Ядра смугастого тіла – їх функціональна значимість. Базальні (підкіркові) ядра головного мозку

Базальні ядра,названі гістологами минулого століття гангліями, являють собою структури ядерного типу, які розташовуються в товщі білої речовини переднього мозку ближче до її основи. У ссавців до базальних ядр відносяться сильно витягнуте в довжину і вигнуте хвостате ядроі закладене в товщі білої речовини сочевицеподібне ядро.Двома білими пластинками воно поділяється на три частини: найбільшу, що лежить латерально шкаралупу,і бліда куля,що складається з внутрішнього та зовнішнього відділів (рис. 3.29).

Ці анатомічні утворення формують так звану стріопалідарну систему(Від латів. striatus - смугастий і pallidus - блідий.) , яка за філогенетичними та функціональними критеріями поділяється на давню частину палеостріатум і нову - неостріатум. Палеостріатумпредставлений блідою кулею, а неостріатум,що з'являється вперше у рептилій, складається з хвостатого ядра і шкаралупи, які поєднуються під назвою смугастого тіла,чи стріатуму. Хвостате ядро ​​та шкаралупа пов'язані анатомічно і характеризуються чергуванням білої та сірої речовини, що виправдовує виникнення терміну смугасте тіло.

До стріопалідарної системи часто відносять також субталамічне ядро(люїсове тіло) та чорна речовинасереднього мозку, що утворюють з базальними ядрами функціональну єдність. Смугасте тіло складається головним чином з дрібних клітин, аксони яких спрямовуються до блідої кулі та чорної речовини середнього мозку.

Смугасте тіло є своєрідним колектором аферентних входів, що йдуть до базальних ядр. Головними джерелами цих входів є нова кора (переважно сенсомоторна), неспецифічні ядра таламуса і дофамінергічні шляхи від чорної речовини.

На противагу смугастому тілу бліда куляскладається з великих нейронів і є зосередженням вихідних, еферентних шляхів стріопалідарної системи. Аксони локалізованих у блідій кулі нейронів підходять до різних ядр проміжного та середнього мозку, у тому числі і до червоного ядра, де починається червоноядерно-спинномозковий шлях екстрапірамідної системи рухової регуляції.

Інший важливий еферентний шлях йде від внутрішнього відділу блідої кулі до передневентрального та вентролатерального ядра таламуса, а звідти триває до рухових областей кори головного мозку. Наявність цього шляху обумовлює багатоланковий петлеподібний зв'язок між сенсомоторними та руховими областями кори, що здійснюється через смугасте тіло та бліду кулю до таламусу. Примітно, що у складі цього стриопалидоталамокортикального шляху базальні ядра виконують роль аферентної ланки по відношенню до моторних областей кори головного мозку. Численні зв'язки стріопалідарної системи з різними відділами мозку свідчать про її участь у процесах інтеграції, проте дотепер у знанні про функції базальних ядер залишається багато нез'ясованого.

Базальні ядра відіграють важливу роль у регуляції рухіві сенсомоторної координаціїВідомо, що при пошкодженні смугастого тіла спостерігається атетоз -повільні червоподібні рухи кистей та пальців рук.

Дегенерація клітин цієї структури викликає також інше захворювання. хорею,що виражається в судомних посмикуваннях мімічних м'язів та мускулатури кінцівок, які спостерігаються у спокої та при виконанні довільних рухів. Однак спроби з'ясувати етіологію цих явищ в експериментах на тваринах не дали результатів. Руйнування хвостатого ядра у собак і котів не призводило до виникнення гіперкінезів,характерних описаних вище захворювань.

Локальне електричне подразнення деяких ділянок смугастого тіла викликає у тварин так звані циркуляторні рухові реакції,характеризуються поворотом голови та тулуба убік, протилежний роздратуванню. Стимуляція інших ділянок смугастого тіла, навпаки, призводить до гальмування рухових реакцій, спричинених різними сенсорними подразненнями.

Наявність певних розбіжностей між даними експерименту та клініки, мабуть, свідчить про виникнення системних порушень механізмів регулювання рухів при патологічних процесах у базальних ядрах. Вочевидь, ці порушення пов'язані з змінами функції як смугастого тіла, а й інших структур.

Як приклад можна розглянути можливий патофізіологічний механізм виникнення паркінсонізму.Цей синдром пов'язаний з ушкодженням базальних ядер та характеризується комплексом таких симптомів, як гіпокінезія -мала рухливість і труднощі під час переходу від спокою до руху; воскоподібна ригідність,або гіпертонус,незалежний від становища суглобів та фази руху; статичний тремор(тремтіння), найбільш виражений у дистальних відділах кінцівок.

Всі ці симптоми обумовлені гіперактивністю базальних ядер, що виникає при пошкодженні дофамінергічного (ймовірно, гальмівного) шляху, що йде від чорної речовини до смугастого тіла. Таким чином, етіологія паркінсонізму обумовлена ​​дисфункцією смугастого тіла та структур середнього мозку, які функціонально об'єднані у стріопалідарну систему.

Для з'ясування ролі базальних ядер у здійсненні рухів успішно використовують дані мікроелектродних досліджень. Експерименти на мавпах показали наявність кореляції між розрядами нейронів смугастого тіла та повільними, спрямованими з боку на бік червоподібними рухами лапи. Як правило, розряд нейрона передує початку повільного руху, а при швидких «балістичних» рухах він відсутній. Ці факти дозволяють зробити висновок, що нейрони смугастого тіла беруть участь у генерації повільних рухів, що піддаються корекції з боку сенсорного зворотного зв'язку. Базальні ядра є одним із рівнів побудованої за ієрархічним принципом системи регуляції рухів.

Отримуючи інформацію від асоціативних зон кори, базальні ядра беруть участь у створенні програми цілеспрямованих рухів з урахуванням домінуючої мотивації. Далі відповідна інформація від базальних ядер надходить у передній таламус, де вона інтегрується з інформацією, що надходить від мозочка. З таламічних ядер імпульсація досягає рухової кори, яка відповідає за реалізацію програми цілеспрямованого руху за допомогою нижчих стовбурових і спинальних рухових центрів. Так загалом можна уявити місце базальних ядер у цілісній системі рухових центрів мозку.

Дата публікації: 2014-12-30; Прочитано: 124 | Порушення авторського права сторінки

studopedia.org - Студопедія. Орг - 2014-2018 рік. (0.001 с) ...

Сочевицеподібне ядро(Nucl.

Базальні ядра та їх функції

lentiformis) знаходиться латерально і вперед від таламуса. Воно має клиноподібну форму з вершиною, зверненою до середньої лінії. Між задньою гранню сочевицеподібного ядра та таламусом розташовується задня ніжка внутрішньої капсули(Crus posterius capsulae internae). Передня грань сочевицеподібного ядра внизу та спереду зрощена з головкою хвостатого ядра.

Дві смужки білої речовини поділяють сочевицеподібне ядро ​​на три членики: латеральний членик - шкаралупа(putamen), що має темне забарвлення, розташовується із зовнішнього боку, а дві давні частини блідої кулі(globus pallidus) конічної форми звернені до середини.

Хвостате ядро

Хвостате ядро(nucl. caudatus) має булавоподібну форму та вигнуто назад.

Передня його частина розширена, називається головкою (caput) і розташовується вище за сочевицеподібне ядра, а його задня частина - хвіст (cauda) проходить зверху і латеральніше таламуса, відокремлюючись від нього мозковими смужками (stria medullaris). Головка хвостатого ядра бере участь у освіті латеральної стінки переднього рогу бічного шлуночка (cornu anterius ventriculi lateralis). Хвостате ядро ​​складається з малих та великих пірамідних клітин. Між сочевицеподібним та хвостатими ядрами розташовується внутрішня капсула (capsula interna).

Внутрішня капсула(Capsula interna) розташовується між таламусом, сочевицеподібним і хвостатим ядрами і є прошарком білої речовини, утвореної проекційними волокнами на шляху до кори і від кори до відділів ЦНС, що знаходяться нижче.

На горизонтальному розрізі півкулі головного мозку на рівні середини таламуса внутрішня капсула має біле забарвлення та нагадує форму кута, відкритого назовні. Внутрішня капсула поділяється на три відділи: передню ніжку(Crus anterius capsulae internae), коліно(genu capsulae internae) та задню ніжку(Crus posterius capsulae internae).

Вище внутрішньої капсули волокна утворюють променистий вінець(Corona radiata). Коротка передня ніжка капсули утворена аксонами, які виходять із клітин кори лобової частки, і прямують у таламус (tr.

frontothalamicus), у червоне ядро ​​(tr. frontorubralis), до клітин ядер моста (tr. frontopontinus). У коліні внутрішньої капсули розташовується корково-ядерний шлях (tr. corticonuclearis), що з'єднує клітини рухової кори з ядрами рухових черепних нервів (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII). Задня ніжка внутрішньої капсули дещо довша, ніж передня, межує з таламусом та сочевицеподібним ядром. У передній її частині розташовуються волокна, що виходять від клітин задніх відділів лобової (рухової) кори і прямують до ядра передніх стовпів спинного мозку.

Декілька назад від кортико-спинального шляху розташовуються волокна, що прямують від латеральних ядер таламуса до задньої центральної звивині, а також від клітин кори до ядра таламуса. У задній ніжці розташовуються волокна, що проходять від кори потиличною та скроневою часткою до ядр мосту. У задньому відділі проходять слухові та зорові волокна, що починаються від внутрішнього та зовнішнього колінчастого тіл і закінчуються у скроневій та потиличній частках.

Протягом внутрішньої капсули проходять поперечні волокна, які з'єднують сочевицеподібне тіло з хвостатим ядром і таламусом. Віялоподібно розходяться волокна всіх провідних шляхів, що утворюють внутрішню капсулу, у просторі між нею та корою півкулі мозку формують променистий вінець. Незначні ушкодження невеликих ділянок внутрішньої капсули внаслідок компактності розташування волокон обумовлюють важкі розлади рухових функцій та втрату загальної чутливості, слуху та зору на протилежній травмі.

Смугасте тіло

Смугасте тілоотримує аферентні імпульси головним чином таламуса, частково від кори; посилає еферентні імпульси до блідої кулі.

Смугасте тіло розглядають як ефекторне ядро, яке не має самостійних рухових функцій, але контролює функції філогенетично старішого рухового центру. палідума (блідої кулі).

Смугасте тіло регулює та частково загальмовує безумовнорефлекторну діяльність блідої кулі, т.е.

е. діє на нього так само, як бліда куля діє на червоне ядро. Смугасте тіло вважають найвищим підкірковим регуляторно-координаційним центром рухового апарату.

У смугастому тілі, згідно з експериментальними даними, знаходяться також вищі вегетативні координаційні центри, що регулюють обмін речовин, теплоутворення та тепловиведення, судинні реакції.

Очевидно, в смугастому тілі перебувають центри, які інтегрують, об'єднують безумовнорефлекторні рухові і вегетативні реакції на єдиний цілісний акт поведінки.

Смугасте тіло впливає на органи, що іннервуються вегетативною нервовою системою, через свої зв'язки з гіпоталамусом. При ураженнях смугастого тіла в людини спостерігається атетоз - стереотипні рухи кінцівок, а також хорея - сильні неправильні рухи, що відбуваються без будь-якого порядку та послідовності і захоплюють майже всю мускулатуру ("танець святого Вітта").

І атетоз, і хорея розглядаються як результат випадання впливу, що гальмує, яке надає смугасте тіло на бліде ядро.

Бліда куля

Бліда куля(globus pallidus), бліде ядро, - парне утворення, що входить до складу чечевицеподібного ядра, яке знаходиться у великих півкулях і відокремлюється внутрішньою капсулою. Паллідум є руховим ядром. При його подразненні можна отримати скорочення шийних м'язів, кінцівок та всього тулуба, переважно на протилежному боці.

Бліде ядро ​​отримує імпульси по аферентним волокнам, що йдуть від таламуса і замикають таламо-палідарну рефлекторну дугу. Бліде ядро, будучи пов'язане ефекторно з центрами середнього та заднього мозку, регулює та координує їхню роботу.

