Справжня пухирчатка. Причини

Серед групи бульозних дерматозів виділяють так звану справжню пухирчатку. До її клінічних форм відносяться чотири різновиди:

Звичайна, чи вульгарна;
вегетуюча;
листоподібна;
еритематозна (синдром Сеніра-Ашера, себорейна пухирчатка).

Виділено також такі самостійні нозологічні форми бульозних дерматозів, при яких відзначається переважно неакантомітичний характер пухирів:

Бульозний пемфігоїд;
рубцювальний пемфігоїд;
хронічна доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі.

Справжня пухирчатка становить близько 1% від числа всіх шкірних захворювань. Найчастіше хворіють жінки. Середній вік- 40-60 років, у дітей описані поодинокі випадкихвороби.

Етіологія невідома.
У патогенезі провідну роль грають аутоімунні процеси.

Розвиток акантолізу пов'язують з появою антитіл проти міжклітинної речовини та утворенням у ньому імунного комплексу "антиген-антитіло". У сироватці крові та міхурової рідини виявляються антитіла, що відносяться до імуноглобулінів класу G.

Титр циркулюючих антитіл зазвичай корелює з тяжкістю перебігу пухирчатки. Невід'ємною ознакою справжньої пухирчаткиє акантоліз з утворенням внутрішньоепідермальних бульбашок. При вегетує пухирчатці відзначаються, крім того, папіломатоз, акантоз, а в старих вогнищах - гіперкератоз.

Вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка - найчастіше зустрічається форма істинної пухирчатки. Починається вона, як правило, із ураження слизової оболонки рота, може існувати ізольовано протягом кількох місяців.
Бульбашки, швидко розкриваючись, утворюють болючі яскраво-червоні або вкриті білуватим нальотом ерозії, облямовані уривками епітелію, - залишками покришки міхура. Висипання на шкірі з'являються поволі, спочатку у вигляді поодиноких бульбашок переважно на шкірі грудей та спини, потім кількість їх збільшується.

Бульбашки розташовуються на зовні незміненій шкірі, наповнені прозорим серозним вмістом, мають різну величину. Проіснувавши кілька днів, вони підсихають, покриваючись кірками, або розкриваються з утворенням ерозій яскраво-червоного кольору, що рясно відокремлюють густий клейкий ексудат. Акантоліз можна виявити шляхом легенітертя пальцями здорової на вигляд шкіри. При цьому поблизу бульбашок, а іноді і на відстані від них відбувається відшарування поверхневих шарівепідермісу з утворенням ерозій (симптом Микільського)
При потягуванні за уривки покришки міхура відбувається відшарування верхніх шарівепідермісу далеко за межами видимої ерозії ( крайовий симптомМикільського).

Акантоліз обумовлені також збільшення площі міхура при натисканні на нього пальцем (симптом Асбо-Хансена), набуття міхуром форми груші під тяжкістю ексудату, периферичний ріст ерозій.

Загальний станхворих на початку захворювання порушено мало. Хвилює біль, що завдається ерозіями, особливо сильна на слизовій оболонці рота, що ускладнює прийом їжі. Поступово стан погіршується, з'являються слабкість, субфебрильна температура. При приєднанні піогенної флори температура може підніматися до вищих цифр. При прогресуванні вульгарної пухирчатки ерозії як у слизових оболонках, і на шкірі епітелізуються повільно.

Характерним для вульгарної пухирчатки є порушення водного та особливо сольового обміну. Добове виділення із сечею хлориду натрію різко знижено. Затримка хлориду натрію спостерігається нерідко у самих ранніх періодаххвороби навіть при ізольованому ураженні слизових оболонок. За відсутності належного лікування наростаюча кахексія призводить до смерті. Тривалість захворювання (без лікування) становить від 6 місяців до 2 років, у молодих хворих вульгарна пухирчатка протікає гостріше.

Підгострий злоякісний різновид вульгарної пухирчатки починається з ураження слизової оболонки рота після грипу, ангіни, видалення та протезування зубів.

Шкіра уражається через 6-12 тижнів. Патологічний процес відрізняється інтенсивним зростанням бульбашок, їх злиттям, утворенням широких ерозій, по краях яких нависають білі плівки. Симптом Микільського різко позитивний. Загальний стан тяжкий: відзначаються інтоксикація, набряки та лихоманка. Захворювання без лікування призводить до смерті протягом 3-6 місяців.

Вегетуюча пухирчатка

Вегетуюча пухирчатка на початку свого розвитку подібна до вульгарної. Захворювання часто починається з ураження слизової оболонки рота. Проте вже з самого початку бульбашки мають тенденцію до локалізації навколо природних отворів та у шкірних складках. пахових областях, під молочними залозами, пахвових ямках), а також навколо пупка.

Надалі при розтині бульбашок на поверхні ерозій розвиваються папіломатозні розростання (вегетації), покриті сіруватим нальотом. Зливаючись, вони утворюють великі поверхні, що вегетують. Симптом Микільського позитивний. На слизових оболонках вегетації рідкісні, але межі зі шкірою (область губ, носа, геніталій, ануса) зустрічаються часто. Регресуючи, вегетації зсихаються, сплощуються, а ерозії епітелізуються, залишаючи на шкірі виражену гіперпігментацію. Захворювання протікає хронічно чи підгостро (злоякісно); закінчується летально.

Листоподібна пухирчатка

Листоподібна пухирчатка характеризується висипанням на шкірі поверхневих, плоских, в'ялих бульбашок з тонкою покришкою, яка швидко розривається і оголює ерозії або зсихається з утворенням тонких пластинчастих лусок і кір, що нашаровуються один на одного. Симптом Микільського яскраво виражений на непоражених ділянках шкіри. Дуже швидко патологічний процес поширюється по всій поверхні шкіри і набуває характеру еритродермії з великопластинчастим лущенням. Слизові оболонки, зазвичай, не уражаються. Нерідко спостерігаються випадання волосся та відходження нігтів. Порушення менш виражені, ніж при вульгарній пухирчатці. Захворювання може тривати 2-5 років і більше.

Загальний стан хворих протягом багатьох місяців може залишатися задовільним, але поступово вони слабшають, втрачають у вазі і без відповідної терапії гинуть від наростаючої кахексії або від інфекції, що приєдналася.

Ерітематозна пухирчатка

Ерітематозна пухирчатка починається з утворення на шкірі обличчя, частіше носа і щік (у вигляді метелика), рідше - на волосистій частині голови, вогнища ураження, покритого м'якими лусочками, що легко видаляються жовтуватого кольору або коричневими кірками, на нижньої поверхніяких виявляються м'які білі шипики. Після видалення кірки відкривається волога еродована поверхня. Надалі на шкірі спини і грудей (меншою мірою - кінцівок) з'являються різної величини бульбашки, що швидко підсихають у пластинчасті кірки бурого кольору.

Утворення бульбашок може відбуватися так непомітно, що кірки виявляються як первинне, і процес нагадує себорейну екзему або імпетиго. Симптом Микільського позитивний або найчастіше слабопозитивний, осередковий. Слизова оболонка рота уражається рідко. Захворювання протікає тривало і здебільшого порівняно доброякісно, ​​іноді відзначається перехід у листоподібну або вульгарну пухирчатку. Ерітематозна пухирчатка нерідко загострюється під впливом інсоляції. Початок захворювання може бути спровокований опіком.

