодження головного мозку (пірамідна недостатність, гіпертензійно-гідроцефальний синдром, когнітивні розлади та ін.).

Іноді у зв'язку з дефіцитом заліза спостерігається анемія, що проявляється нормальним чи низьким рівнем гемоглобіну та гематокриту при підвищеному чи нормальному числі еритроцитів. Анемія частіше зустрічається у немовлят, особливо у віці 2-3 міс, у зв'язку з латентним або явним дефіцитом заліза. Незважаючи на підвищену чи нормальну кількість еритроцитів, спостерігаються гіпохромія, мікроцитоз, зниження сироваткового заліза. При анемії необхідно призначити лікування препаратами заліза і обов'язковий контроль внутрішнього статусу (годування грудним молоком або адаптованими молочними сумішами). При тривалій гіпоксемії та еритроцитозі у дітей старшого віку можуть розвинутися тромбоцитопенія та порушення згортання з подальшими кровотечами, у тому числі після хірургічних втручань. Як поліцитемія, і анемія і тромбо-цитопенія загрожують розвитком інсультів, особливо в дітей.

Підвищення в'язкості крові загрожує тромбозом судин внутрішніх органів, у басейнах насамперед церебральних, ниркових, легеневих та брижових артерій. Ризик тромбозів зростає у ситуації зневоднення (при лихоманці, у спеку, при диспептичних розладах). Іншим ускладненням вад серця з ціанозом є абсцеси головного мозку. Вони виникають через те, що бактерії, які в нормі знешкоджуються в судинах легень, потрапляють при право-лівому скиданні прямо в судини великого кола, в тому числі в церебральні.

Серцева недостатність при пороках серця насамперед виникає через перевантаження серцевих камер надмірним обсягом крові (наприклад, при ліво-правих шунтах), підвищення судинного опору в малому або великому колі кровообігу, зниження серцевого викиду внаслідок обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. Ці ситуації розглядаються нижче під час обговорення гемодинамічних розладів, що виникають внаслідок кожної конкретної вади.

Типовим ускладненням вроджених вад серця є вторинний бактеріальний ендокардит, який приєднується в першу чергу до пороків з ціанозом, у зв'язку з чим потрібна обов'язкова профілактика цього ускладнення при проведенні медичних маніпуляцій, пов'язаних з потенційною бактеріємією.

Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП) - ВВС з наявністю повідомлення між правим і лівим шлуночками.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• Q21.0

Причини

Етіологія.Вроджені вади (ізольований ДМЖП, складова частина комбінованого ВВС, наприклад зошита Фалло, транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, атрезія тристулкового клапана та ін.) . Існують дані про аутосомно - домінантний та рецесивний типи успадкування. У 3,3% випадків у прямих родичів хворих на ДМЖП також виявляють цю ваду. Розрив міжшлуночкової перегородки при травмах та ІМ.

Статистичні данні.ДМЖП становить 9-25% всіх ВВС. Виявляють у 15,7% живонароджених дітей із ВВС. Як ускладнення трансмурального ІМ - 1-3%. 6% всіх ДМЖП та 25% ДМЖП у немовлят супроводжуються відкритою артеріальною протокою, 5% усіх ДМЖП – коарктацією аорти, 2% вроджених ДМЖП – стенозом клапана аорти. У 1,7% випадків міжшлуночкова перегородка відсутня, і такий стан характеризують як єдиний шлуночок серця. Співвідношення чоловічої та жіночої статі - 1:1.

Патогенез.Ступінь функціональних порушень залежить від величини скидання крові та загального легеневого судинного опору (ОЛСС). При скиданні зліва направо та відношенні легеневого хвилинного об'єму кровотоку до системного (Qp/Qs) менше 1,5:1 легеневий кровотік зростає незначно, і підвищення ОЛСС не відбувається. При великих ДМЖП (Qp/Qs більше 2:1) значно збільшуються легеневий кровотік та ОЛСС, і тиск у правому та лівому шлуночках вирівнюються. У міру збільшення ОЛСС можлива зміна напряму скидання крові - він починає відбуватися праворуч наліво. Без лікування розвиваються правошлуночкова та лівошлуночкова недостатність та незворотні зміни легеневих судин (синдром Айзенменгера).

