Види дистрофій за біохімічним принципом. Паренхіматозні дистрофії

В основу класифікації покладено 4 принципи: 1) морфологічний 2)біохімічний 3)генетичний 4)кількісний

За морфологічним принципом виділяють три види дистрофій залежно від того, що уражається первинно – паренхіма (клітини) або мезенхіма (міжклітинні структури – строма, судини).

1) Паренхіматозний – первинно уражаються клітини 2) Мезенхімальний – первинно уражаються міжклітинні структури 3) Змішаний – одночасне ураження і паренхіми та мезенхіми.

За біохімічним принципом виділяють дистрофії з порушенням білкового, жирового, вуглеводного, мінерального, пігментного та нуклеопротеїдного обмінів. За генетичним принципом виділяють дистрофії набуті та спадкові. За кількісним принципом виділяють дистрофії локальні та поширені. Основний принцип – морфологічний. У межах морфологічної класифікації працюють інші класифікації.

Паренхіматозні дистрофії

За біохімічним принципом вони поділяються на: 1) білкові(диспротеїнози) 2) жирові(ліпідози) 3) вуглеводні

Диспротеїнози

У цих дистрофій лежить порушення білкового обміну. Виділяють 4 види білкових дистрофій 1) Зерниста 2) Гідропічна 3) Гіаліновокапельна 4) Рогова

1) Зерниста дистрофіяСиноніми - тьмяне, каламутне набухання. Термін зернистий - відображає гістологічну картину патології. При цьому вигляді дистрофій цитоплазма замість гомогенної стає зернистою. Суть патології – під впливом дії ушкоджуючого фактора відбувається збільшення мітохондрій, які надають цитоплазмі зернистого вигляду. У розвитку дистрофії виділяють дві стадії: а) компенсаціїб) декомпенсації

На стадії компенсації мітохондрії збільшено, але не пошкоджено. На стадії декомпенсації мітохондрії збільшено та дещо пошкоджено. Однак ушкодження мітохондрій легке. У разі припинення дії ушкоджуючого чинника вони повністю відновлюють свою структуру.

Мікроскопічновідзначається в цитоплазмі клітин різних органів – гепатоцитів, епітелії ниркових канальців, міокардіоцитах, зернистість цитоплазми. Стан мітохондрій розкривають лише електронно-мікроскопічні дослідження. Макроскопічнийвид органів:

Ниркадещо збільшена в розмірах, на розрізі тьмяна каламутна. Печінкав'яла, краї печінки закруглені. Серцев'яле, міокард тьмяний, каламутний, кольори вареного м'яса.

Причини зернистої дистрофії:а) порушення кровопостачання органів б) інфекції в) інтоксикації г) фізичні, хімічні фактори д) порушення нервової трофіки

Значення та результат- процес оборотний, але при продовженні дії шкідливого фактора зерниста дистрофія переходить у більш важкий вид дистрофій. Клінічне значення визначається масштабом дистрофії та локалізацією. При тотальному ураженні міокарда може настати серцева недостатність.

2) Гідротична дистрофіяабо водяна.

Характеризується появою рідких вакуолей у цитоплазмі. Локалізація- епітелій шкіри, гепатоцити, епітелій ниркових канальців, міокардіоцити, нервові клітини, клітини кори надниркових залоз та клітини інших органів.

Макроскопія- картина неспецифічна.

Мікроскопія- Виявляються вакуолі, заповнені тканинною рідиною.

Електронна мікроскопія- свідчить, що тканинна рідина накопичується насамперед у мітохондріях, структура яких повністю руйнується і від них залишаються бульбашки заповнені тканинною рідиною. У випадках вираженої гідропічної дистрофії дома клітини залишається одна велика вакуоль, заповнена цитоплазматичної рідиною. У цьому варіанті дистрофії всі органели цитоплазми клітини руйнуються, а ядро ​​відтісняється на периферію. Такий варіант гідропічної дистрофії має назву - балонна дистрофія.

Результат гідропічної дистрофіїособливо балонної, несприятливий. Клітина може надалі загинути. А функція пошкодженого органу суттєво знижується. Причини гідропічної дистрофії- інфекції, інтоксикації, гіпопротеїнемія при голодуванні та інші етіологічні фактори ушкодження.

Тема: «Порушення обміну речовин. Дистрофія».

Значення теми: Порушення обміну речовин в організмі та його тканинах лежить в основі всіх патологічних процесів і проявляється у вигляді симптомів та синдромів хвороб людини. Знання структурних змін під час альтерації допоможе майбутнім медсестрам глибше розуміти клінічну патологію, зрозуміти значущість своєї майбутньої професії, виявляти до неї стійкий інтерес.