Встановлення діагнозу

Діагноз ставлять на підставі клінічних проявів та даних цитологічного, гістологічного та імунологічного досліджень. З метою підтвердження наявності акантолізу досліджують поверхневий шар клітин за методом Тцанка. У мазках-відбитках, одержуваних з дна ерозій після розкриття свіжих бульбашок, при пухирчатці виявляють акантолітичні клітини - шипуваті, що відрізняються від нормальних меншими розмірами і великим ядром, що займає майже всю клітину, неоднорідним фарбуванням цитоплазми (інтенсивно-синій довкола ядра). Спостерігається поліморфізм клітин та ядер, в ядрі може бути від 2 до 15 великих ядер. При підгострих формах пухирчатки виявляють багатоядерні клітини з деформованими ядрами та “голі” ядра без цитоплазми. Для пухирчатки характерне утворення скупчень акантолітичних клітин у вигляді пластів.

Лікування пухирчатки

Лікування незалежно від клінічної форми пухирчатки та локалізації висипів починається з призначення ударних доз глюкокортикостероїдів. Розмір ударної дози залежить від тяжкості захворювання. Доза зберігається після ліквідації висипів та загоєння ерозій протягом тижня, а потім протягом кількох місяців поступово знижується до підтримуючої. Припинення лікування швидко призводить до рецидиву хвороби, тому хворі повинні тривалий час отримувати підтримуючі дози гормонів.

Кортикостероїдну терапію поєднують із призначенням анаболічних стероїдних препаратів, препаратів калію, кальцію, аскорбінової кислоти. При тяжкому перебігупісля стабілізації процесу можна застосовувати цитостатичні засоби.

З метою видалення циркулюючих аутоантитіл з організму застосовують плазмаферез. Повторні процедури призводять до тимчасового зниження титру аутоантитіл і навіть до їх зникнення, що дозволяє значно зменшити дози глюкокортикоїдів та імунодепресантів.

Для зовнішнього лікування застосовують теплі ванни з перманганатом калію, антибактеріальні мазіабо водні розчинианілінових барвників. При ураженні слизових оболонок використовуються обмивання та полоскання відваром ромашки навпіл з 2%-ним розчином. борної кислоти, розчинами бури, фурациліну та іншими в'язкими та дезінфікуючими засобами

Прогноз. Найбільша смертністьхворих на справжню пухирчатку спостерігається в перші 3 роки від початку захворювання.

Пухирчатка - хронічна аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкірита слизової оболонки. Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючий, еритематозний та листоподібний. Пухирчатку можна діагностувати у разі виявлення акантолітичних клітин, які виявляють у взятому мазку або у складі бульбашок у самому епідермісі (при гістологічному дослідженні). Для лікування пухирчатки насамперед застосовують глюкокортикостероїди (призначають цілий курс прийому). Останнє завжди добре поєднується з екстракорпоральною гемокорекцією (плазмофорез, кріоафероз, гемосорбція).

Причини пухирчатки

Найвірогіднішою причиною пухирчатки вважаються порушення процесів аутоімунної системи, через що клітини організму представляють антитіла Зміни в самій антигенній структурі епідермісу спостерігається через вплив зовнішніх факторів (наприклад, дії ретровірусів або поганих умовсамої довкілля).

Негативна дія на епідерміс та вироблення антигенів чинить порушення зв'язку між клітинами, внаслідок чого пізніше і виникають бульбашки. Щодо факторів ризику при протіканні пухирчатки, то вони досі не встановлені, проте відомо, що особи зі спадковою схильністю мають високий відсоток захворюваності.

Симптоми пухирчатки

Пухирчатка характеризується довгим хвилеподібним перебігом. У разі відсутності належного лікування може виникнути порушення загального стану хворого. У разі вульгарної форми пухирчатки самі бульбашки будуть розташовані по всій поверхні тіла, являючи собою утворення різного розміру, заповнені серозною рідиною. Поверхня таких бульбашок буде тонкою та млявою.

Вульгарна пухирчатка

Насамперед виникає пухирчатка на слизових, тому як правило початкове лікування буде невірним – зазвичай люди проходять лікування у стоматолога чи отоларинголога. На цій стадії захворювання пацієнти скаржаться на біль у горлі в період їди або навіть при розмові. Є також гіперсалівація і поганий запах з рота. Тривалість такого симптоматичного періоду становить від трьох-чотирьох місяців до року. Після цього пухирчатка характеризується своїм поширенням на поверхні тіла, залучаючи все велику площушкірних покривів.

Часто пацієнти можуть не помітити присутність бульбашок через їх незначний розмір, а також тонку плівку зверху. Зазвичай бульбашки можуть розкриватися швидко, тому скарги пацієнтів - це скарги на ерозію, що болісно протікає. Часто проводиться тривале та майже завжди безуспішне лікування стоматитів. Симптоми пухирчатки - це в першу чергу бульбашки, що локалізуються на шкірі. Вони відрізняються можливістю самостійного розтину, при цьому оголюючи ерозовану поверхню із залишками покришки, яка часто висихає і набуває вигляду кірки.

Пухирчатка у дорослих

Пухирчатка у дорослих може мати яскраво-рожевий колір, гладку глянсову поверхню. Не слід плутати пухирчатку з ерозією. Від останньої пухирчатки відрізняється схильністю до периферичного зростання і можливістю генералізації з подальшим формуваннямвеликих вогнищ ураження. У разі прийняття пухирчаткою подібного перебігу, загальний стан пацієнта майже завжди погіршується, починається розвиток інтоксикації, можливе також приєднання вторинної інфекції. Без надання правильного лікуванняпацієнти можуть померти.

У разі вульгарної пухирчатки синдром Нікольського буде позитивним у вогнищі ураження. На здоровій шкірі, у разі навіть незначної механічної дії, може спостерігатися відшарування верхнього шару епітелію.

Ерітематозний тип пухирчатки

Ерітематозний тип пухирчатки відрізнятиметься від вульгарного виду локалізацією ураження шкірних покривів, наявністю еритематозних вогнищ на грудях, шиї та обличчі, а також на волосистій частині голови. Останнє має себорейний характер. Ерітематозна пухирчатка характеризується чіткими межами, її поверхня покрита кіркою жовтого або бурого кольору. Якщо такі кірки відокремити від основної поверхні, то оголиться вся ерозована поверхня.

У разі еритематозної пухирчатки бульбашки зазвичай невеликого розміру, кірка в'яла і на вигляд млява, вони часто самостійно розкриваються, тому поставити діагноз пухирчатки дуже складно. Симптом Микільського може тривалий час мати локалізований характер, а у разі генералізації процесу стає схожим на вульгарний вигляд.

Ерітематозний тип пухирчатки потрібно диференціювати із себорейним типом дерматиту та з червоним вовчаком.

Листоподібний тип пухирчатки

Листоподібний тип пухирчатки за своїми симптомами представляє висипання еритемо-сквамозного типу, бульбашки мають тонкі стіни і часто виникають вже колись уражених ділянках. Після розкриття бульбашок ерозована поверхня стає яскраво-червоного кольору. Коли поверхня підсихає, виникають пластинчасті кірки. Так як при такій формі пухирчатки бульбашки утворюються і на кірках, уражена ділянка шкіри може покритися масивним шаром кірки через рясне відділення ексудату.

Листовий вид пухирчатки захоплює всю шкіру, але рідко залучаються також слизові. Листова пухирчатка швидко охоплює всю шкіру, на якій відразу виникають бульбашки, ерозії та свіжі кірки. Поєднуючись один з одним, пошкоджені ділянки утворюють велику ранову поверхню. Синдром Микільського буде позитивним навіть на здоровій ділянці шкіри. У разі приєднання патогенної мікрофлори почне розвиватися сепсис, через що і настає смерть людини.

