Zajedničko arterijsko deblo. Zajednički truncus arteriosus (TCA)

Naziv ove rijetke srčane mane definira njenu bit. Od srca umjesto dva velike posude- aorta i plućna arterija - jedna lišća velika posuda, noseći krv u sustavnu cirkulaciju, u pluća i koronarne žile. Ova posuda je truncus arteriosus- nije se podijelio, kao što bi trebao, u 4-5 tjedana intrauterinog života fetusa, na aortu i plućnu arteriju, već "sjedeći" uz dvije klijetke, nosi miješanu krv u oba kruga cirkulacije (ventrikuli komuniciraju sa svakim drugi kroz veliki nedostatak interventrikularni septum). Plućne arterije do oba plućna krila mogu otići iz trupa u jednoj zajedničkoj posudi (a zatim se podijeliti u grane) ili odvojeno, kada i desna i lijeva odlaze izravno iz trupa.

Jasno je da je s ovom greškom cijeli cirkulacijski sustav duboko poremećen. U klijetkama se miješa tok venske i arterijske krvi. Ta smjesa nezasićena kisikom pod istim pritiskom ulazi u sistemski krug i pluća, a srce radi pod ogromnim opterećenjem. Manifestacije mane postaju očite već u prvim danima nakon rođenja: otežano disanje, umor, znojenje, cijanoza, ubrzan puls, povećanje jetre - jednom riječju, sve su to znakovi teškog zatajenja srca. Ovi se fenomeni mogu smanjiti u prvim mjesecima života, ali u budućnosti će se samo pojačati. Osim toga, odgovor plućnih žila na povećani protok krvi dovodi do njihovih promjena, koje će vrlo brzo postati nepovratne. Prema statistikama, 65% djece sa zajedničkim arterijskim deblom umire tijekom prvih 6 mjeseci života, a 75% ne doživi svoj prvi rođendan. Za pacijente, čak i one koji su navršili samo dvije ili tri godine, obično je prekasno za operaciju, iako mogu živjeti i do 10-15 godina.

Kirurško liječenje je sasvim moguće, a rezultati su dosta dobri. Najvažniji uvjet uspjeha bit će pravovremeni prijem djeteta u specijaliziranu kardiološki centar te izvođenje operacije u prvim mjesecima života. Kašnjenje je u tim slučajevima poput smrti.

Ako iz nekog razloga ovrha radikalna operacija nemoguće, onda postoji i dokazala se palijativna opcija: postavljanje manšete na obje plućne arterije koje potječu iz zajedničko deblo. Ova operacija (vidi poglavlje o defektima ventrikularnog septuma) zaštitit će plućne žile od pojačanog protoka krvi, ali se mora učiniti vrlo rano - u prvim mjesecima života.

Radikalna korekcija zajedničkog arterijskog debla veliki je zahvat koji se, naravno, izvodi u uvjetima kardiopulmonalna premosnica. Arterije koje vode do pluća odsječene su od zajedničkog debla, čime se deblo pretvara samo u uzlaznu aortu. Zatim se zareže šupljina desne klijetke, a septalni defekt zatvori flasterom. Normalni put krvi lijeve klijetke sada je uspostavljen. Desna klijetka je zatim povezana s plućnim arterijama pomoću kanala. Konduit je sintetička cijev jednog ili drugog promjera i duljine, u čiju je sredinu ušivena biološka ili (rjeđe) mehanička proteza same valvule. Gore smo raspravljali o različitim dizajnima umjetnih zalistaka i njihovim nedostacima i prednostima (vidi poglavlje o Ebsteinovoj anomaliji). Recimo samo da tijekom rasta cijeli ušiveni konduit može srasti s vlastitim tkivom i uništiti se, a zalistak postupno može prerasti i slabo se nositi sa svojom izvornom funkcijom. Osim toga, veličina cjevovoda koji se može ušiti u šestomjesečno dijete očito je nedovoljna za normalan rad dugi niz godina: uostalom, sintetičke cijevi i umjetni zalisci nemoj rasti. I, koliko god da je cijev velika, nakon nekoliko godina postat će relativno uzak. U tom slučaju, s vremenom će se pojaviti pitanje zamjene cijevi, tj. o ponovnoj operaciji, ali to se može dogoditi nakon mnogo godina normalnog života djeteta. Međutim, potreba za stalnim i redovitim praćenjem rada srca trebala bi vam biti očigledna.

Moguće je da će do trenutka kada ovo pročitate već izraditi proteze obložene iznutra vlastitim stanicama, unaprijed uzetim iz djetetovog tkiva. Za sada je ovo samo eksperimentalni rad i trebat će vremena da postane klinička stvarnost. Ali s današnjim vrtoglavim tempom znanstvenog razvoja, to je sasvim moguće u bliskoj budućnosti.