Однією з функцій блідого ядра вважають гальмування нижче ядер, головним чином червоного ядра середнього мозку, у зв'язку з чим при пошкодженні блідої кулі спостерігається сильне збільшення тонусу скелетної мускулатури - гіпертонус, т.е.

к. червоне ядро ​​звільняється від гальмівного впливу блідої кулі. Таламо-гіпоталамо-палідарна система бере участь у вищих тварин і людини у здійсненні складних безумовних рефлексів - оборонних, орієнтовних, харчових, статевих.

У людини при стимуляції блідої кулі отримано феномен збільшення обсягу короткочасної пам'яті майже вдвічі.

Досліджуючи просторово-часові співвідношення між елементами мови (голосні фонеми) і імпульсною активністю, що реєструється, виявлена ​​кореляція, що свідчить про залучення тієї чи іншої структури в процес слухової пам'яті. Такі співвідношення у ряді випадків вдалося отримати при дослідженні блідої кулі, дорсомедіального таламічного ядра.

Мигдалеподібне ядро

Мигдалеподібне ядро(corpus amygdaloideum), або амігдалоїдний комплекс представляє групу ядер і локалізується всередині переднього полюса скроневої частки, латеральній за перегородку продірявленої речовини.

Амігдалоїдний комплексє структурою, що входить до лімбічної системи мозку, яка характеризується дуже низьким порогом збудження, що може сприяти розвитку епілептиформної активності.

У комплексі є як більші (пірамідні, грушоподібні) та середні за розмірами (мультиполярні, біполярні, канделяброподібні), так і дрібні клітини.

В амігдалоїдному комплексі виділяють філогенетично старішу — кортикомедіальну — і нову базальнолатеральну частини. Група кортикомедіальних ядер відрізняється низькою активністю ацетилхолінестерази (АХЕ) і більшою мірою пов'язана з нюховою функцією, утворюючи проекції палеокортекс. Зв'язок із статевою функцією підтверджується тим, що стимуляція цих ядер полегшує секрецію люліберину та фоліберину.

Нейрони базальнолатеральних ядер відрізняються вищою активністю АХЕ, дають проекцію в нову кору та смугасте тіло, а також полегшують секрецію АКТГ та гормону росту. При стимуляції амігдалоїдного комплексу виникають судоми, емоційно забарвлені реакції, страх, агресія тощо.

Огорожа

Огорожа(claustrum) – тонкий прошарок сірої речовини, відокремлений зовнішньою капсулою білої речовини від сочевицеподібного ядра. Огорожа внизу стикається з ядрами переднього продірявленої речовини(Substantia perforata anterior).

Передбачають участь у здійсненні окорухових реакцій спостереження за об'єктом.

Попередня11121314151617181920212223242526Наступна

ПОДИВИТИСЯ ЩЕ:

Функції базальних ядер

Мал. 66) . Nucleus caudatus), шкаралупа ( putamen) та бліда куля ( globulus pallidusclaustrum). Всі ці чотири ядра називають смугастим тілом ( corpus striatum).

Виділяють також стріатум (s triatumnukleus lentioris

66. А - Розташування базальних гангліїв обсягом головного мозку. Базальні ганглії зафарбовані в червоний колір, таламус – сірий колір, а решта мозку не зафарбовано. 1 – Бліда куля, 2 – Таламус, 3 – Шкаралупа, 4 – Хвостате ядро, 5 – Мигдалеподібне тіло (Астапова, 2004).

У базальних ядер .

.

Збудливі шляхи

Швидкі шляхивід стріатуму йдуть до чорній речовиніі після перемикання - до ядра таламуса (рис.

Мал. 68. Нервові шляхи, що секретують різні типи нейромедіаторів у базальних гангліях. Ах - ацетилхолін; ГАМК – гамма-аміномасляна кислота (Гайтон, 2008)

У цілому нині базальні ядра, маючи двосторонні зв'язки Польщі з корою великого мозку, таламусом, ядрами стовбура мозку, беруть участь у створенні програм цілеспрямованих рухів з урахуванням домінуючою мотивації. При цьому нейрони стріатуму мають гальмівний вплив (медіатор - ГАМК) на нейрони чорної речовини. У свою чергу, нейрони чорної речовини (медіатор - дофамін) надають модулюючий вплив (гальмівний та збудливий) на фонову активність нейронів стріатуму.

Функції стріатуму.

Поразка

Функції блідої кулі.

Ядра головного мозку та їх функції

Руйнування блідої кулі адинамія ускладнює здійсненнянаявних умовних рефлексівта погіршує вироблення нових

Попередня19202122232425262728293031323334Наступна

ПОДИВИТИСЯ ЩЕ:

Функції базальних ядер

Базальними ядрами називаються потужні підкіркові ядра кінцевого мозку. Вони розташовуються у глибині білої речовини півкуль. До них відносяться

• хвостате ядро ​​(складається з голівки, тіла та хвоста),

· сочевицеподібне ядро ​​(складається зі шкаралупи та блідої кулі – globus pallidus – парна освіта),

· огорожа,

· Мигдалеподібне тіло.

Ці ядра відокремлені один від одного прошарками білої речовини, що утворюють внутрішню, зовнішню та крайню капсули.

Хвостате і сочевицеподібне ядра разом становлять анатомічне утворення - смугасте тіло (corpus striatum).

Хвостате ядро ​​та шкаралупа

Хвостате ядро ​​і шкаралупа мають схожу гістологічну будову.

Їхні нейрони відносяться до II типу клітин Гольджі, тобто мають короткі дендрити, тонкий аксон; їх розмір до 20 мк. Цих нейронів у 20 разів більше, ніж нейронів Гольджі I типу, що мають розгалужену мережу дендритів та розмір близько 50 мк.

Функції будь-яких утворень мозку визначаються передусім їх зв'язками, яких у базальних ядер досить багато.

Базальні ядра

Ці зв'язки мають чітку спрямованість та функціональну окресленість.

Хвостате ядро ​​та шкаралупа одержують низхідні зв'язки переважно від екстрапірамідної кори через підмозолистий пучок. Інші поля кори великого мозку також посилають велику кількість аксонів до хвостатого ядра та шкаралупи.

Основна частина аксонів хвостатого ядра і шкаралупи йде до блідої кулі, звідси – до таламусу і лише від нього – до сенсорних полів.

Отже, між цими утвореннями є замкнене коло зв'язків. Хвостате ядро ​​і шкаралупа мають також функціональні зв'язки зі структурами, що лежать поза цим колом: з чорною субстанцією, червоним ядром, люїсовим тілом, ядрами присінка, мозочком, γ-клітинами спинного мозку.

Різноманітність та характер зв'язків хвостатого ядра та шкаралупи свідчать про їхню участь в інтегративних процесах, організації та регуляції рухів, регуляції роботи вегетативних органів.

Роздратування поля 8 кори великого мозку викликає збудження нейронів хвостатого ядра, а поля 6 - збудження нейронів хвостатого ядра та шкаралупи.

Поодиноке подразнення сенсомоторної області кори великого мозку може викликати збудження чи гальмування активності нейронів хвостатого ядра. Ці реакції виникають через 10-20 мс, що свідчить про прямі та опосередковані зв'язки кори великого мозку з хвостатим ядром.

Медіальні ядра таламуса мають прямі зв'язки із хвостатим ядром, свідченням чого служить реакція його нейронів, що настає через 2-4 мс після подразнення таламуса.

Реакцію нейронів хвостатого ядра викликають подразнення шкіри, світлові, звукові стимули.

У взаємодіях хвостатого ядра та блідої кулі переважають гальмівні впливи.

Якщо дратувати хвостате ядро, то більшість нейронів блідої кулі гальмується, а менша збуджується. У разі пошкодження хвостатого ядра у тварин з'являється рухова гіперактивність.

Взаємодія чорної речовини та хвостатого ядра заснована на прямих та зворотних зв'язках між ними. Встановлено, що стимуляція хвостатого ядра посилює активність нейронів чорної речовини. Стимуляція чорної речовини призводить до збільшення, а руйнування - зменшення кількості дофаміну в хвостатому ядрі.

Встановлено, що дофамін синтезується у клітинах чорної речовини, а потім зі швидкістю 0,8 мм/год транспортується до синапсів нейронів хвостатого ядра. У хвостатому ядрі в 1 г нервової тканини накопичується до 10 мкг дофаміну, що у 6 разів більше, ніж в інших відділах переднього мозку, блідій кулі, у 19 разів більше, ніж у мозочку. Завдяки дофаміну проявляється механізм взаємодії хвостатого ядра і блідої кулі, що розгальмовує.

Хвостате ядро ​​та бліда куля беруть участь у таких інтеграційних процесах, як умовнорефлекторна діяльність, рухова активність.

Це виявляється при стимуляції хвостатого ядра, шкаралупи та блідої кулі, деструкції та при реєстрації електричної активності.

Роздратування хвостатого ядра може повністю запобігти сприйняттю больових, зорових, слухових та інших видів стимуляції. Роздратування вентральної області хвостатого ядра знижує, а дорсальній – підвищує слиновиділення.

При стимуляції хвостатого ядра подовжуються латентні періоди рефлексів, порушується переробка умовних рефлексів.

Вироблення умовних рефлексів і натомість стимуляції хвостатого ядра стає неможливою. Мабуть, це тим, що стимуляція хвостатого ядра викликає гальмування активності кори великого мозку.

У той самий час при подразненні хвостатого ядра можуть виникати деякі види ізольованих рухів.

Мабуть, хвостате ядро ​​має поряд з гальмуючими і збудливими структурами.

З позиції функціональної анатомії хвостате та сочевицеподібне ядра поєднують поняттям стріопалідарна система. Стріарна система включає хвостате ядро ​​і шкаралупу, а палідарна - блідий шар.

Стріатум розглядають як основне рецептивне поле стріопалідарної системи. Тут закінчуються волокна із 4-х основних джерел

· Кори півкуль,

· зорового бугра,

· Чорної субстанції,

· Мигдалеподібного тіла.

Коркові нейрони мають на нейрони стріатуму збудливу дію.

Нейрони чорної субстанції мають на них гальмівну дію.

Аксони нейронів стріарної системи закінчуються на нейронах палідум, і надають на них гальмівну дію.

Паллідум є вихідною структурою стріопалідарної системи.

До нього сходиться переважна більшість еферентних волокон.

Нейрони блідої кулі надають на рухові нейрони спинного мозку збуджуючу дію.

Стріопалідарна система є центром екстрапірамідної системи. Її основна функція – регулювання довільних рухових реакцій. За її участю створюються:

· Оптимальна для наміченої дії поза;

· оптимальне співвідношення тонусу між м'язами антагоністами та синергістами;

· плавність та пропорційність рухів у часі та просторі.

При поразці стріопалідарної системи розвивається дискінезія – порушення рухових актів.

Гіпокінезія – блідість, невиразність рухів. Посилення гальмівного впливу стріарної системи на палідарну.

Гіперкінезія (хорея) - сильні неправильні рухи, що відбуваються без будь-якого порядку та послідовності, які захоплюють всю мускулатуру - "танець святого Вітта". Причина: випадання гальмівного впливу стріарної системи на палідарну систему.

Огорожа та мигдалеподібне тіло входить до складу лімбічної системи.

Базальні ядра забезпечують регуляцію рухових та вегетативних функцій, беруть участь у здійсненні інтегративних процесів вищої нервової діяльності.

Порушення в базальних ядрах призводить до моторних дисфункцій, таких як уповільнення руху, зміни м'язового тонусу, мимовільні рухи, тремор.

Ці порушення фіксуються при хворобі Паркінсона та хвороби Хантінгтона.

Бліда куля

Блідий шар (globus pallidus s. pallidum) має переважно великі нейрони Гольджі I типу. Зв'язки блідої кулі з таламусом, шкаралупою, хвостатим ядром, середнім мозком, гіпоталамусом, соматосенсорною системою та ін свідчать про його участь в організації простих і складних форм поведінки.

Роздратування блідої кулі за допомогою вживлених електродів викликає скорочення м'язів кінцівок, активацію або гальмування γ-мотонейронів спинного мозку.