На основі теоретичних знаньта практичних умінь студент повинен

знати: загальні закономірностірозвитку дистрофії, некрозу, атрофії; структурно-функціональні закономірності розвитку та перебігу дистрофії, некрозу, атрофії

вміти:визначати ознаки типових патологічних процесів: дистрофію, некрозу, атрофію.

Цілі навчання:

Загальна мета

Студент повинен опанувати спільними компетенціями

OK 1. Розуміти сутність та соціальну значущість своєї майбутньої професії, виявляти до неї стійкий інтерес.

ОК 2. Організовувати власну діяльність, визначати методи та способи виконання професійних завдань, оцінювати їх ефективність та якість.

ОК 4. Здійснювати пошук, аналіз та оцінку інформації, необхідної для постановки та вирішення професійних завдань, професійного та особистісного розвитку.

OK 5. Використовувати інформаційно-комунікаційні технології удосконалення професійної діяльності.

Студент повинен опанувати професійними компетенціями

ПК 2.1. Подавати інформацію у зрозумілому для пацієнта вигляді, пояснювати йому суть втручань.

Контроль вихідного рівня знань

1. Поняття ушкодження

2. Основні види ушкодження

3 Механізми розвитку дистрофій

4 Причини розвитку дистрофій

5 Класифікація дистрофій

6 Види паренхіматозних дистрофій

7 Види мезенхімальних дистрофій

8 Види змішаних дистрофій

9 Некроз, причини, види.

10Атрофія, причини, види

Короткий зміст теми

Пошкодженням, або альтерацією,називається зміна клітин, міжклітинної речовини, а залежно від обсягу пошкоджених клітин – тканин та органів. У пошкоджених клітинах, тканинах та органах змінюється метаболізм, що призводить до порушення їх життєдіяльності та зазвичай до порушення функцій. Пошкодженням супроводжується будь-яке захворювання чи патологічний процес.

Серед ушкоджень найбільше значеннямають дистрофія, некроз та атрофія.

Дистрофія- Патологічний процес, що відображає порушення обміну речовин в організмі. Дистрофія характеризується пошкодженням клітин та міжклітинної речовини, внаслідок чого змінюється функція органу.

Механізми розвитку дистрофій:

1. Інфільтрація,при якій з кров'ю надходять у клітину властиві їй речовини, але в більшій кількості, ніж у нормі. Наприклад, інфільтрація холестерином та його похідними інтими великих артерій при атеросклерозі.

2. Збочений синтез,у якому клітинах чи міжклітинному речовині утворюються аномальні, тобто. не властиві цим клітинам та тканинам, речовини. Наприклад, у певних умовах у клітинах синтезується білок амілоїд, якого в нормі людина не має.

3. Трансформація,при якій через певні причини замість продуктів одного виду обміну утворюються речовини, властиві іншому виду обміну, наприклад білки трансформуються в жири або вуглеводи .

4. Декомпозиція, або фанероз.При цьому механізм дистрофія розвивається в результаті розпаду складних хімічних сполук, з яких складаються клітинні або міжклітинні структури. Наприклад, розпад при гіпоксії мембран внутрішньоклітинних структур, що складаються з жиробілкових комплексів, призводить до появи в клітині надлишкової кількості або білків або жирів. Виникає білкова або жирова дистрофія.

Класифікація дистрофій будується, з кількох принципів.

Залежно від порушеного виду обміну речовин дистрофії поділяють на білкові, жирові, вуглеводні, мінеральні.

Залежно від локалізації дистрофії в паренхімі або стромі, що має мезенхімальне походження, вони бувають паренхіматозні, мезенхімальні та змішані.

За ознакою поширеності дистрофії поділяються на загальні та місцеві.

Залежно від причин виділяють набуті та спадкові види дистрофій.

Паренхіматозні листрофії

Паренхіматозні дистрофії виникають у клітинах. залежно від виду порушеного обміну речовин серед паренхіматозних дистрофій виділяють білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) та вуглеводні.

Білкові дистрофії: зерниста, гіаліново-крапельна, гідропічна.

Зерниста дистофія. виникає у клітинах серця, печінки та нирок.

Макроскопічно органи виглядають тьмяними, набряклими, на розрізі нагадують варене м'ясо. Тому цей вид дистрофій називають також каламутним набуханням.

