Післяопераційні ускладнення: хвороба гиршпрунга у дітей симптоми. Хвороба Гіршпрунга - вроджене захворювання

Хворобою Гіршпрунга називають вроджену ваду розвитку товстої кишки, при якій у її кінцевому відділі відсутні нервові клітини. У дуже поодиноких випадках товста кишка може бути уражена на всьому протязі. Відсутність нервових клітин(гангліїв) у стінці товстої кишки призводить до порушення її функції – кишка стає адинамічною, не здатною скорочуватися та евакуювати калові маси. В результаті подібних порушень страждають і здорові відділи кишки, що лежать вище, відбувається їх розширення в результаті застою калових мас, розвивається дисбактеріоз, інтоксикація організму і виснаження.

Які клінічні прояви при цьому захворюванні?

Основною скаргою при хворобі Гіршпрунгу є запори. Дитина не може самостійно випорожнюватися через що батьки змушені вдаватися до допомоги газовідвідної трубки, очисних клізм та проносних. Однак ефект від застосування цих засобів є одноразовим. З часом дитина починає відставати в зростанні та розвитку, живіт стає здутим (т.зв. «пивний» живіт) і напруженим.

Коли з'являються перші ознаки хвороби?

Як правило, запори турбують дитину від народження або з'являються у перші тижні та місяці життя. З введенням прикормів, переведенням дитини ні штучне вигодовування, запори можуть посилюватися.

Чи можуть проносні та клізми забезпечити лікування?

Будь-які консервативні заходи(клізми і проносні засоби) дозволяють лише тимчасово полегшити прояви захворювання, але мають лише тимчасовий ефект. Як проносні засоби найбільш доцільно використовувати масляні препарати - вазелінове або рослинні олії. Прийом інших проносних може бути небезпечним при цьому пороку розвитку. Єдиним методом патогенетичного лікуванняє хірургічне видаленняураженої ділянки товстої кишки.

У якому віці слід виконувати операцію?

Показання до хірургічного лікування визначає хірург одразу після встановлення діагнозу. В даний час можливе виконання цієї операції у новонароджених та дітей будь-якого віку. Оптимальними термінами хірургічного лікуванняє вік від 3 до 12 місяців, проте, якщо діагноз підтверджений у старшому віці, не слід відкладати операцію.

У яких випадках за хвороби Гіршпрунга показано накладання кишкової стоми?

В даний час кишкові стоми при цьому захворюванні накладають досить рідко. Це може бути необхідно при тяжкому та дуже гострому перебігу захворювання у новонароджених дітей, вкрай рідко – у запущених випадках у старших дітей. Кишкова стома показана у всіх випадках при тотальному ураженні всієї товстої кишки, у більшості випадків такі форми захворювання проявляються картиною кишкової непрохідності також у період новонародженості.

Які методи обстеження необхідно виконати на підтвердження діагнозу хвороби Гіршпрунга?

Для підтвердження діагнозу необхідне стаціонарне обстеження за умов спеціалізованої дитячої лікарні. Лікар запропонує насамперед рентгенологічне дослідження – іригографію. При цьому методі виконується клізма із застосуванням контрастної речовинипід контролем рентгенівського апарату. Даний вид рентгенографії дозволяє оцінити конфігурацію товстої кишки – наявність звуженої (ураженої) зони у термінальних відділах товстої кишки та зони супрастенотичного розширення над нею. При виявленні подібної картини для достовірнішого підтвердження діагнозу виконують біопсію слизової оболонки прямої кишки. Обидва ці дослідження виконуються без наркозу, проте потрібна підготовка товстої кишки, яка полягає в очисних клізмах.

Який спосіб операції найкращий при хворобі Гіршпрунга?

При БГ оперативне втручання полягає у видаленні ураженої ділянки товстої кишки, здорову кишки зводять на промежину і з'єднують із прямою кишкою. Подібні операції традиційно виконувались із широкого лапаротомного розрізу. При цьому операція виконувалася у два етапи з інтервалом у 2 тижні. З 2006 р. нами одними з перших у Росії операція виконується в один етап із лапароскопічного доступу. При цьому хірург виконує операцію із трьох невеликих (2-3 мм) проколу черевної стінки. Рубцов після такої операції мало залишається.

Як довго займає реабілітаційний період після операції?

Ранній післяопераційний період становить 6-14 діб. Протягом цього часу дитина перебуває у стаціонарі. Після виписки дитина продовжує отримувати лікування вдома (біопрепарати, ферменти, дієтичне харчування, фізіотерапія, ЛФК та ​​ін.) протягом кількох тижнів. У подальшому дитині проводять курси реабілітаційного лікування (тренувальні клізми, фізіотерапія, масаж, медикаментозні препарати) 3-4 рази на рік. Повне відновлення нормального акта дефекації завершується через 6-12 місяців після операції. Однак, за наявності супутніх захворюваньі вад розвитку цей період може бути більш тривалим.

Який досвід має наша клініка в лікуванні хвороби Гіршпрунга?

У 1955 р. у Філатовській лікарні було виконано першу в СРСР операцію з приводу хвороби Гіршпрунга. З того часу клініка спеціалізується на виконанні таких втручань. Загальна кількість пацієнтів, оперованих у нашій клініці, становить понад 700 людей. За історичний період у клініці апробовано всі варіанти хірургічних втручань при хворобі Гіршпрунга, застосовуються всі необхідні сучасні методидіагностики та лікування.

зустрічається дуже рідко (1:20 000-1:30 000). В останні роки вона виявляється частіше, що, мабуть, обумовлено більш ранньою та точною діагностикою. Захворюваність серед хлопчиків у 4-5 разів вища, ніж у дівчаток. На етапі доведено спадкова (генетична) природа цього важкого пороку.

Протягом багатьох десятиліть причиною виникнення хвороби Гіршпрунга вважали вроджене недорозвинення м'язових елементів товстої кишки, наявність складок слизової оболонки в її дистальному відділі, перегинів подовженої сигмовидної кишки, вроджену атонію, зміни симпатичного тонусу і т.д.

Основним елементом у патогенезі хвороби Гіршпрунгає зміни в гістоструктурі інтрамурального нервового апарату на певному відрізку товстої кишки (О. Swenson; Ю. Ф. Ісаков). Морфологічні дослідження встановили значні зміни вузлів як ауербахова (міжм'язового), а й мейсснерова (підслизового) сплетень звуженої зони. Ці дослідження дозволяють характеризувати цю форму мегаколон як вроджений агангліоз ділянки товстої кишки, при якому перистальтика не може здійснюватися в тих областях кишки, де ауербахівське сплетення відсутнє або його виражений дефіцит.

Тяжкі, аж до загибелі, зміни м'язових шарів агангліонарної зони посилюють перистальтичні розлади і роблять їх постійними. Відповідно до цих порушень морфологічно зона є агангліонарною, клінічно - аперистальтичною.

Внаслідок відсутності перистальтики у цій ділянці кишечника калові маси застоюються над місцем ураження, зумовлюючи розширення та гіпертрофію вищих відділів товстої кишки. Гіпертрофія виникає в результаті інтенсивної перистальтики проксимальних відділів товстої кишки для просування вмісту через аперістальтуючу агангліонарну ділянку. Діаметр розширеної кишки може досягати великих розмірів. Агангліонарний сегмент, навпаки, виглядає звуженим.

Вивчення патологічної анатоміїтовстої кишки при вродженому агангліозі дозволило встановити, що найчастіше ураження захоплює ректосигмоїдальний відділ товстої кишки (70%), проміжну та ампулярну частини прямої кишки (20%). Значно рідше спостерігаються випадки з подвійною локалізацією агангліонарної зони, а також локалізації зони агангліозу у відділах товстої кишки, що лежать вище. Відомо тотальне ураження агангліозом товстої кишки.