У хворих з гіперкінезами подразнення різних відділів блідої кулі (залежно від місця та частоти подразнення) збільшувало або знижувало гіперкінез.

Стимуляція блідої кулі на відміну стимуляції хвостатого ядра не викликає гальмування, а провокує орієнтовну реакцію, руху кінцівок, харчова поведінка (обнюхування, жування, ковтання тощо.).

Пошкодження блідої кулі викликає у людей гіпомімію, маскоподібність обличчя, тремор голови, кінцівок (причому цей тремор зникає у спокої, уві сні та посилюється при рухах), монотонність мови.

При пошкодженні блідої кулі спостерігається міоклонія - швидкі посмикування м'язів окремих груп або окремих м'язів рук, спини, обличчя.

У перші години після пошкодження блідої кулі в гострому досвіді на тваринах різко знижувалась рухова активність, рухи характеризувались дискоординацією, відзначалася наявність незавершених рухів, при сидінні - поза поза.

Почавши рух, тварина довго не могла зупинитися. У людини з дисфункцією блідої кулі утруднений початок рухів, зникають допоміжні та реактивні рухи при вставанні, порушуються співдружні рухи рук при ходьбі, з'являється симптом пропульсії: тривала підготовка до руху, потім швидкий рух та зупинка. Такі цикли у хворих повторюються багаторазово.

Огорожа

Огорожа (claustrum) містить поліморфні нейрони різних типів.

Вона утворює зв'язки переважно із корою великого мозку.

Глибока локалізація та малі розміри огорожі становлять певні труднощі для її фізіологічного дослідження. Це ядро ​​має форму вузької смужки сірої речовини, розташованої під корою великого мозку в глибині білої речовини.

Стимуляція огорожі викликає орієнтовну реакцію, поворот голови у бік подразнення, жувальні, ковтальні, іноді блювотні рухи.

Роздратування огорожі гальмує умовний рефлекс світ, мало позначається умовному рефлексі на звук. Стимуляція огорожі під час їди гальмує процес поїдання їжі.

Відомо, що товщина огорожі лівої півкулі у людини дещо більша, ніж правої; при пошкодженні огорожі правої півкулі спостерігаються розлади мови.

Таким чином, базальні ядра головного мозку є інтегративними центрами організації моторики, емоцій, вищої нервової діяльності, кожна з цих функцій може бути посилена або загальмована активацією окремих утворень базальних ядер.

Функції базальних ядер

Основні структури базальних ядер (Мал. 66) . Базальні ядра - це хвостате ядро ​​( Nucleus caudatus), шкаралупа ( putamen) та бліда куля ( globulus pallidus); деякі автори відносять до базальних ядра огорожі ( claustrum).

Всі ці чотири ядра називають смугастим тілом ( corpus striatum). Виділяють також стріатум (s triatum) - це хвостате ядро ​​та шкаралупа. Блідий шар і шкаралупа утворюють сочевицеподібне ядро ​​( nukleus lentioris). Стріатум і бліда куля утворюють стріопалідарну систему.

66. А - Розташування базальних гангліїв обсягом головного мозку. Базальні ганглії зафарбовані в червоний колір, таламус – сірий колір, а решта мозку не зафарбовано.

1 – Бліда куля, 2 – Таламус, 3 – Шкаралупа, 4 – Хвостате ядро, 5 – Мигдалеподібне тіло (Астапова, 2004).

Хвостате ядро ​​Сочевицеподібне ядро

Б – Тривимірне зображення розташування базальних гангліїв обсягом головного мозку (Гайтон, 2008)

Функціональні зв'язки базальних ядер.У базальних ядер немає входу від спинного мозку, але є прямий вхід від кори великих півкуль.

Базальні ядра беруть участь у виконанні рухових функцій, емоційних та пізнавальних (когнітивних) функцій.

Збудливі шляхийдуть в основному до стріатуму: від усіх областей кори великого мозку (прямо і через таламус), від неспецифічних ядер таламуса, від чорної речовини (середній мозок) (рис.

Мал. 67. Зв'язок контуру базальних гангліїв із кортикоспіномозочковою системою для регуляції рухової активності (Гайтон, 2008)

Сам стріатум надає в основному гальмівний і, частково, збуджуючий вплив на бліду кулю.

Від блідої кулі йде найважливіший шлях у рухові вентральні ядра таламуса, від них збуджуючий шлях йде у рухову кору великого мозку. Частина волокон від стріатуму йде в мозок і до центрів стовбура мозку (РФ, червоне ядро ​​і далі - спинний мозок.

Швидкі шляхивід стріатуму йдуть до чорній речовиніі після перемикання - до ядра таламуса (рис. 68).

68. Нервові шляхи, що секретують різні типи нейромедіаторів у базальних гангліях. Ах - ацетилхолін; ГАМК – гамма-аміномасляна кислота (Гайтон, 2008)

Рухові функції базальних ядер.У цілому нині базальні ядра, маючи двосторонні зв'язки Польщі з корою великого мозку, таламусом, ядрами стовбура мозку, беруть участь у створенні програм цілеспрямованих рухів з урахуванням домінуючою мотивації.

При цьому нейрони стріатуму мають гальмівний вплив (медіатор - ГАМК) на нейрони чорної речовини. У свою чергу, нейрони чорної речовини (медіатор - дофамін) надають модулюючий вплив (гальмівний та збудливий) на фонову активність нейронів стріатуму.

При порушенні дофамінергічних впливів на базальні ядра спостерігаються рухові розлади типу паркінсонізму, при яких різко знижується концентрація дофаміну в обох ядрах стріатуму. Найбільш важливі функції базальних ядер виконують стріатум та бліду кулю.

Функції стріатуму.

Бере участь у здійсненні повороту голови та тулуба та ходьби по колу, що входять до структури орієнтовної поведінки. Поразкахвостатого ядра при захворюваннях та при руйнуванні в експерименті веде до насильницьких, надлишкових рухів (гіперкінези: хорея та атетоз).

Функції блідої кулі.

Має модулюючий впливна рухову кору, мозок, РФ, червоне ядро. При стимуляції блідої кулі у тварин переважають елементарні рухові реакції у вигляді скорочення м'язів кінцівок, шиї та обличчя, активація харчової поведінки.

Руйнування блідої кулісупроводжується зниженням рухової активності - виникає адинамія(блідість рухових реакцій), а також йому (руйнуванню) супроводжує розвиток сонливості, «емоційної тупості», що ускладнює здійсненнянаявних умовних рефлексівта погіршує вироблення нових(Погіршує короткочасну пам'ять).

Підкоркові ядра (nucll. subcorticales) розташовуються в глибині білої речовини півкуль. До них відносяться хвостате, сочевицеподібне, мигдалеподібне ядра та огорожа (рис. 476). Ці ядра роз'єднані один від одного прошарками білої речовини, що утворюють внутрішню, зовнішню та крайню капсули. На горизонтальному зрізі головного мозку видно чергування білої та сірої речовини підкіркових ядер.

Топографічно та функціонально хвостате та сочевицеподібне ядра об'єднуються у смугасте тіло (corpus striatum).

Хвостате ядро ​​(nucl. caudatus) () має булавоподібну форму та вигнуте назад. Передня його частина розширена, називається головкою (caput) і розташовується вище за сочевицеподібне ядра, а його задня частина - хвіст (cauda) проходить зверху і латеральніше таламуса, відокремлюючись від нього мозковими смужками (stria medullaris). Головка хвостатого ядра бере участь у освіті латеральної стінки переднього рогу бічного шлуночка (cornu anterius ventriculi lateralis). Хвостате ядро ​​складається з малих та великих пірамідних клітин. Між сочевицеподібним та хвостатим ядрами розташовується внутрішня капсула (capsula interna).

Сочевицеподібне ядро ​​(nucl. lentiformis) знаходиться латерально і вперед від таламуса. Воно має клиноподібну форму з вершиною, зверненою до середньої лінії. Між задньою гранню сочевицеподібного ядра та таламусом розташовується задня ніжка внутрішньої капсули (crus posterius capsulae internae) (рис. 476). Передня грань сочевицеподібного ядра внизу та спереду зрощена з головкою хвостатого ядра. Дві смужки білої речовини поділяють на nucl. lentiformis на три членики: латеральний членик - шкаралупа (putamen), що має більш темне забарвлення, розташовується із зовнішнього боку, а дві стародавні частини блідої кулі (globus pallidus) конічної форми звернені до середини.

476. Горизонтальний зріз великого мозку.
1 – genu corporis callosi; 2 – caput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 – capsula externa; 5 - claustrum; 6 – capsula extrema; 7 - insula; 8 – putamen; 9 – globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - Thalamus; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 – vermis cerebelli; 16 – splenium corporis callosi; 17 – tr. n. cochlearis та optici; 18 – tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19 – tr. thalamocorticalis; 20 – tr. corticospinalis; 21 – tr. corticonuclearis; 22 – tr. frontopontinus.

Огорожа (claustrum) - тонкий прошарок сірої речовини, відокремлений зовнішньою капсулою білої речовини від сочевицеподібного ядра. Огорожа внизу стикається з ядрами передньої продірявленої речовини (substantia perforata anterior).

Мигдалеподібне ядро ​​(corpus amygdaloideum) представляє групу ядер і локалізується всередині переднього полюса скроневої частки, латеральніше за перегородку продірявленої речовини. Це ядро ​​можна розглянути лише на передньому розрізі мозку.

Дані структури (ганглії) знаходяться безпосередньо під кірковою частиною кінцевого мозку. Вони значно впливають рухову функціональність людського організму. Їх порушення головним чином відбивається на тонусі м'язів.

Підкіркові ганглії головного мозку – це щільні анатомічні структури, що локалізуються у білій речовині великих півкуль.

До структур ганглій підключається:

• Сочевицеподібне та хвостате ядро ​​головного мозку
• Огорожа
• Мигдалеподібне тіло

Підкіркові ядра ганглії мають оболонки, до складу яких включається біла речовина. Хвостате ядро ​​разом із сочевицеподібним, анатомічно представляється смугастим тілом.

Ганглієві структури відповідають за ряд значних функцій, які безперечно контролюють самопочуття та підтримують нормальну роботу ЦНС.

Три великі підкіркові ядра формують екстрапірамідальну систему, яка бере участь в управлінні рухами та підтримці тонусу м'язів.

Функції

Головною функцією ганглій є уповільнення чи прискорення передачі імпульсів від таламуса до кіркових областей, які відповідають за моторні функції.

Хвостате ядро ​​ганглій кінцевого відділу складає стріопалідарну систему, що відповідає за м'язове скорочення.

В основному кінцевий мозок забезпечує нормальний зв'язок ядер із кірковою частиною головного мозку, контролює інтенсивність рухових здібностей кінцівок, а також їх силові показники.

Базальне хвостате ядро ​​знаходиться у білій речовині лобової часточки. Помірна дисфункція ядер сприяє виникненню порушень рухової функціональності, особливо симптоми спостерігаються під час будь-якої рухової активності пацієнта, включаючи звичайну ходьбу.

Призначення базальних ядер тісно пов'язується з діяльністю гіпоталамуса та гіпофіза. Найчастіше ряд порушень у структурі та функцій ганглій супроводжується зниженням функцій гіпофіза.

Додаткові структури

Огорожа є тоненьким шаром сірої речовини, яка локалізується між шкаралупою та острівцем. Усю огорожу буквально обволікає біла речовина, що формує дві капсули:

• Зовнішню, яка локалізується між огорожею та шкаралупою
• Крайню, розташовану поряд з острівцем

Ганглії кінцевого відділу видаються мигдалеподібним тілом, яке характеризується скупченням сірої речовини, і знаходяться у скроневій частині, під шкаралупою. Вважається, що мигдалеподібне тіло також повідомляється з центром нюху та лімбічною системою. У цьому тілі закінчують свій шлях нейронні волокна.

Лімбічна система або вісцеральний мозок, що виділяється своєю структурною складністю. Функції лімбічної системи багатогранні, як і специфічністю її будови.