OSA je karakterizirana činjenicom da jedna glavna žila sa zajedničkim polumjesečnim zaliskom polazi od desne i lijeve klijetke, od kojih polaze grane luka aorte i PA. Ispod zajedničkog polumjesečnog ventila ove posude nalazi se veliki VSD.

Anatomska klasifikacija OSA prema Van Praagh-u:

- Tip A1- plućne arterije počinju od kratkog trupa plućne arterije, koji se proteže od stijenke plućne arterije (zajedničko arterijsko deblo).

- Tip A2- plućne arterije počinju kao neovisna ušća od uzlazni odjel OAS.

- Vrsta AZ- jedna od plućnih arterija, obično desna, polazi od PDA, druga se opskrbljuje krvlju preko PDA ili kolateralne žile.

- Tip A4- kombinacija OSA s lomom luka aorte (descedentna aorta se opskrbljuje krvlju preko PDA).

Kod OSA samo jedna grana napušta srce arterijska posuda, kroz koje se osigurava koronarna hemodinamika, hemodinamika ICC (plućna cirkulacija) i BCC (sistemska cirkulacija). Budući da miješana krv ulazi u OSA, cijanoza je glavni i prvi simptom bolesti. Inače, patofiziologija defekta ovisit će o prisutnosti popratnih anomalija (ruptura luka aorte, malformacije koronarnih arterija) i tipu polazišta PA (plućne arterije) iz OSA. Ovisno o tome, može se primijetiti i obogaćivanje i smanjenje ICC (u rijetkim slučajevima), različitim stupnjevima ozbiljnost zatajenja srca povezana s volumenskim preopterećenjem ventrikula i nedostatkom koronarni protok krvi. Insuficijencija OSA ventila kontinuirano napreduje.

Većina bolesnika umire unutar prva dva tjedna života, 85% do kraja prve godine života. OSA je sastavni dio DiGeorgeovog sindroma u 33% slučajeva. Životna prognoza bolesnika s OSA je nepovoljna.

KLINIKA

A. Kliničke manifestacije bolesti:

Cijanoza različite težine;

Znakovi zatajenja srca (kratkoća daha) od prvih dana nakon rođenja.

b. Sistematski pregled:

Visok pulsni tlak;

Izražena pulsacija prekordijalnog područja, apikalni impuls je značajno pomaknut ulijevo;

grubo (2-4/6) sistolički šum povezan s prisutnošću VSD-a, koji se bolje čuje duž lijevog ruba prsne kosti;

Kod hipervolemije ICC-a čuje se grubi zvuk u projekciji vrha. dijastolički šum(“tutnjava”), koja se može kombinirati s “ritmom galopa”;

Lagani dijastolički šum insuficijencije OSA zalistka.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

EKG znakovi biventrikularne hipertrofije (hipertrofija jedne od ventrikula je rjeđa);

Rijetko hipertrofija LA.

1. Ehokardiografija

Dijagnostički kriteriji:

Otkrivanje jedne široke žile koja se proteže iz obje klijetke;

Detekcija plućne arterije koja proizlazi iz OSA;

Prisutnost mitralno-lunarnog fibroznog nastavka;

Prisutnost samo jednog polumjesečnog ventila.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Praćenje i liječenje bolesnika s nekorigiranom OSA

A. Prije operacije, svi pacijenti moraju proći aktivno liječenje zatajenje srca (diuretici, digoksin).

b. Budući da je OSA manifestacija DiGeorgeovog sindroma u 33% slučajeva, potrebno je pridržavati se sljedećih preporuka:

Stalno praćenje razine kalija i magnezija u serumu i po potrebi njihova korekcija,

Liječenje i prevencija streptokoknih i pneumokokne infekcije, uzimajući u obzir prisutnost imunodeficijencije ovisne o timusu;

Izbjegavajte imunizaciju živim cjepivima.

V. Prevencija bakterijski endokarditis prema indikacijama.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

Dijagnoza OSA - apsolutno čitanje na kirurško liječenje.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

Visoka plućna hipertenzija (TLC > 10 U/m2 u početku i > 7 U/m2 nakon primjene vazodilatatora);

Prisutnost apsolutnih kontraindikacija zbog istodobne somatske patologije.

Kirurška taktika

U idealnom slučaju, OSA bi se trebala dijagnosticirati unutar prvih sati nakon rođenja. U tom slučaju planirano kirurško liječenje provodi se tijekom prvog tjedna života. U slučaju kasne dijagnoze potrebno je evaluirati OLC.

