Вроджена вада серця впс у дітей. Як розпізнати вроджену ваду серця у дитини? Практичні рекомендації від дитячого кардіолога

Безперечно, внутрішньоутробно у плода повинні діагностуватися всі вади розвитку. Важливу рольтакож грає педіатр, який вчасно зможе виявити, направити такого малюка до дитячого кардіолога.

Якщо Ви зіткнулися з цією патологією, то давайте розберемо суть проблеми, а також розповімо подробиці лікування вад дитячих сердець.

Вроджені та набуті вади серця займають другу позицію серед усіх вад розвитку.

Вроджена вада серця у новонароджених та її причини

Органи починають формуватися на 4-му тижні вагітності.

Причин появи вродженої вади серця у плода безліч. Виділити якусь одну неможливо.

Класифікація вад

1. Всі вроджені вади серця у дітей поділяються за характером порушення кровотоку та наявності або відсутності синюшності шкіри (ціаноз).

Ціаноз - це посинення шкірних покривів. Він обумовлюється недоліком кисню, який доставляється з кров'ю до органів та систем.

Особистий досвід! На моїй практиці було дві дитини з декстракардією (серце розташоване праворуч). Такі дітки живуть звичайною здоровим життям. Порок виявляється лише при вислуховуванні серця.

2. Частота народження.

1. Дефект міжшлуночкової перегородкизустрічається у 20% від усіх серцевих вад.
2. Дефект міжпередсердної перегородкизаймає від 5 - 10%.
3. Відкритий артеріальна протокастановить 5 - 10%.
4. Стеноз легеневої артерії, стеноз та коарктація аорти займають до 7%.
5. Частина, що залишилася, припадають на інші численні, але більш рідкісні вади.

Симптоми вади серця у новонароджених

У новонароджених оцінюємо акт ссання.

Необхідно звернути увагу на:

Якщо у дитини порок серця, він смокче мляво, слабо, з перервами в 2 - 3 хвилини, з'являється задишка.

Симптоми пороку серця у дітей старше року

Якщо говорити про дітей, які підросли, то тут оцінюємо їх фізичну активність:

• чи можуть вони без появи задишки піднятися сходами на 4-й поверх, чи не сідають відпочити під час ігор.
• чи часті респіраторні захворювання, включаючи пневмонію та бронхіт.

При вадах зі збіднінням малого кола кровообігу пневмонії та бронхіти зустрічаються частіше.

Клінічний випадок! У жінки на 22-му тижні на УЗД серця плода виявили дефект міжшлуночкової перегородки, гіпоплазію лівого передсердя. Це досить складна вада. Після народження таких дітей їх негайно оперують. Але виживання, на жаль, 0%. Адже вади серця, пов'язані з недорозвиненням однієї з камер у плода, складно піддаються хірургічного лікуванняі мають низьке виживання.

Комаровський Є. О.: «Спостерігайте завжди за своїм чадом. Лікар-педіатр який завжди може помітити зміни стану здоров'я. Головні критерії здоров'я дитини: як їсть, як рухається, як спить».

Серце має два шлуночки, які розділені перегородкою. У свою чергу, перегородка має м'язову частину та мембранозну.

М'язова частина складається з 3 областей – припливної, трабекулярної та відточної. Дані знання в анатомії допомагають лікарю поставити точний діагнозза класифікацією та визначитися з подальшою тактикою лікування.

Симптоми

Якщо дефект невеликий, то особливих скарг немає.

Якщо дефект середній чи великий, то з'являється такі симптоми:

• відставання у фізичному розвитку;
• зниження стійкості до фізичного навантаження;
• часті застуди;
• при відсутності лікування - розвиток недостатності кровообігу.

Дефекти в м'язовій частині через зростання дитини закриваються самостійно. Але це за умови невеликих розмірів. Також у таких дітей необхідно пам'ятати про довічну профілактику ендокардиту.

При великих дефектах і розвитку серцевої недостатності слід проводити хірургічні заходи.

Дефект міжпередсердної перегородки

Дуже часто вада є випадковою знахідкою.

Діти з дефектом міжпередсердної перегородки мають схильність до частих респіраторних інфекцій.

При великих вадах (більше 1 см) у дитини від народження може спостерігатися погана надбавка у вазі та розвиток серцевої недостатності. Дітей оперують після досягнення п'яти років. Відстроченість операції зумовлена ​​ймовірністю самостійного закриття дефекту.

Відкрита Боталова протока

Така проблема супроводжує недоношених дітей у 50% випадків.

Ботала протока - це судина, яка з'єднує легеневу артерію і аорту у внутрішньоутробному житті малюка. Після народження він затягується.

Якщо розміри дефекту великі, виявляються такі симптоми:

Спонтанне закриття протоки ми чекаємо на 6 місяців. Якщо у дитини старше рокувін залишається незаращенним, то протоку необхідно видаляти хірургічним шляхом.

Недоношеним дітям при виявленні ще у пологовому будинку вводять препарат індометацин, який склерозує (склеює) стінки судини. Для доношених новонароджених ця процедура є неефективною.

Коарктація аорти

Ця вроджена патологія пов'язана із звуженням головної артеріїорганізму – аорти. При цьому створюється певна перешкода кровотоку, що формує специфічну клінічну картину.

Випадок! Дівчинка, 13 років, скаржилася на підвищення артеріального тиску. При вимірюванні тонометром тиску на ногах воно було значно нижчим, ніж на руках. Пульс на артеріях нижніх кінцівокледве промацувався. При діагностиці на УЗД серця виявлено коарктацію аорти. Дитина за 13 років жодного разу не була обстежена на предмет вроджених вад.

Зазвичай звуження аорти виявляється від народження, а може і пізніше. У таких діток навіть у зовнішньому виглядіє своя особливість. Внаслідок поганого кровопостачання нижньої частини тіла вони мають досить розвинений плечовий пояс та щуплі ноги.

Зустрічається частіше у хлопчиків. Як правило, коарктація аорти супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки.

У нормі у аортального клапанамає бути три стулки, але так трапляється, що їх із народження закладається дві.