Вегетуючий тип пухирчатки

Вегетуючий тип пухирчатки протікає доброякісно. Пацієнти протягом довгих роківможуть почуватися добре. Бульбашки розташовані навколо отворів, а також в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, дні яких виникають м'які вегетації, мають смердючий запах. Такі вегетації покриті серозно-гнійною чи просто серозною рідиною. За контуром новоутворень можна розглянути пустули, тому вегетуючу пухирчатку потрібно відрізняти від хронічної формипіодермії. Синдром Микільського буде позитивним лише біля уражених ділянок шкіри, однак у термінальних стадіях пухирчатка, що вегетує, схожа на вульгарну за своїми клінічними проявами.

Діагностика пухирчатки

Клініка даного захворювання, особливо на перших етапах хвороби, буде малоінформативним, тому опитування пацієнта допоможе виключити помилковий діагноз. Лабораторні дослідженнядопоможуть виявити пухирчатку з виявлення акантолітичних клітин при цитологічному дослідженні. При проведенні гістологічних досліджень буде виявлено внутрішньоепідермальне розташування самих бульбашок.

Лікування пухирчатки

Лікування пухирчатки, в першу чергу, полягає у виключенні зі звичайного раціону грубої їжі, простих вуглеводів, консервів, підсолених та солоних продуктів. У разі ураження ротової порожнини, потрібно внести в раціон супи і рідкі каші, щоб не виключити з раціону повну відмову від їжі. Відомо, що продукти, багаті на вміст білків, прискорюють процес регенерації клітин та впливають на процес епітелізації відкритих ерозій.

Всі пацієнти, які страждають на пухирчатку, знаходяться на диспансерному обліку у дерматолога. Для таких людей показано полегшений режим роботи, припинення фізичних навантажень, уникнення інсоляції. Часта змінапостільної та білизни допоможе запобігти приєднанню вторинної інфекції.

Лікування пухирчатки також полягає у застосуванні глюкокортикостероїдів, при цьому застосовуючи їх у великих дозах. В іншому випадку позитивної динаміки в лікуванні досягнуто не буде. Після купірування гострих симптомівПухирчатки дозування застосовуваних препаратів знижують до мінімальної позначки. Для лікування застосовують також метод екстракорпоральної гемокорекції, який включає кріоаферез, мембранний плазмаферез та гемосорбцію.

Для місцевого лікування пухирчатки використовують неагресивні антисептичні розчини та анілінові барвники. Прогноз пухирчатки майже завжди несприятливий, оскільки у разі відсутності адекватного лікування, смерть людини може наступити досить швидко через ускладнення. Тривала терапія гормонами значно підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але у разі відмови від прийому глюкокортикостероїдів пухирчатка рецидивуватиме.

Бульбашка новонароджених

Бульбашка у новонароджених представляє гостре інфекційне захворювання шкіри, яке клінічно проявляється у вигляді пустул, що швидко поширюються по всьому шкірному покриву.

Бульбашка у новонароджених має часто бактеріальну природу. Її збудник - золотистий стафілокок. Говорячи про патогенез бульбашки серед новонароджених, значне місце займає реакція шкіри дітей. Реакція шкірних покривів посилюватиметься у разі родової травми або недоношеності, а також неправильного способу життя вагітної жінки. На шкірі у дитини утворюватимуться бульбашки через вплив бактеріальних факторів.

Епідеміологія пухирчатки у новонароджених говорить про порушення гігієни в пологовому будинку, про присутність хронічних інфекцій у персоналу пологових будинків, про можливе виникнення аутоінфікованої пухирчатки (у разі, якщо у новонародженого розвиваються гнійні видихвороб пупка).

Бульбашка у новонароджених утворюється в перші дні життя, але розвиток захворювання можливий і через один-два тижні. На здоровій шкірі виникають невеликого розміру бульбашки з тонкими стінками, що мають серозний вміст. Через кілька годин процес генералізуватиметься, бульбашки збільшаться у розмірах і розкриються. На місці бульбашок залишаться болючі ерозії з частинками епідермісу, що залишилися, розташовані по краях. Такі ерозії покриються серозно-гнійною кіркою. У разі протікання пухирчатки у новонароджених буде присутня інтоксикація, підвищена температура та відсутність апетиту.

Якщо не вилікувати пухирчатку на ранніх стадіях, у новонародженого розвиватимуться запальні процесивнутрішніх органів (флегмони, отити, пневмонії) У слабких новонароджених або недоношених не виключена септична форма пухирчатки. При останній летальний кінець дуже високий.

Діагностувати пухирчатку у новонароджених можна на основі візуального огляду. Слід відрізняти пухирчатку у новонароджених від сифілістичної форми пухирчатки, яка є симптомом. уродженого сифілісу. При останній бульбашки розташовуються на долонях.

Антибіотикотерапія дозволяє знизити відсоток летальних наслідків від пухирчатки серед новонароджених. При своєчасному лікуванні пухирчатки серед новонароджених сприятливий результат хвороби значно вищий, ніж за інших видів. Лікарі можуть також прописати застосування анілінових барвників та різноманітних неагресивних антисептиків.

Профілактикою пухирчатки вважається зміна нижньої та постільної білизни, ізоляція тих, хто має гнійничкові висипання на шкірі, а також правильне спостереження вагітних та своєчасне наданнялікування серед матерів, що мають гнійникові висипання

- це хвороба, для якої характерна поява бульбашок на шкірі та слизових оболонках без ознак запалення. Вони розвиваються внаслідок акантолізуі якщо відразу ж не застосувати правильний підхіддо лікування, то захворювання може швидко поширитись на весь шкірний покрив. Таке ускладнення може призвести навіть до смерті. Це захворювання є більш характерним для людей, вік яких перевищує 35-річний рубіж. Пухирчатка однаково часто розвивається у людей обох статей. У поодиноких випадкахПухирчаткою можуть хворіти діти. Згідно сучасним дослідженнямкількість випадків пухирчатки не перевищує 1,5% від кількості всіх дерматозів.

Види та симптоми пухирчатки

На сьогоднішній день розрізняють чотири різновиди пухирчатки: звичайна, листоподібна, вегетуючаі себорейна (еритематозна). Усі зазначені форми пухирчатки, крім листоподібної, вражають слизову оболонку рота. Найчастіше на сьогоднішній день зустрічається зараження звичайною пухирчаткою. Дана форма пухирчатки здебільшого проявляється висипаннями на слизовій оболонці рота. І навіть якщо першим симптомом хвороби буде ураження шкіри, то трохи пізніше на слизовій оболонці рота висипання все одно з'являються. Бульбашки пізніше розкриваються, і на їх місцях з'являються червоні або вкриті білим нальотом. ерозії, які оточують уривки епітелію, що є залишками шкіри міхура. Загальний стан хворих порушується поступово, пацієнти скаржаться на слабкість, підвищується температура тіла. Пізніше сповільнюється епітелізація ерозій, з'являються проблеми з їдою, збільшується кахексія, і якщо хворий не отримує належного лікування, то через визначений час(від півроку до двох років) може настати летальний кінець.

на початкових етапахрозвиток вегетуючої пухирчаткипроходить приблизно так само, як і за звичайної. Спочатку уражається слизова оболонка у роті. Як правило, більшість бульбашок знаходяться навколо природних отворів у складках шкіри. Так, бульбашки можуть з'явитися в складках в паху, пахвових складках, під молочними залозами і в зоні навколо пупка. Пізніше після розкриття бульбашок на поверхні ерозій з'являються папіломатозні розростання. Їх покриває сірий наліт.

При листоподібній пухирчатці на поверхні шкіри з'являються особливі бульбашки - мляві, з тонкими покришками, плоскі. Потім покришка досить швидко рветься, оголюються ерозії. Також покришка може висохнути зі шкірою та утворити тонкі кірки-лусочки, схожі на платівки. Вони наростають один на одного і це явище в короткий часпоширюється по шкірному покриву. Пухирчатка триває як еритродерміяз великопластинчастим лущенням. При цій формі хвороби слизові оболонки переважно не уражаються. Ця хвороба може тривати кілька років.