Postupak izbora je primarna radikalna korekcija.

PA sužavanje, čak i ako je anatomski moguće, nije klinički učinkovito.

Kirurška tehnika

Umjetna cirkulacija. Bikavalna kanilacija i OSA kanilacija. Plućne arterije su izolirane i postavljene na podveze. Tijekom kardioplegije, oni se kratko stežu kako bi se kardioplegična otopina usmjerila u koronarne arterije. Dugotrajna kompresija plućnih arterija može oštetiti pluća. Kako bi se izbjeglo usmjeravanje protoka iz aortalne kanile u PA, aortalnu stezaljku treba postaviti iznad PA otvora. Kod ublažavanja kardioplegije preko inkompetentne trunkalne valvule potrebno je otvoriti lumen koronarne arterije, a perfuzija kardioplegične otopine provodi se izravno u ušća koronarnih arterija.

LA je odsječen od zida OAS-a. Defekt stijenke se zašije ili popravi kseno/autoperikardijalnim flasterom. Popravak VSD-a izvodi se ventrikulotomijom u RVOT (plućnoj arteriji). Plastični materijal je Dacron. Nakon popravka VSD-a izvodi se protetika trupa i valvule plućne arterije valvulom koja sadrži konduit. Prije svega, formira se distalna anastomoza između konduita i PA. Radi se plastika OSA kojom se smanjuje njezin promjer, te plastika trunkalne valvule radi sprječavanja njezine insuficijencije. Dok protetika bilo kojom poznatom metodom dovodi do nezadovoljavajućih rezultata. Korekcija se dovršava formiranjem proksimalne anastomoze između kanala koji sadrži ventil i RVOT kroz ventrikulotomiju. U postoperativno razdoblje Tipičan je razvoj "plućnih kriza". Unatoč širokim mogućnostima medikamentoznog liječenja, preporučljivo je ostaviti interatrijalnu fistulu promjera 3 mm kako bi se osigurala sustavna hemodinamika kada se tlak u plućnoj arteriji poveća (osobito ako se kirurško liječenje provodi nakon 6 mjeseci).

Specifične komplikacije kirurško liječenje:

zatajenje RV (plućne krize);

Rezidualna plućna hipertenzija;

Atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija;

Disfunkcija cjevovoda.

Postoperativno praćenje

1. Postoperativno praćenje provodi se svakih 4-6 mjeseci doživotno. Prati se stanje trunkalne valvule i konduita te se procjenjuje težina aritmija.
2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama tijekom cijelog života.
3. Ne preporučuju se tjelesni odgoj i sport.

Online testovi

• Je li vaše dijete zvijezda ili vođa? (pitanja: 6)

  Ovaj test je namijenjen djeci od 10-12 godina. Omogućuje vam da odredite koje mjesto vaše dijete zauzima u grupi vršnjaka. Da biste ispravno procijenili rezultate i dobili najtočnije odgovore, ne biste trebali dati puno vremena za razmišljanje; zamolite dijete da odgovori na ono što mu prvo padne na pamet...

Što je Common Arterial Truncus -

Fiziološka devijacija u kojoj primitivno deblo nije podijeljeno septumom na plućnu arteriju i aortu, a formira se jedno veliko arterijsko deblo. Nalazi se iznad perimembranoznog infundibularnog ventrikularnog septalnog defekta.

Zbog ovog kvara, miješana krv ulazi u sustavnu cirkulaciju, mozak i pluća osobe. Defekt se manifestira uglavnom cijanozom, znojenjem, poremećajima prehrane itd. Za dijagnozu se koristi kateterizacija srca ili ehokardiografija. U većini slučajeva potrebna je prevencija bolesti kao što je endokarditis.

Među prirođenim srčanim greškama, obični truncus arteriosus čini, prema statistikama, od 1 do 2% (kod djece i odraslih). Više od trećine bolesnika ima palatokardiofacijalni sindrom ili DiGeorgeov sindrom.

Četiri vrste bolesti:

• Tip I - plućna arterija izlazi iz trupa, zatim se dijeli na lijevu i desnu plućnu arteriju.
• Tip II - lijeva i desna plućna arterija proizlaze neovisno iz stražnjeg, odnosno bočnog dijela trupa.
• Tip III - isto što i tip II.
• Tip IV - arterije proizlaze iz silazne aorte i opskrbljuju krvlju pluća; ovo je teški oblik Fallotove tetralogije (kako kliničari danas vjeruju).