Варіанти ДМЗП.Мембранозні ДМЖП (75%) розташовуються у верхній частині міжшлуночкової перегородки, під клапаном аорти та септальною стулкою тристулкового клапана, часто закриваються мимовільно. М'язові ДМЖП (10%) розташовуються в м'язовій частині міжшлуночкової перегородки, на значній відстані від клапанів та провідної системи, бувають множинними, фенестрованими і часто закриваються спонтанно. Надгребневі (ДМЖП тракту правого шлуночка, що виносить, 5%) розташовуються вище надшлуночкового гребеня, часто супроводжуються аортальною недостатністю аортального клапана, мимоволі не закриваються. Відкритий АВ - канал (10%) виявляють у задній частині міжшлуночкової перегородки, біля місця прикріплення кілець мітрального і тристулкового клапанів, часто зустрічається при синдромі Дауна, поєднується з ДМПП типу ostium primum і пороками розвитку стулок і хорд мітрального і тристулкового клапанів . Залежно від розміру ДМЖП виділяють малі (хвороба Толочинова-Роже) та великі (більше 1 см або половина діаметра гирла аорти) дефекти.

Симптоми (ознаки)

клінічна картина

. Скарги:

. Об'єктивно.Блідість шкірних покривів. Борозни Харрісона. Посилення верхівкового поштовху, тремтіння в ділянці лівого нижнього краю грудини. Патологічне розщеплення II тону внаслідок подовження періоду вигнання правого шлуночка. Грубий пансистолічний шум біля нижнього лівого краю грудини. При надгребеневих ДМЖП - діастолічний шум аортальної недостатності.

Діагностика

Інструментальна діагностика

. ЕКГ:ознаки гіпертрофії та перевантаження лівих відділів, а при легеневій гіпертензії – і правих.

. Яремна флебографія:високоамплітудні хвилі A (скорочення передсердя при ригідному правому шлуночку) і іноді хвиля V (трикуспідальна регургітація).

. ЕхоКГ.Гіпертрофія і дилатація лівих відділів, а при легеневій гіпертензії - і правих. і Qp/Qs.. Дорослим проводять через харчоводу ЕхоКГ.

. Рентгенографія органів грудної клітки.При невеликих ДМЖП — нормальна рентгенологічна картина. Вибухання дуги лівого шлуночка, посилення легеневого судинного малюнка.

. Радіонуклідна вентрикулографія:див. Дефект міжпередсердної перегородки.

. Катетеризація камер серця.Показана при підозрі на легеневу гіпертензію, перед операцією на відкритому серці та при суперечливих клінічних даних. Обчислюють Qp/Qs.

. Ліва вентрикулографія, коронарна ангіографія:візуалізація та кількісна оцінка скидання, діагностика ІХС за наявності симптомів або перед операцією.

Медикаментозне лікування.При безсимптомному перебігу та нормальному тиску в легеневій артерії (навіть при великих дефектах) можливе консервативне лікування до 3-5 років життя. При застої в малому колі кровообігу - периферичні вазодилататори (гідралазин або нітропрусид натрію), що зменшують скидання зліва направо. При правошлуночковій недостатності діуретики. До і протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції ДМЖП - профілактика інфекційного ендокардиту.

Лікування

Хірургічне лікування

Показання.При безсимптомному перебігу — якщо до 3-5 років життя немає мимовільного закриття дефекту, хоча кращих результатів досягають при оперативному лікуванні до 1 року. Серцева недостатність чи легенева гіпертензія у дітей молодшого віку. У дорослих відношення Qp/Qs становить 1,5 і більше.

Протипоказання:див. Дефект міжпередсердної перегородки.

Методи оперативного лікування.Паліативне втручання - звуження легеневого стовбура манжетою, проводять при необхідності екстреної операції дітям з масою тіла менше 3 кг, при супутніх вадах серця та малому досвіді клініки з радикальної корекції пороку в ранньому віці. При травматичному дефекті в ділянці мембранозної частини міжпередсердної перегородки можливе ушивання дефекту. В інших випадках проводять пластику дефекту латою з аутоперикарда або синтетичних матеріалів. При постінфарктному ДМЖП проводять пластику дефекту з одномоментним коронарним шунтуванням.