Мікроскопічно: вільний білок утворює у цитоплазмі множинні невеликі ядра. Клітини при цьому набухають, цитоплазма їх виглядає зернистою. При зернистій дистрофії функція органів незначно змінюється. Дистрофія оборотна.

Гіалінове – краплинна дистрофія. більш тяжкий вид білкової дистрофії, що розвивається в нирках, рідше в печінці і вкрай рідко в міокарді. Мікроскопічно: настає коагуляція білка, він ущільнюється, стискається в гомогенні краплі, що нагадують основну речовину гіалінового хряща. Цей вид білкової дистрофії необоротний. Функція органів при гіаліново-крапельній дистрофії значно порушується.

Гідропічна.Ця дистрофія пов'язана з порушенням білково-водного обміну і виникає в епітелії шкіри та кишечнику, клітинах печінки, нирок, серця, кіркової речовини надниркових залоз. З різних причин підвищується проникність клітинних мембран, в цитоплазмі з допомогою надходження води утворюються вакуолі. У умовах активізуються ферменти лизосом – гидролазы, які руйнують власні органели клітин, білок їх розпадається, рідина надходить у клітину. Клітина гине. Зовнішній виглядорганів при гідропічній дистрофії змінено мало. Функція органів значно знижується.

Жирові дистрофії.Порушення обміну цитоплазматичного жиру полягає або у накопиченні жиру незвичайного для даних клітин складу, або утворенні ліпідів у тих клітинах, в яких у нормі їх немає. Жирові дистрофії називають ще ліпідозами. Розвивається в серці, печінці та нирках.

Основною причиною цього виду дистрофії є ​​гіпоксія. При всіх захворюваннях, що супроводжуються кисневим голодуванням, у серці, печінці та нирках розвивається жирова дистрофія. До таких хвороб відноситься ІХС, гіпертонічна хвороба, атеросклероз, вроджені пі набуті вади серця, хронічні захворювання легень та багато інших, що призводять до легенево-серцевої недостатності, різні інфекції, особливо хронічні, а також інтоксикації. Якщо причина, що викликала жирову дистрофію, ліквідована відносно швидко на стадії помірних морфологічних змін у клітинах, можливе відновлення їх структури та функції. В іншому випадку жирова дистрофія веде до загибелі значної кількості клітин, у зв'язку з чим у подальшому розвиваються склеротичні зміни органів та порушення їх функції.

Механізми розвитку жирових та білкових дистрофій ідентичні. Разом з тим, у різних органах є специфічні особливості утворення внутрішньоклітинного жиру.

Вуглеводні дистрофії.Порушення обміну вуглеводів пов'язані або з накопиченням у тканинах і клітинах білково-полісахаридних комплексів (глікоген, глікопротеїди), або з утворенням цих речовин у тих клітинах, де їх немає в нормі, або зі зміною їх хімічного складу. Найбільше значення має порушення обміну глікогену, оскільки воно пов'язане з розвитком цукрового діабету – тяжкого та поширеного захворювання.

Мезенхімальні дистрофії. Мезенхімальні дистрофії виникають при порушенні обміну речовин в інтерстиціальній сполучної тканини, що становить строму органів і входить до складу стінок судин.

Залежно від виду порушення обміну мезенхімальні дистрофії ділять на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) та вуглеводні.

Білкові дистрофії:мукоидное набухання, фібриноїд, гіаліноз, амілоїдоз.

Мукоїдне набухання. Причиною мукоїдного набухання, так само як і фібриноїду, можуть бути інфекційно-алергічні захворювання, у тому числі ревматичні хвороби; атеросклероз; гіпертонічна хвороба.

Сутність мукоїдного набухання полягає у зміні основної речовини сполучної тканини. В основну речовину перерозподіляються глікозаміноглікани, які притягують воду і вона набухає і змінює свої фізико-хімічні властивості. При мукоїдному набуханні відбувається розволокнення сполучної тканини, але структура самих колагенових волокон не змінюється, тому цей вид дистрофії звернений, якщо ліквідувати причину, що викликала її.

Фібриноїд. Цей наступний етап за мукоїдним набуханням. Внаслідок підвищення проникності судин плазма, що містить білки, у тому числі такі, як фібриноген, виходить в інтерстиціальну тканину, основна речовина сполучної тканини набухають (фібриноїдне набухання), а потім руйнуються. Закінчується фібриноїд або склерозом, тобто заміщенням загиблої інтерстиціальної тканини грубоволокнистою сполучною тканиною, або гіалінозом.