Dijete može doživjeti druge anomalije:

• anomalije koronarnih arterija
• insuficijencija trupnog ventila
• dvostruki luk aorte
• AV komunikacija

Ove abnormalnosti povećavaju mogućnost smrti nakon operacije. Kod prve vrste bolesti posljedice su zatajenje srca, blaga cijanoza i pojačan protok krvi u plućima. Kod drugog i trećeg tipa uočava se jača izraženost, a HF se javlja u rijetkim slučajevima, za razliku od prvog tipa, a plućni protok krvi može biti normalan ili će doći do blagog povećanja.

Što izaziva / Uzroci Common truncus arteriosus:

Common truncus arteriosus je urođena srčana mana – javlja se dok je plod u maternici. Može biti uzrokovan učinkom na tijelo trudnice negativni faktori, osobito u prvom tromjesečju trudnoće. Među opasni faktori, izazivajući bolest, razlikovati bolesti trudnice. Štoviše, nerođeno dijete razvija ne samo urođene srčane mane, već i druge bolesti opasne po život.

Negativno utječe na fetus, povećavajući rizik od truncus arteriosusa u novorođenčadi, kronični alkoholizam majka. Ako je žena imala rubeolu tijekom trudnoće ( zarazna bolest), to sa velika vjerojatnost negativno će utjecati na razvoj fetusa. Među negativnim čimbenicima su:

• gripa

Bolest je izazvana fizički faktori, često je to učinak zračenja. Ovaj faktor može uzrokovati deformacije i mutacije u fetusu. To također uključuje metode istraživanja zračenja, a glavni primjer su rendgenske zrake. Istraživanje ove vrste treba provoditi samo u u krajnjem slučaju, bolje je koristiti druge metode istraživanja.

Štetno i kemijski faktori:

• nikotin (pušenje: aktivno i pasivno)
• piti alkohol
• dio lijekova
• droge

Patogeneza (što se događa?) tijekom zajedničkog truncus arteriosusa:

Zajedničko arterijsko deblo pojavljuje se zbog poremećaja stvaranja velikih žila na ranoj fazi embriogeneza (5-6 tjedana razvoja fetusa) i odsutnost podjele primitivnog debla na glavne glavne žile - aortu i plućnu arteriju.

Zbog nepostojanja normalnog septuma između aorte i plućne arterije, oni široko komuniciraju. Stoga zajedničko deblo polazi od obje klijetke odjednom, a arterijska i deoksigenirana krv na srce, pluća, jetru i druge organe djeteta. Tlak je isti u ventrikulima, truncus arteriosus i plućnim arterijama.

U većini slučajeva, razvoj septuma srca kasni, pa se srce može sastojati od tri ili dvije komore. Valvula zajedničkog truncus arteriosusa može imati jedan, dva, tri ili četiri listića. U česti slučajevi razvija se nedostatak ili. Opsežni defekt ventrikularnog septuma također igra ulogu u patogenezi.

Simptomi Common truncus arteriosus:

U tipu I, dojenče doživljava simptome zatajenja srca:

• poremećaj prehrane
• tahipneja
• pretjerano znojenje

Također tipičan simptom Prvi tip uobičajenog truncus arteriosusa je cijanoza u blagi oblik. Ovaj i gore navedeni znakovi pojavljuju se kada je beba stara samo 1-3 tjedna. Na II i III vrsta cijanoza je izraženija, a zatajivanje srca se opaža u izuzetno rijetkim slučajevima.

Fizikalni pregled otkriva sljedeće simptome zajedničkog arterijskog debla:

• glasan i jedan II ton i izbacivni klik
• povećanje pulsnog tlaka
• povećan broj otkucaja srca

Uz lijevi rub sternuma čuje se holosistolički šum intenziteta 2-4/6. Na vrhu, s povećanjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, u nekim slučajevima čuje se šum na mitralnom zalisku u sredini. Kod insuficijencije ventila truncus arteriosus čuje se opadajući dijastolički šum visokog tona. Čuje se u trećem međurebarnom prostoru lijevo od prsne kosti.

Dijagnoza Common truncus arteriosus:

Dijagnoza zajedničke arterijske valvule u dojenčadi zahtijeva kliničke podatke, koji su detaljno opisani gore. Uzimaju se u obzir rendgenski podaci organa prsa i podaci dobiveni iz elektrokardiograma. Dvodimenzionalna ehokardiografija s kolor dopplerkardiografijom pomaže razjasniti dijagnozu. Prije kirurškog zahvata često je potrebno razjasniti druge abnormalnosti koje pacijent može imati, osim dotične bolesti. Zatim se izvodi kateterizacija srca.