Першими симптомами себорейної пухирчаткистають осередки ураження, на яких є жовті лусочки або коричневі скориночки. Їх досить легко видалити, а на поверхні внизу вони мають невеликі білі шипи. Такі поразки з'являються на обличчі, іноді на покритій волоссям частині голови. Якщо кірки видалити, то поверхні залишаються вологі ерозії. Пізніше бульбашки починають з'являтися на спині та грудях, рідше – на руках та ногах. Бульбашки проходять швидко, на їхньому місці залишаються бурі кірки. При цьому появи бульбашок хворий може навіть не помітити: утворення кірок відбувається дуже швидко. Симптоми схожі на процес перебігу себорейної екземи. Хвороба може тривати дуже довго, її перебіг, як правило, доброякісна.

Діагностика пухирчатки

Для встановлення діагнозу «пухирчатка» необхідно вивчити клінічну картину. Також фахівець керується наявністю позитивного симптому Микільського, який зумовлює акантоліз. Дане явище передбачає, що під час потягування за залишки покришки міхура ерозія стає більш об'ємною через процес перифокального відшарування епідермальних клітин. Також діагноз підтверджує наявність акантолітичних клітин, які внаслідок акантолізувтратили зв'язок між собою. Ці клітини знаходять у мазках-відбитках, які беруть з поверхні свіжих ерозій. Акантолітична клітинамає велике ядро, яке займає практично всю клітину, також для неї характерне неоднорідне фарбування цитоплазми.

Якщо хвороба протікає у тяжкій формі, то позитивний симптом Микільського виявляють навіть у процесі дослідження шкіри без поразок. Для цього досить просто потерти шкіру пальцями. Поруч із бульбашками і навіть далеко від них верхні шари шкіри відшаровуються, і з'являється ерозія. Під час натискання на міхур також відбувається перифокальне відшарування епітелію.

Якщо діагноз встановити важко, то у дерматологічному стаціонарі або у шкірно-венерологічному диспансері відбувається гістологічне дослідженняшкіри з ураженнями чи слизової оболонки. Для цього застосовується спеціальна реакція імунофлюоресценції, що дозволяє виявити антитіла, які відносяться до імуноглобулінів класу G. При діагностиці пухирчатки важливо диференціювати її з хворобою Гужеро-Хейлі, тобто доброякісною насіннєвою пухирчаткою. При такому діагнозі акантоліз виражається слабо, а симптом Микільськогоє негативним.

Лікування пухирчатки

Лікування всіх форм цього захворювання в обов'язковому порядкупроводитися у дерматологічному стаціонарі. До комплексу терапії входить прийом кортикостероїдних препаратівякі слід приймати у великих дозах. Також хворим призначаються цитостатикита інші препарати. Такі пацієнти повинні постійно перебувати на обліку у спеціаліста-дерматолога, і регулярно, незважаючи на лікування, приймати кортикостероїдні препарати. З цією метою призначається спеціальна доза, що підтримує. Лікування кортикостероїдами, як правило, поєднується з прийомом анаболічних стероїдних гормонів, а також препаратів кальцію, калію, дезоксирибонуклеази, аскорбінової кислоти. Скасувати кортикостероїдну терапію неприпустимо ні за яких умов, інакше це загрожує загостренням пухирчатки. Завдяки застосуванню сучасних методівЛікування цього захворювання вдалося втричі знизити смертність.

Вірусна пухирчатка

Вірусна пухирчаткає дуже поширеним дитячим захворюванням. Воно проявляється пухлиною у роті, на стопах, на руках. У деяких випадках пухлини виникають також на сідницях та ногах. Якщо пухлина з'являється в роті, то може утруднитись прийом їжі. Однак хвороба не є небезпечною і самостійно проходить через тиждень. Як правило, вірусна пухирчатка найчастіше проявляється восени та навесні. Провокує появу вірусної пухирчатки у дітей ентеровірус(тобто кишковий вірус). Він дуже легко може поширюватися під час кашлю та чхання. Вірусом також можна заразитися через стілець хворої дитини. Симптоми хвороби зазвичай з'являються через кілька днів після впливу вірусу.

Дитина, що заразилася, може відчувати сильну втому. У нього може хворіти на горло, піднятися температура тіла. Приблизно через добу з'являються ранки у зазначених місцях. Іноді ще перед появою пухирів виникає висипка. Спеціального лікуванняне потрібно - хвороба проходить самостійно. Під час хвороби важливо утримуватися від гострої, кислої та пряної їжі, щоб не допустити подразнення ротової порожнини.

Профілактика пухирчатки

Як профілактика пухирчатки використовується терапія, що підтримує кортикостероїдами, яку потрібно застосовувати тривалий період. Важливо постійно контролювати рівень цукру в крові та сечі, артеріальний тиск . Щоб попередити поширення вірусної пухирчатки, слід якомога частіше мити руки і дотримуватися інших правил особистої гігієни.

Справжня пухирчатка– хронічне захворювання аутоімунної природи, яке характеризується появою пухирів на клінічно здоровій шкірі та слизових оболонках. клінічного перебігубульбашки дозволили клініцистам виділити наступні формизахворювання: вульгарну, еритематозну, вегетуючу та листоподібну. Бульбашка діагностується при виявленні акантолітичних клітин у мазку-відбитку та гістологічному виявленні розташованих усередині епідермісу бульбашок. У лікуванні пухирчатки основним є курсове призначення глюкокортикостероїдів, воно успішно поєднується з методами екстракорпоральної гемокорекції: плазмофорез, гемосорбція, кріоаферез.

Загальні відомості

Справжня пухирчатка– хронічне захворювання аутоімунної природи, яке характеризується появою бульбашок на клінічно здоровій шкірі та слизових оболонках.

Причини пухирчатки

Найбільш ймовірними причиною пухирчатки є порушення аутоімунних процесів, внаслідок чого клітини організму стають для імунної системи антитілами. Порушення антигенної структури клітин епідермісу відбувається під впливом зовнішніх факторів, зокрема вплив ретровірусів та агресивних умов довкілля.

Пошкоджуюча дія на клітини епідермісу та вироблення специфічних антигенів призводить до порушення зв'язку між клітинами внаслідок чого й утворюються бульбашки. Фактори ризику при пухирчатці не встановлені, але в осіб зі спадковою схильністю відсоток захворюваності вищий.

Клінічні прояви пухирчатки

Пухирчатка має тривалий хвилеподібний перебіг, і відсутність адекватного лікування призводить до порушення загального стану пацієнта. При вульгарній форміПухирчатки Бульбашки локалізуються по всьому тілу, мають різний розмір і наповнені серозним вмістом, при цьому покришка на бульбашках млява і тонка.

Листоподібна пухирчаткаклінічно проявляється еритемо-сквамозними висипаннями, тонкостінні бульбашки мають тенденцію з'являтися на раніше уражених ділянках, після розтину бульбашок оголюється яскраво-червона ерозована поверхня, при підсиханні якої утворюються пластинчасті кірки. Оскільки при такій формі пухирчатки бульбашки виникають і на скоринках, то уражена шкіра іноді покрита масивною шаруватою кіркою за рахунок постійного відділення ексудату. Листова пухирчатка вражає шкіру, але в дуже поодиноких випадках спостерігаються ураження слизових, вона швидко поширюється по всій здоровій шкірі і одночасно на шкірі є бульбашки, кірки та ерозії, які зливаючись один з одним, утворюють велику ранову поверхню. Симптом Микільського позитивний навіть на здоровій шкірі; із приєднанням патогенної мікрофлори розвивається сепсис, від чого зазвичай і настає смерть хворого.