Гіаліноз.Гіаліноз, завершуючи фібриноїдні зміни мезенхіми, може бути їх результатом, але може бути самостійним видом мезенхімальних білкових дистрофій. Цей вид дистрофії необоротний. Гіалін являє собою білок, що утворився з білків інтерстиціальної сполучної тканини, що розпалися, і білків плазми крові, зокрема фібрину, що надійшли з судин внаслідок підвищення їх проникності.

Амілоїдоз. Мезенхімальний диспротеїноз, що характеризується утворенням на базальних мембранах слизових оболонок, судин, а також в інтерстиціальній сполучній тканині особливої, дуже міцної речовини, що складається на 96% з білка, а на 4% з вуглеводів та «гематогенних добавок» – різних хімічних речовинбілкової природи із плазми крові та тканин. Речовина, що утворилася, носить назву «амілоїд» і в нормі у людини не зустрічається. Амілоїд безперешкодно накопичується в тканинах, здавлює та руйнує їх структури. Органи, уражені амілоїдозом, збільшуються в розмірах, стають щільними, ламкими, а на розрізі мають сальний вигляд. Амілоїдоз є незворотнім.

Змішані дистрофіїколи зміни виникають як у клітині так і в паренхімі органів і тканин, виникають при порушенні обміну складних білків (хромопротеїдів, нуклеопротеїдів, ліпопротеїдів), мінералів.

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) бувають трьох видів: похідні гемоглобіну (гемоглобіногенні), протеїногенні, ліпідогенні.

Гемоглобіногенні пігментиутворюються в результаті фізіологічного старіння та розпаду еритроцитів: феритин, гемосидерин, білірубін.

Білірубінзахоплюється клітинами печінки, з'єднується в них з глюкуроновою кислотою і виділяється в жовчні протоки; в кишечнику він частково всмоктується, частина його виділяється з фекаліями у вигляді стеркобіліну, частина з сечею у вигляді уробіліну. Порушення обміну білірубіну проявляється у вигляді накопичення його в крові – жовтяниці.

Жовтяниця буває трьох видів:

Надпечінкова (гемолітична) – причина розпаду еритроцитів;

Печінкова (паренхіматозна) – причина-поразка клітин печінки та порушення захоплення бтлтрубіна;

Підпечінкова (обтураційна) – причина – утруднення відтоку жовчі.

Протеїногенні пігменти.Основний меланін – визначає фарбування шкіри, волосся, очей людини. Підвищений його вміст у шкірі спостерігається при ендокринному захворюванні Аддісонової хвороби, родимих ​​плямах(невусах).

Ліподогенні пігменти.Основний ліпофусцин, посилено відкладається у клітинах печінки, серця у старості, при виснаженні, при пороках та ін.

Некроз

Це загибель окремих клітин, ділянок тканин, частини органу чи цілого органу у живому організмі. При цьому в загиблих клітинах і тканинах повністю і незворотно припиняється обмін речовин, і вони втрачають свої функції.

Причини некрозумеханічні (травма), температурні (опіки, відмороження) факторами; іонізуюче випромінювання, хімічні речовини, порушення нервової та судинної трофіки тканин, вплив токсинів при інфекційних (дифтерія, туберкульоз.)

Ознаки некрозу.Необоротні зміни ядер та цитоплазми клітин. У процесі некробіозу та некрозу клітини втрачають воду, ядра зморщуються та ущільнюються – розвивається каріопікноз. Нуклеїнові кислоти як окремих глибок виходять із ядра в цитоплазму, виникає його розпад – кариорексис. Потім ядерна речовина розчиняється настає каріолізис. Те саме спостерігається і в цитоплазмі – у ній розвиваються плазморексіс та плазмолізис. Потім розчиняється вся клітина – відбувається цитоліз.

Форми некрозу : сухий(коагуляційний) або вологий(Колікваційний).

Гангрена– особлива форманекрозу – відрізняється чорним або бурим кольором некротизованих тканин. Гангрена може бути сухою та вологою.

Пролежні(різновид гангрени) - ділянки некрозу шкіри, підшкірної клітковини або слизових оболонок, що зазнають тиску в умовах виснаження організму або порушення нервово-судинної трофіки.

Секвестр- Ділянка омертвілої тканини, що вільно розташовується серед живих тканин. Зазвичай секвестром є некротизований фрагмент кістки при остеомієліті. Наявність секвестру підтримує гнійне запалення.

Інфаркт- некроз тканин, що виникає в результаті гострого порушення кровообігу в ні, внаслідок тромбозу, емболії, здавлення судини.

Атрофія- Це зменшення обсягу органу та зниження його функцій, що відбуваються протягом нормального життялюдини або внаслідок захворювань.

Ознаки атрофії. Органи зменшені в обсязі, в клітинах, що атрофуються, можуть з'являтися включення у вигляді гранул ліпофусцину, що надають органу бурого кольору. У таких випадках говорять про буру атрофію органу.

Фізіологічна атрофія супроводжує нормальне життя людини, патологічна пов'язана із захворюваннями. Патологічна атрофія може стосуватися всього організму (загальна атрофія) або окремих частин (місцева атрофія).

Загальна атрофія, або виснаження, може розвинутись при голодуванні (аліментарна дистрофія), при злоякісних пухлинах (ракова кахексія). Кахексією називають крайню міру виснаження організму з атрофією багатьох органів.

Місцева атрофія(атрофія окремих органів чи частин тіла:

Атрофія від бездіяльності-вона виникає в органі внаслідок зниження його функції, наприклад, при переломі кістки кінцівки виникає атрофія її м'язів.

Атрофія від тиску розвивається у разі, якщо орган піддається тиску пухлиною, рубцевою спайкою, аневризмою судини. .

Атрофія від недостатності кровопостачання виникає у органах, яких притікає мало крові.

Нейрогенная атрофія пов'язані з порушенням іннервації, переважно скелетної мускулатури.

У випадках, коли атрофія органів прокуратури та тканин виражена помірковано, при усуненні причини, що викликала атрофію, нерідко відновлюється структура і функція органа.

Самостійна робота:

Використовуючи опорний конспект заповніть графологічні структури дистрофії (Додаток №1)

Використовуючи електронний атлас та мікросхеми вивчіть мікропрепарати:

Зерниста дистрофія, гіаліново - краплинна дистрофія, гідропічна, жирова дистрофія серця, печінки, бура індурація легень, "мукоїдне набухання" (Додаток №1).

Вивчіть макропрепарати: "тигрове серце", сальна печінка, "Сагова селезінка", "бура індурація легень" (Додаток №1, атлас).

Використовуючи конспект заповніть графологічні структури "некроз" (Додаток №1)

Використовуючи комп'ютер, вивчіть макропрепарати некрози кінцівок.

Використовуючи конспект та комп'ютерні презентації, заповніть графологічні структури "Атрофія". (Додаток №1)

Підсумковий контроль знань- завдання у тестовій формі

Підбиття підсумків.

Домашнє завданняТема: Загальні реакціїорганізму на ушкодження. Компенсаторно – пристосувальні реакції.

Скласти термінологічний словник

Презентації на тему: Шок, Стрес, Кома

Павуков В. С. Литвицький П.Ф. стр. 85-96

Обов'язкова література

1.Павуков В. С., Литвицький П. Ф. Патологічна анатомія та патологічна фізіологія. - Геотар - Медіа, 2010.

додаткова література

1. І.В.Алабін, В.П.Мітрофаненко, «Основи патології», підручник + CD, ГЕОТАР-Медіа, 2011. – 272 с.

2. Пальцев (Н) "Атлас з патологічної анатомії" Медицина 2007

Подробиці

Дистрофія- Складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного метаболізму, що веде до структурних змін.

Трофіка– сукупність механізмів, що визначають метаболізм та структурну організаціюклітини (тканини), необхідні виконання спеціалізованої функції.

Причини дистрофій:

1) розлади ауторегуляції клітини, які можуть бути спричинені гіперфункцією, токсичними речовинами, радіацією, недостатністю ферменту тощо.

2) порушення функції транспортних систем, Що забезпечують метаболізм і структурну безпеку тканин, викликають гіпоксію.

3) порушення ендокринної, нервової регуляції

Морфогенез дистрофій:

1) інфільтрація

Надмірне накопичення речовини (нормальної, не аномальної) в результаті надлишкового синтезу.

Приклад: жировий гепатоз печінки, гемосидероз нирки.

2) декомпозиція (фанероз)

Розпад ультраструктур клітин та міжклітинної речовини, що веде до порушення тканинного метаболізму та накопичення продуктів порушеного обміну в тканині.

3) збочений синтез

Синтез аномальних продуктів. До них відносяться: синтез аномального білка амілоїду у клітині, синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитом.

4) трансформація

Утворення продуктів одного виду обміну із загальних вихідних продуктів, що йдуть на побудову БЖУ.

Класифікація дистрофії.

У класифікації дотримуються кількох принципів. Вирізняють дистрофії:

1) з переважання морфологічних змінв тканинних структурах: паренхіматозні, змішані, мезенхімальні (стромально-судинні)

2) з переважання порушень того чи іншого виду обміну: білкові, жирові, вуглеводні, мінеральні.

3) залежно від впливу генетичних факторів : набуті, спадкові.

4) за локалізації: місцеві, загальні.

Паренхіматозні дистрофії.

Прояви порушень обміну у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах.

1) Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози)

Сутність таких дистрофій полягає у зміні фізико-хімічних та морфологічних властивостейа білків клітини: вони піддаються денатурації та коагуляції або коліквації, що веде до гідратації цитоплазми. У тих випадках, коли порушаться зв'язки білків із ліпідами, виникає деструкція мембранних структур клітини.

Порушення обміну білків часто поєднується з розладами роботи Na-K-помпи: що веде до накопичення іонів Nа та набухання клітини. Такий патологічний процес називається гідропічною дистрофією.

Види:

-зерниста

Оборотна, виглядає як накопичення дрібних зерен білка в цитоплазмі. Органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими та тьмяними.

-гіаліново-краплинна

У цитоплазмі з'являються великі гіаліноподібні білкові краплі, що зливаються між собою і клітини, що заповнюють тіло. У ряді випадків завершується фокальним коагуляційним некрозом клітини.

Часто зустрічається у нирках, рідко – у печінці та міокарді.

У нирках для дослідження накопичення крапель знаходять у нефроцитах. Накопичення часто відзначається при нефротичному синдромі, оскільки основу цієї дистрофії лежить недостатність вакуолярно-лизосомального апарату епітелію проксимального канальця, у якому нормі реабсорбуються білки. Саме тому в сечі з'являється білок (протеїнурія) та циліндри (циліндрурія).

Зовнішній вигляд не має якихось характерних рис.

У печінці при мікроскопії виявляються тільця Мелорі, що складаються з фібрил та алкогольного гіаліну. Поява таких крапель – прояв збоченої синтетичної функції гепатоциту, що зустрічається при алкогольному гепатиті, первинному біліарному цирозі Зовнішній вигляд печінки різний.

Результат гіаліново-крапельної дистрофії несприятливий, вона веде до некрозу клітини.

-гідропічна дистрофія

Характеризується поява у клітині вакуолей, наповнених цитоплазматичною рідиною. Спостерігається частіше в епітелії шкіри та ниркових канальців, у гепатоцитах та міоцитах.

Паренхіматозні клітини збільшені в обсязі, їхня цитоплазма заповнена вакуолями, що містять прозору рідину. Потім клітина перетворюється на величезний балон (вся клітина стала великою вакуоллю) – фокальний некроз коліквації. Зовнішній вигляд тканин мало змінюється.

Велику роль у механізмі розвитку відіграє порушення проникності мембрани, що веде до закислення цитоплазми, активації гідролітичних ферментів лізосом, які розривають внутрішньомолекулярні зв'язки із приєднанням води.

Причини: у нирках – пошкодження ниркового фільтра, що веде до гіперфільтрації, у печінці – гепатити різної етіології, в епідермісі – набряк, інфекція

Результат такої дистрофії, як правило, несприятливий – вона завершується фокальним коагуляційним некрозом.

-рогова дистрофія

Характеризується надлишковим утворенням рогової речовини в ороговіє епітелії (гіперкератоз, іхтіоз) або утворення рогової речовини там, де в нормі його не буває (патологічне зроговіння на слизових оболонках). Причини різноманітні: порушення розвитку шкіри, хронічне запалення, авітамінози і т.д.

Вихід: іноді при усуненні причини відбувається відновлення тканини, однак у запущених випадках настає загибель клітин.

- Спадкові порушення обміну амінокислот

Так звані хвороби накопичення, в основі яких лежить порушення внутрішньоклітинного метаболізму ряду амінокислот у результаті спадкової недостатності метаболізуючих ферментів.

а) цистиноз. Науці ще відомо, недостатність якого ферменту призводить до цього захворювання. АК накопичується в печінці, нирках, селезінці, очах, кістковому мозку, Шкіра.

Б) тирозиноз. Виникає при дефіциті тирозинамінотрансферази. Накопичується у печінці, нирках, кістках.

В) фенілпіровіноградна олігофренія. Виникає при дефіциті фенілаланін-4-гідроксилази і накопичується в нервової системи, м'язах та крові.

2) Паренхіматозні жирові дистрофії (ліпідози)

Порушення обміну цитоплазматичних ліпідів можуть виявлятися у збільшенні їх вмісту в клітинах, де вони виявляються і в нормі., у появі ліпідів там, де вони зазвичай не зустрічаються, і утворення жирів незвичайного хімічного складу.

-порушення обміну ліпідів

У печінці жирова дистрофія проявляється різким збільшенням вмісту жирів у гепатоцитах та зміною їх складу. У клітинах печінки спочатку з'являються гранули ліпідів (пилоподібне ожиріння), потім дрібні краплі (дрібнокрапельне ожиріння), які потім зливаються у великі краплі (великокропельне) або одну жирову вакуоль. Печінка збільшена, в'яла та охряно-жовтого кольору. Серед механізмів жирової дистрофії печінки розрізняють надмірне надходження в гепатоцити. жирних кислотабо підвищений їх синтез цими клітинами, вплив токсичних речовин, що блокують окислення жирних кислот і синтез ліпопротеїдів у гепатоцитах, недостатнє надходження до печінкових клітин амінокислот, необхідних для синтезу. Отже, ЗДП виникає в результаті: ліпопротеїдемії (алкоголізм, цукровий діабет, загальне ожиріння), гепатотропних інтоксикаціях (етанол, хлороформ), порушення харчування.

Жирова дистрофія міокарда виникає внаслідок гіпоксії та інтоксикації. Механізм розвитку пов'язаний із зниженням окислення жирних кислот через деструкцію мітохондрій під дією гіпоксії чи токсину. При макроскопічному дослідженні розміри серця збільшені, серцевий м'яз глиняно-жовтого кольору. Міокард схожий на шкіру тигра – біло-жовта смугастість. Ліпіди визначаються у вигляді дрібних крапель.

Причини жирової дистрофії різноманітні. Вони можуть бути пов'язані з кисневим голодуванням (тому часто зустрічається при захворюваннях ССС), інфекціями та інтоксикаціями, авітамінозами та одностороннім харчуванням.

Результат жирової дистрофії залежить від її ступеня. Якщо не супроводжується грубою статтю клітинних структур, то вона оборотна.

-спадкові ферментопатії

Виникають унаслідок спадкового дефіциту ферментів, що у метаболізмі ліпідів.

а) хвороба Гоше при дефіциті глюкоцереброзідази. Ліпід накопичується в печінці, селезінці, кістковому мозку.

Б) хвороба Німанна -Пікапри дефіциті сфінгомієлінази. Накопичення в печінці, селезінці, кістковому мозку.

в) хвороба Сакса при дефіциті кислої галактозидази.

г) хвороба Нормана -Ландінга при дефіциті бета-галактозидази.

3) Паренхіматозні вуглеводні дистрофії

-вуглеводні дистрофії, пов'язані з порушенням обміну глікогену

При цукровому діабетівідбувається недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові та виведення із сечею. Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. У печінці порушується синтез глікогену, що веде до її інфільтрації жирами та жирової дистрофії печінки.

У нирках при цукровому діабеті відбуваються такі зміни: - глікогенна інфільтрація епітелію канальців.

-спадкові глікогенози

а) 1 типу – хвороба Гірке – дефіцит глюкозо-6-фосфатази

б) 2 типи – хвороба Помпе – ​​дефіцит кислої альфа-1,4-глюкозидази

в) 3 типи – хвороба Форбса – дефіцит аміло-1,6-глюкозидази

г) 4 типи – хвороба Андресона – дефіцит аміло-(1,4-1,6)-трансглюкозидази

д) 5 типу – хвороба Мак-Ардля – дефіцит міофосфорилази

е) 6 типу – хвороба Герса – дефіцит фосфорилази печінки

За хвороб 1,2,5,6 типів структура глікогену не порушена.

-вуглеводні дистрофії, пов'язані з порушеннями обміну глікопротеїдів

У клітинах або міжклітинній речовині відбувається накопичення муцинів і мукоїдів, званих також слизовими або слизовими речовинами.

Багато клітин, що секретують, гинуть і десквамуються, вивідні протокизалоз обтуруються слизом, що веде до розвитку кіст.

Причини різноманітні, але найчастіше запалення слизових оболонок внаслідок дії різних патогенних подразників.

Іноді в клінічній практицітрапляється таке явище, як паренхіматозні дистрофії. Патологічна анатоміявідносить їх до порушень обміну у клітинах. Якщо казати простою мовою, то в органі порушується процес харчування та накопичення корисних речовинщо призводить до морфологічних (візуальних) змін. Виявити таку патологію можна на секції чи після серії високоспецифічних тестів. Паренхіматозні та стромально-судинні дистрофії лежать в основі багатьох летальних захворювань.

Визначення

Паренхіматозні дистрофії – це патологічні процеси, які ведуть до змін структури клітин органів. Серед механізмів розвитку захворювання виділяють розлади саморегуляції клітини з енергетичним дефіцитом, ферментопатії, дисциркуляторні розлади (кров, лімфа, інтерстиції, міжклітинна рідина), ендокринні та церебральні дистрофії.

Розрізняють кілька механізмів дистрофії:

Інфільтрацію, тобто надлишковий транспорт продуктів обміну з крові всередину клітини або міжклітинний простір, зумовлений збоєм ферментних систем організму;

Декомпозиція, або фанероз, є розпадом внутрішньоклітинних структур, який призводить до порушення метаболізму і накопичення недоокислених продуктів обміну речовин;

Спотворений синтез речовин, які в нормі клітина не відтворює;

Трансформація вступників до клітини поживних речовиндля побудови якогось одного виду кінцевих продуктів (білків, жирів чи вуглеводів).

Класифікація

Патоморфологи виділяють наступні видипаренхіматозних дистрофій:

1. Залежно від морфологічних змін:

Чисто паренхіматозні;

Стромально-судинні;

Змішані.

2. За видом речовин, що накопичуються:

Білкові або диспротеїнози;

Жирові або ліпідози;

Вуглеводні;

Мінеральні.

3. За поширеністю процесу:

Системні;

Місцеві.

4. За часом появи:

Придбані;

Вроджені.

Ті чи інші паренхіматозні дистрофії патологічна анатомія визначає не тільки за ушкоджуючим агентом, а й за специфікою уражених клітин. Перехід однієї дистрофії до іншої теоретично можливий, але практично можлива лише поєднана патологія. Паренхіматозні дистрофії - це суть процесу, що відбувається в клітині, але лише частина клінічного синдрому, який охоплює морфологічну та функціональну недостатністьпевного органу.

Диспротеїнози

Людське тіло здебільшого складається з білків та води. Білкові молекули є складовою клітинних стінок, мембрани мітохондрій та інших органел, крім того, вони знаходяться у вільному стані в цитоплазмі. Як правило, це ферменти.

Диспротеїнозом інакше називають таку патологію, як паренхіматозна білкова дистрофія. І його суть полягає в тому, що клітинні білки змінюють свої властивості, а також піддаються структурним змінам, таким як денатурація або коліквація. До білкових паренхіматозних дистрофій відносять гіаліново-краплинну, гідропічну, рогову та зернисту дистрофії. Про перші три буде написано докладніше, а ось остання, зерниста, характеризується тим, що в клітинах накопичуються зерна білка, через що клітини розтягуються, а орган збільшується, стає пухким, тьмяним. Саме тому зернисту дистрофіюще називають тьмяним набуханням. Але вчені мають сумніви, що це паренхіматозна дистрофія. Патанатомія цього процесу така, що з зерна можна прийняти компенсаторно збільшені клітинні структури, як у функціональне напруга.

Гіаліново-крапельна дистрофія

Хвороба Мак-Ардля;

Хвороба Герса;

Хвороба Форбса-Корі;

Хвороба Андерсена.

Їх диференційна діагностикаможлива після біопсії печінки та використання гістоферментного аналізу.

Порушення обміну глікопротеїнів

Це паренхіматозні дистрофії, спричинені накопиченням у тканинах муцинів чи мукоїдів. Інакше ці дистрофії ще називають слизовими чи слизоподібними, через характерну консистенцію включень. Іноді накопичуються на справжні муцини, лише схожі ними речовини, які можуть ущільнюватися. В такому випадку йде мовапро колоїдну дистрофію.

Мікроскопія тканини дозволяє визначити як факт наявності слизу, а й його властивості. Через те, що залишки клітин, а також в'язкий секрет перешкоджає нормальному відтоку рідини із залоз, утворюються кісти, а їх вміст має тенденцію до запалення.

Причини цього виду дистрофій можуть бути різні, але найчастіше це катаральне запалення слизових. Крім того, якщо спадкове захворювання, патогенетична картина якого добре вписується у визначення слизової дистрофії. Це муковісцидоз. Уражається підшлункова залоза, кишкова трубка, сечовивідний тракт, жовчні протоки, потові та слинні залози.

Дозвіл даного виду захворювань залежить від кількості слизу та тривалості її виділення. Чим менше часу минуло від початку патологічного процесу, тим паче ймовірно, що слизова оболонка відновиться повністю. Але в деяких випадках спостерігається злущування епітелію, склероз та порушення функції ураженого органу.