Діти з двостулковим аортальним клапаном особливо не скаржаться. Проблема може бути в тому, що такий клапан буде швидше зношуватися, що спричинить розвиток аортальної недостатності.

При розвитку недостатності 3 ступеня потрібно хірургічна замінаклапана, але це може статися до 40-50 років.

Дітей із двостулковим аортальним клапаном необхідно спостерігати двічі на рік та обов'язково проводити профілактику ендокардиту.

Спортивне серце

Регулярні фізичні навантаження призводять до змін серцево-судинної системи, які позначаються терміном спортивне серце.

Спортивне серцехарактеризується збільшенням порожнин серцевих камер та маси міокарда, але при цьому серцева функція залишається в межах вікової норми.

Синдром спортивного серця вперше був описаний у 1899 році, коли американський лікар порівняв групу лижників та людей, які мають малорухливий образжиття.

Зміни у серці з'являються через 2 роки після регулярних тренувань по 4 години на день по 5 днів на тиждень. Спортивне серце найчастіше зустрічається у хокеїстів, спринтерів, танцюристів.

Зміни при інтенсивних фізичних завантаженнях виникають внаслідок економної роботи міокарда у спокої та досягнення максимальних можливостей при спортивних навантаженнях.

Спортивне серце лікування не потребує. Діти мають двічі на рік проходити обстеження.

У дошкільника через незрілість нервової системивідбувається нестійка регуляція її роботи, тому вони гірше адаптуються до важких фізичних навантажень.

Набуті вади серця у дітей

Найчастіше серед придбаних серцевих вад зустрічається вада клапанного апарату.

Безумовно, діти з неоперованими придбаними вадами обов'язково повинні спостерігатися у кардіолога або терапевта все життя. Вроджені вади серця у дорослих – це важлива проблема, Про яку необхідно повідомляти терапевту.

Діагностика вроджених вад серця

1. Клінічний огляд лікарем-неонатологом дитини після народження.
2. Фетальний УЗД серця. Проводиться на 22-24 тижні вагітності, де оцінюється анатомічні структури серця плода.
3. У 1 місяць після народження УЗД скринінг серця, ЕКГ.

   Самим важливим обстеженняму діагностуванні стану здоров'я плода є УЗД-скринінг другого триместру вагітності.

4. Оцінка збільшення у вазі у немовляти, характер годівлі.
5. Оцінка переносимості фізичних навантажень, рухова активністьмалюків.
6. При вислуховуванні характерного шуму у серці лікар-педіатр направляє дитину до дитячого кардіолога.
7. УЗД органів черевної порожнини.

У сучасної медицинипри наявності необхідного обладнаннядіагностувати вроджена вадане складає труднощів.

Лікування вроджених вад серця

Порок серця у дітей можна вилікувати хірургічним шляхом. Але, слід пам'ятати, що не всі серцеві вади необхідно оперувати, оскільки вони можуть спонтанно затягуватися, їм потрібен час.

Визначальним у тактиці лікування буде:

Хірургічне втручання може бути малоінвазивним або ендоваскулярним, коли відбувається доступ не через грудну клітину, а стегнову вену. Так закриваються невеликі дефекти, коарктація аорти.

Профілактика вроджених вад серця

Оскільки це вроджена проблема, то профілактику слід розпочинати з внутрішньоутробного періоду.

1. Виключення куріння, токсичних впливівпід час вагітності.
2. Консультація генетика за наявності вроджених вад у сім'ї.
3. Правильне харчування майбутньої мами.
4. Обов'язкове лікування хронічних осередків інфекції.
5. Гіподинамія погіршує роботу серцевого м'яза. Необхідна щоденна гімнастика, масажі, робота з лікарем ЛФК.
6. Вагітні жінки повинні обов'язково проходити УЗД-скринінг. Порок серця у новонароджених має спостерігати лікар-кардіолог. За потреби треба своєчасно направляти до кардіохірурга.
7. Обов'язкове проведення реабілітації оперованих дітей як психологічної, так і фізичної в санаторно-курортних умовах. Щорічно дитина має обстежитися у кардіологічному стаціонарі.

Пороки серця та щеплення

Слід пам'ятати, що краще відмовитися від щеплень у разі:

• розвитку серцевої недостатності 3 ступеня;
• у разі виникнення ендокардиту;
• при складних вадах.

Вроджена вада серця (ВВС) – це патологічна будова серця або його клапанів і судин. Медицина налічує близько 100 серцевих патологій. Усі вони вимагають негайного втручання.

ВВС – одна з найбільш частих причинсмерті дітей, які не досягли однорічного віку. З цієї причини важливо вчасно розпізнати патологію у плода або новонародженого та вжити оперативних дій.

Порок серця у новонародженого потребує негайного медичного втручання

Причини вроджених вад серця

Сучасна медицина досі не знає точних причинвроджених вад у тому чи іншому випадку. Фахівці дотримуються думки, що це – сукупність кількох факторів:

• Мутації хромосом генетично. На частку припадає близько 10% ВВС.
• Вірусні інфекції, які перенесла жінка під час вагітності. До них відносять краснуху, токсоплазмоз, ентеровірус, грип та ін. Віруси становлять найбільшу небезпеку для вагітної у першому триместрі.
• Серйозні хронічне захворюваннявагітної, такі, як червоний вовчак, цукровий діабет, епілепсія та ін.
• Вік вагітної понад 35 років. Ця підстава не належить до головних, проте жінки цієї вікової групиперебувають у зоні ризику. Чим старший за вікжінки, тим більше в неї набутих захворювань. Імунітет та захисні силистають слабшими, більше ризикузахворіти під час вагітності. Занадто молоді батьки також наражаються на небезпеку.
• Важка екологічна ситуаціяу районі проживання батьків. Це може бути радіаційний викид, опромінення, сильне забруднення повітря металами та іншими шкідливими речовинамита ін. Цей факторне є першопричиною та впливає на організм майбутнього малюка в комплексі з іншими.
• Вживання сильнодіючих препаратівпід час вагітності. До них відносяться потужні знеболювальні, гормональні та інші засоби. Застосування практично будь-яких ліків вагітної повинно бути узгоджене з лікарем, що курирує.