Вегетуюча пухирчаткапротікає доброякісніше, часом пацієнти довгі рокиперебувають у задовільному стані. Бульбашки локалізуються навколо природних отворів і в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, на дні яких формуються м'які вегетації зі смердючим запахом; вегетації зверху покриті серозним чи серозно-гнійним нальотом. По периферії утворень є пустули, а тому пухирчатку, що вегетує, потрібно диференціювати від вегетуючої хронічної піодермії. Синдром Микільського позитивний лише поблизу ураженої шкіри, але в термінальних стадіях пухирчатка, що вегетує, схожа з вульгарною за своїми клінічними проявами.

Діагностика всіх видів пухирчатки

Клінічні прояви особливо на початкових етапах хвороби малоінформативні, тому опитування пацієнта дозволяє уникнути помилкового діагнозу. Лабораторні дослідження дозволяють запідозрити пухирчатку, тому в мазках-відбитках при цитологічному дослідженні виявляються акантолітичні клітини. При гістологічному дослідженні виявляється внутрішньоепідермальне розташування бульбашок.

Принципи лікування пухирчатки

Гіпоалергенна дієта та виключення з раціону грубої їжі, консервів, простих вуглеводів, солоних продуктів та інших екстрактивних речовин показані пацієнтам з будь-якими формами пухирчатки. Якщо ж уражається порожнина рота, необхідно включити в раціон супи-пюре і слизові каші, щоб не допустити повної відмовивід їжі, продукти харчування багаті білком, включені до раціону, прискорюють процес регенерації клітин та епітелізацію відкритих ерозій.

Всі пацієнти хворі на пухирчатку повинні знаходитися на диспансерному спостереженні у дерматолога, рекомендований щадний режим роботи, відсутність фізичних навантажень та уникнення інсоляції. Часта зміна нижньої та постільної білизни запобігає приєднанню вторинної інфекції.

Показано призначення глюкокортикостероїдів відразу у високих дозах, оскільки інакше терапевтичного ефектудосягнуто не буде, після усунення гострих проявів пухирчатки дозування гормональних препаратівпоступово знижують до мінімально ефективних. У лікуванні пухирчатки застосовують методи екстракорпоральної гемокорекції: гемосорбцію, та. Як місцеве лікування пухирчатки використовують анілінові барвники та неагресивні антисептичні розчини.

Прогноз пухирчатки завжди несприятливий, оскільки у разі відсутності адекватного лікування смерть пацієнтів настає досить швидко від ускладнень, що приєдналися. Тривала гормональна терапіяу високих дозах підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але при відмові від глюкокортикостероїдів пухирчатка починає рецидивувати.

Бульбашка новонароджених

Бульбашка новонароджених - гостре, висококонтагіозне інфекційне захворювання шкіри, клінічно проявляється у вигляді пустул, які дуже швидко поширюються по шкірному покриву. На відміну від справжньої пухирчатки, пухирчатка новонароджених має бактеріальну природу і її збудником є ​​золотистий стафілокок.

У патогенезі пухирчатки новонароджених важливе місце займає реактивність шкіри дітей, що тільки що народилися, яка посилюється при пологових травмах, недоношеності і при неправильному способі життя вагітної. У відповідь на дію бактеріальних факторів на шкірі утворюються бульбашки та діагностують пухирчатку новонароджених. В епідеміології пухирчатки новонароджених лежить порушення гігієнічних норму пологових будинках, наявність у персоналу вогнищ хронічної інфекціїможливе аутоінфікування пухирчаткою, якщо у новонародженого розвиваються гнійні захворювання пупка.

Бульбашка новонароджених виникає в перші дні життя дитини, але захворювання можливе і через 1-2 тижні. На клінічно здоровій або трохи еритематозній шкірі з'являються невеликі напружені тонкостінні бульбашки з серозним вмістом. Через кілька годин процес генералізується, бульбашки збільшуються у розмірах та розкриваються. На місці бульбашок залишаються болючі ерозії із залишками епідермісу по краях, ерозії покриваються серозно-гнійними скоринками. При пухирчатці новонароджених у дітей спостерігаються симптоми інтоксикації, підвищена температура, багато з них відмовляються від їжі.

За відсутності адекватного лікування пухирчатка новонароджених провокує запальні процеси внутрішніх органів: пневмонії, отити, флегмони. У слабких і глибоко недоношених дітей можлива септична форма пухирчатки, летальність за якої досить висока.

Діагностують пухирчатку новонароджених на основі візуального огляду, диференціювати її необхідно з сифілітичною пухирчаткою, що є проявом вродженого сифілісу, при якому бульбашки локалізуються на долонях.

Антибітотикотерапія дозволила значно знизити відсоток смертності від пухирчатки новонароджених, тоді як раніше більше половини хворих дітей помирали, прогноз пухирчатки новонароджених сприятливий при своєчасній та адекватній терапії. Місцево застосовують анілінові барвники та неагресивні антисептики.

Профілактичними заходами є зміна постільної та білизни, відсторонення від роботи персоналу з гнійничковими висипаннями, спостереження вагітних та своєчасна місцева терапія у матерів гнійничкового висипу.

Бульбашка (син.: пемфігус) – група бульозних дерматозів, при яких патогенетична роль належить циркулюючим аутоантитілам, спрямованим проти антигенів системи десмосомального багатошарового апарату. плоского епітелію(Шкіра, слизові оболонки порожнини рота, стравоходу та інших органів).

Етіологія та епідеміологія пухирчатки

Розвиток пухирчатки спостерігається у генетично схильних осіб. Найбільш значущою є асоціація з певними алелями генів головного комплексу гістосумісності (HLA). У різних країнахвиявляється кореляція з різними алелями генів, що кодують HLA.
Захворювання розвивається під дією різних факторів(прийом лікарських препаратів, Що містять тіолові групи; інсоляція; інфекційні агенти; стрес; вживання певних харчових продуктів; фізичні факторита ін), однак найчастіше визначити провокуючий фактор не є можливим. У процесі захворювання ініціюється розпізнавання антигенпрезентируючими клітинами власних молекул, що входять до складу десмосом, скасування толерантності Т- та В-клітин до власних аутоантигенів та синтез аутоантитіл.

Аутоімунні процеси призводять до руйнування зв'язку між клітинами епідермісу (акантолізу) за рахунок утворення IgG-аутоантитіл до так званих «пемфігусних» антигенів (найважливішими з яких є десмоглеїн 1 і 3) та зв'язування їх з глікопротеїдами. клітинних мембран. Сформовані імунні комплексинадалі викликають руйнування десмосом і поява внутрішньоепідермальних бульбашок.

Захворюваність на бульбашку в країнах Європи та Північної Америкистановить середньому 0,1 до 0,2 випадків на 100 000 населення рік.

У Російської Федерації, Згідно з даними Федерального статистичного спостереження, в 2014 році захворюваність на пухирчатку склала 1,9 випадків на 100000 дорослого населення (віком 18 років і старше), а поширеність - 4,8 випадків на 100000 дорослого населення.

Класифікація пухирчатки

• L10.0 Пухирчатка звичайна
• L10.1 Бульбашка вегетуюча
• L10.2 Пухирчатка листоподібна
• L10.3 Пухирчатка бразильська
• L10.4 Пухирчатка еритематозна
• Синдром Сеніра-Ашера
• L10.5 Бульбашка, спричинена лікарськими засобами
• L10.8 Інші види пухирчатки
• Субкорнеальний пустульоз
• Внутрішньоепідермальний нейтрофільний дерматоз

Симптоми (клінічна картина) пухирчатки

Всі клінічні форми пухирчатки характеризуються тривалим хронічним хвилеподібним перебігом, що призводить у відсутності лікування до порушення загального стану хворих, а в деяких випадках – до смерті.