Rentgenske metode omogućuju otkrivanje kardiomegalije (može biti slabo ili jako izražena), plućni uzorak je pojačan, aortalni luk se nalazi desno u trećine bolesnika, plućne arterije su smještene relativno visoko. Uz značajan dobitak, dobitak plućni krvotok Mogu se pojaviti znakovi hipertrofije lijevog atrija, što se također uzima u obzir tijekom dijagnoze.

Najnovije dijagnostičke metode

EchoCG- ehokardiografija je metoda koja predstavlja proučavanje srca pomoću ultrazvuka. Kod zajedničkog truncus arteriosusa identificira se izravna veza jedne ili dvije plućne arterije s jednim truncus arteriosusom.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, Obavezno odnesite njihove rezultate liječniku na konzultacije. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Potrebno je vrlo pažljivo pristupiti cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptoma bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične simptome, karakteristične vanjske manifestacije- tzv simptoma bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. pregledati liječnik da ne samo spriječi strašna bolest, ali i za održavanje zdravog duha u tijelu i organizma u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte na medicinski portal Eurolaboratorija kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranim informacijama na stranici, koje će vam se automatski slati e-poštom.

Druge bolesti iz skupine Urođene anomalije (krvne mane), deformacije i kromosomske bolesti:

Ako Vas zanimaju neke druge vrste bolesti i skupine ljudskih bolesti, ili imate bilo kakvih pitanja ili prijedloga, pišite nam, svakako ćemo Vam pokušati pomoći.

Kada se dvije glavne žile koje izlaze iz srca (aorta i plućne arterije) spoje u jednu magistralu, koja osigurava protok krvi u sva tkiva tijela, nastaje zajedničko arterijsko deblo. Ovaj kongenitalna patologija dijete. Potrebno je ispraviti kvar kirurška intervencija.

Pročitajte u ovom članku

Razlozi razvoja kongenitalne bolesti srca zajedničkog truncus arteriosusa u fetusa

Formiranje velikih žila događa se u 3. do 5. desetljeću trudnoće. Zbog djelovanja štetnih čimbenika u ovom trenutku ili prisutnosti genetski defekti zajedničko deblo nije podijeljeno na aortu i plućnu arteriju. Među njima ostaje glavna poruka. Takva posuda dolazi iz dvije klijetke odjednom, krv u njoj se sastoji od venske i arterijske, hrani srce, mozak i sve unutarnji organi. Isti se tlak bilježi u svim komorama srca i glavnim žilama.

Srce novorođenčeta može imati tri ili čak dvije komore, jer je također inhibiran razvoj srčanog septuma. Jedan od tipični znakovi s četverokomornim srcem je veliki trg defekt interventrikularne stijenke. Ventil ove posude ima od jednog do četiri letaka, često se dijagnosticira sužavanje ili nedostatak njegove funkcije.

Razlozi koji izazivaju razvojne anomalije su:

• bolesti majke - gripa, herpes, rubeola, ospice, vodene kozice, citomegalija, sifilis, reumatizam, tuberkuloza, dijabetes melitus;
• akcijski vanjsko okruženje– zagađena voda, zrak, profesionalne opasnosti od majke ili oca;
• jedan od roditelja ili oba imaju alkoholizam, ovisnost o drogama, dob ispod 16 godina ili starija od 45 godina;
• uzimanje trudnih hormona, sulfonamida, antikonvulziva i psihotropnih lijekova, citostatici, antitumorski antibiotici;
• slučajevi razvojnih nedostataka u obitelji;
• toksikoza, prijetnja pobačaja.

Simptomi kod novorođenčeta

Ako plućna arterija ima širok lumen, tada je dijete u izuzetno teškom stanju od prvih minuta nakon rođenja zbog činjenice da krv teče u pluća pod visokotlačni. To dovodi do kritičnih poremećaja cirkulacije i smrti novorođenčeta. Ako beba ipak preživi, ​​onda ima teški oblik. Klinički znakovi zajedničko arterijsko deblo može biti:

• letargija;
• niska tjelesna aktivnost;
• umor tijekom hranjenja;
• slabo povećanje tjelesne težine;
• kratkoća daha i cijanoza čak i u mirovanju, pogoršanje s laganim naporom;
• znojenje;
• ubrzan rad srca;
• povećano srce i jetra;
• srčana grba, prsti u obliku batake, ploče noktiju su poput satnog stakla.

Međutim, kada je plućna arterija sužena, simptomi su manje izraženi, jer se time štiti mali krug od prekomjernog prelijevanja, pa takva djeca mogu doživjeti 16 ili čak 40 godina (to se događa izuzetno rijetko). Manifestacije patologije u takvoj situaciji su posljedica razvoja cirkulacijskog zatajenja zbog mješoviti tip(desna i lijeva klijetka).