Специфічні післяопераційні ускладнення:інфекційний ендокардит, АВ – блокада, шлуночкові аритмії, реканалізація ДМЖП, недостатність тристулкового клапана.

Прогноз.У 80% пацієнтів із великими ДМЖП відбувається спонтанне закриття дефекту протягом 1 міс, у 90% — у віці до 8 років, відомі поодинокі випадки спонтанного закриття ДМЖП у віці між 21 та 31 роками. При невеликих дефектах тривалість життя не змінюється, але збільшується ризик інфекційного ендокардиту (4%). При ДМЖП середніх розмірів серцева недостатність зазвичай розвивається у дитячому віці, важку легеневу гіпертензію зустрічають рідко. Великі ДМЖП без градієнта тиску між шлуночками у 10% випадків призводять до розвитку синдрому Айзенменгера, більшість таких хворих помирають у дитячому чи підлітковому віці. Невідкладне хірургічне втручання необхідно 35% дітей протягом 3 місяців після народження, 45% - протягом 1 року. Материнська смертність під час вагітності та пологів при синдромі Айзенменгера перевищує 50%. При постінфарктному ДМЖП через 1 рік за відсутності хірургічного лікування виживають 7% хворих. Госпітальна летальність після звуження легеневої артерії – 7-9%, 5-річна виживання – 80,7%, 10-річна – 70,6%. Летальність при хірургічному лікуванні постінфарктних ДМШП – 15-50%. Госпітальна летальність при закритті ізольованих уроджених ДМЖП з низьким ОЛСС – 2,5%, з високим ОЛСС – менше 5,6%.

Скорочення. Qp/Qs – відношення легеневого хвилинного об'єму кровотоку до системного. ОЛСС - загальний легеневий судинний опір.

МКБ-10. Q21.0 ДМЖП

Дж. Боутман

Скорочення

QP/QS - відношення легеневого кровотоку до системного

ДЛА - тиск у легеневій артерії

ДМЖП - дефект міжшлуночкової перегородки

ДМПП – дефект міжпередсердної перегородки

ЛГ – легенева гіпертензія

ОАП - відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока

Загальні відомості

У плода артеріальна протока - це функціонує судина, що з'єднує легеневу.

артерію з низхідною аортою, найчастіше - трохи нижче місця відходження лівої

підключичній артерії. Висока ЛСС, характерна для кровообігу плода,

обумовлює скидання крові праворуч наліво (з легеневої артерії в аорту) через

артеріальна протока, внаслідок чого бідна киснем кров із ПЗ мине

легкі плоди, що не розправилися, потрапляє в низхідну аорту і прямує до

плаценті, де відбувається насичення її киснем. Після народження ЛСС різко

знижується, внаслідок чого відбувається зміна напрямку струму крові через

артеріальна протока (з аорти в легеневу артерію).

Артеріальна протока може залишатися відкритою після народження, особливо у недоношених, при постійній гіпоксемії або при фетальному синдромі краснухи. Клінічна картина Вузький ОАП у грудному віці часто залишається нерозпізнаним; може проявитися у дитячому віці або у дорослих стомлюваністю та задишкою.

Широкий ОАП часто проявляється симптомами застійної СН (ортопное, задишка при навантаженні, нічні напади серцевої астми), що виникає внаслідок скидання крові зліва направо та хронічного об'ємного навантаження лівих відділів серця. Можлива ЛГ з розвитком правошлуночкової недостатності (набухання шийних вен, асцит, збільшення печінки, набряки гомілок). У міру прогресування ЛГ можлива зміна напряму скидання, що проявляється ізольованим ціанозом ніг, швидким утомленням ніг при навантаженні та парадоксальними емболіями. Течія та прогноз без лікування Вузький ОАП в цілому не впливає на тривалість життя, хоча ризик інфекційного ендокардиту збільшується.

Середня або широка ОАП: зазвичай мимовільного закриття не відбувається. Згодом виникає ЛГ, застійна СН, високий ризик інфекційного ендокардиту.

Тривалість життя зменшена та в середньому становить 40 років. Інфекційний ендокардит майже завжди виникає при скиданні зліва направо; місцем розвитку інфекції служить ділянка легеневої артерії, розташована навпроти гирла протоки і піддається механічному впливу струменя крові. Один із проявів інфекційного ендокардиту - множинні емболії гілок легеневої артерії.