Вульгарна пухирчатка - найбільш часта формазахворювання, що характеризується наявністю пухирів різних розмірів з тонкою в'ялою покришкою, з серозним вмістом, що виникають на певно незміненій шкірі та/або слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки, геніталій.

Перші висипання найчастіше з'являються на слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки та/або червоній облямівці губ. Хворих турбують болі при їді, розмові, при ковтанні слини. Характерною ознакою є гіперсалівація та специфічний запах з рота.

Через 3–12 місяців процес набуває більш поширеного характеру з поразкою шкірного покриву. Бульбашки зберігаються нетривалий час (від кількох годин до доби). На слизових оболонках їхня поява іноді залишається непоміченою, оскільки тонкі покришки пухирів швидко розкриваються, утворюючи хворобливі ерозії, що довго не гояться. Деякі бульбашки на шкірі можуть зсихатися у кірки. Ерозії при вульгарній пухирчатці зазвичай яскраво-рожевого кольору з вологою блискучою поверхнею. Вони мають тенденцію до периферичного зростання, можлива генералізація шкірного процесу з формуванням великих вогнищ ураження, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції, розвитком інтоксикації та летальним кінцемза відсутності терапії. Одним з найбільш характерних ознакакантолітичної пухирчатки є симптом Микільського, який є клінічним проявомакантолізу і являє собою відшарування епідермісу при механічному впливіна шкіру в осередках ураження, розташовану поруч із ними і, можливо – на віддалених ділянках шкірного покриву.

Себорейна або еритематозна пухирчатка (синдром Сеніра-Ашера), на відміну від вульгарної пухирчатки, при якій найчастіше спочатку уражаються слизові оболонки, починається на себорейних ділянках шкіри (особі, спині, грудях, волосистій частині голови).

На початку захворювання на шкірі з'являються еритематозні осередки ураження з чіткими межами, на поверхні яких є скоринки різної товщини жовтуватого або буро-коричневого кольору. Бульбашки зазвичай невеликих розмірів, швидко зсихаються в кірки, при відторгненні яких оголюється волога поверхня, що ерозує. Бульбашки мають дуже тонку, в'ялу покришку, що зберігається нетривалий час, тому часто вони залишаються непоміченими хворими та лікарями. Симптом Нікольського позитивний переважно у вогнищах поразки. Захворювання може мати обмежений характер протягом багатьох місяців та років. Проте можливе поширення поразки нові ділянки шкірного покриву і слизові оболонки (частіше порожнини рота). При генералізації патологічного процесу хвороба набуває симптоматики вульгарної пухирчатки.

Листоподібна пухирчатка характеризується еритематозно-сквамозними висипаннями, тонкостінними бульбашками, що повторно з'являються на одних і тих же місцях, при розтині яких оголюються рожево-червоні ерозії з подальшим утворенням пластинчастих кірок, іноді досить масивних за рахунок постійного зсихання, що відокремлюється. Поразка слизових оболонок нехарактерна. Можливе швидке поширення висипань у вигляді плоских бульбашок, ерозій, що зливаються один з одним, шаруватих кірок, лусочок з розвитком ексфоліативної еритродермії, погіршенням загального стану, приєднанням вторинної інфекції. Симптом Микільського позитивний як у вогнищах поразки, так і на мабуть здоровій шкірі.

Вегетуюча пухирчатка довгі роки може протікати доброякісно у вигляді обмежених вогнищ ураження при задовільному стані хворого. Бульбашки частіше з'являються на слизових оболонках порожнини рота, навколо природних отворів (рота, носа, геніталій) та в ділянці шкірних складок (пахвових, пахових, завушних, під молочними залозами). На дні ерозій формуються м'які, соковиті, смердючі вегетації, покриті серозним та/або гнійним нальотом з наявністю пустул по периферії. Симптом Микільського позитивний лише поблизу осередків. У термінальній стадії шкірний процес нагадує вульгарну пухирчатку.

Герпетиформна пухирчатка – це рідкісний атиповий бульозний дерматоз, який у ряді випадків клінічно нагадує герпетиформний дерматит Дюрінга. Висипання можуть бути представлені у вигляді бляшок, по периферії яких розташовуються папули та везикули, або у вигляді згрупованих папул, везикул або напружених бульбашок, як при герпетиформному дерматиті Дюрінга. Для герпетиформної пухирчатки характерний виражений свербіж шкіри. За відсутності адекватної терапії захворювання може прогресувати і набувати ознак вульгарної або листоподібної пухирчатки.

Паранеопластична пухирчатка протікає на тлі неоплазії, а також може виникати протягом або невдовзі після хіміотерапевтичного лікування щодо злоякісних новоутворень. У більшості випадків паранеопластична пухирчатка поєднується з лімфопроліферативними неоплазиями, тимомою, саркомою, карциномою та солідними раками різних локалізацій. Як правило, клінічна картина паранеопластичної пухирчатки має схожість з клінікою вульгарної пухирчатки з одночасним ураженням шкіри та слизових оболонок, але іноді спостерігаються нетипові для захворювання ураження шкіри, що супроводжуються свербежем і нагадують багатоформну ексудативну еритему, бульозний пемфігоїд або токс.

Лікарсько-індукована пухирчатка (медикаментозна) може нагадувати клінічну картину вульгарної, себорейної або листоподібної пухирчатки. Її розвиток найчастіше пов'язаний з прийомом медикаментів, що містять сульфгідрильні радикали (Д-пеніциламін, піритол, каптоприл), та антибактеріальних препаратів групи β-лактамів (пеніцилін, ампіцилін та цефалоспорини) та спричинено біохімічними, а не аутоімунними реакціями. У випадках розвитку лікарсько-індукованої пухирчатки після відміни медикаменту можливе повне одужання.

IgA-залежна пухирчатка є рідкісну групуаутоімунних внутрішньоепідермальних бульозних дерматозів, що характеризуються везикуло-пустульозними висипаннями, нейтрофільною інфільтрацією, акантолізом і наявністю як фіксованих, так і циркулюючих IgA-аутоантитіл, спрямованих до антигенів міжклітинної зв'язуючої субстанції багатошарового плоского.

Клінічна картина IgA-залежної пухирчатки незалежно від типу її прояву представлена ​​млявими везикулами або пустулами, що розташовуються як на гіперемованій, так і на мабуть «здоровій» шкірі. Пустули мають тенденцію до злиття з формуванням вогнищ у вигляді кільцеподібних форм із кірками у центральній частині. Висипання найчастіше локалізуються на шкірі в області пахвових западин, мошонки, тулуба, верхніх та нижніх кінцівок. Рідше до патологічного процесу залучаються шкіра волосистої частини голови та завушної області, а також слизові оболонки. Часто хворі пред'являють скарги на інтенсивний свербіж. Як правило, IgA-залежна пухирчатка протікає більш доброякісно порівняно з IgG-залежною пухирчаткою.

Діагностика пухирчатки

Для встановлення діагнозу необхідно проведення наступних досліджень:

• клінічний огляд хворого;
• визначення симптому Микільського;
• цитологічне дослідження на акантолітичні клітини в мазках-відбитках з дна свіжих ерозій слизових оболонок та/або шкіри (наявність акантолітичних клітин є не патогномонічною, але дуже важливою діагностичною ознакою; на початку захворювання, особливо при себорейній пухирчатці, акантолітичні клітини можуть бути відсутні);
• гістологічне дослідження (дозволяє виявити внутрішньоепідермальне розташування щілин та/або пухирів);
• метод непрямої імунофлюоресценції (дозволяє виявити циркулюючі IgG-аутоантитіла проти антигенів міжклітинної зв'язуючої субстанції), для проведення аналізу використовується сироватка крові хворого;
• метод прямої імунофлюоресценції (дозволяє виявити імуноглобуліни класу G у міжклітинній склеювальній субстанції епідермісу в біоптаті мабуть здорової шкіри, отриманому поряд з осередком ураження);
• визначення антинуклеарних антитіл (для диференціальної діагностики еритематозної пухирчатки).

Для визначення стану хворого, виявлення можливих ускладненьраніше проведеної терапії глюкокортикостероїдними та іншими імуносупресивними препаратами та призначення супутньої терапіїнеобхідно проведення наступних досліджень:

• клінічний аналіз крові (з обов'язковим визначенням рівня тромбоцитів);
• біохімічний аналіз крові (з визначенням рівня білірубіну, трансаміназ, глюкози, креатиніну, білка, калію, натрію, кальцію);
• клінічний аналіз сечі;
• визначення густини кісткової тканинивідповідно до клінічними рекомендаціямиз діагностики, профілактики та лікування остеопорозу;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• ультразвукове дослідженнявнутрішніх органів.

При поразці слизових оболонок рекомендуються консультації оториноларинголога, окуліста, гінеколога, уролога (за наявності відповідних показань). При виникненні побічних ефектів від лікування можуть знадобитися консультації: терапевта, кардіолога, гастроентеролога, ендокринолога, психіатра, хірурга, травматолога, фтизіатра.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з бульозним пемфігоїдомгерпетиформним дерматитом Дюрінга, хронічною доброякісною сімейною пухирчаткою Гужеро-Хейлі-Хейлі, рубцюючим пемфігоїдом, дискоїдним червоним вовчаком, себорейним дерматитом, синдромом Лайєлла, багатоморфною еритемою, хронічною вегетуючою піодермією та ін.

Бульозний пемфігоїд Левера відрізняється від пухирчатки наявністю напружених бульбашок із щільною покришкою, досить швидко епітелізованих ерозій (за відсутності вторинної інфекції), відсутністю симптому Микільського, підепідермальним розташуванням бульбашок, відсутністю акантолітичних клітин та розташуванням імуноглобулінів класу G базальної мембраниепідермісу.

Герпетиформний дерматит Дюрінга характеризується поліморфним сверблячим висипом, щільними, напруженими згрупованими бульбашками на набряковій гіперемованій підставі, швидкою епітелізацією ерозій, відсутністю симптому Микільського і акантолітичних клітин у мазку-відбитку з дна ерозій, підепідедермальним , високим змістомеозинофілів у міхуровій рідині та/або периферичній крові.

При хронічній доброякісній сімейній пухирчатці Гужеро-Хейлі-Хейлі відмінними ознаками є сімейний характер ураження, доброякісна течія, погіршення шкірного процесу в літню пору року, локалізація вогнищ ураження (бічна поверхня шиї, пахвові, пахові складки, область пупка), наявність мацерації звивистих тріщин на кшталт «мозкових звивин», патогномонічних для цього захворювання. Симптом Микільського позитивний не завжди і тільки в осередках поразки. Акантолітичні клітини виявляють, але без ознак дегенерації, відкладення імуноглобулінів нехарактерне. Захворювання протікає з періодами ремісії та загострення переважно у літню пору року. Висипання часто регресують при призначенні тільки зовнішньої терапії(без застосування лікарських засобівсистемної дії).

Рубця пемфігоїд відрізняється від пухирчатки відсутністю акантолітичних клітин, негативним симптомомМикільського, розвитком рубцевих змін на слизовій оболонці рота, шкірі та кон'юнктиві, підепідермальним розташуванням бульбашок, а також відсутністю при імуноморфологічному дослідженні IgG у міжклітинній субстанції епідермісу.

Дискоїдний червоний вовчак відрізняє характерна тріада симптомів у вигляді еритеми, гіперкератозу та атрофії. Акантолітичні клітини та внутрішньоепідермальні бульбашки не виявляють. Симптом Микільського – негативний.

При себорейному дерматиті відсутні акантоліз, ураження слизових оболонок, гістологічні та імунофлюоресцентні ознаки, характерні для пухирчатки.

Синдром Лайєлла (некроліз епідермальний токсичний) - гостре захворювання, що супроводжується лихоманкою, поліморфізмом висипань, вкрай важким загальним станом і зазвичай пов'язане з прийомом лікарських засобів. Захворювання характеризується відшаруванням епідермісу з утворенням великих хворобливих ерозій. Симптом Микільського – різко позитивний. Можливе ураження слизових оболонок.

При багатоформній ексудативної еритемипоряд з плямами та папулами можуть виникати бульбашки, бульбашки, пухирі. На слизових оболонках утворюються бульбашки, які розкриваються із заснуванням хворобливих ерозій. По периферії плям та/або набрякових папул утворюється набряковий валик, а центр елемента, поступово заходячи, набуває ціанотичного відтінку (симптом «мішені», або «райдужної оболонки», або «бичачого ока»). Суб'єктивно висипання супроводжуються свербінням. Висипання схильні до злиття з утворенням гірлянд та дуг. Висипання з'являються протягом 10-15 днів і можуть супроводжуватись погіршенням загального стану: нездужанням, головним болем, підвищенням температури. Потім протягом 2-3 тижнів вони поступово регресують, не залишаючи рубців; на місці може спостерігатися пігментація.

Хронічна піодермія, що вегетує, крім ознак, що нагадують вегетуючу пухирчатку, має симптоми глибокої піодермії: ерозії, виразки, глибокі фолікуліти. Симптом Микільського – негативний, а параклінічні ознаки пухирчатки відсутні.

Хвороба Снеддона-Вілкінсона (субкорнеальний пустульозний дерматоз) характеризується розвитком поверхневих пустул-фліктен діаметром до 1,0-1,5 см з в'ялою покришкою, розташованих на гіперемованому тлі, злегка набряковій підставі, схильних до угруповання та герпети. Внаслідок злиття елементів утворюються фестончасті осередки ураження, по периферії яких виникають свіжі елементи, а центральній частині вогнища висипання перебувають у стадії дозволу. Патологічний процес локалізується здебільшого на шкірі в області живота та кінцівок (згинальні поверхні), в області пахвових западин та під молочними залозами. З суб'єктивних відчуттів у поодиноких випадках відзначається легка сверблячка. Загальний стан хворих зазвичай задовільний. Захворювання протікає нападоподібно з неповними ремісіями. Циркулюючі та фіксовані IgA у міжклітинних просторах багатошарового епітеліюне виявляються.

У ряді випадків необхідно проводити диференціальну діагностику між різними формами пухирчатки.

Лікування пухирчатки

Цілі лікування

• стабілізація патологічного процесу;
• пригнічення запальної реакції;
• епітелізація ерозій;
• досягнення та підтримка ремісії;
• підвищення якості життя хворих.

Загальні зауваження щодо терапії

Основу терапії пухирчатки складають системні глюкокортикостероїдні препарати, які призначають кожному хворому із підтвердженим діагнозом. Вони призначаються за життєвими показаннями, тому абсолютних протипоказаньїх застосування немає.

Крім глюкокортикостероїдних препаратів, можливе призначення ад'ювантної терапії (азатіоприн та ін.), що дозволяє зменшити їх дозу або подолати резистентність до глюкокортикостероїдних препаратів. За наявності показань призначається симптоматична терапія.

Показання до госпіталізації

• поява свіжих висипань на шкірі чи слизових оболонках (неефективність терапії в амбулаторних умовах);
• наявність вторинного інфікування у вогнищах поразки.

Ефективні методи лікування пухирчатки:

Системна терапія

Глюкокортикостероїдні препарати

Найчастіше застосовують преднізолон, інші глюкокортикостероїдні препарати (ГКС) призначають відповідно до преднізолонового еквівалента.