U dječjoj i školske dobi dijete je često bolesno, protiv pozadine prehlade ili rekurentne upale pluća, stanje se naglo pogoršava.

Vrste patologije

Ovisno o mogućnostima grananja plućnih arterija, postoje četiri vrste ove kongenitalne malformacije:

• odlazi zajednička posuda, a zatim se dijeli na 2 grane;
• dolaze dvije grane stražnji zid;
• desna i lijeva posuda proizlaze iz odgovarajućih bočnih strana;
• nema plućnih arterija, a krv ulazi kroz bronhalne ogranke aorte (vrsta Fallotove bolesti).

Općenito glavno deblo smješten iznad obje klijetke ili pretežno iznad jedne. Anatomski oblik ove žile i stupanj suženja plućne arterije dovodi do pojave tri vrste poremećaja cirkulacije:

• povećan dotok krvi u pluća, progresivna plućna hipertenzija i srčana dekompenzacija, otporna na terapiju;
• protok krvi u plućima je nešto veći od normalnog, uočeni su nedostatak zraka i cijanoza kože tijekom napora, nema cirkulacijskog zatajenja ili nije viši od stupnja 1;
• loša prokrvljenost pluća zbog sužene arterije, intenzivna i stabilna cijanoza, zatajenje disanja, gladovanje kisikom tijelo.

Manifestacije na ultrazvuku i drugim dijagnostičkim metodama

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak za kardiologiju

Ako je liječnik dovoljno kvalificiran, otkrivanje zajedničkog debla događa se u fazi antenatalne (prenatalne) dijagnoze. U 25 - 27 tjednu trudnoće možete vidjeti veliki kanal u sredini ili pomaknut u jednu od klijetki. Istodobno se često identificiraju popratne anomalije u razvoju aorte, spajanje ventila, hipoplazija ili odsutnost ventrikula srca. Najčešće se u takvoj situaciji ženi preporučuje umjetni prekid trudnoće.

Ako se dijagnoza provodi u novorođenčadi, tada se uzimaju u obzir sljedeći znakovi:

• – češće u sistoli, pojačan 2. ton;
• – preopterećenje svih dijelova srca i odstupanje osi udesno;
• Rentgenski pregled– konfiguracija srca podsjeća na loptu, ventrikuli su povećani, sjene velikih žila i grana plućne arterije su proširene;
• Ultrazvuk srca – glavna metoda da bi se identificirao nedostatak, vizualizira se defekt ventrikularnog septuma i glavno deblo koje se proteže od njega;
• – kateter lako prolazi iz desne klijetke u zajedničko deblo i aortu, tlak je isti u dijelovima srca, kada su plućne arterije sužene postoji razlika tlakova, stupanj zasićenja krvi kisikom je ispod normale (s visokom hipertenzijom u plućima smanjuje se na izuzetno niske vrijednosti);
• aortografija– pomaže u određivanju razine grananja plućnih arterija i valvularnog suženja ili insuficijencije.

Liječenje zajedničkog truncus arteriosusa

Terapija lijekovima je neučinkovita. Novorođenče se stavlja u inkubator, gdje se održava tjelesna temperatura i regulira cirkulacija i sastav krvi. Na kritično stanje Kod bebe, prva faza operacije sastoji se od sužavanja lumena plućne arterije. Nakon nekoliko mjeseci provodi se radikalna korekcija:

• odvajanje plućnih grana od zajedničke posude;
• ugradnja proteze s valvulom u desnoj strani srca;
• plastična operacija rupe u septumu između ventrikula.

Uspjeh liječenja određen je težinom hipertenzije u plućnim žilama i prisutnošću drugih anomalija u strukturi srca. Bez operacije do mladost Otprilike 15% djece preživi. Nakon operacije desetogodišnje preživljavanje doseže 70%, može biti potrebna zamjena proteze.

Pogledajte video o kirurško liječenje zajedničko arterijsko deblo:

Prevencija

Moguće je spriječiti razvoj srčanih mana pri planiranju trudnoće, kojoj prolaze budući roditelji medicinska genetika u slučajevima urođenih anomalija u obitelji. Tijekom trudnoće potrebno je isključiti samostalno korištenje bilo koji lijekovi, konzumacija alkohola, pušenje, kontakt s otrovnim spojevima na poslu.