Лімбіка відповідає за:

• Вегетативні реакції
• Активну діяльність, спрямовану на набуття та розвиток навичок
• Психологічні та емоційні процеси

Патологічні стани ганглій

Якщо пошкоджується підкіркове хвостате ядро ​​головного мозку, то симптоми, що проявляються, виникають поступово. Насамперед це проявляється погіршенням загального самопочуття людини, виникає постійне відчуття слабкості всього тіла, втрачається впевненість у своїх можливостях, згодом розвивається депресивний стан та апатія до оточення.

Фахівці встановили, що характерні патологічні зміни ведуть до виникнення інших захворювань:

1. Функціональна дефіцитарність базальних ганглій

Як правило, виникає ще у ранньому віці. На сьогоднішній день, статистика показує, що кількість дітей із захворюванням цього типу різко зросла. Патологія головним чином формується внаслідок генетичних особливостей і здебільшого передається у спадок. Також дана патологія виникає і у доросліших пацієнтів, у яких призводить до виникнення хвороби Паркінсона.

1. Кісти та новоутворення

Патологічне новоутворення у головному мозку виникає внаслідок аномального обміну речовин, атрофії чи ураження м'якої тканини, і навіть інфекційних процесів. Найбільш несприятливе ускладнення, яке викликається патологією базальних ядер, виступає крововилив. Якщо в цьому випадку пацієнту не буде надано своєчасну медичну допомогу, то при можливому розриві порожнини настає смерть людини.

Доброякісне новоутворення або кіста, яка не збільшується у своїх розмірах, практично жодним чином не завдає незручностей пацієнтові. Якщо лікар відзначає прогресування еволюції ганглій, то пацієнту присвоюється інвалідність.

Ознаки поразки

Симптоматика ураження ганглій вирізняється характерними патологічними проявами. З якою силою виявлятимуться симптоми, залежить від ступеня пошкодження та характеру перебігу захворювання.

Вирізняють такі симптоми:

• Характерні посмикування кінцівок, що нагадують тремор
• Неконтрольовані довільні рухи кінцівок
• Ослаблений м'язовий тонус, що проявляється у вигляді характерної слабкості та ломоти всього тіла
• Мимовільні рухи, що характеризуються постійним повтором певної рухової діяльності
• Порушення функцій пам'яті та відсутність розуміння того, що відбувається навколо

Симптоматика виникає поступово. Вона може виявлятися в різкій формі і навпаки, дуже повільно. У будь-якому випадку навіть одноразове прояв будь-якого симптому не рекомендується залишати поза увагою.

Діагностика та прогноз патології

Першочерговою діагностикою патологічного стану базальних ядер є стандартний огляд лікаря-невропатолога, за результатами якого потім призначається ряд лабораторних досліджень та методів діагностики.

Переважним методом діагностики ділянки ганглій є магнітно-резонансне дослідження, яке дозволяє найбільш точно визначити виражений осередок ураження. Також додатково можуть застосовуватись такі способи дослідження, як:

• Різні тести
• Комп'ютерна томографія

Остаточний прогноз захворювання залежить від характеру поразки та причин, що викликали патологію базальних ядер. Якщо стан пацієнта поступово погіршується, то йому призначається певний ряд препаратів, які застосовуватимуться протягом усього життя. Дати точну оцінку ступеня тяжкості ураження та призначати грамотне лікування може лише лікар-невролог високої кваліфікації.

Базальні ядра забезпечують рухові функції, відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальним) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює цю відмінність і належить до низки захворювань, у яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хворобу Паркінсона, хорею Гентінгтона та хворобу Вільсона. У цьому вся параграфі розглядається питання базальних ядрах і описуються об'єктивні і суб'єктивні ознаки порушень своєї діяльності.

Анатомічні зв'язки та нейротрансмітери базальних ядер. Базальні ядра є парні підкіркові скупчення сірої речовини, що утворюють відокремлені групи ядер. Основними є хвостате ядро ​​і шкаралупа (разом формують смугасте тіло), медіальна і латеральна пластинки блідої кулі, субталамічне ядро ​​і чорна речовина (рис. 15.2). Смугасте тіло отримує аферентні сигнали з багатьох джерел, включаючи кору великих півкуль, ядра зорового бугра, ядра шва стовбура мозку та чорну речовину. Коркові нейрони, пов'язані зі смугастим тілом, виділяють глутамінову кислоту, що має збуджуючий ефект. Нейрони ядер шва, пов'язані зі смугастим тілом, синтезують та виділяють серотонін. (5-ГТ). Нейрони компактної частини чорної речовини синтезують і виділяють дофамін, який впливає на нейрони смугастого тіла як гальмівний медіатор. Трансмітери, що виділяються провідниками таламусу, не визначені. Смугасте тіло містить 2 види клітин: місцеві обхідні нейрони, аксони яких не виходять за межі ядер та інші нейрони, аксони яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Місцеві обхідні нейрони синтезують та виділяють ацетилхолін, гамма-аміномасляну кислоту (ГАМК) та нейропептиди, такі як соматостатин та вазоактивний інтестинальний поліпептид. Нейрони смугастого тіла, які мають переважну дію на ретикулярну частину чорної речовини, виділяють ГАМК, тоді як ті, які збуджують чорну речовину, виділяють субстанцію Р (рис. 15.3). Стріарні проекції до блідої кулі виділяють ГАМК, енкефаліни та субстанцію Р.

Мал. 15.2. Спрощена схематична діаграма основних нейрональних зв'язків між базальними ядрами, зоровим бугром та корою великих півкуль.

Проекції з медіального сегмента блідого тара утворюють основний еферентний провідний шлях від базальних ядер. КЧ – компактна частина, РЧ – ретикулярна частина, ЯСЛ – ядра середньої лінії, ПВ – передневентральне, ПЛ – вентролатеральне.

Мал. 15.3. Схематична діаграма стимулюючих та гальмівних впливів нейрорегуляторів, що виділяються нейронами провідних шляхів базальних ядер. Область смугастого тіла (окреслена штриховою лінією) вказує на нейрони з еферентними проекційними системами. Інші трансмітери смугастого тіла знаходяться у внутрішніх нейронах. Знак + означає збуджуючий ностсинаптнічний вплив. Знак - означає гальмівний вплив. ЯСЛ – ядра середньої лінії. ГАМК-?-амномасляна кислога; ТТГ - тиреотропний гормон. ПВ/ВЛ - нередневентральне та вентролатераліює.

Аксони, що виходять із медіального сегмента блідої кулі, утворюють основну еферентну проекцію базальних ядер. Існує значна кількість проекцій, що проходять через внутрішню капсулу або поряд з нею (петля і лентикулярний пучок, що проходять через поля Фореля) до переднього та латерального вентральних ядра таламуса, а також до внутрішньопластинчастих ядра таламуса, включаючи парацентральне ядро. Медіатори цього шляху невідомі. До інших еферентних проекцій базальних ядер відносять прямі дофамінергічні зв'язки між чорною речовиною та лімбічною областю та корою лобових відділів великих півкуль, ретикулярна частина чорної речовини також посилає проекції в ядра таламуса та до верхнього горбка.

Сучасні морфологічні дослідження виявили розподіл висхідних волокон з таламуса у корі головного мозку. Вентральні таламічні нейрони проектуються в премоторну та моторну зони кори; медіальні ядра таламуса проектуються насамперед префронтальну область кори. Додаткова рухова кора отримує безліч проекцій з боку базальних ядер, включаючи дофамінергічну проекцію чорної речовини, тоді як первинна рухова кора і премоторна область отримують безліч проекцій з мозочка. Таким чином, є ряд паралельних петель, що з'єднують специфічні утворення базальних ядер із корою великих півкуль. Хоча точний механізм, за допомогою якого різні сигнали перетворюються на координовану цілеспрямовану дію, залишається невідомим, ясно, що значний вплив з боку базальних ядер та мозочка на рухову кору багато в чому зумовлено впливом ядер зорового бугра. Основні проекції мозочка, що проходять через верхню ніжку мозочка, закінчуються разом з волокнами, що йдуть від блідої кулі у вентральному передньому та вентролатеральному ядрах зорового бугра. У цій частині таламуса утворюється широка петля, що складається із висхідних волокон від базальних ядер та мозочка до рухової кори. Незважаючи на явну значущість цих утворень, стереотаксична деструкція вентральних відділів таламуса може призводити до зникнення проявів сімейного есенціального тремору, а також ригідності та тремору при хворобі Паркінсона, не викликаючи функціональних розладів. Східні таламокортикальні волокна проходять через внутрішню капсулу і білу речовину, так що при виникненні вогнищ ураження в цій галузі патологічний процес можуть одночасно залучатися і пірамідна, і екстрапірамідна системи.

Аксони деяких кіркових нейронів утворюють внутрішню капсулу (кортико-спінальний та кортико-бульбарний шляхи); вони також проектуються у смугасте тіло. Утворюється завершена петля - від кори головного мозку до смугастого тіла, потім до блідої кулі, таламусу і знову до кори головного мозку. Аксони, що виходять з парацентрального ядра таламуса, віддають проекції назад, до смугастого тіла, завершуючи таким чином петлю підкіркових ядер - від смугастого тіла до блідої кулі, потім до парацентрального ядра і знову до смугастого тіла. Існує ще одна петля базальних ядер між смугастим тілом та чорною речовиною. Дофамінергічні нейрони компактної частини чорної речовини проектуються в смугасте тіло, а окремі нейрони смугастого тіла, що виділяють ГАМК та субстанцію Р, посилають проекції в ретикулярну частину чорної речовини. Існує реципрокний зв'язок між ретикулярною та компактною частинами чорної речовини; ретикулярна частина посилає проекції до вентрального відділу зорового бугра, верхнього горбка, а також до ретикулярної формації стовбура мозку. Субталамічне ядро ​​отримує проекції з утворень нової кори та з латерального сегмента блідої кулі; нейрони всередині субталамічного ядра утворюють реципрокні зв'язки з латеральним сегментом блідої кулі, а також посилають аксони до медіального сегменту блідої кулі та ретикулярної частини чорної речовини. Нейрохімічні агенти, що у цих процесах, залишаються невідомими, хоча виявлено участь ГАМК.

Фізіологія базальних ядер. Записи активності нейронів блідої кулі та чорної речовини у стані неспання, виконані у приматів, підтвердили, що основною функцією базальних ядер є забезпечення рухової діяльності. Ці клітини беруть участь у самому початку процесу руху, оскільки їх активність посилювалася перед тим, як рух ставав видимим і зумовленим при ЕМГ. Підвищення активності базальних ядер пов'язано переважно з рухом контралатеральної кінцівки. Більшість нейронів підвищує свою активність під час повільних (плавних) рухів, активність інших посилюється під час швидких (балістичних) рухів. У медіальному сегменті блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції існує соматотопічний розподіл для верхньої та нижньої кінцівок та обличчя. Ці спостереження дозволили пояснити існування обмежених дискінезій. Осередкова дистонія та пізня дискінезія можуть виникнути при локальних порушеннях біохімічних процесів у блідій кулі та чорній речовині, що вражають лише ті області, в яких є представництво руки або особи.

Хоча базальні ядра є руховими функціями, не можна встановити особливий вид рухів, опосередкований діяльністю цих ядер. Гіпотези про функції базальних ядер у людини будуються на підставі отриманих кореляцій між клінічними проявами та локалізацією вогнищ ураження у хворих із порушеннями екстрапірамідної системи. Базальні ядра є скупченням ядер навколо блідої кулі, через яку імпульси посилаються в зоровий бугор і далі до кори головного мозку (див. рис. 15.2). Нейрони кожного допоміжного ядра виробляють збуджуючі та гальмівні імпульси, і сума цих впливів на основний шлях від базальних ядер до зорового бугра і кори головного мозку при певному впливі з боку мозочка визначає плавність рухів, що виражаються за допомогою кортико-спінального та інших. Якщо пошкоджується одне або кілька допоміжних ядер, змінюється сума імпульсів, що надходять у бліду кулю, і можуть виникати рухові розлади. Найбільш яскравим із них є гемібалізм; ураження субталамічного ядра, мабуть, знімає гальмівний вплив чорної речовини субстанції та блідої кулі, що призводить до появи насильницьких мимовільних різких обертальних рухів руки та ноги на протилежній поразці стороні. Таким чином, ураження хвостатого ядра часто призводить до виникнення хореї, а протилежний феномен – акінезії, у типових випадках розвивається при дегенерації клітин чорної речовини, що виробляють дофамін, звільняючи інтактне хвостате ядро ​​від гальмівних впливів. Поразки блідої кулі часто призводять до розвитку торсійної дистонії та порушення постуральних рефлексів.