На першому етапі проводиться терапія максимальними дозами системних глюкокортикоїдів (80-100 мг на добу, але не менше 1 мг на кг маси тіла хворого) протягом 3 тижнів, рідше - 4 і більше тижнів. При тяжкому станіхворого призначають і більш високі дози кортикостероїдів – до 200 мг на добу та вище. Добову дозу препарату приймають строго в ранковий час (до 11.00). При цьому прийом високих доз КГС можна здійснювати у два етапи о 7.00–8.00 та 10.00–11.00, але обов'язково після кожного прийому їжі. Пероральний прийомвисоких доз кортикостероїдів можна частково замінити його парентеральним введеннямабо введенням пролонгованих форм препарату (не частіше ніж 1 раз на 7–10 днів).

Критерії оцінки позитивного ефекту від лікування системними глюкокортикостероїдами аутоімунної пухирчатки: відсутність свіжих бульозних висипів; епітелізація 2/3 вогнищ уражень з продовженням активної епітелізацією ерозивних дефектів, що зберігаються, зокрема що розташовуються на слизовій оболонці порожнини рота; негативний феномен Микільського; відсутність акантолітичних клітин.

Другий етап терапії розділений на 7 ступенів зниження дози з 65 мг до 20 мг на добу та відповідає середнім дозам системних глюкокортикостероїдних препаратів при пухирчатці. Тривалість етапу складає 9 тижнів.

Початкове зниження дози кортикостероїдів можливе на 1/4–1/3 від максимальної дозипісля досягнення виразного терапевтичного ефекту (припинення появи нових міхурів, активна епітелізація ерозій). Не рекомендують знижувати дозу за наявності активної інсоляції, гострих інфекційних захворювань та загострень хронічних захворювань.

На третьому етапі доза системних глюкокортикоїдів знижується, починаючи з 20 мг на добу.

Таблиця 2.

Схема зниження дози системних глюкокортикостероїдних препаратів (Преднізолон), починаючи з 4 таблеток по днях тижня.

	Пн	Вт	Ср	Чт	Пт	Сб	Нд
Тиждень 1	4	4	4	4	4	4	4
Тиждень 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Тиждень 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Тиждень 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Тиждень 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Тиждень 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Тиждень 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Тиждень 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Таким чином, протягом 8 тижнів скасовується ¼ таблетки преднізолону, протягом 128 тижнів досягається підтримуюча доза 6,25–3,75 мг на добу. Така схема дозволяє уникнути рецидиву захворювання у період зниження дози препарату. Гранично допустима мінімальна доза, що підтримує, може варіювати від 2,5 до 30 мг на добу. Іноді при тяжкому перебігу пухирчатки підтримуючу дозу не вдається знизити нижче 40-50 мг на добу.

Тривалість лікування визначають індивідуально, як правило, терапія проводиться довічно, і лише в окремих випадках від застосування кортикостероїдів вдається відмовитися.

Цитостатичні препарати

Застосовують для підвищення ефективності терапії кортикостероїдами та зменшення їх курсової дози.

• метотрексат 20 мг (при добрій переносимості до 25–30 мг)

У процесі лікування необхідний контроль клінічного та біохімічного аналізів крові та клінічного аналізусечі не менше 1-2 разів на тиждень.

Імунодепресанти

Застосовують при недостатній терапевтичної ефективностіГКС та наявності протипоказань до застосування цитостатиків:

• циклоспорин 5 мг на кг маси тіла на добу. Лікування циклоспорином слід проводити строго під контролем креатиніну крові та сечі.
• азатіоприн призначають у добовій дозі 100-200 мг перорально. Він легше переноситься хворими та рідко дає ускладнення. Лікування азатіоприном слід проводити строго під контролем клінічного аналізу крові.

Зовнішня терапія

Область пухирів, ерозій обробляють розчином анілінових барвників, за наявності вторинної інфекції - аерозолями, що містять глюкокортикостероїди і антибактеріальні препарати. На ерозії в області слизової оболонки ротової порожнини наносять антисептичні розчини для полоскань.

Також призначають анаболічні гормони, препарати калію, кальцію, вітаміни (С, рутин, В 2 , пантотенову та фолієву кислоту). У разі розвитку вторинних інфекцій застосовують антибактеріальні препарати.

Дієта при пухирчатці:

Рекомендуються часті та дробові прийоми їжі. При ураженні порожнини рота до раціону хворого включають супи-пюре, а також слизові каші з метою недопущення повної відмови від їжі. Дієта повинна передбачати обмеження кухонної солі, вуглеводів і при цьому містити білки та вітаміни.

Вимоги до результатів лікування

• припинення появи нових висипів;
• епітелізація ерозій;
• усунення інфікування у вогнищах поразки.

Профілактика загострень пухирчатки

Тактика амбулаторного ведення пацієнта та профілактичні заходи щодо попередження загострення аутоімунної пухирчатки.

При покращенні загального самопочуття, припинення появи свіжих бульозних висипів, повної або майже повної (2/3) епітелізації ерозивних дефектів хворі на пухирчатку переводяться на амбулаторне лікування. Після виписки зі стаціонару такі хворі повинні постійно перебувати під наглядом лікаря-дерматовенеролога та суміжних фахівців.

Доза системних глюкокортикостероїдних препаратів надалі знижується дуже повільно до підтримуючої дози за схемами, наведеними вище, суворо під контролем лікаря-дерматовенеролога. Влітку та періоди епідемій вірусних інфекційзнижувати дозу системного глюкокортикостероїдного препарату недоцільно. Перед проведенням хірургічних втручань, зубного протезування необхідно підвищувати дозу системного глюкокортикостероїдного препарату на 1/3 від добової дозина 3–5 днів або провести курс ін'єкцій бетаметазону в дозі 2 мл внутрішньом'язово за 5 днів до запланованого хірургічного втручання, перед операцією та через тиждень після неї. Обов'язкове проведення коригуючої терапії.

Клінічне обстеження та контроль лабораторних показників ( загальний аналізсечі, клінічний та біохімічні аналізикрові, коагулограма) повинен проводитися як мінімум 2 рази на рік, за необхідності частіше. Щорічно проводиться контроль рівня електролітів у крові, рентгенографія легень, денситометрія, ультразвукове дослідження. черевної порожнини, нирок, щитовидної залози, органів малого тазу та мамографія (у жінок), простати (у чоловіків), езофагогастродуоденоскопія, аналізи на онкомаркери, а також консультації суміжних фахівців (терапевт, невропатолог, ендокринолог, оториноларинголог, стоматолог та ін.).

Хворі можуть бути допущені до роботи, яка не потребує надмірної фізичної та розумової перенапруги, а також не пов'язана з переохолодженням та перебуванням на сонці. Хворим із усіма формами пухирчатки протипоказана інсоляція, необхідно постійно використовувати сонцезахисні креми з максимальним ступенем захисту. Хворим важливо дотримуватися режиму праці, відпочинку та сну. Не допускається зміна кліматичних умов та лікування мінеральними водамита грязями на курортах, лікувальні та косметичні масажі.

Тактика за відсутності ефекту від лікування

За відсутності ефекту від терапії можуть бути використані внутрішньовенні імуноглобуліни, плазмаферез, екстракорпоральна фотохіміотерапія, для прискорення загоєння ерозій – епідермальний фактор росту нервів.

Відповісти

У мене така бяка на губі була, як показано на фото, тільки з іншого боку. Як зауважив (через, можливо, тижнів 2-3), звернувся до лікаря. Виписав гексал. Після довго курсу, десь близько 40 днів — минуло. Сподіваюся, такого більше не повториться, дуже неприємна зараза.

Відповісти