Muka mi je od toga urođena mana srca trebaju biti pod nadzorom kardiologa cijeli život, što dovodi do preventivnih tečajeva terapije. Preporuča im se uzimanje antibiotika čak i za manje kirurški zahvati spriječiti zarazne komplikacije. Kod kompenzacije zatajenja srca važno je da dnevna rutina uključuje:

• odmor tijekom dana od 1 do 2 sata;
• spavati najmanje 8 sati noću;
• hodati na svježem zraku;
• vježbe disanja;
• satovi fizikalne terapije;
• raditi mogućim intenzitetom.

Mišljenje stručnjaka

Alena Ariko

Stručnjak za kardiologiju

Potrebno je upozoriti bolesnika da su podjednako štetni potpuna nepokretnost i nagli, brzi pokreti, a posebno je opasno penjati se velikom brzinom stepenicama ili prirodnom uzbrdicom.

Kad god je to moguće, tijekom epidemija treba izbjegavati kontakt sa zaraženim pacijentima, kao i putovanja s njima nagle promjene klima. Dijetalna hrana pruža:

• obvezno izračunavanje sadržaja kalorija ovisno o stupnju motorna aktivnost(na primjer, s odmorom u polukrevetu - ne više od 30 Kcal po 1 kg težine);
• frakcijski obroci - 5 puta dnevno u malim obrocima;
• pripremanje lako probavljivih jela;
• dovoljan sadržaj nemasnih proteina i vitamina;
• u prisutnosti edema, morate smanjiti količinu soli i vode, povremeno propisati posni dani na mlijeku, riži, krumpiru.

Zajedničko arterijsko (aortopulmonalno) deblo je kongenitalna anomalija razvoj, u kojem jedna velika posuda dolazi iz srca. Skuplja krv iz dvije klijetke, a zatim ulazi u plućne žile i arterijska mreža veliki krug krvotok

U interventrikularnom dijelu uvijek postoji septalni otvor. Novorođenčad je najčešće u teškom stanju zbog prelivanja krvi plućni sustav. Sve veća srčana dekompenzacija dovodi do smrti djeteta bez rane operacije.

Pročitajte također

U modernom dijagnostičkih centara Srčane mane mogu se otkriti ultrazvukom. U fetusu je vidljiv počevši od 10-11 tjedana. Kongenitalni znakovi također se određuju pomoću dodatne metode ispitivanja. Ne mogu se isključiti pogreške u određivanju strukture.

Patologija kao što je transpozicija velikih krvnih žila manifestira se u novorođenčadi gotovo odmah. Razlozi za razvoj kongenitalne srčane bolesti (korigirane, potpune) mogu biti: na pogrešan način majčin život. Operacija postaje prilika za normalan, iako ograničen život.

Tijekom formiranja fetusa može se razviti hipoplazija i agenezija plućne arterije. Razlozi: pušenje, alkohol, otrovne tvari i drugi štetnih faktora. Novorođenče će morati na operaciju kako bi moglo normalno živjeti i disati.

Čak se i kod novorođenčadi može dijagnosticirati Fallot-ov defekt. Ova kongenitalna patologija može biti nekoliko vrsta: dijada, trijada, tetrada, pentada. Jedini izlaz- operacija srca.

Takva patologija kao otvorena ductus arteriosus, javlja se kod djece od rođenja. Koji su znakovi, hemodinamika? Što će vam šumovi reći prilikom slušanja? Kakav tretman postoji za djecu osim operacije?

Common truncus arteriosus - CHD, u kojem jedna velika krvna žila izlazi iz baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentni truncus arteriosus. Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ova mana čini 3,9% svih urođenih srčanih mana prema rezultatima patoloških studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničko arterijsko deblo su: odlazak iz baze srca jedne žile, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije izlaze iz uzlaznog trupa; postoji jedan prsten bačvastog ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i sastoji se od fibroznih traka. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (Sl. 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta proizlaze iz zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratke plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se u blizini i svaka proizlazi iz stražnjeg zida truncusa;

1. - polazište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trunkusa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje proizlaze iz silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora proizlaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

Kod tipa I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza ušća plućne arterije. zajedničko deblo. U opciji II veličine plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%). , tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shemotični hemodinamski učinak. Valvule mogu biti normalne, zadebljane (22%) (po rubovima su vidljivi mali čvorići i miksomatozne promjene), displastične (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira za valvularna insuficijencija. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece može se razviti kalcifikacija.