• Куріння, вживання алкоголю та наркотиків вагітної. Згідно зі статистикою, дівчата, що палять, на 60% мають більше шансів народити дитину з пороком серця. Пасивне куріннятакож є негативним фактором.
• Завмерлі раніше вагітності або народження мертвогоплоду. Можливо вони були наслідком патології серця.
• Нерідко ВВС є частиною іншої, не менш серйозної патології (синдрому Дауна, Марфана та ін.).
• Спадковість грає велику роль формуванні плода. Якщо в одного з батьків є патологія, то ризики, що у малюка виявиться вада, підвищуються.

Найбільшої небезпеки плід наражається на термін від двох до семи тижнів вагітності. У цей термін закладаються основні органи, зокрема і серце з його елементами. Попередити ВПС практично неможливо, але ризики можна суттєво знизити.

Слід провести ретельне обстеженнямайбутніх батьків на предмет інфекцій та патологій, вісті здоровий образжиття протягом всієї вагітності та за три місяці до неї, відмовитися від сильнодіючих лікарських засобів. Це дозволить уникнути несприятливих наслідківв майбутньому.

Класифікація патології

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Ваше запитання:

Ваше питання направлене експерту. Запам'ятайте цю сторінку у соцмережах, щоб стежити за відповідями експерта у коментарях:

Виділяють два види вад серця у дітей залежно від них зовнішнього прояву: сині та білі (бліді). Вони відрізняються специфічними характеристиками:

Вид	Сині	Білі (бліді)
Виявлення	Переважно у новонароджених та у дітей у перші кілька років життя.	Найчастіше у дітей підліткового віку. Важко діагностуються, оскільки майже немає зовнішніх проявів.
Характеристика	Відбувається змішання артеріальної та венозної крові.	Кров не перемішується, але за циркуляції виникають перешкоди, тому навантаження серце зростає.
Симптоми	Задишка, кашель, недостатність ваги, підвищена збудливість, посинення шкіри (ціаноз), особливо губ і вух чи носогубного трикутника.	Нижня частина у дитини розвивається гірше, ніж решта тіла, блідість шкіри обличчя та тіла.
Тип	Транспозиція судин, аномалія Ебштейна, зошита та тріада Фалло та ін.	Неправильний дренаж легеневих вен, освіта загального передсердята дефекти перегородок між камерами серця.

За статистикою, до найпоширеніших видів синіх вадвідносять хворобу Фалло. На фото, представленому нижче, можна побачити один з її різновидів - зошит Фалло.

Найважчою серцевою патологією визнано транспозицію магістральних судин. Вона полягає у заміні аорти та легеневої артерії, внаслідок чого відбувається порушення малого та великого кола кровообігу, кров перестає збагачуватися киснем. Транспозиція лікується тільки при діагностуванні її на коротких термінах вагітності, інакше новонароджений гине, не доживши і до півроку.

Є ще одна класифікація - за ступенем складності вади діляться на:

• прості;
• складні (з'єднання двох змін);
• комбіновані.

Симптоми пороку серця

У новонароджених

Своєчасне виявлення патології дозволить надати якісне лікування малюкові

Порок серця у новонароджених часто виявляється у педіатрії відразу після народження малюка. Це робиться за допомогою певних характерних ознак:

• Один із основних симптомів вади серця у новонароджених – шуми в серці. Однак вони не завжди розпізнаються відразу після народження.
• Ненормальне забарвлення шкіри та слизової. На відміну від здорових малюківз рожевими щічками, дитина з ВВС матиме синюшний або блідий колірособи та тіла (залежно від виду).
• Посинення шкіри обличчя та тіла. Відбувається через нестачу кисню у крові немовляти.
• Млявість, відмова від грудного молока. Дитина з діагнозом ВВС постійно вередує, неспокійна або, навпаки, занадто апатична.
• Посилене серцебиття.
• Замерзання кінцівок та сухість шкіри.
• Набряклість рук, ніг та збільшення внутрішніх органів(печінки, селезінки). Ці симптоми виявляються у найважчих випадках.
• Часте серцебиття (тахікардія).
• Сильна задишка, що виникає навіть за відсутності активності. Кількість вдихів у здорової дитиниу стані спокою (сну) вбирається у число 60.
• Аритмія. Порок серця у немовлят часто супроводжується порушенням його частоти чи ритмічності.

Діти старше року

Після народження у малюка не завжди виявляють уроджені патології серця. Симптоми можуть виявитися пізніше і розпізнаються як по фізичному, так і розумовому відставаннюу розвитку.

Дитина швидко втомлюється, не виносить легких фізичних навантажень, шкіра синіє після занять спортом. Він погано засвоює шкільний матеріал або завдання в дитячому садку, часто вередує. У дитини з підозрою на ВВС часто відсутній апетит і знижена вага тіла.

Такі симптоми не завжди свідчать про вади серця. Однак якщо вони мають місце, обов'язково потрібно з'ясувати причину для визначення схеми лікування після обстеження.

Причини набутих вад серця у дітей

Придбані вади виникають внаслідок того, що один або кілька серцевих клапанів звужуються і кров перестає вільно циркулювати. Внаслідок з'являється навантаження на серце.

Підстав появи набутих вад безліч:

• ревматичний ендокардит – ураження серцевих клапанів – найчастіше є причиною;
• ушкодження грудної клітки, отримані внаслідок сильного удару;
• ускладнення, що виникли після операцій на серці;
• атеросклероз – утворення бляшок на стінках судин;
• дерматоміозит, червоний вовчак, що дають ускладнення на серці;
• інфекційний ендокардит – хвороба, коли у кровотоці виявляються бактерії, осідають на клапанах серця.

Найчастіше набуті вади трапляються у дітей у старшому віці. За останні кілька років кількість хворих на набутий порок серця почала зменшуватися у зв'язку зі зниженням захворюваності на дитячий ревматизм.

З'ясування причин набутих вад серця у дітей – важливе завдання батьків та лікарів, оскільки залежно від них призначається лікування. У більшості випадків для повернення дитини до попереднього життя необхідно провести операцію з протезування серцевих клапанів.

Як діагностується патологія?

Деякі вади розпізнають під час вагітності з 14 до 24 тижня. Використовується ехокардіоскопія, яка виготовляється за допомогою спеціального датчика. У такому разі пологи беруться під особливий контроль, а новонародженому проводять операцію після народження

У новонароджених на патологію серця вказує постійна сонливість, стомлюваність, небажання приймати грудне молоко. До зовнішніми ознакамидодаються серцеві шуми, збільшення меж серця, його порушені ритми.

Для підтвердження діагнозу проводять такі дослідження:

• ультразвукова діагностика (УЗД) виявляє неправильна будовавідділів серця;
• електрокардіограма показує частоту серцевого ритму;
• ангіокардіографія;
• ехокардіоскопія вивчає функціонування серця;
• рентген показує ступінь прохідності судин;
• вимірювання тиску у серцевих порожнинах.

При підозрі на ваду серця у малюка обов'язково проводиться ЕхоКГ

Лікування вроджених вад серця у дітей

Терапевтичні процедури

Порок серця у дітей практично не лікується з консервативним способом. Терапевтичні методи покращують стан, але не запобігають руйнуванню структури серця. Такі процедури відносяться до другорядних і не можуть у повному обсязі вилікувати патологію, що є у дитини. Вони застосовуються у разі, коли провести операцію на даний час не виходить за певними показниками.

У поодиноких випадкахВВС у дітей не потребують операції. Головне, щоб дитина стабільно спостерігалася у лікаря-кардіолога. Є ймовірність, що легкі вади пройдуть у нього у старшому віці. Терапію призначають при блідих пороках за умови, що захворювання не прогресує та не загрожує життю.

Хірургічне втручання

Операція в абсолютній більшості випадків дає можливість малюкові стати здоровим і позбутися недуги. Благополучний результат у своїй залежить від швидкості реагування. Чим швидше буде поставлено діагноз ВВС, тим простіше спеціалістам працюватиме з ним.

Операції з видалення вади серця бувають відкритого та закритого типу. У першому випадку хірурги розкривають саме серце, тоді як у другому – його судини.

Найчастіше кардіохірурги роблять операцію на відкритому серці, зупиняючи його на якийсь час і приєднавши спеціальний апарат. Вид операції залежить від різновиду патології: перев'язка або перетин судини, накладення латки між серцевими камерами, катетеризація для збільшення суджених судин, видалення частини аорти, переміщення серцевих клапанів та встановлення протезу на судинах. При складних вроджених вад серця робляться повторні операції. Іноді між ними минає кілька років.

Після хірургічного втручанняздоров'я малюка залежить від подальших злагоджених дій батьків та лікарів. Це регулярні походи в медична установадля огляду дитини кардіологом та реабілітаційні заходи: збалансоване харчуванняі здоровий спосіб життя, підтримка імунітету та прогулянки на свіжому повітрі, обмеження у важкій фізичній роботі

Лікування серцевої недуги хірургічним шляхом коштує дорого, проведення операції вимірюється сотнями тисяч рублів. Зробити операцію в Європі коштуватиме ще дорожче. У Росії є кілька фондів, які збирають гроші на допомогу батькам хворих дітей.

Профілактика ВВС

Сучасна медицина не може будь-яким чином впливати на формування органів, у тому числі серця, майбутньої дитини. Коригувати розвиток плода сьогодні неможливо. У зв'язку з цим профілактика аномалій серця передбачає повне обстеження майбутніх батьків перед зачаттям. Вагітній потрібно виключити зі свого життя шкідливі звички: алкоголь, куріння тощо, переглянути графік своєї роботи, менше нервувати. Це зменшить ймовірність народження дитини із серцевою пороком. За три місяці до передбачуваного зачаття варто забути про шкідливих звичках.

Майбутня мати зобов'язана вести здоровий спосіб життя

Необхідно вивчити родовід на предмет вродженого пороку серця, що був у родичів. Патологія може передаватися у спадок. Якщо в сім'ї мав місце ВВС, то у дитини, швидше за все, вона теж буде. У такому разі буде потрібний особливо ретельний контроль за станом вагітної. Перед плануванням зачаття необхідно згадати, чи хворіла майбутня мама на краснуху, і якщо ні, то проводилася вакцинація. Інфекція може спровокувати аномальне формування серця у плода.

Майбутній мамі необхідно проходити УЗД у поставлені лікарем терміни. Ультразвук може виявити на ранніх стадіяханомалію серця у плода, що дозволить прийняти екстрені заходи. Народження такої дитини контролюється фахівцями-кардіологами. У разі потреби новонародженому зроблять негайну операцію.

Якщо вагітна жінка має проблеми із серцем, вона зобов'язана розповісти про це своєму лікарю на першому прийомі. Пологи прийматимуться в медичному відділенніз кардіохірургією.

Що таке вроджена вада серця?

Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміниструктур серця. ВВС зустрічається у 8-10 із 1000 дітей. У Останніми рокамиця цифра зростає (в основному за рахунок покращення діагностики та, відповідно, збільшення частоти випадків розпізнавання ВВС).

Пороки серця дуже різноманітні. Вирізняють вади «синього» (що супроводжуються ціанозом, або синюшністю) і «блідого» типу (бліді шкірні покриви). Найнебезпечнішими є вади «синього» типу, оскільки вони супроводжуються зниженням насичення крові киснем. Прикладами вад «синього» типу є такі тяжкі захворювання, як зошит Фалло 1 , транспозиція магістральних судин 2 атрезія легеневої артерії 3 , а пороків «блідого» типу – дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки 4 та інші.

Вади також поділяють на дуктус-залежні (від лат. ductus- Протока, тобто. компенсуються за допомогою відкритої артеріальної протоки) і дуктус-незалежні (у цьому випадку відкрита артеріальна протока, навпаки, заважає компенсації кровообігу). До перших відноситься, наприклад, зошит Фалло, до других - дефект міжшлуночкової перегородки. Від взаємовідносин ВВС з відкритою артеріальною протокою залежить прогноз, термін розвитку декомпенсації (зриву захисних механізмів) та принципи лікування.

Крім того, до ВВС відносяться так звані клапанні вади - патологія аортального клапана та клапана легеневої артерії. 5 . Клапанні вадиможуть бути пов'язані з недорозвиненням стулок клапана або з їх склеюванням внаслідок внутрішньоутробно перенесеного запального процесу. Такі стани можна скоригувати за допомогою щадних операцій, коли інструменти підводяться до клапана через великі судини, що впадають у серце, тобто без розрізу самого серця.

Які причини ВВС?

Формування серця відбувається на 2-8 тижні вагітності, і саме у цей період розвиваються вади. Вони можуть бути спадковими, а можуть виникати під впливом негативних факторів. Іноді ВВС поєднуються з вадами розвитку інших органів, будучи компонентом деяких спадкових синдромів (алкогольного синдромуплода, синдрому Дауна і т.д.).

До груп ризику народження дитини з ВВС належать жінки:

• з мимовільними абортами (викиднями) та мертвонародженнями в анамнезі;
• старше 35 років;
• які курили та вживали алкоголь під час вагітності;
• у сім'ях яких ВВС відзначається як спадкове захворювання, тобто. або вони самі, або їхні родичі мають ВВС; сюди відносяться також випадки мертвонароджень у сім'ї та інших аномалій;
• проживають в екологічно несприятливих районах;
• перенесли під час вагітності інфекційні захворювання(особливо краснуху);
• які вживали під час вагітності деякі лікарські засоби, наприклад, сульфаніламідні препарати, деякі антибіотики, аспірин.

Пренатальна діагностика ВВС

Важко переоцінити значення пренатальної (тобто допологової) діагностики ВВС. Хоча багато пороків радикально лікуються хірургічним шляхом у перші дні життя, а деякі зовсім не вимагають хірургічного втручання, існує низка ситуацій, коли дитина має бути велика кількістьрятуючих операцій аж до пересадки серця. Така дитина виявляється буквально прикутою до лікарняного ліжка, її зростання та розвиток порушуються, соціальна адаптація обмежена.

На щастя, існує можливість передбачити народження дитини із ВВС. Для цього кожна жінкаповинна починаючи з 14-го тижня вагітності проходити ультразвукове обстеженняплоду. На жаль, інформативність цього залежить від кваліфікації лікаря, виконує дослідження. Далеко не кожен спеціаліст з УЗД жіночої консультаціїможе розпізнати ВВС, а тим більше його тип. Однак він зобов'язаний за відповідними ознаками запідозрити його і при найменшому сумніві, а також приналежності жінки до однієї або кількох груп ризику направити вагітну до спеціалізованого закладу, лікарі якого спрямовано займаються діагностикою. уроджених захворюваньсерця.

При виявленні у плоду ВВС батьки отримують відомості про передбачувану життєздатність дитини, тяжкість її патології, майбутнє лікування. У цій ситуації жінка може перервати вагітність. Якщо ж вона вирішує народити цю дитину, пологи відбуваються у спеціалізованому стаціонарі під пильним наглядом фахівців, і дитина оперується у мінімальні терміни. Крім того, в деяких випадках мати ще до пологів починає приймати певні лікарські засоби, які, проникаючи через плацентарний бар'єр до дитини, «підтримуватимуть» систему кровообігу до пологів.

Що дозволяє лікарю запідозрити ВВС у новонародженого?

Існує ряд ознак, що дають змогу відразу або через кілька днів після народження припустити наявність у дитини ВВС.

1. Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний струм крові (кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає на своєму шляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепади тиску між порожнинами серця і замість лінійного перебігу крові формуються турбулентні (вихрові) потоки. Однак у дітей перших днів життя шуми не є достовірною ознакоюВВС. Через високий легеневий опір у цей період тиск у всіх порожнинах серця залишається однаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікар може почути шуми лише на 2-3 добу, але й тоді їх не можна розглядати як безумовну ознаку патології, якщо згадати про наявність фетальних повідомлень. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завжди вказують на наявність патології, у новонароджених вони діагностично значущі лише у поєднанні з іншими клінічними проявами. Проте дитину з шумами необхідно спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити ВВС.
2. Ціаноз, або синюшність шкірних покривів.Залежно від типу пороку кров у тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характерне забарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не лише патології з боку серця та судин. Він також зустрічається при захворюваннях органів дихання, центральної нервової системи. Існує низка діагностичних прийомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.
3. Серцева недостатність.Під серцевою недостатністю розуміють стан, що виникає внаслідок зниження функції насоса серця. Кров застоюється у венозному руслі, а артеріальне кровопостачання органів прокуратури та тканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буває перевантаження різних відділівсерця аномальними потоками крові. Розпізнати наявність серцевої недостатності у новонародженого досить важко, тому що такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість взагалі характерні для стану новонародженості. Лише надмірно вираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевої недостатності.
4. Спазм периферичних судин. Зазвичай спазм периферичних судин проявляється збліднення та похолодання кінцівок, кінчика носа. Він розвивається як компенсаторна реакція при серцевій недостатності.
5. Порушення характеристик електричної активності серця (ритму та провідності).Лікар може визначити їх або аускультативно (за допомогою фонендоскопа), або за електрокардіограмою.

Що може дозволити батькам запідозрити у дитини ВВС?

Тяжкі вади серця зазвичай розпізнаються вже в пологовому будинку. Однак, якщо патологія неявна, дитину можуть виписати додому. Що можуть побачити батьки? Якщо дитина в'яла, погано смокче, часто зригує, синіє при крику або в момент годування, частота серцевих скорочень у нього вище 150 уд./хв., то неодмінно потрібно звернути на це увагу педіатра.

Як підтверджується діагноз ВВС?

Якщо у лікаря з'являються підозри на наявність у дитини вади серця, основним методом інструментальної діагностикиє ультразвукове дослідженнясерця, або ехокардіограма. Лікар побачить на своєму моніторі анатомічна будовасерця, товщину його стінок та перегородок, розміри камер серця, розташування великих судин. Крім того, ультразвукове дослідження дозволяє визначити інтенсивність та напрямок внутрішньосерцевих потоків крові.

Окрім УЗД, дитині з підозрою на ВВС зроблять електрокардіограму. Вона дозволить визначити наявність порушень ритму та провідності, перевантаження будь-яких відділів серця та інші параметри його роботи.

Фонокардіограма(ФКГ) дозволяє з високим ступенем точності реєструвати серцеві шуми, проте застосовується рідше.

На жаль, який завжди точний діагноз ВВС можна встановити з допомогою цих методик. У таких випадках для уточнення діагнозу доводиться вдаватися до допомоги інвазивних методівобстеження, до яких належить чрезвенозне та чрезартеріальне зондування. Сутність методики полягає в тому, що в серце та магістральні судини вводиться катетер, за допомогою якого вимірюється тиск у порожнинах серця та вводиться спеціальна рентгенконтрастна речовина. У цей час проводиться запис на плівку в рентгенівських променях, внаслідок чого можна отримати докладне зображення внутрішньої будовисерця та магістральних судин.

Вроджена вада серця - не вирок!

Вроджені вадисерця лікуються переважно хірургічно. Більшість ВВС оперуються в перші дні життя дитини, і в подальшому зростанні та розвитку вона нічим не відрізняється від інших дітей. Щоб виконати операцію на серці, потрібна його зупинка. Для цього в умовах внутрішньовенного або інгаляційного наркозухворого підключають до апарату штучного кровообігу (АІК). На час операції АІК приймає він функцію легень і серця, тобто. збагачує кров киснем і розносить її по організму всім органам, що дозволяє їм нормально функціонувати під час виконання оперативного втручання на серце. Альтернативним методомє глибоке охолодження організму (поглиблений гіпотермічний захист – УГЗ), під час якого у кілька разів знижується потреба органів у кисні, що також дозволяє зупинити серце та виконати основний етап операції.

Однак не завжди вдається зробити радикальну корекціюпороку, і в такому випадку спочатку проводиться паліативна (полегшуюча) операція, а потім ряд втручань до повного усунення пороку. Чим раніше була проведена операція, тим більше шансів дитина має на повноцінне життята розвиток. Непоодинокі випадки, коли зроблена в мінімальні терміни радикальна операція дозволяє назавжди забути про існування пороку. Що стосується медикаментозного лікування, його мета - усунення самих пороків, які ускладнень: порушень ритму і провідності, серцевої недостатності, порушення харчування органів прокуратури та тканин. Після операції дитині буде рекомендовано загальнозміцнююче лікування та охоронний режимз обов'язковим диспансерним спостереженням. У подальшому житті таким дітям не слід відвідувати спортивні секції у школі на уроках фізичної культуривони мають бути звільнені від змагань.

Особливості кровообігу плода та новонародженого

Плацентарний кровообіг. Перебуваючи в утробі матері, плід не дихає самостійно і його легені не функціонують. Насичена киснем кров надходить до нього від матері через пуповину в так звану венозну протоку, звідки через систему судин потрапляє у праве передсердя. Між правим і лівим передсердям у плода є отвір - овальне вікно, через яке кров потрапляє в ліве передсердя, з нього - в лівий шлуночок і потім - в аорту, від якої відходять гілки судин до всіх частин тіла та органів плода.

Таким чином, кров промине легеневу артерію, не беручи участь у малому колі кровообігу, функція якого у дорослих – насичення крові киснем у легенях. У плода кров все ж таки надходить у легені через відкриту артеріальну протоку, що з'єднує аорту з легеневою артерією.

Венозна протока, овальне вікно та артеріальна протока відносяться до так званих фетальних повідомлень, тобто вони є тільки у плода.

Щойно акушер перерізає пуповину, кровообіг плода радикально змінюється.

Початок функціонування малого кола кровообігу. З першим вдихом дитини його легені розправляються, і легеневий опір (тиск у системі легеневих судин) падає, створюючи умови для кровонаповнення легень, тобто малого кола кровообігу. Фетальні повідомлення втрачають свою функціональну значимістьі поступово заростають (венозна протока - до місяця життя, овальне вікно та артеріальна протока - до 2-3 місяців). Якщо фетальні повідомлення після закінчення названих термінів продовжують функціонувати, це сприймається як наявність вродженої вади серця.

1 Цей порок включає чотири елементи (звідси зошита): стеноз (звуження) легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, гіпертрофію (збільшення) правого шлуночка, декстрапозицію аорти (зміщення гирла аорти вправо).

2 Транспозиція магістральних судин є однією з найскладніших і найважчих «синіх» вад серця. Відрізняється великою різноманітністю анатомічних варіантів, додаткових аномалій, серцевою недостатністю, що рано розвивається.

3 Атрезія легеневої артерії – відсутність просвіту чи отвору лише на рівні клапанів легеневої артерії.

4 Це найбільш часто зустрічається ВВС (26% від усіх ВВС). При цьому захворюванні має місце постійне сполучення лівого та правого шлуночка через дефект у міжшлуночковій перегородці. Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути одиночнимиабо множинними, локалізуються у будь-якому відділі перегородки. При цьому відбувається постійне скидання крові або зліва направо або праворуч наліво. Напрямок скидання залежить від того, де більший опір - у системному (ліворуч) або в легеневому (праворуч) кровотоку. Клінічні проявипороку та прогноз залежать від величини скидання. Невеликі дефекти часом не потребують лікування; великі коригуються лише хірургічним шляхом, зазвичай, за умов штучного кровообігу.

Вроджені вади серця - це все пороки клапанів серця та перегородок серця, що виникли в утробі матері ще до появи немовляти на світ. До класичних вад серця також відноситься вроджена поразка коронарних судин. Частота вроджених вад серцяДосить висока і зустрічається у 1% всіх новонароджених.

Частота окремих вроджених вад серця

Частота окремих вад серця все ж таки домінує, що відображено в наступних числах:

• 31% дефект міжшлуночкової перегородки
• 5 - 8% стеноз перешийка аорти
• 7% дефект міжпередсердної перегородки
• 7% незарощення артеріальної протоки
• 7% стеноз клапана легеневої артерії
• 3 - 6% стеноз аортального клапана
• 5,5 % Зошита Фалло

Дефект міжпередсердної перегородкиє незакритою після народження перегородку між правим і лівим передсердям. У зв'язку з підвищеним тиском у лівому передсерді, збагачена киснем кров також потрапляє у праве передсердя. У природі існує дефект міжпередсердної перегородки, він зветься Боталла протока (Ductus Botalli). Спостерігається він у всіх немовлят під час внутрішньоутробного розвиткуі служить обхідним шляхом через легені, що ще не функціонують. У немовлят Боталлов протока не є патологією, а є нормальною фізіологічний розвитокі починає закриватися лише після їх появи світ.

До тих, що часто зустрічаються уродженим патологіямсерця також відноситься дефект міжшлуночкової перегородки. При цій патології розділова перегородка між правим і лівим шлуночком серця залишається незачиненою і таким чином кров потрапляє з лівого шлуночка в правий. Залежно від розміру отвору може спостерігатися нестача кисню або задишка.

Подальші патології серця пов'язані з великими кровоносними судинами, що відходять від серця. Наприклад, можуть бути переплутані місцями аорта та легенева артерія. У зв'язку з цим в організм потрапляє кров виключно з низьким вмістом кисню, що не сумісне з життям. Стеноз (звуження) в області легеневого клапанаабо аортальної дуги трапляються також часто. Так звана зошит Фаллоє наявність відразу чотирьох групвад серця - дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу клапана легеневого стовбура, збільшення правого шлуночка та аномалію аорти (зміщення гирла) Загалом вважається: Чим складніша вада серця, тим ймовірніша операція на серці - як єдиний метод лікування.

Детальніше про деякі вади серця

Порок серця не завжди діагностується при народженні. Найчастіше симптоми виявляються протягом життя. Лише в окремих випадках симптоми такі серйозні, що вада серця діагностується ще під час вагітності або на перших тижнях життя. У таких випадках, як правило, торкнулися легенева артерія та клапан легеневого стовбура. Потік крові з правого шлуночка в легеня не може, що може викликати симптоми кисневої недостатності.

a) Атрезія легеневої артерії

Про цей вид пороку серця мова йде, коли стулки стулчастого клапана не відкриваються або вони мало сформовані. Внаслідок цього кров не може надходити з правого шлуночка до легеневої артерії. Це означає, що кров не протікає через легені і не може бути збагачена киснем.

b) Стеноз клапана легеневої артерії

Стеноз клапана легеневої артерії також є дефектом стулок клапана легеневої артерії. В даному випадку стулки відкриваються не повністю, перешкоджаючи таким чином відтоку крові. Внаслідок звуження серцю, що утворилося, необхідно збільшити тиск, щоб прокачати кров у легені.

c) Тетрада Фалло

Клінічна картина цієї вродженої вади серця дуже складна і складається по суті з чотирьох різних вад серця, що виявляються одночасно. З одного боку це яскраво виражений стеноз клапана легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки – отвір у стінці між лівим та правим шлуночками серця. Через стеноз клапана легеневої артерії у правому шлуночку утворюється підвищений тискщо призводить до постійної протоки крові через отвір у стінці між лівим та правим шлуночками серця (ДМЖП). Змішана кров, що виникає таким чином, з низьким вмістом кисню викликає симптоми кисневої недостатності (гіпоксії) в великому колікровообігу. З іншого боку, зошит Фалло характеризується додатковою аномалією аорти, що перешкоджає відтоку крові з серця.

d) Транспозиція магістральних судин

У 5% всіх випадків виникає дуже складна вроджена вада серця - так звана транспозиція магістральних судин (головних кровоносних судинсерця). Вона являє собою неправильне розташування аорти та легеневої артерії щодо шлуночків серця. У цьому випадку аорта виходить із правого шлуночка серця, а легенева артерія з лівого. Як наслідок, кров збагачена киснем не потрапляє в організм; смертельний випадок, який вимагає негайної операції для врятування життя новонародженого.

Дефекти перегородок серця

Нерідко на світ з'являються діти з вадами перегородок серця. Отвори в стінці передсердя або шлуночка, що призводять до утворення змішаної крові, можуть бути різної величини. Поняття змішана кров має на увазі змішання крові з низьким вмістом кисню, що пройшла коло кровообігу зі збагаченою киснем кров'ю з легень через отвір (дефект) у перегородці серця. В результаті утворюється кров із вмістом кисню нижче за норму. Залежно від розміру отвору в перегородці, проявляються більш менш яскраво виражені симптоми. Якщо отвір дуже великий, то відповідно утворюється кров з дуже низьким рівнемкисню і порушується процес постачання організму киснем.

Помітити цей порок серця можна по зміненому, синюватому кольору шкіри і по фізичній витривалості дитини, що знижується. Помітити цей порок серця можна по зміненому, синюватому кольору шкіри і по фізичній витривалості дитини, що знижується. У таких випадках, коли необхідно закрити отвір у перегородці серця, на допомогу прийде лише кардіохірургія. Маленькі отвори в перегородці серця через слабку симптоматику залишаються непоміченими протягом багатьох років. Нерідко вада серця виявляється за допомогою ЕКГ, катетеризації серця або інших методів візуалізації. Самий відповідний методЛікування лікар обговорить з Вами - батьками дитини. Крім того, не кожна вада серця підлягає терміновому хірургічному втручанню.

Багато випадках достатньої вести спостереження дрібними отворами в перегородці серця з допомогою ЕКГ, т.к. у немовлят та дітей отвори між правим та лівим шлуночком закривається без втручання лікарів. Якщо отвір у часі не закриється, існує ризик розвитку серйозних ускладнень, напр., запалення, аритмії, захворювання клапанів серця або незворотних зміну легень.

Вроджені вади серця у підлітків

У міру дорослішання дитини можуть виникати нові вади серця - комбінація з вже виправленої вродженої вади і знову виникла. У зв'язку з цим дітям, які зазнали хірургічної корекціїпороку серця пізніше нерідко потрібно повторна операціяна серці. Щоб уникнути шрамів та повторного навантаження для організму та психіки дитини, у сучасній медицині операції з виправлення ДМПП (дефекту міжпередсердної перегородки), як правило, проводяться мінімально інвазивно. Згідно з проведеним дослідженням, при усуненні складніші вади серця ще в дитинстві, подальший розвитокдитини протікало абсолютно нормально.

Симптоми вроджених вад серця

Цілий ряд симптомів може вказувати на вроджену ваду серця. Часто, з появою симптомів, батьки насамперед звертаються до педіатра. Як же можна розпізнати можливу ваду серця у дитини?

Головною причиною виникнення симптомів вад серця є нестача кисню. Зовні це проявляється через синюшне забарвлення (ціаноз) шкіри, губ та нігтьового ложі. Поряд з цим іноді можуть виявляти і такі симптоми як прискорене або утруднене дихання, аспонтанність, тахікардія та набряк ступнів, щиколоток або живота.

Діагностика та терапія вроджених вад серця

Весь спектр вроджених вад серця включає в себе як незначні вади, які лише в малого ступеняпозначаються на серцево-судинній системі, так і дуже серйозні вади серця, які без необхідної терапіївже в ранньому віціпризводять до смерті. В цілому, діти з вадами серця середньої тяжкості та важкими вадами серця, яким не було проведено відповідної операції, не можуть розраховувати на нормальну тривалість життя. Завдяки вдосконаленим методам діагностики, на сьогоднішній день вади серця виявляються вже на першому році життя дитини. Проте особливо важкі вади серця, що супроводжуються погіршенням киснепостачання, дуже сильні. негативний впливна здоров'я дитини та вимагають якнайшвидшого лікування.

На сьогоднішній день можна виявити вроджені вади серця і мальформацію судин за допомогою пренатальної діагностики. Однак пренатальна діагностика, при виявленні важкої вади серця, не є підставою для переривання вагітності. Вона скоріше призначена для забезпечення оптимальної медичної допомогинемовляті після народження.

Багато хто з вроджених вад серця викликають гучні серцеві шуми, т.к. через звуження або порок клапанів серця, відбувається завихрення струму крові або шунт. Досить просто такі шуми можна вислухати у вигляді стетоскопа. Залежно від характеру шумів у серці фахівці можуть встановити їхню причину.

Крім того, велику роль у діагностиці вроджених вад серця відіграє електрокардіограма, скорочено ЕКГ. За допомогою відведення струмів серця лікар насамперед може виявити порушення ритму серця (аритмію), а також визначити розмір серця та розташування його камер.

На сьогоднішній день найбільш важливим методом діагностичного обстеженнявсе ж таки є ехокардіографія. Це ультразвукове дослідження точно відображає серце та всі його структури. Таким чином можна побачити практично всі види вад серця. Поруч із ехокардіографія дозволяє досліджувати функцію серця, і навіть визначити стан окремих частин серця. Цей метод використовується при будь-якій підозрі на вроджену ваду серця. Він абсолютно безболісний, не є ніяким ризиком і є дуже щадним методом, у зв'язку з чим для діагностики вад серця у дітей застосовують саме цей метод.

Подальші, найчастіше спеціалізовані дослідження, проводяться залежно від конкретного виду передбачуваного пороку серця. Для більш точної діагностикипороку серця існує можливість катетеризації серця, в ході якої можна одразу провести мінімально інвазивне втручання, напр., на клапанах серця. Крім того, існує інші методи візуалізації: магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп'ютерна томографія (КТ).

Всі втручання, що здійснюються з метою лікування, відкриті кардіохірургічні або мінімально інвазивні за допомогою серцевого катетера, мають на меті виправлення вроджених вад серця (отворів, шунтів). Поруч із лікуванню добре піддаються звуження, звані стенози, і навіть проводиться реконструкція клапанів серця. У такий спосіб відновлюється повна чи градуальна працездатність хворого серця.

Хірургія складних вад серця

За наявності дуже складної вади серця простої корекції часто буває недостатньо. У таких випадках потрібно кілька покрокових операцій для стабілізації стану пацієнта та підвищення тривалості його життя. Самої важливим завданнямлікарів при цьому є забезпечення кровопостачання організму та легень. У більшості випадків лікарі штучно створюють змішану кров, гарантуючи таким чином щонайменше мінімальне постачання організму киснем - у деяких випадках в обхід серця. Кров з низьким вмістом кисню з вен одразу прямує до легеневої артерії, де вона збагачується киснем. Таким чином відбувається розвантаження серця та покращується кровотік, що благотворно діє на порушення ритму серця (аритмію) і тим самим підвищує тривалість життя хворого.

Транспозиція магістральних судин

Особливо складним завданнямсеред важких вад серця є транспозиція магістральних судин. Артерія, яка веде до легені, знаходиться у таких дітей на місці аорти, а аорта у свою чергу відходить у легеню. При такому розташуванні судин попадання в організм крові, збагаченої киснем, по суті неможливе. За відсутності надзвичайно важливої ​​операції, новонароджені з таким пороком серця помирають за кілька днів після народження. У перші дні життя немовляти, кисневий обмін здійснюється через післяродові отвори, що ще не закрилися, в серці. Саме тому операцію необхідно провести у перші дні життя немовляти. У ході цієї операції хірурги від'єднують аорту і легеневу артерію, змінюють їх місцями і підшивають до потрібного місця.

Чи можливо попередити вроджену ваду серця?

На сьогоднішній день дійсно відомий цілий рядфакторів ризику, які можуть негативно впливати на серце, що розвивається. Насамперед слід уникати такі фактори ризику. Зокрема дівчаткам слід щепитися від краснухи, щоб не захворіти на неї під час пізніше під час вагітності. Якщо під час вагітності існує необхідність прийому лікарських засобів, перед їх прийомом обов'язково проконсультуйтеся з лікарем. До препаратів, що загрожують ризиком також відносяться медикаменти, що відпускаються без рецепта і вітаміни. І звичайно ніякого алкоголю та нікотину під час вагітності та після пологів (у період грудного вигодовування).

Особливо важливим для майбутньої матері є відвідування всіх передбачених профілактичних оглядів вагітних. Під час таких регулярних оглядів можна виявити ваду серця ще до народження дитини. З цією метою здійснюється ретельне обстеження серця немовляти в утробі матері за допомогою УЗД. Від досвіду лікаря та якості апарату УЗД залежить ймовірність виявлення можливої ​​вадисерця у ще не народженої дитини.