Рідкісне ускладнення - розшаровування та розрив аневризм ОАП Фізикальне дослідження зовнішній вигляд пульс пальпація аускультація При скиданні праворуч наліво (в результаті важкої ЛГ) - ціаноз ніг та потовщення дистальних фаланг пальців стоп («барабанні палички»), так як з легеневої палички бідна киснем кров. Якщо ОАП з'єднується з аортою проксимальніше за місце відходження лівої підключичної артерії, можливий ціаноз лівої руки.

Периферична вазодилатація, що виникає при фізичному навантаженні, призводить до збільшення скидання праворуч наліво, у зв'язку з чим ці симптоми стають чіткішими.

За відсутності СН пульсація шийних вен нормальна Верхівковий поштовх посилено.

Постійне тремтіння в I або II міжребер'ї зліва, що посилюється в систолу. Нормальні I і II серцеві тони часто губляться в постійному "машинному" шумі.

Шум зазвичай починається після I тону, досягає максимальної інтенсивності до II тону і слабшає під час діастоли. Найкраще шум вислуховується у II міжребер'ї зліва; шум високочастотний, широко іррадіює, у тому числі у спину.

З розвитком ЛГ шум зникає (спочатку діастолічний, та був і систолічний компоненти), оскільки відбувається вирівнювання ОПСС і ЛСС Неинвазивные дослідження ЕКГ рентгенографія грудної клітини ЭхоКГ Нормальне положення електричної осі, іноді - подовження інтервалу PQ.

При великому скиданні зліва направо – ознаки навантаження ЛШ та лівого передсердя.

Перевантаження ПШ та правого передсердя свідчить про виражену ЛГ При великому скиданні - збільшення ЛШ та лівого передсердя, посилення легеневого судинного малюнка, виривання висхідної аорти та розширення проксимальних гілок легеневої артерії. При ЛГ збільшується ПЗ При двомірному дослідженні зрідка вдається візуалізувати розширену артеріальну протоку.

За допомогою доплерівського дослідження (у тому числі кольорового картування) виявляють постійний, що займає всю систолу і діастолу, потік у стволі легеневої артерії. Інші ознаки включають наростання насичення крові киснем (від ПШ до легеневої артерії) та зменшення насичення киснем периферичної крові (при скиданні в обох напрямках або праворуч наліво). Можливе виявлення інших вроджених вад.

Іноді вдається провести катетер через ОАП (з легеневої артерії в низхідну аорту).

СН лікують загальноприйнятими методами (див. гл. 9).

У немовлят закриттю ОАП сприяють інгібітори синтезу простагландинів (зокрема, індометацин) Планова хірургічна корекція шляхом лігування протоки безпечна (летальність

Попередні результати застосування ендоваскулярних методів закриття ОАП (за допомогою «подвійної парасольки») обнадіюють, хоча ці методи все ще вважаються експериментальними. ДМЖП зустрічаються з однаковою частотою в осіб обох статей. У більшості випадків їх діагностують у грудному віці через грубий шум у серці.

У 25-40% відбувається спонтанне закриття ДМЖП, їх у 90% - у віці до років.

Ступінь функціональних порушень залежить від величини скидання та ЛСС. Якщо є скидання зліва направо, але QP/QS 2:1) значно збільшується легеневий кровотік та ЛСС; тиску в ПШ та ЛШ вирівнюються. У міру збільшення ЛСС можлива зміна напряму скидання (праворуч ліворуч), що проявляється ціанозом, симптомом «барабанних паличок»;

збільшується ризик феноменальних емболій. За відсутності лікування розвиваються правошлуночкова та лівошлуночкова недостатність і незворотні зміни легеневих судин (синдром Ейзенменгера).

Часто закриваються спонтанно.

М'язові (10%): розташовуються в м'язовій частині перегородки, на значній відстані від клапанів та провідної системи. М'язові ДМЖП бувають множинними, фенестрованими і часто закриваються спонтанно.

Надгребневі (ДМЖП тракту, що виносить ПШ, 5%): розташовуються вище надшлуночкового гребеня (м'язовий пучок, що відокремлює порожнину ПШ від його тракту, що виносить). Часто супроводжуються аортальною недостатністю.