Основні засади нейрофармакології базальних ядер. У ссавців передачі інформації від однієї нервової клітини до іншої зазвичай бере участь один або кілька хімічних агентів, що виділяються першим нейроном в спеціальну ділянку рецептора другого нейрона, змінюючи, таким чином, його біохімічні і фізичні властивості. Ці хімічні агенти називають нейрорегуляторами. Виділяють 3 класи нейрорегуляторів: нейротрансмітери, нейромодулятори та нейрогормональні речовини. Нейротрансмітери, такі як катехоламіни, ГАМК та ацетилхолін, є найбільш відомим та клінічно значущим класом нейрорегуляторів. Вони викликають коротколатентні короткочасні постсинаптичні ефекти (наприклад, деполяризацію) поблизу місця виділення. Нейромодулятори, такі як ендорфіни, соматостатин та субстанція Р, також діють у зоні виділення, але зазвичай не викликають деполяризації, нейромодулятори, мабуть, можуть посилювати або послаблювати вплив класичних нейротрансмітерів. Багато нейронів, що містять класичні нейротрансмітери, також накопичують і нейромодуляторні пептиди. Наприклад, субстанція Р міститься в нейронах шва стовбура мозку, що синтезують 5-ГТ, а вазоактивний інтестинальний пептид разом з ацетилхоліном – у багатьох кортикальних холінергічних нейронах. Нейрогормональні речовини, такі як вазопресин та ангіотензин II, відрізняються від інших нейрорегуляторів тим, що виділяються в кровоносне русло та транспортуються до віддалених рецепторів. Їхні ефекти спочатку розвиваються повільніше і мають більшу тривалість дії. Відмінності між різними класами нейрорегуляторів є абсолютними. Дофамін, наприклад, діє як нейротрансмітер у хвостатому ядрі, проте за механізмом дії в гіпоталамусі є нейрогормоном.

Найбільш добре вивчені нейротрансмітери базальних ядер. Крім того, вони більш схильні до впливу лікарських препаратів. Нейротрансмітери синтезуються в пресинаптичних закінченнях нейронів, а деякі, наприклад, катехоламіни та ацетилхолін, накопичуються у везикулах. При надходженні електричного імпульсу нейротрансмітери виділяються з пресинаптичного закінчення синаптичну щілину, поширюються у ній і з'єднуються з особливими ділянками рецепторів постсинаптичної клітини, ініціюючи ряд біохімічних і біофізичних змін; сума всіх постсинаптичних збуджуючих та гальмівних впливів визначає ймовірність того, що відбудеться розряд. Біогенні аміни дофамін, норадре-іалін та 5-ГТ інактивуються шляхом зворотного захоплення пресинаптичними закінченнями. Ацетилхолін інактивується шляхом внутрішньосинаптичного гідролізу. Крім того, на пресинаптичних закінченнях є рецепторні ділянки, звані ауторецепторами, подразнення яких зазвичай призводить до зниження синтезу та виділення трансмітера. Спорідненість ауторецептора зі своїм нейротрансмітер часто буває значно вищим, ніж у постсинаптичного рецептора. Препарати, що збуджують ауторецептори дофаміну, повинні зменшувати дофамінергічну передачу і, ймовірно, можуть бути ефективні для лікування таких гіперкінезів, як хорея Гентінгтона і пізня дискінезія. За характером реакції у відповідь на вплив різних фармакологічних агентів. рецептори поділяють на групи. Існує щонайменше дві популяції рецепторів дофаміну. Наприклад, подразнення ділянки Д1 активує аденілатциклазу, тоді як збудження ділянки Д2 такого ефекту не має. Алкалоїд ріжків бромокриптин, що використовується при лікуванні хвороби Паркінсона, активує рецептори Д2 і блокує рецептори Д1. Більшість нейролептиків блокують рецептори Д2.

Клінічні прояви поразки базальних ядер. Акінезія. Якщо розділяти екстрапірамідні захворювання на первинні порушення функцій (негативна ознака, зумовлена ​​ушкодженням зв'язків) та вторинні ефекти, пов'язані з виділенням нейрорегуляторів (позитивна ознака, обумовлена ​​підвищеною активністю), то акінезія є вираженою негативною ознакою або синдромом дефіциту. Акінезія – це нездатність хворого самому активно починати рух і виконувати звичайні довільні рухи легко та швидко. Прояв меншого ступеня вираженості визначається термінами брадикінезії та гіпокінезії. На відміну від паралічу, який є негативною ознакою, зумовленою ураженням кортико-спінального тракту, у разі акінезії сила м'язів зберігається, хоча відзначається запізнення у досягненні максимальної сили. Акінезію також слід відрізняти від апраксії, при якій вимога виконати певну дію ніколи не досягає рухових центрів, що керують рухомим рухом. Акінезія приносить найбільші незручності людям, які страждають на хворобу Паркінсона. У них виникає найважча знерухомленість, різке зниження активності; вони досить довго можуть сидіти практично без руху, не змінюючи становища тіла, витрачають вдвічі більше часу порівняно зі здоровими людьми на такі повсякденні дії, як харчування, вдягання та вмивання. Обмеженість рухів проявляється у втраті автоматичних співдружніх рухів, таких як моргання та вільне розмахування руками під час ходьби. Внаслідок акінезії, мабуть, розвиваються такі відомі симптоми хвороби Паркінсона, як гіпомімія, гіпофонія, мікрографія та утруднені вставання зі стільця та початок ходьби. Хоча патофізіологічні подробиці залишаються невідомими, клінічні прояви. акінезії підтверджують гіпотезу про те, що базальні ядра значною мірою впливають на початкові етапи руху та автоматичне виконання набутих рухових навичок.

Нейрофармакологічні дані дають підстави припускати, що як така акінезія є наслідком дефіциту дофаміну.

Рігідність. М'язовим тонусом називають рівень опору м'язів при пасивному русі розслабленої кінцівки. Для ригідності характерне тривале перебування м'язів у скороченому стані, а також постійний опір пасивним рухам. При екстрапірамідних захворюваннях ригідність, на перший погляд, може нагадувати спастичність, що виникає при ураженнях кортико-спінального тракту, оскільки в обох випадках відбувається підвищення м'язового тонусу. Диференціальну діагностику можна провести за деякими клінічними особливостями цих станів вже під час огляду хворого. Однією з відмінностей ригідності та спастичності є характер розподілу підвищеного м'язового тонусу. Хоча ригідність розвивається як у м'язах-згиначах, так і в розгиначах, більш вираженою вона буває в тих м'язах, які сприяють згинанню тулуба. Легко визначити ригідність великих груп м'язів, проте вона виникає і в дрібних м'язах обличчя, язика та горлянки. На відміну від ригідності спастичність, як правило, призводить до підвищення тонусу в м'язах-розгиначах нижніх кінцівок та в м'язах-згиначах верхніх кінцівок. У диференціальній діагностиці цих станів використовують якісне дослідження гіпертонусу. При ригідності опір пасивним рухам залишається постійним, що дає підставу називати його «пластичним» або на кшталт «свинцевої трубки». У разі спастичності може спостерігатись вільний проміжок, після якого виникає феномен «складного ножа»; м'язи не скорочуються, доки вони не розтягнуті значною мірою, а пізніше, при розтягуванні, м'язовий тонус швидко знижується. Глибокі сухожильні рефлекси не змінюються при ригідності та пожвавлюються при спастичності. Підвищена активність рефлекторної дуги розтягування м'яза призводить до виникнення спастичності через центральні зміни, без підвищення чутливості м'язового веретена. Спастичність зникає при перерізанні задніх корінців спинного мозку. Ригідність менш пов'язана з підвищеною активністю дуги сегментарних рефлексів і залежить від підвищення частоти розрядів альфа-мотонейронів. Особливою формою ригідності є симптом зубчастого колеса, який особливо характерний для хвороби Паркінсона. При пасивному розтягуванні м'яза з підвищеним тонусом його опір може виражатися в ритмічному посмикуванні, начебто воно контролюється храповиком.

Хорея. Хорея - хвороба, назва якої утворена від грецького слова, що означає танець, відноситься до поширених-аритмічних гіперкінез швидкого, рвучкого, неспокійного типу. Хореїчні рухи відрізняються крайньою безладністю та різноманітністю. Як правило, вони тривалі, можуть бути простими та складними, залучати будь-яку ділянку тіла. За складністю вони можуть нагадувати довільні рухи, проте ніколи не поєднуються в координовану дію, поки хворий не включить їх у цілеспрямований рух для того, щоб зробити їх менш помітними. Відсутність паралічу уможливлює нормальні цілеспрямовані рухи, проте вони часто бувають надто швидкими, нестійкими та деформованими під впливом хореїчних гіперкінезів. Хорея може мати генералізований характер або обмежуватись однією половиною тіла. Генералізована хорея є провідним симптомом при хворобі Гентінгтона та ревматичної хореї (хвороби Сіденгама), що викликають гіперкінези м'язів обличчя, тулуба та кінцівок. Крім того, хорея часто виникає у хворих на паркінсонізм у разі передозування леводопи. Інше відоме хореіформне захворювання, пізня дискінезія, розвивається і натомість тривалого прийому нейролептиків. Хореїчним рухам при цьому захворюванні бувають зазвичай схильні до м'язів щік, язика та щелеп, хоча у важких випадках можуть залучатися м'язи тулуба та кінцівок. Для лікування хореї Сіденгама застосовують седативні засоби, такі як фенобарбітал та бензодіазепіни. Для придушення хореї при хворобі Гентінгтон зазвичай використовують нейролептики. Препарати, що підсилюють холінергічну провідність, такі як фосфатидилхолін та фізостигмін, застосовують приблизно у 30% хворих на пізню дискінезію.

Особлива форма пароксизмальної хореї, що часом супроводжується атетозом і дистонічними проявами, зустрічається у вигляді спорадичних випадків або успадковується за аутосомно-домінантним типом. Вперше вона виникає у дитячому чи підлітковому віці і продовжується протягом усього життя. У хворих виникають пароксизми, що продовжуються протягом декількох хвилин або годин. Один з різновидів хореї є кінезогенним, тобто виникає при раптових цілеспрямованих рухах. Факторами, які провокують хорею, особливо в тих осіб, у яких у дитинстві виявляли хворобу Сіденгама, можуть бути гіпернатріємія, вживання алкоголю та прийом дифеніну. У деяких випадках напади можна запобігти за допомогою протисудомних препаратів, включаючи фенобарбітал та клоназепам, а іноді й леводопи.

Атетоз. Назва походить від грецького слова, що означає нестійкий чи мінливий. Атетоз характеризується нездатністю утримувати м'язи пальців рук та ніг, язика та інші м'язові групи в одному положенні. Виникають тривалі плавні мимовільні рухи, найбільш виражені в пальцях рук та передпліччя. Ці рухи полягають у розгинанні, пронації, згинанні і супинації руки з згинанням, що чергується, і розгинанням пальців. Атетозні рухи повільніші порівняно з хореіформними, проте є стани, звані хореоатетоз, при яких буває важко відрізнити ці два види гіперкінезів. Генералізований атетоз можна спостерігати у дітей із статичною енцефалопатією (дитячим церебральним паралічем). Крім того, він може розвиватися у разі хвороби Вільсона, торсійної дистонії та при гіпоксії головного мозку. Односторонній постгеміплегійний атетоз спостерігається частіше у дітей, які перенесли інсульт. У хворих з атетозом, що розвинувся на тлі дитячого церебрального паралічу або гіпоксії головного мозку, відзначають і інші рухові розлади, що виникають внаслідок супутнього ураження кортико-спінального тракту. Хворі часто не в змозі виконати окремі самостійні рухи язиком, губами та руками, спроби зробити ці рухи призводять до скорочення всіх м'язів кінцівки або будь-якої іншої частини тіла. Усі різновиди атетозу викликають ригідність різного ступеня вираженості, що, мабуть, зумовлює уповільненість рухів при атетозі на відміну хореї. Лікування атетозу, як правило, безуспішне, хоча у деяких хворих відзначають поліпшення прийому препаратів, що використовуються для лікування хореічних і дистонічних гіперкінезів.

Дистонія. Дистонією називають підвищення тонусу м'язів, що призводить до утворення фіксованих патологічних поз. У деяких хворих з дистонією пози та жести можуть змінюватися, стаючи безглуздими і химерними, що зумовлено нерівномірними сильними скороченнями м'язів тулуба та кінцівок. Спазми, що виникають при дистонії, нагадують атетоз, проте повільніші і частіше охоплюють м'язи тулуба, ніж кінцівок. Явлення дистонії посилюються при цілеспрямованих рухах, хвилюванні та емоційних перенапругах; вони зменшуються при розслабленні та, як більшість екстрапірамідних гіперкінезів, повністю зникають уві сні. Первинна торсіонна дистонія, що раніше називалася деформуючою м'язовою дистонією, часто успадковується за аутосомно-рецесивним типом у євреїв сім'ї Ашкеназі та за аутосомно-домінантним типом у осіб інших національностей. Описано також спорадичні випадки. Ознаки дистонії зазвичай з'являються у перші два десятиліття життя, хоча описані і пізніші дебюти хвороби. Генералізовані торсіонні спазми можуть виникати у дітей, які страждають на білірубінову енцефалопатію, або внаслідок гіпоксії головного мозку.

Термін дистонію використовують і в іншому значенні – для опису будь-якої фіксованої пози, що виникає внаслідок ураження рухової системи. Наприклад, дистонічні явища, що виникають при інсульті (зігнута рука і витягнута нога), часто називають геміплегічної дистонією, а при паркінсонізм - згинальною дистонією. На відміну від подібних стійких дистонічних явищ деякі препарати, такі як нейролептики та леводопа можуть спровокувати розвиток тимчасових дистонічних спазмів, що зникають після припинення прийому препаратів.

Вторинні, або локальні, дистонії зустрічаються частіше, ніж торсіонна дистонія; до них відносять такі захворювання, як спастична кривошия, писчий спазм, блефароспазм, спастична дистонія та синдром Мейжа- В цілому, при локальних дистоніях симптоматика зазвичай залишається обмеженою, стабільною і не поширюється на інші ділянки тіла. Локальні дистонії частіше розвиваються у людей середнього та старшого віку, як правило спонтанно, без фактора спадкової схильності та провокують їх попередніх захворювань. Найбільш відомим різновидом локальної дистонії є спастична кривошия. При цьому захворюванні виникає постійна або тривала напруга грудинно-ключично-соскоподібного, трапецієподібного та інших м'язів шиї, зазвичай більш виражене з одного боку, що призводить до насильницького повороту або нахилу голови. Хворий не може подолати цю насильницьку позу, що відрізняє захворювання від звичного спазму чи тику. Дистонічні явища бувають найбільш виражені при сидінні, стоянні та ходьбі; дотик до підборіддя чи щелепи часто сприяє зменшенню м'язової напруги. Жінки віком 40 років хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки.

Торсіонну дистонію відносять до екстрапірамідних захворювань навіть за відсутності патологічних змін у базальних ядрах або інших відділах головного мозку. Труднощі у підборі лікарських препаратів посилюються недостатніми знаннями про зміни нейротрансмітерів у разі захворювання. Лікування вторинних дистонічних синдромів також приносить помітного поліпшення. У деяких випадках позитивний вплив мають такі седативні препарати, як бензодіазепіни, а також великі дози холінергічних препаратів. Іноді позитивний ефект виникає за допомогою леводопи. Поліпшення стану іноді спостерігається при лікуванні за допомогою біоелектричного управління, психіатричне лікування не приносить користі. При тяжкій спастичній кривоші у більшості хворих позитивний вплив має хірургічна денервація уражених м'язів (від C1 до С3 з двох сторін, С4 з одного боку). Блефароспазм лікують за допомогою ін'єкцій ботулотоксину в м'язи, що оточують очне яблуко. Токсин викликає тимчасову блокаду нервово-м'язової передачі. Лікування необхідно повторювати кожні 3 місяці.

Міоклонус. Цей термін використовують для опису короткочасних насильницьких безладних м'язових скорочень. Міоклонус може розвиватися спонтанно у спокої, у відповідь роздратування або при цілеспрямованих рухах. Міоклонії можуть виникати в одиничній руховій одиниці та нагадувати фасцікуляції, або одночасно залучати групи м'язів, внаслідок чого змінюється положення кінцівки або деформуються цілеспрямовані рухи. Міоклонус є наслідком безлічі генералізованих метаболічних і неврологічних розладів, які називаються міоклоніями. Постгіпоксичний інтенційний міоклонус - це особливий міоклонічний синдром, що розвивається як ускладнення тимчасової аноксії головного мозку, наприклад, при короткочасній зупинці серця. Розумова діяльність зазвичай не страждає; виникає мозочкова симптоматика, внаслідок міоклонуса, що залучає м'язи кінцівок, обличчя, спотворюються довільні рухи та голос. Міоклонус дії спотворює всі рухи і значно ускладнює можливість їсти, розмовляти, писати і навіть ходити. Ці явища можуть виникати при хворобі накопичення ліпідів, енцефаліті, хворобах Крейтцфельдта - Якоба або метаболічних енцефалопатіях, що виникають на тлі дихальної, хронічної ниркової, печінкової недостатності або порушення балансу електролітів. Для лікування постаноксичного інтенційного та ідіопатичного міоклонусу використовують 5-гідрокситриптофан - попередник 5-ГТ (рис. 15.4); як альтернативне лікування застосовують баклофен, клоназепам і вальпроєву кислоту.

Астеріксис. Астеріксисом («пурхаючим» тремором) називають швидкі неритмічні рухи, що виникають внаслідок короткочасних переривань фонових тонічних скорочень м'язів. До певної міри астериксис вважатимуться негативним міоклонусом. Астериксис можна спостерігати в будь-якому поперечному м'язі під час його скорочення, проте зазвичай клінічно він буває представлений у вигляді короткочасного падіння постурального тонусу з відновленням при довільному розгинанні кінцівки зі згинанням назад у зап'ясті або гомілковостопному суглобі. Астеріксис характеризується періодами мовчання від 50 до 200 мс при безперервному дослідженні активності всіх м'язових груп однієї кінцівки за допомогою ЕМГ (рис. 15.5). Це призводить до того, що зап'ястя або гомілка опускаються вниз перед тим, як відновиться активність м'язів і кінцівка повернеться у вихідне положення. Двосторонній астериксис часто спостерігають при метаболічних енцефалопатіях, а у разі печінкової недостатності він носить оригінальну назву «печінкова бавовна». Астериксис може бути викликаний застосуванням деяких лікарських засобів, включаючи всі протисудомні препарати та рентгенографічну контрастну речовину метризамід (Metrizamide). Односторонній астериксис може розвиватися після уражень головного мозку в зоні кровопостачання передньої та задньої мозкових артерій, а також внаслідок дрібноосередкового ураження головного мозку, що охоплює утворення, що руйнуються при стереотаксичній кріотомії вентролатерального ядра таламуса.

Мал. 15.4. Електроміограми м'язів лівої руки у хворого з постгіпоксичним інтенційним міоклонусом до (а) та під час (б) лікування 5-гідрокситриптофаном.

В обох випадках рука була в горизонтальному положенні. На перших чотирьох кривих представлений ЕМГ-сигнал з м'язів-розгиначів пензля, згинач пензля, двоголовий і триголовий. Нижні дві криві-реєстрація з двох акселерометрів, розташованих під прямим кутом один до одного на руці. Горизонтальне калібрування 1 с, а - тривалі високоамплітудні поштовхоподібні посмикування під час довільних рухів на ЕМГ представлені аритмічними розрядами біоелектричної активності, що перемежовуються з нерегулярними періодами мовчання. Початкові позитивні та подальші негативні зміни виникли синхронно у м'язах-антагоністах; б - спостерігається лише слабовиражений нерегулярний тремор, ЕМГ стала більш рівномірною (з J. Н. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Гемібалізм. Гемібальзмом називають гіперкінез, що характеризується насильницькими кидковими рухами у верхній кінцівці на стороні, протилежній вогнищу поразки (зазвичай судинного генезу) в області субталамічного ядра. Можуть виникати обертальний компонент при рухах плеча та стегна, згинальні або розгинальні рухи в кисті чи стопі. Гіперкінези зберігаються під час неспання, але зазвичай зникають під час сну. Сила та тонус м'язів можуть бути дещо знижені на стороні ураження, точні рухи не можуть, проте ознак паралічу немає. Експериментальні дані та клінічні спостереження показують, що субталамічне ядро, мабуть, контролює вплив на бліду кулю. При пошкодженні субталамічного ядра цей стримуючий вплив усувається, що призводить до гемібалізму. Біохімічні наслідки цих порушень залишаються незрозумілими, проте непрямі ознаки дозволяють припустити, що у інших утвореннях базальних ядер виникає посилення дофамінергічного тонусу. Застосування нейролептиків з метою блокади рецепторів дофаміну, як правило, призводить до зменшення проявів гемібалізму. За відсутності ефекту від консервативного лікування можливе хірургічне лікування. Стереотаксичне руйнування гомолатеральної блідої кулі, таламічного пучка або вентролатерального ядра таламуса може призвести до зникнення гемібалізму та нормалізації рухової активності. Хоча відновлення може бути повним, у деяких хворих відзначають гемихорею різного ступеня вираженості, що охоплює м'язи кисті та стопи.

Мал. 15.5. Астеріксис, записаний з витягнутої лівої руки у хворого з енцефалопатією, викликаний прийомом метризаміду.

Верхні чотири криві отримані з тих самих м'язів, що і на рис. 15.4. Остання крива одержана з акселерометра, розташованого на тильній поверхні кисті. Калібрівка 1 с. Запис суцільної кривої довільної ЕМГ перервався в області стрілки коротким мимовільним періодом мовчання у всіх чотирьох м'язах. Після періоду мовчання була зміна - пози з судомним поверненням, що було зафіксовано акселерометром.

Тремор. Це досить поширений симптом, що характеризується ритмічними коливаннями певної частини тіла щодо фіксованої точки. Як правило, тремор виникає у м'язах дистальних відділів кінцівок, голови, язика чи щелепи, у поодиноких випадках – тулуба. Існує кілька різновидів тремору, і кожен має свої клінічні та патофізіологічні особливості, способи лікування. Часто в того самого хворого можна спостерігати одночасно кілька різновидів тремору, і кожен вимагає індивідуального лікування. У лікувальному закладі загального профілю у більшості хворих з підозрою на тремор насправді мають справу з астериксисом, що виник на тлі будь-якої метаболічної енцефалопатії. Різні види тремору можна розділити на окремі клінічні варіанти щодо їх локалізації, амплітуди та впливу на цілеспрямовані рухи.

Тремор у спокої є великорозмашистим тремтінням із середньою частотою 4-5 м'язових скорочень на секунду. Як правило, тремор виникає в одній або обох верхніх кінцівках, іноді в щелепі та мові; є частою ознакою хвороби Паркінсона. Для цього виду тремору характерним є те, що він виникає при постуральному (тонічному) скороченні м'язів тулуба, тазового та плечового пояса у спокої; вольові рухи тимчасово послаблюють його (рис. 15.6). При повному розслабленні м'язів проксимальних відділів тремор зазвичай зникає, але оскільки хворі рідко досягають такого стану, тремор тримається постійно. Іноді він змінюється з часом і може поширюватися з однієї групи м'язів на іншу під час прогресування захворювання. В одних осіб з хворобою Паркінсона тремору не буває, в інших він дуже слабкий і обмежується м'язами дистальних відділів, у деяких хворих на паркінсонізм і в осіб з хворобою Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація) часто відзначають більш виражені розлади, що охоплюють і м'язи проксимальних відділів. У багатьох випадках виникає ригідність пластичного типу різного ступеня виразності. Хоча цей вид тремору і приносить певні незручності, виконанню цілеспрямованих рухів він перешкоджає незначно: нерідко хворий з тремором може без особливих зусиль піднести склянку води до рота і випити його, не проливши при цьому жодної краплі. Почерк стає дрібним і нерозбірливим (мікрографія), хода що насіння. Синдром Паркінсона характеризується тремором у спокої, уповільненістю рухів, ригідністю, згинальними позами без істинного паралічу та нестійкістю. Часто хвороба Паркінсона поєднується з тремором, що виникає при сильному хвилюванні, що викликається значним скупченням народу (один з різновидів посиленого фізіологічного тремору-див. Нижче), або зі спадковим есенціальним тремором. Обидва супутні стани посилюються підвищенням рівня катехоламінів у крові та зменшуються при прийомі препаратів, що блокують бета-адренорецептори, наприклад анаприліну.

Мал. 15.6. Тремор у спокої у хворого з паркінсонізмом. Верхні дві криві ЕМГ зняті з розгиначів та згиначів лівої кисті, нижня крива зроблена акселерометром, розташованим на лівій руці. Горизонтальне калібрування 1 с. Тремор у спокої виникає в результаті скорочень м'язів-антагоністів з частотою приблизно 5 Гц. Стрілець вказав на зміну ЕМГ після того, як хворий зігнув кисть назад і тремор у спокої зник.

Точна патологоморфологічна картина змін при треморі спокою не відома. Хвороба Паркінсона викликає видимі ураження переважно у чорній речовині. Хвороба Вільсона, за якої тремор поєднується з мозочковою атаксією, викликає дифузні поразки. У людей похилого віку тремор у спокої може не супроводжуватися ригідністю, сповільненістю рухів, зігнутою позою та нерухомістю м'язів обличчя. На відміну від хворих на паркінсонізм у осіб з подібними проявами рухливість збережена, ефекту від прийому протипаркінсонічних препаратів немає. У кожному конкретному випадку неможливо точно передбачити, чи тремор є початковим проявом хвороби Паркінсона. Хворих з хиткістю при ходьбі та тремором у спокої у проксимальних відділах кінцівок (рубральний тремор) як симптом мозочкових розладів можна відрізнити від хворих на паркінсонізм за наявності атаксії та дисметрії.

Інтенційний тремор розвивається при активному русі кінцівок або при утримуванні їх у певному положенні, наприклад, у витягнутому. Амплітуда тремтіння може дещо збільшуватися при виконанні тонших рухів, але ніколи не досягає такого рівня, який спостерігають у разі мозочкової атаксії/дисметрії. Інтенційний тремор легко зникає при розслабленні кінцівок. У деяких випадках Інтенційний тремор є різко посиленим нормальним фізіологічним тремором, який може виникати в деяких ситуаціях у здорових людей. Подібний тремор може виникати також у хворих з есенціальним тремором та хворобою Паркінсона. У цей процес залучаються рука, що знаходиться у витягнутому положенні, голова, губи та язик. Загалом це тремтіння є наслідком гіперадренергічного стану, а іноді має ятрогенне походження (табл. 15.2).

При активації ?2-адренорецепторів у м'язах порушуються їх механічні властивості, що призводить до виникнення інтенційного тремору. Ці порушення проявляються у пошкодженні аферентних утворень м'язового веретена, що призводить до розладу діяльності дуги рефлексу розтягування м'яза та сприяє збільшенню амплітуди фізіологічного тремору. Подібні види тремору не виникають у хворих із порушенням функціональної цілісності дуги рефлексу розтягування м'яза. Препарати, що блокують 2-адренорецептори, зменшують підвищений фізіологічний тремор. Інтенційний тремор виникає при багатьох терапевтичних, неврологічних та психіатричних захворюваннях, тому інтерпретувати його важче, ніж тремор у спокої.

Таблиця 15.2. Стани, у яких посилюється фізіологічний тремор

Стани, що супроводжуються підвищеною адренергічною активністю:

Тривога

Прийом бронхолітиків та інших бета-міметиків

Збуджений стан

Гіпоглікемія

Гіпертиреоз

Феохромоцитома

Периферичні проміжні продукти обміну леводопи.

Хвилювання перед виступом на людях

Стани, які можуть супроводжуватися підвищеною адренергічною активністю:

Прийом амфетамінів

Прийом антидепресантів

Абстинентний синдром (алкоголь, наркотики)

Ксантини в чаї та каві

Стан невідомої етіології:

Лікування кортикостероїдами

Підвищена втома

Лікування препаратами літію

Існує також інший вид інтенційного тремору, повільніший, як правило, у вигляді моносимптому, що виникає або у вигляді спорадичних випадків, або у кількох членів однієї сім'ї. Він називається есенціальним спадковим тремором (рис. 15.7) і може з'явитися в ранньому дитинстві, проте частіше розвивається у пізнішому віці та спостерігається протягом усього життя. Тремор приносить певні незручності, оскільки складається враження, що хворий перебуває у збудженому стані. Своєрідною особливістю даного тремору є те, що він зникає після прийому двох-трьох ковтків алкогольного напою, проте після припинення дії алкоголю стає більш вираженим. Есенційний тремор зменшується при прийомі гексамідину та β-адреноблокаторів, що впливають на діяльність ЦНС, таких як анаприлін.

Мал. 15,7. Тремор дії у хворого з есенціальним тремором. Запис зроблено з м'язів правої руки під час згинання кисті назад; в іншому записи подібні до таких на рис. 15.4. Калібрування 500 мс. Необхідно відзначити, що під час тремору дії розряди біоелектричної активності на ЕМГ із частотою приблизно 8 Гц виникали синхронно у м'язах-антагоністах.

Термін інтенційний тремор є дещо неточним: патологічні рухи, безумовно, не є навмисними, навмисними і зміни правильніше було б назвати тремтливою атаксією. При справжніх треморах страждає, як правило, м'яз дистальних відділів кінцівок, тремтіння буває більш ритмічним, як правило, в одній площині. Мозочкова атаксія, що викликає щохвилинну зміну напряму патологічних рухів, проявляється при точних цілеспрямованих рухах. Атаксія не проявляється в нерухомих кінцівках і під час першого етапу довільного руху, проте при продовженні рухів і необхідності більшої точності (наприклад, при дотику до предмета, носа хворого або пальця лікаря) виникають поштовхоподібні, ритмічні посмикування, що ускладнюють просування кінцівки вперед, з коливаннями в сторони. Вони продовжуються до тих пір, поки дія не буде завершена. Подібна дисметрія може створювати хворому на значні перешкоди у виконанні диференційованої дії. Іноді залучається голова (у разі ходи, що хитається). Даний розлад рухів, без сумніву, вказує на поразку мозочкової системи та її зв'язків. Якщо поразка значна, кожен рух, навіть підняття кінцівки, призводить до таких змін, що хворий втрачає рівновагу. Подібний стан іноді відзначають при розсіяному склерозі, хворобі Вільсона, а також судинних, травматичних та інших ураженнях покришки середнього мозку та субталамічної області, але не мозочка.

Звичні спазми та тики. У багатьох людей протягом усього життя існують звичні гіперкінези. Відомими прикладами можуть служити шморгання носом, відкашлювання, випинання підборіддя, звичка смикати комірець. Їх називають звичними спазмами. Люди, які роблять подібні дії, визнають, що рухи є цілеспрямованими, проте вони змушені здійснювати їх, щоб подолати почуття напруги. Звичні спазми можуть зменшуватися з часом або зусиллям волі хворого, проте при відволіканні уваги відновлюються знову. У деяких випадках вони настільки вкорінюються, що людина не помічає і не може їх контролювати. Особливо часто звичні спазми відзначають у дітей віком від 5 до 10 років.

Тіки характеризуються стереотипними ненавмисними нерегулярними рухами. Найвідомішою та найважчою формою є синдром Жилля де ля Туретта – нейропсихіатричне захворювання з розладом рухів та поведінки. Як правило, перші симптоми цієї хвороби з'являються у перші двадцять років життя, чоловіки хворіють у 4 рази частіше, ніж жінки. До рухових розладів відносять множинні короткочасні спазми м'язів, відомі як судомні тики в області обличчя, шиї та плечей. Часто виникають вокальні тики, хворий видає хрюкаючі та гавкаючі звуки. Зміни поведінки проявляються у вигляді королалії (лайка і повторення інших нецензурних виразів) та повторенні слів і фраз, почутих від оточуючих (ехолалія). Походження синдрому Жілля де ля Туретта не встановлено. Неясним також залишаються патофізіологічні механізми. Лікування нейролептиками зменшує вираженість і частоту тиків у 75-90% хворих залежно від тяжкості захворювання. Для лікування синдрому Жілля де ля Туретта застосовують також клофелін, препарат із групи адреноміметиків.

Обстеження та диференціальна діагностика при екстрапірамідних синдромах. У широкому сенсі всі екстрапірамідні розлади необхідно розглядати з точки зору первинної недостатності (негативні симптоми) і нових проявів, що з'явилися (зміна положення тіла і гіперкінези). Позитивні симптоми виникають внаслідок вивільнення від гальмівного впливу нерухомих утворень нервової системи, відповідальних за рухи, і настає внаслідок цього порушення їх рівноваги. Лікар повинен точно описувати спостерігаються порушення рухів, не слід обмежуватися лише назвою симптому та підганяти його під готову категорію. Якщо лікар знає типові прояви хвороби, він легко виявить повну симптоматику екстрапірамідних захворювань. Необхідно пам'ятати, що для хвороби Паркінсона характерні уповільненість рухів, слабка міміка, тремор у спокої та ригідність. Також легко ідентифікувати типові зміни пози при генералізованій формі дистонії або спастичної кривошиї. У разі атетозу, як правило, спостерігають нестабільність поз, безперервні рухи пальців і кистей рук, напруга, при хореї з характерними швидкими складними гіперкінезами, при міоклонусі з поривчастими рухами поштовхів, що призводять до зміни положення кінцівки або тулуба. При екстрапірамідних синдромах найчастіше порушуються цілеспрямовані рухи.

Особливі діагностичні труднощі є, як і у багатьох інших захворювань, ранні чи стерті форми хвороби. Часто до появи тремору залишається непоміченою хвороба Паркінсона. Неврівноваженість і поява ходи, що насіння (ходьба дрібними кроками) у людей похилого віку часто помилково відносять за рахунок втрати впевненості та боязні падіння. Хворі можуть скаржитися на нервозність та занепокоєння та описувати утруднення рухів та болючість у різних частинах тіла. Якщо немає явищ паралічу та рефлекси не змінені, ці скарги можуть бути розцінені як ревматичні чи навіть психогенні за характером. Хвороба Паркінсона може починатися з геміплегічних проявів і з цієї причини може бути помилково діагностований тромбоз судин або пухлина головного мозку. У цьому випадку діагностика може бути полегшена виявленням гіпомімії, помірної ригідності, недостатньої амплітуди розмаху рук під час ходьби або порушень поєднаних дій. У кожному випадку атипових екстрапірамідних розладів слід унеможливлювати хворобу Вільсона. Помірну або ранню хорею часто плутають із підвищеною збудливістю. Вирішальне значення має огляд хворого у спокої та під час активних рухів. Однак у деяких випадках неможливо відрізнити простий неспокійний стан від ранніх проявів хореї, особливо в дітей віком, немає і лабораторних тестів постановки точного діагнозу. Наголошуючи на початкових змінах поз при дистонії, лікар може помилково припустити у хворого істерію і лише пізніше, коли зміни поз стають стійкими, можливо правильно поставити діагноз.

Рухові розлади найчастіше виникають у комплексі з іншими порушеннями. Екстрапірамідні синдроми, як правило, супроводжують ураження кортико-спінального тракту та мозочкових систем. Наприклад, при прогресуючому над'ядерному паралічі, оливопонтоцеребеллярній дегенерації та синдромі Шая - Дрейджера спостерігають багато ознак хвороби Паркінсона, а також відзначають порушення довільних рухів очних яблук, атаксію, апраксію, постуральну гіпотензію або спастичність з двостороннім симптомом Бабін. Для хвороби Вільсона характерні тремор у спокої, ригідність, уповільненість рухів та згинальна дистонія у м'язах тулуба, тоді як атетоз, дистонія та інтенційний тремор виникають рідко. Можуть також відзначатися розумові та емоційні розлади. Хвороба Геллервордена-Шпатца може викликати загальну ригідність та згинальну дистонію, у поодиноких випадках можливий хореоатетоз. При деяких формах хвороби Гентінгтона, якщо захворювання почалося, у юнацькому віці, ригідність змінюється хореоатетозом. При спастичному двосторонньому паралічі у дітей може розвиватися поєднання пірамідних та екстрапірамідних розладів. Деякі з дегенеративних захворювань, що викликають ураження одночасно кортико-спинального тракту, і ядер, описуються в гол. 350.

Морфологічні дослідження базальних ядер, а також дані досліджень вмісту нейротрансмітерів дозволяють оцінювати ураження базальних ядер та контролювати лікування таких захворювань. Найкраще це ілюструють хвороби Гентінгтона та Паркінсона. При хворобі Паркінсона вміст дефаміну в смугастому тілі знижено внаслідок загибелі нейронів чорної речовини та дегенерації їх аксональних проекцій до смугастого тіла. Внаслідок зниження вмісту дофаміну нейрони смугастого тіла, що синтезують ацетилхолін, звільняються від гальмівного впливу. Це призводить до переважання холінергічної нервової передачі порівняно з дофамінергічною, що пояснює більшість симптомів хвороби Паркінсона. Виявлення такого дисбалансу є основою раціонального медикаментозного лікування. Препарати, що підсилюють дофамінергічну передачу, такі як леводопа та бромокриптин, ймовірно, повинні відновлювати рівновагу між холінергічними та дофамінергічними системами. Ці лікарські засоби, що призначаються в комбінації з антихолінергічними препаратами, нині є основними у лікуванні хвороби Паркінсона. Застосування надлишкових доз леводопи та бромокриптину призводить до виникнення різних гіперкінезів унаслідок переподразнення рецепторів дофаміну в смугастому тілі. Найбільш частим з них є краніофаціальний хореоатетоз, можуть також розвиватися генералізований хореоатетоз, тики в області обличчя та шиї, дистонічні зміни поз, міоклонічні посмикування. З іншого боку, призначення препаратів, які блокують рецептори дофаміну (наприклад, нейролентики) або викликають виснаження накопиченого дофаміну [тетрабенацин (Tetrabenazine) або резерпін], може призвести до виникнення синдрому паркінсонізму у практично здорових людей,

Хорея Гентінгтона у багатьох відношеннях є клінічною та фармакологічною протилежністю хвороби Паркінсона. При хворобі Гентінгтона, що характеризується змінами особистості та деменцією, порушенням ходьби та хореєю, відбувається загибель нейронів хвостатого ядра та шкаралупи, що призводить до виснаження ГАМК та ацетилхоліну при незміненому вмісті дофаміну. Вважають, що хорея виникає внаслідок відносного надлишку дофаміну порівняно з іншими нейротрансмітерами у смугастому тілі; препарати, що блокують рецептори дофаміну, наприклад нейролептики, у більшості випадків мають позитивний ефект при хореї, тоді як леводопа посилює її. Таким же чином фізостигмін, що посилює холінергічну передачу, може зменшувати ознаки хореї, тоді як антихолінергічні препарати посилюють їх.

Ці приклади з клінічної фармакології також свідчать про тонку рівновагу між стимулюючими та гальмівними процесами в базальних ядрах. У всіх хворих різні клінічні прояви, що відзначаються під час лікування, бувають зумовлені змінами в нейрохімічному середовищі, морфологічні ушкодження залишаються незмінними. Ці приклади ілюструють можливості медикаментозного лікування уражень базальних ядер та дають підстави з оптимізмом дивитися на перспективи лікування хворих з екстрапірамідними руховими розладами.

Список літератури

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Motor функції з основним ganglia. - In:

Handbook of Physiology/Ed. V. B. Brooks, sect. I.: The Nervous System, vol. II: Motor Control, part 2. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, vol. I. Clinical Neurophysiology in Spasticity. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Ed.). Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. та ін. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. The apraxias: Neural mechanisms disorders of learned movements. – Amer. Sci., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Медична довідка про extrapyramidal diseases. - In: Update III: Harrison Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Issel-bacher et al. New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Anatomy of descending pathways. - In: Handbook of Physiology, Sect. I, The Nervous System, vol. II, Motor Control, частина I/Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. "Функціональна організація з motor system в monkey. - Brain, 1968, 91, 1."

Marsden С. D. Mysterious motor функція basal ganglia. - Neurology, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntington s disease: New approaches to old old problem. - Neurology, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: Один тип negative myoclonus. - In:

Myoclonus/Eds. S. Fahn та ін. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Drug therapy: Spasticity. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28

Однією з найбільш незрозумілих речей у Всесвіті є мозок. Про нього майже нічого невідомо щодо принципів функціонування. З погляду фізіології, цей орган непогано вивчений, проте більшість людей мають більш ніж поверхове уявлення про його будову.

Переважній кількості освічених людей відомо, що головний мозок – це дві півкулі, вкриті корою та звивинами, умовно складається він із кількох відділів і десь там є сіра та біла речовини. Про все це ми розповімо у спеціальних темах, а сьогодні розглянемо, що таке базальні ядра головного мозку, про які чули та знають мало хто.

Будова та розташування

Базальні ганглії головного мозку - скупчення сірої речовини в білому, розташоване біля основи головного мозку і що входить до його передньої частки. Як бачимо, сіра речовина як півкулі формує, а й у вигляді окремих скупчень, званих ганглиями. Вони мають тісний зв'язок з білою речовиною та корою обох півкуль.

Будова цієї області ґрунтується на зрізі головного мозку. До її складу входять:

• мигдалеподібне тіло;
• смугасте тіло (до складу входять хвостате ядро, бліда куля, шкаралупа);
• огорожа;
• сочевицеподібне ядро.

Між сочевицеподібним ядром і таламусом знаходиться біла речовина, яка називається внутрішньою капсулою, між острівцем та огорожею – зовнішня капсула. Останнім часом пропонується трохи інша структура підкіркових ядер головного мозку:

• смугасте тіло;
• кілька ядер середнього та проміжного мозку (субталамічне, ніжкомостове та чорна субстанція).

Разом вони відповідають за рухову активність, координацію рухів та мотивацію у людській поведінці. Це все, що можна напевно сказати про функцію підкіркових ядер. Загалом вони, як і мозок загалом, маловивчені. Про призначення огорожі відомо нічого.

Фізіологія

Всі підкіркові ядра знову ж таки умовно об'єднуються в дві системи. Перша називається стріопаллідною системою, до складу якої включені:

• бліда куля;
• хвостате ядро ​​головного мозку;
• шкаралупа.

Дві останні структури складаються з безлічі шарів, завдяки чому їх згрупували під ім'ям стріатум. Блідий шар відрізняється більш яскравим, світлим кольором і не є шаруватим.

Сочевицеподібне ядро ​​утворюється блідою кулею (розташовується всередині) і шкаралупою, що утворює її зовнішній шар. Огорожа з мигдалеподібним тілом є складовими лімбічної системи головного мозку.

Розглянемо докладніше, що являють собою ці ядра мозку.

Хвостате ядро

Парна складова головного мозку, що відноситься до смугастого тіла. Місце локалізації – попереду від таламусу. Їх відокремлює смуга білої речовини, яка називається внутрішньою капсулою. Його передня частина має більш потужну потовщену структуру, головка структури примикає до сочевицеподібного ядра.

За структурою воно складається з нейронів Гольджі та має такі характеристики:

• їх аксон дуже тонкий, а дендрити (відростки) – короткі;
• нервові клітини мають зменшені, порівняно з нормальними, фізичні розміри.

Хвостате ядро ​​має тісні зв'язки з безліччю інших виділених структур мозку і утворює дуже широку мережу нейронів. Через них блідий шар і таламус взаємодіють із сенсорними ділянками, створюючи шляхи із замкнутими контурами. Взаємодіє ганглій і коїться з іншими ділянками мозку, причому в повному обсязі вони лежать поруч із ним.

Фахівці не мають спільної думки щодо того, якою є функція хвостатого ядра. Це ще раз підтверджує необґрунтовану, з наукової точки зору, теорію, що мозок є єдиною структурою, кожна з його функцій легко виконується будь-якою ділянкою. І це неодноразово доведено під час досліджень людей, які постраждали внаслідок аварій, інших НП та хвороб.

Напевно відомо, що він бере участь у вегетативних функціях, відіграє важливу роль у розвитку пізнавальних здібностей, координації та стимуляції рухової активності.

Смугасте ядро ​​складається з шарів білого і сірого речовин, що чергуються за великим рахунком у вертикальній площині.

Чорна субстанція

Складова система, яка бере найбільшу участь у координації рухів та моториці, підтримці м'язового тонусу та керуванні при дотриманні поз. Бере участь у багатьох вегетативних функцій, таких як дихання, серцева діяльність, підтримка тонусу судин.

Фізично субстанція є безперервною смугою, як вважалося протягом десятиліть, проте анатомічні зрізи показали, що вона складається із двох частин. Одна з них – приймач, який направляє дофамін смугастому тілу, друга – передавач – служить транспортною артерією передачі сигналів від базальних гангліїв іншим відділам мозку, яких налічується понад десяток.

Сочевицеподібне тіло

Місце його дислокації між хвостатим ядром і таламусом, які, як говорилося, поділяються зовнішньою капсулою. Попереду структури вона зливається з голівкою хвостатого ядра, через що її передній зріз має клиноподібну форму.

Це ядро ​​складається з відділів, розділених найтоншою плівкою білої речовини:

• шкаралупа – темніша зовнішня частина;
• блідий шар.

Останній сильно відрізняється зі шкаралупою будовою і складається з клітин Гольджі І типу, які переважають в людській нервовій системі, і більше за розміром, ніж їх другий різновид. За припущеннями нейрофізіологів, він є більш архаїчною мозковою структурою, ніж інші компоненти ядра головного мозку.

Інші вузли

Огорожа – найтонший шар сірої речовини між шкаралупою та острівцем, навколо якого знаходиться біла субстанція.

Також базальні ядра є і мигдалеподібним тілом, що знаходиться під шкаралупою у скроневій ділянці голови. Вважається, але, напевно, не відомо, що ця частина відноситься до нюхової системи. У ній закінчуються нервові волокна, що йдуть з нюхової частки.

Наслідки порушень фізіології

Відхилення в будові або функціонуванні ядер мозку відразу призводять до наступних симптомів:

• рухи стають повільними та незграбними;
• порушується їхня координація;
• поява довільних скорочень та розслаблень м'язів;
• тремор;
• мимовільна вимова слів;
• повторення однакових легких рухів.

Фактично ці симптоми і дають зрозуміти про призначення ядер, чого явно недостатньо, щоб дізнатися про їхні справжні функції. Періодично спостерігаються проблеми з пам'яттю. За наявності цих симптомів слід звернутися до лікаря. Він призначить і процедур для більш точної діагностики у вигляді:

• ультразвукового дослідження мозку;
• комп'ютерної томографії;
• здавання аналізів;
• проходження спеціальних тестів.

Всі ці заходи допоможуть визначити рівень ураження, якщо воно є, а також призначити курс лікування спеціальними препаратами. У деяких ситуаціях лікування може стати довічним.

До таких порушень належать:

• дефіцитарність ганглій (функціональна). З'являється у дітей у зв'язку з генетичною несумісністю їхніх батьків (так зване змішування крові різних рас і народів) і часто передається у спадок. В останнє десятиліття людей із подібними відхиленнями все більше й більше. Виникає і у дорослих і перетікає у хворобу Паркінсона чи Гентінгтона, а також підкірковий параліч;
• кіста базальних ганглій – результат неправильного обміну речовин, харчування, атрофування тканин мозку та запальних процесів у ньому. Найважчим симптомом є крововилив у мозок, після якого незабаром настає смерть. Пухлина добре помітна на МРТ, немає тенденцій до збільшення, не завдає незручностей хворому.