Клінічна картина та діагностика.Провідним симптомом при хворобі Гіршпрунга є відсутність самостійного випорожнення (хронічний запор).

Порушення функції травного трактупроявляється запорами від дня народження чи перших місяців життя, що поступово призводить до розвитку хронічної калової інтоксикації. Постійним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм, який, як і запор, виникає у перші дні та тижні життя.

По мірі хронічної затримкикалу та газів відзначається розширення сигмовидної, а потім і вищележачих відділів ободової кишки, що призводить до збільшення розмірів живота. Через високе стояння діафрагми грудна клітка набуває бочкоподібної форми.

При більш тривалій і завзятій затримці калу і газів живіт значно збільшується і набуває форми «жаб'ячого» (рис. 169, а, б). Черевна стінка стоншується. Змальовуються роздуті петлі кишок, часом на око видно їх посилена перистальтика. Найчастіше при пальпації живота можна виявити характерний «симптом глини». Він полягає в тому, що від тиску пальцями переповненої калом товстої кишки залишаються чіткі втискання, які визначаються через шкіру передньої черевної стінки. При цьому слід зазначити, що страждає і загальний стандитини, відзначається відставання фізичного та розумового розвитку, з'являються анемія та виснаження. Ці симптоми найбільше виражені у дітей старшого віку. Іноді внаслідок дисбактеріозу у слизовій оболонці кишечника виникають запальні явища, що виражаються проносом. Початкові проявизапорів, їх наступний характер і завзятість більшою мірою обумовлені довжиною сегмента агангліонарного, характером вигодовування, компенсаторними можливостями кишечника.

Мал. 169. Хвороба Гіршпрунгу.а-загальний вигляд хворого; б-момент операції, видно звуження в ректосигмоїдальній ділянці супростенотичного розширення сигмовидної кишки.

В даний час рідко доводиться стикатися з важкими, занедбаними формами хвороби Гіршпрунга. Цьому сприяла розробка методів ранньої діагностикизахворювання навіть у періоді новонародженості. Розрізняють три форми клінічного перебігу хвороби Гіршпрунгу:

• важка (гостра),
• середньоважка (підгостра) та
• легка (чи хронічна).

Тяжка, або гостра, форма вродженого агангліозупроявляється із перших днів життя дитини симптомами низької кишкової непрохідності. Меконієвий стілець відсутній або дуже мізерний, гази не відходять. Прогресивно посилюється здуття живота, стає видимою перистальтика кишок, з'являється рвота. При перкусії визначається тимпаніт рахунок різкого метеоризму кишечника. Регулярні клізми не мають успіху, гази погано відходять. Нерідко діти вступають до стаціонару з підозрою на високу кишкову непрохідність.

Невідповідність клінічних симптомів, характерних для високої кишкової непрохідності (блювота з жовчю), даним рентгенологічного дослідження, що свідчить про порушення спорожнення товстої кишки (петлі її розширені, заповнені повітрям), змушує запідозрити наявність у дитини хвороби Гіршпрунга і провести ретельне.

Лікування хвороби Гіршпрунга у новонароджених, як правило, консервативне і тільки в окремих випадках безуспішності консервативних заходів, коли стан хворих швидко погіршується і наростає інтоксикація, доводиться вдаватися до накладання калового нориці на висхідну кишку.

Середньоважка, або підгостра, форма хвороби Гіршпрунгачастіше є перехідною між важкою та легкою та розвивається при агангліонарній зоні меншої довжини, що не має перегинів. Загальний стан повільний, але постійно погіршується. Запори стають все більш завзятими. Консервативні заходи дають тимчасовий ефект. Для спорожнення кишечника все частіше вдаються до сифонних клізм. Залежно від ступеня затримки випорожнень змінюється і стан дитини. Більшість дітей відстають у фізичному розвитку, худнуть, у них відзначаються явища інтоксикації та анемії.

Легка, або хронічна форма.Хворі на цю форму в перші дні життя, а іноді тижнів мало відрізняються від здорових дітей. Іноді у них спостерігається затримка випорожнень, що може супроводжуватися невеликим здуттям живота та блюванням, але Загальна картинане викликає тривоги, тим більше, що після невеликої клізми або введення газовідвідної трубки спостерігається самостійний стілець. Однак із введенням прикорму стан дітей погіршується і випорожнення вдається отримати тільки після очисної клізми. При недостатньому догляді внаслідок тривалого копростазу утворюються калові камені. У запущених випадках вони досягають такої величини, що їх помилково сприймають за пухлину черевної порожнини. Поступово погіршується загальний стан, що пов'язано із хронічною каловою інтоксикацією. Однак анемія та гіпотрофія виражені помірно. Живіт зазвичай здутий, збільшений у поперечнику, розпластаний. В окремих випадках спостерігається перистальтика розширених петель товстої кишки. Пальцеве дослідження прямої кишки дозволяє встановити, що тонус сфінктера підвищено.

Хронічна течіяцієї форми хвороби Гіршпрунга зумовлено короткою агангліонарною зоною, в якій функціональні порушення виражені помірно. Однак спостерігаються форми з більшою за довжиною зоною агангліозу (від низхідної кишкидо ампули прямої), у яких захворювання розвивається поступово. Остаточно діагноз можна лише на підставі рентгенологічного дослідження. Велике значення необхідно надавати функціональним методам дослідження прямої кишки (внутрішньокишковий тиск, стан зовнішнього та внутрішнього сфінктерів та ін).

Рентгенологічне дослідження проводять після ретельного спорожнення кишківника від калових мас. При оглядовій рентгенографії черевної порожнини зазвичай виявляються роздуті та розширені петлі товстої кишки, високе стояння купола діафрагми. Найбільш характерні дані можна отримати лише застосовуючи рентгеноконтрастні методи дослідження за допомогою клізми (ірригографія). Як контрастна речовина використовується барієва завись в 1% розчині кухонної солі. Для новонароджених і немовлят буває достатньо 30-80 мл, старшим дітям вводять до 500 мл барієвої суспензії. Достовірною рентгенологічною ознакою хвороби Гіршпрунга є наявність звуженої зони по ходу товстої кишки та супрастенотичне розширення вищерозташованих її відділів (рис. 170).

Мал. 170. Хвороба Гіршпрунга.Рентгенограма товстої кишки (клізма з барієвою суспензією). У ректосигмоїдальній зоні видно звуження з переходом у розширену частину товстої кишки.

Найбільш характерні змінивизначаються на бічних рентгенограмах, якими можна будувати висновки як про локалізації звуженої аганглионарной зони, а й ступеня звуження та її протяжності. Після дослідження товстої кишки спостерігається затримка випорожнення кишківника. Ця ознака є однією з основних у діагностиці хвороби Гіршпрунга у новонароджених та грудних дітей, коли різниця в діаметрі звуженої та розширеної частин ще незначна.

Іноді при рентгенологічному дослідженні вдається виявити калові камені. На відміну від хвороби Гіршпрунга за інших видів мегаколон виявити звужену агангліонарну зону не вдається, тоді як товста кишка розширена, інколи ж відзначається ще й її подовження.

Враховуючи, що при хворобі Гіршпрунга зустрічаються супутні вади розвитку та особливо часто захворювання сечовидільної системи, усім хворим, крім іригографії, необхідно проводити урологічне дослідження.

Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунгапроводиться з вадами розвитку та деякими захворюваннями, що супроводжуються запорами.

Природжене подовження, розширення або атонія товстої кишки відрізняються від хвороби Гіршпрунга. пізнім початкомхвороби (з 2-3 років) та менш вираженими її симптомами. При зміні дієти періодично відзначається самостійний стілець, чого ніколи не буває у дітей старше року, які страждають на хворобу Гіршпрунга. Живіт найчастіше має нормальну форму та розміри. Загальний стан дітей ніколи не порушується так сильно, як за хвороби Гіршпрунга. При пальцевому ректальне дослідженнявиявляється широка ампула прямої кишки, заповнена калом.

Вторинний мегаколон, що виник на ґрунті вродженого або набутого рубцевого звуження прямої кишки, виявляють шляхом огляду анальної ділянки та ректального пальцевого дослідження. У ряді випадків застосовують ректороманоскопію.

Звичні запори, викликані тріщинами анального отвору, гемороєм та іншими захворюваннями, можуть бути діагностовані на підставі ретельного аналізу анамнестичних відомостей та даних огляду анальної області. Лікування звичних запорів у дітей зводиться до усунення причин.

Практичне значеннядиференціальної діагностики полягає в ранньому розпізнаванні та лікуванні хвороби Гіршпрунга як найбільш тяжкого захворювання. У сумнівних випадках виробляють біопсію прямої кишки, яка за хвороби Гіршпрунга виявляє відсутність нервових гангліїв.

Необхідно враховувати, що до моменту народження інтрамуральний апарат товстої кишки не досягає морфологічної зрілості та остаточне дозрівання відбувається у наступні місяці життя дитини. У зв'язку з цими даними біопсію прямої кишки доцільно проводити у дітей лише у віці старше року.

Лікування. В даний час немає жодних розбіжностей про необхідність оперативного лікування при хворобі Гіршпрунга. Радикальною та патогенетично обґрунтованою операцією є черевно-промежинна резекція звуженої зони з частиною розширеної над нею товстої кишки. Оптимальним терміномна виконання операції слід вважати вік 2-3 року.

У період, що передує радикальній операції, велика увага приділяється консервативному лікуванню, яке зазвичай проводиться в домашніх умовах і спрямоване на регулярне випорожнення кишківника.

Відповідно до віку призначається послаблююча дієта з включенням продуктів, що підсилюють перистальтику кишечника (вівсяна та гречана каші, чорнослив, червоний буряк, морква, яблука, мед та ін). Сприятливу дію надають і молочнокислі продукти(простокваша, ацидофілін, свіжий кефір). Необхідний масаж живота та комплекс вправ зі зміцнення м'язів черевного преса. Батьки повинні бути навчені цим нескладним маніпуляціям і проводити їх щодня протягом 10-15 хв перед кожним їдою.

У консервативному лікуванні хвороби Гіршпрунга чільне місце посідають різні видиклізм (звичайна очисна, гіпертонічна, вазелінова, сифонна та ін).

Сифонні клізми застосовують із 1% розчину кухонної солі кімнатної температури. Використання підігрітої води неприпустимо, тому що при поганому випорожненні кишечника розмиті калові маси починають швидко всмоктуватися, розвиваються інтоксикація та набряк мозку, які можуть призвести до різкого погіршеннястану і навіть смерті. Об'єм сифонних клізм залежить від віку дитини (від 0,5 до 2-3 л у грудному віці та від 3 до 10 л – у старшому). Після клізми через звужену зону в розширений відділ товстої кишки вводиться газовідвідна трубка на 1-2 год. Проносні засоби застосовувати не слід, краще призначати внутрішньо рослинні олії (персикова, соняшникова, оливкова), які дають дітям ясельного віку по 1 чайній ложці, дошкільного - по 1 десертній, шкільної – по 1 столовій ложці 3 рази на день.

У деяких випадках консервативні заходи, що інтенсивно проводяться, навіть в умовах стаціонару не дають належного ефекту і стан дитини прогресивно погіршується. Цим хворим показано накладання протиприродного заднього проходу.

При значному підвищенні тонусу внутрішнього сфінктера (особливо при ректальній формі хвороби Гіршпрунга) для поліпшення пасажу з кишечнику з успіхом застосовується пальцеве розтягнення заднього проходу під наркозом. Цю процедуру повторюють із інтервалом 10-14 днів.

Оперативне лікування.Серед радикальних методівоперативного лікування при хворобі Гіршпрунга найбільшого поширенняотримали операції Свенсона – Хіатта, Дюамеля, Соаве.

Принцип операції Свенсона - Хіатта (рис. 171, а) полягає в мобілізації відділу товстої кишки, що резецюється, в дистальному напрямку, не доходячи спереду 3-5 см до анального отвору; по задньосторонніх відділах пряму кишку виділяють трохи більше (на 1,5-2 см не доходячи до шкірної частини ануса). Потім позачеревно накладають косий анастомоз (Ю. Ф. Ісаков) шляхом дво-моментної евагінації мобілізованої частини кишки через анальний отвір. При цьому виробляють позачеревну резекцію агангліонарного сегмента та розширеної ділянки товстої кишки.

При операції Свенсона - Хіатта можливі такі серйозні ускладнення, як нетримання сечі та часткове нетримання калу, що пов'язано з маніпуляціями в ділянці нервових сплетень тазового дна при виділенні прямої кишки.

За методом Дюамеля (рис. 171 б) пряму кишку перетинають над розширенням, нижній кінець її зашивають, а верхній (проксимальний) виводять по каналу, що прокладається між крижом і прямою кишкою до зовнішнього сфінктера. Відступивши 0,5-1 см від слизово-шкірного переходу по задній півкола анального отвору, відшаровують слизову оболонку вгору на 1,5- 2 см. Над цією областю розсікають пряму кишку через всі шари і в утворилося «вікно» сигмовидну кишку зводять на промежину. Істотні деталі у цю методику вніс Г. А. Баїров. Після накладання швів-трималень на передню стінку низведеної кишки та задню стінку прямої кишки резецируют агангліонарну зону та частину розширеної кишки. На «шпору», що утворилася, накладають спеціальний роздавлюючий затискач, що сприяє утворенню спонтанного анастомозу.

Мал. 171. Основні операції при хворобі Гіршпрунга (схема). а – за методом Свенсона (позаочеревинна резекція з накладенням косого анастомозу за Ісаковим); б – за методом Дюамеля; в – за методом Соаве.

Основний етап операції Соаве в модифікації А. І. Ленюшкіна полягає у відділенні серозно-м'язового шару агангліонарної зони від слизової оболонки майже протягом усього (не доходячи 2-3 см до внутрішнього сфінктера). Товсту кишку евагінують через задній отвір на промежину, проводячи через м'язовий циліндр прямої кишки. Зведену кишку резецирують, залишаючи невелику ділянку довжиною 5-7 см вільно висить (рис. 171, в). Надмірну частину кишки відсікають другим етапом через 15-20 днів після настання безшовного анастомозу.

Головна перевага цього методу полягає в тому, що кишка зводиться через природний аноректальний канал; це виключає пошкодження анатомічних утвореньнавколо прямої кишки.

Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983

Хвороба Гіршпрунга- Вроджене спадкове захворювання, що вражає нервову систему кишечника, яке характеризується відсутністю гангліонарних клітин у дистальному відділі товстої кишки, що веде до її функціональної обструкції.

Найбільш поширеними симптомами захворювання є затяті запори з дитячого віку, наявність калу у вигляді «пробки».

Більшість випадків захворювання нині діагностується під час новонародженості. Основними методами діагностики є рентгенологічне дослідження після рентгенконтрастної клізми та ректальна біопсія.

Лікування захворювання засноване на видаленні функціонально недостатньої агангліонарної ділянки товстої кишки та створенні анастомозу між дистальним відділом прямої кишки та здоровою (нормально іннервованої) частиною кишки.

• Епідеміологія хвороби ГіршпрунгаТочних даних щодо поширеності хвороби Гіршпрунга у світі не існує. Але на підставі низки епідеміологічних досліджень, що проводилися в різних країнах світу, можна припустити, що частота цієї патології становить приблизно 1 випадок на 1500-7000 новонароджених. Наприклад, у США хвороба Гіршпрунга діагностують у 1 із 5400-7200 новонароджених. Найчастіше захворювання виникає в осіб чоловічої статі (співвідношення захворюваності у чоловіків та жінок становить 4:1). Середній вік встановлення діагнозу хвороби Гіршпрунга прогресивно зменшується протягом останніх ста років. Так, на початку 20 століття цей вік приблизно дорівнював 2-3 років. У період із 1950 р. по 1970 р. середній вікпостановки діагнозу дорівнював 2-6 місяців життя. В даний час у світі близько 90% діагнозів хвороби Гіршпрунга були поставлені в період новонародженості.

• Класифікація хвороби Гіршпрунга

  Залежно від обсягу поразки розрізняють наступні формихвороби Гіршпрунга:

  • Прямокишкова форма хвороби Гіршпрунга:
    • З ураженням промежинного відділу.
    • З ураженням ампулярної частини.
  • Ректосигмоїдальна форма хвороби Гіршпрунга:
    • З ураженням частини сигмовидної кишки.
    • З субтотальним чи тотальним її поразкою.
  • Субтотальна форма хвороби Гіршпрунга:
    • З ураженням поперечноободової кишки.
    • З поширенням поразки праву половину кишечника.
  • Тотальна форма хвороби Гіршпрунга.

• Код МКБ-10 Q43.1 – Хвороба Гіршпрунга.

Діагностика

Запідозрити хворобу Гіршпрунга можна у новонароджених із відсутністю відходження меконію протягом перших 24-48 годин після народження.

Діагностика захворювання заснована на дослідженні біопсійного матеріалу, отриманого з товстої кишки та рентгенологічному дослідженні з барієвою суспензією.

• Цілі діагностики
  • Доказ наявності захворювання.
  • Визначення протяжності та локалізації ураження.
  • Виявлення ускладнень.

• Методи діагностики
  • Збір анамнезу

    При збиранні анамнезу у батьків дитини слід запитати про наявність у них або їхніх близьких родичів хвороби Гіршпрунга. Приблизно у 10% пацієнтів із цією патологією виявляються родичі із цим захворюванням.

    При збиранні анамнезу захворювання необхідно встановити такі дані: з якого віку виникли запори; скільки діб немає самостійного спорожнення; чи спостерігалося у дитини після тривалої запорупослаблення випорожнень; чи проводилися очисні клізми, як часто, їх ефективність; чи обстежувалася дитина раніше, результати обстеження; які види терапії отримала дитина на момент огляду, чи був ефект від консервативного лікування і який час він продовжувався.

    Необхідно завжди аналізувати дані анамнезу життя: як проходила вагітність у матері; чи відійшов меконій у першу добу життя дитини, і час її відходження; чи змінився стілець після введення підгодовування або переведення дитини на штучне вирощування; якою була динаміка ваги тіла дитини в період новонародженості, чи була гіпотрофія; які захворювання перенесла дитина до моменту огляду.

    У зв'язку з наявністю вади серця приблизно у 2-5% пацієнтів із хворобою Гіршпрунга та трисомії 21 хромосоми у 5-15% таких пацієнтів – показано обстеження серця та проведення генетичної діагностики.

анонімно , Чоловік, 3 роки

Добридень! Мого сина у віці 1,4 року провели операцію - Хвороба Гіршпрунга. Якийсь час, після операції, стілець був дуже частий і рідкий (близько 2-3 місяців), але з часом "походи в туалет" стали рідше, консистенція стала густішою, але тривало це недовго, поки зовсім не зникло. В даний час дитині 3 роки та 7 місяців, самостійно в туалет не ходить, використовуємо клізми Мікролакс через день. Консистенція стільця абсолютно нормальна, м'яка. Сидимо на не дуже строго дієті. Але як домогтися того, щоб дитина ходила до туалету самостійно – ніхто підказати не може. Хірурги кажуть, що операцію виконано успішно, і з їхнього боку все гаразд. Ті препарати, які нам були рекомендовані деякими гастроентерологами – не допомагають... Мікрофлора кишечника більш ніж у нормі. У підшлунковій є невеликий загин, але він у положенні дитини стоячи - розправляється, по інших органах - без патології. Нещодавно нам прописали комплекс препаратів (раніше ми їх пробували, але поодинці), а саме: Креон, Фламін, Тримедат, і через тиждень після початку прийому дитина почала ходити в туалет самостійно. Враховуючи що довгий прийомданих препаратів заборонено (наскільки я зрозуміла, особливо Креон), після 2 тижнів лікування ми почали знижувати дозу і тут же почалися збої ... природно що після повної відміни лікування, все повернулося на круги своя ... теперішній моментстільця самостійного немає, дуже сильно мучить газоутворення (хоча щодня приймаємо Еспумізан і т.п.), іноді після їди відчуває дискомфорт у животику (поки не відійдуть гази), апетит хороший, дитина дуже рухливий, з боку неврології – нарікань немає (зверталися) , грішучи на психологічний запор). Т.о. зараз ми вже зрозуміли, що позиви до дефекації він відчуває, стілець м'який, але що робити далі ... ??? Ми знову розгублені ... прошу по можливості дати рекомендації та / або поради. Заздалегідь дякую за виявлену увагу.

1. Якщо зазначена комбінація препаратів виявилася ефективною, у наявності зміни підшлункової залози, хороший апетит, слід визначити функцію підшлункової залози з урахуванням зростання і ваги. Тримедат можна застосовувати 12 тижнів, 40 днів, креон за необхідності застосовувати постійно. Слід визначити необхідність застосування курсів препаратів фламіну та креону. 2. Зробіть загальний аналіз крові, еритроцитарні індекси, крові, загальний аналіз сечі, діастазу сечі, копрограму без препаратів, панкреатичну еластазу калу, УЗД органів черевної порожнини з визначенням функції жовчного міхура та відсутності каменів, нирок та щитовидної залози, ЕхоКГ, ЕКГ. 3. Коригувати харчування із застосуванням достатньої кількості рідини, овочевого та фруктового пюре. На фоні застосування креону додайте дюфалак по 1 чайній ложці вранці, через 2 дні, за умови достатньої переносимості та відсутності посилення газоутворення додати ще 1 чайну ложку в обід. Курс 2 місяці. Результат очікувати через 2-4 дні після застосування вікового дозуваннядюфалаку.

Консультація лікаря-гастроентеролога на тему «Реабілітація після операції Хвороба Гіршпрунга» надається виключно з довідковою метою. За підсумками одержаної консультації, будь ласка, зверніться до лікаря, у тому числі для виявлення можливих протипоказань.

Про консультанта

Подробиці

Дитячий гастроентеролог. Кандидат медичних наук.

Сфера професійних інтересів: корекція мікробіоценозу при кишкових розладах та атопічних дерматитах, використання пробіотиків, бактеріофагів, антисептиків та інших препаратів.

Запитуючи, обов'язково вкажіть:
- стать, точний вік, зростання, вага дитини при народженні і в даний час, збільшення і ваги,
- вигодовування, наявність догодовування, види сумішей та реакції на них,
- прикорми або харчування (види, об'єми),
- наявність висипу чи сухості шкіри,
- докладно скарги, частоту випорожнень, реакцію на продукти та препарати,
- назвіть застосовувані препарати, результати проведених обстежень повністю із зазначенням розмірів, структури органів та висновків щодо обстеження,
- лабораторні дослідження із зазначенням одиниць виміру або референсних норм лабораторії,
- Дати представлених обстежень із зазначенням використання препаратів при здачі аналізів.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколиМОЗ РК – 2014

Хвороба гіршпрунгу (Q43.1)

Природжені захворювання, Педіатрія, Хірургія дитяча

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено на Експертної комісії

З питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

Хвороба Гіршпрунга - вроджена вадарозвитку товстої кишки, що характеризується відсутністю гангліонарних клітин в інтрамуральних нервових сплетеннях кишкової стінкичастини чи всієї товстої кишки, що веде до її функціональної обструкції.

I. ВВОДНА ЧАСТИНА

Назва протоколу:Хвороба Гіршпрунга у дітей

Код протоколу

Код(и) МКБ-10:

Q43.1 Хвороба Гіршпрунга

Скорочення, що використовуються в протоколі:

АСаТ - аспартатамінотрансфераза

АЛаТ - аланінамінотрансфераза

АЧТП - активованого часткового тромбопластинового часу

БГ - хвороба Гіршпрунга

ГГТП - гаммаглютамілтранспептидази

МНО – міжнародного нормалізованого відносини

НЖСС - ненасичена залізозв'язувальна здатність сироватки крові

СРБ – С-реактивний білок

ОАК – загальний аналіз крові

ОАМ – загальний аналіз сечі

ОЖСС - загальна залізозв'язувальна здатність сироватки крові

ПЛР - полімеразна ланцюгова реакція

ІГ - іригографія

КЩС - кислотно-лужний стан

ЛДГ - лактатдегідрогіназа

СБ - спайкова хвороба

СРБ - C реактивний білок

ТБ - тромбіновий час

ЕКГ – електрокардіографія

ЕхоКГ - ехокардіографія

Я/г - яйця глист

Ca - кальцій

Cl - хлорид

Na - натрій

Er-еритроцити;

Hb-гемоглобін

Fe - залізо

L-лейкоцити

Дата розробки протоколу: 2014.

Користувачі протоколу:дитячі хірурги стаціонарів та поліклінік.

Класифікація

Клінічна класифікація

Анатомічна класифікація по А. І. Ленішкіну:

I. Ректальна (25% випадків)

1. З поразкою промежинного відділу прямої кишки (з суперкоротким сегментом)

2. З ураженням ампулярної та надампулярної частин прямої кишки (з коротким сегментом)

ІІ. Ректосигмоїдна (70% випадків)

1. З ураженням дистальної частини прямої кишки

2. З ураженням більшої частини або всієї сигмовидної кишки (з довгим сегментом)

ІІІ. Субтотальна (3%)

1. З ураженням усієї лівої половини товстої кишки

2. З поширенням процесу на праву половину товстої кишки

IV. Тотальна (0,5%)

1. Поразка всієї товстої кишки

2. З поширенням поразки на здухвинну кишку

за клінічному перебігу:

Компенсована

Субкомпенсована

Декомпенсована

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Перелік діагностичних заходів до планової госпіталізації

Основні:

Загальний аналіз крові

Група крові та резус фактор

Коагулограма

Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін, АСаТ, АЛаТ, креатинін);

Цукор крові

Загальний аналіз сечі;

Дослідження калу на яйця глист

Кров на ВІЛ;

ІФА на маркери гепатитів В та С

Мікрореакція (дітям віком від 15 років)

Іригографія

Оглядова рентгенографія органів грудної клітки;

УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору

Перелік діагностичних заходів у стаціонарі

Основні:

Загальний аналіз крові 6 параметрів на аналізаторі

Визначення групи крові за системою ABO моноклональними реагентами (цоліклонами)

Визначення резус-фактора крові

Дослідження загального аналізусечі на аналізаторі ( фізико-хімічні властивостіз підрахунком кількості клітинних елементівсечового осаду)

Визначення загального білкау сироватці крові на аналізаторі

Визначення аланінамінотрансферази (АЛаТ) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення аспартатамінотрансферази (АсаТ) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення загального білірубіну у сироватці крові на аналізаторі

Визначення прямого білірубіну в сироватці крові на аналізаторі

Визначення креатиніну у сироватці крові на аналізаторі

Визначення сечовини у сироватці крові на аналізаторі

Визначення глюкози у сироватці крові на аналізаторі

Визначення «C» реактивного білка (СРБ) у сироватці крові кількісно

Визначення калію (K) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення натрію (Na) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення хлоридів (Cl) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення газів крові (pCO2, pO2, CO2) на аналізаторі

Визначення газів та електролітів крові з додатковими тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобін)

Визначення активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТВ) у плазмі крові на аналізаторі

Визначення протромбінового часу з подальшим розрахунком ПТІ та міжнародного нормалізованого відношення (МНО) у плазмі крові на аналізаторі (ПВ-ПТІ-МНО)

Визначення тромбінового часу (ТВ) у плазмі крові на аналізаторі

Визначення фібриногену у плазмі крові на аналізаторі

Визначення антитромбіну III у плазмі крові на аналізаторі

Визначення кількісного D – димер у плазмі крові на аналізаторі

Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини

Іригоскопія/іригографія (подвійне контрастування)

Ренгенографія оглядова органів грудної клітки (1 проекція)

Гістологічне дослідження 1 блок – препарату операційно – біопсійного матеріалу 3-ї категорії складності

Додаткові:

Консультація педіатра

Консультація кардіолог

Консультація пульмонолог

Консультація клінічний фармаколог

Консультація трансфузіолог

Консультація фізіотерапевт

Консультація лікар ЛФК

Консультація дієтолог

Дослідження сечового осаду з підрахунком абсолютної кількості всіх клітинних елементів (лейкоцити, еритроцити, бактерії, циліндри, епітелій) на аналізаторі

Визначення білка в сечі (кількісно) на аналізаторі

Визначення альбуміну у сироватці крові на аналізаторі

Визначення лужної фосфатази у сироватці крові на аналізаторі

Визначення гаммаглютамілтранспептидази (ГГТП) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення кальцію (Ca) у сироватці крові на аналізаторі

Визначення панкреатичної амілази в сироватці крові на аналізаторі

Визначення глюкози у сироватці крові експрес методом

УЗД щитовидної залози

Визначення антитіл до тиреопероксидази (а-ТПО) у сироватці крові методом імунохемілюмінесценції

Визначення антитіл до тиреоглобуліну (АТ до ТГ) у сироватці крові методом імунохемілюмінесценції

Визначення вільного тироксину (T4) у сироватці крові методом імунохемілюмінесценції

Визначення вільного трийодтироніну(T3) у сироватці крові методом імунохемілюмінесценції

Визначення тиреотропного гормону (ТТГ) у сироватці крові методом імунохемілюмінесценції

Ренгенографія органів грудної клітки (2 проекції)

Рентгеноскопія тонкої кишкиз контрастуванням

Електрокардіографічне дослідження (у 12 відведеннях)

ВІДЛУННЯ кардіографія

Відеоезофагогастродуоденоскопія

Лікувальна бронхоскопія

Ультразвукова діагностика комплексна (печінка, жовчний міхур, підшлункова залоза, селезінка, нирок)

УЗД черевної порожнини, малого тазу (наявність рідини)

Комп'ютерна томографія органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням

Комп'ютерна томографія товстого кишківника (віртуальна колоноскопія)

Магніторезонансна томографія органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням

Бактеріологічне дослідження крові на стерильність на аналізаторі

Визначення чутливості до протимікробних препаратів виділених культур на аналізаторі

Бактеріологічне дослідження калу на дисбактеріоз на аналізаторі

Експрес дослідження операційного та біопсійного матеріалу (1 го блок - препарату)

Діагностичні критерії

Скарги та анамнез

Основною скаргоюу дітей із хворобою Гіршпрунга є відсутність самостійного випорожнення (хронічний запор). За будь-якої форми хвороби Гіршпрунга з віком запор прогресує. Особливо виразно це проявляється при введенні прикорму або штучного вигодовування. Постійним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм. У міру хронічної затримки калу та газів відзначається розширення сигмовидної, а потім і вищерозташованих відділів ободової кишки. Це призводить до збільшення розмірів живота, черевна стінка стоншується, стає в'ялою («жаб'ячий живіт»), відзначається видима на око перистальтика кишечника. Чим старша дитина і чим гірше догляд за нею, тим раніше і виразніше наростають явища хронічної калової інтоксикації. Це проявляється порушенням загального стану, відставанням у фізичному розвитку. У хворих розвивається гіпотрофія, анемія. Іноді в результаті дисбактеріозу в слизовій товстій кишці виникають запальні зміни, виразки. Це призводить до появи парадоксального проносу.

Частота окремих симптомів при БГ за А.І. Ленюшкіну.

Клінічні симптоми	Частота %
І група - ранні симптоми Запор Метеоризм Збільшення кола живота	100% 100% 100%
II група – пізні симптоми Анемія Гіпотрофія Деформація грудної клітки Калові камені	70% 60% 50% 21%
ІІІ група- симптоми ускладнень Блювота Болю в животі Пародоксальний пронос	17% 14%

При зборі анамнезуу батьків дитини слід з'ясувати такі дані:

Наявність у них або їхніх близьких родичів хвороби Гіршпрунга (у 10% пацієнтів із цією патологією виявляються родичі з тим самим захворюванням).

З якого віку виникли запори;

Скільки діб немає самостійного спорожнення;

Чи спостерігалося у дитини після тривалої запору послаблення випорожнень;

Чи проводилися очисні клізми, як часто? їхня ефективність?

Чи обстежувалася дитина раніше, результати обстеження;

Які види терапії отримала дитина на момент огляду,

Чи був ефект від консервативного лікування та який час він тривав.

Як проходила вагітність у матері;

Чи відійшов меконій у першу добу життя дитини, і час її відходження;

Чи змінився стілець після введення підгодовування або переведення дитини на штучне вирощування;

Якою була динаміка ваги тіла дитини під час новонародженості, чи була гіпотрофія;

Які захворювання перенесла дитина до моменту огляду.

Фізичне обстеження

З урахуванням даних скарг, анамнезу хвороби, життя та загального оглядухворого проводиться оцінка загального стану хворого, огляд та пальпація живота. При пальпації живота нерідко можна виявити «симптом глини», випробувану «пухлину» (калові маси в розтягнутих петлях кишечника).

Також проводиться докладний візуальний огляд аноректальної області, що дозволяє виявити тонус сфінктера, а також пальцеве прямокишкове дослідження – необхідний додаток до візуального оглядуаноректальної області, яке є першим із спеціальних методів обстеження, під час якого оцінюється стан ампули прямої кишки та тонус сфінктера. При БГ виявляють порожню ампулу прямої кишки навіть за тривалої затримкивипорожнення і лише іноді виявляють каловий камінь невеликих розмірів, що прослизнув через звужену зону. Тонус сфінктера, особливо внутрішнього, підвищений, і що довша агангліонарна зона, то чіткіше проявляється ця ознака.

Лабораторні дослідження

В ОАК – можлива анемія залежно від стадії захворювання, у разі ускладненої декомпенсованої – запальні зміни (лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, Токсична зернистість нейтрофілів).

Інструментальні дослідження

Рентгенологічне дослідження (іригографія)- Основний метод діагностики захворювання. Достовірними рентгенологічними ознакамиє звужена зона по ходу товстої кишки і супрастенотичне розширення її відділів, що лежать вище, в яких нерідко виявляється відсутність гаустрації і згладженість контурів. Знімки виконуються в 2 проекціях - прямий та бічний - на початку заповнення, при заповненому контрастом кишечнику та після його спорожнення. .

Об'єктивним методом діагностики БГ є ректальна біопсія стінки товстої кишки за Свенсоном. Наявність нервових гангліїв у підслизовому та м'язовому шарах термінального відділу прямої кишки вказує на відсутність хвороби Гіршпрунгу. Після проведення біопсії ці зразки підлягають нейрогістохімічному дослідженню – активність ацетилхолінестерази (АХЕ), у зоні агангліозу буває підвищена у 2-4 рази. .

Показання для консультації фахівців:

Консультація гематолога, педіатра – при змінах в OAK, зниженні гемоглобіну –

Консультація кардіолога – при змінах на ЕКГ;

Консультація гастроентеролога, інфекціоніста – при розвитку дисбактеріозу;

Консультація педіатра, оториноларинголога – при катаральних явищах;

Консультація ендокринолога – при змінах в аналізах на гормони щитовидної залози;

Консультація реабілітолога – у післяопераційному періоді;

Консультація клінічного фармаколога – з метою раціональної антибіотикотерапії;

Консультація дієтолога – у післяопераційному періоді;

Консультація рентгенолога – з метою інтерпретації рентген досліджень.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз

Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунга проводиться з аноректальними вадами розвитку та деякими захворюваннями, що супроводжуються хронічними запорами, меконієвою пробкою, стенозом термінального відділу клубової кишки, динамічною кишковою непрохідністю, мегаколоном, звичними запорами, ендокринопатіями, гіповітамінозом В1.

Природжене подовження, розширення або атонія товстої кишки відрізняються від хвороби Гіршпрунга пізнішим початком захворювання (з 2-3 років) та менш вираженими симптомами. При зміні дієти періодично виникає самостійний стілець, чого ніколи не буває у дітей старше 1 року, які страждають на хворобу Гіршпрунга. При пальцевому ректальному дослідженні виявляють широку ампулу прямої кишки, заповнену калом. Нерідко запори супроводжуються енкопрезом.

. Подовження, розширення, гіпотрофія чи атрофія шарів кишкової стінки при УЗД, відсутність звуженої ділянки вказують на ідіопатичний мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).

. Вторинний мегаколон, що виникає на ґрунті вродженого або придбаного рубцевого звуження прямої кишки, виявляють при огляді анальної області та пальцевому ректальному дослідженні. У ряді випадків застосовують ректороманоскопію.

. Звичний запор, викликаний тріщинами анального отвору, гемороєм та іншими захворюваннями, може бути діагностований на підставі ретельного збору анамнестичних відомостей та даних огляду анальної області.

. Нейроанальна інтестинальна дисплазія нерідко симулює хворобу Гіршпрунга і характеризується гіперплазією підслизового та міжм'язового сплетень з утворенням гігантських гангліїв, помірним підвищенням активності ацетилхолінестерази у власній платівці та м'язовому шарі, гіпоплазією та аплазією симпатичних нервових волоконм'язового сплетення. У період новонародженості клінічно нейроанальна інтестинальна дисплазія проявляється симптомами функціональної непрохідності.

Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Надіслати заявку на медтуризм

Лікування

Ціль лікування:Радикальне висічення агангліонарної зони товстого кишечника зі зведенням ободової кишки та формуванням колоанального анастомозу.

Тактика лікування

Немедикаментозне лікування

Немедикаментозне лікування БГ є безпосередньою підготовкою до іригографії та до радикальної операції. У цьому плані чільне місце займають різні види клізм (звичайна очисна, гіпертонічна, сифонна).

Для сифонної клізми застосовують 1% розчин хлориду натрію кімнатної температури. Використання нагрітої води неприпустимо, тому що при поганому спорожненні кишечника розмиті калові маси починають швидко всмоктуватися, розвиваються інтоксикація та набряк мозку, які можуть призвести до різкого погіршення стану і навіть смерті. Об'єм рідини для сифонної клізми залежить від віку дитини.

ОСНОВНІ ВИДИ КЛІЗМ(По А.І.Ленюшкіну, 1976 р.(3).

Види клізм	склад	Температура	Метод введення
Очисна	1% розчин натрію хлориду кімнатної	Кімнатна	Повільно з гумового балончика
Гіпертонічна	10% розчин натрію хлориду 10% розчин магнію сульфату	Кімнатна	З гумового балончика
Сифонна	1% розчин натрію хлориду 7% розчин желатину	Кімнатна	Вводять порціями по 100-500 мл та за законом сифону

Кількість води, необхідне очищення кишечника в дітей віком різного віку (4)

Вік дитини	Кількість рідини для очисної клізми, мл	Кількість рідини для сифонної клізми, мл
1 - 2 місяці	30 - 40	-
2 - 4 місяці	60	800 - 1000
6 - 9 місяців	100 - 120	1000 - 1500
9 -12 місяців	200	1000 - 1500
25 років	300	2000 - 5000
6 -10 років	400 - 500	5000 - 8000

Після сифонної клізми через звужену зону необхідно вводити газовідвідну трубку на 1-2 години для повної евакуації рідини із розширеної кишки. Внутрішньо необхідно призначати рослинна олія(соняшникова, персикова, оливкова), яке дітям грудного віку дають по 1 чайній ложці, дошкільного - по 1 десертній, шкільного - по 1 столовій ложці 3 рази на день.

Медикаментозне лікування

Основні:

Натрію хлорид 0,9% - 400 мл

Декстроза 10% – 200 мл

Інсулін (актрапид НМ) 100 МО/мл - 10 мл

Атропін 0,1%-1мл

Дифенгідрамін 1%-2мл

Сівофлуран 250 мл

Фентаніл 0,005% - 2мл

Сукцинілхолін 100мг/5мл

Піпекуронія бромід 4 мг

Гідроксіетилкрохмаль 6% - 500 мл (Стабізол)

Амінокислоти 10% – 500мл

Цефазолін 500 мг

Метронідазол 0,5%, 100 мл

Фентаніл 0,005% - 2мл

Тримеперидин (промедол) 1% - 1 мл

Трамадол 50 мг/1мл

Метамізол натрію 50% 2 мл

Кетопрофен 100 мг/2 мл

Дротаверин 2%, 2 мл

Етамзилат 12,5% - 2 мл

Аскорбінова кислота 5% - 2мл

Додаткові:

Декстроза 5% - 200 мл

Калію хлорид 4% - 10 мл

Жирова емульсія 10% - 200

Комплекс амінокислот для парентерального харчуванняне менше 20 амінокислот 5% з сорбітолом

Гідроксіетилкрохмаль 10% - 250 мл (Рефортан)

Желатин сукцинілований 4% - 500 мл (Гелофузин)

Цефуроксим – 250 гр

Цефоперазон + сульбактам – 500гр (Сульперазон)

Ванкоміцин 1000 мг

Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл

Меропенем 500 мг

Флуканазол 50 мл

Каспофунгін 50 мг

Ібупрофен 5мг/мл, 2 мл

Діазепам 5мг/мл – 2мл

Мідазалам 1% - 1 мл

Ізофлуран 100 мл

Рокуронія бромід 10мг/мл 5мл

Кетамін 5% – 2 мл

Пропофол 1% – 20 мл

Неостигмін (Прозерин) 0,05% - 1 мл

Платифілін 0,2%, 1 мл

Допамін 4%, 5 мл

Добутамін 0,5% - 50,0 мл

Дігоксин 0,25 мг/1мл

Мельдоній 0,5 г/5мл

Пентоксифілін 2%, 5 мл

Фуросемід 1%, 2 мл

Маннітол 15%, 200 мл

Гепарин 25000МЕ/мл - 5 мл

Амінокапронова кислота 5%, 100 мл

Метоклопрамід 0,5%, 2 мл

Ондансетрон 8 мг/4мл

Хлоропірамін 2% - 1мл

Преднізолон 25мг/1мл

Амлодипін 5 мг

Карбамазепін 200 мг

Магнію сульфат 25%, 5 мл

Карнітіна оротат

Заліза (II) сульфату гептагідрат + Аскорбінова кислота 100 мл

Тіамін 5% 1мл (В1)

Піридоксин 5%, 1 мл (В6)

Ціанкобаламін 200 мкг/мл, 1 мл (В12)

Ацетилцистеїн 0,1 г

Беродуал 20 мл

Панкреатин 10 000 ОД

Смектіт діоктаедричний 3 г

Хілак форте 100 мл

Ліофілізовані бактерії живі

Лоперамід 2мг

Лідокаїн 2% - 2 мл

Прокаїн 0,5% - 10 мл

Інші види лікування – ні.

Хірургічне втручання

Можливі три варіанти лікувальної тактики:

Раннє радикальне втручання(Резекція агангліонарної зони)

Накладання тимчасової розвантажувальної колостоми та відстрочення радикальної операції;

Консервативне лікування запорів доти, доки виникне впевненість у доцільності радикальної операції.

Оптимальним для радикальної операції терміном слід вважати вік 1,5-2 роки, якщо діагноз встановлено у грудному віці. При більш пізньої діагностикиорієнтуються загальний стан дитини, дані лабораторних аналізів.

Радикальне лікування хвороби Гіршпрунга лише хірургічне. Нерідко перед радикальною операцією виробляють тимчасову колостомію.

Колостомія (1,2,5)

Має ряд переваг перед різного родуклізмами і часто застосовується як перший етап хірургічного лікування:

По-перше, при цьому відразу усувається кишкова обструкція, що особливо важливо, знижується ризик розвитку ентероколіту, який украй несприятливо впливає на результати лікування з БГ.

По-друге, вдруге розширена, але початково незмінена кишка, зменшується в розмірах, і, відповідно, знижується різниця діаметрів сегмента, що приводить, і зони агангліозу, що забезпечує найкращі умови при проведенні реконструктивної операції.

По-третє, покращується стан харчування дитини.

По-четверте, що дуже важливо, дає можливість провести гістологічне дослідження звуженої ділянки дистальних відділів та підвести морфологічне обґрунтування діагнозу БГ.

Показання до попереднього накладання кишкової стоми є:

Виражена дилатація проксимального відділу товстої кишки,

Тяжкий ентероколіт,

Перфорація кишок.

Тривале відключення товстої кишки у функціональному відношенні дуже невигідно, тому краще кінцева колостома, ніж ілеостома, при якій на черевну стінку виводять перехідну зону у зв'язку з чим згодом не виникає проблем у визначенні меж резекції.

З метою профілактики післяопераційного ентероколіту необхідна деконтамінація кишечника з урахуванням посіву калу та визначення чутливості до антибіотиків. Для формування здорової мікрофлорикишечника необхідне призначення пробіотиків.

Радикальні операції

Операція Свенсона-Хіатта

Принцип операції Свенсона-Хіатта полягає в мобілізації відділу товстої кишки, що резецируется, в дистальному напрямку, не доходячи спереду 3-5 см до анального отвору. За задньобоковими відділами пряму кишку виділяють трохи більше (на 1,5-2 см не доходячи до шкірної частини ануса). Потім позачеревно накладають косий анастомоз шляхом двоетапної інвагінації мобілізованої частини кишки через анальний отвір - при цьому виробляють позачеревну резекцію агангліонарного сегмента та розширеної ділянки товстої кишки.

Операція Дюамелю

Операція була вперше описана в 1956, як модифікація операції Свенсона. Пряму кишку перетинають над розширенням. Нижній кінець її зашивають, а верхній (проксимальний) виводять каналом, що прокладається між крижом і прямою кишкою до зовнішнього сфінктера. Відступивши 0,5-1 см від місця шкірного переходу по задньому півкола анального отвору, відшаровують слизову оболонку вгору на 1,5-2 см. Над цією областю розсікають пряму кишку через всі шари і в "вікно", що утворилося, сигмовидную кишку зводять на промежину.

Операція Соаве

Основний етап операції Соаве полягає у відділенні серозно-м'язового шару агангліонарної зони від слизової оболонки, майже протягом усього (не доходячи 2—3 см до внутрішнього сфінктера). Товсту кишку інвагінують через задній отвір на промежину, проводячи через м'язовий циліндр прямої кишки. Зведену кишку резецирують, залишаючи невелику ділянку довжиною 5-7 см вільно висить. Надмірну частину кишки відсікають другим етапом через 15 днів після настання безшовного анастомозу.

В останні роки великий розвиток отримали такі методики хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей: методиці де ла Торре Мондрагон(при ректальній та ректосигмоїдній формі хвороби Гіршпрунга) та лапароскопічне зведення товстого кишечника по Джордженсон(при ректосигмоїдній, сегментарній, субтотальній та тотальній формах хвороби Гіршпрунга).

Ці операції поєднують у собі радикальність традиційних операційі мінімальну травматичність, дозволяють досягти відмінних функціональних та косметичних результатів, як у найближчому, так і у віддаленому післяопераційному періоді.

Профілактичні заходи

Оскільки захворювання має вроджений характер, профілактики захворювання немає.

Подальше ведення

Реабілітація хворої дитини після операції може бути поділена на 2 етапи.

Перший етапслід безпосередньо за оперативним втручанням. До цього моменту організм дитини адаптувався до патологічних умов, наслідком чого з'явилися такі патологічні відхилення, як втрата позивів на дефекацію, а також різні вторинні змінив організмі — гіпотрофія, анемія, дисбактеріоз та ін. Після відновлення нормального пасажу кишкового вмісту та ліквідації хронічної калової інтоксикації умови різко змінюються, і протягом певного часу відбувається реадаптація організму взагалі, та функції відтвореної прямої кишки та її утримуючого апарату, зокрема. Прискорення цих процесів домагаються за допомогою загальних та місцевих лікувальних заходів.

Загальні лікувальні заходиполягають у призначенні лікувального харчування, вітамінотерапії, ферментних та бактеріальних препаратів, стимуляторів організму. Лікувальне харчуванняґрунтується частково на розумінні патогенезу хвороби, частково на емпіричних даних. Їжа дитини повинна бути легко засвоюваною, слід виключити гострі страви та продукти з великим вмістом клітковини. Режим харчування – рівномірні прийоми їжі 4-6 разів на день. При цьому слід враховувати обсяг резекції товстої кишки, характер випорожнень. При схильності до запору в дієту вводять більше продуктів, що сприяють послабленню (фрукти, овочі, м'ясний суп, жирне м'ясо, зелень, кисломолочні продукти, капуста, мед, чорнослив, свіжий хліб), а при схильності до проносів - зміцнюючі (рис, нежирне м'ясо, борошняні вироби, банани, картопля).

Для підвищення неспецифічної опірності організму та ліквідації наслідків хронічної калової інтоксикації, ацидозу та гіпоксії, зниження активності тканинних ферментів та ферментів шлунково-кишкового тракту особливо важливі вітаміни А, С, В6, В12, фолієва кислота.

При тяжких клінічних формахсвищевих форм атрезій, хвороби Гіршпрунга та ін. Поряд із загальною гіпотрофією та гіпопротеїнемією нерідко відзначається зниження секреції та активності ферментів шлунково-кишкового тракту, що перетравлюють їжу. У таких випадках необхідно призначати препарати протеолітичних ферментів шлунка та підшлункової залози – пепсин, панкреатин чи панзинорм у вікових дозах.

Необхідно також призначати бактеріальні препарати(Біфідумбактерін, колібактерін), зважаючи на те, що нерідко у хворих спостерігається кишковий дисбактеріоз. Біфідумбактерин застосовують у дітей перших років життя по 2-25 дози 1-2 рази на день за 30 хв до їжі протягом 15-20 днів. Колібактерин призначають дітям старшого віку по 5-10 доз протягом 35-40 днів.

З препаратів стимулюючої терапії найбільш ефективні апілак, піримідинові похідні (пентоксил, метилурацил). Заходи місцевого характеру мають велике значення для прискорення процесів реадаптації кінцевого відділу кишечника до нових умов.

Протягом певного часу (до 1 міс) після операції тримаються явища анастомозиту, спостерігаються виділення з прямої кишки, що досить сильно подразнюють шкіру промежини, у зв'язку з чим дитина втрачає анальний контроль. Щоб це не перейшло у звичку, потрібні ретельний туалет промежини, обробка шкіри нейтральним жиром або бальзамічними мазями. З 6-7-го дня ставлять теплі мікроклізми зі слабким розчиномкалію перманганату 2 десь у день протягом 12-14 днів.

Після того, як анастомоз зміцніє, припиняться рідкі виділенняіз прямої кишки, переходять до вироблення рефлексу на дефекацію. Основним методом є регулярний режим спорожнення, якого іноді доводиться домагатися за допомогою тренувальних клізм. Їх ставлять в один і той же час, краще вранціпісля сніданку, чергуючи теплі та прохолодні, протягом 15-20 днів. Через 1 ½-2 міс курс повторюють.

Одночасно спонукають дитину робити вправи на утримання: спочатку вона утримує 200-250 мл води, потім об'єм води, що утримується, збільшують; спорожняти кишківник дитини змушують не відразу, а порціями. Для профілактики резидуального стенозу прямої кишки проводять контрольне ректальне пальцеве дослідження.

Тривалість першого етапу реабілітації – не менше 2 міс.

Другий етап— Різкого кордону між першим та другим етапом не існує. Одну частину заходів другого етапу проводять паралельно із заходами першого етапу, іншу — за ним. Головне завдання полягає у остаточному закріпленні навичок самостійної дефекації, нормалізації функції прямої кишки. Основні методи, що застосовуються на даному етапі, – лікувально-виховні заходи, лікувальна фізкультура, фізіотерапія, санаторне лікування

Для нормалізації скоротливої ​​функції ободової кишки, відновлення акта дефекації широко застосовують фізіотерапію, зокрема електростимуляцію. Проводять її або діадинамічними струмами (апарат низькочастотної терапії, сучасні моделі), або синусоїдальними модульованими струмами (апарат «Ампліпульс»), або імпульсними струмами з прямокутною та експотенційною формою імпульсів (апарат «Ендотон»).

При явищах нетримання калу дуже ефективне використання апарату СНІМ з ректальними електродами. Електростимуляцію доцільно призначати через 2 місяці після операції, реалізувавши програму першого етапу реабілітації. У разі потреби процедури повторюють з інтервалом 4-6 місяців. Одночасно призначають тренувальні клізми за схемою, що застосовувалася першому етапі. Закріпленню одержаних позитивних результатів лікування сприяє санаторно-курортне лікування.

Тривалість другого етапу може бути різною: від 6 місяців до 2-3 років.