Мимоволі не закриваються АВ канал (дефект АВ перегородки, ДМЖП тракту ПЗ, що приносить, 10%):

виявляється в задній частині міжшлуночкової перегородки поблизу місця прикріплення кілець мітрального та тристулкового клапанів. Часто зустрічається при синдромі Дауна. ДМЖП поєднується з ДМПП типу ostium primum та вадами розвитку стулок і хорд мітрального та тристулкового клапанів.

Мимоволі не закривається Клінічна картина Першим проявом зазвичай є грубий шум у серці. Невеликі ДМЖП часто протікають безсимптомно та можуть залишитися нерозпізнаними. При великих ДМЖП нерідко спостерігається відставання у фізичному розвитку та часті респіраторні інфекції.

У тих рідкісних випадках, коли хворий з великим ДМЖП доживає до підліткового та зрілого віку, є симптоми правої лівошлуночкової недостатності (задишка, набряки ніг, ортопное).

Синдром Ейзенменгера (незворотна ЛГ внаслідок скидання зліва направо) може виявлятися запамороченням, непритомністю, кровохарканням, абсцесами головного мозку та болем у грудях.

ДМЖП середніх розмірів: СН зазвичай розвивається у дитячому віці; при мимовільному закритті чи зменшенні розмірів настає поліпшення. Тяжка ЛГ зустрічається рідко.

Великі (без градієнта тиску між шлуночками або нерестриктивні) ДМЖП:

в більшості випадків діагностуються у ранньому віці, у 10% призводять до синдрому Ейзенменгера; більшість хворих помирає у дитячому чи підлітковому віці.

Материнська смертність під час вагітності та пологів при синдромі Ейзенменгера перевищує 50%; у 3,3% випадків у прямих родичів хворих з ДМЖП також виявляється цей порок Фізикальне дослідження пульс пальпація аускультація При СН спостерігається слабкість, кахексія; часто виявляють утиски в нижній частині передньої грудної стінки, так звані борозни Харрісона (виникають через хронічну задишку).

При скиданні праворуч наліво – ціаноз та «барабанні палички» При невеликих ДМЖП пульс на периферичних артеріях нормальний, пульсація яремних вен також не змінена. При ЛГ спостерігаються набухання шийних вен, високоамплітудні хвилі А (скорочення передсердя при ригідному ПШ) і іноді хвиля V (трикуспідальна регургітація) на югулярній флебограмі Посилений верхівковий поштовх. Тремтіння у лівого нижнього краю грудини Грубий голосистолічний шум у лівого нижнього краю грудини. Патологічне розщеплення II тону внаслідок подовження періоду вигнання ПЗ.

При надгребеневих ДМЖП буває діастолічний шум аортальної недостатності Неінвазивні дослідження ЕКГ рентгенографія грудної клітки ЕхоКГ При великому скиданні зліва направо: перевантаження лівого передсердя та ЛШ, відхилення електричної осі вліво.

При ЛГ: перевантаження ПЗ, відхилення електричної осі вправо. При невеликих ДМЖП: норма.

При великому скиданні зліва направо: збільшення ЛШ, посилення легеневого судинного малюнка внаслідок збільшення легеневого кровотоку.

При ЛГ: виражене збільшення стовбура і проксимальних відділів легеневої артерії з різким звуженням дистальних гілок, збіднення легеневого судинного малюнка.

За допомогою доплерівського дослідження (у тому числі кольорового картування) оцінюють величину та напрямок скидання, розраховують ДЛА Інвазивні дослідження Катетеризацію серця та КАГ проводять для підтвердження діагнозу, вимірювання ДЛА та виключення ІХС (при відповідних симптомах та перед операцією).

Величину скидання можна оцінити якісно за допомогою лівої вентрикулографії і кількісно за насичення крові киснем в ПЗ (див. с. 516; на відміну від ДМПП замість насичення киснем змішаної венозної крові використовують значення середнього насичення в правому передсерді). ДЛА (навіть при великих ДМЖП) можливе консервативне лікування. Якщо до 3- 5 років життя мимовільного закриття немає, показано хірургічна корекція.

При застої в легенях застосовують гідралазин (або нітропрусид натрію для невідкладної терапії), який знижує ОПСС більшою мірою, ніж ЛСС, що призводить до зменшення скидання зліва направо та поліпшення стану. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики.