Хвороби крові та органів кровотворення. Системні захворювання крові

Порушення кровотворення. Зміна функції кісткового мозку, як кровотворного органу, може виразитися у посиленні, ослабленні чи збоченні цієї функції. Посилення функції проявляється виділенням у кров у більшій кількості та часто незрілих форм кров'яних клітин. Це відбувається внаслідок дратівливого впливу на функцію кровотворення різних моментів, наприклад, крововтрат, підвищеного розпаду еритроцитів, утрудненого газообміну, інфекцій.

Зниження функції кровотворення в кістковому мозку може виявитися або загальним зменшенням кількості кров'яних клітин кістковомозкового походження (еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів) у периферичній крові або зменшенням лише окремих їх видів. Зниження функції кісткового мозку спостерігається як за впливу організм різних бактерійних токсинів, і при фізико-хімічних впливах (бензол, свинець, ртуть, промені Рентгену і радію).

Перекручення функції кісткового мозку виявляється у появі в крові патологічних форм кров'яних клітин, що спостерігається зазвичай при тяжких інфекціях та інтоксикаціях.

Підвищення кровотворної функції лімфоцитопоетичних органів відбувається головним чином при хронічних інфекціях (туберкульоз, сифіліс) та інтоксикаціях. Виявляється ця зміна функції збільшенням у периферичній крові загальної кількості лімфоцитів.

Зниження функції пов'язане зазвичай з атрофією лімфоїдної тканини і спостерігається в старечому віціпри загальному виснаженні організму, при дії променів Рентгена.

Порушення функцій ретикуло-ендотеліального апарату, як кровотворного органу, і його відбиток у периферичної крові ще недостатньо вивчено.

Кров
Кров є червоною, непрозорою, клейкою, солонуватою на смак рідиною і є суспензією формених елементів т рідкої її частини плазмі. Плазма становить 53-58%, а зважені у ній кров'яні тільця 42-47% всього обсягу крові. Зважені кров'яні тільця надають крові непрозорість, а пігмент, що міститься в червоних кров'яних клітинах, гемоглобін забарвлює її в червоний колір. Головною складовоюПлазми є вода (90%). Білкові тіла (альбуміни, глобуліни, фібриноген) становлять близько 8%, неорганічні солі близько 1%, жири, цукор та екстрактивні речовини близько 1%. Загальна кількість крові у людини в нормі, за даними різних досліджень, коливається від 1/20 до 1/10 або від 5 до 10% ваги тіла, в середньому, отже, становить близько 1/15 або 7% ваги тіла.

Випущена з організму кров швидко згортається, утворюючи кров'яний потік, що складається з фібрину та формених елементів, та рідку солом'яно-жовту прозору сироватку. Склад сироватки крім фібриногену той самий, як і плазми.

Морфологічний склад крові
У плазмі периферичної крові перебувають у зваженому стані такі формові елементи: 1) червоні кров'яні клітини еритроцити, 2) білі лейкоцити та 3) кров'яні пластинки тромбоцити.

Еритроцити. Еритроцити людини, як і всіх ссавців взагалі, є високо-диференційованими клітинами, позбавленими ядра, яке вони втрачають перед виходом з кісткового мозку в периферичну кров. Це округлі дископодібні, у центрі двояковогнуті, вельми еластичні утворення. Діаметр еритроциту коливається від 6 до 9, середньому дорівнює 7,5-8, товщина близько 2, обсяг близько 80-90, поверхня близько 120-130. У товстому шарі еритроцити дають червоне фарбування, кожен же окремо представляється забарвленим в слабкий зеленувато-жовтий колір, що залежить від барвника крові гемоглобіну, що міститься в них. Тіло еритроцита складається з дуже тонкої павутинно-подібної строми, в петлях якої знаходиться гемоглобін. При фарбуванні еритроцити сприймають лише кислі фарби і забарвлюються більш-менш інтенсивний (залежно від вмісту гемоглобіну) рожевий колір. Центр еритроциту забарвлений бліді, ніж його периферія, оскільки він поглиблений і, отже, тонший за крайові частини. Поза кровоносними судинами еритроцити легко складаються в «монетні» стовпчики. Тривалість життя окремого еритроциту в периферичній крові вважається рівною приблизно 30 днів і принаймні не перевищує за новітніми даними 100-150 днів, після чого вони зазнають руйнування в клітинах ретикуло-ендотеліальної системи, головним чином селезінці. З пігментної частини гемоглобіну утворюється білірубін, який надходить у кров та виділяється печінкою.

Основна функція еритроцитів служить рознощиками кисню по всьому організму здійснюється завдяки вмісту в них гемоглобіну та його здатності поглинати кисень у легенях та віддавати його тканинам. Крім того, еритроцити відіграють значну роль у регулюванні процесів осмотичної та кислотно-лужної рівноваги завдяки їх здатності сприймати та віддавати назад у плазму воду, солі та білки.

Лейкоцити. У нормальній крові виділяють 5 видів їх: 1) нейтрофільні поліморфно-ядерні лейкоцити; 2) еозинофільні лейкоцити; 3) базофільні лейкоцити; 4) лімфоцити; 5) моноцити.

Нейтрофільний лейкоцит- Клітина, рази в 1,5 перевищує за величиною еритроцит, з діаметром 912. Протоплазма її при фарбуванні безбарвна або ніжно-рожева з дрібними, заломлюючими світло, рівномірно розташованими в ній зернятками рожевого або рожево-фіолетового кольору.

Свою назву нейтрофіли отримали від відношення до ерліхівської фарби «тріацид», при забарвленні якої їхня протоплазма сприймає лише нейтральні солі, що фарбують. Ядро нейтрофілів багате на хроматин і складається з темніших і світліших частин: бази- і окси-хроматину. Воно містить від 2 до 5 різної величини сегментів, поєднаних дуже тонкими нитками. Зважаючи на те, що ці нитки часто не видно, виникла неправильна назва цих лейкоцитів багатоядерні, полінуклеари. Більш правильно назва сегментовані, сегментоядерні або поліморфно-ядерні. Ядерців (нуклеолей) ядра нейтрофілів не містять. Серед нейтрофілів у нормі зустрічаються у кількості 3-5% паличкоядерні форми без чіткого поділу ядра на сегменти.

Нейтрофільні лейкоцити мають виражену активну амебоїдну рухливість. Випускаючи псевдоподії, вони можуть проникати через стінки кровоносних судин у навколишні тканини. Сегментовані лейкоцити мають далі здатність до фагоцитозу, тобто до захоплення бактерій, білкових частинок тощо і перетравлення їх за допомогою свого ферменту лейкопротеази. Крім протеази, у лейкоцитах виявлено і багато інших ферментів: оксидазу, пероксидазу, діастазу, каталазу, громбокіназу та нуклеазу.

У зв'язку з усіма цими властивостями нейтрофіли відіграють велику роль в обміні речовин, травленні та виробленні антитоксинів, бактерицидних речовин і взагалі антитіл, тобто в процесах імунітету.

Еозинофільні лейкоцититрохи більше нейтрофільних; їх діаметр коливається від 12 до 15. Протоплазма на забарвлених мазках безбарвна або ніжно-блакитна і, як правило, абсолютно прикрита грубими зернятками, що сильно заломлюють світло. Останні різко ацидофільні і тому при звичайних забарвленнях яскраво-червоного з легким помаранчевим відтінком кольору. Ядро еозинофілів має зазвичай 2 характерні сегменти грушоподібної або мішковидної форми. Рідше буває 34 сегменти або інша форма ядра (трилиста, ковбасоподібна). Ядра еозинофілів бідніша хроматином, ніж ядра нейтрофілів, і тому фарбуються слабше.

Фізіологічна роль еозинофілів ще недостатньо вивчена. Вони, як і нейтрофіли, мають відому активну рухливість. Безперечно, вони грають якусь важливу рольпри знешкодженні пар ентерально прониклого чужорідного білка, а також білкових продуктів розпаду власних тканинних організмів (м'язів, шкіри, крові та ін), а також при процесах шлунково-кишкового травлення, тому що вони накопичуються в кишкової стінкипісля їди і зникають при голодуванні.

Базофільні лейкоцити(«Гладкі» клітини Ерліха) за своєю величиною трохи більше еритроциту. Протоплазма їх містить у великому числі нерівномірні базофільні інтенсивно фарбуються в темно-фіолетовий колір зернятка. Ядро базофілів відносно велике, неправильної химерно-лопатевої форми. Часто через те, що синьо-фіолетові зерна виконують усю клітину, ядра майже видно. Функція базофільних лейкоцитів досі невідома.

Лімфоцити за величиною зазвичай не перевищують діаметр червоних кров'яних клітин 7-9. Протоплазма їх прозора, при фарбуванні світло-або темно-синього кольору, без зернистості, зазвичай вузьким поясом оточує ядро, іноді ж видно лише ледь помітною смужкою з одного боку. Зустрічаються в протоплазмі дрібні яскраві азурочервоні зернятка. Часто помітна прозора чітка перинуклеарна зона. Ядро багате на хроматин, забарвлюється в темний фіолетово-червоний колір, без ясно вираженої структури, овально-круглуватої або злегка бобоподібної форми; часто містить 1-2 ядерця.

Лімфоцити мають активну рухливість, але меншою мірою, ніж нейтрофіли. Вони беруть участь у перетравленні жиру та вуглеводів. Завдяки наявності в них ферменту ліпази, вони відіграють велику рейку в боротьбі організму з хронічними інфекціями, збудники яких багаті на ліпоїди (туберкульоз, проказа, сифіліс).

Тромбоцити. Третій вид формених елементів периферичної крові – кров'яні пластинки або тромбоцити. Це маленькі освіти від 2 до 4 у діаметрі. На забарвлених препаратах крові вони круглої або витягнутої з нерівними контурами форми з однорідною ніжно смугастою або зернистою структурою, з темними азурок червоними зернятками на світло-червоному або ніжно блакитному основному фоні.

На незабарвлених препаратах кров'яні платівки видно у вигляді ізольованих, дуже крихких, різко відмежованих, гомогенних, заломлюючих світло сірого кольору гуртків, що дуже швидко збираються в типові маленькі групи.

Кров'яні пластинки мають амебоїдну рухливість і здатність до аглютинації, легко прилипають до інших формених елементів, до стінок пошкоджених кровоносних судин, до стінок посуду, в яку випущена кров. Головна їхня фізіологічна роль у тому, що вони беруть участь у згортанні крові внаслідок вмісту в них тромбокінази, а можливо і тромбогену. Останнім часом приписують тромбоцитам роль і у боротьбі з інфекціями, припускаючи, що їхня функція прилипання (до мікроорганізмів) є першим етапом фагоцитозу.

Потрібно ще згадати про кров'яні порошинки або гемоконії, як постійні складових частинахкров'яної плазми. У свіжій краплі крові їх можна спостерігати у вигляді дрібних зернят із досить енергійним молекулярним рухом. Особливо добре помітний їхній рух у темному полі мікроскопа. Що являють собою ці порошинки, остаточно ще не з'ясовано, але більшість їх, мабуть, відноситься до жирових частинок.

Хімічний склад крові
Вода. Вода становить середньому близько 80% (75-85%) всієї маси крові, і її при фізіологічних умовах досить постійно.

Білки. До складу плазми крові білки входять у кількості 6-8%. Основними білками крові є глобуліни та альбуміни. До глобулінів відносяться фібриноген, грубо-дисперсний білок, що грає велику роль у процесах згортання, і параглобулін. Сироватковий альбумін за своїми фізико-хімічним властивостямтакож, мабуть, не є однорідною речовиною, але точне поділ групи альбумінів на фракції ще невідомо.

Сторінка 2 - 2 з 3

Кровотворення починається вже в організмі людського ембріона. Перші кров'яні клітини утворюються із клітин мезенхіми одночасно з ендотеліальними клітинами кровоносних судин. В кінці ембріонального періодуголовну роль у кровотворенні починає відігравати кістковий мозок. У дітей кровотворний кістковий мозок (червоний кістковий мозок) знаходиться у всіх кістках: у трубчастих кістках він поступово атрофується та заміщається жировою тканиною (жовтий кістковий мозок). У дорослих людей кровотворний кістковий мозок є лише у губчастих кістках. Клітини крові утворюються з мієлоїдної тканини (кістковий мозок).

У Останніми рокамиуявлення про механізм кровотворення суттєво змінилися. Змінено і назви клітин, з яких розвиваються клітини крові. Тепер вважають, що у кістковому мозку існують камбіальні клітини-поліпотентні клітини кісткового мозку. Таким чином, єдине джерело гемопоезастволової кровотворної клітини (рис. 72, див. на вкл.), Це - перший клас клітин-попередників. Другий клас клітин - попередників - клітини-попередники лімфопоезу та мієлопоезу. Третій клас - клітини-попередники В- і Т - лімфоцитів (лімфопоез) та клітини-попередники мієлоцитів та моноцитів, еритропоезу та тромбоцитопоезу. Клітини перших трьох класів морфологічно відрізняються друг від друга. Тільки культурах тканин вдається розділити їх у групи. Четвертий та п'ятий класи клітин-попередників (крім В- та Т – лімфобластів) мають уже свої чіткі морфологічні ознаки. Шостий клас – зрілі клітини.

Патологія червоних кров'яних тілець

Еритроцити утворюються з еритробластів, які перед виходом у кров втрачають ядро. У периферичній крові еритроцити завжди без'ядерні. Поява в крові еритроцитів з ядрами (нормобласти) свідчить про патологічний процес, що буває, коли до загального струму крові викидаються з кісткового мозку незрілі еритроцити. Поява в периферичній крові нормобластів вказує на посилене кровотворення. При деяких формах порушення кровотворення у периферичній крові можуть з'являтися еритроцити неправильної форми (пойкілоцитоз) та еритроцити, різні за розміром (анізоцитоз). Різноманітність забарвлення еритроцитів називається поліхроматофілією, посилення забарвлення (збільшення вмісту гемоглобіну) – гіперхромією, а ослаблення забарвлення – гіпохромією.

На процеси кровотворення впливають багато факторів: нервова система, гормони щитовидної залози, гіпофіза, надниркових залоз. Особливий вплив на кровотворення має фактор Касла. Касл у 1929 р. довів існування у шлунку речовин, що регулюють кровотворення. В даний час з'ясовано, що фактор Касла є продуктом взаємодії декількох речовин, що надходять з їжею (зовнішній фактор) і виробляються в організмі (внутрішній фактор). Зовнішніми факторами виявились вітамін В ю (ціанкобаламін) та фолієва кислота, внутрішнім фактором – одна з речовин, що містяться в нормальному шлунковому соку (гастромукопо-ліпептид). Речовини, що входять до складу фактора Касла, необхідні синтезу ядерних білків. За порушення синтезу цих білків виникає розлад кровотворення.

Анемія (малокровість) - стан, при якому зменшено кількість еритроцитів у крові та знижено вміст у них гемоглобіну. Існує кілька видів анемій. Анемії поділяють через виникнення: 1) внаслідок кровопотери-постгеморагічна анемія; 2) внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів (гемоліз) – гемолітична анемія; 3) внаслідок порушення кровотворення (недолік в організмі гемопоетичних факторів або витіснення червоного паростка кісткового мозку білим ростком, що розростається, при лейкозах, метастазами пухлин та ін.). Можуть траплятися анемії змішаного типу.

Спільним для всіх анемій є блідість органів і киснем, що розвивається внаслідок збіднення крові. жирова дистрофіявнутрішніх органів (міокард, печінка, нирки та ін.). При руйнуванні еритроцитів може розвиватися гемосидероз внутрішніх органів (відкладення кров'яних пігментів та ущільнення органу внаслідок розростання сполучної тканини). Нерідко виникають дрібні крововиливиу серозних та слизових оболонках.

Анемії постгеморагічні, гемолітичні та викликані витісненням червоного паростка кісткового мозку бувають вторинними, тобто виникають внаслідок якогось основного патологічного процесу. Гемолітичні анемії виникають внаслідок руйнування та розпаду еритроцитів (гемоліз). Гемоліз може наступати при дії багатьох отрут (наприклад, миш'яку), у разі переливання несумісної крові, при деяких інфекціях (сепсис, малярія та ін). Особливо сильний гемоліз викликає токсин, що виробляється гемолітичним стрептококом. Еритроцити, що втратили гемоглобін, набувають вигляду тіней, у яких помітні лише їхні контури. Гемоглобін, що вийшов з еритроцитів, при гемолізі переходить у плазму крові і може виділятися з сечею (гемоглобінурія).

Вторинні анемії зазвичай мають характер гіпохромних. При них кількість гемоглобіну знижується більшою мірою, ніж кількість еритроцитів. Тому колірний показник (ступінь насиченості кожного еритроциту гемоглобіном), в нормі, дорівнює одиниці, при таких анеміях знижується. При вторинних анеміях у кровотворній тканині зазвичай відбуваються регенеративні зміни, що ведуть до посилення кровотворення. Внаслідок цього в периферичній крові поряд із зміненими (за формою та забарвленням) еритроцитами з'являються незрілі форми, іноді навіть містять ядра (еритробласти, нормобласти). При значних регенеративних явищах мієлоїдна тканина є не тільки в трубчастих кістках, але іноді в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, рідше в шкірі, легенях та інших органах. Такий процес розвитку кровотворення поза кістковим мозку називається екстрамедулярним кровотворенням, мієлоїдною метаплазією. Виразність регенеративних процесівпри анеміях може бути різною, а в деяких випадках вона відсутня, що може бути пов'язано з похилого вікухворого, тяжкістю основного захворювання, порушенням з боку нервової та ендокринної систем.

Серед первинних анемій провідне значення має анемія, відома під назвою хвороби Аддісона – Бірмера, або перніціозної, а також злоякісної анемії. При хворобі Аддісона-Бірмера кількість еритроцитів знижується іноді до 1012/л і нижче. Кількість гемоглобіну знижується негаразд значно. Зазвичай вміст гемоглобіну в еритроцитах навіть підвищено. В останньому випадку колірний показник буває вище одиниці, і цю анемію відносять кгіперхромної. У мазках крові, крім зміни еритроцитів (розміру, форми, забарвлення), бувають видно незрілі ядра, що містять еритроцити-мегалобласти. Наявність їх свідчить про різке порушеннякровотворення (еритропо-еза) та повернення його до ембріонального типу. Одночасно порушується лейкопоез, і в периферичній крові з'являються характерні для даного захворюваннянейтрофіли із сильно сегментованими ядрами. Загальна кількість лейкоцитів у крові зменшується, відзначається гідремія.

У кістковому мозку спостерігається посилене кровотворення та жировий кістковий мозок стає червоним. Однак клітини крові, що виробляються, дуже нестійкі і швидко руйнуються. Внаслідок гемолізу плазма крові зазвичай забарвлена ​​в рожевий колір, а в селезінці та печінці з'являється гемосидерин. Значні зміни відбуваються й інших органах, постійно спостерігаються вони у органах травлення. Ці зміни полягають в атрофічних процесах слизової оболонки язика, шлунка, кишківника. Поверхня язика при цьому стає гладкою, сосочки атрофуються. Особливо різко відбувається атрофія слизової оболонки шлунка, внаслідок чого порушується секреція. шлункового соку(ахілія) та соляної кислоти (ахлоргідрія). Це в свою чергу призводить до розладу травлення, гниття харчових мас, утворення та всмоктування. шкідливих речовинта інтоксикації організму. Це захворювання розвивається в осіб зрілого віку, протікає важко і раніше майже завжди закінчувалося смертю. В даний час летальність при хворобі Аддісон-Бірмер незначна.

Вважається доведеним, що хвороба Аддісона-Бірмера виникає у зв'язку з нестачею в організмі гемопоетичних факторів. Це підтверджується насамперед тим, що годування хворих на сиру печінку, що містить цей фактор, або лікування вітаміном В 12 і фолієвою кислотою дає хороший лікувальний ефект. В етіології хвороби відіграє нестачу в їжі вітаміну В12 або велика потреба організму в цьому вітаміні. Іноді поштовхом до початку хвороби буває вагітність або такі захворювання як малярія, сифіліс, при яких споживання вітаміну B 12 різко зростає.

При злоякісній (перніціозної) анемії, що розвивається під час вагітності, після пологів зазвичай настає одужання. Перніціозна анеміяпри глистних інвазіях також зникає після вигнання глистів. Існують й інші форми, що рідше зустрічаються, анемій, деякі з них сімейно-спадкові. До них відносяться серповидно-клітинна анемія, хвороба Кулі та ін.

Патологія білих кров'яних тілець

Збільшення числа лейкоцитів у периферичній крові вище за норму (норма 4 · 109 - 8 · 109/л крові) називається лейкоцитозом. Невеликі коливання числа білих кров'яних тілець у бік збільшення або зменшення спостерігаються постійно: кількість лейкоцитів збільшується після їди, при фізичному навантаженні, під час вагітності. Такий лейкоцитоз не вважається патологічним. Лейкоцитоз зустрічається при багатьох захворюваннях. У периферичній крові можуть з'являтися незрілі лейкоцити (метамієлоцити, мієлоцити), що свідчить про активацію функції кісткового мозку, посилення в ньому регенераторних процесів. Про ці зміни судять із гемограми. З появою у ній молодих, незрілих клітин говорять про зрушення вліво. У табл. 1 наведено дані про можливі ядерні зрушення нейтрофілів при деяких інфекційних захворюваннях.

Для судження про стан білої крові велика перевага порівняно з лейкоцитарною формулою, що дається у відсотках, має визначення змісту кожного виду лейкоцитів в одиниці об'єму крові в абсолютних цифрах. Це дозволяє встановити типові співвідношення елементів білої крові для різних захворювань. Так, наприклад, лейкоцитоз з нейтрофілозом і помірним ядерним зрушенням вліво характерний для багатьох інфекційних хвороб (висипний та зворотний тиф, малярія), різних гнійних процесів, апендициту та ін. При деяких захворюваннях (скарлатина та ін) одночасно з нейтрофілозом зростає кількість еозинофілів. Збільшення їхньої кількості (еозинофілія) спостерігається при глистних інвазіях, лімфогранулематозі. Число моноцитів (моноцитоз) збільшується при малярії, натуральної віспита ін.

Зменшення числа лейкоцитів – лейкопенія спостерігається у початковому періоді черевного тифу, при паратифах А та Б, грипі.

Захворювання системи крові поділяються на анемії, лейкози та захворювання, пов'язані з ураженням системи гемостазу (згортання крові).

Причини, що спричиняють ураження системи крові.

Анемія.

Серед найчастіших причин, викликають анемії, значення мають:

• гостра крововтрата (травми);
• хронічні крововтрати різної локалізації (шлунково-кишкові, маткові, носові, ниркові) внаслідок різних захворювань;
• порушення всмоктування в кишечнику заліза, що надходить із їжею (ентерити, резекція кишечника);
• підвищена потреба у залозі (вагітність, годування, швидке зростання);
• нормальна недостатність заліза з їжею (недостатнє харчування, анорексія, вегетаріанство);
• дефіцит вітаміну В12 (недостатнє надходження його з їжею – це м'ясо та молочні продукти, порушення всмоктування цього вітаміну: при атрофічному гастриті, після резекції шлунка, через спадкові фактори, при токсичному впливіалкоголю, при захворюваннях підшлункової залози, при інвазії широким лентець);
• порушення всмоктування фолієвої кислоти; захворювання кісткового мозку; різні спадкові причини.

Лейкози.

Причини до кінця не з'ясовані, але відомо, що це можуть бути спадкова схильність, іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (лаки, фарби, пестициди, бензол), віруси. Поразка системи гемостазу найчастіше зумовлена ​​спадковими чинниками.

Симптоми хвороб крові.

Часто пацієнти із захворюваннями крові скаржаться на слабкість, легку стомлюваність, запаморочення, задишку при фізичних навантаженнях, перебої у роботі серця, втрату апетиту, зниження працездатності. Ці скарги зазвичай є проявами різних анемій. При гостро виниклої та рясній кровотечі раптово з'являються різка слабкість, запаморочення, непритомність.

Багато захворювань системи крові супроводжуються лихоманкою. Невисока температураспостерігається при анеміях, помірна та висока буває при гострих та хронічних лейкозах.

Також часто хворі скаржаться на свербіж шкіри.

При багатьох захворюваннях системи крові пацієнти скаржаться на втрату апетиту та схуднення, зазвичай особливо виражене, що переходить у кахексію.

Для В12 -дефіцитної анеміїхворі відчувають печіння кінчика язика та його країв, при залізодефіцитній анемії характерно збочення смаку (хворі охоче їдять крейду, глину, землю, вугілля), а також нюхи (хворі відчувають задоволення від вдихання парів ефіру, бензину та інших пахучих речовин із неприємним запахом).

Також пацієнти можуть скаржитися на різні висипання на шкірі, кровотечі з носа, ясен, шлунково-кишковий тракт, легень (при геморагічних діатезах)

Також можуть бути болі в кістках при натисканні або биття (лейкози). Ще нерідко при захворюваннях крові в патологічний процесзалучається селезінка, тоді виникають сильні боліу лівому підребер'ї, а при залученні печінки – у правому підребер'ї.

Можуть бути збільшені та болючі лімфатичні вузли, мигдалики.

Усі перелічені вище симптоми – привід звернутися до лікаря для обстеження.

Під час огляду визначається стан хворого. Вкрай важке може спостерігатися при останніх стадіях багатьох захворювань крові: анемії, що прогресують, лейкози. Також при огляді виявляється блідість шкіри і видимих ​​слизових оболонок, при залізодефіцитній анемії шкіра має “алебастрову блідість”, при В12-дефіцитній злегка жовтувата, при гемолітичній анемії жовтянична, при хронічних лейкозах шкіра має землісто-шеретий. При геморагічних діатезах на шкірі та слизових видно крововиливи. Змінюється і стан трофіки покривів шкіри. При залізодефіцитній анемії шкіра стає сухою, лущиться, волосся стає ламким, січеться.

При огляді ротової порожнини виявляються атрофія сосочків язика, поверхня язика стає гладкою (В12-дефіцитна анемія), швидко прогресуюче руйнування зубів і запалення слизової оболонки навколо зубів (залізодефіцитна анемія), виразково-некротична ангіна та стоматит (гострі).

При пальпації виявляється болючість плоских кісток (лейкози), збільшені та болючі лімфатичні вузли (лейкози), збільшена селезінка (гемолітичні анемії, гострі та хронічні лейкози). При перкусії можна виявити також збільшену селезінку, а при аускультації шум тертя очеревини над селезінкою.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження.

Морфологічне дослідження крові: загальний аналізкрові(Визначення числа еритроцитів та вміст у них гемоглобіну, визначення загальної кількості лейкоцитів та співвідношення окремих формсеред них, визначення числа тромбоцитів, швидкість осідання еритроцитів). При залізодефіцитній анемії нерівномірно знижується рівень гемоглобіну та кількість еритроцитів, сильніше знижується гемоглобін. При В12-дефіцитної анемії, навпаки, кількість еритроцитів знижена сильніше, ніж гемоглобіну, також при цій формі анемії можна виявити збільшені еритроцити. Зміна лейкоцитів (якісного та кількісного складу) спостерігається при лейкозах.

Морфологічна оцінка еритроцитів дозволяє виявити анемію.

Пункція кровотворних органів . Морфологічний склад крові не завжди в достатньою міроювідбиває зміни, які у кровотворних органах. Так, при деяких формах лейкозу клітинний склад крові майже не порушений, незважаючи на значні зміни кісткового мозку. Для цього використовується пункція стерна (беруть кістковий мозок з грудини). Пунктат кісткового мозку дозволяє виявити порушення дозрівання клітин – збільшення числа молодих форм або переважання первинних недиференційованих елементів, порушення співвідношення між клітинами червоного (еритроцитарного) та білого (лейкоцитарного) ряду, зміни загальної кількості клітин крові, поява патологічних форм та багато іншого. Крім грудини, кістковий мозок можна витягувати і з інших кісток, наприклад з клубової кістки.

Точніші відомості про склад кісткового мозку дає трепанобіопсія, коли вирізують стовпчик здухвинної кістки разом із кістковомозковою тканиною, і з якого роблять гістологічні препарати. Вони зберігається структура кісткового мозку, а відсутність домішки крові дозволяє більш точно оцінити його.

Часто пунктують збільшені лімфатичні вузли, при цьому можна оцінити характер змін клітинного складу лімфатичних вузлів та уточнити діагноз захворювань лімфатичного апарату: лімфолейкозу, лімфогранулематозу, лімфосаркоматозу, виявити метастази пухлин та інші. Точніші відомості можна отримати при біопсії лімфатичного вузла, пункції селезінки.

Комплексне вивчення клітинного складу кісткового мозку, селезінки та лімфатичних вузлів дозволяє уточнити характер взаємовідносин між цими відділами. кровотворної системи, виявити наявність позакістномозкового кровотворення при деяких ураженнях кісткового мозку

Оцінка гемолізунеобхідна для виявлення гемолітичного характеру анемії (визначають вільний білірубін, зміну осмотичної стійкості еритроцитів, появу ретикулоцитозу).

Дослідження геморагічного синдрому . Вирізняють класичні коагуляційні проби (визначення часу згортання крові, числа тромбоцитів, тривалість кровотечі, ретракція кров'яного згустку, проникність капілярів) та диференціальні проби. Час згортання крові характеризує згортання крові в цілому і не відображає окремих фаз згортання. Тривалість кровотечі визначають за уколочной пробі Дюке, гаразд 2 – 4 хвилини. Проникність капілярів визначають за допомогою наступних проб: симптом джгута (норма понад 3 хвилини), банкова проба, симптом щипка, молоточковий синдром та інші. Диференціальні проби: визначення часу рекальцифікації плазми, тест споживання протромбіну, визначення протромбінового індексу, толерантність плазми до гепарину та інші. Підсумовані результати перерахованих проб становлять коагулограму, що характеризує стан системи згортання крові. Рентгенологічне дослідження, можна визначити збільшення лімфатичних вузлів середостіння (лімфолейкоз, лімфогранулематоз, лімфосаркома), а також зміни кісток, які можуть бути при деяких формах лейкозів і злоякісних лімфом (вогнищева деструкція кісткової тканини; лосклерозі ).

Радіоізотопні методи дослідженнядозволяють оцінити функцію селезінки, визначити її розміри та виявити вогнищеві ураження.

Профілактика захворювань крові

Профілактика захворювань системи крові полягає в наступному, це своєчасна діагностиката лікування захворювань, що супроводжуються крововтратами (геморой, виразкова хвороба, ерозивний гастрит, неспецифічний язвений коліт, фіброматоз матки, грижа стравохідного отвору діафрагми, пухлини кишечника), глистних інвазій, вірусної інфекції, якщо ж вилікуватися від них не можна, то рекомендується приймати препарати заліза, вітаміни (особливо В12 і фолієву кислоту) і відповідно використовувати в їжу продукти ці заходи необхідно застосовувати і донорам крові, вагітним і жінкам, що годують, пацієнткам з рясними менструаціями.

Хворим з апластичними анеміями необхідно проводити заходи щодо запобігання впливу на організм зовнішніх факторів, таких як іонізуюче випромінювання, барвники та інші. Також їм необхідно диспансерне спостереженнята контроль за аналізами крові.

Для профілактики захворювань системи згортання крові використовують планування сім'ї (профілактика гемофілій), попередження переохолодження і стресових ситуацій, протипоказані щеплення, проби з бактеріальним антигеном, алкоголь (при геморагічному васкуліті), відмова від проведення необґрунтованих переливань крові, особливо від різних донорів.

Для профілактики лейкозів потрібне зниження, якщо таке є, впливу шкідливих факторів, таких як іонізуюче та неіонізуюче випромінювання, лаки, фарби, бензол. Для профілактики важких станів та ускладнень не потрібно займатися самолікуванням, а звертатися до лікаря при появі будь-яких симптомів. По можливості намагатися щороку проходити медичні обстеження, обов'язково складати при цьому загальний аналіз крові.

Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм за МКХ-10

Анемії, пов'язані з харчуванням
Анемії внаслідок ферментних порушень
Апластичні та інші анемії
Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани
Інші хвороби крові та кровотворних органів
Окремі порушення, що залучають імунний механізм

Захворювання крові та кровотворних органів

ГЕМАТОЛОГІЯ

Захворювання крові та кровотворних органів вивчає розділ внутрішніх хвороб, званий гематологією. Найбільш поширеними гематологічними захворюваннями є анемії (малокровість) та гемобластози – захворювання кровотворної тканини пухлинної природи. Зустрічаються захворювання, зумовлені порушенням системи згортання крові (гемостазу). Це різні геморагічні діатези - гемофілія, тромбоцитопенії та ін.

У гематології застосовують різні високоінформативні методи дослідження: трепанаційну біопсію кісткового мозку, біопсію лімфовузлів, селезінки, печінки, різні імунологічні дослідженняхромосомний аналіз, визначення різних факторівзгортання, культивування кровотворної тканини, різні методи мікроскопічних досліджень(Контрастна, електронна, скануюча мікроскопія) та ін. Проводяться дослідження на молекулярному рівні, що дозволяють розшифрувати механізми виникнення ряду гематологічних захворювань. Сучасні методи діагностики дають можливість розпізнати деякі генетично обумовлені хвороби крові у плода.

Актуальні та найпростіші методи морфологічного дослідження крові, що дозволяють у багатьох випадках швидко поставити правильний діагноз.

Для клінічного аналізу кров беруть зазвичай із IV пальця лівої руки після попередньої обробки шкірних покривів сумішшю спирту та ефіру. Збоку в м'якуш першої фаланги на глибину 2,5-3 мм роблять прокол голкою-скарифікатором. Після проколу кров повинна надходити вільно, тому що при сильному натисканні на палець для покращення виділення крові до неї домішується. тканинна рідинаа це знижує точність дослідження. Першу краплю крові, що виступила, стирають ваткою.

Загальний клінічний аналізкрові включає визначення вмісту гемоглобіну, підрахунок кількості еритроцитів з подальшим обчисленням колірного показника, підрахунок загального числа лейкоцитів з оцінкою лейкоцитарної формули, підрахунок числа тромбоцитів, визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).

Для визначення рівня гемоглобіну в крові застосовують колориметричні та газометричні методи, а також методи, що ґрунтуються на аналізі вмісту заліза в молекулі гемоглобіну. У здорових людей вміст гемоглобіну в крові коливається у жінок у межах 120–140 г/л, у чоловіків – 130–160 г/л.

Підраховують кількість еритроцитів у спеціальних рахункових камерах. Після попереднього розведення крові та визначення числа еритроцитів у 5 великих квадратах лічильної сітки камери роблять перерахунок на вміст їх у 1 л. Нормальний вміст еритроцитів в 1 л крові становить: у жінок 3,9-4,7 · 1012, у чоловіків 4-5-1012.

Коли визначено кількість еритроцитів та вміст гемоглобіну в крові, можна розрахувати і колірний показник, який відображає рівень насичення еритроциту гемоглобіном. Колірний показник визначають розподілом потрійного числа грамів гемоглобіну на перші три цифри числа еритроцитів. У нормі колірний показник у межах 0,85-1,05.

Вміст лейкоцитів визначають також у лічильній камері після попереднього розведення крові. Після підрахунку їх числа у 100 великих квадратах лічильної сітки камери шляхом відповідного перекладу визначають їхню загальну кількість в 1 л крові. У нормі вміст лейкоцитів у 1 л крові становить 4,0-9,0-10 9 (4000-9000 за 1 мкл). Підвищення числа лейкоцитів вище зазначеної норми зветься лейкоцитозу, зниження – лейкопенії. Лейкоцитарна формула є відсоткове співвідношенняокремих форм лейкоцитів у крові. Для точної оцінки після приготування мазка крові проглядають не менше 200 лейкоцитів. Визначення лейкоцитарної формули має значення для діагностики багатьох захворювань.

Дослідження мазка крові дозволяє виявити різні порушення структури еритроцитів (зміна форми, розмірів, поява не цілком зрілих форм еритроцитів тощо), що відіграє велику роль у діагностиці різних анемій.

Для діагностики низки захворювань важливим може бути підрахунок числа тромбоцитів. У ряді випадків зменшення числа тромбоцитів є причиною підвищеної кровоточивості.

Велике значенняу розпізнаванні багатьох захворювань має визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), яке виробляють шляхом набору крові у спеціальний капіляр із нанесеними на нього міліметровими поділками. Потім капіляр ставлять вертикально в штатив і через годину визначають показники ШОЕ, які відповідають висоті стовпчика плазми, що відстоявся протягом години. Нормальні межіШОЕ для чоловіків 2-10 мм/год, для жінок 2-15 мм/год. Збільшення ШОЕ (іноді до 50-60 мм/год і вище) зустрічається при запальних процесах, інфекціях, злоякісних пухлинах та ін захворюваннях.

Широко використовуються в діагностиці гематологічних захворювань оцінка осмотичної резистентності (стійкості) еритроцитів, що характеризує їх підвищене руйнування (гемоліз), дослідження показників системи згортання крові (часу згортання крові, тривалості кровотечі, активності різних факторів згортання крові). Ці дані дозволяють точніше диференціювати різні формианемій, геморагічних діатезів, гемобластозів.

Анемії є захворювання, що характеризуються зниженням вмісту еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму крові внаслідок їх загального зменшення в організмі. Поширення набула класифікація анемій залежно від їхнього походження. Виділяють: постгеморагічні анемії, що виникають внаслідок крововтрат (гострих або хронічних); анемії, що розвиваються внаслідок порушеного кровотворення та анемії, зумовлені підвищеним кроворуйнуванням (гемолітичні). Ця класифікація не зовсім вдала, тому що, наприклад, найбільш поширену форму анемій (залізодефіцитні) доводиться відносити одночасно до двох груп, оскільки через дефіцит заліза при ній страждає кровотворення, а причиною розвитку дефіциту заліза найчастіше є крововтрата.

Анемії класифікують також за ступенем насичення еритроцитів гемоглобіном (показником кольору). Можуть бути анемії з низьким (гіпохромні), нормальним (нормохромні) та високим (гіперхромні) колірним показником.

При класифікації анемій часто використовується оцінка регенераторної активності кісткового мозку, тобто його здатність виробляти молоді форми еритроцитів. Регенераторні анемії протікають із збереженою здатністю кісткового мозку виробляти нові еритроцити, при гіпорегенераторних анеміях ця здатність суттєво знижується, а при арегенераторних ця здатність зникає майже повністю.

Гостра постгеморагічна анемія найчастіше буває обумовлена ​​масивною шлунково-кишковою кровотечею (при виразковій хворобі, злоякісних пухлинах шлунка та товстої кишки), легеневою кровотечею (при туберкульозі, раку легені), матковою кровотечею та іншими причинами крововтрати.

Серед хронічно протікають анемій найбільш поширеними є залізодефіцитні та 12-дефіцитні анемії. До розвитку залізодефіцитних анемій часто призводять повторні кровотечі (шлунково-кишкові, маткові тощо).

Повторні, часто приховані шлунково-кишкові кровотечі спостерігаються при виразковій хворобі, раку шлунка, ерозіях шлунка та дванадцятипалої кишки, рак товстої кишки, геморої та деяких інших захворюваннях.

Маткові кровотечі у жінок можуть бути обумовлені порушеннями менструального циклу(рясні менструації), фіброміомою, злоякісними пухлинамиматки. Повторні вагітностіЯкщо вони виникають з короткими інтервалами, також у ряді випадків призводять до дефіциту заліза. Більш рідкісними причинами залізодефіцитних анемій є легеневі кровотечі, кровотечі із сечових шляхів, глистні інвазії(Анкілостомідоз), порушення всмоктування заліза, дефіцит заліза в їжі.

Залізодефіцитні анемії належать до групи гіпохромних та супроводжуються зниженням колірного показника до 0,6–0,8 і нижче. При цьому зменшується діаметр еритроцитів (мікроцитоз), з'являються неправильні еритроцити форми (пойкілоцитоз). Регенераторна активність кісткового мозку залишається нормальною, часом вона може навіть підвищуватися. В аналізах крові відзначається значне зниження вмісту сироваткового заліза ( нормальний рівеньсироваткового заліза коливається не більше 12,5-30,4 мкмоль/л, чи 70-170 мкг %). Так як причиною розвитку залізодефіцитних анемій часто є хронічна крововтрата, при обстеженні таких хворих для виявлення джерела кровотечі зазвичай проводять додаткові лабораторні та інструментальні дослідження(Аналіз калу на приховану кров, рентгенологічне дослідження шлунка, гастроскопію, іригоскопію, ректороманоскопію, колоноскопію та ін). При маткових кровотечах вдаються до діагностичного вишкрібання матки.

У 12 -Дефіцитпая анемія (анемія Аддісона-Біржера) відноситься до анемій, обумовлених порушенням кровотворення, вона пов'язана з недоліком надходження в організм вітаміну B 12 . Насамперед ця анемія мала назву перніціозної (злоякісної), оскільки через недосконалість її лікування часто наставала смерть.

Основною причиною розвитку В 12 -дефіцитної анемії служить ураження слизової оболонки шлунка з наступним припиненням секреції соляної кислоти, пепсину та так званого внутрішнього фактораКастла – глікопротеїну (гастромукопротеїну), секретованого обкладальними клітинами слизової оболонки фундального відділу шлунка та необхідного для всмоктування вітаміну В 12 . Факторами, що призводять до ураження слизової оболонки шлунка, можуть бути спадкова схильність та аутоімунні порушення. Більш рідкісними причинами виникнення В 12 -дефіцитної анемії є порушення його всмоктування у зв'язку з ураженням кишечника, глистяні інвазії широким лентець, який поглинає багато вітаміну В 12 , великі операції на шлунку та тонкій кишці.

У зв'язку з дефіцитом вітаміну В 12 порушується утворення еритроцитів у кістковому мозку, вміст гемоглобіну знижується меншою мірою, тому колірний показник підвищується до 1,2–1,5. При цьому збільшуються розміри еритроцитів (макроцитоз), змінюється їхня форма (пойкілоцитоз). Вміст ретикулоцитів у крові може бути нормальним або зниженим, він зростає на фоні лікування вітаміном В 12 .

Особливості догляду за такими хворими зумовлюють порушення функцій різних органівта систем організму. Важливе місце, зокрема, посідає догляд за шкірними покривами. У хворих з анеміями нерідко відзначаються сухість та тріщини шкірних покривів, спостерігаються зміни нігтів, які стають потовщеними, іноді навіть увігнутими (ложкоподібними) та легко ламаються.

Велику увагу слід приділяти догляду за ротовою порожниною, оскільки при анеміях часто виникають тріщини в кутах рота, розвиваються запальні зміни слизової оболонки порожнини рота (стоматит), відзначаються болі язика та його запалення (глосит).

У пацієнтів потрібно регулярно вимірювати температуру тіла, яка у хворих з В 12 -Дефіцитною анемією може підвищуватися в період загострення

У пацієнтів, які страждають на анемію Аддісона-Бірмера, часто спостерігаються ознаки ураження периферичної. нервової системи: порушується больова чутливість, вони перестають відрізняти гаряче та холодне, у зв'язку з чим потрібна велика обережність при подачі хворим на грілки, застосування інших теплових процедур.

У пацієнтів з анемією Аддісона-Бірмера зустрічаються і порушення регуляції функції сечовипускання, що іноді виражається в мимовільне сечовипусканнята нетримання сечі.

Особливу увагу при догляді за хворими на анемії необхідно приділяти спостереженню за станом серцево-судинної системи. Потрібно постійно контролювати частоту пульсу та рівень артеріального тиску. При анеміях зазвичай відзначається схильність до тахікардії та артеріальної гіпотонії. Збільшення частоти серцевих скорочень та прогресуюче падіння артеріального тиску (аж до розвитку шоку та колапсу) можуть бути ознаками рясної кровотечі, яке може раптово виникнути або відновитися у хворих з гострою та хронічною постгеморагічною анемією Важливо добре знати клінічні прояви кровотеч, зокрема шлунково-кишкових та легеневих, та вміти відрізняти їх один від одного.

При лікуванні хворих на анемії велику роль грає правильна організаціяживлення. Слід мати на увазі, що у хворих із залізодефіцитними анеміями нерідко спостерігається збочення смаку, коли хворі охоче їдять крейду, зубний порошок, вугілля, сиру крупу та інші неїстівні речовини. При залізодефіцитній анемії до харчового раціону потрібно включати продукти з великим вмістом заліза. Однак не варто захоплюватися надмірним вживаннямяблук, гречаної каші, гранатів, оскільки залізо, що міститься в цих продуктах, незважаючи на його велика кількість, всмоктується погано. Краще засвоюється залізо, що міститься у м'ясі та м'ясних продуктах.

При В 12 -Дефіцитної анемії спеціальної дієти не потрібно. Вживання сирої та злегка обсмаженої печінки насамперед розглядалося як обов'язкова рекомендація, а нині вважається зайвою. Лікування цієї анемії є досить ефективним з огляду на можливість парентерального застосування препаратів вітаміну В 12 . Сказане стосується і залізодефіцитної анемії, яка порівняно швидко зникає на тлі прийому препаратів заліза.

Зрозуміло, що ефективне лікування залізодефіцитної анемії можливе лише при усуненні джерела крововтрати.

При тяжкій анемії, обумовленої масивною крововтратою, може виникнути потреба у терміновому переливанні крові.

ВИЗНАЧЕННЯ ГРУПИ КРОВІ

Показання до переливання крові у кожному даному випадку визначає лікар, він несе відповідальність і за точність визначення групи крові. Однак медичні сестри також повинні вміти визначити групу крові хворого та знати правила гемотрансфузій. Групу крові обов'язково визначають у пацієнтів з високим ризикомрозвитку кровотеч (при виразковій хворобі, цирозах печінки), а також у хворих, які перебувають у відділеннях реанімації.

Відношення крові людини до тієї чи іншої групи залежить від присутності в еритроцитах певних антигенів. Так як антигени, що містяться в еритроцитах, досить різноманітні, їх об'єднують в різні системиякі у свою чергу утворюють свої специфічні варіанти групової приналежності крові – групи крові системи АВ0, групи крові системи Rh, групи крові системи MNSs та ін.

У клінічній практицішироко використовують визначення груп крові системи АВО. Специфічні антигени еритроцитів позначають у цій системі літерами А та В. Еритроцити I групи не містять зазначених аглютиногенів, і її прийнято позначати як 0/1. Еритроцити ІІ групи крові містять аглютиноген А, таку групу крові позначають як А(ІІ). У людей з ІІІ групой крові в еритроцитах виявляють аглютиноген, і групу крові в цих випадках позначають як (III). Нарешті, в осіб з IV групою крові в еритроцитах виявляють аглютиноген А і В, і групу крові у таких людей позначають як AB(IV).

У сироватці крові, крім аглютиногенів, завжди містяться антитіла (аглютиніни) до відповідних аглютиногенів. Так, у людей з 0(1) групою крові виявляють аглютиніни? і?, в осіб з А(П) групою крові - аглютинін?; за наявності В (III) групи крові - аглютинін?; у випадках, коли є AB(IV) група крові, ці аглютиніни відсутні.

Якщо до сироватки певної групи крові, що містить аглютинини, додати еритроцити іншої групи крові, що містять відповідні аглютиногени, то станеться склеювання еритроцитів (реакція аглютинації). Реакція аглютинації не відбудеться, якщо еритроцити та сироватка відносяться до однієї і тієї ж групи крові. Аглютинація також буде відсутня, якщо еритроцити, що додаються до сироваток різних груп крові, належать до 0(1) групи крові, оскільки еритроцити цієї групи крові не містять аглютиногенів. Реакція аглютинації також не відбудеться, якщо еритроцити різних груп крові будуть додані до сироватки AB(IV) групи крові, оскільки сироватка зазначеної групи крові позбавлена ​​аглютинінів.

На цих властивостях ґрунтуються і правила визначення груп крові. Найчастіше використовують стандартні сироватки трьох груп крові: 0 ?? (I), А? (II), B? (III), у необхідних випадках та сироватку AB(IV) групи крові. Завжди реакцію ставлять із двома серіями сироваток (для контролю), причому однаковий результат має бути отриманий із сироватками тієї та іншої серії. Кількість стандартної сироватки, яку беруть для визначення групи крові, повинна приблизно в 10 разів перевищувати кількість крові, що досліджується.

На суху та знежирену тарілку, попередньо розділену на 6 секторів з позначеннями перших трьох груп крові, наносять по одній великій краплі стандартної сироватки кожної групи крові (той та іншій серії), так що утворюються два ряди крапель сироваток у такому порядку: 0? (I), А? (II), B? (III). Досліджувану кров, взяту з пальця чи мочки вуха, наносять поруч із кожною краплею сироватки. Потім кров та сироватку кожної групи перемішують чистою скляною паличкою, після чого тарілку злегка похитують. Отримані результати (наявність чи відсутність аглютинації) відзначають через 5 хв (але пізніше 10-ї хвилини).

Якщо аглютинація не настала в жодній краплі, це означає, що досліджувана кров відноситься до 0(1) групи крові. Якщо аглютинація відбулася у краплях із сироватками 0?? (I) та B? (III) груп крові, то досліджувана кров належить А (II) групі. Якщо аглютинація відбулася у краплях із сироватками 0?? (I) та А? (II) груп крові, то досліджувана кров відноситься до (III) групи. Якщо аглютинація настала у всіх краплях, це вказує на належність крові до АВ (IV) групі. Але, враховуючи можливість помилкової аглютинації (псевдоаглютинації), у таких випадках необхідно додатково поставити реакцію із сироваткою AB(IV) групи крові. Відсутність аглютинації підтвердить правильність визначення групи крові.

Для виключення псевдоаглютинації до отриманої після реакції суміші можна додати 1-2 краплі. фізіологічного розчину. Хибна аглютинація швидко зникне, тоді як істинна не зміниться.

Завжди при визначенні груп крові необхідно звертати увагу на термін придатності сироваток, що використовуються. Закінчення терміну придатності може спричинити помилкові результати.

ПРАВИЛА ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ

Переливання крові проводять при масивних крововтратах, шоці різного походження, хронічно протікають важких анеміях. У клінічній практиці найчастіше користуються методом непрямого переливаннякрові. Пряме переливання крові (безпосередньо від донора рецепієнту) застосовують лише за суворим свідченням(наприклад, при тяжких порушенняхзгортання крові).

При проведенні переливання крові дотримуються суворої послідовності дій. Спочатку обов'язково перевіряють флакон із донорською кров'ю – його герметичність, правильність паспортизації, термін придатності, відсутність гемолізу еритроцитів, пластівців, згустків, осаду. Потім визначають групу крові хворого і перевіряють групу крові, що переливається для виключення можливої ​​помилки при початковому визначенні.

Наразі прийнято переливання одногрупової крові, сумісної також і за резус-фактором. Але навіть за відповідністю груп крові хворого та донора може спостерігатися індивідуальна несумісність. Тому перед переливанням крові обов'язково ставлять пробу на індивідуальну сумісність: після отримання сироватки хворого її велику краплю змішують з невеликою краплею донорської крові Переливання крові приступають лише за відсутності аглютинації, в іншому випадку донорську кров підбирають індивідуально в пунктах переливання крові.

Перші 10-15 мл крові на початку переливання вводять струминно, потім протягом 3 хв гемотрансфузію продовжують повільно, зі швидкістю 20 крапель на хвилину. Цю маніпуляцію повторюють тричі (біологічна проба), після чого за відсутності симптомів несумісності (тахікардія, відчуття жару, біль у попереку) переливання крові продовжують.

При переливанні крові можливі ускладнення: пірогенні реакції з ознобом, лихоманкою, головним болем, алергічні реакції- свербіж, кропив'янка, іноді анафілактичний шок, тромбози та емболії. Переливання несумісної групикрові може призвести до гемотрансфузійного шоку з розвитком гострої ниркової недостатності. Ознаками такого ускладнення служать поява почуття сором'язливості в грудній клітці, спека, болі в поперекової областіпадіння артеріального тиску. Можлива також передача збудників ряду інфекційних захворюваньтому вся донорська кров, що використовується для переливання, проходить перевірку на зараженість ВІЛ

ГЕМОБЛАСТОЗИ

Гемобластози – це новоутворення кровотворної тканини. Гемобластози, у яких кістковий мозок повсюдно заселяється пухлинними клітинами, звуться лейкозів. У випадках поза кістковомозковим розростанням пухлинних клітинприйнято говорити про гематосаркоми. Найбільш поширеним захворюванням групи гематосарком є ​​лімфогранулематоз, при якому відзначається специфічне пухлинне ураження лімфовузлів, селезінки та інших органів. В даний час за частотою поширення ці захворювання займають 5-6 місце серед усіх пухлин і 2 місце за втрат, обумовлених втратою працездатності. Нерідко гемобластози зустрічаються у дітей та осіб юнацького віку, становлячи у них близько 50% усіх пухлин.

Більшість учених в оцінці походження гемобластозів дотримується клонової теорії, вважаючи, що клітини пухлини являють собою потомство (клон) нормальних клітин, що змінилися (мутували). Сприятливими до виникнення гемобластозів факторами можуть бути генетичні зміни, зокрема пошкодження хромосом, віруси, дія низки хімічних речовин (наприклад, бензолу) та іонізуючої радіації.

Гемобластози можуть бути доброякісними та злоякісними. Назва найчастіше визначається відповідно до назви тих клітин крові та кровотворної тканини, які формують морфологічні особливостігемобластоз.

Лейкози можуть протікати гостро та хронічно. При гострих лейкозах зміни кровотворення торкаються малодиференційованих («бластних») клітин крові. При хронічних лейкозах порушення кровотворення виникають за рахунок більш зрілих клітин. Лейкози можуть протікати зі значним збільшенням числа патологічних клітин у периферичній крові (лейкемічна форма), з помірним збільшенням (сублейкемічна форма), з нормальним (алейкемічна форма) або навіть зниженим (лейкопенічна форма) вмістом лейкоцитів у крові.

Зараз можливість одужання хворих із лімфогранулематозом, деякими формами лейкозів цілком реальна. З введенням нових цитостатичних препаратів та програм їх застосування значно подовжуються терміни ремісії та тривалість життя хворих. Але часто тяжкий перебіг гемобластозів зі схильністю до розвитку різних ускладнень висуває великі вимоги до організації догляду за такими хворими.

У хворих з гемобластозами часто відзначається лихоманка, яка може бути субфебрильною (при хронічних лейкозах), але нерідко протікає за гектичним типом, з великими розмахами температури, ознобами та зливами. Такі хворі потребують відповідного догляду як у період наростання температури, і при її падінні. Велике значення має регулярна термометрія та систематичне ведення температурного листа. Деякі типи гарячкової кривої (наприклад, хвилеподібний тип гарячки при лімфогранулематозі) відіграють певну діагностичну роль.

У хворих з гемобластозами, що особливо одержують високі дозицитостатичних препаратів, часто знижується опірність до інфекції, тобто виникає так званий вторинний імунодефіцит. Пацієнти стають чутливими до дії різних мікроорганізмів, серед них легко поширюються внутрішньолікарняні інфекції, що протікають іноді блискавично і закінчуються летально. Тому хворих із гемобластозами краще поміщати в одно- та двомісні палати, які бажано регулярно кварцювати.

Уваги вимагає догляду за шкірними покривами. У зв'язку з шкірним свербінням (при хронічному лейкозі, лімфогранулематозі) на шкірних покривахможуть виникати розчісування та тріщини, приєднуватися вторинні гнійничкові ураження шкіри. Оскільки багато хворих змушені тривалий час дотримуватися суворого постільний режимнеобхідно своєчасно застосовувати весь комплекс заходів для профілактики пролежнів. Розвитку пролежнів нерідко сприяє прогресуюче виснаження хворих.

У хворих часто відзначається кровоточивість ясен, розхитування та випадання зубів, що обумовлює необхідність ретельного догляду за ротовою порожниною.

Потрібен постійний контроль за станом дихальної системи, оскільки у хворих з гемобластозами часто виникають бронхіти та пневмонії. У них, крім того, нерідко спостерігаються ознаки ураження серцево-судинної системи, тахікардія, різні порушення серцевого ритму, артеріальна гіпотонія (у хворих на еритремію, навпаки, артеріальна гіпертензія), які можуть призвести до тяжкої серцевої недостатності. Тому слід вести постійний контроль рівня артеріального тиску, частоти дихання та пульсу, динаміки набряків.

Лейкози характеризуються схильністю до підвищеної кровоточивості. У хворих можуть виникати тяжкі шлунково-кишкові кровотечі, які часом закінчуються летально. Ретельне спостереження пацієнтів дозволяє своєчасно розпізнати можливі перелічені ускладнення.

Так як у хворих часто відзначається падіння маси тіла, важливо, щоб дієта була повноцінною, висококалорійною і легкозасвоюваною, з великим вмістом вітамінів. Враховуючи, що у хворих зазвичай знижений апетит, їжа має бути смачно приготовленою, прийом їжі має бути частим, приймають її невеликими порціями.

З книги Канон лікарської науки автора Абу Алі ібн Сіна

Ознаки місячної кровіта її органів щодо натури. Як ти вже дізнався, Про її теплоту і холодність укладають за відчуттям і за кольором: жовта вона або чорнувата, каламутна або білувата, а також за якістю волосся на лобку. А про сухість або вологість [натури] укладають по

З книги Чистотіл від ста хвороб автора

Захворювання крові Це дуже велика групазахворювань, у яких відбувається порушення процесів кровотворення, структури клітин крові та його кількості. В результаті змінюється чисельність еритроцитів, лейкоцитів чи тромбоцитів, а також змінюються властивості

З книги Лікуємося п'явками автора Ніна Анатоліївна Башкирцева

Захворювання ЛОР-органів Слина п'явки має такий набір біологічно активних речовин, які дозволяють успішно лікувати захворювання. інфекційної природиі запального характеру. Ефект досягається завдяки протизапальному, знеболювальному та

З книги Пропедевтика дитячих хвороб: конспект лекцій автора О. В. Осипова

Лекція № 13. Система крові та органів кровотворення у дітей 1. Особливості системи крові у дітей У плода відбувається постійне наростання числа еритроцитів, вмісту гемоглобіну, кількості лейкоцитів. Якщо у першій половині внутрішньоутробного розвитку(до 6 місяців)

З книги Довідник медичної сестри автора Віктор Олександрович Барановський

3. Семіотика ураження системи крові та органів кровотворення Синдром анемії. Під анемією розуміють зниження кількості гемоглобіну (менше 110 г/л) чи кількості еритроцитів (менше 4 x 1012 г/л). Залежно від ступеня зниження гемоглобіну розрізняють легені (гемоглобін 90-110 г/л),

З книги Довідник фельдшера автора Галина Юріївна Лазарєва

Захворювання органів дихання ХВОРОБИ ОРГАНІВ ДИХАННЯВ амбулаторно-поліклінічних умовах часто зустрічаються такі захворювання, як гострий ларингіт, гострий трахеїт, гострий та хронічний бронхіт. У відділеннях стаціонару терапевтичного профілю знаходяться на лікуванні

З книги Лікування ягодами (горобина, шипшина, обліпиха) автора Таїсія Андріївна Батяєва

Захворювання органів кровообігу ФІЗІОЛОГІЧНІ ДАНІ Функція системи кровообігу полягає в пересуванні крові, що транспортує органам і тканинам кисень і поживні речовинита відносить від них до органів виділення продукти обміну речовин та вуглекислий газ.

З книги Золотий ус. Лікувальні рецепти автора Людмила Антонова

Захворювання органів травлення ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЯДослідженням причин виникнення та прогресування захворювань органів травлення, способи їх діагностики та лікування вивчає розділ внутрішніх хвороб – гастроентерологія. Сьогодні хворі з різними

З книги Цілющий мед автора Микола Іларіонович Даніков

Захворювання крові та кровотворних органів Залізодефіцитні анемії Анемії – захворювання, що характеризуються зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Вони виникають внаслідок хронічних крововтрат внаслідок маткових, кишкових та інших.

З книги Льон автора Алевтина Корзунова

2.6. Захворювання лор-органів НАСМОРКПможуть наступні рецепти від нежитю:1. Змішати ментолова оліяз невеликою кількістю соку шипшини. Закапати в кожну ніздрю по 2-3 краплі складу, що вийшов. Робити подібну процедуруслід 2 десь у день. При цьому змастіть

З книги Цілющі точки від усіх хвороб у покрокових схемах автора Валентин Станіславович Селіванов

Захворювання крові та органів кровообігу Це дуже велика група захворювань, до яких належать хвороби, що характеризуються зміною складу крові, порушенням діяльності серцевого м'яза та кровотоку, а також патологічною деформацією стінок кровоносних.

З книги Все про масаж автора Володимир Іванович Васічкін

Захворювання крові? При анемії приймати по 1/2 ч. л. суміші маткового молочказ медом, приготованим у співвідношенні 1:100, 2-3 рази на день (тримати в роті до повного розчинення). Приймати під язик по 1 таблетці препарату Апілак 3 рази на день (тримати її в роті до повного

З книги автора

Захворювання органів дихання Бронхіальна астма хронічне захворюванняорганів дихання, при якому виникають напади ядухи, обумовлені порушенням прохідності бронхів внаслідок спазму мускулатури дрібних бронхів, набряку слизової оболонки та закупорки їх

З книги автора

РЕГУЛЮВАННЯ чи, КРОВІ І ОРГАНІВ чжан-фу Основна причина порушень полягає в тому, що при старінні наростають дисгармонія між чи та кров'ю та дисфункції п'яти органів чжан. Тому лікувальні впливиповинні регулювати циркуляцію чи та крові, а також роботу органів

З книги автора

Захворювання органів травлення. Хронічні гастрити зі зниженою або підвищеною секреторною та моторно-евакуаторною функцією шлунка; хронічні ентероколіти та коліти; гастроптоз, що часто поєднується з хронічною гіпотонією шлунка; хронічні

З книги автора

Захворювання сечостатевих органів. У чоловіків - хронічний уретрит, куперит, катаральний простатит, атонія передміхурової залози, сперматорея, везикуліт, травматичне запалення яєчка та його придатків; у жінок – недостатня скоротливість мускулатури матки

Кровотворення – це процес, від перебігу якого залежить життєдіяльність людського організму. Тому важливо знати, яких проблем може призвести порушення кровотворної функції.

Життєдіяльність людського організму заснована на злагодженої роботивсіх систем, зокрема, і кровотворної функції, званої гемопоэзом. Кровотворення – це процес, що забезпечує надходження до судинної системи всіх необхідних елементіву точно визначеній концентрації.

Зрозуміти, що таке кровотворення, можна, якщо згадати – кров є рідиною, що складається з таких компонентів, як плазма, еритроцити, тромбоцити та лейкоцити, причому комплектуючі клітини продукуються в інших органах, міцно пов'язаних з судинної системою. До речі, кров'яні тільця не тільки ростуть, а й дозрівають поза руслом і поставляються в судини вже в зрілому віці, Поступово відмирають і вимагають заміни новими функціонально самодостатніми клітинами.

На жаль, усі мають свій термін і кров'яні тільця не є винятком – кожні 3-4 місяці відбувається оновлення складу еритроцитів. Набагато коротше життя інших елементів, так, тромбоцити існують приблизно тиждень, а лейкоцити гинуть протягом кількох діб. Тому організму доводиться безперервно поповнювати склад крові новими клітинами, протягом дня виробляється близько 500 мільярдів нових кров'яних тілець.

Наскільки продуктивно проходить виробництво, в основному залежить від кісткового мозку, саме він є основним постачальником клітин, що населяють кров'яне русло. Однак багато в чому успішність процесу залежить і від функціональності інших органів, таких як лімфатичні вузли, селезінка, тимус, печінка та інші. Основні процеси все ж таки протікають у кістковому мозку та розвиваються за двома напрямками: лімфоїдний, формування тканин-попередників лімфоцитів, та мієлоїдний – утворення передтечі інших кров'яних тілець.

Вперше процес кровотворення починається вже на 16-19 день розвитку ембріона і відбувається в потовщення стінок жовчного мішечка, але вже через 40 днів переноситься в такі органи, як тимус, печінка і селезінка. У міру зростання ембріона розвивається кістковий мозок і, як тільки його основне формування буде завершено, він перебирає функцію кровотворення. При цьому напрямки, за якими відбувається продукування кров'яних тілець, протікають у різних частинахскелетного апарату, так, мієлопоез властивий для губчастих і трубчастих кісток, а у продукуванні лімфоцитів беруть участь стовбурові клітини.

Мієлопоез протікає за певною схемою, тому що в процесі виробляються відразу два типи клітин, тому у частини тілець зникає ядро, що призводить до появи еритроцитів, а в інших змінюється каріотип поліплоїдних мегакаріоцитів, в результаті продукуються тромбоцити.

Лімфопоез, як і при розвитку ембріона, у дорослої людини потребує додаткової допомоги вилочкової залози, лімфатичних вузлів та селезінки.

Порушення процесу кровотворення призводить до важким захворюваннямтому так важливо стежити за складом крові, не нехтувати профілактичними медичними оглядами, своєчасно виявляючи найменший дисбаланс у концентрації тілець.

Анемія – поширена патологія, що веде до зниження концентрації гемоглобіну, і навіть зменшення рівня присутніх у крові еритроцитів. Варто зауважити, що самостійним захворюванням анемія не є, це наслідок патології, наприклад, внаслідок дефіциту сполук заліза. Не завжди причиною стають хвороби органів кровотворення, так, зниження гемоглобіну може статися через рясних менструаційабо у разі геморою. Але не варто забувати, що анемічні ознаки характерні і для онкології кісткового мозку, який є основою виробництва всіх кров'яних тілець.

Гемолітична анемія характеризується прискореним руйнуванням еритроцитів, організм просто не встигає замінити раптово старі клітини новими зрілими. Тому в аналізах крові можна помітити значна кількістьмолоденьких, недостатньо дозрілих кров'яних тілець, і навіть наявність білірубіну, що утворюється при розпаді еритроцитів. Захворювання може мати спадковий характер або провокуватися іншими факторами, наприклад, порушенням процесу вироблення гемоглобіну або дефіцитом ферментних систем еритроцитів.

Геморагічний діатез – спадкова чи набута патологія, коли він спостерігається розрідження крові внаслідок зниження рівня тромбоцитів. Серед цієї групи захворювань найбільш відома гемофілія, яка вражає виключно чоловіків, проте передається у спадок жінками роду. Зниження концентрації тромбоцитів до 40х10/л призводить до підвищеної кровоточивості шлунково-кишкового тракту, нирок, носових ходів тощо.

Серед захворювань, характерних для органів кровотворення та кровоносної системи, Не можна не згадати про лейкози - онкології кісткового мозку, що супроводжується зміною процесу продукування та розпаду лейкоцитів. Диференціюють гостру та хронічну форму патології, при цьому гостра протікає стрімко та найбільш небезпечна, а хронічна може тривати багато років, поступово виявляючи симптоматику.

При гострому лейкозі, який найчастіше зустрічається в дітей віком, кістковий мозок виробляє молоді лейкоцити, не здатні дозріти і виконувати свої функції.

Хронічному лейкозу частіше схильні люди похилого віку, захворювання протікає на тлі розростання лімфоїдної тканини в таких органах, як кістковий мозок, печінка, селезінка, лімфатичні вузли.