kinoza. Listovi zaliska zajedničkog stabla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se ona smatra primarno aortnom.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je pri odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio u jednako nad obje klijetke, u 42% - pretežno nad desnom i 16% - pretežno nad lijevom klijetkom. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, truncus odstupa od desne klijetke u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan uz zajednički truncus arteriosus; nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem truncusa; nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: lom, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni CHDs uključuju otvoreni opći at
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna drenaža plućnih vena. Od ekstrakardijalnih mana postoje anomalije gastrointestinalni trakt, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, truncusu i granama plućne arterije jednak je, što objašnjava rani razvoj plućna hipertenzija; Izuzetak su slučajevi sa stenozom otvora plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka sa zajedničkim arterijskim deblom svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda i dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije krvi u plućnom krugu. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom tlaku, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece i praćena je zatajenjem srca koje je otporno na terapiju. Cijanoza ne mora biti prisutna jer veliki broj krv se oksigenira u plućima i miješa u klijetkama zbog velika veličina VSD. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelisnim zaliskom, s vremenom pridonosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu klinički tijek bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u plućnim žilama, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja pri tjelesnom naporu.
3. Smanjeni plućni protok krvi (hipovolemija) može se pojaviti kod suženja ušća trupa ili ogranaka plućne arterije ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se opaža teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često postojećom preprekom izbacivanju s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom anatomska građa zalistaka trupa, moguć je razvoj njihove insuficijencije i/ili stenoze.
Klinika, dijagnostika. Po kliničke manifestacije djeca s ovim defektom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodećim simptomom treba smatrati kratkoću daha tipa tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućne prokrvljenosti zaduha je znatno manje izražena. Cijanoza u zajedničkom truncus arteriosus varira: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, on je podržavao

vodi se razvojem simptoma "satnih stakala" i "bubanjskih palica", iolicythemia. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, drugi srčani ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk ili podijeljen ako ima više od tri zaliska. Često se otkrije apikalni sistolički klik. Grub, kontinuirani šum VSD-a detektira se u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo blizu prsne kosti; na vrhu može postojati mezodijastolički šum relativne stenoze mitralni zalistak- znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura listića uzrokuje stenozu u drugom i trećem interkostalnom prostoru, čuje se sistolički šum ejekcijskog tipa lijevo ili desno. S razvojem insuficijencije trunk valvule pojavljuje se protodijastolički šum duž lijevog ruba prsne kosti. Zatajenje srca je izraženo u desnom i lijevom ventrikularnom tipu, do slike plućni edem; manji je ili ga nema uz hipovolemiju plućne cirkulacije i sklerotične promjene na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna osovina srce je smješteno normalno ili zakrivljeno udesno (od -60 do 4-120°).U polovice bolesnika povećano desni atrij, desna klijetka (u odvodnom QRS kompleksu tipa R ili qR), rjeđe obje klijetke. S plućnom hipertenzijom, EKG pokazuje znakove preopterećenja tipa "strain" u desnim prekordijalnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima
Vi-z).
Na FCG su vidljivi tonovi normalne amplitude na vrhu, klikovi aorte se bilježe u drugom interkostalnom prostoru; Drugi ton je često jednostruk, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; Bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Na rendgenskoj snimci prsnog koša plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije osiromašen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - s jedne strane, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom po periferiji i ojačan u hilarnoj zoni. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer - od 52 do 80%), može postati ovoidno sa suženim vaskularni snop, koji podsjeća na transpoziciju velikih krvnih žila, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. U pravilu su obje klijetke povećane. Ponekad je srce sličnog oblika tetralogiji Fallot, postoji karakteristična široka baza posude s tokom u obliku slova S. Desnostrani smještaj luka aorte nalazi se u 3 bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunkus.
visok položaj lijeve plućne arterije može imati nostičko značenje.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je odsutnost kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka krvna žila "sjedi uzduž" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunarni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira pretežno s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Ostali M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog truncus arteriosusa; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijevog ventrikula otkriva široku veliku žilu koja prelazi (“jaha”) septum, veliki VSD, stražnji nastavak je očuvan. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti polazište plućne arterije ili njezinih ogranaka iz truncusa.
Kateterizacija srčanih šupljina i angiokardiografija imaju presudno u dijagnostici. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sustavnom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o VSD-u. Zatim se kateter slobodno uvlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom trupu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Kada se umetne kontrastno sredstvo u desnom ventrikulu vidljivo je zajedničko arterijsko deblo (bolje u bočnoj projekciji), od kojeg odlaze koronarne žile i plućna arterija (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite podrijetlo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus ventila (slika 66).
Diferencijalna dijagnoza treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, u slučajevima cijanoze - s tetralogijom Fallot (osobito u plućnoj atreziji), transpozicijom velikih krvnih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek defekta je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; s cijanozom, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1.-3. desetljeća)